Les hypertensions artérielles

de l’enfant

B. Llanas
Hôpital des enfants Bordeaux
De grandes différences !
• Physiologique
PA = DC x RAS
PA = FC x VES x RAS

« L’enfant n’est pas un adulte en miniature »

 De grandes différences !

• Epidémiologique
– Fréquence 1 à 5% en pédiatrie / 25 à 35 % chez l’adulte
• Définitions
– Courbes en fonction taille et âge et sexe
• Etiologiques
– 82 % ont une cause chez l’enfant/ 20 % chez l’adulte
• Conséquences d’une HTA sévère chez l’enfant
– Myocardiopathie
– Encéphalopathie hypertensive
• Thérapeutiques
– Hors AMM dans 80% des cas en pédiatrie
 L’enjeu
• HTA maladie
– Prévenir les risques à court et à long terme
– Evaluer la souffrance des organes cibles
– Dépister une cause organique
– Traiter efficacement

• HTA modérément élevée = HTA à risque

– En augmentation /obésité
– Le plus souvent asymptomatique
– Précurseur de l’HTA de l’adulte
– Problème de santé publique
 Affirmer l’HTA
• A chaque consultation mais …

Quand ?
• Souvent rien
• Parfois
• Céphalées, phosphènes, acouphènes
• Epistaxis
• Cassure croissance
• Douleurs abdominales, asthénie, amaigrissement
• Troubles du sommeil, agitation, hyperexcitabilité
• Devant une complication
• Défaillance cardiaque
• Crise convulsive, hémorragie cérébrale ou rétinienne
 Affirmer l’HTA
• Comment ?
– Brassard
• Largeur = 40 %
circonférence
• Longueur = 80 – 100%
circonférence
• 2/3 de la hauteur

Trop petit = surestime

Trop grand = sous estime
 Affirmer l’HTA
• Au repos, calme allongé ou assis
• Prises répétées (> ou = à 3)
• Intérêt des appareils de mesure automatisée

MAPA (mesure ambulatoire de la pression artérielle)

• Beaucoup de variabilité (jour/nuit/repos/activités, émotions…)
• A partir de 5 à 6 ans
• Juger de la réalité de l’HTA (effet blouse blanche)
• Prédictif du retentissement (adulte)
HTA diagnostic
 Classification de l’HTA
Définition
HTA "immédiatement
menaçante "
+ 30 mm Hg

HTA "confirmée"
+10 mm Hg
HTA "limite"
97,5ème Percentile
90ème Percentile
PA "élevée"

PA "normale"

D’ après Dr JL André
 Quelques repères
HTA pathologiques : (mm Hg)

• Nouveau-né : 95 / 65
• Nourrisson : 120 / 70
• Avant 10 ans : >130 / 80
• Entre 10 et 14 ans : > 140 / 90
• >14 ans : >150 / 90
Principales étiologies : fréquence
Causes Fréquence
* Cicatrice rénale 30 à 40%
(néphropathie de reflux)
* Glomérulonéphrite 20 %
* Atteinte réno-vasculaire 10 %
* Coarctation de l’aorte 10 %
* Polykystose 5%
* Syndrome urémo-hémolytique 4%
* Tumeurs rénales 2%
* HTA essentielle 5%
* Phéochromocytome 1à3%
* Causes diverses 4à5%
 Étiologie par groupe d’âge

<1an Primaire adolescents

Essentielle <1% 15-30% 85-95%
secondaire 99% 70-85% 5-15%
Rénale 20% 60-70%
Reno vasculaire 25% 5-10%
Endocrinienne 1% 3-5%
Coarctation 35% 10-20%
Uropathie 0% 5-10%
Tumorale 4% 1-5%
divers 20% 1-5%
Conduite à tenir devant une
hypertension

Et
pourtant
elle est
haute!!

S’acharner à trouver une cause :

82% sont secondaires

•Interrogatoire
•Examen clinique
•Examens paracliniques
 Orientation clinique
• Histoire familiale
– HTA, obésité, diabète HTA familiale
– Affection rénale Néphropathie héréditaire
– Signes cutanés Neurofibromatose

• Période néonatale
– Poids de naissance
– Soins intensifs
– KT ombilical
– Oligo-amnios
Sténose artère rénale
Thrombose veine rénale
Polykystose récessive..

• Troubles de la propreté
– Enurésie, polyurie, polydipsie
– Infections urinaires répétées
• Croissance staturo pondérale
– Si cassure
Défaut de concentration
Uropathie, pb vésico
sphinctériens
Maladie chronique : IRC ?

• Traitements en cours, toxiques

 Clinique
Tachycardie Phéochromocytome
Hyperthyroïdie

Asymétrie pulsatile et TA Coarctation de

entre Mb < et > l’aorte

Souffle abdominal Sténose de l ’artère rénale

Douleurs
abdominale Lithiase, uropathie
articulaire Purpura Rhumatoïde

Fièvre vespérale, absence Vascularite

pouls périphériques

Troubles vasomoteurs Phéochromocytome

 Clinique
Taches café au lait Recklinghausen
neurinomes, macrocéphalie

Purpura Purpura Rhumatoïde

Vergetures pourpres Endocrinopathies

Pseudo-xanthomes des Elastorrhesis systématisée

grands plis de flexion

Détresse respiratoire Hypercapnie

Atteinte neurologique HTIC, poliomyélite

dysautonomie
 Orientation clinique

Bandelettes urinaires Néphropathie

Hématurie, protéinurie glomérulopathie, tumeur
leucocyturie infection urinaire sur
uropathie, lithiase

Néphromégalie Tumeur, polykystose,

uropathie,
thrombose veine rénale
 Bilan initial première intention
Ionogramme sanguin Fonction rénale
Hypokaliémie
Calcémie
Protidémie

Echo abdo rénale Polykystose, rein

cicatriciel, dilatation
cavités excrétrices,
masse tumorale…

Echo doppler rénal Réno-vasculaire

Activité rénine plasmatique
Ionogramme U : NAU/KU< 1

Echo cardiaque Coarctation aorte

 Retentissement
• Cardiaque échographie
– HVG septale
– Fraction Éjection Ventriculaire

• Fond d’œil

• Clairance, protéinurie
– Évaluation/cause
Examens de deuxième intention

Cortisol
17 OH P Endocrinopathies
Aldostérone

Catécholamines U Phéochromocytome

Scinti DMSA Cicatrices rénales

Scinti Mag 3 + Lopril Réno vasculaire

Angio IRM, artériographie
 Les grandes étiologies

• Rénales parenchymateuses
– Bilatérales, diffuses
– Cas particulier de la transplantation rénale
– Unilatérales ou bilatérales asymétriques
• Rénovasculaires
• Coarctation aortique
• Endocriniennes
• Métaboliques et médicamenteuses
• Cas particulier du nourrisson
 Causes rénales

67 à 85% des causes d'HTA confirmée de l'enfant

• Atteinte du parenchyme : 2/3

• Atteinte réno-vasculaire : 1/3

 HTA et néphropathies
• Acquises
– Séquelles de pyélonéphrites :
• néphropathie de reflux/hypoplasie
segmentaire (interrogatoire,
échographie rénale scinti DMSA)
– Glomérulopathies
• interrogatoire, œdèmes, cytochimie
urinaire
– SHU
– Néphropathies tubulo-interstitielles
• rarement
– Tumeurs rénales
• Néphroblastome
• Tumeur à rénine
 HTA et néphropathies
• Héréditaires
– Polykystose autosomique récessive
– Ou plus rarement polykystose dominante
– Hypoplasie-dysplasie rénale
 HTA réno-vasculaire
HTA rein controlatéral

• 10% des HTA Vasoconst. AE DFG

• Arguments pour :
– HTA sévère rénine
– Contexte (neurofibromatose, Sd Williams, néonat + cathéter) DFG
– PA 4 membres
– Hypokaliémie et inversion rapport Na/K urinaire
– Echographie : asymétrie taille des reins
– Doppler (démodulation du flux intra-rénal) 20% d’échec
– Scintigraphie au IEC (VPP 43%)

• Diagnostic
– AngioIRM
– Scanner spiralé
– Artériographie sélective -----dilatation éventuelle
 Etiologies des HTA réno vx
• Dysplasie fibromusculaire
– Intimale

– Chapelet à l’artériographie
– Associée aux neurofibromatoses

• Syndrome de Marfan
 Etiologies des HTA réno vx
• Syndrome de Williams
– 1/20 000
– Elastine
– Diagnostic /FISH chromo 7q11.23 Microdélétion 7q11.23
– Sporadique , AD

Sténose aortique supravalvulaire

 Etiologies des HTA réno vx
• Syndrome de Klipppel-trenaunay

• Vascularites
– Kawasaki
– Takayashu

• Thrombose néonatale
• Post traumatique
• Post radique
 Coarctation de l’aorte

• Isthme entre crosse et Ao descendante

• 0,7%0 naissances, hérédité multifactorielle, 3G/1F

• Affections syndromiques
– Embryo-fœtopathies toxiques ou métaboliques (diabète)
– Atteinte génétique chromosomique ou non
• Syndrome de Turner
• VACTER …
• Asymétrie TA Mb > et < (gradient > 30 mm de Hg)
• Souffle dorsal paravertébral gauche
 HTA endocriniennes

• Phéochromocytome
• Hyperthyroïdie
• Hyperplasie congénitales des surrénales
• Syndrome de Cushing
• HTA monogéniques
– Syndrome de Liddle (AD)
– Syndrome de Ulick (AR)
– Syndrome de Gordon (AD)
Il était une fois l’histoire de…

Charlotte, 6 ans…
 Histoire de la maladie actuelle
• Douleurs abdominales chroniques
• Découverte d’une HTA à 140/95 mm de Hg
• Pas de retentissement clinique
• Bon état général
• Croissance à + 2 DS harmonieuse
• Aucun signe de puberté avancée,
• petit épicanthus, 4 taches cutanées, pas d’hyperlaxité
ligamentaire
• 0 souffle cardiaque ni abdomino rénal, pouls
périphériques présents
• Pas d’arthralgie, de pb cutané, visuel auditif, pas de sd
de Raynaud
 Résultats des explorations

• HTA permanente et sévère : 97 ème + 10 mm de Hg

• Retentissement cardiaque : HVG concentrique : 8
mm/ FO : normal
• ARP : 1, 63 et 2,49 ng/ml/h ,
• Aldostérone plasmatique : 378 et 422 pmol/l ;
Echo rénale :
– rein dt : 7 cm, index de résistance : 0,56
– rein g : 9,7 cm, index de résistance : 0,56
La scintigraphie au Mag 3 + lopril
Histoire de Charlotte

Angio IRM
La cinquième échographie rénale
sera la bonne !!
 Laetitia 14 ans
• Céphalées persistantes depuis 7 mois vespérales
• ATDS personnels :
– PN : 3000 g/50 cms/35
– Nombreuses rhinopharyngites dans la petite enfance
• ATDS familiaux
– Pas de pb neurologique
– Situation familiale instable
– Fratrie : 0
 Examen
• Cassure courbes
• Début de puberté
• Pas de syndrome
dysmorphique
• 0 souffle cardiaque ni
abdomino rénal,
pouls périphériques
présents
• Pas d ’arthralgie, de
pb cutané, visuel
auditif, pas de sd de
Raynaud
Echographie abdominale
 IRM

Petit rein droit Séquence vasculaire :

Atrophie ?

Hypotrophie ?
Cystographie :

Reflux vésico-
urétéral droit
avec destruction
rénale

Néphrectomie droite =
régularisation TA
 Manon, 2 ans
Kyste intra sinusal
• Découverte fortuite d’une HTA 50 mm de grand axe
isolée 130/80 mm de Hg

• Courbe staturo-pondérale : + 1 DS

• Développement psychomoteur
parfait

• Bilan sanguin normal

• BU négative

• Echographie rénale

Cause ?
Découverte fortuite ?
 Scintigraphie
au DTPA :
profil
obstructif
Tomodensitométrie : modification
de l’architecture calicielle

Indication d'une exérèse chirurgicale : énucléation sans clampage pédiculaire

A 9 mois de l ’intervention

Plus de dilatation
Doppler rénal normal

3 mois après normalisation TA

 Tom 3 mois
• Adressé pour malaise au décours d’une tétée
• Signes en faveur d’une décompensation
cardiaque
• TA : 140/100 identiques aux 4 membres
• Bilan exhaustif
• Stabilisé sous 4 anti HTA
 Tumeur à rénine

Défaut cortical correspondant

à une tumeur sécrétrice de rénine

Aspect microscopique:
réninome coloration en brun par l ’immun peroxydase
anti rénine de l ’ensemble des cellules
de cette tumeur juxta glomérulaire
 Conclusion

• Rare mais grave

• Ne pas la méconnaitre
• Ne pas la sous estimer
• Chercher la cause
« je vous remercie de votre attention »