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TUMEURS D'ASPECT VASCULAIRE

I - INTRODUCTION

• DÉFINITION :
Il s'agit des tumeurs dont l'aspect morphologique est dominé par la composante vasculaire, qu'elle soit
de nature tumorale ou réactionnelle. Cette composante vasculaire peut correspondre
 à une différenciation à l'échelon tissulaire ou architectural, qui peut être de nature tumorale ou
réactionnelle (lacunes ou fentes bordées par des cellules endothéliales) ou
 à une différenciation à l'échelon cellulaire, qui est en règle de nature tumorale (lumière
intracytoplasmique contenant parfois un globule rouge). Cette dernière s'observe surtout dans
l'hémangioendothéliome épithélioïde qui est envisagé dans les tumeurs d'aspect épithélial.
Dans ce chapitre seront principalement abordées les lésions avec composante vasculaire identifiable à
l'échelon architectural. C’est un ensemble qui recouvre la plupart des tumeurs de nature vasculaire
dont la classification est donnée dans le tableau I (8), mais également des tumeurs de nature non
vasculaire, et des lésions réactionnelles qui comportent une composante vasculaire importante.

• PROBLÈMES POSÉS :
Les principaux problèmes rencontrés avec ces tumeurs sont :
1) Identifier la nature tumorale ou réactionnelle d'une lésion avec composante vasculaire
prédominante : en effet de nombreuses lésions bénignes ou malignes peuvent comporter une
composante vasculaire de nature réactionnelle. En outre, de nombreuses tumeurs,
qu'elles soient conjonctives ou non, peuvent comporter une vascularisation de type
hémangiopéricytaire, qui n'est nullement spécifique.
2) Déterminer le caractère bénin ou malin d'une lésion vasculaire. En effet, certaines lésions bénignes
de nature réactionnelle peuvent avoir un aspect très proliférant et être constituées de cellules
endothéliales à noyaux atypiques avec un index mitotique élevé et de ce fait être facilement
confondues avec une tumeur maligne. A l'opposé, une tumeur vasculaire bien différenciée, peu
atypique sur le plan histologique, peut correspondre à un angiosarcome, en particulier au niveau du
sein.

• FRÉQUENCE :
Les tumeurs d'aspect vasculaire sont relativement fréquentes : environ 15 % des tumeurs bénignes
sont à prédominance vasculaire (67) et 20 à 30 % des sarcomes comportent une composante
vasculaire prédominante au moins dans certaines zones.

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Tableau I : Classification des tumeurs vasculaires


[selon Calonje et Fletcher (8) reprise par O’Hara et Nascimento (71)]

I Tumeurs et lésions pseudotumorales des vaisseaux sanguins

A - Proliférations vasculaires réactives


1. Hyperplasie endothéliale papillaire
2. Acroangiodermatite
3. Hémangiome gloméruloïde
4. Télangiectasies hémorragiques héréditaires (maladie de Rendu-Osler)
5. Angiomatose bacillaire
6. Transformation vasculaire des sinus ganglionnaires

B - Ectasies vasculaires
1. Naevus flammeus
2. Naevus araneus
3. Angiokératome

C - Tumeurs bénignes
1. Hémangiome capillaire
variantes : - hémangiome juvénile
- hémangiome en touffes
- hémangiome verruqueux
- angiome sénile (tache rubis)
- granulome pyogénique (hémangiome capillaire lobulaire)
2. Hémangiome caverneux
variante : - hémangiome sinusoïdal
3. Hémangiome artérioveineux
variantes : - superficiel (anévrisme cirsoïde)
- profond
4. Hémangiome microveinulaire
5. Hémangiome hémosidérinique en cible/hémangiome « hobnail »
6. Hémangiome épithélioïde
7. Hémangiome veineux
8. Hémangiome/hémangioendothéliome à cellules fusiformes
9. Hémangiomes profonds
variantes : - intramusculaire
- synovial
- périnerveux
10. Hémangiomatose/angiomatose

D - Tumeurs de grade de malignité intermédiaire


1. Hémangioendothéliome épithélioïde
2. Hémangioendothéliome rétiforme
3. Angioendothéliome papillaire intravasculaire (tumeur de Dabska)
4. Hémangioendothéliome kaposiforme
6. Hémangioendothéliome polymorphe du ganglion lymphatique
7. Sarcome de Kaposi

E Tumeurs malignes
1. Angiosarcome

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variantes : - angiosarcome idiopathique de la face, du cou et du cuir


chevelu
- angiosarcome sur lymphœdème chronique (syndrome de
Stewart -Treves)
- angiosarcome sur tissus irradiés
- angiosarcome épithélioïde

II Tumeurs des vaisseaux lymphatiques

A Bénignes
1. Lymphangiome
variantes : - lymphangiome circonscrit
- lymphangiome caverneux
- lymphangiome kystique (hygroma kystique)
- lymphangioendothéliome benin (lymphangiome progressif
acquis)
2. Lymphangiomatose
3. Lymphangiomyome
4. Lymphangiomyomatose

B Tumeurs malignes
1. Lymphangiosarcome

II - DESCRIPTION DES TYPES HISTOLOGIQUES

A - LÉSIONS ET TUMEURS BÉNIGNES D'ASPECT VASCULAIRE


Elles sont relativement fréquentes au niveau des tissus mous. Le tableau II en donne la liste par
fréquence décroissante.

Tableau II : Lésions et tumeurs bénignes d'aspect vasculaire

• Hémangiome capillaire
• Granulome pyogénique
• Hémangiome caverneux
• Angioléiomyome
• Hémangiome intramusculaire
• Lymphangiome
• Angiolipome
• Histiocytofibrome bénin ("hémangiome sclérosant",
f. hémorragique, f. profonde)
• Tumeur glomique
• Hémangiome veineux
• Hyperplasie endothéliale papillaire
• Hémangiome épithélioïde
• Angiomatose
• Angiofibrome nasopharyngé
• Myofibromatose infantile
• Hémangiome à cellules fusiformes

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Nous les classerons en 3 catégories :


- tumeurs de nature exclusivement vasculaire,
- tumeurs de nature vasculaire au moins partielle, mais dont l'aspect n'est pas exclusivement
vasculaire,
- tumeurs d'autre nature mais qui ont une présentation vasculaire prédominante.

1. Tumeurs exclusivement vasculaires (35,80)


Il s'agit :
- des tumeurs des vaisseaux sanguins ou hémangiomes,
- des tumeurs des vaisseaux lymphatiques ou lymphangiomes.

1.1 Tumeurs des vaisseaux sanguins : hémangiomes


L'hémangiome constitue l'une des tumeurs les plus fréquentes des tissus mous (environ 7 % des
tumeurs bénignes). C'est la plus fréquente chez l'enfant.
Elle est le plus souvent superficielle siégeant, en particulier au niveau de la tête et du cou.
Il n'y a pas de transformation maligne prouvée de ce type de tumeur.

• Hémangiomes localisés :
- Hémangiome capillaire : (8,11,20,27,38,65)
Il s'agit de l'hémangiome le plus fréquent. Il apparaît habituellement au cours des premières années de
la vie et siège le plus souvent au niveau de la peau ou en région sous-cutanée.
Sur le plan histologique, il est constitué par une prolifération de vaisseaux de la taille des capillaires
bordés par un endothélium aplati.
Des variétés anatomo-cliniques particulières ont été décrites :
- Hémangiome cellulaire de la petite enfance (hémangiome juvénile) (38) :
. Caractères généraux : il s'agit de la forme immature de l'hémangiome capillaire. Il s'observe chez
le petit enfant, au niveau de la tête et du cou, surtout en région parotidienne. Il est multiple dans 20
% des cas.
. Caractères macroscopiques : dans les formes superficielles, il s'agit d'une lésion nodulaire
surélevée, rouge (aspect de fraise). Les formes plus profondes peuvent apparaître moins colorées
et de diagnostic clinique plus difficile.
. Caractères histologiques : la lésion est constituée de plusieurs nodules, bien limités, chaque nodule
étant alimenté par une seule artériole.
L'aspect de la lésion varie avec le stade : au début les cellules endothéliales sont turgescentes et
bordent une lumière vasculaire de petite taille ou parfois virtuelle. On peut observer quelques
mitoses. A ce stade, la nature vasculaire n'est pas toujours évidente.
Puis on observe une maturation vasculaire qui commence à la périphérie des nodules.

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La régression de la lésion s'accompagne d'une fibrose interstitielle diffuse avec plus rarement
infarctus par thrombose.
Dans environ 8 % des hémangiomes capillaires cellulaires, on observe des images d'"invasion"
périnerveuse. Ces dernières ne doivent pas être interprétées comme un signe de malignité (11).
. Caractères évolutifs : l'évolution de la lésion est caractéristique. Elle apparaît en général dans les
premières semaines qui suivent la naissance et augmente et taille pendant quelques mois. Elle subit
ensuite une phase de régression sur plusieurs années. De 75 à 90 % des lésions ont régressé avant
l'âge de 7 ans.
- Hémangiome en touffes (tufted hemangioma) encore appelé angioblastome (97,107) :
. Caractères généraux : il s'agit d'une lésion rare, reconnue récemment, qui touche les nourrissons ou
les jeunes enfants au niveau du cou, de la partie supérieure du tronc ou plus rarement des membres.
. Caractères macroscopiques : il se présente sous la forme d'une macule rouge, d'une plaque ou
d'amas de papules.
. Caractères histologiques : il est constitué de multiples lobules, ronds, faits de capillaires à lumière
souvent virtuelle, disposés en amas séparés les uns des autres (aspect en boulets de canon) dans le
derme profond et l'hypoderme superficiel. Chaque lobule a l'aspect d'un lobule d'hémangiome
juvénile débutant avec en périphérie des espaces vasculaires dilatés dans lesquels le nodule fait
protrusion. Il n'y a jamais d'atypie cellulaire mais les cellules endothéliales peuvent avoir une
activité mitotique notable.
. Caractères évolutifs : cette lésion n'a pas tendance à régresser, elle s'agrandit et mesure souvent 10
cm ou plus lors du diagnostic. Elle est bénigne mais parfois difficile à enlever en totalité.
- Autres formes d'hémangiomes capillaires :
. hémangiome verruqueux (16)
. angiome sénile.

- Hémangiome caverneux (8,27)


 Il est moins fréquent que l'angiome capillaire. Il survient au même âge, dans les mêmes
localisations.
Il s'agit de lésions habituellement de plus grande taille, moins circonscrites et envahissant souvent
des structures profondes. Elles n'ont pas tendance à régresser d'où la fréquente nécessité d'un
traitement chirurgical.
Sur le plan histologique, les angiomes caverneux sont constitués de vaisseaux dilatés, gorgés de
sang, bordés d'un endothélium aplati. Les parois vasculaires sont parfois épaissies par une fibrose
adventicielle. Les calcifications sont fréquentes.
 Forme particulière d'hémangiome caverneux : l'hémangiome sinusoïdal (7,97).
Cette variante d'hémangiome caverneux a été décrite récemment. Elle se présente sous la forme
d'un nodule unique, sous-cutané ou dermique profond, siégeant principalement au niveau du tronc

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ou des membres chez un adulte d'âge moyen. Il existe une prédominance féminine. Un certain
nombre de cas s'observent en région sous-cutanée du sein. Macroscopiquement il s'agit d'un nodule
circonscrit, spongieux, hémorragique mesurant moins de 4 cm de diamètre. Sur le plan
histologique, il s'agit d'une lésion lobulée, bien limitée, constituée de structures vasculaires dilatées
à paroi mince, accolées les unes aux autres réalisant un aspect en passoire. Ces vaisseaux sont
souvent intercommuniquants, ce qui se traduit par une architecture pseudopapillaire. Il n'existe
qu'une seule couche de cellules endothéliales qui peuvent être modérément augmentées de volume,
à noyau chromatique. Elles repose sur un couche de péricytes. Il peut exister des thromboses
organisées et parfois un infarctus. Le diagnostic différentiel se fait principalement avec
l'angiosarcome, surtout lorsqu'il s'agit d'une lésion sous-cutanée du sein.
 Plusieurs syndromes peuvent être associés aux hémangiomes caverneux :
- syndrome de Kasabach-Merritt (hémangiome caverneux de grande taille associé à un purpura
thrombopénique, par coagulation intra-vasculaire et séquestration des plaquettes au niveau de la
tumeur).
- syndrome de Maffucci (multiples hémangiomes caverneux ou autres associés à une
enchondromatose multiple).
- Blue rubber bleb nævus syndrome (hémangiome caverneux de la peau associé à des lésions
identiques au niveau du tractus gastro-intestinal).

- Hémangiomes artério-veineux (8,27,35)


Ils peuvent être divisés en :
. forme profonde correspondant à l'anévrysme artério-veineux dont le diagnostic est clinique et
artériographique. Lorsqu'il existe une extension cutanée de l'hémangiome artério-veineux profond, les
lésions se présentent alors sous une forme trompeuse qui peut en imposer pour un sarcome de Kaposi.
Ces modificiations cutanées ont été appelées "angiodermatite" ou "pseudosarcome de Kaposi" (27).
. forme superficielle, cutanée : elle s'observe chez l'adulte sous forme d'un petit nodule cutané
asymptomatique sans signe clinique d'anastomose artério-veineuse. Il est surtout observé au niveau
des lèvres ou de la peau péribuccale. Histologiquement, il est constitué de veines à paroi mince au
niveau du derme superficiel associées à des artères qui peuvent être plus profondément situées.

- Hémangiome veineux : (8,27)


Il s'observe chez l'adulte et est le plus souvent profond : rétropéritoine, mésentère, muscles des
membres. Il est souvent de grande taille.
Il est constitué sur le plan histologique de vaisseaux à paroi épaisse. Cependant, la composante
musculaire de ces vaisseaux est moins bien organisée que dans les veines normales et se mélange
souvent au tissu adjacent. Des calcifications dystrophiques peuvent s'observer.

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- Hémangiome épithélioïde (hyperplasie angio-lymphoïde avec éosinophilie, hémangiome


histiocytoïde) (2,15,27,65,96)
. Caractères généraux : il s'agit d'une lésion rare, s'observant surtout chez la femme entre 20 et 40
ans. Cette lésion superficielle s'observe surtout au niveau de la tête et du cou, en particulier autour
de l'oreille. Elle est multiple dans la moitié des cas. Cliniquement, il s'agit de nodules sous-cutanés,
rougeâtres, parfois ulcérés.
. Caractères histologiques : il s'agit d'une lésion circonscrite de l'hypoderme ou du derme, elle
touche parfois les tissus mous profonds, elle est plus rarement à point de départ vasculaire.
Cette tumeur à un arrangement vaguement lobulé : elle est constituée d'amas de petits capillaires
autour d'un vaisseau de taille moyenne. Les cellules endothéliales ont un aspect épithélial, parfois
en pierre tombale, avec un noyau rond qui fait hernie dans la lumière. Le cytoplasme de ces
cellules est éosinophile, parfois vacuolisé (lumière vasculaire primitive). Cette lésion
s'accompagne de cellules inflammatoires, surtout de polynucléaires éosinophiles, mais également
de lymphocytes, mastocytes et plasmocytes. Il existe parfois des amas lymphoïdes.
. Caractères évolutifs : il s'agit d'une lésion bénigne qui ne donne pas de métastase mais qui récidive
dans environ 1/3 des cas.
. Diagnostic différentiel : la maladie de Kimura (15,27,51). La maladie de Kimura atteint surtout les
hommes asiatiques et se présente sous la forme d’une ou plusieurs adénopathies s'associant à une
prolifération lymphoïde pseudo-tumorale des tissus sous-cutanés du cou ou de la tête (région
périparotidienne). Cette masse inflammatoire contient de nombreux polynucléaires éosinophiles,
des centres germinatifs hyperplasiques, et il existe constamment une hyperéosinophilie sanguine
associée ainsi qu'un taux d'IgE augmenté. Les vaisseaux sont peu nombreux, leur endothélium
n’est pas épithélioïde. Il s'agit d'une affection bénigne mais qui peut occasionnellement récidiver.
L'étiologie est inconnue.

- Hémangiome hémosidérotique en cible/hémangiome « hobnail » (27,42,60)


. Caractères généraux : décrit récemment, il s'observe chez l'adulte. Il siège surtout au niveau du
tronc ou des extrémités et se présente sous forme d'une lésion arrondie, unique, mesurant moins
d'1cm de diamètre. Il a un centre rouge et des halos successivement clairs et ecchymotiques qui
s'étendent de manière centrifuge lui donnant son aspect en cible. La présence d’un halo n’est pas
obligatoire pour faire le diagnostic d’hémangiome « hobnail ».
. Caractères histologiques : il s'agit d'une lésion non circonscrite, touchant le derme et quelquefois
l'hypoderme. La partie superficielle est faite de structures vasculaires, irrégulières, dilatées,
bordées de cellules endothéliales épithélioïdes avec quelques projections papillaires. En
profondeur, elle est faite de structures vasculaires anastomosées, d'aspect lymphatique, disséquant
le collagène au niveau desquelles les cellules endothéliales sont aplaties. Il existe au niveau du
derme une extravasation d'hématies avec de nombreux sidérophages. Au cours de l'évolution on

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peut observer quelques amas de cellules fusiformes autour des structures vasculaires. Les dépôts
d’hémosidérine ne sont pas nécessaires au diagnostic d’hémangiome « hobnail ».
. Diagnostic différentiel : sarcome de Kaposi au début, hémangiome épithélioïde et
lymphangioendothéliome bénin.
. Caractères évolutifs : il n'y a pas de récidive après excision.

- Hémangiome micro-veinulaire (3,48)


Il s'agit d'une lésion vasculaire bénigne, cutanée, le plus souvent solitaire, qui se caractérise sur le
plan histologique par une prolifération de petits vaisseaux, anastomosés irrégulièrement, cheminant
au sein d'un stroma desmoplastique. Il doit être différencié d'un sarcome de Kaposi. Il se
rapprocherait sur le plan histogénétique de l'angioblastome et, en cas de lésions multiples des
hémangiomes gloméruloïdes associés au POEMS-syndrome.

- Hémangiomes profonds :
Ils touchent surtout le foie, le système nerveux central, le muscle, et plus rarement d'autres
structures comme l'os ou le tractus gastro-intestinal.
- Hémangiome intramusculaire (4,8,27) :
. Caractères généraux : il s'agit de tumeurs rares (0,8 % des tumeurs vasculaires bénignes), mais c'est
certainement la forme la plus fréquente des angiomes profonds.
Il touche surtout l'adulte jeune, 80 à 90 % des patients ont moins de 30 ans.
Il siège surtout au niveau des membres inférieurs (particulièrement la cuisse), des muscles de la
tête et du cou surtout pour les angiomes capillaires.
Il se manifeste sur le plan clinique par une masse au niveau des tissus mous, parfois par des
douleurs. Les radiographies et particulièrement l'artériographie ont un intérêt diagnostique.
L'artériographie montre en particulier un aspect strié avec des vaisseaux parallèles.
. Caractères macroscopiques : contrairement aux formes caverneuses, les formes capillaires les plus
fréquentes n'ont pas un aspect particulièrement vasculaire.
. Caractères histologiques : il peut s'agir d'un hémangiome capillaire, caverneux ou associant les
deux formes.
La forme capillaire est la plus fréquente et la plus facilement confondue avec un angiosarcome.
Elle est constituée par de nombreux petits capillaires à cellules endothéliales turgescentes, disposés
entre les fibres musculaires. Il existe le plus souvent des zones à différenciation vasculaire
évidente. Parfois il s'agit d'un aspect d'hémangiome juvénile. L'activité mitotique peut être notable
et l'on peut observer des structures papillaires intraluminales, des proliférations de capillaires au
niveau des filets nerveux. Ces signes ne sont pas synonymes de malignité. Des structures
caverneuses sont souvent associées, et la présence de tissu adipeux est habituelle, parfois en
quantité très importante, rendant compte du terme d’angiolipome parfois utilisé.

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. Diagnostic différentiel : angiosarcome qui est très rare au niveau des muscles squelettiques et dont
l'aspect architectural et cytologique est différent, angiomatose et plus rarement liposarcome.
. Caractères évolutifs : il s'agit d'une lésion bénigne qui peut récidiver localement (18 % des cas)
mais qui n'entraîne jamais de métastases.
- Hémangiome synovial (8,27)
S'observe surtout au niveau de l'articulation du genou et se manifeste par une hémarthrose à
répétition qui débute souvent dans l'enfance. Histologiquement il s'agit le plus souvent d'un
hémangiome caverneux.

• Hyperplasies vasculaires
- Granulome pyogénique (botryomycome ou hémangiome capillaire lobulaire) (8,27,65)
. Caractères généraux : Pour certains, il s'agit de la forme polypoïde de l'angiome capillaire situé sur
la peau et les muqueuses, tandis que pour d'autres il s'agit d'une lésion réactionnelle de nature
inflammatoire.
Il siège au niveau des muqueuses (60 % des cas) ou de la peau. Les localisations les plus
fréquentes sont : gencive, doigt, lèvre, visage et langue.
Environ 1/3 des cas se développent après un traumatisme mineur. Des lésions multiples peuvent se
développer simultanément surtout au niveau de la peau.
Cette lésion a un développement rapide et atteint sa taille maximale de quelques mm de 1 à 2 cm
en quelques semaines ou mois.
. Caractères macroscopiques : nodule polypoïde, friable, rouge, saignant facilement et souvent
ulcéré.
. Caractères histologiques : l'aspect au faible grossissement est caractéristique : il s'agit d'une lésion
exophytique, sessile ou pédiculée qui comporte un épiderme de surface aplati ou ulcéré. Cette
lésion a un aspect d'angiome capillaire avec une matrice fibromyxoïde. Elle est constituée de
plusieurs nodules faits eux-mêmes d'un vaisseau d'assez grande taille entouré de petits vaisseaux.
L'inflammation secondaire est fréquente : cellules inflammatoires aiguës et chroniques. L'œdème
est parfois important ce qui entraîne une atténuation ou une disparition de l'aspect lobulé. L'activité
mitotique est parfois importante au niveau des cellules endothéliales et des cellules du stroma
quand l'inflammation et l'œdème sont présents.
Dans les lésions involutives, apparaît une fibrose stromale et périvasculaire progressive.
Certains cas peuvent comporter entre les capillaires une prolifération de cellules fusiformes se
disposant parfois en nodules. Ces cellules correspondent à des myofibroblastes de nature

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réactionnelle, bien identifiés par l'immunomarquage (actine musculaire lisse positive et CD34
négatif).
Rarement les cellules endothéliales sont épithélioïdes.
. Diagnostic différentiel : parfois angiosarcome, sarcome de Kaposi.
. Caractères évolutifs : il s'agit d'une lésion bénigne mais qui peut récidiver localement (16 % des
cas).
Des récidives multiples autour d'un nodule principal ("satellitose") ont été décrits. Elles s'observent
surtout au niveau du tronc. Les nodules satellites sont petits, sessiles, non ulcérés. Ils se voient
surtout si le nodule principal n'a pas été enlevé en totalité.
. Formes particulières :
- granulome pyogénique de la grossesse : il s'observe au niveau de la gencive chez la femme
enceinte au cours du 1er trimestre (environ 1 % des grossesses). La lésion régresse au moins
partiellement après l'accouchement.
- granulome pyogénique intra-veineux : s'observe surtout au niveau du cou et de l'extrémité
supérieure. Il s'agit d'un polype intravasculaire rattaché à la paroi veineuse par un pédicule. Ce
polype est recouvert de cellules endothéliales. Il est bénin et n'a pas tendance à disséminer par voie
vasculaire.

- Acroangiodermatite (65) :
Encore appelée pseudosarcome de Kaposi, elle est typiquement associée à une malformation
artérioveineuse de la jambe ou du pied, mais peut également s'observer au cours d'une insuffisance
veineuse chronique. Elle est constituée de nodules ou plaques rouges qui peuvent s'ulcérer.
Histologiquement, la lésion siège au niveau du derme superficiel, et est faite d'amas de petits
capillaires à paroi mince ou épaissie associés à une stroma réaction fibreuse plus ou moins
cellulaire, une extravasation de globules rouges, des dépôts d'hémosidérine et un infiltrat
lymphoïde.
Le diagnostic différentiel se pose avec le sarcome de Kaposi.

- Hyperplasie endothéliale papillaire (hémangioendothéliome végétant intra-vasculaire de P.


Masson) (8,27,65)
. Caractères généraux : il s'agit d'une forme inhabituelle de thrombus organisé.
Cette lésion s'observe surtout au niveau des veines de la tête, du cou, des doigts et du tronc. Elle se
manifeste cliniquement par un petit nodule ferme, superficiel, cutané ou sous-cutané.
Cette lésion peut également se voir au niveau d'un hémangiome, d'un granulome pyogénique, d'une
malformation vasculaire ou, plus rarement, d'un hématome. La plupart des formes profondes
surviennent sur un hémangiome intramusculaire.

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. Caractères macroscopiques : la taille moyenne est de 2 cm. Il s'agit d'une lésion rouge,
multikystique, entourée d'une pseudo-capsule fibreuse.
. Caractères histologiques : il s'agit en règle d'une lésion bien limitée par une pseudocapsule fibreuse
contenant du muscle lisse ou du tissu élastique témoin de la paroi vasculaire préexistante (que l’on
peut mettre en évidence par la coloration de l’orcéine). Il existe rarement une rupture du vaisseau
avec dispersion de la lésion autour.
La lésion elle-même est constituée de nombreuses petites papilles se projetant et se détachant dans
la lumière. Ces papilles sont constituées d'une seule couche de cellules endothéliales qui ne
présentent ni atypie, ni mitose. Elles entourent un centre collagénisé. Il n'y a pas de nécrose
associée. Le plus souvent cette lésion est associée à une thrombose vasculaire.
. Caractères évolutifs : il s'agit d'une lésion pseudotumorale, bénigne, dont le pronostic est excellent.

- Hémangiome gloméruloïde (8,13,97)


. Caractères généraux: Il s'agit d'une prolifération vasculaire particulière qui survient chez les
patients atteints d'un syndrome de POEMS (polyneuropathie, organomégalie, hépatosplénomégalie
et lymphadénopathie, endocrinopathie, M-protéine et lésions cutanées).
Les biospies ganglionnaires montrent habituellement chez ces patients un aspect de lésion de
Castleman.
. Caractères macroscopiques : petites papules multiples mesurant quelques mm de diamètre.
. Caractères histologiques : Il s'agit de lésions du derme superficiel composées d'espaces vasculaires
contenant un conglomérat d'anses vasculaires ressemblant au glomérule rénal. On trouve souvent
dans la prolifération intra-vasculaire des globules éosinophiles correspondant à des dépôts
d'immunoglobulines. L'hémangiome gloméruloïde est considéré comme une proliferation
endothéliale de nature vraisemblablement réactionnelle.
. Diagnostic différentiel : angiomatose bacillaire, granulome pyogénique disséminé, sarcome de
Kaposi.

- Angiomatose bacillaire (8,54) :


. Caractères généraux :
Cette lésion correspond à une prolifération vasculaire cutanée secondaire à une infection par un
germe très fragile, et survenant principalement chez des sujets atteints de Sida.
Les principales manifestations sont cutanées et sous-cutanées, sous forme de papules rouges, de
taille variée ou de nodules plus profonds pouvant s'ulcérer et parfois entourés d'un tissu très
inflammatoire. Il s'agit d'un nodule unique ou le plus souvent multiple et toute la surface cutanée
peut être atteinte de même que les muqueuses.

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. Caractères histologiques :
La lésion peut toucher le derme superficiel ou profond, les tissus sous-cutanés ou tous les plans
cutanés.
Elle est constituée par une prolifération capillaire lobulée, bien circonscrite qui ressemble à un
granulome pyogénique dans les formes superficielles. Dans les formes plus profondes, la lésion est
souvent plus étendue et cellulaire. Elle est constituée de plusieurs nodules centrés par des
vaisseaux matures et dilatés avec, en périphérie, des capillaires plus immatures à lumière virtuelle.
Le tissu conjonctif de soutien est œdémateux dans les formes récentes et fibreux dans les formes
plus anciennes. Il existe un infiltrat inflammatoire constitué de polynucléaires souvent pycnotiques
associés à des histiocytes. Cet infiltrat inflammatoire est présent en surface mais également en
profondeur. Il réalise parfois des abcès.
Le diagnostic repose sur la mise en évidence d'amas de bacilles, granuleux, amorphes, souvent
entourés de polynucléaires neutrophiles. Ces amas bacillaires sont positifs à la coloration de
Warthin-Starry mais il faut savoir que cette coloration est de réalisation et d'interprétation difficile
et sa négativité ne permet en aucun cas d'éliminer le diagnostic. Ces amas bacillaires sont plus
souvent retrouvés dans les zones cellulaires denses.
Il peut exister des foyers de nécrose des cellules endothéliales qui sont habituellement de petite
taille.
En dehors de la peau, d'autres tissus peuvent être atteints : os en regard d'une atteinte cutanée
profonde, moelle osseuse, foie, ganglion, rate.
. Diagnostic différentiel : granulome pyogénique, hémangiome et surtout sarcome de Kaposi dans le
contexte d'un sujet atteint de Sida.
. Caractères évolutifs : il s'agit d'une infection potentiellement mortelle mais qui est sensible aux
antibiotiques.

• Hémangiome diffus : angiomatose (27,79)


. Caractères généraux : il s'agit d'une lésion vasculaire histologiquement bénigne qui touche, de
manière extensive, une région du corps ou différents tissus de manière contiguë.
La plupart des cas surviennent durant l'enfance et plus de 50 % des cas s'observent avant 20 ans.
Cette lésion siège surtout au niveau des membres inférieurs (pied et jambe), puis des parois
thoracique et abdominale. Elle se manifeste cliniquement par un gonflement, parfois des douleurs.
. Caractères macroscopiques : la taille est variable (de 3 à 25 cm). Il s'agit d'une lésion mal limitée,
d'aspect adipeux comportant de gros vaisseaux.
. Caractères histologiques : deux formes sont observées :
- La plus fréquente est constituée par un mélange de grosses veines, de vaisseaux capillaires et
caverneux, distribués au hasard, habituellement associés à de grande quantité de tissu adipeux. Les
veines sont irrégulières en taille avec une paroi musculaire d'épaisseur irrégulière, comportant des

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Tome II – 2004 – Tumeurs d’aspect vasculaire
13 2004

zones amincies avec hernie et pénétration de la lumière dans la paroi. Il peut exister des petits
vaisseaux dans cette paroi.
- La seconde forme, plus rare, est constituée de vaisseaux de la taille des capillaires, disposés en
nodules avec parfois un plus gros vaisseau au centre. Le tissu adipeux est abondant mais les
grosses veines et les vaisseaux caverneux sont rares ou absents. Cette forme ressemble à un
hémangiome capillaire mais les nodules vasculaires infiltrent diffusément les tissus mous et sont
souvent séparés les uns des autres par du tissu normal.
Par définition, l'atteinte est extensive au niveau d'un tissu, ou plusieurs tissus sont atteints. Une
atteinte osseuse contiguë est observée dans environ 10 % des cas.
. Diagnostic différentiel : hémangiomes, en particulier intramusculaire ou artério-veineux.
. Caractères évolutifs : cette lésion bénigne récidive souvent localement (80 à 90 % des cas),
l'intervalle moyen entre le traitement initial et la première récidive est de 5 ans. La moitié des
malades font plus d'une récidive.

1.2. Tumeurs des vaisseaux lymphatiques : lymphangiomes (8,27,65,97)

• Lymphangiomes localisés (8,27, 43,71, 97)


. Caractères généraux : comme pour les hémangiomes, il est souvent difficile de dire s'il s'agit de
vraies tumeurs, d'hamartomes ou de lymphangiectasies. Ceci a peu d'importance sur le plan
pratique car ces lésions sont toutes bénignes.
Il s'agit le plus souvent de lésions de nature malformative, plus rarement elles sont acquises,
secondaires à une obstruction ou à une inflammation. Il s'agit de lésions rares dont la moitié sont
présentes à la naissance et 90 % retrouvées avant deux ans. Chez l'adulte, on observe surtout des
lymphangiomes cutanés superficiels, souvent acquis ou des lymphangiomes intra-abdominaux du
fait de leur latence.
Les principaux sièges sont :
- tête, cou et région axillaire regroupant 50 à 75 % des cas. Au niveau du cou il s'agit de
lymphangiomes kystiques et superficiels tandis qu'au niveau des lèvres, de la joue, de la langue et
de la bouche il s'agit plutôt de lymphangiomes de type caverneux qui infiltrent en profondeur.
- intra-abdominal : ils sont rares. 60 % sont retrouvés avant l'âge de 5 ans. Ils siègent surtout au
niveau du mésentère mais également au niveau du méso-colon et du rétropéritoine. Ils se
manifestent par une masse palpable ou un abdomen aigu.
- cutanés : ils peuvent être superficiels, correspondant aux lymphangiomes circonscrits, de siège
dermique, s'observant de novo, ou après chirurgie ou irradiation (le terme de lymphangiectasie est
utilisée dans ces formes secondaires) ;ou profonds, de type carverneux.

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14 2004

. Caractères histologiques :
- Les lymphangiomes sont caverneux ou kystiques : ils sont constitués de cavités de taille variable.
Les petites cavités n'ont pas de paroi musculaire, tandis que les plus grandes peuvent comporter du
muscle. Ces cavités sont bordées de cellules endothéliales aplaties ou normales, espacées les unes
des autres. Elles sont remplies de sérosité avec parfois des lymphocytes, ou plus rarement quelques
globules rouges. Entre les cavités, le collagène est plus ou moins lâche parfois ponctué de petits
amas lymphoïdes. En cas d'infections répétées, des signes inflammatoires avec œdème puis fibrose
peuvent s'observer.
- Lymphangiome cutané circonscrit : il forme de multiples vésicules ou nodules sur une plage
localisée. Les lésions siègent au niveau du derme superficiel. Elles sont constituées de
lymphatiques dilatés, irréguliers, surtout au niveau du derme papillaire refoulant l'épiderme et
donnant parfois une impression d'être en situation intra-épidermique. L'épiderme de surface est
acanthosique.

. Diagnostic différentiel : Les lymphangiomes peuvent parfois être difficiles à distinguer d'un
hémangiome.
En situation intra-abdominale, le lymphangiome peut être confondu avec un mésothéliome
multikystique ou un adénome microkystique du pancréas. L’immunohistochimie est alors décisive.

. Caractères évolutifs : il s'agit de lésions bénignes mais les complications sont fréquentes dues à la
taille de la lésion, à son siège ou à des infections secondaires.
Les lymphangiomes kystiques, souvent bien limités, sont assez faciles à enlever tandis que les
lymphangiomes caverneux sont plus mal limités et de ce fait plus difficiles à traiter. Ils
s'accompagnent de récidives locales plus fréquentes.

. Une forme particulière : le lymphangioendothéliome bénin ou lymphangiome acquis progressif.


Il s'agit d'une lésion rare, qui peut être confondue avec un angiosarcome de bas grade de malignité.
Il s'observe chez l'adolescent et l'adulte, au niveau des membres ou du tronc, sous forme d'une
macule ou d'une plaque rose ou rouge, bien limitée, qui a tendance à augmenter de taille. Cette
lésion, qui existe souvent depuis plusieurs années, mesure en général plus de 3 cm de grand axe.
Sur le plan histologique, la lésion est localisée au niveau du derme superficiel mais peut s'étendre
au niveau du derme profond et de l'hypoderme. Elle est faite d'espaces vasculaires, à paroi mince,
irrégulière, se disposant horizontalement. Dans les zones les plus profondes, les fentes sont plus
petites mais dissèquent le collagène, rappelant les structures vasculaires anastomosées de
l'angiosarcome. Les cellules endothéliales ont un noyau chromatique mais sans atypie ni formation
papillaire. La lumière des structures vasculaires est vide ou contient une sérosité. Il n'y a pas
d'hémosidérine ni d'inflammation, mais parfois quelques amas lymphoïdes.

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Le diagnostic différentiel peut se poser avec un angiosarcome bien différencié ou un sarcome de


Kaposi débutant.
Après traitement chirurgical, il n'y a pas de récidive.

- Lésions des vaisseaux lymphatiques en tissus irradiés (30 ,82 )

. Caractères généraux : ces lésions sont habituellement multiples sous la forme de petites papules ou
vésicules blanches ou rosées de moins de 0,5 cm, ou de plaques érythémateuses. Elles se
distribuent dans un territoire limité, 3 à 20 ans (médiane 4 ans) après une irradiation, le plus
souvent pour carcinome mammaire.

. Caractères histologiques : 2 entités sont décrites mais il existe probablement des formes de passage.
- Les papules lymphangiomateuses bénignes sont cantonnées au derme superficiel, elles se
composent d’espaces vasculaires dilatés, anastomosés et ramifiés, de calibre irrégulier. Ils sont
tapissés par des cellules endothéliales discontinues, aplaties. De petites papilles peuvent se projeter
dans la lumière des lymphatiques dilatés, revêtues également d’un endothélium unistratifié.
- Les proliférations vasculaires atypiques infiltrent tout le derme, sont mal limitées et dissocient les
faisceaux collagènes. Elles sont formées de vaisseaux dilatés, irréguliers et anastomosés, séparés
par du collagène ou parfois adossés les uns aux autres. Ces vaisseaux sont tapissés par des cellules
endothéliales largement espacées, disposées en une seule couche, et munies de noyaux un peu
augmentés de volume, hyperchromatiques, mais sans nucléole visible, ni mitoses. Il peut exister
des projections papillaires recouvertes par l’endothélium. Des amas lymphocytaires peuvent aussi
se rencontrer.

. Diagnostic différentiel : les papules lymphangiomateuses bénignes sont très voisines du


lymphangiome circonscrit. Le seul véritable problème est de distinguer les lésions vasculaires
atypiques d’un angiosarcome bien différencié. Les principaux éléments sont la bonne limitation
des lésions vasculaires atypiques, l’absence d’hématies dans les cavités vasculaires, et les fines
projections ou cloisons de stroma revêtu d’endothélium se projetant dans les lumières.

. Caractères évolutifs : toutes ces lésions sont bénignes, elles ne récidivent pas, et ne sont pas non
plus les précurseurs d’un angiosarcome. Une exérèse simple est recommandée.

- Lymphangiome diffus : lymphangiomatose 8,27,78,90)


Il s'agit de lymphangiomes touchant les tissus mous et/ou des organes d'une manière diffuse ou
multifocale. Il s'agit d'une lésion exceptionnelle qu'il n'est pas toujours facile de distinguer d'une
angiomatose.

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16 2004

Elle s'observe surtout chez l'enfant et se manifeste rarement après 20 ans. Plus de 75 % des patients
ont des lésions osseuses multiples, le plus souvent asymptomatiques.
Le pronostic est lié à l'extension des lésions : la présence de lésions au niveau du foie, de la rate ou du
canal thoracique implique un mauvais pronostic tandis que l'atteinte osseuse isolée est généralement
de bon pronostic.

- Lymphangiomyome et Lymphangiomyomatose (8,17,27)


La lymphangiomyomatose est une condition de nature hamartomateuse se caractérisant par une
prolifération musculaire lisse diffuse touchant la paroi des vaisseaux lymphatiques, les ganglions
rétropéritonéaux, médiastinaux et, dans plus de 70 % des cas le parenchyme pulmonaire en
épaississant les septa alvéolaires. Le terme de lymphangiomyome s'applique aux lésions localisées. La
lymphangiomyomatose atteint électivement les femmes en période d'activité génitale, est
probablement hormono-dépendante et peut s'associer aux angiomyolipomes rénaux, en particulier
dans le cadre d'une sclérose tubéreuse de Bourneville. Comme pour les angiomyolipomes, les fibres
musculaires lisses proliférant dans la lymphangiomyomatose sont positives pour les marqueurs
musculaires (actine lisse, desmine) mais aussi pour l'HMB45 (17) et le melan-A.

2. Tumeurs de nature vasculaire au moins partielle mais dont l'aspect n'est pas exclusivement
vasculaire.

Il s'agit de l'ensemble des tumeurs qui comportent une composante vasculaire de nature tumorale et
une autre composante associée qui peut être fibreuse, adipeuse, musculaire lisse, faite de cellules
rondes comme dans la tumeur glomique ou de cellules fusiformes comme dans l'hémangio-
endothéliome à cellules fusiformes.

• Angiofibrome naso-pharyngé (27,44)


. Caractères généraux : il s'agit d'une lésion rare survenant exclusivement au niveau du naso-
pharynx, presque toujours chez l'adolescent de sexe masculin.
Il se manifeste par une obstruction nasale et des épistaxis à répétition. L'examen
tomodensitométrique montre bien l'extension des lésions avec parfois destruction des sinus et plus
rarement de l'orbite et des os de la base du crâne.
. Caractères histologiques : il s'agit d'une lésion faite de tissu fibreux dense comportant des
structures vasculaires plus ou moins anastomosées et de taille variée. Elles ont une paroi mince et
sont bordées par une couche de cellules endothéliales. Cette composante vasculaire est plus
importante en périphérie de la lésion et au niveau des lésions récentes survenant chez les plus
jeunes. La composante fibreuse est variable en cellularité. Elle peut contenir des foyers hyalinisés

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17 2004

ou des zones myxoïdes. La muqueuse de surface est souvent ulcérée ou en métaplasie


malpighienne.
. Caractères évolutifs : il s'agit d'une lésion agressive sur le plan local avec destruction osseuse. Les
récidives s'observent dans 6 à 24 % selon une revue récente (27).

• Angiolipome (27)
. Caractères généraux : il survient surtout chez l'adulte jeune sous la forme d'un nodule sous-cutané
au niveau de l'avant-bras pour les 2/3 des cas. Il peut également s'observer au niveau du tronc et du
bras. Dans les 2/3 des cas la lésion est multiple. Il est souvent sensible ou douloureux. Sa taille
dépasse rarement 2 cm.
. Caractères histologiques : il s'agit d'une lésion sous-cutanée, bien limitée en périphérie, constituée
de tissu adipeux mature séparé par un réseau anastomosé de petits capillaires. La composante
vasculaire est plus importante en périphérie. De manière caractéristique, les structures vasculaires
contiennent des thrombi fibrinoïdes.
. Diagnostic différentiel : l'angiolipome hypercellulaire, presque entièrement composé de structures
vasculaires, peut être confondu avec un sarcome de Kaposi ou un angiosarcome.
. Caractères évolutifs : il s'agit d'une lésion bénigne, sans transformation maligne, ni récidive.

• Angiomyofibroblastome (33,41,53)
. Caractères généraux : l’angiomyofibroblastome (AMF) est une tumeur bénigne des tissus mous qui
ne récidive pas après exérèse. Elle survient essentiellement mais non exclusivement au niveau de la
vulve de femmes d’âge moyen ( 35-45 ans), De rares cas ont été observés dans le vagin, la région
inguinale, le périnée ainsi que chez les hommes au niveau du scrotum, du cordon spermatique et de
la région inguinale. Récemment, un certain degré de chevauchement a été observé entre AMF et
angiomyxome agressif avec des formes de passage d’un type histologique à l’autre (41).
. Caractères macroscopiques : l’angiomyofibroblastome mesure en moyenne 4,5cm de diamètre et
est habituellement bien délimité à la coupe.
. Caractères histologiques : il se présente sous la forme d’un mélange de vaisseaux bien formés, de
petite taille, et de cellules stromales souvent épithélioïdes qui s’enroulent autour des vaisseaux. Les
figures de mitose sont habituellement rares ou absentes. Des foyers d’inflammation chronique et/ou
des nids de mastocytes se voient fréquemment dans le stroma. Dans certaines tumeurs, on peut
aussi observer des ilots de tissu adipeux. Sur le plan immunohistochimique, les cellules stromales
réagissent le plus souvent avec les anticorps anti-actine musculaire lisse, anti-desmine et parfois
anti-CD34. Elles sont négatives pour la protéine S100.
. Diagnostic différentiel : le principal diagnostic différentiel est l’angiomyxome agressif.
Initialement, l’angiomyofibroblastome a été clairement séparé de l’angiomyxome agressif sur la

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18 2004

base de sa morphologie et de son profil immunohistochimique mais, par la suite, l’expérience a


montré qu’il existe un certain degré de chevauchement entre ces deux entités (41).
. Caractères évolutifs : les AMFs purs sont des tumeurs bénignes qui bénéficient d’un traitement
conservateur. Lorsqu’il existe des formes de passage entre angiomyofibroblastome et
angiomyxome agressif, la lésion doit être traitée comme un angiomyxome agressif en raison du
risque de récidive locale.

• Angiofibrome cellulaire (70)


. Caractères généraux : l’angiofibrome cellulaire (AC) est une lésion bénigne des tissus mous qui
survient chez des femmes d’âge moyen et se localise électivement au niveau de la vulve.
. Caractères macroscopiques : il est généralement bien circonscrit et de petite taille (3cm de
diamètre ou moins). Il est souvent pris à tort cliniquement pour un kyste de la glande de Bartholin
ou un kyste de la grande lèvre.
. Caractères histologiques : il se compose d’un mélange de vaisseaux bien formés, aux parois
épaisses et souvent hyalinisées et d’une prolifération de cellules stromales fusiformes d’apparence
bénigne. On trouve des faisceaux de collagène minces et courts cheminant entre les cellules
stromales. Les cellules fusiformes ressemblent à celles d’un lipome à cellules fusiformes. Les
mitoses sont souvent abondantes et l’on peut compter jusqu’à 10 mitoses pour 10 champs au
grossissement 400. Il n’y a néanmoins pratiquement pas d’atypies cytonucléaires, ni nécrose, ni
remaniements hémorragiques. Sur le plan immunohistochimique, les cellules stromales
interstitielles sont habituellement négatives pour l’actine musculaire lisse, l’actine musculaire
spécifique (clone HHF-35) et la desmine à l’opposé de l’angiomyofibroblastome et de
l’angiomyxome agressif. Quelques angiofibromes cellulaires montrent une positivité focale pour le
CD34.
. Diagnostic différentiel : l’angiofibrome cellulaire doit être distingué de l’angiomyofibroblastome,
de l’angiomyxome agressif, du lipome à cellules fusiformes, de la tumeur fibreuse solitaire et des
tumeurs musculaires lisses du tractus génital féminin.
. Caractères évolutifs : il s’agit d’une lésion bénigne qui ne récidive pas.

• Angiomyxome superficiel (1,10,29)


. Caractères généraux : l’angiomyxome superficiel est une tumeur myxoïde bénigne, de siège cutané
et/ou sous-cutané qui survient chez des adultes, le plus souvent dans les régions de la tête, du cou,
du tronc et de la sphère génitale. La lésion peut récidiver (20 à 30% des cas) et peut aussi survenir
dans le cadre du complexe de Carney associant angiomyxomes superficiels (souvent multiples et en
particulier de l’oreille externe), myxome cardiaque, myxome du sein, hyperactivité endocrinienne,
schwannome mélanotique, lésions pigmentées de la peau, etc (13).

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. Caractères macroscopiques : il s’agit de lésions souvent multinodulaires, assez mal délimitées, non
encapsulées , mesurant en moyenne 1 à 4 cm de diamètre.
. Caractères histologiques : il s’agit de nodules myxoïdes au sein desquels cheminent des petits
vaisseaux bien formés, souvent entourés par un infiltrat inflammatoire constitué de lymphocytes
mais aussi de polynucléaires. On trouve aussi les polynucléaires isolément dans la substance
myxoïde et ceci est un bon signe pour faire le diagnostic. On peut observer aussi des zones de
fibrose ou des éléments épithéliaux (kystes épidermiques) inclus dans la lésion (20 à 30% des cas).
Il n’y a pas d’atypie cellulaire, et les mitoses sont très rares. Les rares cellules fusiformes que l’on
trouve dans la substance myxoïde sont parfois positives pour le CD34.
. Diagnostic différentiel : l’angiomyxome superficiel doit être différencié de l’angiomyxome agressif
lorsqu’il se situe en région génitale, du liposarcome myxoïde, du myxofibrosarcome, de la variante
myxoïde du dermatofibrosarcome protubérant. Il peut être aussi confondu avec un neurothécome
ou un neurofibrome myxoïde.
. Caractères évolutifs : il s’agit d’une lésion bénigne mais qui récidive jusqu’à 20 à 30% des cas. Les
lésions multiples, de petite taille, de l’oreille externe ou survenant chez des patients jeunes doivent
faire rechercher un complexe de Carney.

• Angioléiomyome (27)
. Caractères généraux : cette lésion, relativement fréquente (environ 5 % des tumeurs bénignes des
tissus mous) s'observe surtout chez la femme entre 40 et 70 ans, en région sous-cutanée au niveau
des extrémités et particulièrement au niveau de la cheville. La plupart des lésions mesurent moins
de 2 cm de diamètre. Cette lésion est souvent douloureuse. Elle est bien limitée.
. Caractères histologiques : il s'agit d'un nodule bien limité, constitué d'une prolifération musculaire
lisse bénigne comportant de nombreux vaisseaux à paroi épaissie.
. Caractères évolutifs : il s'agit d'une tumeur bénigne ne récidivant pas après simple exérèse.

• Tumeur glomique, glomangiome et glomangiopéricytome (8,27,40)


Les caractères généraux, mascroscopique, histologique et évolutifs ont été envisagés dans le chapitre
sur les tumeurs d'aspect épithélial.
C'est surtout la forme angiomatoïde qui présente un aspect vasculaire prédominant. Elle ressemble à
un hémangiome caverneux comportant quelques amas de cellules glomiques au niveau des parois des
vaisseaux.

• Hémangiome à cellules fusiformes (8,25,27,32,49,74,104)


. Caractères généraux : cette tumeur, récemment isolée, a d'abord été rapportée comme une
angiosarcome de faible degré de malignité (hémangioendothéliome). Il semble cependant qu'il
s'agisse d'une lésion bénigne dont la nature tumorale est discutée. Elle s'observe à tout âge mais la

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Tome II – 2004 – Tumeurs d’aspect vasculaire
20 2004

moitié des patients ont moins de 25 ans. Elle est plus fréquente chez l'homme. Elle s'observe
surtout en région sous-cutanée ou cutanée, au niveau des extrémités distales, particulièrement au
niveau de la main. Il existe soit un nodule isolé, soit plusieurs nodules au niveau de la même
région.
. Caractères macroscopiques : La tumeur est constituée d'un ou plusieurs nodules de petite taille,
bien limités, rougeâtres.
. Caractères histologiques : les nodules sont bien limités en périphérie et sont constitués par des
structures de type hémangiome caverneux associées à une prolifération de cellules fusiformes sans
anomalie nucléaire ni mitose et à des cellules épithélioïdes comportant souvent des vacuoles
cytoplasmiques, parfois prises pour des cellules de nature adipeuse. Les vaisseaux de grande taille
contiennent souvent des thrombi fibrinoïdes en voie d'organisation ou des phlébolites. Les
marqueurs endothéliaux sont positifs au niveau des cellules endothéliales bordant les espaces
caverneux et au niveau des cellules épithélioïdes, mais négatifs au niveau des cellules fusiformes.
. Diagnostic différentiel : sarcome de Kaposi.
. Caractères évolutifs : environ 60 % des cas récidivent localement ou développent d'autres nodules.
Aucun des patients n'a présenté de métastase ; aucun n'est décédé de sa tumeur. Chez 5 % des
patients, il existe une association entre hémangiome à cellules fusiformes et syndrome de
Maffucci.

• Hémangiopéricytome bénin (27,34,35,61,67) : qu’en reste-t-il en 2004 ?


. Caractères généraux : il s'agit d'une entité dont l'autonomie n’est plus guère admise. Les
lésions décrites sous ce terme correspondent à des tumeurs fibreuses solitaires, quelques-unes à
des histiocytofibromes bénins profonds, à des myofibromes solitaires de l'adulte ou à des tumeurs
périvasculaires de type glomangiopéricytome et myopéricytome (40).
. Seul l'hémangiopéricytome des cavités naso-sinusiennes semble constituer une entité
anatomo-clinique autonome. C'est une tumeur de l'adulte (médiane 55 ans), qui se traduit par une
obstruction nasale et des épistaxis, et mesure généralement 3-4 cm de diamètre. Elle est
caoutchouteuse, friable, grisâtre ou hémorragique. Histologiquement, elle est formée de cellules
arrondies ou ovalaires à cytoplasme éosinophile, à noyau régulier, disposées en nappes, cordons
ou faisceaux au contact de vaisseaux nombreux, anastomotiques, étroits ou dilatés en "bois de
cerfs". Le stroma est souvent myxoïde. On n'observe ni mitoses, ni nécrose. L'actine musculaire
lisse est exprimée une fois sur trois, et parfois la desmine, traduisant la nature myoïde de la
lésion. Les récidives locales sont fréquentes mais la tumeur ne donne pas de métastases.
. L'hémangiopéricytome de l'enfant est envisagé dans le chapitre des tumeurs de l'enfant. L'âge
est un facteur de pronostic : chez l'enfant de moins de 1 an, l'hémangiopéricytome qui est
superficiel et qui peut comporter de la nécrose et des mitoses est de signification bénigne. Il
correspond à une forme immature de myofibromatose infantile.

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Tome II – 2004 – Tumeurs d’aspect vasculaire
21 2004

• Transformation vasculaire des voies sinusales ganglionnaires (18) :


. Caractères généraux : cette lésion caractérisée par une prolifération vasculaire réactionnelle au
niveau des voies sinusales ganglionnaires est le plus souvent en rapport avec une obstruction
lymphatique ou veineuse. Elle touche surtout les ganglions intra-abdominaux, axillaires,
inguinaux, cervicaux et sus-claviculaires. Elle s'observe à tout âge. Le ganglion est biopsié dans un
contexte de tumeur connue dans plus de la moitié des cas.
. Caractères histologiques : 1 ou plusieurs ganglions peuvent être touchés. La lésion est diffuse dans
les 2/3 des cas et segmentaire dans un 1/3. Elle touche les voies sinusales, sous-capsulaires,
intermédiaires et médullaires avec expansion parfois majeure de ces voies sinusales si bien que
cette distribution sinusale n'est pas toujours évidente. La capsule ganglionnaire n'est pas atteinte. Il
existe une déplétion lymphoïde en rapport avec l'atteinte sinusale. La prolifération vasculaire
proprement dite est associée à une fibrose dans 90 % des cas et plus rarement à un œdème. On peut
également y observer quelques lymphocytes, macrophages, mais en règle peu abondants.
L'architecture de la prolifération vasculaire est variable : disposition en fentes plus ou moins
anastomosées dans 70 % des cas, espaces vasculaires ronds dans 60 % des cas, cellules fusiformes
ou rondes réalisant une architecture solide dans 40 % des cas avec des fentes vasculaires et une
différenciation vasculaire plus nette en périphérie, architecture plexiforme dans 10 % et retrouvée
seulement au niveau des ganglions intra-abdominaux.
Ces différentes architectures sont souvent associées. En périphérie du ganglion, les vaisseaux sont
souvent épaissis, à paroi musculaire. Une thrombose est retrouvée dans 7 % des cas.
Il existe une forme cellulaire de transformation vasculaire des ganglions se présentant sous la
forme d'amas nodulaires de cellules fusiformes dans les sinus du ganglion. Elle s'observe tout
particulièrement dans les ganglions rétropéritonéaux qui drainent des cancers et en particulier les
cancers du rein (21).
. Diagnostic différentiel : sarcome de Kaposi, hémangiome ganglionnaire, angiomatose
bacillaire ganglionnaire, pseudo-tumeur inflammatoire ganglionnaire et myofibroblastome
palissadique intra-ganglionnaire.
Récemment (14) ont été décrites plusieurs types de tumeurs vasculaires bénignes du ganglion qui
peuvent poser des problèmes de diagnostic différentiel avec un sarcome de Kaposi : ce sont les
hémangiomes (capillaire, caverneux et cellulaire) et l'hamartome angiomyomateux. L'hamartome
angiomyomateux est une lésion bénigne qui touche exclusivement les ganglions inguinaux, se
caractérisant par une prolifération vasculaire mélangée à une prolifération de cellules musculaires
lisses et de fibroblastes.

• Angiomyxome agressif : voir chapitre sur les tumeurs myxoides.

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Tome II – 2004 – Tumeurs d’aspect vasculaire
22 2004

3. Tumeurs non vasculaires, éventuellement d'aspect vasculaire (27)

Il s'agit des tumeurs qui comportent une composante vasculaire d'accompagnement, stromale ou
réactionnelle qui peut être prédominante, ou plus rarement de tumeurs qui comportent une
composante non vasculaire, par exemple mésothéliale, qui peut sur le plan morphologique mimer une
composante vasculaire.

• Histiocytofibrome bénin
L'histiocytofibrome bénin peut mimer une tumeur vasculaire de plusieurs manières :
- Lorsque le stroma et les vaisseaux sont hyalinisés ce qui entraîne une diminution de la cellularité
et une prédominance de la composante vasculaire : cette lésion a été appelée à tort hémangiome
sclérosant.
- Lorsqu'il existe des zones hémorragiques, pseudokystiques, parfois d'aspect angiomateux.
- Lorsque l'architecture est de type hémangiopéricytaire, parfois prédominante, dans certains
histiocytofibromes bénins profonds.

• Myofibromatose infantile et myofibrome solitaire de l'adulte


La zone centrale de cette lésion comporte souvent une architecture hémangiopéricytaire
prédominante.

• Tumeur fibreuse solitaire (39,92,99)


Cette lésion, bénigne dans la majorité des cas, présente très souvent une architecture
hémangiopéricytaire proéminente. Il est probable que nombre de ces tumeurs aient été auparavant
classées comme hémangiopéricytome.

• D'autres tumeurs bénignes comme le lipome à cellules fusiformes (46) ou le paragangliome


peuvent comporter une composante vasculaire prédominante.

• Certaines tumeurs peuvent comporter une composante non vasculaire qui peut en imposer pour
un aspect vasculaire :
Mésothéliome kystique du péritoine, tumeur adénomatoïde, adénome microkystique du pancréas,
fibroblastome à cellules géantes, angiofibrome de l'orbite à cellules géantes, ectopie
méningothéliale hamartomateuse, hyperplasie pseudoangiomateuse du stroma au niveau du sein
(75). En cas de doute diagnostique, l'immunohistochimie permettra de faire la part des choses en
montrant une négativité des marqueurs vasculaires mais une positivité des marqueurs épithéliaux
dans le mésothéliome kystique, la tumeur adénomatoïde et l'adénome microkystique et une
positivité des marqueurs mésenchymateux et du CD34 dans le fibroblastome, l'angiofibrome à

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23 2004

cellules géantes et l’hyperplasie pseudoangiomateuse du stroma mammaire. Dans l'ectopie


méningothéliale hamartomateuse qui peut ressembler à un angiosarcome (93), les cellules sont
positives pour l'EMA et la vimentine mais négatives pour les marqueurs vasculaires et les
kératines.

B - TUMEURS MALIGNES NON CONJONCTIVES D'ASPECT VASCULAIRE

Le tableau III indique les principales tumeurs malignes d'aspect vasculaire endothélial ou
hémangiopéricytaire. Certaines d'entre elles correspondent à des tumeurs non conjonctives :
carcinome, mélanome et lymphome.

Tableau III : Tumeurs malignes d'aspect vasculaire

• Tumeurs d'aspect vasculaire endothélial


. Liposarcome myxoïde
. Myxofibrosarcome
. Angiosarcome
. Sarcome de Kaposi
. Carcinome acantholytique (carcinome pseudoangiosarcomateux)
. Lymphome angiotrope

• Tumeurs d'aspect hémangiopéricytaire


. Sarcome synovial
. Chondrosarcome mésenchymateux
. Sarcome peu différencié de type histiocytofibrome malin
. Liposarcome pléomorphe
. Carcinome
. Schwannome malin
. Fibrosarcome infantile
. Mélanome

1. Carcinomes
Certains carcinomes peuvent ressembler à un angiosarcome ou à un "hémangiopéricytome malin".

• Carcinomes pseudo-angiosarcomateux (83) :


Ils peuvent s'observer au niveau du sein, de la thyroïde, de la peau mais aussi du poumon et du
thymus (64).
L'aspect angiosarcomateux, réalisé par la présence de formations micro ou macrokystiques, plus ou
moins anastomosées, parfois disséquant le collagène, bordées de cellules tumorales est parfois associé
à des structures papillaires, à des zones constituées de cellules fusiformes disposées dans un stroma
lâche simulant un réseau capillaire identique à celui observé dans un tissu de granulation.

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24 2004

La coloration par le Bleu Alcian avant et après hyaluronidase montre que cet aspect est réalisé par la
présence d'acide hyaluronique abondant qui dissocie les cellules tumorales. La coloration de PAS
montre la présence de glycogène au niveau des cellules tumorales dans la plupart des cas.
L'imprégnation argentique de la réticuline est identique à ce qui est observé dans un angiosarcome.
L'immunohistochimie permet d'affirmer le diagnostic en montrant une forte positivité de la plupart
des cellules tumorales pour l'anticytokératine, une négativité pour le facteur VIII, le CD34 et le CD31.
Il existe le plus souvent une positivité pour l'anti-vimentine, parfois pour l'actine musculaire lisse.
En général, ces carcinomes ont un mauvais pronostic.

• Carcinomes d'aspect hémangiopéricytaire


Certains carcinomes sarcomatoïdes, en particulier au niveau du rein ou de la thyroïde, peuvent
contenir des zones d'architecture hémangiopéricytaire. Ces zones peuvent être prédominantes. En
général, elles sont associées à des plages de type « histiocytofibrome malin pléomorphe » et/ou de
type fibrosarcome. Dans ces cas, l'immunohistochimie n'est pas toujours déterminante pour le
pronostic. En effet, les cellules tumorales sont positives pour l'anti-vimentine, mais rarement positives
pour l'anti-cytokératine. Elles peuvent être positives pour l'anti-EMA et non exceptionnellement pour
l'anti-actine musculaire lisse.
Le diagnostic repose alors sur un bon échantillonnage de la tumeur surtout au niveau de la zone de
jonction entre la tumeur et l'organe dans lequel elle se développe, à la recherche d’un contingent
carcinomateux plus caractéristique. Ces tumeurs ont un mauvais pronostic.

2. Mélanome
Quelquefois un mélanome peut avoir une architecture de type hémangiopéricytaire. Celle-ci est
rarement exclusive et là encore un bon échantillonnage tumoral permet généralement de retrouver des
zones plus massives.
L'immunohistochimie montre presque toujours une forte positivité des cellules tumorales pour l'anti-
protéine S100, et plus rarement lorsqu'il s'agit d'un mélanome à cellules fusiformes une positivité pour
l'HMB45 et le mélan-A.

3. Lymphome angiotrope (87,91)


Encore appelé angioendothéliomatose maligne ou proliférante, cette tumeur a été initialement
interprétée comme une prolifération diffuse des cellules endothéliales. On sait maintenant qu'il s'agit
d'un lymphome non hodgkinien qui se développe avec prédilection dans les espaces vasculaires.
Cette tumeur touche les adultes et se manifeste au début par une atteinte cutanée sous forme de
multiples nodules érythémateux, puis surviennent des signes neurologiques et une altération de l'état
général.

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25 2004

C'est la biopsie cutanée qui permet généralement un diagnostic précoce en montrant un comblement
des petits vaisseaux du derme et de l'hypoderme par des cellules mononucléées dont le noyau est
augmenté, nucléolé avec existence de quelques mitoses. Ces cellules paraissent parfois rattachées à
l'endothélium et il peut exister des thrombi fibrinoïdes.
Lors du décès il existe une dissémination tumorale à la plupart des vaisseaux de l'organisme mais avec
une prédilection pour la peau et le système nerveux central. En revanche, l'atteinte de la moelle
osseuse, des ganglions et de la rate est minime ou inexistante.
L'immunohistochimie permet d'affirmer le diagnostic en montrant la négativité pour les facteurs
vasculaires et la positivité pour l'anti-panleucocytaire. Ce lymphome malin peut être de type B, T ou
éventuellement mixte.
Cette tumeur est de mauvais pronostic et en règle rapidement mortelle.
Il persiste des cas exceptionnels de « vraies » angioendothéliomatoses malignes (angiosarcomes
intravasculaires disséminés) (56).

C - SARCOMES VASCULAIRES

1. Les sarcomes vasculaires de faible grade de malignité (hémangioendothéliomes)

Ce terme doit être réservé aux tumeurs vasculaires de malignité intermédiaire. Appartiennent à cette
catégorie : l'hémangioendothéliome épithélioïde, l'hémangioendothéliome rétiforme,
l'angioendothéliome papillaire intravasculaire/intralymphatique (tumeur de M. Dabska),
l'hémangioendothéliome Kaposiforme, l'hémangioendothéliome polymorphe et
l’hémangioendothéliome composite. L’angioblastome à cellules géantes (37) est une tumeur très rare
de l’enfant qui pourrait aussi appartenir à cette catégorie lésionnelle. L'hémangioendothéliome à
cellules fusiformes de la classification OMS de 1994 se classe actuellement parmi les lésions
vasculaires bénignes. Probablement de nature hamartomateuse, il s'associe dans 5 % des cas à un
syndrome de Maffucci et doit être appelé plus logiquement hémangiome à cellules fusiformes (74).
Le sarcome de Kaposi, étudié dans le chapitre des tumeurs vasculaires malignes mériterait
probablement aussi de figurer dans cette catégorie des tumeurs vasculaires de faible grade de
malignité, s'il s'agit vraiment d'une tumeur.

• L'hémangioendothéliome épithélioïde, dont l'aspect est à prédominance pseudo-épithéliale a été


envisagé dans le chapitre sur les tumeurs d'aspect épithélial.

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• L'angioendothéliome papillaire intravasculaire ou angioendothéliome papillaire


intralymphatique (PILA) (8,27,28)
Il s'agit d'une tumeur exceptionnelle décrite par Dabska en 1969 à propos de 6 cas. Cette tumeur
s'observe chez le nourrisson et chez le jeune enfant, exceptionnellement chez l'adulte. Elle se présente
sous forme d'un gonflement diffus, sous-cutané ou intradermique, dont le siège est très variable. A un
faible grossissement, elle peut avoir l'aspect d'un lymphangiome caverneux car elle est formée
d'espaces vasculaires de grande taille, bien différenciés et entourés de lymphocytes. Ces cavités sont
bordées par un endothélium aux cellules arrondies, cubiques ou même cylindriques. Cet endothélium
prolifère pour former des papilles munies d'un axe arrondi, hyalinisé. Le noyau des cellules tumorales
est souvent repoussé vers le pôle apical de la cellule ce qui peut donner un aspect pseudo-glandulaire
à ces structures papillaires. Le cytoplasme peut contenir une vacuole analogue à celle que l'on
rencontre dans l'hémangioendothéliome épithélioïde. Les cellules tumorales expriment les facteurs
vasculaires et plus particulièrement le VEGFR3 qui serait un marqueur relativement spécifique des
vaisseaux lymphatiques (28). Le pronostic de cette tumeur est bon, même en cas de métastase
ganglionnaire.
L'angioendothéliome papillaire intravasculaire et l'hémangioendothéliome rétiforme correspondent
probablement à des "entités" assez proches l'une de l'autre, caractérisées par la présence de cellules
endothéliales proéminentes, en clous de tapissier, tapissant les cavités vasculaires. L'hémangiome
hémosidérotique en cible (hémangiome « hobnail ») dans lequel on observe aussi des cellules
endothéliales en clou de tapissier pourrait représenter la contrepartie bénigne de ce type de néoplasie
vasculaire (8,42,60).

• Hémangioendothéliome Kaposiforme" (8,27,71,100,109)


- Caractères généraux : il s'agit d'une tumeur rare qui touche électivement les jeunes enfants et
adolescents mais qui a récemment également été rapportée chez l'adulte (59). Elle associe les signes
morphologiques d'un hémangiome capillaire et d'un sarcome de Kaposi. La lésion survient dans les
tissus mous superficiels ou profonds, plus particulièrement le rétropéritoine. En cas de localisation
profonde, il existe fréquemment une coagulopathie de consommation (syndrome de Kasabach-
Merritt). Certains cas sont associés à une lymphangiomatose.
- Caractères histologiques : la lésion se présente sous forme de nodules constitués d'un mélange de
petits capillaires et de faisceaux de cellules fusiformes entre lesquelles cheminent des globules
rouges, ce dernier aspect rappelant un sarcome de Kaposi. Certaines cellules endothéliales peuvent
présenter un aspect épithélioïde ou vacuolisé et les dépôts d'hémosidérine ne sont pas rares. Les
mitoses sont rares (pas plus de 3 mitoses/10 HPF en moyenne). La tumeur infiltre les tissus mous.
- Diagnostic différentiel : il s'agit essentiellement du sarcome de Kaposi et de l'hémangiome juvénile
cellulaire.

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- Caractères évolutifs : le pronostic est dépendant de la localisation de la lésion, de la présence ou non


d'un syndrome de consommation et de l'extension des lésions. Les tumeurs profondes situées dans le
rétropéritoine et le médiastin sont de mauvais pronostic car inréséquables et aboutissent souvent au
décès du patient. Les tumeurs superficielles peuvent bénéficier d'une excision complète élargie.

• Hémangioendothéliome retiforme (8,9,27,35,71)


- Caractères généraux : il s'agit d'une tumeur vasculaire se localisant sur la peau des membres
essentiellement, de personnes agées de 20 à 40 ans.
- Caractères histologiques : on est en présence de cavités vasculaires de forme allongée, s'arborisant
pour donner un aspect morphologique rappelant le rete testis. Les vaisseaux sont revêtus par des
cellules endothéliales turgescentes et la prolifération vasculaire s'accompagne d'une importante
infiltration lymphocytaire. On peut trouver des formations papillaires à l'intérieur des vaisseaux
comme dans l'angioendothéliome papillaire intravasculaire de Dabska. Les atypies cellulaires sont
minimes et les mitoses rares.
- Diagnostic différentiel : il doit se faire avec un angiosarcome qui est une lésion beaucoup plus
agressive.
- Caractères évolutifs : la tumeur récidive souvent mais ne donne que très rarement des métastases.
Aucun patient n'est décédé de sa tumeur dans la série de Calonje (9).
• Hémangioendothéliome polymorphe (14, 68,95)
Décrit récemment dans le ganglion mais aussi, en situation extra-ganglionnaire (68),
l'hémangioendothéliome polymorphe est une tumeur vasculaire rare qui se caractérise par la diversité
des aspects morphologiques au sein même de la lésion. Les atypies cytonucléaires sont rares et les
mitoses exceptionnelles. L'évolution peut se faire vers la récidive locale et même l’apparition de
métastases pulmonaires. La forme solide de l'hémangioendothéliome polymorphe doit être distinguée
d'une métastase ganglionnaire d'un carcinome.

• Hémangioendothéliome composite (69)


Sous cette appellation ont récemment été regroupées des tumeurs vasculaires d’aspect hétérogène,
caractérisées par un mélange de plusieurs composantes de type hémangioendothéliome épithélioïde,
hémangioendothéliome rétiforme, angiosarcome, ou plus rarement hémangiome à cellules
fusiformes, ... Ces lésions, de siège dermique ou hypodermique, sont le plus souvent localisées aux
extrémités. Elles paraissent se comporter de manière favorable par rapport a l’angiosarcome
conventionnel : bien que les récidives soient fréquentes, les métastases semblent rares et tardives.

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28 2004

2. Les Angiosarcomes (26,27,31,56,57,76,81,105,108)

Il s'agit de l'ensemble des tumeurs malignes dont les cellules manifestent les propriétés
morphologiques et fonctionnelles de l'endothélium normal. Leur différenciation, très variable, peut les
faire ressembler à un hémangiome ou, au contraire, à une tumeur totalement anaplasique ou
pseudocarcinomateuse. Le terme d'angiosarcome est préférable à ceux d'hémangiosarcome et de
lymphangiosarcome car la distinction entre prolifération vasculaire sanguine ou lymphatique est
difficile et arbitraire.
Il s'agit de tumeurs rares, représentant moins de 1 % des sarcomes.
Elles sont de siège ubiquitaire mais naissent rarement à partir des gros vaisseaux. Les localisations
préférentielles sont : la peau (1/3 des cas), les tissus mous superficiels ou profonds (1/4 des cas), le
sein, le foie et les os (1/4 des cas).
Certains facteurs favorisants sont connus :
- un lymphœdème chronique est impliqué dans 10 % des angiosarcomes superficiels. Tous les
lymphœdèmes, congénitaux, traumatiques, parasitaires peuvent donner naissance à un
angiosarcome. Le cas le plus fréquent est celui du syndrome de Stewart-Treves qui correspond à un
angiosarcome survenant sur lymphœdème chronique du bras après mastectomie et curage axillaire
plus radiothérapie pour cancer du sein.
- Les radiations ionisantes sont également responsables d'angiosarcomes qui surviennent en moyenne
9 ans après une irradiation. Ils sont bien connus au niveau du sein. Ils peuvent poser des problèmes
diagnostiques dans les formes débutantes (23,30).
- L’administration de produits de contraste comme le thorotraste a été à l’origine de certains
angiosarcomes du foie.
- Certains cancérogènes chimiques peuvent également être responsables d'angiosarcomes hépatiques
(insecticides, chlorure de vinyle).
- Certains angiosarcomes ont fait suite à une intervention chirurgicale, ou bien se sont développés sur
un site d’implantation de prothèse ou après une mise en place d’une fistule artério-veineuse chez
des patients insuffisants rénaux et/ou immunodéprimés (101).
- Exceptionnellement, les angiosarcomes peuvent se développer sur un angiome préexistant ou dans
le cadre d'une angiomatose (syndrome de Maffucci), ou bien encore compliquer une tumeur comme
un schwannome bénin ou malin (58,94).

• Angiosarcomes sans lymphœdème préexistant


. Caractères généraux : suivant leur localisation on distingue :
- Les angiosarcomes cutanés : ce sont les plus fréquents (28 % de l'ensemble des angiosarcomes).
Ils s'observent surtout chez le sujet âgé (70 % des patients ont plus de 40 ans), au niveau de la tête
et du cou (50 %), et surtout du cuir chevelu et du front. Les 2/3 s'observent chez l'homme. Au

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Tome II – 2004 – Tumeurs d’aspect vasculaire
29 2004

début ils ont un aspect d'écchymose mal limitée puis ce sont des nodules violacés, multiples une
fois sur deux, évoluant rapidement et parfois ulcérés. Il existe des formes verruqueuses
d’angiosarcome cutané qu’il faudra distinguer d’un hémangiome verruqueux, d’un angiokératome
voire d’un granulome pyogénique (24).
- Les angiosarcomes des parties molles profondes : ils constituent à peu près 25 % de l'ensemble
des angiosarcomes. Ils s'observent à tout âge mais surtout chez l'homme. Ils siègent plutôt au
niveau des membres (jambe et bras) et de la cavité abdominale.
- Les angiosarcomes du sein : ils sont rares (1 pour 2 000 tumeurs malignes du sein) mais
représentent 8 % de l'ensemble des angiosarcomes. Ils se développent exclusivement chez la
femme, surtout entre 20 et 40 ans. Ils se traduisent par une augmentation de volume rapide du sein
dont les téguments prennent une teinte bleutée. Cette tumeur est toujours profonde, située dans le
parenchyme mammaire, hémorragique, ulcérant rapidement la peau.
. Caractères macroscopiques : la tumeur est mal limitée, infiltrante, avec des zones hémorragiques
d'aspect microkystique, parfois spongieuse et souvent entourée d'un anneau de vaisseaux dilatés
correspondant à une zone tumorale bien différenciée.
. Caractères histologiques : dans les formes moyennement ou bien différenciées on observe des
structures vasculaires de taille et de forme irrégulières, disséquant le collagène, le tissu adipeux, et
communiquant entre elles réalisant un réseau anastomotique. Ces structures vasculaires sont
bordées de cellules à noyaux augmentés de volume, souvent hyperchromatiques, réalisant souvent
des structures papillaires endoluminales.
Certaines formes sont bien différenciées pouvant réaliser un aspect d'hémangiome mais c'est sur le
contexte clinique (par exemple localisation intra-mammaire), sur le caractère infiltrant et sur la
présence d'atypies nucléaires ou de zones moins différenciées sur d'autres niveaux de coupe que le
diagnostic pourra être affirmé.
A l'inverse certaines tumeurs sont très peu différenciées, manifestement malignes, réalisant un
aspect de tumeur à cellules fusiformes ou épithélioïdes. Dans ces cas, c'est la recherche d'une
différenciation vasculaire, sur le plan morphologique (fentes bordées de cellules endothéliales
malignes ou lumières vasculaires intracytoplasmiques), immunohistochimique ou ultrastructural
qui permettra le diagnostic. Ces formes de haut grade sont plus souvent rencontrées au niveau des
tissus mous profonds.
. Diagnostic différentiel :
Dans les formes bien différenciées : hémangiome, angiolipome.
Dans les formes peu différenciées : carcinome, mélanome, autres sarcomes à cellules fusiformes.
. Caractères évolutifs :
Dans l'ensemble l'angiosarcome a un mauvais pronostic avec une survie globale à 5 ans de l'ordre
de 10 à 20 % pour les angiosarcomes cutanés et des tissus mous et de l'ordre de 30 à 40 % pour les
angiosarcomes du sein. Certains complications à type d'hémorragie, de thrombopénie et

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30 2004

défaillance cardiaque (surtout chez l'enfant) peuvent s'observer. Les récidives locales sont très
fréquentes et les métastases précoces et fréquentes. Elles atteignent les poumons, ganglions
lymphatiques, le foie et les os.
Les facteurs pronostiques sont : la taille de la tumeur (- ou + de 5 cm), la localisation et le grade
histologique en particulier pour les angiosarcomes du sein.

• Angiosarcomes sur lymphœdème


. Caractères généraux :
Ils constituent le syndrome anatomo-clinique décrit par Stewart et Treves en 1948.
Dans 90 % des cas, il s'agit d'un lymphœdème secondaire à une mastectomie radicale avec curage
axillaire pour cancer du sein suivi ou non de radiothérapie. Le lymphœdème apparait en général
dans l'année qui suit l'intervention et le sarcome survient dans les 10 ans. Les malades ont entre 60
et 70 ans.
Dans 10 % des cas le lymphœdème est congénital, idiopathique, parasitaire ou traumatique. Les
patients sont alors plus jeunes (30 à 60 ans) et le sarcome d'apparition plus lente (de l'ordre de 20
ans).
. Caractères macroscopiques : un ou plusieurs nodules superficiels ou profonds, pléomorphes,
d'aspect angiomateux, violacés ou rougeâtres apparaissent sur le membre. Ils évoluent vers
l'infiltration profonde et l'ulcération cutanée avec exsudation séro-sanglante. Des lésions d'âges
différents coexistent et envahissent progressivement le membre et parfois la paroi thoracique.
. Caractères histologiques : sur un fond d'œdème marqué, la peau et les parties molles sont infiltrées
par des cavités anastomotiques, bordées par des cellules dont la malignité est généralement
manifeste mais qui sont parfois pseudo-épithéliales. Les lumières contiennent soit une sérosité, soit
des hématies.
Au voisinage de ces lésions on observe souvent des aspects de lymphangiomatose : les vaisseaux
lymphatiques sont dilatés et forment un réseau ramifié dans le tissu conjonctif. Ils sont bordés de
cellules endothéliales à noyaux atypiques. Il peut exister des images de transition avec la tumeur.
. Diagnostic différentiel :
- dans les formes bien différenciées : lymphangiomatose.
- dans les formes peu différenciées : récidive du carcinome mammaire.
. Caractères évolutifs : le pronostic est très mauvais avec une survie de 20 à 30 mois, une extension
progressive des lésions vers l'extrémité distale et la paroi thoracique, et la survenue de métastases
pleuro-pulmonaires.

3. Le Sarcome de Kaposi (5,6,8,19,27,36,63,65,77,89,102)


Décrit en 1872 par Kaposi, le sarcome de Kaposi, dans sa forme classique, nodulaire, est à
prédominance de cellules fusiformes (voir chapitre sur les tumeurs à cellules fusiformes).

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Tome II – 2004 – Tumeurs d’aspect vasculaire
31 2004

Le sarcome de Kaposi suscite actuellement un regain d'intérêt en raison de sa fréquence et de sa


gravité chez les sujets porteurs du virus HIV, de la relation avec le virus herpès humain 8 (HHV-8)
(36,102), et de son éventuelle monoclonalité chez les patients porteurs de lésions multiples (77).
Les différentes formes anatomo-cliniques, l'aspect histologique et le diagnostic différentiel de la
forme nodulaire classique à cellules fusiformes et les caractères évolutifs ont été envisagés dans le
chapitre sur les tumeurs à cellules fusiformes.
Le sarcome de Kaposi a un aspect vasculaire dans les formes de début ou plus rarement dans les
formes nodulaires qui présentent des zones transitionnelles avec un angiosarcome. Ces aspects sont
surtout observés chez le sujet atteint de SIDA.
• Formes de début : il s'agit d'une lésion cutanée, plane, qui comporte au niveau du derme superficiel
une prolifération de petits vaisseaux irréguliers, à paroi mince, à bordures anguleuses, se
développant souvent autour d'un vaisseau central de plus grande taille. Puis cette prolifération
vasculaire réalise un réseau lâche ressemblant à un aspect d'angiosarcome bien différencié.
Cependant, les cellules endothéliales sont régulières ou légèrement atypiques. Cette lésion est
entourée d'un discret infiltrat lymphoplasmocytaire.
Dans la forme en plaque, un peu plus avancée, il existe une élévation modérée de la peau avec
atteinte de tout le derme et parfois de l'hypoderme. On retrouve les mêmes lésions vasculaires avec
quelques amas de cellules fusiformes qui comportent peu d'anomalies nucléaires et qui entourent la
prolifération de vaisseaux.
C'est par coalescence de ces cellules fusiformes que l'aspect nodulaire classique est réalisé (voir
chapitre sur les tumeurs à cellules fusiformes).
Le diagnostic de ces formes de début peut être particulièrement difficile et poser des problèmes de
diagnostic différentiel avec une lésion cicatricielle, un granulome pyogénique, un angiome,
l'angiomatose bacillaire, un angiosarcome bien différencié.
Dans l'atteinte ganglionnaire débutante, il existe une prolifération de petits vaisseaux au niveau des
sinus sous-capsulaires avec une dilatation de ces vaisseaux. Les sinus interfolliculaires sont ensuite
progressivement envahis. Cette lésion peut poser un problème de diagnostic différentiel avec la
transformation vasculaire des voies sinusales des ganglions.

• Formes nodulaires avec zones transitionnelles d'aspect angiosarcomateux : ces zones peuvent
contenir des structures vasculaires ectasiées faisant ressembler la lésion à un hémangiome ou à un
lymphangiome (22). Elles peuvent comporter des touffes papillaires bordées de cellules
endothéliales atypiques (sarcome de Kaposi - lymphangiome like).
Cette forme peut être confondue avec un angiosarcome ou un hémangio-endothéliome à cellules
fusiformes.

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Tome II – 2004 – Tumeurs d’aspect vasculaire
32 2004

4. Les sarcomes d'aspect hémangiopéricytaire (27,34,67,98)


Une architecture de type hémangiopéricytaire peut être rencontrée dans des tumeurs malignes non
conjonctives comme les carcinomes, les tumeurs juxta-glomérulaires (de siège extra rénal,
rétropéritonéal en particulier) et plus rarement les mélanomes. Elle est fréquemment rencontrée au
niveau de sarcomes de différents types histologiques. Enjoji et coll. retrouvent une architecture de
type hémangiopéricytaire au moins partielle dans 18 % de leurs sarcomes des tissus mous : il s'agit
des « histiocytofibromes malins » (45 %), synovialosarcomes (20 %), fibrosarcomes infantiles (8 %),
schwannomes malins (7 %), liposarcomes (4 %), chondrosarcomes mésenchymateux (3 %). Une
architecture de type hémangiopéricytaire n'est pas spécifique d'une ligne de différenciation
particulière, mais s'observe électivement, au contraire, dans des sarcomes (ou des composantes de
sarcomes) peu différenciés ou indifférenciés, de haut grade, par exemple dans ceux pour lesquels
l'usage avait consacré le terme d'histiocytofibrome malin. Le cadre de l'hémangiopéricytome malin ne
doit plus être conservé.

5. Les sarcomes non vasculaires avec composante vasculaire prédominante (27)


Certains sarcomes, bien que de nature non vasculaire, peuvent comporter une composante vasculaire
prédominante sur le plan morphologique : il s'agit principalement du liposarcome myxoïde et de
l'histiocytofibrome malin myxoïde. Ces deux tumeurs ont été envisagées dans le chapitre sur les
tumeurs myxoïdes. L'aspect de la composante vasculaire constitue un argument pour le diagnostic de
ces tumeurs.

III - DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE

A - CONNAISSANCE DES LÉSIONS EN FONCTION DE LEUR FRÉQUENCE

Les tableaux IV, V et VI indiquent les différentes lésions d'aspect vasculaire des tissus mous classées
en fréquentes, rares, et exceptionnelles.
Parmi les tumeurs les plus fréquentes figurent les hémangiomes, le granulome pyogénique et les
sarcomes de nature non vasculaire.

Tableau IV : Tumeurs d'aspect vasculaire : tumeurs fréquentes

• Hémangiome capillaire
• Granulome pyogénique
• Hémangiome caverneux
• Angiolipome
• Angioléiomyome
• Hyperplasie endothéliale papillaire

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33 2004

Tableau V : Tumeurs d'aspect vasculaire : tumeurs rares

• Hémangiome intramusculaire
• Lymphangiome
• Hémangiome veineux
• Histiocytofibrome bénin (variantes angiomatoïdes, hémorragique et profonde)
• Tumeur glomique
• Angiosarcome
• Sarcome de Kaposi
• Carcinome pseudo-angiosarcomateux
• Histiocytofibrome malin
• Liposarcome
• Sarcome synovial

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Tableau VI : Tumeurs et pseudotumeurs d'aspect vasculaire :


tumeurs exceptionnelles

• Hémangiome épithélioïde
• Angiomatose bacillaire
• Hémangiome hémosidérotique en cible
• Hémangiome gloméruloïde
• Hémangiome en touffes
• Hémangiome microveinulaire
• Angiomatose
• Angiofibrome nasopharyngé
• Transformation vasculaire des voies sinusales ganglionnaires
• Fibrosarcome infantile
• Schwannome malin
• Chondrosarcome mésenchymateux
• Dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand
• Mélanome
• Myofibromatose infantile
• Mésothéliome multikystique du péritoine
• Fibroblastome à cellules géantes
• Angiofibrome à cellules géantes
• Hémangiome (hémangioendothéliome) à cellules fusiformes
• Hémangioendothéliome kaposiforme
• Hémangioendotheliome rétiforme
• Angioendothéliome malin papillaire intravasculaire (tumeur de Dabska)
• Lymphangiomatose
• Angiomyxome agressif
• Angiomyofibroblastome
• Lymphome angiotrope

B - CONTEXTE CLINIQUE

1. Age
Les tableaux VII et VIII indiquent les principales tumeurs rencontrées d'une part chez l'enfant et
d'autre part chez le sujet âgé.

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Tableau VII : Tumeurs d'aspect vasculaire chez l'enfant

• Hémangiome capillaire (variantes usuelle et cellulaire)


• Hémangiome caverneux
• Hémangiome en touffes
• Granulome pyogénique
• Hémangiome intramusculaire
• Lymphangiome et lymphangiomatose
• Hémangiome épithélioïde
• Angiomatose
• Hyperplasie endothéliale papillaire
• Tumeur glomique
• Synovialosarcome
• Fibrosarcome infantile
• Myofibromatose
• Hémangioendothéliome kaposiforme
• Hémangiopéricytome
• Angiofibrome nasopharyngé
• Fibroblastome à cellules géantes
• Angioendothéliome malin papillaire intravasculaire (tumeur de Dabska)

Tableau VIII : Tumeurs d'aspect vasculaire chez le sujet âgé

• Angiome sénile
• Granulome pyogénique
• Acroangiodermatite
• Hyperplasie endothéliale papillaire
• Transformation vasculaire des voies sinusales ganglionnaires
• Tumeur fibreuse solitaire
• Sarcome peu différencié de type MFH
• Liposarcome
• Angiosarcome
• Sarcome de Kaposi
• Carcinome pseudo-angiosarcomateux

2. Siège de la tumeur
Le siège de la tumeur peut constituer un argument important pour le diagnostic d'une tumeur d'aspect
vasculaire. Ainsi, si la plupart des tumeurs d'aspect vasculaire peuvent se rencontrer au niveau de la
peau (tableau IX), l'angiosarcome est rare au niveau des muscles, tandis qu'il est relativement fréquent
au niveau du sein (tableaux X et XI).

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Tableau IX : Tumeurs d'aspect vasculaire de la peau

• Hémangiome capillaire
• Granulome pyogénique
• Hémangiome caverneux et hémangiome sinusoïdal
• Angioléiomyome
• Hémangiome gloméruloïde
• Hémangiome en touffes
• Tumeur glomique
• Sarcome peu différencié de type MFH
• Angiosarcome (formes usuelle et épithélioïde)
• Sarcome de Kaposi
• Lymphangiome
• Angiolipome (forme usuelle et cellulaire)
• Hyperplasie endothéliale papillaire
• Hémangiome épithélioïde
• Acroangiodermatite
• Hémangiome artério-veineux
• Histiocytofibrome bénin ("hémangiome sclérosant", forme hémorragique ...)
• Myofibromatose infantile
• Fibrosarcome infantile
• Dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand (forme myxoïde)
• Fibroblastome à cellules géantes
• Carcinome pseudoangiosarcomateux
• Lipome à cellules fusiformes pseudoangiomateux
• Hémangiome hémosidérotique en cible
• Hémangiome à cellules fusiformes
• Hémangioendothéliome kaposiforme
• Hémangioendothéliome rétiforme
• Angiomatose bacillaire
• Lymphome angiotrope

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Tableau X : Tumeurs d'aspect vasculaire intramusculaires

• Sarcome peu différencié de type MFH


• Liposarcome
• Synovialosarcome
• Hémangiome intramusculaire
• Angiomatose
• Schwannome malin
• Chondrosarcome mésenchymateux
• Myofibromatose infantile

Tableau XI : Tumeurs d'aspect vasculaire dans le sein

• Angiosarcome
• Hémangiome périlobulaire
• Hémangiomes caverneux, veineux
• Angiomatose
• Tumeurs vasculaires cutanées
• Sarcomes (phyllodes et autres)

3. Taille de la tumeur
La taille de la tumeur constitue un élément peu important pour le diagnostic. En effet, les tumeurs
bénignes comme les hémangiomes peuvent être volumineux, tandis que les angiosarcomes et les
sarcomes de Kaposi peuvent être de petite taille, au moins au début.

4. Autres particularités
D'assez nombreuses tumeurs d'aspect vasculaire peuvent être multiples ou multifocales (tableau XII).
Certaines tumeurs vasculaires surviennent sur un terrain particulier : c'est le cas du sarcome de Kaposi
et de l'angiomatose bacillaire qui surviennent volontiers chez les sujets atteints de Sida, et également
le cas de l'angiosarcome qui survient sur lymphœdème. Les hémangiomes peuvent être associés à
d'autres pathologies (enchondromatose) ou à des signes particuliers (thrombopénie).

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Tableau XII : Tumeurs d'aspect vasculaire éventuellement multiples ou multifocales

• Hémangiome capillaire
• Hémangiome caverneux et hémangiome sinusoïdal
• Hémangiome gloméruloïde
• Hémangiome épithélioïde
• Granulome pyogénique
• Angiolipome (formes usuelle et cellulaire)
• Angiosarcome (formes usuelle et épithélioïde)
• Sarcome de Kaposi
• Angiomatose
• Lymphangiomatose
• Tumeur glomique
• Transformation vasculaire des voies sinusales ganglionnaires
• Myofibromatose infantile
• Hémangiome (hémangioendothéliome) à cellules fusiformes
• Angiomatose bacillaire
• Lymphome angiotrope

C - ASPECT HISTOLOGIQUE DE LA TUMEUR

1. Aspect morphologique
a) Eléments architecturaux importants
• Les limites nettes ou infiltrantes de la lésion sont importantes à considérer.
• Agencement des cellules tumorales : il constitue un élément d'orientation diagnostique majeur.
L'agencement cellulaire peut réaliser une architecture de type vasculaire endothélial ou de type
hémangiopéricytaire.
Lorsque l'architecture est de type vasculaire endothélial il conviendra de noter l'aspect des structures
vasculaires (fentes ou espaces ronds, taille des espaces, régularité des espaces, présence de globules
rouges ou non au niveau des lumières), la disposition plurinodulaire ou infiltrante diffuse des
structures vasculaires. Lorsque l'architecture est plurinodulaire, il faudra noter si la disposition est
organoïde ou non (gros capillaire central entouré de petits capillaires, ou réseau anastomotique non
organisé). On recherchera également la présence de structures papillaires.
En cas d'architecture de type hémangiopéricytaire, on recherchera d'autres types architecturaux.

b) Aspect des cellules


On notera si les cellules sont aplaties, endothéliformes, ou turgescentes à noyaux proéminents dans la
lumière, épithélioïdes, vacuolisés ou fusiformes.

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Le tableau XIII indique les tumeurs de nature vasculaire qui peuvent comporter des cellules
fusiformes.
On notera également l'aspect du noyau, le nombre de mitoses.
Certains éléments d'accompagnement de la prolifération peuvent être importants à considérer dans
certaines situations : présence de cellules inflammatoires, de dépôts d'hémosidérine, de calcifications.

Tableau XIII : Tumeurs vasculaires avec cellules fusiformes

• Angiomyome
• Hémangiome hémosidérotique en cible
• Angiolipome cellulaire
• Transformation vasculaire des voies sinusales ganglionnaires
• Hémangiome à cellules fusiformes
• Hémangioendothéliome kaposiforme
• Hémangioendothéliome rétiforme
• Sarcome de Kaposi
• Angiosarcome

c) Les critères majeurs à retenir sont :


- l'aspect des limites de la tumeur,
- les caractères de l'architecture vasculaire endothéliale,
- l'aspect des cellules et des noyaux.

2. Techniques spéciales
a) Colorations spéciales
La coloration spéciale la plus utile est l'imprégnation argentique de la trame de réticuline qu'il s'agisse
d'une architecture de type vasculaire endothélial ou de type hémangiopéricytaire.

b) Immunohistochimie
Les marqueurs endothéliaux les plus utiles et les plus spécifiques sont actuellement : facteur VIII,
CD34, CD31. Ils sont en particulier retrouvés au niveau des cellules endothéliales épithélioïdes. Un
nouveau marqueur, la protéine FLI-1, paraît sensible et spécifique pour les cellules endothéliales
normales aussi bien que pour les tumeurs.
On y associe systématiquement d'autres marqueurs : vimentine, cytokératine et EMA. Les tumeurs de
nature vasculaire sont en règle positives pour la vimentine et négatives pour les marqueurs épithéliaux
sauf quelques exemples de tumeurs vasculaires épithélioïdes. L'actine musculaire lisse peut être utile

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40 2004

car elle montre bien le réseau vasculaire d'une prolifération tumorale. La détection du virus HHV8
permet de caractériser aisément le sarcome de Kaposi, même dans ses formes de début, et qu’il
survienne ou non chez un sujet HIV+.

c) Autres techniques spéciales


L'examen ultrastructural peut être utile et déterminant pour démontrer la nature vasculaire d'une
tumeur indifférenciée, épithélioïde, ou à cellules fusiformes.

IV - SITUATIONS DIAGNOSTIQUES

A - DIAGNOSTIC FACILE
Les tumeurs d'aspect vasculaire les plus fréquentes (tableau IV) sont habituellement de diagnostic
facile. Il en est habituellement de même pour des tumeurs plus rares (tableau V), en particulier lorsque
les aspects cliniques et histologiques sont caractéristiques. Le diagnostic des tumeurs plus
exceptionnelles (tableau VI) est facilité par la bonne connaissance de ces lésions.

B - SITUATIONS A PROBLEMES

1. Tumeurs dont le caractère bénin ou malin n'est pas évident


C'est l'un des problèmes majeurs posé par ce type de tumeurs. Les tumeurs d'aspect vasculaire les plus
fréquentes sont bénignes et habituellement de diagnostic facile, mais pour différentes raisons ces
tumeurs peuvent simuler un sarcome : lésions à croissance rapide ayant un aspect histologique très
prolifératif, peu différencié avec des mitoses et des noyaux augmentés de volume (exemple :
hémangiome juvénile) ; lésions infiltrantes, plurifocales (exemple : angiomatose) ; présence de
structures papillaires (exemple : hyperplasie endothéliale papillaire) ; présence de cellules
épithélioïdes ou fusiformes (exemple : hémangiome à cellules fusiformes).

En pratique, le problème bénin/malin se pose surtout dans 3 circonstances :


- Distinction entre une prolifération capillaire de type hémangiome juvénile ou granulome
pyogénique et un angiosarcome : les critères en faveur d'une prolifération capillaire bénigne sont
l'architecture plurinodulaire nette, la bonne limitation des nodules, le caractère organoïde de
chaque nodule (gros capillaire central entouré de petits capillaires), l'absence d'anisocaryose.
- Distinction entre un sarcome de Kaposi débutant et une lésion vasculaire bénigne atypique. Il s'agit
le plus souvent de lésions cutanées mais également parfois ganglionnaires (tableau XIV). Ce
problème se pose principalement chez l'homme jeune, surtout lorsqu'il est atteint d'un Sida.

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Les meilleurs arguments en faveur d'une forme débutante de sarcome de Kaposi sont : la présence
de vaisseaux à contours irréguliers et anguleux, l'extension de cette prolifération vasculaire au
niveau des annexes cutanées, la présence de cellules inflammatoires mononucléées et
particulièrement de plasmocytes et surtout la présence de HHV8.
- Distinction au niveau du sein d'un angiosarcome et de lésions vasculaires bénignes
(26,27,30,50,84,85,86). Au niveau du sein, un angiosarcome bien différencié peut ressembler à s'y
méprendre à un angiome et, a priori, toute tumeur vasculaire du sein cliniquement parlante est un
angiosarcome. Cependant pour affirmer ce diagnostic, il faut avoir la preuve du siège
intramammaire de la lésion (exiger la présence de parenchyme mammaire sur la biopsie), du
caractère infiltrant de la lésion (bien examiner les limites entre la lésion et le parenchyme
mammaire), du caractère architectural atypique des structures vasculaires, et d'atypies nucléaires
au niveau des cellules bordant les cavités vasculaires. Ces quelques règles permettront d'éliminer
des lésions vasculaires bénignes que l'on peut éventuellement observer au niveau du sein (tableau
XI).
Les critères majeurs qui permettront ainsi de distinguer une lésion bénigne d'une tumeur maligne
sont la connaissance du contexte clinique (âge, terrain, siège de la lésion et manifestations
cliniques), et l'aspect histologique : limitation en périphérie, architecture de la prolifération, aspect
des structures vasculaires et des cellules.

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Tableau XIV : Lésions vasculaires bénignes pouvant être confondues


avec un sarcome de Kaposi

• Lésions de la peau
Hémangiome hémosidérotique en cible/hémangiome « hobnail »
Acroangiodermatite (extension à la peau d'un anévrysme artérioveineux profond)
Angiomatose bacillaire
Hémangiome épithélioïde
Hémangiome à cellules fusiformes
Léiomyome avec accidents hémorragiques
Histiocytofibrome bénin avec accidents hémorragiques
Hémangiome capillaire cellulaire
Angiolipome cellulaire
Hémangioendothéliome kaposiforme
Lésion cicatricielle
Granulome pyogénique
Lymphangiome progressif acquis (lymphangioendothéliome bénin)

• Lésions du ganglion lymphatique


Transformation vasculaire des sinus ganglionnaires, variante
nodulaire
Myofibroblastome palissadique
Tumeur myofibroblastique inflammatoire
Déplétion lymphocytaire importante
Prolifération vasculaire liée à une infection toxoplasmique

2. Tumeurs malignes dont la nature conjonctive n'est pas certaine


Le risque est ici de confondre une tumeur vasculaire maligne avec un carcinome ou, plus rarement, un
mélanome malin ou un lymphome.
Un angiosarcome peut ainsi être confondu avec un carcinome et inversement lorsqu'il s'agit d'une
tumeur constituée de cellules épithélioïdes ou lorsque les cellules tumorales bordent des fentes et
forment des structures papillaires. L'immunohistochimie est ici d'un apport important.
Parmi les tumeurs d'architecture hémangiopéricytaire, il faut penser à éliminer un carcinome ou
éventuellement un mélanome malin avant d'envisager le diagnostic de sarcome. Le bon
échantillonnage de la tumeur et l'immunohistochimie permettent en règle le diagnostic.
Dans ce type de situation, les critères majeurs qui permettront de faire la distinction entre un sarcome
et une tumeur maligne d'autre nature, sont la connaissance des antécédents du malade, le siège de la
tumeur, la bonne analyse morphologique de la tumeur et l'immunohistochimie.

3. Sarcomes à typer
Les principaux problèmes que l'on pourra rencontrer ici sont :

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- De distinguer un angiosarcome des autres sarcomes avec hypervascularisation. Ces derniers sont
les plus fréquents et sont de nature variée. Dans ces tumeurs, la composante vasculaire est
réactionnelle et n'est pas constituée de cellules tumorales. Cette composante vasculaire constitue
parfois un argument pour le diagnostic de type histologique. C'est le cas du myxofibrosarcome, du
liposarcome myxoïde.
- De typer correctement un sarcome qui présente une architecture de type hémangiopéricytaire  :
nous avons vu que ce type de sarcome correspond à un sarcome peu différencié de type « MFH »,
un synovialosarcome ou un sarcome d'autre nature. Le diagnostic d'hémangiopéricytome malin ne
peut plus être proposé.
- Dans certains cas, de distinguer un angiosarcome d'un sarcome de Kaposi. En effet, dans ces deux
types de tumeurs peuvent être associées une prolifération de cellules fusiformes et de structures
vasculaires plus ou moins différenciées. En faveur du sarcome de Kaposi on notera la présence de
fentes non bordées de cellules endothéliales, l'existence d'inclusions éosinophiles
intracytoplasmiques, l'absence de cellules endothéliales proéminentes et de structures papillaires,
la présence de cellules inflammatoires. Cependant, dans certains cas, la distinction entre ces deux
tumeurs peut être difficile sans la mise en évidence de HHV8.

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