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Généralités

Bilirubine
 = produit de dégradation de l’hème (contenue dans les hématies)
 Bilirubine libre; comprend:
o bilirubine plasmatique liée à l’albumine (car hydrophobe)
o bilirubine non liée: neurotoxicité car franchit la barrière hémato-méningée
 Bilirubine conjuguée
o Conjuguée dans hépatocytes par BUGT1 puis passe dans bile
o Soluble = élimination digestive / colore les selles et urines
 Valeurs normales
o Bilirubine totale < 17 μM dont: libre < 12 μM / conjuguée < 5 μM
o En pratique; ictère clinique visible si bilirubinémie ≥ 50μM
Cholestase
 = diminution du débit de la bile dans le duodénum (!! pas forcément obstructif)
 Ce n'est pas une stase +++ (malgré le nom)
 2 mécanismes possibles
o Cholestase extra-hépatique: obstacle sur les VB extra-hépatiques
o Cholestase intra-hépatique: dysfonction des hépatocytes (IHC)
 Conséquence = accumulation des composants de la bile dans la circulation
o Bilirubine conjuguée → ictère avec urines foncées et selles décolorées
o Acides biliaires → purit + urines mousseuses + malabsorption (L et Vit
ADEK)
o Cholestérol → hypercholestérolémie + xanthomes (dépôts sous-cutanés)
!! Remarques
 Un ictère n’implique pas une cholestase (ex: hémolyse / Gilbert)
 Une cholestase n’implique pas une obstruction des VB  (ex: IHC)
 Un ictère à bilirubine mixte a la même valeur sémiologique qu'un ictère à bilirubine
non conjuguée
 Un ictère avec prurit implique l’origine cholestatique (sels biliaires)
 Ictère et couleur des urines
o Ictère cholestatique = urines foncées (et selles décolorées)
o Ictère non cholestatique = urines claires (et selles normales)
Etiologies
Ictère à bilirubine conjuguée = cholestatique (la conjugaison est OK, mais blocage
puis reflux)
 Cholestase intra-hépatique
o Par insuffisance hépatocytaire (= défaut de sécrétion de la bile, sans
obstruction)

 Hépatites (virale / alcoolique / médicamenteuse / auto-immune)


 Cirrhose hépatique (alcoolique / virale / hémochromatose / Wilson..)
 Stéatose hépatique (alcoolique / NASH)
 Carcinome hépato-cellulaire / métastases hépatiques
 Autres : abcès hépatique / granulomatose / IC, etc.
o Par destruction des canalicules biliaires = cirrhose biliaire primitive
o Par obstruction des canaux biliaires intra-hépatiques

 Compression des voies par une lésion tumorale maligne


 Envahissement tumoral massif du parenchyme : CHC / méta /
cholangiocarcinome
 Infiltration hépatique par : hémopathie maligne / amylose / sarcoïdose /
BK
 Cholestase extra-hépatique = par obstruction des voies biliaires
o Lithiase de la VBP +/- angiocholite
o Compression extrinsèque: adénocarcinome tête du pancréas ++ / pseudo-kyste,
etc.
o Cholangiocarcinome / Cholangite sclérosante primitive
o Ampullome vatérien : tumeur sur la papille d'origine biliaire, pancréatique ou
duodénale
Ictères à bilirubine libre = non cholestatique (= hémolyse ou défaut de conjugaison)
 Toutes les hémolyses chroniques 
 Maladie de Gilbert (déficit partiel en BUGT1)
 Maladie de Crigler-Najjar (déficit complet en BUGT1)
!! Remarques: causes d’ictère chez un alcoolique
 Hépatite aiguë alcoolique
 Pancréatite (aiguë ou chronique)
 Cirrhose / stéatose hépatique
 Néoplasie infiltrante des Voies biliaires