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DYSMORPHIES CRANIO-FACIALES
 Craniosténose : fusion prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes
 Dysostose crânio-faciale : anomalie du squelette faciale + malformations digitales
 Les os de la base : éthmoïde, sphénoïde, le rocher, corps de l’os occipital. Ils sont séparés
entre eux par des synchondroses

Classification des crâniosténoses :

1- Crâniosténoses pures (pas de facteur génétique) :


- Crâniosténoses mono suturales - Crâniosténoses multi suturales :
- Scaphocéphalie : - Oxycéphalie : fréquente au Maghreb
fermeture prématurée de la suture sagittale fermeture prématurée des 2 sutures coronales,
(crâne allongé) la sagittale et parfois lambdoïde
Radio : absence de la suture sagittale, recul frontal avec effacement de l’angle fronto-
impressions digitiformes pariétales nasal, exorbitisme bilatéral
radio : synostoses multiples et impressions
- Tringonocéphalie : digitiformes multiples
fermeture prématurée de la suture métopique
(face angulée) - Brachycéphalie
Radio : anomalie de l’os ethmoïde fermeture prématurée des 2 sutures coronales
radio : disparition des sutures coronales,
- Plagiocéphalie impressions digitiformes
fermeture prématurée de la suture coronale
 aplatissement du front
 bombement temporal
 ascension de l’orbite
 déplacement latérale de la racine du nez
Radio : anomalie de la petite aile du sphénoïde,
impressions digitiformes du côté atteint

Résumé par: A.bendaas


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2- Sd malformatifs :
Maladie de Crouzon : (TAD) Maladie d’Apert (TAD) Sd de Carpenter : (TAR) idem
que maladie Apert
 Oxycéphalie ou brachycéphalie (Brachy seulement pour APERT et CARPENTER)
 + hypertélorisme
 + exophtalmie + strabisme divergent
craniosténose oxycéphalie ou Syndactylie (soudure des doigts Dédoublement du 1er ou 2ème
brachycéphalie entre eux) orteil
Complications : retard
intellectuel, de la vision et HIC
TRT chirurgical vers 3 à 4 mois

Résumé par: A.bendaas


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