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Université de Lomé

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Faculté des sciences de la santé
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Département de Médecines et Spécialités

COURS DE DERMATO-VENEREOLOGIE

Niveau : Master

2014

2è Edition

Pr TCHANGAI-WALLA K,
Pr PITCHE P,
Pr Ag. KOMBATE K.

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Ce manuel de cours a été élaboré sous la supervision du Pr
TCHANGAI-WALLA en 2008.

Dernière mise à jour janvier 2014

Auteurs

Pr TCHANGAI-WALLA Kissem : Chef des services de Dermato-vénéréologie, CHU


Sylvanus Olympio et CHU Campus

Pr PITCHE Palokinam : Service de dermato-vénéréologie, CHU Sylvanus Olypio

Prof. Agrégé KOMBATE Koussaké : Service de dermato-vénéréologie, CHU Campus

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Intitulé de l’UE : Dermatologie vénéréologie

Responsable de l’enseignement : Pr TCHANGAI-WALLA/Pr PITCHE


Descriptif : Etude des pathologies dermatologiques, des infections sexuellement transmises
et et pathologies associées à l’infection par VIH
Objectif général : Reconnaitre les pathologies dermatologiques et les IST fréquemment
rencontrées en pratique au Togo
Pré-requis : histologie, anatomopathologie, bactériologie, parasito-mycologie, biochimie
médicale et sémiologie médicale
Mode d’enseignement : cours magistraux, travaux dirigés, encadrement pratique
Mode d’évaluation : QCM, questions rédactionnelles, cas cliniques
Période d’enseignement : Deuxième semestre de Master
Volume horaire : 30h
Cible : étudiant en Master

Contenu et objectifs
Contenu Objectifs spécifiques
 Décrire les lésions élémentaires
1. Lésions élémentaires et  Décrire la démarche diagnostique en Dermatologie
démarche diagnostique en
dermato-vénéréologie

 Enumérer les 05 principales étiologies des prurits généralisés


 Citer 05 causes des urticaires aigües et 5 causes des urticaires
chroniques

2. Dermatoses immuno  Décrire 03 causes des érythrodermie chez l’adulte et deux causes
chez l’enfant
allergiques
 Citer 5 étiologies de l’érythème noueux
 Décrire les 4 étapes d’un eczéma aigu
 Décrire les signes cliniques des syndromes de stevens-Johnson et
Lyell
 Décrire les caractéristiques du psoriasis chez l’adulte
 Proposer un traitement adéquat des pyodermites chez l’enfant
 Décrire les signes cutanés et généraux d’un érysipèle de jambe
3. Dermatoses infectieuses  Décrire les caractéristiques cliniques de l’ulcère de Buruli

(bactériennes virales  Citer les différentes formes de lèpre selon la classification de


l’OMS
parasitaires mycosiques)
 Décrire les caractéristiques cliniques des teignes
 Citer les traitements des mycoses superficielles
 Proposer le traitement de la gale
 Décrire les signes cliniques du zona chez un immunodéprimé

 Décrire 3 signes cliniques et 02 immunologiques du pemphigus


.Dermatoses auto-immunes vulgaire
 Décrire 02 signes cliniques et 02 immunologique de la

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pemphigoide bulleuse
 Décrire les caractéristiques histologiques du lupus érythémateux
chronique
 Enumérer les critères diagnostiques du lupus systémique selon
l’ACR
 Citer les critères majeurs et mineurs de diagnostique de la
sclérodermie
 Citer les critères diagnostiques des dermatomyosites selon la
classification de Bohan et Peter

 Décrire les dermatoses précancéreuses au cours des carcinomes


épidermoïdes

5. Dermatoses tumorales et  Citer les différentes formes anatomo-cliniques des mélanomes

cancéreuses  Décrire les caractéristiques cliniques et histologiques du mycosis


fongoïde
 Enumérer les formes de maladie de Kaposi
 Décrire les signes cliniques de la maladie de Kaposi SIDA
 Citer trois dermatoses paranéoplasiques
 Enumérer 5 étiologies des ulcères de jambes en Afrique
6. Autres dermatoses courantes  Décrire 3 modifications pigmentaires au cours de la grossesse
 Proposer un traitement de l’acné juvénile

 Citer les étiologies des écoulements génitaux et des ulcérations


génitales

7. IST/VIH/SIDA  Décrire la démarche syndromique de la prise en charge des IST


 Proposer le traitement des écoulements génitaux chez l’homme
 Proposer le traitement des écoulements génitaux chez la femme
 Traiter les ulcérations génitales
 Décrire les 6 étapes de la prise en charge des IST
 Décrire 03 dermatoses infectieuses et 02 dermatoses mycosiques
les plus fréquentes chez les PVVIH
 Citer 3 affections classant l’infection par le VIH selon l’OMS

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1 : Histologie de la peau et sémiologie dermatologie

Objectifs pédagogiques

 Décrire les lésions élémentaires


 Décrire trois particularités sémiologiques sur peau noire
 Décrire la démarche diagnostique en Dermatologie

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HISTOLOGIE DE LA PEAU NORMALE
La peau et les muqueuses qui lui sont rattachées (muqueuses buccale et génitale) de même que les
annexes qui en dépendent de type phanérien (ongles et poils) et de type sécrétoire (glandes sébacées et
sudorales) représentent l'organe le plus lourd du corps humain (3,5kg) et le plus étendu (2 m²) ; c’est
aussi le plus accessible à l'examen. C'est un organe complexe, richement vascularisé et innervé. La peau
humaine est constituée de la surface à la profondeur de trois tissus: l'épiderme, le derme, et l'hypoderme.
L'origine embryologique de la peau est double; l'épiderme provient du feuillet superficiel (l’ectoderme) de
nature épithéliale; le derme et l'hypoderme dérivent du feuillet embryonnaire moyen de nature
conjonctive (le mésoderme). Les nerfs et les mélanocytes sont d'origine neuro-endocrine.
1 - Epiderme
L'épiderme est un épithélium pluristratifié kératinisé et pigmenté, hétérogène car il est constitué de
plusieurs populations cellulaires, dominées par les kératinocytes. On décrit deux types de peau: la peau
glabre (paumes et plantes), et la peau pileuse qui intéresse tout le corps surtout le cuir-chevelu, les régions
axillaire et pubienne. Les glandes sébacées sont plus nombreuses dans les territoires séborrhéiques: la
région médio-faciale et les régions interscapulaires. Les glandes eccrines siègent avec prédilection dans les
régions palmo-plantaires. L'épiderme comprend deux zones différentes : l’épiderme interfolliculaire et
l'épiderme folliculaire.
1.1 Epiderme interfolliculaire
1.1.1. Architecture générale
Son épaisseur, en moyenne de 100m, varie en fonction de la topographie : aux paupières et au scrotum
elle est de 50m, contre 1mm aux régions palmo-plantaires.
Sa surface est sillonnée de plis qui correspondent au dessein sous-jacent des crêtes épidermiques inter-
papillaires; aux régions palmo-plantaires, ces plis portent le nom de dermatoglyphes ou empreintes
digitales avec leurs arcs, leurs boucles et leurs spirales. De plus, la surface est parcourue par de nombreux
orifices ou ostia, des follicules pileux et des glandes sudorales eccrines. Sa face inférieure vue après clivage
chimique et examen microscopique à balayage comporte de fins prolongements cytoplasmiques ou
pédicelles d'insertion, assurant la cohésion entre l'épiderme et le derme.
L'épiderme est organisé en couches superposées que Malpighi avait subdivisées en couche profonde
vivante et couche superficielle morte et que l'on subdivise aujourd'hui en 4 couches.
- La couche basale ou stratum basale, profonde dite germinative, reposant sur la membrane basale
de la jonction dermo-épidermique (JDE)
- La couche intermédiaire ou stratum spinosum (ancien corps muqueux de Malpighi) ou couche
épineuse située au-dessus de la couche basale.
- La couche granuleuse ou stratum granulosum dont les cellules remplies de kérato-hyaline ont un
aspect granuleux.
- La couche cornée ou stratum corneum dont les cellules anucléées, remplies de kératine dense
sont encore amarrées les unes aux autres par des ponts intercellulaires sauf dans les toutes dernières
assises qui s'exfolient.

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1.1.2. Structure
Le contingent cellulaire
- Le stratum basal est fait de cellules cubiques ou cubo-cylindriques à disposition palissadique
implantée perpendiculairement sur la couche basale, large de 6 µm très basophiles contenant des
tonofibrilles qui se réunissent en tonofilaments, expriment les cytokératines 5 et 14 et dépourvues de
granule de mélanine. Ces cellules sont réunies à la membrane basale par des hémi-desmosones.
- Le stratum spinosum est fait de nombreuses assises de kératinocytes devenus polyédriques,
constituant plus de 90% des cellules de l'épiderme. Moins denses, moins basophiles, ces cellules (10 à 15
µm) sont réunies entre elles par des desmosones; elles sont riches en tonofibrilles.
- Le stratum granulosum très basophile est constitué de 1 à 5 couches de cellules aplaties dont le
diamètre horizontal est de 25 m, contenant moins de tonofilaments, moins de desmosomes. Elles
contiennent de granulations denses ou grains de kératohyaline non limitées par une membrane,
basophiles de 1 à 2 m de diamètre et de la profilaggrine précurseur de la filaggrine.
- Le stratum corneum éosinophile fait de 4 à 8 couches de cellules hexagonales anucléées aux
limites imprécises de 30 à 35 m.
Le contingent des cellules dendritiques
- Les cellules de Langerhans de topographie suprabasale, dépourvues de tonofilaments, de
desmosomes, de mélanosomes, ont un noyau lobulé et un cytoplasme clair. Elles sont pourvues de très
nombreuses dendrites qui s'infiltrent en haut jusqu'aux kératinocytes de la couche granuleuse, en bas
jusqu'à la jonction dermo-épidermique.
- Les mélanocytes sont disposés entre les kératinocytes basaux, remplis de granulations
argentaffines DOPA positifs. En moyenne, on observe un mélanocyte tous les 10 kératinocytes. L’unité de
mélanisation épidermique est composée d’un mélanocyte et de 36 kératinocytes adjacents ou sus- jacents,
auxquels il transfère la mélanine, qu'il est le seul à synthétiser puis qu’il est le seul élément cellulaire doté
de tyrosinase, enzyme indispensable à la mélanogénèse. Ce transfert s'effectue au sein d'organelles
spécifiques des mélanosomes uniquement visibles en microscopie électronique.
- Les cellules de Merkel, situées dans la couche basale, sont surtout présentes dans la zone sous-
jacente au disque pilaire, peu différentes en microscopie optique des mélanocytes, fixées aux
kératinocytes adjacents par des desmosomes, sans hémi-desmosones à la face inférieure. Elles sont
identifiées en microscopie par des granules denses aux électrons de 8 à 100 m de diamètre, entourés
d’une membrane. Elles ont des rapports étroits avec les terminaisons nerveuses. Elles expriment l'énolase
neuronale spécifique et ont une fonction neuro-sécrétoire.

La jonction dermo-épidermique (JDE).


La JDE, barrière physico- chimique entre l'épiderme et le derme, est un élément clé de la cohésion
épiderme-derme. Normalement festonnée, elle relie l'épiderme à la membrane basale, sur laquelle
viennent s’ancrer à sa face profonde les fibres collagènes du derme superficiel.

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En microscopie optique, la couche basale est une lame continue de 1 à 2 m entre les cellules basales et le
derme, colorée par le PAS car elle contient des mucopolysaccharides neutres, elle est colorée par l'argent,
car elle contient des fibres de réticuline. En microscopie électronique, la JDE est une structure complexe
faite de trois couches bien identifiées et biochimiquement différentes comprenant de l'épiderme vers le
derme :
- la membrane cellulaire du pôle basal des kératinocytes basaux qui contient les hémi-desmosomes,
de 7 à 9 nm d'épaisseur, constitués d'une plaque dense intercellulaire ou plaque d'attachement sur laquelle
viennent se fixer les tonofilaments;
- la membrane basale proprement dite composée de deux feuillets : la lamina lucida (LL) ou feuillet
clair aux électrons de 30 à 40 nm; la lamina densa (LD) ou feuillet dense aux électrons de 50 à 80 nm. Les
filaments d'ancrages amarrent les hémidesmosomes à la LD en traversant la LL ;
- la région sous basale de nature élastique et collagénique située sous la lamina densa, contenant les
fibrilles d'ancrage, des faisceaux microfibrillaires élastiques et des collagènes interstitiels ainsi qu'une
plaque plus dense la plaque d'ancrage.
Le complexe hémi-desmosome plus filament d’encrage et les fibrilles d'ancrage sont les structures
princeps de la cohésion épiderme-derme, le premier parce qu’il amarre le pôle basal des kératinocytes
basaux à la LD, les secondes parce qu'ils amarrent la LD au derme.
1.2. Epiderme folliculaire
Il est constitué essentiellement des annexes glandulaire et phanérienne qui ont parfois des prolongements
dans le derme et l'hypoderme.
1.2.1. Annexes glandulaires
Glandes sébacées. Absentes dans les régions palmo-plantaires, les glandes sébacées sont en revanche très
nombreuses dans les territoires d'élection de la séborrhée comme le cuir chevelu, les régions médio-
faciale, interscapulaire et présternale, et le périnée. Ce sont des glandes multilobulées adjacentes aux poils
dont la sécrétion holocrine (par destruction des acini) se draine à proximité de l'infundibulum folliculaire.
Glandes sudorales eccrines. Présentes dans tout le tégument (100 à 200 glandes /cm²), elles sont plus
denses dans les régions palmoplantaires, les aisselles et le front. Elles comprennent :
- un glomérule sudoral situé à la face inférieure du derme réticulaire, à la jonction
dermohypodermique, sous la forme d'un acinus pelotonné formé d'une membrane basale, d'une couche
externe discontinue de cellules myoépithéliales et d'une couche interne de cellules sécrétrices de deux
types: à l'extérieur les grandes cellules claires, riches en glycogène; à l'intérieur les petites cellules foncées
ayant une forte affinité pour l'hématoxyline, riche en mucopolysacharides acides. La sueur s'élimine vers
la lumière par de petites canaliicules surtout visibles en microscopie électronique;
- un canal excréteur dermique composé d'un lobule rangé de cellules sombres, cernées à l'intérieur
par une cuticule PAS positive, sans membrane basale externe. Le pôle apical des cellules de la couche
interne est fortement éosinophile, PAS positif résistant à l'amylase riche en tonofilaments. Ce canal
traverse l'épiderme selon un trajet hélicoïdal qui se termine dans la couche cornée par le pore sudoral. Le

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pore sudoral est situé aux régions palmo-plantaires en regard d’une crête épidermique, sur le reste du
tégument à l'entrecroisement des sillons de surface ;
- un réseau de fibres nerveuses amyéliniques, de capillaires, de fibres élastiques entourant la glande
et son canal excréteur.

Glandes sudorales apocrines. Elles sont situées dans les régions axillaires, la région ano-génitale, l'aréole
des mamelons, l’ombilic, le pubis, les petites lèvres et le prépuce. Elles sont obligatoirement associées à un
follicule pileux. De petite taille dans l'enfance, elles deviennent fonctionnelles à la puberté. Elles
comportent deux parties:
- le glomérule sécréteur situé dans le derme réticulaire profond ou l'hypoderme, en situation sous et
parafolliculaire est fait d'un amas de grands acini à lumière centrale béante, bordés d'une seule couche de
cellules palissadiques et cylindriques éosinophiles. Leur pôle apical bombe la lumière centrale. Elles sont
bordées par une assise externe de cellules myoépithéliales;
- un canal excréteur à double couche cellulaire déversant la sécrétion sudorale dans l'infundibulum
pilo-sébacé au-dessus du canal excréteur sébacé. La substance secrétée forme un amas éosinophile
intracanalaire.

Glandes sudorales apo-eccrines. Elles présentent des caractères intermédiaires entre les types
glandulaires précédents.
1.2.2. Annexes phanériennes
Follicules pilo-sébacés
Architecture. L'épiderme folliculaire est celui où s’implantent les follicules pileux développés à partir
d'une invagination généralement oblique de l'épiderme dans le derme et l'hypoderme. L'invagination se
caractérise et forme la gaine folliculaire externe de la racine du poil associé à la glande sébacée. A la base
du poil, les cellules germinatives se multiplient pour former la gaine folliculaire interne et la tige pilaire
tandis que l'extrémité inférieure du bulbe surmonte la papille dermique conjonctive vasculaire,
importante source d'échange entre le tissu conjonctif et l'épithélium. Les poils et les muscles lisses pilo-
arrecteurs sont répartis sur l'ensemble du tégument sauf aux régions palmo-plantaires. Le versant
folliculaire qui forme un angle aigu avec la surface cutanée porte le nom de versant antérieur; le versant
postérieur qui forme un angle obtus. Quand les muscles arrecteurs se contractent, ils prennent leur point
d'appui sur le versant postérieur. On distingue 3 types de poils : les poils terminaux de la barbe, des
cheveux, des régions axillaires et génitales, pigmentés épais avec médulla; les duvets moins pigmentés,
moins épais sans médulla; les poils intermédiaires. La coupe transversale du poil permet de voir quatre
compartiments cellulaires concentriques comprenant de dehors en dedans : la membrane basale, la gaine
folliculaire externe, la gaine folliculaire interne, et la tige pilaire. La coupe longitudinale du poil objective
sept portions qui de haut en bas comportent: le canal pilaire représentant l'ensemble du trajet du poil
dans la peau (étendue de la surface cutanée à la JDE); l'infundibulum (étendu de la surface à l'ouverture
du conduit sébacé) ; l'aire de la glande sébacée; l'isthme (étendu du canal sébacé au bulge); le bulge ou

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renflement épithélial qui est ce site d'insertion du muscle pilo-arrecteur; la zone kératogène (étendue du
bulge au point culminant du bulbe pilaire; le bulbe pilaire qui se creuse pour recevoir la papille.
Structure. Les gaines du poil se décomposent en gaine folliculaire externe ou trichilemme, comprenant
toutes les cellules de l'épiderme, cellules riches en glycogène, reposant sur une membrane PAS positive et
en gaine folliculaire interne faite de 3 couches.
- Le bulbe correspond à la matrice pilaire faite de zones étagées: la partie profonde active, la partie
riche en mélanocytes (et pour certains la zone kératogène). Cette matrice est creusée par la papille du poil,
zone d'intense activité métabolique avec son tissu conjonctif, ses fibroblastes, sa vascularisation,
l'ensemble jouant un rôle capital dans les phénomènes de réception à l'hormone mâle et de transmissions
du message délivré par l'hormone aux kératinocytes du bulbe.
- La tige pilaire comprend de dehors en dedans: la cuticule faite de lamelles cornées aplaties; le
cortex fait de cellules nucléées ; la medula absent du poil lanugineux et des duvets. La tige ne se détache
de la gaine folliculaire qu'à partir de l'isthme
- Le disque pilaire organe tactile très riche en cellules de Merkel, se situe en arrière du poil
- Les ongles. La tablette unguéale est composée de cellules kératinisées originaires de la matière
unguéale. Celle-ci est en fait un repli épidermique de la peau qui déborde sur la partie proximale de la
tablette où elle forme la cuticule. La matrice a une structure histologique en partie identique à celle de
l'épiderme : on y trouve une couche basale, puis l'équivalent du stratum spinosum. Plus en superficie, il
n'y a pas de couche granuleuse, mais des grandes cellules polygonales. Les mélanocytes y sont moins
nombreux que dans l'épiderme et sont situés dans la couche basale, mais aussi au sein du stratum
spinosum. Le lit de l'ongle est aussi dépourvu d'une couche granuleuse. On trouve dans le derme sous
jacent des papilles dermiques très accentuées et une vascularisation très abondante, avec de nombreux
shunts anastomotiques. Il n'y a quasiment pas d'hypoderme, et le derme de du lit de l'ongle qui est
rattaché au périoste sous-jacent par des travées conjonctive
Quant on examine la tablette en coupe perpendiculaire, on y distingue trois zones:
- -- la table externe (ou couche dorsale) faite de cellules polyédriques très aplaties, issues du fond de
la matrice. La kératinisation se fait sans formation de grains de kératohyaline ;
- la table interne qui est la souche intermédiaire, constituée de cellules cornées moins denses et plus
volumineuses;
- la kératine hyponychiale est la partie ventrale; la corne est de type épidermique et elle naît de
l'épithélium du lit unguéal ;

La matrice proximale fournit le tiers supérieur ou dorsal de la tablette alors que les deux tiers
inférieurs de celle-ci naissent de la partie distale de la matrice

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2. Derme
2.1. Architecture
Le derme comprend deux zones anatomiques différentes; le derme superficiel ou derme papillaire
contenant le réseau vasculaire superficiel et les terminaisons sensitives; le derme moyen ou derme
réticulaire riche en fibroblastes qui synthétisent le collagène et l'élastine, baignant dans la matrice extra-
cellulaire ou substance fondamentale englobant le réseau vasculaire et les annexes
2.2. Structure
Le collagène : il est synthétisé par les fibroblastes, et est constitué de gros faisceaux entrecroisés de 2 à 15
nm de diamètre, éosinophiles. Epais et parallèles, ils ont en ultrastructure une périodicité constante
d'environ 68 nm ; ils sont surtout constitués de collagène de type I.
Les fibres de réticuline sont une variété particulière de collagène surtout dense au niveau des membranes
basales de la JDE, des annexes et des vaisseaux. Leur particularité est d'être argyrophiles, visibles
seulement après argentation (technique de Gomori) sous la forme de fines fibrilles de 0,2 m de diamètre,
constituées de collagène de type III.
Les fibres élastiques sont étroitement associées au collagène. Elles sont visibles après coloration par
l'orcéïne ou par l'hématoxyline de Verhoeff qui les font apparaître en noir. Elles se disposent
horizontalement dans le derme réticulaire en épaisses fibres anastomosées et parallèles à l'épiderme puis
en même temps qu'elles s'affirment, elles changent de direction et forment sous la JDE un plexus
intermédiaire.
La substance fondamentale, présente dans tout le derme, produite par les fibroblastes, est constituée de
mucopolysaccharrides acides et de protéoglycanes. Non visible aux colorations de routine, elle est colorée
par le bleu alcian qui objective sa densité plus grande dans le corps papillaire et la papille des poils.
Les cellules du derme comprennent les fibroblastes, les macrophages dont les cellules dendritiques: les
cellules de Langerhans et les dendrocytes. Enfin les mastocytes surtout situés autours des vaisseaux et des
annexes.
2.3. Vaisseaux et Nerfs
2.3.1. Vaisseaux
Les vaisseaux ne pénètrent pas l'épiderme. Ils comprennent les artérioles, les veinules, les capillaires et les
vaisseaux lymphatiques. L'architecture générale répond à la distribution dans la peau de plusieurs plexus
étagés de bas en haut:
plexus vasculaire profond ou réseau dermique profond, venu des artérioles de l'hypoderme, atteignant le
derme par les cloisons interlobulaires. Il est situé tout le long de l'interface dermo-hypoderme, se draine
dans le plexus vasculaire superficiel et comprend aussi un plexus veineux profond;
plexus vasculaire superficiel horizontal à la base du derme papillaire ou plexus papillaire donnant
naissance aux anses capillaires qui occupent le derme papillaire et qui comprennent un bras ascendant
artériel et un bras descendant veineux;

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un réseau anastomotique, entre les deux, se distribue sur toute la hauteur du derme réticulaire sous la
forme de mailles irrégulières ;
- anastomoses artérioveineuses précapillaires pouvant court-circuiter la circulation capillaire
terminale ;
- glomus neuro-myo-artériels de Masson, surtout situés aux extrémités des doigts.
2.3.2. Nerfs
L'innervation cutanée est très riche. Elle comprend des nerfs myélinisés ou non, des fibres sympathiques
vasomotrices, pilomotrices et sécrétoires ainsi que les corpuscules sensoriels. Ces formations occupent
surtout l'hypoderme et le derme mais on a démontré grâce aux anticorps monoclonaux que certaines
terminaisons se faisaient dans l'épiderme.
- Les filets nerveux avec axone central et les cellules de Schwann, myélinisés ou non, se voient aux
colorations de routine.
- Seules les colorations argentiques permettent d'identifier les filets sympathiques vasomoteurs,
pilo-arrecteurs et sécrétoires de la voie centrifuge, de même que les terminaisons des nerfs sensitifs de la
voie centripète qui peuvent être libres ou au contact soit des cellules de Merkel de l'épiderme, soit des
corpuscules sensoriels du derme.
- Les corpuscules sensoriels sont des terminaisons nerveuses, visibles aux colorations de routine,
dans le corps papillaire les corpuscules de Wagner- Meissner, dans l'hypoderme des régions palmo-
plantaires et génitales.
3. Hypoderme
On y distingue trois composants : le tissu graisseux formé d'adipocytes groupés en lobules, les septums
interlobulaires qui sont des tractus conjonctifs qui séparent les lobules graisseux et enfin les vaisseaux et
les nerfs.
3.1. Lobules graisseux
Ils sont composés par les adipocytes. Ce sont de volumineuses cellules dont le cytoplasme est optique,
puisque leur contenu lipidique a disparu. On voit bien leurs contours cellulaires : ce sont des cellules
arrondies, possédant un noyau vasculaire allongé refoulé contre la membrane. Entre les adipocytes on
trouve de petits capillaires. Les adipocytes sont groupés en lobules primaires, dont la vascularisation
artérielle est de type terminal. Ces lobules primaires sont à leur tour organisés en super structures qui sont
les globules secondaires, visibles à l'œil nu et d'une taille d'environ 1 cm. Les lobules sont séparés les uns
des autres par les septa. La distribution architecturale de ces éléments est différente chez l'homme et chez
la femme: les lobules graisseux sont plus allongés dans le sexe féminin séparés par des septums très
verticaux alors que la graisse masculine est organisée en lobules plus arrondis, avec des septums plus
irréguliers.

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3.2 Septa interlobulaires
Ils sont constitués de lames plus ou moins faites de tissu conjonctif avec quelques fibrocytes. On y
retrouve des artères, des veines, et des nerfs, dont la structure a été développée plus haut. Ils servent en
fait de lieu de passage aux vaisseaux qui vont assurer la vascularisation de la peau.

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HISTOPHYSIOLOGIE
Le fonctionnement de ces structures anatomiques peut se résumer selon plusieurs axes.
1. La Kératinisation
La kératinisation au sein de l'unité épidermique de cornification avec ses quatre compartiments
correspondant à des stades successifs de la différenciation depuis une cellule souche jusqu'à la cellule
terminale cornée.
Le stratum basal ou compartiment de prolifération
Le stratum spinosum ou compartiment de maturation
Le stratum granulosum ou compartiment de différenciation préterminale
Le stratum corneum ou compartiment de différentiation terminale ou de desquamation.
2. La mélanisation
La mélanisation au sein de l'unité épidermique dont les rouages sont complexes sont actuellement bien
élucidés : synthèse dans les mélanocytes, transfert aux kératinocytes, dégradation de la mélanine.
3. Le cycle pilaire
Il est dû à l'activité cyclique de la kératogénèse de la matrice pilaire affectant tous les poils du corps mais
de façon plus prolongée au niveau des cheveux. Le cycle se divise en trois étapes :
- la phase anagène de croissance active ;
- la phase catagène ou d'arrêt de la croissance consécutive à l'arrêt des mitoses et de la kératinogénèse;
- la phase télogène ou d'involution terminale. Un nouveau cycle s'installe parce que nouvelle
matrice pilaire se développe à partir du bulge.

4 La sécrétion des annexes glandulaires


Sébacée: elle est de type holocrine par destruction complétée des acini.
Sudorale eccrine: elle se fait au niveau des cellules glandulaires séreuses, les cellules claires des glomérules
étant responsables de la sécrétion aqueuse.
Sudorale apocrine: la sécrétion classiquement considérée comme le de type appocrine par décapitation
d'une partie du cytoplasme, est actuellement discutée.

PARTICULARITES HISTOLOGIQUES DE LA PEAU NOIRE

La couleur de la peau constitue l'une des plus importantes différences raciales. Cette pigmentation dépend
pour une large part de la quantité de mélanine produite par les mélanocytes et du nombre, ainsi que la
dispersion des mélanosomes transférés au kératinocytes. La peau noire se caractérise par la présence de
nombreux mélanosomes de grandes tailles, dispersés et non agglomérés au sein des kératinocytes, jusque
dans les couches les plus superficielles de l'épiderme. En effet après leur transfert dans les kératinocytes,
les mélanosomes restent dispersés, ne forment pas de complexes de mélanosomes et persistent tels quels
sans dégradation jusque dans la couche cornée; l'essuyage de la surface cutanée chez le sujet avec un
solvant fait apparaître une trace brune due justement à la pigmentation de la couche cornée. Chez le sujet
Blanc, les mélanosomes, après leur transfert dans les kératinocytes, sont agrégés en complexes euvacuolés
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dans les lysosomes et dégradés souvent dès la couche basale; aucun pigment n'apparaît à la partie haute
de l'épiderme.
D'autres modifications histologiques sont moins importantes.
- Les glandes sudoripares eccrines, apocrines et apo-eccrines seraient plus abondantes et les
glandes sébacées plus larges.
- Le stratum corneum apparaît plus compact. Il existe également des variations dans la structure du
derme des zones exposées à la lumière, notamment l'absence d'élastose franche, une distribution
différente de petites fibres d'élanine et oxytalanes, ainsi qu'une plus grande cellularité en fibrocytes avec
une raréfaction en dendrocytes. En revanche la prédisposition de la peau noire aux chéloïdes serait due à
une augmentation de la synthèse du collagène.

- Les cheveux des sujets Noirs sont toujours noirs contrairement aux sujets Blancs dont la
pigmentation des cheveux peut varier du noir au roux. Chez les Noirs africains, les cheveux sont en plus
crépus. Sur le plan histologique, les follicules pilaires anagènes ont une implantation dermique profonde
presque horizontale et les tiges pilaires qui en sont issues ont une section elliptique et un trajet en hélice
serré, dont la spirale s'amorce avec l'émergence du cheveu à la surface cutanée expliquant la forme crépue
de la chevelure. Chez le Blanc et les noirs asiatiques, les tiges pilaires ont une section ronde et un trajet
rectiligne à travers le derme. Chez les métis toutes les situations intermédiaires peuvent être observées.

- La torsion hélicoïdale des poils de la barbe et des poils axillaires et pubiens est moins serrée. Elle
est toutefois responsable, après rasage d'un phénomène de repénétration dans la peau des tiges pilaires
sectionnées aboutissant au tableau clinique de "pseudofolliculites" de la barbe ou du pubis ; la pilosité
corporelle est en général très clairsemée.
- Les ongles: une hyperpigmentation atteint également fréquemment les ongles et correspond à des
dépôts de mélanine dans la tablette unguéale. Elle peut être diffuse ou linéaire sous forme d'une bande
longitudinale plus ou moins large affectant un ou plusieurs ongles. Il existe une corrélation entre le degré
de pigmentation unguéale et l'intensité de la pigmentation générale, et la pigmentation linéaire augmente
avec l'âge, atteignant presque tous les sujets noirs de plus de 50 ans.
- Une pigmentation mélanique physiologique existe sur les muqueuses buccales (gencive, face
interne des joues, la langue parfois).
- Dans les régions palmo-plantaires, on note chez 60% des Noirs des macules pigmentaires à
contours ovoïdes où les mélanocytes ont une configuration plus dendritique qu'ailleurs et le pigment se
regroupe aux sommets des crêtes épidermiques comme dans un lentigo. Cette répartition particulière des
mélanocytes palmo-plantaires expliquerait la fréquence des localisations acrales des mélanomes sur peau
noire.
Au total en dehors de la pigmentation cutanée et le caractère crépu des cheveux, il n'existe pas de
différence significative entre l'histologie de la peau noire et celle de la

- 15 -
SEMIOLOGIE DERMATOLOGIQUE

1. Démarche diagnostique
Le diagnostic en dermatologie repose, tout comme dans les autres spécialités médicales, sur
l'interrogatoire, l'examen physique et des investigations complémentaires. Toutefois, l'accessibilité
immédiate de la peau à l'inspection et à la palpation permet, plus qu'ailleurs de se fonder sur les seules
données de l'examen physique pour élaborer un diagnostic. L'examen d'un patient atteint d'une
affectation dermatologique comporte plusieurs étapes.
1.1. L'interrogatoire
Il est essentiel dans la démarche diagnostique. Il précise: les signes fonctionnels de l'affection (prurit,
douleur, gène fonctionnelle, ou esthétique); la date d'apparition et le mode évolutif des lésions; les
thérapeutiques utilisées pour cette affection et leurs effets; les médicaments utilisés pour une autre
affection; les antécédents pathologiques généraux ou dermatologiques, personnels et familiaux
1.2. Examen physique
Il est prépondérant car dans la plupart des cas, le diagnostic peut être posé à ce stade. En effet la
dermatologie se caractérise par l'importance du visuel et du toucher (inspection et palpation). L'examen
doit être réalisé sur un sujet totalement déshabillé (tout le tégument doit être examiné : les organes
génitaux, la région péri-anale, les espaces interdigitaux, le cuir chevelu, les ongles, la cavité buccale, les
muqueuses nasales et conjonctivales, les conduits auditifs externes, l'ombilic).
L'inspection (temps visuel primordial d'où le terme "avoir le coup d'œil") est une étape importante. Sous
un bon éclairage, l'inspection permet d'analyser la lésion élémentaire en notant sa couleur, sa forme, sa
taille, en l'individualisant de l'ensemble de la dermatose. L'interrogatoire permettra de noter la
distribution et l'arrangement des lésions. La loupe ou le dermatoscope sont parfois utiles pour une analyse
plus fine des lésions élémentaires. L'examen à la lumière de Wood est intéressant pour objectiver une
fluorescence (verte des teignes microscopiques, jaune du pityriasis versicolor, rouge de l'érythrasma). En
outre son utilisation est utile dans le diagnostic différentiel des porphyries ainsi que l'analyse d'une
dyschromie.
La palpation permet d'apprécier la consistance des lésions et d'effectuer des gestes utiles tels la
vitropression, le grattage doux à la curette ou au vaccinostyle. La palpation permet d'apprécier le caractère
des érythèmes et des squames.
Au terme de l'examen clinique, le diagnostic nosologique ou étiologique peut être évoqué ou affirmé. Mais
dans certains cas, les examens paracliniques sont nécessaires voire indispensables pour poser le
diagnostic.
1.3. Examens complémentaires
Ils consistent selon les cas en: examens bactériologiques ou mycologiques ; examens anatomo-
pathologiques sur biopsie ou exérèse et en examens immunologiques.
2. Lésions élémentaires

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Il persiste encore une certaine confusion dans l'étude des lésions élémentaires; en effet non seulement ces
lésions élémentaires ne sont pas définies de façon univoque mais de plus elles ne sont pas toujours
fondées sur des critères exclusivement cliniques et elles ne permettent pas de suspecter automatiquement
le mécanisme ou l'étiologie. La classification des lésions élémentaires la plus pratique se fonde sur deux
critères : le caractère palpable ou non de la lésion, la présence d'altération à la surface de la lésion.
2.1. Lésions primaires
2.1.1. Lésion non palpable : macule
Il s'agit d'une lésion visible mais non palpable. Elle résulte d'une modification localisée de la couleur de la
peau sans altération visible de sa surface. Sa taille varie entre 5 et 20 millimètres. Suivant la couleur on
distingue plusieurs types de macules.

Macules érythémateuses. La macule est rouge ou rose, congestive et s'efface à la vitropression. Elle
traduit une vasodilatation des vaisseaux du derme superficiel. Elle est souvent typique dans les maladies
éruptives de l'enfant. Selon le mode de disposition des macules entre elles on individualise:
- l'érythème scarlatiniforme où les macules confluent en nappes sans intervalle de peau saine ;
- l’érythème morbiliforme où les macules lenticulaires de taille et de répartition inégale sont
séparées par des intervalles de peau saine;
- l'érythrodermie ou l'érythème est diffus à la totalité du tégument et s'accompagne souvent d'une
composante squameuse, œdémateuse, infiltrative ou vésiculeuse ;
- la télangiectasie répond à la dilatation de capillaires dermiques visibles mais non palpables,
s'effaçant à la vitropression;
- macule purpurique ou ecchymotique, rouge sombre, ne s'effaçant pas à la vitropression, elle
traduit une extravasation de globules rouges hors des vaisseaux dermiques superficiels.
Macules dyschromiques. On y distingue:

- La macule dépigmentée ou achromique, plus blanche que la peau avoisinante, ne s'effaçant


pas à la vitropression; elle traduit une diminution ou une disparition de la mélanine de l'épiderme
(exemple vitiligo);
- la macule pigmentée ou hyperchromique; elle est brune ne s'effaçant pas à la vitropression; elle
traduit une augmentation de la quantité de mélanine épidermique dans les éphélides. Elle peut être
ardoisée comme dans l'érythème pigmenté fixe et dans les séquelles pigmentaires du lichen plan, où elle
traduit un dépôt de mélanine épidermique.

- La survenue de lésions achromiques et hyperchromiques sur peau noire réalise l'aspect de


leucomélanodermie.

- 17 -
2.1.2. Lésions palpables solides

Papule. Elle se définit habituellement comme une lésion palpable de petite taille (taille ne dépassant
pas 10 millimètres), de contenu non liquidien. Il s'agit en général de lésions surélevées au-dessus du
plan de la peau adjacente. Selon sa constitution histologique on distingue:
- les papules épidermiques qui résultent soit d'un épaississement de la couche cornée
(hyperkératose), soit d'une hyperplasie du stratum spinosum (hyperacanthrose). Ces deux éléments
souvent associés comme dans les papules du psoriasis ou des verrues vulgaires;
- les papules dermiques qui peuvent être œdémateuses traduisant une séro-exsudation (papules
urticariennes); associées à des dépôts amorphes (papules dysmétaboliques ou de surcharge dans l'amylose
ou la mucinose); cellulaires par infiltration dermique par des cellules inflammatoires (syphilis secondaire,
lichen).
- les papules folliculaires, de très petite taille, acuminées et centrées par un poil.

Tubercule. Il s'agit d'une lésion palpable intradermique sans ou avec un peu de relief. Ces lésions sont
souvent d'évolution chronique ou ont tendance en régressant à laisser de cicatrice (lupus tuberculeux).
Elles sont circonscrites et mobiles par rapport à l'hypoderme.

Nodules. Il s'agit d'une masse palpable, non liquidienne mesurant plus de 10 millimètres de diamètre. le
nodule est une lésion ronde ou hémisphérique (exemple : dermatofibrome, xanthomes tubéreux). Pour
certains auteurs tout nodule dépassant 20 millimètres est une tumeur ; mais la tumeur ne possède en
général pas de caractère inflammatoire et a tendance à croître. Les nodules sont de siège dermique et/ou
hypodermique. Tout nodule de grande taille (supérieure à 5 centimètres) à extension hypodermique est
appelé nouure. Les gommes sont des nouures qui passent à une phase de ramollissement débutant au
centre de la gomme pour aboutir à l'ulcération avec issue d'un liquide gommeux bien particuliers
(exemple gomme syphilitique).

Végétations. Ce sont des excroissances d'allure filiforme, digitée ou lobulée, ramifiées en chou-fleur de
consistance molle. La surface de la lésion est formée d'un épiderme aminci et rosé ou est couverte
d'érosions suintantes et d'ulcération (exemple : végétations vénériennes).

Verrucosités. Ce sont des végétations dont la surface est recouverte d'un enduit corné
hyperkératosique souvent grisâtre plus ou moins épais (exemple : verrue vulgaire, kératose
séborrhéique).

2.1.3. Lésions palpables à contenu liquide


Vésicules et bulles. Les lésions liquidiennes de petite dimension mesurant moins de 3 millimètres sont
des vésicules; les bulles sont des lésions liquidiennes dont les dimensions dépassant 5 millimètres. Ces
vésicules et bulles sont des lésions translucides remplies d'un liquide non purulent initialement. Les
vésicules sont parfois évidentes réalisant une lésion translucide (exemple: eczéma aigu). Mais elles sont

- 18 -
souvent fragiles et passagères, pouvant se rompre et réalisé des érosions, des croûtes à bords arrondis,
émiettés ou polycycliques..

Pustules. La pustule est une lésion liquidienne dont le contenu est d'emblée purulent. Parmi les pustules,
on distingue les lésions folliculaires, qui sont acuminées et centrées par un poil (exemple : folliculite), des
lésions non folliculaires en général plus planes et non acuminées. Les pustules non folliculaires sont en
général de siège intra-épidermique, très superficiel, sous corné ne laissant apparaître que de micro
érosions circulaires.
2.2. . Altérations de la surface des lésions
Les altérations de la surface de la peau traduisent en général une atteinte épidermique et peuvent
survenir sur les lésions primaires préexistantes ou non. Les lésions d'altération de surface correspondent
aux classiques lésions élémentaires secondaires. Une altération de la surface cutanée se caractérise
habituellement par : une perte de microrelief; un épaississement localisé de la couche cornée ; une
impression de rugosité à la palpation ; un suintement ; une fissuration ; une scission ou une ulcération.
2.2.1. Erosions, fissures et ulcérations
Une érosion est une perte de substance de la partie superficielle de la peau (épiderme) qui guérit sans
laisser de cicatrice. Il s'agit d'une lésion humide, suintante se recouvrant secondairement d'une croûte et
dont le plancher est recouvert de multiples points rouges (0,1 à 4,2 millimètres de diamètre)
correspondant aux papilles dermiques.
Une fissure est une érosion linéaire.
Une ulcération est une perte de substance cutanée plus profonde qui touche l'épiderme et le derme, et
qui guérit en laissant une cicatrice. Les papilles dermiques ne sont plus visibles et l'ulcération peut se
recouvrir d'un enduit fibrineux, d'une croûte sérosanglante ou d'une plaque noire (nécrose).
Un ulcère est une perte de substance chronique sans tendance à la guérison spontanée. Les ulcérations
aux points de pressions réalisent les escarres.
Squames. Elles se définissent comme de lamelles épidermiques à la surface de la peau, faites de cellules
cornées. Elles sont peu adhérentes et se détachent facilement. On distingue :
- des squames scarlatiniformes: squames en grands lambeaux traduisant une production cornée
brutale, intense et transitoire; elle est typique au cours de la scarlatine, du syndrome de Kawasaki, du
syndrome du choc toxinique, de certaines toxidermies et en fin d'évolution des érythrodermies ;
- des squames en collerette; squames fines, adhérentes au centre mais non périphérique, recouvrant
une lésion inflammatoire (exemple: pityriasis rosé de Gibert);
- des squames pityriasiformes: petites squames fines peu adhérentes, blanchâtres et farineuses;
elles sont typiques du pityriasis versicolor, mais elles peuvent se voir dans la plupart des dermatoses
érythémato-squameuses communes;
- des squames ichtyosiformes: grandes polygonales comme des écailles de poisson; les éléments
squameux se détachent habituellement d'un tégument sec;

- 19 -
- des squames psoriasiformes: squames blanchâtres, brillantes, lamellaires, argentés, larges et
nombreuses; elles correspondent à une parakératose histologiquement, et sont caractéristiques du
psoriasis.
Kératose et corne. La kératose se traduit comme un épaississement corné plus large que haute. Elle se
caractérise cliniquement par des lésions circonscrites ou diffuses très adhérentes et dures à la palpation.
La sensation à la palpation est tout à fait particulière, car la kératose donne à la peau une impression de
dureté rigide qui s'avère irréductible à la pression du doigt. Une corne est une kératose plus épaisse ou
plus haute que large.

Croûte. C'est un dessèchement superficiel d'un exsudat d'une sécrétion, d'une nécrose ou d'une
hémorragie cutanée. Elle donne lieu à une sensation de rugosité à la palpation. Elle adhère plus ou moins
aux lésions qu'elle recouvre mais contrairement aux kératoses, elle peut toujours être détachée à la
curette.

Gangrène et nécrose. Elles désignent une portion de tissu cutané non viable qui tend à s'éliminer. Elles
se caractérisent par une perte de sensibilité selon tous les modes, un refroidissement puis secondairement
une coloration noire et la formation d'un sillon d'élimination ente les tissus nécrosés et les tissus sains.

Atrophie cutanée. L'atrophie cutanée se définit par la diminution ou la disparition de tout ou une partie
des éléments constitutifs de la peau (épiderme, derme, hypoderme ou deux ou trois compartiments). Elle
se présente comme un amincissement du tégument qui se ride au pincement superficiel, perdant son
élasticité, son relief et prenant un aspect lisse et nacré. L'ensemble de ces troubles s'associe fréquemment
à des troubles de la pigmentation définissant la poïkilodermie (atrophie cutanée, télangiectasie et
pigmentation réticulée).

Sclérose. C'est une augmentation de consistance des éléments du derme et parfois de l'hypoderme
rendant le glissement des téguments plus difficile. Le tégument est induré et perd sa souplesse normale.
Elle peut s'accompagner d'une atrophie de l'épiderme, d'un amincissement de la peau, qui peut adhérer
aux plans sous-jacents.
2.3. Autres signes sémiologiques
Le signe de Nikolsky. Il est recherché par le frottement appuyé de la pulpe du pouce sur un tégument
sain érythémateux. Il se caractérise par le décollement d'un lambeau épidermique. Il traduit une fragilité
soit de l'amarrage de l'épiderme ou du derme comme au cours des maladies de la jonction dermo-
épidermique, soit de l'adhérence des cellules épidermiques entre elles comme dans les maladies acquises
ou congénitales de la cohésion des kératinocytes (pemphigus, épidermolyse).

- 20 -
Le phénomène de Koebner. Il se traduit par l'apparition et la disposition des lésions élémentaires
d'une maladie cutanée sur une zone préalablement traumatisée (papule de lichen ou plaque de psoriasis).
Les lésions dessinent exactement la topographie du traumatisme qui peut être une strie de grattage, une
brûlure ou même une autre dermatose.

Le signe de Darier. Il est caractérisé par une apparition d'une turgescence urticarienne après un
frottement appuyé par une pointe mousse (ou friction) d'une lésion. Il est caractéristique de mastocytose.

Le grattage de Brocq. A l'aide d'une curette mousse, le grattage de certaines lésions permet de faire
apparaître la desquamation caractéristique du psoriasis ou de provoquer un purpura linéaire (exemple:
amylose).

Le prurit est le seul signe fonctionnel spécifique de la peau. C'est une sensation qui provoque le besoin
de se gratter. Il peut être localisé ou diffus; sa chronologie et les circonstances d'apparitions doivent être
précisées. Son intensité rend compte de la gène entraînée. Le prurit peut être lésionnel, entraînant des
signes (exemples de nodules de prurigo). Des lésions de grattage non spécifiques sont fréquentes (érosion
linéaire, papules excoriées, lichénification, pigmentation). Le prurit est un symptôme dont il faut
rattacher à l'une de ses multiples étiologies.
2.4. Particularités sémiologiques de la peau noire
2.4.1. Reconnaissance de certaines lésions sur peau noire
Erythème. L'érythème sur peau noire n'est pas reconnaissable d'emblée comme sur la peau blanche,
mais se traduit en général par certains signes particuliers. Il peut s'agir d'une couleur différente du reste
de la peau, et peut être grisâtre au niveau de certaines lésions spongiotiques, ou nettement plus foncée,
noirâtre comme certaines lésions de lichen, de psoriasis lorsque les squames micacées sont absentes, ou
en cas d'érythrodermie. Mais souvent seules les signes d'accompagnement de l'érythème traduisent sa
présence : un fin velouté; un fin granité de la peau traduisent par exemple un érythème polymorphe ou
scarlatiniforme de l'enfant; un oedème périorbitaire peut représenter la seule manifestation de la
dermatomyosite. Les éruptions érythémato-squameuses survenant sur peau noire sont habituellement
caractérisées par une hyperkératose et une desquamation marquée. C'est le cas du pityriasis rosé de
Gibert.

Lésions folliculaires. L'unité pilo-sébacée joue un rôle important dans la pathologie de la peau noire.
La kératose pilaire est fréquente : elle est isolée ou accompagnée des dermatoses inflammatoires variées
comme la dermatite atopique ou la syphilis secondaire. Des inflammations du follicule font partie de
diverses affections dont la prévalence est accrue dans la race noire : acné cosmétique, pseudofolliculite de
la barbe. Les pseudofolliculites représentent une réaction inflammatoire contre le corps étranger qui est le

21
poil lorsque son extrémité libre tend à pénétrer dans la peau et que de petits fragments restent inclus lors
du rasage.
.
Lésions annulaires. Des lésions de lichen, de syphilis secondaire, ou de sarcoïdose prennent volontiers
chez le sujet noir un aspect annulaire peu classique sur une peau caucasienne.
2.4.2. Modalité évolutive particulière de la peau noire
La peau noire a généralement tendance à réagir par l'hypertrophie de l'un ou l'autre de ses
compartiments: lichénifications; cicatrices chéloïdiennes. En raison de l'importance du système
pigmentaire, des troubles pigmentaires nets apparaissent au cours de l'évolution de la plupart des
dermatoses albicantes et les dermatoses nigricantes. L'ainhum est un processus évolutif particulier propre
à la peau noire

Lichénification. Une lichénification consiste à un épaississement localisé de la peau où l'épiderme est


acanthosique surmonté d'une hyperkératose compacte, et le derme plus ou moins fibrosé renferme un
infiltrat inflammatoire. Elle survient chez les individus prédisposés, suite au frottement ou au grattage
répétitif d'une zone de peau qui peut être initialement normale ou le siège de dermatoses diverses. Il s'agit
de plaques épaisses, hyperpigmentées où les plis cutanés sont particulièrement apparents (exagération du
quadrillage cutané).

Chéloïdes. La peau noire a une propension particulière à la formation des chéloïdes. Celles-ci se
différencient par la cicatrice hypertrophique par le fait que cette dernière reste limitée au site cutanée
lésée alors que la chéloïde s'étend à la peau avoisinante (la différence peut également se faire sur la durée
d'évolution: la durée d'évolution d'une cicatrice hypertrophique ne dépasse pas 6 semaines; au delà de 6
semaines il s'agit plutôt de chéloïde). A l'inverse de la cicatrice hypertrophique, la chéloïde n'a aucune
tendance à régresser et l'exérèse chirurgicale est classiquement suivie de récidive. Les chéloïdes sont
secondaires à des traumatismes cutanés parfois minimes (l'apparition spontanée est discutée et
discutable). Le site de prédilection est la partie supérieure du tronc, les épaules, le cou, la face. Très
inesthétiques, elles induisent souvent des contractures gênantes et sont parfois spontanément
douloureuses.

Aïnhum et pseudoaïnhum. L’aïnhum résulte de l'amputation spontanée de l'orteil. Cette affection


atteint le noir africain d'âge moyen et se traduit par l'apparition d'une constriction fibreuse progressive,
siégeant de façon bilatérale à la face plantaire de la racine du 5e orteil: le processus total s'étend sur
plusieurs années au cours desquelles se manifeste oedème, douleur et résorption osseuse. L'étiologie est
inconnue mais évoque le rôle de traumatismes minimes qui induiraient une réaction fibroblastique
excessive présentant peut être en outre une circulation périphérique déficiente. Le terme de

22
pseudoaïnhum est utilisé pour désigner un processus identique, mais d'étiologie connue au cours
d'affection comportant un trouble de vascularisation des extrémités (diabète, sclérodermie, lèpre).
Dermatoses albicantes. Les dermatoses dépigmentantes ont chez le sujet Noir un aspect très inesthétique
dû au contraste entre la peau normale et la peau pigmentée (exemple: vitiligo, lupus érythémateux
discoïde, sclérodermie). Des dépigmentations généralisées comme l'albinisme oculo-cutané survenant
sous les tropiques se compliquent très souvent de cancers cutanés multiples. Le problème des
dépigmentations se pose également dans beaucoup de pathologies (pityriasis versicolor, lèpre, lichen
scléro-atrophique, utilisation de cosmétiques dépigmentants).

Dermatoses nigricantes. Il existe des hyperpigmentations de la peau qui sont physiologiques ou qui
traduisent un érythème. D'autres sont de nature mélanophagique post-inflammatoire. Une
hyperpigmentation persistante des zones exposées peut constituer un des premiers signes cutanés de
pellagre. D'autres hyperpigmentations d'origine post-inflammatoire sont fréquentes sur peau noire :
exemple de la dermatite atopique. Même certaines dermatoses inflammatoires qui disparaissent sans
laisser de trace en peau blanche, comme le pityriasis rosé de Gibert ou le psoriasis induisent sur peau
noire des hyperpigmentations secondaires.

23
2 : Dermatoses immuno-allergiques

24
LE PRURIT

Objectifs pédagogiques

- Définir un prurit
- Décrire la démarche diagnostique devant un prurit
- Citer 05 causes d’un prurit généralisé isolé
- Citer 03 causes d’un prurit isolé localisé
- Enumérer 03 dermatoses prurigneuses
- Expliquer les éléments du bilan paraclinique de première intention devant un
prurit isolé en Afrique

INTRODUCTION
Le prurit est un symptôme subjectif, extrêmement banal, et se définit comme « une sensation
qui provoque le besoin de se gratter »..
Intérêt
Le prurit constitue un motif de consultation très fréquent en dermatologie. Il se rencontre à tous les
âges dans les deux sexes et dans toutes les catégories socioprofessionnelles.
Il est essentiel de distinguer le prurit physiologique autoprotecteur du prurit pathologique qui, lui, est
délétère [3–5]. Le prurit physiologique est discret, inconscient, prédominant le soir lorsque le malade
se dévêt. Chaque individu se gratte ainsi plusieurs fois par jour, sans désagrément. Le prurit
pathologique est au contraire gênant, parfois même invalidant. Il est suffisamment désagréable pour
faire préférer au malade la douleur à la démangeaison
Le prurit est un symptôme qu’il faut rattacher à l'une de ses multiples étiologies dominées en Afrique par
la pathologie parasitaire et infectieuse. Seule la découverte d'une étiologie conditionne le succès du
traitement.

1. PHYSIOPATHOLOGIE
La physiopathologie du prurit est mal élucidée et très complexe. Elle fait intervenir des facteurs
immunologiques, pharmacologiques et neuropsychiques, qui sont souvent intriqués entre eux.
Schématiquement on distingue deux types de prurit : le prurit épicritique, spontané très localisé et
transmis par des fibres myélinisées de classe A, et le prurit protopathique déclenchée par une agression
externe ou interne désagréable, et diffus, transmis par des fibres amyéliniques C. Les facteurs biologiques
déclenchant sont souvent de deux ordres: les enzymes protéolytiques (protéases riches dans l'épiderme,
peptidases endoprotéases), les médiateurs chimiques libérés par des mécanismes immunologiques ou non
(histamine, acétylcholine, peptides vaso-actifs, prostaglandines, sérotonine). Tous ces facteurs n'agissent
pas seuls. En effet ils peuvent s'associer à des facteurs psychologiques dont le rôle sur la perception du
prurit est variable.

2. DIAGNOSTIC POSITIF
2.1.
Le prurit est en général une plainte fonctionnelle subjective. La démarche du praticien
consiste à retrouver l’une de ses multiples causes. En effet la prise en charge d'un patient souffrant de
prurit nécessite une démarche diagnostique rigoureuse dont l'interrogatoire est une étape importante.
2.1. L'interrogatoire
Il constitue un temps capital dans l'orientation étiologique. Il est souvent policier. Cet
interrogatoire précisera
- les données démographiques du patient (âge, origine géographique, profession, séjour
dans certaines régions d'endémie parasitaire);

25
- les caractères du prurit (son intensité, son retentissement psychique sur le patient, le
caractère vespéral, familial ou nocturne, les signes d'accompagnement tel que la fièvre, les
troubles digestifs);
- les circonstances déclenchant ou aggravantes (hypersudation, repas, douche…), ou
apaisantes (bains froids…),
- les antécédents médicaux et personnels et familiaux (atopie familiale, allergie
médicamenteuse ou alimentaire…),
- les habitudes alimentaires, médicamenteuses et cosmétiques.
2.2. Examen physique
L'examen dermatologique. Il doit être effectué sur un patient dévêtu, sous une bonne luminosité.
C'est un examen minutieux, qui doit intéresser la peau et les muqueuses.
- L'examen recherche d'abord les signes objectifs du prurit (excoriation, stries de grattage,
lésions de lichénification),
- ensuite cet examen s'efforcera d'identifier les lésions élémentaires primitives pouvant
expliquer l'existence du prurit. Les caractères de ces lésions et leurs topographies seront
précisés.
- L'examen des muqueuses doit être systématiquement effectué (l'existence d'un ictère, la
pâleur des muqueuses, les caractères d'une leucorrhée seront précisés.)
L'examen général recherchera une organomégalie (hépatique ou splénique), des
adénopathies.
2.3. Examens para cliniques
En l'absence d'une étiologie évidente après l'interrogatoire et l'examen clinique, certains examens
doivent être systématiques, d'autres seront effectués selon l'orientation diagnostique.

- Examens systématiques : Il s'agit de l'hémogramme, de la vitesse de sédimentation,


l'examen parasitologique des selles, l'exploration hépatique (avec la sérologie de l'hépatite
B), et rénale, le dosage de la glycémie.
- Le reste des examens complémentaires sera effectué selon les cas: histopathologie
cutanée; biopsie cutanée exsangue; sérologie VIH et HTLV; dosage des hormones
thyroïdiennes.

3. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Les autres sensations cutanées à différencier sont :
- les dysesthésies,
- les paresthésies,
- la douleur.

4. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
La démarche diagnostique (s'appuyant sur l'interrogatoire, l’examen clinique, et paraclinique) aboutit à la
découverte des étiologies du prurit qu'il soit isolé ou rentrant dans le cadre d'une dermatose prurigineuse.
4.1.Prurit généralisé
4.1.1. Prurits généralisés rentrant dans le cadre d'une dermatose prurigineuse
4.1.1.1. Les dermatoses infectieuses :
La scabiose. Affection endémo-épidermique, très fréquente en zone tropicale, notamment en
milieu urbain, la scabiose survient chaque année en petite épidémie. L'agent causal est Sarcoptes scabiei.
Le prurit est le maître symptôme; il est intense avec une recrudescence nocturne. Le diagnostic est évoqué
devant la découverte des lésions papulo-vésiculeuses et croûteuses, localisées préférentiellement aux
espaces interdigito-palmaires, les faces d'extensions des coudes et des genoux, les fesses, les organes
génitaux externes. Il existe une notion de contage et l'entourage familial est souvent affecté. En cas de
doute, l'examen parasitologique des squames permet d'identifier le parasite.

26
La gale onchocerquienne. Elle est observée à la phase d'état de l'infestation. Le prurit est constant.
L'examen recherche l'existence d'une pachydermie et des troubles de pigmentation (en regard des plans
osseux notamment les jambes) liés au grattage, et éventuellement l'existence de nodules sous-cutanés.
Larva migrans cutané. Le prurit est souvent localisé; mais peut être généralisé. Le diagnostic est
aisé quand on observe sur une partie du corps un cordon serpigineux. Le larva migrans est dû à une
impasse parasitaire de l'ankylostome de chien ou de chat chez l'homme contaminé qui n'est pas l'hôte
habituel. L'existence de chien ou de chat dans l'entourage du patient et la fréquentation des plages sont
des arguments épidémiologiques diagnostiques supplémentaires. Les examens complémentaires
(histopathologie cutanée) sont non spécifiques et souvent inutiles.
Le prurigo. C’est une dermatose prurigineuse due aux piqûres d'insectes, notamment le
Demodex. Le prurit est fréquent et l'examen découvre des séropapules excoriées prédominant au niveau
des parties découvertes (avant-bras, jambes).
4.1.1.2. Dermatoses communes prurigineuses :
Ce sont des dermatoses primitivement prurigineuses, et le prurit n'est qu'un des symptômes de
l'affection. Ce sont des dermatoses cosmopolites observées à des fréquences variables. Ces affections sont
dominées par
- les eczémas (eczéma de contact, nummulaire, dermatite atopique, urticaire, dysidrose),
- le lichen caractérisé sur peau noire par des papules violines,
- le psoriasis (nappes ou plaques érythémato-squameuses localisées préférentiellement aux
sommets: genoux, coudes, cuir-chevelu, lombes),
- certaines dermatoses bulleuses auto-immunes (pemphigoïde, dermatite herpétiforme
etc.);
- les toxidermies. Le diagnostic est confirmé, en cas de doute, par l'histopathologie cutanée,
avec réalisation de l'immunofluorescence si nécessaire.
4.1.1.3.Autres affections.
Elles sont constituées essentiellement par les lymphomes cutanés (mycosis fongoïde, syndrome de
Sézary) dont le diagnostic est essentiellement histopathologique.

4.1.2. Prurits généralisés isolés


4.1.2.1.Les causes infectieuses.
Les nématodes avec cycle tissulaire. Les helminthiases intestinales constituent des parasitoses
très fréquentes en zone tropicale. Elles sont favorisées par le manque d'hygiène. Il s’agit de : l'ascaridiase;
elle associe au prurit le syndrome de Loefler caractérisé par la fièvre, la toux, la dyspnée asthmatiforme et
les troubles digestifs; l’ankylostomiase qui peut entraîner des réactions urticariennes associées aux
troubles digestifs à type de faim douloureuse et à une anémie d'installation insidieuse; l'anguillulose dont
les signes cliniques sont proches de l'ankylostomiase. Le diagnostic est affirmé devant la découverte des
vers à l'examen parasitologique des selles (test de Bayer pour l’anguillulose) et la découverte, inconstante,
de l'hyper éosinophilie.
La trichinose. Seule helminthiase fébrile qui associe urticaire, un œdème du visage et du cou, et
troubles digestifs. Son diagnostic est assuré par l'existence de l'hyper éosinophilie, l'augmentation des
enzymes musculaires et les réactions immunologiques.
Les filarioses. Les plus prurigènes sont d'une part l’onchocercose très fréquente en Afrique de
l'Ouest, et d'autre part la loase qui sévit en Afrique centrale. Le prurit est constant à la phase de début de
ces affections et reste pendant longtemps isolé. Le diagnostic est fait par la mise en évidence des
microfilaires lors d'une biopsie cutanée exsangue (onchocercose) ou dans le sang (loase).
Les bilharzioses. Qu'elles soient urinaires ou intestinales, elles sont fréquentes en Afrique. Le
prurit fugace lors de la pénétration des furcocercaires après un bain infestant, réapparaît à la phase
d'invasion. Le diagnostic repose sur la mise en évidence des œufs de bilharzie dans les selles ou les urines
et les réactions immunologiques.
Les Infections virales. L'infection par le virus de l'hépatite B se manifeste à sa phase anictérique
par un prurit avec lésions urticariennes, qui constitue avec les céphalées et les arthralgies la triade de
27
Caroli. Le diagnostic est basé sur la recherche de l'antigène HBs et la sérologie de l'hépatite B. L'infection
à VIH se manifeste souvent au début par un prurit généralisé isolé pendant longtemps. L'existence des
facteurs de risque pour cette infection (antécédent de maladies sexuellement transmissibles, partenaires
sexuels multiples), doit conduire à la réalisation de la sérologie VIH.
Autres causes.
4.1.2.2. Les causes médicamenteuses et alimentaires.
L'interrogatoire doit être policier, minutieux; les tests d'exclusions et de réintroduction peuvent permettre
de mettre en évidence le médicament ou l'aliment en cause. Mais ce diagnostic est souvent plus difficile
dans les cas d'allergie alimentaire, surtout quand l'aliment suspecté est de consommation courante.
4.1.2.3. Les causes hématologiques.
Il s'agit essentiellement de la polyglobulie (prurit déclenché par le contact avec l'eau), de lymphomes
hodgkinien et non hodgkinien. Le diagnostic est apporté par le myélogramme et la biopsie ganglionnaire.
4.1.2.4. Les causes endocriniennes.
Le prurit est décrit au cours du diabète, et parfois au cours de la pathologie thyroïdienne (hyper ou
hypothyroïdie).
4.1.2.5. Le prurit gravidique.
Il survient souvent au deuxième et troisième trimestre de la grossesse. Au début isolé, le prurit peut
rentrer ultérieurement dans le cadre d'un prurigo gravidique ou de la pemphigoïde bulleuse gravidique.
4.1.2.6. Le prurit d'origine rénale
(hémodialyse, insuffisance rénale chronique), hyperparathyroïdie, ou hépatique (cholestase).
Prurit sénile avec xérose cutanée.
4.1.2.7. Le prurit psychogène.
Il constitue un diagnostic d'élimination. Sa fréquence est variable selon les auteurs. Il survient dans un
contexte d'anxiété ou de dépression ou de stress.
Prurit idiopathique ou “sine materia”. C'est un diagnostic d'exclusion. Les frontières entre les
prurits psychogènes et sine materia sont très étroites. Mais leur fréquence est souvent non négligeable.

4.2. Prurits localisés


A l'opposé des prurits généralisés ou diffus, les prurits localisés intéressent exclusivement une
région du corps. Certaines régions sont particulièrement atteintes, les organes génitaux externes, la région
anale, le cuir chevelu.
4.2.1. Prurit anal.
Il est beaucoup plus fréquent chez l'homme que chez la femme, plus fréquent chez l'enfant que chez
l'adulte. Plusieurs étiologies sont en cause.
Les causes infectieuses. Chez l'enfant, il faut rechercher, de parti pris une oxyurose. Chez l'adulte,
la cause la plus fréquente est la candidose. Cliniquement on observe un aspect inflammatoire avec
existence d'une collerette squameuse en bordure de l'érythème et la présence de micro-pustules.
Rarement il peut s'agir d'une amibiase cutanée.
Lésions proctologiques. Il peut s'agir d'une anite (prurit profond, intéressant la région cutanéo-
muqueuse et canalaire), souvent en liaison avec des épisodes de diarrhées, des fissures anales, rarement
des fistules. Ailleurs, il s'agit souvent d'hémorroïdes, qui entraînent un prurit surtout au moment des
poussées ou encore des formations tumorales locales (kyste pilo-sébacé, polype rectal, cancer).
Certaines dermatoses. Le psoriasis du pli inter fessier, les condylomes, les lésions de syphilis
secondaires.
4.2.2. Prurits des organes génitaux externes.
Chez l'homme,
- le prurit du méat doit faire rechercher une urétrite à trichomonas une chlamydiose; dans ce cas
l'examen du partenaire sexuel est nécessaire.
- Devant un prurit du gland, il faut rechercher une balanite (aspect blanchâtre), une dermite de
contact, une scabiose ou une pédiculose, un diabète.
Chez la femme,
28
le prurit vulvaire est très fréquent.
Les lésions vulvaires inflammatoires (rouges plus ou moins œdémateuses) font évoquer une vulvo-
vaginite à trichomonas (leucorrhées claires et luisantes), une candidose (leucorrhées crémeuses), aux
germes bactériens (leucorrhées épaisses).
Rarement il peut s'agir d'une dermite ou un diabète. Les causes moins fréquentes du prurit vulvaire sont
le lichen scléro-atrophique, la maladie de Paget, la maladie de Bowen, le carcinome vulvaire. Devant un
prurit chronique ne répondant pas au traitement anti-infectieux classique il faut pratiquer une biopsie
avec examen histopathologique. Chez la petite fille il faut penser à une oxyurose, des corps étrangers intra
vaginaux.
Dans les deux sexes en Afrique noire, il faut penser à une scabiose ou une phtiriase du pubis.
4.2.3. Prurits du cuir chevelu.
Les principales étiologies sont constituées par :
- la dermatite séborrhéique,
- la dermite de contact,
- le psoriasis,
- la phtiriase du cuir chevelu.

5. TRAITEMENT
Le traitement a pour buts d'une part de soulager le patient, (traitement symptomatique) d’autre
part d'éradiquer la cause (traitement étiologique).
5.1. Moyens thérapeutiques
5.1.1. Les traitements généraux
Les antihistaminiques. Ils bloquent les récepteurs H1. Ces produits atténuent le prurit.
®
- Les antihistaminiques de première génération cyprohéptadine (Périactine ); comprimé dosé à
®
4 mg. La dexchlorphéniramine (Polaramine ) : présentée en comprimés de 6mg et en sirop; le
®
méquitazine (Primalan ) en comprimés et sirop. Ils entraînent souvent des troubles de la vigilance.
- Les antihistaminiques de deuxième génération. Ils ont une demi-vie plus longue, la prise unique
favorise la bonne compliance, ils ont aussi moins d'effets secondaires mais sont contre indiqués chez la
®
femme gestante. Les principaux produits sont la terfénadine (Telfast , en comprimés et sirop),
® ®
l'astémisol (Hismanal , comprimés et sirop), le cétirizine (Virlix comprimés), la loratadine
® ® ®
(clarityne , comprimés et sirop), la desloratadine (Aérius ) le dichlorhydrate de cétirizine (Zyrtec ,
® ®
Curtec comprimés et sirop) la lévocétirizine (Xyzall ).
Les sédatifs nervins. Ils sont efficaces au cours du prurit accompagné d'une note psychologique.
Ils entraînent comme effets secondaires la somnolence et rarement l'accoutumance. Hydroxyzine
®
(Atarax®, comprimés et sirop), Lorazépam (Témesta , comprimés).
5.1.2. Traitements locaux
Ils sont rarement utiles. Ils consistent aux bains antiseptiques (Lactacid®, Dermacid®…), ou aux
®
bains calmants et émollients (savons surgras, Aveeno ).
5.2. Indications
Prurits et pathologies infectieuses. Le traitement symptomatique par les antiprurigineux
(antihistaminique) et couplé au traitement étiologique
Prurits et dermatoses communes. Le traitement approprié de la dermatose primitive peut être
éventuellement complétée par un traitement symptomatique antiprurigineux.
Prurits et allergie médicamenteuse ou alimentaire. L'éviction du médicament ou de l'aliment en
cause est nécessaire.
Prurit idiopathique avec une note psychologique. Les sédatifs nervins sont les médicaments les
plus utiles. Une psychothérapie peut être conseilleé selon les cas.
29
CONCLUSION
Le prurit est un symptôme banal mais très fréquent en pratique quotidienne en Afrique noire. La
démarche du praticien consiste à rechercher une de ses multiples étiologiques qui sont dominées en
Afrique noire par les pathologies parasitaires et infectieuses. Seule la découverte de l'étiologie conditionne
le succès du traitement.

30
URTICAIRES

Objectifs pédagogiques

1. Définir une urticaire


2. Décrire la papule urticarienne dans sa forme typique
3. Citer 05 causes d’urticaires aiguës
4. Citer 04 causes d’urticaires chroniques
5. Citer les éléments du bilan paraclinique minimal devant une urticaire

Introduction
Définition
L’urticaire est une dermatose œdémato-papuleuse qui traduit le développement de réactions cutanées
inflammatoires d’origine diverse.
Intérêt
- Syndrome cutané fréquent : 20% de sujets sont atteints au cours de leur vie
- L’urticaire relève de mécanismes complexes dont la physiopathologie, sans être univoque, est
centrée sur l’intervention du mastocyte et des médiateurs chimiques (histamine, sérotonine,
prostaglandines..).
- Etiologies. Nombreuses et variées En pratique la démarche devant une urticaire consiste à
retrouver une de ses multiples causes ; souvent faciles en cas d’une urticaire aiguë, mais aléatoire
au cours des formes chroniques.
1. Physiopathologie
Trois processus sont étroitement intriqués dans le développement d’une réaction urticarienne. Il s’agit de
la dégranulation des mastocytes, la libération des médiateurs, et l’infiltrat inflammatoire.
1.1. Dégranulation des mastocytes.
Les mécanismes de dégranulation mastocytaire sont multiples. Ils sont classiquement de
deux types : immunologique ou non. Mais cette classification est théorique, et en pratique un seul
agent peut induire chez une personne ces deux mécanismes simultanément ou successivement
1.1.1. Mécanismes immunologiques
Hypersensibilité immédiate. Le développement du mécanisme d’hypersensibilité requière deux
étapes : d’abord la formation d’IgE spécifiques dirigées contre certains antigènes ; puis la fixation à la
surface des mastocytes et des basophiles par leur fragment Fc sur des récepteurs membranaires. La
liaison à ces IgE de l’antigène spécifique (médicaments, venin, latex par exemple) déclenche une cascade
de réactions cellulaires aboutissant à la dégranulation mastocytaire.
Complexes immuns et activation des compléments. La formation de complexes immuns
constitués d’IgG et divers antigènes (virus, médicaments, sérums, matériels nucléaires etc..) peut être à
l’origine de l’activation du complément. Il en résulte alors, à partir de la cascade du complément, des
petits fragments de C3a et surtout C5a capables d’induire une dégranulation mastocytaire et d’attirer les
polynucléaires au site de l’inflammation. Ce processus joue un rôle important dans certaines vascularites
urticariennes.
1.1.2. Mécanismes non immunologiques
Mécanisme pharmacologique. Certaines substances sont capables d’induire la libération des médiateurs
mastocytaires en exerçant une action pharmacologique directe sur les cellules. C’est le cas par exemples
des médicaments (curares, opiacée, produits de contraste iodés), d’aliment (blanc d’œufs, fraises), de
poissons (venins), de facteurs physiques (rayon UV).
D’autres agents déclenchent également la libération des médiateurs mastocytaires en abaissant le
seuil de réactivité cellulaire aux facteurs dégranulants (c’est le cas des AINS et notamment de l’acide
acétylsalicylique : 25 à 50% des patients souffrant d’urticaire chronique réagissent à cette molécule).

31
Activation du complément. Elle peut être déclenchée par des mécanismes non immunologiques par
introduction dans l’organisme de molécules étrangères (produit de contraste iodés) ou par le contact des
fluides physiologiques avec des matériaux amorphes (matériaux de dialyse par ex.)
1.2. Libérations des médiateurs
L’apparition et l’évolution des lésions urticariennes mettent en jeu une série de substances
chimiques, d’origine cellulaire, plasmatique.
1.3. Infiltrat inflammatoire
L’histologie d’une lésion urticarienne montre, en dehors des modifications vasculaires liées à la
dégranulation mastocytaire (vasodilatation, altérations des cellules endothéliales), la présence d’un
infiltrat inflammatoire de composition variable (lymphocytes, polynucléaires neutrophiles et
éosinophiles). Ces anomalies suggèrent que chaque type cellulaire impliqué subit l’influence de ses
voisins, mais également un rôle effecteur susceptible de modifier son environnement.

2. Aspects cliniques
On distinguera l’urticaire et l’angioedème ou œdème de Quinck
2.1. Urticaire
2.1.1. Formes typiques
Typiquement l’urticaire se caractérise par
- des lésions papulo-oedémateuses en plaque ou placard
- à contours bien délimités polycycliques
- de taille variable (quelques millimètres à 10 ou 20 cm de diamètres).
- Le nombre des lésions est aussi variable (quelques unités à plusieurs dizaines).
- Les lésions sont érythémateuses de consistance élastique.
- Chaque élément apparaît soudainement, persiste quelques minutes ou heures, et disparaît sans
laisser de trace.
- L’éruption est monomorphe, fugace, migratrice et prurigineuse.
2.1.2. Formes cliniques
- Formes aiguës. Les poussées d’urticaire peuvent durer de quelques heures à plusieurs jours. Une
urticaire aiguë ne dépasse pas 6 semaines
- Formes chroniques. Ce sont des urticaires qui se caractérisent par des poussées plus ou moins
permanentes (ou récidivantes à des intervalles très rapprochés) qui durent plus de 6 semaines
2.2. Angiœdème ou œdème de Quincke
C’est une forme d’urticaire des tissus lâches (paupières, lèvres, organes génitaux externes, muqueuse).
Elle se caractérise par l’importance de l’œdème qui diffuse massivement dans l’hypoderme.
Cliniquement, elle se manifeste par
- une tuméfaction importante ferme avec des
- sensations de tension.
- Le prurit est discret voire absent.
Un angioedème de l’extrémité céphalique doit faire craindre une participation pharyngo-laryngée pouvant
être fatale.
40% de patients présentent seulement une urticaire ; 10% présentent uniquement l’angioedème, et 50%
présentent les deux.
2.3. Manifestations associées
Le plus souvent isolés, l’urticaire et l’angioedème peuvent survenir dans un contexte d’une réaction
anaphylactique avec troubles cardiovasculaires (hypotension, voire choc cardiogénique), respiratoires
(dyspnée, toux, bronchospasme) ou digestifs (diarrhée, dysphagie, douleur abdominale, vomissements).
Urticaire et angioedème peuvent faire partie d’un tableau clinique plus complexe témoignant d’un
désordre interne (urticaires systémiques). L’urticaire prend dans ces cas des aspects cliniques inhabituels
(lésions fixes: 24 heures; purpuriques; plus douloureuses que prurigineuses ; association à d’autres
signes: articulaires ou digestifs).

32
3. Etiologies
Syndrome cutané fréquent (20% de sujets sont atteints au cours de leur vie), l’urticaire relève de plusieurs
causes. Dans l’urticaire aiguë: UA (75 % des urticaires), la recherche étiologique est relativement aisée
puisqu’on peut identifier la cause dans 3/4 des cas. En revanche au cours des urticaires chroniques: UC
(25 % des cas), dans 3/4 des cas aucune étiologie n’est retrouvée.
3.1. Urticaires aiguës
 Les aliments. De nombreux aliments peuvent provoquer des urticaires surtout aiguës. Les
plus classiques sont : poissons et fruits de mer; céleri cru fruits et oléagineux (noix, noisettes);
blanc d’œuf. Les mécanismes sont immunologiques (hypersensibilité liée IgE) mais surtout non
immunologiques: histamino-libération (fraises); ou aliments riches en histamines (fromages et
autres alimentés fermentés). En pratique tout aliment peut déclencher une urticaire.
 Médicaments. Les médicaments sont à l’origine des UA et des UC. Presque toutes les
classes de médicaments sont impliquées mais avec de mécanismes variables d’un sujet à un autre
(pénicillines: voie IgE; maladie sérique). Les antibiotiques, les AINS et les produits de contraste
iodés sont les médicaments responsables de poussées d’urticaire.
 Venins. Ce sont surtout les venins d’hyménoptères. Ils entraînent souvent un tableau
d’urticaire avec angioedème.
 Pneumallergènes. Chez les sujets atopiques, certains pneumallergènes (graminées,
acariens) peuvent provoquer des urticaires (les tests cutanés permettent de poser le diagnostic).
 Infections. Les helminthiases à cycle tissulaires (nématodes, filarioses), les hépatites B
peuvent donner une urticaire
3.2. Urticaires chroniques
3.2.1. Urticaire de contact
L’urticaire de contact est définie comme une éruption urticarienne survenant quelques minutes
ou heures après la mise en contact de la peau ou des muqueuses avec un agent organique ou chimique. Il
doit être différentié des urticaires induites par les agents physiques (chaleur et froid).
Cliniquement, l’intensité et l’extension des lésions varient de cas en cas. Au cours des formes
généralisées les manifestations extra-cutanées sont redoutées.
Sur le plan physiopathologique on peut identifier deux types de mécanismes :
- immunologique se développant sur un terrain atopique (sensibilisation par le même
agent par voie cutanée respiratoire ou digestive); il expose aux allergies croisées avec des
substances ayant une antigénécité commune (latex et certains fruits).
- non immunologique : l’agent de contact intervenant en provoquant une dégranulation
mastocytaire non spécifique. Tous les individus exposés réagissent: végétaux et animaux
(orties, méduses, chenilles) ; molécules chimiques (formol, acide sorbique).
Le diagnostic d’urticaire de contact repose sur la confrontation entre l’anamnèse et les tests
cutanés (patch tests, prick tests).
3.2.2. Urticaires physiques
Plusieurs agents physiques peuvent déclencher des plaques urticariennes. Les mécanismes
pathogéniques sont très variables, Un même patient peut développer divers types d’urticaires physiques
(UP) et environ 70 % de sujets ayant une urticaire chronique présente une composante physique. Deux
notions méritent d’être soulignées dans ce sous-chapitre.
- Certaines U P peuvent faire courir un danger mortel au patient. C’est le cas des urticaires
acquises au froid surtout dans sa forme idiopathique, et l’urticaire cholinergique
lorsqu’elle s’inscrit dans une réaction liée aux exercices physiques.
- D’autres UP peuvent révéler une maladie systémique méconnue (urticaire retardée à la
pression et lupus, urticaire au froid et cryoglobulinémie).

Principales formes d’UP.


 Dermographisme vrai. Il se caractérise cliniquement par l’apparition de lésions
urticariennes aux zones de friction (vêtements appui). Le prurit est constant et les lésions
33
disparaissent en 30 mn. Il révèle souvent une mastocytose, un diabète, une hyperthyroïdie ou une
hyperréactivité bronchique. Le diagnostic se fait par frottement de la peau par une pointe mousse
qui fait apparaître les lésions.
 Urticaire retardée à la pression. Il s’agit volontiers d’un œdème ferme et douloureux
apparaissant 3 à 9h après une pression forte prolongée (port de charge, marche, port de
chaussures trop serrées.). Cette forme est souvent associée au lupus systémique ou aux
syndromes inflammatoires. Le test diagnostique consiste à faire porter au malade une charge de 4
à 8 kg perpendiculairement sur l’épaule. la lecture se fait à 20 mn et après 6 h.
 Urticaire vibratoire. L ‘apparition de l’urticaire nécessite le contact avec des objets
émettant des vibrations (rasoir électrique, perceuse, sport sur terrain irrégulier). Le diagnostic est
posé après stimulation dans des conditions suspectes.
 Urticaire au froid. L’éruption apparaît après une exposition au froid. Il s’agit d’une
éruption maculopapuleuse cuisante non prurigineuse.
- Il existe des formes familiales qui s’accompagnent de fièvre de myalgie d’arthralgie et de
syndrome inflammatoire ;
- des formes idiopathiques acquises qui se caractérisent par lésions d’urticaire et/ou
angioedème intenses post-réchauffement du tégument après exposition au froid (courant
d’air, eau, neige, mets et boissons glacés). Cette forme peut être grave avec un risque de
détresse respiratoire et de défaillance cardio-vasculaire (risque létal après exposition
généralisée au froid comme au cours de la natation).
- forme acquise secondaire : l’urticaire est d’intensité moindre mais il existe un risque
purpurique et nécrose au point de contact. Cette forme est associée aux cryopathies dans
le cadre d’une infection ou non (hépatites B, C, HIV, EBV, syphilis, médicaments,
thyroïdite auto-immune).
Le diagnostic des urticaires au froid se fait par le test au glaçon: application pendant 5-10 mn à la face
antérieure de l’avant bras; ce test est souvent négatif au cours de la forme familiale et positif dans les
autres cas.
 Urticaire localisée à la chaleur. Il s’agit de petites papules inflammatoires périfolliculaires
entourées de halo de vasodilatation sur une zone de tégument exposée à la chaleur. Il existe des
formes familiales. Le diagnostic se fait par l’application d’une éprouvette remplie d’eau chaude à
50°C pendant 2-5 mn
 Urticaire cholinergique (ou urticaire réflexe généralisée à la chaleur). C’est une urticaire
liée à l’augmentation de la température corporelle (efforts physiques, émotions, mets/boissons
chauds ou épicés). Cliniquement il s’agit de semis de petites papules inflammatoires très
prurigineuses périfolliculaires entourées de halo de vasodilatation. Les lésions surviennent dans
les 30 mn après stimulation et durent 20 à 90 mn.
 Urticaire aquagénique. C’est une urticaire caractérisée par de petites papules
inflammatoires périfolliculaires qui apparaissent dans les 30 mn qui suivent la stimulation. Elle
est parfois familiale ; le diagnostic se fait par l’application pendant 30 mn sur une zone couverte
du tégument de compresses imbibées d’eau à 35° C.
 Urticaire solaire. L’éruption apparaît quasi-immédiatement après l’exposition et dure 15 à
30 mn. L’intensité est proportionnelle à l’importance de l’exposition. Cette forme est souvent
associée à l’atopie, aux médicaments photosensibilisants, à la protoporphyrie érythropoïétique au
lupus systémique. Le diagnostic est posé par les phototests avec UV entre 290 et 700nm pendant
30 à 120 secondes.

3.2.3. Urticaires systémiques


 Vascularite urticarienne. La vascularite urticarienne correspond à une inflammation
vasculaire touchant les veinules post-capillaires et se caractérise cliniquement par des plaques
urticariennes fixes (délai supérieur à 24 h) et historiquement par une vascularite
leucocytoclasique.La vascularite urticarienne peut être observée dans plusieurs situations
34
pathologiques systémiques : connectivites (lupus systémique) ; toxidermie (cimétidine) ;
infections (hépatite B chronique) ; gammapathie (syndrome de Schnitzler, cryoglobuline) ;
 Maladie sérique. C’est une forme clinique qui associe une urticaire et/ou angioedème,
des arthralgies, myalgies, fièvre, et adénopathies survenant 7 à 10 jours après l’administration des
sérums hétérologues. La maladie sérique révèle actuellement plusieurs autres affections :
infections virales (hépatite B), des médicaments (pénicilline) ; des venins (araignées) ; vaccins ou
sérums.
 Dysthyroïdies auto-immunes. Cinq à 10 % des urticaires chroniques sont associées à
des thyroïdites auto-immunes et rarement à la maladie de Basedow. En pratique, il est
souhaitable de rechercher les marqueurs du dysfonctionnement de la thyroïde et les anticorps
antithyroïdiens. Le traitement de fond s’impose dans ces cas.
 Néoplasies. L’association urticaire/angioedème et néoplasie est plutôt rare. Mais
certaines tumeurs provoquant un déficit en C1 estérase (adénocarcinomes mammaires, digestifs,
et ovariens) entraînent un angioedème. Par ailleurs certaines masses tumorales entraînent la
formation d’un œdème facial simulant un angioedème (syndrome de la veine cave supérieure des
cancers thyroïdiens et pulmonaires).

3.2.4. Urticaires génétiques


 Syndromes de Muckle-Wells. C’est une affection autosomique dominante
exceptionnelle, dont les premières manifestations surviennent à l’adolescence. Il associe des
poussées urticariennes fébriles, une surdité de perception progressive et une néphropathie
par une accumulation de la substance amyloïde AA.
 Œdème angioneurotique héréditaire (OAH). Affection autosomale dominante,
elle se caractérise par des crises d’angioedème cutanéomuqueux, une éruption urticarienne, et
des douleurs abdominales qui durent 24 à 48 heures. Ces crises sont déclenchées par les
traumatismes et les émotions, et chez la femme par les menstruations et le partum. L’OAH est
lié à un déficit en inhibiteur de la C1 estérase (C1 INH) qui peut être quantitatif (type I: 85 %)
ou qualitatif (typeII). La clinique de ce syndrome est trompeuse, et l’OAH peut demeurer
méconnu pendant plusieurs années avec l’exposition à un œdème laryngé et des chocs
hypovolémiques qui peuvent être mortels. Le diagnostic différentiel de la forme héréditaire
est la forme acquise qui complique les syndromes lymphoprolifératifs B dans lesquels il existe
un auto-anticorps dirigé contre la C1 INH. L’OAH acquis est décrit au cours du lupus
systémique, des cancers solides et quelques infections (mécanisme : consommation de C1
INH).
3.2.5. Urticaires idiopathiques
Selon les auteurs 30 à 70 % des urticaires chroniques sont idiopathiques (moyenne de 40 %).
Cette forte proportion d’urticaire chronique rend la prise en charge des urticaires parfois
désespérantes pour le médecin et le malade.

4. Traitements.
La prise en charge des urticaires est d’abord symptomatique puis étiologique. Elle est
différente selon la forme de l’urticaire.

4.1. Urticaire aiguë (UA)


Dans la majorité des UA l’enquête étiologique est fructueuse. En général le patient décrit
précisément les circonstances déclenchantes (toute urticaire n’est pas d’origine allergique).
Le traitement symptomatique est fait par les anti-histaminiques : anti-H1 (loratadine;
cétirizine etc..). Ce traitement anti-histaminique peut être associé dans certaines formes
(urticaires géantes, angioedème) à une corticothérapie générale courte de 3 à 5 jours
(prednisone : 0,5 mg/kg/j).

35
L’éviction de la cause permettra d’éviter des récidives parfois plus graves. Le choc
anaphylactique doit imposer une prise en charge en milieu hospitalier notamment en
réanimation

4.2. Urticaires chroniques


Le traitement dépendra de la forme clinique et repose avant tout sur la suppression de la
cause quand elle a été identifiée (alcool, AINS, IEC, Infections, cancers, maladies systémiques)
Le traitement symptomatique repose sur les anti-H1 et les corticoïdes
- Urticaire au froid : cétirizine, stanozolol
- Urticaire retardée à la pression: prednisone ou sulfasalazine
- Urticaire cholinergique: cétirizine à hautes doses; Hydroxyzine; bains ou douche froids
- Œdème angioneurotique héréditaire: perfusion de concentré purifié de C1 INH, et de danazol
(anabolisant stéroïdiens : dose de 50 à 600 mg/j).

5. Conclusion
L’urticaire et l’angioedème constituent un syndrome clinique très fréquent en pratique
dermatologique. La démarche devant une urticaire consiste essentiellement à rechercher une
étiologie qui conditionne l’efficacité du traitement. Si dans l’urticaire aiguë cette démarche est
relativement facile, environ 40 % des urticaires chroniques sont idiopathiques rendant ainsi
aléatoire une prise en charge efficiente.

36
ERYTHEME NOUEUX

Objectifs pédagogiques

- Définir un érythème noueux (EN)


- Décrire 02 signes généraux et 03 signes cutanés d’un EN
- Décrire la démarche diagnostique devant un EN
- Citer 03 examens paracliniques à effectuer devant un EN
- Enumérer 05 causes d’un EN

Introduction
Définition
L'érythème noueux (EN) est une hypodermite nodulaire aiguë caractérisée par une symptomatologie
clinique monomorphe stéréotypée quelle que soit l'étiologie.
Intérêt
- C'est la plus fréquente des hypodermites nodulaires aiguës, et atteint plus la femme adulte jeune.

- L'érythème noueux est un syndrome clinique fréquent qu'il faut rattacher à l'une de ses étiologies
dominées en zone tropicale par les infections. Son évolution est bénigne, et volontiers récidivante.
- Son traitement est symptomatique, et seule la découverte d'une étiologie permet d’instaurer un
traitement adapté.

1. Signes
1.1. L'EN se particularise par sa symptomatologie stéréotypée qui passe par trois
phases.Phase prodromique
Elle est non spécifique, dure entre 3 et 6 jours et est marquée par une fièvre, des douleurs articulaires,
parfois des douleurs abdominales, une infection rhinopharyngée avec toux ou angine, et une altération de
l'état général. Cette phase prodromique est patente lors de la première poussée, mais peut devenir
discrète lors des poussées ultérieures. Elle précède toujours la période d'état.

1.2. Phase d'état


Elle s'installe rapidement 1 à 2 jours après le début de la phase prodromique et se caractérise par
l'apparition des nodules sous-cutanés. Les nouures apparaissent et siègent souvent aux faces d'extensions
des genoux, des jambes, parfois les cuisses et les avant-bras. Ces nouures sont en petit nombre,
bilatérales, et parfois symétriques. L'examen physique permet d'apprécier leur caractère. Ce sont
- des nodules
- de taille variable (1 à 4 cm de diamètre),
- mobiles,
- douloureux à la palpation.
- Ces douleurs sont exacerbées par l'orthostatisme et calmés par la position antalgique (patient
couché, jambes surélevées).
Cette phase d'état est de durée variable; l'évolution spontanée se fait vers une régression.

1.3. Evolution régressive


Cette évolution spontanément régressive est accélérée par le repos et le traitement
symptomatique. Chaque nouure évolue en une dizaine de jours en prenant des aspects contusiformes bleu
et jaunâtre, laissant des sequelles de teinte de biligénie, ou hyperpigmentées sur peau noire. Cette
évolution aboutit à la disparition intégrale des lésions sans séquelles. Il n'évolue jamais vers une nécrose;
l'ulcération est rare. L'évolution spontanée n'excède pas 3 mois.

2. Diagnostic
2.1. Diagnostic positif
 Il est essentiellement clinique devant la présence de nouures précédées par des signes
prodromiques d'évolution régressive. La biologie et l'histologie apportent des arguments de compatibilité.
37
 Biologie. Les signes biologiques sont dominés par le syndrome inflammatoire non spécifique
(accélération de la vitesse de sédimentation globulaire, l'hyperfibrinémie, l'augmentation de l’alpha2
globuline).
 Histologie. La biopsie d'une nouure montre une image d'inflammation neutrophilique du septum
inter-lobulaire avec présence de macrophages et de cellules mononucléées. L'histologie ne fournit pas
l'étiologie de l'EN, car son aspect est le même quelle que soit l'étiologie

2.2. Diagnostic différentiel


Devant un EN, il faut éliminer les autres hypodermites nodulaires :
 Les hypodermites nodulaires aiguës. Leur durée ne dépasse pas 3 mois comme dans l'EN. Mais
fait caractéristique, leur évolution n'est pas stéréotypée. L’histologie est indispensable pour faire la
différence. Ces hypodermites sont les angéites nécrosantes, la maladie de Weber-Christian.
 Les hypodermites nodulaires chroniques. Leur durée d'évolution dépasse toujours 3 mois. Ces
hypodermites peuvent être idiopathiques comme l'érythème induré de Bazin ou de l'hypodermite
nodulaire subaiguë migratrice de Vilanova, ou secondaires essentiellement rencontrées au cours des
maladies systémiques (lupus, dermatomyosite, hémopathies).

2.3. Diagnostic étiologique


2.3.1. La démarche diagnostique
Le diagnostic dépend du contexte clinique et épidémiologique du patient. L'interrogatoire précise
les antécédents médicaux du patient, ses habitudes alimentaire et médicamenteuse, les circonstances de
survenue, la durée de la poussée et le nombre de poussées.
Le bilan paraclinique doit comporter au minimum en zone tropicale,
- un hémogramme complet,
- un bilan inflammatoire,
- une IDR à la tuberculine,
- une radiographie des poumons,
- la recherche de parasite dans les selles,
- la recherche d'un foyer infectieux urinaire, dentaire ou ORL,
- le dosage des anticorps antistreptococciques
- et un sérodiagnostic de yersinose.
Ce bilan peut être inutile si le diagnostic est évident après l’examen clinique.
2.3.2. Les étiologies
 Les infections bactériennes.
Infections streptrococciques. Il existe fréquemment un antécédent d'angine ou d'infection ORL, et
on observe une collerette desquamative au niveau des zones atteintes. Les signes inflammatoires
biologiques sont importants. Les ASLO ou autres anticorps streptococciques sont très élevés. Ces EN sont
très récidivants.
Infections par les mycobactéries. La tuberculose doit être systématiquement suspectée chez les
patients vivants en zone tropicale; l'EN étant un signe classique de la primo-infection. L'interrogatoire
peut retrouver le contage. Le virage de l'IDR à la tuberculine est un élément essentiel chez le sujet neuf et
la radiographie des poumons (qu'on ne doit pas hésiter à redemander systématiquement) peut permettre
de poser un diagnostic précoce. L'érythème noueux lépreux (ENL) doit être suspecté chez un patient sous
chimiothérapie. L'ENL est observé plus fréquemment chez les patients lépromateux. Quand il survient
chez un patient lépreux, son diagnostic est relativement aisé pour un praticien avisé. Mais ce diagnostic
peut être difficile quand il est révélateur de la lèpre; dans ce cas la recherche d'autres lésions lépreuses, la
bactériologie, l'histologie et l'immunologie sont indispensables au diagnostic.
Yersinose. Dans ce cas l'EN est associé à des signes digestifs notamment, la diarrhée. Par ailleurs
à la phase prodromique de l'EN, les prodromes digestifs sont plus importants (douleur abdominale
pseudo appendiculaire). Les agents responsables sont chez l'adulte Yersinia enterocolitica et chez l'enfant
Yersinia pseudotuberculosis. Le diagnostic est fondé sur les coprocultures et le sérodiagnostic. L'évolution
est habituellement plus courte (3 semaines).

38
Autres causes infectieuses. Les autres infections sont dominées par l'hépatite virale, les
chlamydioses et mycoplasmes, la maladie de griffes de chat.
 Sarcoïdose. C'est une étiologie classique. L'EN constitue l’un des signes cutanés non
spécifiques de début. Son association aux sarcoïdoses cutanés et l'atteinte pulmonaire
(adénopathies hilaires à la radiographie) chez une femme permettent d'évoquer le
diagnostic
 Médicaments. Les causes médicamenteuses sont fréquentes mais plus difficiles à
affirmer. Les poussées interviennent à chaque prise du médicament responsable. Seule
l'interrogatoire méticuleux, avec les épreuves de réintroduction (discutable), permet de
suspecter fortement les médicaments en cause. L'acide salicylique et les autres AINS sont
les médicaments les plus responsables d’EN. Les bétalactamines, les oestroprogestatifs et
les sulfamides peuvent être aussi en cause.
La découverte d'une étiologie au cours d'EN facilite le traitement et permet de prévenir les
récidives.

3. Traitement
3.1. Traitement symptomatique
Il accélère l'évolution régressive. Le repos au lit est recommandé. Le traitement médicamenteux est
constitué par les antalgiques (paracétamol). L'iodure de potassium est efficace (défervescence thermique
en quelques heures) surtout dans les formes idiopathiques.
3.2. Traitement étiologique
Le traitement de la cause quand elle est retrouvée reste la meilleure alternative

4. Conclusion
L'érythème noueux est un syndrome clinique d'évolution stéréotypé, de diagnostic facile.
Par contre la recherche de son étiologie est plus difficile car les examens paracliniques et les
données de l'interrogatoire sont souvent aléatoires. Son évolution spontanément régressive est
accélérée par le traitement symptomatologique. La découverte d'une étiologie dominée par
l'infection en Afrique, permet d'espérer une guérison définitive et d'éviter les récidives.

39
ERYTHRODERMIE

Objectifs pédagogiques :

1. . Définir l’érythrodermie,
2. Décrire 3 signes dermatologiques constant dant l’érythrodermie
3. Citer 03 diagnostics différentiels d’érythrodermie
4. Citer 0 3 causes d’érythrodermie chéz l’adulte
5. Enumérer 02 étiologies d’érythrodermie chez l’enfant

Introduction
Définition :
L'érythrodermie est un syndrome rare diagnostiqué cliniquement devant la présence d'un
érythème confluant associe a une desquamation touchant l'ensemble des téguments (plus de 90 % de
la surface corporelle) et d'évolution prolongée (plusieurs semaines).
Intérêt
- C’est une urgence dermatologique exigeant une prise en charge immédiate tant sur le plan
thérapeutique, que sur le plan étiologique.
- C’est un syndrome de diagnostic clinique aux multiples étiologies.
- L’aspect clinique de l’érythrodermie ne présage en rien de l’étiologie.

1. DIAGNOSTIC
1.1. Diagnostic positif : Démarche diagnostique
1.1.1. L’interrogatoire
- Précise le mode de début variable selon l’étiologie, tantôt insidieux, rapide, tantôt
progressif.
- Les antécédents dermatologiques
1.1.2. Les signes cliniques:
Signes généraux
 Altération de l’état général
 La fièvre et frissons pouvant parfois clouer le malade au lit
 Troubles hémodynamiques par déperdition hydro électrolytique.
 poly adénopathie généralisée quelle
 Des signes de complications sont possibles
- Surinfection
- Insuffisance cardiaque par vasodilatation cutanée
- Altération de l’état générale
Signes cutanés
Trois signes cliniques sont constants dans l’érythrodermie
 un érythème : il est
- généralisé, à tout le tégument avec ou sans espace de peau saine
- inflammatoire, avec une surface rouge, parfois violacée, sèche infiltrée
- plus violace aux points déclives,
- d'intensité variable d'un jour à l'autre,
- et d'apparition plus ou moins rapide ;
 une desquamation avec des aspects varies, fine ou en large lambeau ;
 _ un prurit permanent, gênant le sommeil. associé à une dysrégulation thermique
importante;
Autres signes cutanés :

40
 une pachydermie mieux visible au niveau des plis témoignant d'une infiltration cellulaire
spécifique ;
 un œdème souvent marque au niveau du visage ou il peut exister un ectropion des paupières ;
 une atteinte des muqueuses est possible sous forme d'une chéilite, d'une conjonctivite ou
d'une stomatite ;
 l'atteinte des phanères ne s'observe qu'après quelques semaines d'évolution avec chute des
cheveux, sourcils et cils, tandis que les ongles sont dystrophiques de croissance ralentie, d'ou
l'apparition d'une ligne de Beau voire une chute de l'ongle.

1.1.3. Signes para cliniques :


Le diagnostic de l’érythrodermie est clinique. Aucun examen para clinique n’est nécessaire pour le
diagnostic.

Au terme de l’examen clinique on distingue :


- les érythrodermies squameuses sèches à grandes squames psoriasiformes de type
Wilson Brocq ou à petites squames pityriasiformes de type Hebra-Kaposi.
- les érythrodermies vésiculo-œdémateuses
- les érythrodermies scarlatiniformes ;
- la papulo-érythrodermie de type Ofuji caractérisée par sa survenue presque exclusive
chez l’homme âgé, par son caractère papuleux et par le respect des grands plis
cutanés.
1.1.4. Evolition
L’évolution est prolongée parfois même chronique en fonction de l’étiologie.
Le pronostic immédiat
Est fonction des complications :
- Surinfections cutanées.
- Altération de l’état général.
- Complications de décubitus
- Hypo protidémie,
- par perte hydro électrolytiques.
- Insuffisance cardiaque par vasodilatation cutanée.
Le pronostic à long terme
Est bon sauf dans les érythrodermies d’hématodermie dont la survie peut être prolongée par
les traitements.

1.2. Diagnostic étiologique


1.2.1. Chez l’adulte
Les causes majeures sont
 Les Hématodermies (affection maligne)
 Les toxidermies +++
 Eczéma

1.2.1.1. Psoriasis Hématodermie : syndrome de Sézary


L'hypothèse d'un lymphome T cutané épidermotrope (Figure 2), en particulier d'un syndrome de
Sézary, doit être soulevée devant une érythrodermie chronique, prurigineuse et infiltrée, surtout si
celle-ci est associée a des adénopathies périphériques. (A noter que des adénopathies périphériques
sont présentes dans toute érythrodermie : lymphadénopathie
dermopathique).
Débute par une érythrodermie desquamative accompagnée d’adénopathies superficielles multiples.
Sur le plan clinique :
 d’une l'érythrodermie
41
- avec des espaces de peau saine
- présence d’une mucinose folliculaire
- Présence de cellules de Sézary circulantes
- Infiltrat dermique
 associée a un ectropion,
 une pachydermie,
 une pigmentation
 et également une kératodermie palmo-plantaire.
Le diagnostic est confirme
par l'histologie cutanée, et/ou ganglionnaire
la positivité de la recherche de cellules de Sezary dans le sang et la mise en évidence de la clonalité de
ces cellules.
D'autres hémopathies peuvent, beaucoup plus rarement, se manifester par une érythrodermie:
maladie de Hodgkin, lymphome malin non hodgkinien, leucémie,
myélodysplasie…

1.2.1.2. Toxidermie
Elle doit être recherchée devant toute érythrodermie.
Les principaux médicaments responsables sont :
- Sels d’or
- Barbiturique et hydantoïnes
- Sulfamides
- Pyrazolés
- Insuline etc.
L'interrogatoire doit donc être minutieux dans le bilan d'une érythrodermie à la recherche d'un
médicament inducteur. Le délai est en général d'une semaine après l'introduction du médicament.
Rechercher des critères de gravité de la toxidermie, en particulier rechercher des signes systémiques
pouvant s'intégrer dans un syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse ou DRESS (drug rash with
hypereosinophilia and systemic symptoms). Sur le plan clinique, l'œdème du visage, les adénopathies
cervicales et la fièvre sont souvent prépondérants dans le DRESS.
Outre l'aspect clinique, nous retrouverons au niveau biologique une hyper éosinophilie, un syndrome
mononucléosique et une cytolyse hépatique importante.
L’arrêt est indispensable et leur emploi ultérieur contre-indiqué.
1.2.1.3.. Les dermatoses érythrodermiques
 Eczéma
L’érythrodermie peut survenir d’emblée ou par coalescence de plaques d’eczéma.
L’examen anatomo-pathologique et l’épreuve thérapeutique confirment le diagnostic.
 Psoriasis
C’est la cause la plus fréquente d’érythrodermie chez l’adulte au Maghreb (53% au Maroc, 41% en
Tunisie) la 2ème cause au Mali après l’eczéma.
L’érythrodermie peut survenir d’emblée ou par aggravation d’un psoriasis traité.
- Cause déclenchant d’érythrodermie chez un psoriasique : corticoïde par voie générale,
salicylées, bêta bloquants

L’examen retrouve des


- Antécédents personnels ou familiaux de psoriasis
- Aspect parfois pustuleux surajouté.
L’examen anatomo-pathologique n’est pas spécifique
1.2.1.4. Les autres causes
Sont plus rares et discutées.

42
1.2.2. Chez l’enfant
1.2.2.1. Chez le nourrisson
Il peut s’agir :
- D’un syndrome de Leiner-Moussous
- D’une ichtyose congénitale
- D’une dermatite atopique généralisée
1.2.2.2. Chez le nourrisson de plus de 3 mois et les jeunes enfants
Les étiologies sont identiques à celles de l'adulte avec une fréquence importante des
- érythrodermies sur dermatite atopique,
- et éventuellement de l'histiocytose langerhansienne (maladie de Letterer-Siwe).

2. TRAITEMENT
Il comporte 2 volets :
- un traitement symptomatique
- et un traitement étiologique
2.1. traitement symptomatique
S’adresse à toutes les érythrodermies quelles que soient leurs causes
2.1.1. But
Corriger les troubles de la thermorégulation
Rétablir l’équilibre hydro électrolytique
Rétablir la barrière cutanée
Eviter les complications
2.1.2. Moyens
Hospitalisation en réanimation spécialisée
Apport hydro électrolytique
Réchauffement du patient
Dermocorticoïdes permettent une amélioration notable

2.2. Traitement étiologique


Dépend de la cause retrouvée.

CONCLUSION

L'érythrodermie est un érythème généralisé associé à une desquamation et d'évolution


prolongée. L'aspect clinique de l'érythrodermie ne préjuge pas de sa cause. L'érythrodermie est un
syndrome dermatologique grave dont les principales causes sont : psoriasis, l’eczéma, lymphome
cutané et réaction médicamenteuse. · Les complications déterminent principalement les examens
complémentaires.

43
LICHEN PLAN

Objectifs pédagogiques
1. Définir un lichen Plan
2. Décrire la lésion élémentaire du lichen cutané
3. Citer trois formes cliniques du lichen Plan
4. Décrire les signes histologiques du lichen Plan
5. Citer 3 diagnostics différentiels
6. Citer 03 moyens thérapeutiques

Introduction
Définition
Le lichen plan est une dermatose papuleuse prurigineuse d’évolution chronique le plus souvent bénigne.
Intérêt :
Prévalence: 0,5% ubiquitaire ; Sex ratio = 1. pic de fréquence entre 30 et 60 ans.
L'étiologie est toujours discutée.
Son polymorphisme clinique fait décrire de multiples formes.
Son traitement, basé sur la corticothérapie, n’est pas bien codifié.

1. Etiopathogénie
1.1 Facteurs étiologiques
1.1.1. Le terrain
Le lichen est une affection de l'adulte jeune (il survient en général entre 30 et 50 ans) avec une légère
prédominance féminine. L'atteinte familiale est rarement observée. On note fréquemment un terrain
psychologique sous jacent. En effet le LP serait plus fréquent chez les sujets ayant subi un choc
émotionnel ou affectif. Les facteurs neuropsychiques peuvent déclencher ou aggraver l'éruption.
1.1.2. Etiologies virales
Les causes virales sont évoquées car on observe une association anormalement élevée entre le LP souvent
sévère et les troubles hépatiques (hépatite chronique, la cirrhose biliaire primitive). Les agents viraux les
plus incriminés sont le virus de l'hépatite B et C, et le virus d'Ebstein-Barr.
1.1.3. Etiologies médicamenteuses
Certains médicaments tels que les sulfamides, la D-pénicillamine, les sels d'or, la chloroquine, peuvent
entraîner des éruptions lichénoïdes ou aggraver le LP préexistant.
1.1.4. Etiologies immunologiques
Les causes immunologiques sont actuellement les plus évoquées. En effet une origine auto-immune est
attribuée à certains LP à partir des arguments de constatation : le LP est souvent associé à d'autres
affections auto-immunes comme la pemphigoïde bulleuse, le pemphigus, la colite ou la myasthénie. Par
ailleurs la réaction tardive de greffon contre l'hôte peut être la copie conforme d'un LP idiopathique.

1.2 Pathogénie
Le mécanisme intime, bien qu'inconnue, fait discuter une agression primitive située au niveau de
l'interface dermo-épidermique, avec dégénérescence cellulaire et vacuolisation des kératinocytes basaux.
Au niveau de l'épiderme on note une diminution des divisions cellulaires, l'apparition des corps colloïdes,
la multiplication des cellules de langerhans de phénotype CD6. Au niveau du derme on note une forte
population des lymphocytes T, de phénotype auxiliaire CD4, l'absence de lymphocyte B, une incontinence
pigmentaire. Cette agression primitive touchant essentiellement les cellules basales entraîne une nécrose
de liquéfaction, qui fait suite à un dépôt de complexes immuns et d'une activation du complément (d'où
l'incrimination des causes immunologiques au cours du LP).

44
2. Signes
2.1. Forme cutanéo-muqueuse de l'adulte jeune
2.1.1. Les signes cutanés
Au début, il s'agit d'une petite macule rouge violacée à peine visible, et passant inaperçue sur peau noire,
qui devient progressivement spécifique. La lésion constituée est une papule très caractéristique de
l'affection. C'est une papule dont la taille varie entre 2 et 4 millimètres de diamètre, son contour est
polygonal à pans coupés, sa surface est lisse, plane, légèrement déprimée à son centre et d'aspect brillant à
jour frisant. Sa couleur est variable rose rouge, violine, (voire brunâtre ou bleutée sur peau noire), sa
consistance est ferme, rarement dure. La lésion est souvent prurigineuse; mais ce prurit est variable et
d'après Darier "le patient se gratte peu, beaucoup, passionnellement à la folie, exceptionnellement ou pas
du tout”.
L’éruption est faite de papules de petites et de grandes tailles qui peuvent confluer et donner des
plaques ovalaires d’un à trois centimètres de diamètre, à contour polygonal. Ces plaques sont
recouvertes par un enduit squameux et fin, et parcourues par de fines stries grisâtres saillantes ce sont
les stries de Wickham,
. Les plaques peuvent être localisées ou généralisées. Les sièges électifs sont la face antérieure du poignet
et la face interne de l'avant bras et du bras, aux membres supérieurs, le losange lombaire inférieure, les
organes génitaux externes, et la face antérieure des jambes surtout chez le Noir. Le lichen plan peut siéger
sur une zone traumatisée ou une dermatose préexistante, réalisant le phénomène de Koebner.
2.1.2 Les signes muqueux
Lichen plan de la muqueuse buccale.
Il est fréquent chez le sujet caucasien, mais assez rare chez le noir. Sa découverte est le fruit d'une
recherche systématique, d'où la règle de toujours observer la muqueuse buccale chez un patient souffrant
d'un lichen plan cutané. L'atteinte de la muqueuse réalise deux types de lésions.
Les lésions sont constituées de stries ou de petits points de couleur blanchâtre, souple indétectable dont le
regroupement est évocateur (on peut observer un regroupement sous forme de feuilles de fougère,
arborescent ou encore des regroupements en pain à cacheter sur le dos de la langue, en pinceautage
réalisant des fines stries très serrées disposées en bande ou enfin un regroupement en pointes
saupoudrant la muqueuse). Les lésions siègent à la face interne des joues, le dos et les bords latéraux de la
langue, et sur les bords libres de la langue.
L'atteinte érosive de la muqueuse, moins fréquente, est douloureuse. Il s'agit d'une érosion superficielle à
base en principe non infiltrée, difficile à cicatriser. Cette ulcération est caractéristique par sa chronicité, et
sa possible dégénérescence en carcinome épidermoïde. Ces ulcérations buccales du LP doivent être
surveillées et biopsiées en cas d'infiltration et au moindre doute.
Lichen plan des muqueuses génitales.
Il est moins décrit que celui de la muqueuse buccale. Chez l'homme il faut rechercher les lésions
sur le gland et chez la femme au niveau de la vulve (lèvres).
L'atteinte des autres muqueuses.
Elle est exceptionnelle, mais le LP conjonctival et digestif a été décrit.
Atteinte unguéale :

1 à 10% des lichens plans,


Accentuation des stries longitudinales de la tablette,
Onycholyse, jusqu’à la chute de la tablette et atrophie cicatricielle du lit de l’ongle.
Atteinte du cuir chevelu :
Alopécie cicatricielle en petites plaques

2.1.3 Evolution
L'évolution spontanée se fait par poussées (favorisées par les facteurs déclenchant) avec rémissions
incomplètes. Une disparition totale est possible mais rare. L'évolution des lésions muco-érosives vers un
carcinome épidermoïde est à redouter et reste l'incident majeur au cours de cette évolution. Sur peau
45
noire le lichen plan pose des problèmes esthétiques avec parfois des répercussions psychologiques
importantes et disproportionnées. Sous traitement l'évolution est souvent écourtée. La disparition des
lésions élémentaires se fait localement soit par affaissement du centre, soit par fragmentation. Mais les
lésions laissent presque constamment sur peau noire des séquelles pigmentaires, calquées sur la
topographie des lésions initiales, souvent inesthétiques. Par ailleurs mêmes sous traitement le patient
n'est pas à l'abri d'une ou de plusieurs récidives.
2.2 Formes cliniques
-Evolution chronique pour :
Formes érosives,
_ Atteintes du cuir chevelu,
_ Atteintes unguéales.
-Lichen plan muqueux et cancer :
_ Si atteinte atrophique ou érosive: risque
3 de carcinome épidermoïde (2-5%).
4 Diagnostic
4.1 Diagnostic positif
Il est évoqué cliniquement devant les caractères assez spécifiques des lésions élémentaires, dans les
formes atypiques il faut rechercher les sièges de prédilection. Dans tous les cas la confirmation
diagnostique est d'ordre histologique.
Histopathologie. Les signes histologiques sont typiques.
- Au niveau de l'épiderme on observe : une hyperkératose orthokératosique ; une hypergranulose;
une dégénérescence des cellules basales avec une nécrose de liquéfaction à l'origine des corps
colloïdes de Civatte; une fuite du pigment mélanique.
- Au niveau du derme on note: un infiltrat dense, homogène et cloisonné disposé en bande aux
limites latérales et inférieures nettes, c'est un infiltrat composé de cellules mononucléées
notamment des lymphocytes mais aussi des plasmocytes et des histiocytes ; cet infiltrat grignote
la basale qu'il découpe en coupoles ou en anneaux.
4.1.1 Diagnostic différentiel
4.1.2 Les lésions cutanées
L'examen histologique permet d'affirmer le diagnostic du lichen plan. Mais il faut savoir éliminer devant
un LP, d'autres dermatoses papuleuses notamment sur peau noire.
 Une syphilis secondaire. Les syphilides papuleuses sont cuivrées et infiltrées et siègent de
manière sélective à la face, et aux paumes des mains et plantes des pieds. L'interrogatoire
retrouve souvent un antécédent d'ulcération génitale. La sérologie tréponémique, qu'il faut savoir
demander en cas de doutes, est forcément positive. Les lésions guérissent sans récidives sous
pénicillinothérapie.
 Verrues planes. Les lésions se différencient cliniquement du LP par leur siège (front, dos des
mains, pieds), l'absence de prurit, leur faible infiltration, et leur couleur peau normale. En cas de
doute l'histologie redresse le diagnostic.
 Un prurigo nodulaire lichénifié. Les lésions siègent sur les parties découvertes. On note des
poussées saisonnières ou après l'exposition à des piqûres d'insectes. On peut retrouver un
antécédent d'hypersensibilité notamment une alopécie. Les lésions simulent un lichen verruqueux
surtout sur peau noire, et le recourt à l'histopathologie est souvent nécessaire au diagnostic.
 Lupus érythémateux chronique :
En cas d’atteinte du visage et du dos des mains.
 Réaction lichénoïde aux médicaments :
Deux présentations :_ Toxidermies lichénoïdes,
Dermites de contact lichénoïdes,
Particularités :
Coexistence de lésions psoriasiformes ou eczématiformes, avec absence de stries de
Wickham,, et régression à l’arrêt du médicament.
46
 Maladie du greffon contre l’hôte :
Après greffe de moelle osseuse,
4.1.3 Les lésions muqueuses
Devant les localisations muqueuses d'un LP il faut discuter et éliminer une aphtose, un pemphigus ou une
toxidermie.

5 Traitement
Le traitement proposé dans le lichen plan vise à blanchir les malades, et à écourter l'évolution de la
maladie.
5.1 Les moyens thérapeutiques
5.1.1 Moyens médicaux
 Traitements locaux.
- Dermocorticoïdes : ils sont utilisés localement sur les lésions parfois sous pansement occlusif.
L'association dermocorticoïde et acide salicylique est plus efficace sur les lésions kératosiques.
- Acide trichloroacétique 33% : une à 2 fois par semaine.
- Glossette de bétamétasone : à laisser fondre sur les lésions muqueuses 5 fois par jour.
- Badigeonnage de solution de vitamine A sur les lésions muqueuses 2 à 3 fois par jour.
 Traitements généraux.
La corticothérapie reste le traitement de première intension en l'absence de toute contre indication et
®
prenant les mesures adjuvantes. Prednisone per os (Cortancyl ) : 0,5 à 1mg/kg/j en dose dégressive en
®
45 jours ou corticoïde injectable retard (Diprostène ) une injection toutes les deux semaines pendant 6
semaines (3 injections au total).
- Griséofulvine : 1 g un jour sur deux pendant 1 à 3 mois
- Sulfones (Dapsone 5mg/kg/j pendant 1 à 2 mois)
- Acitrétine (1mg/kg/j) serait le traitement le plus efficace selon la littérature.
5.1.2 Moyens physiques
Ils sont souvent utilisés en association avec les traitements médicamenteux ou utilisés seuls en cas de
lésions localisées.
- Puvathérapie: une à deux séances par semaine selon les cas.
- Cryochirurgie : utilisée dans les lésions des muqueuses
- Cryothérapie à l'azote liquide
- Infiltration de corticostéroïde au dermojet

5.2 Indications
5.2.1 Lichen cutané
Le traitement local est le plus indiqué. On utilise soit un dermocorticoïde, une cryothérapie ou une
infiltration locale de corticoïde au dermojet ou on préfère l'acide trichloracétique en cas de lésions
kératosiques.
Dans le lichen cutané diffus la corticothérapie per os, l’acitrétine et la Puvathérapie sont les traitements
indiqués
5.2.2 Lichen plan muqueux buccal
Le badigeonnage local par les dérivés de vitamine A ou traitement par des glossettes de corticoïdes ou
encore la cryochirurgie constituent les méthodes de choix. En cas de contre indication la griséofulvine est
proposée (efficacité ?).

Conclusion
Le lichen plan est une affection cutanéo-muqueuse relativement fréquente en Afrique. Bien défini sur le
plan clinico-histologique, son diagnostic est aisé dans sa forme commune. Mais ce diagnostic peut être
difficile dans ses multiples formes cliniques. Son évolution, souvent chronique, est habituellement
bénigne, mais peut avoir des répercussions psychologiques importantes sur le malade. Malgré son

47
étiologie encore discutée, la corticothérapie bien conduite donne en général de bons résultats même si elle
ne met pas le malade à l'abri de toute récidive.

48
ECZEMA DE CONTACT

Objectifs pédagogiques:

1. Définir l’eczéma de contact


2. Décrire les 4 phases successives de l’eczéma
3. Citer 3 diagnostic différentiel de l’eczéma de contact
4. Traiter l’eczéma de contact

Définition

L’eczéma de contact est une dermatose très fréquente. Il est dû à une sensibilisation à des molécules
non tolérées ou allergènes, en contact avec la peau.

1. Physiopathologie
L’eczéma de contact est dû à une réaction d’hypersensibilité retardée à médiation cellulaire (type IV
de Gell et Coombs), déclenchée par le contact de la peau avec une substance exogène. L’eczéma de
contact évolue en deux phases : une phase de sensibilisation et une phase de révélation.

1.1. Phase de sensibilisation


Le produit sensibilisant exogène est le plus souvent un haptène, c’est-à-dire une substance de petite
taille non immunogène par elle-même. Elle pénètre dans la peau et s’associe à une protéine pour
former un couple haptène protéine qui constitue l’allergène. Celui-ci est pris en charge par les cellules
dendritiques de l’épiderme (cellule de Langhans). Elles traversent la membrane basale et migrent à
travers le derme vers la zone paracorticale des ganglions lymphatiques. Pendant cette migration, elles
subissent une maturation qui les rend capable d’activer des lymphocytes T « naïfs ». Ces lymphocytes
T prolifèrent et se différencient alors en lymphocytes « mémoires » circulants. Cette première phase
est cliniquement asymptomatique.

1.2. Phase de révélation


Elle survient chez un sujet déjà sensibilisé, 24 à 48 heures après un nouveau contact avec l’allergène.
Des lymphocytes T mémoire portent à leur surface des molécules d’adhésion qui favorisent leur
migration vers la peau. Ces lymphocytes reconnaissent l’allergène présenté par les cellules de
Langerhans. Ils prolifèrent et sécrètent des cytokines qui régulent négativement les phénomènes
inflammatoires (IL10). L’eczéma de contact est une hypersensibilité cellulaire retardée de type Th1.

2. SIGNES
2.1. TDD : Forme typique : eczéma aigu
Les lésions sont très prurigineuses. Elles réalisent des placards érythémateux à contours émiettés.
L’eczéma aigu évolue en quatre phases successives, souvent intriquées :
Phase érythémateuse Phase vésiculeuse
Phase suintante
Phase croûteuse ou desquamative
- Phase érythémateuse: elle se manifeste par une plaque rouge vif, congestive oedématiée. Sa
surface est granitée. La plaque s'agrandit pour occuper toute la zone de contact. La bordure est
mal limitée, et émiettée. Le prurit est constant.
- Phase vésiculeuse: sur le fond érythémateux apparaissent en quelques heures des vésicules
superficielles, transparentes, à contenu clair dont la confluence peut former des bulles.

49
- Phase de suintement: les vésicules se rompent également très rapidement en quelques jours.
sous l'influence d'un grattage, laissant place à un placard érythémato-suintant parsemé de micro-
ulcération. La surinfection bactérienne est menaçante à ce stade suintant. Cette surinfection
entraîne des croûtes méllicériques (eczéma impétiginisé).
- Phase croûteuse: cette phase correspond au dessèchement des vésicules et au tarissement des
suintements. La plaque d'eczéma se couvre de croûtes plus ou moins épaisses qui vont se détacher
soit spontanément soit par le grattage. Après survient une desquamation, et l'épiderme devient
rosé et un peu aminci avant de reprendre son aspect normal en l'absence de toute nouvelle
agression par l'allergène.

Evolution et complications
L’éviction de l’allergène est suivie de la guérison sans cicatrice de l’eczéma en 7 à 15 jours. En l’absence
d’éviction, les lésions passent à la chronicité.
Surinfection
L’impétiginisation des lésions devant la présence de croûtes jaunâtres, parfois associées à des
adénopathies et de la fièvre. Peu fréquente, elle doit être distinguée des croûtes succédant à la phase
suintante.
Érythrodermie
L’érythrodermie est une généralisation des lésions sous formes d’érythème disséminé prurigineux,
squameux ou vésiculeux.
Retentissement socioprofessionnel
Le handicap induit par les eczémas de contact chroniques professionnels, en particulier des mains,
peut être considérable et conduire à une adaptation du poste de travail ou à une déclaration de
maladie professionnelle indemnisable.

2.1.1. Formes cliniques


 Formes toporaphiques
- L’eczéma peut prendre un aspect très oedémateux sur le visage, en particulier sur les
paupières et sur les organes génitaux.
- Sur les mains et les pieds, l’eczéma aigu se présente sous forme de vésicules prurigineuses
dures enchâssées (aspect de dysidrose).
 Formes symptomatiques
- Papuleux
- suintant
- squameux sec
- craquelé
- erythrodermique
 Formes chroniques
On distingue :
- L’eczéma lichénifié : le grattage entraîne un épaississement de la peau qui devient quadrillée
et pigmentée
- L’eczéma chronique des paumes et des plantes : dans cette localisation, les lésions sont
fréquemment fissuraires et hyperkératosiques ;
- L’eczéma nummulaire : les lésions sont érythémato-squameuses, en placards arrondis de
quelques centimètres de diamètre. Il n’est pas toujours dû à une allergie de contact.

3. DIAGNOSTIC
3.1. Diagnoitic positif
Le diagnostic positif d’eczéma aigu est essentiellement clinique, basé sur la sémiologie des lésions.
Examen histologique

50
En pratique, la biopsie cutanée est habituellement inutile au diagnostic. Elle n’est réalisée qu’en cas de
doute diagnostique.
L’examen histologique montre :
- Dans l’épiderme :
 Une spongiose (œdème dissociant les kératinocytes et aboutissant à la formation de
vésicules intraépidermiques) ;
 Une exocytose (infiltrat de cellules mononuclées entre les kératinocytes ;
- Dans le derme :
Un œdème et un infiltrat riche en lymphocytes à prédominance périvasculaire.

3.2. Diagnostic différentiel


3.2.1. Dermatite d’irritation
Elle est fréquente sur les mains. Elle est secondaire à des agressions physiques ou chimiques directes,
qui ne nécessitent pas l’intervention de mécanismes immunologiques spécifiques d’un allergène. Le
tableau suivant donne les principaux éléments de diagnostic différentiel entre eczéma de contact et
dermatite d’irritation.

Eczéma de contact Dermatite d’irritation


Lésions cutanées Bords émiettés Bords nets
Topographie Peut déborder la zone de contact Limitée à la zone de contact
avec l’allergène
Symptomatologie Prurit Brûlure
Epidémiologie Atteint quelques sujets en Atteint la majorité des sujets en
contact avec le produit contact avec le produit
Histologie Spongiose, exocytose Nécrose épidermique
Tests épicutanés Positifs (lésion d’eczéma) Négatifs ou lésion d’irritation

3.2.2. Dermatite (ou eczéma) atopique


La dermatite atopique réalise un tableau très différent par la topographie des lésions et leur
chronicité.
Chez l’adulte, certains eczéma de contact généralisés peuvent être difficiles à distinguer d’une
dermatite atopique.
3.2.3. Dysidrose
La dysidrose (ou eczéma dysidrosique) est un tableau clinique caractérisé principalement par des
vésicules très prurigineuses des faces latérales des doigts (mains ou pieds), dures et enchâssées,
s’accompagnant parfois de lésions palmo-plantaires. Les poussées sont souvent estivales. Elle est en
général idiopathique.
3.2.4. Œdème du visage
Le diagnostic différentiel doit être fait avec les autres causes d’œdème aigu du visage.

 Erysipèle
Le placard inflammatoire est bien limité, le plus souvent unilatéral, parfois recouvert de vésicules ou
bulles. Frissons, fièvre et hyperleucocytose l’accompagnent
 Angio-œdème ou œdème de Quincke
C’est un œdème pâle, indolore sans prurit ni fièvre. Il est souvent accompagné de troubles de la
déglutition ou respiratoires et d’urticaire
 Zona
Le diagnostic repose sur les douleurs, la présence de vésicules hémorragiques ou croûteuses et la
topographie unilatérale et segmentaire.

51
3.3. Diagnostic étiologique
La recherche de l’allergène responsable est indispensable.
Elle repose sur :
- L’interrogatoire
- L’examen clinique
- Les tests épicutanés (ou patch tests)
- La recherche de la pertinence des tests épicutanés.
3.3.1. Interrogatoire
L’interrogatoire est un élément très important de l’enquête étiologique. Il permet parfois de suspecter
un ou plusieurs allergènes et oriente les tests épicutanés.

 Topographie initiale
Les lésions sont initialement localisées à la zone de contact avec l’allergène. La topographie initiale des
lésions a donc une grande valeur d’orientation (par exemple lésions initialement localisées à la zone
d’application d’un antiseptique).
 Circonstances de déclenchement
Il faut faire préciser les activités ayant pu conduire à un contact avec un allergène particulier 24 H à
quelques jours avant l’apparition des lésions : jardinage, bricolage, menuiserie, peinture, application
d’un cosmétique ou d’un parfum.
 Chronologie
Il faut préciser l’évolution au cours du temps, leur amélioration ou leur aggravation pendant les week-
ends, les vacances ou d’éventuels arrêts de travail.
 Traitements locaux utilisés
Il faut préciser tous les traitements locaux utilisés avant et après l’apparition de la dermatose, ainsi
que les produits d’hygiène, parfums et cosmétiques appliqués.

3.3.2. Examen clinique


Certaines localisations ont une valeur d’orientation :
- Un eczéma du lobule des oreilles, du poignet et de l’ombilic fait évoquer une sensibilisation
au nickel ;
- Un eczéma du visage, des paupières ou du cou oriente vers une allergie aux cosmétiques, aux
vernis à ongles, aux produits volatiles (parfums, peintures, végétaux…) ;
- Un eczéma des pieds oriente vers une allergie à un constituant des chaussures : chrome du
cuir sur le dos du pied, agents de vulcanisation du caoutchouc sur la plante.

3.3.3. Tests cutanés : pacth-tests


Principales causes
Les allergènes en causes sont très variés. Les allergènes les plus fréquents sont les métaux,
en particulier le nickel. La batterie standard européenne des allergènes comprend les allergènes les
plus fréquemment en cause dans les pays européens

Tableau : Batterie standard européenne des allergènes.

- Chrome (bicarbonate de potassium) (ciment, cuir).


- Sulfate de néomycine (topiques médicamenteux).
- Thiuram Mix (caoutchoucs, sans rapport avec l’allergie immédiate ou latex).
- Para-phénylènediamine (PPD) (colorants foncés, teintures, tatouages éphémères).
- Cobalt (chlorure de cobalt) (ciment, métaux colorants bleus).
- Benzocaïne (anesthésique local).
- Fromaldéhyde (conservateur).
- colophane (adhésifs, vernis, peintures).

52
- Clioquinol (antiseptique, conservateur).
- baume du Pérou (cosmétiques, topiques médicamenteux, cicatrisants).
- N-Isopropyl-N’-phényl paraphénylènediamine (IPPD) (caoutchoucs noirs)
- Lanoline (cosmétiques, topiques médicamenteux)
- Mercapto Mix (caoutchouc, sans rapport avec l’allergie immédiate au latex)
- Résine paratertiaire butylphénol formaldéhyde (colle des cuirs).
- Fragrance Mix (parfums).
- Quaternium 15 (conservateurs)
- Nickel (sulfate de Nickel) (bijoux fantaisies, objets métalliques).
- Kathon CG (chlorométhyl isothiazolinone) (conservateur, cosmétiques).
- Mercaptobenzothiazole (caoutchoucs, sans rapport avec l’allergie immédiate au latex).
- Lactone Sesquiterpène Mix (plantes « composées » : artichauts, dahlias, chrysanthèmes…).
- Primine (primevères).
- Pivalate de tixocortol (corticoïdes)
- Budésonide (corticoïde)

Allergènes professionnels
Les eczémas de contact de cause professionnelle sont parmi les plus fréquentes des maladies
professionnelles indemnisables.
Ils débutent et prédominent aux mains et s’améliorent pendant les congés.

4. . Traitement
4.1. But
Restaure l’intégrité cutanées
Eviter les récidives

4.2. Moyens
- Dermocoticoïdes
C’est le traitement de base de l’eczéma. La classe et la galénique utilisées dépendront :
de la forme clinique
de la localisation des lésions
d e l’age du patient
Selon la nouvelle classification européenne, les dermocorticïdes sont classés de 1 à 4 selon la
puissance.
Classe I : activité faible
Classe II : activité moyenne
Classe II : activité forte
Classe IV : activité très forte
- Les antihistaminiques H1
C’est un traitement d’appoint surtout en cas de prurit important
- Antibiotiques
En cas d’infection.
- Mesures d’éviction des allergènes.
Permettes d’éviter les récidives. Elle est indispensable à la guérison car il n’y a pas de
possibilité de désensibilisation dans l’eczéma de contact. L’ubiquité de certains allergènes
rend leur éviction difficile et explique la chronicité de certains eczémas de contact. Il est
important d’informer les patients sensibilisés et de leur remettre des listes de produits à
éviter. Lorsque l’éviction de l’allergène est impossible, une protection vestimentaire peut être
nécessaire pour éviter le contact (gants, manches longues, chaussures)

53
4.3. Indications
Traitement symptomatique
Il repose sur l’application de dermocorticoïde de niveau d’activité forte à très forte pendant une à
deux semaines.
Il n’y a pas de place pour une corticothérapie systémique.
Les antihistaminiques sont associés en cas de prurit important.
En cas d’impétiginisation, une antibiothérapie générale est nécessaire, sans retarder le traitement par
corticoïdes topiques.

4.4. Eviction de l’allergène


4.5. Prévention
Elle repose sur l’éviction des contacts avec les substances sensibilisantes par le port de
gants, de vêtements de protection dans les professions à haut risque de sensibilisation de contact.

54
DERMATITE ATOPIQUE
Objectifs pédagogiques

1) Définir la dermatite atopique ;


2) Décrire 2 signes cliniques de la DA du nourrisson ;
3) Citer 5 complications de la D.A ;
4) Enumérer 4 critères diagnostiques de la DA ;
5) Conduire le traitement d’une poussée de DA ;

Introduction

Définitions

- L’atopie est une tendance personnelle et /ou familiale à produire des anticorps, de type
immunoglobulines E (IgE) lors de l’exposition à des allergènes de l’environnement (des
acariens, des poils ou de la salive d’animaux, des pollens, des aliments)
- La dermatite atopique (DA) ou eczéma atopique est une maladie cutanée inflammatoire
chronique survenant sur un terrain atopique. qui touche préférentiellement le nourrisson.

L’atopie regroupe la DA, l’asthme et la rhino‐conjonctivite allergique.

Intérêt

Epidémiologique : C’est une affection universelle. Elle est très fréquente dans les pays
industrialisés où elle pose un problème de santé publique lié au coût direct ou indirect de sa prise en
charge.
Clinique : les manifestations de la D.A sont extrêmement polymorphes et elles sont surtout
caractérisées par leur variation topographique en fonction de l’âge.
Evolutif : c’est une affection chronique, récidivante parfois désespérante et pouvant altérer la qualité
de vie des patients.

1. ETIOPATHOGENIE
1-1- Etiologie :
L’origine de la D.A n’est pas actuellement déterminée.
On lui connaît cependant des facteurs étiologiques de 2 ordres : Génétiques, et environnementaux.

 Facteurs génétiques :
Cette hypothèse est étayée par la nature familiale de la D.A notamment chez les jumeaux
homozygotes. Anomalie de la barrière cutanée (filaggrine)

 Facteurs environnementaux :
Les facteurs environnementaux qui interviennent dans la survenue de la DA sont nombreux. Sont
incriminés :
 les infections ;
 les irritants (agents physiques ou chimiques) ;
 les pneumallergènes (acariens, poussières de maison, poils d’animaux, pollens…) ;
 les trophallergènes (œuf, lait, arachide, poissons, crustacés, soja et farine)
 et le stress émotionnel.

1-2- Pathogénie :
La physiopathologie de la D.A reste encore imprécise. La D.A est actuellement considérée comme une
réaction d’hypersensibilité retardée aux allergènes de l’environnement.
Comme pour l’eczéma de contact, la pathogénie de la DA est caractérisée par deux phases :
 une phase de sensibilisation ;
 et une phase de révélation de la maladie.

55
 Phase de sensibilisation :
Chez le sujet prédisposé génétiquement, la phase de sensibilisation s’effectue dans l’enfance :
Pénétration des allergènes de l’environnement par voie respiratoire, digestive ou cutanée (favorisée
par les anomalies de la barrière cutanée caractérisant le patient atopique) ;
Ces allergènes sont pris en charge dans l’organisme par les cellules de Langerhans qui sont porteuses
d’Ig E sur leur surface ; les allergènes sont présentés aux lymphocytes T au niveau du ganglion (où a
lieu la sensibilisation).

 Phase de révélation :
Une fois que l’individu est sensibilisé par voie cutanée ou muqueuse, les expositions ultérieures avec
les allergènes vont entrainer une activation de LT spécifiques d’allergène, responsable de la réaction
cutanée inflammatoire. Toutes nouvelles expositions entraineront les mêmes réactions cutanées.

2. SIGNES
2.1. Signes cliniques
2.1.1. TDD : DA chez le nourrisson de moins de 2ans
C’est la forme la plus typique. Elle débute dans les premiers mois de la vie (3e – 4e mois), et réalise un
eczéma aigu érythémateux, vésiculeux, suintant ou parfois seulement squameux.
 Touchant les zones convexes (joues, front, menton) cuisses.
 Pouvant diffuser au cou, aux régions retro-auriculaires, aux plis de flexion.
 Présence des plis sous orbitaires : signe de Dennie-Morgan.
 Les lésions sont très prurigineuses : présence d’excoriation et des troubles du
sommeil. Le prurit chez le tout petit peut se manifester par des trémoussements ou
des frottements dans le lit
Evolution se fait sans atteinte de l’état général avec parfois des complications infectieuses, de façon
capricieuse vers des placards lichénifiés des plis de flexion.
2.1.2. Les examens biologiques
Il existe souvent
- Une augmentation des IgE sériques
- Une hyper éosinophilie
- Des anomalies du nombre et de la fonction des lymphocytes T.
Leur recherche n’est pas indispensable au diagnostic.
2.1.3. Evolution – Pronostic
Evolution à court terme
Elle est surtout faite de poussées :
- entre les poussées, l’affection peut être d’intensité modérée ou complètement quiescente
- la survenue est imprévisible ou déclenchée par des facteurs tels que :
o psychologiques : stress, conflits familiaux affectifs ou professionnels
o saisonniers
o climatiques
o infectieux ORL ou bronchiques
o hormonaux : grossesse et cycle menstruel
- la répétition des poussées peut entraîner des lichénifications ou rendre invalide par l’intensité
du prurit et l’extension des lésions.
A long terme
Chez le nourrisson : l’affection peut disparaître spontanément à l’âge de 2 ans.
Chez l’enfant : l’affection peut disparaître vers l’âge de 7 ans ou à la puberté, ou persister à l’âge adulte.

Complications
Des complications infectieuses peuvent survenir :
- Surinfection microbienne
- Surinfection virale soit bénigne (verrues, molluscum contagiosum),
soit grave : syndrome de Kaposi Juliusberg lié à un herpès viral
- Erythrodermie : survient volontiers après sevrage brutal en dermocorticoïde appliquée sur une
grande surface corporelle.

56
2.2. Formes cliniques
2.2.1. Chez l’enfant de plus de 2 ans :
L’aspect est volontiers celui
 des placards lichénifiés
 qui siègent aux plis, creux poplités, coudes, poignets, cheville, rétro-auriculaires
 pouvant gagner aussi le visage et le cou.

2.2.2. Chez l’adulte :


Les lésions sont plus polymorphes :
 Placards eczématiformes
 Lésions lichénifiées
 Papules indurées de prurigo
 Lésions nummulaires mais la topographie reste symétrique.

2.2.3. Il existe de nombreuses variantes cliniques


 Eczématides ou pityriasis alba : macules dépigmentées, finement squameuses siégeant sur
le visage, les épaules et la poitrine
 Eczéma cervico-céphalique : atteint surtout la jeune femme. Le rôle du pityrosporon ovale
est avancé.
 Chéilite avec fissure et langue scrotale
 Eczéma des mamelons
 Associations pathologiques avec :
 Ichtyose vulgaire : 5% des sujets
 Anomalies vasomotrices (pâleur diffuse, dermographisme blanc, anomalies sudorales avec
crise de sudation intense après émotion, exercice, chaleur).
Atteintes oculaires : conjonctivite, cataracte, kératocône

3. Diagnostic
3.1. Diagnostic positif
Le diagnostic de dermatite atopique est clinique et anamnestique. Aucun examen complémentaire
n’est nécessaire au diagnostic positif.
Il existe cinq critères de diagnostic de l’United Kingdom Working Party

Critères diagnostiques de l’United Kingdom Working Party Le critère obligatoire de


diagnostique positif : la dermatose prurigineuse

1) Antécédents personnels d’eczéma des plis de flexion et /ou des joues chez les enfants
de moins de dix ans.
2) Antécédents per
3) sonnels d’asthme ou de rhume des foins (ou antécédents d’asthme, de dermatite
atopique, rhinite allergique chez un parent au premier degré d’un enfant de mois de
quatre ans)
4) Antécédents de peau sèche généralisée (xérodermie) au cours de la dernière année.
5) Eczéma des grands plis visibles ou eczéma des joues du front et des convexités des
membres chez l’enfant de moins de quatre ans.
6) Début des signes cutanés avant l’âge de deux ans.

Le diagnostic de DA sera affirmé devant la présence du critère obligatoire (dermatose prurigineuse) +


3 ou plus de critères mineurs

57
3.2 Diagnostic différentiel
3.2.1 Chez le nourrisson :
- Dermatite séborrhéique et sa forme étendue : Le syndrome de Leiner-Moussous qui
 Débute entre 2e et 10e semaine
 Atteint surtout les fesses et le cuir-chevelu et secondairement des plis.
 Est squameuse et à limites nettes.
- Eczéma de contact rare à cet âge
- Les eczématides
- La gale
3.2.2 Chez l’enfant et l’adulte
- Les autres causes d’eczéma de contact
- Les lichénifications primitives de la nuque
- Les eczématides.

4 Traitement
4.2 But
Guérir les lésions
Rétablir la barrière cutanée
Eviter les récidves
Améliorer la qualité de vie

4.3 Moyens
4.3.1 Traitements locaux
- Corticothérapie locale : schéma thérapeutique décroissant Topiques corticoides classe II ou III
Surveiller ses complications
- Les antiseptiques locaux : à prescrire systématiquement lors des poussées et en association à la
corticothérapie (Permanganate, Septivon, Cytéal etc.).
- Traitement hydratant : prescrire des émollients
4.3.2 Mesures d’hygiène
- Hygiène cutanée :éviter savons irritants
Prescrire savon surgras ou pains dermatologiques
- Supprimer facteurs irritants :
 Vêtements serrés
 Synthétiques
 Savons de lessives
- Supprimer facteurs sensibilisants
 Poussières, animaux
 Allergie de contac
 Médicaments : aspirine, pénicilline
4.3.3 Traitements généraux
- Antihistaminiques : à utiliser pour quelques jours
- Antibiotiques : si surinfection, macrolides ou synergistines (pristinamycine).
- Corticothérapie générale si circonstances exceptionnelles car expose au risque d’érythrodermie.
- Les immunosuppresseurs
- Les immunomodulateurs

4.4 Indications
4.4.1 Périodes de poussée
Traitements locaux : dermocorticoïdes, émolients, antiseptiques
Mesures d’hygiène
Atibiothérapie en cas de surinfection, antihistaminiques
Prise en charge psychothérapeutique

4.4.2 En dehors des poussées


Mesures d’hygiène
Emolients
Prise en charge psychothérapeutique
58
Mesures générales
- Eviter vaccin antivariolique
- Dédramatiser la situation
- Toute aggravation brutale des lésions cutanées de DA doit faire évoquer une infection à
staphylocoque ou à herpès virus.

CONCLUSION
La DA constitue une des manifestations de l’hypersensibilité atopique. Son expression clinique est très
polymorphe et son diagnostic est essentiellement clinique. Sur le plan thérapeutique, aux mesures
classiques, doit être associé la prise en charge psychologique de ces patients.

59
Syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell

Objectifs pédagogiques
Définir le sysndrome de stevens-Johnson et le sysndrome de Lyell
Décrire les signes cliniques du syndrome de stevens-Johnson
Décrire les signes cliniques du syndrome de Lyell
Citer les cinq classes de médicaments fréquemment en cause au cours des syndromes de SSJ et
Lyell

1. introduction
Le SJS et le TEN sont considérés actuellement comme étant presque toujours d'origine médicamenteuse.
Le délai entre la prise médicamenteuse responsable et le début de la maladie varie de 7 à 21 jours; il est
plus court en cas de réintroduction.

2. Signes
Les lésions cutanées sont des macules érythémateuses purpuriques à bords irréguliers, de taille variable
souvent confluentes et pouvant devenir partiellement ou totalement bulleuses. L’absence de cocarde
permet de les différencier de l’érythème polymorphe. On observe parfois de pseudococardes. Ces
manifestations cutanées sont d'intensité et de répartitions variables, le plus souvent disséminées. C’est
l’importance du décollement cutané, secondaire à la coalescence des éléments bulleux, qui définit le SSJ
(inférieur à 10% de la surface corporelle), le TEN (supérieur à 30 %), et les formes intermédiaires (entre
10- 20 %).
Les signes muqueux. L’atteinte de la muqueuse buccale est constante. La fréquence de l'atteinte des
muqueuses oculaire, génitale et anale est variable.
Les signes généraux. Ils sont importants: fièvre élevée, malaise générale, toux. L'atteinte pulmonaire est
élevée au cours du TEN et est due au décollement spécifique de la muqueuse bronchique. Les atteintes
hépatique, rénale et gastro-intestinale (plus rare) ont été rapportées. Au cours de l'évolution, de nouvelles
lésions peuvent apparaître pendant 1 à 4 semaines. Les séquelles des muqueuses instamment oculaires,
sont les complications à redouter.

3. Diagnostic
Le diagnostic de syndrome de SJS/TEN est avant tout clinique devant l'association des signes cutanéo-
muqueux importants et des signes généraux et viscéraux préocupants. Le vrai problème diagnostic devant
ces affections reste la recherche du (ou des) médicament en cause. La recherche du médicament
responsable chez des patients souvent polymédicamentées impose une enquête méticuleuse:
interrogatoire répété du patient, de son entourage et de ses médecins. Etude des ordonnances et
vérification de leur prise effective, les antécédents personnels et familiaux du patient. En l'absence, pour
60
d'évidentes raisons éthiques, du test de réintroduction, et des tests biologiques spécifiques, il fait disposer
d'un outil d'imputabilité fiable. Les critères d'imputabilité sont de deux ordres: le critère chronologique
(c'est le délai entre l'introduction du produit et le début de réaction: ce délai est compris entre 1 et 2
semaines); chez les sujets polymédicamentés, il faut rechercher des produits d'introduction récente; et la
notion d'accidents analogues préalablement décrits avec le médicament suspecté ou des produits dont la
composition chimique proche: c'est l'imputabilité extrinsèque (documenté par la bibliographie).
En pratique le syndrome de SSJ/Lyell pose peu de problèmes diagnostiques. Mais en cas de doutes
certaines affections doivent être discutées.
- Epidermolyse staphylococcique superficielle. Cette affection encore appelée "Staphylococcal,
Scalded Skin Syndrome" (SSSS) est rencontrée essentiellement chez l'enfant. Elle peut se voir chez
l'adulte avec insuffisance rénale et les greffés rénaux. L'atteinte muqueuse est plus rare et modérée. La
biopsie cutanée ne montre pas un clivage intra-épidermique, notamment, au niveau de la granuleuse.
L'évolution est favorable sous antibiothérapie avec toujours un bon pronostic.
L’érythème polymorphe majeur. L’atteinte est présente mais il y a des cocardes typiques et le décollement
cutané est absent ou discret.

L’érythème pigmenté fixe bulleux. L’état général est conservé, l’atteinte des muqueuses est rare et non
importante, il n’ y a pas de décollement cutané spontané.
Pemphigus étendu grave. L'atteinte des muqueuses est constante au cours d'un pemphigus. L'atteinte
cutanée très étendue et la présence d'un signe de Nikolski peuvent prêter à confusion avec le syndrome de
Lyell. Les pertes cutanées importantes sont à l'origine des troubles hémodynamiques à l'origine d’une
dégradation de l'état général des patients. Fait important au cours du pemphigus il n’y a pas d’érythème
comme c’est le cas dans le syndrome de Lyell. Dans tous les cas le cytodiagnostic et la biopsie cutanée
permet de noter une acantholyse et d'éliminer un syndrome de Lyell. L'immunofluorescence est négative
au cours du syndrome de Lyell, alors qu'elle est spécifique (image en maille de filet) au cours du
pemphigus vulgaire.

3-5-2 Traitement
La prise en charge doit se faire dans un centre spécialisé ou dans une unité de prise en charge des
dermatoses bulleuses (soins intensifs dermatologiques, réanimation, centre de brûlés). Ce traitement vise
avant tout à corriger les troubles hydro énergétiques et à prévenir les complications infectieuses.
Correction des troubles hydroénergétiques. Il consiste à un remplissage vasculaire précoce dont le volume
dépend de la surface corporelle décollée (car tout apport exagéré peut créer un œdème aigu du poumon
qui est un facteur pronostic péjoratif). Quantité à perfuser: 1ml de plasma frais ou d'albumine X le poids
du malade X pourcentage de surface décollée. Cette quantité est perfusée pendant les 24 premières
heures, le lendemain la moitié de la quantité initiale.

61
Dès que le remplissage est satisfaisant, il faut supprimer le plutôt la voie veineuse et continuer les apports
par voie entérale. Lors de ce remplissage il faut compenser les pertes liquidiennes par les apports hydro
électrolytiques. Au cours du remplissage il faut surveiller la diurèse, le pouls, la tension artérielle, l'état de
conscience, la fréquence respiratoire, l'état cutané et la température.

62
UE 3 : Dermatoses infectieuses

Objectifs pédagogiques

 Proposer un traitement adéquat des pyodermites chez l’enfant


 Décrire les signes cutanés et généraux d’un érysipèle de jambe
 Décrire les caractéristiques cliniques de l’ulcère de Buruli
 Citer les différentes formes de lèpre selon la classification de l’OMS
 Décrire les caractéristiques cliniques des teignes
 Citer les traitements des mycoses superficielles
 Proposer le traitement de la gale
 Décrire les signes cliniques du zona chez un immunodéprimé

63
PYODERMITES A GERMES BANALS

Objectifs pédagogiques

Décrire les signes cliniques de l’impétigo chez l’enfant


Citer trois étiologies de la furonculose
Proposer un traitement des folliculites

1. Impétigo
L'impétigo est une infection superficielle non folliculaire, cosmopolite, fréquente surtout chez les
enfants d'âge scolaire. C'est une dermatose non immunisante, très contagieuse et auto-inoculable,
volontiers responsable de petites épidémies dans les collectivités. Les facteurs favorisants sont la
promiscuité, le manque d'hygiène et toute effraction cutanée même discrète comme les piqûres d'insectes.
Les germes souvent en cause sont soit le streptocoque bêta-hémolytique du groupe A, soit le
staphylocoque doré.
1.1. Symptomatologie
1.1.1. Forme typique de l'impétigo de l'enfant
Les lésions élémentaires, initiales sont des vésiculo-bulles sous cornées, très éphémères, de
quelques millimètres à trois centimètres de diamètre, à contenu clair, reposant sur une base
érythémateuse. Elles se troublent rapidement et deviennent des pustules flasques, dont le toit fripé se
rompt en quelques heures. C'est le plus souvent à ce stade que le diagnostic est effectif devant la présence
d'érosions érythémateuses, suintantes superficielles, arrondies et bordées par une collerette d'épiderme
décollé. Elles sont volontiers confluentes avec tendance à la guérison centrale ce qui leur donne une
configuration circinée. Très vite, elles se recouvrent de croûtes jaunâtres, mélicériques, peu adhérentes
formées à partir de l'exsudat séché. Le caractère auto-inoculable explique la coexistence d'éléments d'âges
différents, volontiers multiples, associant vésicules, bulles, érosions et croûtes. Les lésions siègent
classiquement aux pourtours des orifices naturels de la face, au cuir chevelu, mais peuvent toucher les
extrémités des membres. Le prurit, plus ou moins marqué, explique l'extension des lésions par auto-
inoculation manuportée. Des adénopathies satellites sont possibles mais l'état général est conservé. Les
complications à redouter sont la lymphangite, la septicémie et la glomérulonéphrite post streptococcique.
1.1.2. L'impétigo du nourrisson et du nouveau-né
Il est fréquemment observé dans les crèches et dans les maternités. C'est un impétigo en général bulleux
et d'origine staphylococcique, les bulles sont volontiers multiples disséminées et touchent avec
prédilection le siège. Elles sont vites rompues et laissent place à des placards érosifs entourés d'une
collerette à bordure érythémateuse. La survenue de complications est assez fréquente et dépend de la
virulence du germe (groupe phagique du staphylocoque). Les staphylocoques du groupe phagique I sont
volontiers associés à des abcès du sein chez la mère. Ils exposent souvent à la survenue d'atteintes
64
viscérales incluant des septicémies, des staphylococcies pleuro-pulmonaires ou des ostéomyélites.
Certains staphylocoques du groupe phagique II produisent des toxines exfoliantes, à l'origine du clivage
intra épidermique superficiel, réalisant un tableau de nécrolyse épidermique, érythème péri-orificiel et
des plis évoluant vers l'érythrodermie puis la desquamation. Au maximum se trouve réalisé un tableau
d'enfant ébouillanté, avec fièvre élevée, altération sévère de l'état général et vastes décollements
épidermiques laissant à nu de grands placards rouge et suintant. Le diagnostic différentiel principal est la
nécrolyse épidermique toxique (ou syndrome de Lyell).
1.1.3. L'impétigo de l'adulte
Il s'agit habituellement d'une surinfection d'une dermatose préexistante, due souvent au staphylocoque,
ce qui fait préférer le terme d'impétiginisation d'où l'aphorisme "il faut toujours rechercher ce qui se
cache sous un impétigo". La dermatose initiale souvent prurigineuse, n'est pas facile à reconnaître, car
masquée par la présence de lésions purulentes, croûteuses et excoriées. Les affections fréquemment
impétiginisées sont la gale, la pédiculose, le prurigo, le larva migrans, l'eczéma de contact et la dermatite
atopique.
1.1.4. L'ecthyma commun
L'ecthyma est un impétigo creusant le derme. Il est le plus souvent d'origine streptococcique et touche
surtout les dénutris, les éthyliques, les diabétiques et les immunodéprimés à hygiène précaire. Il siège
préférentiellement au niveau des membres inférieurs et réalise une ulcération nécrosant, recouverte d'une
croûte épaisse noirâtre, entourée d'un halo érythémateux. La guérison se fait aux prix d'une cicatrice
atrophique et dyschromique. Chez les sujets immunodéprimés, il peut évoluer vers une gangrène. Dans les
pays tropicaux notamment africains, cette ulcération peut devenir phagédénique, et exposer à long terme
au risque de développement d'un carcinome épidermoïde.
1.1.5. Pyodermites végétantes
L'impétigo et l'ecthyma sous l'effet de la macération peuvent prendre un aspect papulo-érosif comme dans
les dermites fessières ou franchement papillomateux et végétant.
1.2. Diagnostic
L'impétigo ne pose guère de problème diagnostic dans ses présentations classiques. Le diagnostic
est essentiellement clinique et repose sur l'analyse sémiologique des lésions. La pratique d'examens
bactériologiques systématiques n'est pas justifiée.

Chez l'enfant, il faut discuter les pustuloses amicrobiennes, notamment le psoriasis pustuleux,
caractérisé par la présence de pustules d’aspect laiteux de petite taille, sont facile à distinguer du prurigo.
Les dermatoses bulleuses auto-immunes sont plus rares et présentent des caractères cliniques propres,
mais au moindre doute des examens paracliniques sont nécessaires. En effet un pemphigus érythémateux
une pemphigoïde peuvent prendre le masque d'un impétigo. L'herpès dont les vésicules, habituellement
groupées en bouquet, peuvent devenir troubles puis laisser place à des croûtes jaunâtres mélicériques

65
peuvent être confondus avec un impétigo. Il ne faut pas méconnaître les croûtes mélicériques d'un eczéma
suintant ou d'un prurigo surinfecté.

Chez l'adulte, c'est le problème de diagnostic étiologique posé par l'impétiginisation. En effet la
surinfection secondaire d'une dermatose préexistante est reconnaissable par son plus grand
polymorphisme associant excoriations croûtes et lésions de grattage.

Chez le nourrisson et le nouveau-né, l'impétigo étant presque constamment bulleux, il faut


éliminer les autres dermatoses bulleuses qu'on peut observer à cet âge.
- L'exceptionnelle syphilis néonatale avec bulles palmo-plantaires dans un contexte assez
évocateur.
- Les épidermolyses bulleuses héréditaires caractérisées par l'extrême fragilité cutanée et
muqueuse.
- L'incontinentia pigmenti à son stade initial, avec lésions érythémato-vésiculo-bulleuses. Le
diagnostic est suggéré par l'arrangement linéaire des lésions et par l'hyperéosinophilie.
- Les pustuloses néonatales (candidoses congénitales et érythèmes toxiques).
- La gale profuse du nourrisson, parfois vésiculo-bulleuse, se reconnaît aux nodules axillaires et aux
sillons palmo-plantaires.
- Les éruptions sudorales communes du nouveau-né et du nourrisson (miliaire sudorale ou
sudamina) peuvent se surinfecter et aboutir à une périporite.
1.3. . Traitement
Il associe un traitement local, nécessaire et suffisant dans les formes superficielles, à un traitement
antibiotique adapté.
Le traitement local suffit dans les impétigos superficiels : désinfection et détersion des lésions par
lavages locaux ou généraux par des solutions antiseptiques (permanganate de potassium à 1/1000, la
polyvidone chlorehexidine etc). Les grands bains ont l'avantage de désinfecter tout le tégument et le cuir-
chevelu.
L’antibiothérapie générale. L'antibiothérapie générale parait toujours indispensable en milieu
tropical ou les complications septiques, locale et générale, semblent plus fréquentes. En effet son action
est plus rapide et les récidives sont moins fréquentes qu'avec le traitement local. L'antibiotique choisi doit
être actif à la fois sur le staphylocoque et le streptocoque. Les macrolides et les synergistines compte tenu
de leur spectre d'action étroit antistreptococcique et antistaphylococcique, de leur bonne tolérance et de
leur meilleure biodisponibilité orale sont à utiliser en priorité dans les impétigos. Ils sont prescrits à la
posologie de 30 à 50 mg/kg/j chez l'enfant et de 1 à 2g chez l'adulte pendant 1 à 2 semaine selon les cas.
Dans le cas d'ecthyma la durée doit être plus longue (au moins 2 semaines).

66
2. Folliculites
Les folliculites constituent un groupe d'infection intéressant le follicule pilo-sébacé. Presque toujours
d'origine staphylococcique; elles sont parfois dues à un bacille Gram négatif et notamment au bacille
pyocyanique. Elles surviennent surtout chez l'adulte, peuvent intéresser tout le tégument sauf les régions
palmo-plantaires.
2.1. Symptomatologie
2.1.1. Folliculites staphylococciques
Elles peuvent être superficielles ou profondes.
Les folliculites superficielles. Elles sont définies par une infection qui reste localisée à l'ostium
folliculaire. Elles sont favorisées par la macération, et sont rencontrées fréquemment chez les sujets ayant
tendance à l'hypersudation. Cliniquement elles se caractérisent par de petites papules périfolliculaires, au
début, érythémateuses et douloureuses, qui deviennent rapidement des petites pustules centrées par un
poil. Contrairement aux folliculites profondes, leur base reste souple. Elles siègent avec prédilections sur
les zones de frottement et d'appui : fesses et cuisses; les jambes (où elles doivent être distinguées des
folliculites à Trichophyton rubrum ou à Pseudomonas aeruginosa chez les femmes qui s'épilent); la
barbe où le rôle du rasage répété favorise la dissémination; la partie supérieure du tronc; les paupières; la
base des cils (orgelets) et le cuir chevelu. Leur évolution peut être chronique et récidivante, auto-
entretenue par le grattage.

Les folliculites profondes. Elles sont définies par une infection qui intéresse tout le follicule pilo-
sébacé, depuis l'abouchement de la glande sébacée jusqu'à l'ostium folliculaire. Elles s'accompagnent
d'une réaction inflammatoire du derme sous-jacent. Elles prédominent au niveau des régions velues et
sont caractérisées par des nodules inflammatoires, rouges, fermes douloureux surmontés d'une pustule
centrée par un poil. Leur évolution est volontiers chronique et peut aboutir à la constitution de véritables
abcès. Ceux-ci réalisent une tuméfaction sous-cutanée inflammatoire et douloureuse évoluant
spontanément vers la fistulisation à la peau, la propagation sous-cutanée ou l'enkystement.

Sycosis staphylococcique. Le sycosis staphylococcique est une folliculite profonde de la barbe


d'évolution chronique et récidivante. Il touche préférentiellement l'homme et siège avec prédilection au
niveau des joues du menton et au-dessus de la lèvre supérieure. L'aspect clinique est celui d'un placard
inflammatoire, infiltré, tuméfié, parsemé de pustules folliculaires et de croûte. Les poussées sont souvent
favorisées par le rasage mécanique. Le sycosis staphylococcique ne doit pas être confondu avec le sycosis
dermatophytique (dû au Trichophyton mentagrophytes souvent peu inflammatoire), avec surtout le pili
incarnati chez le sujet noir (pseudo-folliculites de la barbe secondaires à des poils incarnés).

67
2.1.2. Folliculites non staphylococciques
Folliculites à bacilles Gram négatifs. Elles surviennent surtout chez les patients acnéiques traités
au long cours par des antibiotiques locaux ou généraux à large spectre, essentiellement les cyclines. Elles
touchent avec prédilection l'homme, surtout au niveau du visage et du tronc. L'atteinte de la région sus-
narinaire est très caractéristique et facilement expliqué par la présence des gîtes microbiennes au niveau
des fosses nasales.
Il existe deux formes cliniques selon qu'elles sont superficielles ou profondes. Les folliculites superficielles
sont caractérisées par des papulo-pustules superficielles, touchant avec prédilection les régions
périnarinaires, et péribuccales. Les principaux germes en cause sont Enterobacter sp, Klebsiella sp,
Escherichia coli. Les folliculites profondes plus rares se caractérisent par des nodules et kystes profonds et
douloureux du visage et du tronc. Elles sont toujours dues au Proteus mirabilis.
Folliculites à Pseudomas aeruginosa. Ces folliculites s'observent surtout dans les suites d'un bain
chaud et tourbillonnant ou d'une baignade en piscine chauffée. Elles surviennent sous forme de petites
épidémies collectives chez les patients ayant antérieurement une peau saine.
.
Folliculite décalvante. Elle se caractérise par l'existence de pustules folliculaires du cuir chevelu, dont
l'évolution, d'une chronicité désespérante aboutit à la formation de plaques alopéciques cicatricielles. Ces
plaques siègent avec prédilection au niveau du vertex et sont bordées par une couronne de folliculites
inflammatoires rebelles. Elles peuvent s'étendre progressivement et envahir la quasi-totalité du cuir-
chevelu. L'étiologie est incertaine, le staphylocoque doré semble jouer un rôle dans la pathogénie des
lésions. Le pronostic est assez défavorable en raison de la résistance habituelle à l'antibiothérapie locale
ou générale et à la corticothérapie
2.2. Diagnostic
Le diagnostic de folliculites est essentiellement clinique, mais seule la culture permet d'identifier le germe
en cause (staphylocoque ou autres). Les examens paracliniques (bactériologie et mycologie) permettent
surtout de d’éliminer les folliculites non bactériennes et non infectieuses. Ainsi on doit pouvoir distinguer
des folliculites "banales":
- les syphilides papulo-pustuleuses ;
- les lésions vésiculo-pustuleuses et nécrotiques, des septicémies subaiguës à gonocoques;
- les folliculites candidosiques douloureuses en grain de plomb du cuir chevelu;
- les folliculites et pustules dermatophytiques en macarons ou en plaques mal limitées de la barbe
d'allure très inflammatoire chez les sujets en contact avec les bovins;
- les folliculites torpides à pityrosporum, à dermatophytes observées sur les jambes des femmes qui
s'épilent;
- les toxidermies d'expression folliculaire (corticoïde par voie générale, lithium, dérivés halogènes);
- la maladie de Behçet où on observe des folliculites souvent nécrotiques.
68
En pratique, une autre étiologie doit être recherchée devant une folliculite à priori bactérienne qui ne
guérie pas sous une antibiothérapie bien conduite.
2.3. Traitement
La désinfection par un antiseptique externe est nécessaire pour éviter la dissémination des lésions. Il faut
préférer les produits non irritants et bactéricides (chlorhexidine, l'hexamidine, ou les dérivés iodés).
L'antibiothérapie locale au niveau des lésions est discutée, car elle expose au risque de sensibilisation et
de sélection des mutants résistants. Les antibiotiques locaux ont une activité bactéricide supérieure à celle
des antiseptiques. Les plus utilisés sont l'acide fucidique, l'érythromycine, la mupirocine, et la
clindamycine.
Les mesures thérapeutiques dépendent du type de folliculite bactérienne.

Folliculites staphylococciques. Dans les folliculites superficielles, les lésions sont peu nombreuses;
les traitements locaux (antiseptique, antibiotique local) peuvent suffire. Dans les folliculites profondes,
une antibiothérapie par voie générale est souvent nécessaire. Les macrolides, l’oxacilline ou les
synergistines sont utilisés à la posologie de 1,5 à 2 g par jour pendant 7 à 14 jours.
- En cas de folliculites récidivantes, le traitement des gîtes staphylococciques est indispensable. Il repose
sur l'application, essentiellement au niveau des vestibules narinaires et de l'anus, d'une pommade
antibiotique 2 à 4 fois par jour, 7 à 10 jours par mois pendant 6 mois.
- Pour le sycosis staphylococcique chronique et récidivant, de nombreuses mesures sont indispensables
(traitement local soigneux associant la coupe des poils aux ciseaux, la toilette avec une solution
antiseptique moussante et l'application biquotidienne d'un antiseptique externe et/ou d'une pommade
antibiotique).
Folliculites à bacilles Gram négatifs. Outre les mesures communes à toutes les folliculites
bactériennes, il faut arrêter le traitement de l'acné par les cyclines. On appliquera au niveau des pustules
une pommade antibiotique efficace sur les bacilles gram négatif (avec bacitracine ou polymyxine B) 2 à 4
fois par jours pendant 4 à 6 semaines. Un traitement antibiotique par voie générale doit être adapté à
l'antibiogramme. L'amoxicilline avec ou sans acide clavulanique aux posologies usuelles (50 mg/kg/j) est
efficace sur ces folliculites. En cas d'échec ou dans les formes très étendues, un traitement par
isotrétinoïne est efficace par voie orale, à la posologie de 0,5 à 1 mg/kg/j pendant 6 mois.
Folliculites à Pseudomonas. En plus des mesures antiseptiques locales communes, on adjoindra
éventuellement une antibiothérapie locale en générale efficace sur le germe (polymyxine B avec
oxytétracycline, bacitracine). Il est indispensable de supprimer toutes les circonstances favorisant
l'hypersudation et la macération. Il faut contrôler le pH et la teneur du chlore des piscines chauffées
incriminées ou suspectées.
Folliculites décalvantes. Son traitement est décevant. Il est identique à celui des folliculites
profondes. Les antibiotiques par voie générale comme les macrolides, les synergystines ou les cyclines
entraînent une amélioration mais les rechutes sont très fréquentes à l'arrêt du traitement.
69
Dans toutes les formes de folliculites, les mesures d'hygiènes sont essentielles afin de prévenir la
dissémination des lésions et les récidives (coupe régulière des ongles très courts, lavage pluri-quotidien
des mains avec une solution antiseptique moussante, utilisation de serviettes à usage personnel).

3. -Furoncle
Le furoncle est une folliculite aiguë profonde nécrosante, d'origine staphylococcique. La nécrose de
l'appareil pilo-sébacé est secondaire à l'action d'une toxine secrétée par de nombreuses espèces de
staphylocoques dorés. C'est une infection de l'adolescent et de l'adulte jeune.
3.1. Symptomatologie
3.1.1. Furoncle non compliqué
Il débute par un nodule inflammatoire érythémateux, induré et sensible de 1 à 2 cm de diamètre surmonté
d'une pustule centrée par un poil. Au bout de quelques jours cette pustule se rompt et laisse apparaître en
surface une concrétion jaune et nécrotique: le bourbillon. Initialement adhérent, celui-ci s'élimine
spontanément pour laisser place à une ulcération résiduelle. Celle-ci va évoluer vers la guérison en deux à
trois semaines au prix d'une cicatrice déprimée. Il n'y a habituellement pas ou peu des signes généraux.
L’'intensité de douleur est variable.
3.1.2. Complications
Anthrax. C'est un agglomérat de plusieurs furoncles. Il réalise une tuméfaction étendue, rouge, chaude,
douloureuse cratériforme, parsemée de nombreuses pustules ayant un aspect en pomme d'arrosoir. Une
fois rompue, la lésion élimine un agrégat relativement abondant avec des bourbillons. L'anthrax
s'accompagne habituellement des signes généraux incluant fièvre, frissons et anorexie.
Furoncles extensifs et multiples. L'apparition simultanée de furoncles disséminés, extensifs,
s'observant surtout chez les patients immunodéprimés. Il faut rechercher un diabète, une corticothérapie
générale au long cours, un traitement immunodépresseur, une séropositivité pour le VIH ou un état de
dénutrition.

Septicémie à staphylocoque. Elle complique le plus souvent les furoncles du visage manipulés de
façon intempestive, surtout lorsqu'ils siègent dans la région médio-faciale, en dedans d'une ligne tendue
entre l'angle externe de l'oeil et la commissure labiale. La bactériémie est habituellement contemporaine
d'une fasciite de la face caractérisée par un placard d'érythémateux, violacé, chaud, infiltré, œdémateux et
douloureux.. Une fièvre élevée, des frissons et une altération sévère de l'état général sont constants.
L'évolution est mortelle en l'absence d'un traitement antibiotique adapté. Le tableau le plus redoutable est
la staphylococcie maligne de la face caractérisée par une septicémie gravissime avec thrombose des veines
superficielles frontales, palpébrales ou angulaires (présence d'un cordon induré palpébral ou frontal, et
thrombose extensive des sinus caverneux).

70
Furonculose. Par définition la furonculose est la survenue répétitive et récidivante des furoncles. C'est
une affection invalidante d'évolution chronique sur plusieurs mois ou années. Elle touche avec
prédilection la barbe, la nuque, les creux axillaires et les fesses. Des facteurs favorisants généraux comme
le diabète, une carence martiale ou une immunodépression doivent être systématiquement recherchés.
Des facteurs locaux (vêtements serrés, hypersudation, obésité, défaut d'hygiène) peuvent jouer un rôle
dans l'entretien des lésions. Mais c'est surtout le portage chronique cutané ou muqueux du staphylocoque
doré, chez le patient ou dans son entourage familial proche, qui explique la répétition des lésions.

3.2. Diagnostic
Le diagnostic de furoncle est essentiellement clinique, mais seul l'examen bactériologique apporte la
certitude diagnostique; et permet d'éliminer d'autres affections cutanées inflammatoires ou non.
- Ainsi devant un furoncle isolé, il faut éliminer l'infection d'un kyste épidermoïde; celui-ci siège
préférentiellement au niveau des zones séborrhéiques du visage. Ses contours sont plus nets que ceux d'un
furoncle.
- L'anthrax doit faire discuter le charbon dû à Bacillus anthracis.
- La staphylococcie maligne de la face doit faire discuter un érysipèle du visage (bourrelet périphérique,
absence de pustule et/ou du furoncle), le zona facial ou ophtalmique (lésions vésiculo-bulleuses au sein
d'un placard inflammatoire, topographie métamérique, douleur vive) et l'eczéma du visage (lésions
vésiculeuses, érosives et croûteuses prurigineuses, à contours émiettés, survenant dans un contexte
d'apyrexie).
- Le diagnostic de furonculose peut se poser au niveau du dos avec une acné inflammatoire (mais les
lésions sont moins douloureuses moins inflammatoires et d'évolution plus lente); l'hidrosadénite (qui
correspond à une inflammation chronique du derme au voisinage des follicules pileux associés à des
glandes sudoripares apocrines). Les lésions siègent toujours au niveau axillaire ou inguinal où elles
réalisent des nodules inflammatoires profonds pouvant évoluer vers une fistulisation. La maladie de
Verneuil caractérisée par une suppuration chronique anale, périnéo-fessière et axillaire, faite de placards
infiltrés, fistulisés et purulents.
3.3. Traitement
3.3.1. Traitements locaux
Le traitement antiseptique. C'est une mesure essentielle dans tous les cas ; elle repose sur des bains
antiseptiques (chlorhexidine, carbamilides) quotidiens ou application locale d'un antiseptique
(hexamidine, dérivé iodé).
Le traitement antibiotique. Il est non systématique voire inutile, il est surtout préconisé en cas de
furoncle isolé ou dans un but d'éradication du portage chronique de staphylocoque doré. Il repose sur
l'application, 2 à 4 fois par jour pendant 7 à 10 jours par mois. Les produits les plus utilisés sont l'acide
fusidique, la virginamycine, la muporicine.

71
3.3.2. Traitements généraux
L'antibiothérapie générale. Elle est associée à l'antisepsie locale. Les antibiotiques utilisés doivent
être efficaces sur le staphylocoque. Les synergistines ou amoxicillines (pristinamycine ou oxacilline
50mg /kg/j per os en 2 prises pendant 7 à 14 jours) sont très efficaces.
Traitement antalgique. Lorsque la douleur est invalidante, le paracétamol, à la dose de 1 à 3g/j est
habituellement efficace. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens dont l'aspirine sont déconseillés car ils
favoriseraient la survenue de formes compliquées et extensives.
3.3.3. Indications thérapeutiques
Furoncle isolé non compliqué. Un traitement antiseptique local seul suffit sauf en cas de furoncle
siégeant dans la région médio-faciale ou de patient immunodéprimé.
Furoncles multiples, furoncle de siège médio-facial, furoncle chez un immunodéprimé. Il
faut adjoindre au traitement local non indispensable, une antibiothérapie antistaphylococcique par voie
générale pendant 7 à 14 jours.
Anthrax. Outre le traitement local et général, un drainage chirurgical peut être nécessaire au stade de
fluctuation.
Septicémie à staphylocoque. Elle constitue une urgence médicale imposant l'hospitalisation, la
pratique d'hémoculture et de prélèvements bactériologiques locaux, la mise en place d'une ou plusieurs
voies veineuses. L'antibiothérapie est débutée juste après les prélèvements sans attendre leurs résultats et
comporte l'association bactéricide et synergique de deux antibiotiques antistaphylococciques administrés
par voie veineuse. L'association d'oxacilline, 100 mg/kg/j en 4 injections intraveineuses, et de nétilmicine,
4 mg/kg/j en 2 perfusions courtes est classique. En cas de staphylocoque résistant à l'oxacilline ou en cas
d'allergie aux bêtalactamines, on utilise la vancomycine, à raison de 2g/j en 2 perfusions courtes.
Furonculose. Le traitement comporte les mesures d'hygiènes classiques, la recherche et la correction
des facteurs favorisants généraux et locaux et l'éradication du portage chronique cutané ou muqueux.
Ainsi on associe à l'application de pommades antibiotiques au niveau des gîtes microbiens 7 à 14 jours par
mois pendant 6 mois à 1 an à un traitement antibiotique par voie générale (macrolide ou synergistine)
pendant 2 semaines, le premier mois de traitement.

72
ERYSIPELES ET FASCIITES

Objectifs pédagogiques

Définir un érysipèle
Décrire deux signes généraux et trois signes cutanés de l’érysipèle de jambe
Proposer un traitement adéquat de l’érysipèle
Décrire trois signes cliniques de fasciite
Proposer un traitement de fasciite

1. Introduction
L'érysipèle est une dermo-hypodermite aiguë localisée due le plus souvent à une infection focale
par un streptocoque bêta hémolytique du groupe A. C'est une affection bruyante dans sa forme aiguë
caractérisée par un syndrome inflammatoire clinique et biologique franc. La forme classique du visage
jadis la plus fréquente a fait place actuellement à celle des jambes. L'évolution de cette affection est
dominée par des complications loco-régionales et par des récidives. La pénicillinothérapie reste encore le
traitement de premier choix par son efficacité.

2. Epidémiologie
L'érysipèle est une infection endémique en zone tropicale en nette recrudescence ces dernières années
dans toutes les régions (Afrique, Europe et Etats-Unis). Son incidence est difficile à apprécier (entre 10-
100 cas pour 100000 habitants/an). Elle survient plus chez la femme adulte jeune sous l'influence de
certains facteurs favorisants qui sont locaux et/ou généraux.
2.1. Facteurs favorisants
2.1.1. Facteurs généraux
Ces facteurs sont inconstants mais significativement associés à l'érysipèle. C’est essentiellement l'obésité
qui a un risque relatif élevé dans une étude récente étude épidémiologique. Le rôle du diabète, de
l'éthylisme, de l’insuffisance cardiaque, des hépathopathies, évoqué classiquement n’est pas démontré
dans cette étude. Ces facteurs généraux favoriseraient la survenue de l'infection soit en ralentissant la
circulation veineuse au niveau des membres inférieurs soit par leur effet immunosuppresseurs.
2.1.2. Facteurs loco-régionaux
Ils sont constitués par les œdèmes de stases de causes diverses fréquents chez les femmes africaines, mais
aussi les dépigmentations artificielles.
2.2. Portes d'entrées
Les portes d'entrées sont dominées, par les traumatismes négligés, les intertrigos, les dermatoses
surinfectées notamment un eczéma aigu, les ulcères veineux et artériels et les escarres. Toute effraction de
la peau quelle que soit son origine facilite une voie d'entrée au streptocoque.
73
3. - Signes
3.1. Erysipèle de jambe
3.1.1. Incubation
Elle est souvent silencieuse à partir d'une porte d'entrée préexistante. Cette phase dure en moyenne 6
jours.
3.1.2. Phase d'invasion
Elle est marquée par un syndrome infectieux et des signes loco-régionaux.
Syndrome infectieux. Il occupe le devant de la scène symptomatique avec une fièvre à 39 à 40°, des
céphalées, des courbatures, des nausées et des vomissements (inconstants) et une altération de l'état
général. Ce syndrome en zone tropicale peut simuler un accès palustre mais l'apparition des signes locaux
et/ou régionaux oriente le diagnostic.

Signes locaux et/ou régionaux. Au niveau de la zone où l'éruption va apparaître, il existe une
sensation de tension et de cuisson. L'apparition d'une adénopathie rapidement sensible signe une
infection bactérienne. Souvent les phases d'incubation et d'invasion sont souvent éludées et le malade se
retrouve pratiquement d'emblée à la période d'état.
3.1.3. Période d'état
Cette phase est marquée par des signes cutanés locaux, des signes régionaux et des signes généraux.
Signes cutanés locaux. Ils sont souvent spectaculaires et réalisent le tableau classique d'une "grosse
jambe aiguë fébrile ".On observe un placard inflammatoire douloureux d'extension centrifuge. La peau
est rouge vif, chaude, tendue. On peut noter des pétéchies sur ce placard. La palpation douloureuse, révèle
l'infiltration et l'oedème sous-jacent. Cet oedème inflammatoire, ferme est le signe le plus constant
accompagnant l'érythème: son absence rend le diagnostic d'érysipèle peu probable. Les limites du placard
sont souvent nettement perceptibles tant par l'arrêt brusque de la zone érythémateuse que par la
limitation nette de l'infiltration
.
Signes régionaux. Ce sont les adénopathies douloureuses inguinales satellites qui authentifient l'origine
infectieuse du placard, mais elles ne sont pas constantes.
Signes généraux. Ils sont parfois marqués et associent une fièvre ou fébricule, une altération plus ou
moins importante de l'état général. A ce stade il n'y a pas de troubles digestifs.
3.1.4. Evolution
L'évolution spontanée se fait par extension du placard et peut intéresser toute la jambe ou le membre
inférieur. Elle est rarement résolutive spontanément. Elle évolue souvent vers la chronicité et des
récidives et peut aboutir à une grosse jambe éléphantiasique. Cette évolution spontanée est dominée par
les complications cutanées et générales. La pénicillinothérapie a révolutionné l'évolution classique des
érysipèles. En effet sous traitement la guérison est obtenue au bout de quelques jours avec la disparition
de l'inflammation et de l'œdème (la fièvre disparaît entre 48 et 72 heures suivies de l’œdème plus tard des
74
érythèmes). Mais les séquelles sont possibles, notamment un oedème séquellaire qui majore le risque de
récidive.

3.1.5. Complications
Complications loco-régionales. Le placard peut être recouvert de grosses bulles a contenu citrin ou
hémorragique parsemé de pétéchies ou de lésions ecchymotiques. La formation des abcès ou la survenue
d'érysipèle phlegmoneux doit faire craindre la survenue d'une fasciite nécrosante qui reste la complication
la plus redoutable mais exceptionnelle au décours des érysipèles. La phlébite profonde est une
complication régionale peu fréquente, avec des risques de thrombo-embolie en cas d'immobilisation
prolongée.
Complications générales. Les septicémies streptococciques sont rares. Il faut craindre une
glomérulonéphrite aiguë post streptococcique qui peut survenir après une latence de 10 à 21 jours. Le
rhumatisme articulaire aigu est exceptionnel car l'érysipèle survient dans la majorité des cas chez des
adultes.
3.2. Formes cliniques
3.2.1. L'érysipèle de la face
Jadis 80% des érysipèles, cette localisation est devenue très rare, (moins de 20% dans les études
récentes). Cliniquement il se caractérise par un placard du visage, rouge vif ou sombre œdémateux et
infiltré. L'inflammation est au maximum au niveau des bords qui sont nettement dessinés et surélevés en
un bourrelet caractéristique (signe de ressaut). L'œdème, parfois important, atteint les paupières, les
narines et les lèvres. Les signes généraux sont importants avec fièvre élevée en plateau ou oscillante,
altération nette de l'état général et céphalées. L'érysipèle de la face doit faire rechercher un foyer
streptococcique qui peut être évident (rhinite purulente, otite, amygdalite) ou discret (dermite
retroauriculaire ou du conduit auditif externe, un foyer dentaire ou une sinusite subaiguë). On note
fréquemment une adénopathie régionale sensible et douloureuse considérée comme un signe classique
3.2.2. 3-2-2 L'érysipèle récurrent
La fréquence de récidive d'érysipèle de primo-invasion est diversement appréciée selon les auteurs (cette
fréquence est de 16% à Lomé). L'érysipèle récurrent survient de façon prédominante chez la femme entre
40 et 60 ans et siège pratiquement toujours aux membres inférieurs. Les récidives se font par poussées et
peuvent aboutir à long terme à un érysipèle chronique et à un éléphantiasis. Cliniquement l'érysipèle
récurrent se caractérise par la discrétion de la symptomatologie tant locale (érythème moins marqué,
oedème discret peut sensible) que général (forme souvent non fébrile). Il est d'ailleurs fréquent que les
patients ne se fassent plus traiter.
3.3. Fasciite nécrosante
C'est une affection gravissime devenue rare en Europe, mais elle est malheureusement encore
fréquente en Afrique tropicale. Elle peut survenir en décours d'un érysipèle évolutif dont elle constitue la
complication la plus redoutable (cas rare) ou survenir d'emblée (cas plus fréquent) liée à une infection
75
streptococcique et/ou à d’autres germes notamment les bacilles Gram négatif. Les traitements par les
anti-inflammatoires non stéroïdiens proposés au cours des érysipèles joueraient un rôle favorisant. Les
fasciites nérosantes (FN) se localisent essentiellement au niveau des membres inférieurs. La face, le cou et
les organes généraux externes sont rarement concernés. Comme dans l'érysipèle, il est fréquent de trouver
une porte d'entrée, et l'existence d'un terrain débilité (diabète, lymphoedème, cirrhose, insuffisance
circulatoire).

Aspects cliniques. Le début se fait sur le même mode que l'érysipèle avec un érythème très
inflammatoire à évolution extension centrifuge, une peau chaude, tendue par un oedème intense et
douloureux. Il existe les mêmes signes généraux. A ce stade initial, le diagnostic est plus difficile avec
l'érysipèle ou avec une thrombo-phlébite. Très vite en deux ou trois jours, il devient évident qu'il ne s'agit
pas d'un érysipèle banal: les signes cutanés sont alarmants et les signes généraux deviennent
préoccupants.
Signes locaux. Ils sont importants et alarmants et doivent faire suspecter le diagnostic. Les téguments
initialement érythémateux prennent petit à petit et très rapidement une teinte sombre grisâtre. Cette
modification des lésions est liée à des troubles vasculaires mis en évidence sur les coupes histologiques.
L'oedème initial va devenir une induration de plus en plus proche qui cartonne le placard. La présence des
papules ou de vésiculo-bulles à contenu citrin, puis sérohémorragique et nécrotique, est considérée par
certains comme étant le signe local le plus en faveur de la F.N. Les adénopathies satellites sont rarement
rencontrées. A ce stade l'action des antibiotiques apparaît modeste ou nulle et n'empêche pas le placard de
passer par trois phases : d'abord le placard d'érysipélateux d'aspect banal ; puis en 48 à 72 heures devient
sombre et grisâtre; avant qu'une gangrène de plus en plus évidente (plaques noirâtres sphacéliques) ne
s'installe invinciblement.

Aggravation de l'état général. Au cours de trois premiers jours, des malaises et une prostration sont
notés. Conjointement à l'aggravation des signes cutanés, le syndrome toxi-infectieux va devenir de plus en
plus préoccupant avec une survenue des complications : obnubilation; déshydratation pouvant aller
jusqu'au choc hypovolémique; la survenue d'une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) n'est pas
rare et peut être fatale; des atteintes viscérales en rapport avec les métastases septiques (septicémie) et les
toxines sécrétées par le germe. Devant un tel tableau l'erreur est de se contenter d'augmenter les doses
antibiotiques : la seule solution est l'exérèse chirurgicale en bloc.

Aspects pathogéniques. L'examen du bloc d'exérèse révèle en effet un derme hypovasculaire


nécrotique, par endroit un tissu cellulaire grisâtre avec thromboses veineuses et artériolaires multiples. Le
fascia est fréquemment nécrotique. Les thromboses multiples expliquent le processus gangreneux,
l'inefficacité des antibiotiques qui ne peuvent pénétrer ce secteur vasculaire, la nécessité de l'exérèse
chirurgicale en bloc allant jusqu'au fascia, seule capable de stopper la progression des thromboses de
76
proche en proche et permettre l'action des antibiotiques. La cause et surtout le mécanisme de processus
sont mal élucidés. Il faut savoir que le streptocoque est plus fréquemment retrouvé (plus souvent qu'au
cours de l'érysipèle), il existe des cas où d'autres germes y sont associés (staphylocoque, entérocoque,
proteus).

4. Diagnostic
4.1. Diagnostic positif
Le diagnostic d'érysipèle est essentiellement clinique, rendant parfois inutiles les examens paracliniques
4.1.1. Examens parcliniques à visée diagnostique
Examens bactériologiques. Ces examens sont effectués au niveau de la porte d'entrée, de la plaque
d'érysipèle et d'éventuelles lésions bulleuses et sur les hémocultures. Le germe est identifié grâce à sa
morphologie (cocci disposés en chaînettes) à la propension de sa parfois à fixer le Gram (Gram positif), et
à son métabolisme anaérobie non strict. L'antibiogramme sera systématiquement effectué. L'hémoculture
est très aléatoire. La négativité des examens bactériologiques n'élimine pas le diagnostic.
Sérologie streptococcique ( anticorps antistreptococciques identifiables sont: l'antistreptolysine O
(ASLO), les antistreptodonases B, l'antinicotinamide dinucléotidases, l'antistreptokinase (ASK), et les
antistreptohyalunomidases (ASH). Ces sérologies n’ont aucune spécificité et sont peu contributives pour
le diagnostic.
Hémogramme. Il montre très souvent une hyper leucocytose neutrophile qui s'accompagne d'une
augmentation de la vitesse de sédimentation globulaire.
.
4.2. Diagnostic différentiel
Il sera discuté en fonction de la localisation, et en cas de faciite
4.2.1. Erysipèle de jambes
L'érysipèle de jambes peut parfois poser des problèmes diagnostiques quand manquent le syndrome
infectieux et surtout l’infiltration œdémateuse. Parmi les affections susceptibles de simuler un érysipèle
surtout débutant, il faut éliminer:
La phlébite. Elle doit être discutée à chaque fois devant un érysipèle. Son terrain favorisant est souvent
évident (varices, insuffisances veineuses). L'oedème est moins important et son extension est moins
rapide. Les signes généraux sont absents. Le signe de Homans est présent, l’écho-doppler veineux
confirme le diagnostic.
La lymphangite filarienne. Elle doit être discutée chez les patients vivant en zone d'endémie. Son
extension est plutôt centripète, mais le diagnostic est plus difficile surtout en cas de lymphangite
filarienne rétrograde.
Les panniculites, les hypodermites nodulaires (érythème noueux). La présence de nouures parfois
contusiformes, et la discrétion de l'érythème et surtout l'absence de signes inflammatoires sont en faveur
de ces diagnostics.
77
L'eczéma aigu. L'oedème peut être important, de même que l'inflammation et l'érythème, mais la
présence de vésicules et surtout l'importance du prurit font la particularité de l'eczéma.
4.2.2. Erysipèle du visage
La staphylococcique maligne de la face. C'est une affection redoutable très proche cliniquement de
l'érysipèle, mais les signes généraux sont plus impressionnants (fièvre, altération importante de l'état
général, frissons). Elle constitue une urgence médicale car son pronostic est péjoratif. En cas de doute
entre l'érysipèle et une staphylococcie maligne de la face, il faut traiter une infection staphylococcique.
Le zona: lésions éruthémato-vésiculeuses unilatérales et surtout très douloureuses.
L’eczéma. Il donne souvent un oedème avec parfois un érythème. Cet oedème est suintant parfois
prurigineux mais sans bourrelet de délimitation.
L'angioedème. C'est une forme d'urticaire se localisant au niveau des tissus sous-cutanés lâches. Il réalise
au visage parfois un oedème érythémateux parfois monstrueux. Il n'y a pas de signes inflammatoires ni de
signes généraux et de bourrelet périphérique.

5. Traitement
Le traitement vise à l'obtention rapide de la guérison et la limitation des récidives ultérieures.
5.1. Traitement de l'érysipèle aigu
Il repose essentiellement sur les amino-pénicillines en dehors de toute contre-indication.
Il est conseillé en milieu hospitaliser d'instituer la pénicillothérapie G qui est le traitement de référence
car efficace sur la plupart des streptocoques (posologie 10 à 20 millions d'unités en IV par 24 heures). Ce
traitement en IV est maintenu jusqu'à la disparition de la fièvre et l’amélioration des signes locaux. Le
relais est pris par la pénicilline V ou l’amoxicilline pour une durée de traitement totale de 10 à 14 jours. En
cas d'allergie à la pénicilline, on proposera le pristinamycine (ou tout antibiotique efficace sur le
streptocoque) jusqu'à la disparition du placard.
En ambulatoire le traitement de première intention est constitué par le l’amoxicilline : 50 à 100mg/kg/j
per os ou par la pristinamycine 50mg /kg/j per os pendant 10 à 14 jours
5.2. Traitement des érysipèles récidivants
Si le traitement d'une poussée aiguë de l'érysipèle ne pose aucun problème, il n'en va pas de même pour
ses formes récidivantes. Il faut d'abord commencer par traiter toutes les causes prédisposantes locales et
générales. Ainsi il est recommandé au patient une hygiène rigoureuse: traiter toute porte d'entrée cutanée
dès son apparition. Il faut traiter aussi l'insuffisance veineuse et/ou lymphatique ainsi que les œdèmes
secondaires (drainage lymphatique, contention élastique, pressothérapie). Après le traitement de la
poussée, on propose une antibioprophylaxie à la benzathine benzyl pénicilline (2,4 millions IM toutes les
deux semaines ou trois semaines schéma très pratique avec une bonne compliance dans nos pays) ou la
pénicilline orale.

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5.3. Traitement des fasciites nécrosantes
La fasciite nécrosante est une affection gravissime donc une urgence médico-chirurgicale. Il faut en
urgence faire une exérèse en bloc de toute la partie gangrenée, si possible en débordant largement la zone
gangrenée pour arrêter la progression des thromboses vasculaires. Dans un second temps il faut traiter les
symptômes généraux du patient (prise de voie veineuse avec perfusion des macro molécules et
d'hydroélectrolytes en surveillant la diurèse, le pouls et la tension artérielle).Le traitement antibiotique
consiste à l'association pénicilline, aminoside et métronidazole. Cette antibiothérapie se fait en IV en
traitement d'attaque. Le relais pourra se faire selon les cas par la pénicillinothérapie retard ou orale ou par
l'érythromycine ou le pristinamycine. Les pansements de la plaie chirurgicale seront assurés selon les
habitudes du service

6 Conclusion
Les érysipèles malgré les progrès de l'hygiène et de la médecine restent encore des affections fréquentes.
L'érysipèle de jambe reste la forme clinique actuellement la plus fréquente. Il se manifeste dans sa forme
aiguë par un tableau "de grosse jambe aiguë fébrile" qui pose peu de problèmes diagnostiques en pratique.
Son évolution a été transformée par la pénicillinothérapie. Ce qui n’est pas le cas d'une fasciite nécrosante
qui est une affection assez rare mais de pronostic redoutable. Le traitement des érysipèles aigus doit être
correct (choix de l’antibiotique, posologie bien adaptée) et suffisamment long afin de minimiser le risque
de récidive. Car la tendance aux récidives des érysipèles, joue un rôle de premier plan dans la morbidité
imputable à cette affection. Malgré la prolifération des antibiotiques, la pénicillinothérapie en dehors
d'une contre indication demeure encore le traitement de premier choix de par son efficacité et son coût.

79
ULCERE DE BURULI

Objectifs pédagogiques
Définir l’ulcère de buruli
Décrire deux particularités épidémiologique de l’ulcère de buruli
Décrire trois particularités cliniques de l’ulcère de buruli à la phase d’état
Citer deux diagnostics différentiels

1. Introduction
L'ulcère de Buruli (U.B) est une perte de substance cutanée profonde et chronique, due au
Mycobacterium ulcerans qui sévit de façon endémique dans certains pays en zone tropicale. Elle
constitue la troisième mycobactérie cutanée en Afrique après la lèpre et la tuberculose. C'est une affection
cutanée sans atteinte viscérale qui atteint avec prédilection les enfants au voisinage des articulations. Son
évolution est chronique, désespérante avec un retentissement fonctionnel redoutable. Son pronostic est
fonction de la précocité du diagnostic et du traitement qui reste essentiellement chirurgical. Décrite pour
la première fois en 1897 par Cook dans la région de Buruli en Ouganda, l'UB est une affection
relativement fréquente dans certains pays Ouest africains où il constitue un véritable problème de santé
publique.
2. Epidémiologie
2.1. L'agent pathogène
Mycobacterium ulcerans est un bacille alcoolo-acidorésistant. C'est une mycobacterium atypique qui a
des ressemblances morphologiques et bactériologiques avec les bacilles de Koch et de Hansen. C'est un
bacille thermodépendant (pousse entre 30 et 33°C ce qui explique sa grande fréquence dans les zones
marécageuses dans les pays d’endémie). Il ne produit pas de nicotine.
2.2. Facteurs de la transmission
Réservoir microbien. Mycobacterium ulcerans a un réservoir hydrotellurique. Il est rencontré dans les
lacs et marécages avec un sol siliceux à pH acide où abondent les graminées de l'espèce de Echinochloa
pyramidalis sur lesquels vivent les bacilles
Répartition géographique. L'affection est rencontrée dans les pays chauds et humides où il existe des lacs
et des marécages permanents. L'affection a été décrite en Ouganda, dans les pays des grands lacs en
Afrique centrale; en Afrique de l'Ouest, le Nigeria, et le Bénin, le Togo, le Ghana et surtout la Côte d'Ivoire
où l'ulcère de Buruli constitue un véritable problème de santé publique.
Terrain humain. Il est essentiellement constitué d'enfant en âge préscolaire en contact avec le réservoir
microbien pendant les baignades (l'évolution serait plus grave chez les enfants non vaccinés par le BCG),
et les femmes au contact avec l'eau lors des lessives dans les lacs.

80
2.3. Modes de transmission
Le mode de transmission est imparfaitement connu. Mycobacterium ulcerans est inoculé directement au
sujet réceptif après micro traumatisme (coupure par les herbes, les morceaux de bois ou piqûres par les
arrêtes de poisson) soit inoculé au cours d'une injection médicamenteuse ou lors d'une vaccination (le
microbe se trouvant préalablement sur la peau, le microtraumatisme n'étant qu'un facteur favorisant). La
transmission indirecte (par le linge souillé ou par un agent vecteur) n'est pas encore décrite.

3. Pathogénie
La pathogénie de l'ulcère de Buruli est encore incomplètement élucidée. Certains hypothèses ou théories
sont avancées pour expliquer cette pathogénie. Ces hypothèses sont intriquées entre elles.
3.1. La thermodépendance
Mycobactérium ulcerans ne pousse que sur une étroite bande de température entre 30 et 33°C, d'où sa
prédilection pour les pannicules adipeux et l'absence des lésions viscérales.
3.2. Théorie de la toxicogénèse et du cloisement
Dans les tissus graisseux, Mycobacterium ulcerans secrète une toxine fibrinolytique qui entraîne une
nécrose sous-cutanée et une thrombose capillaire (endarthérite). La stabilisation spontanée des lésions
serait la conséquence de l'arrêt de la sécrétion de la toxine et de sa labilité. Le bacille se réfugie dans cette
nécrose graisseuse mal vascularisée et reste ainsi insensible au traitement par voie générale. D’où le
contraste entre la bonne efficacité in vitro de certains antibiotiques et leur faible efficacité in vivo.
3.3. Théorie Immunologique
Mycobacterium ulcerans aurait des parentés antigéniques avec le bacille de Koch, ce qui explique la
positivation de l'intradermo- réaction à la tuberculine. Par ailleurs les enfants vaccinés au BCG auraient
une protection d'environ 47% selon l'Ouganda Buruli's group. L'affection n'est pas immunisante
expliquant la possibilité de réinfestation.
4. Symptomatologie
4.1. Les signes cliniques
4.1.1. Début
C'est le stade de lésions préulcérées. Le début se particularise par deux modes.
Mode œdémateux. Il se caractérise par un oedème inflammatoire, chaud douloureux, résistant aux
traitements anti-inflammatoires. Cet oedème s'étend progressivement pour atteindre des proportions
énormes ; l'aspect est luisant, avec des pores dilatés donnant un "aspect de peau d'orange". Puis au
maximum de la tension va apparaître une plaque violacée centrée par un point jaunâtre: c'est le point de
départ des ulcérations.
Mode nodulaire ou papulo-nécrotique. Ce mode de début se caractérise par un nodule sous-cutané ou une
papulonodule, dure, indolore. Le nodule s'étend progressivement, se collecte, se fistulise puis se nécrose à
son centre.

81
4.1.2. Période d'état
La période d'état est marquée par l'existence de l'ulcère dont les caractéristiques permettent d'évoquer le
diagnostic.

L'ulcère. Ses contours sont polycycliques ou arrondis, son fond est nécrotique et recouvert en partie ou
en totalité par un enduit gris-jaunâtre ressemblant à des fausses membranes. Une fois détergé, il est rouge
et granulomateux. Les bords épaissis, dévitalisés, irréguliers et surtout décollés, surplombant l'enduit
jaunâtre. Ces bords sont creusés en profondeur par l'ulcération et le décollement peut laisser passer un
stylet ou un doigt. La peau recouvrant les bords de l'ulcère est indurée, hyperpigmentée et insensible. La
base est infiltrée, mobilisable en masse. La taille est variable, quelques dizaines de millimètres à plusieurs
centimètres. Le nombre est en général unique, mais secondairement ou peut observer des ulcérations
satellites ou ulcérations filles peuvent survenir sur le membre atteint, principalement en aval (ou les
parties déclives) de l'ulcération mère. Ces ulcérations filles vont petit à petit reproduire l'aspect de
l'ulcération mère. L’ulcère est peu ou pas douloureux.
Les signes généraux. Quelle que soit l'étendue des lésions, l'état général est paradoxalement longtemps
conservé sauf s'il existe une surinfection ou un état de malnutrition. Par ailleurs il n'y a pas d'atteinte
viscérale ce qui est une caractéristique de l'affection.
4.1.3. Evolution
Sans traitement: l'évolution de l'ulcère se fait en trois temps qui ne sont pas obligatoires. Dans un premier
temps, on observe une extension centrifuge de l'ulcère, qui s’étend d'abord en surface sans franchissement
de l'aponévrose avec apparition des lésions filles en aval; cette extension en surface peut être limitée ou
concerner de larges zones donnant une vaste ulcération ( tableau "d'écorché vif d'un membre") ; les
complications sont fréquentes (éviscération, septicémie). Après la phase d'extension de l'ulcère, on
observe une phase de stabilisation des lésions qui survient après plusieurs mois ou années d'évolution.
Cette stabilisation est la conséquence de l'arrêt de la production de l'endotoxine par le bacille. La phase
ultime qui est la phase de réparation survient entre 1 à 2 ans et est marquée par une cicatrisation. Cette
cicatrisation est vicieuse, inesthétique et surtout fibreuse avec des séquelles fonctionnelles à type de
rétraction tendineuse et d'ankylose.

Le traitement, notamment chirurgical, écourte cette évolution entre 2 à 3 mois. La guérison est obtenue
avec une cicatrice plus esthétique. Même traités les sujets ne sont pas à l'abri des récidives.
Les caractéristiques cliniques de l'ulcère permettent en zone d'endémie d'évoquer aisément le diagnostic.
Mais seule la découverte du bacille permet d'affirmer le diagnostic. En pratique la découverte du bacille
est difficile et l'histologie n'apporte que des éléments indirects.

82
4.2. Les signes paracliniques
4.2.1. Bactériologie
L'écouvillonnage doit être effectué sous les bords décollés ou sur le pus des zones graisseuses. Au début on
pratique la ponction du nodule. L'examen direct se fait à la recherche de BAAR (Bacille acido-alcoolo-
résistant) après la coloration de Ziehl-Nelsen. Ces bacilles sont souvent groupés en amas ou isolés et sont
le plus souvent extracellulaires.
La culture se fait sur le milieu de Lowenstein-Jensen entre 30 et 33°C. La thermodépendance du bacille,
rend cette culture difficile et le germe n'est, rarement, observé qu'entre 3 à 6 mois de culture.
4.2.2. Signes histologiques
Les biopsies doivent être profondes jusqu'à l'hypoderme.
Au stade de nodule non ulcéré. On observe un épiderme normal ou hyperplasique. Au niveau du derme et
de l'hypoderme, on observe un foyer de nécrose extensive sans caséum dans le derme profond surtout
dans le tissu graisseux hypodermique, avec une disparition des noyaux des adipocytes et de dépôts
fibrineux autour des lobules graisseux. Au centre de la nécrose on peut noter la présence de BAAR.
Ailleurs on note une altération vasculaire majeure secondaire à une endarthérite ou une thrombose
capillaire. La présence de la nécrose contraste avec l'absence de réaction inflammatoire.

Stade d'ulcération. Le derme et l'épiderme sont rompus et laissent place à l'ulcération. On observe une
nécrose du tissu graisseux qui fuse latéralement sous le derme. On observe également un afflux de
polynucléaires et de cellules mononuclées (dû à une surinfection).

Stade chronique d'organisation. La nécrose est entourée d'une réaction inflammatoire, constituée de
cellules géantes multinucléées et rares granulomes tuberculoïdes. Un épithélium hyperplasique recouvre
par endroit le plancher de l'ulcère.
4.2.3. Autres examens
L'intra dermo-réaction à la tuberculine est fréquemment positive sur ce terrain. Mais elle a peu d’intérêt
en zone d’endémie tuberculeuse. Les radiographies des os sous jacent à l'ulcère peuvent montrer des
périostites ou très rarement une ostéite.

5. Diagnostic
Les signes cliniques et paracliniques permettent fréquemment de poser le diagnostic de l'ulcère de Buruli.
5.1. Diagnostic positif
Le diagnostic d'ulcère de Buruli est évoqué sur des arguments:épidémiologiques ; notion de séjour en
zone d'endémie en climat tropical humide et marécageux; cliniques: devant une ulcération à fond rouge
recouvert d'un enduit gris jaunâtre pseudo membraneux, aux bords décollés surplombant l'ulcère localisé

83
de préférence aux membres inférieurs, chez un sujet jeune (enfant surtout) dont l'état général est
conservé.
Le diagnostic est confirmé par la découverte d'un BAAR à l'écouvillonnage du pus ou l'identification du
germe à la culture. L'histopathologie seule ne suffit pas pour confirmer le diagnostic.
L'examen bactériologique étant aléatoire, il est souvent malaisé devant un ulcère en zone tropicale
d'affirmer le diagnostic d'ulcère de Buruli. Il faut savoir éliminer les autres causes d'ulcère en région
tropicale.
5.2. Diagnostic différentiel
Le diagnostic doit être discuté selon que l'affection est rencontrée au début ou à la période d'état.
5.2.1. Début
Granulome à corps étranger. Il existe une notion de traumatisme localisée, le diagnostic est affirmé après
la mise en évidence du corps étranger

Granulome des piscines ou maladies des aquariums. C'est une affection due au Mycobacterium marinum
ou Mycobacterium balnei. Le réservoir microbien est constitué d'animaux aquatiques et des eaux
stagnantes. L'affection réalise des lésions cutanées papulo-nodulaires kératosiques ou ulcérées et
indolores. Les lésions peuvent prendre un aspect en chapelet sporotrichosique. Les examens
bactériologique et histologique permettent de poser le diagnostic

Furoncle et abcès. Le début papulonodulaire peut être confondu à un furoncle ou à un abcès, alors que le
début œdémateux peut simuler une cellulite. Mais dans le cas d'infection bactérienne à germes banals, les
signes inflammatoires sont importants avec une altération fréquente de l'état général et une fièvre.
L'abcédation des lésions est fréquente. Le traitement par les antibiotiques classiques donne de bons
résultats.
Basidiobolomycose. La basidiobolomycose peut poser des problèmes de diagnostic avec le début
œdémateux, surtout que cette affection atteint aussi plus fréquemment les enfants. Cliniquement elle
réalise une panniculite chronique indolore avec des poussées aiguës souvent inflammatoires. Le caractère
de la tuméfaction (homogène ligneuse) et les sièges électifs qui sont les fesses et les épaules constituent
les éléments cliniques du diagnostic différentiel. En cas de doute l'histologie et le prélèvement
mycologique permettront de trancher.
Affection tumorale. Les tumeurs bénignes (fibromes, kystes) et surtout malignes (sarcomes,
fibrosarcomes) doivent être éliminer par l'histologie.
5.2.2. Stade d'ulcère
L'ulcère pose en zone tropicale, le problème de ses multiples étiologies.
Ulcère phagédénique tropical. C'est une ulcération banale négligée, qui va évoluer vers un ulcère. L'ulcère
siège fréquemment aux membres inférieurs ou au cou du pied. Les bords sont non décollés. Les sujets
sont souvent malnutris ou ont une hygiène défectueuse.
84
Ulcère syphilitique et pianique. Ce sont des ulcères souvent de petites tailles, taillés à l'emporte pièce. Les
antécédents des patients associés à la positivité de la sérologie tréponémique permettent de poser le
diagnostic. L'évolution sous la pénicillinothérapie est excellente.
Ulcère sur terrain drépanocytaire. Cet ulcère survient surtout chez les sujets homozygotes (HbS/S) et
siège au niveau des malléoles. C'est un ulcère douloureux et fibrino-scléreux. L'électrophorèse de
l'hémoglobine est un argument diagnostique essentiel.
Gommes tuberculeuses ulcérées. L'ulcère est rencontré plus fréquemment au niveau des aires
ganglionnaires. Il existe une notion de contage avec une forte positivité de l'IDR à la tuberculine.
L'histologie montre une image de nécrose avec du caséum.
Amibiase cutanée. L'ulcère survient sur une plaie opératoire par laquelle on a abordé un abcès de foie ou
dans région anale au cours d'une dysenterie. C'est une ulcération très douloureuse recouverte d'un enduit
blanchâtre aux bords éversés, inflammatoires.
Pyoderma gangrenosum. C'est un ulcère superficiel, d'extension limitée avec un bourrelet inflammatoire,
aux bords nets comme "tracés au compact".
Ulcères trophiques vasculaires. L'ulcère survient sur un terrain veineux ou artériel. Le doppler artériel et
veineux permet de poser le diagnostic.

6. Traitements

Le traitement de l'ulcère de Buruli a pour but d'amener rapidement une cicatrisation de bonne qualité et
réduire les séquelles fonctionnelles.
6.1. Traitements médicaux
Aucun antibiotique par voie générale n'a fait la preuve de son efficacité (même les antibiotiques efficaces
sur les autres mycobactéries). Les traitements médicaux de l'ulcère sont des traitements adjuvants ou
d'attente. Ils consistent à lutter contre l'anémie, la surinfection (pansement antibiotique de couverture,
vaccination antitétanique).
6.2. Traitement chirurgical
L'échec des traitements médicaux ne laisse le choix qu'au traitement chirurgical (le seul traitement
efficace). L'ulcère doit être préparé pour la greffe (désinfection, détersion, maîtrise du bourgeonnement).
6.3. Prophylaxie
Dans les zones d'endémie il faut encourager et sensibiliser la population pour qu'elle se vaccine par le
BCG, qu'elle évite la fréquentation des lacs et des marécages. Par ailleurs les lésions débutantes doivent
être traitées en milieu spécialisé pour éviter les complications ultérieures.

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LA LÈPRE
Objectifs pédagogiques
Définir la lèpre
Décrire trois caractéristiques cliniques de la lèpre tuberculoide
Citer les formes cliniques de la lèpre de la classification de Jopling et celle de l’OMS
Proposer le schéma thérapeutique de la lèpre tuberculoide

1. Introduction
La lèpre ou maladie de Hansen est une maladie infectieuse endémique, contagieuse strictement humaine
due au Mycobacterium leprae qui se caractérise par son tropisme cutanéo-muqueux et nerveux très
marqué.
La lèpre se caractérise par son polymorphisme clinique dû à l'existence de plusieurs formes immuno-
anatomo-cliniques. Mais sa symptomatologie est dominée par deux formes polaires : la lèpre
lépromateuse ou multibacillaire, et la lèpre tuberculoïde ou paucibacillaire. La lèpre constitue encore un
problème majeur de santé publique dans les pays en développement de part sa prévalence et le problème
posé par l'insertion sociale des malades. Son polymorphisme clinique peut être à l'origine de difficultés
diagnostiques. Les traitements actuels quand ils sont bien conduits, permettent d'espérer une guérison.
2. Epidémiologie
2.1. Répartition géographique
La lèpre sévit de façon endémique dans les pays tropicaux. Environ 15 millions de cas de lèpre ont été
recensés par l'organisation mondiale de la santé (OMS) en 1988 dont 73% des cas en Asie du Sud-est, 13%
en Afrique, 8% en Amérique du sud, 3,6% en Océanie, 1% en Méditerranée Orientale et 0,4% en Europe.
2.2. Agent pathogène
L'agent pathogène de la lèpre est le Mycobacterium leprae qui a été découvert en 1873 par le norvégien
Armauner HANSEN, d'où le nom de bacille de Hansen (BH). Le BH est une mycobactérie acido-alcoolo-
résistant, à parasitisme intracellulaire obligatoire. En microscopie optique, les bacilles se présentent
comme des bâtonnets rectilignes aux extrémités arrondies, longs de 1,5 à 8 µm et larges de 0,3 à 0,5 µm. Il
se colore uniformément en rouge par la méthode de Ziehl Nielsen et ses dérivés.
Les particularités de ce germe sont d'une part son tropisme pour la peau et les cellules nerveuses
périphériques (cellules de Schwann), et d'autre part l'impossibilité, jusqu'à présent, de le cultiver in vitro.
2.3. Réservoir et Mode de transmission
Le principal réservoir du BH est humain et classiquement limité aux sujets multibacillaires lépromateux ;
cependant, les singes et les tatoux sauvages auraient présenté des formes de lèpre lépromateuse. Le mode
de transmission mal connu, se fait probablement par voie aérienne supérieure et par voie percutanée à
travers la peau lésée. La transmission congénitale semble possible lorsque les mères sont atteintes d'une
forme lépromateuse multibacillaire.

86
2.4. Age et sexe des sujets atteints
La lèpre peut survenir à n'importe quel âge. Mais elle est exceptionnelle chez le nourrisson et le petit
enfant. L'incidence faible avant 15 ans, augmente assez rapidement pour atteindre un maximum entre 20
et 30 ans avant de descendre plus ou moins lentement. D'autres séries montrent une évolution bimodale
de la prévalence de la lèpre (pic à 15 ans et à 30 ans). Dans de nombreuses séries, la prédominance
masculine est observée (sexe ratio hommes/femmes = 2). La prédominance masculine serait plus
marquée dans la forme lépromateuse. Dans certains pays d'Afrique noire, la prédominance féminine a été
observée.
3. Etiopathogénie
3.1. Histopathologie
Le BH a un tropisme particulier pour les tissus nerveux et cutanés. Il semble pénétrer par les vaisseaux
sanguins, endo-nerveux pour atteindre sa cible, la cellule Schwann, dans laquelle il peut se multiplier
librement. Il se développe une immunité cellulaire, les bacilles vont être phagocytés par des histiocytes
qui deviennent des cellules épithéloïdes, puis des cellules géantes. Si des bacilles survivent, ils vont
envahir la peau ce qui va entraîner une réponse immune sous forme de granulome. La maladie réalisée
sera une lèpre tuberculoïde dont l'expression est, avant tout, liée à la violence des réactions immunitaires
dirigées contre le bacille de Hansen. Si au contraire il ne se développe pas d'immunité, les histiocytes ne
pourront détruire les bacilles et les transportent vers d'autres nerfs, via la circulation. Les bacilles qui
envahissent le derme sont phagocytés par les histiocytes prenant un aspect spumeux: ce sont les cellules
de Virchow au cytoplasme bourré de bacilles en globi. Ces cellules finissent par se rompre et les bacilles
libérés sont capturés par de nouveaux histiocytes. De nombreux tissus sont alors envahis.
3.2. Immunopathologie
L'expression clinique et paraclinique de la maladie de Hansen est le reflet de la réponse immunitaire vis à
vis de M. leprae. Comme pour la majorité des bactéries à développement intracellulaire, l'immunité à
médiation cellulaire est en cause, mettant en jeu les lymphocytes T, les macrophages et les cytokines
médiateurs chimiques produits par ces cellules. La positivité de la réaction de Mitsuda (in vivo) est un
témoin d'une bonne immunité cellulaire vis à vis de M. leprae. Dans la lèpre lépromateuse, cette
immunité est défaillante, ce qui aboutit à la prolifération bacillaire expliquant ainsi le caractère
multibacillaire et particulièrement contagieux de cette forme, de même que la négativité constance du test
de Mitsuda.
Dans la lèpre tuberculoïde, aucune anomalie importante de l'immunité cellulaire n'a pu être mis en
évidence ; l'immunité cellulaire existe, ce dont témoigne la positivité du test de Mitsuda.
Entre les deux formes polaires lépromateuse et tuberculoïde, il existe des formes intermédiaires ou
borderline qui se caractérisent par l'instabilité de leur immunité cellulaire.

87
4. - Classification
La lèpre est une maladie à spectre continu. Toutes les classifications utilisées sont basées sur la notion de
spectre continu de formes anatomo-cliniques différentes déterminées par l'état de défense immunitaire
contre M. leprae. Entre ces deux extrémités du spectre ou pôles correspondant respectivement la forme
tuberculoïde polaire (TT) et la forme lépromateuse polaire (LL), sont décrites les formes instables et
susceptibles de se modifier ; ce sont les formes BT (borderline tuberculoïde: proche de la forme
tuberculoïde), BB (borderline borderline), et BL (borderline lépromateuse: proche de la forme
lépromateuse). Cette classification est celle proposée par Ridley et Jopling. Elle a pour inconvénient d'être
une classification histoclinique difficilement utilisable en pratique dans les pays en voie de développement
où l'histopathologie cutanée est difficile à effectuer.
La classification de l'OMS (1982), plus simple, est basée exclusivement sur les critères bactériologiques.
Cette classification vise à simplifier l'application des protocoles thérapeutiques. Elle distingue deux
groupes de lèpre: paucibacillaire (PB) définie par un index bactériologique inférieur à 1+ et correspondant
aux formes TT et BT; et multibacillaire (MB) définie par un index bacillaire supérieur ou égal à 1+, et
correspondant aux formes LL, BL, BB.

5. Symptomalogie
La symptomatologie de la lèpre est essentiellement conditionnée par les modalités de réponse
immunitaire à médiation cellulaire de l'hôte vis à vis de M. leprae ; d’où le caractère polymorphe de la
maladie:
Ce grand polymorphisme, souvent déroutant, rend indispensable dans l'étude de la lèpre, l'utilisation de
la classification de Ridley et Jopling. Cette classification, basée sur le principe que la symptomatologie est
fonction de la réponse immunitaire à médiation cellulaire de l'organisme vis à vis de M. leprae, distingue:
- une forme indéterminée, souvent initiale;
- deux formes polaires : tuberculoïdes à forte immunité cellulaire ; lépromateuse à immunité cellulaire
déficiente.
- des formes interpolaires ou borderlines (BT, BB, BL) à immunité cellulaire variable et instable.
5.1. Lèpre indéterminée
Elle représente un mode de début de la maladie (20 à 80%), et se rencontre habituellement chez l'enfant
ou l'adolescent.
5.1.1. Signes cliniques
Les signes fonctionnels sont souvent discrets à type de prurit ou de paresthésies diverses.
La lésion élémentaire est une macule hypochronique sur peau noire, discrètement érythémateuse sur
peau claire. Cette lésion est généralement arrondie ou ovalaire de 2 à 5 cm de diamètre, avec des contours
mal définis et une surface lisse non squameuse. Elle est le plus souvent unique (quand il y a plusieurs
lésions, leur nombre est limité et leur distribution asymétrique). Sa localisation est variable, mais elle est
88
le plus souvent observée sur le visage, les épaules, les fesses ou les faces d'extension des membres. Au
niveau de la lésion, la sensibilité à la douleur et à la chaleur est conservée ou diminuée. L'anhydrose ou
l'hypohydrose peut être observée, mais la croissance des poils est normale.
Il n'y a pas de déficit sensitivo-moteur cliniquement appréciable au niveau des nerfs
périphériques.
5.1.2. Signes paracliniques
L'examen bactériologique sur frottis cutané est le plus souvent négatif. Lorsque exceptionnellement,
l'indice bactériologique (IB) est supérieur à 1+, cela laisserait présager d'une orientation ultérieure, en
l'absence de traitement, vers le pôle lépromateux.
Le test de Mitsuda est le plus souvent négatif ou encore indéterminé à ce stade. Sa positivité traduirait une
bonne défense immunitaire contre M. leprae et plaiderait en faveur d'une orientation future vers le pôle
tuberculoïde.
L'histopatologie cutanée. Elle n'est pas toujours évocatrice. Elle nécessite une étude attentive avec des
coupes sériées, à la recherche d'annexes épidermiques de capillaires ou de filets nerveux, autour desquels
on peut observer de discret infiltrat lymphocytaire.
5.1.3. Evolution
L'évolution spontanée de la lèpre indéterminée est variable. Elle se fait: soit vers une guérison définitive
(fréquente) soit vers une des autres formes de la maladie en fonction de la résistance du patient, parfois
après une disparition transitoire de la lésion.

5.2. Lèpre tuberculoïde


La forme tuberculoïde de la lèpre se rencontre chez les patients développant contre M. leprae une
excellente défense immunitaire à médiation cellulaire. Forme polaire située à une extrémité du spectre de
la lèpre, la forme tuberculoïde s'oppose à l'autre forme polaire lépromateuse que l'on rencontre chez les
patients n'opposant immunologiquement aucune défense à l'agent pathogène. Elle est stable sur le plan
immunologique.

5.2.1. Signes cliniques


La forme tuberculoïde apparaît soit d'emblée, soit après une forme indéterminée, et se caractérise par des
signes cutanés et neurologiques.
L'incubation est longue 2 à 5 ans en moyenne (extrême quelques mois à 30 ans).

Le début de la maladie se fait soit par des signes cutanés, sous forme de macules hypopigmentées,
anesthésiques, anhydrotique, de taille et de nombre variable. Il peut s'agir de lésions cutanées à type de
papules annulaires cuivrées soit par des signes nerveux à type de paresthésie, de fourmillement, de
sensation de ruissellement d'eau sous la peau ou sensation de toile d'araignée sur le visage.
La période d'état est dominée par les signes cutanés neurotrophiques et osseuses.
89
Manifestations cutanées. Elles sont caractérisées par les léprides.
- Les léprides maculo-anesthésiques: ce sont de macules planes peu nombreuses, généralement de
grande taille hypopigmentées et bien limitées.
- Les léprides papulo-nodulaires: lésions arrondies, lisses hypopigmentées ou cuivrées de la taille de 1
à 3 mm de diamètre, unique ou multiples. Ces lésions se rencontrent surtout chez l'enfant et siègent
au niveau de front, thorax et cuisse.
- Les léprides tuberculoïdes mineurs: ce sont des plaques hypochromiques ou cuivrées, infiltrées en
bordure. Le centre est affaissé et peut avoir un aspect normal ou atrophique. La coalescence de
plusieurs léprides mineures dessine des figures géométriques d'où leur nom de léprides figurées.
- Les léprides tuberculoïdes majeurs: elles réalisent des plaques ou placards nettement infiltrés,
saillants, parfois érythémato-squameux avec une bordure très marquée délimitant bien la lésion.
Quel que soit le type de léprides, ces lésions ont comme, caractères communs: les troubles de la sensibilité
(anesthésie à la chaleur, à la douleur et perte de la sensibilité tactile); l'anydrose; leur caractère
asymétrique; leur nombre généralement faible (1 à 20 lésions au maximum).

Manifestations neurologiques. Au niveau des lésions cutanées tuberculoïdes, les troubles de la sensibilité
sont nets et constants permettant d'affirmer cliniquement le diagnostic: déficit global de la sensibilité à
tous les modes (tactile, thermique et douloureux).
On observe souvent des signes de névrites. Névrite hypertrophique des gros troncs nerveux (cubital, tibial
postérieur, sciatique poplité externe) ou névrite déficitaire d'intensité variable pouvant atteindre le visage
(visage figé, par paralysie de la VIIè paire crânienne); les membres supérieurs (paralysie cubitale: griffe
cubitale des 2 derniers doigts avec amyotrophie de l'éminence hypothénar, paralysie du cubito-médian:
griffe des 4 derniers doigts avec amyotrophie de l'éminence hypothénar, paralysie radiale: main tombante
paralysie du médian: perte de la pince pouce-index, avec aspect de main de singe); les membres inférieurs
(paralysie du sciatique poplité externe avec steppage ou griffe des orteils par paralysie des nerfs plantaires
et muscles intrinsèques du pied).
Atteintes osseuses. Elles prédominent aux extrémités et sont dues: soit par l'envahissement des os par le
BH entraînant des lésions érosives en touffe ou en baie ou des images géodiques objectivées à la
radiographie; soit par les troubles neurotrophiques et ce sont des lésions de décalcification ou
d'ostéoporose localisées ou de résorption osseuse ou ostéolyse en sucre d'orge sucé. Ces lésions osseuses
sont en général associées à des lésions ouvertes des parties molles. Elles entraînent des résorptions
osseuses et trophiques des extrémités mutilant les doigts des mains et des pieds avec pour conséquence
un raccourcissement des membres atteints : ("la maladie raccourcit son homme").
Autres atteintes. Dans la forme tuberculoïde les atteintes viscérale et muqueuse sont rares : on
recherchera une kératite, une uvéite et une iridocyclite.

90
5.2.2. Signe paracliniques
Bactériologie. La recherche des bacilles de Hansen est constamment négative dans le mucus nasal et dans
la peau. Elle est parfois positive dans le suc dermique mais la charge bacillaire est de 0 ou 1+.
Test de Mitsuda est presque toujours positif parfois ulcéré témoignant de la forte immunité cellulaire vis à
vis de M. Leprae.
L’histopathologie cutanée retrouve granulome tuberculoïde constitué d'un infiltrat de lymphocyte en
couronne entourant des cellules épithéloïdes et de cellules géantes (cellule de Langhans). Il siège au
contact de l'épiderme qu'il peut envahir; sa topographie péri-annexielle et périnerveuse est évocatrice. Les
bacilles acido-alcoolo-résistants sont rares ou absents.
5.2.3. L'évolution
Sans traitement, les lésions initiales peuvent rester discrètes et stables ou disparaître spontanément après
pigmentation. Mais le plus souvent, les lésions se multiplient, se disséminent avec une aggravation des
lésions nerveuses et trophiques, entraînent des invalidités importantes. La mort peut survenir par
surinfection et cachexie. Sous traitement on peut obtenir une guérison totale avec désinfiltration des
lésions (quand la maladie a été traitée précocement). Dans les formes traitées tardivement (après
l'installation des troubles neurotrophiques et osseuses), la guérison est obtenue, mais avec persistance de
séquelles neurotrophiques. Le pronostic de la forme tuberculoïde est bon dans l'ensemble.

5.3. Lèpre lépromateuse


Elle est située à l'autre extrémité du spectre par rapport à la forme tuberculoïde et se rencontre chez les
sujets dont le système immunitaire n'oppose pas de résistance à M. Leprae.
5.3.1. Signes cliniques
L a période d'incubation dure 2 à 6 ans en moyenne.
Le début de la maladie peut se traduire par :
- signes cutanés : macules plus ou moins bien limitées avec des troubles de la sensibilité
(thermoanalgésie) hyposudation ;
- signes nerveux à type de paresthésie, impression de toile d'araignée sur le visage, hypertrophie
nerveuse;
- signes généraux : fièvre, asthénie, troubles digestifs, somnolence.
Période d'état
Signes cutanés. Ils sont dominés par des nodules ou lépromes. Ce sont des lésions papulo-nodulaires de
tailles variables (quelques millimètres à 2 à 3 centimètres). Les lépromes sont dermiques ou dermo-
hypodermiques, de couleur cuivrée, d'aspect luisant et gras, indolores de consistance ferme, bien
individualisés ou masqués par une infiltration diffuse du tégument et sans troubles de la sensibilité
nettement décelables à leur niveau. Ils sont en général nombreux et à distribution symétrique sur
l'ensemble du corps. On peut les retrouver partout, mais ils prédominent au visage notamment au niveau
des pavillons des oreilles, au niveau du front, des arcades sourcilières (avec alopécie des sourcils), du
91
menton. En dehors des lépromes, on observe une infiltration diffuse de la peau. Cette infiltration succède
généralement au stade de macules. Mais cette phase initiale peut passer inaperçue, dans ce cas
l'infiltration est plus palpable que visible. Il faut examiner attentivement les extrémités (faces dorsales des
pieds et des mains) qui montrent une certaine tuméfaction mais surtout les oreilles dont l'infiltration
érythémato-cuivrée, diffuse doit être considérée comme caractéristique, de même que l'alopécie des
sourcils. A ce stade on note des troubles de la sensibilité superficielle conduisant à une anesthésie ou
hypo-esthésie en "gant" ou en "chaussette". En l'absence du traitement, l'association de l'infiltration
diffuse et des lépromes aboutit à l'aspect historique du visage léonin.

Signes muqueux et atteintes viscérales. Ils sont de règle. Les atteintes des muqueuses
rhinopharyngolaryngées sont les plus importantes, elles sont très bacillifères et présentent un risque élevé
de contagion pour l'entourage. Cliniquement on observe: une rhinite atrophique, parfois une épistaxis;
parfois une perforation septale antérieure ou postérieure. Les atteintes pharyngo-laryngées sont à
l'origine des paralysies récurrentielles, et des troubles de la phonation: raucité ou aphonie totale. En
l'absence de traitement, les complications loco-régionales aboutiront aux déformations classiques centro-
faciales. L'atteinte de la muqueuse oculaire peut entraîner une kératite, l'iridocyclites, rétinite au
maximum panophtalmie lépreuse.
Les atteintes viscérales sont souvent observées. Les viscères fréquemment touchés sont le foie, la rate, les
poumons, le tube digestif, les organes génitaux externes (testicule, épididyme, ovaires). L'atteinte
viscérale est la conséquence de la dissémination des BH dans tout le corps. La plupart des atteintes sont
souvent des découvertes histopathologiques, car elles peuvent être asymptomatiques ou cliniquement non
spécifiques.
Signes neurologiques. Contrairement à la forme tuberculoïde, les signes neurologiques sont très discrets
dans la forme lépromateuse. l'atteinte nerveuse est symétrique et se traduit par une discrète hypertrophie
du tronc des nerfs habituellement touchés (cubital, médian, sciatique poplité externe (SPE), avec déficit
sensitivo-moteur, de degrés variables pouvant aboutir à des paralysies irréversibles.
5.3.2. Signes paracliniques
La bactériologie est fortement positive. L'index bactériologique (IB): 5+ à 6+ au niveau des lésions et au
niveau du mucus nasal.
La réaction de Mitsuda (ou test de Mitsuda) est constamment négative, traduisant l'absence d'immunité
cellulaire vis-à-vis de M. leprae.
L'histopathologie cutanée montre un épiderme aminci, avec abrasion des crêtes papillaires une bande
claire de Unna. Une infiltration dermique par les granulomes lépromateux en masse ou sous forme d'une
bande ininterrompue. Le granulome lépromateux comprime les nerfs et les annexes de la peau qu'il ne
détruit pas (ce qui explique l'inconstance de la diminution des sensibilités cutanées des lésions
lépromateuses). L'infiltrat est constitué par des cellules mononuclées, lymphocytes, plasmocytes,

92
fibrocytes et surtout des histiocytes transformés en cellules spumeuses: noyau unique, contenant de très
nombreux BH agglomérés en globi (cellule de Virchow).

5.4. Formes borderlines


Les formes de lèpre borderline sont les plus fréquentes et les plus sévères sur le plan neurologique.
Cliniquement, elles se caractérisent par l'association variable, simultanée ou successive des signes de type
TT et de type LL, traduisant ainsi une certaine instabilité immunologique vis-à-vis de M. Leprae. La
distinction entre les 3 formes, borderline tuberculoïde (BT), borderline boderline (BB) et borderline
lépromateuse (BL), est difficile en pratique car elle nécessite l'apport d'examens bacilloscopiques très
fiables, et d'étude histopathologique. Son intérêt est grand, par contre pour le malade sur le plan
individuel, étant donné les risques de réactions lépreuses liées à l'instabilité immunitaire de M. leprae, et
donc le risque de complications neurologiques graves que ces réactions entraînent.
5.4.1. Forme borderline tuberculoïde (BT)
Clinique. C'est la forme borderline prédominante en Afrique noire. Elle est la plus proche de la forme TT,
à laquelle elle emprunte sa symptomatologie dermatologique, faite de lésions en plaques hypo-esthétiques
ou anesthésiques, hypochromiques, et infiltrées. Mais dans la lèpre BT, les limites des plaques cutanées
sont moins nettes, leurs bords sont moins infiltrés et le relief de ceux-ci va en s'atténuant progressivement
vers la peau normale. L'aspect de la bordure peut en fait varier d'une lésion à une autre chez un même
malade. Les autres nuances sémiologiques par rapport aux lésions de la forme TT sont : une taille plus
grande mais variable d'une lésion à l'autre chez un même patient ; un nombre plus grand (10 à 20 ou
même davantage) mais avec une distribution qui reste encore relativement asymétrique; des troubles de
la sensibilité superficielle moins marqués ; l'existence au voisinage des plaques, de lésions plus petites
dites "satellites".

La bacilloscopie est négative ou parfois discrètement positive avec un IB à 1+.


La réaction de Mitsuda est moins franchement positive que dans la forme TT.
L'histopathologie cutanée est très proche de celle de la forme TT.
L'évolution en l'absence de traitement spécifique se fera en général sur un mode réactionnel soit
d'inversion avec les risques neurologiques que comporte chaque poussée, soit de dégradation en direction
du pôle lépromateux avec augmentation de l'IB. Avec un traitement spécifique on évitera la dégradation,
mais on peut observer des réactions d'inversion qu'il faudra contrôler par une corticothérapie générale.
5.4.2. Forme bordeline-bordeline (BB)
C'est la forme la plus rare, la plus instable, forme de passage entre BT et BL, chez des patients qui
présentent une réaction immunitaire instable vis-à-vis de M. leprae et de ce fait évoluent par "réversion"
ou "dégradation".
Clinique. Les lésions cutanées sont assez nombreuses (moins nombreuses que dans la forme LL), leur
distribution est relativement symétrique, et se caractérisent par leurs aspects annulaires, à bordures
93
larges, papuleuses, mal limitées et infiltrées peu ou pas hypoesthésiques. L'atteinte nerveuse est variable.
La névrite hypertrophique, peut être symétrique ou asymétrique. L'atteinte des muqueuses et des
phanères est rare.
La bacilloscopie est positive avec un IB à 2+ ou 3+ au niveau des lésions cutanées, négative dans le mucus
nasal.
Le test de Mitsuda est négatif ou douteux.
L'histologie montre un granulome épithélioïde pauvre en lymphocytes. Les cellules géantes sont absentes,
de même que les cellules de Virchow. La coloration de Zielh peut montrer les BAAR.
L'évolution est variable. Cette forme BB est très instable et expose à des réactions de type 1 avec des
modifications des lésions qui prennent un aspect BT ou BL.
5.4.3. Forme borderline lépromateuse (BL)
La distinction entre formes BL et LL est souvent difficile. On peut néanmoins s'orienter vers la forme BL
sur les caractéristiques suivantes: lésions cutanées maculeuses, papuleuses, nodulaires sont moins
nombreuses (10 à 50) à limites plus nettes, de distributions moins symétriques, avec troubles de la
sensibilité, et chute des poils plus précoces au niveau des lésions; les lésions de névrite hypertrophique
sont plus précoces. Les atteintes viscérales sont plus rares et plus tardive. -- Les réactions de type 2 (ENL)
sont moins fréquentes et moins sévère.
- La bacilloscopie est positive avec un IB à 4+ dans les lésions cutanées, négative ou positive à 1+ dans le
mucus nasal.
- La réaction de Mitsuda est négative.
- L'histologie montre un infiltrat fait de cellules histiocytaires, les unes ayant un aspect de cellules
épithéloïdes, les autres sont des cellules de Virchow et pauvres en lymphocytes. La coloration de Ziehl
permet de mettre en évidence des BAAR (++).
- L'évolution, comme dans les autres formes interpôlaires, peut se faire sur le mode réactionnel dans le
sens de l'inversion ou de la dégradation, mais aussi avec la possibilité de réaction de type 2 (ENL).

6. Diagnostic
6.1. Diagnostic positif
Le diagnostic de lèpre fortement suspecté par les caractéristiques épidémiologique et clinique est
confirmé par les examens bactériologiques, immunologique et histopathologique.
6.1.1. Bactériologie
La recherche de M. leprae se fait au niveau du mucus nasal et dans le suc dermique prélevé, aux
lobules des oreilles et aux sites de lésions cutanées. Le comptage des bacilles est réalisé après coloration
de Ziehl-Nelson, il permet de déterminer l'index morphologique (IM) et l'index bactériologique (IB). En
microscopique optique, les M. leprae se présentent sous deux formes : les formes dites "homogènes" en
bâtonnets entiers correspondant aux bacilles viables, et les formes dites "granuleuses" en bâtonnets
fragmentés.
94
-L'IM se définit comme le pourcentage de formes homogènes vues sur 100 bacilles.
-L'IB correspond au nombre de bacilles vus par champ examiné sans tenir compte de leur morphologie. Il
s'exprime selon l'échelle logarithmique de Ridley: 0 = absence de bacilles ; 1+ = 1 à 10 bacilles/100
champs ; 2+ = 1 à 10 bacilles/10 champs ; 3+ = 1 à 10 bacilles/ champs ; 4+ = 10 à 100 bacilles/champs;
5+ = 100 à 1000 bacilles/champs ; 6+ = plus de 1000 bacilles/champs. Dans les formes tuberculoïdes,
l'IM est négatif, et l'IB est inférieur à 2+ ; dans les formes lépromateuses, l'IM et l'IB sont d'autant plus
élevés que le patient est proche du pôle lépromateux.
6.1.2. Immunologie
L'exploration de l'immunité chez les lépreux se fait par l'intradermoréaction à la lépromine ou réaction de
Mitsuda, qui permet de préciser le degré de l'immunité cellulaire du patient vis-à-vis de M. leprae. La
réaction de Mitsuda se lit après 21 ou 28 jours, elle correspond à un granulome épithéloïde. Elle est
positive dans les formes TT et BT, négative dans les formes BB, BL, LL. Cette réaction se positive dans les
réactions de réversion, négative dans l'ENL.
6.1.3. Histopathologie
L'examen histologique est indispensable à la classification de Ridley et Jopling, et permet de
diagnostiquer les cas difficiles.
- Dans les formes tuberculoïdes, il existe dans le derme un infiltrat épithéloïde à disposition périannexielle
et surtout périnerveuse, fait de cellules histiocytaires géantes et de lymphocytes en couronnes. Les filets
nerveux cutanés et les glandes sudorales sont infiltrés parfois complètement détruits par l'infiltrat. La
coloration de Ziehl ne révèle habituellement pas de bacilles sinon occasionnellement de rares M. Leprae.
- Dans les formes lépromateuses, l'infiltrat très pauvre en lymphocytes est constitué de cellules
histiocytaires vacuolisées ou squameuses dites "cellules de Virchow". L'infiltrat à disposition
périannexielle et périnerveuse pénètre les filets nerveux qui sont épaissis, sans les détruire. La coloration
de Ziehl révèle de bacilles de Hansen en nombre variables, isolés ou groupés en amas ou "globi".
- Dans les formes indéterminées, l'histologie met en évidence un très discret infiltrat lymphohistiocytaire
à disposition grossièrement périsudorale et périnerveuse. Cet aspect est souvent peu spécifique. La
coloration de Ziehl est généralement négative.
6.2. Diagnostic différentiel
Le grand polymorphisme de la lèpre rend parfois difficile le diagnostic de certaines formes. En pratique,
un grand nombre de dermatoses peuvent être discuté devant les lésions cutanées de la lèpre. En raison de
l'impact psychologique et social de la lèpre, il est nécessaire d'être certain du diagnostic. Et on ne doit pas
hésiter à recourir aux examens paracliniques.
6.2.1. Lèpre tuberculoïde
Devant des macules hypochromiques, il faut éliminer les eczématides achromiantes; la dermite
séborrhéique; le vitiligo; le pityriasis versicolor; les naevi achromiques; la leucomélanodermie des
tréponématoses; la sclérodermie en goutte; les hypopigmentations d'origine cosmétique.

95
Devant des plaques cuivrées à bordures infiltrées, il faut éliminer: le lichen annulaire; un granulome
annulaire; une trichophytie; une syphilis secondaire; un lupus érythémateux; une sarcoïdose.
Devant des lésions papulo-nodulaires, il faut éliminer une acné, une sarcoïdose, une leishmaniose, un
molluscum contagiosum, une neurofibromatose, une sclérose tubéreuse de Bourneville.
Devant des lésions névritiques, il faut discuter: une syringomyélite (rare chez l'Africain, elle se caractérise
par ses troubles sous lésionnels, l'atrophie musculaire de la main, la spascité des membres inférieurs); une
névrite hypertrophique de Déjerine et Sottas (névrite fémoro-cutanée caractérisée par une anesthésie
superficielle de la face antéro- externe de la cuisse); la poliomyélite; la sclérose latérale amyotrophique.
Les troubles trophiques et osseuses doivent discuter: un tabès; un pied diabétique; l'aïnhum.
6.2.2. Lèpre de type lépromateux
Devant des lésions maculeuses, il faut discuter une sarcoïdose, des eczématides hypochromiques, un
vitiligo, une roséole syphilitique, un pityriasis versicolor, des cicatrices hypopigmentées post-
inflammatoires.
Devant les lépromes, il faut éliminer une syphilis gommeuse, une sarcoïdose à gros nodules, une
onchocercose, une histoplasmose cutanée, une leishmaniose lupoïde, une maladie de Kaposi, un
molluscum contagiosum, une xanthomatose tubéreuse.

7. Traitement
7.1. Buts
- Détruire les bacilles de Hansen responsables des signes neuro-cutaneo-muqueux.
- Traiter les complications aiguës et chroniques
7.2. Moyens thérapeutiques
7.2.1. Les médicaments antibacillaires
Rifampicine (RMP). Bactéricide vis-à-vis de M. leprae. Elle est présente à la dose de 10-20mg/kg/j (en
général 600 mg chez l'adulte). Ses effets secondaires sont rares, à type de troubles digestifs (nausées,
vomissements), de fatigabilité, anémie hémolytique, purpura thrombopénique, arthralgie, toxidermie
(syndrome de Stevens-Johnson), glomérulonéphrite.
®
Disulone DDS (Sulfones). Bactéricide, le Dapsone ou diaminodiphenylsulfone, est prescrit à 100 mg/j
(2 mg/kg/j). Ses effets secondaires sont hématologiques (anémie hémolytique aiguë, leucopénie, voire
agranulocytose), hépatiques (hépatite cytolytique) neurologiques (polynévrite sensitivo-motrice).
Clofazimine (CLO). Bactériostatique, la clofazimine est prescrite habituellement à la dose de 100mg/j. Les
effets secondaires sont une pigmentation violacée et une sécheresse cutanée, des troubles digestifs.
7.2.2. Moyens chirurgicaux et orthopédiques
- Chirurgie réparatrice des lésions neurotrophiques
- Traitements orthopédiques des séquelles motrices et osseuses (chaussures, prothèses).
7.3. Indications
Le schéma actuellement le plus utilisé est celui de l'OMS.
96
Lèpre paucibacillaire (IB<1+). Rifampicine (RMP): 600 mg 1 fois par mois supervisé, + Dapsone (DDS):
100 mg/j pendant 6 mois.
Lèpre multibacillaire (IB supérieur à 1+). Rifampicine (RMP) 600 mg 1 fois par mois supervisé, +
Dapsone (DDS): 100 mg/j, + clofazimine (CLO): 300 mg 1 fois par mois supervisé, et 50 mg/j non
supervisé pendant au moins 2 ans et si possible jusqu'à la négativation de l'IB.
Traitement des troubles neurotrophiques. La chirurgie correctrice est indiquée dans les déformations
osseuses et les paralysies. Les maux perforants plantaires nécessitent des soins locaux quotidiens et des
prothèses plantaires (semelles, chaussures...).

97
Tableau I: Classification des formes de la lèpre d'après
Ridley et Jopling (1962) et OMS (1982)
________________________________________________________________

Formes paucibacillaires Formes multibacillaires


_________ __________________ ____________ __________

Réaction de réversion
<--------------------------------------------------------------
Réaction de dégradation
--------------------------------------------------------------->

Forme Forme Forme Forme Forme


Tuberculoïde Borderline _ Borderline _ Borderline Léproma-
(TT) Tuberculoïde Borderline Lépromateuse teuse
(BT) (BB) (BL) (LL)
_________________________________________________________________

98
Tableau II : Sémiologie des différents types de lèpre
(Classification de Ridley et Jopling)
-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Formes Clinique Réaction de Bactériologie Histologie
Mitsuda (IB)
-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------
TT -une lésion hypoesthési- - Infiltration lympho-
que bien limitée +++ 0-1+ épithéloïde sous-
- 0 ou 1 nerf atteint épidermique et profond
Coloration de Ziehl +

BT -2 à 10 lésions hypo- Infiltrat lympho


esthésique bien limitées, pithéloïde respec-
asymétrique ++ 0- 2+ tant la zone sous
-Atteinte asymétri- épidermique
que de 1 ou 2 nerfs - Coloration
de Ziehl + ou -

BB -plus de10 lésion annu- Infiltrat épithélioïde


laires mal limitées, pauvre en lympho-
asymétrique, peu ou - 3- 4+ cytes
pas hypo esthétiques - Ziehl ++
-atteinte bilatérale et
symétrique des nerfs

BL -Nombreuses lésions
bilatérales et symétriques, Infiltrat virchowien
annulaires ou à type de pauvre en lympho- cytes
lépromes non hypo-esthé- - 4- 5+ siques -
-atteinte nerveuse bilaté- Ziehl +++
rale et asymétrique

LL -Nombreux (50 à 100 Infiltrat virchowien


ou plus), léprome bilaté- et très rares
raux et symétriques non lymphocytes
hypo esthésique - 5- 6+ - Ziehl ++++
-Atteintes nerveuses billeté-
rale et symétrique
_______________________________________________________________________

Notes : IB = index bactériologique de Ridley ;


0+ : absence de BH; 1+ : 1 à 10 BH par 100 champs; 2+ : 1 à 10 BH par 10 champs; 3+ : 1 à 10 BH par
champ; 4+ : 10 à 100 BH par champ; 5+ : 100 à 100 0BH par champ; 6+ : plus de 1000 BH par champ

99
MYCOSES CUTANEES SUPERFICIELLES

Objectifs pédagogiques
Définir une mycose cutanée superficielle
Décrire les signes cliniques de la dermatophytie circinée
Décrire les signes des teigness tondantes
Citer trois moyens thérapeutiques au cours des mycoses cutanés superficielles

1. Introduction
Les mycoses cutanéo-muqueuses constituent des dermatoses causées par un champignon pathogène ou
par un saprophyte devenu pathogène dans des circonstances favorables. Les mycoses, les plus fréquentes
se cantonnent à l'épiderme (les mycoses profondes sont plus rares). La fréquence des épidermomycoses
est en nette augmentation, et liée à de nombreux facteurs: l’environnement (climat chaud et humide
favorisant la macération); les activités sportives; l’antibiothérapie, l’immunodépression. Leur traitement
s'est enrichi actuellement de molécules nouvelles et performantes.
2. Etiopatogénie
Les dermatoses fongiques superficielles touchent environ 10 p.100 de la population aux Etats-Unis, et leur
prévalence reste encore plus élevée dans les pays pauvres, surtout tropicaux. Les mycoses cutanées
constituent le deuxième motif de consultation en dermatologie à Lomé avec une prévalence de 14 p.100.
On distingue deux grandes familles de mycoses cutanées superficielles:
- les dermatophytoses, causées par les dermatophytes;
- les infections à levure, liées au candida et au Malessezia.
2.1. Les dermatophytes
Ce sont des champignons kératinophiles. Ils forment des colonies composées de filaments entrelacés:
ce sont les mycéliums. Les dermatophytes appartiennent à trois genres: Trichophyton; Microsporum;
Epidermophyton. Cette distinction se fait en fonction de l'aspect des macroconidies (spores de
reproduction) observés surtout en culture.
Microsporum: aspects fusiformes à parois épaisses et aux cloisons transversales nombreuses;
Trichophyton: macroconidies lisses aux parois fines;
Epidermophyton: ovales, piriformes plus larges que longues.
Les trois genres de dermatophytes peuvent être répartis en trois souches.
- Les souches anthropophiles, transmises par l'homme directement ou indirectement (tapis, sable,
douche, serviette). Ces souches sont les plus fréquentes; le principal agent est Trichophyton rubrum.
- Les souches zoophiles (chats, chiens, animaux domestiques) sont transmissibles de façon
occasionnelle à l'homme. Microsporum canis est impliqué très fréquemment. Ces souches produisent

100
parfois des réactions inflammatoires très prononcées, qui ont ensuite tendance à régresser
spontanément.
- Les souches géophiles, tel Microsporum gypseum.
Certaines espèces sont cosmopolites: Trichophyton rubrum, Epidermophyton floccosum, Microsporum
gypseum, Trichophytion mentagrophytes, Trichophyton interdigitale, Trichophyton ochraceum.
D'autres ont une répartition géographique limitée: T. violaceum, T. schoenleini en Afrique du Nord, au
Proche Orient, dans les régions méditerranéennes et dans l'est de l'Europe.
T. concentricum dans le sud-est asiatique, en Indonésie et dans les îles Fidji ; M. ferrugineum en
Extrême Orient, en Angola, et au Congo. Il faut préciser que cette répartition géographique des espèces
n'est pas figée, car la multiplication des voyages et le brassage des populations ont entraîné une
dissémination des différentes espèces.
2.2.1. Candidoses
Elles entraînent des mycoses cutanées muqueuses, et phanériennes dues à des champignons lévuriforme
du genre candida. Les candidoses sont des mycoses cosmopolites. Sur les très nombreuses espèces du
genre candida (environ 150), une dizaine peut se développer à 37°c et devenir pathogène pour l'homme :
Candida albicans ; C. tropicalis ; C. globrata ; C. krusse; C. parapsilosis; C. pseudo-tropicalis. Dans les
conditions normales, le candida est un saprophyte. C. albicans est un saprophyte endogène des
muqueuses (tube digestif, vagin) de l'espèce humaine, alors que toutes les autres espèces se rencontrent
dans le milieu externe et donc sur la peau. Des circonstances particulières sont nécessaires pour que les
candida deviennent pathogènes: diminution des défenses immunitaires; modifications hormonales
spontanées (grossesses) ou iatrogènes; altérations préalables de la peau ou des muqueuses pouvant être
liées à des facteurs exogènes (chaleur, macération) ou des maladies de système (diabète, obésité,
hémopathies malignes, infection par le VIH) ou secondaire à un traitement immunodépresseur
(corticothérapie, chimio-thérapie). Par ailleurs le nouveau-né et le vieillard (les âges extrêmes de la vie)
sont les plus exposés en dehors de tout autre facteur favorisant.
2.2.2. Malessezia furfur
Il réalise une épidermomycose due à une levure d'identification encore discutée: Malessezia furfur est
l'agent pathogène que l'on tend, généralement sur les bases de cultures systématiques, à identifier au
Pityrosporum orbicularae. Le Pityrosporum est un saprophyte fréquent de la peau surtout séborrhéique.
La mycose touche surtout les adultes jeunes dans les pays chauds et humides. Elle prédomine dans les
zones riches en glandes sébacées et respecte les régions palmo-plantaires. La transformation du
saprophyte à l'état pathogène se fait sous l'influence de divers facteurs: facteurs exogènes (température,
humidité, transpiration), facteurs endogènes (oestroprogestatifs, corticoïdes généraux,
immunodépresseurs, peut-être une prédisposition génétique).
3. Symptomatologie
3.1. Atteintes cutanées
Les épidermomycoses peuvent se développer sur deux territoires: la peau glabre, les plis (intertrigo).
101
3.1.1. Atteintes de la peau glabre
Dermatophytie. Dans sa forme classique, elle réalise un macaron arrondi avec des bordures nettes:
dermatophytie circinée, ancien herpès circiné (terme obsolète). C'est une tache érythémato-squameuse,
prurigineuse, parfois un peu saillante. Deux caractères sémiologiques sont à rechercher: la bordure
vésiculeuse, et l'évolution centrifuge. Après inoculation, les filaments irradient en périphérie. La bordure
circulaire, siège de phénomènes inflammatoires, est zone d'une intense pullulation, alors que la zone
centrale guérit. La dermatophytie circinée peut survenir à tout âge, en n'importe quel point du tégument.
Les lésions sont parfois confluentes entraînant des grands placards, à contours géographiques, mais
toujours nets. Parmi les agents responsables, M. canis, T. rubrum ou mentagrophyte sont les plus
observés.
Le Pityriasis versicolor. Il atteint presque exclusivement la peau glabre, car les phanères et les
muqueuses sont constamment respectés. Cliniquement, il se caractérise par des macules bien limitées, en
carte de géographie, de taille variable, étendues sur le thorax, le dos et sur les membres. Ce sont des
macules hypo ou hyperchromiques, finement squameuses. Dans certains cas, les macules confluent et
réalisent des placards polycycliques. Le grattage d'une de ces lésions, à l'aide d'une curette, entraîne une
squame fine non adhérente, poussiéreuse: c'est le signe de Copeau. L'examen à la lumière de Wood
permet de mesurer l'étendue, souvent supérieure à celle observée à l'œil nu. Il confirme le diagnostic en
montrant une fluorescence verte sur les taches dyschromiques.
3.1.2. Intertrigos des grands plis
L'intertrigo des grands plis est observé sur des terrains particuliers (obésité; diabète) et est favorisé par la
macération. Cliniquement, il s'agit d'un érythème rouge vif, parfois érosif, grossièrement symétrique, à
bordure émiettée. Le fond du pli est fissuré ou macéré blanchâtre. Quelques pustules se rencontrent en
périphérie; il peut exister un prurit ou de brûlure. Tous les grands plis peuvent être atteints (plis inguino-
cruraux, sous-mammaires, axillaires ou interfessiers). L'absence de régression nette, malgré un traitement
approprié, doit faire évoquer la surinfection par le candida d'une dermatose préexistante (psoriasis,
eczéma) ou l'association à une surinfection bactérienne.
Dermatophytie du pli inguino-crural (ancien eczéma margé de Hébra). Elle réalise un placard
prurigineux, parti du fond du pli, qui s'étend excentriquement, limité par une bordure nette, circinée
polycyclique toujours plus squameux que le centre de la lésion. Cette extension va vers le pubis et le sillon
interfessier, les fesses, la face interne des cuisses. L'extension est plus marquée en cas de corticothérapie
locale. Cette dermatophytie peut être liée à divers agents étiologiques: Epidermophyton floccosum
(adolescent), Trichophyton rubrum (chez l’adulte).
Les intertrigos des petits plis. Le pied d'athlète est un intertrigo à dermatophyte qui touche les espaces
interdigito-plantaires. C'est la plus fréquente et la plus banale des mycoses cutanées; il est favorisé par la
macération, la chaleur et l'hyperhidrose. Le diagnostic du pied d'athlète est facile: il se caractérise par
l'existence d'un épaississement blanchâtre, macéré; parfois il s'agit d'une simple fissure au fond du
dernier espace. L'atteinte de plusieurs espaces entraîne souvent une extension arciforme centrifuge sur le
102
dos du pied ou le sillon sous-digital. Ces intertrigos sont parfois prurigineux, d'intensité variable d'un
patient à l'autre. L'intertrigo candidosique, rare, réalise typiquement une atteinte du 3e espace
interdigito-plantaire, et des espaces interdigito-palmaires, avec érythème et fissure au fond des plis. En
fait, l'intertrigo lévurique réalise un tableau clinique proche d'une dermatophytie, avec cependant une
prédilection pour les premiers espaces interdigito-plantaires et surtout l'atteinte des espaces interdigito-
palmaires.

3.2. Atteintes des muqueuses


L'atteinte fongique des muqueuses est essentiellement due au Candida albicans. Les candidoses des
muqueuses réalisent plusieurs tableaux cliniques.
3.2.1. Les candidoses buccales et péribuccales
Le muguet réalise un aspect de stomatite aiguë pseudo-membraneuse et survient surtout dans la première
enfance. Dans sa forme typique, le muguet débute par des taches rouges, douloureuses, à la partie
postérieure de la muqueuse jugale. Les taches se recouvrent en 2 à 3 jours de granulations blanchâtres
d'abord isolées, qui vont confluer en nappes irrégulières. Ces dépôts blanchâtres se reproduisent
rapidement après ablation. Le muguet peut atteindre la langue, et le palais; sur la langue, il réalise une
glossite rouge, dépapillante, avec enduit blanchâtre. Les signes fonctionnels sont variables: sécheresse de
la bouche avec goût métallique, sensation de brûlure, légère dysphagie.

La perlèche correspond à l'intertrigo des commissures labiales, en général tenace et récidivant. Au début,
il s'agit d'un oedème des commissures avec érythème du versant cutané. Les fissures au fond du pli se
prolongent sur le versant cutané par une zone érythémateuse, parsemée de petits points blancs réalisant
par une chéilite angulaire. L'enlèvement des squames ou des croûtes met à nu une surface rouge,
légèrement hémorragique, avec au fond du pli une fissure douloureuse. La lésion, gênante, devient
douloureuse lors de l'ingestion d'aliments épicés.

La chéilite. Elle réalise un érythème, avec oedème et desquamation des lèvres, s'accompagnant de
sensation de brûlure. La présence de candida au prélèvement mycologique ne doit pas faire oublier qu'une
surinfection lévurique est fréquente dans cette zone et qu'il faut chercher une cause préexistante (dermite
de contact, lésions précancéreuses).
3.2.2. Les candidoses péri-anales et génitales
La candidose péri-anale est fréquente et survient au décours d'un traitement antibiotique. Les lésions se
traduisent par un prurit tenace, isolé ou associé à une anite avec brûlure exacerbée par les selles.
L'examen retrouve un érythème du pourtour de l'anus qui s'étend au niveau du périnée, du pli interfessier
en prenant un aspect macéré et blanchâtre. La présence de papulo-pustules en périphérie est inconstante
mais très évocatrice.

103
Les vulvo-vaginites candidosiques. Elles entraînent une inflammation aiguë du vagin et de la vulve. Les
vulvo-vaginites s'étendent rapidement aux plis périnéaux. Dans la forme aiguë, trois symptômes attirent
l'attention: le prurit, les brûlures, les leucorrhées (blanchâtres, crémeuses). L'examen clinique retrouve
une vulvite érythémateuse, excoriée par le grattage; souvent étendues au pli interfessier, les contours sont
irréguliers, bordés d'une collerette blanchâtre.

Balanites et balano-posthites. Elles se caractérisent par un prurit avec rougeur apparaissant 48 heures
après les rapports sexuels. Les lésions se complètent de vésiculo-pustules sur le sillon balano-préputial.
Les lésions confluent en placard et s'étendent à tout le gland, qui prend un aspect érosif, tapissé d'un
enduit blanchâtre. La tuméfaction de l'anneau balano-préputial antérieur peut conduire à un phimosis. A
un stade chronique, de petits placards rouges, lisses, bordés d'une collerette de fines squames, peuvent
faire discuter un psoriasis ou un lichen. La balano-posthite peut s'associer à une urétrite à candida.

3.3. Atteinte des phanères


Les cheveux, les poils, les ongles peuvent être envahis par les dermatophytes.
3.3.1. Les teignes du cuir chevelu
En dehors du favus, les teignes du cuir chevelu surviennent chez l'enfant. La lésion élémentaire est une
cassure du cheveu, plus ou moins près de son émergence, qu'il faudra savoir rechercher minutieusement.
Selon l'atteinte des poils, on distingue trois tableaux cliniques :

Les teignes tondantes microsporiques (ou teigne à grande plaque). La teigne détermine une grande
plaque alopécique avec un cuir chevelu sale et finement squameux, les cheveux sont coupés ras. La grande
plaque est souvent unique, de dimension variable, mais on peut, dans certains cas, observer plusieurs
plaques. La teigne microsporique s'accompagne souvent d'une dermatophytie circinée. L'agent le plus
rencontré est le Miscrosporum canis, un agent anthropozoonique. Même si plusieurs membres d'une
même famille sont atteints, il n'y a pas de transmission interhumaine directe et l'éviction scolaire n'est pas
nécessaire.

Les teignes tondantes trichophytiques (ou teignes à petites plaques multiples). Cliniquement on observe
de petites plaques arrondies, nombreuses, recouvertes de pellicules grisâtres, mal limitées. Les plaques
peuvent contenir des cheveux encore sains; ceux-ci sont cassés à différentes hauteurs et paraissent
englués dans les squames. Ces types de teignes s'observent surtout chez les enfants en Afrique du Nord et
en Afrique noire. Les agents les plus retrouvés sont le Trichophyton violaceum ou soudanense. Ces agents
sont anthropophiles; la grande contagion interhumaine de ces teignes justifie l'examen de toute la famille
et parfois l'éviction scolaire.

104
Les teignes suppurées ou Kérions. Certaines teignes peuvent entraîner un aspect inflammatoire et
suppuratif lié à des dermatophytes provenant des jeunes bovins; elles donnent chez l'animal des plaques
squameuses, jamais suintantes. Le phénomène suppuratif n’a longtemps été expliqué que par la
surinfection. En fait, le kérion représente un phénomène de rejet. Les enfants, et les hommes en milieu
rural, sont les plus atteints. La contamination se fait à partir d'animaux bovidés, mais une contamination
interhumaine plus rare est possible. Chez l'enfant, seul le cuir chevelu est touché; chez l'adulte, la barbe et
les sourcils peuvent être atteints.

Teignes faviques. Elles sont dues à Trichophyton schoenleinii, et rencontrées essentiellement en Afrique
du Nord et en Europe Centrale. Au début, il s'agit d'une petite croûte limitée non alopécique, légèrement
déprimée au centre: c'est le godet favique. Cette croûte persistante chez l'enfant originaire de ces régions
doit faire l'objet d'un examen mycologique (la fluorescence vert pâle à la lumière de Wood). A ce stade,
bien traitée, la teigne guérit sans séquelle et sans risque de dissémination. La multiplication et la
coalescence des godets conduit à la plaque favique. L'alopécie cicatricielle devient scléro-atrophique. Le
diagnostic repose sur l'origine géographique, l'atteinte de l'ongle parfois, la notion d'une atteinte familiale.
C'est une teigne d'évolution chronique, de diagnostic et de traitement souvent difficile.
3.3.2. Teignes des poils.
Les folliculites trichophytiques sont rares. Elles sont observées chez les femmes qui s'épilent.
Les teignes des duvets chez l'enfant prennent l'aspect trompeur d'une banale dartre, sous forme d'une
plaque érythémato-squameuse ou achromique.

Le sycosis trichophytique. Il correspond à une trichophytie suppurée. Les pustules folliculaires réunies en
placards inflammatoires peuvent faire évoquer une origine staphylococcique. L'altération des poils,
l'aspect nodulaire, et l'origine rurale du patient doivent entraîner un prélèvement mycologique.
3.3.3. Mycoses unguéales
L'onyxis dermatophytique. Il est soupçonné quand l'atteinte de l'ongle ne s'accompagne pas de périonyxis.
Plus fréquente aux pieds, l'atteinte de l'ongle du gros orteil est très fréquente. L'onyxis dermatophytique
débute sur la partie distale de l'ongle, par une tache jaune ou hyperpigmentée; la lame unguéale perd son
brillant en devenant jaune verdâtre ou noirâtre. La surface est irrégulière et striée. L'ongle, réduit à
quelques débris peut se détacher de son lit. L'affection est beaucoup plus fréquente au niveau des pieds
que sur les mains. Les dermatophytes isolés au niveau des pieds sont essentiellement Trichophyton
rubrum et Trichophyton interdigitale.

L'onyxis candidosique. Il se caractérise par l'existence d'un périonyxis (érythème douloureux de la


sertissure de l'ongle), sa fréquence au niveau des mains, oppose l'onyxis candidosique à l'onyxis
dermatophytique. Le périonyxis précède souvent l'apparition de l'atteinte unguéale sous forme de
tuméfaction inflammatoire qui peut faire sourdre une gouttelette de pus contenant des levures. L'onyxis,
105
secondaire, débute plus souvent par la partie proximale de l'ongle se traduisant par une petite macule
jaune ou verdâtre; l'ongle devient friable et dystrophique. Favorisés par l'humidité, les onyxis
candidosiques sont fréquents chez certaines catégories socio-professionnelles (infirmière, ménagères,
pêcheurs, restaurateurs).
4. Diagnostic
4.1. Diagnostic positif
Le diagnostic des mycoses cutanéo-muqueuse et phanérienne est habituellement facile cliniquement. Ce
diagnostic se base sur des arguments épidémiologiques et sur l'aspect de lésions élémentaires. Le
diagnostic de certitude est basé sur les prélèvements mycologiques: l'examen direct permet d'affirmer
l'origine fongique de l'affection mais seules les cultures permettent de faire le diagnostic de genre et
d'espèce (isolement de l'espèce). En définitive, l'évocation clinique d'une mycose cutanée superficielle,
suivie d'un prélèvement dans des conditions adéquates permet de confirmer l'existence d'une mycose.
Encore faut-il savoir reconnaître ce qui n'est pas une mycose.

106
4.2. Diagnostic différentiel
4.2.1. La dermatophytie de la peau glabre
L'eczéma nummulaire : les lésions sont arrondies ou ovalaires, bien limitées recouvertes de croûtes ou de
vésicules et est accompagné d'un prurit intense. L'assèchement de la partie centrale contrastant avec une
bordure encore vésiculeuse, ne doit pas être confondu avec une trichophytie.
Le pityriasis rosé de Gibert. La plaque initiale unique à bordure finement squameuse et au centre plus
clair, siégeant sur le tronc peut faire évoquer une dermatophytie. Mais plu tard le doute n'est plus
possible, car l'éruption va prendre son aspect caractéristique, avec multiplication des lésions en
médaillons, étendues sur le tronc épargnant le visage. L'évolution spontanée vers la guérison en 6 à 8
semaines est très caractéristique.
4.2.2. Les macules dyschromiques du pityriasis versicolor
Des eczématides achromiantes qui sont des plaques érythémato-squameuses à contours flous,
rapidement dépigmentées au centre, voire d'emblée achromiques. Ce sont des affections très fréquentes
chez l'enfant (pityriasis étant rare chez l'enfant).
Un vitiligo. Il est caractérisé par la présence de macules achromiques entourées d'un halo fin,
hyperpigmenté, bien limité. Les lésions à tendance symétrique peuvent siéger partout mais en particulier
sur les extrémités et autour des orifices naturels.
4.2.3. Les intertrigos candidosiques et dermatophytiques
L'érythrasma siège surtout à la partie supéro-interne des cuisses, et forme une plaque ovalaire brune, à
contours bien limités. Sa surface uniforme est finement squameuse sans vésicules. Une fluorescence rouge
apparaît à la lumière de Wood. C'est une dermatose érythémato-squameuse due au Corynébacterium
minutissimum sensible à l'érythromycine.
L'intertrigo microbien. Il se caractérise par un pli rouge, suintant, largement débordé par la lésion dont la
bordure est finement vésiculeuse ou squamo-croûteuse. L'hygiène défectueuse, l'obésité sont des facteurs
qui favorisent le développement de staphylocoques ou d'autres germes. Souvent, il inaugure un eczéma
microbien.
Le psoriasis des plis. Il représente un diagnostic différentiel parfois difficile en l'absence des lésions
cutanées évocatrices. En effet, dans cette localisation, le psoriasis perd son caractère sec et squameux, et
seul persiste un érythème bien limité. La surinfection possible du psoriasis par le candida albicans
complique encore le diagnostic.
4.2.4. Les candidoses buccales
Elles peuvent faire discuter une dermatose bulleuse à point de départ muqueux comme le pemphigus. La
perlèche peut être confondue à des syphilides commissurales.

4.2.5. Les vulvo-vaginites candidosiques


Elles doivent faire éliminer les autres causes microbiennes notamment les maladies sexuellement
transmissibles.
107
4.2.6. Les balanites et les balano-posthites
Elles doivent faire discuter les autres causes de balanites érosives comme l'herpès génital, la syphilis, les
dermites de contact.
4.2.7. Les teignes du cuir chevelu
Elles peuvent simuler les autres causes d'alopécie: la pelade (cuir chevelu propre, avec des cheveux
fragiles, et une peau alopécique, souple et lisse), la trichotillomanie (cuir chevelu sain, cheveux cassés), le
psoriasis cheveux non cassés, plaques grasses, avec squames, sur fond érythémateux), une folliculite
décalvante.
4.2.8. Les atteintes unguéales
Elles doivent faire éliminer les pathologies unguéales non mycosiques (psoriasis, lichen coloration
ethnique des ongles etc. ...)

5. Traitement
5.1. Les moyens
5.1.1. Les traitements locaux
Les antiseptiques. Ils sont utilisés à cause de leur action antifongique et antibactérienne. Les plus utilisés
sont ceux à PH neutre.
Les antifongiques locaux. Tous les antifongiques locaux ont une bonne efficacité. Ils sont commercialisés
sous forme de crème, pommade ou lotion. Les dérivés imidazolés sont les plus utilisés: le miconazole
® ® ®
(Daktarin ), l'éconazole (Pévaryl ), l'isoconazole (Fazol®), le kétoconazole (Kétoderm ). De nouvelles
molécules comme la terbinafine (Lamisil®) sont actuellement sur le marché.
5.1.2. Les traitements généraux
La griséofulvine: fongistatique; elle inhibe la synthèse des acides nucléiques des dermatophytes et possède
un tropisme pour les organes kératinisants. Les principaux effets secondaires sont troubles digestifs, les
céphalées, les vertiges, l'hépato-hématotoxicité. Elle est commercialisée sous les noms de Griséofulvine
(125, 250, 500 mg), fulcine forte* (500 mg) et est prescrit à la dose de 10 à 20 mg/kg/j.
® ®
La nystatine (Mycostatine ) et l'amphotéricine B (Fungizone ). Elles sont fongistatiques puis
fongicides à fortes concentrations. Elles sont surtout réservées aux candidoses digestives.
Le kétoconazole (Nizoral®). Le kétoconazole passe bien la barrière digestive et représente le seul
imidazole actif per os aussi bien sur les dermatophytes que sur le candida, et l'agent du pityriasis. Les
comprimés sont dosés à 200 mg (la posologie habituelle est de 10 mg/kg/j). Les incidents prévisibles sont:
rash cutanés, céphalées, troubles digestif et hépatique, gynécomastie). La toxicité hépatique peut être
détectée par l'élévation des transaminases. Il est contre indiqué chez la femme enceinte.
Le fluconazole (Diflucan®, Triflucan®) est actif par voie générale car il a une bonne diffusion
systémique, et il est aussi actif sur les candida et les dermatophytes.
108
®
La terbinafine (Lamisil ). Elle est surtout active sur les dermatophytes et serait très efficace dans les
onyxis. Elle est contre indiquée chez la femme enceinte. La posologie journalière chez l'adulte est de 250
mg par jour.
L'itraconazole (Sporanox®), donné à la posologie de 100 à 200 mg par jour, donne d'excellents résultats
dans le traitement des dermatophyties.
5.2. Les indications
5.2.1. Mycoses de la peau glabre
Un traitement local de 2 à 4 semaines est suffisant. Dans les formes extensives, l'association de
traitement local (antiseptique ou antifongique) à un traitement général est peut être nécessaire. Dans les
intertrigos des pieds, la durée du traitement est de 4 à 6 semaines.
5.2.2. Teignes du cuir chevelu
Le traitement général (éventuellement associé à un traitement local) doit être conduit pendant 6 à 8
semaines.
5.2.3. Onychomycoses
La thérapeutique des onychomycoses est souvent longue et difficile. Un traitement par voie général doit
être la règle. Le fluconazole, et la terbinafine sont les médicaments les plus prometteurs du fait de leur
efficacité et de leur bonne tolérance. Le traitement des onychomycoses des ongles des mains doit durer 3
à 6 mois, celui des pieds de 6 à 12 mois.

5.3. Prophylaxie
Afin de réduire l'entretien et les rechutes des mycoses, surtout des pieds et du cuir chevelu, il est conseillé
de traiter ou désinfecter les vêtements contaminés (chaussettes, chaussures, bonnets). Dans les cas de
teignes anthropophiles, un dépistage des personnes infectées dans la famille est recommandé afin de
réduire la présence du champignon dans l'environnement proche et le risque de réinfection. La
prophylaxie consiste aussi en l'amélioration de l'hygiène individuelle et collective

109
LA SCABIOSE OU GALE HUMAINE

Objectifs pédagogiques

Définir la scabiose
Décrire trois signes cliniques de la gale dans sa forme commune
Citer trois formes cliniques
Proposer le traitement

1. Introduction
La scabiose est une ectoparasitose spécifiquement humaine due à Sarcoptes scabiei. C'est une parasitose
très contagieuse endémoépidémique très fréquente dans les pays pauvres De par sa contagiosité, elle pose
des problèmes thérapeutiques dans les institutions hospitalières.
2. Epidémiologie
2.1. L'agent causal
C'est Sarcoptes scabiei, un acarien cuticole strictement adapté à l'homme. Sa survie en dehors de l'homme
est très brève, de l'ordre de 1 à 2 jours. La femelle est fertilisée sur la surface cutanée, puis creuse un
tunnel qui s'allonge de 2 à 3 mm par jour ; où elle dépose ses œufs. Après l’éclosion au 4e jour, les larves
sont matures en 10 jours et migrent à la surface de la peau. Le cycle évolutif est court pour les mâles (14
jours), mais long pour les femelles (22 jours).
2.2. Mode de transmission et terrain humain
La gale se transmet soit par contact direct inter humain soit par contact indirect (linge ou literie).
Tous les âges sont intéressés (enfants, adultes des deux sexes). La survenue est favorisée par la pauvreté,
le manque d'hygiène, la promiscuité.

3. ,Symptomatologie
3.1. Forme commune
Après une incubation de quelques jours, le tableau clinique est dominé par:
Le prurit (maître symptôme), intense, à recrudescence nocturne, de topographie assez évocatrice (mains,
doigts, face antérieure des poignets, face d'extension des coudes, région lombo-fessière, organes génitaux
externes), mais respecte le visage, le cuir chevelu et le dos.
Une éruption papulo-vésiculeuse excoriée, à topographie assez caractéristique, prédominant entre les
doigts, la face antérieure des aisselles, sur les seins, les organes génitaux externes. La recherche des signes
spécifiques est aléatoire: le sillon scabieux qui réalise des petites lignes sinueuses de 1 à 2 cm de long
correspondant au trajet intra-épidermique des femelles; les nodules scabieux qui sont des lésions papulo-

110
nodulaires siégeant aux paumes, aux plantes, sur les organes génitaux, aux aisselles; les vésicules perlées
siégeant aux espaces interdigitaux sont aussi évocatrices mais non spécifiques.
L'évolution spontanée de cette forme commune est dominée par l'impétiginisation, et une lichénification
importante.
3.2. Formes particulières
La forme de l'enfant. Le prurit peut atteindre le cuir chevelu, les lésions palmo-plantaires sont
importantes.
La forme des sujets "propres". Elle se particularise par l'absence ou la discrétion des lésions élémentaires
et est cliniquement caractérisée par un prurit constant. La notion de contage et les caractéristiques du
prurit permettent d'évoquer le diagnostic.
La gale croûteuse (norvégienne). Elle survient chez les sujets immuno-déprimés, et les sujets âgés. Le
début est insidieux, et évoque soit une gale classique, soit une éruption érythémato-squameuse ou
vésiculo-squameuse. Le prurit est présent dans la moitié des cas. A la phase d'état, trois types de lésions
sont observés. Des plaques hyperkératosiques et fissurées sont présentes, surtout aux faces d'extensions
des membres, sur les sites de friction, et sur des petites articulations. Une éruption érythémato-
squameuse, étendue (érythrodermie), est souvent observée. Une hyperkératose sous-unguéale se
développe, avec parfois une onycholyse. La gale norvégienne est extrêmement contagieuse. Son évolution
est prolongée (voire chronique) mais elle met rarement le pronostic vital en jeu.
4. Diagnostic
4.1. Diagnostic positif
Le diagnostic de la gale est essentiellement clinique:la notion de contage, les caractéristiques du prurit, la
topographie et l’aspect des lésions élémentaires. La confirmation du diagnostic est basée sur l'examen
parasitologique d'un nodule scabieux ou des lésions papulo-vésiculo-squameuses montées entre lame et
lamelle, qui permet d'identifier Sarcoptes scabiei.

4.2. Diagnostic différentiel


La gale classique peut simuler dans certains cas l'eczéma, les pyodermites, une pédiculose, une phtiriase.
La gale norvégienne peut faire discuter un psoriasis.
5. Traitement
A cause du caractère épidémique inter-humain, il est important de traiter simultanément le patient et son
entourage. Le traitement de la gale a deux volets: désinfecter le corps du patient, stériliser son linge et sa
literie.
5.1. Moyens
® ®
Locaux: Benzoate de benzyle (Ascabiol ) solution ; DDT (Benzochoryl ) solution ou poudre
® ® ®)
(aphtiria ); Pyréthrinoïdes (Sprégal , A Par ), Lindane
®
Généraux: Ivermectine (Mectizan ). Il a été proposé dans le traitement de la gale, avec des résultats très
probants.
111
5.2. Conduite du traitement et Indications
Gale commune.
-Une à deux applications à 15 mn d'interval le soir sur tout le corps (sauf le visage) de lotion ou solution
de benzoate de benzyle ou de DDT ou de pyréthrinoïdes, à garder pendant 24 heures.
-Ou application locale (de Scabécide) sur tout le corps chaque soir (laissé en place au moins douze heures)
pendant 3 à 4 soirs successifs.
-Désinfection de la literie et du linge par les poudres de DDT ou de pyréthrinoïdes
-Traitement simultané de tous les sujets en contacts
Gale croûteuse. Traitement local seul pendant plusieurs jours et/ou par ivermectine par voie générale.

112
VARICELLE - ZONA

Objectifs pédagogiques

Décrire les trois signes cliniques de la varicelle


Décrire les signes cliniques du zona thoracique
Citer deux particularités du zona au cours de l’infection du VIH
Citer deux moyens thérapeutiques au cours du zona

1. Introduction
Le virus varicelle-zona est un virus appartenant au groupe des herpès virus. La varicelle correspond à
la primo-infection. La réactivation de ce virus aboutit à un tableau de zona. Le pronostic de ces deux
affections est habituellement bénin sauf chez l'immunodéprimé, la femme enceinte. Au cours du zona des
cas de complications ophtalmiques et neurologiques ne sont pas rares. Par ailleurs le zona est un bon
marqueur de l'infection par le VIH avec une grande valeur prédictive positive.
2. Etiopathogénie
Le virus varicelle-zona est un virus à ADN qui appartient au groupe de Herpès viridae. Après la
varicelle, le virus gagne les terminaisons nerveuses sensitives et remonte jusqu'aux ganglions sensitifs
rachidiens ou crâniens. Il va survivre à cet endroit sous forme quiescente. En cas de réactivation, le virus
se multiplie, provoque une nécrose neuronale avec réaction inflammatoire (ganglio-radiculite postérieure)
et migre le long de l'axone sensitif jusqu'à un dermatome correspondant où apparaissent les lésions de
zona. L'éruption est, en général, limitée au dermatome, sauf chez certains sujets à immunité déficiente où
une dissémination hématogène est possible et responsable de forme généralisée.
La varicelle est une maladie de l'enfant entre (2 et 10 ans), rarement de l'adulte, et de la femme
enceinte, chez qui elle peut devenir grave. Le zona survient habituellement chez le sujet plus âgé (après 50
ans). Il peut être favorisé par un déficit immunitaire sous-jacent (hémopathie maligne, corticothérapie,
chimiothérapie, infection par le VIH); dans ce cas il peut apparaître à un âge plus précoce (l'âge moyen au
cours de l'infection par le VIH est d'environ 30 ans). La varicelle est contagieuse 48 heures avant
l'apparition des lésions jusqu'à la disparition de la dernière vésicule. Le zona est par contre non
contagieux, mais peut entraîner une varicelle chez un sujet séronégatif ou immunodéprimé.
3. Varicelle
3.1. Symptomatologie
3.1.1. Forme commune
Après une incubation de quelques jours, l'invasion est discrète, brève, avec fébricule et malaise
général. La phase éruptive se caractérise par des lésions maculo-érythémateuse vite surmontées de
vésicules parfois confluentes en bulles. Les vésicules se troublent dans les jours suivants, se flétrissent, se
113
recouvrent de croûtelettes jaunâtres. Les éléments sont en nombre variables, d'âge différent, l'éruption
débutant sur le tronc, le visage, le cuir chevelu, puis s'étendant aux membres, mais respectant les paumes
et les plantes. Les muqueuses buccales et vulvaires sont précocement atteintes de petites érosions
arrondies. Il existe de micropolyadénopathies, une splénomégalie modérée et à l'hémogramme une
mononucléose transitoire. L'évolution est bénigne avec fréquemment des cicatrices indélébiles.

3.1.2. Formes cliniques


Formes selon l’âge. La varicelle est rare avant 6 mois (protection des anticorps maternels), mais il existe
d'exceptionnels cas néo-nataux. Chez l'adulte l'éruption est souvent grave profuse avec des signes
généraux importants et des complications viscérales fréquentes (atteinte pulmonaire, hépatite,
encéphalite, syndrome de Reye).
Au cours de la grossesse, des complications viscérales sont rapportées; il existe des accouchements
prématurés, et de fœtopathies.
Chez l'immunodéprimé, on observe des formes extensives, hémorragiques ou nécrotiques avec des signes
généraux importants et des atteintes viscérales multiples, des formes chroniques et récurrentes sont
observées.
3.1.3. Complications
La surinfection locale est fréquente dans les pays tropicaux, le staphylocoque doré est surtout retrouvé et
entraîne souvent des impétiginisation, des fasciites nécrosantes.
La pneumopathie varicelleuse est observée dans les formes de l'adulte avec, sur les radiographies des
opacités micronodulaires bilatérales périhilaires et aux bases.
Manifestations neurologiques prennent des tableaux cliniques divers: convulsions, ataxie, cérébelleuse
régressive, méningite lymphocytaire, polyradiculonévrites, le syndrome de Reye associant une
encéphalopathie mortelle dans 80 % des cas, une stéatose polyviscérale en particulier hépatique.
3.2. Diagnostic
Le diagnostic de la varicelle est avant tout clinique (notion de contage, caractère de l'éruption). En cas de
doute, le virus peut être mis en évidence par cyto-immunofluorescence ou par culture au niveau du liquide
de la vésicule. La sérologie n'a pas d'intérêt diagnostique car trop tardive, l'hémogramme peut révéler une
leucopénie. Le diagnostic différentiel de la varicelle chez l'enfant peut se discuter un prurigo strophulus
vésiculo-bulleux, l'impétigo bulleux.
3.3. Traitement
Il est avant tout symptomatologique.
- Dans les formes mineures le traitement se résume à des antiseptiques locaux, des antihistaminiques
per os pour calmer le prurit. Une antibiothérapie est indiquée en cas de surinfections.
- L'aciclovir par voie intraveineuse est indiquée chez l'adulte en cas de pneumopathie varicelleuse (12
mg/kg 3 fois par jour), et chez l'immunodéprimé et chez la femme enceinte.

114
Une prophylaxie néo-natale par aciclovir est préconisée chez les nouveau-nés à risque de varicelle
néonatale (dont la mère présente la maladie 4 jours avant à 2 jours après l'accouchement).
4. Zona
C'est un ganglio-radiculite postérieure aiguë survenant le plus souvent chez l'adulte, due à la réactivation
du virus zona-varicelle resté dans les neurones des ganglions nerveux.
4.1. Le zona intercostal
Il constitue la forme clinique la plus fréquente (50 % des cas). La phase éruptive est marquée par des
douleurs en éclair dans le territoire où se développera l'éruption. Cette phase s'accompagne d'une
fébricule, des céphalées, d'un malaise et des adénopathies axillaires sensibles. La phase éruptive débute
par un placard érythémateux qui se couvre rapidement quelques heures de vésicules à liquide clair,
groupées en bouquet, confluant parfois en bulles polycycliques. Après 4 à 5 jours, les vésicules se
troublent, se flétrissent se recouvrent de croûtelettes jaunâtres laissant des cicatrices indélébiles
permettant un diagnostic rétrospectif. La coexistence d'éléments d'âges différents, souvent observées, est
en rapport avec la survenue de poussées successives.
Le zona est caractérisé par sa topographie unilatérale occupant un dermatome, s'arrêtant à la ligne
médiane, et surtout par son caractère très douloureux. Le syndrome douloureux au cours du zona associe
des douleurs avec accès paroxystique, parfois insomniantes, modérées chez le jeune enfant et l'adolescent,
intolérables et lancinantes chez le sujet âgé, à une hypo ou anesthésie du territoire atteint.
Après la guérison, les douleurs régressent dans la majorité des cas, mais peuvent persister chez le
sujet âgé entraînant les fameuses douleurs post zostériennes difficiles à maîtriser. Le zona confère
l'immunité et les récidives sont exceptionnelles en dehors des déficits immunitaires.
4.2. Zona céphalique (ganglion de Gasser)
Le zona ophtalmique. Il s'observe chez l'adulte et surtout chez le vieillard et dont la gravité est liée aux
complications oculaires. Les formes ophtalmologiques sont très fréquentes chez les patients
immunodéprimés. L'éruption intéresse un ou plusieurs territoires correspondant aux différents
territoires du nerf ophtalmique de Willis: frontal (paupière supérieure et front); lacrymal (moitié externe
de la paupière supérieure, région temporale et conjonctive bulbaire avec larmoiement); nasal externe
(racine du nez, angle interne de l'œil, conjonctive); nasal interne (aile du nez, partie antérieure de la
cloison avec coryza). Les manifestations oculaires sont à craindre s'il existe une atteinte du nasal interne.
En effet la conjonctivite banale guérit sans séquelles; la kératite a un bon pronostic si elle est précoce mais
beaucoup plus sévère quand elle survient après la deuxième semaine et est interstitielle et ulcéreuse;
l'iridocyclite, plus rare, peut laisser un glaucome secondaire.
Le zona par atteinte du ganglion géniculé. Il intéresse le nerf de Wrisberg, branche sensitive du facial dont
le territoire cutané se réduit à la zone de Ramsay-Hunt (conduit auditif externe, conque de l'oreille).
L'éruption souvent discrète associe une otalgie, une adénopathie prétragienne, une anesthésie des 2/3
antérieurs de l'hémilangue et parfois une paralysie faciale périphérique et des troubles
cochléovestibulaires.
115
4.3. Zona et infection par le VIH
Le zona est un bon marqueur clinique de l'infection par le VIH avec une valeur prédictive positive de 90 %
dans la plupart des pays tropicaux. Il survient chez les patients jeunes, et est volontiers très récidivant. Les
formes ophtalmiques, multimétariques sont plus fréquentes. L'éruption est souvent hémorragique,
gangreneuse ou nécrotique et très douloureuse.

4.4. Complications
Les complications neurologiques sont les plus fréquentes. Dans les zones rachidiennes, on peut observer
des paralysies radiculaires mais régressives. Dans les zonas sacrés, les troubles rétentionnels urinaire et
rectal peuvent être notés. Dans des zonas céphaliques on peut observer une ophtalmoplégie partielle ou
complète régressive des paralysies faciales ou velopalatine. La méningite lymphocytaire est fréquente
mais les polyradiculonévrites, les myélites et les encéphalo-myélites sont exceptionnelles.
Les séquelles sont d'autant plus marquées que le sujet est âge. On observe des troubles trophiques,
cicatrices chéloïdiennes chez les noirs. Mais les séquelles les plus redoutées sont les algies post
zostériennes: douleurs continues avec accès paroxystiques souvent intolérables pouvant conduire à la
toxicomanie et au suicide dans le zona ophtalmologique et/ou chez les malades de plus de 60 ans.
4.5. . Diagnostic
Il est surtout clinique devant l'aspect et la topographie de l'éruption constamment douloureuse.
Eventuellement dans certaines formes cliniques trompeuses, le cytodiagnostic de Tzanck peut être
effectué, il montre une dégénérescence ballonisante et les kératinocytes multinucléés confirmant son
appartenance au groupe des Herpes viridae. La sérologie n'a qu'un intérêt rétrospectif. La culture virale et
les tests de PCR permettent d'isoler le virus.
En l'absence de l'éruption caractéristique, les douleurs post zostériennes doivent faire discuter les
étiologies des douleurs radiculaires. La nécrose du scalp chez le sujet âgé doit faire discuter de l'artérite de
Horton.
4.6. Traitement
Zona simple localisé. Le traitement local comporte essentiellement des antiseptiques. Une
antibiothérapie par voie générale est prescrite en cas de surinfection. Les antalgiques (paracétamol,
codéine, morphine) sont utiles, et associés dans certains cas (douleur, anxiété) à des benzodiazépines.
Zona chez l'immunodéprimé. En plus du traitement symptomatique (antiseptique, antalgique), le
traitement par l'aciclovir est préconisé mais non indispensable compte tenu de son coût.
Zona ophtalmique chez le sujet âgé, l'aciclovir est conseillé, mais le traitement doit être précoce (dans
les jours suivant l’éruption) pour espérer avoir des résultats probants. (Posologie: 3g par jour pendant au
moins 10 jours). L'aciclovir permettrait de diminuer le risque des séquelles oculaires et la douleur post
zostérienne (mais ces résultats restent encore discutés).

116
Les algies post-zostériennes. Les antalgiques classiques seuls ne suffisent pas. Les psychotropes, les
benzodiazépines (lévopromazine, clonézépan) donnent parfois de bons résultats. D'autres traitements ont
été proposés (électostimulation, acupuncture, coritcothérapie, aciclovir), mais les résultats sont très
discordants.

117
4 : Dermatoses auto-immunes

118
LA MALADIE LUPIQUE

Objectifs pédagogiques

 Définir le Lupus érythémateux systémiques (LES)


 Définir le lupus érythémateux chronique (LEC)
 Décrire les lésions cutanées du visage au cours du LES
 Décrire la plaque cutanée du LEC ;
 Enumérer les critères diagnostiques du lupus systémique selon l’ACR
 Décrire l’image histologique du lupus érythémateux chronique ;
 Citer 4 moyens thérapeutiques de la maladie lupique

INTRODUCTION
La maladie lupique est un syndrome clinique de cause inconnue, touchant volontiers la femme jeune
et caractérisé par une atteinte disséminée avec une évolution par poussées (atteignant chacune un ou
plusieurs organes) entrecoupées de rémissions, et par la présence d’auto-anticorps anti-noyaux (en
particuliers anti-DNA natif).
La maladie lupique regroupe : le lupus érythémateux systémique (LES), le lupus subaigu et le lupus
discoïde ou lupus érythémateux chronique (LEC). Cette séparation semble actuellement arbitraire du
fait de l’existence de différentes formes cliniques et biologiques de transition

A. LE LUPUS ERYTHEMATEUX SYSTEMIQUE (LES)

Définition
Le lupus érythémateux systémique (LES) ou lupus érythémateux disséminé (LED) ou lupus
érythémateux aigu disséminé (LEAD), est une maladie auto-immune non spécifique d’organe et
multifactorielle, caractérisée par :
- Un syndrome inflammatoire général.
- Des manifestations cliniques multifocales.
- Des manifestations biologiques d’auto-immunité (constantes lors des poussées) : auto-Ac
contre les constituants des noyaux cellulaires (Ac anti-DNA).
- évolution par poussées / rémissions (poussées déclenchées par les infections, stress).
C’est l’une des maladies auto-immunes systémiques les plus célèbres. Cette affection est caractérisée
par un important polymorphisme clinique marqué essentiellement par des signes rhumatologiques,
dermatologiques, hématologiques et néphrologiques.
Le mot « lupus » qui signifie « loup » en latin est employé dès la fin du moyen-âge pour décrire des
lésions cutanées de la face. Ce n’est que bien longtemps après, dans les années 1850, que ce terme a
été utilisé pour désigner des lésions dermatologiques du visage du LES, ressemblant aux masques de
carnaval.

Intérêt
- Maladie rare mais grave ;
- Le polymorphisme clinique rend le diagnostic difficile (importance des critères diagnostiques
de l’ACR) ;
- La gravité est liée à l’atteinte viscérale en particulier rénale ;
- Pronostic amélioré par la corticothérapie et les immunosuppresseurs.

119
1. EPIDEMIOLOGIE
Dans les populations caucasoïde, sa prévalence est de 10 à 60 pour 100 000h.
Il y a une prépondérance féminine : 8 femmes pour 1 homme. Au Togo, sur 16 cas entre 1991 et 2003
100% femmes.
L’âge moyen de survenue est de 30 ans mais peut survenir à tout âge (15 - 45)
Cette affection est plus fréquente et souvent plus sévère en Asie, en Amérique du Sud chez les Afro-
Américains.

2. ETIOPATHOGENIE
2.1. Mécanismes lésionnels
Le LES est une maladie auto-immune, ce qui suggère un dérèglement du fonctionnement du système
immunitaire. Globalement, on observe une hyperactivité du système immunitaire humoral et
cellulaire qui se traduit par une cascade d’événements inflammatoires à l’origine de la production de
différents auto-anticorps et de diverses lésions tissulaires. Les phénomènes responsables des lésions
de certains organes s’expliquent probablement par différents mécanismes :
- dépôts non spécifiques de complexes immuns circulants dans certains organes
prédisposés (rein, peau, tissu synovial) ;
- formation « locale » de dépôts d’immuns complexes intra tissulaires, dirigés contre
des auto-antigènes tissulaires spécifiques de certains organes (rein, peau, etc.).

2.2. Facteurs étiologiques


La maladie lupique est une affection auto-immune dont l’origine reste inconnue. Il existe plusieurs
facteurs dont :

2.2.1. Les facteurs génétiques


- Le « poids » de la génétique est difficile à apprécier dans cette affection multifactorielle.
Néanmoins, il existe des cas familiaux dans 2 à 5% des cas avec, en cas de jumeaux
monozygotes, une concordance de l’ordre de 30 %.
- Il est intéressant de noter que dans certaines familles, si l’on ne retrouve pas d’authentique
lupus, plusieurs autres membres de la famille sont atteints d’autres maladies auto-immunes :
polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Gougerot-Sjögren, thyroïdite, ce qui suggère qu’il n’y a
pas de gène totalement spécifique d’une maladie auto-immune.
Fréquence chez les porteurs
- de gènes des protéines du complément (C1Q, C2, C4) ;
- des gènes associés à l’haplotype A1 B8 DR3.
Il existe vraisemblablement d’autres gènes intervenant dans la réaction immunitaire dont certains
sont portés par le chromosome 1.

2.2.2. Facteurs d’environnement


- les rayonnements ultraviolets (UV) capables d’induire des lésions cutanées mais également
des poussées évolutives de la maladie.
- Les facteurs toxiques (tartrazine) ou des médicaments (INH, œstrogène, pénicillamine,
quinidine, hydralazine) peuvent également avoir un rôle, mais ne sont responsables que d’une
minorité (moins de 10 %) de maladies lupiques.
- Le rôle d’agents infectieux, virus EBV, HVC, VIH, Cox (favorisent les poussées)

120
2.2.3. Facteurs endocriniens
la prise d’œstrogènes (pilule contraceptive, hormonothérapie substitutive) ou la grossesse peuvent
déclencher une poussée de la maladie.
Ces facteurs hormonaux expliquent aussi la gravité des lupus masculins survenant chez les patients
atteints de syndrome de Klinefelter et le rôle bénéfique, au moins expérimental, de l’hormono-
modulation anti-œstrogènique.

3. SIGNES
3.1. TDD : LES chez une femme en activité génitale
Différentes manifestations clinico-biologiques peuvent faire évoquer un LES. Aucune lésion n’est
constante et les pourcentages indiqués correspondent à la prévalence tout au long de l’évolution de la
maladie.

3.1.1. Signes généraux (50 à 80 % des cas)


- L’asthénie,
- la fièvre,
- l’amaigrissement,
- le syndrome inflammatoire
S’observent dans les formes actives. Ils doivent aussi faire rechercher une surinfection.

3.1.2. Les manifestations cutanéo-muqueuses (60 à 75 % des cas)


Elles prédominent sur les régions exposées à la lumière. Elles sont nombreuses et attirent l’attention

 Lupus érythémateux exanthématique du visage


C’est l’aspect le plus typique connu. Ce sont de petites plaques rouge-violacé confluentes s’étendant en
aile de papillon de la racine du nez aux joues.
Caractères essentiels de la plaque
- topographie en vespertilio
- congestif voire œdémateux
- parfois légèrement squameux.
Autres aspects cliniques du visage et du cuir chevelu : on peut noter
- des Plaque de lupus discoïde
- un aspect de rosacée
- une lucite non spécifique
- une alopécie diffuse avec des cheveux fins plus rarement une alopécie cicatricielle
- des rosions parfois associées au purpura sur les muqueuses des lèvres et les faces internes
des joues.

 Les lésions des mains


Les lésions y sont fréquentes et évocatrices
- Erythème télangiectasique du dos des phalanges, du pourtour des ongles
- Eléments purpuriques à centre blanchâtre parfois nécrotique des pulpes des doigts
- Erythème réticulé des paumes des mains (loge thénar et hypothénar)
- Faux panaris des pulpes
- Phénomène de Raynaud souvent modéré
Les lésions purpuriques et les érythèmes peuvent aussi s’observer aux orteils.

 Lésions du reste du corps


Elles ne sont pas spécifiques mais peuvent faire évoquer le diagnostic :
- siège : cou, coudes, tronc

121
- livedo racemosa inflammatoire
- plaques érythémateuses, congestives, finement squameuses
- urticaire fixe non prurigineuse
- nodules cutanés ou sous cutanés.

 Histologie
- On retrouvera des lésions de lupus discoïde discret ou d’une vascularite leucocytoclasique
- L’immunofluorescence directe
 En peau lésée montre constamment une « bande lupique » spécifique par dépôt
linéaire sur la basale d’IgG et de C3
 En peau saine non exposée à la lumière, la positivité témoignerait d’une forme
évolutive.

3.1.3. Signes rhumatologiques (60 à 90 % des cas)


Ils sont très fréquents :
- arthralgie
- mono ou polyarthrite chronique
Les caractéristiques principales de ces signes sont :
 d’être souvent modérées
 sans épanchement articulaire
 et peu destructeurs.
Plus rarement :
- nécrose aseptique des têtes fémorales et humérales spontanément ou sous corticothérapie
- myalgies avec atrophie musculaire.

3.1.4. Atteintes rénales (30 à 50 % des cas)


Elles constituent une localisation constante de la maladie et représentent un élément essentiel
du pronostic.
Elles sont le plus souvent précoces et ne modifient que très rarement leur forme anatomo-
pathologique au cours de l’évolution.
La néphropathie lupique peut être asymptomatique dans 50% des cas ou associer de façon diverse :
- une protéinurie modérée ou importante avec parfois un syndrome néphrotique
- hématurie
- leucocyturie
- le sédiment urinaire peut être normal
- l’anurie, l’HTA de l’insuffisance rénale sont le fait de formes sévères ou évoluées.

La ponction biopsique du rein (PBR). L’OMS reconnaît 6 types dont :

Classe I : Glomérules normaux en MO, IF +


Classe II : Glomérulonéphrite mésangiale, IF +
Classe III : Glomérulonéphrite segmentaire et focale.
Classe IV : Glomérulonéphrite proliférative diffuse.
Classe V : Glomérulonéphrite extra membraneuse
Classe VI : Glomérulonéphrite sclérosante évoluée.

3.1.5. Atteintes cardiovasculaires (10-30 % des cas)


- péricardite fréquente
- myocardite exceptionnelle
- endocardite de Libman-Sacks, le plus souvent muette

122
- Insuffisance coronarienne : rare (angor).
- Phlébites récidivantes des membres (SAPL)
- artérites inflammatoires exceptionnelles

3.1.6. Syndrome des anti-phospholipides (SAPL) (30 % des cas)


Les thromboses veineuses ou artérielles répétées caractérisent le syndrome des anti-phospholipides.
Ce syndrome, observé dans 20 à 30 % des lupus, peut être particulièrement sévère (embolie
pulmonaire, nécrose d’origine artérielle). Avortement à répétition

3.1.7. Atteinte pleuro-pulmonaire (15-40 % des cas)


- Pleurésie séro-fibrineuse, parfois révélatrice de la maladie. Corticosensible, récidivante.
Plus rarement :
- Pneumopathies lupiques.
- Fibrose pulmonaire interstitielle diffuse.
- Hémorragies alvéolaires (SAPL).
- HTAP (Insuffisance respiratoire chronique).

3.1.8. Atteinte du système neuro-psychique


- les troubles psychiques sont fréquents et de gravité variable
- les manifestations neurologiques sont de mauvais pronostic
 comitialité
 déficits centraux, ischémiques
 atteintes des nerfs crâniens
 le LCR est normal ou avec des anomalies modérées

3.1.9. Atteinte oculaire


Les nodules dysoriques au fond d’œil témoignent d’une vascularite non spécifique

Atteintes hématologiques
Elles sont fréquentes et souvent évocatrices :
- adénopathies multiples, petite splénomégalie rare
Biologiquement :
- leucopénie
- thrombopénie
- anémie hémolytique, cryoglobulinémie

3.1.10. Signes biologiques


 Examens courants
- la VS est un bon critère d’évolutivité. Elle est accélérée
- le syndrome inflammatoire : fibrinémie, fer sérique
- la NFS recherche :
 une anémie
 une leucopénie
 une thrombopénie moins fréquente
- l’électrophorèse des protides montre une hyper gamma globulinémie
- bilan rénal à la recherche d’une atteinte rénale.
- Hypoc-omplémentemie CH50, C3, C4, C1q mauvais Pc.

 signes immunologique
- Anticorps antinucléaires

123
Les AC anti DNA natifs sont le stigmate spécifique de la maladie
A noter cependant que 4% de sujets jeunes et 15% de sujet âgés peuvent avoir des AC
antinucléaires sans être malades
Ces AC sont recherchés par immunofluorescence indirecte

4 Types de fluorescence sont décrits :


Fluorescence homogène : taux > 160e est en faveur du LES mais n’élimine pas les autres
collagénoses ni le lupus induit.
Fluorescence périphérique signant la présence d’AC anti DNA natifs, plus spécifique
Taux > 160° affirme LES
Fluorescence nucléolaire élimine le lupus, fréquente dans la sclérodermie
Fluorescence mouchetée traduit la présence d’AC dirigés contre les Ag nucléaires
solubles. Ces AC sont de 3 types :
AC anti SM observé dans LES
AC anti RNP observé dans la connectivite mixte (SHARP)
AC anti SSB observées dans le Syndrome sec (Gougerot Sjögren)

- Autres:
 Ac. Anti phospholipides.
 Facteur rhumatoïde (30%)
 Cellule LE

3.1.11. Evolution et Pronostic


 Evolution :
Elle est faite de poussées et de rémissions difficilement prévisible cliniquement
 Pronostic :
Ce pronostic est actuellement lié à 4 facteurs :
- l’évolutivité de la maladie susceptible de se compliquer par des manifestations viscérales
sévères, notamment rénales. Ce risque est actuellement limité grâce aux progrès de la prise en
charge thérapeutique ;
- le risque infectieux est un des facteurs pronostiques le plus important. Il s’agit habituellement
de complications infectieuses liées aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs, mais
également à l’existence de neutropénies ou de lymphopénies lupiques.
- l’athéromatose diffuse est une complication sévère, principale cause de morbidité et de
mortalité au cours du lupus. 5corticohérapie au long cours, complications vasculaires de la
maladie) d’où l’intérêt le limiter les facteurs de risques (cholestérol, tabac, diabète,
hypertension) ;
- les autres complications de la corticothérapie (ostéoporose, ostéonécrose, diabète,
cataracte…).
3.2. Formes cliniques
 Syndrome de Sharp ou connectivite mixte
Cette affection est considérée comme une affection auto-immune caractérisée par
- des arthrites,
- un syndrome de Raynaud, des myalgies,
- des doigts boudinés,
- une atteinte œsophagienne
- d’autres complications viscérales
- associées à des auto-anticorps anti-RNP

124
- Cette affection emprunte des signes au lupus, à la sclérodermie et à la polyarthrite
rhumatoïde. Il faut signaler que les autres anti-RNP ne sont pas spécifiques car ils se
voient aussi dans le lupus et d’autres maladies auto-immunes
 Syndromes de chevauchement
- Le lupus peut s’associer à une autre maladie auto-immune systémique (surtout le
syndrome de Gougerot-Sjögren) ou spécifique d’organe (thyroïdite, maladie de Biermer,
etc.). Ces associations peuvent parfois compliquer le diagnostic
 Formes de l’enfant
Un lupus peut débuter dès l’enfance. Ces formes sont rares mais souvent de pronostic sévère.
 Lupus chez la femme enceinte
En synthèse, les risques materno-fœtaux sont :
- une poussée évolutive de la maladie, surtout au cours du dernier trimestre et dans les
semaines qui suivent l’accouchement (rôle favorisant des œstrogènes) ;
- le risque de toxémie gravidique (éclampsie) probablement favorisé par la présence
d’anticorps anti phospholipides ;
- le risque d’avortements répétés surtout liés aux anticorps anti phospholipides ;
- le risque d’hypotrophie fœtale lié à différents phénomènes vasculaires et aussi parfois à
une corticothérapie excessive ;
- le risque de lupus néonatal (lésions cutanées, cytopénies, etc.) avec parfois un bloc
auriculo-ventriculaire congénital (BAVC) chez les enfants nés de mère avec anti-Ro/SSA
(5 % des cas). Ce BAVC est lié aux dépôts myocardiques fœtal de ces auto-anticorps.
La grossesse est donc une période particulièrement risquée, ce qui justifie :
- l’autorisation d’une grossesse uniquement pendant les périodes de quiescence de la
maladie (depuis au moins 6 mois) ;
- la proposition d’un traitement « préventif » associant une faible corticothérapie
(Prednisone 10 mg) et souvent des doses faibles d’aspirine (aspirine 100 mg/jour) ;
- une surveillance clinique et biologique mensuelle pendant la grossesse comprenant une
surveillance maternelle (examen clinique et biologique), mais également une surveillance
fœtale, en particulier écho cardiographique chez les patientes avec anticorps anti-Ro-SSA.
 Lupus induit par des médicaments
Près d’une centaine de médicaments, sont capables d’induire l’apparition d’auto-anticorps
généralement de type anti-histones et anti-ADN dénaturé, mais en principe jamais d’anti-ADN natif
ou d’anticorps anti-ENA. Assez rarement ces médicaments sont capables d’induire de véritables
manifestations cliniques assez proches de celles d’un lupus idiopathique. En fait, dans ces lupus
induits, il s’agit surtout de signes généraux, d’atteintes articulaires et péricardiques, mais très
rarement d’atteintes cutanées, rénales ou neurologiques.
Le traitement du lupus induit par médicament repose évidemment sur l’interruption de la médication
en cause. Il faut particulièrement insister sur un antibiotique appelé minocycline, largement utilisé
chez les patientes jeunes pour traiter une acné, qui est aujourd’hui la cause la plus fréquente de lupus
induit par les médicaments.
4. DIAGNOSTIC
4.1. Diagnostic positif
Du fait du polymorphisme clinique, le diagnostic de LES est basé sur les critères diagnostic de l’ACR
(1997).
Lorsqu’on an 4 critères le diagnostic de LES est positif

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Tableau I : Critères diagnostiques de référence du lupus systémique définis par l'American Collège of
Rheumatology (ACR)
Critères de l'ACR
 Eruption malaire en ailes de papillon
 Lupus discoïde
 Photosensibilité
 Ulcérations buccales et naso pharyngées
 Polyarthrite non érosive
 Pleurésie ou péricardite
 Atteinte rénale : protéinurie 0.5 g/24 h, cylindres urinaires
 Atteinte neurologique : convulsions, psychose en l'absence de médicaments inducteurs
 Atteinte hématologique : Anémie hémolytique avec hyper-réticulocytose
ou leucopénie  4 000/mm3 constatée au moins à 2 reprises
ou lymphopénie  1 500/mm3 constatée au moins à 2 reprises
ou thrombopénie  100 000/mm3 en l'absence de cause
médicamenteuse
 Désordre immunologique :
- anticorps anti-ADN natif,
- anticorps anti-Sm,
- anticorps anti-phospholipides
soit anticardiolipine de type IgG ou IgM à taux élevés
ou anticoagulant circulant lupique
ou sérologie syphilitique dissociée
 Présence d'un titre anormal d'anticorps anti-nucléaires

4.2. Diagnostic différentiel


Le diagnostic de LEAD est un diagnostic d'affirmation,
 Devant les lésions cutanées il faut évoquer :
- Dermatomyosite
- Un LEC
- Un lupus subaigu
 Devant les signes articulaires
En phase de début un des problèmes principaux est la reconnaissance d'un autre, rhumatisme
inflammatoire dont la polyarthrite rhumatoïde,

5. TRAITEMENT
5.1.But
- Réduire l’inflammation
- Eviter les complications
- Améliorer la qualité de vie

5.2. Moyens
5.2.1. Moyens non médicamenteux
Supprimer les facteurs déclenchant les poussés
- médicaments
- exposition solaire
- grossesse programmée
- contraception par œstrogènes
Prise en charge psychothérapeutique
5.2.2. Moyens médicamenteux
 Antipaludéens de synthèse (APS)

126
Chloroquine et hydroxy-chloroquine (Plaquenil® 200 mg : 2cp/j). Avec contrôle ophtalmologique
obligatoire (électrorétinogramme et vision des couleurs). Ils sont très actifs sur les lésions cutanées, et
peuvent être associés aux corticoïdes.
 Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)
Aspirine, indométacine, etc
Peuvent soulager les atteintes rhumatologiques mais leur toxicité hépatique est accrue au cours du
LES.
 Les corticoïdes par voie générale
Sont indispensables en cas d’atteinte viscérale. Dose 1-2 mg/kg en diminuant progressivement jusqu’à
faible dose après sédation des signes cliniques et sous surveillance biologique

 Immunosuppresseurs : sont réservés aux échecs de la corticothérapie


Les risques sont nombreux : infections à court terme, stérilité et oncogenèse possible à long terme.
Plusieurs médicaments peuvent être utilisés : cyclophosphamide (Endoxan®), Azathioprine
(Imurel®).
 Nouvelles thérapeutiques :
- Anti TNFα
- Ac anti monoclonaux.
- Plasmaphérèse,
- Mycophénolate mofétil (cellcept®)

5.3. Indications :
Dans tous les cas les moyens non médicamenteux sont indispensables.
5.3.1. Formes bénignes : AINS + APS
Manifestations cutanées et/ou articulaires :
5.3.2. Formes graves : Corticoïdes + immunosuppresseurs ± Nouvelles thérapeutiques
 Pleuro-péricardite.
 Anémie hémolytique.
 PTI.
 Néphropathie glomérulaire proliférative active.
 Manifestations neurologiques centrales.
 Manifestations cardio-vasculaires.
 SAPL : Corticoïdes+Immunosuppresseur +Anticoagulants (Acide acétyle salicylique 100mg)

B. LUPUS ERYTHEMATEUX DISCOÏDE


OU LUPUS CHRONIQUE

Le lupus discoïde est une maladie cutanée qui, historiquement, représente la première forme décrite
de la maladie. Puisqu’elle est limitée à la peau, son pronostic vital est excellent. Il n’empêche que cette
maladie peut poser d’importants problèmes cutanés dont les répercussions psychologiques peuvent
être importantes en raison de leurs localisations assez fréquentes au niveau du visage.
C’est une maladie cutanée pure le plus souvent bénigne dont le traitement repose sur les
antipaludéens de synthèse et la photoprotection.
Environ 5 % des patients avec un lupus discoïde développent à un certain stade une maladie plus
étendue, qui devient alors un lupus systémique.

1. Incidence et facteurs déclenchant


- atteint souvent l’adulte entre 25-45 ans
- surtout la femme (au Togo 11 femmes / 4 hommes)
- fréquence au Togo 15 cas LEC / 84 cas de connectivite.
127
Il n’existe pas de prédominance raciale ni de groupe HLA particulier.
- Certains facteurs déclenchant sont incriminés :
 Facteur solaire
 Traumatisme, stress, grossesse.

2. DIAGNOSTIC

2.1. Diagnostic positif


 Clinique : Forme typique
 Il s’agit d’une plaque
- bien limitée
- de taille variable
- parfois en relief
- érythémateuse surtout en périphérie
- squames adhérentes en crampons plongeant dans les orifices pilaires
- atrophie au centre avec aspect blanchâtre
 La plaque siège au visage (joues, front, nez, tempes, oreilles) au cuir chevelu
 Evolution chronique avec des poussées favorisées par le soleil
 Traitée, la plaque laisse une cicatrice définitive souvent dépigmentée.
 Les signes viscéraux sont absents dans la forme classique
 Examens complémentaires
 Anatomie pathologie montre :
Une atteinte épidermique à type
 D’atrophie
 D’hyperkératose orthokératosique.
Une atteinte dermique faite :
 D’infiltrat lymphocytaire prédominant autour des vaisseaux et des
poils
 Examens immunologiques et biologiques
- Il peut exister une anomalie isolée (leucopénie, AAN) sans valeur pronostique
- Dans les formes disséminées la présence d’anomalies immunologiques doit
faire rechercher le lupus systémique.

 Formes cliniques
On peut observer :
 Formes symptomatiques
 Les formes où prédominent un des trois éléments :
érythème
squame ou forme verruqueuse
atrophie ou forme sclérodermiforme.
 Forme congestive infiltrée c’est le lupus tumidus
 Forme télangiectasique
 Forme cicatricielle du cuir chevelu
 Forme leucokératosique des muqueuses (lèvre, face interne des joues.
 Forme profonde exceptionnelle ou panniculite lupique
 Formes selon le siège
Les sièges extra faciaux sont plus rares
 Doigts : lupus pernio
 Tronc et membre
128
 Forme selon le nombre de lésions
 La lésion est le plus souvent unique
 Quelques éléments sont possibles
 Lupus discoïde disséminé doit faire rechercher les formes de transition.
 Evolution Pronostic
 Evolution
Sans traitement l’évolution est chronique avec des poussées provoquées par le soleil
Avec un traitement : l’évolution se fait vers une cicatrice atrophique avec des anomalies
pigmentaires, vitiligoïdes chez le Noir
 Pronostic
Il est essentiellement esthétique mais il existe un risque de dégénérescence maligne sur les zones
dépigmentées surtout au visage
L’évolution vers un lupus systémique est rare, (5%) et se voit avec les formes disséminées.

2.2. Diagnostic différentiel


Il faut éliminer :
 dans les formes classiques :
- une rosacée,
- une lucite polymorphe,
- une trichophytie,
- un lichen plan verruqueux
 dans les formes tumidus :
- sarcoïdose,
- infiltrats lymphocytaires
 sur les muqueuses : le lichen
 sur le cuir chevelu : les autres causes d’atrophie cicatricielle.

4. Traitement
4.1. But
Nettoyer les lésions
Eviter les complications
4.2. Moyens
 Les antipaludéens de synthèse
Ils occupent une place privilégiée
Ils sont prescrits en traitement prolongé ou discontinu pendant les mois ensoleillés.
On choisit le plus souvent :
- Hydroxychloroquine (Plaquenil*) 200 à 400 mg/j Il aurait une toxicité oculaire moindre
- Chloroquine (Nivaquine)*= 100 à 200mg/j L’effet est en règle obtenu après 4 à 6
semaines de traitement.
On doit ensuite diminuer progressivement la posologie par paliers successifs sur plusieurs mois.Son
inconvénient est la toxicité rétinienne (rétinopathie toxique dégénérative, irréversible pouvant
continuer à évoluer après l’arrêt du traitement).
- Mépacrine chloroquine (Collagénan*)
- la clofazimine (Lamprène*) ou à
- la thalidomide sous surveillance très stricte et réservée aux services de Dermatologie

 Les traitements locaux


- Corticothérapie locale parfois sous occlusion au début il faut craindre le risque d’atrophie
cutané
- Cryothérapie

129
4.3. Indications
 Dans la forme classique, le traitement associe les APS et les soins locaux.
 En cas d’échec de ces traitements on peut recourir à la clofazimine (Lamprène*) ou à la
thalidomide
 la corticothérapie générale n’a que des indications exceptionnelles

CONCLUSION

Le lupus est une affection polymorphe touchant surtout la peau, les articulations, le rein, les séreuses,
le cœur, le système nerveux. Il existe des formes systémiques sévères ou des formes strictement
cutanées
Le pronostic du lupus s’est nettement amélioré ces dernières années avec une survie de 90 % à 5 ans.
Cette amélioration pronostique est liée à l’amélioration des traitements, mais aussi à la découverte de
formes mineures grâce au perfectionnement des tests diagnostiques.
Les biothérapies constituent le traitement du future.

130
DERMATOMYOSITE

Objectifs pédagogiques

 Définir la DM ;

 Décrire 2 manifestations cutanées de la période d’état ;

 Enumérer 4 atteintes extra-cutanées de la DM;

 Citer 3 dermatoses pouvant prêter à confusion avec la DM;

 Proposer le traitement de la forme typique de la DM.

INTRODUCTION

Définition
La dermatomyosite est une connectivite faisant partie des myopathies inflammatoires primitives avec la
polymyosite et la myosite à inclusion.
C’est une maladie dysimmunitaire secondaire à une atteinte primitive de l’endothélium des capillaires
musculaires.
Elle est caractérisée cliniquement par l’association :
- d’une atteinte cutanée assez évocatrice ;
- à une atteinte inflammatoire des muscles striés, prédominant aux racines (ou aux ceintures).
Intérêt
Epidémiologique : la D.M est une affection peu fréquente. Dans la littérature, elle occupe le 3ème rang
des connectivites après le lupus érythémateux et la sclérodermie.
Pronostic : la gravité de la DM de l’adulte de plus de 45 ans est liée à son association possible avec un
cancer viscéral, faisant ainsi de cette connectivite un syndrome cutané paranéoplasique majeur.
Thérapeutique : la corticothérapie générale a considérablement révolutionné le traitement de cette
affection qui autrefois était rapidement mortelle.

1. ETIO-PATHOGENIE :

1.1. Etiologie
L’étiologie de la DM est inconnue.
Actuellement l’on pense que la maladie survient chez des sujets prédisposés génétiquement et qu’elle
serait viro-induite. Les virus incriminés sont: Epstein-Barr virus, coxsackie virus et le parvovirus B19.

1.2.Pathogénie:
En effet l’atteinte débuterait essentiellement par une activation de la fraction C3 du complément par
des Ac dirigés contre les cellules endothéliales sous l’influence d’antigènes encore inconnus
probablement viro-induit (rôle d’agents infectieux tels que coxsackie, parvovirus B19, virus Epstein-
Barr… a été suspecté mais non prouvé par des études par polymérase chain réaction ou PCR au niveau
des muscles lésés).
L’activation du C3 aboutit à la formation de C3b, C4b et du complexe d’attaque membranaire C5bC9
MAC (membranolytic attack complex) responsable dans un premier temps d’une nécrose et de
l’occlusion des capillaires et secondairement d’une ischémie et d’une nécrose musculaire.
131
2. SIGNES

2.1. TDD: la forme aiguë non compliquée de la femme de plus de la quarantaine :


C’est la forme la plus fréquente et la plus caractéristique.

2.1.1. Signes cliniques


2.1.1.1. Le début :
Il est le plus souvent brutal et se manifeste par :
 une asthénie ;
 des myalgies spontanées ou à la pression des masses musculaires.
L’affection est rarement reconnue à ce stade puis va survenir la période d’état.

2.1.1.2. La période d’état :


Elle survient en quelques semaines ou mois.
Le patient est vu avec un tableau clinique comprenant 3 ordres de manifestations:
- des manifestations cutanées ;
- des manifestations musculaires,
- et parfois des manifestations viscérales.

Manifestations cutanées :
Ces manifestations cutanées sont dominées par l’association de 2 lésions élémentaires :
- l’érythème ;
- et l’œdème.
L’interrogatoire permet de révéler chez ces patients, le caractère photo déclenché ou photo aggravé
des lésions.
 L’érythème est dit héliotrope : siège sur les zones photo exposées, notamment les paupières,
le dos des mains et le pourtour unguéal et et érythème respecte les zones couvertes (signe de
la montre, la zone sous mentonnière)

 au niveau des paupières supérieure et inférieure : il réalise un « érythème en lunette » de


teinte lilacée (mauve rosée), il est finement squameux. Cet érythème s’étend volontiers
sur le nez et sur les pommettes ;

 au niveau des mains, il s’étend en bandes érythémateuses longitudinales avec un


renforcement au niveau des articulations métacarpo-phalangiennes et interphalangiennes. Au
regard de ces articulations, l’on note la présence de papules violines, infiltrées,
pathognomoniques appelées « papules de Gottron ».

 au niveau de la sertissure des ongles l’érythème prend un aspect congestif très évocateur.
La pression ou le refoulement des cuticules de l’ongle entraîne une douleur au niveau du repli
unguéal c’est le « signe de la manucure ».

 au niveau du décolleté : l’érythème en « V »

 sur le tronc et la racine des membre :, l’érythème flagellé réalisant un aspect de zébrures
ou en bandes linéaires

Cet érythème est nettement perçue sur peau blanche, par contre sur peau noire, il s’agit plutôt de
façon constante d’une hyperpigmentation des zones photo exposées.

132
 L’œdème : accompagne l’érythème, qu’il peut parfois masquer. Il est élastique et ne prend
pas le godet. Les paupières sont gonflées, tuméfiées et ne laissent persister qu’une mince fente
palpébrale. Il peut constituer le signe prédominant du visage chez le sujet de race noire.

 D’autres manifestations moins caractéristiques peuvent compléter cette atteinte cutanée.


Il s’agit :
 de lésions poïkilodermiques associant des télangiectasies, des macules hyper et hypo
pigmentées donnant un aspect bigarré au patient ;

 des lésions vésiculeuses, bulleuses, ulcérées ou nécrotiques ;

 un prurit peut parfois accompagner ces signes.

Manifestations musculaires:

L’atteinte musculaire est souvent bilatérale, grossièrement symétrique et prédomine au niveau des
ceintures (scapulaires, pelviennes) et au niveau de la musculature axiale (prédominant au cou).
Elles sont caractérisées par :
 des myalgies ; spontanées ou provoquées
 et un déficit musculaire mis en évidence par des manœuvres cliniques simples :

- Signe du tabouret: se traduit par une difficulté pour la malade à se relever d’une position
accroupie sans l’aide des mains. Ceci signe l’atteinte de la ceinture pelvienne ;

- Signe du foulard: montre une incapacité pour la malade d’élever les membres supérieurs
pour se peigner, pour nouer le foulard. Ceci signe l’atteinte de la ceinture scapulaire;

- Signe de l’oreiller: c’est la difficulté pour la patiente de tenir le cou ou de maintenir une
position assise. Ceci signe l’atteinte de la musculature axiale ;

Manifestations viscérales :
Ces atteintes sont surtout articulaires, cardiaques, pulmonaires et parfois digestives.
 Atteintes articulaires : elles intéressent les articulations des mains et des genoux.
Les manifestations sont le plus souvent à type d’arthralgie sans traduction radiologique ou plus
rarement d’arthrite.

 Atteintes cardiaques : elles sont symptomatiques dans seulement 10% des cas. Elles sont
rapidement mortelles en raison des troubles du rythme qu’elles entraînent.

 Atteintes pulmonaires : elles sont de mauvais pronostic et leurs survenues correspondent


à différents mécanismes. Ainsi l’on observera :

 des pneumopathies de déglutition liées en partie aux troubles pharyngo-oesophagiens et


causes fréquente de surinfection ;

 une insuffisance ventilatoire par atteinte des muscles respiratoires ;

 et une fibrose interstitielle diffuse qui peut être révélée par : une toux sèche, une dyspnée
d’effort

133
La gravité potentielle de ces troubles pulmonaires, justifie de pratiquer devant toute DM une
radiographie pulmonaire, des épreuves fonctionnelles respiratoires et une manométrie
oesophagienne.

 Atteintes digestives : cette atteinte se résume généralement en une dysphagie et à des


troubles de la motilité œsophagienne.

2.1.2. Signes paracliniques :


Ces signes paracliniques reposent sur trois examens clés :
- le dosage des enzymes musculaires ;
- L’électromyogramme (EMG) ;
- Et la biopsie musculaire.

 Dosage des enzymes musculaires :


Il met en évidence un syndrome de cytolyse musculaire avec une élévation parfois
considérable des enzymes musculaires :
- Créatine phosphokinase (CPK) ;
- Aldolase ;
- Lacticodéshydrogénase (LDH) et de la créatinine urinaire.
Leur dosage répété est un bon critère de surveillance.

 L’électromyogramme (EMG) :

Il permet de repérer d’une part les muscles atteints et d’orienter la biopsie musculaire, et d’autre part il
met surtout en évidence des signes électriques d’atteinte myogène.
Ces anomalies sont inconstantes et leur mise en évidence nécessite l’exploration de plusieurs muscles.

 Biopsie musculaire :

Elle est pratiquée sur un muscle atteint cliniquement ou repéré par l’EMG. Elle met en évidence les
lésions spécifiques de la DM
 myolyse
 lésion vasculaire,
 atrophie péri fasciculaire,
 infiltrat inflammatoire lymphocytaire;

 L’Immunologie :
Elle apporte des éléments utiles à l’appréciation de la pathogénie par :
- la mise en évidence d’Ac antinucléaire ;
- rarement d’Ac anti-Mi 1 et 2 qui sont spécifiques de la D.M.

 Autres examens paracliniques :

 L’examen musculaire par résonance magnétique nucléaire (IRM) :


C’est un examen non invasif qui permet de déceler une atteinte musculaire infra clinique et
d’orienter la biopsie musculaire.

 La Biopsie cutanée : décevante, elle ne montre pas de lésions spécifiques.

134
 Bilan d’extension : la DM étant considérée comme une dermatose paranéoplasique chez le
sujet de plus de 45 ans. Des examens paracliniques seront demandés en fonction des signes
d’appel :
Rx pulmonaire, mammographie, échographie abdominopelvienne, colonoscopie et marqueurs tumoraux
(CA 125 et CA19-9) à la recherche de cancer.
Cette enquête sera reprise tous les 6 à 12mois pendant 2 ans après le diagnostic de dermatomyosite.

2.1.3. Evolution:
Sans traitement :
L’évolution se fera vers l’aggravation progressive du tableau clinique avec un risque d’impotence
fonctionnelle grave et décès par infections intercurrentes.

Sous traitement :
Les myalgies diminuent en quelques jours.
La récupération musculaire est progressive en 1 à 2 mois.
Quand à la peau, elle répond plus lentement au traitement. Si l’on observe une diminution de
l’œdème, l’érythème persiste pendant plusieurs semaines ou mois.

Pronostic :

Dans tous les cas, le pronostic de la DM malgré le traitement dépendra de la classification de


Bohan et Pearson:
- Type 1 : Polymyosite de l’adulte ; bon PC ;
- Type 2 : Dermatomyosite typique ; bon Pc ;
- Type 3 : Myosite inflammatoire + cancer ; mauvais pc ;
- Type IV : DM de l’enfant ; mauvais Pc ;
- Type V : DM + autres connectivites mauvais Pc.

2.2. Formes cliniques :

2.2.1. D.M amyopathique :


Ce sont des formes cutanées pures évoluant depuis plus de 2 ans, sans atteinte musculaire,

2.2.2. Formes évolutives:

Forme subaiguë :
- Le début est insidieux et le tableau se constitue en plus de 6 mois ;
- Les lésions sont moins oedémateuses avec parfois un aspect pseudolichénien notamment sur
le dos des mains.

Forme chronique :
C’est la forme poïkilodermiques (type Petges-Jacobi):
- L’érythème laisse place à un aspect bigarré, mal limité, plus étendu mais toujours symétrique ;
- La desquamation devient plus nette et peut s’accompagner de kératose.

2.2.3. DM selon le terrain :

DM juvenile:
Elle se singularise par :
- l’absence de cancer associé ;

135
- par une grande fréquence de complications viscérales (UGD ; glomérulonéphrite ;
polyadénopathie) ;
- et son évolution fréquente vers une calcinose.

DM et grossesse:
La DM semblerait être une cause d’infertilité.
La grossesse est un facteur déclenchant et aggravant de la DM.

2.2.4. Formes associées :

DM et cancers :
Elle est fréquente après 45ans.
Il y a une grande diversité des cancers et l’on s’évertuera à rechercher surtout :
 chez la femme : les cancers gynécologiques ; seins, ovaires et utérus .

 et chez l’homme : les cancers des poumons, de la prostate, de l’estomac et du nasopharynx

DM et autres maladies auto-immunes :


Toutes les associations sont possible, mais surtout un syndrome SHARP avec DM + sclérodermie +
LES;

2.2.5. D.M iatrogène ou DM induite:


Certains médicaments peuvent induirent une DM. Ainsi sont incriminées :
- les statines et surtout l’atorvastatine (TahorR), du fait d’une régression de la symptomatologie
après le seul arrêt du médicament ;

- la D-pénicillamine chez patients traités pour PAR ;

- Autres : Diclofenac ; acide acétylsalicylique, cyclophosphamide.

3. DIAGNOSTIC

3.1.Diagnostic positif

Il repose sur les critères diagnostiques de BOHAN et PETER.

1-Atteinte cutanée typique ;

2- Déficit musculaire proximal (avec ou sans dysphagie, avec ou sans atteinte des muscles
respiratoires);

3-Elévation des enzymes musculaires (CPK, Aldolases);

4-Biopsie musculaire compatible : nécrose des fibres musculaires, infiltrat mononucléé ;

5-Signes électriques d’atteinte musculaire (EMG)

Le diagnostic de dermatomyosite est :


- certain : si atteinte cutanée + 3 autres critères ;
- probable : si atteinte cutanée + 2 autres critères ;
- possible : si atteinte cutanée + 1 autre critère.

136
3.2. Diagnostic différentiel :

3.2.1. Devant l’érythème du visage :

 Lupus érythémateux :
Connectivite caractérisée par une rougeur qui s’étend sur le visage en aile de papillon (en vespertilio)
mais sans œdème.
La présence d’Ac anti DNA natif à l’immunologie permet de redresser le diagnostic

 Eczéma de contact :
Il survient après contact avec une substance allergisante. Il associe sur le plan clinique : érythème+
Vésicule+ suintement+ prurit important.
[Histologie : spongiose au niveau de l’épiderme

3.2.2. Devant l’œdème de la paupière:

 Un traumatisme: est rapidement éliminé par l’interrogatoire ;

 Une urticaire: hypersensibilité immédiate déclenchée souvent par une ingestion de


médicament ou d’aliments histamino libérateurs. A l’œdème est associé des papules
érythémateuses fugaces et très prurigineuses.
L’interrogatoire et l’examen physique redresse le diagnostic.

3.2.3.L’atteinte musculaire fait discuter;

 Sclérodermie :
A l’atteinte musculaire est associée une induration diffuse de tout le tégument.
Histologie cutanée redresse le diagnostic.

 Les poly myosites:


Elles sont responsables d’une atteinte musculaire superposable à celle de la DM, mais sans atteinte
cutanée. Le risque de développer un cancer est faible.

 La trichinose ou trichinellose: c’est une parasitose transmise lors de la consommation de


viande de porc crue ou insuffisamment cuite.
Elle associe œdème périorbitaire violine + douleurs musculaires + prurit.
Son diagnostic est évoqué devant:
- Une hyper éosinophilie sanguine ;
- Et l’examen de selle qui met en évidence des vers adultes (nématodes).]

4. TRAITEMENT:

4.1.But :
- Lutter contre l’inflammation ;
- Assurer une reprise normale des activités ;
- Eviter les complications ;

4.2. Moyens:

Ils sont hygiéno diététiques et médicamenteux

137
4.2.1. Moyens hygiéno-diététiques :

 Régime hyper protidique pour favoriser la récupération musculaire et éviter la myopathie


cortisonique ;

 Prévenir la pneumonie de déglutition par une alimentation entérale ou parentérale tant qu’il y
a risque de fausse route;
 Kinésithérapie passive progressive ;

 Photo protection vestimentaire et externe recommandées ;

4.2.2. Moyens médicamenteux : reposent sur :

 La corticothérapie générale : prednisone (Cortancyl R) : 1mg/kg/j.

- La durée : la dose d’attaque est maintenue jusqu’à obtention d’une amélioration musculaire
nette et une normalisation des CPK qui peut demander jusqu’à 4-8 semaines de traitement ;
- ensuite l’on entreprend une décroissance progressive de 10% par mois en fonction de
l’évolution clinique sur plusieurs mois (18 mois en moyenne).

Effets secondaires: rétention hydro sodée ; atrophie musculaire aux corticoïdes, ostéoporose.

Ou Méthylprednisolone (Solu-Médrol injectable) : 10 à 20 mg/kg pendant 1-3 jours consécutifs en


bolus IV.

Associer le traitement adjuvent : RSS (œdème + HTA+ prise de poids) et pauvre en hydrate de
carbone (diabète + obésité facio-tronculaire), supplémentation potassium en fonction de la kaliémie,
supplémentation en calcium+ vit D.

 Immunosuppresseurs:

Méthotrexate (Novatrex R) : 25 à 30 mg par semaine par voie orale ou IV (la voie IM augmente le taux
de CPK), en association avec l’acide folinique les jours sans Méthotrexate.
Effets secondaires : toxicité hépatique, pulmonaire et hématologique (neutropénie, agranulocytose).

Cyclophosphamide (endoxan R): est employée en bolus IV : 500mg/m2/mois avec un relais oral.
Effets secondaires sont : cystite hémorragique par toxicité directe du produit, pan cytopénie, aplasie et
néoplasies.

L’azathioprine (ImurelR) : 1,5 à 3 mg/kg/j permet une épargne cortisonique.

Cyclosporine (NéoralR): 2,5 à 5mg/kg/j. Inconvénient: Néphropathie, HTA, lymphoproliférations.


Mycophénolate mofetil (Cellcept), rituximab, anti-TNF ont été utilisés (étude récente).

 Immunoglobuline IV :
Tégéline R, SandoglobulineR : semble efficace dans un délai assez bref à la dose de 0,4g/Kg /J par
cure mensuelle de 5 jours.
Inconvénient : coût élevé et l’origine humaine du produit limitent son utilisation (VIH).

 Antipaludiques: ont une bonne action sur les manifestations cutanées de la DM

138
- L’hydroxychloroquine (Plaquenil R 200) est le plus utilisé: à la dose de 6 à 6,5 mg/kg/j ;
- ou la chloroquine (NivaquineR) : à la dose de 4mg/kg/j.

Effets secondaires : rétinopathie d’où surveillance ophtalmologique (F.O, champ visuel, vision des
couleurs, ERG) tous les 6 ou 12 mois.

4.3. Indications

4.3.1. Dermatomyosite avec atteinte musculaire patente de l’adulte :

- Hospitalisation ;
- Corticothérapie avec prednisone en première intention en traitement
d’attaque;
- Si absence d’amélioration après 2-4 semaines, alors bolus de corticoïde IV pendant 3 jours
puis relais avec prednisone per os 1mg/Kg/J.
- Photo protection vestimentaire et externe ;
- Régime hygiéno-diététique ;
Si corticorésistance ou corticodépendance :
- Immunosuppresseurs ;
- Immunoglobuline.

4.3.2. DM juvénile :
- corticothérapie ;
- ciclosporine ;
- immunoglobuline
- photo protection ;

4.3.3. DM amyopathique avec atteinte cutanée isolée :


est la seule dérogation à la corticothérapie :Antipaludéens de synthèse + Photo protection

4.3.4. DM et cancer :
- Corticothérapie ;
-TTT du cancer dont l’évolution influence la DM.

4.4. Surveillance :
L’évaluation de l’efficacité du traitement est centrée sur l’atteinte musculaire. La surveillance est
clinique et biologique.

 Clinique :
- signes de pancarte : température à la recherche d’une fièvre, poids ;
- effets secondaires de la corticothérapie : épigastralgie ; manifestations cutanées….
- La récupération musculaire par des manœuvres cliniques simples : (accroupissement, port
d’une charge avec bras tendu, passage de la position assise à la position debout sans l’aide des
mains…).

 Paraclinique :
- L’évolution des CPK est le meilleur critère biologique ;
- IRM, EMG
- glycémie, ionogramme.

139
CONCLUSION

La dermatomyosite est une collagénose rare mais grave du fait de son association possible avec un cancer
viscéral. Son diagnostic repose sur l’association d’une atteinte cutanée constante qui est au premier plan
avec une atteinte inflammatoire musculaire. Son traitement repose essentiellement sur la corticothérapie
générale.

LES SCLERODERMIES

Objectifs pédagogiques
 Décrire le phénomène de Raynaud
 Décrire 4 signes cutanés au cours de la sclérodermie systémique (SS)
 Décrire 3 atteintes viscérales de la SS
 Citer 3 formes cliniques de la sclérodermie locorégionale (SLR)
 Décrire les signes histologiques de la SLR
 Citer 3 moyens thérapeutiques des sclérodermies.

INTRODUCTION
La sclérodermie est une affection généralisée ou localisée, des tissus conjonctifs, caractérisée par une
fibrose dont le site le plus fréquemment atteint est le derme. C'est une connectivite qui regroupe deux
types d'affections: les sclérodermies systémiques (SS) ou l'atteinte cutanée s'associe à des atteintes
viscérales et articulaires, de pronostic réservé; les sclérodermies dites locorégionales (SRL)
essentiellement cutanés de bons pronostics.
Les sclérodermies constituent une connectivite relativement fréquente, et leurs atteintes cutanées
prédominantes permettent d'évoquer le diagnostic.

1. ETIOPATHOGENIE
Les mécanismes de la sclérodermie restent obscurs mais sont plurifactoriels, dominés par les troubles du
métabolisme du collagène, des altérations vasculaires et des modifications immunologiques.
1.1. Troubles du métabolisme du collagène
La sclérodermie est caractérisée par une accumulation tissulaire du collagène principalement du
type I et d'autres macromolécules de la matrice extracellulaire.
Les fibroblastes sclérodermiques synthétisent davantage de collagène.
Leur activation dépendrait des cellules inflammatoires de l'infiltrat dermique profond. Au stade de début,
il est constitué de lymphocytes T, de mastocytes activés et de macrophages. Toutes les cellules secrètent
des cytokines qui stimulent la prolifération des fibroblastes, la synthèse de collagène, de protéoglycanes
ou de fibronectine ou à l'inverse inhibent les fibroblastes en ce qui concerne la production de
macromolécules de la matrice extra cellulaires.

140
Dans le derme normal il existerait un équilibre entre cytokines activatrices et inhibitrices qui serait rompu
dans la sclérodermie.
1.2. Altérations vasculaires.
Elles sont connues sur des arguments cliniques, histologiques et ultra structuraux. L'atteinte vasculaire
prédomine sur les artères de petits calibres, et associe une prolifération endothéliale non inflammatoire et
une disjonction des cellules endothéliales des capillaires. Ces ruptures intercellulaires pourraient être
expliquées par une activité cytotoxique du sérum des malades sur les cellules endothéliales de type
anticorps médiés par les plaquettes. L'hyper prolifération endothéliale serait soit un processus
compensatoire de la destruction vasculaire, soit secondaire au rôle de facteurs angiogènes comme les
facteurs de croissance liant l'héparine.
1.3. Anomalies immunologiques
La présence d'un infiltrat mononucléé dans les lésions précoces de SS a motivé des études sur
l'expression phénotypique des lymphocytes T qui apparaît modifiée dans le sang périphérique:
augmentation de la fonction T auxilliaire d'où production des auto-anticorps et sécrétion de lymphokines
pro-inflammatoires. La présence d'auto-anticorps, à type d’anticorps anti-nucléaires, témoigne des
anomalies de l'immunité humorale. Mais leur rôle pathogénique n’est pas connu.
1.4. Facteurs prédisposants
Des agents d'environnement pourraient, en conjonction avec un terrain prédisposé, induire la
maladie ou des états scléreux proches. Les études génétiques sur la sclérodermie sont discordantes. Les
formes familiales sont rares, il n'a pas été noté d'association évidente entre le système HLA et la SS qui
soit commune à toutes les races. Un certains nombre de facteurs d'environnement ont été impliqués dans
le déclenchement des SS (la silice, solvants et résine époxy, bléomycine, plastie mammaire).

2. SCLERODERMIES SYSTEMIQUES

Elles sont trois fois plus fréquentes chez les femmes que chez l'homme. Elles débutent
habituellement entre 20 et 50 ans, et s'observent dans tous les pays et dans toutes les races. Elles
comportent des atteintes tégumentaires, qui permettent d'évoquer le diagnostic, et sont responsables
d'une impotence fonctionnelle grave et des atteintes viscérales parfois létales.
2.1. Signes
2.1.1. Atteintes cutanées
Phénomène de Raynaud.
Il est présent dans 95% des cas dans la race blanche mais cette fréquence est moindre dans la race noire.
Il est le plus souvent inaugural. Il atteint les mains de façon symétrique, parfois les pieds. Le début
(souvent déclenché par le froid) est marqué par un phénomène vasomoteur intermittent. Le phénomène
de Raynaud typique évolue en tois phases:
- une phase syncopale brutale caractérisée par des doigts blancs et blême avec limitation nette de la
pâleur. Cet aspect se voit au niveau des ongles et des pulpes chez le Noir.
- une phase asphyxique: les doigts se cyanosent, deviennent bleuté et surtout douloureux.

141
- la phase d’hyperhémie (rouge) qui correspond à la recoloration des doigts.
La phase syncopale est indispensable au diagnostic et permet d'éliminer les banales d'acrocyanoses. Chez
le Noir la seule notion de décoloration, des doigts ou des ongles, provoquée par le froid ou l'humidité
assure le diagnostic.
En général son évolution est progressive et se fait par poussée. Les crises se déclenchent plus facilement se
rapprochent aboutissant à une ischémie locale chronique à l'origine de l'altération des téguments des
doigts avec apparition d'une scléro-atrophie nette.

Sclérose cutanée.
Elle débute le plus souvent aux pulpes digitales, s'étend selon les modalités variables. La sclérose cutanée
est caractérisée par la sclérodactylie et la sclérose diffuse.
Le début est marqué par un oedème non douloureux donnant aux doigts un aspect boudiné nécessitant
l’agrandissement des anneaux et des alliances. Puis la peau s'épaissit, devient mince, tendue et rigide.
La peau adhère aux plans profonds et ne se laisse plus plisser à la face dorsale des phalanges gênant
l'extension des doigts et aboutissant à une sclérodactylie.
A un stade avancé ou dans les formes d'évolution rapide, la sclérose devient très extensive et diffuse. Cette
sclérose diffuse
- engaine les épaules et le thorax à la manière d'une gaine de cuir.
- efface les seins sauf les mamelons;
- transforme la paroi abdominale en peau de tambour;
- momifie les membres inférieurs
- fige le visage avec effilement du nez.
- entraîne un rétrécissement de l'orifice buccal entouré de plis radiés,
- engendre l'absence de mimique malgré le respect habituel des paupières. La prolation linguale est
limitée.
En fonction de l'extension de la sclérose cutanée, Barnett distingue trois types de sclérodermies
systémiques.

Tableau I : Classification de Barnett

Type I : Sclérodactyli. Doigts; orteils; sclérodactylie sans atteinte au de là des


métacarpo-phalangiennes (survie à 10 ans dans 71% des cas).
Type II : Acrosclérose. Sclérose dépasse les métacarpo-phalangiennes, atteinte
du visage, et le tronc épargné (survie à 10 ans dans 58 %)

Type III : Sclérose diffuse: sclérose diffuse avec atteinte du tronc (survie à 10 dans 21 %).

142
Troubles pigmentaires.
La sclérose cutanée s'accompagne de troubles pigmentaires particulièrement chez le Noir. Il s'agit tantôt
des hypo ou tantôt des hyperpigmentations. En général chez le Noir il s'agit d'une leucomélanodermie
réalisant l'achromie cutanée mouchetée caractéristique. Ces troubles pigmentaires peuvent poser des
problèmes de diagnostic étiologique.
Télangiectasies.
Elles sont fréquentes dans les formes de sclérodermie systémique mais surtout dans les formes
achromiques. Elles se développent sur le visage et sur les extrémités.
Calcinoses .dermiques.
Ce sont des concrétions calcaires qui siègent le plus souvent dans le derme profond. Elles sont la
conséquence d'une ischémie locale. Elles s'observent dans toutes les sclérodermies et prédominent aux
doigts et aux jambes. Elles se manifestent par des nodules ou des masses visibles ou seulement palpables.
Elles sont la cause d'ulcérations douloureuses. Elles peuvent être découvertes à la radiographie.
2.1.2. Atteintes viscérales
Atteintes digestives.
L'atteinte oesophagienne est fréquente (75% des cas) et latente dans plus d'un tiers des cas. Elle constitue
un élément important du diagnostic. Elle est souvent dépistée par la manométrie qui montre l'atteinte du
bas oesophage. La fibroscopie et ou la manométrie permettent de dépister les complications (oesophagite
peptique) et le reflux gastro-oesophagien car les signes fonctionnels son parfois absents ou tardifs.
L'atteinte intestinale peut se révéler par un syndrome de mal absorption ou de pseudo-occlusion.
L'atteinte du foie (cirrhose biliaire primitive) est rare.

Atteintes pulmonaires.
Une fibrose interstitielle pulmonaire diffuse entraîne une fois sur deux et très précocement des troubles
fonctionnelles dont le plus évocateur est l'abaissement de la diffusion de l'oxyde de carbone par bloc
alvéolo-capillaire. Aux stades évolués les radiographies montrent des images réticulaires allant des hiles
aux bases ou en “rayons de miel”.
Il peut s’agir de pneumopathies de déglutition

Atteintes rénales.
L'atteinte rénale est responsable de plus de la moitié des évolutions mortelles. Sa forme aiguë s'associe
dans 50% des cas à une hypertension artérielle maligne. Elle complique surtout les sclérodermies avec
extension cutanée rapide. Dans 15 à 30% des cas, l'atteinte rénale est mineure avec protéinurie modérée et
hypertension artérielle bénigne.

Atteintes cardiaques.
Elles sont rarement symptomatiques et réalisent soit une péricardite ou une myocardite. Les anomalies
électro cardiographiques doivent être prises en compte (troubles de la conduction, infarctus septal,

143
troubles de la repolarisation) et guider les explorations. La myocardiopathie peu menacer le pronostic
vital.

Atteintes ostéo-articulaires.
Elles sont fréquentes et aggraves les conséquences fonctionnelles de la sclérose cutanée.
- Les arthralgies; et les arthrites sont souvent transitoires mais très précoces ;
- les atteintes osseuses sont constituées essentiellement d'une résorption des houppes
phalangiennes dépistées sur les clichés des mains et aboutissant à des auto-amputations;
- l’atteinte musculaire est insidieuse avec enzymes musculaires modérément augmentées et fibrose
interstitielle sans inflammation à la biopsie musculaire. Une véritable scléro-dermatomyosite est
rare.
2.1.3. Signes paracliniques
Biologie.
Il existe très peu d'anomalie biologique en dehors
- d'un syndrome inflammatoire modéré et des perturbations immunologiques.
- La plupart des anticorps anti-nucléaires sont observés à des fréquences diverses et pas toujours
avec la même valeur diagnostique.

Tableau II : Anticorps antinucléaires et sclérodermie systémique

Type d'anticorps Fréquence

Anticorps antinucléaires 90 %
Anticorps anti-Scl 70 30 %
Anticorps anti-centromère 50 %
Anticorps anti-SSA 20 %

La capillaroscopie (difficile à réaliser chez le Noir à cause de la pigmentation péri-


unguéale),
Objective des méga capillaires multiples au niveau du lit unguéal très caractéristique de la SS.
L'histopathologie (inutile au cours des SS)
Montre au début un épiderme et un derme superficiel normaux, et un infiltrat mononuclée péri vasculaire
et péri nerveux dans le derme profond.
Au stade avancé, l'histologie montre: un épiderme aminci avec une basale rectiligne; tout le derme est
envahit par des faisceaux de collagènes jeunes, épais tassés les uns contre les autres et disposés
horizontalement ; des vaisseaux moins nombreux avec des parois épaissies et une lumière rétrécie ; une
disparition des follicules pilo-sébacés

144
2.1.4. Evolution et pronostic
On distingue deux formes évolutives au cours de la SS.
Forme cutanée diffuse (10% des SS)
dont les principales caractéristiques sont:
- début de phénomène de Raynaud moins d'un an avant le début de l'atteinte cutanée ;
- atteinte cutanée diffuse rapide, atteignant le tronc et les membres ;
- précocité et fréquence élevée des atteintes viscérales (poumons, tube digestif dans son ensemble,
reins, cœur) qui mettent en jeu le pronostic vital ;
- absence d'anticorps anti-centromère ;
- dilatation et destruction des anses capillaires en capillaroscopie ;
- Anti-Scl 70 chez 30% des malades.
Forme cutanée limitée (90% des SS).
Elle se caractérise par
- un phénomène de Raynaud ancien (supérieur à 10 ans)
- une atteinte cutanée progressive et lente limitée aux mains et pieds (sclérodactylie) et/ou face,
avant bras, jambes (acrosclérose).
- une atteinte pulmonaire et du tiers inférieur de l'œsophage tandis que les localisations viscérales
mettant en jeu le pronostic vital sont plus rares, exceptée l'hypertension artérielle pulmonaire
d'apparition tardive.
- des anticorps anti-nucléaires (AAN) dans 90% des cas, notamment les anticorps anti-centromères
dans les formes le plus souvent bénignes associant outre une sclérodactylie, un phénomène de
Raynaud, une calcinose et des télangiectasies (syndrome CREST)
- des mégacapillaires à la capillaroscopie.
Dans tous les cas, le pronostic de la SS est surtout lié à la sévérité et la précocité des atteintes viscérales
notamment rénales. Ce qui doit amener tout praticien dans le suivi des malades atteints de SS à faire (et
répéter) au moins une fois par an un bilan para clinique le plus complet possible pour dépister une
éventuelle complication viscérale (surtout les 3 premières années)

Tableau III : Examens à demander au cours du suivi d'une sclérodermie systémique


- Capillaroscopie
- Radiographie pulmonaire
- Epreuves fonctionnelles respiratoires
- Manométrie œsophagienne (avec fibroscopie digestive)
- Electrocardiographie, échographie cardiaque et recherche d’ HTAP
- Protéinurie, créatinémie, compte d'Addis
- Vitesse de sédimentation globulaire, fibrinémie, électrophorèse des protides
- Anticorps anti-centromère anti-Scl 70
- Anticorps antinucléaires et anticorps anti-Ro/ SSA, L/SSB

145
2.1.5. SS associée à d'autres connectivites
- L'association sclérodermie, syndrome de Sjögren et polymyosite est relativement fréquente. Il
faut savoir rechercher d'autres signes en dehors de la sclérodermie.
- Sclérodermie et lupus érythémateux systémique. Il existe des manifestations capables
d'appartenir à l'une ou l'autre maladie comme les péricardites, les arthrites, les myalgies, le
phénomène de Raynaud. L'immunofluorescence cutanée en peau saine est un bon critère car elle
est en pratique toujours négative dans la sclérodermie.
- L'association de la sclérodermie avec la polyarthrite rhumatoïde est beaucoup moins fréquente.
- Connectivite mixte ou syndrome de Sharp. L'existence de signes isolés appartenant à la
sclérodermie, au lupus érythémateux systémique à la dermatomyosite comme le phénomène de
Raynaud, arthrite non destructrice, myosite sans atteinte viscérale, associés à la mise en évidence
d'anticorps anti-ribonucléoprotéine (RNP) à des taux élevés sans aucun autre anticorps soluble,
peut définir ce syndrome. Il reste isolé ou se complique d'atteintes particulières (péricardite).
Ailleurs il se complète en prenant l'aspect d'une sclérodermie ou d'une polyarthrite rhumatoïde
ou le plus souvent d'un lupus érythémateux systémique.

3. SCLERODERMIES LOCOREGIONALES

On isole 3 sous groupes, pouvant s’associer :


 Formes circonscrites purement cutanées
- Sclérodermie en plaque ou morphée +++ (lilac-ring) ;
- Sclérodermie en goutte (partie supérieure du tronc) ;
- Sclérodermie en bande (en coup de sabre, en bande du tronc, en bande superficielle des
membres)
 Sclérodermies régionales ou scléro-atrophies extensive des membres (pronostic fonctionnel
en jeu)
 Sclérodermies en plaques multiples (morphées généralisées)

3.1. Formes circonscrites


3.1.1. Sclérodermie en plaque ou morphée
Elle réalise une plaque scléreuse brillante avec halo rouge violacé périphérique. La plaque prend
progressivement un aspect blanc nacré, de consistance dure et ferme à la palpation. Au niveau de la
plaque, il y a une raréfaction des poils et de la sudation. Elles siègent au tronc, cou, face. Il n'y a pas
d'atteinte viscérale. Lorsque la plaque régresse après 2 à 3 ans d'évolution, elle laisse une dépigmentation
avec un certain degré d'atrophie centrale. Sur le cuir chevelu, la sclérodermie en plaque provoque une
alopécie cicatricielle en aires (pseudo-pelades). Rarement on observe une morphée généralisée. Elle peut
se compliquer d'atteinte viscérale.

146
3.1.2. Sclérodermie en bande
- Dans sa localisation aux membres, elle est plus fréquente dans le jeune âge. Elle envahit souvent
les aponévroses et les muscles sous-jacents et s'accompagnent alors de lésions squelettiques, et
atrophiques. Elles sont souvent à l'origine d'importantes séquelles fonctionnelles.
- Sur le visage et le cuir chevelu elle réalise l'aspect classique “en coup de sabre”. Quand elle débute
sur le front, elle forme une bande paramédiane de 1 à 3 cm de large, vers le haut, elle déborde
presque toujours sur le cuir chevelu avec une alopécie cicatricielle, vers le bas, elle se complète
très insidieusement en chevauchant l'arcade orbitaire qu'elle déprime.
- Sclérodermies en plaques multiples (morphées généralisées)

3.1.3. Sclérodermie en gouttes


Elle est faite de petites taches blanc-nacré, rondes, un peu déprimées, souples ou parcheminées.

3.2. Sclérodermies en plaques multiples


C’est une morphées généralisées

4. DIAGNOSTIC
4.1. Diagnostic positif
Le diagnostic de la sclérodermie systémique reposer sur les critère le l'ARA qui ont une bonne sensibilité
et une bonne spécificité.

Tableau IV. Critères diagnostiques de la sclérodermie systémique selon l'ACR

Critère majeur Infiltration cutanée proximale

Critères mineurs Sclérodactylie


Ulcérations ou cicatrices pulpaires
Fibrose pulmonaire des deux bases

Le Critère majeur suffit au diagnostic. En son absence, deux critères mineurs dont la
sclérodactylie sont nécessaires.

Le diagnostic des sclérodermies locorégionales repose sur l'histopathologie cutanée.

147
4.2. Diagnostic différentiel
4.2.1. Syndrome de Shulman fasciite à éosinophile
Il a été décrit par Shulman en 1974. Les manifestations cutanées débutent souvent après un effort
physique inhabituel chez la moitié des malades;
des douleurs musculaires des extrémités et
une sensation de tension cutanée précédent les œdèmes des extrémités, plus ou moins durs, prenant le
godet.
Ils touchent le plus souvent
les pieds, les jambes,
les mains et les avant-bras,
le tronc,
le visage étant en règle épargné.
L'induration et l'épaississement cutanés sont en général profonds, laissant souvent libre l'épiderme qui
peut être plissé.
Les manifestations extra-cutanées sont rares;
les atteintes polyarticulaires sont les plus observées.
Le phénomène de Raynaud est exceptionnel.
La capillaroscopie est normale.
Le diagnostic sera prouvé par la biopsie chirurgicale profonde qui montre l'association d'oedème, de
sclérose, et d'un infiltrat inflammatoire fait de lymphocytes de plasmocytes, d'histiocytes et parfois
d'éosinophiles dans 65% des cas. Les anomalies siègent dans le fascia.
4.2.2. Le scléroderme de Büschke.
Il est rare, et apparaît quelques jours à un mois après un épisode infectieux qui serait souvent
streptococcique, sous forme d'un blindage œdémateux en péléenne de la nuque et des épaules, puis
étendu au tronc, et aux membres en respectant les mains et les pieds. On distingue les formes associées à
un diabète, des formes primitives souvent associées à une gammapathie monoclonale IgG kappa.
4.2.3. Certains états sclérodermiformes
- La porphyrie cutanée tardive, la mucinose papuleuse, le syndrome carcinoïde peuvent simuler
une sclérodermie loco-régionale.
- L'acrodermatite chronique atrophiante de Pick-Herxheimer. L'atrophie succède à la phase
inflammatoire sans passer par un stade de sclérose. Cette affection impose la recherche d'une
infection par Borelia burgdoferie (maladie de Lyme).
- Chez le noir, les troubles pigmentaires posent plutôt le problème de leur multiple étiologie. Il faut
discuter surtout une dermatomyosite, parfois un vitiligo, rarement une filariose en zone
d'endémie ou une complication cutanée liée à l'utilisation de cosmétiques dépigmentant; une
lèpre, un lichen scléro-atrophique.

148
5. TRAITEMENT
Il n'existe aucun traitement de fond dont l’efficacité a été démontrée au cours des sclérodermies. Ceci
tient au fait que les mécanismes physiopathologiques sont encore mal connus, les formes cliniques
multiples de pronostic en réalité très différent, l'évolution de la maladie imprévisible et capricieuse.

La prise en charge de la sclérodermie, affection chronique, comprend deux volets:


- le traitement spécifique visant à stopper ou ralentir l'évolution de la sclérodermie
- le traitement symptomatique des différentes atteintes viscérales.

5.1. But
Stopper l’évolution
Traiter les différents symptômes
Eviter les complications
5.2. Moyens
- La corticothérapie générale à la posologie de 0,5 à 1 mg/kg/j concerne quelques indications
précises:
- Les autres immunosuppresseurs n'ont pas une efficacité suffisante pour qu'ils soient préconisés
au long cours. Ils sont surtout discutés dans les atteintes viscérales évolutives
Seul le cyclophosphamide à montré une efficacité

- Les nouveaux traitements:


Les biomédicaments contre la fibrose
Imatinib (Glivec®), dasatinib
- La colchicine (1,5mg/j), la D. pénicillamine (1,5g/j) donnent des résultats variables mais leurs
résultats restent à confirmer sur de grandes séries.
- Les inhibiteurs calciques Diltiazem, Nifédipine
- inhibiteurs de l'enzyme de conversion
- des règles hygiéno-diététiques avec protection vis à vis du froid et des traumatismes
5.3. Indications
5.3.1. Traitement spécifique
 Formes particulières :
- formes inflammatoires dominées par les signes articulaires et musculaires;
- sclérodermies avec chevauchement (sclérodermatomyosite).
La corticothérapie générale
En dehors de ces formes, l'efficacité de la corticothérapie est discutée.
 Sclérodermie diffuse :
La colchicine
La D. pénicillamine

149
5.3.2. Traitements symptomatiques
Le phénomène de Raynaud
- nécessite des règles hygiéno-diététiques avec protection vis à vis du froid et des traumatismes.
- Les inhibiteurs calciques donnent de bons résultats (Diltiazem, Nifédipine).
- Les troubles trophiques doivent bénéficier de soins locaux antiseptiques avec antibiothérapie per
os s'il existe une surinfection.
Atteinte rénale
Les antihypertenseurs puissants (inhibiteurs de l'enzyme de conversion) sont efficaces sur
l'hypertension et améliorent le pronostic de la crise rénale.
Atteinte cardiaque
Traitement de l’IC
Atteinte digestive :
Pansement gastrique ou anti H2
En cas de malabsorption intestinale l'antibiothérapie par les cyclines est discutable.
Atteinte articulaire :
Anti inflammatoire non stéroïdien
Atteinte pulmonaire
Antibiotique contre surinfections

150
DERMATOSES BULLEUSES AUTO-IMMUNES
PEMPHIGUS – PEMPHIGOIDE - DERMATITE HERPETIFORME

Objectifs pédagogiques

 Décrire 02 signes cliniques et 02 signes histologiques du pemphigus

 Citer 03 médicaments prescrits au cours du pemphigus


 Décrire 03 signes clinques et 02 signes histologiques de la pemphigoide
 Enumérer deux médicaments proposés au cours de la pemphigoide
 Citer 02 signes cliniques et 02 signes histologiques de la dermatite
herpétiforme
 Citer 02 médicaments prescrits et le traitement symptomatique au cours de la
pemphigoïde.
 Décrire l’éruption cutanée de la dermatite herpétiforme.
 Citer 2 moyes thérapeutiques de la dermatite herpétiforme.

INTRODUCTION

Les dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) constituent un groupe hétérogène de maladies à la


fois très diverses, peu fréquentes et de pronostic variable, parfois péjoratif
Elles sont secondaires à une atteinte des différents systèmes de jonction interkératinocytaires ou de la
jonction dermo-épidermique
Parmi les DBAI, on distingue, en fonction du site de clivage:
- les DBAI sous-épidermiques, avec perte de l'adhésion dermo-épidermique par altération d'un
composant de la JDE par des auto-anticorps ;
- les DBAI intraépidermiques (groupe des pemphigus) où la perte de cohésion des kératinocytes
(acantholyse) est due à l'altération des desmosomes par des autoanticorps.

A. LES PEMPHIGUS

Définition
Les pemphigus constituent un groupe de dermatoses bulleuses auto-immunes de siège épidermique
caractérisées par une perte de cohésion entre les kératinocytes dont résulte un phénomène clinique: la
bulle et un phénomène histologique: l'acantholyse.

Ce groupe de dermatoses comprend de nombreuses formes anatomo-cliniques (pemphigus profonds et


pemphigus superficiels) mais reste dominé par le pemphigus vulgaire.
Les progrès de l'immunologie ont permis de mettre en évidence les anticorps antisubstances
intercellulaires qui ont un rôle diagnostique et pronostique.
La corticothérapie a transformé le pronostic des pemphigus jadis sévère.

1. Etiopathogénie
Les pemphigus sont des affections cosmopolites rencontrées dans les deux sexes, et chez l’adulte.
L'atteinte de l'enfant est possible mais plus rare.

151
Les causes exactes restent mal connues; certains facteurs infectieux, affection auto-immune,
médicaments, interviendraient dans le déclenchement de ces affections en favorisant la production d'auto
anticorps. Les auto- anticorps (de classe IgG) formés se fixent à une glycoprotéine membranaire des
kératinocytes. Les kératinocytes répondent par la libération de substances enzymatiques, protéolytiques
(protéase, sérine, plasmine) qui induisent la dissolution de la substance intercellulaire et une perte
d'adhérence des desmosomes. La conséquence du détachement de ces kératinocytes des cellules voisines
est l'acantholyse à l'origine des bulles cliniquement visibles.
En fonction du siège du clivage intra épidermique on distingue classiquement deux grandes formes de
pemphigus: les pemphigus profonds (pemphigus vulgaire et pemphigus végétant) dont le siège de clivage
se situe au niveau de la couche supra basale de l'épiderme, et les pemphigus superficiels (pemphigus
érythémateux, pemphigus foliacé) dont le siège de clivage est localisé sous la couche granuleuse.

2. Signes
2.1. TDD : Pemphigus vulgaire
C’est u penphigus profond
Il survient dans près de 80% des cas chez l'adulte entre 40 et 60 ans, de préférence les sujets juifs ou
méditerranéens ayant des antigènes HLA B13 et A10. La symptomatologie clinique associe les signes
muqueux et cutanés d'importance variable.

2.1.1. Signes cliniques


Au début. Il est localisé et surtout insidieux.
- Dans 50% des cas, il s'agit de bulles survenant avec prédilection au niveau de la muqueuse
buccale (mais d'autres muqueuses peuvent être aussi intéressées). Les bulles sont très fragiles, vites
rompues, laissant place à des érosions buccales traînantes douloureuses, qui mettent à nu une surface
rouge vif, sans enduit fibrineux, bordée d'une collerette épidermique. Ces érosions siègent à la face interne
des joues, sur le palais, et des collets dentaires.
- Dans l'autre moitié des cas, il peut s'agir des lésions suintantes et croûteuses du cuir-chevelu, de
l'ombilic, des creux axillaires ou de la région périunguéale.
- Parfois il s'agit d'une bulle unique se répétant au même endroit pendant plusieurs mois.
Exceptionnellement il s'agit d'une éruption bulleuse généralisée d'emblée.
Cette phase de début est dominée par les lésions buccales qui restent isolées pendant plusieurs
mois, avant l'apparition des bulles cutanées qui annoncent la phase d'état

La Période d'état : Elle est caractérisée par la présence des bulles cutanées.
- Les bulles surviennent sur peau saine.
- Elles sont de tailles variables: tantôt vésiculo-bulles ou bulles volumineuses.
- Ces bulles sont flasques, rarement tendues et contiennent un liquide citrin qui devient louche ou
purulent.
- En quelques heures les bulles s'entourent d'un halo inflammatoire, puis elles se rompent pour
laisser des érosions cutanées bordées d'un lambeau d'épiderme décollé.
- Les bulles peuvent confluer et provoquer de vastes ulcérations à contours polycycliques.
- La pression de la peau non bulleuse induit un décollement de fines pellicules constituées par la
couche superficielle de l'épiderme: c'est le signe de Nikolski. Ce signe est de grande valeur
sémiologique mais non pathognomonique car il est rencontré au cours d'autres affections telles, le
syndrome de Lyell, les épidermolyses bulleuses héréditaires, les brûlures étendues.
- Les bulles sont des localisations ubiquitaires sur le corps, mais sont fréquentes aux points de
pression (aisselle, pelvis, face d'extension des coudes).
Evolution : L'évolution spontanée du pemphigus profond est péjorative à court et moyen terme.
L'évolution se fait par poussée avec atteinte de l'ensemble du tégument et des muqueuses. L'évolution est
fatale (80 à 90%) et est secondaire à des complications métaboliques (troubles hydroénergétiques),

152
infectieuses (surinfections cutanée, pulmonaire et urinaire) et des séquelles muqueuses (synéchie
œsophagienne à l'origine de dysphagie et de cachexie).

2.1.2. Signes paracliniques


Les signes cliniques font évoquer le diagnostic de pemphigus, mais ce sont les examens paracliniques qui
permettent d’affirmer le diagnostic et d'individualiser le pemphigus vulgaire parmi les multiples
dermatoses bulleuses.
Cytodiagnostic de TZANCK. Il ne remplace pas la biopsie mais peut apporter en un temps très court
des informations diagnostiques importantes. Il est indiqué dans deux groupes d'affections: les dermatoses
virales épidermotropes (groupe herpès-varicelle-zona), et les dermatoses bulleuses acantholytiques
(groupe de pemphigus).
- A l'aide d'un bistouri (ou vaccinostyle ou curette place) on excise une lésion bulleuse récente, on
racle le plancher avec la lame de bistouri, et on étale le contenu en couche mince sur une lame porte objet
et qu'on sèche à l'air libre. La coloration du frottis se fait avec le May-Gruwald-Giemsa (MGG).
- En cas de pemphigus, le frottis est riche en cellules épidermiques acantholytiques donnant à
l'étalement un aspect monomorphe. Ces cellules se présentent comme de volumineuses cellules,
arrondies, polygonales, comportant un cytoplasme basophile condensé avec un gros noyau boursouflé
hyperchromatique et multinucléé.

Histopathologie. L'examen histologique d'une pièce biopsique montre un clivage horizontal


épidermique supra-basal avec lambeau de cellules épidermiques du stratum spinosum dont certaines se
détachent et flottent librement dans la cavité (cellules acantholytiques), Le plancher comme le plafond de
la bulle est formé par les assises du stratum spinosum. Le liquide de la bulle contient des polynucléaires,
des lymphocytes et des histiocytes. Au niveau du derme on note un infiltrat lymphocytaire discret.

Immunofluorescence.
Immunofluorescence directe. Avant le prélèvement, lors de la désinfection, il faut proscrire les
substances iodées. Le fragment de peau biopsiée est congelé sans fixation préalable dans l'azote liquide et
conservé entre -20 et –70°C. Le milieu de transport est celui de Michel qui est un milieu salin. A défaut de
l'azote liquide, on peut garder le fragment de peau dans le milieu de Michel pendant 24 à 48 heures.
L'examen objective des dépôts d'IgG au niveau des membranes cytoplasmiques des kératinocytes,
donnant un aspect en maille de filet caractéristique. On peut noter aussi des dépôts du complément C3.
Immunofluorescence indirecte. Elle retrouve des auto-anticorps circulants type IgG : anti-
desmogléïne 3. Leur présence n'est pas constante surtout dans les formes de début et formes très
localisées. Le taux de ces auto-anticorps circulants est corrélé avec la gravité de l'affection et constitue
ainsi un facteur pronostique et présente un intérêt dans la surveillance thérapeutique de la maladie
Immunoblot et immununotransfert. Ce sont des techniques de précision diagnostique qui sont
réservées à certains laboratoires spécialisés.

2.2. Formes cliniques


2.2.1. Le pemphigus végétant
C’est une variété de pemphigus profond.
 Pemphigus végétant type NEUMANN
Il peut débuter soit par :
- des bulles cutanées ou muqueuses, qui se rompent, laissant des érosions qui deviennent vite
végétantes
- des végétations d’emblée, sans stade bulleux préalable;
- un pemphigus vulgaire devenant végétant secondairement. Les bulles au début sont fragiles et
laissent des érosions sur lesquelles se développent en quelques jours des végétations
mamelonnées, rouges, molles, pouvant confluer avec une sérosité fétide; rappelant l’aspect de
syphilis secondaires hypertrophiques.
153
Les sièges de prédilection sont les aisselles, les régions inguinales, les commissures labiales, les plis
inter fessiers et sous mammaires, l’ombilic, les sillons retro-auriculaires, les espaces interdigitaux;
mais tout le tégument peut être atteint.
Le signe de Nikolsky est présent dans la majorité des cas. Les lésions végétantes sont presque
toujours suivies d’une pigmentation résiduelle.
Histologie idem PV,
IFI : Ac anti-desmogléines 1
 Le pemphigus végétant type Hallopeau
Les lésions végétantes font suite à des pustules. Il est rattaché au groupe des pemphigus par des
critères immunologiques

2.2.2. Pemphigus superficiels


2.2.2.1. Pemphigus érythémateux
Il se caractérise par une triade symptomatologique. On observe:
- des bulles superficielles avec signe de Nikolski ;
- ces bulles sont éphémères et évoluent vers des plaques érythémato-squamo-croûteuses et parfois
prurigineuses des zones séborrhéiques du visage et du tronc.
- il existe fréquemment des plaques érythémateuses en vespertilio faisant discuter un lupus érythémateux.
Les muqueuses sont habituellement respectées et le prurit peut précéder l'éruption. Ce type de
pemphigus s'observe aussi bien chez l'adulte que chez l'enfant ; il peut être associé au thymome, à une
myasthénie ou à un lupus érythémateux confirmant l'origine immunologique des pemphigus en général.
Par ailleurs les pemphigus induits par les médicaments se révèlent le plus souvent par l'aspect de
pemphigus érythémateux.
L'histologie montre un clivage situé au niveau de la couche granuleuse de l'épiderme (cellules
acantholytiques haut situées). L'immunofluorescence n'a aucune spécificité par rapport au pemphigus
vulgaire.
L'évolution spontanée est longue et chronique avec un état général longtemps conservé. Le
pronostic est meilleur par rapport aux pemphigus profonds.

154
2.2.2.2. Pemphigus foliacé
 Pemphigus foliacé de CAZENAVE
Les bulles sont très superficielles, flasques et font rapidement place à des plaques érythémato-
suintantes squamo-croûteuses qui confluent pour réaliser un tableau d'érythrodermie exfoliante
suintante. Le signe de Nikolski est très net. Les muqueuses sont souvent respectées mais l'atteinte des
phanères est fréquente avec alopécie et altération unguéale. Cette forme est fréquence au Maghreb et
en Afrique noire.
L'histologie et l'immunopathologie sont identiques à celles du pemphigus érythémateux.
L'évolution est très lente et peut durer 2 à 5 ans, elle est grave dans les formes érythrodermiques.

 Pemphigus foliacé brésilien :


Pemphigus foliacé endémique (PFE) ou “Fogo selvagem” (FS) est caractérisée cliniquement par des
érosions et des bulles superficielles provoquées par l’acantholyse sous cornée, Ce type de pemphigus
es trouvé sporadiquement en Amérique du Nord et en Europe.
Les aspects épidémiologiques propres au FS différencient celui-ci du pemphigus foliacé de CAZENAVE.
Des cas sont survenus endémiquement dans quelques provinces du Brésil et d’autres pays de l’Amérique
du Sud. Ces cas prédominent chez les jeunes gens de tous les sexes sans prédilection de race.
Le pemphigus brésilien débute sur le cuir chevelu, le visage ou le thorax (zone séborrhéique) par des
bulles flasques avec signe de Nikolsky positif. Après quelques semaines voire des années, survient une
érythrodermie exfoliante. Si les muqueuses sont respectées, l’atteinte des phanères (alopécie,
altération unguéale) est fréquente. Les signes fonctionnels sont : le
prurit, la sensation de brûlure, la douleur
IFD : révèle un aspect en maille de filet.
IFI : Ac anti desmogléine 1

2.2.2.3. Le pemphigus Herpétiforme:


est caractérisée par une disposition « en rosette » des lésions. Les bulles superficielles sont très
fugaces et rapidement remplacées par des lésions squamo-croûteuses, parfois prurigineuses,
prédominant dans les régions séborrhéiques. Il n’existe habituellement pas d’atteinte muqueuse].
IFD ;: révèle un aspect en maille de filet
IFI : Ac anti desmogléine 1Le pemphigus Nord Africain

1. Diagnostic
1.1. Diagnostic positif
Le diagnostic positif des pemphigus se base sur des arguments :
 cliniques: bulles ou érosions cutanées et ou muqueuses avec ou sans signe de Nikolski
 Histologiques: clivage intra épidermique avec acantholyse (siège du clivage permet de différencier
les pemphigus superficiels des pemphigus profonds)
 Immunopathologiques: présence de dépôts d'IgG et de complément C3 avec l'image en maille de
filet caractéristique au niveau de l'épiderme ; et la présence ou non d'auto anticorps circulants
anti substance intercellulaire.
1.2. Diagnostic différentiel
Il se fait avec les autres dermatoses bulleuses. Les diagnostics sont discutés selon la forme
anatomo-clinique.
1.2.1. Pemphigus profond
En présence de lésions d'un pemphigus vulgaire il faut éliminer:
- Une pemphigoïde bulleuse. Il existe un syndrome prééruptif dominé par un prurit constant ; sujet
âgé. L'éruption est polymorphe et associe de grosses bulles tendues hémorragiques survenant sur
des plaques urticariennes associée à des papules de prurigo, des vésicules et des plaques
érythémateuses. L'atteinte muqueuse est rare. A l'histologie les bulles sont sous épidermiques
155
sans signes d'acantholyse. L'immunoflorescence directe montre des dépôts d'IgG et de C3 au
niveau du versant épidermique de la membrane basale avec une disposition linéaire. Les auto-
anticorps circulants anti membrane basale sont mis en évidence à l'immunofluorescence indirecte
mais les anticorps sont non cytotoxiques.
- L'érythème polymorphe. Il associe des lésions érythémato-papuleuses en cocarde et des bulles.
L'atteinte des muqueuses est possible et associe des signes généraux parfois importants (fièvre,
arthralgie) et des signes pulmonaires. L'histologie découvre des bulles sous épidermiques avec un
toit nécrosé. L'immunofluorescence est négative.
- Syndrome de Stevens-Johnson/Lyell. Il peut être discuté devant un pemphigus vulgaire étendu et
grave. Mais la notion de prise médicamenteuse et surtout l'histologie qui montre une bulle sous
épidermique avec nécrose du toit et la négativité de l'immunofluorescence permettent de rectifier
le diagnostic.

1.2.2. Pemphigus superficiel


Devant un pemphigus érythémateux, on élimine facilement une dermite séborrhéique et un lupus
érythémateux à partir des arguments histologiques et immunopathologiques
Pemphigus foliacé. Au stade bulleux il faut éliminer les autres dermatoses bulleuses ci-dessus citées. Au
stade érythrodermique, il faut éliminer les autres causes des érythrodermies (psoriasis, eczéma,
lymphome, lichen plan, une toxidermie).

2. Traitement
2.1. But
Rétablir l’intégrité cutanée
Eviter les complications
Améliorer la qualité de vie

2.2. Moyens
Le traitement vise à assécher les bulles et obtenir rapidement à la cicatrisation.
2.2.1. Traitements généraux
- Corticoïdes. Ils constituent les moyens thérapeutiques de premier choix. Plusieurs schémas
thérapeutiques sont proposés.
- Prednisone 1 à 2 mg/kg/j jusqu'à la stabilisation de la maladie puis réduction progressive de la
dose.
- Méthotrexate : 15 à 25 mg/m2 par semaine à dose progressivement croissante
- Azathioprine (Imurel®) 3 mg/kg/j
- Cyclophosphamide (Endoxan®) 50mg per os /j 500mg en IV par semaine.
- Plasmaphérèse.
- Dermocorticoïdes de classe IV ou III
2.2.2. Traitements adjuvants
Ils constituent essentiellement à lutter contre la surinfection cutanée (bains antiseptiques,
badigeons d'antiseptiques asséchants, utilisation des lits fluidisés)

2.3. Indications
2.3.1. Pemphigus profonds
Trois schémas sont possibles.
- Prednisone 1 à 2mg/kg/j en traitement d'attaque jusqu'à la stabilisation puis dégression
progressive.
- Méthode Lever.
- Prednisone 2 à 3 mg/kg/j associé à l'azathioprime 3mg/kg/j pendant 4 à 6 semaines. Ce qui
permettra de maîtriser la maladie et de réduire rapidement la dose de la corticothérapie.

156
Dans tous les cas il faut prendre les mesures adjuvantes nécessaires au cours de la corticothérapie. Les
soins locaux sont nécessaires. La surveillance des patients sous traitement est indispensable. Cette
surveillance est à la fois clinique et paraclinique.
Cliniquement il faut noter et compter le nombre de nouvelles bulles, dépister une éventuelle surinfection,
et surtout une complication iatrogène ou décompensation d'une tare.
L'ajustement du traitement sera fonction des éléments cliniques et paracliniques (traitement à vie ou arrêt
2 à 3 ans après une stabilité constante). Il faut souligner que le traitement est souvent plus délétère pour
le malade que la maladie; et il ne faut pas à tout prix chercher à guérir le malade (il y a des rémissions
possibles, et la maladie peut rester stable pendant plusieurs années).
Pemphigus sévère
Au cours des pemphigus très invalidants, corticodépendant ou corticorésistant certains auteurs
conseillent la plasmaphérèse et/ou des immunosuppresseurs associés à la corticothérapie.

2.3.2. Pemphigus superficiel


Les dermocorticoïdes locaux sont utilisés dans les formes peu étendues. La
corticothérapie générale associée ou non à l'azathioprine sera proposée en cas d’échec du traitement local
et dans les formes très étendues.

Conclusion
Les pemphigus constituent un groupe d'affections bulleuses hétérogènes, dominées par le
pemphigus vulgaire de diagnostic clinico-histopathologique souvent facile. La possibilité de passage d'une
forme de gravité moyenne à une forme sévère incite à considérer tout pemphigus comme une affection à
priori grave qui doit bénéficier d'un traitement rigoureux. La corticothérapie, reste le traitement de choix,
mais n'est pas dénuée de complications.

B. PEMPHIGOÏDE BULLEUSE
Définition
La pemphigoïde bulleuse ou pemphigoïde (PB) est la plus fréquente des dermatoses bulleuses
auto-immunes sous épidermiques. Elle se caractérise cliniquement par de grosses bulles prurigineuses,
sur le plan anatomopathologique par l'existence d'un décollement bulleux et sur le plan
immunopathologique par l'existence de dépôts d'immunoglobulines et de complément à la jonction
dermo-épidermique (JDE). La pemphigoïde bulleuse touche sans prédominance de sexe l'adulte âgé (65-
75 ans).
De diagnostic relativement facile grâce aux progrès réalisés par l'immunofluorescence, l'évolution
de la PB a été transformée par la corticothérapie.

1. Etiopathogénie
L’étiologie de la pemphigoïde est inconnue, sa survenue ne semble pas être génétiquement prédéterminée.
Les mécanismes qui sont à l'origine de la formation des auto-anticorps sont mal élucidés. Mais le
caractère pathogène des anticorps de la pemphigoïde bulleuse est bien connu. Il faut la conjonction de
trois éléments (auto anticorps anti-membrane basale, leucocytes et complément) pour obtenir une
séparation dermo-épidermique. Ces auto-anticorps entraînent la formation de bulles par l'intermédiaire
de l'activation du complément et de l'inflammation qui en résulte dans la JDE. La première étape fait
intervenir l'apparition et la prolifération de lymphocytes B sécrétant les auto-anticorps de la pemphigoïde
bulleuse qui vont se lier spécifiquement à leur antigène dans la JD.

2. Signes
2.1. Forme typique du sujet âgé
Signes de début. Les signes de début sont trompeurs et atypiques. Il s'agit le plus souvent d'un
prurit généralisé et isolé, d'intensité variable, pendant plusieurs mois. Ce prurit est parfois associé à des
placards érythémateux ou pseudo urticariens et/ou des placards eczématiformes localisés ou généralisés.

157
A cette phase de début le diagnostic est difficile et les lésions peuvent persister pendant longtemps.
L'apparition des bulles annonce la période d'état
Période d'état. Elle se caractérise par l'existence de bulles. En effet aux sites du prurit qui
persiste toujours ou sur les placards érythémateux, vont apparaître des bulles de grande taille, tendue à
liquide clair ou hémorragique. Les bulles peuvent survenir aussi sur peau saine. Les lésions bulleuses font
place à des érosions et des croûtes qui laissent des taches pigmentées. Il n'y a pas de signe de Nikolski. Les
lésions sont plus ou moins nombreuses distribuées de façon assez symétrique sur le tégument avec une
prédilection pour les faces de flexion des membres, la face antéro-interne des cuisses et l'abdomen.
L'atteinte des muqueuses est rare (10 à 20%) et n'est jamais inaugurale. L'association grosses bulles,
érosions post-bulleuses et croûtes et plaques érythémateuses et prurigineuses donne à l'éruption un
caractère polymorphique caractéristique de la pemphigoïde bulleuse.
Evolution. L'évolution spontanée de la pemphigoïde se fait vers l’extension des lésions bulleuses, et peut
aboutir à des complications infectieuses et hydro-énergétiques. Bien que considérée par certains auteurs
comme étant une affection bénigne par opposition au pemphigus vulgaire, la pemphigoïde bulleuse reste
une maladie dont le pronostic est assez réservé tant sur le plan dermatologique (possibilité de cortico-
résistance ou de corticodépendance, de rechute après traitement) que sur le plan général (mortalité
atteignant 30 à 40% selon les cas). Ceci et dû au fait qu'elle touche essentiellement des sujets âgés, et à la
nécessité habituelle de recourir à la corticothérapie générale au long cours avec son cortège d'effets
secondaires chez des patients fragiles. Néanmoins la guérison peut être obtenue en l'absence de
complications, dans un délai variant de quelques mois à 5 ans.
2.2. Formes cliniques
2.2.1. Formes symptomatiques
- Il s'agit des formes à début marqué par un prurit sine materia, chronique et insomniant,
évoluant parfois pendant des mois ou années de façon isolée avant l'apparition des bulles cutanées ou par
des lésions eczématiformes localisées ou par un intertrigo mammaire ne guérissant pas sous
antifongiques-locaux.
- Ailleurs les bulles de la pemphigoïde apparaissent sur une cicatrice ou après traumatisme
superficiel, sur les régions palmo-plantaires: pemphigoïde "dysidrosiforme".
- Parfois il n'existe pas de lésions bulleuses, et le tableau réalisé est caractérisé cliniquement par des
lésions vésiculeuses évoquant une dermatite herpétiforme; par des lésions végétantes des grands plis ; par
des lésions à type de prurigo et exceptionnellement une érythrodermie.
2.2.2. Forme induite par les médicaments
Les médicaments les plus en cause sont les thiazidiques, la D-pénicillamine, la pénicilline, la
clonidine, la sulfasalazine, la phénacétine, la PUVA-thérapie. L'aspect clinique est volontiers atypique:
l'âge des patients atteints est moins élevé qu'habituellement, avec la possibilité de passage au pemphigus
(anatomoclinique et / ou immunopathologique) posant parfois de problèmes diagnostiques importants.

3. Diagnostic
3.1. Diagnostic positif
L'existence de grosses bulles précédées par des éruptions prurigineuses chez des patients âgés doit faire
évoquer une pemphigoïde bulleuse. Cette impression doit être obligatoirement confirmée par les
examens histopathologique et immunopathologique.
3.1.1. Histopathologie
L'étude histopathologique d'une bulle cutanée récente montre un décollement bulleux par clivage
dermoépidermique (bulle sous épidermique). L'épiderme qui constitue le toit de la bulle est normal. Le
contenu de la bulle est variable: sérosité, fibrine, polynucléaires surtout éosinophiles. L'infiltrat
inflammatoire dermique est variable, fait de polynucléaires notamment éosinophiles de lymphocytes,
d'histiocytes et de rares mastocytes, et prédomine dans le derme papillaire et autour des vaisseaux.
L'étude ultra structurale montre que le clivage se produit dans la lamina lucida de la JDE.

158
3.1.2. Immunopathologie
Immunofluorescence directe (IFD). L'examen en IF directe sur coupe en congélation d'une biopsie de
peau périlésionnelle de patient atteints de pemphigoïde bulleuse montre des dépôts linéaires, continus
d'IgG (dans la quasi-totalité des cas) de C3 le long de la zone de la membrane basale (ZMB) de l'épiderme,
parfois associés à de l'IgA voire de l'IgM.
Immunofluorescence indirecte (IFI). Des anticorps anti-ZMB, de type IgG, sont retrouvés chez 70 à 90%
des patients atteints de pemphigoïde bulleuse en IFI sur un substrat épithélial intact. Dans la
pemphigoïde bulleuse les anticorps sériques anti-ZMB se fixent au toit de la zone de clivage, ceci permet
d'éliminer le diagnostic d'épidermolyse acquise où les anticorps sont fixés uniquement sur le versant
dermique du clivage.

3.2. Diagnostic différentiel


Le début atypique et le polymorphisme clinique de la pemphigoïde posent souvent des problèmes
diagnostiques en pratique.
Au début. Il faut discuter le diagnostic avec un eczéma, un prurigo, la gale, une urticaire
chronique. La chronicité et la résistance de ces dermatoses aux traitements, l'âge des patients, surtout la
survenue ultérieure des grosses bulles permet d'éliminer ces affections. Dans tous les cas l'histologie et
l'immunologie rectifieront le diagnostic.
A la période d'état. Le diagnostic de la pemphigoïde se discute avec les autres dermatoses bulleuses,
notamment l'érythème polymorphe (lésions en cocarde), les toxidermies bulleuses (constance de l'atteinte
muqueuse, notion de prise médicamenteuse) sont facilement éliminées par l'histopathologie et
l’immunofluorescence directe.
- La dermatite herpétiforme, la dermatose à IgA linéaire seront éliminées par
l'immunofluorescence directe et indirecte.
- Le diagnostic avec la pemphigoïde gravidique se fait plus avec les circonstances de survenue de
cette pathologie (grossesse et post-partum), car les deux affections ont des aspects
anatomocliniques et immunopathologiques identiques. La pemphigoïde gravidique étant plus une
forme clinique de la pemphigoïde qu'une entité clinique autonome.
- La pemphigoïde cicatricielle sera éliminée sur la prédominance des atteintes muqueuses,
notamment l'atteinte oculaire, génitale et digestive. Le diagnostic avec l'épidermolyse bulleuse
acquise dans sa forme inflammatoire est beaucoup plus difficile (l'âge moins avancé des patients,
la survenue des bulles sur peau saine, flasques, leur siège et le caractère surtout provoquées par
un traumatisme minime sont des arguments cliniques d'orientation diagnostique qui sera
confirmée par l'immunofluorescence indirecte).

4. Traitement
4.1. Traitement de fond
4.1.1. La corticothérapie
Elle reste le traitement de choix de la pemphigoïde bulleuse.
On utilise en traitement d'attaque, la prednisone 1 à 1,5mg/kg/j, ce qui permet d'obtenir un contrôle de la
maladie en 3 à 4 semaines. Un contrôle plus rapide peut être obtenu en utilisant initialement des bolus de
corticoïdes (15mg/kg/j de méthyl prednisolone en intraveineuse pendant 3 jours). Une fois le contrôle
initial obtenu, une dégression lente de la corticothérapie sera réalisée selon les modalités variables
(réduction de 15% tous les 15 jours) jusqu'à l'obtention en 6 à 9 mois d'une dose d'entretien d'environ
0,1mg/kg/j. Cette dégression du traitement sera guidée par l'évaluation régulière des critères cliniques de
la maladie (nombre de bulles, intensité du prurit) ainsi que, par la tolérance clinique et biologique des
corticoïdes et non par le titre d'anticorps anti-ZMB peu corrélé à l'évolution ou au pronostic de la
pemphigoïde.
Les dermocorticoïdes (classe I) ont été utilisés avec succès et ont l’avantage de la corticothérapie par voie
générale avec les mêmes taux de guérison et une diminution du taux de mortalité.

159
4.1.2. Les immuno-suppresseurs
Ils sont employés essentiellement en cas de cortico-résistance ou de cortico-dépendance. Les plus utilisés
® ®
sont l'azathioprine (Imurel 3mg/kg/j) qui est préféré au cyclophosphamide (Endoxan ) ou à la
®
ciclosporine (Sandimmun ), en raison de sa meilleure tolérance biologique.
4.1.3. Traitements symptomatiques
Ils consistent à lutter contre la surinfection cutanée (bains antiseptiques, antibiothérapie locale ou
générale) et à corriger d'éventuelles troubles hydroénergétiques (macromolécules et électrolytiques).

Conclusion
La pemphigoïde, première affection bulleuse auto-immune sous épidermique, est de diagnostic facile dans
sa forme classique du sujet âgé. Elle reste une affection rare en Afrique noire probablement à cause de
l'espérance de vie des populations dans cette région. L'histopathologie et l'immunopathologie sont des
arguments indispensables au diagnostic. La corticothérapie bien conduite donne de bons résultats, mais
elle peut devenir plus délétère pour la maladie que la malade (d’où l’intérêt des dermocorticoïdes de classe
I).

C. DERMATITE HERPĒTIFORME
Définition
La dermatite herpétiforme est une dermatose bulleuse auto-immune sous épidermique qui
associe aux lésions cutanées vésiculo-bulleuses des anomalies digestives (même si elles sont
inconstantes). Elle survient chez des sujets jeunes et dans l'enfance avec une prédominance de la race
blanche et du sexe masculin. Son traitement repose sur les dérivés des sulfamides.
1. Etiopathogénie
La dermatite herpétiforme est très liée à certains antigènes HLA notamment l'antigène HLA-B8
(80% des cas), l'antigène DW3 et DQW2 (95 à 100% des cas) ou encore l'antigène DPW1 (40% des cas). La
prédisposition génétique de la dermatite herpétiforme est aussi attestée par la description de cette
maladie chez les jumeaux.
Chez des sujets génétiquement prédisposés la liaison du gluten à des glycoprotéines de réticuline
et de la fibronectine va créer des néoantigènes. Une réponse cellulaire lymphocytaire, par la
reconnaissance de ces antigènes grâce aux HLA de classe II, entraîne une réponse anticorps de type IgA.
La pathogénie des lésions cutanées est encore mal connue. Les complexes immuns formés se
déposent dans la peau. L'activation du complément par la voie externe est également possible. La
libération d'une protéase sérique est évoquée car l'injection sous-cutanée du sérum du malade crée la
lésion clinique vésiculeuse.

2. Signes
2.1 Signes cutanés
Dans sa forme typique, la dermatite herpétiforme débute par un prurit ou des sensations de
brûlures. Ensuite apparaissent des lésions érythémato-papuleuses urticariennes et des lésions vésiculo-
bulleuses de petite taille. Le groupement en médaillon, en anneaux herpétiformes, la symétrie de la
distribution de ces lésions sont des caractères évocateurs de cette affection. Par ordre de fréquence
décroissante, les zones atteintes sont: les coudes et les genoux; les fesses; moins fréquemment le cuir
chevelu; la nuque; la région sacrée; les épaules; exceptionnellement le visage. L'atteinte des muqueuses
n'est pas rare avec une prédominance buccale, réalisant une stomatite vésiculeuse, érosive, plus souvent
érosive et purpurique. Des modifications de couleur et de la surface de l'émail dentaire sont plus en
rapport avec l'entéropathie associée.
Les aspects moins évocateurs, sont les éléments papuleux ou des plaques urticariennes
chroniques, des aspects eczématiformes plus ou moins lichénifiés.

160
2.2 Signes digestifs
L'interrogatoire et l'examen clinique doivent rechercher des signes digestifs évocateurs de
malabsorption, lesquels font le plus souvent défaut. L'exploration digestive doit rechercher une maladie
cœliaque. Une malabsorption intestinale avec diarrhée existe dans 5% des cas.
La biologie montre dans 20 à 30% des cas, un test au D-Xylose anormal, une anémie par déficit
en fer et en folates.
La biopsie intestinale montre des anomalies très variables allant d'une muqueuse normale à l'atrophie
villositaire complète. Ces anomalies digestives peuvent être amélioréées par un régime sans gluten. Une
atteinte gastrique avec achlorydrie ou hypochlorhydrie, une atrophie muqueuse sont aussi observées.
En dehors des signes digestifs, des signes d'autres maladies dysimmunitaires peuvent être observés
(thyroïdite, pelade, lupus érythémateux, anémie de Biermer, glomérulonéphrite).

2.3 Evolution
L'évolution est essentiellement chronique et les rémissions spontanées sont rares. Les poussées peuvent
être provoquées par des infections et le stress. Des complications sont rares : lymphome à point de départ
intestinal, glomérulonéphrite avec dépôts mésangieux d'IgA, ataxie cérébelleuse avec neuropathie
sensitive.

3 Diagnostic
3.1 Diagnostic positif
Le diagnostic de la dermatite herpétiforme est basé sur l'histopathologie et l'immunopathologie.
3.1.1 Histopathologie
L'histologie d'une lésion récente montre un infiltrat dense du derme papillaire constitué de
polynucléaires neutrophiles, avec un nombre d'éosinophiles variable, réalisant des microabcès avec une
ébauche de décollement sous-épidermique au sommet d'une papille. Le derme sous-jacent montre un
infiltrat peu vasculaire lymphohistiocytaire.
3.1.2 Immunopathologie
Immunofluorescence directe. L'examen en IFD d'une biopsie reste le critère diagnostique
fondamental. En peau malade et surtout en peau saine, des dépôts d'IgA granuleux situés aux sommets
des papilles dermiques sont observés. Ces dépôts sont parfois associés à l'IgG et C3
Immunofluorescence indirecte. La recherche d'anticorps anti-ZMB, de classe IgA ou IgG par IFI
est constamment négative.
3.2 Diagnostic différentiel
Il faut discuter et éliminer après interrogatoire et/ou examen histopathologique standard;
- les prurigos,
- l'érythème polymorphe,
- la gale,
- une dermatophytie
- surtout les eczémas,
- plus rarement une vascularite.
La dermatite herpétiforme sera évoquée devant la symétrie des lésions et la résistance au traitement
symptomatique.

4 Traitement
4.1 Traitement de fond
®
Il est basé sur le dapsone (Disulone ) et le régime sans gluten.
- Le dapsone est administré en dose d'attaque de 100 à 300 mg par jour jusqu'à la stabilisation de
la maladie, avec une surveillance hématologique stricte et continue (risque d'anémie hémolytique et de
méthémoglobinémie).
®
- En cas d'intolérance la sulfasalazine (Salazopyrine ) est proposée.
161
- Le régime sans gluten réduit les troubles digestifs mais son effet sur la dermatose est aléatoire.

4.2 Traitements symptomatiques


Ils consistent à lutter contre les surinfections cutanées (bains et/ ou badigeon d'antiseptique).

Conclusion
La dermatite herpétiforme est une affection dont le diagnostic repose sur l'immunopathologie. Elle
peut être observée à tous les âges avec une symptomatologie clinique souvent non spécifique.
Elle est la seule dermatose bulleuse auto immune associant les signes cutanés et les troubles digestifs.
L'association dapsone et régime sans gluten est le meilleur traitement de cette dermatose.

162
5 : Dermatoses tumorales et cancers cutanés

163
CARCINOME EPIDERMOÏDE

Objectifs pédagogiques

Citer trois dermatoses précancéreuses


Décrire deux particularités de la forme ulcéreuse du carninome épidermoide
Citer trois moyens thérapeutiques

1. Introduction
Les carcinomes épidermoïdes sont des proliférations cutanées et/ou muqueuses, malignes dérivant de la
couche épineuse du stratum spinosum. Ce sont des affections secondaires à des lésions pré-
épithéliomateuses ou survenant sur une peau “malade”. Leur diagnostic est souvent facile à cause de leur
monomorphisme clinique. Les carcinomes épidermoïdes constituent les cancers cutanés les plus
fréquents chez l'Africain noir. Leur évolution locale est envahissante, avec des métastases loco-régionales,
leur pronostic dépend de la précocité du diagnostic et du traitement.
2. Epidémiologie
Le carcinome épidermoïde est un cancer de l'adulte entre 40 et 60 ans, avec une légère prédominance
masculine (sex-ratio = 2). Toutes les races sont touchées mais de façon disproportionnée. En effet si le
carcinome épidermoïde (CE) est le premier cancer chez le noir Africain, il n'est relativement rare chez le
Caucasien chez qui le premier cancer cutané reste de très loin le carcinome basocellulaire.
3. Etiopathogénie
Elle est mal connue, mais certains facteurs pathogéniques sont incriminés, et leur responsabilité est
largement démontrée.
3.1. Facteurs favorisants
3.1.1. Facteurs physiques
Les facteurs identifiés sont multiples, et sont dominés par les radiations ionisantes, ce qui expliquent la
dégénérescence des lésions de radiodermite dans 10 à 30% des cas, les radiations lumineuses à l'origine
des localisations fréquentes du CE sur les zones photo-exposées surtout chez le Caucasien, et l'albinos
dans la race noire. Les autres facteurs physiques sont les causes mécaniques (traumatismes des branches
de lunettes à l'origine du CE de la pyramide nasale), et thermiques (brûlure répétée de la lèvre inférieure
par la cigarette chez le fumeur, survenue du CE sur les cicatrices de brûlures cutanées).
3.1.2. Affections dermatologiques
Le CE peut survenir sur les lésions d'un lupus érythémateux chronique (L.E.C.), au décours d'un lichen
plan érosif de la muqueuse buccale. Par ailleurs, l'albinisme partiel ou complet dégénère fréquemment en
CE en Afrique sous l'effet favorisant du soleil (UVB).

164
3.2. Lésions précancéreuses
Elles font tout l'intérêt de l'étude du CE, car ces lésions doivent être connues, diagnostiquées très tôt et
faire l'objet d'un traitement ou d'une surveillance rigoureuse. En cas d'apparition du moindre signe de
dégénérescence, les lésions doivent être biopsiées car le traitement précoce du CE garantit un meilleur
pronostic.
3.2.1. Kératoses actiniques
L'apparition de lésions de cette affection est étroitement liée à l'exposition solaire, et les sujets les
plus exposés sont les marins, et les agriculteurs. L'affection se rencontre chez le sujet relativement âgé
(supérieur ou égal à 50 ans).
Cliniquement les kératoses actiniques se caractérisent par l'apparition des taches jaunes ou rosées
planes ou peu saillantes, à surface lisse ou rugueuse à la palpation. Ces lésions vont secondairement se
recouvrir d'un enduit kératosique adhérent dont l'ablation peut entraîner un saignement. La base est
initialement souple et peut s'infiltrer secondairement. Cette infiltration est l'un des premiers signes de
dégénérescence maligne.
3.2.2. Xeroderma pigmentosum
C'est une affection héréditaire (génodermatose) se traduisant par une photo-sensiblilité précoce
sévère due à un trouble de la réparation de l'ADN. Les lésions cutanées sont constituées par de multiples
petites macules hyperpigmentées séparées par des macules peau normale ou hypopigmentées. Xeroderma
pigmentosum entraîne la survenue, au cours de la vie, de cancers cutanés dominés par les carcinomes
épidermoïde.
3.2.3. Radiodermites chroniques tardives
Elles réalisent un placard sclérodermique adhérent au plan profond ou un placard
poïkilodermique et télangiectasique. Elles constituent une affection évolutive dont la surveillance doit être
prolongée toute la vie. L'apparition de nécrose avec ulcération douloureuse peut témoigner de phénomène
de thrombose vasculaire, mais aussi d’une dégénérescence carcinomateuse, surtout quand il existe des
proliférations papillomateuses.
3.2.4. Maladie de Bowen
La maladie de Bowen est un cancer intra-épithélial. Elle entraîne cliniquement une plaque rouge,
rose, à limites nettes polycycliques très peu surélevées au début, souvent squameuse ou kératosique. Le
CE apparaît après plusieurs années d'évolution.
3.2.5. Ulcères chroniques
Les ulcères phagédéniques des membres inférieurs constituent en Afrique noire la principale
lésion précancéreuse (plus de 50% des CE au Togo surviennent sur ces ulcères). Ceci explique la fréquence
élevée des localisations du CE aux membres inférieurs sur le continent. Le CE reste la principale
complication à redouter au cours de l'évolution des ulcères vasculaires trophiques (même en Europe).

165
3.2.6. Lésions virales à Papillomavirus (HPV)
Le rôle carcinogène de certains sérotypes du HPV est bien documenté, notamment au cours du
cancer du col. Le carcinome épidermoïde peut survenir au décours des condylomes géants ou tumeur de
Buske-Lowenstein, mais aussi au cours de l'évolution d'une maladie de Lowendowsky-Lutz.

166
4. Aspects cliniques
4.1. Carcinome épidermoïde ulcéro-végétant développé sur une kératose actinique
4.1.1. Début
La lésion est une petite tumeur kératinisée jaune brunâtre, facilement hémorragique, recouverte
d’une croûte adhérente. En enlevant la croûte, on met en évidence une surface charnue, irrégulière plus
ou moins végétante, criblée de minuscules dépressions. La pression de la tumeur fait apparaître des
filaments de kératine ou matériels nécrotiques: ce sont des vermiottes du CE. La base de la tumeur est
indurée et sa périphérie inflammatoire.
4.1.2. Période d'état
La tumeur constituée a une taille de 2 à 3 cm de diamètre. Sa partie centrale se nécrose et on
observe une tumeur ulcéro-végétante, souvent friable malodorante, mais indolore. La tumeur va ensuite
s'étendre en profondeur et atteint les tissus sous-jacents (muscles et os). L'apparition de métastases par
voie lymphatique est responsable de l'adénomégalie dans la région de drainage.
4.1.3. Evolution
Localement, les lésions envahissent les tissus sous-jacents (os, muscles); et la lésion déborde la
région cliniquement visible. L'évolution spontanée se fait vers la généralisation de l'affection avec
dissémination des métastases par voie lymphatique ou sanguine. Les ganglions et tous les viscères
peuvent être atteints. L'atteinte viscérale est un facteur de mauvais pronostic. Après plusieurs années
d'évolution, le décès survient dans un tableau de surinfection, de métastases multiples et de cachexie. Le
traitement précoce de la tumeur entraîne une guérison totale, alors que le traitement tardif est palliatif.
4.2. Formes cliniques
4.2.1. Formes morphologiques
Carcinome épidermoïde ulcéreux. Il est fréquent aux extrémités et aux jonctions cutanéo-
muqueuses. Il se caractérise par des ulcérations polygonales, recouvertes de croûtes. Les bords et le fond
sont indurés, peu inflammatoires, et à peine douloureux malgré le caractère destructeur de cette forme.
L'envahissement des plans musculo-tendineux et ostéo-cartilagineux est très rapide avec des ganglions et
des métastases précoces.
Carcinome épidermoïde végétant ou verruqueux. Il se particularise par l'existence de
volumineuses tumeurs exophytiques, végétantes, papillomateuses et malodorantes. Cette forme se localise
surtout au niveau des muqueuses génitales et buccales et métastasent tardivement.
4.2.2. Formes topographiques
CE de la plante des pieds. Le CE est encore appelé dans cette localisation carcinome cuniculatum.
Cette localisation réalise une forme verruqueuse à croissance exophytique compliquant souvent un mal
perforant plantaire.
CE des jambes. Ce sont les localisations les plus observées en Afrique tropicale. Les carcinomes
surviennent sur des ulcères chroniques de jambe. Cliniquement cette localisation réalise une forme
ulcéro-nodulaire ou végétante.
167
CE du pénis. Il siège au gland ou au niveau du sillon balano-préprutial. Sa survenue serait favorisée par
le phimosis, la balano-posthite récidivante et le lichen plan érosif. On rencontre cliniquement des tumeurs
ulcérées très indurées rarement verruqueuses.
CE de la vulve. Les sièges sont clitoridiens, face interne des petites et grandes lèvres. Le carcinome
survient souvent chez une femme après la ménopause. Les condylomes et la maladie de Bowen sont les
lésions précancéreuses les plus en cause. Cliniquement ce sont des tumeurs ulcéro-végétantes ou
ulcéreuses.
CE de l'anus. Cette localisation est plus rare et réalise le plus souvent une forme ulcéreuse ou végétante,
torpide, indurée pouvant entraîner des fistules. Le CE donne fréquemment des métastases à cause de la
richesse de la vascularisation du rectum.
CE de la lèvre inférieure. La localisation de la lèvre inférieure est relativement fréquente, et se
présente souvent sous forme de tumeur érosive à base infiltrée. C’est une forme à potentiel métastatique
important.
CE de l'oreille. Le CE simule souvent un nodule douloureux de l'oreille et peut rendre tardif le
diagnostic. C'est un cancer précocement invasif très lymphophile.

5. Diagnostic
5.1. Diagnostic positif
5.1.1. 1Histopathologie
Epiderme. On observe un bouleversement architectural du stratum spinosum avec mélange de cellules
normales et de cellules atypiques et une disparition des points d'union entre les cellules. Les cellules
atypiques sont des cellules kératinisées formant des cordons épithéliaux mal limités regroupés en globes
cornés dont le centre est occupé par la kératine disposée de façon concentrique, comme des écueilles de
bulbes d'oignon.
Derme. On note un franchissement de la membrane basale par les cellules tumorales et on retrouve
l'aspect de bulbe d'oignon et une importante réaction inflammatoire et un infiltrat de cellules
mononucléées.
L'histologie permet d'affirmer le diagnostic mais le CE étant métastasant, il est important de faire le bilan
d'extension notamment dans les formes évolutives.
5.1.2. . Bilan d'extension
- La radiographie des os permet de rechercher un envahissement osseux (image d'ostéolyse)
- Le scanner abdomo-thoracique, recherche les métastases thoraciques et abdominales. L'échographie
abdomino-pelvienne et thoracique peut être utiles en l'absence du scanner
Malgré le monomorphisme du CE, certaines affections tumorales ou non peuvent simuler un CE même
histologiquement.
5.2. Diagnostic différentiel
5.2.1. Carcinome basocellulaire kératinisant
168
L’existence de perles baso-cellulaires constitue un élément diagnostic important. En cas de doute
l'histologie rectifiera le diagnostic.

5.2.2. Kératoacanthome.
Il pose un problème de diagnostic souvent difficile même sur le plan histologique. La croissance rapide et
l'image histologique montrant une tumeur symétriquement centrée par un cratère à fond végétant remplie
de kératine et la présence de 2 becs ou éperons sont en faveur du kératoacanthome.
5.2.3. Verrues séborrhéiques
Ce sont des tumeurs cutanées bénignes souvent multiples, non infiltrées d'évolution très lente.
L'histologie montre une image de métaplasie malpighienne sous forme de petits tourbillons cornés (kystes
cornés)

6. Traitement
Il doit être le plus précoce possible et si possible radical. Ce traitement vise à détruire la lésion cutanée et
les métastases éventuelles.
6.1. Méthodes
6.1.1. Médicales
Monochimiothérapie. Elle se fait à la Bléomycine: 15 à 30 mg en IV 2 fois par semaine ou par le
Méthotréxate 25 à 50 mg par semaine.
Polychimiothérapie. Elle associe: Bléomycine: 10 mg/m² en IM J1, J8, J15 ; Vinblastine (Velbé®) : 50
mg/m² en IV J4, J21 ; Méthotrexate : 40mg/m² en IV J1 et J15
6.1.2. Chirurgicales
Exérèse de la tumeur et curage ganglionnaire. Amputation d'une partie d'un membre ou amputation de la
verge en fonction des données locales.
6.1.3. Physiques
Electrocoagulation ou laser. Elle est efficace indolore, simple et économique avec de bons résultats
esthétiques, mais elle laisse souvent une plaie longue à cicatriser et n'agit pas sur le courrant lymphatique
et ne permet pas de contrôle histologique (elle n’est pas recommandée en pratique)
Radiothérapie. Elle est indolore et atteint la tumeur à distance (métastase), mais elle est source de lésions
de radiodermite (lésion précancéreuse).
6.2. Indications
Tumeurs localisées sans métastases. La chirurgie reste la meilleure indication.
Tumeurs avec métastases ganglionnaires. C'est la chirurgie avec curage ganglionnaire ou la
chirurgie complétée par la chimiothérapie.
Carcinomes des régions lymphophiles. La radiothérapie est le traitement de choix en complément
de la chirurgie.
Formes avec métastases viscérales. La polychimiothérapie sera systématique après la chirurgie
169
7. - Conclusion
Le CE est un cancer relativement fréquent chez le Noir, caractérisé par une symptomatologie clinique
assez stéréotypée rendant souvent facile son diagnostic. Mais ce diagnostic doit être précoce, car ce cancer
est invasif et métastasant rendant aléatoire le pronostic à un stade évolué.
Les lésions précancéreuses méritent d'être connues, et certaines d'entres-elles peuvent être prévenues ou
à défaut faire l'objet d'un suivi rigoureux et régulier et être traitées radicalement à la moindre suspicion.
Le traitement reste largement basé sur la chirurgie.

CARCINOME BASOCELLULAIRE

Contrairement au carcinome épidermoïde (CE), le carcinome baso-cellulaire (CBC) est rare chez le Noir,
et en général de bon pronostic (il donne exceptionnellement des métastases). Mais c’est le cancer cutané
le plus fréquent dans la race blanche et le cancer cutané le plus fréquent dans le monde. La particularité
du CBC est ne pas survenir sur des lésions précancéreuses

1. Etiopathogénie.
1.1. Epidémiologie
L’incidence de CBC varie en fonction de la race du phototype et de l’altitude. Ainsi il est rare chez les
sujets à peau pigmentée, et dans la race blanche il est plus fréquent chez le phototype clair. La
majorité des CBC surviennent après 50 ans ; son incidence croît avec l’âge, et est indépendant du sexe
des sujets.
1.2. Facteurs étiologiques
Certaines maladies congénitales relativement rares (albinisme, xeroderma pigmentosum et
naevomatose basocellulaire) prédisposent aux CBC.
Le soleil. La majorité des CBC surviennent en zones photo-exposées. Les dangers du soleil sur la
peau sont corrélés au phototype cutané. Les sujets à peau claire sont plus à risques que les sujets à
peau mate. Le soleil, par l’intermédiaire des UVB et UVA, entraîne des altérations des génomes
cellulaires, notamment ceux contrôlant la prolifération cellulaire. La plupart du temps plusieurs
altérations génétiques sont nécessaires pour entraîner la transformation de la cellule; ce qui explique
en partie la survenue assez tardive de ces cancers.
Les facteurs cancérigènes. Ce sont les rayons UV (cabines UV, photothérapie) et les radiations
ionisantes.
2. Aspects cliniques
Le CBC survient typiquement en zone photo-exposée chez le sujet de plus de 50 ans. Les localisations
muqueuses sont exceptionnelles. Il donne rarement des métastases, même diagnostiqué assez
tardivement. Cliniquement il réalise une lésion perlée avec de papules arrondies translucides et
télangiectasiques qui vont s’étaler progressivement.

170
Il existe plusieurs formes anatomocliniques de gravité variable.
Carcinome basocellulaire nodulaire. C’est la forme la plus fréquente (60% des cas). C’est une
tumeur ferme, bien limitée, lisse, pouvant simuler une lésion kystique. Sa surface peut devenir
squameuse.
CBC sclérodermiforme. Il associe une fibrose intense à la prolifération tumorale et se présente
sous forme d’un placard atrophique infiltré mal limité. Sa surface est souvent blanchâtre. Cette forme
(5% des cas) récidive volontiers.
CBC superficiel ou pagétoïde (10 à 25 %). IL s’observe plutôt sur le tronc, est souvent multiple et
sont l’évolution est très lente.
CBC tatoués ou pigmentés. Ces formes sont liées à la présence dans la tumeur de pigments
mélaniques et sont parfois de diagnostic difficile avec une tumeur mélanique.
3. Diagnostic
3.1. Diagnostic positif
Le diagnostic évoqué facilement cliniquement doit être confirmé par l’histopathologie qui
montre typiquement des amas de cellulaires compacts constitués de petites cellules basaloïdes à
limites et à disposition périphérique palissadique, arrondis, plus ou moins anastomosés entre eux
dont certains peuvent être appendus à l’épiderme. Ils peuvent s’associer à une certaine fibrose du
derme. Des images de différenciation (pilaire, kératinisante, kystique) sont possibles.
3.2. Diagnostic différentiel.
Le diagnostic se pose essentiellement avec les autres tumeurs cutanées comme l’adénome
sébacé, les tumeurs annexielles, et plus rarement avec le mélanome (CBC tatoué). Dans certains cas le
diagnostic peut être difficile avec le CE. Dans tous les cas l’histologie reste indispensable pour affirmer
le diagnostic de CB.
4. Evolution et pronostic
Le CBC n’entraîne pratiquement jamais de métastase, mais possède un potentiel invasif local
pouvant entraîner des destructions tissulaires importantes. Certaines formes évoluées peuvent
nécessiter une chirurgie mutilante avec des conséquences fonctionnelles et esthétiques parfois
lourdes. Une surveillance régulière (6 à 12 mois) est recommandée pour dépister une récidive ou de
nouveaux carcinomes.
5. Traitement
5.1. Traitements curatifs
La chirurgie. C’est le traitement de choix car elle permet un contrôle histologique de la pièce
d’exérèse et permet d’affirmer son caractère complet ou non. Les marges d’exérèse varient de quelques
mm à 1 cm en fonction de la localisation et du type anatomo-clinique.
Les autres méthodes. Elles sont réservées à des cas inopérables pour certaines localisations. Il
s’agit essentiellement de la radiothérapie ou la cryochirurgie; la chimiothérapie est rarement
nécessaire.
171
5.2. Traitement préventif
Il repose sur la photoprotection en Afrique pour les sujets à risque (peau blanche, albinos, xeroderma
pigmentosum)

172
MALADIE DE KAPOSI

Objectifs pédagogiques

Définir la maladie de Kaposi (MK)


Citer les quatre formes cliniques de la MK
Décrire les signes cutanés de la MK
Décrire trois particularités cliniques et épidémiologiques de la MK-SIDA

1. Introduction
La maladie de Kaposi (MK) est une prolifération maligne se manifestant cliniquement par des plaques et
des nodules cutanéo-muqueux d'aspect angiomateux, et histologiquement par une double prolifération
vasculaire et fibroblastique. On distingue actuellement quatre types de maladie de Kaposi reliés par la
même image histologique:
- la MK classique ou méditerranéenne;
- la MK endémique ou africaine;
- la MK sporadique des patients soumis à des thérapeutiques immunosuppressives;
- la MK épidémique ou Kaposi-SIDA.
L'étiopathogénie de la MK est encore mal élucidée, et fait intervenir plusieurs facteurs génétiques,
infectieux, immunologiques, angiogéniques.
La MK constitue un cancer cutané fréquent, et reste un marqueur important de l'infection à VIH. Son
traitement est fonction de la forme clinique et reste dans l'ensemble décevant.

2. Epidémiologie
La MK a été décrite en 1872 par Moritz Kaposi. L’affection initialement décrite atteignait l'homme d'une
soixantaine d'années originaire du bassin méditerranéen ou juif d'Europe centrale.
Dans les années 1950 et 1960 une endémie de MK est notée en Afrique centrale puis l'affection est
observée dans toute l'Afrique noire.
En 1970 des cas de MK ont été observés chez des patients soumis à une immunosuppression
thérapeutique. Ce qui laissait présager que l'affection pouvait survenir sur un terrain d'immunodépression
acquise.
En 1981, aux Etats-Unis, la MK est rapportée chez des hommes jeunes homosexuel immunodéprimés;
c'est le début de la pandémie du SIDA (MK-SIDA ou forme épidémique).
L'histoire de la MK montre que son profil épidémiologique varie selon la forme clinique. Ainsi sa
fréquence varie selon le type et sur les régions. Dans toutes les formes de MK on note une nette
prédominance masculine. Cette prédominance masculine est plus marquée dans la forme africaine, moins
marquée dans la forme européenne, et encore moins dans la forme épidémique sur le continent noir.
173
L'âge moyen varie également selon la forme de MK: cet âge est compris entre 60 et 70 ans dans la forme
méditerranéenne, contre 40 et 50 ans dans la forme africaine et aux alentours de 30 ans dans la forme
épidémique.
3. Pathogénie
La lésion anatomo-clinique commune aux différents types de MK, les données épidémiologiques ont
conduit aux différentes hypothèses pathogéniques qui s'intriquent. Plusieurs facteurs interviendraient
dans la genèse de la MK.
3.1. Facteurs génétiques
La fréquence de l'expression de l'antigène HLA DR5 est notée dans toutes les formes de MK.
La prédominance masculine, fait épidémiologique indéniable dans toutes les formes de la MK, laisse
supposer un effet favorisant des hormones mâles ou un effet protecteur des hormones femelles. Les
études portant sur les dosages hormonaux au cours de la MK sont peu nombreuses et leurs résultats
quelque peu contradictoires. Néanmoins des auteurs ont rapporté l'action antiproliférative de la bèta-
HCG sur une lignée cellulaire de la MK. Mais l'effet thérapeutique de la bèta-HCG dans le traitement de la
MK n'est pas encore convaincant.
On note des facteurs ethniques marqués par la prédominance de la MK classique chez les juifs d'Europe
centrale et les sujets du bassin méditerranéen, et l'atteinte élective des autochtones africains par la forme
endémique.
3.2. Facteurs infectieux
Des études épidémiologiques préliminaires ont suggéré, depuis le début de la pandémie (SIDA))
l’intervention d'un agent infectieux préférentiellement transmis par voie sexuelle dans la genèse de la MK.
En 1994 une équipe de chercheurs américains a détecté des séquences d'ADN apparentées à deux gamma-
herpes virus (le virus saïmiri et virus d'Esptein-Barr) dans des lésions de MK chez les sujets séropositifs.
Ces mêmes séquences ont été détectées avec une fréquence élevée dans toutes les formes
épidémiologiques de la maladie de Kaposi quel que soit l'âge, le sexe et l'origine géographique des
patients. Ce nouveau virus proche des Herpès virus a été dénommé Herpès virus humain 8 (HHV8 ou
Herpès virus associé à la MK).
Le rôle pathogénique ou de co-facteur de l'HHV8 au cours de la MK est actuellement admis pour tous les
auteurs. Ce virus est rencontré au cours de toutes les formes de MK.
3.3. L'immunodépression
Son rôle est démontré par la fréquence de la MK chez les sujets immunodéprimés (le VIH, un traitement
immunosuppresseur ou une affection cancéreuse). Il faut cependant souligner que la MK classique
s'accompagne de peu d'anomalies immunologiques (rarement on note une baisse du rapport T4/T8 par
l'augmentation des lymphocytes T8), contrairement à la MK-SIDA (anergie cutanée, baisse de lymphocyte
T4, activation polyclonale des lymphocytes B). En revanche, la MK africaine s'accompagne d'un déficit de
l'immunité cellulaire.

174
3.4. facteurs angiogéniques
La MK est secondaire à une prolifération endothéliale dont l'origine est multifactorielle (facteurs
précités). Mais l’intervention d'un facteur angiogénique a été démontrée: la MK surviendrait après un
relargage de ce facteur angiogénique secondaire à une réaction immune de type réaction du greffon contre
l'hôte. Il est responsable des lésions initiales caractérisées par une hypervascularisation proche d'un
granulome.
4. Signes
4.1. Forme classique méditerranéenne
La forme classique survient de façon prédominante chez l'homme (sex-ratio=3) vers 60 et 70 ans, et elle
siège avec prédilection aux extrémités (pieds et mains) d'où le nom d'acrosarcome jadis donné à
l'affection. Elle se caractérise cliniquement par une nette prédominance de l'atteinte cutanée, l'atteinte
muqueuse étant rare.
4.1.1. Les signes cutanés
Les signes cutanés associent trois types de lésions élémentaires.
Plaques érythémato-angiomateuses. Elles réalisent des plaques ou nappes de taille variable, de
contours irréguliers. Maculeuses au début, ces lésions s'infiltrent progressivement. Leurs surfaces sont
planes et parfois squameuses ou kératosiques. Leur couleur est rouge vif ou violacée ou brune sur peau
noire. Ces lésions sont parfois entourées d'un halo ecchymotique.
Papulo-nodules angiomateux. Ils apparaissent sur une plaque ou en peau saine. Les lésions sont
sessiles ou plus rarement pédiculées de quelques millimètres à quelques centimètres de diamètre. Elles
peuvent devenir de volumineuses tumeurs végétantes, adhérant aux plans profonds, et sont parfois
ulcérées.
L'œdème. Il peut être précoce et précéder l'éruption cutanée ou au contraire apparaître après plusieurs
années d'évolution réalisant “l'éléphantiasis kaposien”. Cet oedème est ferme, non douloureux prenant
rarement le godet. Quand il est important, il est à l'origine de signes fonctionnels discrets (douleur,
prurit, gène fonctionnelle).
4.1.2. Lésions muqueuses
Elles sont rares au cours de cette forme. Ce sont des taches ou nodules rouge vif ou violacées localisées
essentiellement au niveau de la muqueuse buccale. L'atteinte des autres muqueuses est plus rare.
4.1.3. Les manifestations extra-cutanées.
Leur fréquence est variable mais dans l'ensemble reste faible dans cette forme classique. L'atteinte des
viscères se fait simultanément avec l'atteinte cutanée ou le plus souvent progressivement au cours de
l'évolution.
L'atteinte ganglionnaire existe dans 10% des cas, et entraîne des ganglions fermes, mobiles, non
inflammatoires. Toutes les aires peuvent être intéressées par cette atteinte mais, ce sont les ganglions
inguinaux qui sont les plus touchés.

175
L'atteinte digestive est la plus fréquente (50% des localisations viscérales). Tous les segments du tube
digestif peuvent être lésés mais l'estomac et l'intestin sont les plus affectés. Le diagnostic est
endoscopique. Elle peut être responsable d'hémorragie digestive.
L'atteinte osseuse est possible, et est souvent réactionnelle aux lésions cutanées sus-jacentes.
Les autres atteintes viscérales sont possibles mais très rares (poumons, foie, rate, surrénales).
L'état général reste conservé pendant de nombreuses années.
4.1.4. L'évolution
L'évolution spontanée est très lente, et se fait par poussées successives pendant 10 à 15 ans. Les
lésions peuvent rester stables pendant longtemps ou s'étendre avec atteinte muqueuse et viscérale. Les
formes rapidement extensives sont rares (1% des cas). Dans certains cas les nodules Kaposiens régressent
spontanément.
Le pronostic de la MK classique est lié à l'association morbide de la maladie avec une autre
néoplasie ou lié à une décompensation d'une autre tare chez des patients le plus souvent âgés (le décès
étant rarement lié directement à la MK).
4.2. Les formes cliniques
4.2.1. MK africaine ou forme endémique
Elle atteint de façon sélective les hommes (sex-ratio M/F: 11 à 15), adulte jeune entre 40 et 50 ans.
Cette forme n'atteint que les Africains autochtones et jamais les asiatiques ou européens blancs vivant
dans les mêmes régions en Afrique. La MK se caractérise par son polymorphisme clinique et l'atteinte de
l'enfant. Quatre aspects cliniques ont été individualisés.
La forme nodulaire. Elle est tout à fait comparable à la forme méditerranéenne classique. Elle se
caractérise par une atteinte avec prédilection des extrémités (pieds, mains), la rareté de l'atteinte viscérale
et une évolution lente calquée sur celle de la forme classique.
La forme localement agressive ou floride. Cette forme se particularise par l'existence de
volumineuses tumeurs ulcéro-végétantes envahissant les tissus mous et les os sous-jacents. Les lésions
restent néanmoins localisées. L'atteinte des ganglions est fréquente. L'évolution est plus rapide. Le décès
survient en général après 10 ans d'une évolution grevée d'accidents infectieux ou thrombo-emboliques.
La forme infiltrative ou généralisée. Elle peut s'observer à tout âge. Elle associe des lésions
cutanéo-muqueuses diffuses avec diverses manifestations viscérales (ganglions, poumons, intestin).
L'évolution est fatale en quelques mois. Elle pose en Afrique le problème de diagnostic avec la MK
épidémique.
La forme de l'enfant ou forme ganglionnaire. Cette forme constitue l'une des particularités de la
MK africaine. Elle apparaît dans la première décennie de la vie et se caractérise par une altération majeure
de l'état général et une polyadénopathie. Les lésions cutanées surviennent secondairement mais peuvent
aussi manquer (le diagnostic est fait sur la biopsie ganglionnaire). Les atteintes orbitaires et périorbitaires
sont fréquentes. L'évolution, de type lymphomateux, est défavorable en quelques mois.

176
4.2.2. MK-SIDA ou forme épidémique
Elle a permis de décrire le premier cas de SIDA aux Etats-Unis. Dans les pays développés (Etats-Unis et
Europe) cette forme atteint de façon sélective les homosexuels de sexe masculin et constitue un critère
diagnostique majeur du sida. En Afrique noire cette forme atteint les hétérosexuels des deux sexes avec
une prédominance masculine. La maladie est observée dans tous les pays à un âge plus jeune (moyenne
30 ans). En réalité cet âge est comparable à l'âge moyen des patients infectés par le VIH.
Les lésions élémentaires de la MK-SIDA ne sont pas différentes des autres formes. Cliniquement cette
forme a certaines particularités.
- Les lésions initiales sont discrètes à type de petites macules ovalaires érythémato-angiomateuses,
qui vont progressivement devenir des papulo-nodules et confluer pour former des plaques et des
tumeurs.
- On observe fréquemment la présence d'un halo périphérique de biligénie autours des maculo-
papules.
- La fréquence des localisations des éléments Kaposiens au tronc et au visage (pointe du nez)
- La fréquence de l'atteinte muqueuse (muqueuse bucco-pharyngée, digestive, oculaire et génitale)
et son caractère précoce puisqu'elle peut précéder l'atteinte cutanée.
- La survenue d'un oedème souvent plus diffus et pas forcément distal.
- La fréquence des atteintes ganglionnaires et viscérales.
L'évolution de la MK-SIDA a été révolutionnée par les médicaments anti-rétroviraux qui en restituant
l'immunité des sujets font régresser la maladie. Cette évolution est rapidement extensive et mortelle dans
les pays africains où le pronostic de la maladie est plus lié à l'existence d'une infection opportuniste et
l'état immunitaire du patient. Le pronostic est évalué par la classification TIS qui associe trois facteurs : la
tumeur ; le système immunitaire ; l’existence ou non des manifestations systémiques.

Classification TIS (Tumeur, système Immunitaire, manifestions Systémiques)


__________________________________________________________________
Tumeur (T)
.T0 peau et/ou ganglions et/ou endobuccal limité
.T1: oedème, ulcération, MK endo-buccale, tumorale, atteinte digestive et viscérale.
Système immunitaire (I)
3
. I1 : (D4) > 200/mm
3
. I2 : CD4 < 200/mm
Signes systémiques (S)
. A : aucun signe
. B : - Antécédent d'infection opportuniste et/ou de candidose orale.
- Signes généraux
- Karnovsky < 70
177
Le pronostic est péjoratif en cas :
- de l'existence d'une MK œdémateuse et ulcérée; ou l'existence d'une MK endobuccale tumorale
(T1)
3
- de l'immunodépression CD4 < 200 mm (I2) et son corollaire d'antécédents d'infections
opportunistes ou de signes généraux.
- d'une atteinte viscérale en particulier digestive et pulmonaire (B)
Classification TIS : T1, I2, et B = mauvais pronostic

4.2.3. MK et thérapeutiques immunosuppressives


Maladie de Kaposi et greffe rénale. Elle représente environ 3 à 4% des cancers rencontrés chez les
greffés rénaux. Chez ces patients, le risque de MK est de 400 à 500 plus élevé que dans la population
générale. Elle atteint des sujets de quarantaine d'années à prédominance masculine (sex-ratio= 2/1),
surtout les juifs d'Europe centrale ou d'origine méditerranéenne.
Les lésions cutanées ou cutanéo-muqueuses ou même digestives apparaissent 13 mois en moyenne après
le début d'un traitement associant corticothérapie générale et un immunodépresseur. Les lésions ne
présentent aucune particularité clinique et dans la plupart des cas, la diminution ou surtout l'arrêt du
traitement immunosuppresseur permet le contrôle et la rémission totale de la maladie.
Maladie de Kaposi et autres affections traitées par immunosuppresseurs. Les lésions
apparaissent en moyenne après 35,2 mois après le début du traitement. L'aspect clinique est semblable à
la forme classique.

4.3. Maladie de Kaposi et autres néoplasies


L'association MK et autres néoplasies est plus fréquente au cours la forme classique (35% des
cas). Il s'agit le plus souvent des lymphomes hodgkiniens ou non hodgkiniens. La MK précède ou coïncide
avec la survenue du lymphome. Elle peut être secondaire à un lymphome traité par un
immunosuppresseur. L'association d'un lymphome à la MK africaine est possible mais rare (ceci peut
s'expliquer par le jeune âge des sujets atteints, et l'espérance de vie de la population).
Les caractères sémiologiques des lésions élémentaires de la MK malgré ses multiples formes cliniques,
permet en général d'évoquer cette affection cliniquement, mais seule l'examen anatomopathologique
permet d'affirmer le diagnostic.
5. Diagnostic
5.1. Diagnostic positif
5.1.1. Examen anatomopathologique
Dans toutes les formes de la MK, on observe une double prolifération cellulaire fibroblastique et
vasculaire avec des cellules fusiformes, disposées en nodules ou en travées, associant une extravasion de
globules rouges et de dépôt d'hémosidérine situés dans le derme moyen et profond. On peut observer des

178
capillaires adultes ou des capillaires néoformés avec de grandes cellules globulaires qui les bordent. On y
retrouve également des cellules inflammatoires histiocytaires, lymphocytaires et plasmocytaires.
Schématiquement, une lésion jeune est de type angiomateux et une lésion ancienne, de type
fibroblastique.
L'examen histologique permet de poser le diagnostic de la MK, seule la sérologie VIH permettra de faire la
différence, surtout en Afrique, entre la MK endémique et, celle épidémique.
5.2. Diagnostic différentiel
L'épidémiologie, la clinique et surtout l'histoire permettent de poser le diagnostic de la MK. Mais dans
certains cas, notamment au début, le diagnostic peut être difficile, même à l'histologie; il faut alors
discuter d'autres affections cliniquement proches de la MK.

5.2.1. Tumeurs bénignes


Granulomes pyogéniques. Le diagnostic peut être difficile avec un botryomycome, qui est une
tumeur rouge vif, nodulaire, siégeant sur une zone cutanée antérieurement traumatisée. L'histologie
montre un angiome capillaire. Plus rarement il faut discuter des granulomes pyogéniques récidivants ou
un pseudo granulome pyogénique.
Angiomes tubéreux. Ils posent des problèmes diagnostiques lorsqu'ils apparaissent chez les sujets
adultes à risque pour le VIH. Plus rarement on discutera un anévrysme capillaire, une tumeur glomique,
une angiomatose de Maffucci, un histiocytofibrome.
5.2.2. Tumeurs malignes
Il faut éliminer un angiosarcome primitif, un hémangiopéricytome malin, un lymphome angiotrope, une
maladie de Steward-Treves, une localisation cutanée d'une hémopathie.
En cas de nodules tumoraux ulcérés du pied, il faut discuter chez l'Africain un mélanome nodulaire du
pied ou un carcinome épidermoïde ulcéro-bourgeonnant. Dans tous les cas l'histologie permet de
redresser le diagnostic.
5.2.3. Les pseudo-Kaposi
Des aspects pseudo-Kaposiens peuvent être observés sur terrain variqueux ou post-phlébitique soit par
insuffisance veineuse (syndrome de Mali), soit par fistules artério-veineuses (maladie de Steward-
Bluefarb).
5.2.4. Les éléphantiasis ou gros pieds africains
Devant une MK éléphantiasique, nodulaires des extrémités (notamment des pieds), il faut éliminer en
Afrique :
l'éléphantiasis filarien des pieds; il est secondaire à une filariose lymphatique due à Wuchereria
bancrofti. L'atteinte est souvent bilatérale et il n'existe ni placards, ni nodules angiomateux;
l'éléphantiasis streptococcique; il est secondaire à un érysipèle aigu mal traité ou récidivant. Les
poussées aiguës sur fond chronique et l'existence des facteurs prédisposants locaux ou généraux orientent
le diagnostic;
179
les mycétomes du pied; il s'agit d'une infection fongique ou actinomycosique gommeuse, produisant
des grains parfois visibles à l'œil nu. L'origine du malade et les prélèvements mycologiques et biopsiques
permettent de poser le diagnostic;
chromoblastomycose du pied; elle réalise cliniquement des lésions papulo-végétantes voire
nodulaires non douloureuses. La culture mycologique assure le diagnostic.
5.2.5. L'angiomatose bacillaire
Elle doit être surtout discutée devant une MK épidémique au début, et en l'absence de lésions
franchement nodulaires des extrémités. Le diagnostic de MK est actuellement aisé, car l'affection et bien
connue, mais la facilité du diagnostic contraste avec le tâtonnement thérapeutique, car aucun schéma
thérapeutique n'a jamais fait la preuve de son efficacité. Les anti-rétroviraux, sans être le traitement
spécifique de la maladie, ont révolutionné le traitement la MK-Sida

6. Traitement
6.1. Méthodes thérapeutiques
Chirurgie. Il consiste en l'ablation des lésions isolées ou l'amputation d'un segment de membre.
Radiothérapie. On utilise selon les cas : une radiothérapie en champs étendus: 400 à 800 rads pars
séance (nécessité d'un sous dosage en cas de lésions muqueuses: 150 rads)
ou une radiothérapie corporelle par le Cobalt 60 (800 rads) ou des bains d'électrons associés ou non à
une irradiation photonique.
Cryothérapie. Utilisée en cas de lésions superficielles et multiples de petites tailles (visage, paupière), 1
séance par semaine ou par mois.
Chimiothérapie intralésionnelle. Bléomycine: environ 2 mg par lésion, maximum 15 lésions, avec
un intervalle de 1 mois entre 2 injections ou Vinblastine: 0,2mg/ml injectant 0,1ml par surface de 0,5
cm².
Monochimiothérapie
®
- Vinblastine (Velbé ): 3mg/m2 IV/15j. Toxicité sanguine (neutropénie)
®
- Vincristine (Oncovin ): 2mg IV 1 ou 2 semaines.Toxicité neurologique (neuropathie).
- Bléomycine (Bléomycine ou 6mg/m² en perfusion pendant 4 jours tous les 21 jours. Toxicité:
toxidermies, phénomène de Raynaud, fibrose pulmonaire
®
- Adriamycine (Adriblastine ): 20 mg/m² toutes les 2 semaines. Effets secondaires: nausée,
neutropénie.
®
- Etoposide (Vepeside ): 150mg/m² en IV pendant 3 jours tous les 28 jours ou 150 à 400
mg/semaine (effets secondaires: alopécie; neutropénie; troubles digestifs).
- Polychimiothérapie. Les associations les plus utilisées sont :
- Vincristine (2mg IV une semaine sur 2) + vinblastine (0,1 mg/kg IV une semaine sur 2).
- Adriamycine (40mg/m² IV/j) + bléomycine (10 mg/m² IV/j1) + vincristine (1,4 mg/m² et IV
(J1)). Cette association répétée tous les 15 jours
180
- Bléomycine (10 mg/m² IV (j2) + Vincristine (1,4mg/m² IV (J1), tous les jours.
- Immunothérapie. Il s'agit de l'interféron alpha 2 recombinant (Roféron® ou Introna®) à
fortes doses : 20 millions d'unités intramusculaires 2 à 3 fois par semaines.
6.2. Indications
Forme classique
- Maladie localisée: chirurgie ou cryothérapie
- Maladie évolutive: vinblastine et/ou radiothérapie et/ou interféron alpha
- Forme africaine
- Lésions circonscrites: exérèse chirurgicale ou radiothérapie
- Maladie agressive: polychimiothérapie et//ou interféron alpha
- Maladie de Kaposi-SIDA. Elle constitue une indication de la trithérapie anti-rétrovirale
- -Lésions cutanées et/ou muqueuses limitées. Le choix ira vers les traitements locaux
(cryothérapie, radiothérapie ou chimiothérapie intra lésionnelle).
3
- Si les lymphocytes CD4 > 300/mm , c'est l'indication par excellence de l'interféron (dose 18 à 20

millions/j pendant au minimum 2 mois).


- En cas de MK cutanée extensive. La monochimiothérapie reste le traitement de choix qu'il s'agisse
de la Bléomycine, de la vinblastine en l'absence de la neutropénie ou encore de la vincristine, on
peut alterner vincristine - vinblastine pour augmenter la tolérance du traitement. L'Etoposide per
os peut être une alternative en raison de la facilité de son administration orale hebdomadaire.
- Devant une forme cutanée extensive ou associée à un lymphoedème ou devant une localisation
viscérale, la polychimiothérapie est la plus indiquée. Toutes les associations sont possibles. On
privilégie l'association la mieux tolérée et la moins toxique à long terme.

7. Conclusion
La maladie de Kaposi est une affection maligne rencontrée actuellement sur tous les continents. Elle
constitue un marqueur clinique important de la pandémie du VIH. Les différentes formes épidémio-
cliniques sont reliées par une même image histologique caractéristique. La forme africaine se caractérise
par son polymorphisme clinique et par l'atteinte de l'enfant. Actuellement il est indispensable de
distinguer la forme endémique de la forme épidémique car ces deux formes cliniques ont un profil
épidémiologique et évolutif sensiblement différent.
Plus d'un siècle après sa première description, l'étiopathogénie de la maladie de Kaposi est encore mal
élucidée expliquant l'échec des traitements proposées dans toutes les formes cliniques en dehors de la
MK-SIDA.

181
MÉLANOMES

Objectifs pédagogiques

Définir le mélanome
Citer trois facteurs favorisant la survenue de mélanome
Citer quatre formes cliniques de mélanome
Décrire les signes histologiques du mélanome
Citer deux moyens thérapeutiques

1. Introduction
Le mélanome (autrefois mélanome malin) est un cancer des cellules pigmentaires, développé à partir des
mélanocytes de la couche épidermique. C'est sans doute l'un des cancers les plus graves par la fréquence
des métastases et surtout sa chimio résistance. C'est un cancer dont l'incidence n'a cessé d'augmenter ces
deux dernières décennies.
En Afrique noire il est plutôt rare mais son diagnostic est souvent tardif. Son traitement est
essentiellement chirurgical et son pronostic est des plus redoutables d’où la nécessité d’un diagnostic
précoce.
2. -Epidémiologie
2.1. Fréquence
Le mélanome représente 1% de tous les cancers et 5% des cancers cutanés. Son incidence est variable
d'un pays à un autre et d'une région à une autre. Les incidences les plus élevées sont notées en Australie,
aux Etats-Unis et dans les pays scandinaves (4,5 cas/100 mille habitants aux Etats-Unis, 40 cas dans la
même proportion en Australie). Les incidences les plus basses sont observées en Afrique noire.
2.2. Age et sexe
Le mélanome se rencontre entre la deuxième et la sixième décennie (moyenne entre 40 et 60 ans).
L'atteinte de l'enfant est observée mais plus rare. Classiquement, le mélanome est plus fréquent chez la
femme que l'homme, mais actuellement on note une tendance à l'égalisation entre les deux sexes.
2.3. Le siège
Dans la race blanche les localisations varient selon le sexe: chez l'homme le tronc est le siège le plus
fréquent notamment le dos (30 à 40% des cas), chez la femme ce sont les jambes qui constituent le siège
de prédilection (40%). Dans les deux sexes, le mélanome siège aussi sur la tête et le cou (15 à 20% des
cas).
Chez les sujets à peau pigmentée (surtout le Noir) ce sont les extrémités qui constituent les localisations
les plus fréquentes (30 à 50% des cas chez le Noir).

-183 -
3. Etiopathogénie
Plusieurs facteurs prédisposants ou favorisants interviennent dans la genèse du mélanome. Ces
facteurs varient d'un individu à un autre d'une race à une autre.
3.1. Facteurs prédisposants
3.1.1. Nævi pigmentaires congénitaux géants
La caractéristique essentielle des nævi congénitaux est d'être présent à la naissance. Ils touchent 1% des
nouveau-nés et moins de 10% d'entre eux ont plus de 4cm de diamètre. Le terme de nævus géant est
réservé aux lésions qui ne peuvent pas être excisées avec fermeture en un seul temps opératoire.
Le risque de dégénérescence maligne d'un nævus congénital géant est bien établi, mais variable selon les
études. Ce risque est évalué entre 6,3 à 40 % sur nævus congénital géant (les mélanomes sont précoces
et représentent 60% des cas dans les premières années de vie). La transformation maligne d'un nævus
congénital est soupçonnée quand le nævus grandit brusquement, se boursoufle, change de teinte,
s'infiltre en profondeur, s'entoure d'un halo inflammatoire, devient douloureux ou prurigineux, peut
s'ulcérer et saigner.
3.1.2. 2 Facteurs héréditaires
Ils sont à l'origine des mélanomes familiaux qui représentent 4 à 12 % de l'ensemble des mélanomes. Les
mélanomes familiaux se caractérisent par leur survenue plus précoce. La transmission héréditaire est
claire et évidente mais le mode de transmission est plus complexe. Les facteurs héréditaires sont
essentiellement constitués par le syndrome du nævus atypique et le xeroderma pigmentosum.
Le syndrome de nævi atypiques. Il s'agit d'un syndrome individualisé récemment caractérisé par
l'apparition dans l'enfance et tout au long de la vie de nævus multiple de grande taille (supérieure à 5mm
de diamètre), polychromes, maculo-papuleux à contours irréguliers et imprécis, siégeant
préférentiellement sur les parties couvertes (tronc). Leur nombre augmente progressivement avec l'âge
et peut dépasser la centaine. Près de 90% des mélanomes familiaux ont été décrits dans le cadre de ce
syndrome. Le syndrome de nævus atypique constitue un véritable marqueur d'une population à risque.
Et le risque croit si on retrouve dans les antécédents d'un patient atteint de ce syndrome une notion de
mélanome familial.
Le xeroderma pigmentosum. C'est une affection à transmission autosomique récessive due à
l’absence de DNA réparase. Il se caractérise par des taches pigmentaires de petites tailles, associées à des
lésions oculaires (photophobie) et neurologiques. Il peu être à l'origine des carcinomes épidermoïdes et
de mélanomes surtout chez les sujets vivant en zone ensoleillée.
3.1.3. Les nævi acquis
Le risque est plus faible, il est surtout corrélé avec le nombre total de nævus de grande taille. Ainsi tout
patient porteur de plus de 50 nævi de plus de 2 mm de diamètre a un risque estimé à 64 (risque
individuel général multiplié par 64).
3.2. L'exposition solaire
Depuis longtemps on sait que la lumière solaire, notamment les ultrats-violets, est un facteur étiologique
important surtout chez les sujets à peau blanche (le phénotype blond ou roux, aux yeux bleus est le plus
sensible aux rayons solaires). Il existe une relation inverse entre la latitude géographique et l'incidence
-184 -
du mélanome (le risque croit quand la latitude décroît), ceci explique la différence de fréquence de
mélanome du sud par rapport au Nord aux Etats-Unis, et la forte prévalence des mélanomes en
Australie. Par ailleurs la pigmentation cutanée est un facteur important, expliquant la rareté du
mélanome chez le Noir qui contraste nettement avec l'incidence élevée de cette affection chez les
Caucasiens.

4. Signes
4.1. Début
Le mélanome survient souvent d'emblée en peau saine ou est secondaire à la transformation maligne
d'un nævus préexistant.
- Le mélanome survenant d'emblée sur peau saine est souvent le mode de découverte le plus fréquent. Il
se traduit cliniquement par une tache noire qui se distingue d'une lésion nævique par son apparition
tardive, sa surface plus étendue, son accroissement rapide. Il s'associe à cette tache noire, une
disparition des plis cutanés et parfois une réaction inflammatoire. Ailleurs c'est l'aspect d'une tumeur
saillante, franchement noire ou polychrome.
- La transformation maligne d'un nævus parait en fait l'éventualité la moins fréquente. Elle doit être
soupçonnée lorsqu'un nævus grandi brusquement, se boursoufle, change de teinte en fonçant ou plus
rarement en se décolorant s'infiltrant en profondeur ou devient brusquement douloureux ou
prurigineux. L'évolution ultérieure permet de distinguer divers types anatomo-cliniques.

4.2. Période d'état


4.2.1. Formes anatomo-cliniques
La classification de Clark sépare quatre grandes variétés anatomocliniques, correspondant à des
modalités évolutives différentes.
Mélanome à extension superficielle (superficial spreading melanoma: SSM). C'est la
forme clinique la plus fréquente (70%). Il réalise une lésion pigmentée lentement extensive caractérisée
par:
- son contour asymétrique, irrégulier, marqué de protusions ou d'encoches de peau saine;
- la polychromie résultant de l'association anarchique de différentes couleurs: brune, noire,
blanche, grisâtre, rose et rouge;
- son relief irrégulier, le plus souvent plan.
Le siège est ubiquitaire, l'âge de survenu variable (moyenne 40 - 50 ans). Le développement de la
tumeur se fait en deux phases: pendant une période assez longue, les cellules malignes envahissent
seulement l'épiderme de proche en proche (phase de croissance horizontale), puis elles envahissent le
derme à partir du moment ou la tumeur atteint la taille critique de deux centimètres (phase d'invasion
verticale). Cette phase se caractérise par un nodule qui fait saillie et peut suinter ou saigner. Cette forme
clinique a souvent tendance à la régression spontanée
Le mélanome nodulaire. C'est une forme redoutable, dans laquelle on ne retrouve aucun antécédent
de lésion pigmentaire le souvent. Elle représente 10 à 20% de l'ensemble des mélanomes. La tumeur se
développe rapidement et réalise un nodule qui peut être polypoïde, puriforme ou en plateau. Si elle est le
-185 -
plus souvent noire, elle peut être achromique rendant le diagnostic difficile. Cette variété correspond à
une forme d'emblée invasive. Elle se rencontre entre 50 à 60 ans, et se voit deux fois plus chez la femme
que l'homme. Son siège est extrêmement variable (tête, cou, tronc). Son évolution très métastatique.
Le mélanome de Dubreuilh. Il représente 50 à 70% des mélanomes, atteint de manière sélective
les sujets âgés entre 60 et 70 ans. Sur le placard polychrome extensif vont apparaître des formations
infiltrées, voire nodulaires pigmentées ou non et qui peuvent suinter. La survenue d'une croûte
correspond à une croissance verticale de la lésion, témoin de sa transformation maligne. Son évolution
est plus lente, les métastases sont rares et très tardives.
Le mélanome des extrémités. Il représente 5 à 10% des mélanomes dans la race blanche et 40 à
50% chez le Noir. Cliniquement en dehors d'un aspect bleuté (aspect noir chez les sujets à peau
pigmentée), il ressemble au mélanome superficiel et surtout au mélanome nodulaire dont il représente
une forme particulière par sa topographie. Son évolution verticale est très rapide chez le noir. Sa
topographie constitue sa principale caractéristique. Il en existe différents types.
- Forme de la plante du pied: c'est la localisation la plus fréquente observée chez le noir africain.
Cette forme est le plus souvent bourgeonnante, ulcérée et peut saigner.
- Le panaris mélanique. Il peut être: sous-ungueal et débute sous forme d'une tache noire située à
la base de l'ongle, pouvant ressembler à un hématome. Le diagnostic du mélanome repose sur sa
teinte noire, son extension longitudinale vers l'extrémité de l'ongle tout en persistant à la zone
de début. L'atteinte du repli unguéal est évocatrice. Il peut être péri-unguéal, et se manifeste
comme un bourrelet noir ou une tumeur bourgeonnante noirâtre (Tourniole mélanique de
Darier).
- Forme de la paume des mains. Elle est plus rare et ne présente aucune particularité clinique.
4.3. Evolution
Le mélanome est considéré comme un cancer redoutable à cause de son potentiel évolutif qui est
variable selon les formes anatomocliniques.
Le mélanome à extension superficielle et celui survenant sur un mélanome de Dubreuilh sont
d'évolution plus lente et prolongée sur plusieurs années. Alors que le mélanome nodulaire et celui des
extrémités sont plus de mauvais pronostic. De façon générale quelle que soit la forme clinique, la mort
survient en moyenne 18 mois après la phase d'extension verticale en l’absence de traitement.
Le pronostic est actuellement bien codifié en fonction de la profondeur et de l'épaisseur de la tumeur par
l'étude histopathologique (indice de Clark et de Breslow).
Sur le plan évolutif on distingue 3 stades selon une classification internationale.
Stades cliniques
- Stade I : Tumeur primitive
- Stade II
. II a : mélanome avec métastases en transit caractérisé par des nodules satellites au voisinage de la tumeur
(rayon de 3 cm).
. II B: mélanome avec métastases à distance (localisations: foie, poumons, cerveau, rein myocarde).
- Stade III

-186 -
Quelle que soit la forme clinique et le stade d'évolution, la symptomatologie clinique permet d'évoquer le
diagnostic, mais la confirmation diagnostique est d'ordre histologique.

5. Diagnostic
5.1. Diagnostic positif
Il est basé sur l'histopathologie cutanée dont la lecture est parfois difficile, et on ne doit pas hésiter à
reprendre les biopsies. Il est souvent important de réaliser une biopsie exérèse totale de la tumeur, qui
permet de faire un diagnostic histologique précis. Car l'examen histologique a un double intérêt
diagnostic et pronostic.
5.1.1. Intérêt diagnostique
Le diagnostic repose sur des critères cellulaires (aspects des cellules) et sur des critères architecturaux
(réaction des cellules tumorales avec le tissu conjonctif de l'épiderme et des annexes).
Critères architecturaux. Au début on observe une prolifération de mélanocytes atypiques au niveau
de la jonction dermo-épidermique. L'évolution verticale correspond à l'invasion du derme. A la période
d'état, l'épiderme est envahi par des cellules tumorales regroupées en thèques ou isolées. Le derme
présente des thèques irrégulières, des cordons cellulaires et une réaction inflammatoire angiomateuse
autour des thèques. Au sein de la prolifération, la pigmentation est irrégulière, avec la présence
d'emboles lymphatiques et sanguins.
Critères cytologiques. Les mélanocytes malins sont des cellules pléomorphes polymitosiques avec des
picnoses.
5.1.2. Intérêt pronostique
L'examen histopathologique permet la détermination des indices de Clark et de Breslow qui sont les
indices de pronostic par excellence au cours d'un mélanome.

L'indice de Clark. A la classification anatomoclinique du mélanome, Clark en 1969 ajouta une


classification histopronostique fondée sur 5 niveaux d'invasion de la tumeur.

- Niveau I: Processus strictement limité à l'épiderme (mélanome in situ)


- Niveau II: Présence de cellules malignes dans le derme papillaire
- Niveau III: Cellules tumorales envahissant tout le derme papillaire
- Niveau IV: Invasion du derme réticulaire
- Niveau V: Invasion de l'hypoderme

Le pronostic est d'autant plus sombre que l'envahissement est profond.

L'indice de Breslow. Il est l'indice le plus fiable. L'indice de Breslow mesure directement l'épaisseur
de la tumeur à l'aide d'un microscope oculaire micrométrique (la mesure se fait en millimètre). Cet
indice fournit des moyens d'évaluer le pronostic même pour les tumeurs dont le niveau de Clark est
difficile à évaluer (tumeur pédonculée, limite du derme papillaire et le derme réticulaire). Plusieurs
études ont permis d'évaluer la survie à 5 ans en fonction de l'épaisseur de la
tumeur.
-187 -
Indice de Breslow Survie à 5 ans
(mm) (%)

< 0,76 96
0,76 - 1,49 87
1,50 - 2,49 75
2,5 - 3,99 66
> 4 47

5.2. Diagnostic différentiel


5.2.1. Les tumeurs mélanocytaires bénignes
- Un naevus jonctionnel actif qui peut subir des poussées évolutives, spontanées ou favorisées par la
puberté et la grossesse. Il conserve souvent un aspect discret et, une coloration régulière.
- Un naevus traumatisé ou une folliculite sur naevus.
- Un naevus de Sutton dont le halo dépigmenté n'est pas parfaitement régulier et concentrique, peut
inquiéter.
5.2.2. Les tumeurs pigmentées non mélanocytaires
- Ces tumeurs peuvent poser un problème diagnostique avec un carcinome basocellulaire tatoué, un
angiome thrombosé, une verrue séborrhéique dans sa forme solitaire, un histiocytofibrome. Dans tous
les cas un ou plusieurs examens histologiques permettront de redresser le diagnostic.
- En cas de mélanome achromique, Il faut éliminer un granulome pyogénique, un porome eccrine
plantaire, un sarcome cutané.
- Un mélanome bourgeonnant du pied peut simuler des nodules de la maladie de Kaposi acrale, une
forme ulcéro-bourgeonnante du carcinome épidermoïde chez l'Africain.
- Le panaris mélanique peut être confondu avec un hématome sous-unguéal.

5.3. Diagnostic d'extension


Une fois le diagnostic du mélanome confirmé; avant tout traitement un bilan d'extension est
nécessaire afin de rechercher la présence d'éventuelles métastases qui conditionnent le schéma
thérapeutique. Ce bilan comporte des radiographies du thorax à la recherche d'adénopathie
médiastinales et des métastases pulmonaires; l'échographie abdomino-pelvienne (métastases hépatiques
digestives ou rénales) surtout la scannographie abdomino-thoracique et cérébral qui est plus efficiente.
Un bilan biologique général à visé préopératoire permettra en même temps d'apprécier l'état général du
patient et de détecter une éventuelle tare. Ce bilan est pratiqué pour les mélanomes épais (Breslow > 1,5
mm)
6. Traitement
Le but principal du traitement de mélanome est d'augmenter la survie à 5 ans des malades, en réduisant
le potentiel évolutif de la tumeur. Le traitement vise la tumeur et/ou les métastases éventuelles.

-188 -
6.1. Moyens
La chirurgie. C'est le traitement de choix (d'où la nécessité d'un diagnostic le plus précocement
possible). La chirurgie est guidée par l'examen histopathologique qui précise les limites de la tumeur.
L'excision large avec une marge de sécurité, en fonction de l’indice de Breslow, est la méthode indiquée.
Le curage ganglionnaire systématique est discuté. La chirurgie concerne aussi les métastases opérables.
La radiothérapie. Elle est peu efficace et est utilisée souvent comme une mesure adjuvante.
La chimiothérapie. Seul le DTIC (Déticène) a un taux de réponse relativement élevé (20 à 25 %). Ce
taux est plus faible avec les autres produits. La fotémustine (Muphoran®) est le produit utilisé en cas
de métastases cérébrales.
L’immunothérapie. Elle a suscité des espoirs au début à cause de ses fonctions immunomodulatrices
et antitumorales. Mais son taux de réponse reste limité entre 20 à 30%.
6.2. Indications
Mélanome de Dubreuilh. Excision chirurgicale avec 1 cm de marge de sécurité.
Mélanomes superficiels et nodulaires
- Stade I. C'est le stade chirurgical par excellence. Le curage ganglionnaire prophylactique est discuté.
- Stade IIa. Chirurgie et chimiothérapie (survie : 20 à 25% à 5ans)
- Stade IIb. Chirurgie plus évidement ganglionnaire
- Stade III. Chimiothérapie et/ou immunothérapie après chirurgie exérèse de la tumeur et curage
ganglionnaire.
Conclusion
Le mélanome constitue un cancer redoutable par son pronostic et par sa radio et chimio-
résistance. C'est une affection rare en Afrique noire où le mélanome se caractérise par la fréquence
élevée des formes des extrémités, notamment des pieds. Le diagnostic du mélanome impose de faire une
biopsie exérèse de toute la tumeur suspectée pour l'examen histopathologique qui a un double intérêt
diagnostique et pronostique. L'amélioration de son pronostic repose essentiellement sur le diagnostic et
le traitement précoce. Ainsi l'action du praticien est essentielle dans l'éducation des patients et du public.
Cette sensibilisation permettra d'éviter le retard de consultation et la surveillance des sujets à risque.

-189 -
MYCOSIS FONGOÏDE

Objectifs pédagogiques

Définir le mycosis fongoïde


Décrire les signes cutanés du mycosis fondoïde à la phase d’état
Citer deux moyens thérapeutiques

1. - Introduction
Le mycosis fongoïde (MF) est une hématodermie caractérisée par une prolifération lymphoïde débutant
au niveau du derme avec nette tendance à l’épidermotropisme. C’est un lymphome T épidermotrope
dont les cellules proliférantes appartiennent généralement à la sous population des lymphocytes T
auxiliaires. Le MF est une affection, d'étiologie inconnue, d'évolution longue et chronique. Cliniquement
il se caractérise par le polymorphisme des lésions initiales rendant le diagnostic précoce difficile.
Sa tendance à l’épidermotropisme a permis de l'individualiser des autres lymphomes cutanés. Alors que
la microscopie électronique a permis d'isoler le syndrome de Sézary du MF.
2. Etiopathogénie
Le MF est le plus fréquent des lymphomes cutanés non Hodgkinien et non leucémique (un lymphome
sur 30 est un MF, avec 2 nouveaux cas par millions d'habitants et par an). Toutes les races sont touchées
sans différence significative. Le MF atteint l'adulte entre 40 et 60 ans (extrêmes 20 et 80 ans) des deux
sexes avec une prédominance masculine.
L'étiologie du MF est inconnue. Plusieurs hypothèses pathogéniques ont été évoquées sans preuve
formelle. Les facteurs physiques (radiations solaires et ionisantes) et chimiques (médicaments:
analgésiques; dérivés thiazidiques, produits chimiques volatils) ont été longtemps suspectés, sans que
leur responsabilité soit réellement prouvée. Les hypothèses actuelles vont de celles faisant du MF une
maladie à antigène persistant aux hypothèses virales. L'hypothèse d'une maladie à antigène persistant
s'est renforcée par le fait que le MF est une prolifération des lymphocytes T auxiliaires inducteurs.
L'hypothèse virale (rôle du virus HTLV1, certains auteurs ont rapporté la présence d'anticorps anti-
HLTV1 chez 4% de malades atteints de MF).
3. Signes
3.1. Forme commune progressive
C'est la forme clinique la plus fréquente; elle se caractérise de façon prédominante par des signes
cutanés qui évoluent progressivement en trois stades.
3.1.1. Les signes cutanés
Stade d'érythèmes prémycosiques. A ce stade, le diagnostic est difficile, car les lésions sont
polymorphes et non spécifique. Il peut durer un à trente ans. Cliniquement ce stade est caractérisé par :

-190 -
- un prurit qui est le signe le plus fréquent et le plus précoce ; il peut être isolé pendant longtemps
et persister tout au long de la durée de la maladie; prurit d'intensité variable (féroce ou
modéré) ;
- des signes objectifs; ils sont dominés par des macules érythémateuses ou nappes érythémato-
squameuses non infiltrées, ressemblant à des eczématides pityriasiformes ou psoriasiformes, à
un eczéma, à un parapsoriasis en grandes plaques simple ou poïkilodermique. Parfois on
retrouve des placards érythémateux à contours géographiques ou circinés prenant l'aspect d'une
urticaire.
Au total cette première phase se caractérise par son polymorphisme (existence de plusieurs dermatoses
chez le même patient, simultanément, ou successivement). Ce polymorphisme associé à la chronicité des
lésions attire l'attention. Mais c'est l'infiltration des plaques annonçant la deuxième phase qui permet
d'évoquer le diagnostic.
Stade de plaques infiltrées. L'infiltration constitue le signe capital, et devrait permettre d'évoquer le
MF. L'infiltration des plaques se fait le plus souvent en bordure formant des bourrelets cuivrés en arc de
cercle, de couleur rouge foncé, et fermes. Cette infiltration peut intéresser toute la plaque qui s'épaissie
en totalité. En réalité le degré d'infiltration varie non seulement d'une plaque à une autre, mais peut
aussi varier à l'intérieur d'une même lésion, d'où l'aspect “serpigineux ou gyrata” de ces lésions. Les
plaques infiltrées peuvent siéger sur n'importe quelle partie du corps. A ce stade, l'évolution s'accélère;
l'apparition des tumeurs constitue le tournant de la maladie.
Stade de tumeurs. Les nodules tumoraux apparaissent soit en peau saine soit au niveau des lésions
infiltrées ou sur les plaques érythémateuses. Les tumeurs ont une base souvent étranglée ou large. Elles
sont arrondies, hémisphériques ou en fer à cheval. Leur taille est variable (quelques millimètres à
plusieurs centimètres de diamètre), leur couleur est rose, rouge ou violacée. Les tumeurs ont une
consistance ferme, des limites nettes ou diffuses. Elles peuvent confluer pour entraîner de vastes
placards tumoraux. Habituellement indolores, elles peuvent devenir brusquement douloureuses,
s'ulcérer donnant une ulcération à fond déchiqueté, sanieux. Les tumeurs peuvent siéger partout mais
avec une prédilection pour la face et les grands plis.

3.1.2. les signes viscéraux


L'atteinte viscérale est très rare en dehors de la fréquence relative des ganglions.
Adénopathies: toutes les aires peuvent être atteintes. Ce sont des ganglions fermes, élastiques,
indolores, mobiles sans périadénite et sans aucune tendance à la suppuration.
Les viscères: leur atteinte est très rare, et survient à un stade tardif voire terminale. Le foie, la rate, les
poumons, le cœur, et le rein peuvent être intéressés. Leur atteinte est le plus souvent une découverte
d'autopsie.
Moelle et sang: l'atteinte de la moelle et sang est objectivé par la présence de cellules de Sézary
circulantes. Leur nombre permet de faire le diagnostic avec le syndrome de Sézary.

-191 -
3.1.3. Evolution
L'évolution spontanée se fait par poussée avec des rémissions (affaissement des lésions) et entraînant
chez le même malade des lésions d'âges différents. L'évolution en général est fatale à long terme.
Une des caractéristiques de cette forme progressive est la fréquence des rémissions partielles ou
complètes des lésions à n'importe quel stade. Mais ce caractère régressif constant au stade d’érythème
prémycosique est beaucoup plus aléatoire au stade tardif. Le traitement apporte un confort pour le
malade et peut entraîner des rémissions plus ou moins longues, mais ne semble pas prolonger la vie des
patients.
Le pronostic est indépendant du sexe de la race, du type de lésion initiale. Il dépend plutôt du stade
évolutif de la maladie et du terrain des patients. Si les tumeurs cutanées sont associées aux
adénopathies, le pronostic est mauvais; s'il existe une hépatosplenomégalie (signes d'envahissement
viscéral), le décès survient dans les 3 mois.
3.2. Formes cliniques
3.2.1. Forme érythrodermique
L'érythrodermie succède à des érythèmes prémycosiques ou à des plaques infiltrées ou se constitue
d'emblée. C'est une érythrodermie sèche peu ou pas desquamative réalisant cliniquement « l'homme
rouge de Hallopeau ». On observe une peau rouge infiltrée avec des lésions de lichénification dues au
grattage, le prurit étant constant et féroce. On note fréquemment une chéilite, un ectropion des
paupières, des ongles usés, une alopécie au cuir chevelu, des adénopathies volumineuses, une altération
de l'état général. L'évolution est souvent chronique. La découverte d'un infiltrat spécifique à l'histologie
permet de poser le diagnostic.
3.2.2. Forme à tumeur d'emblée
Elle est très rare, et se caractérise par l'apparition sur la peau saine sans prurit préalable de tumeurs
fongoïdes typiques. Dans la forme inversée, les tumeurs apparaissent, peuvent se résorber, et
s'accompagner secondairement d'érythèmes prémycosiques et de prurit
3.2.3. Autres formes
- MF associé à d’autres dermatoses, notamment à une muccinose folliculaire de mauvais pronostic.
- MF sans prurit de DEGOS
- MF bulleux
4. Diagnostic
Les signes cliniques, notamment en cas d'infiltration des plaques ou de tumeurs permettent
d'évoquer le diagnostic de MF. Mais seuls les examens complémentaires en particulier l'histologie
permettront de confirmer le diagnostic
4.1. Diagnostic positif
Le diagnostic du MF est suspecté cliniquement devant la multiplicité et la chronicité des lésions
cutanées, qui secondairement vont s'infiltrer chez un adulte d'âge mûr. Cette impression clinique doit
être confirmée par l'histologie et on ne doit pas hésiter à répéter les biopsies.
4.1.1. Histopathologie
- Stade prémycosique. L'histologie est aspécifique; on a un infiltrat lymphocytaire périvasculaire

-192 -
- Stade mycosis fongoïde avéré. On observe un infiltrat spécifique qui se caractérise par sa
topographie et sa composition polymorphe. C'est un infiltrat dermique superficiel périvasculaire,
formant une bande continue sous épidermique avec exocytose dans le stratum spinosum. Cette
exocytose peut réaliser des aspects différents. Quand les cellules sont groupées, elles réalisent l'aspect
classique des “micro abcès” de Pautrier. Cet infiltrat est fait de plasmocytes, des cellules réticulaires
quelques polynucléaires des histiocytes, surtout cet infiltrat comprend des cellules mononucléées à gros
noyaux hyperchromatiques et irréguliers contenant un à deux nucléoles, parfois avec un cytoplasme pâle
et abondant.
- Tumeur: l'infiltrat est massif, dense, occupe toute la hauteur du derme avec la même tendance
épidermotrope et le même polymorphisme.
- Ganglion: on peut avoir plusieurs aspects: soit un aspect de lymphadénopathie dermapathique
soit des plages plus ou moins étendues de lymphocytes atypiques cérébriformes, situées dans le
paracortex et ne détruisant pas l'architecture du ganglion; soit un aspect patent de MF avec
homogénéisation partielle ou totale du parenchyme.
4.2. Diagnostic différentiel
Les signes cliniques et paracliniques permettent de poser le diagnostic du MF, mais dans certains cas,
notamment au stade de début, le diagnostic est plus difficile, et plusieurs autres dermatoses peuvent
prêter à confusion.
4.2.1. Au stade d'érythème prémycosique
Ce stade étant marqué par son polymorphisme clinique, il faut savoir éliminer un parapsoriasis en
plaque (parfois considéré comme une lésion prémycosique), le psoriasis, l'eczéma, les eczématides
stéatoïdes et l'urticaire. Ces affections seront éliminées devant la longue durée de l'évolution, la
multiplicité des lésions chez le même malade, et surtout par la découverte des plaques infiltrées avec des
espaces de peau saine. Dans tous les cas, l'histologie est indispensable au diagnostic. Le parapsoriasis en
grande plaque pose surtout le problème de sa transformation en MF, et nécessite une surveillance
régulière avec des biopsies répétées, ceci permettra de faire un diagnostic précoce.
4.2.2. Stade de plaques infiltrées
Il faut discuter le diagnostic et éliminer:
- un prurigo, dont la lésion élémentaire est une séropapule et ces lésions sont localisées
préférentiellement sur les parties découvertes, et sont très prurigineuses évoluant par poussées ;
- une sarcoïdose à gros nodules: les nodules sont de taille variable, infiltrés, couleur jaune chamois
peu prurigineux localisés essentiellement au visage et au décolleté; avec à la vitropression des grains
lupoïdes
- une urticaire figurée: grandes plaques ou nappes à contours nets, prurigineuses, mais mobiles et
surtout fugaces.
 . Stade de tumeur
o Les tumeurs fongoïdes peuvent simuler;
- des lépromes: nodules siégeant surtout à la face avec fréquemment des troubles de la sensibilité.
L'histopathologie et l'immunologie permettent de redresser le diagnostic;

-193 -
- une maladie de Hodgkin: sans particularité clinique, c'est l'histopathologie cutanée qui pose le
diagnostic;
- un syndrome de Sweet: c'est une éruption papulo-nodulaire s'étendant en plaques infiltrées avec
altération de l'état général. Il s’observe plutôt chez l’adulte jeune. L'histologie est caractérisée par un
infiltrat polymorphe avec une prédominance des polynucléaires neutrophiles.
 Forme érythrodermique
- Le syndrome de Sezary: il se caractérise par la constance d'une érythrodermie prurigineuse, la
présence d'adénopathies volumineuses, et surtout la découverte dans le sang circulant des cellules de
Sézary
- Une actino-réticulose: il s'agit d'une érythrodermie avec un prurit intense, des plaques infiltrées.
Ces lésions sont aggravées par l'exposition solaire (photosensibilité) et améliorées par l'obscurité.
- Les autres causes d'érythrodermies chez l'adulte (psoriasis, eczéma, lichen, toxidermie).
- Une fois le diagnostic de MF évoqué et confirmé, il faut réaliser un bilan préthérapeutique pour
savoir si la maladie est confinée à la peau ou s'il existe un envahissement sanguin et/ou ganglionnaire et
viscéral.

4.3. Diagnostic d'extension


4.3.1. Bilan obligatoire
Biologie. Hémogramme avec détermination du nombre absolu de lymphocytes et de cellules de Sézary
(s'il y a plus de 20 cellules atypiques il s'agit plutôt d'un syndrome de Sézary); calcémie, phosphorémie,
phosphatase alcaline, les transaminases hépatites (ASAT, ALAT), la créatinémie, le protidogramme, la
lacticodéshydrogénase
Radiographie thoracique à la recherche des adénopathies profondes
4.3.2. Examens facultatifs
Les examens seront faits en fonction du contexte clinique et des résultats du bilan obligatoire.
Biologie: détermination des sous populations lymphocytaires sanguins, dosage pondéral des
immunoglobulines, des anticorps anti-HTLV1, la biopsie médullaire, recherche de clone T et B.
Imagerie: échographie abdominale, scanner abdomino-thoracique.
Le bilan préthérapeutique permet d'orienter l'indication thérapeutique du MF.
5. Traitement
Le but du traitement est d'apporter un confort au malade et faire régresser les lésions.
5.1. Les moyens
5.1.1. Moyens médicaux
Locaux.
®
- -Badigeonnage de moutarde à l'azote: Méchlorétamine (Caryolysine ); 1 ampoule de 10 mg à diluer
dans 50cc de sérum physiologique ou d’eau de robinet) une fois par jour. La méchlorétamine est efficace
sur les lésions cutanées au stade d'érythèmes prémycosiques et en cas de plaques peu infiltrées. Au
cours du traitement il faut surveiller l'hémogramme, les fonctions rénale et hépatique.
®
- Badigeonnage de BUCNU (carmustine )
- Généraux
- Corticothérapie par voie générale: 0.5 à 1.5 mg/kg/j en respectant les contre-indications et en
prenant les mesures adjuvantes.

-194 -
®
- Chimiothérapie. Azathioprine (Imurel ) 100 à 150 mg/j, Méthotréxate 15mg /m2,
Chloraminophène.
- Rétinoïdes: acitrétine 1 à 2mg/kg/j
® ®
- Interféron alpha (Introna , Roféron ) 5 à 15 millions 3 fois par semaine.
 Moyens physiques
- Electronthérapie corporelle totale ou partielle, plasmaphérèse.
- Puvathérapie ou photothérapie

5.2. Indications
5.2.1. Stade de lésions prémycosiques
A ce stade, les badigeonnages locaux par la méchlorétamine seul ou associés à une corticothérapie per os
donnent de bons résultats. Mais les récidives sont fréquentes.
5-2-2 Stade de plaque épaisse et/ou de tumeur
On utilise la méchlorétamine ou l'électronthérapie ou la chimiothérapie.

5.2.2. Stade tumoral important ou d'envahissement


On propose une association, badigeonnage local corticothérapie per os, immunothérapie ou
corticothérapie, radiothérapie, chimiothérapie.
Il faut noter qu'au cours du MF aucun schéma thérapeutique n'a fait la preuve de son efficacité formelle.
Les bons résultats sont obtenus au stade de début d'où l'importance d'un diagnostic précoce.

6. Conclusion
Lymphome T épidermotrope rare, le mycosis fongoïde est une affection d'évolution lente et
longue, inexorablement fatale. Le MF complique souvent de nombreuses dermatoses. Ainsi toute
dermatose qui persiste pendant longtemps, avec des diagnostics variant d'année en année, doit être
considérée comme l'expression possible du MF. On ne doit pas hésiter à faire plusieurs biopsies car seul
le diagnostic précoce peut garantir l'efficacité relative du traitement.

-195 -
6: autres dermatoses

-196 -
ACNÉS

Objectifs pédagogiques

Décrire les trois facteurs intervenant dans la physiopathologie de l’acné


Décrire les signes cliniques de l’acné polymorphe
Citer trois formes cliniques de l’acné
Citer trois moyens thérapeutiques

1. -Introduction
L'acné est une efflorescence cutanée due au dysfonctionnement du follicule pilo-sébacée dans lequel
interviennent trois facteurs: l'hypersécrétion de la séborrhée; une kératinisation infundibulaire; et la
flore microbienne cutanée. Elle réalise cliniquement deux types d'affections: l'acné rétentionnelle, et
l'acné inflammatoire. C'est une affection extrêmement fréquente, atteignant à des degrés de gravité
variable 90% des adolescents des deux sexes, et a une évolution généralement chronique mais bénigne.
Une meilleure connaissance de sa physiopathologie a permis l'acquisition de thérapeutiques plus
efficaces.
2. Epidémiologie
En dehors de la survenue de quelques cas d'acné néonatale, l'acné commence généralement aux
approches de la puberté. Les lésions folliculaires caractéristiques sont précédées d'une séborrhée. La
survenue de l'acné est plus précoce chez la fille (9 à 11 ans) que le chez le garçon (12 à 13 ans).
L'évolution est spontanément régressive dans la majorité des cas: l'acné disparaît vers l'âge de 20 ans
dans le sexe masculin; et vers 22 à 25 ans dans le sexe féminin. On observe plus de formes graves dans le
sexe masculin par rapport au sexe féminin. L’acné de l’adulte aurait une prédisposition génétique
3. - Physiopathologie
Dans la genèse des lésions élémentaires de l'acné, interviennent essentiellement trois facteurs: la
séborrhée, la kératinisation infundibulum, les activités de la flore microbienne.
3.1. La séborrhée
La condition nécessaire à la formation des lésions d'acné est l'hypersécrétion sébacée. Les glandes
sébacées sont sous le contrôle de divers stimuli androgéniques et l'on considère généralement que la
sécrétion de sébum est déclenchée et entretenue par la testostérone libre, d'origine testiculaire d'une
part, la DHEA (déhydroépiandrostérone) et la D4 androstènedione d'origine surrénalienne d'autre part
(la surrénale étant la principale source d'androgène chez la femme). En réalité, si l'on se réfère aux taux
sériques et urinaires des androgènes, on ne trouve aucune différence significative entre un sujet normal
et un sujet acnéique de même âge et de même sexe. Le fait qu'il y ait des adolescents acnéiques avec des
taux normaux d’androgène, est lié à la réceptivité éminemment variable des glandes sébacées d'un
individu à l'autre. Elle a pour substrat la présence dans les cellules sébacées d'un équipement
enzymatique permettant les précurseurs androgéniques de devenir des métabolites directement actifs
sur la biosynthèse du matériel lipidique sébacé: ces enzymes sont la 17-delta-hydroxystéroïde-
-197 -
déshydogénase, la 3-delta-hydroxystéroïde-deshydrogénase et la 5-alpha-réductase; l'effecteur
biologique endocellulaire élaboré par des enzymes est la dihydrotestotérone (DHT) qui constitue le
stimulus hormonal sélectif de la synthèse du sébum. Les acnéiques ont une plus grande aptitude que les
sujets normaux à assurer cette métabolisation locale des androgènes dans leurs récepteurs pilosébacés:
ils éliminent davantage de métabolites androgéniques. Grâce à l’action de la 5-alpha-réductase, la
biosynthèse séboglandulaire de 3-delta-hydroxystéroïde-déshydogénase est nettement plus forte que
chez des sujets normaux. De plus en plus de glandes sébacées inactives sont stimulées et fonctionnent
ensuite à leur niveau de sécrétion maximal, mais la composition chimique du sébum recueilli en
abondance n'est pas sensiblement différente de celle des sujets normaux.
Des études de la maturation prépubertaire des glandes sébacées (“puberté sébacée"), chez des enfants
génétiquement prédisposés à avoir de l'acné ont montré que la testostérone circulante ne semble pas
jouer un rôle fondamental et que la sécrétion sébacée est essentiellement sous la dépendance des
androgènes surrénaliens, ce qui permet de comprendre l'ambisexualité de l'acné, qui ne prédomine pas
dans le sexe masculin.
3.2. Kératinisation infundibulaire
La formation du comédon relève d'un processus de kératinisation vraie, de type épidermoïde, pauvre en
corps d'Odland (kératinosomes) de la partie profonde de l'infundibulum des follicules sébacés que
Kligman considère comme “le théâtre de l'acné”. Il s'agit d'une hyperkératose de prolifération et de
rétention compacte à la constitution de laquelle contribuent:
- l'augmentation de l'activité mitotique et de la cinétique cellulaire dans la paroi du follicule; cette
augmentation n'existe pas dans les follicules sains du sujet acnéique;
- la rétention du matériel kératosique: les comédons s'éliminent spontanément en moins de 30 jours.
S'ils sont caractéristiques de l'acné, ils ne sont pas des symptômes durables sur lesquels il faille agir de
façon énergique. Les microkystes peuvent s'ouvrir, mais certains contiennent encore des cellules
marquées à la thymidine jusqu'au deuxième mois: ce sont les “bombes à retardement” de l'acné. Ils en
conditionnent le pronostic et doivent constituer les objectifs prioritaires des traitements;
- les androgènes surrénaliens pourraient directement favoriser la kératinisation infundibulaire prélude à
la formation des comédons. Dans les acnés prépubertaires, on observe précocement des comédons,
avant l'enrichissement en acide gras du sébum excrété, et l'augmentation des bactéries anaérobies dans
les canaux infundibulaires. Le récepteur des androgènes des sébocytes est également présent sur les
kératinocytes de l'infundibulum, ce qui accrédite l'idée que les androgènes interviennent directement
dans la kératinisation excessive de l'entonnoir profond des follicules sébacés.
3.3. Inflammation folliculaire
Normalement, le sébum secrété est excrété vers la surface de la peau où il contribue à former le “film
lipidique de surface”. Lors de l’excrétion sa composition chimique change et il s'enrichit en particulier,
jusqu'à 30% de son poids, en acides gras libres. Cette hydrolyse des triglycérides est le fait de la flore
diphtéroïde anaérobie des infra-infundibulums des follicules sébacés (Propinibacterium acnes: P.
acnes). Les autres éléments de la flore microbiologique de l'acné, les staphylocoques blancs et les levures
du genre Malessezia interviennent moins.
L'inflammation folliculaire est la conséquence:
-198 -
- de l'effet irritant sur les parois infundibulaires distendues des acides gras libres produits par
l'hydrolyse des triglycérides du sébum, produits en grande abondance chez le sujet acnéique;
- de l'élaboration par P. acnes de l'acné d'autres enzymes, favorisant l’inflammation
périfolliculaire (amylase, hyaluronidase, protéase), et même de substances prostaglandine-like;
- de l'activité leucotactique de P.acnes et sa grande aptitude à pouvoir activer le complément par
voie alternée;
- de l'activité immunogène de P. acnes se traduisant, entre autre, par l'apparition d'agglutines IgG
antibactériennes au moment où la lésion de l'acné se constitue; chez l'acnéique on voit également
apparaître à des taux élevés des précipitrines dirigées contre des constituants polysaccharides acides des
mêmes bactéries.

4. Symptomatologie
4.1. Formes cliniques de l'acné
Classiquement on oppose les formes d'acné purement rétentionnelles aux formes inflammatoires. Les
termes d'acné juvéniles polymorphes ou juvéniles ne sont plus utilisés en raison de l'imprécision des
adjectifs accolés au mot acné.
4.1.1. Acné rétentionnelle.
Elle associe une séborrhée à de nombreux comédons et microkystes principalement sur le nez, les joues
et le front, accessoirement sur les épaules. Les comédons sont bien visibles; les microkystes sont plus
palpables que visibles. Cette forme clinique est visuellement peu affichante, et habituellement bénigne.
Les microkystes peuvent s'enflammer et réaliser une acné inflammatoire.
4.1.2. Acné inflammatoire.
Elle a un spectre de gravité continue allant de la forme bénigne la plus fréquente (acné papulo-
pustuleuse) aux formes graves heureusement plus rares (l'acné conglobata, acné inversa, acné
fulminans).
Acné papulo-pustuleuse. C'est la présentation la plus commune de l'acné, ayant justifié l'ancienne
dénomination d' ”acné juvénile polymorphe”. Sur la peau du visage, souvent aussi sur la poitrine et dans
les régions inter-scapulaires, coexistent sur un fond de séborrhée, des comédons, des microkystes, de
papules et des pustules. Les microkystes et les papules sont dans cette forme les lésions élémentaires
dominantes. Le degré de gravité de cette forme est bien corrélé à son extension: les formes à extension
dorsale sont en général plus profuses et ce sont les formes profuses, qui requièrent d'emblée un
traitement systémique et qui comportent le plus de risques de séquelles cicatricielles.
Acné conglobata. C'est la plus fréquente des acnés dites graves, cumulant toutes les lésions
élémentaires, une extension constante au tronc et une évolution cicatricielle. Cette forme se caractérise
par l'extension des lésions d'acné au tronc, au cou, aux fesses et aux racines des membres. La peau est
couverte de comédons polyporeux, de microkystes, des kystes folliculaires de grande taille, de papules,
des pustules et des nodules fermes ou abcédés. La suppuration des nodules et des kystes est un handicap
social important. C'est une acné suppurative chronique à évolution cicatricielle, pouvant persister
jusqu'à un âge adulte avancé, nécessitant parfois une double prise en charge médicale et chirurgicale.

-199 -
Acné inversa (ou trétade acnéique ou syndrome d'occlusion folliculaire). Dans cette forme sont
associées à des degrés variables: une acné conglobata; des suppurations des régions pileuses à sécrétion
apocrine axillaires, génitales et périnéo-fessières (hidrosadénites suppuratives); des sinus et des kystes
pilonidaux du sillon inter-fessier; des lésions folliculaires suppuratives à évolution cicatricielle du cuir
chevelu (dans la nuque, des suppurations sont quelque fois à l'origine des cicatrices indurées,
hypertrophiques: acné chéloïdienne de la nuque). La tendance à développer des lésions d'acné inversa
est quelquefois familiale et transmise en dominance avec une prédominance masculine.
Acné fulminans. C'est la forme la plus grave de l'acné touchant avec prédilections, les sujets de sexe
masculin. Les nodules inflammatoires et suppuratifs sont très nombreux, donnant éventuellement issue
à du pus hémorragique ou évoluant vers des ulcérations nécrotiques. Il y a surtout des signes généraux:
fièvre d'allure septique de 39 à 40°C, douleurs musculaires et articulaires, altération de l'état général,
hyperleucocytose pouvant être leucémoïde, survenue d'érythème noueux. Les manifestions
rhumatologiques (atteinte axiale à type de spondylarthrite, atteinte thoracique antérieure des
articulations sterno-costo-claviculaires) peuvent être majeures et persister ou récidiver au-delà de la
phase évolutive des lésions cutanées.
4.2. Formes étiologiques particulières
4.2.1. Acné néonatale
C'est une acné transitoire, le plus souvent, due aux androgènes d'origine maternelle, plus ou moins,
facilitée par les topiques gras que la maman utilise pour les soins de l'enfant. Elle siège à la face, et de
sémiologie commune. Une acné infantile plus tardive, après l'âge de 2 ans et avant l'âge de puberté
sébacée, doit faire rechercher une maladie hormonale.
4.2.2. Acnés iatrogènes
Elles sont dues à des médicaments qui pérennisent l'acné ou qui font apparaître des lésions d'acnés chez
les sujets sains à terrain séborrhéique favorable. Les médicaments ayant été incriminés dans la genèse
de telles acnés ou éruption acnéiformes sont: les androgènes; les contraceptifs oraux; les corticoïdes
locaux généraux et l'ACTH; les antituberculeux (surtout l'isoniazide chez les acétyleurs lents, la
rifampicine, l'éthionamide); la vitamine B12; les antiépileptiques sébagogues (barbituriques,
hydantoïnes, triméthadione, dantrolène); les halogènes (bromures, iodures); les sels de lithium et
(R)
certains antidépresseurs, en particulier l'amineptique (Survector ); les immuno-suppresseurs
(azathioprine, ciclosporine A).
4.2.3. Acnés exogènes
Elles sont principalement celles qui apparaissent sous l'effet d'huiles minérales très comédogéniques à la
suite d'intoxication ou d'expositions professionnelles, à des hydrocarbures halogènes surtout
polychlorés. Une acné chloro-induite traduit toujours une intoxication. L'acné aux cosmétiques, dues à la
présence d'huiles végétales concentrées ou de parafine, et surtout à l'utilisation fréquente des
cosmétiques dépigmentants par les femmes africaines.
4.2.4. Acné féminine tardive
Elle se singularise par la reprise ou la survenue tardive d'une acné chez une femme de 30 à 40 ans; elle
doit faire rechercher une cause hormonale endogène en particulier une hyperandrogénie d'origine
ovarienne ou surrénalienne, s'exprimant souvent aussi par un hirsutisme, une stérilité ou une
-200 -
oligoménorrhée, une prise de poids, une alopécie de type masculin. En l'absence des signes
d'hyperandrogénie ou de troubles menstruels un bilan hormonal chez une femme souffrant d'acné n'est
pas rentable.
4.2.5. Acné excoriée de jeunes filles
C'est une forme d'acné entretenue par le grattage. Ces femmes souffrent souvent de dysmorphophobie,
et il est difficile d'interrompre le cercle vicieux des excoriations et de l'acné, d'autant que ces même
femmes abusent en même temps de maquillages épais camouflant et entretiennent en plus leur acné par
l'abus de cosmétiques.
4.2.6. Acné associée à l'infection par VIH
Elle est généralement grave ou s'aggrave avec la progression de l'infection virale. Les lésions
caractéristiques sont souvent mélangées à des lésions de pityrosporose (eczéma séborrhéique, folliculites
pityrosporiques de dos).
4.3. Complications de l'acné: rhumatisme acnéique
La seule vraie complication systémique, en dehors d'exceptionnelles septicémies à point de départ
cutané, est le rhumatisme acnéique. Le rhumatisme acnéique est une ostéite rhumatismale qui affecte
dans un premier temps les points d'insertion épiphysaires de tendons, ligaments et capsules articulaires
encore appelés enthèses. L'inflammation de ces enthèses (enthésite enthésiopathies) entraîne une
destruction de l'os en regard des points d'insertion, puis une hyperostose secondaire avec calcification
des ligaments et capsules articulaires.
La séquence enthésite-hyperostose-ankylose se trouve dans d'autres rhumatismes associée à des
maladies inflammatoires telles que le psoriasis et la pustulose palmoplantaire; l'acronyme SAPHO
désigne syndrome acné-pustulose-hyperostose-ostéite. La pathogénie du rhumatisme acnéique est
inconnue. L'isotrétinoïne aurait tendance à l'aggraver et peut d'ailleurs provoquer par elle-même un
tableau d'enthésiopathie très calcifiante. (SAPHO contre indique la prescription d'isotrétinoïde orale).

5. Diagnostic
5.1. Diagnostic positif
Le diagnostic de l'acné est avant tout clinique et repose sur trois éléments cardinaux que sont l'âge de
survenue des premières lésions folliculaires, la séborrhée, les comédons et microkystes. Les examens
paracliniques, notamment l'histopathologie, n'ont aucune spécificité et n'ont habituellement aucun
intérêt diagnostique.
5.2. Diagnostic différentiel
En l'absence de lésions élémentaires rétentionnelles évidentes, des lésions papuleuses ou papulo-
pustuleuses peuvent simuler surtout à la face :
- les folliculites infectieuses à germes banals ou agents pathogènes spécifiques (folliculites
pityrosporiques) ; les pseudofolliculites de la barbe chez les Noirs.
- les tuberculides et les syphilides ;
- les angiofibromes de la face de l'épiloïa;
- les verrues planes profuses de la face.
- la sarcoïdose à petits nodules
-201 -
6. Traitement
Le traitement repose sur les données physiopathologiques et varie selon le degré de gravité de l'acné. Les
acnés où prédominent les lésions rétentionnelles relèvent plutôt d'un traitement local, alors que ces
acnés inflammatoires nécessitent un traitement systémique.
6.1. Moyens thérapeutiques
6.1.1. Moyens locaux
Les rétinoïdes topiques: ils sont disponibles en gel, crème ou solution à des concentrations allant de
,
0,025 à 1% (Aberel®, Effederm®, Locacid® Différine®). Les rétinoïdes topiques ont un effet
kératolytiques et entraînent une fonte et expulsion des comédons et des microkystiques. Tous les
rétinoïdes entraînent une irritation et une sécheresse cutanée, avec sensation de tiraillement de la peau
et prurit.
Le peroxyde de benzoyle en pommade 2,5 à 10% se transforme au contact de la peau en acide
benzoïque et en oxygène natif. Il agit comme un kératolytique et comme agent antimicrobien. Les
® ®
spécialités sont Eclaran®, Pannogel , Cutacnyl etc. Leur utilisation comporte un risque de
sensibilisation allergique de contact.
Les antibiotiques locaux agissent exclusivement sur la flore bactérienne de l'acné: ils ne sont ni
kératolytiques ni antiséborrhéiques. Les spécialités disponibles sont l'érythromycine en gel ou en
®
solution (Eryfluid ), la clindamycine en solution 1%. Il existe l'association érythromycine et rétinoïdes
®
(Antibio-Aberel ).
L'acide azélaïque. Il a une activité kératolytique et anti- inflammatoire. La seule spécialité disponible
est le Skinoren® pommade.
6.1.2. Traitements systémiques.
Isotrétinoïde: la posologie conseillée varie entre 0,5mg à 1mg/kg/j. La durée minimale de traitement
est de 4 mois. Il est contre indiqué en cas de grossesse, insuffisance rénale et hépatique. Chez la femme
ou l'adolescente en période d'activité génitale, une couverture contraceptive efficace et stricte doit être
systématique et doit être prolongée au moins trois mois après l'arrêt du traitement (à cause de son effet
tératogène).
Les antibiotiques: les antibiotiques les plus utilisés sont la doxycycline (50mg ou 100 mg par jour);
l'érythromycine (0,5 à 1 g par jour); minocycline (100mg/j); tétracycline (500mg à 1 g par jour). La durée
minimale de traitement est de 3 mois.
Hormonothérapie: elle est rarement utilisée en monothérapie. Seule l'association œstrogène acétate
®
de cyprotérone (Diane 35 ) n'a pas d'activité androgénique.
6.2. Indications
- -Acné rétentionnelle. Les topiques constituent le meilleur choix.
- Acné inflammatoire modérée: on associe un rétinoïde non irritant soit au peroxyde de benzoyle
soit à l'antibiothérapie locale.
- Acné inflammatoire où il y a peu de lésions rétentionnelles on associe le peroxyde de benzoyle à
une antibiothérapie locale. Selon l'importance de l'inflammation on peut associer au peroxyde de
benzoyle à une antibiothérapie par voie générale.
-202 -
- -Acné conglobata ou nodulo-kystique. On propose l'isotrétinoïde éventuellement associée à une
antibiothérapie générale. L'isotrétinoïde est également proposé en cas d'acné résistante à des
thérapeutiques antérieures systémiques ou en cas d'acné papulopustuleuse à évolution cicatricielle. Dans
tous les cas les soins cosmétiques particuliers peuvent être utiles.

-203 -
PSORIASIS

Objectifs pédagogiques

1. Décrire la plaque du psoriasis vulgaire ;


2. Citer 3 signes de grattage de la plaque de psoriasis ;
3. Enumérer 5 dermatoses pouvant simuler un psoriasis ;
4. Citer 3 moyens thérapeutiques du psoriasis vulgaire ;

INTRODUCTION
Définition
Le psoriasis est une dermatose inflammatoire de cause inconnue caractérisée :
- cliniquement par des lésions érythémato-squameuses non contagieuse d’évolution le plus
souvent chronique;
- et sur le plan histologique par une hyper prolifération des cellules épidermiques.
Intérêt :
- Epidémiologique : d’étiologie inconnue, le psoriasis est une maladie fréquente surtout sur
peau blanche. Il atteint environ 2% de la population.. Il touche environ 3-5% de la
population générale en France. En RCI, selon un travail réalisé entre 1992 et 1995, le
psoriasis représentait 0,5% des pathologies rencontrées dans le service de dermatologie du
CHU de Treichville
- Clinique : le polymorphisme clinique des lésions fait décrire de nombreuses formes cliniques
- Pronostique : Exceptionnellement le psoriasis est une maladie grave (psoriasis pustuleux ou
érythrodermique) d’emblée ou secondairement. Un rhumatisme psoriasique complique 5%
des cas.
- Thérapeutique : le traitement est décevant, et la guérison définitive est difficile à obtenir
tant les récidives sont fréquentes.

1- Physiopathologie
Elle procède d’une accélération du renouvellement de l’épiderme et de phénomènes inflammatoires
dermo épidermiques.
1.1. Mécanismes lésionnels
Le renouvellement accéléré de l’épiderme peut être induit par des facteurs de prolifération extra
kératinocytaires ou résulter d’anomalies intrinsèques du Kératinocyte.

1.1.1. Facteurs extrakératinocytaires


Des facteurs pourraient être produits par les polynucléaires neutrophiles (PN) ou par les
lymphocytes CD4. Ces dernières produiraient des cytokines pro-inflammatoires stimulant le turn-
over des kératinocytes et expliqueraient le classement du psoriasis parmi les maladies auto-
immunes. Ceci explique l’efficacité thérapeutique de la ciclosporine (NéoralR)

1.1.2. Facteurs intrakératinocytaires


Il y a diverses anomalies cellulaire portant et partant de la membrane au noyau : perturbation des
facteurs de croissance et de différentiation des kératinocytes et des anomalies dans la réponse à la
vitamine D et A.
1.2. Facteurs étiologiques
1.2.1. Prédisposition génétique : elle est attestée par des cas familiaux et la survenue fréquente
chez les jumeaux monozygotes. des cas familiaux sont décrits dans 36 à 66¨% des cas et la
forte incidence des groupes tissulaires HLA B13, B17, B27 a été soulignée.

1.2.2. Facteur infectieux


L’infection surtout ORL est souvent à l’origine du déclenchement du psoriasis chez l’enfant et peut
aggraver le psoriasis.
Le psoriasis peut être déclenché ou aggravé par le SIDA.
-204 -
1.2.3. Médicaments
Certains peuvent induire ou aggraver le psoriasis : les antipaludéens de synthèse, les bêtas bloquants
etc.
1.2.4. Facteurs psychologiques
Les stress, les traumatismes psychologiques jouent un rôle dans le déclenchement de la maladie ou
la survenue des poussées par l’intermédiaire probable de sécrétion accrue de neuromédiateurs et
d’hormones surrénaliennes
1.2.5. Autres Facteurs
L’alcool et le tabac sont des facteurs de gravité et de résistance thérapeutique.
2. SIGNES

Type de description : Psoriasis vulgaire


2.1. Signes cliniques
2.1.1. La lésion élémentaire typique est une plaque érythémato-squameuse :
- bien limitées, rouge sur peau blanche, violine sur peau noire,
- de taille et de configuration variables,
- les squames sont grasses, épaisses, compactes, blanc-argenté ou grisâtres
- le grattage méthodique de Brocq met en évidence :
 les squames fines qui tombent
 décollement en bloc d’une pellicule
 laissant apparaître une « rosée sanglante » sur le derme.
Les caractères spécifiques des lésions
 le nombre et la taille sont variables
 les sièges d’élection « zones bastions » sont : les sommets (coudes, genoux, cuir
chevelu, région sacrée)
 le phénomène de Koebner est présent : le psoriasis est classiquement non
prurigineux sauf sur terrain dépressif ou lors d’utilisation de thérapeutiques
topique intempestifs.

2.1.2. Formes cliniques


- Formes topographiques
Elles sont fréquentes et souvent associées aux plaques typiques.
 Psoriasis des plis ou Psoriasis inversé :
Localisé dans les grands plis où la macération et l’humidité modifient l’aspect clinique ; c’est
une plaque bien limitée, rouge-vif, vernissée avec des squames non visibles spontanément,
mais révélées par grattage.
Le diagnostic différentiel doit se faire avec un intertrigo mycosique (fond blanchâtre et
décollé).
 Psoriasis Palmo-Plantaire
C’est une kératodermie palmo-plantaire sèche avec bordures érythémateuses. Il est difficile
à différencier d’un eczéma palmo-plantaire.
Il ne doit pas être confondu avec les syphilides secondaires qui sont indurées.
 Psoriasis du cuir chevelu
les squames sont épaisses et grasses
la bordure érythémateuse est festonnée, irrégulière et déborde sur le front
cette localisation est difficile à différencier d’une dermite séborrhéique
 Psoriasis des ongles
L’atteinte des ongles est fréquente au cours du psoriasis et se présente sous forme :
de ponctuation en « dé à coudre »
d’hyperkératose sous unguéale décollant l’ongle
d’onychogriphose avec ongle épaissie friable
 Psoriasis des muqueuses
du gland : qui apparaît rouge vernissé à différencier du Lichen plan, d’une candidose
et d’une érythroplasie

-205 -
les lésions buccales sont leucoplasiques ou géographiques.
- Formes symptomatiques,
Elles sont rares
 Psoriasis érythrodermique
Il peut survenir spontanément ou secondairement provoqué par des traitements généraux
(acide salicylique, antipaludéens de synthèse, lithium bêta bloquants) ou par l’arrêt d’une
corticothérapie générale.
 Psoriasis pustuleux
Il survient chez un psoriasique connu à la suite d’un traitement général
particulièrement la corticothérapie.
 Psoriasis pustuleux localisés
Psoriasis pustuleux palmo-plantaire
Les pustules séparées ou confluentes sont blanc-jaunâtre ; elles pustules se dessèchent et se
couvrent de squames adhérentes, Le contenu des pustules est stérile
Psoriasis pustuleux de l’extrémité d’un doigt ou acrodermatite continue de Hallopeau
Il débute à l’extrémité d’un doigt et s’étend progressivement en respectant les paumes et les
plantes. Il s’accompagne d’une atteinte unguéale importante.
 Psoriasis pustuleux généralisé grave de Zumbusch
Il débute brutalement d’emblée ou secondairement chez un sujet atteint de rhumatisme
psoriasique. Il apparaît un semis de pustules superficielles à contenu stérile sur une peau
rouge-tendue. L’évolution peut être grave par poussées successives avec altération de l’état
général et arthropathie invalidante.
 Rhumatisme Psoriasique (5% des cas)
L’atteinte articulaire survient chez un psoriasique connu.
C’est une polyarthrite touchant le rachis et les extrémités avec asymétrie des localisations
articulaires.
La présence du groupe HLA B27 s’accompagne souvent d’une atteinte axiale.
Le diagnostic différentiel avec le syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter peut être difficile en
l’absence de signes oculaires, urétraux ou digestifs.
- Formes selon le terrain
 Forme du nourrisson :
L’aspect le plus fréquent est localisé à la zone masquée par les couches. Il réalise le
napkin psoriasis.
 Psoriasis de l’enfant
la forme de Psoriasis vulgaire est comparable à celui de l’adulte.
Les formes graves de Psoriasis : psoriasis pustuleux, érythrodermique, artthropatique sont rares
voire exceptionnelles chez l’enfantle psoriasis guttata (en gouttes) est fréquent. Les éléments
érythémato-squameux de petite taille, très nombreux sont disséminés sur le corps et surviennent de
façon aiguë souvent au décours d’une angine.
Le psoriasis linéaire ou zoniforme ne doit pas être confondu avec le lichen striatus, le naevus
verruqueux et le Nevil (Naevus verruqueux, inflammatoire linéaire).

 Psoriasis et infection par le VIH :


Le psoriasis n’influence pas l’histoire naturelle de l’infection à VIH.
Par contre le VIH influence le psoriasis. En effet, lors de l’infection à VIH, le psoriasis est volontiers
plus grave avec :
- un aspect clinique plus inflammatoire et plus extensif;
- une évolution plus sévère liée à l’importance du déficit immunitaire ;
- et un caractère réfractaire aux traitements classiques.
2.2. Signes paracliniques
2.2. L’image histologique typique associe des lésions dermiques et épidermiques :
- épaississement de la couche cornée : hyperkératose parakératosique
- disparition de la couche granuleuse
- épaississement de l’épiderme : hyperacanthose avec papillomateuse

-206 -
- présence de micro-abcès (de Munro et Sabouraud) dans les couches superficielles de
l’épiderme
- infiltrats dermique inflammatoire
dans le psoriasis pustuleux on note
- la pustule de Kogoj siège dans la partie haute de l’épiderme, elle contient des
polynucléaires altérés et le pus est stérile. C’est une pustule spongiforme c’est à dire
entourée par les membranes cellulaires.

2.3. Evolution - Pronostic


Non traité : L’évolution du psoriasis est, chronique et se fait par poussées déclenchées par des
facteurs psychologiques, des médicaments et/ou des infections.
Traité : le blanchissement sera rapide, cependant quel que soit la durée, l’on n’est pas autorisé à
parler de guérison tant les récidives sont fréquentes.
Dans tous les cas, la sévérité du psoriasis repose actuellement sur un index de sévérité appelé PASI
(Psoriasis Area Severity Index) dont le score est clinique et tient compte de :
- L’importance de l’érythème ;
- de l’importance des squames ;
- et de l’étendue des lésions.
NB : ce score s’échelonne de 0 à 72. Plus le score du PASI est élevé, plus le psoriasis est sévère.
Cet index n’a qu’une valeur relative car il ne prend en compte le retentissement important du
psoriasis qui est psychologique et social.

3. DIAGNOSTIC
3.1. Diagnostic positif
Le diagnostic repose essentiellement :
- dans la forme typique sur les lésions cliniques : plaque érythémateuse avec squame épaisse et
bien limitée. Avec grattage méthodique de brocq positif et phénomène de koebner.
- et en cas de doute, il est confirmé par les données de l’examen histologique.
3.2. Diagnostic différentiel
Devant la forme typique avec :
- Pityriasis rosé de Gibert : le diagnostic est aisé devant des macules rosées finement
squameuses à surface fripée associées à des médaillons de grandes tailles et de centre plus
clair.
- La dermite séborrhéique: les lésions siègent sur les zones séborrhéiques et les squames
sont jaunâtres et grasses.
- Syphilides secondaires psoriasiformes : Selon Fournier c’est la grande simulatrice de
nombreuses dermatoses. La positivité du TPHA –VDRL permet de faire le diagnostic.
Devant les formes atypiques :
- Devant le psoriasis des plis : se pose le problème des intertrigos mycosiques. Le diagnostic
de psoriasis est suspecté devant la couleur rosée ou rouge vif, la nette limitation des lésions
et la résistance au traitement antimycosique.
- Le rhumatisme psoriasique : peut être difficile à différentier des autres rhumatismes
inflammatoires par leurs atteintes symétriques, et surtout destructrices. Sur le plan
biologique, le Waaler rose et le latex sont positifs.
Spondylartrite ankylosante : elle pose un problème diagnostic aussi bien sur le plan clinique
que radiologique. C’est la positivité de l’Ag B27 qui permet d’orienter le diagnostic vers le
psoriasis , mais aussi la présence de lésions cutanées ou unguéales à distance sera très
précieuse pour le diagnostic.

- Le psoriasis pustuleux : fait discuter :


 La pustulose exanthématique aiguë généralisée (PEAG). L’interrogatoire révèle la
prise médicamenteuse et l’existence d’un prurit.
 la dermatophytie plantaire suppurée affirmées par le prélèvement mycologique ;
- L’érythrodermie psoriasique : doit être distinguer des autres causes d’érythrodermie :
eczéma ; toxidermie ; hématodermie…
-207 -
- Le psoriasis du nourrisson : pose de délicats problèmes avec :
 les dermatites séborrhéiques (maladie de Leiner-Moussous) ;
 et la dermatite atopique qui est caractérisée par sa topographie (visage et plis), par le
caractère prurigineux des lésions et ses associations à un asthme, à une rhinite
allergique.

4. Traitement
4.1. But
- Réduire le renouvellement accéléré de l’épiderme.
- Prévenir les complications ;
- Améliorer la qualité de vie du patient ;
4.2. Les moyens
- les moyens médicamenteux ;
- et les moyens physiques.
- la psychothérapie ;

4.2.1. Moyens médicamenteux


4.2.1.1. Les traitements généraux
 Les cytostatiques : méthotrexate pour les psoriasis graves
 Les dérivés de la vitamine A acide ou Acitrétine : SORIATANE* anciennement TIGASON (les
effets indésirables sont nombreux).
 Traitement actuellement à l’essai :
- les anti- TNF alpha (tumor necrosis factor) déjà utilisés dans la PAR avec de bons résultats
(rhumatologie)( EnbrelR, Remicade R) ; Inconvénients : ttt onéreux et effets secondaires nombreux :
infections, tumeurs, vasculite.
- Immuno modulateurs (Raptiva R) agissent sur les lymphocytes activés ou sur les molécules
de surface des cellules présentatrices d’Ag.

4.2.1.2. Traitement locaux


 Les Kératolytiques
- Vaseline salicylée : est le principal Kératolytique appliquée à 5 – 10% sur les
squames jusqu’à leur disparition.
 Les Réducteurs (PM)
Sont souvent incommodes
- Goudron de houille : Coaltar utilisé dans des préparations ou en shampoing
- Goudron végétal : l’huile de Cade en préparation à 2 à 5% en lotion, bains (Caditar) ou
shampoing.
 Les dermocorticoïdes pour leur activité anti-inflammatoire et antimitotique en adaptant la
puissance du dermocorticoïde à la zone traitée, à la superficie et à l’âge.
 Calcipotriol (dérivé de la vitamine D) en crème (Daivonex) ou en pde (Apsor) aurait la
même activité que les dermocorticoïdes.
 Tazarotène (Zorac) : rétinoïde local en application progressive pour limiter les effets
secondaires. Effets secondaires : phénomènes d’irritation.
 Les Cystostatiques locaux :
Caryolysine : en solution aqueuse à 0,2%. Les réactions d’intolérances sont fréquentes
4.2.2. Les moyens physiques
Les moyens UV ou puvathérapie
Les UVA sont utilisés en association avec des agents photo sensibilisants ; les
psoralènes (per os 2h avant l’irradiation) la tolérance à court terme est bonne.
A long terme : crainte d’une carcinogénèse.
4.2.2.1. Photothérapie thalassothérapie, héliothérapie sont des traitements
adjuvants

-208 -
4.2.3. Psychothérapie :
C’est un volet important du traitement et ce d’autant plus que le psoriasis est une affection chronique
récidivante qui retentit sur le psychisme des patients. Ce traitement repose sur :

- une bonne relation médecin-malade ;


- l’écoute du patient ;
- La façon de rassurer sur ses craintes ;
- la mise en confiance du patient par le médecin;
- des explications claires sur l’affection : son évolution, les moyens thérapeutiques
(avantages et inconvénients)… .;

4.3. Indications :

4.3.1. Psoriasis vulgaire :


- 1er temps : application de kératolytique pour le décapage ;
- 2ème temps : dermocorticoïdes;
- + Psychothérapie
4.3.2. Psoriasis graves :
- - Psoriasis arthropathique : méthotrexate reste le médicament de choix ;
- - Psoriasis pustuleux : Acitrétine est le meilleur traitement ; sinon Méthotrexate.
- Psoriasis érythrodermique : corriger les facteurs favorisants ; méthotrexate ou
ciclosporine.
- Psoriasis du sujet VIH positif : Acitrétine + tri thérapie.
4.3.3. Autres :
- Psoriasis guttata (enfant): Antibiothérapie + traitement local ;
- Kératodermie palmo plantaire : kératolytique +Acitrétine.
- Psoriasis unguéal : ciclosporine ou Acitrétine.

CONCLUSION :
Le psoriasis est une dermatose inflammatoire érythémato-squameuse, chronique et inesthétique.
Son diagnostic est essentiellement clinique dans les cas typiques.
Son traitement est décevant, parce que malgré les remissions qu’il entraîne l’on ne peut parler de
guérison d’autant plus que les récidives sont très fréquentes.
D’où l’intérêt du soutien psychologique de ces patients souffrant d’une affection qui est chronique.

-209 -
ULCĒRES DE JAMBE

Objectifs pédagogiques

Définir l’ulcère
Décrire les facteurs favorisant la survenue de l’ulcère d’origine veineuse et l’ulcère d’origine artérielle
Décrire les signes cliniques de l’ulcère veineux
Décrire les signes cliniques de l’ulcère artériel
Citer les étiologiques de l’ulcère en Afrique

1. - Introduction
L'ulcère de jambe (UJ) est une perte de substance épidermique et dermique, chronique, sans tendance à
la cicatrisation spontanée, siégeant préférentiellement au tiers distal de la jambe. C'est une affection
relativement fréquente, invalidante à l'origine d'hospitalisations fréquentes et prolongées. L'ulcère de
jambe doit être considéré comme un symptôme témoignant d'une hypoxie tissulaire secondaire à des
mécanismes variés.
Sa prise en charge nécessite une analyse sémiologique rigoureuse car le traitement est en grande partie
adapté aux mécanismes physiopathologiques et étiologiques.
2. Physiopathologie
La survenue d'un UJ est le résultat de l’association entre les accidents de terrain et les phénomènes
locaux. Le schéma classique sépare :
- les ulcères qui succèdent à une nécrose localisée liée à un défaut hémo-dynamique (hypertension
veineuse ou insuffisance de perfusion artérielle);
- les ulcères secondaires à un infarctus où la microcirculation semble directement touchée. Ce sont des
angiodermites nécrotiques ou bien des ulcères retrouvés dans les hémopathies.
Mais la réalité est bien plus complexe et il est difficile de dissocier la microcirculation des gros
vaisseaux. En effet certains paramètres importants interviennent dans le bon fonctionnement de la
microcirculation.
- La pression tissulaire lorsqu'elle augmente peut comprimer les capillaires et c'est ainsi que tout
phénomène œdémateux peut entraîner une ischémie.
- La pression critique de fermeture des artérioles: le calibre de la lumière d'une artériole est déterminé
par un équilibre entre la pression à l'intérieur du vaisseau et la contre pression exercée par le tonus
vasomoteur. Au-dessus d'une certaine pression intraluminale le tonus vasomoteur est prépondérant et
occulte l'artériole.
- Les phénomènes de redistribution: en cas de claudication intermittente il y a une redistribution
sanguine vers les muscles aux dépens de l'alimentation cutanée.
- Les facteurs modifiant l'échange tissulaire tels que la viscosité, la formation d'agrégats
érythrocytaires qui déterminent un phénomène de sludge (courant granulaire) est nuisible aux échanges
globulaires.
-210 -
3. Démarche diagnostique
Le diagnostic d'un ulcère ne constitue pas une difficulté. En pratique il faut savoir regrouper un faisceau
d'arguments sur l'ulcère, son environnement tissulaire, l'état vasculaire des membres inférieurs, l'état
général du patient, et résoudre le principal problème posé: celui d'affirmer l'étiologie de cet ulcère afin
d'en adapter le traitement.
3.1. Démarche clinique
3.1.1. Etude sémiologique de l'ulcère
La sémiologie permet de faire le bilan de la perte de substance, orienté sur la cause de l'ulcération et
l'existence de complications éventuelles.
Mode de début: circonstance de survenue et évolutivité de l'ulcération
Signes fonctionnels: existence de la douleur et de ses caractéristiques.
Topographie et nombres d'ulcérations: les ulcères artériolo-capillaires sont volontiers multiples, à
l'inverse des ulcères veineux. Les ulcères artériels affectent préférentiellement la malléole externe et
peuvent prendre une topographie suspendue, le dos du pied, le talon, les orteils.
Taille et forme: on oppose classiquement les petits ulcères artériolo-capillaires propres et douloureux
aux grands ulcères indolents d'origine veineuse.
Fond, bords: ils renseignent sur le stade évolutif de la lésion et son pronostic. Un ulcère à bords
minces et souples, présentant un début d'épidermisation, évoluera plus vite vers la guérison qu'une
lésion granuleuse suintante, à bords infiltrés et évasés. De même la cicatrisation sera difficile si un
tendon est mis à nu ou si le plan sous-jacent est essentiellement osseux.
3.1.2. Environnement ulcéreux
Il est indispensable de considérer le membre ulcéreux dans son ensemble, puisque son examen
apportera des renseignements sur l'étiologie de la lésion.
Etat des téguments périulcéreux. L'ulcère d'origine veineuse ou post phlébitique est à l'origine de
modifications tégumentaires le plus souvent irréversibles.
- Les altérations capillaires: capillarite purpurique et pigmentogène de la dermite ocre forme de
vastes placards de la région malléolaire et des zones variqueuses. Plus tard la lésion est brune; il s'agit de
dépôts de l’hémosidérines capillaires ectasiantes souvent douloureux ou capillarite kaposiforme ou
syndrome de Mali avec des nodules ou placards infiltrés pouvant simuler une maladie de Kaposi.
- Atrophie cutanée: elle est diffuse sur toute la jambe qui se présente avec une peau mince, lisse
vernissée ou encore fripée associée à des troubles phanériens.
- Oedème et hypodermite chronique: ils rendent compte le plus souvent d'une maladie post-
phlébitique à l'origine d'une organisation fibreuse et rétractile de l'oedème étranglant ainsi la jambe
dans une guêtre sclérodermiforme. Ils sont la cause de troubles résiduels préoccupants: éléphantiasis
hyperkératosique et papillomateux avec bourrelet sus malléolaire et tuméfaction du dos du pied et des
orteils.
- les surinfections et l’eczématisation sont à rechercher.
- Etat vasculaire des membres inférieurs. Il faut vérifier à l'interrogatoire et à l'examen l’état
de la circulation artérielle des membres inférieurs (recherche de douleur de décubitus, d'une
claudication intermittente, de la disparition d'un pouls).
-211 -
- On examine le réseau-veineux superficiel après s'être renseigné sur les antécédents de phlébite ou
de geste médicochirurgical sur ce même réseau. Des manœuvres simples précisent le niveau de
l'incontinence valvulaire.
Etat général. Il faut rechercher un diabète, une HTA, une atteinte polyvasculaire (antécédents
vasculaires, coronaropathie), une maladie intercurrente, une hémopathie, une connectivite. Le sujet
sera considéré dans sa globalité afin d'envisager le geste thérapeutique.
3.2. Bilan paraclinique
Il dépend du contexte clinique et du terrain. Certains examens sont à viser diagnostique (doppler
artério-veineux, l'écho-doppler pulsé, mesures des PO2 cutanées, artériographie, biopsies cutanées).
D'autres permettent d'apprécier l'état du terrain du patient (bilan lipidique, glycémie, hémogramme,
myélogramme, radiographie du thorax).

4. Etiologies
4.1. Ulcères vasculaires
4.1.1. Ulcère d'origine veineuse
C'est de loin la cause la plus fréquente des ulcères vasculaires.
Facteurs prédisposants. L'ulcère veineux survient en général chez une femme après 50 ans, le plus
souvent obèse, souffrant d'une maladie variqueuse ou post phlébitique ou présentant des œdèmes de
stase des membres inférieurs.
Aspects cliniques de l'ulcère. L'ulcère est classiquement unique, volumineux, à bords découpés et
souples peu douloureux. Son siège est sus-malléolaire interne ou externe selon le territoire saphène
incontinent. En cas d'ulcère variqueux il est volontiers rétro malléolaire, et peu douloureux en cas
d'ulcère post phlébitique.
Environnement périulcéreux. Il existe souvent des troubles trophiques: dermo-épidermite
microbienne, atrophie blanche, dermite ocre, hypodermite chronique sclérodermiforme.
Etat vasculaire des membres inférieurs. Il faut rechercher l'existence de varices en examinant le
trajet veineux et ses éventuelles dilatations: les saphènes internes siègent à la face interne et antéro-
interne de la cuisse et de la jambe. Les saphènes externes siègent à la face postérieure de la jambe. On
recherchera ces varices par la présence de signe de flot (choc en retour perçu à distance du point de
pression), l'impulsion à la toux (témoin d'une incontinence ostiale); l'épreuve de Trendeleburg-Brodie
est souvent utile (elle recherche une insuffisance valvulaire de la saphène interne).
Explorations paracliniques.
- Le doppler veineux apprécie le réseau profond et sa perméabilité. Il permet également d'étudier la
continence valvulaire et les reflux paradoxaux. Cette méthode est non invasive et indolore.
- L'écho-doppler pulsé: elle permet de visualiser les vaisseaux, d'étudier leurs parois et le jeu valvulaire,
de mesurer leur diamètre, d'estimer, en cas d'occlusion la circulation collatérale suppléante, la vitesse
d'écoulement et de repérer les reflux.
- La rhéopléthysmographie veineuse avec occlusion (RPO) permet de mettre en évidence un
obstacle sur le trajet veineux, sans le localiser précisément; elle est souvent couplée au doppler veineux.
- La phlébographie: elle apprécie la perméabilité des voies profondes. Elle met en évidence
l'existence d'une thrombose ancienne. Elle est invasive, et on la réserve pour la confirmation d'un

-212 -
diagnostic clinique de thrombose du réseau veineux profond si les autres méthodes restent négatives.
Elle tend à être supplantée par l'écho-doppler pulsé.
Au terme de ce bilan on différencie l'ulcère variqueux pur (l'incontinence valvulaire mise en évidence est
confirmée par le doppler) et l'ulcère post-phlébitique caractérisé par les antécédents de phlébite, et des
troubles trophiques précoces.
4.1.2. Ulcères d'origine artérielle
Facteurs prédisposants. Moins fréquent, l'ulcère artériel survient de préférence chez l'homme de la
cinquantaine, fumeur, présentant des facteurs de risque vasculaires: HTA, dyslipidémie, diabète,
antécédents vasculaires (athérosclérose, ischémie artériolo-capillaire, athérome, oblitération artérielle
aiguë).
Aspects cliniques de l'ulcère. C'est un ulcère unique ou multiple, à bords réguliers et abrupts,
comme coupés à l'emporte pièce, de topographie suspendue ou encore sus-malléolaire, douloureux,
calmé par la position jambes pendantes (cette position majore l'œdème, aggrave l'ulcère et créé ainsi un
cercle vicieux).
Environnement périulcéreux. Cet environnement est souvent normal, il y a peu de troubles
trophiques en dehors d'une surinfection et d'une eczématisation périulcéreuse secondaire à l'application
des topiques.
Etat des membres inférieurs. L'interrogatoire peut retrouver une claudication intermittente.
L'examen physique recherche une abolition des pouls pédieux, associés éventuellement à un souffle sur
les trajets artériels. On peut observer un pied froid, pâle, plus ou moins cyanosé en position déclive avec
le plus souvent une semelle plantaire sèche, une latéropulpite sèche discrètement fissuraire et des
troubles unguéaux.
Explorations paracliniques. Cette exploration permet d'apprécier l'état fonctionnel et anatomique
de l'ensemble du membre. Ce bilan permet d'envisager une restauration chirurgicale et d'en indiquer les
modalités. L'appréciation de la microcirculation cutanée sera indispensable pour préjuger du bénéfice à
attendre de la chirurgie. Les paramètres à étudier sont: la topographie des lésions (doppler artériel,
artériographie); le débit artériel global (rhéopléthysmographie avec occlusion); la valeur de la
vascularisation périphérique (pléthysmographie digitale, scintigraphie, PO2 transcutanée). En pratique,
seuls les examens suivants sont systématiquement pratiqués: des radiographies (rechercher des
calcifications sur les trajets artériels), le doppler artériel, mesures des PO2 cutanés, l'artériographie
(surtout en cas d’indication opératoire).
4.1.3. Ulcères mixtes
Au cours de ces ulcères, on note une association de varices, d’antécédents de thrombophlébites chez les
patients. Cliniquement ce sont des ulcères d'allure veineuse mais très douloureux. Les explorations
paracliniques permettent de retrouver la double origine de cet ulcère (signe d'insuffisance veineuse et
artérielle).
4.1.4. Autres causes d'ulcères vasculaires
Devant un ulcère des membres inférieurs dont le bilan vasculaire est normal, il est important de savoir
évoquer les autres causes vasculaires plus rares.

-213 -
Angiodermite nécrotique. Elle est fréquente, mais souvent méconnue. Le diagnostic est clinique.
Dans la forme clinique typique, il s'agit le plus souvent d'une femme de 60 ans, hypertendue et parfois
diabétique souffrant d'ulcères bilatéraux de la face antéro-externe de la jambe, superficiels très
douloureux, à début brutal. Ils surviennent volontiers après un traumatisme minime. Tout commence
par une plaque purpurique, prenant l'aspect d'une plaque noirâtre d'évolution extensive qui va ensuite se
nécroser, puis secondairement laisser place à une ulcération sans bourrelet. Les explorations vasculaires
peuvent être normales. Dans certaines formes, le diagnostic devient délicat quand il n'existe plus que
l'ulcération, alors que l'escarre noirâtre a disparu et quand il existe un terrain d'insuffisance vasculaire
associée. La biopsie est utile dans ces cas. L'histologie montre des lésions d'athérosclérose associant un
épaississement de l'intima avec réduction de la lumière vasculaire, des dépôts hyalins dans l'espace sous-
endothélial, des altérations de la limitante élastique interne, une hyperplasie concentrique des fibres
musculaires de la média.
Ulcère hypertensif de Martorell. Il correspond à une endartériolite oblitérante. Il est parfois
confondu à l'angiodermite nécrotique à cause de sa localisation suspendue à la face antéro-externe de la
jambe, son caractère superficiel et douloureux, la négativité des explorations vasculaires. Cependant le
terrain diffère puisqu'il s'agit de sujets jeunes et hypertendus. C'est l'évolution des poussées
hypertensives qui règle le pronostic de la lésion.
Vascularites. La plupart des vasculartites peuvent occasionnellement s'accompagner d'ulcère de
jambe: c'est le contexte clinique, l'existence d'un purpura pétéchial infiltré accompagné de nodules ou de
plaques urticariennes ou encore d'un livedo inflammatoire, voire des bulles hémorragiques, qui
orientent d'emblée vers le diagnostic qui est confirmé par l'histologie. Les étiologies en sont nombreuses:
médicaments; affections bactériennes ou virales; hémopathies; connectivites.
Affections induisant des troubles de la viscosité et un ralentissement du flux circulaire.
Il s'agit de polyglobulie, de thrombocytopénie, la drépanocytose, la maladie de Minkowski-Chauffard, la
thalassémie, la cryoglobulinémie.
4.2. Ulcères non vasculaires
4.2.1. Ulcères phagédéniques tropicaux
Principale cause d'ulcère de jambe en Afrique noire, ces ulcères surviennent sur un terrain de
malnutrition ou chez les patients ayant une hygiène défectueuse. Ces ulcères siègent au coup du pied ou
à la face antérieure des jambes.
4.2.2. Ulcère d'origines infectieuses
Les causes infectieuses sont très fréquentes en zone tropicale et très diversifiées.
Causes bactériennes.
- Il s'agit le plus souvent d'un ecthyma streptococcique ou un ulcère secondaire à une fasciite encore
fréquente en Afrique noire. Rarement il s'agit des gommes syphilitiques et pianiques.
- Les étiologies mycobactériennes restent plus préoccupantes : gomme tuberculeuse (rare aux jambes), le
mal perforant lépreux; et surtout l'ulcère de Buruli qui constitue l'une des principales cause d'ulcère de
jambe en pays d'endémie (Côte d'Ivoire, Ouganda, Nigeria). L'ulcère de Buruli est caractérisé par son
fond nécrotique recouvert de pseudo-membranes et surtout des bords épais et décollés; cet ulcère
survient avec prédilection chez l'enfant et l'adolescent.
-214 -
Causes parasitaires. Elles sont dominées par les leishmanioses cutanées qui entraînent des ulcères
de petites tailles, le plus souvent unique, localisées aux parties découvertes chez les sujets en zone
d'endémie. Les ulcères amibiens siègent rarement sur les membres inférieurs.
Causes mycosiques. Elles sont constituées par les mycoses profondes gommeuses de siège
ubiquitaire ou siégeant préférentiellement aux membres. Ce sont les mycétomes, les gommes ulcérées
sporotrichosiques d'histoplasmose.
Pyoderma gangrenosum. Le diagnostic peut être difficile lorsque la maladie est déjà évoluée et
qu'elle siège uniquement aux jambes. Pustuleuse et inflammatoire, cette lésion débutante va évoluer de
façon centrifuge cernée par un bourrelet inflammatoire saillant et caractéristique. Des clapiers purulents
parsèment la surface qui reste amicrobienne.
Sarcoïdose. Elle peut être à l'origine d'ulcérations souvent multiples des membres inférieurs,
secondaires à des lésions papulo-nécrotiques ou atrophiques. Mais les lésions restent rarement isolées.
Cancers cutanés ulcérés. Ils sont dominés par les carcinomes épidermoïdes ulcéro-végétants des
membres inférieurs (les carcinomes sont plus une complication de l'ulcère qu’une cause), les nodules
ulcéro-végétants de la maladie de Kaposi, et plus rarement un mélanome ulcéré.
Anomalies chromosomiques. Certaines d'entre elles (47XYY, syndrome de Klinefelter, 49XXY)
s'associent parfois à des ulcères des membres inférieurs. La pathogénie est discutée: insuffisance
veineuse ? Diabète ? Hypogonadisme ?
Maladie osseuse de Paget. Elle donne parfois des ulcérations en regard des crêtes tibiales.
Pathomimies. Elles sont envisagées devant l'absence d'un terrain vasculaire déficitaire, l'absence de
douleur, la tendance à la cicatrisation spontanée rapide, la survenue d'autres lésions à distance et le
profil psychologique du sujet.

5. Evolution et pronostic
L'évolution de l'ulcère de jambe quelle que soit son étiologie est dominée par sa chronicité
malgré les moyens de prise en charge de plus en plus performants. Cette évolution chronique est parfois
marquée par des complications qui ne font que retarder la cicatrisation.
5.1. Complications
5.1.1. Eczématisation
Eczéma variqueux. Complication fréquente de l'ulcère veineux, l'eczéma variqueux est une
dermatose érythémato-squameuse sèche, dont le caractère prurigineux explique l'extension et
l'éventuelle surinfection. Son traitement inapproprié peut engendrer d'autres dermatoses.
Dermite d'irritation. Elle se caractérise cliniquement par une exagération du caractère érythémato-
squameux et une sensation de brûlures remplaçant le prurit. Elle est secondaire à l'application d'agents
désinfectants ou de savons mal rincés.
Dermite de sensibilisation. Elle est facilement soupçonnée devant l'apparition de vésicules,
donnant un placard à bords émiettés très prurigineux. Elles sont dues à une allergie aux produits
topiques utilisés (baume de Pérou, lanoline, antibiotiques, antihistaminiques locaux). Parfois la
réalisation de tests épicutanés est nécessaire afin d'écarter définitivement l'allergène en cause.

-215 -
5.1.2. Surinfection microbienne.
Elle est souvent due à des germes banals qui entraînent une suppuration de l'ulcère. Les prélèvements
locaux permettent de détecter les germes et d'en adapter l'antibiothérapie. Ailleurs il s'agit d'une
infection spécifique réalisant un tableau clinique infectieux particulier.
L'érysipèle de jambe impose une antibiothérapie antistreptococcique (pénicilline et amoxicilline en
dehors de toute autre contre-indication).
La fasciite nécrosante est à redouter devant l'apparition sur une grosse jambe rouge fébrile, d'une
plage violacée, purpurique, qui se recouvre de bulles puis s'escarrifie. Il existe à ce stade une nécrose
sous cutanée s'étendant le long des fascias avec thrombose et nécrose fibrinoïde des parois vasculaires.
L'antibiothérapie parentérale reste insuffisante, seul le débridement chirurgical des tissus nécrosés peut
amener la guérison.
Le tétanos. On ne doit jamais oublier de vacciner le patient ou de faire un rappel antitétanique chez
tout patient porteur d'un ulcère de jambe.
5.1.3. Autres complications
Hémorragie. Elle est plus fréquente dans les ulcères artériels. Sa répétition peut aboutir à une anémie.
Elle peut être spectaculaire, mais une simple compression prolongée suffit le plus souvent pour l'arrêter.
Lésions ostéoarticulaires. Il s'agit d'abord d'une périostite puis d'une ostéopériostite avec atrophie
corticale et résorption des travées osseuses. Ceci aboutit à l'ostéoarthrite avec ankylose tibio-tarsienne et
pied cubique qui aggrave les conditions circulatoires.
Dégénérescence maligne. Elle est la complication à redouter surtout au cours des ulcères
phagédéniques en Afrique (54 % des carcinomes épidermoïdes au Togo sont survenus sur ce genre
d'ulcère). Cette dégénérescence se caractérise par un bourgeonnement nodulaire d'une zone de l'ulcère.
La biopsie reste le geste essentiel.
5.2. Pronostic
Le pronostic de l'ulcère dépend essentiellement de son étiologie.
Ulcère variqueux. Il se cicatrise facilement si tous les traitements de l'insuffisance veineuse sont mis
en route: stripping, phlébectomie, sclérose, contention élastique etc. Seuls les séquelles persistent, et
sont liées au terrain: troubles pigmentaires; hypodermite scléreuse invalidante.
Ulcère post phlébitique. C'est un ulcère qui reste hors de portée des ressources thérapeutiques parce
qu'il est définitivement chronique, et il convient d'éviter son extension et ses complications.
Ulcère artériel. Il est d'excellent pronostic lorsqu'un rétablissement de continuité artérielle est
possible (pontage, dilatation). En revanche dans le cas contraire, son pronostic est variable et dominé
par l'évolutivité du processus athéromateux.
Ulcères de causes non vasculaires. Leur prise en charge appropriée permet souvent d'aboutir à
une guérison définitive. L'ulcère de Buruli peut être à l'origine de séquelles ostéo-articulaires et
entraîner un retentissement fonctionnel important (ankylose atrophie cutanée), les récidives ne sont pas
rares. Le pyoderma gangrenosum donne des cicatrices curvilignes caractéristiques parfois inesthétiques.
La fasciite nécrosante streptococcique peut entraîner une gangrène importante et ne laisser aucun choix
thérapeutique en dehors d'une amputation.

-216 -
6. Traitement
Il est d'abord symptomatique puis étiologique.
6.1. Traitement symptomatique
La cicatrisation est un phénomène complexe dont chaque phase doit être stimulée et contrôlée afin
d'aboutir à une cicatrisation rapide et de bonne qualité.
Lutte contre la surinfection. Les soins sont faits de manière aseptique et l'ulcère nettoyé avec une
solution neutre stérile (sérum physiologique). Les antiseptiques ne sont pas nécessaires même en zone
tropicale.
Détersion. Elle est avant tout mécanique et consiste en un découpage des plaques nécrotiques, un
curetage des zones fibrineuses et un grattage des croûtes périphériques. Une dermabrasion peut être
parfois d'un grand secours surtout avant d'envisager une greffe. Elle peut être chimique grâce à
® ®
l'utilisation d'enzymes protéolytiques: trypsine (Trypsine Choay ), désoxyribonucléase (Elase ) ou de
l'acide acétique.
Maîtrise du bourgeonnement et stimulation de l'épithélialisation. De nombreux produits
sont disponibles.
® ®
- Compresse, imprégnées de topiques peu ou non adhérents: vaseline (Jelonet , Adaptic Tulles
gras®) ; Bétadine tulle en cas de surinfection, corticotulle pour ralentir le bourgeonnement.
- Poudres absorbantes. Ils sont constitués par les xérogels polysaccharidiques déshydratés qui
®
deviennent des hydrogels en absorbant l'eau : polymère de dextran (Débrisan ), cadexomère iodé
®
(Iodosorb ), polysaccharide de fibres d'alginate de calcium.
- Pansements occlusifs et absorbants. Ce sont les hydrocolloïdes et les hydrofibres qui sont les plus
® ® ®
utilisés (Biofilm , Comfeel , Duoderm , Aquacel®). Ils maintiennent un environnement humide et
chaud propice à la réépithélialisation.
- Greffes cutanées. Elles accélèrent le processus de l'épithélialisation. Les autogreffes ne seront
pratiquées que sur des ulcères bourgeonnants, avec des berges encore en surplomb. Les greffes en
pastilles, de réalisation simple, et les greffes en résille sont les plus choisies.
6.2. Traitement étiologique
6.2.1. Ulcères par insuffisance veineuse
La chirurgie sera pratiquée dès qu'il y a indication.
La sclérothérapie: le but est l'injection d'un produit irritant dans la lumière vasculaire. Le thrombus
secondaire aboutira à l'accolement des parois du vaisseau lors de la résolution fibreuse.
La contention veineuse a un rôle prépondérant dans l'évolution de la maladie veineuse. Elle s'oppose au
reflux veineux en restaurant le jeu valvulaire. Elle doit être adaptée à l'importance de la maladie
veineuse, aux possibilités et contraintes physiques du patient. Elle sera mise en place au lit le matin au
réveil au lever.
Les veinotoniques et la crénothérapie peuvent être un traitement d'appoint intéressant mais leur
efficacité n’est pas démontrée.

-217 -
6.2.2. Ulcère par insuffisance artérielle
La chirurgie. Il faut savoir poser le temps du geste chirurgical si le terrain le permet: un pontage est
indiqué en cas d'obstacle haut situé ou encore en dilatation endoluminale transcutanée; la
sympathectomie lombaire est réservée aux atteintes distales ou aux patients non opérables.
Les moyens médicaux. Les vasodilatateurs surtout en perfusion ont une action non négligeable sur la
perfusion distale. Les prostaglandines semblent actuellement apporter une amélioration clinique
durable grâce à leurs propriétés vasodilatatrices, antiagrégantes plaquettaires, et anti-inflammatoires.
Les anticoagulants, anti-agrégants, voire modificateurs de la déformabilité érythrocytaire et de la vitesse
sanguine ont parfois un intérêt.
6.2.3. Ulcères de causes infectieuses
Le traitement symptomatique couplé au traitement spécifique de la cause permet d'espérer une guérison
rapide et de limiter le risque de récidive dans certains cas.

7. Conclusion
Les ulcères de jambes constituent un motif fréquent d'hospitalisation. Ce sont des affections chroniques
et parfois très invalidantes posant des problèmes socio-économiques. Les ulcères de jambe posent le
problème de leurs étiologies, dominées en Afrique par les causes infectieuses.
Leur traitement nécessite la connaissance de leur mécanisme physiopathologique qui est souvent très
complexe.

-218 -
DERMATOLOGIE ET GROSSESSE

Objectifs pédagogiques
1- Diagnostiquer les dermatoses spécifiques de la grossesse
2- Diagnostiquer les dermatoses influencées par la grossesse
3- Argumenter l’attitude thérapeutique chez la femme enceinte.

1.Modifications physiologiques de la peau au cours de la grossesse


1.1- Troubles pigmentaires
1.1.1 Hyperpigmentation :
Elle est quasi constante parfois diffuse et modérée, parfois localisée à des zones cicatricielles, naevi
préexistants
1.1.2 Mélasma (chloasma)
- Siège au visage. Les lésions ne sont pas toujours homogènes : présence de zones peu
pigmentées.
- Les oestrogènes ont une action pigmentogène certaine. Les UV du soleil jouent le rôle de
facteur adjuvant.
- La pigmentation disparaît en règle quelques mois après l’accouchement. Cependant, on peut
observer des formes persistantes.
Le traitement peut associer des photoprotecteurs et dépigmentants à base d’hydroquinone.
1.2- Tissus conjonctifs
1.2.1 – Vergetures : lésions linéaires ou fusiformes d’aspect atrophique donnant une impression
de vacuité au toucher.
Elles apparaissent vers les 6ème et 8 ème mois de grossesse et se localisent sur l’abdomen, les cuisses,
les hanches et les seins.
Elles se voient chez 91% des femmes et les primipares jeunes sont les plus exposées.
Plusieurs facteurs interviennent dans leur survenue :
- Hérédité
- L’importance de la qualité et quantité du collagène dermique comme facteurs de résistance à
l’étirement
- L’Hypercorticisme de la grossesse
Les vergetures sont définitives. Il n’existe actuellement aucune thérapeutique curative ou préventive
efficace.
1.2.2 – Altérations vasculaires
- Angiomes stellaires, apparaissent entre le second et le cinquième mois de grossesse et localisés
à la face, cou thorax et MS.
- Erythème palmaire
- Instabilité vasomotrice avec alternance de pâleur et de poussées congestives du visage.
- Apparition de varicosité superficielle et développement de varices importantes de la région
pelvienne.
- Hypertrophie gingivale légèrement inflammatoire et augmentant progressivement de volume.

-219 -
1.2.3 – Sécrétions sudorales
L’activité des glandes eccrines est augmentée
L’activité des glandes apocrines décroît
1.2.4 – Sécrétion sébacée
Elle est modifiée dans le dernier trimestre de la grossesse et en général dans le sens d’une
augmentation.
1.2.5 – Modifications des phanères
Pendant la durée de la grossesse sous l’influence de diverses sécrétions glandulaires il y a un
ralentissement du passage des cheveux de la phase anagène à la phase télogène. Ce qui entraîne une
croissance des cheveux.
En fin de grossesse et surtout après l’accouchement, il y a une chute de cheveux liée au passage
simultané de très nombreux cheveux en phase télogène pendant 2 ou 3 mois ou plus.
1 – Prurit Gravidique
Il est considéré comme une forme anictérique de cholestase récurrente de la grossesse.
Le début est tardif au 2ème, 3ème grossesse mais parfois dès la première grossesse.
Il débute aux mains et pieds puis se généralise. Il disparaît en quelques jours après l’accouchement.
L’ictère et le prurit gravidique sont dus à une cholestase intrahépatique à une interférence
d’œstrogène et progestérone avec excrétion hépatique des acides biliaires.
Le traitement en cas de prurit léger se fait par les émollients. En cas de prurit sévère "Questran" 1
sachet x 2 ou 3/j.
2 Herpes Gestationis : dermatose rare
1.1 Conditions de survenue :
Débute au cours de la 2ème 3ème grossesse. Les récidives sont de règle. Récidives observées en
période de menstruation, traitement contraceptif et lors de l’ovulation
1.2 Aspects cliniques :
Début : "malaise, fièvre, nausées, maux de tête, impression de chaud et froid"
Etat : éruption faite de papules érythémateuses œdémateuses d’allure urticarienne très
prurigineuses, se groupant en placards polycycliques parfois circinés. Après quelques jours ou
semaines apparaissent des vésicules ou bulles tendues à contenu clair, sur plaques parfois à leur
périphérie et rarement en peau saine.
Localisation début : région ombilicale puis surtout l’abdomen, tronc, fesses, cuisses.
1.3 Evolution : diminution ou disparition spontanée en quelques semaines.
Pour la grossesse : risque de prématurité, avortement, souffrance fœtale ou nulle
Pour l’enfant : dermatose
1.4 Traitement : calmer le prurit
faire disparaître l’éruption et le risque fœtal
 Formes mineures
Antihistaminiques
bains locaux émollients
corticoïdes locaux
 Majorité des cas :
Corticothérapie générale si nécessaire.

-220 -
Dose d’attaque entre 0,5 et 1 mg/kg
4. Dermatoses papuleuses et prurigineuses spécifiques de la grossesse
4.1 PUPPP (Pruritic Urticarial Papules and Plaques of Pregnancy).
Survient chez la primipare lors du 3ème trimestre de grossesse. Sa récidive n’est pas
obligatoire au cours des grossesses ultérieures.
- Papules érythémateuses qui confluent en plaques urticariennes prurigineuses.
- Autres lésions : vésicules, lésions érythémateuses.
- Elle débute sur l’abdomen et s’étend sur les cuisses, fesses, faces internes des bras.
- Evolution spontanée vers résolution dans la 1ère semaine du post-partum.
- La physiopathologie est inconnue tous les bilans biologiques et hormonaux sont normaux.
Traitement : antihistaminiques et corticoïdes locaux.
Cas d’échec, courte corticothérapie à dose faible.
4.2 – Autres dermatoses urticariennes de la grossesse
4.2.1- Rash toxémique de la grossesse
Il n’a aucun rapport avec la toxémie gravidique de la grossesse.
- Survient au cours du dernier trimestre de grossesse.
- Débute par un prurit sur des vergetures abdominales puis apparaissent des papules et
plaques urticariennes.
- Physiologie mal connue
- Traitement : dermocorticoïde
4.2.2 – Prurigo et grossesse :
Ce terme regroupe plusieurs types de prurigo qui se manifestent tous par une éruption de
papules prurigineuses.
Pathogénie inconnue : atopie personnelle, dysfonctionnement placentaire.
5- autres dermatoses spécifiques de la grossesse
5.1. Folliculite prurigineuse de la grossesse
Petites papules folliculaires, érythémateuses, prurigineuses et multiples. Disparaît après le
post partum.
5.2. Impétigo herpétiforme
Il associe des lésions cutanées, extracutanées avec une altération de l’état général.
5.2.1. Signes. cutanés :
Plaques érythémateuses parfois légèrement infiltrées d’évolution centrifuge
Sensation de brûlure, cuisson
Apparition de pustules autour des plaques
L’éruption évolue par poussées successives
5.2.2. Signes extra cutanés
altération de l’EG
fièvre irrégulière ou en plateau.
Signes digestifs : diarrhée, vomissement, voire déshydratation.
Signes neurologiques possibles avec délire, convulsion, douleurs
Articulaires.
5.2.3. Evolution : peut être fatale sans traitement avec coma terminal.

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5.2.4. Pronostic : maternel : les poussées sont limitées à la période de grossesse. Les récidives
sont possibles.
5.2.5. Fœtal : mortalité fœtale importante. Mort in utero ou dans les 1er jours de la vie.
Traitement : corticothérapie seule ou associée à d’autres thérapeutiques c/m calcium Vit.D

6 – Dermatoses dont l’évolution peut être influencée par la grossesse


6.1 Lupus Erythémateux aigu disséminé (LEAD)
La grossesse est un facteur déclenchant ou aggravant du LEAD.
Les périodes les plus critiques seraient la première moitié de la grossesse et le post partum.
L’avortement thérapeutique présenterait le même risque évolutif. Cependant, selon les études
récentes, il est possible de mener une grossesse à terme sans risque à condition que la conception ait
lieu loin des poussées et sous surveillance stricte.
Si la grossesse survient en périodes de rémission sans traitement, il est proposé l’adjonction de
corticothérapie à maintenir au moins pendant deux mois suivant l’accouchement.
La maladie lupique a une influence sur la grossesse : avortement, prématurité, mort in-utéro.

6.2 Sclérodermie : elle n’a pas d’influence sur la grossesse sauf lorsque celle-ci survient sur
une insuffisance rénale.
6.3 Dermatomyosite : mortalité fœtale élevée.

6.4 Mélanome Malin : l’influence de la grossesse est incertaine.


6.5 Eczéma atopique : Evolution imprévisible vers amélioration ou aggravation.
6.6 Psoriasis : il peut s’améliorer ou s’aggraver.
6.7 Acné : les effets sont variables et imprévisibles.
7. Thérapeutique Dermatologique et grossesse
7.1. Rétinoïde : tératogénicité connue ainsi que de la Vit A à fortes doses. Les règles sont à
respecter.
7.2. Antihistaminiques : l’innocuité des antihistaminiques comme Polaramine est assurée.
L’innocuité des autres est probable mais incertaine.
7.3. Agents anti-infectieux : cyclines

-222 -
-223 -
7: IST/VIH/SIDA

-224 -
 LES INFECTIONS SEXUELLEMENT TRANSMISSIBLES

Objectifs pédagogiques
- Définir une IST
- Citer 03 complications des IST
- Décrire les avantages de l’approche syndromique au cours de la prise en charge des
IST
- Diagnostiquer et traiter un écoulement urétral
- Diagnostiquer et traiter un écoulement vaginal
- Diagnositiquer et traiter une douleur abdominale basse chez la femme
- Diagnostiquer et traiter une ulcération génitale
- Diagnostiquer et traiter un bubon inguinal
- Diagnostiquer et traiter une conjonctivite du nouveau-né
- Diagnostiquer un condylome
- Conduire un counseling au cours de la PEC des IST
- Expliquer la double protection

-225 -
1. Introduction
Les infections sexuellement transmissibles (IST) sont des affections transmises lors d'un contact sexuel
avec une personne déjà contaminée. Ce contact sexuel se produit soit entre personnes de sexe différent
(relation hétérosexuelle) soit entre personne de même sexe (relation homosexuelle). Les relations
sexuelles contaminantes possibles sont variables. Les plus fréquentes sont les relations purement
génitales (faisant intervenir les organes génitaux des deux partenaires : coït vaginal, coït anal); mais il
peut s'agir aussi des relations impliquant un contact de la bouche avec les organes génitaux (fellation,
cunilingus).
Les infections sexuellement transmissibles constituent un véritable problème de santé publique à cause
de leur prévalence et de leur morbidité. En effet la plupart de ces infections entraînent des complications
redoutables, parfois mortelles (infection par le VIH, syphilis).

2. Etiopathogénie
2. 1. Fréquence
La fréquence des IST dans les pays tropicaux est souvent mal connue ou sous estimée. Mais les IST sont
de loin une des plus grandes causes de consultation externe chez les adultes dans les dispensaires et les
hôpitaux. Dans les pays développés où existent des statistiques régulièrement établies, les IST sont en
constante augmentation. La prévalence et l'incidence des IST dans la plupart des pays s'expliquent par
la libération de la sexualité, l'émancipation culturelle et l'importance des mouvements de migration
entre les peuples (tourisme, pauvreté, trouble socio-politique).
2-2 Age et sexe
Les adultes jeunes sont plus affectés par les IST (en Afrique plus de 60 % des adultes atteints ont moins
de 35 ans) ceci reflète l'âge de l'activité sexuelle. Les deux sexes sont atteints de façon presque égale mais
l'importance de la symptomatologie amène souvent les hommes plus que les femmes à consulter. Ainsi
dans les études hospitalières il existe une prédominance masculine (ce qui est biaisé). Les femmes sont
volontiers porteuses asymptomatiques du gonocoque, de chlamydia ou de syphilis. Ce portage
asymptomatique des femmes favorise les complications loco-régionales (salpingites, stérilité) ainsi que
la transmission mère-enfant lorsque l'infection persiste pendant la grossesse et surtout lors du dernier
trimestre de l'accouchement.

2-3 Germes sexuellement transmissibles


Ils sont très nombreux et ceci explique le polymorphisme des IST Il existe plusieurs types de germes qui
peuvent être transmis par les rapports sexuels; mais ce dont la transmission sexuelle est bien
documentée ne dépasse pas 20.

2-3-1 Bactéries.
Nesseria gonorrheoe (gonococcie), Chlamydia trachomatis (chlamydiose génitale,
lymphogranulomatose vénérienne), Haemophilus ducreyi (Chancre mou); Treponema pallidum
(syphilis), Ureaplasma urealyticum, Mycoplasma genitalium (urétrite à mycoplasme), Gardnerella
vaginalis (vaginose).

-226 -
2-3-2 Parasites et Levures
Trichomonas vaginalis (Trichomoniase), Sarcoptes scabei (scabiose). Candida albicans(candidose)

2-3-3 Virus
Herpès simplex virus (Herpès génital), Virus de l'hépatite B (hépatite B) Virus de l'immunodéficience
humaine (SIDA), Papilloma virus humains (Condylomes)

2–4 Morbidité des MST


2-4-1 Risque d'infertilité
Ce n'est pas toujours facile à apprécier chez une jeune femme présentant une stérilité primaire ou
secondaire, car les épisodes infectieux, qui ont touché les trompes utérines et causé une sténose
empêchant le parcourt normal de l'ovule remontent souvent à plusieurs années. Environ 45 à 75 % des
stérilités secondaires dans les pays tropicaux sont dues à des syndromes inflammatoires pelviens qui
sont des complications régionales des infections vaginales et cervicales à gonocoques ou à Chlamydia
trachomatis. Les salpingites gonococciques donnent volontiers des symptômes aigus, ce qui n'est pas
souvent le cas des salpingites dues à l'infection par Chlamydia trachomatis. Ces dernières méconnues
sont particulièrement dangereuses, car elles évoluent à bas bruit pendant plusieurs mois ou années et
favorisent les lésions inflammatoires des trompes utérines et donc leur obstruction définitive. Les
salpingites représentent 20 à 44 % des causes d'hospitalisation dans les services de gynéco-obstétrique.

2-4-2 Risque néonatal


La plupart des IST sont transmissibles de la mère à l'enfant. La fréquence de transmission est élevée. On
considère ainsi qu'une femme porteuse de gonocoques contaminera son enfant dans 35 à 45 % des cas. Il
en résultera une conjonctivite gonococcique néonatale sévère susceptible de se compliquer de lésions
cornéennes (kératite) entraînant une cécité définitive. Ce risque est moindre lorsque la mère est infectée
par Chlamydia trachomatis (32 % des cas, avec une conjonctivite moins agressive). Les autres
conséquences sont multiples : prématurité, petit poids de naissance, infections pulmonaires sévères,
encéphalite grave au cours de l'herpès néonatal. Dans les pays tropicaux, la prévalence de la syphilis
congénitale est estimée entre 4 et 20 %. Une mère infectée par la syphilis n'a qu'une chance sur trois de
mettre au monde un enfant sain.

2-4-3 Risque de contracter une maladie mortelle


Les sepsis à gonocoque peuvent léser le cœur et être mortelles. Au cours de la syphilis tertiaire des décès
peuvent être observés notamment lors des lésions destructrices de l'aorte (anévrysme, aortites) ou lors
des tableaux neurologiques sévères avec méningite, hémiplégie, démence terminale.
La survenue des cancers cervicaux lors des infections par le Papillomavirus est bien documentée. En
effet en Afrique cette infection est responsable de plus de 60 % des cas des cancers cervicaux chez la
femme. Ces cancers sont malheureusement, diagnostiqués tardivement parfois au stade de métastases
mortelles.
Risque d’infection à VIH. La survenue de la pandémie d'infection par le VIH a bouleversé le concept
classiquement bénin" des IST. La transmission du VIH se fait dans 70 à 90% par voie sexuelle. Le virus
est fréquemment retrouvé dans le sperme, les sécrétions vaginale et cervicale. Toute rupture de la

-227 -
barrière mécanique représentée par une muqueuse saine favorise la transmission du VIH. C'est ainsi
qu'une ulcération génitale multiplie par sept le risque de transmission du VIH. Toutes les IST favorisant
une inflammation des muqueuses génitales favorisent cette transmission. Au total toutes les IST
(ulcération ou urétrite) favorisent la transmission du VIH faisant des patients IST un groupe à risque.

-228 -
PRISE EN CHARGE SYNDROMIQUE DES IST
Dans les pays en développement, notamment africains, compte tenu de l'étroitesse des plateaux
techniques existants, et vue l'ampleur et la morbidité des IST et avec l'infection à VIH, une prise en
charge syndromique s'est imposée notamment dans la plupart des centres de soins ne disposant pas de
laboratoire. L'avantage de cette prise en charge est d'être moins onéreuse pour les malades, et d'être plus
rentable sur le plan santé publique. En effet la prise en charge syndromique des IST a permis d'avoir une
meilleure connaissance de ces affections par les centres périphériques. Cette prise en charge fortement
recommandée par l'OMS (organisation mondiale de la santé) a permis une décentralisation des
traitements des IST dans tous les pays africains.
A partir des études épidémiologiques menées dans la majorité des pays, et tenant compte de la morbidité
de certains germes, les traitements sont orientés, selon le syndrome clinique observé et selon le sexe des
patients. Ainsi on sait que chez l'homme ce sont N. gonorrhae, et C. trachomatis qui sont les plus
prévalents et les plus morbides; en pratique devant une urétrite chez l’homme on traite en même temps
ces deux germes. Chez la femme les principales étiologies de la vaginite sont Trichomonas vaginalis,
Candidas albicans, Gardnerella vaginalis alors que N. gonorrheae, et C. trachomatis sont les
principales causes de cervicite; la conduite thérapeutique tiendra compte de ces données afin d’être plus
efficace dans la prise en charge des MST chez la femme. Ainsi devant des leucorrhées, on traite
prioritairement de façon simultanée une cervicite. Par ailleurs devant une ulcération génitale quel que
soit le sexe, on traite d’emblée une syphilis et un chancre mou

-229 -
1. DEMARCHE DIAGNOSTIQUE AU COURS DE LA PRISE EN CHARGE
SYNDROMIQUE DES IST
La prise en charge syndromique des IST comporte plusieurs étapes :
- L’accueil, l’interrogatoire et l’examen physique
- Le diagnostic et le traitement à l’aide des algorithmes
- Le counseling / Communication interpersonnelle (CIP)
- L’enregistrement et notification des cas

1.1 Accueil et interrogatoire

 L’accueil

Il constitue la première étape, le premier contact avec le(la) patient(e). Il permet d’établir un
climat de confiance entre le personnel soignant et le(la) patient(e) et d’entreprendre
l’interrogatoire dans la sérénité. Il est important de comprendre dès le début que,
l’interrogatoire d’une personne souffrant des IST est particulier. En effet, les symptômes se
situent dans la région génitale, ce qui entraîne chez les patients une certaine gêne. Il est possible
que le(la) patient(e) vous cache cette information essentielle, ou qu’il(elle) éprouve de la
difficulté à vous répondre avec précision. Ainsi, pour interroger les patients avec efficacité il faut
rapidement gagner leur confiance (dès le premier contact) si vous voulez réussir à recueillir des
renseignements précieux dans le court temps dont vous disposez.

Certaines attitudes et certains gestes sont utiles pour gagner la confiance de vos
patients(tes) :
- souhaiter la bienvenue quand ils(elles) arrivent dans les salles d’accueil et de consultation;
- les regarder quand vous leur posez des questions ;
- utiliser un langage simple et compréhensible
- souligner le caractère confidentiel de la consultation.

Les attitudes suivantes peuvent entraîner une gêne chez le patient et sont à éviter
:

- ne pas lui dire bonjour quand il arrive dans votre cabinet ;


- ne pas le regarder quand vous lui posez des questions ;
- utiliser un ton accusateur ;
- utiliser un vocabulaire inintelligible ;
- recevoir deux patients à la fois dans votre bureau ;
- lire des papiers ou des magazines pendant la consultation ;
- afficher une expression peu amicale pendant la consultation.

Toutes ces précautions ne prennent pas de temps supplémentaire, mais permettent plutôt de
mieux traiter les patients(es), de gagner leur confiance et de conduire un interrogatoire efficace.

 L’interrogatoire

L’interrogatoire est un temps important dans la prise en charge syndromique des IST. Il doit être
détendu, mais rigoureux et doit comporter les étapes suivantes :

 Questions générales : âge, situation matrimoniale, profession de la personne qui consulte


et de son/sa/ses partenaires, nombre d’enfants, notion de voyage ou d’éloignement du foyer
conjugal.

 Motif de consultation : identifier les symptômes ou les plaintes qui ont motivé la
consultation et leur durée.

-230 -
 Recherche des facteurs de risque :

- histoire sexuelle personnelle (nombre de partenaires dans l’année, type de partenaires,


nouveaux partenaires dans les trois derniers mois, partenaire souffrant ou ayant souffert
d’une IST, usage ou non des préservatifs) ;

- comportements sexuels du (ou de la) partenaire infecté(e) par une IST; nombre de ses
partenaires ;

- consommation d’alcool et utilisation de drogues par le patient et/ou son/sa/ses


partenaire (s).

 Antécédents médicaux : existence d’une IST antérieure, notion de traitement antérieur et


d’allergie à certains médicaments.

1.2 Examen physique

L’examen physique permet de confirmer ou d’infirmer les plaintes du patient. La conduite de


l’examen physique est différente selon qu’il s’agit d’un homme ou de la femme.

 Chez l’homme

L’examen physique chez l’homme se fait suivant les étapes ci - après :

 Examen du pénis :

- rechercher la présence d’ulcérations (plaies) ;

- rechercher la présence d’écoulement urétral. S’il n’y a pas d’écoulement évident, presser
l’urètre pour vérifier l’absence ou la présence d’écoulement ;

- rechercher la présence d’une tumeur (végétations ou condylomes).

Si le patient n’est pas circoncis, il faut dérouler le prépuce et examiner le gland, le sillon prépurtial et
le méat urétral.

 Examen du scrotum
palper le scrotum pour essayer de déceler d’éventuelles anomalies des testicules, de l’épididyme
et du cordon spermatique.

 Examen de l’anus
Rechercher des plaies, des condylomes, un écoulement.

 Examen de la cavité buccale


Rechercher les plaies, une candidose buccale ou une tumeur.

 Examen des aires ganglionnaires


Rechercher des adénopathies inguinales (bubon inguinal) ou des adénopathies généralisées
(SIDA).

 Examen de la peau :
- rechercher des éruptions et des ulcérations ;
- examiner la paume des mains et la plante des pieds.

 Chez la femme

L’examen physique comporte :

 l’examen du vagin et du col de l’utérus : Il se fait au spéculum. Il faut introduire le spéculum


délicatement dans le vagin et rechercher la présence de pertes, de lésions ou d’excroissances au
niveau du vagin et du col ;

-231 -
 l’examen bi-manuel (toucher vaginal avec palpation abdominale) : Avec précaution et
délicatesse, il faut palper les parois vaginales, le col de l’utérus, ainsi que les régions voisines
pour rechercher des douleurs de la sphère génitale haute pouvant évoquer une maladie
inflammatoire pelvienne. On peut mettre en évidence l’écoulement urétral en raclant la partie
supérieure du vagin d’arrière en avant par le doigt intra-vaginal et en faisant une pression du
pelvis avec la main abdominale ;

 l’examen de la partie basse de l’abdomen : Il doit être systématique à la recherche d’une


douleur, d’une résistance (défense) ou d’une masse à la palpation de l’abdomen ;

 l’examen du périnée et de la vulve : Il faut regarder le périnée et la vulve à la recherche d’un


écoulement (pertes blanches), d’ulcérations, de tumeurs (condylomes) ;

 l’examen de l’anus : Il doit être systématique et peut permettre de voir des ulcérations, des
condylomes ou un écoulement de pus ;

 l’examen de la cavité buccale : Rechercher une plaie, une candidose ou une tumeur ;

 l’examen des aires ganglionnaires : Rechercher des adénopathies inguinales ou des


adénopathies généralisées ;

 l’examen de la peau : Rechercher des plaies et des éruptions ;

2. LES DIFFERENTS SYNDROMES ET ALGORITHMES DE PRISE EN CHARGE

Rappel de définitions

L’approche syndromique : Prise en charge des patient(e)s présentant un ensemble de


symptômes et signes cliniques compatibles avec différentes IST pour l’ensemble des agents
infectieux impliqués dans l’étiologie de ces symptômes cliniques.

Symptôme : Problème clinique dont le patient se plaint (plaintes subjectives).

Signe : Ce que l’on peut voir cliniquement (plaintes objectives).

L’approche syndromique permet au soignant de faire un diagnostic en l’absence des tests de


laboratoire. Cette approche est basée sur l’identification d’un syndrome (groupe de symptômes et de
signes facilement identifiables, associés à un certain nombre d’étiologies bien identifiées). Une fois le
syndrome identifié, un certain nombre d’activités doit être mené pour la prise en charge de la plupart
des germes pathogènes pouvant être responsables de ce syndrome.

Plusieurs syndromes d’IST peuvent être traités de façon simple à l’aide d’arbres décisionnels d’aide au
diagnostic et au traitement appelés algorithmes.

Les algorithmes ou ordinogrammes permettent de prendre des décisions nécessaires à


l’administration d’un traitement adéquat aux malades. Ils se composent de figures géométriques qui
représentent :

 un problème identifié

 une prise de décisions

 des actions à mener

Chaque algorithme comporte plusieurs étapes dont :

-232 -
 une étape de décisions : le prestataire doit infirmer ou confirmer les plaintes du malade ;

 une étape d’actions : le prestataire doit effectuer systématiquement un certain nombre d’action
(exemple : prescrire les médicaments ; faire le counseling ; promouvoir l’utilisation des
préservatifs ; proposer le test VIH ; expliquer l’importance pour le sujet d’être revu après le
traitement ; expliquer l’importance de traitement des partenaires sexuels) ;

 une étape de référence : Ceci pour interpeller le personnel soignant sur la nécessité de référer les
malades à un échelon supérieur en cas d’échec ou de non amélioration après un traitement bien
conduit et correctement suivi (posologie, durée du traitement). L’étape de référence doit être
respectée par tous les utilisateurs de ces algorithmes, car il ne faut pas s’acharner à traiter, et
tarder à référer par exemple une urgence chirurgicale (torsion du testicule, grossesse extra-
utérine, péritonite etc.)

-233 -
2.1 L’écoulement urétral

L’écoulement urétral est un liquide anormal par son aspect, son odeur et son abondance.

Caractéristiques cliniques

L’aspect de l’écoulement urétral est variable. L’abondance va de l’écoulement franc aux petites taches
sur le linge, voire seulement une croûte sur le méat urétral observé le matin lors de la première
miction ou à la pression de l’urètre.

L’écoulement peut être :


- purulent (blanchâtre, ou jaune verdâtre) ou séreux (transparent) ;
- abondant ou peu abondant ;
- accompagné de brûlures mictionnelles et de picotements du méat urétral.

Causes
Causes fréquentes :
- Neisseria gonorrhoeae (Gonococcie)
- Chlamydia trachomatis (Chlamydiose)
- Mycoplasma hominis (Infections à Mycoplasmes)

Cause moins fréquente :


- Trichomonas vaginalis (Trichomonase)

En pratique, l’aspect clinique de l’écoulement ne permet pas de le rattacher à un germe précis. Il existe
souvent plusieurs germes associés au cours d’un même écoulement (cause mixte).

Traitement

- Les patients présentant un écoulement urétral doivent être traités en même temps, dès la
première consultation pour :

la gonococcie,
la chlamydiose,
et l’infection à mycoplasmes.

- En cas de persistance des symptômes, malgré une bonne observance, les patients doivent
être traités pour la Trichomonase.

-234 -
ALGORITHME 1 : Ecoulement urétral

Ecoulement urétral

Accueillir / Interroger / Examiner


Presser l’urètre si nécessaire

Non  Rassurer

Présence d’écoulement ?  Promouvoir l’utilisation des préservatifs


 Proposer le test VIH

Oui

 Traiter gonococcie et chlamydiose


1er choix
- Ciprofloxacine 500 mg, par voie orale en prise unique
- Doxycyline 200 mg en prise unique par jour pendant 7 jours au cours des repas
2ème choix
- Ceftriaxone 250 mg en IM unique
- Erythromycine 1 g 2 fois par jour pendant 7 jours au cours des repas
 Faire le counseling / CIP
 Promouvoir l’utilisation des préservatifs
 Traiter la ou le(s) partenaire(s)
 Proposer le test VIH
 Contrôler au 7ème jour.

Non

Persistance malgré bonne observance ?  Guérison


 Counseling / CIP

Oui

 Traiter trichomonase
1er choix
- Métronidazole 2 g en prise unique par voie orale
2ème choix
- Tinidazole 2 g en prise unique par voie orale
 Faire le counseling / CIP
 Promouvoir l’utilisation des préservatifs
 Traiter la ou le(s) partenaire(s)
 Proposer le test VIH

-235 -
2.2 Ecoulement vaginal

Chez la femme, il y a habituellement un écoulement vaginal « normal » ou pertes physiologiques.


L’écoulement devient anormal par son odeur, son abondance et son aspect.

Caractéristiques cliniques

Les pertes vaginales pathologiques peuvent s’accompagner d’irritations vulvaires, de démangeaison, de


douleurs à la miction, de douleurs pelviennes ou de dyspareunie (douleur lors des rapports sexuels).
Elles peuvent être une vaginite (infections limitées au vagin) ou une cervicite (infection du col de
l’utérus) ou d’une cervico-vaginite (infection du vagin et du col de l’utérus).

La symptomatologie de la cervicite est pauvre. Généralement, elle est composée des pertes vaginales
muco-purulentes associées aux douleurs pelviennes. Toutefois la cervicite est souvent
asymptomatique.

Les vaginites se caractérisent par des pertes vaginales anormales souvent abondantes parfois
malodorantes avec ou sans démangeaisons. Ces symptômes ne sont pas spécifiques d’un germe et les
trois germes responsables de vaginites peuvent se manifester par la même symptomatologie.

Causes

Les germes en cause au cours d’un écoulement vaginal sont :

- Candida albicans, Trichomonas vaginalis, Gardnerella vaginalis. Ces germes provoquent une
vaginite.
- Neisseria gonorrhoeae, Chlamydia trachomatis. Ces germes provoquent une cervicite.

Evaluation des facteurs de risque

Devant un écoulement vaginal, il faut systématiquement évaluer les facteurs de risque :

- Notion d’un partenaire infecté par une IST (présence d’un écoulement urétral ou d’une
ulcération génitale au cours du dernier mois),
- Age inférieur à 21 ans,
- Notion d’au moins 2 partenaires sexuels,
- Notion d’un nouveau partenaire sexuel au cours des trois derniers mois,
- Célibataire.

L’évaluation du risque est positive lorsqu’il existe au moins deux des facteurs ci-dessus listés ou
lorsque le partenaire a des symptômes d’urétrite :

- Si l’évaluation du risque est positive, la femme est traitée pour une cervicite et pour une
vaginite
- Si l’évaluation du risque est négative, la femme n’est traitée que pour une vaginite.

Traitement

- Devant une cervicite, il est recommandé de traiter au moins le gonocoque et le chlamydia.

- Devant une vaginite il faut traiter le trichomonas, le gardnerella et le candida.

-236 -
ALGORITHME 2 : Ecoulement vaginal (sans spéculum)

Ecoulement vaginal

Accueillir / Interroger et Examiner


Evaluer les facteurs de risque

 Traiter une vaginose bactérienne,


une trichomonase et une candidose
L’évaluation du risque est 1er choix :
positive si : - Metronidazole 2 g en prise unique
- le partenaire a des symptômes d’urétrite le soir au cours des repas
- la patiente présente au moins - Fluconazole 150 mg en prise
2 facteurs suivants : Non unique par voie orale
. âge < 21 ans, 2ème choix :
. célibataire. - Tinidazole 2 g en prise unique par voie
. deux partenaires sexuels et plus orale(contre indiqué au cours
. nouveau partenaire sexuel dans les 03 du premier trimestre de la grossesse).
derniers mois. - Clotrimazole 500 mg une ovule en
en dose unique le soir au coucher
 Faire le counseling / CIP

 Promouvoir l’utilisation des préservatifs


Oui  Proposer le test VIH
 Contrôler au 7ème jour.

 Traiter gonococcie, chlamydiose et trichomonase


1er choix :
- Ciprofloxacine 500 mg en prise unique (contre indiqué
chez les < 15 ans et les femmes enceintes au 1er trimestre)
- Doxycycline 200 mg en prise unique au cours des repas
pendant 7 jours (contre indiqué chez les < 07 ans, les
femmes enceintes et allaitantes)
- Métronidazole 2 g en prise unique le soir
2ème choix :
- Ceftriaxone 250 mg en IM unique
- Erythomycine 1 g 2 fois par jour pendant 7 jours
au cours des repas
- Tinidazole 2 g en prise unique par voie orale.
(Contre indiqué au cours du premier trimestre de la grossesse).
 Faire le counseling / CIP
 Promouvoir l’utilisation des préservatifs
 Traiter la ou le (s) partenaire(s)
 Proposer le test VIH

Référer si pas d’amélioration

-237 -
ALGORITHME 3 : Ecoulement vaginal (avec spéculum et examen bimanuel)

Ecoulement vaginal

Accueillir /Interroger / Examiner


Examen au spéculum et examen bimanuel

Douleur abdominale basse à la Oui


palpation ou douleur à la Utilisation d’algorithme de
mobilisation du col ? douleur abdominale basse

Non  Traiter gonococcie, chlamydiose et trichomonase


1er choix
Présence de pertes Oui - Ciprofloxacine 500 mg en prise unique (contre indiqué
muco-purente provenant chez les < 15 ans et les femmes enceintes au 1er trimestre)
du col ou cervicite ? Doxycycline 200 mg en prise unique au cours des repas
pendant 7 jours(contre indiqué chez les < 07 ans, les
femmes enceintes et allaitantes)
- Métronidazole 2 g en prise unique le soir
Non

Traiter une vaginose bactérienne 2ème choix :


et une candidose vaginale - Ceftriaxone 250 mg en IM unique
1er choix - Erythomycine 1 g 2 fois par jour pendant 7 jours
- Metronidazole 2 g en prise unique - Tinidazole 2 g en prise unique par voie orale.
le soir au cours du repas. (Contre indiqué au cours du premier trimestre
de la grossesse).
- Fluconazole 150 mg en prise unique
par voie orale ou  Faire le counseling / CIP
2ème choix  Promouvoir l’utilisation des préservatifs
- Tinidazole 2 g en prise unique par  Traiter la ou le (s) partenaire(s)
voie orale (contre indiqué u cours  Proposer le test VIH
du premier trimestre de la grossesse)
- Clotrimazole 500 mg une ovule
le soir au coucher dose unique.

 Faire le conseling/CIP
 Promouvoir l’utilisation des préservatifs
 Proposer le test VIH
 Contrôler au 7ème jour.

 Faire le conselling/CIP
Oui  Promouvoir l’utilisation des préservatifs

Amélioration après le 7ème jour ?  Traiter le ou le(s) partenaire(s)


 Proposer le test VIH
 Contrôler au 7ème jour

Non

Référer

-238 -
2.3 Douleurs abdominales basses

Les douleurs abdominales basses ou douleurs pelviennes peuvent être causées par une infection des
organes génitaux pelviens de la femme. Elles sont encore appelées Maladie Inflammatoire Pelvienne
(MIP) ; ou Syndrome Inflammatoire Pelvien (SIP).

Le SIP est le plus souvent la complication d’une cervicite, par infection ascendante à N.
gonorrhoeae ou à C. trachomatis, parfois associée à des germes anaérobies.
Caractéristiques cliniques : La douleur pelvienne peut être une manifestation d’endométrite, de
salpingite, ou d’une pelvipéritonite qui pourrait être mortelle.

Devant une douleur abdominale basse, il faut rechercher des signes évoquant une urgence abdominale
chirurgicale telle que :

- Saignement vaginal, absence ou retard des règles (Grossesse extra-utérine) ;


- Histoire d’avortement ou d’accouchement récent aucoursdes sixdernières semaines ;
- Défense ou contracture de la paroi abdominale ;
- Signes d’hémorragie interne : pâleur, pouls filant, tension artérielle abaissée ;
- Signes d’appendicite.

La présence d’un de ces signes nécessite une référence d’urgence.

En l’absence de tableau chirurgical, si la patiente présente une douleur provoquée par l’examen
gynécologique, elle doit être traitée pour Syndrome Inflammatoire Pelvien (SIP).

Causes

Les douleurs abdominales basses peuvent être dues :

- à des germes IST : gonocoque, chlamydia, mycoplasme


- à des germes banals (anaérobies)
- aux affections médico-chirurgicales.

Traitement

Au cours des douleurs abdominales basses, dès que l’urgence chirurgicale a été éliminée, il
faut traiter simultanément le gonocoque, le chlamydia et les germes banals (anaérobies).

-239 -
ALGORITHME 4 : Douleurs abdominales basses.

Douleurs abdominales basses

Accueillir / Interroger et examiner

Présence d’une des


situations suivantes :
- retard/absence de règle Douleurs lors de l’examen
- ou avortement récent ? Non gynécologique et /ou Non  Rassurer
- saignement vaginal ? à la mobilisation du col  Faire le counseling/CIP
- masse pelvienne ? et/ou pertes vaginales
- douleur ou défense à la
palpation abdominale?

Oui

 Traiter un syndrome inflammatoire pelvien (SIP)


Oui 1er choix
- Ciprofloxacine 500 mg en prise unique par voie orale
- Doxicycline 200 mg en prise unique par jour, pendant 14 jours au
cours des repas.
- Métronidazole 1 g en prise unique par jour pendant 14 jours.
2ème choix
Référer - Ceftriaxone 250 mg en IM unique
- Erythromycine 1 g 2 fois par jour pendant 14 jours par voie orale au
cours des repas
- Tinidazole 1 g en prise unique par voie orale pendant 14 jours.

 Faire le counseling/CIP
 Promouvoir l’utilisation des préservatifs
 Traiter la le(s) partenaire(s)
 Proposer le test VIH
 Contrôler au 3ème jour

Non

Référer
Amélioration ?

Oui

 Continuer le traitement
 Faire le counseling

-240 -
2.4 Les ulcérations génitales

C’est une perte de substance (plaie) non traumatique localisée au niveau de la peau ou des muqueuses
des organes génitaux.
Caractéristiques cliniques

- ulcération unique, indolore, propre (Syphilis) ;


- ulcérations souvent multiples, creusantes, sales et très douloureuses (Chancre mou) ;
- ulcérations très superficielles, groupées, peu douloureuses, récidivantes (Herpès génital) ;
- ulcération de petite taille, peu douloureuse rarement visible (la lymphogranulomatose
vénérienne).

Causes

Les causes les plus fréquentes des ulcérations génitales sont les suivantes :

- Treponema pallidum (Syphilis)


- Haemophilus ducreyi (Chancre mou)
- Chlamydia trachomatis (Lymphogranulomatose vénérienne).
- Herpes simples virus (Herpès génital)

Ces différentes causes peuvent être associées.

Traitement

- Les patients souffrant d’ulcérations génitales doivent être traités en même temps pour la
syphilis et le chancre mou.

- En cas de vésicules ou d’ulcérations récidivantes, il faut traiter l’herpès génital et la


syphilis.

-241 -
ALGORITHME 5 : Ulcération génitale

Ulcération génitale

Accueillir / Interroger et examiner

 Faire le counseling /CIP


Présence d’une/des ulcérations ou vésicules ? Non  Promouvoir l’utilisation des préservatifs
 Proposer le test VIH

 Traiter la syphilis et le chancre mou


Oui 1er choix
- *Benzathine Benzyl Pénicilline 2,4 millions en IM unique
- Ciprofloxacine 500 mg en prise unique par voie orale
* en cas de contre indication à la Benzathine Benzyl Pénicilline :
Erythromycine
1 g 2 fois par jour par voie orale pendant 14 jours au cours des
repas.
Vésicules ou petites Non 2ème choix
Plaies avec notion - *Doxycyline 200 mg par voie orale par jour pendant 14 jours au cours
de récurrence ? des repas.
- Ceftriaxone 250 mg en IM unique
* Si femme enceinte :
- Erythromycine 1 g 2 fois par jour par voie orale pendant 14 jours au
cours des repas.

Oui  Faire les soins locaux


 Faire le counseling/CIP
 Promouvoir l’utilisation des préservatifs
Traiter la le(s) partenaire(s)
 Proposer le test VIH
 Contrôler au 7ème jour.

 Traiter l’herpès génital


Aciclovir 400 mg 2 fois par jour
pendant 5 jours
 Traiter une syphilis : Benzathine Benzyl Non
Pénicilline 2,4 millions en IM unique Amélioration ? Référer
 Faire les soins locaux
 Faire le counseling / CIP
 Promouvoir l’utilisation des préservatifs Oui
 Traiter le ou le(s) partenaire(s)
 Proposer le test VIH
 Contrôler au 7ème jour.

 Faire le counseling/CIP
 Promouvoir l’utilisation des préservatifs

-242 -
-243 -
2.5 Le bubon inguinal

Le bubon inguinal est une tuméfaction douloureuse ou non, souvent fluctuante des ganglions
inguinaux.

Caractéristiques cliniques

L’examen clinique met en évidence une ou plusieurs adénopathies douloureuses, uni ou bilatérales,
associées ou non à une ulcération.

Causes

Chlamydia trachomatis (Lymphogranulomatose vénérienne).

Haemophilus ducreyi (Chancre mou)

Traitement

Les patients présentant un bubon sans ulcération génitale doivent être traités
simultanément pour :

- la lymphogranulomatose vénérienne et le chancre mou.

Les patients présentant un bubon avec ulcération génitale :

- utiliser l’algorithme ulcération génitale.

-244 -
ALGORITHME 6 : Bubon inguinal.

Bubon (tuméfaction) inguinal

Accueillir / Interroger et examiner

 Rassurer
 Faire le counseling /CIP
Présence de bubon inguinal ? Non  Promouvoir l’utilisation
des préservatifs
 Proposer le test VIH

Oui  Traiter chancre mou et lymphogranulomatose


vénérienne
1er choix
- Doxycycline 200 mg par voie orale en prise unique
par jour au cours des repas pendant 14 jours
- Ciprofloxacine 500 mg 2 fois par jour par voie orale
pendant 3 jours.
Présence d’ulcération ? Non 2ème choix
- Erythromycine 1g 2 fois par jour, par voie orale
pendant 14 jours au cours des repas
- Ceftriaxone 250 mg en IM unique

 Faire le counseling / CIP


Oui  Promouvoir l’utilisation des préservatifs
 Traiter la le(s) partenaire(s)
 Proposer le test VIH
 Contrôler au 7ème jour
Utiliser l’algorithme de
l’ulcération génitale

Non

Amélioration ? Référer

Oui

 Continuer le traitement
 Faire le counseling / CIP
 Promouvoir l’utilisation des préservatifs

-245 -
2.6 Tuméfaction du scrotum

La tuméfaction du scrotum est une augmentation du volume de la bourse et/ou des testicules avec ou sans
douleur.

Caractéristiques

Il peut s’agir :

- d’une augmentation peu ou pas douloureuse des bourses ;


- d’une douleur uni ou bilatérale des testicules à la palpation.

Causes
- Neisseria gonorrhoeae (gonococcie)
- Chlamydia trachomatis (chlamydiose)

Devant toute douleur testiculaire de survenue brutale avec ou sans notion de traumatisme, il faut
penser à une urgence chirurgicale et référer.

Traitement

Les patients présentant une tuméfaction du scrotum doivent être traités


simultanément pour la gonococcie et la chlamydiose.

-246 -
ALGORITHME 7 : Tuméfaction du scrotum

Tuméfaction du scrotum

Accueillir / Interroger et examiner

 Rassurer
 Faire le counseling /CIP
Présence d’une tuméfaction Non  Promouvoir l’utilisation
ou douleur du srotum ? des préservatifs
 Proposer le test VIH

Oui  Traiter chancre gonococcie ou chlamydiose

1er choix :
- Ciprofloxacine 500 mg en prise unique par voie oral

- Doxycycline 200 mg en prise unique par jour par


Torsion testiculaire par voie orale au cours des repas pendant 14 jours.
ou testicules élevés ou Non 2ème choix :
notion de traumatisme ? - Ceftriaxone 250 mg en IM unique
- Erythromycine 1g 2 fois par jour, par voie orale
pendant 14 jours au cours des repas

 Faire le counseling / CIP


Oui  Promouvoir l’utilisation des préservatifs
 Traiter la le(s) partenaire(s)
 Proposer le test VIH
 Contrôler au 7ème jour

Référer en urgence en
milieu chirurgical

Non
Amélioration ? Référer

Oui

 Continuer le traitement
 Faire le counseling / CIP
 Promouvoir l’utilisation des préservatifs

-247 -
2.7 Conjonctivite du nouveau-né

La conjonctivite du nouveau-né est une sécrétion purulente des yeux.

C’est une infection du premier mois de vie contractée lors du passage dans la filière génitale infectée
de la mère. Non ou mal traitée, cette infection peut entraîner la perte de la vue chez l’enfant (cécité)

Caractéristiques cliniques

Il s’ agit :

- d’une sécrétion purulente d’un œil ou des deux yeux associée ou non à une rougeur et/ou
une tuméfaction des paupières ;

- d’une simple rougeur persistante des yeux.

Causes

Les germes responsables sont :

- le gonocoque
- le chlamydia

Traitement

Devant une conjonctivite du nouveau-né, il faut traiter


simultanément la gonococcie et la chlamydiose

-248 -
ALGORITHME 8 : Conjonctivite du nouveau-né

Secrétions purulentes et/ou rougeur de l’œil


chez le nouveau-né

Accueillir /Interroger la mère et


examiner l’enfant

- Présence de rougeur des yeux,  Rassurer la mère


- de tuméfaction bilatérale ou Non  Conseiller la mère de revenir
unilatérale des paupières si nécessaire
- de secrétions purulentes ?

Oui

 Traiter le nouveau-né, la mère et le partenaire pour gonococcie et chlamydiose


 Chez le nouveau-né
- Ceftriaxone 50 mg/kg en IM unique (ne pas dépasser la dose maximale de 125 mg)
- Erythromycine en sirop 50mg/kg par jour, par voie orale, en quatre prises pendant 14 jours
- Soins locaux avec du sérum physiologique, ou de l’eau bouillie salée et refroidie.

 Chez la mère
- Ceftriaxone 250 mg en IM unique
- Erythromycine 1g 2 fois par jour, par voie orale au cours des repas pendant 14 jours.

 Chez le partenaire de la mère


1er choix :
- Ciprofloxacine 500 mg en prise unique par voie orale
- Doxycycline 200 mg en prise unique par jour, par voie orale au cours des repas pendant
7 jours.
2ème choix :
- Ceftriaxone 250 mg en IM unique
- Erythromycine 1 g, 2 fois par jour, par voie orale au cours des repas pendant 7 jours.
 Faire le counseling / CIP aux parents
 Promouvoir l’utilisation des préservatifs, proposer le test VIH à la mère
 Contrôler au 3ème jour.

Amélioration

-249 -
2.8 Les condylomes ou végétations vénériennes

Les condylomes ou végétations vénériennes (crêtes de coq) sont une IST tumorale d’origine virale,
contagieuse et auto-inoculable.

Caractéristiques cliniques

Les végétations vénériennes se présentent comme des excroissances souvent indolores à surfaces
irrégulières, pédiculées ou non, de taille variable.

Ces lésions siègent :

Chez l’homme sur : le pénis ; le scrotum ; le pubis ; les plis inguinaux ; le méat urétral ; la
marge anale.

Chez la femme sur : la vulve ; les lèvres ; le pubis ; les plis inguinaux ; la marge anale ; le vagin
et surtout le col de l’utérus.

Causes

L’agent pathogène est le Papilloma virus humain. Il en existe plusieurs types.

- La majorité de ces virus sont responsables des condylomes ano-génitaux bénins.


- D’autres types de virus sont responsables des cancers du col de l’utérus et peuvent entraîner
un cancer de la vulve et du pénis.

Il faut souligner que le premier cancer de la femme en Afrique noire est le cancer du col de l’utérus (alors
que chez l’européenne et l’américaine du nord, c’est le cancer du sein qui reste le plus fréquent). Quand on
sait que les Papilloma virus jouent un rôle important dans la genèse du cancer du col, les messages de
prévention, le traitement correct et la surveillance des jeunes atteints de condylomes sont importants dans
la prise en charge des condylomes aussi bien de l’homme que de la femme.

Traitement

- Le traitement des condylomes du col de l’utérus et du vagin doit se faire dans un service
spécialisé ou tout autre service doté de personnels formés et de moyens de traitements
appropriés.

- Le traitement des condylomes des organes génitaux externes se fait selon les cas par l’azote
liquide (cryothérapie), par l’électrocautérisation (méthode chirurgicale) ou par la podophylline
diluée à 10 ou 25 %.

-250 -
ALGORITHME 9 : Condylomes ou Végétations vénériennes

Condylomes

Accueillir /Interroger et examiner

 Rassurer
 Faire le counseling/CIP
Présence de crête de cop Non  Promouvoir l’utilisation de
ou de végétations ? préservatifs
 Proposer le test VIH

Oui

Référer

-251 -
MANIFESTATIONS CUTANEO-MUQUEUSES AU
COURS DE L'INFECTION PAR LE VIH

1- Introduction
Quel que soit le stade de l'infection par le Virus de l'Immunodéficience Humaine (VIH), des
manifestations cutanéo-muqueuses peuvent être observées. Dans les pays tropicaux, ces manifestations
sont très fréquentes et restent largement dominées par la pathologie infectieuse.
En Afrique ces manifestations sont observées chez 83 à 90 % de sidéens et 58 à 73 % des patients à un
stade plus précoce. Certaines sont révélatrices comme la maladie de Kaposi, le prurigo, la leucoplasie orale
chevelue, le zona, l'herpès cutanéo-muqueux. Ces manifestations ont pour la plupart une évolution
chronique, et un caractère volontiers rebelle aux traitements habituels.
2 – Eruption maculo-papuleuse de la primo infection
Environ 50 % des primo-infections par le VIH s'accompagnent de manifestations cliniques. Le rash cutané
est rarement observé chez l'Africain probablement à cause de la pigmentation de la peau, et le retard de
diagnostic des patients dans les centres de soins. Le rash se caractérise par une éruption maculeuse ou
maculo-papuleuse, habituellement non prurigineuse, prédominant sur le tronc, les épaules et le cou. Une
atteinte palmo-plantaire est possible rendant parfois difficile le diagnostic avec la syphilis secondaire. Mais
ce rash est non spécifique. Le début de la primo-infection est souvent brutal et associe diversement une
fièvre, une altération de l'état général, des myalgies et des arthralgies, une pharyngite douloureuse, des
adénopathies des troubles digestifs, des céphalées, et dans 25 à 100% des cas, un rash. Au stade de primo-
infection la sérologie est souvent négative, et le diagnostic de l'infection par le VIH se fait sur la positivité
de l'antigénémie P24 ou par culture. Le rash étant rarement diagnostiqué, il passe souvent inaperçu et ce
n'est que plus tard qu'apparaissent des lésions cutanées plus évocatrices et assez spécifiques.
3 - Les dermatoses infectieuses
3 - 1 Infections bactériennes
3-1-1 Streptococcies et staphylococcies
Les infections streptococciques et staphylococciques sont fréquentes à type folliculite, de furoncle,
d'impétigo, d'ecthyma, de pyomyosite. Elles ne sont pas spécifiques mais leurs caractères essentiels sont
leur récidive et leur chronicité.
3-1-2 Syphilis
Au cours de l'infection par le VIH, des cas de syphilis graves ont été décrits en particuliers neurologiques,
oculaires (syphilis maligne). La syphilis primaire, comme les autres ulcérations génitales (herpès, chancre
mou, lymphogranulomatose vénérienne), est intimement liée à l'infection par le VIH sur le plan
épidémiologique, car l'existence d'ulcération est un facteur de risque d’infection par le VIH.
3-1-3 Angiomatose bacillaire
L'angiomatose bacillaire est caractérisée par des papules ou de nodules angiomateux ressemblant à des
botromycomes et une atteinte multiviscérale (fièvre, atteinte osseuse, cérébrale, pulmonaire, hépatique,
musculaire). Les bactéries responsables, isolées à partir du sang hémolysé ou des biopsies sur des milieux

-252 -
cultures spéciaux, sont des rickettsies: Rochalimaea henselae et Rochalimaea quintata). L'angiomatose
bacillaire survient quasi exclusivement chez les patients infectés par le VIH souvent à un stade avancé. Elle
est sensible aux macrolides, aux fluoroquinolones et aux aminosides.
3-1-4 Mycobactérioses
Les mycobactéries (M. avinum, M. tuberculosis) à localisations cutanées, ont été décrites à type
d'ulcération chronique, de nodule, d'abcès, et de bécégite. La biopsie cutanée permet habituellement de
poser le diagnostic en montrant des bacilles acido-alcoolo-résistants. Les interactions entre la lèpre et
l'infection par le VIH sont maintenant connues (le VIH ne semble ni augmenter la fréquence ni modifier
de façon notable la symptomatologie de la lèpre).
3 – 2 Les infections virales
3-2-1 Herpès
Un herpès cutané ou muqueux chronique durant plus d'un mois est un critère diagnostic du SIDA. Il
constitue un bon marqueur clinique du SIDA et révèle souvent une immunodépression profonde (moins
3
de 100 CD4/mm ). Il s'agit des ulcérations chroniques, extensives, multiples périanales, génitales.
L'aciclovir est en règle efficace, mais des cas d'herpès graves résistants à ce traitement ont été observés.
3-2-2 Varicelle-zona
Le zona est un bon marqueur clinique de l'infection à VIH puisque sa valeur prédictive positive est en
Afrique de 90 %. Il se présente habituellement comme un zona non compliqué se différenciant peu de la
forme clinique observée chez l'immunocompétent. Mais l'aspect hémorragique et nécrotique des lésions,
leur caractère multimétamérique, et surtout récidivant sont plus évocateurs d'une immunodépression. Le
zona survient à un âge plus jeune (moyenne 30 ans). Le traitement par l'aciclovir est souhaitable pour
diminuer le risque de complication et de séquelles douloureuses.
Des cas de varicelle ont été décrits au cours de l'infection par le VIH. La varicelle est moins fréquente;
mais une varicelle récurrente ou chronique doit faire rechercher une immunodépression.
3 -2-3 Mollusca contagiosa
Les mollusca contagiosa sont fréquents chez les patients infectés par le VIH. Ils se présentent comme
des papules ombiliquées blanc-rose en nombre variable, allant d'une dizaine à la centaine. Ils prédominent
au visage et peuvent simuler une histoplasmose, une pénicillinose ou une cryptococcose cutanée. Le
traitement est local par la cryothérapie ou par curetage. Les récidives sont très fréquentes. Des
immunumodulateurs sont en cours d’expérimentation.
3-2-4 Les infections par le papillomavirus HPV
Les condylomes sont observés chez 2 à 18 % des patients infectés par le VIH. Elles forment des
tumeurs génitales papillomateuses plus ou moins saillantes. Au cours du SIDA elles prennent volontiers
un aspect végétant et extensif; elles peuvent induire des carcinomes anaux, des dysplasies et des cancers
du col, ces derniers étant actuellement considérés comme un critère diagnostic de SIDA.
Les verrues sont relativement plus fréquentes mais ne présentent aucune caractéristique clinique.

-253 -
3-2-5 La leucoplasie chevelue orale
C'est l'une des manifestations cutanées la plus fréquente de l’infection par le VIH témoignant d'une
3
immunodépression importante (moins de 300 CD4/mm ). Il s'agit de lésions blanchâtres des bords
latéraux de la langue, irrégulières, disposées verticalement adhérentes et hérissées. Elle est presque
pathognomonique de l'infection par le VIH puisqu'elle a été rarement rapportée en dehors de cette
infection. Sa présence est un signe de mauvais pronostic avec un risque de passage au SIDA dans 48 % à
46 mois et de 83 % à 31 mois. L'aspect histologique est très particulier montrant une acanthose,
hyperkératose et koïlotocytose. Ces lésions sont induites par le virus d'Epstein-Barr présent dans les
noyaux des cellules épithéliales sous forme de virus complet en réplication. Son évolution est capricieuse
et on ne dispose pas de traitement efficace.
3 - 3 Infections mycosiques
3-3-1 Muguet
3
Le muguet est fréquent à un stade avancé de la maladie (moins de 200 CD4/mm ). Isolé il est un

marqueur clinique d'une immunodépression mineure; associée à une atteinte œsophagienne, il constitue
un critère de diagnostic du SIDA. Le muguet est pratiquement toujours dû à Candida albicans. Le
traitement associe diversement les topiques anti-fongiques, le kétoconazole et le fluconazole.
3-3-2 Histoplasmose
Les localisations cutanées surviennent dans environ 10 % des cas. Cette fréquence est plus élevée dans
certaines régions africaines. Les aspects cliniques sont très polymorphes: ulcérations oesopharyngiennes
ou cutanées; nodules; placards érysipélatoïdes; pseudo folliculites; papules ombiliquées à type mollusca
contagiosa. Les formes disséminées avec atteinte cutanées viscérales et osseuses sont plus fréquentes au
cours de l'infection par le VIH, les deux espèces d'histoplasmose (H. duboïsii et H. capsulatum) sont
observées.
Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée révélant des levures dans les histiocytes et la culture sur milieu
de Sabouraud. L'amphotéricine B est le traitement de choix.
3-3-3 Dermatophyties
Les dermatophyties cutanées sont observées chez 20 à 40 % des patients infectés par le VIH. Elles se
présentent sous formes d'onychomycose, d'intertrigos, d'épidermomycose. Des formes profuses ou
atypiques ont été décrites, l'examen mycologique permet de confirmer le diagnostic notamment d'espèce.
3-3-4 Pityrosporoses
L'infection par le Malessezia furfur est rare au cours de l'infection par le VIH. Mais le rôle de Malessezia
furfur est discuté dans la dermite séborrhéique. En faveur de son rôle on retient l'efficacité des topiques
imidazolés dans le traitement de la dermite séborrhéique.
3-3-5 Cryptococcose
Les localisations cutanées des crytoptococcoses surviennent dans 10 % des infections à Cryptococcus
neoformians à type de papules, nodules, pustules, vésicules, lésions acnéiformes ou type de molluscum
3
contagiosum, ulcérations, lésions végétantes. Les patients ont, en règle, moins de 100 CD4/mm . Le
traitement repose sur l'amphotéricine B, le fluconazole.

-254 -
3 - 4 Infections parasitaires
La gale est la plus fréquente des parasitoses. Elle peut avoir une présentation clinique atypique : prurit
féroce, lésions érythémato-squameuses voire papulo-squameuses, très hyperkératosiques des genoux, des
coudes ou du tronc donnant un aspect de gale croûteuse. Sur terrain immunodéprimé l'ivermectine est le
traitement de choix.

4- Pathologie tumorale
4 - 1 La maladie de Kaposi
La maladie de Kaposi (MK) est une affection opportuniste très fréquente au cours du SIDA, réalisant
des aspects cliniques polymorphes reliés par une même image histologique. La MK n'est pas un sarcome
mais une hyperplasie endothéliale ou mésenchymateuse polyclonale, multifocale, touchant
préférentiellement la peau. Au début de l'épidémie, la prévalence se situait dans les pays en voie de
développement entre 4 et 6 % des patients symptomatiques. Actuellement, elle est en nette augmentation
en Afrique (41 % des sidéens sont atteints de MK à Lusaka).
Cliniquement l'atteinte cutanée est au premier plan à type de plaques, papules, nodules tumeur
ulcéro-végétantes. Quelle que soit la lésion élémentaire, elle est angiomateuse. La topopgraphie est
ubiquitaire avec une fréquence d'atteinte du tronc et du visage. Des localisations buccales, essentiellement
palatines sont présentes dans la moitié des cas. Tous les viscères, sauf le cerveau, peuvent être atteints.
Environ 80% des MK du SIDA s'accompagnent des localisations viscérales, le plus souvent
proportionnelles au nombre de lésions cutanées. Il est donc inutile de faire un bilan d'extension (parfois
très agressif et onéreux, car il n'a aucun intérêt diagnostique ni thérapeutique). Il existe des formes
purement digestives et ganglionnaires. Les lésions élémentaires de la MK du SIDA ne sont pas différentes
de la MK classique ou africaine, mais la MK du SIDA se comporte de manière plus agressive, plus
ubiquitaire et plus disséminée avec un âge moyen bas (entre 20 et 40 ans: âge épidémiologique de
l'infection par le VIH). L'évolution de la MK du SIDA est très variable: 1/4 des cas est très agressifs avec
localisations viscérales, atteinte cutanée extensive de mauvais pronostic; 1/4 reste localisé et peu évolutif;
la moitié des MK cutanées évolutives ne mettant pas en jeu le pronostic vital. Le seul vrai facteur pronostic
est l'existence des infections opportunistes (médiane de survie: 2 ans au Togo).
L'histologie de la MK est la même que la MK classique avec une double prolifération vasculaire et
fibroblastique. La physiopathologie de la MK est encore mystérieuse: prédisposition génétique; rôle des
androgènes; rôle de l'immunodépression; rôle indirect du VIH. Le rôle de l'herpès, virus type (HHV8),
agent sexuellement transmissible longtemps suspecté est actuellement bien documenté. En effet ce virus
serait étroitement associé à la MK du SIDA même s’il a été retrouvé dans d'autres formes de MK et chez les
sujets sains.
Les choix thérapeutiques dépendent de l'extension et de l'évolution des lésions: abstention; cryothérapie
3
ou ablation chirurgicale; interféron (quand le taux de CD4 est supérieur à 200/mm ) ;
monochimiothérpie (vinblastine ou bléomycine) ou polychimiothérapie dans les formes extensives et
profuses.

-255 -
4 - 2 Autres cancers
Des cas de carcinomes épidermoïdes génitaux et anaux induits par le papillomavirus ont été rapportés. Les
carcinomes basocellulaires auraient une prévalence élevée sur ce terrain.
Les lymphomes T ne sont pas exceptionnels dans les pays africains et les caraïbes où la prévalence du
HTLV-1 est importante.

5-Autres affections
Elles sont non spécifiques, mais peuvent faire évoquer le diagnostic de l'infection par le VIH par leur
caractère profus et chronique.
5 – 1 Dermatite séborrhéique
La dermatite séborrhéique est fréquente chez les patients séropositifs (10 à 80%), et est non corrélée à la
présence de Malesszia furfur. Elle se manifeste par des lésions érytnémato-squameuses des zones
séborrhéiques médiofaciales. Son extension en dehors de la face et sa chronicité évoquent l'infection par le
VIH. Les antifongiques locaux et oraux sont en général peu efficaces alors que, les dermocorticoïdes
donnent de bons résultats.
5 – 2 Le Prurigo
Le prurigo est bon marqueur clinique de l'infection par le VIH en zone tropicale. C'est la manifestation
cutanéo-muqueuse la plus fréquente après la candidose buccale. Son étiologie est discutée (rôle des
insectes, du demodex, etc.). Il apparaît assez précocement au cours de l'infection par le VIH et permet de
poser le diagnostic dans les pays africains. Le prurigo est marqué par un prurit intense (prurit chronique
inexpliqué doit faire rechercher une infection par le VIH), et des lésions papulo-vésiculeuses rapidement
érodées, diffuses, de taille variable, prédominant initialement aux parties découvertes (membres) atteintes
de façon symétrique; mais l'existension est rapidement profuse à tout le corps. Ces lésions sont associées à
des lésions de grattage, de folliculites, d'excoriation, de lichénification et de macules hyperpigmentées
résiduelles, le tout donnant un aspect bigarré au tronc.
Sa survenue chez l'adulte jeune, sa chronicité et la férocité du prurit sont évocatrices de l'infection à VIH
dans les pays tropicaux. Le diagnostic est essentiellement clinique, l'histologie étant non spécifique. Les
traitements (dermocorticoïdes, émollients, antihistaminiques, Puvathérapie) sont d'efficacité transitoire.
5 - 3 Xérose - Ichtyose
Elles confèrent à la peau un aspect squameux et rugueux du fait d'une hyperkératose diffuse. Les squames
sont habituellement plus prononcées sur le dos et la face d'extension des membres. La peau est sèche. Leur
fréquence est variable mais peu élevée.

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