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 6-000-A-05

Malformations de l’appareil respiratoire


observées chez l’adulte
A. Legras, S. Bennani, F. Le Pimpec Barthes, M. Riquet

Résumé : Les malformations de l’appareil respiratoire sont pour la plupart découvertes dans les pre-
mières semaines ou les premiers mois de la vie. Toutefois, certaines ne se révéleront que dans l’enfance,
voire à l’âge adulte. Tous les éléments constituant l’appareil respiratoire peuvent être intéressés. Après
avoir replacé dans leur contexte embryologique les malformations qui se rencontrent à l’âge adulte,
nous étudierons tout d’abord celles qui concernent l’arbre trachéobronchique et les poumons, puis celles
qui touchent les artères, les veines et les vaisseaux lymphatiques pulmonaires. Le diagnostic repose sur
l’imagerie, et la prise en charge thérapeutique est spécifique à chaque anomalie, adaptée au potentiel
évolutif.
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Mots-clés : Malformations trachéobronchiques ; Kystes du médiastin ; Séquestrations pulmonaires ;


Malformations pulmonaires artérioveineuses

Plan aboutit à des poumons et à un appareil cardiovasculaire consti-


tués sur le plan anatomique. Le premier événement consiste en
■ Introduction 1 l’apparition des bourgeons pulmonaires à partir des cellules ven-
trales de l’intestin antérieur, vers le 28e jour de gestation. Dans le
■ Embryologie de l’appareil respiratoire 1 même temps, le tube intestinal antérieur se divise en deux, un
Embryologie 1 œsophage dorsal et une trachée ventrale, connectée aux bour-
Aspects génétiques et cellulaires 1 geons pulmonaires. Cette période va jusqu’à la 7e –8e semaine de
■ Anomalies de l’arbre trachéobronchique et du poumon 2 la vie intra-utérine [1] .
Trachée 2 Les malformations qui apparaissent durant cette organoge-
Bronches 4 nèse sont graves, et souvent associées à d’autres malformations,
Malformations congénitales pulmonaires « parenchymateuses » notamment cardiovasculaires. Beaucoup d’entre elles sont incom-
à conformation kystique 6 patibles avec la vie, ou bien dépistées précocement après la
■ Anomalies vasculaires 7 naissance (agénésie et atrésie de la trachée, des bronches, de
Agénésie ou aplasie d’une artère pulmonaire 7 l’artère ou des veines pulmonaires, etc.). Les stades suivants (pseu-
Sténose de l’artère pulmonaire 8 doglandulaire, canaliculaire, sacculaire, et alvéolaire) se déroulent
Origines anormales des artères pulmonaires 8 durant la période fœtale : le poumon se développe sur le plan his-
Anévrismes congénitaux de l’artère pulmonaire 8 tologique et physiologique. Au cours du stade canaliculaire, les
Malformations artérioveineuses congénitales 9 tubules terminaux se rétrécissent puis donnent naissance aux pré-
Malformations congénitales des veines pulmonaires 9 curseurs alvéolaires au cours de la phase sacculaire. Dans le même
Malformations congénitales des lymphatiques 10 temps, les vaisseaux sanguins, développés parallèlement aux
structures bronchiques, s’associent étroitement à l’épithélium.
Enfin, le stade alvéolaire se poursuit durant l’enfance.
Les artères pulmonaires sont issues du sixième arc aortique entre
 Introduction la 4e et la 7e semaine de l’embryogenèse. La partie proximale du
sixième arc va donner naissance à droite à la partie proximale de
Nous étudions dans un premier temps les malformations tou- l’artère pulmonaire droite tandis que sa partie distale dégénère.
chant la trachée, les bronches et le parenchyme pulmonaire puis À gauche, la partie proximale du sixième arc aortique donne la
les malformations vasculaires et lymphatiques. Cette présenta- partie distale du tronc de l’artère pulmonaire et le segment proxi-
tion est légèrement différente de celle que nous avions utilisée mal de l’artère pulmonaire gauche, tandis que sa partie distale
précédemment [1] , mais correspond mieux à des entités anatomo- donne le canal artériel [1] . Les veines pulmonaires se développent
cliniques. Il est clair que ces malformations peuvent apparaître de depuis des capillaires pulmonaires de drainage. La jonction de ces
façon imbriquée au cours du développement intra-utérin. veines et d’un prolongement auriculaire permet la mise en place
de la circulation veineuse pulmonaire, composée de deux veines
pulmonaires se jetant dans l’oreillette gauche [1] .
 Embryologie de l’appareil
respiratoire Aspects génétiques et cellulaires
Embryologie Au cours du développement pulmonaire se mettent en place
Le développement du poumon passe par cinq stades. Le stade deux réseaux imbriqués, vasculaire et bronchique, assurant des
embryonnaire correspond à la période de l’organogenèse, qui fonctions complexes d’hématose, de défense immunitaire, de

EMC - Pneumologie 1
Volume 31 > n◦ 2 > avril 2020
http://dx.doi.org/10.1016/S1155-195X(19)89842-0
6-000-A-05  Malformations de l’appareil respiratoire observées chez l’adulte

Figure 1. Sténose trachéale congénitale de type 3. Scanner


en coupes transversale (A) et frontale (B), fenêtre médiastinale.
Rétrécissement circonférentiel de la trachée cervicale sur une
hauteur de 25 mm avec un diamètre minimale à 5 mm (flèche).

A B

sécrétion, de clairance muqueuse et d’échanges hydroélectroly-


tiques, et ce à partir de bourgeons épithéliomésenchymateux,
 Anomalies de l’arbre
guidés par une machinerie moléculaire complexe. Le décryptage trachéobronchique et du poumon
de cette machinerie permet peu à peu de mieux comprendre
l’origine des malformations pulmonaires. Trachée
Agénésie et aplasie trachéale
Formation de la trachée et des bourgeons L’agénésie est l’absence de segment trachéal entre le cartilage
cricoïde et la carène [5] . Elle est incompatible avec la vie. L’aplasie,
pulmonaires ou absence partielle de la trachée, n’est compatible avec la vie
Le développement épithélial des bourgeons pulmonaires est qu’en cas de communication avec l’œsophage. Ces malformations
régulé par l’expression du facteur de transcription Nkx2-1, ne se rencontrent pas chez l’adulte. Des tentatives de traitements
aussi appelé facteur de transcription thyroïdien 1 (Titf1), sous néonatals immédiats ont pu permettre quelques survies prolon-
l’influence de la synthèse de Wingless-related integration site (Wnt) gées, mais de telles observations demeurent anecdotiques et du
et fibroblast growth factor (FGF) par le mésoderme. Dans cette étape domaine de la recherche [6] .
du développement, le rôle du gène Hoxa5 (Hox pour homeobox)
a été démontré chez le poulet mais pas prouvé chez l’homme. Sténoses trachéales congénitales
La différenciation antéropostérieure serait sous la dépendance du
Très peu de cas ont été rapportés chez l’adulte [7] . Elles peuvent
gène Sox2 (SRY-related HMG-box gene 2) (exprimé en arrière dans
être latentes ou révélées par une dyspnée de type asthmati-
l’œsophage) et de Nkx2-1 (exprimé en avant dans la trachée). La
forme, des infections à répétition, parfois des difficultés lors d’une
différenciation craniocaudale est principalement sous la dépen-
intubation [8] . Sur la radiographie pulmonaire, la bifurcation tra-
dance du gène Shh (sonnic hedgehog). Cependant, les mécanismes
chéale apparaît souvent horizontale. La classification de Cantrell
cellulaires à l’origine de la séparation trachéo-œsophagienne res-
et Gould distingue trois types de sténoses [8] : type I, hypoplasie
tent à élucider, de même que certaines associations retrouvées en
complète de la trachée ; type II, trachée en « entonnoir » avec
clinique, entre les gènes FOX (forkhead box), noggin, ou bone mor-
extrémité proximale normale et distale sténosée ; type III, sté-
phogenetic protein (BMP) et les malformations œsophagiennes ou
nose segmentaire concernant deux ou trois anneaux cartilagineux
pulmonaires [2–4] .
(Fig. 1) ; les anneaux trachéaux concernés sont complets, sans
membraneuse. Les sténoses doivent être réséquées si la hauteur
le permet. Si elles sont trop étendues ou intéressent les bronches
Développement pulmonaire souches, il est fait appel à des techniques de trachéoplastie ou de
De multiples voies de signalisation (incluant notamment Wnt, trachéobronchoplastie [9] .
BMP, et FGF) sont impliquées dans la régulation de la spécification,
de la ramification et du modelage du poumon. La croissance des Sténoses trachéales par compression d’origine
bourgeons pulmonaires et leur ramification sont sous la dépen- vasculaire
dance de l’expression de Fgf10 dans le mésoderme adjacent, et
Elles sont rarement symptomatiques à l’âge adulte. Les anoma-
de Fgfr2 dans l’endoderme, reproduisant trois formes de dichoto-
lies vasculaires en cause sont variées : crosse de l’aorte développée
mies. La perte de cette voie entraîne l’abrogation de l’arborisation
à droite (Fig. 2) [10] , crosse de l’aorte dédoublée, artère sous-clavière
bronchique [2–4] .
droite rétro-œsophagienne, anomalie de la carotide gauche, artère
Les voies de signalisation régissant l’organisation des structures
pulmonaire gauche rétrotrachéale dont le caractère évolutif peut
pulmonaires distales incluent Fgf10, BMP, transforming growth
surprendre en l’absence de traitement précoce [11, 12] . Symptoma-
factor-β (TGF-␤), Wnt, Shh, l’acide rétinoïque et Notch. Ensemble,
tiques, elles doivent être opérées, le traitement étant la correction
ces signaux coordonnent les interactions épithéliomésoder-
de l’anomalie vasculaire en cause ; elles sont une contre-indication
miques et jouent sur la balance prolifération-différenciation [2–4] .
absolue au stent du fait du risque de fistule trachéovasculaire.
Pendant que se développe la ramification de l’arbre bronchique
apparaît une différenciation cellulaire : l’endoderme se différencie
en cellules endothéliales, ciliées, sécrétoires, et endocrines alors Fistules congénitales œsotrachéales
que le mésoderme se différencie en cellules musculaires lisses Elles s’associent généralement à une atrésie de l’œsophage et
et fibroblastes. L’apparition de cellules à l’origine de la vascu- réalisent une communication en H entre la trachée et l’œsophage.
larisation participe de ces processus. Les vaisseaux pulmonaires Peu de cas ont été observés à l’âge adulte et rapportés dans la
précoces ne présentent pas de différenciation artérioveineuse. Le littérature [13–15] . Elles sont découvertes le plus souvent devant
développement de la vascularisation semble lié à l’interaction des une toux provoquée par l’absorption de liquides et des infections
structures vasculaires et bronchiques via le vascular endothelial pulmonaires à répétition. Le diagnostic peut être établi par mise
growth factor A (vegfa) et le vascular endothelial growth factor receptor en évidence du passage d’un liquide coloré entre œsophage et
2 (vegfr-2) [2–4] . trachée par œso-trachéo-endoscopie. Le trajet fistuleux peut être

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Haut Haut Figure 2. Sténose trachéale par compression


Gauche
extrinsèque (A, B). Arc aortique gauche décou-
Gauche
3 vert sur un bilan d’asthme atypique chez une
4 5
3 jeune fille de 17 ans. Reconstruction en trois
2 8 dimensions à partir des données tomodensito-
métriques [10] . Vues frontales, d’avant en arrière.
1 1. Clavicule ; 2, 4. artère carotide primitive
5 droite/gauche ; 3. trachée ; 5. artère sous-clavière
gauche ; 6. oreillette gauche ; 7. aorte ascen-
dante ; 8. arc aortique. 9. aorte descendante.

6
A 9 B

objectivé par scanner avec opacification digestive haute. Le trai-


tement est simple (résection et sutures) mais nécessite parfois
l’exérèse d’un territoire pulmonaire détruit par l’infection. Actuel-
lement s’observe chez l’adulte la récidive de formes opérées dans
A. IV-
l’enfance [15] , qui ont été souvent incomplètement corrigées.

Diverticules trachéaux
14 UH
Les diverticules de la trachée peuvent être congénitaux ou
acquis. Les diverticules congénitaux, très rares [16] , sont volon-
tiers petits, localisés 4 à 5 cm sous les cordes vocales ou juste
au-dessus de la carène, avec une prédilection pour la région para-
trachéale droite. Ils touchent toute la paroi trachéale et sont donc
constitués de muqueuse respiratoire, de muscle lisse et de car-
tilage [16] . Souvent asymptomatiques ou à l’origine d’une gêne
cervicale ou thoracique, ils sont susceptibles de se surinfecter et de
déverser leur contenu dans l’arbre trachéobronchique. Les symp-
tômes quand ils existent consistent en dysphagie, odynophagie, B. 40s
cervicalgie, raucicité de la voix, hémoptysies, épisodes de suffoca-
tion, ou épisodes récidivants de hoquet ou d’éructation. Les gros
16 UH
diverticules isolés peuvent se présenter sous forme d’une masse
liquidienne, être barrés par un niveau liquide ou être de contenu
entièrement aérien. La communication du diverticule avec la tra-
chée est mise en évidence par les coupes axiales, coronales, et
sagittales du scanner. Elle n’est pas facile à mettre en évidence
par fibroscopie. Il est légitime d’opérer ces diverticules s’ils sont
symptomatiques [16] .

Kystes trachéogéniques C. 100s


Ils se présentent comme des masses médiastinales [17] . Leur
paroi est constituée d’épithélium bronchique, de muscle lisse
et de cartilage. Leur siège de prédilection est intertrachéobron- 17 UH
chique mais ils peuvent occuper la loge de Baréty ou le médiastin
postérieur. Certains siègent dans la paroi œsophagienne (kystes
paraœsophagiens, appelés aussi duplication de l’œsophage). Ils
sont asymptomatiques et de découverte fortuite dans environ un
tiers des cas. Sinon, les signes les plus fréquents sont la toux,
la douleur et parfois une dysphagie. Les complications sont soit Figure 3. Kyste bronchogénique sous-carénaire, en coupe scanogra-
liées à des compressions, moins fréquentes chez l’adulte que chez phique transversale. La densité spontanée peut être élevée dans 50 % des
l’enfant, au niveau des voies aériennes [18] et de l’appareil circula- kystes bronchogéniques. Le diagnostic repose sur l’absence de rehausse-
toire [19] , soit à des surinfections et à des fistulisations spontanées ment (delta UH < 10-15 UH).
ou iatrogènes. De rares cas de transformation maligne ont été
observés [1] . Le diagnostic n’est pas toujours certain au scanner du
fait de la richesse en mucus et donc de la variabilité du contenu
en densitométrie mais le diagnostic est retenu devant l’absence de pour éviter le risque de récidive. Rien ne prouve qu’abandonner
rehaussement sur le scanner injecté (Fig. 3). L’imagerie par réso- un « fond de coquetier » même en cautérisant la muqueuse
nance magnétique (IRM) est également un bon examen avec un puisse éviter ce risque. Les récidives [1] peuvent survenir jusqu’à
signal hyper-T2 sur un kyste simple, puis hyper-T2 en cas de rema- plus de 25 ans après. Cette chirurgie d’exérèse n’est pas dénuée
niements. Les formes symptomatiques ou compliquées (Fig. 4) de risque opératoire. Elle est réalisée par thoracotomie dans les
sont plus difficiles à opérer et à l’origine d’une morbidité post- formes symptomatiques ou/et compliquées où les difficultés de
opératoire plus importante [17] . L’intervention chirurgicale doit dissection sont grandes et exposent aux accidents et aux exérèses
donc être proposée dès lors que l’état du malade ne la contre- incomplètes [19] . La chirurgie vidéo-assistée (vidéothoracoscopie,
indique pas. Elle doit comporter l’excision complète du kyste robotique) ne doit pas être systématique mais être réservée aux

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découvertes tardivement, jusqu’à 90 ans [23] . Ces cas ne néces-


sitent pas de traitement particulier. La survie après 40 ans serait
plus fréquente dans les agénésies gauches plus souvent isolées que
dans les formes droites où le contexte malformatif associé est plus
fréquent ; l’existence ou non d’une hypertension pulmonaire du
côté sain est déterminante pour le pronostic [1] .

Agénésie, aplasie, hypoplasie d’une bronche


lobaire
C’est un spectre similaire de malformations pulmonaires congé-
nitales touchant un lobe ou un segment. L’agénésie est l’absence
complète de bronche lobaire et de poumon attenant. Dans
l’aplasie existe une bronche rudimentaire sans parenchyme [24] .
Habituellement, des anomalies vasculaires leur sont associées.
Ces anomalies siègent préférentiellement au niveau du lobe supé-
rieur droit. Suspectées sur la radiographie de face, elles sont
confirmées par le scanner. En fibroscopie, la bronche lobaire n’est
pas retrouvée [25] et la distribution bronchique droite apparaît sem-
Figure 4. Kyste bronchogénique sous-carinaire rompu dans la plèvre. blable à celle habituellement rencontrée à gauche. Ces patients
sont habituellement asymptomatiques.
L’hypoplasie bronchique ou lobaire consiste en la présence
kystes de petite taille et non compliqués [17] . Des traitements par d’une bronche petite ou rudimentaire avec une quantité variable
voie mini-invasive, telles les ponctions sous échoendobroncho- de tissu pulmonaire [24] . Les hypoplasies lobaires sont plus fré-
scopie, sont proposés chez les sujets fragiles ou en urgence avec quentes chez le grand enfant ou chez l’adulte dans le cadre d’une
des résultats à court terme encourageants [20] . Toutefois ces tech- pathologie associée intrathoracique : volumineuse séquestration
niques laissent le kyste en place et ne peuvent pas être retenues intralobaire, ou kyste bronchogénique, malformation adénoma-
pour le long terme. toïde ou emphysème lobaire géant ayant entravé la croissance
fœtale du lobe homolatéral [1] .
Trachéobronchomégalie
Cette augmentation majeure du diamètre de la trachée et/ou Atrésie bronchique
des bronches souches (syndrome de Mounier-Kühn) se rencontre Elle consiste en l’oblitération focale d’une bronche qui peut être
surtout à l’âge adulte. Il s’agit d’une pathologie congénitale lobaire [26] , ou le plus souvent segmentaire [27] . Les structures dis-
sans argument tangible actuellement pour une transmission tales sont normales. Elle intéresse les segments apicodorsaux des
héréditaire. Elle consiste en un défaut de développement du lobes supérieurs (gauche dans deux tiers des cas), mais d’autres
tissu conjonctif trachéobronchique (absence des fibres élas- bronches segmentaires peuvent être touchées. Elle se rencontre
tiques dans la trachée et les bronches souches et atrophie de chez l’adulte jeune, latente dans deux tiers des cas, ou peut se
la couche musculaire lisse). Certaines formes peuvent se com- révéler par une dyspnée, une toux, une surinfection, voire un
pliquer de diverticules trachéaux [21] . L’espace mort augmente pneumothorax ou une masse [28] . Les bronches distales exclues
et l’expectoration diminue du fait de l’inefficacité de la toux. sont le siège d’une impaction mucoïde à l’origine d’une muco-
Infections et bronchectasies en résultent [21] . Les formes symp- cèle [26, 27] . Le parenchyme peut être emphysémateux quand il
tomatiques sont beaucoup plus rares que les formes anatomiques reste aéré par les territoires voisins via les pores de Kohn (Fig. 5).
pures. Elle est habituellement de traitement médical mais son évo- Ces signes visibles sur la radiographie et confirmés par le scan-
lution peut être fatale dans l’insuffisance respiratoire chronique. ner font le diagnostic. Cette malformation n’est opérée qu’en cas
La chirurgie est d’indication rare et intéresse les formes majeures de symptomatologie bruyante ou de complication, notamment
avec insuffisance respiratoire pouvant mener à une transplanta- infectieuse.
tion.
[29, 30]
Trachéobronchomalacie Anomalies de distribution des bronches
Bronches œsophagiennes, croisées et poumons en « miroir »
Les formes congénitales sont observées très tôt après la nais-
sance et les formes de l’adulte sont habituellement acquises. Les bronches œsophagiennes (abouchement au niveau de
Toutefois, certaines formes de l’adulte sans étiologie sont dites l’œsophage), croisées (naissant de la bronche souche controlaté-
« idiopathiques » et/ou considérées comme congénitales. Elles rale et croisant le médiastin) et les poumons en « miroir » (en
sont apparentées aux trachéobronchomégalies. Les bronchoma- général associés à d’autres malformations congénitales) ne sont
lacies qui leur sont associées sont habituellement gauches. Plus pratiquement jamais rencontrés à l’âge adulte.
rarement des bronchomalacies congénitales peuvent apparaître
isolées. L’approche thérapeutique de cette pathologie a large- Bronche trachéale
ment bénéficié des techniques de pneumologie interventionnelle Elle est courante et classique (Fig. 6). Dans une étude radio-
(endoprothèse trachéobronchique). Chez les patients jeunes, une anatomique portant sur 9281 patients, elle s’observait dans 0,31 %
approche chirurgicale peut être proposée sous forme de trachéo- des cas. Il a été rapporté de rares cas de tumeurs développées
bronchoplastie ou pexie [22] . au niveau de ces bronches trachéales [31] . Il s’agit habituellement
de la naissance latérotrachéale droite du segment apical du lobe
supérieur droit (bronche épartérielle) qui se distribue alors à un
Bronches territoire parenchymateux normal. Plus rarement, il s’agit d’une
bronche surnuméraire qui se termine dans un territoire parenchy-
Agénésie, aplasie d’une bronche souche mateux distinct et plus ou moins bien formé, le reste de l’arbre
L’agénésie ou absence complète d’une bronche souche est bronchique droit ayant une distribution normale. On peut alors
incompatible avec la vie quand elle est bilatérale. Unilatérale, parler de lobe trachéal ou de poumon accessoire. Parfois cette
tout élément bronchique et vasculaire manque du même côté : bronche surnuméraire est borgne, voire le siège d’une distension
c’est l’agénésie pulmonaire. Dans l’aplasie, il existe une ébauche kystique et les frontières nosologiques sont floues entre bronche
de bronche souche terminée en cul-de-sac mais sans parenchyme surnuméraire, diverticule trachéal, trachéocèle ou kyste trachéo-
pulmonaire. Ces agénésies et aplasies unilatérales peuvent être génique.

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1
3
2 3
1
4 2

A B
Figure 5. Atrésie bronchique segmentaire postérobasale droite. Coupe scanographique transversale à hauteur de la pyramide basale.
A. Bronches segmentaires. 1. Antérobasale ; 2. latérobasale ; 3. paracardiaque ; 4. postérobasale.
B. En distalité, on visualise la bronche segmentaire postérobasale déconnectée du tronc des basales, avec une perfusion mosaïque dans le segment postérobasal
droit (flèche).

Figure 6. Bronche trachéale. Bronche segmentaire apicale du lobe


supérieur droit naissant directement de la trachée (flèche). Figure 7. « Scissure » azygos (lobe azygos).

Bronche cardiaque accessoire À gauche, la grande scissure serait incomplète dans 24 % des
L’incidence d’une bronche segmentaire cardiaque accessoire est cas, à droite la grande scissure serait incomplète dans 35 % des
de l’ordre de 0,2 %, et les complications à son niveau ne sont pas cas et la petite scissure serait incomplète dans 74 % des cas. Des
exceptionnelles (infections et hémoptysies) [32] . Elle naît habituel- scissures accessoires seraient présentes dans 16 % des cas, aussi
lement de la bronche intermédiaire. Elle est borgne dans la moitié fréquemment à droite qu’à gauche [33] , chiffres qui pourraient être
des cas, associée à un parenchyme polykystique dans un quart des plus élevés [1] . Une scissure au niveau du segment paracardiaque
cas et à un parenchyme ventilé démarqué par une scissure propre pourrait se voir dans 33 % des cas, et au niveau du Nelson dans 8
dans un quart des cas [32] . à 20 % des cas selon les côtés.

Anomalies de distribution des bronches distales [1] Lobe azygos


Les anomalies de ramification des bronches distales sont beau-
Il s’agit de la séparation en deux du lobe supérieur droit par
coup plus fréquentes (2 à 10 % des cas) et on parlerait plutôt de
une anomalie de situation de la crosse de la veine azygos non
variations anatomiques pour certaines d’entre elles. Elles sont de
accolée au médiastin mais appendue à l’apex de l’hémithorax par
découverte fortuite ou dépistées à l’occasion d’infections récidi-
un mésopleural réalisant un véritable mésoazygos (Fig. 7). Ces
vantes. À droite, il peut s’agir de la naissance commune de la lobes azygos ont été classés en trois groupes selon l’obliquité et
lobaire supérieure et de la lobaire moyenne ou d’une partie de la distance du mésoazygos par rapport au médiastin, classifica-
la lobaire supérieure et de la lobaire moyenne, voire de la nais- tion qui n’a pas d’incidence pratique. Ils peuvent être à l’origine
sance de la lobaire supérieure droite au niveau de la trachée basse de difficultés techniques, notamment lors des thoracoscopies [34] .
réalisant une trifurcation de la carène. À gauche, la variation ana- Dans certaines situations pathologiques (pneumothorax, épan-
tomique la plus fréquente est l’existence d’une bronche commune chement pleural), cette portion de lobe peut se désenclaver de
apicodorsale au sein du culmen, qui est d’ailleurs assimilée à un sa loge pleurale et reprendre ensuite sa place [35] .
segment dans la nomenclature nord-américaine. Parfois existe un
tronc commun formé par la bronche ventrale du culmen et celle
de la lingula. L’existence d’une bronche épartérielle gauche nais-
Poumon en « fer à cheval » (« horseshoe »)
sant de la trachée (comme à droite) serait extrêmement rare. Dans cette malformation, les lobes inférieurs droit et gauche
sont fusionnés (ou partiellement fusionnés et séparés par une
scissure) en arrière du péricarde et devant l’aorte thoracique
Anomalies de distribution des scissures descendante et l’œsophage. Cette malformation très rare est habi-
Elles ne sont pas corrélées aux anomalies de distribution des tuellement associée à un poumon hypogénétique et surtout à un
bronches. Il s’agit de scissures surnuméraires ou de l’absence plus retour veineux anormal (syndrome du cimeterre) : 80 % des cas
ou moins complète de scissures. recensés dans la littérature [36] . Elle est découverte le plus sou-

EMC - Pneumologie 5
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vent avant l’âge adulte chez des patients présentant des signes
respiratoires. Elle n’est pas en soi dommageable, seul le contexte
malformatif associé donne ces troubles.

Fistules congénitales œsobronchiques


Moins de 130 cas semblent avoir été colligés [1] . La nature congé-
nitale est en général reconnue lors de l’intervention devant une
communication entre l’œsophage et l’arbre bronchique caractéri-
sée par l’absence d’inflammation, d’adénopathies entre bronche
et œsophage et sa dissection aisée. Sur le plan histologique, il
existe une muqueuse et une musculaire muqueuse. La fistule
touche le tiers moyen de l’œsophage et l’arbre bronchique droit
dans la majorité des cas [1] , surtout le segment apical du lobe infé-
rieur [37] . Les symptômes, qui peuvent être présents depuis 6 mois
à 50 ans, ne sont pas spécifiques mais des accès de toux lors de la
déglutition de liquides seraient retrouvés dans 65 % des cas [37] .
Brainbridge [1, 37] en a individualisé quatre types anatomiques, le
type II étant le plus simple et le plus fréquent, le type IV étant
une fistule œsophagienne dans un segment pulmonaire séques-
tré. Tous ces patients doivent être opérés du fait des complications Figure 8. Malformation adénomatoïde kystique du lobe inférieur droit.
pulmonaires qui en émaillent l’évolution.

Hypoplasies pulmonaires types, répondant à une continuité du développement trachéo-


bronchique [44] . La malformation serait plus fréquente chez la
L’hypoplasie pulmonaire primaire comporte une ébauche de femme. Elle est unilatérale dans 98 % des cas, intéressant un seul
bronche avec parenchyme pulmonaire, volontiers siège de mal- lobe dans plus de 95 % des cas. Elle est volontiers asymptoma-
formations kystiques. Elle est rare, souvent longtemps bien tolérée tique [45] , mais risque de se surinfecter [43, 46] , de saigner [46, 47] et de
et il n’est donc pas étonnant qu’on puisse la reconnaître tardive- se cancériser sur un mode de cancer bronchioloalvéolaire [48, 49] . La
ment à l’âge adulte. On peut se contenter d’une surveillance [1] , chirurgie vidéo-assistée a été utilisée récemment pour traiter une
mais l’évolution peut s’émailler de surinfections et justifier une petite série de patients adultes porteurs de cette malformation [41] .
exérèse [38] .
Ces hypoplasies primaires sont à distinguer des hypoplasies
congénitales acquises qui apparaissent habituellement à la nais- Séquestrations pulmonaires
sance. Elles sont le fait d’une entrave au développement du Cette pathologie malformative est une des plus fréquentes
poumon fœtal liée à une pathologie associée : ascite, hydramnios, observées chez l’adulte. Alors que Savic [50] n’en retrouvait que
etc. La plus classique des hypoplasies pulmonaires unilatérales est 540 cas dans la littérature en 1979, une série chinoise récente
liée aux hernies diaphragmatiques. Si la cause de l’hypoplasie est faisait état de 2625 cas, avec un âge au diagnostic variant de 1
supprimée à temps, le développement pulmonaire peut rattraper mois à 77 ans [51] . La séquestration pulmonaire est une masse
son retard. de tissu pulmonaire qui ne communique pas, ou de façon anor-
male avec l’arbre bronchique et dont la vascularisation artérielle
Dilatations des bronches congénitales est d’origine systémique, sans aucun développement de la vas-
Elles apparaissent tout à fait exceptionnelles. On ne peut en cularisation artérielle pulmonaire dans ce territoire (Fig. 9). Elle
parler que lorsqu’elles sont kystiques sans signe inflammatoire peut dériver d’un bourgeon bronchique normal (forme intralo-
avec couches musculaires et élastiques et cartilages normaux [1] . baire) ou surnuméraire (forme extralobaire). Les séquestrations
Plus fréquentes sont les bronchectasies acquises sur pathologie intralobaires sont plus fréquentes (84 %) que les extralobaires
congénitale sous-jacente comme certaines maladies des cils ou la (16 %) et les séquestrations bilatérales sont très rares [51] . Les
mucoviscidose [39] . séquestrations extralobaires ont une plèvre viscérale propre alors
que les séquestrations intralobaires sont incluses dans un lobe
du poumon homolatéral et partagent la même couverture pleu-
Malformations congénitales pulmonaires rale. Les séquestrations intralobaires sont classées en trois types
« parenchymateuses » à conformation selon Pryce [1] : type I, le tissu pulmonaire séquestré communique
avec l’arbre bronchique, la seule anomalie étant la vascularisa-
kystique tion systémique ; type II, le tissu pulmonaire est normal mais
ne communique pas avec l’arbre bronchique ; type III, le tissu
Les malformations à conformation kystique se voient chez un
ne communique pas avec l’arbre bronchique et n’est pas normal.
nouveau-né sur 10 000 à 35 000 naissances et regroupent plu-
Ces séquestrations siègent dans 98 % des cas au niveau des lobes
sieurs formes : les malformations adénomatoïdes kystiques, les
inférieurs avec une nette prédominance dans le segment postéro-
séquestrations pulmonaires, l’emphysème lobaire congénital, et
basal gauche (66 à 70 %) [51, 52] . L’association d’une séquestration
les kystes bronchogéniques. La plupart de ces lésions sont détec-
à d’autres malformations s’observe dans 14 % des cas [50] . Les
tées in utero. Toutefois, certaines sont dépistées à la naissance,
séquestrations extralobaires peuvent être ectopiques (8 % des cas),
voire durant l’enfance, mais peu se manifesteront durant l’âge
intra-abdominales et rétropéritonéales. Des formes sus- et sous-
adulte [40] .
diaphragmatiques homolatérales ont été rapportées [53] . L’artère
systémique provient dans la majorité des cas de l’aorte thoracique
Malformations adénomatoïdes kystiques mais peut aussi prendre naissance de l’aorte abdominale [50, 51] ou
Elles sont généralement rapportées sous forme de cas cliniques de l’une de ses collatérales (tronc cœliaque [Fig. 9], artère gas-
chez l’adulte [41, 42] , rarement de courtes séries (17 cas [43] ). Cer- trique) [52] . Le scanner permet de dépister ces artères systémiques,
taines sont de révélation tardive (85 ans [43] ). Cette malformation qui peuvent être multiples (Fig. 10).
siège en périphérie et se compose de structures bronchiolaires Les symptômes associent toux, expectoration, fièvre, hémopty-
anormales dans leur distribution et de taille variable, coïncidant sies et douleurs thoraciques à des degrés divers, toutefois 15 %
avec une absence d’alvéoles matures dans les territoires concer- d’entre elles restent asymptomatiques [51] . Les surinfections sont
nés. Il est possible d’en distinguer trois catégories selon la taille le plus souvent à l’origine de ces formes symptomatiques, mais
des malformations kystiques qui se développent. La forme à quelques évolutions faisant figure de complications ne sont pas
kystes de grande taille (type I) est plus habituelle chez l’adulte [1] rares [1] : hémothorax (dans les formes extralobaires), tuberculisa-
(Fig. 8). Stocker a proposé également une classification en cinq tion [50] , aspergillisation et greffe tumorale [49, 50] . Au scanner, la

6 EMC - Pneumologie
Malformations de l’appareil respiratoire observées chez l’adulte  6-000-A-05

A B
Figure 9.
A. Séquestration pulmonaire dans le lobe inférieur droit.
B. Artère systémique naissant du tronc cœliaque (en multiplanar reconstruction).

un kyste bronchogénique, séquelles de l’inhalation de méco-


nium, dysplasie bronchique localisée, atrésie bronchique, maladie
des membranes hyalines, etc. Cet emphysème lobaire géant est
exceptionnellement rencontré à l’âge adulte et volontiers alors
chez l’adulte jeune, surtout chez l’homme avec une prédilec-
tion pour le lobe supérieur gauche et le lobe moyen [55] . Les
frontières nosologiques sont très difficiles à établir avec d’autres
kystes ou certaines bulles d’emphysème. La nature congénitale
est vraisemblable en cas de filiation depuis l’enfance d’une forme
« mineure » qui n’a pas été opérée. Ces formes peuvent être
longtemps bien tolérées et se révéler à l’occasion de situation
particulière (grossesse, pneumothorax au décours d’un vol en
avion [55] ) ou lors d’efforts importants (sport). La symptomatolo-
gie est liée à la compression intrathoracique créée par ces lésions
au fur et à mesure de leur expansion et à leur retentissement res-
piratoire et hémodynamique. La surinfection est possible, mais
aussi la transformation maligne [49] . Le traitement consiste en
l’exérèse chirurgicale du lobe concerné. La qualité de la récupéra-
Figure 10. Trois artères issues de l’aorte thoracique vascularisent cette tion fonctionnelle dépend de l’état du lobe restant et de son degré
séquestration. d’hypoplasie.

Kystes bronchogéniques intrapulmonaires


séquestration peut se présenter sous forme d’une masse intrapul-
monaire (37 à 49 %), d’un kyste (28,57 à 32,6 %), d’une masse Ils se rencontreraient pour moitié chez l’enfant et chez l’adulte,
excavée (9,3 à 11,6 %), ou d’une pneumopathie (7,96 à 16,3 %), mais ne sont pas les formations kystiques congénitales les plus
de bronchectasies (1,9 à 4,6 %) [51, 52] . Le diagnostic évoqué avant fréquentes de l’adulte, où ils sont plus fréquemment de siège
l’opération peut donc être celui de cancer, de kyste pulmonaire, médiastinal ; ils sont volontiers symptomatiques (toux, surin-
de tumeur médiastinale, neurinome notamment [50] , mais le siège fection et hémoptysies) mais rarement compressifs [1] . Des cas
doit être évocateur et l’existence d’une artère systémique anor- de compression cave supérieure [56] ou artérielle pulmonaire [57]
male au scanner toujours recherchée. Toutefois, celle-ci peut faire ont cependant été rapportés. Les petits kystes asymptomatiques
défaut et certaines formes ont pu être opérées avec des diagnostics posent le problème diagnostique d’un nodule périphérique. Tous
erronés [50] . Les séquestrations pulmonaires une fois diagnosti- les lobes pulmonaires peuvent être intéressés sans qu’il existe de
quées doivent être opérées. L’exérèse de la séquestration peut être localisation préférentielle. Le diagnostic différentiel de ces kystes
réalisée dans les formes extralobaires. avec des bronchomucocèles est difficile. Le traitement repose sur
Dans les formes intralobaires, l’opération la plus souvent réa- la résection chirurgicale [58] . L’examen histologique de la pièce
lisée reste la lobectomie. De grandes précautions sont à prendre de résection retrouve un revêtement cylindrique mucocilié res-
dans le contrôle de l’artère systémique qui, dans certains cas, pré- piratoire, associé à la présence de cellules musculaires lisses, de
sente une fragilité particulière. Dans les formes hémorragiques cartilage et de glandes d’allure bronchique.
et chez les patients à haut risque, l’embolisation des artères sys-
témiques peut permettre de passer un cap, mais le recul n’est
pas suffisant pour savoir si cette procédure reste efficace à long  Anomalies vasculaires
terme [54] .
Agénésie ou aplasie d’une artère pulmonaire
Emphysème lobaire congénital L’agénésie est l’absence complète d’une artère pulmonaire.
C’est une malformation habituellement diagnostiquée durant Dans une revue de 108 cas, l’âge moyen de diagnostic était
l’enfance qui se caractérise par un aspect bulleux (Fig. 11). Son de 14 ans (extrêmes 0,1 à 58 ans) et 12 % des patients
étiologie reste complexe et encore mal définie [1] : compres- étaient âgés de moins de 1 an [59] . Un cas a été rapporté chez
sion bronchique extrinsèque par une anomalie vasculaire, ou une femme de 71 ans [60] . Les formes associées à un shunt

EMC - Pneumologie 7
6-000-A-05  Malformations de l’appareil respiratoire observées chez l’adulte

Figure 11. Emphysème lobaire congénital, en coupes sca-


nographiques axiale (A) et sagittale (B) minimum intensity
projection.

A B

gauche-droite ou avec hypertension artérielle pulmonaire ne par- Origines anormales des artères pulmonaires
viennent habituellement pas à l’âge adulte. La malformation
peut être latente ou découverte à l’occasion de surinfections Artère pulmonaire gauche aberrante
bronchiques, d’hémoptysies, de dyspnée d’effort [61] . La tomo- Cette anomalie anatomique (pulmonary artery sling) est carac-
densitométrie (TDM) en permet un diagnostic facile actuellement. térisée par la naissance de l’artère pulmonaire gauche à partir de
L’agénésie s’accompagne d’un poumon, de petite taille souvent, l’artère pulmonaire droite. L’artère passe ensuite sur le bord droit
de structure et de transparence normales, mais qui peut être le et en arrière de la partie basse de la trachée avant de se rendre
siège d’images interstitielles, de bulles ou de bronchectasies au au poumon gauche. Elle donne des troubles respiratoires dès la
scanner [60] . Le risque de complications, et notamment d’une petite enfance par sténose de la partie basse de la trachée. Peu de
hémoptysie qui peut être cataclysmique, peut inciter à faire une ces patients survivent jusqu’à l’âge adulte, où l’anomalie est sou-
pneumonectomie [62] . Ces hémoptysies sont à rapporter à une vent asymptomatique : un peu plus d’une vingtaine de cas a été
hypervascularisation provenant des artères systémiques (bron- rapportée dans la littérature [66] . Le scanner en permet facilement
chiques, phréniques, mammaires internes ou intercostales) qui le diagnostic devant une masse médiastinale de découverte for-
viennent remplacer la vascularisation pulmonaire absente. La vas- tuite, arrondie suprahilaire droite sur la radiographie de face et
cularisation peut également provenir des artères coronaires [60, 63] . située entre la trachée et l’œsophage sur le profil. Chez l’adulte, à
La circulation systémique naît parfois directement de l’aorte type l’inverse de ce qui s’observe chez l’enfant, l’abstention thérapeu-
séquestration et non pas d’artères « bronchiques » tortueuses. tique est de mise devant une lésion latente habituellement bien
Quand la circulation systémique est très développée, il est très tolérée. Opérée à l’âge adulte, le plus souvent à l’occasion d’une
difficile de ne pas incriminer une embolie pulmonaire unilatérale symptomatologie intercurrente, sa présence ne pose pas de pro-
ancienne qui donne la même présentation. L’aplasie d’une artère blème technique particulier mais son association à une anomalie
pulmonaire (absence partielle) est également rare mais assez sou- topographique du nerf récurrent est possible.
vent diagnostiquée à l’âge adulte [64] . Le diagnostic différentiel se
pose avec le syndrome de Mac Leod, petit poumon hyperclair par Naissance d’une des artères pulmonaires
obstruction bronchiolaire mais avec présence d’une artère pulmo-
naire.
de l’aorte ascendante
Quand la circulation systémique est très développée, il est très La naissance de l’artère pulmonaire droite à partir de l’aorte
difficile de ne pas incriminer une embolie pulmonaire unilatérale ascendante est rare chez l’adulte étant donné le pronostic réservé
ancienne qui donne la même présentation. A priori l’agénésie de de l’affection à la naissance. Le retentissement principal est une
l’artère pulmonaire s’accompagne d’une circulation systémique hypertension artérielle pulmonaire gauche, et la survie la plus
naissant directement de l’aorte type séquestration et non pas longue observée avec cette malformation exceptionnelle est de
d’artères « bronchiques » tortueuses. 43 ans [67] . La naissance de l’artère pulmonaire gauche à partir de
l’aorte ascendante est tout aussi rare [68] . La symptomatologie est
essentiellement faite d’hémoptysies. Le traitement consiste en la
Sténose de l’artère pulmonaire transposition de l’artère pulmonaire aberrante dans le tronc de
l’artère pulmonaire.
Les sténoses congénitales de l’artère pulmonaire ou de ses À côté de ces formes avec artère pulmonaire complète, une vas-
branches ne sont quasiment jamais rapportées chez l’adulte dans cularisation provenant de l’aorte peut être constituée de petites
la littérature internationale, même sous forme de cas clinique. artères. Ce type de vascularisation a été rapporté au niveau des
D’après Tonelli et al. [65] , elles pourraient être méconnues et noyées segments de la pyramide basale gauche [69] , et de la pyramide
au sein des hypertensions pulmonaires idiopathiques et throm- basale gauche avec la lingula [70] . Un cas de vascularisation du lobe
boemboliques chroniques. Les signes et symptômes en sont des inférieur gauche à partir du tronc cœliaque, ne présentant ni ano-
murmures intrathoraciques, une dyspnée progressive et des syn- malie bronchique ni aspect de séquestration, a été rapporté [71] . En
copes. L’association à un syndrome de Williams-Beuren (maladie l’absence de frontière nosologique claire, ces anomalies peuvent
génétique rare associant sténose aortique, retard mental et dys- aussi être considérées comme des formes de séquestration Pryce I.
morphie faciale) est fréquente. La sténose peut être proximale et
intéresser l’artère pulmonaire droite et/ou gauche, ou être périphé-
rique, isolée ou multiple, plus souvent lobaire que segmentaire. La Anévrismes congénitaux de l’artère
conséquence en est une hypertension artérielle pulmonaire. Les pulmonaire
traitements proposés vont de l’angioplastie au remplacement pro-
thétique ; la possibilité d’une évolution prolongée et favorable Ils sont très rares, pouvant atteindre l’artère à son origine, alors
des sténoses de l’artère pulmonaire est possible, ce qui suggère associés à une malformation cardiaque [72] , ou à sa périphérie,
que leur prévalence pourrait être non exceptionnelle au sein de la dont la nature congénitale est alors plus discutable. Les étiolo-
population adulte. gies classiques à rechercher sont la tuberculose et la syphilis, mais

8 EMC - Pneumologie
Malformations de l’appareil respiratoire observées chez l’adulte  6-000-A-05

Malformations congénitales
des veines pulmonaires
Atrésie et sténoses
L’atrésie unilatérale des veines pulmonaires est exceptionnelle
chez l’adulte [86] . Les principaux éléments cliniques révélateurs
sont les infections pulmonaires à répétition, une dyspnée d’effort,
et des hémoptysies.
Les sténoses d’une ou des veines pulmonaires et/ou de leurs
branches seraient plus fréquentes à gauche et responsables d’une
hypertension artérielle pulmonaire avec une opacité discrète et
Figure 12. Malformation artérioveineuse. Pseudonodule se rehaussant systématisée sur la radiographie [87] .
de manière intense avec artère afférente de petite taille et une veine La sténose des veines pulmonaires à leur abouchement atrial,
efférente de calibre plus important (flèches). connue sous le nom de cor triatriatum, est plutôt une anomalie
cardiaque congénitale [88] .

ce type de présentation est devenu exceptionnel, et la maladie de Nombre et distribution


Behçet. Le risque de rupture, plus important dans les lésions péri- Le nombre des veines pulmonaires (normalement deux de
phériques, justifie une résection chirurgicale, ou éventuellement chaque côté) est l’élément peut-être le plus variable et l’existence
une embolisation en cas de petit anévrisme périphérique [1, 72] . d’une seule veine d’un côté est présente chez 25 % des sujets.
De même l’existence apparente de trois veines ou plus d’un
même côté n’est pas rare et correspond à des « glissements » vers
Malformations artérioveineuses congénitales l’oreillette gauche des racines veineuses constituant les veines pul-
monaires ; la disposition la plus fréquente semble être trois veines
Fistules artérioveineuses pulmonaires avec à droite. Quand plus de trois veines sont présentes, certaines
composante artérielle pulmonaire d’entre elles s’associent volontiers à un retour veineux anormal.
Il existe de nombreuses variations au sein de la distribution ana-
Une fistule artérioveineuse congénitale peut être isolée (66 %
tomique des veines pulmonaires elles-mêmes. Ces variations sont
des cas) ou multiple, rentrant alors souvent dans le cadre d’une
plus fréquentes à droite qu’à gauche [89] , la plus classique étant le
maladie de Rendu-Osler. Tous les territoires peuvent être concer-
retour veineux scissural du segment apical du lobe inférieur vers
nés avec une prédilection pour le lobe inférieur droit. Bien que
la veine lobaire supérieure droite. Les connaître et les anticiper
déterminées génétiquement, elles ne sont pas souvent présentes
est essentiel pour pratiquer des résections pulmonaires en toute
dès la naissance. Les shunts artérioveineux existent normalement
sécurité. Elles sont parfaitement visualisées par les angioscanners
dans le poumon et peuvent se développer anormalement dans
qu’il faut savoir examiner avec attention [89] .
certaines circonstances pathologiques. Dans les formes congéni-
tales il s’agirait d’une anomalie du développement capillaire de la
Varices intrapulmonaires
vascularisation pulmonaire consistant en une formation incom-
plète ou en la désintégration des systèmes vasculaires qui séparent Il s’agit de la dilatation plus ou moins tortueuse et pseudoa-
normalement les connexions primaires entre plexus veineux et névrismale d’une veine intrapulmonaire. Plus de 70 cas ont été
artériel [1] . rapportés et certains peuvent être congénitaux [90] . L’anomalie
Ces malformations restent encore mal connues dans le monde est habituellement de découverte radiographique (masse hilaire
médical [73] . La symptomatologie peut être minime. Le principal ou périhilaire modifiable par manœuvre de Valsalva), et les
symptôme est une dyspnée d’effort [1] , par shunt droite-gauche à complications sont rares (emboles périphériques, hémorragie). Le
l’origine d’une hypoxémie, d’une cyanose, d’une polycythémie. scanner, souvent complété par une angiographie quand le cas
Sur la radiographie pulmonaire, l’aspect peut être caractéristique est complexe, confirme le diagnostic. Cette anomalie ne requiert
quand il s’agit d’une opacité polylobée semblant connectée au habituellement aucun traitement. Il en est de même concernant
hile, mais l’angioscanner thoracique confirme le diagnostic [74] les anévrismes congénitaux des veines pulmonaires, encore plus
(Fig. 12). Les autres symptômes, sous forme de complications, rares, sauf s’ils se modifient sous surveillance [91] .
émailleraient l’évolution de près d’un cas sur cinq : rupture
intrapleurale, plus rarement hémoptysies, accident vasculaire Retours veineux pulmonaires anormaux
cérébral [75] , abcès du cerveau plus rarement d’un autre organe [76] , Ils peuvent se faire dans l’oreillette droite, la veine cave supé-
le poumon ne servant plus de filtre contre les minicaillots et les rieure droite (Fig. 13), la veine azygos, une veine cave supérieure
bactéries. gauche persistante, le sinus coronaire, le tronc veineux innominé
Seules les toutes petites fistules artérioveineuses sans shunt gauche (Fig. 14), les veines sus-hépatiques et la veine cave infé-
peuvent être surveillées ; encore existe-t-il le risque d’embolie rieure.
paradoxale. Le traitement de référence est actuellement Une malformation cardiaque est associée dans la moitié des
l’embolisation, après une histoire riche de résections paren- cas. Le retour veineux anormal peut être total et se fait alors plu-
chymateuses [77–79] , avec de bons résultats [80] . Les deux méthodes tôt dans la veine cave supérieure, mais la plupart de ces retours
(chirurgie et embolisation) peuvent être associées dans certaines veineux sont partiels et à droite et se font alors plus volon-
formes complexes. La chirurgie peut alors être menée par vidéo- tiers dans l’oreillette droite. Quand une seule veine pulmonaire
thoracoscopie, directement [81, 82] ou en complément de gestes rejoint la circulation droite, la malformation reste asymptoma-
endovasculaires [1] . tique, et ne semblent donc pouvoir être rencontrés à l’âge adulte
que des retours veineux anormaux partiels. Certains facteurs sont
Fistules artérioveineuses pulmonaires avec associés à une survie prolongée : un retour veineux direct sans obs-
tacle, une large communication interauriculaire (présente dans la
composante artérielle systémique grande majorité des cas lors de retour veineux anormal droit, rare-
Les artères sont principalement d’origine mammaire interne ment à gauche), des résistances vasculaires pulmonaires normales
mais peuvent avoir plusieurs origines [83, 84] et ces fistules artério- et l’absence de désaturation majeure en oxygène, ainsi une inter-
veineuses peuvent être associées à une malformation kystique [85] . vention correctrice chez l’adulte n’est pas toujours nécessaire [1] .
Un cas de fistule congénitale entre une artère bronchique et Ces retours veineux pulmonaires partiels forment un shunt
l’artère pulmonaire a été rapporté [83] . Ces formes congénitales gauche-droite habituellement asymptomatique chez l’adulte, ou
sont très rares et la majorité des fistules artérioveineuses systé- bien responsable d’une dyspnée d’effort et la radiographie pulmo-
miques observées à l’âge adulte est acquise. naire révélant une « hypervascularisation » droite est évocatrice.

EMC - Pneumologie 9
6-000-A-05  Malformations de l’appareil respiratoire observées chez l’adulte

8
9
7
6
1

3 5
4 11

10
Figure 13. Retour veineux de la veine pulmonaire supérieure droite
dans la veine cave supérieure.

Figure 15. Reconstruction tridimensionnelle d’un angioscanner mon-


trant l’interruption de l’artère pulmonaire droite (1), deux artères
systémiques (2) en provenance de l’aorte thoracique descendante et
de l’aorte abdominale, et deux veines du cimeterre (3, 4), se jetant
dans l’oreillette gauche (5). La veine cave inférieure est tronquée du
fait d’artefacts. Les flèches montrent la direction du flux sanguin (rouge,
oxygéné ; violet, partiellement oxygéné ; bleu, non oxygéné). 6. Veine
azygos ; 7. artère pulmonaire ; 8. veine cave supérieure ; 9. aorte tho-
racique ascendante ; 10. aorte thoracique descendante ; 11. veine cave
inférieure.

ce syndrome : le retour veineux anormal barre le poumon droit


Figure 14. Retour veineux pulmonaire anormal : coupe axiale oblique de haut en bas et en dedans, dessinant la forme d’un cimeterre.
maximum intensity projection (MIP) avec injection, mettant en évidence L’échocardiographie et l’exploration hémodynamique sont essen-
une veine pulmonaire supérieure gauche avec trajet aberrant (flèche), tielles au bilan des formes symptomatiques. Scanner et IRM (qui
passant en regard de la face latérale de la crosse aortique et se jetant dans par ailleurs permet le calcul du shunt) jouent de nos jours un rôle
le tronc veineux brachiocéphalique gauche. majeur pour décrire la lésion et les malformations associées [99] .
L’indication opératoire est retenue quand le shunt est supérieur à
50 %. La chirurgie consiste en la réimplantation des veines pulmo-
Le retour veineux pulmonaire anormal partiel peut être décou- naires anormales, une résection pulmonaire si le parenchyme est
vert à l’occasion d’une pathologie, comme un cancer bronchique, altéré et le traitement des malformations associées éventuelles [1] .
et compliquer la prise en charge anesthésique [92] . Si ces patients Seules les formes compliquées sont à opérer, les résultats escomp-
nécessitent une résection pulmonaire, une défaillance cardiaque tés pouvant être décevants. Il existe également des variantes du
droite peut survenir en postopératoire si ce shunt n’est pas cor- syndrome du cimeterre avec retour pulmonaire dans l’oreillette
rigé. Il est donc essentiel de repérer ces anomalies sur l’imagerie gauche (Fig. 15).
préopératoire [93–97] ou de les dépister pendant l’opération [95] .

Syndrome du cimeterre Malformations congénitales


Cette malformation associe un retour veineux pulmonaire des lymphatiques
anormal partiel ou total dans la veine cave inférieure au-dessus Les pathologies primitives des lymphatiques du poumon sont
ou au-dessous du diaphragme, une hypoplasie ou beaucoup plus rares et ont été longtemps mal connues. De nouvelles tech-
rarement une agénésie de l’artère pulmonaire droite et une vas- niques d’imagerie, et notamment la lymphographie par résonance
cularisation systémique anormale d’origine aortique qui est le magnétique nucléaire, permettent actuellement de mieux les
plus souvent postérobasale (shunt gauche-droite), une dextro- appréhender et d’en définir les possibilités thérapeutiques [100] . Les
position du cœur avec ou sans dextrocardie, et une hypoplasie malformations congénitales de l’adulte se retrouvent essentielle-
totale ou partielle du poumon droit. La forme infantile est de ment parmi les lymphangiomes et les lymphangiectasies [101] .
pronostic spontané désastreux du fait notamment d’une hyper-
tension pulmonaire sévère. Les malformations cardiovasculaires [1]
associées (30 % des cas) péjorent d’autant le pronostic. La forme
Lymphangiectasies pulmonaires congénitales
de l’adulte est sans hypertension artérielle pulmonaire, asympto- Elles sont classées en trois groupes. Le premier groupe coexiste
matique dans 40 % des cas et le diagnostic a pu être porté chez avec des malformations cardiovasculaires et des retours veineux
des patients particulièrement âgés [98] . Les signes amenant à sa pulmonaires anormaux, le deuxième groupe est constitué de lym-
découverte chez l’adulte sont le plus souvent pulmonaires : dys- phangiectasies diffuses et bilatérales en apparence isolées et le
pnée à l’effort, pneumopathie à répétition, voire hémoptysie. Une troisième groupe dans lequel les malformations lymphatiques
asymétrie thoracique peut être notée dès l’inspection mais sur- sont diffuses à d’autres localisations, aux viscères, aux membres
tout la radiographie pulmonaire est essentielle et a valu le nom de et/ou aux os. Certaines de ces formes s’observent de façon

10 EMC - Pneumologie
Malformations de l’appareil respiratoire observées chez l’adulte  6-000-A-05

A B
Figure 16. Lymphangiome kystique. Formation de densité liquidienne polylobée du médiastin antérieur moulant les structures vasculaires, sans sténose,
sur ces coupes scanographiques frontale (A) et axiale (B).

occasionnelle à l’âge adulte. Il est souvent difficile d’incriminer


Déclaration de liens d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
une cause congénitale. Une incontinence valvulaire du sys-
d’intérêts en relation avec cet article.
tème lymphatique d’origine vraisemblablement acquise mais non
déterminée peut expliquer ces lésions.

Lymphangiomes
 Références
Ils peuvent être considérés comme de vraies tumeurs, des [1] Mordant P, Riquet M. Malformations de l’appareil respiratoire obser-
hamartomes ou des malformations. Les lymphangiomes intrapul- vées chez l’adulte. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Pneumologie,
monaires n’existent pour ainsi dire pas et seul un cas semble avoir 6-000-A-05, 2012.
été rapporté à ce jour [101] chez un homme de 66 ans, mais sa [2] Morrisey EE, Hogan BL. Preparing for the first breath: genetic and
nature congénitale est des plus hypothétiques. cellular mechanisms in lung development. Dev Cell 2010;18:8–23.
Il n’existe pas de lymphangiome intrapulmonaire de nature [3] Herriges M, Morrisey EE. Lung development: orchestrating the
congénitale certaine rapporté chez l’adulte. Les lymphangiomes generation and regeneration of a complex organ. Development
observés chez l’adulte sont médiastinaux [101] et semblent avoir 2014;141:502–13.
plutôt une origine acquise ; les seuls, à l’évidence, d’origine congé- [4] Swarr DT, Peranteau WH, Pogoriler J, Frank DB, Adzick NS, Hedrick
nitale sont rares et s’accompagnent de malformations vasculaires. HL, et al. Novel molecular and phenotypic insights into congenital
La plus évidente de ces malformations est une veine cave supé- lung malformations. Am J Respir Crit Care Med 2018;197:1328–39.
rieure gauche. Les lymphangiomes médiastinaux relèvent d’une [5] Vaikunth SS, Morris LM, Polzin W, Gottliebson W, Lim FY, Kline-
prise en charge chirurgicale en cas de symptomatologie invali- Faith B, et al. Congenital high airway obstruction syndrome due to
complete tracheal agenesis: an accident of nature with clues for tra-
dante, de complication ou d’incertitude diagnostique (Fig. 16).
cheal development and lessons in management. Fetal Diagn Ther
2009;26:93–7.
[6] Tazuke Y, Okuyama H, Uehara S, Ueno T, Nara K, Yamanaka H,

“ Points essentiels et al. Long-term outcomes of four patients with tracheal agenesis
who underwent airway and esophageal reconstruction. J Pediatr Surg
2015;50:2009–11.
[7] Yoshimatsu Y, Morita R, Suginaka M, Furukawa K, Nakamura N,
• La génétique guide l’apparition des malformations Yamairi K, et al. Difficult intubation due to unknown congenital tra-
congénitales de l’appareil respiratoire, permettant cheal stenosis in the adult: a case report and literature review. J Thorac
d’affiner progressivement leur classification. Dis 2018;10:E93–7.
• Agénésie correspond à une absence totale. [8] Herrera P, Caldarone C, Forte V, Campisi P, Holtby H, Chait P, et al.
• Aplasie correspond à une absence partielle. The current state of congenital tracheal stenosis. Pediatr Surg Int
• La sténose trachéale doit faire rechercher une compres- 2007;23:1033–44.
[9] Grillo HC, Wrght CD, Vlahakes GJ, MacGillivray TE. Management of
sion extrinsèque d’origine vasculaire. congenital tracheal stenosis by means of slide tracheoplasty or resec-
• Certaines lésions doivent être réséquées, comme les tion and reconstruction, with long-term follow-up of growth after slide
kystes bronchogéniques, les malformations adénoma- tracheoplasty. J Thorac Cardiovasc Surg 2002;123:145–52.
toïdes kystiques, les séquestrations, à cause de leur [10] Serrier P, Legras A, Zraik N, Guinet C, Huchon G, Roche N.
potentiel évolutif connu de complications. [A poorly controlled asthma?] [Article in French]. Rev Mal Respir
• À l’inverse, d’autres anomalies peuvent être considérées 2013;30:242–7.
comme des variations anatomiques (lobe azygos, bronche [11] Greiner A, Perkmann R, Rieger M, Neuhauser B, Fraedrich G. Vascular
ring causing tracheal compression in an adult patient. Ann Thorac Surg
trachéale, distribution des scissures ou distribution vascu- 2003;75:1959–60.
laire) ayant un impact uniquement en cas de chirurgie [12] Grillo HC, Athanasoulis CA. Tracheal obstruction from medias-
pour une autre cause, justifiant une lecture attentive de tinal arteriovenous malformation. J Thorac Cardiovasc Surg
toute imagerie préopératoire. 2004;128:780–2.
• L’imagerie typique du kyste bronchogénique est [13] Zacharias J, Genc O, Goldstraw P. Congenital tracheooesophageal fis-
l’absence de rehaussement au scanner avec injection. tulas presenting in adults: presentation of two cases and a synopsis of
• Une lésion kystique intrapulmonaire unique peut être the literature. J Thorac Cardiovasc Surg 2004;128:316–8.
une malformation adénomatoïde kystique, une séquestra- [14] Hajjar WM, Iftikhar A, Al Nassar SA, Rahal SM. Congenital tracheoe-
sophageal fistula: a rare and late presentation in adult patient. Ann
tion ou un kyste bronchogénique. Thorac Med 2012;7:48–50.
• Le traitement des malformations artérioveineuses [15] Downey P, Middlesworth W, Bacchetta M0, Sonett J. Recurrent and
repose sur l’embolisation. congenital tracheoesophageal fistula in adults. Eur J Cardiothorac Surg
2017;52:1218–22.

EMC - Pneumologie 11
6-000-A-05  Malformations de l’appareil respiratoire observées chez l’adulte

[16] Tanrivermis Sayit A, Elmali M, Saglam D, Celenk C. The diseases of [43] Duarte JC, Ferreira PG, Alfaro TM, Carvalho L, Ferreira AJ. Cystic
airway-tracheal diverticulum: a review of the literature. J Thorac Dis adenomatoid pulmonary malformation in adults: a retrospective study
2016;8:E1163–7. in a tertiary university hospital. Rev Port Pneumol 2017;23:109–10.
[17] Le Pimpec Barthes F, Cazes A, Bagan P, Badia A, Vlas C, Hernigou [44] Stocker JT. Congenital and developmental diseases. In: Dail HD, Hem-
A, et al. Les kystes du médiastin : approche diagnostique et traitement. mer SP, editors. Pulmonary pathology. Berlin: Springer Verlag; 1994.
Rev Pneumol Clin 2010;66:52–62. p. 182.
[18] Hsu CG, Heller M, Johnston GS, Felberbaum M. An unusual cause of [45] Madan K, Vishwanath G, Singh N. In-flight spontaneous pneumo-
airway compromise in the emergency department: mediastinal bron- thorax: congenital cystic adenomatoid malformation of the lung.
chogenic cyst. J Emerg Med 2017;52:e91–3. Respiration 2012;83:554–8.
[19] Smail H, Baste JM, Melki J, Peillon C. Mediastinal bronchogenic [46] Huang HJ, Talbot AR, Liu KC, Chen CP, Fang HY. Infected cystic ade-
cyst with acute cardiac dysfunction: two-stage surgical approach. Ann nomatoid malformation in an adult. Ann Thorac Surg 2004;78:337–9.
Thorac Surg 2015;100:e79–80. [47] Al-Githmi I, Kanaan H, Batawil N, Mamoun I. Congenital cystic ade-
[20] Maturu VN, Dhooria S, Agarwal R. Efficacy and safety of trans- nomatoid malformation in a middle-aged woman with hemoptysis. J
bronchial needle aspiration in diagnosis and treatment of mediastinal Thorac Cardiovasc Surg 2004;127:1833–4.
bronchogenic cysts: systematic review of case reports. J Bronchol [48] Sudou M, Sugi K, Murakami T. Bronchioalveolar carcinoma arising
Interv Pulmonol 2015;22:195–203. from a congenital cystic adenomatoid malformation in an adoles-
[21] Akgedik R, Karamanli H, Kizilirmak D, Kurt AB, Öztürk H, Yildi- cent: the first case report from the Orient. J Thorac Cardiovasc Surg
rim BB, et al. Mounier-Kuhn syndrome (tracheobronchomegaly): an 2003;126:902–3.
analysis of eleven cases. Clin Respir J 2018;12:885–9. [49] Casagrande A, Pederiva F. Association between congenital lung mal-
[22] Buitrago DH, Wilson JL, Parikh M, Majid A, Gangadharan SP. Cur- formations and lung tumors in children and adults: a systematic review.
rent concepts in severe adult tracheobronchomalacia: evaluation and J Thorac Oncol 2016;11:1837–45.
treatment. J Thorac Dis 2017;9:E57–66. [50] Savic B, Birtel FJ, Tholen W, Funke HD, Knoche R. Lung sequestra-
[23] Holstein A, Weber M. An extraordinary finding–accidental diagno- tion: report of seven cases and review of 540 published cases. Thorax
sis of complete pulmonary aplasia in a 90-year-old lady. Age Ageing 1979;34:96–101.
2009;38:487. [51] Wei Y, Li F. Pulmonary sequestration: a retrospective analysis of 2625
[24] Kuo CP, Lu YT, Lin RL. Agenesis of right upper lobe of lung. Respirol cases in China. Eur J Cardiothorac Surg 2011;40:e39–42.
Case Rep 2015;3:51–3. [52] Long Q, Zha Y, Yang Z. Evaluation of pulmonary sequestration with
[25] Tsunezuka Y, Oda M, Ohta Y, Watanabe G. Congenital absence of the multidetector computed tomography angiography in a select cohort of
right upper lobe of the lung. Ann Thorac Surg 2001;74:571–3. patients: a retrospective study. Clinics 2016;71:392–8.
[26] Okuda M, Huang CL, Masuya D, Yokomise H. Lobar bronchial atresia [53] Schulz MD, Gill RR, Colson YL. Ipsilateral intralobar and subphrenic
demonstrating a cystic lesion without overinflation. Eur J Cardiothorac pulmonary sequestration. Ann Thorac Surg 2010;89:2017–9.
Surg 2006;30:391–3. [54] Borzelli A, Paladini A, Giurazza F, Tecame S, Giordano F, Cavaglià E,
[27] Traibi A, Seguin-Givelet A, Grigoroiu M, Brian E, Gossot D. Conge- et al. Successful endovascular embolization of an intralobar pulmonary
nital bronchial atresia in adults: thoracoscopic resection. J Vis Surg sequestration. Radiol Case Rep 2017;13:125–9.
2017;3:174.
[55] King N, Ramesh SS, Essandoh M, Merritt RE. Near complete oblitera-
[28] Demir M, Taylan M, Yılmaz S, Dursun E, Sezgi C, Işık R. Bronchial
tion of the left hemithorax by congenital lobar emphysema in an adult.
atresia in an adult misdiagnosed as pulmonary mass. Tuberk Toraks
Ann Thorac Surg 2017;104:e367–9.
2017;65:351–3.
[56] Turkyilmaz A, Aydin Y, Ogul H, Eroglu A. Total occlusion of
[29] Chassagnon G, Morel B, Carpentier E, Ducou Le Pointe H, Sirinelli D.
the superior vena cava due to bronchogenic cyst. Acta Chir Belg
Tracheobronchial branching abnormalities: lobe-based classification
2009;109:635–8.
scheme. Radiographics 2016;36:358–73.
[57] Yildiz CE, Ercan S, Ergenoglu MU, Yerebakan H, Ozkan F, Kucu-
[30] Shepard JO, Flores EJ, Abbott GF. Imaging of the trachea. Ann Car-
kaksu S. Surgical treatment of a bronchial cyst causing compression
diothorac Surg 2018;7:197–209.
to the left atrium and pulmonary artery. Heart Surg Forum 2009;12:
[31] Suzuki M, Matsui O, Kawashima H, Takemura A, Matsubara K, Haya-
E297–9.
shi N, et al. Radioanatomical study of a true tracheal bronchus using
multidetector computed tomography. Jpn J Radiol 2010;28:188–92. [58] Le HM, Validire P, Mayeur D, Seguin-Givelet A, Gossot D. Kystes
[32] Unlu EN, Yilmaz Aydin L, Bakirci S, Onbas O. Prevalence of bronchogéniques intrapulmonaires. Rev Mal Respir 2016;33:622–5.
the accessory cardiac bronchus on multidetector computed tomo- [59] Derk Jan Ten Harkel A, Blom NA, Ottenkamp J. Isolated unilate-
graphy: evaluation and proposed classification. J Thorac Imaging ral absence of a pulmonary artery. A case report and review of the
2016;31:312–7. literature. Chest 2002;122:1471–7.
[33] Heřmanová Z, Ctvrtlík F, Heřman M. Incomplete and accessory fis- [60] Baştuğ S, Aslan AN, Sarı C, Bozkurt E. Congenital absence of left pul-
sures of the lung evaluated by high-resolution computed tomography. monary artery with collateralization from all major coronary arteries.
Eur J Radiol 2014;83:595–9. Turk Kardiyol Dern Ars 2016;44:240–3.
[34] Kauffman P, Wolosker N, de Campos JR, Yazbek G, Jatene FB. Azy- [61] Wang P, Yuan L, Shi J, Xu Z. Isolated unilateral absence of pulmonary
gos lobe: a difficulty in video-assisted thoracic sympathectomy. Ann artery in adulthood: a clinical analysis of 65 cases from a case series
Thorac Surg 2010;89:e57–9. and systematic review. J Thorac Dis 2017;9:4988–96.
[35] Taydas O, Atceken Z, Ariyurek OM. Reentrance of azygos vein into [62] Farghly E, Bousamra IM. Hemoptysis resulting from unilateral pul-
azygos fissure after pneumothorax. Eurasian J Med 2017;49:62–3. monary artery agenesis. Ann Thorac Surg 2002;74:255–7.
[36] Gaikwad V, Chawla A, Lim TC, Peh WC. Clinics in diagnostic ima- [63] Darwazah AK, Alhaddad IA. Pulmonary artery agenesis associa-
ging (173). Scimitar syndrome with horseshoe lung. Singapore Med J ted with coronary collaterals among adults. J Cardiothorac Surg
2017;58:29–33. 2016;11:109.
[37] Issaka A, Ermerak NO, Kara VH, Lerut T, Batirel HF. Two unusual [64] Lal C, Barker J, Strange C. Unilateral pulmonary artery aplasia in a
cases of adult onset congenital bronchoesophageal fistulas treated with pregnant patient. Case Rep Med 2011;2011:806723.
fistuladivision. Ann Thorac Surg 2014;97:685–7. [65] Tonelli AR, Ahmed M, Hamed F, Prieto LR. Peripheral pulmonary
[38] Papadopoulos D, Misthos P, Chorti M, Skopas V, Nakou A, Karagia- artery stenosis as a cause of pulmonary hypertension in adults. Pulm
nidis N, et al. Unilateral pulmonary hypoplasia in an adult patient. Circ 2015;5:204–10.
Monaldi Arch Chest Dis 2018;88:829. [66] LaBelle MF, Rainer WG, Ratzer E, Miller KB. Surgical repair of
[39] Redondo M, Keyt H, Dhar R, Chalmers JD. Global impact of bron- pulmonary artery sling in an adult. Ann Thorac Surg 2010;90:1009–11.
chiectasis and cystic fibrosis. Breathe 2016;12:222–35. [67] Igarashi K, Horimoto M. Origin of the right pulmonary artery from
[40] Durell J, Lakhoo K. Cystic lesions of the lung. Early Hum Dev the ascending aorta: longest survivor without receiving surgical repair.
2014;90:935–9. Chest 1994;105:1280–2.
[41] Kwon YS, Koh WJ, Han J, Choi YS, Kim K, Kim J, et al. Clinical [68] Herren T, Wustmann K, Ruder T, Nicod LP, Schwerzmann M. An
characteristics and feasibility of thoracoscopic approach for congenital unusual cause of hemoptysis–aberrant origin of the left pulmonary
cystic adenomatoid malformation in adults. Eur J Cardiothorac Surg artery from the ascending aorta in the adult. Congenit Heart Dis
2007;31:797–801. 2010;5:638–40.
[42] Collins AM, Ridgway PF, Killeen RP, Dodd JD, Tolan M. Congeni- [69] Iizasa T, Haga Y, Hiroshima K, Fujisawa T. Systemic arterial supply to
tal cystic adenomatoid malformation of the lung: hazards of delayed the left basal segment without the pulmonary artery: four consecutive
diagnosis. Respirology 2009;14:1058–60. cases. Eur J Cardiothorac Surg 2003;23:847–9.

12 EMC - Pneumologie
Malformations de l’appareil respiratoire observées chez l’adulte  6-000-A-05

[70] Hiramatsu M, Iwashita M, Inagaki T, Matsudaira H, Hirano J, Odaka [87] Li WW, Koolbergen DR, Bouma BJ, Hazekamp MG, de Mol BA, de
M, et al. Anomalous systemic arterial supply to separate lingular and Winter RJ. Cathether-based interventional strategies for cor triatria-
basal segments of the lung: an anatomic consideration. Ann Thorac tum in the adult - feasibility study through a hybrid approach. BMC
Surg 2009;88:1358–60. Cardiovasc Disord 2015;15:68.
[71] Irodi A, Cherian R, Keshava SN, James P. Dual arterial supply to normal [88] Kelly DJ, Brodison A, Millner RW, Goode GK. Congenital pulmonary
lung: within the sequestration spectrum. Br J Radiol 2010;83:e86–9. vein stenosis beyond childhood. Int J Cardiol 2008;124:e31–3.
[72] Kreibich M, Siepe M, Kroll J, Höhn R, Grohmann J, Beyersdorf F. [89] Shiina N, Kaga K, Hida Y, Sasaki T, Hirano S, Matsui Y. Variations
Aneurysms of the pulmonary artery. Circulation 2015;131:310–6. of pulmonary vein drainage critical for lung resection assessed by
[73] Shovlin CL, Gossage JR. Pulmonary arteriovenous malforma- three-dimensional computed tomography angiography. Thorac Cancer
tions: evidence of physician under-education. ERJ Open Res 2018;9:584–8.
2017;3:00104–2016. [90] Berecova Z, Neuschl V, Boruta P, Masura J, Ghersin E. A complex
[74] Gill SS, Roddie ME, Shovlin CL, Jackson JE. Pulmonary arteriovenous pulmonary vein varix—diagnosis with ECG gated MDCT, MRI and
malformations and their mimics. Clin Radiol 2015;70:96–110. invasive pulmonary angiography. J Radiol Case Rep 2012;6:9–16.
[75] Cappa R, Du J, Carrera JF, Berthaud JV, Southerland AM. Ischemic [91] Coffman J, Pence K, Khaitan PG, Chan EY, Kim MP. Management
stroke secondary to paradoxical embolism through a pulmonary arte- of asymptomatic pulmonary vein aneurysm. Respir Med Case Rep
riovenous malformation: case report and review of the literature. J 2016;20:7–9.
Stroke Cerebrovasc Dis 2018;27:e125–7. [92] Ito M, Yamashita Y, Harada H, Omori K. Unilateral absence of the left
[76] Chen D, Dong M, Zhao K, Sun F, Wang H, Liu Z. Unusual synchronous pulmonary artery accompanied by right lung cancer. Ann Thorac Surg
liver and brain abscesses infected by rare Aerococcus viridians in a 2010;90:e6–8.
patient with pulmonary arteriovenous malformations on FDG PETCT: [93] Tamburini N, Marchi I, Bassi M, Anania G, Quarantotto F, Cavallesco
a case report and literature review. Medicine 2017;96:e9048. G, et al. Misdiagnosis of anomalous pulmonary venous connections in
[77] Kanou T, Shintani Y, Osuga K, Okumura M. Successful lobectomy for a patient with lung cancer and a review of the literature. J Thorac Dis
central large pulmonary arteriovenous malformation. Interact Cardio- 2017;9:E723–6.
vasc Thorac Surg 2012;14:665–7. [94] Singhal K, Newton AD, Corbett C, Predina JD. Management of partial
[78] Felt SC. Fistulectomy for pulmonary arterio-venous fistula: historical anomalous pulmonary venous connections in patients requiring pul-
context. J Thorac Cardiovasc Surg 2002;123:193–4. monary resection: a case report and systematic review. J Thorac Dis
[79] Dieter RA. Resection of pulmonary arteriovenous fistula. J Thorac 2017;9:5434–9.
Cardiovasc Surg 2003;125:1563–4. [95] Pricopi C, Debagh H, Hernigou A, Arame A, Riquet M. Hémopty-
[80] Hsu CC, Kwan GN, Evans-Barns H, van Driel ML. Embolisation for sie grave, retour veineux pulmonaire partiel anormal et hypertension
pulmonary arteriovenous malformation. Cochrane Database Syst Rev artérielle pulmonaire. Rev Pneumol Clin 2015;71:286–9.
2018;(1):CD008017. [96] Kasahara H, Aeba R, Tanami Y, Yozu R. Multislice computed tomo-
[81] Wang HC, Zhang JH, How CH. Emergency video-assisted thoracic graphy is useful for evaluating partial anomalous pulmonary venous
surgery for ruptured pulmonary arteriovenous malformation-related connection. J Cardiothorac Surg 2010;18:5–40.
hemothorax in a pregnant woman: a case report. J Med Case Rep [97] Crestanello JA, Daniels C, Franco V, Raman SV. Pre- and post-
2018;12:75. operative evaluation of partial anomalous pulmonary venous return:
[82] Shiiya H, Suzuki Y, Yamazaki S, Kaga K. Polypoid pulmonary arterio- by 3-dimensional cardiovascular magnetic resonance imaging and
venous malformation causing hemothorax treated with thoracoscopic cardiovascular computed tomography. Tex Heart Inst J 2010;37:
wedge resection. Surg Case Rep 2018;4:21. 113–5.
[83] Yon JR, Ravenel JG. Congenital bronchial artery-pulmonary artery [98] Wang H, Kalfa D, Rosenbaum MS, Ginns JN, Lewis MJ, Glickstein
fistula in an adult. J Comput Assist Tomogr 2010;34:418–20. JS, et al. Scimitar syndrome in children and adults: natural history,
[84] Shi YP, Li YD, Lv XZ, Yang YH. Systemic-pulmonary arteriove- outcomes, and risk analysis. Ann Thorac Surg 2018;105:592–8.
nous fistulae with pulmonary hypertension: a case report. Medicine [99] Masrani A, McWilliams S, Bhalla S, Woodard PK. Anatomical asso-
2018;97:e9959. ciations and radiological characteristics of scimitar syndrome on CT
[85] Ghersin E, Hildoer DJ, Fishman JE. Pulmonary arteriovenous fistula and MR. J Cardiovasc Comput Tomogr 2018 [Epub ahead of print].
within a pulmonary cyst - evaluation with CT pulmonary angiography. [100] Itkin M, McCormack FX. Nonmalignant adult thoracic lymphatic
Br J Radiol 2010;83:e114–7. disorders. Clin Chest Med 2016;37:409–20.
[86] Savaş Bozbaş Ş, Varan B, Akçay Ş. Right pulmonary venous atresia: [101] Mordant P, Le Pimpec-Barthes F, Riquet M. Pathologie lymphatique
a case report and review of literature. Tuberk Toraks 2012;60:254–7. thoracique primitive de l’adulte. Rev Pneumol Clin 2012;68:152–6.

A. Legras, Chef de clinique-assistant.


Service de chirurgie thoracique, Hôpital européen Georges-Pompidou, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France.
Université Paris V, 12, rue de l’École-de-Médecine, 75270 Paris cedex 6, France.
S. Bennani, Chef de clinique-assistant.
Service de radiologie, Hôpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France.
Université Paris V, 12, rue de l’École-de-Médecine, 75270 Paris cedex 6, France.
F. Le Pimpec Barthes, Professeur des Universités, praticien hospitalier.
M. Riquet, Professeur des Universités, praticien hospitalier (marc.riquet@aphp.fr).
Service de chirurgie thoracique, Hôpital européen Georges-Pompidou, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France.
Université Paris V, 12, rue de l’École-de-Médecine, 75270 Paris cedex 6, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Legras A, Bennani S, Le Pimpec Barthes F, Riquet M. Malformations de l’appareil respiratoire observées
chez l’adulte. EMC - Pneumologie 2020;31(2):1-13 [Article 6-000-A-05].

Disponibles sur www.em-consulte.com


Arbres Iconographies Vidéos/ Documents Information Informations Auto- Cas
décisionnels supplémentaires Animations légaux au patient supplémentaires évaluations clinique

EMC - Pneumologie 13
 6-003-J-10

Aspergilloses pulmonaires chroniques


et autres mycoses bronchopulmonaires
non invasives (aspects immunoallergiques
exclus)
T. Maitre, C. Hennequin, S. Tavolaro, M. Antoine, M.-F. Carette, C. Godet, J. Cadranel

Résumé : Le spectre des mycoses bronchopulmonaires non invasives aujourd’hui est dominé par
l’aspergillose pulmonaire chronique, alors que Candida sp. est un agent de colonisation très fréquent
de l’arbre bronchique. Les autres infections fongiques sont beaucoup plus rares (cryptococcose) ou
surviennent chez des malades ayant séjourné en pays d’endémie (histoplasmose). Les mycoses bron-
chopulmonaires non invasives, en particulier l’aspergillose pulmonaire chronique, surviennent chez des
patients immunocompétents ou recevant de faibles doses de corticostéroïdes ou d’autres immunodé-
presseurs, mais présentant surtout un terrain respiratoire fragilisé par une maladie bronchopulmonaire
préexistante et des comorbidités telles qu’une dénutrition ou un diabète. En l’absence de symptôme
ou d’anomalie radiologique, l’identification d’une espèce fongique dans la culture d’un prélèvement
respiratoire doit être interprétée avec prudence. En effet, le terrain respiratoire fragilisé est propice au
polymicrobisme. Dans la plupart des cas, la symptomatologie respiratoire des mycoses bronchopulmo-
naires non invasives est peu spécifique et d’évolution subaiguë. Une hémoptysie doit être recherchée
du fait de son impact pronostique et thérapeutique spécifique. Le diagnostic radiologique repose sur la
réalisation d’une tomodensitométrie avec injection iodée. Les aspects radiologiques sont dominés par la
modification des lésions pulmonaires préalables associée à l’apparition de matériel intracavitaire hypo-
dense et/ou de nodules ou de masses éventuellement excavées. Le diagnostic repose sur la vigilance du
clinicien et l’implication du mycologue afin de réaliser un examen mycologique des sécrétions respira-
toires associé à un ou des tests de diagnostic indirect adaptés. De nouvelles techniques, encore aujourd’hui
en évaluation, viendront prochainement apporter une aide au diagnostic microbiologique des mycoses
bronchopulmonaires non invasives.
© 2019 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : Mycoses bronchopulmonaires ; Aspergillose ; Histoplasmose ; Cryptococcose

Plan ■ Autres mycoses bronchopulmonaires non invasives 9


Cryptococcose 10
■ Introduction 1 Scédosporiose 11
Histoplasmose 11
■ Physiopathologie 2 Blastomycose 13
■ Outils du diagnostic mycologique 2 Infection à Talaromyces marneffei 14
■ Antifongiques systémiques 2 Coccidioïdomycose 14
Polyènes 2 Paracoccidioïdomycose 15
Azolés 4 ■ Conclusion 15
Échinochandines 4
■ Aspergilloses non invasives 4
Aspergillome simple 4
Aspergillose pulmonaire chronique cavitaire (APCC) 5  Introduction
Aspergillose pulmonaire chronique fibrosante (APCF) 6
Nodule(s) aspergillaire(s) 6 L’épidémie de syndrome de l’immunodéficience acquise (Sida)
Aspergillose semi-invasive (ASI) 6 et le développement des traitements immunosuppresseurs ont
Aspergillose pulmonaire chronique survenant sur des terrains contribué à l’émergence des formes invasives des mycoses bron-
particuliers 6 chopulmonaires (MBP). Les mycoses bronchopulmonaires non
Critères diagnostiques des aspergilloses pulmonaires chroniques 7 invasives (MBPNI) ont vu leur incidence augmenter depuis
Traitements des aspergilloses pulmonaires chroniques 8 la fin des années 2000 [1, 2] . Le spectre des pathologies en
Traitement des hémoptysies sur APC 9 cause est dominé par l’aspergillose pulmonaire chronique (APC)

EMC - Pneumologie 1
Volume 31 > n◦ 2 > avril 2020
http://dx.doi.org/10.1016/S1155-195X(19)85683-9
6-003-J-10  Aspergilloses pulmonaires chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus)

Tableau 1.
Comorbidités respiratoires favorisant la survenue des mycoses bronchopulmonaires (MBP) (adapté de [3] ).
Terrain Aspergillose Cryptococcose Histoplasmose Scédosporiose Blastomycose Coccidio- Paracocci-
ïdomycose dioïdomycose
Mucoviscidose ABPA Scédosporiose
bronchopul-
monaire
allergique
Poumon sain Bronchite Pulmonaire Pulmonaire Pulmonaire Pulmonaire Pulmonaire -
aiguë aiguë aiguë aiguë aiguë
BPCO Aspergillome Nodule(s) Nodule(s) Nodule(s) - Cavitaire Cavitaire
Tuberculose APCC Masse(s) Masse(s) Masse(s) chronique chronique
Mycobactériose non APCF Cavitaire Nodule(s)
tuberculeuse Nodule(s) chronique
Pneumothorax ASI
Sarcoïdose
Autres...
Dysfonction Aspergillose Disséminée Disséminée Disséminée Disséminée Miliaire Disséminée
lymphocytaire T invasive Disséminée
Corticothérapie
systémique
Transplantation
d’organe
Neutropénie Aspergillose Disséminée - Disséminée - - -
Greffe de cellules invasive
hématopoïétiques
Tumeur solide

ABPA : aspergillose bronchopulmonaire allergique ; APCC : aspergillose pulmonaire chronique cavitaire ; APCF : aspergillose pulmonaire chronique fibrosante ; ASI :
aspergillose semi-invasive ; BPCO : bronchopneumopathie chronique obstructive.

(Tableau 1). L’APC, une infection longtemps négligée, est récem-  Outils du diagnostic mycologique
ment apparue comme une pathologie fréquente et engageant le
pronostic vital à moyen terme. Les autres mycoses sont beaucoup Le diagnostic mycologique repose sur une confrontation des
plus rares (cryptococcose, scédosporiose) ou ne sont endémiques données du diagnostic direct (examen direct du prélèvement et
que dans certaines régions du globe (histoplasmose). Les MBPNI, culture) et de la détection de substances biologiques (polysaccha-
et en particulier l’APC, surviennent chez des patients immuno- rides antigéniques, acide désoxyribonucléique [ADN]) spécifiques
compétents ou recevant de faibles doses de corticostéroïdes ou du champignon dans les sécrétions bronchopulmonaires et le
d’autres immunodépresseurs [4] , mais présentant surtout un ter- sérum, et d’anticorps spécifiques dans le sérum (sérologie).
rain respiratoire fragilisé par une maladie bronchopulmonaire
préexistante et des comorbidités telles qu’une dénutrition ou
un diabète. Parfois la MBPNI survient chez une personne sans
aucune comorbidité si l’inoculum est important, comme par
 Antifongiques systémiques
exemple au cours d’une histoplasmose aiguë [5] . Rappelons que Les traitements antifongiques systémiques appartiennent à
si Candida est le principal agent fongique isolé à partir des prélè- trois principales familles : les polyènes, les azolés et les échi-
vements bronchopulmonaires, sa présence n’est le plus souvent nocandines, chacune caractérisée par un mécanisme d’action
que le témoin d’une colonisation de l’arbre bronchique, souvent spécifique. La diffusion pulmonaire est satisfaisante pour les azo-
favorisée par une antibiothérapie large et prolongée. L’impact lés et les échinocandines, et légèrement moins pour les polyènes, a
clinique de cette colonisation n’a pas été à ce jour clairement fortiori dans un parenchyme pulmonaire pathologique [6] . La tolé-
défini. Dans cet article, nous nous focalisons sur les aspects phy- rance, le spectre antifongique et les interactions médicamenteuses
siopathologiques, diagnostiques et thérapeutiques des MBPNI, divergent d’une classe, voire d’une molécule à l’autre (Fig. 1)
écartant de fait l’analyse des infections fongiques invasives telles (Tableau 2).
que l’aspergillose pulmonaire invasive, les mucormycoses pulmo-
naires, ainsi que la pneumocystose qui sont traitées par ailleurs
(Tableau 1). Polyènes
L’amphotéricine B est la seule molécule disponible pour un trai-
tement systémique. Elle est proposée sous forme de désoxycholate
 Physiopathologie (Fungizone® ) ou complexée à des liposomes (AmBisome® ). Initia-
lement, elle s’était positionnée comme le traitement de référence
Les champignons sont des micro-organismes eucaryotes dont de la plupart des mycoses bronchopulmonaires par son large
seule une minorité est intrinsèquement pathogène pour l’espèce spectre antifongique, son faible coût et sa disponibilité dans les
humaine. La paroi polysaccharidique (glucane, chitine, etc.) est pays en voie de développement. Les polyènes agissent en formant
une caractéristique importante de ces micro-organismes, aussi des canaux au sein de la membrane fongique constituée prin-
bien sur un plan fondamental qu’appliqué (diagnostic, trai- cipalement d’ergostérol. Ces canaux provoquent d’importantes
tement). Les champignons pathogènes pour l’espèce humaine fuites ioniques et induisent, au moins in vitro, une fongicidie
appartiennent à trois groupes phylogénétiques, que sont les asco- concentration-dépendante.
mycètes, les zygomycètes et les basidiomycètes. Il est également Les perfusions de la forme désoxycholate sont fréquem-
classique de différencier sur un plan purement morphologique ment compliquées d’effets secondaires. On distingue une
les levures comme Candida ou Cryptococcus neoformans, des toxicité immédiate (fièvre, frissons, céphalées, nausées, diarrhée,
champignons filamenteux (moisissures) comme Aspergillus, ou phénomènes de type allergique) survenant rapidement après
les mucormycètes. Ces aspects et quelques tests phénotypiques l’administration, et une toxicité rénale, cumulative et retardée.
simples permettent d’orienter l’identification de ces micro- Cette dernière, marquée par une augmentation de la créatini-
organismes isolés en culture. némie et la perte ionique (potassium), limite son utilisation en

2 EMC - Pneumologie
Aspergilloses pulmonaires chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus)  6-003-J-10

Champignon Amphotéricine B Fluconazole Itraconazole Voriconazole Posaconazole Isavuconazole Échinocandines

Cryptococcus
S S S S S S R
spp.

Aspergillus
S R S S S S S
fumigatus

Aspergillus
R R S S S S S
terreus

Scedosporium
R R ±S S S S ±S
spp.

Histoplasma
S S S S S S R
spp.

Figure 1. Spectre antifongique des principales molécules antifongiques utilisées dans le traitement des mycoses bronchopulmonaires non invasives. S :
espèce sensible ; ± S : espèce inconstamment sensible ; R : espèce résistante.
Tableau 2.
Paramètres pharmacocinétiques des différents antifongiques azolés.
Fluconazole Itraconazole Voriconazole Posaconazole Isavuconazole
Mode d’administration i.v. ou comprimés (pas i.v., solution à boire (à i.v. ou comprimés (à i.v., solution buvable ou i.v. ou gélules (pas
d’horaire par rapport au prendre à jeun) ou gélules prendre à jeun) comprimés (pas d’horaire par rapport au
repas) (à prendre avec un repas d’horaire par rapport au repas)
gras) repas avec les
comprimés)
Inhibition du 2C9 3A4 2C9, 2C19 et 3A4 3A4 3A4 (faible)
cytochrome P450
Interactions Interactions modérées Contre-indiqué en cas Interactions moindres Diminue la
médicamenteuses de prescription de Surveillance du dosage concentration de
sirolimus, inducteurs des tacrolimus et sirolimus
enzymatiques immunosuppresseurs et
(rifampicine, surveillance du QT
anti-épileptiques,
inhibiteurs de protéase)
et médicaments
allongeant le QT
Surveillance en cas de
prescription de
ciclosporine et
tacrolimus (taux
sériques à adapter)
Risque d’insuffisance
surrénalienne par
potentialisation des
corticostéroïdes inhalés
et de la
méthylprednisolone
Effets secondaires Troubles digestifs,
cytolyse hépatique,
cholestase et réactions
allergiques cutanées
Toxicité hépatique Insuffisance cardiaque Troubles visuels Allongement du QT Toxicité hépatique
moins importante congestive, HTA et réversibles Raccourcissement du
hypokaliémie (dyschromatopsie, QT
hallucination),
photosensibilité,
toxicité osseuse,
neuropathie et
allongement du QT
Ajustements de Insuffisance rénale Insuffisance hépatique Insuffisance hépatique Aucun Aucun
posologie (½ dose si clairance de
la créatinine < 50)
Concentrations Résiduelles : 6-12 mg/l Pic (3-4 h) > 5 mg/l Résiduelles 1-5,5 mg/l Résiduelles > 1 mg/l Pic < 8 mg/l
sériques cibles (aspergillose) À partir de j5 À partir de j5 Résiduelles > 2 mg/l
Résiduelles : 1-4 mg/l À partir de j13
À partir de j14

i.v. : intraveineuse ; HTA : hypertension artérielle.

EMC - Pneumologie 3
6-003-J-10  Aspergilloses pulmonaires chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus)

particulier lorsque la fonction rénale est déjà altérée [7] . Pour l’aspergillose invasive chez les patients atteints d’hémopathie.
prévenir ces effets secondaires, il est recommandé d’administrer Il est également indiqué dans le traitement des aspergilloses
l’amphotéricine B en perfusion lente d’au moins quatre heures invasives réfractaires aux premières lignes de traitement, en
avec une bonne hydratation et une supplémentation ionique sys- cas d’intolérance médicamenteuse. Il est moins pourvoyeur
tématique (NaCl, KCl et mgCl). La forme liposomale permet de d’interactions médicamenteuses que le voriconazole. L’absorption
réduire ces effets secondaires principalement au niveau rénal [8] , est bien meilleure en cas d’utilisation des comprimés, mais une
mais avec un coût du traitement beaucoup plus élevé. surveillance des taux sériques devrait néanmoins être systémati-
L’amphotéricine B a été utilisée en instillation endobron- quement instaurée en cas d’infection sévère. Son spectre est large,
chique [9] ou percutanée [10] dans certaines aspergilloses ou comme celui du voriconazole, avec en outre une activité diri-
mucormycoses en échec de traitement. gée contre certaines espèces de mucormycètes. Sa tolérance est
globalement bonne.
L’isavuconazole est le dernier dérivé azolé commercialisé dis-
Azolés ponible par voie orale et intraveineuse. Il n’a pas été montré
Les azolés sont des inhibiteurs de la synthèse de l’ergostérol, moins efficace que le voriconazole dans le traitement des asper-
constituant essentiel de la membrane fongique. L’action, princi- gilloses invasives [14] . Il possède également une activité sur les
palement temps-dépendante, peut être fongistatique ou fongicide mucormycètes [15] . Ses interactions médicamenteuses sont moins
selon les molécules et les agents fongiques. La tolérance de ces fréquentes que celles associées au voriconazole. Par ailleurs, la
molécules est variable, mais l’hépatite est une toxicité commune néphrotoxicité est réduite lorsque le traitement est administré par
à l’ensemble de la classe qui justifie une surveillance biologique de voie intraveineuse. Aucun ajustement n’est nécessaire en cas de
la fonction hépatique. Les antifongiques azolés sont à la fois sub- défaillance hépatique ou rénale. Contrairement au voriconazole,
strats et inhibiteurs des enzymes du cytochrome P450 [11] ce qui l’isavuconazole peut être associé à d’autres molécules allongeant
explique les interactions médicamenteuses avec d’autres molé- le segment QT [16] .
cules interagissant avec le cytochrome P450 [11] (Tableau 2). Les
antifongiques azolés systémiques actuellement disponibles sont Échinochandines
le fluconazole, l’itraconazole, le voriconazole, le posaconazole
et l’isavuconazole. Chacune de ces molécules a ses particularités Les échinochandines sont des inhibiteurs de la synthèse du
pharmacodynamiques et pharmacocinétiques qui impliquent des ␤-D glucane, constituant essentiel de la paroi fongique. Cette
indications différentes. famille est constituée de la capsofungine, la micafungine et
Dans le cadre des MBPNI, le fluconazole a ses indications l’anidulafungine qui possèdent des caractéristiques de pharma-
réduites au traitement de la cryptococcose. Sa tolérance est bonne cocinétique et pharmacodynamie relativement proches. Il est
avec peu d’interactions médicamenteuses et sa bonne biodisponi- néanmoins conseillé d’adapter la posologie de la caspofungine en
bilité permet une administration per os et intraveineuse. cas d’insuffisance hépatique. Les échinochandines se sont impo-
L’itraconazole a été proposé comme une alternative thérapeu- sées comme d’excellents anticandidosiques, fongicides avec une
tique à l’amphotéricine B dans le cadre des APC. Il présente une activité maintenue y compris lorsque les levures constituent des
forte affinité pour le cytochrome P450 induisant d’importantes biofilms. En revanche, leur activité sur les Aspergillus n’est que
interactions médicamenteuses [11] . L’itraconazole augmente la fongistatique. Leur tolérance est généralement excellente et leurs
concentration des molécules à métabolisme hépatique et sa interactions médicamenteuses sont réduites, mais peuvent surve-
propre concentration augmente ou diminue lorsqu’une molécule nir avec certains immunosuppresseurs (tacrolimus et ciclosporine
inhibitrice ou inductrice du cytochrome P450 est administrée. Son dont on surveille les concentrations sériques) et les inducteurs
spectre est plus large que celui du fluconazole [12] , ce qui permet enzymatiques (rifampicine).
notamment son utilisation dans le traitement des aspergilloses et
des histoplasmoses. L’itraconazole est aujourd’hui disponible sous
forme de gélules (100 mg) et de solution buvable (10 mg/ml),
 Aspergilloses non invasives
mais cette dernière n’est indiquée que dans le traitement des L’intégrité anatomique et fonctionnelle du poumon et
candidoses oropharyngées ou œsophagiennes. L’absorption de l’intégrité du système immunitaire (polynucléaires neutrophiles,
l’itraconazole gélules présente une variabilité interindividuelle monocytes/macrophages et lymphocytes T) sont les princi-
importante qui fait recommander un suivi des dosages sériques paux déterminants de l’évolution qui fait suite à l’interaction
en cas de traitement d’infections sévères comme les MBPNI. entre l’épithélium respiratoire et les spores aspergillaires inha-
L’absorption est favorisée en cas de prise lors d’un repas riche lées (Fig. 2). En effet, le spectre clinique des aspergilloses est
en graisses, ou accompagnée de boissons acides (Coca-Cola® ). large allant des affections immunes et inflammatoires (asthme
Par ailleurs, l’itraconazole ayant un métabolisme essentiellement aspergillaire, aspergillose bronchopulmonaire allergique [ABPA],
hépatique, les doses administrées doivent être adaptées à la fonc- pneumopathie d’hypersensibilité), à la simple colonisation bron-
tion hépatique du patient [12] . chique et aux infections chroniques ou invasives, rapidement
Le voriconazole possède un spectre encore élargi par rapport évolutives. Parmi les aspergilloses non invasives (et non aller-
à l’itraconazole. En effet, en dehors des Aspergillus sur lesquels il giques) on regroupe la colonisation aspergillaire et les APC. Ces
exerce une action fongicide, le voriconazole est actif sur Scedo- dernières, longtemps négligées, font l’objet aujourd’hui de nom-
sporium apiospermum et Fusarium spp. Il est disponible à la fois breuses études. Une récente revue par un groupe d’experts en a
sous forme de poudre pour perfusion (200 mg) et de compri- précisé les différentes entités clinicoradiologiques [17] . Leur préva-
més pour administration orale (200 mg). De même, l’absorption lence en France est estimée à 5,24/100 000 habitants en 2012 [18] .
est variable et une surveillance des concentrations sériques doit Cette prévalence peut être bien supérieure dans les pays où
être proposée. Le voriconazole présente un spectre de tolérance l’incidence de la tuberculose pulmonaire est plus importante, les
moins favorable. Outre une toxicité hépatique toujours possible, séquelles tuberculeuses constituant un des principaux facteurs
il est caractérisé par une toxicité cutanée (photosensibilité) qui prédisposant à la constitution d’une APC. En France, l’incidence
impose une photoprotection stricte. Durant les premiers jours ou des APC survenant dans les 5 ans après une tuberculose et après
semaines du traitement, une dyschromatopsie ou des hallucina- une sarcoïdose a été estimée à 9,5 % et 5,1 %, respectivement [19, 20] .
tions visuelles sont fréquemment rapportées par les patients ; elles Sur un plan évolutif, il est possible de distinguer deux entités
sont en général spontanément réversibles. Des neuropathies sen- principales : l’aspergillome (simple) et les autres formes d’APC
sitivomotrices sévères ont été rapportées, elles ne sont parfois que qui peuvent constituer un continuum évolutif et dont la prise
partiellement réversibles [13] . Enfin, le voriconazole pourrait être à en charge diffère.
l’origine de fluorose avec douleurs osseuses qui régressent à l’arrêt
du traitement.
Le posaconazole est disponible sous forme orale (compri- Aspergillome simple
més, solution buvable) et solution pour perfusion intraveineuse L’aspergillome simple est défini par la formation d’une
(300 mg). Il est principalement utilisé dans la prévention de balle fongique constituée d’hyphes aspergillaires et de matrice

4 EMC - Pneumologie
Aspergilloses pulmonaires chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus)  6-003-J-10

Inhalation de spores

Réponse inflammatoire

Excessive Normale Cavité préexistante Diminuée

ABPA
Bronchite Aspergillome Aspergillose
Asthme APCC ASI
aspergillaire simple invasive
PHS
Sérologie lgE + Sérologie IgG ± Sérologie IgG + Sérologie IgG ±
Antigénémie - Antigénémie + Antigénémie - Antigénémie +
APCF

Figure 2. Représentation schématique des différentes formes d’aspergilloses bronchopulmonaires. ABPA : aspergillose bronchopulmonaire allergique ;
APCC : aspergillose pulmonaire chronique cavitaire ; APCF : aspergillose pulmonaire chronique fibrosante ; ASI : aspergillose semi-invasive ; PHS : pneumo-
pathies d’hypersensibilité ; Ig : immunoglobulines.

A B C
Figure 3. Aspergillose pulmonaire chronique cavitaire révélée par une hémoptysie de grande abondance chez une femme de 60 ans alcoolotabagique
avec un antécédent de mycobactériose pulmonaire à Mycobacterium kansasii (A à C). On note, au sein des cavernes séquellaires de la mycobactériose, des
grelots aspergillaires et une infiltration du parenchyme contigu.

extracellulaire siégeant dans une cavité pulmonaire ou pleurale


préexistante ou, plus rarement, dans un foyer de bronchectasies.
Sur le plan radiologique, l’aspergillome se manifeste initialement
par un simple épaississement de la surface interne d’une cavité à
paroi fine [21] .
Il siège habituellement au niveau des lobes supérieurs et prend
progressivement l’aspect typique d’une image arrondie intracavi-
taire déclive entourée d’un croissant gazeux [22, 23] . Cette image ne
se rehausse pas après injection de produits de contraste iodés [24] .
Des calcifications sont parfois présentes [22] . L’aspergillome sur-
vient chez des patients immunocompétents. Les manifestations
pulmonaires sont rares et discrètes, elles sont liées à l’érosion de
la paroi de la cavité au contact de la balle fongique qui peut se com-
pliquer d’hémoptysie massive. Le diagnostic est parfois fortuit à
l’occasion d’une imagerie thoracique.

Aspergillose pulmonaire chronique


cavitaire (APCC)
*
L’APCC était auparavant dénommée aspergillome complexe.
Figure 4. Vue macroscopique d’une aspergillose pulmonaire chronique
L’APCC se distingue de l’aspergillome simple par une pro-
cavitaire. On visualise, sur cette pièce de lobectomie, la cavité aspergillaire
gression clinique, radiologique ou biologique sur 3 mois
en communication avec la bronche (astérisque), et le matériel fongique
d’observation [25] . Elle survient chez des patients ayant des fac-
intracavitaire (extrémité du stylet). On visualise également les coils qui ont
teurs d’immunosuppression modérée comme la malnutrition,
été mis en place par artério-embolisation à l’occasion d’une hémoptysie
l’alcoolisme, le diabète, un âge élevé, une corticothérapie au long
de grande abondance.
cours (orale ou inhalée) ou chez des patients ayant une maladie
bronchopulmonaire chronique, comme une bronchopneumopa-
thie chronique obstructive (BPCO), des séquelles de tuberculose
ou de mycobactériose non tuberculeuse, une pneumopathie sies pouvant contenir du matériel endocavitaire plus ou moins
radique, ou une connectivite [26–28] . Sur le plan radiologique, déclive [27] . Les anomalies radiologiques se situent préférentielle-
l’APCC se présente sous forme de condensations du parenchyme ment dans les zones déjà atteintes par la pathologie pulmonaire
pulmonaire autour d’une ou plusieurs cavités à parois épais- sous-jacente [25] (Fig. 3, 4).

EMC - Pneumologie 5
6-003-J-10  Aspergilloses pulmonaires chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus)

D Debout

A B
Figure 5. Aspergillose pulmonaire chronique fibrosante chez un patient
de 70 ans avec des séquelles bilatérales de tuberculose pulmonaire. La
comparaison des clichés thoraciques de 2009 (A) et 2017 (B) met en évi- Figure 6. Nodule lobaire supérieur droit partiellement excavé de
dence une majoration des lésions fibrosantes du poumon droit en relation découverte fortuite chez un patient de 70 ans. L’analyse histologique
avec l’infection aspergillaire. permet de faire le diagnostic de nodule aspergillaire isolé.

En l’absence de traitement, les lésions évoluent progressive-


ment vers une infiltration du parenchyme autour de la cavité qui
peut enfin se fistuliser à la plèvre.

Aspergillose pulmonaire chronique


fibrosante (APCF)
L’APCF est l’évolution possible d’une APCC non ou insuffi-
samment traitée [25] . Aux lésions d’APCF s’ajoute une fibrose
périlésionnelle d’au moins deux lobes pulmonaires avec un reten-
tissement fonctionnel respiratoire (Fig. 5).

Nodule(s) aspergillaire(s)
La forme nodulaire d’APC est de description récente [29] . Elle
peut se présenter sous forme d’un nodule pulmonaire unique ou
de nodules multiples. Les nodules aspergillaires ont une sémiolo- Figure 7. Opacité rétractile et nodules adjacents du lobe supérieur droit
gie radiologique proche de celle des maladies néoplasiques, d’une chez un patient de 53 ans tabagique. L’analyse histologique de l’opacité
mycobactériose non tuberculeuse [30] , d’une actinomycose pulmo- rétractile et des nodules retrouve respectivement un adénocarcinome et
naire ou des nodules rhumatoïdes [31] . Ils peuvent augmenter de des nodules aspergillaires.
taille, devenir des masses et s’excaver (Fig. 6, 7).

Aspergillose pulmonaire chronique survenant


Aspergillose semi-invasive (ASI) sur des terrains particuliers
L’ASI, parfois appelée aspergillose chronique nécrosante, se pré- Les APC survenant chez les patients atteints de sarcoïdose
sente sur le plan clinique et radiologique comme une APCC, pulmonaire ont un pronostic particulièrement défavorable [36] .
mais la progression clinique (fièvre, syndrome inflammatoire) Néanmoins une récente étude rétrospective française démontre
et radiologique est plus rapide dans le cas de l’ASI. Elle sur- que la surmortalité de ces patients est plus liée aux atteintes évo-
vient sur le même terrain que l’APCC (cf. supra), néanmoins luées de la sarcoïdose plutôt qu’à l’APC [37] . Tous les patients
l’ASI peut également survenir sur des poumons préalablement présentaient une sarcoïdose chronique très évoluée avec une
indemnes de toute anomalie [28, 32] . Un foyer de condensa- fibrose cavitaire (stade 4). Après appariement, les malades se
tion parenchymateux apparaît et s’excave en quelques jours [23] compliquant d’une APC se distinguaient des contrôles sarcoïdiens
(Fig. 8, 9). indemnes par : une prédominance masculine, une proportion plus
Parfois il s’agit d’emblée d’une cavité à paroi fine qui apparaît importante de tabagiques, d’antécédents de pneumothorax et de
en quelques mois [25] . Des épaississements pleuraux, des pneu- professions exposant aux poussières minérales. Un traitement par
mothorax, des pleurésies, ou des balles fongiques peuvent être corticostéroïdes n’était pas plus fréquent.
associés aux ASI [26, 33] . Le foyer d’ASI peut se nécroser et former Des ASI comparables à celles observées chez les patients immu-
un croissant gazeux identique à ceux décrits dans l’aspergillose nodéprimés ont été décrites chez des patients atteints de BPCO [38] .
invasive [34] . Il peut exister un certain degré d’invasion au cours L’ASI survenait chez des patients avec une pathologie pulmonaire
des ASI qui peut expliquer la possible positivité de l’antigénémie chronique très avancée avec un score Global Initiative for Chronic
aspergillaire [35] ; les biopsies pulmonaires peuvent alors mon- Obstructive Lung Disease (GOLD) IV et 77 % d’entre eux rece-
trer une invasion du parenchyme pulmonaire par les hyphes vaient une corticothérapie. Le tableau décrit est celui d’une ASI
aspergillaires. associée à un bronchospasme chez 80 % des patients. L’évolution
Ces formes chroniques exposent toujours au risque de passage était rapidement défavorable avec un taux de mortalité de 95 %.
à une forme plus invasive en cas de déficit immunitaire surajouté Ces données incitent à limiter l’utilisation des corticoïdes dans la
comme une corticothérapie. BPCO.

6 EMC - Pneumologie
Aspergilloses pulmonaires chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus)  6-003-J-10

Figure 8. Aspergillose semi-invasive chez un


patient diabétique.
A. La présentation radiologique initiale est
une condensation alvéolaire du lobe supérieur
gauche.
B. Apparition d’une nécrose centrale sur un
scanner réalisé 12 jours plus tard. L’étude histolo-
gique de la pièce d’exérèse chirurgicale permet
de poser le diagnostic d’aspergillose pulmonaire
chronique semi-invasive.

A B

A B C
Figure 9. Aspergillose chronique pulmonaire semi-invasive chez un patient diabétique.
A. Cette coloration hématéine-éosine-safran en grossissement × 10 met en évidence une nécrose tissulaire en bordure de bronche.
B. En grossissement × 20, on observe la nécrose associée à des filaments.
C. En grossissement × 40, des filaments septés et ramifiés sont visualisés.

Critères diagnostiques des aspergilloses Les prélèvements bronchopulmonaires, expectoration, aspira-


tion bronchique plus que le liquide de lavage bronchoalvéolaire
pulmonaires chroniques (LBA), ne permettent qu’inconstamment la visualisation de fila-
ments mycéliens à l’examen direct et l’isolement d’Aspergillus en
Le diagnostic d’APC repose sur la conjonction de critères culture. Dans le cadre des APC, hors aspergillome simple, Godet
diagnostiques cliniques, radiologiques et microbiologiques et et al. signalent des pourcentages d’isolement allant de 11,3 à
l’exclusion des diagnostics différentiels. 87,5 % selon les séries [44] . Cependant, l’isolement d’Aspergillus à
Les critères radiologiques doivent idéalement être évalués par partir d’un prélèvement endoscopique est plus en faveur d’une
un scanner thoracique avec injection de produit de contraste infection que d’une colonisation [45] . Les comorbidités respira-
iodé permettant également d’anticiper le risque d’hémoptysie. toires, qui favorisent la survenue d’une APC, sont propices à
La tomographie par émission de positon (TEP-scanner) n’a pas un polymicrobisme. Il est fréquent d’identifier, simultanément à
d’intérêt dans le diagnostic d’APC puisque des faux positifs [39] l’Aspergillus, des mycobactéries non tuberculeuses ou des bacilles
et des faux négatifs sont fréquents [40] . Les anomalies radio- non fermentant. Dans ces situations, il est parfois complexe de
logiques observées dans les APC (cf. supra) sont la résultante déterminer quel organisme pathogène est véritablement respon-
de l’inflammation chronique développée vis-à-vis d’Aspergillus, sable des symptômes et des anomalies radiologiques.
mais aussi des lésions associées à la pathologie pulmonaire L’antigénémie aspergillaire est basée sur la détection de
sous-jacente [21] . En particulier, les APC surviennent volon- l’antigène galactomannane d’Aspergillus. Appliqué au diagnostic
tiers sur des lésions séquellaires de mycobactérioses, mais des APC, le test a une sensibilité et une spécificité de respective-
aussi au cours d’infections actives, bronchopathies (BPCO, dila- ment 77,2 et 77,0 % dans le LBA (avec un seuil à 0,4) et 66,7 et
tation des bronches, mucoviscidose), pneumothorax, fibrose 63,5 % dans le sérum (avec un seuil à 0,7) [46] . La sensibilité de la
pulmonaire/sarcoïdose et des pathologies néoplasiques, après irra- détection de l’antigène aspergillaire dans le sérum dans les APC est
diation [20, 27, 41, 42] . Les anomalies radiologiques spécifiquement très variable selon les études [46] . Le dernier consensus européen
liées à l’atteinte aspergillaire peuvent être typiques comme la pré- recommande de n’évaluer la détection de l’antigène aspergillaire
sence de balle fongique mobile dans une cavité (aspergillome que dans les sécrétions respiratoires pour le diagnostic d’APC avec
simple) ou moins spécifiques comme des remaniements pleuro- un faible niveau de preuve [17] . En cas de forme semi-invasive, il est
parenchymateux péricavitaires dans les autres formes d’APC [21] . parfois possible de détecter l’antigène aspergillaire dans le sérum
Des empyèmes aspergillaires ont également été décrits [43] . Des des patients infectés. Les tests de biologie moléculaire sont basés
anomalies vasculaires peuvent être associées à l’APC, il s’agit sur la détection d’ADN d’Aspergillus par polymerase chain reaction
d’élargissement des vaisseaux issus de la circulation bronchique (PCR). Ils peuvent être réalisés sur les prélèvements respiratoires
ou plus exceptionnellement pulmonaire, qui constituent parfois et permettre d’augmenter la sensibilité du diagnostic d’APC par
des pseudoanévrismes. Ces anomalies vasculaires représentent rapport à la culture [47] . Ces tests manquent de spécificité et la dis-
un risque d’érosion ou de rupture responsable d’hémoptysie tinction entre colonisation bronchique et APC n’est pas toujours
fatale. possible.

EMC - Pneumologie 7
6-003-J-10  Aspergilloses pulmonaires chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus)

Tableau 3.
Indications thérapeutiques des aspergilloses pulmonaires chroniques (APC), selon [17] .
Type de traitement Situations Niveau de recommandation
Résection chirurgicale Aspergillome simple A
APCC réfractaire aux A
antifongiques
Traitement APC Itraconazole A
antifongique per os 200 mg × 2/j
(pour une durée d’au Voriconazole A
moins 6 mois) 150-200 mg × 2/j
Posaconazole B
400 mg × 2/j (solution liquide)
300 mg × 1/j (comprimé)
Traitement APC avec échec, Micafungine B
antifongique intolérance ou 150 mg/j
intraveineux résistance au traitement Caspofungine C
par azolés 50-70 mg/j
Amphotéricine B liposomale B
3 mg/kg/j
Amphotéricine B désoxycholate C
0,7-1,0 mg/kg/j

APCC : aspergillose pulmonaire chronique cavitaire.

La sérologie met régulièrement en évidence la présence Traitements des aspergilloses pulmonaires


d’anticorps anti-aspergillaires confirmant ainsi le diagnostic. La
performance diagnostique des tests sérologiques est différente
chroniques
en fonction des techniques utilisées (cf. supra). Les précipitines La pression de sélection antifongique est très variable dans
sériques ont une spécificité proche de 100 % dans le diagnos- l’environnement, ainsi l’origine géographique des patients est un
tic d’APC [48] . Leur valeur prédictive positive (VPP) est proche de facteur à considérer dans le risque de résistance d’Aspergillus spp.
100 % pour le diagnostic d’APC chez les patients ayant une culture aux antifongiques [56] .
des expectorations positive à Aspergillus [45] . Un taux de précipi- L’indication du traitement antifongique dépend du type d’APC
tine élevé est habituellement observé dans les aspergillomes. Il (Tableau 3) (Fig. 10), du terrain du patient et de la possibilité
diminue après le traitement chirurgical de l’aspergillome [49] , et de réaliser un traitement chirurgical. Le traitement antifongique
augmenterait en cas d’échec thérapeutique [50] . Les principales s’adresse en priorité aux patients les plus symptomatiques et aux
limites de ces techniques sont leur durée de mise en œuvre et formes d’emblée inopérables. La guérison est appréciée sur des
leur manque de sensibilité. En effet, une récente étude a comparé critères cliniques et radiologiques. Le suivi radiologique est idéa-
les performances diagnostiques des nouveaux tests enzyme-linked lement réalisé par un scanner faiblement dosé [57] qui sera répété
immunosorbent assay (Elisa) par rapport aux précipitines chez tous les 3 à 6 mois chez les malades inopérables [54, 55, 58] . Les
241 patients atteints de CPA et 100 personnes non infectées par signes radiologiques de guérison sont la réduction de la taille de
Aspergillus. La sensibilité des tests Elisa fluctue de 75 à 96 % alors l’épaississement pleural et de l’épaisseur de la paroi des cavités
que celle des précipitines est seulement de 59 % [48] . ainsi qu’une disparition de la balle fongique [17, 58] .
Les tests Elisa basés sur la détection d’immunoglobulines G L’itraconazole est recommandé en traitement ou prévention des
(IgG) spécifiques anti-Aspergillus fumigatus ont pour principal hémoptysies compliquant les APC [17] . L’itraconazole est le traite-
intérêt d’augmenter la sensibilité du diagnostic sérologique des ment de première intention des lésions d’APCC compte tenu de
APC [48] . Néanmoins ce gain de sensibilité est au prix de faux son efficacité et de sa faible toxicité [17] sur la base d’un essai rando-
positifs, en particulier chez les patients colonisés à Aspergillus [51] . misé contrôlé, mais de faible puissance [59] . Le voriconazole peut
Comme pour les précipitines, le seuil de détection d’IgG spéci- aussi être utilisé d’emblée, en cas d’échec ou de contre-indication
fiques n’est pas clairement défini chez les patients atteints de à l’itraconazole [17, 55] . La forme orale du posaconazole semble
pathologies pulmonaires chroniques. Il doit certainement être pouvoir être une alternative en cas d’échec ou d’intolérance à
supérieur à celui utilisé chez des patients sans antécédent respi- l’itraconazole ou au voriconazole [54] . Dans les APCF, le traite-
ratoire. À titre d’exemple, plus de 20 % des patients ayant un ment antifongique par itraconazole pourrait être maintenu en
antécédent de tuberculose pulmonaire auraient des précipitines long cours, afin de limiter l’évolution vers la dyspnée [25] . Le trai-
positives, si on utilise le seuil de la population générale [52] . Le taux tement des ASI repose sur le voriconazole en première intention
de détection d’IgG spécifiques est de 36 % en cas d’hémoptysie et qui aurait chez ces patients une meilleure efficacité que dans le
de bronchiectasies sans APC [53] . Contrairement aux précipitines, traitement des APCC [55] .
le taux d’IgG spécifiques n’est pas toujours un bon marqueur de La réponse au traitement antifongique des APC est lente. C’est
réponse au traitement anti-aspergillaire [30, 54, 55] . Il est habituel que à partir d’un délai de 6 mois que l’on peut estimer leur effica-
la sérologie reste positive même plusieurs années après la guérison. cité [54] et discuter de la poursuite du traitement et plus rarement
Des faux négatifs de la sérologie sont possibles. Ainsi, lorsque du changement de traitement. Le traitement est à prolonger tant
la détection d’IgG spécifiques est négative et que la suspicion qu’il existe une amélioration clinique et radiologique, ce qui sous-
d’APC est forte, il est recommandé de renouveler la recherche entend une durée de traitement longue, souvent supérieure à
d’IgG anti- Aspergillus fumigatus et de compléter par une recherche 6 mois [59] . Lorsque l’APC se stabilise sous traitement, le traitement
d’IgE spécifiques anti-Aspergillus fumigatus, en particulier lorsque pourrait être poursuivi au long cours pour prévenir les hémopty-
le patient a un antécédent de maladie asthmatique ou de mucovis- sies, la réapparition des symptômes ou l’évolution vers la fibrose.
cidose [25] . Une autre possibilité est qu’il s’agisse d’une autre espèce En cas d’échec ou d’intolérance aux azolés, un traitement intra-
d’Aspergillus que fumigatus (Aspergillus flavus, Aspergillus niger). veineux par échinochandine ou amphotéricine B liposomale peut
C’est dans ce contexte que de nouveaux moyens diagnostiques être proposé. Parmi les échinocandines, on sait que la micafun-
pourraient avoir tout leur intérêt. Le dernier consensus euro- gine est aussi efficace et mieux tolérée que le voriconazole sur une
péen recommande de réaliser en première intention une sérologie durée limitée à deux semaines [60] . Par ailleurs la caspofungine et la
aspergillaire (IgG ou précipitines) ciblant Aspergillus fumigatus micafungine ont une efficacité équivalente dans le traitement des
lorsqu’une APC est suspectée [17] . APC [61] . Ainsi les deux molécules semblent pouvoir être proposées

8 EMC - Pneumologie
Aspergilloses pulmonaires chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus)  6-003-J-10

Figure 10. Arbre décisionnel. Algorithme de prise en charge


APC des aspergilloses pulmonaires chroniques (APC) (adapté à par-
tir de [43] ).

Aspergillome simple Autres APC

Indolent Hémoptysie sévère Symptomatique

Abstention Artério-embolisation Traitement


thérapeutique bronchique antifongique azolé per os
ou résection
chirurgicale

Chirurgie si patient opérable,


Résection chirurgicale pour
atteinte unilatérale et infection
les aspergillomes simples
contrôlée

Pas de traitement Traitement antifongique azolé


antifongique azolé pour per os pour une durée d’au
les aspergillomes simples moins six mois

Tableau 4. Le traitement chirurgical doit être évoqué chez tout patient


Répartition géographique des principales mycoses bronchopulmonaires ayant une hémoptysie compliquant une infection aspergillaire.
par ordre de fréquence. Celle-ci doit être réalisée si possible après une artério-
Cosmopolite Aspergillose embolisation, du fait de la mortalité très importante de la chirurgie
Cryptococcose réalisée en urgence en cas d’hémoptysie. Dans les autres cas, le
Scédosporiose bénéfice-risque du traitement chirurgical doit être évalué indi-
Fusariose viduellement. La décision doit être le résultat d’une discussion
Amériques Histoplasmose (Histoplasma capsulatum var. capsulatum)
multidisciplinaire répétée qui doit intégrer le choix du malade.
Coccidioïdomycose Un traitement chirurgical est à privilégier en cas d’aspergillome
Paracoccidioïdomycose simple lorsque la fonction respiratoire le permet [65, 66] . Le suc-
Blastomycose cès est moins bon dans les APCC où le taux de récidive et
Sporotrichose d’hémoptysies est plus important (6,7 % versus 0 %) [65] . La mor-
Cryptococcose talité est également plus importante en cas d’APCC (13 %) que
Asie Cryptococcose d’aspergillome (0 %) [66] . Parmi les facteurs de mauvais pronostic,
Pénicilliose on retient une chirurgie en période d’hémoptysie, une dénutri-
Histoplasmose (Histoplasma capsulatum var. capsulatum) tion, l’âge et le degré d’altération du volume expiratoire maximal
seconde (VEMS). Un aspergillome simple traité par exérèse
Afrique Histoplasmose (Histoplasma capsulatum var. capsulatum
et Histoplasma capsulatum var duboisii)
complète sans effraction ne nécessite pas de traitement antifon-
Sporotrichose gique adjuvant [17] ; la place des antifongiques dans le traitement
Cryptococcose périopératoire des autres formes d’APC nécessite d’être évaluée.
Australie Histoplasmose (Histoplasma capsulatum var. capsulatum)
Sporotrichose Traitement des hémoptysies sur APC
Cryptococcose
Les aspergillomes simples et les APCC peuvent se compli-
quer d’hémoptysies [21] . Les hémoptysies de faible et moyenne
abondance (< 200 ml) répondraient bien à un traitement systé-
en alternative aux azolés. En dernière intention, l’amphotéricine B mique par acide tranexamique à 500 mg trois fois par jour [17] .
liposomale peut être utilisée avec précaution compte tenu de la En revanche, lorsque l’hémoptysie est de grande abondance,
toxicité rénale [17] . une artério-embolisation est nécessaire. Le succès des artério-
Un traitement antifongique local intracavitaire peut être pro- embolisations varie de 50 à 90 % en fonction notamment de
posé en cas d’aspergillome ne pouvant être opéré en alternative l’expérience des équipes de radiologie interventionnelle [17, 67] .
aux traitements systémiques qui sont plus toxiques et moins Trente à 50 % de récidives d’hémoptysie sont observées dans les
efficaces [10, 62] . L’instillation endocavitaire est réalisée par ponc- trois années qui suivent l’artério-embolisation [67] . Lorsqu’un trai-
tion transthoracique [10] ou par endoscopie bronchique [62] . tement par amphotéricine B est administré, il est préférable de
L’amphotéricine B est la molécule de choix du traitement intra- l’interrompre 24 à 48 heures après l’artério-embolisation afin de
cavitaire [63] . Quelques cas d’APC ont présenté une évolution limiter la toxicité rénale cumulée à celle de l’injection de produits
favorable par un traitement nébulisé d’amphotéricine B lipo- de contraste iodés.
somale chez des malades intolérants ou ne pouvant recevoir
d’azolés pour des raisons d’interaction médicamenteuse [64] . Un
essai thérapeutique français va débuter afin de vérifier que
l’amphotéricine B liposomale administrée par voie nébulisée en  Autres mycoses
association à l’itraconazole par voie orale dans le traitement de bronchopulmonaires non invasives
l’APC permet d’améliorer la réponse thérapeutique clinique et
radiologique comparativement à un traitement par itraconazole Les différentes MBP peuvent être classées en fonction de
par voie orale seule. leur répartition géographique (Tableau 4). Les MBP cosmopolites

EMC - Pneumologie 9
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A B C

D E F
Figure 11. Cryptococcose pulmonaire associée à un adénocarcinome lobaire supérieur droit.
A. Condensation alvéolaire du segment ventral du lobe supérieur droit chez un patient tabagique de 54 ans.
B. Aspect macroscopique sur pièce de lobectomie, on distingue la cavité nécrotique (flèche) au contact de la plèvre.
C. En coloration hématéine-éosine-safran (HES) au grossissement × 10, des spores sont distinguées au sein de la nécrose.
D à F. Au grossissement × 40, les spores en bourgeonnement à base étroite sont visualisées en coloration HES (D), bleu alcian (E) et Gomoro-Grocott (F).

peuvent concerner n’importe quel patient qu’il ait ou non voyagé


hors de France métropolitaine et sont les plus fréquentes en France
métropolitaine. Par opposition, les mycoses d’importation sur-
viennent chez des patients récemment migrants ou des patients
contaminés à l’occasion d’un voyage qui peut remonter parfois
à plusieurs mois ou années. Il n’est pas nécessaire d’avoir voyagé
dans des régions tropicales, compte tenu du nombre de mycoses
d’importation du continent nord-américain. Le diagnostic myco-
logique nécessite parfois le recours à des techniques spécifiques.
L’origine géographique, le terrain, le tableau clinique et radio-
logique sont les éléments à considérer pour orienter le diagnostic
mycologique.

Cryptococcose
La cryptococcose est une infection due à une levure du
complexe d’espèce Cryptococcus gattii/Cryptococcus neoformans.
Cryptococcus neoformans var. grubbii (ex serotype A) et Cryptococ-
cus neoformans var. neoformans (ex serotype D) sont cosmopolites
et de loin les espèces les plus souvent impliquées en patholo- Figure 12. Nodule excavé de 10 mm localisé au niveau du lobe supé-
gie humaine. La prévalence des cryptococcoses a été estimée en rieur gauche de découverte fortuite chez un patient transplanté rénal
France à 0,2/100 000 habitants en 2012 [18] . depuis 15 ans. L’étude histologique de la pièce d’exérèse chirurgicale
Les colonies de Cryptococcus spp. poussent en 3 à 5 jours sur permet de poser le diagnostic de cryptococcome.
un milieu Sabouraud sans cycloheximide à 37 ◦ C. Les colonies
prennent un aspect muqueux beige. Les sérologies sont peu utiles
et non disponibles en routine, mais la détection de l’antigène cap- respiratoire est au premier plan [70] . Les formes pulmonaires
sulaire de C. neoformans dans le liquide cérébrospinal (LCS) ou symptomatiques ont une présentation radiologique aspécifique
le sérum est d’une aide précieuse au diagnostic et au suivi sous avec des nodules « cryptococcome » chez les patients immuno-
traitement. compétents, des masses, des opacités alvéolaires (Fig. 11) ou une
Cryptococcus est le plus souvent responsable d’infection pneumopathie interstitielle diffuse chez les patients immuno-
opportuniste à tropisme neuroméningé chez des malades déprimés [71] . Parfois, c’est la chirurgie d’un nodule excavé non
immunodéprimés. Cependant des épidémies d’infections évolutif qui permet le diagnostic rétrospectif d’un cryptococcome
communautaires dues à C. gattii ont été rapportées à partir des (Fig. 12). Lorsque l’inoculation pulmonaire est massive, des
années 2000 sur la côte nord-ouest des États-Unis [68, 69] . Seule- tableaux de syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA), de
ment 30 à 50 % des patients concernés étaient immunodéprimés. pleurésies et d’adénopathies médiastinales ont été décrits [71] . La
Dans les deux cas, la contamination se fait par inhalation de mortalité des patients infectés par C. gatti varie de 9 à 33 % en
spores présentes dans l’environnement, notamment dans les fonction des études [68, 69] .
fientes d’oiseaux pour C. neoformans ou dans certaines essences En cas d’atteinte pulmonaire symptomatique isolée (sans
d’arbres pour C. gattii. La particularité de C. gattii est d’induire atteinte neuroméningée) chez les malades non ou peu immu-
des infections chez des patients immunocompétents où l’atteinte nodéprimés, un traitement par fluconazole (à 400 mg/24 h) est

10 EMC - Pneumologie
Aspergilloses pulmonaires chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus)  6-003-J-10

Figure 13. Répartition géogra-


phique des régions d’endémie
d’Histoplasma capsulatum var. cap-
sulatum et d’Histoplasma capsula-
tum var. duboisii.

Histoplasma capsulatum var. capsulatum


Histoplasma capsulatum var. duboisii

recommandé pendant au moins 6 mois [71] . Un suivi clinique, actuelles de la littérature sont trop limitées pour recommander
radiologique et biologique (antigénémie cryptocoque) est proposé une molécule antifongique particulière pour traiter les infections
pendant une durée de 1 an. Les patients conservant des lésions à S. prolificans [76] .
pulmonaires à type de masse à l’issu du traitement antifongique
peuvent bénéficier d’une exérèse chirurgicale.
À côté de ces infections invasives, il est possible d’isoler C. neo-
Histoplasmose
formans et C. gattii à partir de prélèvements bronchopulmonaires L’histoplasmose est une infection à Histoplasma capsulatum,
chez des patients ne présentant pas de tableau clinique d’infection un champignon dimorphique qui colonise les sols à partir des
évolutive, mais plutôt atteints d’une pathologie pulmonaire sous- fientes d’oiseaux (pigeons, étourneaux, volailles, etc.) et des gua-
jacente qui aurait alors joué le rôle de facteur prédisposant à nos de chauves-souris. Il est endémique en Amérique du Nord
la colonisation [71] . La conduite à tenir devant ce tableau sur le (Ohio, Missouri et vallées du Mississippi), en Amérique centrale,
plan thérapeutique n’est pas clairement définie. Certains pro- aux Caraïbes, en Afrique intertropicale, en Inde et en Asie du
posent une surveillance avec réévaluation à distance de l’imagerie Sud-Est (Fig. 13). On distingue deux formes d’histoplasmose :
thoracique et des prélèvements mycologiques, d’autres un traite- l’histoplasmose à petite forme à Histoplasma capsulatum var.
ment antifongique dont la durée reste à préciser [72] . La recherche capsulatum, et l’histoplasmose à grande forme à Histoplasma cap-
d’antigène sérique et la ponction lombaire pour juger de la dis- sulatum var. duboisii. L’atteinte pulmonaire est primaire dans
sémination, ainsi que la recherche d’antigène dans le LBA sont l’histoplasmose à petite forme, c’est-à-dire qu’elle survient direc-
inutiles [73] . tement après l’inhalation du champignon. En revanche, l’atteinte
pulmonaire est secondaire à une fongémie dans l’histoplasmose
à grande forme où la porte d’entrée est cutanée. L’infection
Scédosporiose par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), les traite-
Les scédosporioses sont des infections à plusieurs espèces ments immunosuppresseurs (anti-tumor necrosis factor [TNF]-␣)
fongiques : Scedosporium prolificans, Scedosporium aurantiacum, et la greffe de cellules souches hématopoïétiques sont des fac-
S. apiospermum et Scedosporium boydii. La porte d’entrée est clas- teurs de risque bien identifiés. Par exemple, on estime que
siquement pulmonaire. Scedosporium spp. est un saprophyte des l’incidence annuelle des histoplasmoses chez les patients trans-
eaux polluées, il peut coloniser l’arbre bronchique en particu- plantés d’organes peut atteindre 0,5 % aux États-Unis [77] .
lier celui des patients atteints de bronchopathies chroniques et Il est essentiel d’informer le laboratoire de mycologie de la
d’excavations pulmonaires. On distingue schématiquement le suspicion d’histoplasmose. L’examen microscopique peut révé-
scédosporiome, des scédosporioses pulmonaires aiguës invasives ler des levures intramacrophagiques à la coloration de Giemsa.
du patient immunodéprimé et de l’immunocompétent brutale- Les cultures sont réalisées en milieu de Sabouraud, les repiquages
ment exposé à un fort inoculum de spores à l’occasion d’une des colonies doivent être réalisés dans un environnement sécu-
noyade. Dans les deux dernières situations, la présentation cli- risé (laboratoire P3) compte tenu du risque de contamination
nique est proche de celle de l’aspergillose invasive aiguë. Ce du personnel de laboratoire par l’inhalation des spores. Le délai
sont les cultures fongiques de prélèvements respiratoires qui per- de positivité des cultures est de quatre semaines, voire plusieurs
mettent l’indentification du Scedosporium. La mortalité des formes mois [78] . Ce délai prolongé n’étant pas compatible avec des situa-
invasives est estimée à 35 % dans une étude australienne [74] . tions d’urgence, des techniques alternatives ont été mises au point
Le scédosporiome est à évoquer devant une lésion à type pour raccourcir le délai du diagnostic mycologique. Il s’agit des
d’aspergillome avec une sérologie aspergillaire négative. La séro- techniques de PCR, d’antigénémie et de sérologie pour Histo-
logie et les cultures fongiques permettent l’indentification du plasma spp. dont la performance diagnostique reste à évaluer.
Scedosporium. S. apiospermum est plus sensible aux antifongiques L’intensité de l’exposition aux spores et l’état immunitaire du
que S. prolificans. Le voriconazole intraveineux à 200 mg par patient vont déterminer la sévérité de la maladie et l’attitude
24 heures (ou per os à 200 mg deux fois par 24 h) et le posa- thérapeutique. Une exposition aérienne chronique et répétée à
conazole à 200 mg quatre fois par jour sont les traitements de H. capsulatum peut être responsable d’une histoplasmose nodu-
référence des scédosporioses à S. apiospermum [75] . Les données laire unique ou multiple. La découverte est le plus souvent

EMC - Pneumologie 11
6-003-J-10  Aspergilloses pulmonaires chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus)

20 µm

1,4

m

A B C
Figure 14. Histoplasmose chronique chez un patient de 65 ans sénégalais hospitalisé pour l’exploration d’une toux chronique.
A, B. Le scanner thoracique met en évidence une condensation alvéolaire contenant des bulles d’air, évocatrice d’abcès situé au niveau du lobe inférieur
droit en contact avec la plèvre.
C. L’examen histologique en coloration de Grocott montre des éléments levuriformes extracellulaires regroupés en amas au sein de la nécrose en faveur d’une
histoplasmose.

Figure 15. Répartition géogra-


phique des régions d’endémie de
Blastomyces dermatitidis.

Blastomyces dermatitidis

fortuite et la présence d’adénopathies médiastinales associées fait particulier chez les patients atteints de BPCO [80] (Fig. 14). Chez
évoquer en premier lieu une maladie néoplasique ou une tuber- les patients les moins symptomatiques, une abstention théra-
culose, en fonction de l’âge. En quelques années apparaissent une peutique avec surveillance pendant trois semaines est proposée.
calcification typiquement décrite comme centrale et concentri- Les patients conservant des symptômes après trois semaines de
que, des nodules et des adénopathies. Il n’est pas recommandé surveillance peuvent être traités par 12 semaines d’itraconazole
d’initier un traitement antifongique devant ces atteintes limitées (200 mg deux fois/j) [76] .
car leur guérison survient spontanément [76] . Les ganglions péri- Certains patients développent d’emblée une infection sévère
bronchiques calcifiés peuvent se compliquer de broncholithiases, marquée par une hypoxie et des infiltrats pulmonaires avec une
comme dans la tuberculose. Leur extraction endoscopique doit évolution dans les formes les plus sévères vers un SDRA. Le
être prudente compte tenu du risque d’hémoptysie. Les atteintes traitement de ces formes aiguës symptomatiques repose sur un
médiastinales peuvent se compliquer tardivement d’une fibrose traitement d’attaque par amphotéricine B pendant 1 à 2 semaines
médiastinale évoluant progressivement vers l’insuffisance res- suivi par 12 semaines d’itraconazole. L’intérêt des corticoïdes dans
piratoire. Certaines équipes recommandent alors de traiter ces la phase d’attaque est débattu [76] . Dans les histoplasmoses des
atteintes fibrosantes par itraconazole à 200 mg deux fois par sujets immunodéprimés, en particulier dans le cadre du Sida,
jour pour une durée de 12 semaines à 12 mois [76] . Les corti- l’atteinte est disséminée (pulmonaire, cutanée, neurologique). Les
coïdes ne semblent pas efficaces [76] . Un traitement endoscopique atteintes pulmonaires sont des miliaires. Le traitement repose sur
par dilatation au ballon ou pose de prothèse endobronchique l’amphotéricine B initialement, puis sur l’itraconazole pendant
a été proposé en cas de compression bronchique extrinsè- 12 mois.
que [79] . La guérison d’une histoplamose pulmonaire aiguë peut laisser
Bien que les tableaux d’infection aiguë soient plus fréquem- comme séquelles un ou des nodules qui peuvent se calcifier secon-
ment observés chez des patients immunodéprimés, ils restent dairement. Ces lésions sont appelées « histoplasmomes » et ne
néanmoins possibles chez des patients immunocompétents, en justifient pas d’un traitement antifongique.

12 EMC - Pneumologie
Aspergilloses pulmonaires chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus)  6-003-J-10

Figure 16. Répartition géogra-


phique des régions d’endémie de
Talaromyces marneffei.

Talaromyces marneffei

Figure 17. Répartition géogra-


phique des régions d’endémie de
Coccidioides immitis et Coccidioides
posadasii.

Coccidioides immitis et Coccidioides posadasii

Blastomycose rares (moins de 5 % des formes disséminées), aggravent le pronos-


tic des formes disséminées.
La blastomycose est une infection due à l’inhalation de Blas- Les cultures sont réalisées en milieu de Sabouraud, les repi-
tomyces dermatitidis endémique aux États-Unis (Fig. 15). Son quages des colonies doivent être réalisés dans un environnement
incidence est estimée à 40/100 000 habitants aux États-Unis [81] . sécurisé (laboratoire P3) compte tenu du risque de contamination
L’atteinte pulmonaire est consécutive à l’inhalation du champi- du personnel de laboratoire par l’inhalation des spores. Le délai
gnon. Dans la majorité des cas, les atteintes pulmonaires sont de positivité des cultures est de 4 semaines. Comme les autres
modérées. Il peut s’agir d’atteinte nodulaire, de masses, de formes champignons dimorphiques, B. dermatitidis prend des aspects dif-
pneumoniques, ou d’infiltrats excavés [3] . Les formes les plus férents en fonction de la température du milieu de culture. À 27 ◦ C,
sévères évoluent en SDRA. Une dissémination extrapulmonaire les colonies sont blanches ou beiges et des filaments mycéliens
peut survenir chez certains patients, soit immédiatement après sont visualisés en microscopie. À 37 ◦ C, B. dermatitidis prend un
l’inhalation, soit après une phase de latence de 1 à 2 années. Les aspect de levures à paroi réfringente et à col de bourgeonnement
atteintes extrapulmonaires les plus fréquentes sont les atteintes large. La sérologie est peu sensible [82] . Il existe des tests de détec-
cutanées et osseuses. Les localisations cérébrales secondaires, plus tion d’antigène de Blastomyces dans les urines mais ils ne sont pas

EMC - Pneumologie 13
6-003-J-10  Aspergilloses pulmonaires chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus)

Figure 18. Répartition géogra-


phique des régions d’endémie de
Paracoccidioides brasiliensis.

Paracoccidioides brasiliensis

disponibles en France. Par ailleurs, les réactions croisées avec les l’épidémie du VIH [87] . La présentation clinique est différente chez
antigènes d’Histoplasma compliquent son interprétation [83] . ces patients immunodéprimés. On constate des atteintes dissémi-
L’itraconazole est le seul azolé dont l’activité anti-Blastomyces nées où une atteinte pulmonaire est possible. Contrairement à la
a été validée par des études cliniques [76] . Le traitement des cryptococcose, qui est le principal diagnostic différentiel, il n’y a
atteintes pulmonaires modérées, isolées ou disséminées, repose pas d’atteinte cérébrale dans l’infection à T. marneffei.
sur l’itraconazole 200 mg deux fois par jour pendant six mois [76] . Les cultures sont réalisées en milieu de Sabouraud, les repi-
Lorsqu’une atteinte osseuse est associée, ce traitement doit être quages des colonies doivent être réalisés dans un environnement
prolongé de six mois (12 mois au total). sécurisé (laboratoire P3) compte tenu du risque de contamination
Les patients atteints de formes sévères (SDRA, atteintes neu- du personnel de laboratoire par l’inhalation des spores. Le délai
rologiques) ont systématiquement été exclus des essais cliniques de positivité des cultures est d’une semaine à 30 ◦ C. Comme les
ayant validé l’itraconazole dans le traitement des blastomycoses. autres champignons dimorphiques, T. marneffei prend des aspects
Il est alors difficile aujourd’hui de recommander l’itraconazole, différents en fonction de la température du milieu de culture. À
puisque seuls quelques cas cliniques suggèrent son efficacité dans 27 ◦ C, les colonies sont blanches en périphérie et bleues ou vertes
les formes sévères de blastomycose [84] . Le traitement de référence au centre et un pigment rouge diffusible. Des filaments mycé-
des formes pulmonaires graves reste alors l’amphotéricine B. Le liens sont visualisés en microscopie. À 37 ◦ C, T. marneffei prend un
plus fort niveau de preuve repose sur l’amphotéricine désoxy- aspect de levures avec des colonies non pigmentées. Les sérologies
cholate à 0,7–1 mg/kg par 24 heures [85] . La forme liposomale sont peu utiles contrairement aux tests de détection d’antigène
à 5 mg/kg par 24 heures est à réserver aux patients insuffisants urinaire qui ont des performances intéressantes chez les patients
rénaux, sachant qu’aucune étude clinique n’a comparé l’efficacité immunodéprimés [88] . Ces tests ne sont malheureusement pas dis-
des deux formes d’amphotéricine dans le traitement des blastomy- ponibles en France. Il est à noter que l’infection à T. marneffei est
coses. L’adjonction d’une corticothérapie initiale peut se discuter une cause de faux positif du test de détection d’antigène asper-
dans les atteintes pulmonaires les plus hypoxémiantes [76] . Un gillaire. Le test de détection antigénique non spécifique, le ␤-D
relais de l’amphotéricine par itraconazole à 200 mg deux fois par glucane, est fréquemment positif lors des infections à T. marneffei.
jour pendant six mois est possible après une dose cumulée de 500 Le traitement des formes pulmonaires est identique à celui des
à 1000 mg d’amphotéricine B désoxycholate ou 1 à 3 semaines pénicillioses disséminées des patients immunodéprimés puisque
d’amphotéricine liposomale [85] . Les échinochandines ne sont pas c’est dans ce contexte qu’elles surviennent. Il repose sur une phase
recommandées dans le traitement des blastomycoses. d’attaque de deux semaines d’amphotéricine B à 0,6 mg/kg par
jour suivi d’un traitement de dix semaines d’itraconazole à 400 mg
Infection à Talaromyces marneffei par jour. En l’absence de restauration immunitaire, il est parfois
nécessaire de poursuivre ce traitement par une dose d’entretien
T. marneffei sont des champignons largement répandus dans d’itraconazole à 200 mg par jour. Le fluconazole n’a pas d’activité
l’environnement. La majorité d’entre eux a une croissance inhibée sur Talaromyces spp.
à 37 ◦ C et est de fait non pathogène pour l’homme. Il existe néan-
moins quelques cas rapportés dans la littérature avec notamment
une atteinte pulmonaire. T. marneffei, anciennement nommé Peni- Coccidioïdomycose
cillium marneffei, est un champignon dimorphique endémique
des régions d’Asie du Sud-Est et du sud de la Chine (Fig. 16). La coccidioïdomycose est une infection due à l’inhalation de
L’incidence annuelle est estimée à 0,3/100 000 habitants en Thaï- Coccidioides immitis et Coccidioides posadasii qui sont des champi-
lande [86] . gnons endémiques des régions du sud-ouest des États-Unis et du
Ce champignon est rarement pathogène chez les patients nord-ouest du Mexique [2] (Fig. 17).
immunocompétents. Lorsqu’il l’est, les atteintes se résument à L’incidence annuelle des coccidioïdomycoses est estimée à
une maladie cutanée marquée par des papules ombiliquées qui 150 000 cas aux États-Unis [89] . Cette infection est asymptoma-
évoluent vers la nécrose. Le nombre d’infections à T. marneffei a tique chez 60 % des patients [90] . Lorsqu’elle est symptomatique,
augmenté depuis les années 1990 parallèlement à la diffusion de la coccidioïdomycose est responsable de tableaux cliniques très

14 EMC - Pneumologie
Aspergilloses pulmonaires chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus)  6-003-J-10

différents. Il peut s’agir d’un tableau général associant asthénie, la survenue d’une MBPNI, sont aussi propices au polymicro-
sueurs nocturnes ou érythème noueux et une hyperéosinophi- bisme. Dans la plupart des cas, la symptomatologie respiratoire
lie sanguine, soit d’un tableau de pneumonie aiguë (parfois avec des MBPNI est peu spécifique et d’évolution subaiguë. Elle sur-
adénopathie hilaire) résistante aux antibiotiques. La sérologie et vient chez un malade souvent fumeur et dénutri ayant une
l’examen mycologique des prélèvements permettent de poser le affection respiratoire chronique préalable, mais de nature extrê-
diagnostic. mement variée. Une hémoptysie doit être recherchée du fait
Les cultures sont réalisées en milieu de Sabouraud, les repi- de son impact pronostique et thérapeutique spécifique. Le diag-
quages des colonies doivent être réalisés dans un environnement nostic radiologique repose sur la réalisation d’une TDM avec
sécurisé (laboratoire P3) compte tenu du risque de contamination injection iodée. Les aspects radiologiques sont dominés par la
du personnel de laboratoire par l’inhalation des spores. Le délai de modification des lésions pulmonaires préalables (séquelles de
positivité des cultures est de quatre semaines. Comme les autres mycobactériose, zones d’emphysème, lésions fibrocavitaires de
champignons dimorphiques, Coccidioides spp. prend des aspects sarcoïdose, etc.) associée à l’apparition de matériel intracavitaire
différents en fonction de la température du milieu de culture. À (mycétome) hypodense et/ou de nodules ou de masses éven-
27 ◦ C, les colonies sont beiges ou blanches, laineuses et des fila- tuellement excavées. Le diagnostic repose sur la vigilance du
ments mycéliens sont visualisés en microscopie. La sérologie est clinicien et l’implication du mycologue afin de réaliser un examen
utile pour surveiller la réponse au traitement, mais peu sensible mycologique des sécrétions respiratoires associé à un ou des tests
dans les infections aiguës et chez les patients immunodéprimés, de diagnostic indirect adaptés. De nouvelles techniques encore
et non disponible en France. aujourd’hui en évaluation, viendront prochainement apporter
La majorité des patients immunocompétents va guérir sponta- une aide au diagnostic microbiologique des MBPNI.
nément et ne requiert donc pas un traitement antifongique [90] . Lorsque la chirurgie est possible, elle doit être privilégiée car
Néanmoins un traitement doit être proposé d’emblée lorsque elle permet un diagnostic de certitude et la guérison. Malheureu-
l’infection respiratoire est sévère ou disséminée. Ce traitement sement, le terrain du patient contre-indique souvent la chirurgie
repose sur l’amphotéricine B jusqu’à l’amélioration clinique suivi et un traitement antifongique oral (azolé) prolongé est le plus
d’un traitement d’entretien par fluconazole ou itraconazole à souvent proposé. Le niveau de preuve de ces différentes approches
400 mg par jour pendant au moins un an [76] . Le traitement anti- thérapeutiques est faible et la résistance des champignons aux trai-
fongique peut aussi être proposé à l’issue d’une simple surveillance tements antifongiques est une problématique récente qui doit de
de six semaines, s’il persiste des symptômes d’infection [90] . Il plus en plus être considérée.
est alors recommandé d’utiliser le fluconazole ou l’itraconazole
à 400 mg par jour pendant 3 à 6 mois.
Déclaration de liens d’intérêts : J. Cadranel : lien d’intérêt avec MSD ; parti-
cipation à des groupes d’experts pour le développement d’antifongique.
Paracoccidioïdomycose C. Godet : au cours des cinq dernières années, a reçu des honoraires ou finan-
cements pour participation à des congrès, participation à des groupes d’experts,
La paracoccidioïdomycose est une infection due à l’inhalation travaux de recherche de la part des laboratoires Pfizer, Astellas, Gilead, MSD,
d’un champignon dimorphique, Paracoccidioides brasiliensis, Basilea, Astra Zeneca, SOS Oxygene et Isis Médical.
endémique en Amérique centrale et Amérique du Sud [91]
(Fig. 18). Cette infection concerne habituellement les hommes
travaillant en extérieur. L’incidence annuelle est estimée de 1 à
3,7/100 000 habitants au Brésil [91] . La porte d’entrée du champi-  Références
gnon est pulmonaire, l’atteinte cutanée et ganglionnaire survient
[1] Brandt ME, Park BJ. Think fungus-prevention and control of fungal
secondairement après dissémination.
infections. Emerg Infect Dis 2013;19:1688–9.
Les cultures sont réalisées en milieu de Sabouraud dans un
[2] Vallabhaneni S, Mody RK, Walker T, Chiller T. The global burden of
environnement sécurisé (laboratoire P3) compte tenu du risque fungal diseases. Infect Dis Clin North Am 2016;30:1–11.
de contamination du personnel de laboratoire par l’inhalation [3] Denning DW, Chakrabarti A. Pulmonary and sinus fungal diseases
des spores. Le délai de positivité des cultures peut aller jusqu’à in non-immunocompromised patients. Lancet Infect Dis 2017;17:
4 semaines. Comme les autres champignons dimorphiques, e357–66.
Paracoccidioides prend des aspects différents en fonction de la tem- [4] Egbuta MA, Mwanza M, Babalola OO. Health risks associated with expo-
pérature du milieu de culture. À 27 ◦ C, les colonies sont beiges, sure to filamentous fungi. Int J Environ Res Public Health 2017;14(7).
roses ou blanches, et des filaments mycéliens sont visualisés en [5] Raselli C, Reinhart WH, Fleisch F. Histoplasmosis - an unusual African
microscopie. À 37 ◦ C, Paracoccidioides spp. prend un aspect de souvenir. Dtsch Med Wochenschr 2013;138:313–6.
levures à bourgeonnement multiple. Les sérologies sont utiles au [6] Weiler S, Falkensammer G, Hammerer-Lercher A, Anliker M, Vogelsin-
diagnostic et à la surveillance sous traitement. En particulier, la ger H, Joannidis M, et al. Pulmonary epithelial lining fluid concentrations
recherche d’antigène gp43 et gp70 dans le LBA est une aide au after use of systemic amphotericin B lipid formulations. Antimicrob
Agents Chemother 2009;53:4934–7.
diagnostic des formes pulmonaires qui n’est malheureusement
[7] Wingard JR, Kubilis P, Lee L, Yee G, White M, Walshe L, et al.
pas disponible en France. Clinical significance of nephrotoxicity in patients treated with ampho-
Le traitement des paracoccidioïdomycoses est fondé sur une tericin B for suspected or proven aspergillosis. Clin Infect Dis 1999;29:
seule étude randomisée. Les différentes possibilités sont le kétoco- 1402–7.
nazole (200 à 400 mg/24 h), l’itraconazole (100 à 400 mg/24 h), ou [8] Walsh TJ, Goodman JL, Pappas P, Bekersky I, Buell DN, Roden M, et al.
la sulfadiazine (4 à 6 g/24 h) jusqu’à la guérison nécessitant géné- Safety, tolerance, and pharmacokinetics of high-dose liposomal ampho-
ralement 6 à 12 mois de traitement dans les formes chroniques. ®
tericin B (AmBisome ) in patients infected with Aspergillus species
Les atteintes disséminées graves justifient d’un traitement initial and other filamentous fungi: maximum tolerated dose study. Antimicrob
par amphotéricine B [76] . Agents Chemother 2001;45:3487–96.
[9] Nattusamy L, Kalai U, Hadda V, Mohan A, Guleria R, Madan K.
Bronchoscopic instillation of liposomal amphotericin B in mana-
 Conclusion gement of nonresponding endobronchial mucormycosis. Lung India
2017;34:208–9.
[10] Kravitz JN, Berry MW, Schabel SI, Judson MA. A modern series
Le spectre des MBPNI est dominé par l’APC, alors que Candida
of percutaneous intracavitary instillation of amphotericin B for the
sp. est un agent de colonisation très fréquent de l’arbre bron- treatment of severe hemoptysis from pulmonary aspergilloma. Chest
chique. Les autres infections fongiques sont beaucoup plus rares 2013;143:1414–21.
(cryptococcose) ou surviennent chez des malades ayant séjourné [11] Willems L, van der Geest R, de Beule K. Itraconazole oral solution and
en pays d’endémie (histoplasmose). En l’absence de symptôme ou intravenous formulations: a review of pharmacokinetics and pharmaco-
d’anomalie radiologique, l’identification d’une espèce fongique dynamics. J Clin Pharm Ther 2001;26:159–69.
dans la culture d’un prélèvement respiratoire doit être interpré- [12] Zonios DI, Bennett JE. Update on azole antifungals. Semin Respir Crit
tée avec prudence. Les comorbidités respiratoires, qui favorisent Care Med 2008;29:198–210.

EMC - Pneumologie 15
6-003-J-10  Aspergilloses pulmonaires chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus)

[13] Gendrot A, de La Blanchardière A, de La Gastine B, Fromager G, Massias [39] Baxter CG, Bishop P, Low SE, Baiden-Amissah K, Denning DW. Pulmo-
L, Verdon R. Painful peripheral neuropathy associated with voriconazole nary aspergillosis: an alternative diagnosis to lung cancer after positive
during the treatment of chronic cavitary pulmonary aspergillosis. Rev [18F]FDG positron emission tomography. Thorax 2011;66:638–40.
Med Interne 2010;31:163–6. [40] Kim JY, Yoo J-W, Oh M, Park SH, Shim TS, Choi YY, et al. (18)F-
[14] Maertens JA, Raad II, Marr KA, Patterson TF, Kontoyiannis DP, Cor- fluoro-2-deoxy-D-glucose positron emission tomography/computed
nely OA, et al. Isavuconazole versus voriconazole for primary treatment tomography findings are different between invasive and noninvasive pul-
of invasive mould disease caused by Aspergillus and other filamentous monary aspergillosis. J Comput Assist Tomogr 2013;37:596–601.
fungi (SECURE): a phase 3, randomised-controlled, non-inferiority trial. [41] Smith NL, Denning DW. Underlying conditions in chronic pul-
Lancet 2016;387:760–9. monary aspergillosis including simple aspergilloma. Eur Respir J
[15] Marty FM, Ostrosky-Zeichner L, Cornely OA, Mullane KM, Perfect 2011;37:865–72.
JR, Thompson GR, et al. Isavuconazole treatment for mucormycosis: [42] Kato T, Usami I, Morita H, Goto M, Hosoda M, Nakamura A, et al.
a single-arm open-label trial and case-control analysis. Lancet Infect Dis Chronic necrotizing pulmonary aspergillosis in pneumoconiosis: clinical
2016;16:828–37. and radiologic findings in 10 patients. Chest 2002;121:118–27.
[16] Maghrabi F, Denning DW. The management of chronic pulmonary asper- [43] Godet C, Philippe B, Laurent F, Cadranel J. Chronic pulmonary aspergil-
gillosis: The UK National Aspergillosis Centre Approach. Curr Fungal losis: an update on diagnosis and treatment. Respiration 2014;88:162–74.
Infect Rep 2017;11:242–51. [44] Godet C, Alastruey-Izquierdo A, Flick H, Hennequin C, Mikilps-
[17] Denning DW, Cadranel J, Beigelman-Aubry C, Ader F, Chakrabarti A, Mikgelbs R, Munteanu O, et al. A CPAnet consensus statement on
Blot S, et al. Chronic pulmonary aspergillosis: rationale and clinical research priorities for chronic pulmonary aspergillosis: a neglected fungal
guidelines for diagnosis and management. Eur Respir J 2016;47:45–68. infection that requires attention. J Antimicrob Chemother 2018;73:280–6.
[18] Gangneux J-P, Bougnoux M-E, Hennequin C, Godet C, Chandenier J, [45] Uffredi ML, Mangiapan G, Cadranel J, Kac G. Significance of Aspergillus
Denning DW, et al. An estimation of burden of serious fungal infections fumigatus isolation from respiratory specimens of nongranulocytopenic
in France. J Mycol Med 2016;26:385–90. patients. Eur J Clin Microbiol Infect Dis 2003;22:457–62.
[19] Denning DW, Pleuvry A, Cole DC. Global burden of chronic pulmonary [46] Izumikawa K, Yamamoto Y, Mihara T, Takazono T, Morinaga Y, Kuri-
aspergillosis as a sequel to pulmonary tuberculosis. Bull World Health hara S, et al. Bronchoalveolar lavage galactomannan for the diagnosis of
Organ 2011;89:864–72. chronic pulmonary aspergillosis. Med Mycol 2012;50:811–7.
[20] Denning DW, Pleuvry A, Cole DC. Global burden of chronic pulmonary [47] Denning DW, Perlin DS. Azole resistance in Aspergillus: a growing public
aspergillosis complicating sarcoidosis. Eur Respir J 2013;41:621–6. health menace. Future Microbiol 2011;6:1229–32.
[21] Patterson KC, Strek ME. Diagnosis and treatment of pulmonary asper- [48] Page ID, Richardson MD, Denning DW. Comparison of six Aspergillus-
gillosis syndromes. Chest 2014;146:1358–68. specific IgG assays for the diagnosis of chronic pulmonary aspergillosis
[22] Roberts CM, Citron KM, Strickland B. Intrathoracic aspergilloma: role (CPA). J Infect 2016;72:240–9.
of CT in diagnosis and treatment. Radiology 1987;165:123–8. [49] Longbottom JL, Pepys J, Clive FT. Diagnostic precipitin test in Aspergil-
[23] Franquet T, Müller NL, Giménez A, Guembe P, de La Torre J, Bagué S. lus pulmonary mycetoma. Lancet 1964;1:588–9.
Spectrum of pulmonary aspergillosis: histologic, clinical, and radiologic [50] Tomee JF, van der Werf TS, Latge JP, Koeter GH, Dubois AE, Kauff-
findings. Radiographics 2001;21:825–37. man HF. Serologic monitoring of disease and treatment in a patient with
[24] Park Y, Kim TS, Yi CA, Cho EY, Kim H, Choi YS. Pulmonary cavitary pulmonary aspergilloma. Am J Respir Crit Care Med 1995;151:199–204.
mass containing a mural nodule: differential diagnosis between intra- [51] Guitard J, Sendid B, Thorez S, Gits M, Hennequin C. Evaluation of a
cavitary aspergilloma and cavitating lung cancer on contrast-enhanced recombinant antigen-based enzyme immunoassay for the diagnosis of
computed tomography. Clin Radiol 2007;62:227–32. noninvasive aspergillosis. J Clin Microbiol 2012;50:762–5.
[25] Denning DW, Riniotis K, Dobrashian R, Sambatakou H. Chro- [52] Iwata H, Miwa T, Takagi K. Tuberculosis sequelae: secondary fungal
nic cavitary and fibrosing pulmonary and pleural aspergillosis: case infections. Kekkaku 1990;65:867–71.
series, proposed nomenclature change, and review. Clin Infect Dis [53] Chu Y-W, Chu M-Y, Luey K-Y, Ngan Y-W, Tsang K-L, Kam K-M. Gene-
2003;37(Suppl. 3):S265–80. tic relatedness and quinolone resistance of Campylobacter jejuni strains
[26] Kobashi Y, Fukuda M, Yoshida K, Miyashita N, Niki Y, Oka M. Chro- isolated in 2002 in Hong Kong. J Clin Microbiol 2004;42:3321–3.
nic necrotizing pulmonary aspergillosis as a complication of pulmonary [54] Felton TW, Baxter C, Moore CB, Roberts SA, Hope WW, Denning DW.
Mycobacterium avium complex disease. Respirology 2006;11:809–13. Efficacy and safety of posaconazole for chronic pulmonary aspergillosis.
[27] Kosmidis C, Denning DW. The clinical spectrum of pulmonary aspergil- Clin Infect Dis 2010;51:1383–91.
losis. Thorax 2015;70:270–7. [55] Cadranel J, Philippe B, Hennequin C, Bergeron A, Bergot E, Bourdin
[28] Denning DW, Follansbee SE, Scolaro M, Norris S, Edelstein H, Ste- A, et al. Voriconazole for chronic pulmonary aspergillosis: a prospective
vens DA. Pulmonary aspergillosis in the acquired immunodeficiency multicenter trial. Eur J Clin Microbiol Infect Dis 2012;31:3231–9.
syndrome. N Engl J Med 1991;324:654–62. [56] Dudakova A, Spiess B, Tangwattanachuleeporn M, Sasse C, Buchheidt
[29] Kang MS, Noh GY, Choe DH, Kim CH, Lee JC. A newly developed D, Weig M, et al. Molecular tools for the detection and deduction of
lung nodule during chemotherapy for small cell lung cancer. Chronic azole antifungal drug resistance phenotypes in Aspergillus species. Clin
necrotising pulmonary aspergillosis. Thorax 2009;64:682–97. Microbiol Rev 2017;30:1065–91.
[30] Jhun BW, Jung WJ, Hwang NY, Park HY, Jeon K, Kang E-S, et al. [57] Hafeez I, Muers MF, Murphy SA, Evans EG, Barton RC, McWhinney
Risk factors for the development of chronic pulmonary aspergillosis P. Non-tuberculous mycobacterial lung infection complicated by chronic
in patients with nontuberculous mycobacterial lung disease. PLoS One necrotising pulmonary aspergillosis. Thorax 2000;55:717–9.
2017;12:e0188716. [58] Godet C, Laurent F, Bergeron A, Ingrand P, Beigelman-Aubry C, Camara
[31] Cavazza A, Paci M, Turrini E, Dallari R, Rossi G. Fungus colonisation B, et al. CT imaging assessment of response to treatment in chronic
of pulmonary rheumatoid nodule. J Clin Pathol 2003;56:636–7. pulmonary aspergillosis. Chest 2016;150:139–47.
[32] Soubani AO, Chandrasekar PH. The clinical spectrum of pulmonary [59] Agarwal R, Vishwanath G, Aggarwal AN, Garg M, Gupta D, Cha-
aspergillosis. Chest 2002;121:1988–99. krabarti A. Itraconazole in chronic cavitary pulmonary aspergillosis: a
[33] Rajalingham S, Anshar FM. Chronic necrotizing pulmonary aspergillosis randomised controlled trial and systematic review of literature. Mycoses
presenting as bilateral pleural effusion: a case report. J Med Case Rep 2013;56:559–70.
2012;6:62. [60] Kohno S, Izumikawa K, Ogawa K, Kurashima A, Okimoto N, Amitani R,
[34] Schweer KE, Wittersheim M, Bangard C, Frank KF, Cornely OA. Chro- et al. Intravenous micafungin versus voriconazole for chronic pulmonary
nic pulmonary aspergillosis. Four exemplary clinical cases and literature aspergillosis: a multicenter trial in Japan. J Infect 2010;61:410–8.
overview. Dtsch Med Wochenschr 2014;139:2242–7. [61] Kohno S, Izumikawa K, Yoshida M, Takesue Y, Oka S, Kamei K, et al. A
[35] Kono Y, Tsushima K, Yamaguchi K, Kurita N, Soeda S, Fujiwara A, et al. double-blind comparative study of the safety and efficacy of caspofungin
The utility of galactomannan antigen in the bronchial washing and serum versus micafungin in the treatment of candidiasis and aspergillosis. Eur
for diagnosing pulmonary aspergillosis. Respir Med 2013;107:1094–100. J Clin Microbiol Infect Dis 2013;32:387–97.
[36] Pena TA, Soubani AO, Samavati L. Aspergillus lung disease in patients [62] Yamada H, Kohno S, Koga H, Maesaki S, Kaku M. Topical treatment of
with sarcoidosis: a case series and review of the literature. Lung pulmonary aspergilloma by antifungals. Relationship between duration
2011;189:167–72. of the disease and efficacy of therapy. Chest 1993;103:1421–5.
[37] Uzunhan Y, Nunes H, Jeny F, Lacroix M, Brun S, Brillet P-Y, et al. [63] Jackson M, Flower CD, Shneerson JM. Treatment of symptomatic pul-
Chronic pulmonary aspergillosis complicating sarcoidosis. Eur Respir J monary aspergillomas with intracavitary instillation of amphotericin B
2017;49(6). through an indwelling catheter. Thorax 1993;48:928–30.
[38] Bulpa P, Dive A, Sibille Y. Invasive pulmonary aspergillosis in [64] Godet C, Goudet V, Laurent F, Le Moal G, Gounant V, Frat J-P, et al.
patients with chronic obstructive pulmonary disease. Eur Respir J Nebulised liposomal amphotericin B for Aspergillus lung diseases: case
2007;30:782–800. series and literature review. Mycoses 2015;58:173–80.

16 EMC - Pneumologie
Aspergilloses pulmonaires chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus)  6-003-J-10

[65] Brik A, Salem AM, Kamal AR, Abdel-Sadek M, Essa M, El Sharawy M, [77] Kauffman CA, Freifeld AG, Andes DR, Baddley JW, Herwaldt L, Walker
et al. Surgical outcome of pulmonary aspergilloma. Eur J Cardiothorac RC, et al. Endemic fungal infections in solid organ and hematopoietic cell
Surg 2008;34:882–5. transplant recipients enrolled in the Transplant-Associated Infection Sur-
[66] Farid S, Mohamed S, Devbhandari M, Kneale M, Richardson M, Soon veillance Network (TRANSNET). Transpl Infect Dis 2014;16:213–24.
SY, et al. Results of surgery for chronic pulmonary Aspergillosis, opti- [78] Benedict K, Mody RK. Epidemiology of histoplasmosis outbreaks, Uni-
mal antifungal therapy and proposed high risk factors for recurrence–a ted States, 1938-2013. Emerg Infect Dis 2016;22:370–8.
National Centre’s experience. J Cardiothorac Surg 2013;8:180. [79] Manali ED, Saad CP, Krizmanich G, Mehta AC. Endobronchial findings
[67] Serasli E, Kalpakidis V, Iatrou K, Tsara V, Siopi D, Christaki P. Per- of fibrosing mediastinitis. Respir Care 2003;48:1038–42.
cutaneous bronchial artery embolization in the management of massive [80] Zhu C, Wang G, Chen Q, He B, Wang L. Pulmonary histoplasmosis in a
hemoptysis in chronic lung diseases. Immediate and long-term outcomes. immunocompetent patient: a case report and literature review. Exp Ther
Int Angiol 2008;27:319–28. Med 2016;12:3256–60.
[68] Harris JR, Lockhart SR, Debess E, Marsden-Haug N, Goldoft M, [81] Baumgardner DJ, Buggy BP, Mattson BJ, Burdick JS, Ludwig D. Epide-
Wohrle R, et al. Cryptococcus gattii in the United States: clinical miology of blastomycosis in a region of high endemicity in north central
aspects of infection with an emerging pathogen. Clin Infect Dis 2011;53: Wisconsin. Clin Infect Dis 1992;15:629–35.
1188–95. [82] Martynowicz MA, Prakash UB. Pulmonary blastomycosis: an appraisal
[69] Galanis E, Macdougall L, Kidd S, Morshed M, British Columbia of diagnostic techniques. Chest 2002;121:768–73.
Cryptococcus gattii Working Group. Epidemiology of Cryptococcus gat- [83] Frost HM, Novicki TJ. Blastomyces antigen detection for diagnosis and
tii, British Columbia, Canada, 1999-2007. Emerg Infect Dis 2010;16: management of blastomycosis. J Clin Microbiol 2015;53:3660–2.
251–7. [84] Ralph ED, Plaxton WR, Sharpe MD. Treatment of severe pulmo-
[70] Byrnes EJ, Bildfell RJ, Frank SA, Mitchell TG, Marr KA, Heitman J. nary blastomycosis with oral itraconazole: case report. Clin Infect Dis
Molecular evidence that the range of the Vancouver Island outbreak of 1999;29:1336–7.
Cryptococcus gattii infection has expanded into the Pacific Northwest in [85] Chapman SW, Dismukes WE, Proia LA, Bradsher RW, Pappas PG,
the United States. J Infect Dis 2009;199:1081–6. Threlkeld MG, et al. Clinical practice guidelines for the management
[71] Aberg JA, Mundy LM, Powderly WG. Pulmonary cryptococcosis in of blastomycosis: 2008 update by the Infectious Diseases Society of
patients without HIV infection. Chest 1999;115:734–40. America. Clin Infect Dis 2008;46:1801–12.
[72] Nadrous HF, Antonios VS, Terrell CL, Ryu JH. Pulmonary cryptococco- [86] Chayakulkeeree M, Denning DW. Serious fungal infections in Thailand.
sis in nonimmunocompromised patients. Chest 2003;124:2143–7. Eur J Clin Microbiol Infect Dis 2017;36:931–5.
[73] Senghor Y, Guitard J, Angoulvant A, Hennequin C. Cryptococcal antigen [87] Sirisanthana T, Supparatpinyo K. Epidemiology and management of peni-
detection in broncho-alveolar lavage fluid. Med Mycol 2018;56:774–7. cilliosis in human immunodeficiency virus-infected patients. Int J Infect
[74] Slavin M, van Hal S, Sorrell TC, Lee A, Marriott DJ, Daveson K, et al. Dis 1998;3:48–53.
Invasive infections due to filamentous fungi other than Aspergillus: epi- [88] Desakorn V, Simpson AJH, Wuthiekanun V, Sahassananda D, Rajanu-
demiology and determinants of mortality. Clin Microbiol Infect 2015;21, wong A, Pitisuttithum P, et al. Development and evaluation of rapid
490.e1-10. urinary antigen detection tests for diagnosis of penicilliosis marneffei.
[75] Perfect JR, Marr KA, Walsh TJ, Greenberg RN, DuPont B, de J Clin Microbiol 2002;40:3179–83.
la Torre-Cisneros J, et al. Voriconazole treatment for less-common, [89] Tamerius JD, Comrie AC. Coccidioidomycosis incidence in Arizona pre-
emerging, or refractory fungal infections. Clin Infect Dis 2003;36: dicted by seasonal precipitation. PLoS One 2011;6:e21009.
1122–31. [90] Galgiani JN, Ampel NM, Blair JE, Catanzaro A, Johnson RH, Stevens
[76] Limper AH, Knox KS, Sarosi GA, Ampel NM, Bennett JE, Catanzaro DA, et al. Coccidioidomycosis. Clin Infect Dis 2005;41:1217–23.
A, et al. An official American Thoracic Society statement: treatment of [91] Colombo AL, Tobón A, Restrepo A, Queiroz-Telles F, Nucci M. Epide-
fungal infections in adult pulmonary and critical care patients. Am J Respir miology of endemic systemic fungal infections in Latin America. Med
Crit Care Med 2011;183:96–128. Mycol 2011;49:785–98.

T. Maitre.
Service de maladies infectieuses et tropicales, Hôpital Tenon, AP–HP, Sorbonne Université, 4, rue de la Chine, 75970 Paris cedex 20, France.
C. Hennequin.
Laboratoire de parasitologie et mycologie médicale, Hôpital Saint-Antoine, AP–HP, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, 75012 Paris, France.
Centre de recherche Saint-Antoine, Inserm-UMR S 938, Faculté de médecine Pierre et Marie Curie, Sorbonne Université, site Saint-Antoine, 27, rue Chaligny,
75571 Paris cedex 12, France.
S. Tavolaro.
Service de radiologie, AP–HP, Sorbonne Université, 4, rue de la Chine, 75970 Paris cedex 20, France.
M. Antoine.
Laboratoire d’anatomopathologie, AP–HP, Sorbonne Université, 4, rue de la Chine, 75970 Paris cedex 20, France.
M.-F. Carette.
Service de radiologie, AP–HP, Sorbonne Université, 4, rue de la Chine, 75970 Paris cedex 20, France.
C. Godet.
Service de maladies infectieuses et tropicales, 2, rue de la Milétrie, 86021 Poitiers, France.
J. Cadranel (jacques.cadranel@aphp.fr).
Service de pneumologie, Hôpital Tenon, AP–HP, Sorbonne Université, 4, rue de la Chine, 75970 Paris cedex 20, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Maitre T, Hennequin C, Tavolaro S, Antoine M, Carette MF, Godet C, et al. Aspergilloses pulmonaires
chroniques et autres mycoses bronchopulmonaires non invasives (aspects immunoallergiques exclus). EMC - Pneumologie 2020;31(2):1-17 [Article
6-003-J-10].

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EMC - Pneumologie 17
 6-003-L-10

Parasitoses pulmonaires et pneumocystose


P. Bourée

Résumé : La prévalence des maladies parasitaires est toujours importante. Malgré le développement
de l’hygiène dans certains pays, les conditions sanitaires restent encore précaires dans de nombreuses
régions tropicales. En outre, avec l’augmentation des déplacements intercontinentaux et des progrès
médicaux (transplantations d’organes, traitements immunosuppresseurs), les parasitoses sont fréquem-
ment rencontrées, qu’il s’agisse de parasites cosmopolites ou tropicaux. La plupart ont une localisation
sanguine ou digestive. Néanmoins, l’atteinte pulmonaire par une parasitose n’est pas rare. Il peut s’agir
d’une cible privilégiée d’un parasite (Pneumocystis, Paragonimus) ou d’une diffusion dans le poumon
d’un parasite habituellement situé dans un autre viscère (échinocoques, amibes). Le diagnostic est basé
sur les données épidémiologiques, les analyses de l’expectoration et des selles, et les sérologies concer-
nées. Les traitements antiparasitaires, efficaces et bien tolérés, doivent être adaptés à chaque parasite
trouvé. La prophylaxie est souvent difficile à appliquer en raison de la nécessité de perturber des habitudes
alimentaires parfois ancestrales.
© 2019 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : Parasitoses pulmonaires ; Pneumocystose ; Paragonimose ; Amoebose ; Hydatidose ; Bilharziose ;


Löffler

Plan fait régresser les parasitoses intestinales et l’augmentation des


moyens de lutte contre les maladies vectorielles a montré une
■ Introduction 1 certaine efficacité, comme dans le paludisme. Néanmoins, avec
l’augmentation des déplacements professionnels, touristiques ou
■ Parasitoses ayant une localisation préférentielle dans le familiaux en régions tropicales, des phénomènes d’immigration
poumon 1 avec les zones de conflit, des sujets immunodéprimés (greffes,
Pneumocystose 1 sida, chimiothérapie) et de l’urbanisation sauvage des grandes
Paragonimose ou distomatose pulmonaire 2 villes dans de mauvaises conditions, les maladies parasitaires sont
■ Parasitoses ayant une localisation pulmonaire accessoire 3 encore très présentes. Aussi, qu’il s’agisse de parasitoses intes-
Échinococcoses 3 tinales ou tissulaires, certaines d’entre elles peuvent toucher le
Amœbose pulmonaire 4 poumon et provoquer des lésions très diverses. Certains parasites y
Bilharziose pulmonaire 5 ont un site préférentiel (Paragonimus), alors que d’autres y ont une
Anguillulose pulmonaire 6 localisation accessoire (Echinococcus), ou même ne font qu’y tran-
■ Parasitoses n’effectuant qu’un passage dans le poumon 6 siter au cours de leur cycle dans l’organisme (Ascaris). Les lésions
Syndrome de Löffler 6 observées sont variables selon les parasites en cause et le stade
Poumon éosinophile 7 évolutif : nodules, infiltrats labiles ou durables, œdème ou encore

atteinte pleurale (Tableau 1). Outre le contexte épidémiologique
Parasitoses dont la localisation pulmonaire est exceptionnelle 7
et clinique, le diagnostic est, le plus souvent, basé sur la mise en
Babésioses 7
évidence des parasites dans l’expectoration ou les selles.
Dirofilarioses 7
Leishmanioses 7
Paludisme 8
Toxoplasmose
Autres parasites
8
8
 Parasitoses ayant
■ Conclusion 9 une localisation préférentielle
dans le poumon
Pneumocystose
 Introduction
Pneumocystis jiroveci a été classé pendant de très nombreuses
En raison de l’amélioration générale de l’hygiène et du niveau années parmi les parasites et était donc inclus dans le cadre
de vie moyen des populations, la prévalence générale des para- des parasites à localisation pulmonaire. On sait maintenant qu’il
sitoses a diminué. Les campagnes de traitement de masse ont s’agit d’un champignon. Mais, par habitude, il reste encore traité

EMC - Pneumologie 1
Volume 31 > n◦ 2 > avril 2020
http://dx.doi.org/10.1016/S1155-195X(19)81142-8
6-003-L-10  Parasitoses pulmonaires et pneumocystose

Tableau 1.
Manifestations pulmonaires des parasitoses.
Parasitoses Nodule Miliaire Opacité Infiltrat Infiltrat Pleurésie Œdème Condensations Calcifications
excavée labile durable pulmonaire
Amoebose X X X X
Anguillulose X
Babésiose X
Bilharzioses X X X X
Clonorchiose X X
Dirofilariose X X
Filarioses X X
Gnathostomose X X
Hydatidose X X X X
Leishmaniose X X X
Linguatulose X
Paludisme X X
Paragonimose X X X X
Porocéphalose X X X
Trypanosomose X

Figure 2. Pneunocystis jiroveci.


Figure 1. Pneumopathie due à Pneumocystis jiroveci.

tives et des kystes dans le liquide de lavage bronchioloalvéolaire,


obtenu par fibroscopie ou expectoration induite [8] . Ce liquide
avec les parasites. Ce champignon cosmopolite est connu depuis contient des cellules bronchiques, des macrophages (80 % envi-
longtemps chez les prématurés présentant une pneumopathie ron), des lymphocytes (20 %), ainsi que des polynucléaires
de mauvais pronostic. Mais il a été à l’origine des pneumonies neutrophiles (5 %) et éosinophiles (2 %). Mais surtout, il met en
des homosexuels américains, ayant conduit à la description du évidence Pneumocystis par immunofluorescence ou par les colo-
syndrome de l’immunodéficience acquise (sida). En effet, il est res- rations optiques sous formes végétatives (amas spumeux violet
ponsable de 65 % des pneumopathies des séropositifs pour le virus contenant des noyaux rouges) et kystiques (arrondis et conte-
de l’immunodéficience humaine (VIH), y compris en Afrique [1] . nant huit corpuscules en « rosette ») (Fig. 2) [9] . Les colorations
La forme végétative est ovalaire (de 1 à 3 ␮m avec un noyau) et argentiques de Gomori-Grocott ou la technique de Musto, plus
le kyste est arrondi (de 5 à 8 ␮m avec huit noyaux). Pneumocystis rapide, permettent de déceler les kystes de couleur bleu foncé.
est considéré comme un agent « opportuniste » qui se développe La real time polymerase chain reaction (RT-PCR) [10] effectuée sur
chez les sujets immunodéprimés : séropositifs, greffés, atteints de le liquide d’expectoration est une méthode très performante. La
cancers ou d’hémopathies [2] , patients agammaglobulinémiques recherche des bêtaglucanes dans le sérum peut être un argument
ou encore sous corticothérapie au long cours [3] , y compris chez supplémentaire. Le traitement est basé sur le Bactrim® per os ou
les enfants [4] . par voie injectable [11] . La clindamycine a donné de bons résul-
La contamination s’effectue par voie aérienne [5] . Chez le préma- tats [12] . Chez les sujets positifs pour le VIH, il est très fortement
turé apparaissent entre le deuxième et le sixième mois une toux, recommandé de suivre une prophylaxie au long cours par le
une expectoration blanchâtre, mousseuse, une polypnée, avec Bactrim® (1 comprimé/j), surtout si le taux de CD4 est inférieur à
une cyanose et une baisse de la courbe pondérale. Chez l’adulte, les 200/mm3 [13] .
symptômes respiratoires (toux, dyspnée, cyanose, voire détresse
respiratoire) s’accompagnent souvent de fièvre. La radiographie
pulmonaire montre des opacités diffuses en « verre dépoli », mais Paragonimose ou distomatose pulmonaire
respectant les sommets (Fig. 1), ou parfois un emphysème ou une
atélectasie [6] . La gazométrie met en évidence une hypoxie majeure Paragonimus, dont il existe différentes espèces selon la réparti-
et une hypercapnie modérée. L’âge avancé et un pneumomédias- tion géographique (Tableau 2) [14] est une douve ayant un tropisme
tin sont de mauvais pronostic [7] . particulier pour les poumons. Ce parasite est assez fréquent en
Le diagnostic, autrefois basé sur les biopsies pulmonaires, Asie, en Indonésie, aux Philippines, en Amérique et en Afrique,
s’effectue actuellement sur la mise en évidence des formes végéta- en particulier au Cameroun, au Nigeria et en Côte d’Ivoire,

2 EMC - Pneumologie
Parasitoses pulmonaires et pneumocystose  6-003-L-10

Tableau 2.
Répartition géographique des Paragonimus (P.).
Continent Parasite
Asie
Chine, Japon, Inde, Asie du Sud-Est, Malaisie P. westermanii
Thaïlande, Chine, Laos P. heterotremus
P. skrjabini
Thaïlande P. harinasutai
P. bangkokensis
Japon P. pulmonalis
Afrique
Afrique centrale P. africanus
P. uterobilateralis
Amérique
États-Unis, Canada P. kellicotti
Amérique du Sud P. mexicanus
Pérou, Équateur P. caliensis

Figure 4. Œuf de Paragonimus.

Figure 3. Crabe d’eau douce (Potamidae), hôte intermédiaire de Para-


gonimus (cliché Anofel-G. Dreyfuss).

atteignant environ 20 millions de sujets. Aux États-Unis, Para- Figure 5. Coupe de Paragonimus dans un poumon.
gonimus kellicotti est fréquent chez les mammifères de la vallée
du Mississipi [15, 16] où l’infestation s’effectue par ingestion de l’expectoration, dans le liquide de ponction pleurale [20] et sur-
crustacés d’eau douce (crabes et écrevisses) [17] (Fig. 3). Le ver tout dans les selles (par régurgitation) [21] . Au maximum, une
adulte mesure de 8 à 15 mm, avec un aspect général en « grain biopsie pulmonaire d’une lésion nodulaire retrouve les parasites
de café ». L’état général est bien conservé et les symptômes, adultes [22] (Fig. 5). Le praziquantel (75 mg/kg en trois prises par
d’installation progressive, n’ont rien de spécifique : toux avec jour pendant 3 jours) est le traitement de choix, mais des séquelles
expectoration rouillée, dyspnée, hémoptysie, avec des images sont possibles, à type de lésions pleurales, de sténose bronchique
pulmonaires variées (opacités, nodules, pleurésie) [18] , voire un ou d’atélectasie. La prophylaxie consiste à sensibiliser les popu-
pneumothorax. L’atteinte pleurale est constatée dans 20 à 70 % lations au danger de consommer crus des crustacés d’eau douce,
des cas. Une évolution est possible vers une insuffisance respi- mais est difficile car contraire aux habitudes alimentaires ances-
ratoire et une insuffisance cardiaque droite, avec un retard de trales.
croissance chez l’enfant. Des localisations erratiques sont pos-
sibles dans différents organes (peau, muscles, foie, cerveau).
Souvent confondu avec une tuberculose, dont les recherches de
bacilles de Koch sont négatives, ou un cancer du poumon [19] , le  Parasitoses ayant
diagnostic est évoqué devant le contexte épidémiologique, une une localisation pulmonaire
hyperéosinophilie sanguine et confirmé par le sérodiagnostic.
Mais la plupart des laboratoires européens n’ont que des réactifs accessoire
concernant la douve du foie Fasciola hepatica et de ce fait le séro-
diagnostic risque d’être négatif ; aussi faut-il envoyer l’échantillon Échinococcoses
à tester dans un laboratoire ayant les réactifs correspondant à
Paragonimus, comme par exemple à Mahidol University en Thaï-
Hydatidose pulmonaire
lande. En outre, les œufs ovoïdes et operculés caractéristiques Echinococcus granulosus (Fig. 6) est le tænia du chien. Il mesure
(100 × 60 ␮m, de couleur brun clair) (Fig. 4) sont retrouvés dans 3,5 mm et est composé de quatre anneaux, dont le dernier

EMC - Pneumologie 3
6-003-L-10  Parasitoses pulmonaires et pneumocystose

Figure 6. Echinococcus granulo-


sus adulte.

Figure 8. Scanner thoracique : kyste hydatique avec membrane proli-


gère bien visible.

évoquer une métastase pulmonaire [26] ou un pneumothorax [27]


sur le scanner, visualisant bien la membrane proligère (Fig. 8) [28] .
Il est confirmé par le sérodiagnostic (enzyme-linked immunosorbent
assay, hémagglutination, test rapide ou le western blot, plus
précis, permettant de différencier E. granulosus de Echinococcus
multilocularis.). Parfois, seule la bronchoscopie permet d’affirmer
le diagnostic d’hydatidose pulmonaire. L’hyperéosinophilie est
inconstante. Il faut toujours rechercher d’autres localisations, en
particulier hépatique, par échographie ou scanner abdominal, car
l’hydatidose pulmonaire est souvent secondaire à une atteinte
hépatique, mais elle peut être primitive. En outre, une autre patho-
logie infectieuse pulmonaire peut y être associée.
Le traitement est basé sur l’excision chirurgicale du ou des
kystes si cela est possible, ou une segmentectomie, voire une
lobectomie si nécessaire [29] . Il est fortement conseillé d’encadrer
l’intervention par une cure d’albendazole, un mois avant et un
mois après. Les récidives postchirurgicales sont possibles dans 6 %
des cas. En cas d’hydatidose multiple ou de kyste fissuré (donc
susceptible de laisser diffuser des scolex), une cure d’albendazole
(800 mg/j chez l’adulte) doit être prescrite pendant plusieurs mois
ou années, jusqu’à la régression de la sérologie. La prophylaxie
consiste à traiter les chiens familiers, à surveiller les abattoirs et à
se laver les mains après avoir caressé les chiens.

Échinococcose alvéolaire
E. multilocularis est le tænia du renard. L’échinococcose alvéo-
laire est la conséquence de l’infestation de l’homme par ce tænia,
dans l’Est de la France, en Europe centrale, dans les pays du
Figure 7. Kyste hydatique du poumon. grand Nord [30] et en Chine. L’homme s’infeste par ingestion de
baies sauvages contaminées par les excréments des renards et
par manipulation des renards (chasseurs, taxidermistes). Le chien
peut aussi être porteur de ce parasite. Le foie est la localisation
contient de très nombreux embryophores. Avec ses excréments, le
essentielle de cette parasitose avec des métastases pulmonaires [31]
chien émet des œufs qui sont ingérés habituellement par le mou-
faisant évoquer une tumeur maligne [32] . La localisation pulmo-
ton et accidentellement par l’homme. Ces embryophores sont très
naire révèle 5 % des cas d’échinococcose alvéolaire. La sérologie
résistants dans la nature. Après ingestion, l’embryophore éclate,
spécifique par le western blot apporte un argument diagnostique
libérant un embryon hexacanthe qui traverse l’estomac et migre
supplémentaire. La radiographie montre des images cotonneuses
vers différents organes dont le foie dans 70 % des cas, puis dans
disséminées [33] ou des nodules de taille variable [34] parfois cal-
le poumon (20 % des cas) et dans les autres organes (os, rein, rate,
cifiés. Le diagnostic est établi par la biopsie et l’évolution est
cœur, etc.). En raison du cycle chien–mouton, cette affection est
de mauvais pronostic. Le traitement était classiquement basé
particulièrement fréquente dans les pays d’élevage (Maghreb, Aus-
d’emblée sur l’ablation de l’organe atteint. Actuellement, on pré-
tralie, Nouvelle-Zélande, Amérique du Sud) [23] . Les enfants des
fère tenter un traitement médical par l’albendazole au long cours
zones rurales [24, 25] et les bergers sont particulièrement exposés.
et, en cas d’échec du traitement médical [35] , la transplantation
L’affection reste longtemps asymptomatique. Le kyste grossit
de l’organe atteint, suivi par une cure d’albendazole de plusieurs
lentement. Quand il prend un certain volume, le patient ressent
mois ou années.
une sensation de gêne thoracique, avec toux et parfois hémopty-
sie. Si le kyste se rompt dans les voies aériennes peut survenir une
vomique claire, « eau de roche », contenant des vésicules filles Amœbose pulmonaire
évoquant des grains de raisin sucés. Une rupture dans la plèvre
est possible. Entamoeba histolytica est une amibe provoquant principalement
Le diagnostic est évoqué sur le contexte épidémiologique et des un syndrome dysentérique (douleurs abdominales, diarrhées
critères morphologiques devant les images arrondies d’un ou plu- glairosanglantes). Ella a une répartition cosmopolite, mais sa
sieurs kystes sur la radiographie thoracique (Fig. 7), qui peuvent prévalence est nettement plus élevée dans les pays tropicaux.

4 EMC - Pneumologie
Parasitoses pulmonaires et pneumocystose  6-003-L-10

L’homme se contamine par ingestion d’eau ou d’aliments souillés. pulmonaires (mais cette dernière n’est pas encore « validée » par
Sans traitement, les amibes peuvent envahir le foie, pour pro- les autorités sanitaires). Un examen parasitologique des selles peut
voquer la formation d’un abcès amibien du foie. Puis elles apporter un argument supplémentaire en retrouvant des amibes,
migrent vers le poumon, soit par contiguïté, atteignant le poumon mais la négativité de cet examen n’élimine pas le diagnostic
droit [36, 37] , soit par voie sanguine pouvant atteindre le poumon d’amibiase pulmonaire. En cas de pleurésie (Fig. 10), les amibes
gauche. Une localisation pulmonaire complique de 7 à 20 % des peuvent être retrouvées dans le liquide pleural [42] . Le traitement
abcès hépatiques amibiens [38] . Un hydropneumothorax est pos- par les dérivés imidazolés (tinidazole, métronidazole) per os ou
sible par fistule bronchopleurale [39] . Le délai entre le retour d’une par voie intraveineuse si le patient a des vomissements est rapi-
zone d’endémie et l’apparition des symptômes peut être de plu- dement efficace. Aussi l’intervention chirurgicale d’évacuation de
sieurs mois ou années. En cas de rupture dans les voies aériennes, l’abcès est-elle rarement nécessaire et réservée aux gros abcès ris-
dans la plèvre ou dans le péricarde, une évolution fatale est pos- quant de se rompre dans la plèvre, nécessitant alors une ponction
sible dans 11 % des cas par choc septique, insuffisance respiratoire pleurale évacuatrice, voire un drainage pleural.
aiguë ou tamponnade.
Après un séjour tropical, le patient se plaint de douleurs
thoraciques et de fièvre, avec parfois une vomique de couleur
« chocolat » [40] . Une surinfection bactérienne est possible. Excep-
Bilharziose pulmonaire
tionnellement, l’amibiase pulmonaire peut se manifester par un Les bilharzies, dont il existe cinq espèces infestant environ
syndrome de la veine cave supérieure, par obstruction de cette 300 millions de personnes, provoquent des troubles intesti-
veine, en provoquant une dyspnée, des céphalées, des vertiges naux ou urinaires, selon l’espèce en cause (Tableau 3). L’homme
et un œdème de la face. La radiographie pulmonaire montre s’infeste par contamination transcutanée, les parasites migrant
une pneumopathie aiguë de la base droite ou une opacité avec ensuite vers le foie, puis, selon l’espèce, vers les vaisseaux de
un niveau liquide (Fig. 9). L’amœbose pulmonaire peut coexister l’intestin ou de la vessie. Quelle que soit l’espèce, les parasites
avec d’autres infections pulmonaires, comme un adénocarci- adultes peuvent avoir une localisation erratique dans le pou-
nome [41] . Le diagnostic est suspecté sur l’hémogramme montrant mon. La présence d’œufs dans le poumon est plus fréquente,
une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles et confirmé en particulier avec Schistosoma haematobium, les œufs étant pon-
par la positivité du sérodiagnostic, ainsi que par la mise en évi- dus dans les plexus périvésicaux qui sont drainés par la veine
dence d’amibes dans le liquide d’aspiration bronchioloalvéolaire. cave inférieure, contrairement aux espèces intestinales qui sont
La recherche d’antigène par PCR est très sensible dans un liquide dans les vaisseaux intestinaux, drainés par le système porte. Les
de ponction d’abcès amibien du foie et aussi dans les sécrétions œufs s’entourent d’une réaction inflammatoire formant un gra-
nulome, avec l’intervention des cytokines de l’inflammation [43]
et une activation du complément [44] . Le plus souvent associée
à une fibrose portale, la multiplication de ces granulations pro-
voque une hypertension artérielle pulmonaire [45] (pression de
l’artère pulmonaire ≥ 25 mmHg et pression des capillaires pulmo-
naires ≤ 15 mmHg), avec une évolution possible vers l’insuffisance
cardiaque droite. La bilharziose semble être la principale étio-
logie infectieuse d’hypertension artérielle pulmonaire dans le
monde [46, 47] . Le patient se présente avec une fièvre, une toux,
des douleurs thoraciques et parfois une hémoptysie [48] , égarant
vers une tuberculose. En outre, des céphalées importantes et des
douleurs abdominales évoquent une phase aiguë d’invasion de la
bilharziose ou syndrome de Katayama [49] . Le scanner thoracique
peut révéler une dilatation des artères pulmonaires et des images
nodulaires [50] (Fig. 11), ou encore une pleurésie [51] .
Le diagnostic est évoqué par l’épidémiologie (origine ou voyage
dans des zones d’endémie), l’hémogramme (hyperéosinophilie),
le sérodiagnostic (pas toujours contributif dans cette localisation,
car les réactifs disponibles sont réalisés à base de Schistosoma
mansoni) et confirmé par la mise en évidence des œufs de
Figure 9. Abcès amibien du poumon.
S. haematobium, de S. mansoni ou de Schistosoma japonicum dans

A B
Figure 10. Pleurésie amibienne, compliquant un abcès du foie (A, B).

EMC - Pneumologie 5
6-003-L-10  Parasitoses pulmonaires et pneumocystose

Tableau 3.
Épidémiologie des différentes bilharzioses.
Espèce Répartition géographique Hôte intermédiaire Hôtes définitifs Localisations Pathogénicité
Schistosoma haematobium Afrique Bulin Hommes Veine mésentérique Génito-urinaire :
Moyen-Orient inférieure - dilatations et
Plexus hypogastrique sténoses urinaires
- cancer de la vessie
Schistosoma mansoni Afrique, Antilles, Planorbe Hommes Veine Digestive :
Amérique centrale et du Primates mésentérique - hypertension portale
Sud Rongeurs inférieure
Plexus péricolique
Schistosoma intercalatum/ Afrique centrale Bulin Hommes, Veine mésentérique Rectale :
S. guineensis primates inférieure - diarrhées
Plexus rectal glairosanglantes
Schistosoma japonicum Extrême-Orient Oncomelania Hommes Veine mésentérique Artérioveineuse :
Primates supérieure - hypertension portale
Rongeurs précoce
Carnivores
Schistosoma mekongi Asie du Sud-Est Tricula Hommes Veine mésentérique Artérioveineuse :
Primates supérieure - hypertension portale
Rongeurs précoce
Carnivores

Figure 12. Anguillules dans le liquide d’aspiration bronchoalvéolaire


(cliché D. Basset).

Figure 11. Poumons avec nodules bilharziens. radiographie pulmonaire et le scanner peuvent montrer des infil-
trats réticulonodulaires bilatéraux [57] . Le diagnostic est évoqué
sur l’épidémiologie (séjour en pays tropical, même remontant
l’expectoration, dans les selles ou les urines, ainsi que dans la à plusieurs dizaines d’années), l’hémogramme (hyperéosino-
biopsie pulmonaire. L’échographie cardiaque permet d’apprécier philie) et confirmé par le sérodiagnostic positif et surtout la
le degré d’hypertension artérielle pulmonaire. Le praziquantel mise en évidence des larves dans l’expectoration ou le liquide
(40 mg/kg en prise unique) en est le traitement habituel, avec bronchioloalvéolaire (Fig. 12), parfois associé à d’autres agents
une prise en charge de l’insuffisance cardiaque droite. pathogènes [58] et dans les selles (avec la méthode d’extraction
de Baermann). L’ivermectine en est le traitement de choix per os,
et par injection dans les infestations massives.
Anguillulose pulmonaire
Strongyloides stercoralis est un nématode intestinal des zones
tropicales. L’homme s’infeste en marchant pieds nus en ter-
 Parasitoses n’effectuant
rain boueux. Les larves traversent la peau et suivent un circuit qu’un passage dans le poumon
complexe dans l’organisme en passant par le cœur et le pou-
mon, pour gagner le duodénum. En cas d’immunodépression Syndrome de Löffler
(greffe, infection par le VIH, ou par le human T-cell lymphoma
virus 1, corticothérapie), les parasites se multiplient et envahissent Certains nématodes, comme l’Ascaris, l’ankylostome [59] et
tout l’organisme, y compris le système nerveux, avec une évo- l’anguillule, effectuent un cycle dans l’organisme où ils arrivent
lution parfois fatale. Dans le poumon, les larves provoquent dans le poumon, en quittant la circulation capillaire pour passer
une pneumopathie interstitielle, un asthme sévère, une bron- dans les alvéoles (Fig. 13) et remonter l’arbre bronchique jusqu’au
chopneumopathie obstructive [52] , une hémoptysie [53] , voire un pharynx. Cette traversée pulmonaire, surtout marquée avec les
pneumothorax [54] . En Iran, sur 70 patients 15,7 % avaient une larves d’Ascaris, se manifeste par de la toux sèche, une dyspnée,
atteinte pulmonaire [55] . une insuffisance respiratoire [60] , voire une hémoptysie. La radio-
Dans une série de 16 cas au Japon, la localisation pulmonaire graphie pulmonaire révèle une opacité labile et s’accompagne
des anguillules s’est manifestée par une insuffisance respira- d’une hyperéosinophilie sanguine et d’un sérodiagnostic posi-
toire (87 %), un syndrome de détresse respiratoire aigu (53 %), tif. Les symptômes sont rassemblés sous le nom de syndrome de
une pneumonie (46 %) ou une hémoptysie (33 %) [56] . La Löffler, qui va régresser spontanément en quelques jours.

6 EMC - Pneumologie
Parasitoses pulmonaires et pneumocystose  6-003-L-10

Figure 14. Microfilaire de Wuchereria bancrofti.

Figure 13. Larves d’ascaris dans un poumon.

Poumon éosinophile
Les étiologies du poumon éosinophile sont variées (allergiques,
iatrogènes, toxiques ou parasitaires). Le poumon éosinophile tro-
pical ou filarien, ou syndrome de Weingarten, constaté surtout
en Inde, en Asie du Sud-Est et aux Comores, est dû au passage
de filaires lymphatiques dans le poumon (Wuchereria bancrofti)
(Fig. 14), responsable habituel des filarioses lymphatiques, ou Bru-
gia malayi, responsable de la filariose de Malaisie. Des similitudes
ont été décelées entre les enzymes constatées chez les microfilaires
de B. malayi et les cellules de l’épithélium pulmonaire, expliquant
le tropisme de ces filaires pour le poumon. Les patients présentent
une toux parfois productive, une bronchite asthmatiforme, une
hyperéosinophilie sanguine et une sérologie de filariose positive.
La radiographie pulmonaire peut montrer des infiltrats nodulaires
surtout aux bases. En cas de biopsie, on retrouve des infiltrats
histiocytaires péribronchiques et périvasculaires renfermant des
parasites qui évoluent en granulomes centrés par des parasites puis
en fibrose. Les microfilaires sont mises en évidence dans le sang.
Ces symptômes vont rapidement régresser avec un traitement par
ivermectine, mais qui souvent nécessite le recours à la diéthylcar-
bamazine, à doses progressivement croissantes. En cas de poumon
éosinophilique primitif idiopathique, le traitement par corticoïde
apporte une amélioration rapide [61] .

 Parasitoses dont la localisation Figure 15. Nodule dû à Dirofilaria.


pulmonaire est exceptionnelle
effectuée pour une recherche étiologique d’une autre pathologie
Babésioses pulmonaire évoquant un cancer [64, 65] . La biopsie peut montrer
Les babésioses (ou piroplasmoses chez l’animal) sont des un granulome inflammatoire entourant une coupe de parasite. Il
zoonoses cosmopolites dues à des coccidies du genre Babesia, semble que cette localisation pulmonaire soit due en Amérique à
transmises par des morsures de tiques. Les patients présentent des Dirofilaria immitis [66] et en Europe à Dirofilaria repens [67] . Parfois,
accès de fièvre pseudopalustre avec frissons [62] . Un œdème pul- ces filarioses se manifestent sous forme de nodules pulmonaires ou
monaire est possible avec un syndrome de détresse respiratoire pleuraux. Il n’y a ni hyperéosinophilie, ni microfilarémie. En effet,
aigu [63] . La radiographie montre des opacités périhilaires et bilaté- les parasites, non adaptées à l’homme, n’évoluent pas jusqu’à la
rale des bases. Le diagnostic est établi sur la mise en évidence des maturité et, restant immatures, ne pondent pas de microfilaires.
Babesia intraérythrocytaires, typiquement en « croix de Malte »
dont l’aspect peut faire évoquer un Plasmodium. L’évolution est
parfois grave, en particulier chez les sujets splénectomisés, et peut Leishmanioses
nécessiter une épuration extrarénale.
Les leishmanioses viscérales, dues à Leishmania donovani en
Inde, en Afrique de l’Est, et à Leishmania infantum en Asie centrale
Dirofilarioses et sur le pourtour méditerranéen, sont transmises par la piqûre
de phlébotomes. Elles se manifestent par une fièvre élevée, une
Certaines filarioses animales, transmises par différents mous- hépatosplénomégalie, des adénopathies, une pancytopénie et une
tiques, peuvent se retrouver chez l’homme de façon accidentelle. élévation des immunoglobulines G. Les parasites sont répandus
Elles se manifestent par des œdèmes cutanés fugaces et prurigi- dans tout le système réticulohistiocytaire et sont parfois retrouvés
neux, puis par des nodules. Elles peuvent se loger dans le poumon dans le poumon, où ils provoquent divers troubles : toux persis-
de façon asymptomatique. Parfois, la découverte de Dirofilaria tante [68] , pneumopathie interstitielle, pleurésie [69] , en particulier
s’effectue de façon fortuite, lors d’une biopsie pulmonaire (Fig. 15) chez les sujets immunodéficients, et un syndrome restrictif [70] aux

EMC - Pneumologie 7
6-003-L-10  Parasitoses pulmonaires et pneumocystose

Figure 16. Toxoplasmes.

épreuves fonctionnelles respiratoires. La radiographie montre des


images diverses pouvant évoquer une tuberculose. Outre le séro-
diagnostic, pas toujours fiable chez les sujets immunodéprimés,
le diagnostic est basé sur la mise en évidence des parasites dans le
liquide de lavage bronchoalvéolaire, dans les macrophages, mais
aussi dans les biopsies endobronchiales [71] . Les leishmanioses sont
Figure 17. Filaire de Médine calcifiée au niveau thoracique.
traitées par l’amphotéricine B liposomale et, en cas d’efficacité
insuffisante, par les dérivés de l’antimoine ou par la miltéfosine.
sie, pleurésie [82] pouvant aller jusqu’à une détresse respiratoire
Paludisme aiguë d’évolution fatale [83] . L’imagerie pulmonaire montre des
opacités diffuses [84] . Les parasites sont retrouvés dans le liquide
Le paludisme est dû à l’infestation des hématies par des Plas- de lavage bronchioloalvéolaire [85] . Le sérodiagnostic n’est pas
modium inoculés par les anophèles femelles. Le Plasmodium passe un argument significatif chez les patients immunodéprimés. Le
dans le foie, puis dans la circulation où il colonise les hématies. traitement est basé sur l’association pyriméthamine–sulfadiazine
Mais les troubles de la microcirculation, ainsi que les phéno- associée à l’acide folique. Chez le patient immunodéprimé, la pro-
mènes d’agglutination et de lyse des hématies, avec une libération phylaxie est basée sur le cotrimoxazole, ce produit étant utilisé
de cytokines (comme le tumor necrosis factor), d’interleukine 2 aussi en traitement du sujet immunocompétent.
et d’hémozoïne, favorisent une altération de l’endothélium des
vaisseaux capillaires cérébraux et pulmonaires [72] . Ceci augmente
la perméabilité capillaire [73] , avec un infiltrat inflammatoire [74]
et des hémorragies alvéolaires diffuses, avec une stase sanguine Autres parasites
responsable de micro-infarctus pulmonaires et d’embolie pulmo- D’autres parasites ont été retrouvés dans le poumon de façon
naire [75] . Une hypoxie et une hypocapnie sont fréquentes, et exceptionnelle.
parfois d’installation rapide, avec un syndrome restrictif décelé Des symptômes pulmonaires peuvent être dus à Capillaria aero-
aux explorations fonctionnelles respiratoires. Sur 200 cas de palu- phila (ou Thominx aerophilus), nématode des voies respiratoires
disme en Inde, dus à Plasmodium falciparum et à Plasmodium vivax, des canidés domestiques et sauvages (chien, renard, loup, coyote)
30 % présentaient une atteinte pulmonaire : toux 24 %, dyspnée et des mustélidés. L’atteinte humaine se manifeste par un syn-
12 %, détresse respiratoire aiguë 7 %, bronchite 3 % et pneumonie drome bronchique et une hyperéosinophilie sanguine. Les œufs
1,5 % [76, 77] . L’auscultation permet de retrouver des râles crépi- sont retrouvés dans les selles et l’expectoration.
tants et une diminution du murmure vésiculaire. La radiographie Des images calcifiées de filaires de Médine (Dracunculus medinen-
pulmonaire montre un infiltrat diffus bilatéral et parfois une pleu- sis) peuvent être visibles sur la radiographie de thorax (Fig. 17).
résie [78] . En cas d’accès grave à P. falciparum peuvent survenir Une telle image ne nécessite aucun traitement. L’homme s’est
un œdème pulmonaire dans 0,1 % des accès palustres, un syn- infesté par ingestion de petits crustacés (cyclops) avec l’eau de
drome de détresse respiratoire aiguë [79] avec polypnée et cyanose boisson. Le parasite va grandir en plusieurs mois ou années et
nécessitant une assistance respiratoire. Le risque de coagulation se calcifier, sans provoquer de troubles. Habituellement, le ver
intravasculaire disséminée aboutit au décès dans 25 à 40 % des adulte sort spontanément par les membres inférieurs. Le traite-
cas. Ces phénomènes ont été aussi observés avec P. vivax [80, 81] ment consiste alors à l’extraire doucement et à l’enrouler sur un
et Plasmodium ovale. Le traitement varie selon le Plasmodium en bâtonnet (Fig. 18).
cause. Les pentastomes (linguatules et porocéphales) sont des parasites
vermiformes des animaux qui peuvent se retrouver dans le pou-
Toxoplasmose mon de l’homme. Les linguatules vivent dans les fosses nasales des
canidés et l’homme s’infeste par ingestion de végétaux souillés. En
La toxoplasmose est une affection due à des protozoaires Afrique et en Asie, les porocéphales (Armillifer), vers situés dans
en croissant, de 4 à 7 ␮m (Fig. 16). Cosmopolite, elle est le sac pulmonaire des gros serpents, émettent des œufs dans la
habituellement bénigne, voire asymptomatique, chez le sujet nature. L’homme peut s’infester par ingestion des œufs ou de la
immunocompétent. Les complications surviennent chez la chair de serpents. Les nymphes se localisent dans le péritoine et
femme enceinte (risque de troubles neurologiques et oculaires le poumon, et vont se calcifier en forme d’anneaux brisés très
chez le fœtus) et le sujet immunodéprimé (risque de toxoplas- caractéristiques (Fig. 19). Le traitement est inutile.
mose neurologique et éventuellement pulmonaire). Des cas de Les larva migrans viscérales dues à Toxocara canis ou Toxocara
toxoplasmose pulmonaire ont aussi été constatés chez des sujets cati, par ingestion accidentelle d’œufs avec des crudités contami-
immunocompétents, en particulier dans le bassin amazonien où nées, ont pu se manifester sous forme d’insuffisance respiratoire
les souches de toxoplasme, hébergées chez les félins sauvages, sont sévère [86] avec des images nodulaires pulmonaires migratrices [87]
plus virulentes. Les troubles sont variés : pneumonie, atélecta- et une hyperéosinophilie sanguine [88] . L’infestation par l’ascaris

8 EMC - Pneumologie
Parasitoses pulmonaires et pneumocystose  6-003-L-10

Figure 20. Kystes de Trichinella dans un muscle.

de symptômes sévères. Le diagnostic est affirmé par le sérodiag-


nostic et la biopsie musculaire qui retrouve les larves (Fig. 20).
Des cas de trichomonoses pulmonaires ont été déjà rapportés.
Le passage de Trichomonas vaginalis dans les voies respiratoires
du nouveau-né est possible lors de l’accouchement [94] , avec une
adhérence des parasites aux cellules épithéliales [95] . La présence de
Trichomonas tenax (saprophyte de la cavité buccale) a été consta-
tée dans le poumon et le liquide pleural [96] , mais sa modification
Figure 18. Extraction manuelle d’une filaire de Médine.
morphologique dans cette localisation a nécessité le recours à la
biologie moléculaire pour pouvoir affirmer le diagnostic.

 Conclusion
En dehors du Peumocystis et des Paragonimus, le poumon n’est
pas l’organe-cible principal des parasites. Néanmoins, ils peuvent
provoquer une pathologie pulmonaire non spécifique sur le plan
clinique. Le contexte épidémiologique (séjour tropical, habitudes
alimentaires) et biologique (hyperéosinophilie sanguine dans le
cas des helminthoses) permet d’orienter le diagnostic. La confir-
mation est apportée par la mise en évidence directe du parasite ou
par des arguments indirects sérologiques, ce qui permet d’obtenir
une guérison par un traitement adapté au parasite en cause. La
prévention est difficile.

Déclaration de liens d’intérêts : l’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts


en relation avec cet article.

Figure 19. Image calcifiée de porocéphalose (cliché P. Aubry et B.A.  Références


Gaüzère).
[1] Wasserman S, Engel ME, Griesel R, Mendelson M. Burden of Pneu-
mocystis pneumonia in HIV-infected adults in sub-Saharan Africa: a
du porc (Ascaris suum) est beaucoup plus rare [89] . Le diagnostic de systematic review and meta-analysis. BMC Infect Dis 2016;16:482.
larva migrans viscérale ne repose que sur le sérodiagnostic. [2] Cordonnier C, Cesaro S, Maschmeyer G, Einsele H, Donnelly JP, Alanio
Les ruminants ont des parasites des voies respiratoires (Mammo- A, et al. Pneumocystis jirovecii pneumonia: still a concern in patients
monogamus laryngeus et Syngamus nasicola) qui ont été retrouvés with haematological malignancies and stem cell transplant recipients. J
chez l’homme aux Antilles et en Amérique du Sud. Ces parasites Antimicrob Chemother 2016;71:2379–85.
provoquent une toux sèche, une dyspnée asthmatiforme et parfois [3] Avino LJ, Naylor SM, Roecker AM. Pneumocystis jirovecii pneumonia
des hémoptysies [90] . La guérison est habituellement spontanée in the non-HIV-infected population. Ann Pharmacother 2016;50:673–9.
par expulsion des parasites. On peut parfois retrouver les œufs à [4] Kim KR, Kim JM, Kang JM, Kim YJ. Pneumocystis jirovecii pneumo-
l’examen parasitologique des selles. nia in pediatric patients: an analysis of 15 confirmed consecutive cases
during 14 years. Korean J Pediatr 2016;59:252–5.
Certaines protozooses intestinales chez le sujet immunodé-
[5] Yiannakis EP, Boswell TC. Systematic review of outbreaks of Pneumo-
primé se manifestent par des diarrhées, comme celles dues à
cystis jirovecii pneumonia: evidence that P. jirovecii is a transmissible
Cryptosporidium. L’atteinte pulmonaire est rare. Les parasites sont organism and the implications for healthcare infection control. J Hosp
retrouvés dans les examens de selles, mais aussi dans le liquide de Infect 2016;93:1–8.
lavage bronchoalvéolaire [91, 92] . [6] Hoving JC, Kolls JK. New advances in understanding the host immune
La trichinellose, due à Trichinella spiralis et plus rarement aux response to Pneumocystis. Curr Opin Microbiol 2017;40:65–71.
autres espèces, transmises par consommation de viande de porc, [7] Weng L, Huang X, Chen L, Feng LQ, Jiang W, Hu XY, et al. Prognostic
ou de cheval, ou encore d’ours, se manifeste par des œdèmes, des factors for severe Pneumocystis jirovecii pneumonia of non-HIV patients
myalgies, des diarrhées et parfois des troubles pulmonaires [93] . Le in intensive care unit: a bicentric retrospective study. BMC Infect Dis
traitement par albendazole est efficace, avec des corticoïdes en cas 2016;16:528.

EMC - Pneumologie 9
6-003-L-10  Parasitoses pulmonaires et pneumocystose

[8] Alanio A, Hauser PM, Lagrou K, Melchers WJ, Helweg-Larsen J, [34] Batcik OE, Ogrenci A, Koban O, Eksi MS, Bilge T. Cerebral alveo-
Matos O, et al. ECIL guidelines for the diagnosis of Pneumocys- lar echinococcosis concomitant with liver and lung lesions in a young
tis jirovecii pneumonia in patients with haematological malignancies adult patient: case report and literature review. Turkiye Parazitol Derg
and stem cell transplant recipients. J Antimicrob Chemother 2016;71: 2016;40:169–71.
2386–96. [35] Bresson-Hadni S, Grenouillet F, Chauchet A. Diagnostic de
[9] Basset D, Lachaud L. Diagnostic de la pneumocystose humaine. Spectra- l’échinococcose alvéolaire. Rev Fr Lab 2014;464:77–87.
Biol 2017;229:75–82. [36] Patricio C, Amaral P, Lourenço J. An uncommon case of hepatopulmo-
[10] Pennington K, Wilson J, Limper AH, Escalante P. Positive Pneumo- nary amoebiasis. BMJ Case Rep 2014;2014:204129.
cystis jiroveci sputum PCR results with negative bronchoscopic PCR [37] Thati V, Nagral S. Inferior vena cava thrombus with pulmonary embolism
results in suspected Pneumocystis pneumonia. Can Respir J 2018;2018: complicating amebic liver abscess. Ind J Gastroenterol 2014;33:299.
6283935. [38] Liu YY, Ying Y, Chen C, Hu YK, Yang FF, Shao LY, et al. Primary
[11] Kosaka M, Ushiki A, Ikuyama Y, Hirai K, Matsuo A, Hachiya T, et al. A pulmonary amebic abscess in a patient with pulmonary adenocarcinoma:
four center retrospective study of the efficacy and toxicity of low-dose a case report. Infect Dis Poverty 2018;7:34.
trimethoprim-sulfamethoxazole for the treatment of Pneumocystis pneu- [39] Nasrullah A, Haq S, Ghazanfar H, Sheikh AB, Akhtar A, Zafar R, et al.
monia in patients without HIV infection. Antimicrob Agents Chemother A unique case of empyema secondary to amoebic liver abscess. Cureus
2017;61:e01173–1217. 2017;9:e1377.
[12] Zhang G, Chen M, Zhang S, Zhang S, Zhou H, Ji X, et al. Efficacy of [40] Chalhoub S, Kanafani Z. Entamoeba histolytica pleuropulmonary
caspofungin combined with trimethoprim/sulfamethoxazole as first-line infection. Case report and review of the literature. J Med Liban
therapy to treat non-HIV patients with severe Pneumocystis pneumonia. 2012;60:122–4.
Exp Ther Med 2018;15:1594–601. [41] Zhu H, Min X, Li S, Feng M, Zhang G, Yi X. Amebic lung abscess
[13] Maertens J, Cesaro S, Maschmeyer G, Einsele H, Donnelly JP, Alanio A, with coexisting lung adenocarcinoma: an unusual case of amebiasis. Int
et al. ECIL guidelines for preventing Pneumocystis jirovecii pneumonia J Clin Exp Pathol 2014;7:8251–4.
in patients with haematological malignancies and stem cell transplant [42] Zakaria A, Al-Share B, Al-Assad K. Primary pulmonary amoe-
recipients. J Antimicrob Chemother 2016;71:2397–404. biasis complicated with multicystic empyema. Case Rep Pulmonol
[14] Cumberlidge N, Rollinson D, Vercruysse J, Tchuem Tchuenté LA, 2016;2016:8709347.
Webster B, Clark PF. Paragonimus and paragonimiasis in west and [43] Pavlin BI, Kozarsky P, Cetron MS. Acute pulmonary schistosomiasis in
central Africa: unresolved questions. Parasitology 2018;145:1748–57. travelers: case report and review of the literature. Travel Med Infect Dis
[15] Diaz JH. Paragonimiasis acquired in the United States: native and non- 2012;10:209–19.
native species. Clin Microbiol Rev 2013;26:493–504. [44] Saade A, Carton E, Mansuet-Lupo A, Jouffroy R, Damotte D, Yera H,
[16] Morter R, Adetifa I, Antonio M, Touray F, de Jong BC, Gower CM, et al. Lung involvement in chronic schistosomiasis with bladder squa-
et al. Examining human paragonimiasis as a differential diagnosis to mous cell carcinoma. Emerg Infect Dis 2018;24:2375–8.
tuberculosis in The Gambia. BMC Res Notes 2018;11:31.
[45] Bourée P, Pivetaud J, Gerbal JL, Halpen G. Hypertension artérielle pul-
[17] Peng X, Zhang J, Zhang J, Wang Y, Zhang X. Incidence of paragonimia-
monaire bilharzienne. À propos d’un cas dû à Schistosoma haematobium
sis in Chongging China: a 6-year retrospective case review. Parasitology
ayant régressé sous praziquantel. Bull Soc Pathol Exot 1990;83:66–71.
2018;145:792–6.
[46] Fernandes CJ, Jardim CV, Hovnanian A, Hoette S, Morinaga LK, Souza
[18] Luo J, Wang MY, Liu D, Zhu H, Yang S, Liang BM, et al. Pulmonary
R. Schistosomiasis and pulmonary hypertension. Expert Rev Respir Med
paragonimiasis mimicking tuberculous pleuritis. A case report. Medicine
2011;5:675–81.
2016;95:e3436.
[47] Hovnanian A, Hoette S, Fernandes CJ, Jardim C, Souza R. Schisto-
[19] Itoh N, Tsukahara M, Yamasaki H, Morishima Y, Sugiyama H, Kurai H.
somiasis associated pulmonary hypertension. Int J Clin Pract Suppl
Paragonimus westermani infection mimicking recurrent lung cancer. A
2010;165:25–8.
case report. J Infect Chemother 2016;22:815–8.
[20] Cheepsattayakorn A, Cheepsattayakorn R. Parasitic pneumonia and lung [48] Bourée P. Les atteintes pulmonaires de la bilharziose. Lettre Pneumol
involvement. Biomed Res Int 2014;2014:874021. 2012;15:20–2.
[21] Kwon YS, Lee HW, Kim HJ. Paraginimus westermani infection mani- [49] Rochat L, Bizzini A, Senn N, Bochud PY, Genton B, de Vallière S. Acute
festing as a pulmonary cavity and adrenal gland mass: a case report. J schistosomiasis: a risk underestimated by travelers and a diagnosis fre-
Infect Chemother 2019;25:200–3. quently missed by general practitioners-a cluster analysis of 42 travelers.
[22] Kalhan S, Sharma P, Sharma S, Kakria N, Dudani S, Gupta A. Para- J Travel Med 2015;22:168–73.
gonimus westermani infection in lung. A confounding diagnostic entity. [50] Gobbi F, Buonfrate D, Angheben A, Beltrame A, Bassetti M, Bertolac-
Lung India 2015;32:265–7. cini L, et al. Pulmonary nodules in African migrants caused by chronic
[23] Bourée P. Hydatidosis: dynamics of transmission. World J Surg schistosomiasis. Lancet Infect Dis 2017;17:e159–65.
2001;25:4–9. [51] Gobbi F, Formenti F, Perandin F, Buonfrate D, Anghebe A, Paiano
[24] Cai H, Guan Y, Ma X, Wang L, Wang H, Su G, et al. Epidemiology of S, et al. Real-time polymerase chain reaction assay on bronchoalveo-
Echinococcosis among schoolchildren in Golog Tibetan Autonomous lar lavage. An alternative method for diagnosing chronic pulmonary
Prefecture, Qinghai, China. Am J Trop Med Hyg 2017;96:674–9. schistosomiasis. Am J Trop Med Hyg 2017;97:1808–9.
[25] Alvarez P, Castiglione N, Moreno S, Bolpe J. Hydatid disease in children [52] Pradhan G, Behera P, Panigrahi MK, Bhuniya S, Mohapatra PR, Turuk
of Buenos Aires province. Arch Argent Pediatr 2018;116:e476–81. J, et al. Pulmonary strongyloidiasis masquerading as exacerbation of
[26] Kshatriya R, Prajapati D, Khara N, Paliwal R, Patel S. Isolated pulmo- chronic obstructive pulmonary disease. Tuberc Respir 2016;79:307–11.
nary hydatid cyst: Misinterpreted as metastatic pulmonary lesion in an [53] Suffin DM, Gaffin N, Tsiouris SJ, Brandt SM. An unexpected cause of
operated case of carcinoma breast in young female. J Family Med Prim hemoptysis. Am J Respiir Crit Care Med 2015;192:1012–3.
Care 2016;5:701–3. [54] Junior KN, Zaman R, Zaman MH, Zaman T. Twenty-five years of chronic
[27] Apaydin T, Deniz M. A giant pulmonary cyst hydatid imitating pleural strongyloidiasis in an immigrant. Clin Med Insight Case Rep 2017;10,
effusion. Int J Surg Case Rep 2018;50:126–9. 1179547616684828.
[28] Sarkar M, Pathania R, Jhobta A, Thakur BR, Chopra R. Cystic pulmonary [55] Sharifdini M, Kia EB, Ashrafi K, Hosseini M, Mirhendi H, Mohebali M,
hydatidosis. Lung India 2016;33:179–91. et al. An analysis of clinical characteristics of Strongyloides stercoralis
[29] Bakhytzhan S, Mukhtar S, Ruslan K, Denis V, Gulziya I. Single-center in 70 indigenous patients in Iran. Iran J Parasitol 2014;9:155–62.
experience in the surgical treatment of combined lung echinococcosis. [56] Nabeya D, Haranaga S, Parrott GL, Kinjo T, Nahar S, Tanaka T,
Saudi Med J 2018;39:31–7. et al. Pulmonary strongyloidiasis: assessment between manifestation and
[30] Bourée P, Dupouy-Camet J. Les zoonoses du grand nord. Rev Fr Lab radiological findings in 16 severe strongyloidiasis cases. BMC Infect Dis
2016;483:27–35. 2017;17:320.
[31] Bourée P, Seguin M, Labayle D, Longchal C. Echinococcose multiple. [57] Hochheggger B, Zanetti G, Marciori E. Strongyloides stercoralis infec-
Infestation probable dans la Creuse. Presse Med 1978;7:2489. tion with a diffuse military pattern. Arch Bronconeumol 2017;53:352–3.
[32] Caire Nail L, Rodriguez Reimundes E, Weibel Galluzzo C, Lebowitz [58] Khadka P, Kahdka P, Thapaliya J, Karkee DB. Fatal strongyloidiasis
D, Ibrahim YL, Lobrinus JA, et al. Disseminated alveolar echinococco- after corticosteroid therapy for presumed chronic obstructive pulmonary
sis resembling metastatic malignancy: a case report. J Med Case Rep disease. JMM Case Rep 2018;5, e005165.
2017;11:113. [59] Ambrus JL, Klein E. Löffler syndrome and Ancylostoma brasiliensis.
[33] Kvascevicius R, Lapteva O, Awar OA, Audronyte E, Neverauskiene L, NY State J Med 1988;88:498–9.
Kvasceviciene E, et al. Fatal liver and lung alveolar echinococcosis with [60] Aleksandra L, Barbara Z, Natalia LA, Danuta KB, Renata OK, Ewa M.
newly developed neurologic symptoms due to the brain involvement. Respiratory failure associated with ascariasis in a patient with immuno-
Surg J 2016;2:e83–8. deficiency. Case Rep Infest Dis 2016;2016:4070561.

10 EMC - Pneumologie
Parasitoses pulmonaires et pneumocystose  6-003-L-10

[61] Zimmermann N, Wikenheiser-Brokamp KA. Hypereosinophilic syn- [79] Elzein F, Mohammed N, Ali N, Bahloul A, Albadani A, Alsherbeeni
drome in the differential diagnosis of pulmonary infiltrates with N. Pulmonary manifestation of Plasmodium falciparum malaria. Case
eosinophilia. Ann Allergy Asthma Immunol 2018;121:179–85. reports and review of the literature. Resp Med Case Rep 2017;22:
[62] Alvarez de Leon S, Srivastava P, Revelo AE, Kadambi A, El Khoury MY, 83–6.
Wormser GP, et al. Babesiosis as a cause of acute respiratory distress [80] Chaparro-Narvaez PE, Lopez-Perez M, Rengifo LM, Padilla J, Herrera
syndrome: a series of eight cases. Postgrad Med 2019;131:138–43. S, Arevalo-Herrera M. Clinical and epidemiological aspects of compli-
[63] Ripoll JG, Rizvi MS, King RL, Daniels CE. Severe Babesia microti cated malaria in Colombia, 2007-2013. Malar J 2016;156:269.
infection presenting as multiorgan failure in an immunocompetent host. [81] Londhe C, Ganeriwal A, de Souza R. Study of clinical profile of acute
BMJ Case Rep 2018;2018:224647. respiratory distress syndrome and acute lung injury in Plasmodium vivax
[64] Cabrera ED, Carreton E, Morchon R, Falcon-Cordon Y, Falcon-Cordon malaria. J Vector Borne Dis 2014;51:339–42.
S, Simon F, et al. The Canary islands as a model of risk of pulmonary [82] De Souza Giassi K, Costa AN, Apanavicius A, Teixeira FB, Fernandes
dirofilariasis in a hyperendemic area. Parasitol Res 2018;117:933–6. CJ, Helito AS, et al. Tomographic findings of acute pulmonary toxoplas-
[65] Jacob S, Parameswaran A, Santosham R, Santosham R. Human pulmo- mosis in immunocompetent patients. BMC Pulm Med 2014;14:185.
nary dirofilariasis masquerading as a mass. Asian Cardiovasc Thorac [83] Miltgen G, Paillot J, Vanlemmens C, Di Martino V, Heyd B, Mil-
Ann 2016;24:722–5. lon L, et al. Fatal acute respiratory distress by Toxoplasma gondii
[66] Dantas-Torres F, Otranto D. Dirofilariosis in the Americas: a more viru- in a toxoplasma negative liver transplant recipient. New Microbiol
lent Dirofilaria immitis. Parasit Vectors 2013;6:288. 2016;39:160–2.
[67] Benzaquen M, Brajon D, Delord M, Yin N, Bittar F, Toga I, et al. [84] Ayoade F, Todd J, Al-Delfi F, King J. Extensive brain masses and cavitary
Cutaneous and pulmonary dirofilariasis due to Dirofilaria repens. Br lung lesions associated with toxoplasmosis and acquired immunodefi-
J Dermatol 2015;173:788–91. ciency syndrome. Int J STD AIDS 2017;28:1150–4.
[68] Hasnain MG, Ghosh P, Sharafat Sonin MS, Baker J, Mondal D. First [85] Desoubeaux G, Cabanne E, Franck-Martel C, Gombert M, Gyan E,
case of pulmonary tuberculosis and visceral leishmaniasis coinfection Lissandre S, et al. Pulmonary toxoplasmosis in immunocompromised
successfully treated with antituberculosis drug liposomal amphotericin patients with interstitial pneumonia: a single-centre prospective study
B. Clin Case Rep 2014;2:331–2. assessing PCR-based diagnosis. J Clin Pathol 2016;69:726–30.
[69] Dasgupta S, Saha M, Chakrabarti S, Chakraborty J. Visceral leishma- [86] Hoenigl M, Valentin T, Zollner-Schwetz I, Salzer HJ, Raggam RB, Stren-
niasis with pleural effusion in an immunocompetent patient. Lung India ger V, et al. Pulmonary ascariasis: two cases in Austria and review of the
2014;31:56–8. literature. Wien Klin Wochenschr 2010;122(Suppl. 3):94–6.
[70] Maia IA, Bezerra FS, Albuquerque AL, Andrade HF, Nicodemo AC, [87] Bourée P, Grimault E, Fromentin J, Tandjaoui-Lambiotte H, Tazi A,
Amato VS. Disease severity prediction by spirometry in adults with Battesti JP. Larva migrans viscérale de l’adulte avec manifestations
visceral leishmaniasis from Minas Gerais, Brazil. Am J Trop Med Hyg pulmonaires sévères. Presse Med 1997;26:70–2.
2017;96:280–4. [88] Jorge D, Strady C, Guy B, Deslée G, Lebargy F, Dury S. Multiple pulmo-
[71] Kotsifas K, Mataxas E, Koutsouvelis I, Skoutelis A, Kara P, Tatsis G. nary opacities revealing toxocariasis. Rev Pneumol Clin 2016;72:273–6.
Visceral leishmaniasis with endobronchial involvement in an immuno- [89] Gipson K, Avery R, Shah H, Pepiak D, Bégué RE, Malone J, et al.
competent adult. Case Rep Med 2011;2011, 561985. Löffler syndrome on a Louisiana pig farm. Respir Med Case Rep
[72] De las Salas B, Segura C, Pabon A, Lopes SC, Costa FT, Blair S. Adhe- 2016;19:128–31.
rence to human lung microvascular endothelial cells of Plasmodium [90] Khemasuwan D, Farver CF, Mehta AC. Parasites of the air passages.
vivax isolates from Colombia. Malar J 2013;12:347. Chest 2014;145:883–95.
[73] Leopold SJ, Ghose A, Plewes KA, Mazumder S, Pisani L, Kingston [91] Lanzafame M, Bonora S, Di Perri G, Allegranzi B, Guasparri I, Caz-
HW, et al. Point of care lung ultrasound for the detection of pulmonary zadori A, et al. Microsporidium species in pulmonary cavitary lesions
manifestations of malaria and sepsis: an observational study. PLoS One of AIDS patients infected with Rhodococcus equi. Clin Infect Dis
2018;13, e0204832. 1997;25:926–7.
[74] Van den Steen PE, Deroost K, Deckers J, Van Herck E, Struyt S, Opde- [92] Botterel F, Minozzi C, Vittecoq D, Bourée P. Pulmonary localization of
nakker G. Pathogenesis of malaria-associated acute respiratory distress Enterocytozoon bieneusi in an AIDS patient: case report and review. J
syndrome. Trends Parasitol 2013;29:346–58. Clin Microbiol 2002;40:4800–1.
[75] Musoke C, Ssendikadiwa C, Babua C, Schwartz JI. Severe falciparum [93] Bourée P. Trichinellose. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Biologie
malaria associated with massive pulmonary embolism. Ann Afr Med Clinique, 90-40-0192 A, 2015 : 9p.
2014;13:47–9. [94] Bruins MJ, van Straaten Il, Ruijs GJ. Respiratory disease and Tri-
[76] Im JH, Kwon HY, Baek J, Park SW, Durey A, Lee KH, et al. Severe chomonas vaginalis in premature newborn twins. Pediatr Infect Dis J
Plasmodium vivax infection in Korea. Malar J 2017;16:51. 2013;32:1029–30.
[77] Val F, Avalos S, Gomes AA, Zerpa JEA, Fontecha G, Siqueira AM, [95] Salvador-Membreve DM, Jacinto SD, Rivera WL. Trichomonas vagi-
et al. Are respiratory complications of Plasmodium vivax malaria an nalis induces cytopathic effect on human lung alveolar basal carcinoma
underestimated problem? Malar J 2017;16:495. epithelial cell line A549. Exp Parasitol 2014;147:33–40.
[78] Marchiori E, Zanetti G, Hochhegger B, Canella C, Irion KL. Plasmodium [96] Leterrier M, Morio F, Renard BT, Poirier AS, Miegeville M, Chambreuil
falciparum malaria: another infection of interest to pulmonologists. J G. Trichomonads in pleural effusion: case report, literature and utility
Bras Pneumol 2013;39:750–2. of PCR for species identification. New Microbiol 2012;35:83–7.

P. Bourée, Professeur au Collège de Médecine (patrice.bouree@aphp.fr).


Laboratoire de parasitologie-mycologie, Hôpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France.
Institut Alfred-Fournier, 25, boulevard Saint-Jacques, 75014 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Bourée P. Parasitoses pulmonaires et pneumocystose. EMC - Pneumologie 2020;31(2):1-11 [Article
6-003-L-10].

Disponibles sur www.em-consulte.com


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