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Système Rhésus

I) Introduction:
C`est un système exclusivement érythrocytaire. Il représente un complément du système ABO
dans la détermination d`un groupage sanguin.
L`identification de ce système fut associée a la première description par Levin et al en 1939
d`une incompatibilité fœto-maternelle responsable d`une anémie hémolytique Chez le
nouveau-né par la présence d`Ac qui agglutinent les GR du nouveau né et du père mais pas de la
maman .
L`appellation d`Ag Rhésus, résulte des travaux effectues par Landsteiner et Wiener, qui ont
injecté à un animal (lapin ou cobaye) des hématies de singe Maccacus Rhésus, ils obtiennen ainsi
un hétéro-anticorps qui agglutinent les hématies du Maccacus et 80% des hématies des sujets de
la race noire, ceci a fait conclure que ces hématies qui s`agglutinent en présence de ces Ac
possèdent une identité antigénique et qui serons appelées Rhésus positif

II) Génétique du système Rhésus:


Deux gènes homologues RHD et RHCE homologue adjacent et étroitement liés portés sur le
chro 1 dont l’organisation est similaire ( 10 exons qui s’étale sur 75 kd).

Ces 02 gènes forment un haplotype dont la transmission est en bloque (transmis ensembles).
Ils codent pour deux protéines membranaires composées chacune de 12 domaines
transmembranaires et des extrémités N et C intra cytoplasmiques.

 L`allèle RHD de caractère dominant détermine la présence de l`Ag D de alors que l`allèle
RHd de caractère récessif représente la forme inactif ou délétère de l`allèle RHD
Donc: - un sujet rhésus + peut être RHD/RHD ou RHD/RHd
- un sujet rhésus négatif est RHd/RHd
 L'allèle RHCE RHCE détermine en fonction de sa forma allèlique les Ag "Cou c" d`une
part et d`autre part les Ag "E ou e" aboutissant à 04 formes allèliques différentes codant chacune
pour deux réactivités antigéniques:
- Allèle RHCe code pour les réactivités Cet e
- Allèle RHCE code pour les réactivités Cet E
- Allèle RHce code pour les réactivités c et e
- Allèle RHcE code pour les réactivité c et E

Les spécificités C/c sont portées sur l'exon 02 en position 307 avec une substitution T(Ag"C")
vers C (Ag"c").
Les spécificités E/e sont portées sur l'exon 05 en position 676 avec une substitution C(Ag"E")
vers G (Ag"e").

L`ensemble de ces deux gènes rendent possibles 08 haplotypes différents:


- Haplotype RHDCe code pour les réactivités D, Cet e
- Haplotype RHDCE code pour les réactivités D, Cet E
- Haplotype RHDce code pour les réactivités D, c et e
- Haplotype RHDcE code pour les reactivite D, c et E
- Haplotype RHdCe code pour les réactivités Cet e
- Haplotype RHdCE code pour les réactivités Cet E
- Haplotype RHdce code pour les réactivités c et e
- Haplotype RHdcE code pour les reactivite c et E

 Nomenclature: il existe 02 théories pour la nomenclature génétiques:


- La théorie de Fisher et Race: l'unité génétique est composée de 03 séries de locis: D/d; C/c et
E/e étroitement liées

- La théorie de Winer: il existe un seul locus produisant plusieurs spécificités antigéniques dont la
lettre "R" si Ag D+ et la lettre "r" si Ag D-

Donc pour les deux théories voici le tableau récapitulant les 02 nomenclatures:

La théorie de Winer La théorie de Fisher et Race

R1 CDe

R2 cDE

R0 cDe

Rz CDE

r cde

r” cdE

r’ Cde

ry CdE
III) Biochimie des Ag du système Rhésus

Les antigènes du système Rh sont des protéines de la membrane érythrocytaire, de 30-33 kDa.
Il y a deux protéines, RhD et RhCE constituées chacune de 417 acides aminés avec 12 domaines
transmembranaires dont les 02 extrémités C et N terminales intracellulaires.
Les acides aminés en position 103 et 226 sont respectivement responsables du polymorphisme
C/c et E/e. C/c: sérine/proline; E/e: proline/alanine.
Les antigènes Rh ont une fonction de type transporteur (ammonium) et sont liés au cytosquelette.

Le complexe Rh comporte 5 protéines: RhD/RhCE(RH30) , RhAG, LW, CD47,et GPB codées


par des gènes distincts et indépendants.
Le cœur du complexe est composé des deux sous-unités RhD/RhCE (Rh30) et RhAG. La
protéine RhAG (Rh-associated glycoprotein ; anciennement Rh50) est codée par le gène RHAG
situé sur le chromosome 6 (6p11-21.1). Cette protéine doit être présente dans la membrane
érythrocytaire pour permettre l’expression des antigènes RH.
IV) Phénotype du système Rhésus:
a) Phénotype Rh standards:
-) Rh+ est caractérisé par la présence d`AgD à la surface des hématies
-) Rh - est caractérisé par l`absence d`AgD à la surface des hématies

2) Les antigènes antithétiques C/c et E/e:


- Ag C représente 68% des individus
- Ag c ‘’’’’’’’’’’’’’’’’ 81%’’’’’’’’’’’’’’’’’’’’
- Ag E ‘’’’’’’’’’’’’’’’’’ 29%’’’’’’’’’’’’’’’’’’’’
- Ag e ‘’’’’’’’’’’’’’’’’’98%’’’’’’’’’’’’’’’’’’’’’

le caractère antithétiques est définie: la présence de l`un n`exclue pas la présence de l`autres mais
l`absence de la exige la présence de l`autres. c.à.d. une hématie C+ peut être soit c+ ou c- mais
une hématie C- est obligatoirement c+. Même chose pour le second couple E/e.

3) Nomenclature des antigènes du système Rhésus:


 la terminologie internationale repose sur une dénomination numérique ( qui est également
appliquée sur l'ensembles des systèmes antigénique érythrocytaire)composée de:
- nom du système: Rh
- symbole: RH
- terminologie numérique du système: 004
- terminologie numérique des antigènes:
 AgD: 001
 Ag C: 002
 Ag E: 003
 Ag c: 004
 Ag e: 005
Exemple: pour la détermination l'Ag D si on rassemble les deux terminologie elle devient:
004001. Pareille pour les autres antigènes.
 terminologie numérique courante: c'est la nomenclature de Rosvfield:
 Rh1 D
 Rh2 C
 Rh3 E
 Rh4 c
 Rh5 e
4) Autres phénotypes rares du système rhésus:
- Le phénotype D faible ou Du: diminution d`expression de l`Ag D sur la membrane
érythrocytaire qui devient indétectable par les techniques standard de la recherche de l`AgD .
Ces sujets sont considérés comme Rh+.
- Le phénotype D partiel: c`est un Ag D amputé de un ou plusieurs épitopes contre lesquelles le
sujet possédant ce phénotype peut s`immuniser.
- l'antigène Cw et l'antigène Cx : mutation génétique touchant le géne RHCE respectivement en
position 41 ( Glu en Arg) et en position 36 ( Ala en Thr).
- Le phénotype partiellement silencieux : phénotype exceptionnel caractérisé par diminution
uniquement des Ag antithétiques C/c ou E/e
- Le phénotype totalement silencieux ou Rh Nul: absence totale des Ag du système rhésus soit
 par mutation homozygote des 02 génes RHD et RHCE
 par mutation du géne RHAG situé sur le chromosome 06.

V) Anticorps du système rhésus:


- Ces des Ac immuns issus suite à une allo- immunisation transfusionnelle ou fœto-maternelle.
 De classe IgG
 N`active pas le complément
 Très impliques dans les maladies hémolytiques du nouveau-né et le accidents
transfusionnels retardees
 L`Ag D c`est le plus fréquents et le plus immunogène.
 Par ordre d’immunogenecité: D> E>c>e>C

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