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DYSMORPHIES CRANIO-FACIALES Craniosténose : fusion prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes Dysostose crânio-faciale : anomalie du squelette faciale + malformations digitales Les os de la base : éthmoïde, sphénoïde, le rocher, corps de l’os occipital. Ils sont séparés entre eux par des synchondroses
Classification des crâniosténoses :
1- Crâniosténoses pures (pas de facteur génétique) :
- Crâniosténoses mono suturales - Crâniosténoses multi suturales : - Scaphocéphalie : - Oxycéphalie : fréquente au Maghreb fermeture prématurée de la suture sagittale fermeture prématurée des 2 sutures coronales, (crâne allongé) la sagittale et parfois lambdoïde Radio : absence de la suture sagittale, recul frontal avec effacement de l’angle fronto- impressions digitiformes pariétales nasal, exorbitisme bilatéral radio : synostoses multiples et impressions - Tringonocéphalie : digitiformes multiples fermeture prématurée de la suture métopique (face angulée) - Brachycéphalie Radio : anomalie de l’os ethmoïde fermeture prématurée des 2 sutures coronales radio : disparition des sutures coronales, - Plagiocéphalie impressions digitiformes fermeture prématurée de la suture coronale aplatissement du front bombement temporal ascension de l’orbite déplacement latérale de la racine du nez Radio : anomalie de la petite aile du sphénoïde, impressions digitiformes du côté atteint
Résumé par: A.bendaas
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2- Sd malformatifs : Maladie de Crouzon : (TAD) Maladie d’Apert (TAD) Sd de Carpenter : (TAR) idem que maladie Apert Oxycéphalie ou brachycéphalie (Brachy seulement pour APERT et CARPENTER) + hypertélorisme + exophtalmie + strabisme divergent craniosténose oxycéphalie ou Syndactylie (soudure des doigts Dédoublement du 1er ou 2ème brachycéphalie entre eux) orteil Complications : retard intellectuel, de la vision et HIC TRT chirurgical vers 3 à 4 mois
