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Encyclopédie Médico-Chirurgicale 40-980

Atrésie des voies biliaires


Traitement chirurgical
J Valayer
C Chardot

Résumé. – L’atrésie des voies biliaires (AVB), dont la fréquence est estimée de cinq à dix cas/ 100 000
naissances vivantes, est une anomalie de l’ensemble de l’appareil biliaire observée chez le jeune nourrisson, et
dont la cause est inconnue.
Son évolution spontanée se fait rapidement vers une cholestase complète et une cirrhose biliaire irréversible.
Pour cette raison, son traitement doit être organisé sans délai dès le diagnostic envisagé et confirmé.
Caractérisée par une altération de l’ensemble des voies biliaires intra- et extrahépatiques, l’AVB se présente
sous différents aspects selon l’état des voies biliaires accessibles à l’intervention ; elle apparaît le plus souvent
complète, sans qu’aucune structure canalaire ne puisse être retrouvée lors de la dissection. Parfois, la voie
biliaire accessoire a été respectée par le processus pathologique. Enfin, il existe plus rarement un petit
pseudokyste dans le hile, qui communique encore avec quelques voies biliaires intrahépatiques.
La réparation fait appel à la technique dite « de Kasai », où l’extrémité d’une anse jéjunale montée « à la
Roux » est amenée au pourtour de la plaque hilaire préalablement préparée par transsection des reliquats
fibreux de la voie biliaire extrahépatique. C’est l’hépato-porto-entérostomie, qui peut être remplacée par
l’hépato-porto-cholécystostomie quand la voie biliaire accessoire est encore perméable.
Les suites de l’hépato-porto-entérostomie peuvent être compliquées de « cholangites », dont il ne faut pas
méconnaître la gravité. À distance, on peut cependant voir disparaître complètement tout signe clinique et
biologique de cholestase.
Cependant, dans le meilleur des cas, on ne peut écarter le risque d’une altération secondaire de l’état
hépatique, par récidive partielle de la cholestase, apparition d’une hypertension portale, complications dont
l’origine est la fibrose hépatique plus ou moins importante, mais existant dans tous les cas.
Ainsi, la transplantation hépatique est-elle bien souvent nécessaire dans le traitement de l’AVB, soit
précocement du fait de l’échec du Kasai, soit plus tard et même à l’âge adulte, du fait d’une dégradation
secondaire des fonctions hépatiques.
© 2002 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : atrésie des voies biliaires, ictère cholestatique, cirrhose biliaire, hépato-porto-entérostomie,
transplantation hépatique.

Introduction inconstants et parfois seulement transitoires. Dans le meilleur des


cas, une récidive tardive de la cholestase avec le développement
L’atrésie des voies biliaires (AVB) est une anomalie de l’ensemble de d’une cirrhose biliaire reste une menace qui pèse sur l’avenir à très
l’appareil biliaire observée chez le jeune nourrisson et dont long terme de ces malades [21] Ainsi, c’est l’AVB qui constitue à
l’évolution spontanée se fait rapidement vers une cholestase l’heure actuelle la principale indication de la TH pédiatrique, et
complète et une cirrhose biliaire irréversible. C’est une des causes parfois aussi beaucoup plus tard, chez dez adultes dont l’opération
les plus fréquentes de cholestase néonatale. La fréquence de de Kasai faite au cours de la première enfance avait semblé être un
l’affection en France métropolitaine est estimée à 5,12 cas pour succès.
100 000 naissances vivantes [5]. Sa cause est, à ce jour, inconnue.
Deux étapes principales ont marqué les progrès du traitement
chirurgical de l’AVB : la première est l’opération de Kasai, Données générales
commencée en Europe dès 1969 [28] et la deuxième, le recours à la
transplantation hépatique (TH) effectuée d’abord par Starzl pour
ÉTIOLOGIE. FORMES ANATOMIQUES
cette indication [12]. Les résultats de la chirurgie réparatrice sont
L’origine de l’anomalie est inconnue. Il ne semble pas s’agir d’un
défaut de développement des voies biliaires, mais plutôt de leur
atteinte secondaire au cours de la vie fœtale. La dénomination
Jacques Valayer : Professeur, chirurgien consultant. d’« atrésie » est d’ailleurs mal adaptée puisque la lésion ne se limite
Christophe Chardot : Praticien hospitalier.
Service de chirurgie pédiatrique, hôpital de Bicêtre, 78, avenue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-
pas à une solution de continuité accompagnée d’une dilatation
Bicêtre, France. canalaire en amont, comme dans une atrésie du tube digestif, mais

Toute référence à cet article doit porter la mention : Valayer J et Chardot C. Atrésie des voies biliaires. Traitement chirurgical. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Techniques
chirurgicales - Appareil digestif, 40-980, 2002, 11 p.
40-980 Atrésie des voies biliaires. Traitement chirurgical Techniques chirurgicales

qu’elle est diffuse, atteignant aussi les voies biliaires intrahépatiques


(VBIH), et de manière non systématisée1. Il faut en tout cas admettre Tableau I. – Étude de la fréquence respective des différents types
d’atrésie des voies biliaires, d’après une revue de l’ensemble des dos-
qu’il s’agit dans tous les cas d’une atteinte anténatale du système
siers de patients traités en France entre 1986 et 1996.
biliaire, même si dans de rares cas, les selles ne sont pas
complètement décolorées les premiers jours de vie. Le diagnostic Type d’atrésie Nombre de cas Pourcentage
par échographie avant la naissance en reste cependant exceptionnel, Type 1 329 72
seules les formes comportant un petit kyste hilaire pouvant être
suspectées [15, 18, 24]. Type 2 84 18,4

De multiples hypothèses pathogéniques ont été évoquées, sans Type 3 28 6,1


qu’aucune n’ait encore été considérée comme une référence Type 4 14 3
parfaitement fiable.
Le rôle éventuel d’un virus a été recherché depuis fort longtemps [23].
– type 2 : l’atrésie qui a respecté la voie biliaire accessoire, avec une
Deux virus, le réovirus et le rotavirus, ont été considérés comme des
perméabilité continue de la vésicule jusqu’au duodénum. Dans ce
facteurs à l’origine de la lésion par un mécanisme immunitaire
cas, l’aspect opératoire des reliquats des canaux hépatiques est
faisant intervenir un néoantigène fixé sur l’épithélium biliaire.
semblable à ce qui est observé dans le cas précédent ;
L’association d’une AVB avec le cytomégalovirus, ou le virus
d’Epstein-Barr, ou encore le papillomavirus humain a été rapportée, – type 3 : l’atrésie du segment distal de la voie biliaire, où la vésicule
alors qu’il n’a pas été trouvé d’association avec les virus de l’hépatite est intacte, contient de la bile, et apparaît reliée au système
A, B ou C. Le réovirus de type 3 provoque chez la souris un état de intrahépatique, souvent par l’intermédiaire d’un petit kyste sous-
cholangite qui ressemble à l’AVB, et pourrait être responsable hilaire ; toute le reste de la voie biliaire extrahépatique (VBEH) est le
d’atrésie biliaire chez le singe. Le rotavirus de type A peut siège des lésions d’atrésie ;
provoquer une obstruction ressemblant à l’AVB chez la souris [25] ; – type 4 : l’atrésie avec un kyste sous-hilaire. Il s’agit de ces formes
les effets délétères de cette infection peuvent aussi être prévenus par autrefois considérées comme les seules curables, puisque le plus
l’interféron alpha. souvent, on peut y mettre en évidence une communication entre la
L’origine génétique a aussi été évoquée, du fait de rares cas formation kystique et les VBIH, permettant d’y raccorder sans peine
familiaux, alors qu’il existe pourtant des observations discordantes le tube digestif [17]. Le kyste, de volume variable, de quelques
de cas survenant chez un seul de deux jumeaux homozygotes. Une millimètres cubes, à 1 ou 2 cm3, est visible en soulevant la lèvre
variation raciale a aussi été observée dans des études faites chez des antérieure du hile, émergeant en totalité ou seulement en partie du
populations multiraciales, notamment à Hawaï. parenchyme hépatique. Cette formation, qui résulte
Dans un nombre non négligeable de cas, il faut cependant admettre vraisemblablement d’une extravasation locale de bile au moment du
le rôle éventuel d’un facteur tératogène, ou tout au moins des développement de l’atrésie avec le développement secondaire d’une
circonstances favorisantes. S’il est en effet rare de voir associées à paroi non épithélialisée, contient de la bile verte ou jaune, avec
l’AVB des malformations congénitales, il arrive que des anomalies parfois quelques concrétions noirâtres. Ce sont ces formes, dont
spécifiques intra-abdominales (regroupées sous la dénomination de l’image du kyste est visible en échographie, où le diagnostic d’AVB
« syndrome de polysplénie »), soient retrouvées en association à peut être suspecté avant la naissance. Il arrive aussi que le contenu
l’AVB avec une fréquence estimée aux alentours de 10 % [26]. Le de ces « kystes » ne soit que du liquide incolore, du fait de la
syndrome complet associe aux plus ou moins nombreuses petites disparition de la communication avec le système intrahépatique et
rates, une veine porte en situation préduodénale, un situs inversus ce type est à rapprocher de l’atrésie complète.
partiel ou complet, l’absence totale ou partielle de veine cave La fréquence respective des quatre types figure dans le tableau I.
rétrohépatique, avec un retour cave par le système azygos, un
L’état anatomique des VBIH est particulier aussi, comme si la lésion
drainage sus-hépatique du foie directement dans l’oreillette droite,
visible sous le foie n’était que le reflet de l’ensemble de l’arbre
et une disposition intestinale en mésentère commun.
biliaire. Le plus souvent, du fait qu’aucune opacification rétrograde
À côté de cette association rare, il faut savoir que la description des n’est possible en l’absence de canal ou de cavité accessible à une
formes anatomiques de l’AVB a été l’objet de classifications diverses, ponction, aucune information ne sera apportée lors de l’opération ;
et notamment de la part des auteurs japonais. Ces dernières sont l’échographie préopératoire n’aura d’ailleurs pas permis de les
fort complexes et à notre avis sans grande portée pratique. Il faut visualiser, hormis le cas du kyste, ou de la vésicule encore
bien voir qu’il ne s’agit pas de lésions systématisées et qu’à ce titre, perméable. Les VBIH sont cependant présentes au moins à l’échelle
nous pensons qu’il est sage de s’en tenir à une classification générale microscopique, comme le montre la biopsie peropératoire en
se limitant aux différences nettes qui peuvent être effectivement périphérie du foie, et l’image est tout à fait différente du syndrome
observées d’un cas à l’autre. Ainsi, il y a lieu de distinguer : d’hypoplasie ductulaire (syndrome d’Alagille).
– type 1 : l’atrésie complète, où la « voie biliaire » que l’on voit Un cas particulier est celui des formes avec kyste sous-hilaire :
(extrahépatique) lors de la dissection est remplacée par un tissu l’opacification intrahépatique obtenue parfois par une injection sous
fibreux plus ou moins individualisé. La vésicule, souvent enfouie pression du kyste peut mettre en évidence un réseau divergent de
dans sa fossette, est très petite, blanchâtre, avec une paroi épaisse, traînées opaques, à bords souvent peu nets, s’élargissant sous forme
ou avec un contenu minime de quelques millimètres cubes de de petites flaques opaques (fig 1). Cet aspect peut correspondre en
liquide incolore, ou plus souvent à cavité virtuelle, sans aucun partie au passage du produit dans des voies biliaires parahilaires
contenu. Le reste de la voie biliaire est constitué d’éléments fibreux, pathologiques plus ou moins perméables, mais aussi et surtout à
parfois difficiles à distinguer de simples lymphatiques, avec par une extravasation du produit le long des travées interlobulaires.
place des zones plus épaisses. Au niveau de la plaque hilaire, là où Lors de l’évolution ultérieure, et pas seulement lorsque l’opération
l’on doit faire porter la réparation, on ne voit à la section que ce n’a pas donné de résultat sur la reprise de la cholérèse, il arrive que
tissu blanchâtre, fibreux, au sein duquel il arrive assez rarement que l’on voit apparaître à l’échographie des images kystiques
l’on puisse distinguer à la loupe une ou deux taches verdâtres intrahépatiques, souvent importantes et nombreuses, et dont le
correspondant à un « thrombus biliaire ». L’étude histologique contenu biliaire témoigne de la rétention intrahépatique et de son
postopératoire de ce « reliquat fibreux » renseigne sur l’existence extravasation dans le parenchyme avoisinant. Les cholangiograhies
éventuelle à cet endroit de canaux microscopiques, mesurant transhépatiques tardives qui ont été faites plusieurs années après
quelques dizaines ou centaines de microns de diamètre ; l’opération n’ont jamais objectivé des images normales des VBIH.
Quand on réussit à les opacifier, elles apparaissent fines,
(1) Ainsi, le qualificatif d’« extrahépatique » communément employé par plusieurs auteurs pour

désigner l’atrésie biliaire est-il impropre puisqu’il ne s’agit pas d’une atteinte limitée mais
moniliformes, irrégulières, en partie masquées par des flaques
d’une atteinte diffuse du système biliaire. d’extravasation du produit de contraste dans le parenchyme et les

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Techniques chirurgicales Atrésie des voies biliaires. Traitement chirurgical 40-980

*
A

1 Atrésie avec kyste hilaire, à contenu bilieux. Opacification peropératoire par le


kyste. Noter le volume relativement important de la cavité biliaire (habituellement plus
petit). Opacification intrahépatique de formations canalaires, où il est difficile de faire
la part de ce qui revient à des canaux biliaires, des lymphatiques, ou une extravasation
le long des axes vasculaires. Aucune opacification en aval, du fait de l’atrésie complète
des voies biliaires extrahépatiques.

structures avoisinantes (veines, lymphatiques) (fig 2A, B). Le rôle de


ces lymphatiques dans la réapparition de l’excrétion biliaire vers le
montage digestif réalisé lors de l’opération de Kasai est certainement
loin d’être négligeable. On peut rappeler à ce sujet qu’une très
ancienne opération, celle de Sterling [27], reposait sur la mise en place
dans le parenchyme d’un système de drainage lymphatique, à base
de tubes métalliques...

Éléments diagnostiques
et âge à l’intervention
*
B
L’AVB est la principale cause de cholestase « chirurgicale » chez le 2 Opacification transhépatique, à distance de l’opération de Kasai.
nourrisson. Son diagnostic repose sur la sagacité clinique du A. Aspect à plus de 1 an après une hépato-porto-cholécystostomie. Noter la dispo-
pédiatre : un nourrisson né à terme, apparemment normal, sition mal systématisée des formations canalaires intrahépatiques (canaux biliai-
développe très tôt, parfois dès les premiers jours, un ictère qui res néoformés, lymphatiques ?), et les très bons passages dans la vésicule et le duo-
persiste et s’accompagne dès le début de selles complètement dénum. Patiente actuellement âgée de 22 ans, avec un très bon état clinique, et une
biologie normale.
décolorées, d’aspect « mastic ». En dehors de l’échographie, il n’y a
B. Aspect à l’âge de 20 ans, après une dérivation sur un kyste sous-hilaire (kysto-
pas d’examen complémentaire spécifique de l’AVB. Alors que toutes jéjunostomie). Noter ici aussi le chevelu irrégulier de ce qui représente les voies bi-
les investigations spécifiques d’autres causes d’ictère du nourrisson liaires intrahépatiques. Patient actuellement âgé de 31 ans, ayant présenté quel-
sont négatives, l’échographie apporte un argument de poids en ne ques épisodes de cholangite à l’âge adulte. Viticulteur et sportif.
permettant pas, même après plusieurs examens, de mettre en
évidence une image vésiculaire. Il existe même des signes
échographiques directs, avec l’image d’une zone triangulaire cinquième mois, en même temps que se développent et menacent
hypoéchogène dans le hile, dont la topographie pourrait aussi être une hypertension portale et une ascite. Ces conditions peuvent
retrouvée à l’imagerie par résonance magnétique [15]. rendre alors illusoire la tentative de réparation chirurgicale. On doit
Une notion fondamentale : connaissant le fait que les risques cependant reconnaître qu’un bon nombre d’enfants opérés après les
importants d’échec des tentatives de réparation sont d’autant plus 2 ou 3 premiers mois ont été nettement améliorés [6, 11] . Les
grands que l’enfant est opéré plus tard2, il importe que l’intervention chirurgiens du King’s College à Londres [7] considèrent d’ailleurs que
soit programmée dès que l’on suspecte ce diagnostic. La fibrose la relation de la « survie avec l’âge de l’opération n’est pas si simple
intrahépatique qui accompagne toujours cette cholestase devient de et n’est pas linéaire ».
plus en plus importante à partir du premier mois, pour transformer Ainsi peut se poser la question de la décision thérapeutique pour
le foie en un gros bloc fibreux et verdâtre dès le quatrième ou un enfant dont le diagnostic serait fait tardivement, et par exemple
après l’âge de 4 mois : faut-il tenter l’opération de Kasai, ou doit-on
d’emblée envisager dès que possible une TH ? Si son état
(2) Le taux de survie à 5 ans pour les enfants qui n’ont pas dû être greffés augmente de plus de

10 % pour ceux qui ont été opérés avant le 45e jour de vie, par rapport à ceux qui ont été opérés
nutritionnel est encore correct, il y a certainement lieu de procéder à
après cet âge [6]. ce traitement dit « conservateur ». La pénurie chronique d’organes

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qui rendrait très faibles ses possibilités de bénéficier d’une TH dans complications des lésions hépatiques et aussi de l’hypertension
un délai raisonnable est un argument supplémentaire pour tenter le portale elle-même, avant ou après dérivation. La cause pourrait en
Kasai. être la libération de substances vasoactives libérées de l’intestin et
non éliminées du fait des shunts portosystémiques. Outre des
complications cardiopulmonaires, cette complication expose aussi à
Principes de la réparation chirurgicale : la mort subite.
opération de Kasai et ses limites Toutes ces raisons sont l’explication du taux important d’AVB dans
les indications de TH pédiatrique : en 2000, en France, 32 greffes
pour AVB ont été faites, dont trois chez l’adulte, pour un total de
Pendant longtemps, seules étaient considérées comme « curables »
813 greffes hépatiques, dont 82 chez l’enfant4.
ces formes d’AVB avec kyste biliaire au niveau du hile, ce dernier
permettant de faire une véritable anastomose biliodigestive sur une
anse montée en Y. Dans les autres cas, de loin les plus fréquents, la Intervention de Kasai
chirurgie se limitait à une simple exploration, ou encore à des
tentatives de drainage de la bile intrahépatique par l’interposition INFORMATION DES PARENTS
de prothèses entre le foie et le tube digestif [27]. À côté de la nécessité habituelle de fournir aux parents de l’enfant
C’est en 1954 que Kasai eut l’idée de réséquer le reliquat fibreux de une information complète sur la nature de l’opération, les résultats
la voie biliaire principale, avec le but d’ouvrir ainsi la lumière de que l’on peut en attendre et ses complications éventuelles, il faut
canalicules biliaires qui pourraient encore être perméables et insister avec eux sur les particularités du principe de l’opération de
fonctionnels au niveau du hile [14]. C’est cette intervention qui porte Kasai et le caractère aléatoire des résultats. En rappelant qu’un tel
le nom d’ « hépato-porto-entérostomie » (HPE) (ou selon les cas, entretien ne peut être mené que par une équipe rompue au
celui d’ « hépato-porto-cholécystostomie » [HPC]) parce que le traitement de cette affection rare qu’est l’AVB, voici quelles sont les
raccordement de ces canalicules au tube digestif (ou à la voie biliaire informations qu’il faut savoir communiquer de manière claire à la
accessoire, si elle est intacte), n’est possible que par une suture au famille, comme d’ailleurs au médecin traitant.
pourtour de la tranche de section de la plaque hilaire où se trouvent
– La cause de la maladie est inconnue ; elle n’aurait pas un caractère
ces canaux, en appuyant les points sur le parenchyme hépatique en
héréditaire.
avant, et sur la capsule du hile en arrière. Ce montage particulier,
qui est plutôt un ventousage qu’une anastomose au sens chirurgical – La réparation ne donne pas une anatomie normale, mais une
du terme, est en réalité le seul qui permette de rétablir un flux dérivation palliative (cf supra).
biliaire chez ces enfants. – Si l’intervention en elle-même ne comporte pas de risque vital,
Et plutôt qu’une réparation stricto sensu de l’anomalie, on devrait c’est bien son résultat qu’il est impossible de prévoir lors de
plutôt évoquer une dérivation palliative de la bile, puisqu’il n’est l’entretien que l’on a immédiatement après.
pas possible de rétablir une anatomie normale chez ces enfants. – La description schématique de ce qu’est l’atrésie biliaire et de l’état
Par ailleurs, lorsque le montage devient fonctionnel et que la preuve du foie est indispensable pour que les parents comprennent ensuite
en est apportée par la recoloration des selles, la chute du taux de qu’on ne pourra avant longtemps faire une évaluation pronostique.
bilirubine et la disparition progressive de l’ictère, il importe de – C’est surtout la couleur des selles dans les jours postopératoires
signaler qu’ il y a alors un risque de voir s’installer un état infectieux qui permet cette évaluation : d’abord blanches, témoignant de
sévère en rapport avec une « cholangite ». l’évacuation du contenu colique d’avant l’opération, puis
Un point qui ne doit pas être perdu de vue au cours de franchement vertes et ensuite jaune d’or, autant d’éléments
l’intervention est la notion que certains de ces enfants risquent permettant d’affirmer la reprise de la cholérèse. En revanche, leur
malheureusement d’être exposés tôt ou tard à l’obligation de subir caractère mastic persistant plusieurs jours constituerait un élément
une TH, et donc une hépatectomie. Il faut donc penser à cette très péjoratif.
chirurgie future, en limitant dans la dissection ce qui peut être – Le risque de fièvre postopératoire préoccupante (cholangite) doit
source d’adhérences, d’accolements vasculaires et digestifs être signalé, tout en précisant que sa survenue témoignerait du
anormaux qui ne feraient qu’ajouter des risques à la réalisation de caractère positif du résultat, puisqu’elle ne surviendrait pas sans
la greffe hépatique. reprise de la cholérèse.
Malgré l’indiscutable progrès apporté par l’opération de Kasai, les – Surtout, l’éventualité d’une TH, à échéance plus ou moins
effets de celle-ci sont en effet inconstants et bien souvent lointaine, doit impérativement être évoquée.
temporaires.
Même si les résultats précoces peuvent sembler encourageants avec PRÉPARATION À L’INTERVENTION
un taux de reprise de la cholérèse de 80 %, tout au moins pour ceux Lorsque le diagnostic a été fait dans de bonnes conditions et sans
qui ont été opérés avant 6 semaines de vie, la proportion d’enfants retard, à l’âge de quelques semaines, l’enfant est encore en bon état
classés « bons résultats » après l’intervention diminue au fil des général et en mesure de supporter l’intervention sans préparation
années3. particulière. La correction du déficit vitaminique dû à la cholestase
Kasai, de son côté, fait état d’une proportion relativement nécessite cependant l’apport parentéral correspondant en vitamines
importante de sujets anictériques parmi les survivants de plus de liposolubles. Un jeûne hydrique de 12 heures sans évacuation
10 ans, mais admet aussi que les effets de la réparation sont provoquée de l’intestin assure une vacuité digestive suffisante pour
aléatoires si l’enfant est opéré après l’âge de 2 mois [29]. l’intervention. Il n’est pas souhaitable d’instituer une antibiothérapie
Dans les facteurs de gravité, il y a la fibrose hépatique, constante et de principe afin de ne pas masquer une éventuelle cholangite
persistante malgré la reprise de la cholérèse, et dont la conséquence postopératoire dont il est très important de pouvoir isoler le germe
la plus menaçante est l’hypertension portale. L’évolution cirrhogène en cause.
est plus ou moins inéluctable, même lorsqu’il n’y a pas eu de
cholangites (comme après une HPC, par exemple). À cet effet de la ANESTHÉSIE
cirrhose, il faut ajouter les shunts pulmonaires artérioveineux, Ne comportant pas d’halothane, c’est une association de drogues à
effet général (hypnotiques, morphiniques et curarisants) et d’une
injection péridurale de bupivacaïne. Celle-ci permet de limiter
(3) Une étude faite à l’hôpital de Bicêtre [29] en 1996 a montré que sur les 64 enfants parmi les

271 opérés depuis plus de 10 ans et qui avaient survécu au-delà de ce délai sans TH, seulement
l’emploi des morphiniques, facilitant ainsi la reprise précoce du
38 (14 % des opérés) avaient encore une bilirubinémie normale au moment où se terminait cette transit intestinal.
étude. Trois de ceux qui n’avaient pas encore été greffés lors de la publication de cette étude ont
dû être greffés depuis... (4)
Extrait du bilan d’activité de l’Établissement français des greffes pour l’année 2000.

4
Techniques chirurgicales Atrésie des voies biliaires. Traitement chirurgical 40-980

*
A

4 Atrésie respectant la voie biliaire accessoire. Opacification peropératoire par la vé-


sicule, montrant l’intégrité du cholédoque et de bons passages duodénaux, malgré la pe-
tite taille de la voie biliaire. Aucune opacification des voies biliaires intrahépatiques, du
fait de l’atrésie des voies biliaires étendue jusqu’au canal hépatique commun.

particulièrement aux complications pariétales postopératoires,


malgré la section transversale des deux muscles grands droits. Le
ligament rond est isolé immédiatement pour la prise de la pression
portale (cf infra).

¶ Exploration
Dès l’ouverture de l’abdomen, le diagnostic est en règle évident
devant l’aspect atrophique de la vésicule. L’état des VBEH va être
l’objet d’une exploration précise, en sachant toutefois que dans le
cas le plus fréquent (type 1), les tentatives d’opacification sont
vouées à l’échec et n’apportent donc rien aux modalités de
réparation. Il est important de souligner que le diagnostic d’AVB
*
B peut aujourd’hui être posé avec certitude, avant l’intervention, et
3 A. Tracé de l’incision de laparotomie sectionnant les deux muscles grands droits. que l’époque de la laparotomie exploratrice à visée diagnostique est
B. Manœuvre d’extériorisation du foie, faite pour faciliter la dissection du reliquat révolue.
fibreux. L’aspect habituel est caractéristique du fait que la vésicule est
Les conséquences hémodynamiques de la traction sur la veine cave inférieure sont
représentée par un cordon fibreux à peine plus large que l’artère
bien tolérées dans la mesure où un remplissage vasculaire adéquat a été effectué au
préalable. cystique qui l’accompagne, et que, à l’emplacement de la
convergence des canaux hépatiques et du canal hépatique commun,
on ne trouve qu’un « reliquat fibreux » plus ou moins bien
La conduite de la réanimation peropératoire vise particulièrement à
individualisé. Identifié grâce à sa position sur le flanc droit du
prévenir la chute du débit cardiaque provoquée par l’extériorisation
pédicule hépatique, il est composé de quelques travées fibreuses
du foie et la traction sur la veine cave inférieure (VCI) qu’elle
longitudinales, ressemblant encore par endroits extérieurement à un
provoque. Pour les équipes entraînées, il n’apparaît pas nécessaire
conduit ; il est inutile d’en tenter une opacification, comme d’ailleurs
de mettre en place un cathéter central pour la surveillance de la
par la vésicule atrophique, sous peine de voir immédiatement une
pression veineuse centrale. Le remplissage vasculaire est assuré par
extravasation du produit de contraste. C’est la dissection de ce
une solution d’albumine à 10 % à raison de 10 mg/kg. Parmi les
reliquat qui constitue le premier temps de la réparation.
recommandations communes à toute chirurgie abdominale du
nourrisson, il faut retenir surtout la lutte contre l’hypothermie, grâce Lorsqu’au contraire, la vésicule est intacte, ou tout au moins
au matelas chauffant et la douceur dans les manipulations, présente sous forme d’une petite poche (un cas sur six environ), il
anesthésiques et chirurgicales. faut commencer par son opacification avant toute dissection, afin de
préciser l’intégrité de la voie accessoire avec la possibilité éventuelle
de réaliser une HPC. La ponction est faite à l’aide d’une aiguille
INTERVENTION épicrânienne reliée à un cathéter ; le contenu de la vésicule est
constitué de 2 à 3 mL de liquide sirupeux incolore. Au cas où son
¶ Installation contenu serait de couleur verte ou jaune, le diagnostic d’AVB devrait
L’enfant est installé à plat dos avec un billot de 5 cm de hauteur être remis en question, sauf dans les cas où la vésicule est reliée
placé sous la base du thorax. Le chirurgien est placé à droite avec directement à une formation kystique sous-hépatique contenant de
un seul aide en face, et secondé d’une instrumentiste. L’équipe la bile (type 3). L’opacification par le cathéter, en s’aidant d’une
chirurgicale est assise. valve radiotransparente, afin de bien dérouler l’ensemble de la voie
biliaire, permet dans ces cas de mettre en évidence la présence d’un
¶ Incision (fig 3A, B) canal cystique prolongé d’un cholédoque long et de calibre très fin,
laissant cependant passer très facilement le liquide opaque dans le
L’incision est transversale, horizontale, au-dessus de l’ombilic, duodénum (fig 4). En cas de reflux dans le canal de Wirsung, la
atteignant de chaque côté le niveau de la dixième côte. Cette voie confluence biliopancréatique apparaît en règle normale, sans canal
d’abord permet l’extériorisation du foie pour la dissection du commun comme on peut l’observer parfois dans les dilatations
reliquat fibreux de la voie biliaire, tout en n’exposant pas congénitales de la voie biliaire principale. En revanche, dans ces cas

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*
B
*
A

5 Dissection du reliquat fibreux de la voie biliaire et hépato-porto-entérostomie. B. Ce dernier est sectionné à la partie moyenne du pédicule hépatique, après ouverture
A. Traction sur le reliquat vésiculaire qui permet de guider la dissection vers le re- du péritoine pédiculaire, puis disséqué de bas en haut jusqu’au hile, où il est de nou-
liquat de la voie biliaire principale. veau sectionné au ras du parenchyme hépatique.

d’AVB ayant respecté la voie biliaire accessoire, le produit opaque L’exploration du pédicule hépatique et surtout sa dissection sont
n’atteint pas le hile du fait du caractère complet de l’obstruction à grandement facilitées par la « luxation » du foie hors de l’abdomen
ce niveau. (fig 3A, B), artifice qui nous a été suggéré par des chirurgiens
Parfois, avant toute dissection, c’est dès l’inspection de la région pédiatres italiens en visite dans le service. Pendant longtemps, nous
hilaire que l’on voit une petite formation kystique à paroi épaisse et avions fait la dissection sans faire cette manipulation, dans des
verdâtre (type 4). L’opacification par ponction peut objectiver une conditions souvent difficiles du fait de l’hypertrophie hépatique,
communication du kyste avec des formations pseudocanalaires d’un lobe carré souvent très gênant, et de la profondeur relative du
intrahépatiques sous forme d’un fin chevelu divergeant du sommet champ opératoire. Le foie est donc extériorisé de la cavité
de la cavité et où il est difficile de faire la part de ce qui revient à des abdominale, après section du ligament falciforme et des ligaments
canaux biliaires altérés, une extravasation parenchymateuse, et des triangulaires. Il est maintenu dans cette position en faisant glisser
lymphatiques (fig 1). les deux berges de l’incision pariétale sous lui. Attention ! : la
En règle, le bilan abdominal ne montre pas d’autres anomalies que traction sur la veine cave entraînée par cette manœuvre comporterait
l’AVB. La région splénique doit être examinée à la recherche d’une un risque de désamorçage cardiaque si un remplissage vasculaire
éventuelle polysplénie ; l’intestin complètement déroulé pour adéquat n’était pas assuré au préalable par les anesthésistes.
apprécier la disposition normale ou pas de ses accolements L’objectif est d’accéder à l’emplacement de l’émergence des voies
(mésentère commun éventuel) et l’existence ou non d’un diverticule biliaires du hile, afin d’ouvrir celles qui seraient encore perméables
de Meckel. Plus rarement, on trouve la veine porte en position très à ce niveau. Les examens anatomopathologiques de ce que l’on
particulière, devant le duodénum, de petite taille, et associée alors nomme le « reliquat fibreux », c’est-à-dire la pièce de résection qui
aux anomalies précédentes. tient lieu de VBEH, ont montré qu’au lieu de deux canaux
Avant l’exploration biliaire proprement dite, il faut aussi apprécier hépatiques droit et gauche normaux, on trouvait sur la tranche de
l’état du foie : une biopsie large doit être faite en fin d’intervention. section au niveau du hile, soit une multitude de canalicules biliaires,
Schématiquement, à l’inspection et à la palpation, trois aspects dont le diamètre n’excède pas en général 200 ou 300 µm, soit aucune
peuvent être décrits selon la gravité du retentissement hépatique : structure qui puisse évoquer un canal, ni aucun épithélium biliaire,
– foie lisse, encore souple et violacé ; mais seulement du tissu fibreux avec quelques vaisseaux sanguins
et lymphatiques.
– encore lisse, nettement ferme, et violet verdâtre ;
Pour ouvrir en regard dans le hile les éventuels canaux encore
– granuleux, dur, vert en surface. fonctionnels, on procède à une dissection de proche en proche, en
Bien qu’il y ait une corrélation habituelle entre l’aspect du foie et commençant par décoller le cordon qui représente le reliquat de la
l’âge de l’enfant au moment de l’opération, on peut noter parfois un vésicule, pour s’aider par sa traction à la poursuite de l’isolement
aspect nettement cirrhotique dès les premières semaines de vie. du reliquat fibreux, le long du pédicule hépatique jusqu’au hile,
Il faut aussi mesurer la pression portale, sachant qu’elle est après l’avoir séparé au passage de l’artère hépatique droite qu’il
augmentée dans près de deux tiers des cas dès les premiers mois, croise par en avant (fig 5A). On peut aussi laisser le reliquat
du fait de la fibrose hépatique très précoce. Elle atteint souvent des vésiculaire en place dans sa fossette, et en ouvrant le péritoine au-
chiffres de deux ou trois fois la normale. La mesure en est aisément dessous de l’artère hépatique droite, poursuivre à partir de là la
effectuée en reperméabilisant le ligament rond, dès l’ouverture de dissection de bas en haut. Vers le haut, là où le reliquat s’évase de
l’abdomen, pour introduire par cette voie un cathéter dans le manière à peu près triangulaire, il s’agit alors de procéder à sa
système porte intrahépatique. Outre la mesure de pression, une section au ras du parenchyme hépatique (fig 5B). Cette dernière
opacification du système porte peut éventuellement être réalisée : portion du reliquat est d’épaisseur variable, soit relativement bien
elle peut objectiver déjà une diminution du diamètre du tronc porte individualisée et facile à séparer du plan vasculaire postérieur
et même une circulation qui se ferait à contre-courant avec l’amorce (bifurcation portale), soit, au contraire, très ténue et fragile. La
de dérivations hépatofuges. Un tel document radiologique peut section doit être faite franchement, sans chercher à poursuivre la
servir comme élément de comparaison ultérieur, lorsque du fait de dissection dans le parenchyme hépatique pour ne pas risquer de
l’évolution de la cirrhose, on assiste à une diminution du débit provoquer un saignement qui serait ensuite très gênant pour les
portal au profit de la circulation artérielle, et que l’on est amené à sutures. Cette pièce de résection (qui n’est constituée que par un
établir un bilan vasculaire avant une éventuelle TH. petit filet d’à peine 1 ou 2 cm de long) doit être orientée par un fil à
une extrémité pour l’anatomopathologiste, afin qu’il y recherche et
¶ Réparation mesure d’éventuels canalicules biliaires résiduels. L’examen à la

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Techniques chirurgicales Atrésie des voies biliaires. Traitement chirurgical 40-980

*
B
*
A

*
C

*
D

6 A. La tranche de section est examinée à la loupe pour l’hémostase et la recherche de canaux biliaires encore fonctionnels. C’est au contact de cette tranche qu’est amenée l’anse
jéjunale en Y, ouverte sur son bord antémésentérique pour l’hépato-porto-entérostomie (HPE).
B. Suture du plan postérieur de l’HPE : points prenant le plan extramuqueux sur l’intestin d’une part, et le bord postérieur de la tranche de section du ligament fibreux d’autre
part, juste au-dessus de la bifurcation portale.
C. Plan antérieur de l’HPE : points solidarisant la berge antérieure de l’incision intestinale au parenchyme hépatique situé au-devant de la tranche de section du reliquat fi-
breux (ces points peuvent être passés profondément dans le parenchyme hépatique ; leur serrage se fait sans difficulté du fait de la consistance toujours un peu fibreuse du foie
dans l’atrésie des voies biliaires).
D. Disposition intra-abdominale de l’anse en Y dans l’HPE. Elle est passée au travers de la partie droite du mésocôlon transverse devant le duodénum. Elle doit mesurer 40 cm.

loupe de la tranche de section [× 2,5], côté foie, doit s’attacher aussi reliquat fibreux de la voie biliaire, et que le chirurgien peut avoir
à y déceler la lumière des mêmes canalicules. Même après l’impression d’avoir fait un montage inutile, il est tout à fait possible
hémostase minutieuse par coagulation bipolaire, en évitant l’excès d’assister dans les suites à une recoloration des selles, prouvant ainsi
de coagulation pour ne pas obturer les canaux qui seraient encore l’efficacité de l’HPE par la reprise d’un flux biliaire au travers des
fonctionnels, il peut être encore difficile de savoir si l’écoulement minuscules canalicules biliaires et lymphatiques qui ont été
qu’on aperçoit correspond à de la bile ou à de la lymphe ; reperméabilisés.
l’expression manuelle du foie extériorisé peut accentuer cet
écoulement, aidant ainsi à localiser les orifices qu’il faut à tout prix Lorsque c’est une formation kystique hilaire qui a été exposée par la
éviter d’inclure dans les sutures. dissection, et que seule sa portion superficielle émerge du hile,
Une notion très importante au sujet de ce montage est la suivante : cette l’opération est plus simple, puisqu’elle se limite à l’ouverture du
opération ne doit pas être considérée de la part de son réalisateur comme kyste, après la radiographie, afin d’y faire porter la suture digestive ;
étant « satisfaisante », puisqu’il est impossible d’en prédire le résultat au c’est alors une « kystojéjunostomie ». En revanche, si le kyste est
sortir de la salle d’opération. Parfois, cependant, alors qu’il n’a pas été entièrement sous-hépatique avec une accessibilité simple à son pôle
décelé de canalicule fonctionnel au niveau de la tranche de section du supérieur, il faut poursuivre la dissection de ses connexions avec le

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40-980 Atrésie des voies biliaires. Traitement chirurgical Techniques chirurgicales

7 Hépato-porto-entérostomie.
A. La vésicule est décollée de la fossette cystique, en pre-
nant garde de ne pas sectionner l’artère cystique. Le fond
de la vésicule est réséqué et l’anastomose est faite au
contact de la tranche de section du reliquat fibreux du hile.
B. L’anastomose doit être très étanche pour éviter l’extra-
vasation secondaire de bile.

*
A *
B

hile, et l’on se retrouve dans la situation d’avoir à pratiquer une – une fistule externe complète (Sawaguchi). L’anse montée au hile
HPE « standard ». est isolée du reste de l’intestin et extériorisée en stomie ;
La réparation proprement dite consiste à anastomoser autour de la – la technique de Suruga est une stomie en « canon de fusil » sur
tranche de section du hile, soit l’extrémité d’une anse en Y (HPE), l’anse montée au hile ;
soit le fond de la vésicule si elle est encore utilisable du fait d’une – une anastomose de l’anse montée au hile au duodénum a aussi
voie accessoire perméable (HPC). Pour l’anse intestinale, il faut été proposée ;
prévoir une longueur suffisante, le minimum étant de 40 cm à partir
du pied de l’anse. Cette anse risque de devoir être utilisée de – l’accolement d’amont au pied de l’anse en Y a été rapporté aussi,
nouveau lors d’une future TH. L’anastomose au hile (fig 6A, B, C, dans le but de limiter le reflux.
D) doit être faite sur le bord antémésentérique de l’anse montée, à Toutes ces techniques avec stomie impliquaient la suppression de
1 cm de l’extrémité refermée ; enfin, l’anse doit être passée au travers celle-ci, dans un délai de 1 à 2 ans, période au bout de laquelle les
du mésocôlon transverse, en veillant à ce que l’orifice créé à cet effet risques de cholangites deviennent moins importants.
soit suffisamment large pour ne pas brider le mésentère de l’anse ni En réalité, les inconvénients entraînés par les méthodes comportant
l’anse elle-même. Pour la vésicule, il faut qu’elle soit dégagée de son une dérivation externe contrebalancent largement la prévention
lit, en ménageant l’artère cystique, et retournée vers le hile ; contre la cholangite qu’elle est sensée assurer. Après plusieurs
l’anastomose doit être faite sur la tranche de section du fond de la années, ces procédés ont fini par être abandonnés [22] du fait de leur
vésicule qui aura été réséqué, si elle est de grande taille, ou sur une inefficacité habituelle, et aussi des complications inhérentes aux
simple incision de sa convexité dans le cas contraire (fig 7A, B). Il est procédés eux-mêmes. Les fuites de bile et de liquide intestinal
nécessaire d’utiliser des loupes pour ces sutures pour mieux repérer entraînées par la fistule digestive ont pafois été importantes au point
les zones qu’on veut inclure dans l’anastomose ; les fils doivent être d’entraîner un déséquilibre hydroélectrolytique majeur, obligeant à
très fins (6/0) et résorbables. En outre, il faut savoir que du fait d’un sa suppression presque en urgence. Le site de la stomie digestive
risque relativement élevé de fuite anastomotique dans l’HPC, les constitue aussi un endroit d’élection pour des hémorragies du fait
sutures doivent être aussi étanches que possible. En revanche, il ne du développement d’une circulation collatérale intense provoquée
faut pas chercher à drainer par cholécystostomie, du fait de la par les anastomoses portosystémiques avec le réseau veineux de la
fragilité de la vésicule et des risques de dysfonctionnement paroi abdominale, du fait de l’hypertension portale persistante,
postopératoire. malgré la reprise de la cholérèse. Enfin, le temps d’hépatectomie
Après fixation péritonéale de l’anse montée, il faut veiller à pour ceux qui devront subir une TH a été très souvent compliqué
positionner le grêle en bon ordre, sachant qu’un risque d’occlusion par les adhérences très hémorragiques entraînées par ces procédés.
postopératoire par simple plicature fixée de l’intestin est possible. Actuellement, l’opération initiale de Kasai, sans dérivation externe
Enfin, aucun drainage abdominal n’est souhaitable afin de limiter (dite « Kasai 1 »), est la seule qui est pratiquée dans les centres de
les adhérences intestinales et pariétales qui rendraient l’abord de la référence pour cette chirurgie.
région plus compliqué lors d’une éventuelle transplantation.

¶ Compléments techniques
Traitement des complications
C’est pour la prévention des cholangites que différentes modalités Toutes les complications relèvent à la fois de la cirrhose biliaire, de
de dérivation externe de l’intestin ont été imaginées par les la fibrose hépatique et aussi de l’infection qui peut survenir à tout
chirurgiens japonais. Destinés à limiter les phénomènes de stase et moment au sein de cavités biliaires intrahépatiques. Le foie devient
de reflux, divers procédés du montage initial en Y ont été imaginés très dur, tout en s’atrophiant parfois au niveau d’un lobe ; la
pour limiter la stase dans l’anse en dérivation et dans la mesure du circulation sanguine y est modifiée [19], avec la chute, et parfois
possible aussi le reflux. l’inversion, du flux portal et l’augmentation du flux artériel, tandis
que se développent les veines collatérales du système porte. Ces
Il s’agit des techniques suivantes : modifications hémodynamiques intrahépatiques ont d’ailleurs une
– montage en « double Y » (Kasai II). On sectionne l’anse montée signification pronostique indiscutable au point qu’elles peuvent
anastomosée au hile, pour extérioriser son segment proximal en laisser prévoir une décompensation à plus ou moins brève
stomie abdominale sous l’incision pariétale, le circuit étant rétabli échéance [13].
par une anastomose terminolatérale sur le segment distal. La La surveillance de ces enfants doit être poursuivie tout au long de
dérivation n’est ainsi pas totale ; leur croissance, et même plus tard, puisque les lésions à type de

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Techniques chirurgicales Atrésie des voies biliaires. Traitement chirurgical 40-980

fibrose hépatique ne disparaissent jamais complètement. En dehors Ascite


des examens visant à apprécier les fonctions hépatiques principales,
Une poussée d’ascite postopératoire est assez fréquente chez les
il faut périodiquement faire pratiquer une échographie abdominale
enfants opérés après 3 mois. Elle peut se révéler par l’issue de
et cardiaque, une scintigraphie pulmonaire et compléter le bilan
liquide citrin au travers de la plaie, dont elle retarde la cicatrisation
selon l’évolution par des explorations endoscopiques ou une biopsie
en provoquant une désunion partielle. En règle, les diurétiques et
hépatique.
les spironolactones permettent de la contrôler. De cette complication,
Une série d’enfants opérés à Bicêtre ont subi il y a quelques années il faut rapprocher la possibilité du cholépéritoine qui peut
et à titre systématique une exploration par cholangiographie compliquer une HPC, faite avec des sutures insuffisamment
transhépatique (fig 2A, B). Ces examens, pratiqués alors que les étanches, et où il faut prendre la décision de réintervenir en urgence
enfants ne présentaient aucun signe de rétention biliaire, n’ont pour remplacer le montage par une HPE. Dans l’hypothèse d’un
jamais montré une disposition normale des voies biliaires épanchement péritonéal dans les suites d’une HPC, il importe donc,
intrahépatiques. par ponction et analyse du liquide péritonéal, de faire le diagnostic
de biliopéritoine avant de réintervenir.
SUITES OPÉRATOIRES
Occlusion postopératoire
Une sonde gastrique avec recueil en déclive sans aspiration est
laissée en place 2 ou 3 jours, tant que l’abdomen reste un peu Alors que c’était une complication relativement fréquente dans les
météorisé. années 1980, du fait de l’utilisation du protoxyde d’azote pour
À côté des prescriptions ordinaires, avec compensation des pertes l’anesthésie et de la distension intestinale fréquente qui s’ensuivait
hydroélectrolytiques par voie intraveineuse, en attendant la reprise et les plicatures du grêle réintégré qui en résultaient, les
du transit, il est préférable de ne pas faire d’antibiothérapie dite changements des conditions de l’anesthésie actuelle ont fait que le
« prophylactique », à partir du moment où l’on est prêt à mettre en risque d’occlusion après cette chirurgie n’est pas plus élevé qu’après
route le traitement au moindre doute sur une éventuelle cholangite. n’importe quelle autre intervention abdominale de l’enfant.
La couleur des selles à la reprise du transit est la première annonce
Récidive de la rétention biliaire
du résultat de l’intervention : sans tenir compte des selles encore
blanches, témoignant de l’élimination du contenu colique Une récidive précoce de la cholestase chez un enfant qui aurait
préopératoire, ni ensuite de leur aspect brunâtre du fait de la complètement déjauni après l’intervention peut faire discuter une
présence de sang provenant des anastomoses, c’est la couleur réintervention, dans l’idée qu’une fibrose cicatricielle est venue
nettement verte aux alentours du troisième ou quatrième jour qui obturer la région de l’HPE, et que la réfection de l’anastomose après
témoigne de la réussite de l’intervention et du passage de la bile « curetage » de la plaque hilaire pourrait lever l’obstruction. En
dans l’intestin. La disparition de l’ictère se fait dans un délai très réalité, une telle récidive relève plus de l’extension des lésions
variable : parfois très précoce, plus souvent de manière progressive diffuses des VBIH et aussi de l’insuffisance de perméabilité des
en quelques semaines, et même parfois après une phase canaux du hile. Ce serait uniquement dans le cas où le résultat de
d’accentuation qui suit immédiatement l’intervention. Lorsqu’une l’intervention initiale aurait été complet, et sur la foi de très rares
HPC a été faite, la reprise de la cholérèse est plus lente et les selles succès obtenus par ces reprises [10], que l’on pourrait être tenté de
ne deviennent de couleur jaune qu’au bout de 2 ou 3 semaines. À faire une nouvelle tentative, tout en sachant que c’est une nouvelle
l’opposé, des selles qui restent blanc mastic au-delà de la première source d’adhérences ultérieures pouvant compliquer la
quinzaine témoignent de l’échec probable de l’intervention. transplantation.
La corticothérapie postopératoire, à des doses dites
« immunosuppressives », semble constituer un traitement adjuvant ¶ Complications secondaires
intéressant, dans la mesure où elle diminuerait les phénomènes de
fibrose obstructive, secondaires ou non aux cholangites. Mais les Hypertension portale
publications récentes sur le sujet ne font état que de travaux Après l’opération de Kasai, environ un tiers des enfants qui ont
rétrospectifs, et l’institution de routine de ce traitement ne peut passé le cap de la première année, malgré quelques épisodes
encore être préconisée de manière formelle [8]. éventuels de cholangite, sont considérés comme « guéris », du fait
de la disparition des signes cliniques et de la plupart des stigmates
TRAITEMENT DES COMPLICATIONS biologiques de cholestase. Pourtant, même dans ces cas, la fibrose
hépatique, toujours présente, peut rester très dense, confinant à un
¶ Complications précoces état de cirrhose plus ou moins marqué, et contribuer ainsi à
entretenir une gêne à la circulation portale intrahépatique. Il y a
Cholangite donc un risque de voir survenir un jour, chez ces enfants, et parfois
Une fièvre élevée souvent accompagnée d’une nette altération de précocement dès la deuxième année, une hémorragie digestive par
l’état général doit immédiatement faire penser à cette complication. hypertension portale ; ils ont d’ailleurs presque tous une
Le tableau peut d’ailleurs se compléter très vite, avec collapsus et splénomégalie et des signes parfois sévères d’hypersplénisme. Il est
retentissement rénal, du fait de la survenue d’une septicémie à important de noter que les hémorragies de ces enfants peuvent être
germes à Gram négatif. Ces « cholangites » doivent être dramatiques, et pas faciles à contrôler. D’importantes varices
immédiatement dépistées et traitées. Le traitement repose cardiotubérositaires en sont en général responsables, mais il peut
essentiellement sur l’antibiothérapie adaptée aux résultats des s’agir aussi de saignements provenant de l’anastomose
hémocultures, ou de la mise en culture d’un fragment de biliodigestive, au sommet de l’anse montée, où se développe
parenchyme hépatique prélevé par ponction. Il faut savoir que ces souvent une importante circulation collatérale.
cholangites peuvent d’ailleurs être une menace pendant encore les La prévention du risque hémorragique peut être envisagée de
2 premières années et même au-delà. plusieurs manières selon le degré de cette hypertension portale ;
Ces cholangites après cure d’AVB sont paradoxalement beaucoup c’est essentiellement par une surveillance endoscopique que l’on en
plus fréquentes qu’après la chirurgie habituelle de réparation des pose les indications.
voies biliaires, alors même que les VBIH non dilatées des AVB ne Le traitement aux bêtabloquants est justifié si les varices sont de
sont pas le siège d’une rétention. Le rôle du système lymphatique grade I ou II, sans signes rouges, et peu menaçantes, surtout si elles
contaminé par les germes d’origine digestive n’y est probablement n’ont pas encore saigné. La sclérothérapie est le traitement qu’il faut
pas négligeable. Il est important de noter qu’il n’y a au contraire préconiser dans le cas de varices plus grosses, ou qui ont déjà saigné.
aucun risque de cholangite dans les suites d’une HPC. Leur ligature élastique peut aussi être envisagée. L’hypersplénisme

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40-980 Atrésie des voies biliaires. Traitement chirurgical Techniques chirurgicales

isolé semble exposé à moins de risques, et ne justifie pas en lui- – précoces, comme peuvent le laisser entrevoir l’absence totale de
même un traitement spécifique Mais des problèmes peuvent recoloration des selles et la persistance de selles mastic au-delà des
survenir dans le cas d’un saignement important, de varices non premières semaines postopératoires ;
accessibles à leur cure directe (varices cardiotubérositaires). Le shunt
– secondaires, de manière progressive ou au décours d’un ou
portosystémique intrahépatique transjugulaire (TIPSS) a été
plusieurs épisodes de cholangite, alors que la cholestase s’était
plusieurs fois tenté dans les cas d’hypertension portale secondaire à
une AVB ; l’efficacité de cette technique reste limitée sur ce terrain totalement ou en partie amendée dans les suites de l’intervention.
du fait de la petite taille des vaisseaux et de la prothèse [16]. La En outre, dans ces cas d’échec d’emblée ou secondaire, il est possible
dérivation portosystémique est une solution qui a longtemps été aussi d’assister à une décompensation hépatique rapide [3], en
préconisée et que nous avons souvent utilisée pour cette indication : relation avec des phénomènes de nécrose parenchymateuse plus ou
21 enfants dans la série d’AVB suivis par l’équipe de Bicêtre ont moins étendue ;
subi ce mode de traitement, la plupart par anastomose – tardives, alors que l’évolution a pu être dans l’ensemble favorable
mésentéricocave avec un greffon jugulaire interne interposé. En pendant plusieurs années, bien qu’émaillée de quelques épisodes de
réalité, elle présente aussi des inconvénients : intervention cholangite.
abdominale supplémentaire pouvant compliquer les conditions
d’une éventuelle hépatectomie ultérieure, conditions souvent
difficiles et très hémorragiques lors de l’abord des vaisseaux pour la
confection du shunt ; réduction de la taille de la veine porte par Commentaires sur les résultats
inversion du flux, ce qui a déjà spontanément tendance à se produire globaux
sans shunt dans l’AVB ; risque aussi chez un enfant, aux fonctions
hépatocellulaires déficientes, de voir se développer des signes
Dans une étude nationale française, il est apparu que la survie à 5 et
d’encéphalopathie portocave. Finalement, pour ceux dont les
10 ans avec le foie « natif » était respectivement de 32 % et de
saignements se répètent de manière inquiétante, et où le contrôle
par sclérothérapie est inefficace ou impossible, il peut devenir 27 % [4]. La survie globale de tous les enfants greffés ou non était de
nécessaire de les inscrire en liste d’attente pour une transplantation, 68 % à 10 ans. Les facteurs pronostiques péjoratifs les plus
alors même que leurs fonctions hépatiques sont encore correctes. importants étaient :
– le type anatomique de l’AVB (le pronostic étant le moins bon pour
« Bilomes » intrahépatiques le type 1) ;
L’évacuation imparfaite de la bile et son accumulation – l’existence d’un syndrome de polysplénie ;
intrahépatique peut se faire dans des cavités néoformées, souvent
nombreuses et parfois volumineuses, facilement visibles à – l’âge tardif auquel l’enfant avait été opéré ;
l’échographie, et accessibles à la ponction. Source d’infections – l’expérience limitée du centre de traitement en matière de prise
répétées, la présence de ces anomalies constitue aussi un signe en charge de ces enfants.
d’aggravation, alors même que l’enfant avait pu déjaunir
Ainsi, une amélioration globale du pronostic pourrait être espérée
complètement après l’HPE. Le drainage externe sous échographie
dans la mesure où on peut agir sur certains de ces éléments.
de ces cavités permet un meilleur contrôle de l’infection, et c’est
aussi un élément de préparation à la greffe qui devient En vérité, avec un recul qui dépasse dans plusieurs cas les 30 ans
indispensable. pour les premiers succès obtenus au Japon, en Europe et aux États-
Unis, il ne faut pas croire pour autant à la guérison définitive. Les
« Shunts » intrapulmonaires bilans effectués chez ces adultes montrent presque toujours
l’existence de lésions de cirrhose biliaire. Mais il faut aussi
La survenue de cette complication, marquée par une cyanose et une
reconnaître qu’un certain nombre de ces patients ont pu mener
insuffisance respiratoire progressive et très invalidante, est à craindre
jusque-là une vie sociale, professionnelle et personnelle
plus particulièrement dans les cas d’AVB associée à une polysplénie
pratiquement normale ; dans notre série de patientes opérées par
(sans que la raison soit connue pour la fréquence du risque dans ces
l’équipe de Bicêtre, trois d’entre elles ont donné naissance à des
conditions). Un élément important pour apprécier le risque de cette
enfants, tous sains, et dans des conditions le plus souvent
complication est la mesure de la pression partielle en oxygène sous
normales.
100 % d’oxygène.
Il ne faut cependant pas perdre de vue qu’à très long terme, une
Il s’agit en tout cas d’une indication indiscutable pour une TH, en
dégradation lente des fonctions hépatiques peut encore s’observer,
sachant qu’une régression complète des symptômes peut être
observée après la greffe [1, 9, 26]. au point qu’une TH peut devenir indispensable au cours de la
troisième ou quatrième décennie de la vie du sujet.
Échec complet de la réparation De nombreuses publications récentes ont porté sur l’état des
survivants à long terme. Ainsi, une importante série japonaise [20],
Des anomalies congénitales hépatiques, l’AVB est celle qui constitue
qui comporte les premiers patients opérés par Kasai, fait état de 30
l’indication la plus fréquente de TH, et chez l’enfant, elle en
sujets vivant plus de 20 ans après l’opération, avec 22 d’entre eux
représente près des deux tiers. Si, dans la plupart des cas, la greffe
qui ont une vie qualifiée de normale. Huit patients sont cependant
est réalisée pendant l’enfance (et le plus souvent avant 2 ans), il y a
affectés par des complications diverses, et dont les auteurs pensent
un nombre relativement important de patients opérés de leur AVB
qu’elles les conduiront vers une TH pour deux d’entre eux.
et qui atteignent l’adolescence ou l’âge adulte avec leur foie
« natif » ; l’opération de Kasai a permis leur survie, dans des Pour conclure, il apparaît que l’indication de l’opération de Kasai
conditions qui peuvent être très variables, parfois très bonnes au doit être posée de manière urgente, dès le diagnostic d’AVB
début, ou seulement imparfaites. Chez eux, l’indication de la envisagé, et aussi qu’il faut toujours prévoir l’opération dans le cas
transplantation se précise dans un délai très variable du fait d’une d’un diagnostic tardif en appréciant alors les risques d’échec et
insuffisance hépatique aggravée, ou d’une hypertension portale d’aggravation éventuelle de l’état de l’enfant selon les données du
sévère, ou des deux à la fois. bilan au moment du diagnostic.
Les conditions au cours desquelles il devient nécessaire de Dans tous les cas, il faut, dès l’annonce du diagnostic d’AVB,
considérer que l’intervention n’est pas ou n’est plus un succès sont informer la famille que la greffe hépatique risque probablement un
variables : jour de devoir être envisagée.

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Références
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