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sclerose en plaques

Dr Chelghoum
Introduction

• C'est une pathologie inflammatoire


et dégénérative du système
nerveux central caractérise par une
dissémination temporospatiale des
lésions.
Epidemiologie

• Prédominance féminine
• Age de début moyen :
• 29 ans pour les formes rémittentes
récurrentes
• -39 ans pour les formes
progressives
Clinique

• 1-signes visuels:
• névrite optique rétrobulbaire
souvent unilatérale,se manifestant
par :
• Une baisse de l‘acuité visuelle avec
scotome central, une
dyschromatopsie, une douleur
orbitaire ou retro-orbitaire a la
mobilisation du globe oculaire avec
un fond d‘œil souvent normal
• 2-signes moteurs: hémiparésie ,
quadri parésie,.....
• 3- signes sensitifs: paresthésies ,
signe de l'hermitte.......
• 4-une ataxie cérébelleuse,
cordonale, ou vestibulaire
• 5-atteinte du tronc cérébral :
ophtalmoplegie internucléaire
,atteinte des nerfs crâniens surtout
oculomoteurs
• 6- atteinte médullaire
Formes évolutives

• 1-la poussée : apparition


,reapparition ou aggravation de
signes neurologiques compatibles
avec une SEP sur plus de 24h en
dehors d' une fièvre ou une
exposition a la chaleur.
• 2-la progression : aggravation des
signes neurologiques en dehors de
toute poussée.
• 1-forme rémittente récurrente :
évolution par poussées -rémission
• 2_forme progressive primaire.
• 3-forme rémittente
secondairement progressive
Imagerie

• T1 : rechercher l'atrophie
,hyposignal<black-holes>,la prise
de contraste après injection de
gadolinium
• T2: lésions ovalaires, bien limitées
,en hyper signal,
periventriculaire(surtout la corne
temporale) ,juxtacortical , sous
tensorielle( protubérance et
pédoncules cérébelleux
moyens,),médullaires (myélite
partielle ,fréquemment
postérolatérale et s‘étendant sur
moins de 3 vertèbres)
• Séquences Flair
• STIR
• IR
• Ponction lombaire : a la recherché
de synthèse intrathecale des
immunoglobulines.
Criteres diagnostiques

• Il faut Prouver la dissémination


temoorosaptiale.
• 02 poussées(pour la forme
rémittente récurrentes)
• Présence d’au moins 02 lésions
Dissémination spatiale : la présence
d'au moins 2 lésions dans 2 sites
différents parmi 4 (juxta-cortical,
périventriculaire, infratentoriel,
médullaire).
Dissémination temporelle :
l'apparition d'une nouvelle lésion
inflammatoire sur une IRM réalisée
à distance.
ou
la mise en évidence d'une lésion
rehaussée par le gadolinium cote
d’une lesion GADO(-)
• Formes progressives primzaires
• Le critère majeur est l'aggravation
progressive neurologique, le plus
souvent ataxie, paraparésie, sur
plus d'une année.
• Les critères mineurs (2 critères
mineurs sur 3) :
• IRM cérébrale : 1 lésion
inflammatoire ;
• IRM médullaire : 2 myélites ;
• LCR : présence de bandes
oligloclonales
Dizgnostic differentiel

• 1.les causes infecteuses : hiv


,hepatite , lyme ,brucellose , TBC.
• 2-les maladies systémiques: lupus,
gougerot-sjogren ,behcet ,SAPL,
Sarcoidose
• Le diagnostic différentiel est facile
devant la présence de signes
systémiques .
• Le problème ne se pose que dans
le cas d' un premier évènement
isole "SCI", dans ce cas la présence
de signes atypiques, la présence de
lésions atypiques a l'imagerie(prise
de contraste méningée,
hydrocéphalie , myélite transverse
ou étendue),absence de BOC.
• Carence en vitamine B12
• Syndrome combine de la moelle :
syndrome pyramidal + syndrome
cordonal postérieur
• Possibilité de syndrome
cérébelleux ,troubles cognitifs,
neuropathie périphérique , atteinte
du nerf optique.
• Lesions de la substance blanche
d'origine vasculaire ou
metabolique
• Neuromyelite optique de DEVIC
• Névrite optique sévère ,surtout si
bilatérale.
• La myélite pouvant être sévère,
transverse et étendue.
• Autres: prurit, nausées
,vomissements ,hoquet ,troubles
endocriniens, troubles du
sommeil,.....
• BOC souvent absents
• Présence d 'anticorps anti
AQP4(antiNMO)
• Encephalomyelite aigue dissemine
• EMAD
• Fréquente chez la population
pédiatrique.
• Faisant suite a une infection.
• Symptômes atypiques:
encéphalopathie , mouvements
anormaux , convulsions,.....
• IRM: lésions mal limites, touchant
aussi la substance grise
superficielle et profonde, pas de
lésions en hyposignl T1, prise de
contraste de plusieurs lésions
,absence de BOC, récidive au
maximum 01 seule fois
Pronostic

• Variable
• Depend de
• La progression
• Severite des pousses et leurs
frequences
• Nature des lesions : cervelet,....
• Age de debut
• Autres.
Traitement
Traitement symptomatique
• Traitement de la pousse
• Bolus de methylprednisolone 1g/j
pendant 3 jours après élimination
des contre indications
• Associé au traitement adjuvznt
• Traitement des symptômes
• Paresthésies : amitryptiline,,,,,
• Impériosité mictionnelle:
anticholinergique.
• Traitement de la spasticité :
baclofene
• Fatigue : amantadine
• Reeducation
• Autres
Traitement de fond

• Arsenal therapeutique
• Trement de premiere ligne
• 1 injectable :
• Les interferons
• B1a : Rebif,AVONEX
• B1b: BETAFERON
• Acetate de Glatiramere
• 2-par voie orale
• dimethyl fumarate (Tecfidera)
• Teriflunomide( Aubagio)
• 2eme ligne
• Fingomimod
• Natalizumab (tysabri): Risque de
LEMP
• 3eme ligne
• Alemtuzumab
• 4 eme ligne
• Metoxantrone
Conduite du traitement

• Escalade du moins puissant vers le


le traitement le plus puissant mais
plus toxoque
• Ou
• Traitement d' induction en premier
lieu(alemtuzumab ,metoxantrone)
Sep progressive

• Nouveaux traitement
• Oclizumab
• Vitamine H
Conclusion

• Le traitement de la sep nécessite


tout de faire un bon diagnostic,
d‘éliminer un diagnostic différentiel
et surtout connaitre la forme
évolutive.