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PUROL-1602; No. of Pages 8 ARTICLE IN PRESS


Progrès en urologie (2016) xxx, xxx—xxx

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Prise en charge de la polykystose rénale


autosomique dominante avant
transplantation rénale夽
Polycystic kidney disease and kidney transplantation

X. Tillou a, M.-O. Timsit b,c, F. Sallusto d, T. Culty e,


G. Verhoest f, A. Doerfler a, R. Thuret g,h,
F. Kleinclauss i,∗,j,k , les membres du comité de
transplantation de l’Association française d’urologie

a
Service d’urologie et transplantation, CHU Côte de Nacre, 14000 Caen, France
b
Service d’urologie, hôpital européen Georges-Pompidou, 75015 Paris, France
c
Université Paris Descartes, 75006 Paris, France
d
Département d’urologie et transplantation, CHU de Toulouse, 31400 Toulouse, France
e
Service d’urologie, CHU d’Angers, 49100 Angers, France
f
Service d’urologie, CHU de Rennes, 35000 Rennes, France
g
Service d’urologie, CHU Lapeyronie, 34000 Montpellier, France
h
Université de Montpellier, 34000 Montpellier, France
i
Service d’urologie et transplantation, CHRU de Besançon, 3, boulevard A.-Fleming,
25000 Besançon, France
j
Université de Franche-Comté, 25000 Besançon, France
k
Inserm UMR 1098, 25000 Besançon, France

Reçu le 15 juillet 2016 ; accepté le 22 août 2016

MOTS CLÉS Résumé


Polykystose rénale Objectifs. — Réaliser un état de l’art sur la polykystose rénale autosomique dominante acquise
autosomique (PRADA), la prise en charge de ses complications urologiques et les modalités de traitement de
dominante ; l’insuffisance rénale.
Transplantation Matériel et méthodes. — Une recherche bibliographique exhaustive à partir de Medline
rénale ; (http://www.ncbi.nlm.nih.gov) et Embase (http://www.embase.com) a été réalisée en

夽 Cet article fait partie intégrante du rapport « Les urologues et la transplantation rénale » du 110e Congrès de l’Association française

d’urologie rédigé sous la direction de François Kleinclauss.


∗ Auteur correspondant.

Adresse e-mail : fkleinclauss@chu-besancon.fr (F. Kleinclauss).

http://dx.doi.org/10.1016/j.purol.2016.08.010
1166-7087/© 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Pour citer cet article : Tillou X, et al. Prise en charge de la polykystose rénale autosomique dominante avant transplantation
rénale. Prog Urol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.purol.2016.08.010
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2 X. Tillou et al.

Néphrectomie des utilisant les mots clés suivants (MeSH) seuls ou en combinaison : « autosomal dominant poly-
reins natifs ; kystic kidney disease », « complications », « native nephrectomy », « kidney transplantation ».
Laparoscopie Les articles obtenus ont ensuite été sélectionnés sur leur méthodologie, leur langue de publica-
tion (anglais/français), leur pertinence par rapport au sujet traité et leur date de publication.
Seules les études prospectives et rétrospectives en anglais et en français, articles de revue, de
méta-analyse ou de recommandations ont été sélectionnés (3779 articles). Après sélection en
fonction du titre et du résumé, 52 articles ont été analysés et inclus.
Résultats. — La PRADA est la première cause d’atteinte génétique rénale (touchant 1 per-
sonne/1000 en France) aboutissant dans 50 % des cas à une insuffisance rénale chronique
terminale nécessitant le recours aux techniques de suppléance ou à la transplantation. La
PRADA est source de nombreuses complications urologiques comme l’hématurie macroscopique,
les surinfections kystiques, douleurs rénales et les calculs de l’appareil urinaire pour lesquelles
l’urologue peut être sollicité. Dans le cadre du bilan prétransplantation, la discussion portera
sur la nécessité ou non de réaliser une néphrectomie des reins natifs dont les indications sont
soit des complications récidivantes soit le manque de place pour l’implantation du greffon. Le
moment optimum de la néphrectomie sera discuté selon plusieurs critères (dialyse ou greffe
préemptive, sévérité des complications, anurie, accès à la greffe, potentiel donneur vivant).
Conclusion. — La prise en charge de la PRADA dans l’évaluation prétransplantation rénale est
complexe. L’attitude doit être la plus conservatrice possible afin de limiter les troubles élec-
trolytiques secondaires à l’oligoanurie, de conserver un appareil urinaire fonctionnel et une
bonne qualité de vie. La chirurgie reste le traitement de référence, cependant, l’embolisation
rénale semble une alternative efficace et associée à une faible morbidité.
© 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDS Summary
Autosomal dominant Objectives. — To perform a state of the art about autosomal dominant polykystic kidney disease
polycystic kidney (ADPKD), management of its urological complications and end stage renal disease treatment
disease; modalities.
Kidney Material and methods. — An exhaustive systematic review of the scientific literature
transplantation; was performed in the Medline database (http://www.ncbi.nlm.nih.gov) and Embase
Native nephrectomy; (http://www.embase.com) using different associations of the following keywords (MESH):
Laparoscopy ‘‘autosomal dominant polykystic kidney disease’’, ‘‘complications’’, ‘‘native nephrectomy’’,
‘‘kidney transplantation’’. Publications obtained were selected based on methodology, lan-
guage, date of publication (last 10 years) and relevance. Prospective and retrospective studies,
in English or French, review articles; meta-analysis and guidelines were selected and analyzed.
This search found 3779 articles. After reading titles and abstracts, 52 were included in the text,
based on their relevance.
Results. — ADPKD is the most inherited renal disease, leading to end stage renal disease requi-
ring dialysis or renal transplantation in about 50% of the patients. Many urological complications
(gross hematuria, cysts infection, renal pain, lithiasis) of ADPKD required urological manage-
ment. The pretransplant evaluation will ask the challenging question of native nephrectomy
only in case of recurrent kidney complications or large kidney not allowing graft implantation.
The optimum timing for native nephrectomy will depend on many factors (dialysis or preemp-
tive transplantation, complication severity, anuria, easy access to transplantation, potential
living donor).
Conclusion. — Pretransplant management of ADPKD is challenging. A conservative strategy
should be promoted to avoid anuria (and its metabolic complications) and to preserve a func-
tioning low urinary tract and quality of life. When native nephrectomy should be performed,
surgery remains the gold standard but renal arterial embolization may be a safe option due to
its low morbidity.
© 2016 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Pour citer cet article : Tillou X, et al. Prise en charge de la polykystose rénale autosomique dominante avant transplantation
rénale. Prog Urol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.purol.2016.08.010
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Polykystose rénale et transplantation rénale 3

Introduction La PRADA représente ainsi, en France, environ 15 % des


patients en attente de transplantation et 5 % de l’ensemble
La polykystose rénale autosomique dominante acquise des patients en insuffisance rénale chronique terminale aux
(PRADA) est la maladie génétique fréquente dans les pays États-Unis [6,13].
occidentaux. Il s’agit de la première cause d’atteinte géné- Les atteintes extrarénales sont fréquentes. Les kystes
tique rénale pouvant aboutir à une insuffisance rénale hépatiques sont présents dans 80 % des cas et les kystes
chronique [1,2]. Cette pathologie entraîne la formation de cérébraux dans environ 10 % des cas [1].
kystes multiples, et parfois volumineux. D’autres organes
comme le pancréas, le foie, le cerveau et les artères Diagnostic
peuvent être atteints. La PRADA est liée à une mutation
de deux gènes codant pour des polycystines (PKD-1 et PKD- Le diagnostic est principalement radiologique. L’écho-
2) régulant le développement des tubules rénaux et de la graphie est sensible pour la détection de kystes de diamètre
vascularisation rénale mais aussi des autres organes touchés supérieur à 1 cm et est l’examen de référence chez l’adulte.
[1]. La mutation de PKD1 est plus fréquente (environ 85 % En cas de doutes ou de kystes de petite taille, l’imagerie
des cas), plus sévère (kystes plus nombreux et plus volu- par résonance magnétique ou la tomodensitométrie peuvent
mineux) aboutissant à une insuffisance rénale terminale de compléter le bilan d’imagerie. Chez l’adulte avec des anté-
façon plus précoce [2—4]. La pénétration de la mutation cédents familiaux de PRADA, les critères de diagnostic sont
est forte et 50 % des enfants de parents atteints sont por- au moins deux kystes uni- ou bilatéraux si le patient à moins
teurs du gène muté [1]. Il existe environ 5 % de mutation de 30 ans, au moins deux kystes dans chaque rein entre
spontanée des gènes PKD1 et PKD2. La PRADA est l’une des 30 et 59 ans et au moins 4 kystes dans chaque rein au delà
causes urologiques les plus fréquentes d’insuffisance rénale de 60 ans [14]. En absence d’antécédents familiaux, le dia-
terminale avec environ la moitié des patients nécessitant gnostic est plus difficile et nécessite d’éliminer les autres
une épuration extrarénale [5]. En France, elle représente, étiologies des kystes rénaux. L’évolution de la taille et du
en fréquence, le troisième motif de transplantation rénale nombre de kystes peut amener des éléments pour confirmer
avec environ 15 % des patients en attente de transplan- ou infirmer le diagnostic.
tation rénale en 2013 [6]. Elle est aussi responsable de La PRADA est souvent asymptomatique mais peut être
complications urologiques fréquentes comme l’hématurie responsable de lombalgies, de douleurs abdominales et
macroscopique [7], les infections urinaires [8], les surin- de troubles digestifs dus à la compression extrinsèque de
fections de kystes [9] et les lithiases urinaires [10,11] pour l’estomac et du tube digestif avec un retentissement impor-
lesquelles l’urologue peut être sollicité. Cet article a pour tant sur la qualité de vie quotidienne [15,16].
objectif de réaliser un état de l’art de la prise en charge
urologique de la PRADA avant, pendant et après la trans- Complications urologiques
plantation rénale.
Les complications urologiques de la PRADA sont fréquentes
et nombreuses.
Matériel et méthodes
Hématurie macroscopique
Une recherche bibliographique exhaustive à partir de
L’hématurie macroscopique est une complication fréquente
Medline (http://www.ncbi.nlm.nih.gov) et Embase
de la PRADA qui touche environ 60 % des patients atteints
(http://www.embase.com) a été réalisée en utilisant
[7]. Elle peut être spontanée ou survenir à l’occasion
les mots clés suivants (MeSH) seuls ou en combinai-
d’un choc, même minime, au niveau de la fosse lombaire.
son : « polykystic kidney disease », « complications »,
Elle peut être due à une hémorragie intrarénale commu-
« native nephrectomy », « kidney transplantation ».
niquant avec la voie excrétrice, une rupture d’un kyste
Les articles obtenus ont ensuite été sélectionnés sur leur
hémorragique dans la voie excrétrice ou une tumeur (évè-
méthodologie, leur langue de publication (anglais/français),
nement rare dans la PRADA). À l’extrême, l’hématurie
leur pertinence par rapport au sujet traité et leur date
macroscopique peut aboutir à un caillotage de la voie excré-
de publication. Seules les études prospectives et rétros-
trice responsable d’une colique néphrétique. Le traitement
pectives en anglais et en français, articles de revue, de
de l’hématurie macroscopique dans la PRADA est pure-
méta-analyse ou de recommandations ont été sélectionnés
ment symptomatique et associe le repos, une hydratation
(3779 articles). Après sélection en fonction du titre et du
abondante, des antalgiques en cas de douleurs asso-
résumé, 52 articles ont été analysés et inclus.
ciées et l’arrêt des éventuels traitements anticoagulants.
Dans la majorité des cas, l’hématurie cède spontané-
ment en quelques jours. En cas d’hématurie persistante,
Résultats l’embolisation artérielle du saignement peut être envisagée,
de même que la néphrectomie [13].
Épidémiologie
La PRADA est une pathologie génétique relativement fré- Infections urinaires et surinfection de kystes
quente qui atteint en France environ 1 personne sur 1000 Les infections urinaires et surinfection de kystes sont fré-
[12] et environ 300 à 600 000 personnes aux États-Unis [1]. quentes, particulièrement chez les femmes atteintes de
Environ 50 % des patients atteints développent une insuffi- PRADA. Le risque de développer une infection de kyste a
sance rénale chronique terminale à partir de 50 à 60 ans. été évalué à environ 12 % [17]. Le traitement de l’infection

Pour citer cet article : Tillou X, et al. Prise en charge de la polykystose rénale autosomique dominante avant transplantation
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4 X. Tillou et al.

urinaire basse chez la femme est identique à celui de la Indication de la néphrectomie des reins natifs
population générale. Chez l’homme ou en cas de fièvre ou
La néphrectomie systématique avant transplantation n’est
de douleurs lombaires, le bilan radiologique à la recherche
actuellement plus recommandée [22,23]. Par contre, la
d’une surinfection de kyste doit être réalisé [1]. Un trai-
néphrectomie de l’un ou des deux reins natifs peut donc
tement antibiotique long (environ 3 à 4 semaines) par
être indiquée avant le stade de la maladie rénale chro-
fluoroquinolone est alors préconisé [9].
nique terminale soit en cas de complications récidivantes
(surinfection de kyste, hématurie macroscopique, douleurs
Douleurs rénales chroniques, hémorragie intrakystique), soit du fait de la
découverte d’une lésion tumorale [2,22,24,25].
Même en absence de complications des kystes rénaux, il
La néphrectomie bilatérale dont la morbidité est contro-
peut exister une douleur chronique dont le mécanisme phy-
versée [26,27] n’est indiquée qu’en cas de complications
siopathologique est encore incertain [18]. Cette douleur
récidivantes touchant les deux reins natifs du fait de
chronique peut nécessiter une prise en charge spécialisée en
l’anurie systématique (et des complications induites) qu’elle
centre antidouleur associant antalgiques per os, injection
entraîne [28]. En dehors de toute complication, le volume
d’anesthésique local, résection laparoscopique de kystes
des reins polykystiques peut gêner l’implantation d’un futur
[19]. La dénervation rénale laparoscopique, associée à une
transplant rénal. La néphrectomie, unilatérale dans ce
néphropexie à but antalgique, a été décrite chez l’enfant
cas, est donc nécessaire pour libérer l’espace nécessaire
[20].
à la transplantation en fosse iliaque [1,2]. L’évaluation de
l’espace nécessaire implique l’examen clinique et la réa-
Lithiase lisation d’une tomodensitométrie : l’examen clinique, y
compris en position debout, permet de juger de la mobi-
La survenue d’un calcul de l’appareil urinaire est fréquente
lité des reins et de leur conformation anatomique générale.
dans la PRADA. Il s’agit le plus souvent de calcul d’acide
Sur l’imagerie, le rapport anatomique habituellement consi-
urique [10,11]. Le traitement des calculs est identique à
déré est la crête iliaque ou l’artère iliaque primitive. La
celui de la population générale et l’ensemble des techniques
néphrectomie s’impose lorsque le pôle inférieur des reins
chirurgicales à visée extractive peut être utilisée chez ces
descend au-delà et que ceux-ci sont peu mobiles. Le choix
patients [11].
du côté de la néphrectomie dépend du caractère sympto-
matique, du site prévisionnel de la transplantation défini
Dialyse par les antécédents chirurgicaux du patient et de son état
vasculaire.
Environ 50 % des patients atteints de PRADA évoluent vers
une insuffisance rénale chronique terminale nécessitant le « Timing de la néphrectomie »
recours aux techniques de suppléance. La dialyse périto-
néale a longtemps été considérée comme une technique Le moment optimal pour réaliser la néphrectomie d’un rein
peu appropriée à ces patients pour plusieurs raisons comme natif dépend de plusieurs facteurs comme l’existence de
le volume des reins polykystiques, réduisant l’espace de complications de la PRADA, le statut dialysé ou non et enfin
diffusion du dialysat, le risque de péritonite et la coexis- une potentielle transplantation d’un rein de donneur vivant
tence fréquente de hernie ombilicale ou inguinale due à ou d’un rein cadavérique (avec, dans ce cas, la prise en
l’hyperpression abdominale [13]. Cependant, plusieurs tra- compte du score d’accès à la greffe). L’objectif primordial
vaux ont montré que la fréquence des complications de la dans le choix de la stratégie est de favoriser le maintien de
dialyse péritonéale dans cette population n’était pas dif- la diurèse et l’absence de recours à la dialyse.
férente de celle observée dans la population des dialysés La décision de la néphrectomie prétransplantation chez
péritonéaux non-PRADA [13]. De même, la survie en dia- un patient non dialysé est plus difficile car peut aboutir
lyse péritonéale des patients atteints de PRADA n’est pas à un recours à la dialyse. Il est donc licite de réserver
diminuée par rapport à un groupe témoin [21]. La dialyse la néphrectomie avant la transplantation rénale qu’en cas
péritonéale n’est donc pas contre-indiquée en cas de PRADA. de complications non gérables médicalement. En cas de
transplantation préemptive ou de transplantation donneur
vivant, la néphrectomie ipsilatérale au moment de la trans-
Évaluation urologique pré-transplantation plantation peut être proposée. En cas de transplantation
avec donneur vivant, de nombreuses publications décrivent
La prise en charge des reins natifs dans la PRADA peut repré- la néphrectomie dans le même temps que la transplanta-
senter un défi pour les équipes de transplantation rénale. tion rénale avec un taux de complications et une évolution
En effet, l’ablation d’un ou des deux reins natifs avant la identiques [26,29]. Néanmoins, l’équipe de Necker avait
transplantation peut devoir être envisagée. Le risque est rapporté une tendance non significative (n = 15) à un risque
cependant d’aggraver l’insuffisance rénale et nécessitant le accru de complications [30]. L’alternative est une néphrec-
recours à la dialyse si le patient n’est pas encore dialysé. De tomie unilatérale avant la transplantation rénale, avec si
même, si le patient est dialysé, la néphrectomie peut entraî- nécessaire, une dialyse provisoire sur cathéter central de
ner une anurie alors que le maintien de la diurèse assure un dialyse. L’un des avantages de cette stratégie en deux
meilleur équilibre électrolytique (en particulier potassium temps est l’absence de risque pour le greffon en cas de
et phosphore), un entretien de la capacité et de la fonc- complications liées à la néphrectomie [28]. Il a été mon-
tion vésicale et autorise le patient à maintenir des apports tré, chez le patient dialysé, que le maintien de reins
hydriques compatibles avec une meilleure qualité de vie. natifs dans la PRADA prévenait des complications de la

Pour citer cet article : Tillou X, et al. Prise en charge de la polykystose rénale autosomique dominante avant transplantation
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Polykystose rénale et transplantation rénale 5

maladie rénale en phase terminale : anémie, ostéodystro- L’approche laparoscopique offre l’avantage d’une mor-
phie, hyperkaliémie et surcharge sodique [31]. Lorsque le bidité réduite [43], réduisant les douleurs postopératoires,
patient est dialysé, la néphrectomie peut être faite soit les durées d’hospitalisation, et offrant surtout moins de
avant la transplantation, soit pendant celle-ci. Certains complications majeures (9,5 % vs 37 % par voie ouverte)
auteurs ont recommandé une néphrectomie bilatérale avant [43—46]. Une méta-analyse récente a comparé chirurgie
la transplantation, qui donne moins de complications chi- ouverte et laparoscopie pour les néphrectomies unilaté-
rurgicales et une plus faible mortalité que la néphrectomie rales avant transplantation rénale. Il a été retrouvé une
bilatérale dans le même temps que la transplantation rénale durée opératoire moindre et un volume rénal plus impor-
[29,32]. La néphrectomie bilatérale a également été décrite tant en chirurgie ouverte alors que la voie laparoscopique
avant une transplantation avec rein de donneur vivant avec était associée à taux de complications postopératoires, un
de bons résultats mais encore une fois avec un taux accru de temps d’hospitalisation et des pertes sanguines moindres
transfusions sanguines et un risque accru de perte du greffon [47]. La voie laparoscopique reste sujette à controverse,
et d’allo-immunisation [33]. À l’heure actuelle, les progrès notamment du fait du potentiel risque carcinologique et
des techniques d’imagerie des reins polykystiques chez les d’infection par rupture de kyste et de sa difficulté technique
patients IRC terminaux ainsi que l’amélioration des traite- en cas de rein volumineux et de son mode d’extraction. Plu-
ments de l’hypertension artérielle ont rendu les indications sieurs solutions techniques ont été décrites. La réalisation
de néphrectomie bilatérale avant ou pendant la transplan- d’une large ouverture fait perdre le bénéfice pariétal de
tation obsolète. La « technique sandwich » est une autre la cœlioscopie ; la morcellation à la pince à travers une
modalité de la néphrectomie bilatérale. La transplantation courte incision dont les parois sont protégées est la tech-
rénale est ainsi encadrée par une néphrectomie pré-greffe nique la plus utilisée mais reste laborieuse ; ou l’utilisation
et une autre ayant lieu après la greffe. Il a été démontré d’un morcelateur cœlioscopique mais peu adapté au paren-
dans cette stratégie une moindre morbidité de la néphrecto- chyme rénal et qui présente un risque d’essaimage d’une
mie post-transplantation [34]. Cette stratégie a perdu de son infection ou d’une tumeur [48]. L’aspiration écho-guidée des
intérêt devant le peu d’indication actuelle de la néphrec- kystes avant néphrectomie par voie rétropéritonéale a aussi
tomie bilatérale. Cependant, une étude récente a montré été décrite [49].
un intérêt de la technique « sandwich » avec néphrectomie
homolatérale à la greffe dans le même temps pour améliorer
Embolisation
le contrôle de l’hypertension artérielle [35].
La néphrectomie ipsilatérale pendant la transplantation L’embolisation de reins polykystiques a récemment été
a pour avantage de ne nécessiter qu’une seule anesthé- décrite comme une alternative efficace à la chirurgie pour
sie et hospitalisation [36] mais entraîne un allongement traiter des reins de gros volume gênant l’implantation d’un
de l’ischémie froide et un risque augmenté de saignement greffon rénal (Fig. 1). Ubara et al. ont reporté en 2002, chez
comme le montre les résultats décrits dans des revues 64 patients, une réduction moyenne de volume de 25 à 45 %
récentes [37—39]. De plus, si elle apparaît réalisable en cas dans l’année suivant l’embolisation [50]. Cornelis et al. ont
de TR à donneur vivant, elle semble plus difficile d’un point reporté une réduction moyenne du volume du rein embolisé
de vue organisationnel en cas de transplantation à donneur de 42 % à 54 % à 6 mois, avec une levée de contre-indication
cadavérique. Il n’y a aujourd’hui aucune étude randomi- à la transplantation à 3 mois chez 36 % des patients [51].
sée de niveau de preuve suffisant pour apporter la preuve Ainsi, 84 % des patients ont été considérés comme trans-
de la supériorité de l’une ou l’autre des stratégies. Selon plantables 6 mois après l’embolisation. Le volume rénal
les recommandations européennes de l’European Associa- supérieur à 5000 cc en tomodensitométrie et l’existence
tion of Urology, la néphrectomie peut être réalisée avant ou d’artères polaires non détectées sont des facteurs d’échec
pendant la transplantation rénale (TR) sans modifier le taux de l’embolisation (environ 16 %) [51].
de complication (recommandations grade B/C). La néphrec- Les avantages de l’embolisation sont multiples : interven-
tomie systématique post-transplantation en l’absence de tion mini-invasive sous anesthésie locale, faible morbidité,
complications des kystes n’est pas non plus recommandée risque de transfusion sanguine faible, pas de cicatrices, hos-
[22]. Il a même été démontré une diminution du volume pitalisation courte de 48—72 h, néphrectomie possible en
des reins polykystiques d’environ 30 à 40 % dès la première cas d’échec. Les inconvénients décrits sont la gestion de
année après transplantation rénale [40]. La fréquence des la douleur postopératoire surtout les 48 premières heures,
complications des kystes après transplantation reste stable la réduction modérée du volume du rein (rendant leur uti-
[41]. lisation inutile pour les reins très volumineux), le délai
d’attente nécessaire à la réduction de volume rénal (au
moins 3 mois) et l’absence de possibilité de préservation
Techniques chirurgicales de la fonction rénale. La complication principale est la
Si la voie ouverte, voie d’abord historique, reste actuel- surinfection du tissu rénal nécrosé pouvant nécessiter une
lement la technique de référence, différentes techniques néphrectomie. Les contre-indications sont la présence d’un
mini-invasives (laparoscopie transpéritonéale, lombosco- kyste suspect de néoplasie, les antécédents d’infections de
pie et laparoscopie manuellement-assistée) ont été décrites kystes, la présence de calculs multiples ou coralliformes.
pour les néphrectomies des reins polykystiques. La chirurgie
ouverte nécessite une incision sous-costale ou une lomboto- Transplantations combinées
mie responsable d’une morbidité importante avec des taux
de complications autour de 38 % et une mortalité allant La plupart du temps, l’atteinte hépatique de la PRADA
jusqu’à 3 % [38,42]. est asymptomatique et n’entraîne pas d’anomalies du bilan

Pour citer cet article : Tillou X, et al. Prise en charge de la polykystose rénale autosomique dominante avant transplantation
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6 X. Tillou et al.

Figure 1. Embolisation d’un rein polykystique gauche occupant la fosse iliaque chez une femme de 64 ans. A. Tomodensitométrie
prétransplantation. B. Artériographie préembolisation de l’artère rénale. C. Artériographie postembolisation de l’artère rénale. D. Tomo-
densitométrie à 3 mois. E. Tomodensitométrie à 6 mois. F. Tomodensitométrie après transplantation (Images : Fédérico Sallusto — CHU de
Toulouse).

hépatiques. Cependant, certaines patientes, en particulier de 30 ans, un dépistage génétique permettant la recherche
après grossesses multiples et prise d’estrogène, atteintes d’environ 90 % des mutations de PKD1 et PKD2 est recom-
de PRADA peuvent présenter une volumineuse polykys- mandé pour éliminer formellement tous risque de PRADA.
tose hépatique symptomatique [1]. La gêne occasionnée
par le volume hépatique peut être majeure et associée
à des douleurs dorsales et abdominales, une dyspnée, Résultats de la transplantation rénale
des troubles de la digestion et de l’alimentation. Il peut
s’associer des complications compressives de la voie biliaire Les résultats de la transplantation rénale chez les patients
avec cholestase généralement sans insuffisance hépatocel- atteints de PRADA sont globalement très bons et similaires
lulaire [2]. Une chirurgie de décompression (résection de à ceux observés dans la population des patients insuffisants
kyste, fenestration—aspiration) peut être nécessaire. En cas rénaux non diabétiques avec des taux de survie patient et
d’insuffisance rénale associée, la transplantation hépatique greffon et des taux de rejets aigus identiques à la population
peut alors être discutée dans le même temps que la trans- transplantée rénale non-PRADA [2,13]. Les facteurs impli-
plantation rénale avec de très bons résultats en termes de qués dans ces résultats sont l’absence d’anémie, l’absence
survie et de qualité de vie [52]. d’atteinte cardiovasculaires et d’anomalies du bas appareil
urinaire [41].

Bilan d’un donneur vivant


Avec le développement de la transplantation rénale à don- Conclusion
neur vivant, l’évaluation d’un donneur potentiel, issu d’une
famille avec PRADA, peut être requise. Il est alors nécessaire La prise en charge de la PRADA dans l’évaluation prétrans-
d’évaluer le risque que le donneur soit atteint de PRADA. Le plantation rénale est complexe. La décision et la stratégie
bilan à réaliser dépende de l’âge du donneur au moment de thérapeutique seront prises en fonction du projet de trans-
l’évaluation [2]. Ainsi, chez un donneur potentiel de 40 ans plantation (greffe à donneur vivant ou non), de la dialyse
ou plus, une échographie rénale ne montrant qu’un seul débutée ou non, du mode de dialyse, de l’existence de
kyste rénal autorise le don. Avant l’âge de 40 ans, une IRM complications des reins polykystiques et du retentissement
est requise en plus de l’échographie. Celles-ci doivent toutes des kystes hépatiques. L’attitude doit être la plus conser-
deux être normales pour permettre le don. Enfin, avant l’âge vatrice possible afin de limiter les troubles électrolytiques

Pour citer cet article : Tillou X, et al. Prise en charge de la polykystose rénale autosomique dominante avant transplantation
rénale. Prog Urol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.purol.2016.08.010
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Polykystose rénale et transplantation rénale 7

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