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de Anatomía Patológica — Octubre de 2006 Seminario de casos: Patología de la Cabeza y Cuello
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2ª Consulta:
Antecedentes patológicos personales:
Manifiesta una gran obstrucción nasal, ligero dolor, im-
No hay datos significativos a señalar posibilidad de masticar y deglutir (para hacerlo se ta-
ponea con una gasa el paladar), dificultad para hablar y
respirar.
Hábitos tóxicos: Examen físico: orificio del paladar de aproximadamente
2.5 por 5 cm con bordes elevados y de consistencia fibro-
sa irregular, indolora, de color violáceo, fetidez, marcada
Fuma
rinolalia cerrada, gran secreción mocosa amarillo verdo-
Ingiere alcohol ocasionalmente
so procedente de las fosas nasales, signos inflamatorios
Toma café abundante
en el tejido circundante.
Antecedentes patológicos familiares no significativos.
Clínicamente planteamos que el paciente es portador de
un GRANULOMA LETAL DE LA LÍNEA MEDIA.
(Figura 1)
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Es remitido al servicio de oncología provincial para va- Al examen físico existe un aumento evidente del peso
lorar posible tratamiento. Consulta 18 de abril del 2006 corporal, en la región palatina se observa una franca me-
(56 días de la consulta inicial) plantea que fue remitido joría de la lesión, con bordes totalmente sanos no hay
del servicio Provincial de oncología al nacional, donde signos de infección o necrosis el color es rosado, liso
se le repitieron las tomas de biopsias para diagnóstico. e indoloro, no hay fetidez, se decide continuar el tra-
Se niega a continuar tratamiento a nivel nacional, por lo tamiento médico y la colocación de una prótesis para
que solicita ser atendido y seguido por nuestros servi- ocluir el defecto remanente.
cios.
DISCUSIÓN
Al examen físico observamos un aumento en la destruc-
ción del paladar acercándose a los alveolos dentarios, Hemos presentado un paciente, con una lesión destructi-
destrucción de casi todo el tabique óseo nasal, hasta cer- va, agresiva y progresiva del paladar con el diagnóstico
ca del etmoides las coanas son fácilmente visibles (Fi- de un linfoma maligno de células T. este tipo de linfoma
gura 2) bordes necrótico e irregulares rojo violáceos con es una de las formas más raras de linfomas extraganglio-
gran inflamación de los tejidos circundantes. Solo pue- nares , representando menos del 0.5 % de los casos (3).
de ingerir líquidos, casi le es imposible hablar, no hay En contraste con la prevalencia en algunos países asiáti-
dolor, pero si gran fetidez, el resto del examen físico es cos, en los cuales esta variedad es la segunda forma más
normal. Buen estado general. frecuente de este tipo linfomas. En este grupo geográfi-
co, más del 90 % de los casos tienen marcadores de las
Se toma una segunda biopsia (Figura 3) (Nivel Nacio- células T y el virus de Epstein-Barr ha estado regular-
nal): Proceso inflamatorio con necrosis e infiltración lin- mente presente en los cromosomas (3).
foide a predominio de células T que afecta mucosa y
submucosa altamente sospechoso de linfoma. Estas lesiones pertenecen a un grupo de enfermedades
las cuales tienen un curso clínico patológico similar.
HIQ-CD3- POSITIVO Ellas son generalmente clasificadas como el síndrome
UCHL1-POSITIVO de granuloma letal de la línea media. Aunque existen un
CD-20 POSITIVO FOCAL. sin número de clasificaciones en torno a éste síndrome,
dos tipos distintos son reconocidos, que son la granu-
Se orienta repetir examen lomatosis de Wegener, y el linfoma maligno de células
T. (10) Estas lesiones han experimentado una revisión
sustancial en las dos últimas décadas. El término que se
Biopsia 3: ha usado para referirse a ellas han incluido, el síndrome
de Stewart, granuloma letal de la línea media, granulo-
ma idiopático de la línea media, enfermedad destructiva
Linfoma maligno no Hodgkin de células pequeñas y me- idiopático de la línea media, granuloma no cicatrizal de
dianas con extensa necrosis (Figura 4) la línea media, reticulositosis polimorfico, granulomato-
sis linfomatoide, y otras las cuales previamente repre-
Teniendo en cuenta los resultados de los exámenes hasta sentaron lesiones destructivas senonasales que no pudie-
este momento efectuados, la evolución destructiva de la ron ser clasificados bajo entidades patológicas especí-
lesión, y habiendo realizado un estudio sobre las publi- ficas basadas sólo en la arquitectura histológica (3,10)
caciones aparecidas en PubMed iniciamos el tratamien- estos términos más viejos han sido reemplazados por la
to médico, teniendo como base el uso de esteroides altas nomenclatura diagnóstico patológica de la enfermedad
dosis, e inmunosupresores. senonasal por una nueva terminología que describe exac-
tamente la estirpe celular y la frecuencia de crecimiento
Cuarenta días después (29-05-06) asiste nuevamente a la biológico.
consulta, con buen estado general, comiendo y hablan-
do mejor, estado afectivo aceptable, come todo tipo de
alimento ocluyendo el orificio del paladar mediante una
torunda de gasa.
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ICONOGRAFÍA
Figura 1.- Lesión destructiva de la línea media con necrosis de los bordes.
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Figura 2.- Aumento de la destrucción del paladar, pueden observarse las coanas.
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Figura 5.- Perforación del paladar como consecuencia de una sífilis terciaria. Observese la ausencia de necrosis.
(tomado de Díaz-Rubio M. Plan de actualización en Gastroenterología. Madrid, España: Editorial Glaxo; 1989.)
Figura 6.- Diagnóstico Diferencial de las Lesiones Destructivas de la Línea Media (tomado de Borges y Cols) (1)
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