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Incidence de la trisomie21 sur la sphère oro-facial

1. Les caractéristiques morphologiques du patient porteur de


trisomie 21 :
Comme tout un chacun, les personnes porteuses de trisomie 21 héritent de certaines
caractéristiques physiques de leurs parents. Toutefois, elles possèdent toutes un
ensemble de traits dysmorphiques communs :

1.1 Les structures osseuses :


Le crane : en général, le périmètre crânien des enfants trisomiques est plus petit (le
diamètre antéro postérieur étant souvent raccourci). Cette différence est discrète à la
naissance mais elle s'accentue par la suite [1]
Les bases osseuses maxillo-mandibulaire : L’endognatie maxillaire concerne
pratiquement tous les enfants, à différents degrés, et elle est en général associée à une
propulsion mandibulaire, avec ou sans prognathisme [2], avec un palais de dimension
normale, peut toutefois être diminué dans sa larguer [3]

1.2 Typologie facial :


Le visage : Se caractérise par un aspect arrondi avec un profil plat, dû au sous-
développement de l’étage moyen de la face, A l’étage supérieur, on constate un front
bombé [1], L’étage inférieur de la face est lui aussi diminué [3]
Les yeux : On note quasi systématiquement une obliquité des fentes palpébrales en
haut et en dehors ce qui donne au visage l’aspect « mongolien » décrit par DOWN [1],
On constate également la présence d’un épicanthus c’est-à-dire une bride qui s’étend
entre les paupières supérieure et inférieure dans la partie interne de l’œil [4] .Des taches
blanches dites de Brushfield peuvent être observées à la périphérie de l’iris. Les cils
sont rares et courts. [5]
Le nez : Apparait court avec des orifices narinaires étroits. La base du nez est aplatie et
élargie en raison d’une hypoplasie des os nasaux et lacrymaux. [4]
Les oreilles : Elles sont souvent petites et de forme arrondie. Le lobe de l’oreille est
souvent petit, le conduit auditif externe est souvent étroit. [6]

Figure 1 : profil facial plat de la trisomie 21


Figure 2 : L’épicanthus : une bride qui s’étend entre les paupières supérieure et
inférieure dans la partie interne de l’œil

Les lèvres : Sont souvent desséchées et crevassées


La lèvre inférieure est souvent éversée en raison de l’hypotonie du muscle orbiculaire,
mais aussi en raison de la langue protrusive qui s’appuie contre elle.
La lèvre supérieure est elle aussi hypotonique et légèrement retroussée. [2]

Figure 3 : un trisomique avec des lèvres desséchées et crevassées

La bouche : Elle est habituellement petite, au repos elle est quasiment tout le temps
ouverte [1]

La langue : Elle est basse, volumineuse et hypotonique, d’où le faible développement


des maxillaires. Elle présente de nombreuses fissures horizontales et une hypertrophie
papillaire.
Du fait d’un hypo-développement osseux du massif facial et d’une langue volumineuse
et hypotonique, celle-ci s’avance vers l’extérieur jusqu’à s’intercaler entre les arcades
dentaires [3]

Figure 4 : un enfant trisomique avec la bouche ouverte et la langue en saillie. Lèvres
hypotoniques, fermeture incomplète des lèvres.
1.3 Les dents : Les personnes trisomiques ont une denture ainsi qu’une dentition
présentant des anomalies de nombre, de structure, d’éruption et de morphologie [7]

1.3.1 Anomalies d'éruption : S’observent au niveau des deux dentitions

Au niveau de la denture lactéale, le retard d'éruption est surtout marqué au début, les
dents antérieures et la première molaire étant les plus touchées par ce retard, l'éruption
de la première dent se fait entre 12 et 18 mois [8]

Au niveau de la denture permanente, l'éruption est également retardée [8], les


premières molaires définitives et les incisives mandibulaires définitives font leur éruption
vers l'âge de 8-9 ans. [9]

1.3.2 Anomalies de nombre :

1.3.2.1 Les agénésies : [10]


Elles sont significativement plus fréquentes chez les personnes porteuses de trisomie 21
(50%), elles sont plus fréquentes chez les garçons que chez les filles
Elles touchent principalement dans l'ordre décroissant l’incisive latérale maxillaire, les
2èmes prémolaires mandibulaires et maxillaires et les incisives centrales mandibulaires
1.3.2.2 Les dents surnuméraires : [8]
D'après ACERBI et al. 5,7 % des sujets atteints de trisomie 21 présentent des dents
surnuméraires

Figure 5 : Photographie buccale d'un patient T21 avec agénésie des incisives latérales
et des 1° prémolaires maxillaires, endognathie maxillaire et propulsion mandibulaire

1.3.3 Anomalies morphologiques :

1.3.3.1 La taille :
La microdontie touche 35 à 50 % des individus porteurs d'une trisomie 21 et affecte les
deux dentures (temporaire et permanente). Leurs couronnes sont coniques, plus courtes
et plus petites que dans la population générale avec des racines courtes [9]

1.3.3.2 La forme :
La forme des dents temporaires et permanentes est également modifiée : les dents
apparaissent plus globuleuses. [11]
Le taurodontisme définit comme la présence d'une chambre pulpaire plus volumineuse
avec un déplacement apical de la bifurcation ou trifurcation radiculaire [9]
1.3.4 Anomalies de structure :
Il s'agit le plus souvent : d'hypoplasie au niveau amélaire se traduisant par des dents
tachetées ou dépourvues d’émail, Les dents peuvent également être touchées au
niveau de leur constitution, on parle alors d'hypo calcification [9]

2. Les fonctions manducatrices du patient porteur de la trisomie :

2.1. La respiration :

La ventilation nasale est fortement perturbée chez les personnes porteuses de trisomie
21.Ces individus présentent plusieurs anomalies qui provoquent l’obstruction des voies
aériennes supérieures et inférieures, cela favorise l'établissement d'une ventilation
buccale et d'un syndrome d'apnée obstructive du sommeil. [8]

2.2. La mastication :

Plusieurs études ont caractérisé la dysfonction masticatoire chez l'enfant porteur de


trisomie21 (Gisel et coll., 1984 ; Hennequin et coll., 2000b, Chaffai, 2003). Globalement
les résultats ont montré que : [8]
- La prise alimentaire s'accompagne d'une protraction de la langue hors de la cavité
orale
- la durée des cycles masticatoires est augmentée
- la mastication se fait le plus souvent sur les secteurs prémolaires et canins plutôt que
sur les secteurs molaires.
- Le contrôle nerveux de mastication moins précis [1]

2.3. La salivation :
La quantité et la composition de la salive influence la santé bucco-dentaire.
Chez les personnes porteuses de trisomie 21 :
- La composition de la salive provenant des glandes du plancher de la cavité orale est
normale.
- Le flux salivaire parotidien semble réduit et le métabolisme de la glande parotide altéré.
- Le pouvoir tampon semble plus élevé
- Diminution du taux de salive stimulée chez les patients porteurs de trisomie 21. [12]

2.4. La déglutition :

La déglutition Chez les personnes trisomiques est atypique c'est-à-dire une déglutition
primaire persistante. [13]

2.5. La phonation :

Chez les personnes trisomiques, le développement phonologique est retardé par rapport
aux personnes normales.
On a notamment, une modification de la qualité de la voix c’est-à-dire aspect explosif de
la voix incontrôlé, nasonnement, raucité. Ses troubles phonatoires peuvent contribuer
l’émergence de troubles psychologique [14]

2.6. Les para-fonctions :


Des études ont montré une prévalence plus élevée du bruxisme nocturne chez les
personnes ayant une déficience cognitive, il peut être associé à une réaction de défense
contre anxiété, à une malocclusion dentaire, une altération du contrôle nerveux central
de la posture orale et à l’action de certains neurotransmetteurs [15]

Les conséquences les plus fréquentes du bruxisme nocturne sont : [16]

-l’usure des dents qui peut compromettre la dentition de façon localisé ou général
-des maux de tète
-des troubles temporo- mandibulaires
-des douleurs articulaires
-des doleurs lors de la mastication

Bibliographie :
1- Flavia AnaïsRodrigues La mastication sans se casser les dents: les stimulations
sensorielles dans le travail de la mastication chez les enfants porteurs de trisomie21
mémoire pour l’obtention du certificat de capacite d’orthophoniste Médecine humaine et
pathologie. 2014
2- FAULKS D, HENNEQUIN M et VEYRUNE JL, Le syndrome bucco-facial affectant les
personnes porteuses d’une trisomie 21. Inf. Dent 2000.
3- LUCILE CADOUX, La réhabilitation neuro-fonctionnelle chez les enfants porteurs de
trisomie 21, These pour le diplôme d’etat de docteur en chirurgie dentaire, 2017
4- CELESTE B., LAURAS B. Le jeune enfant porteur de trisomie 21. Paris: Nathan,
2001. 2m éd. - 176p.
5- JOURNEL H., URVOY M., BAUDET D., et al. Manifestations oculaires de la trisomie
21 : étude de 53 cas et revue de la littérature. Ann. Pédiatr., 1986, 33 : 387-392
6- RONDAL J.A., PEREA J., NADEL L. Down syndrome: a review of current knowledge
London: Whurr Publishers, 1999.- 242p
7- Laura ,CLAISSE Modélisation diagnostique et thérapeutique pour l’orthophoniste :
application d’un réseau de troubles a la prise en charge orthophonique des personnes
porteuses de trisomie 21, Mémoire pour l’obtention du Certificat de Capacité
d’Orthophoniste ,université de nice sophoa-antipolis , faculté de médecine, école
d’orthophonie 2009/2010
8- Rachid CHAFFAl, étude de la mastication chez l’enfant porteur de trisomie 21, thèse
pour le diplôme d’état de docteur en chirurgie dentaire, université henri poincare-nancy
2003
9- Florian AIME, Prise en charge orthodontique des patients porteurs de trisomie 21 : à
propos de cas cliniques, thèse pour le diplôme d’état de docteur en chirurgie dentaire
université de lorraine faculté de chirurgie dentaire 2012
10- Monique CUILLERET, Trisomie et handicaps génétiques associés
Potentialités, compétences, devenir Elsevier Masson SAS 2007
11- Sixou , Aspects bucco-dentaires de la trisomie 21 chez l’enfant Vol. 15 , 2008
12-
13- Chloé ARS Astrid CHAUDOYE-KIMMES , Apports et limites de la méthode
Padovan dans la prise en charge des troubles d'oralité des jeunes enfants porteurs de
trisomie 21 Étude de cas cliniques de trois enfants de 1 à 4 ans, université Lille , 2013
14- Alice CHELLI , Interception et prise en charge orthodontique d’un patient
atteint de trisomie 21, THÈSE POUR LE DIPLÔME D’ÉTAT DE DOCTEUR EN
CHIRURGIE DENTAIRE, 2017
15- HENNEQUIN M., FAULKS D., VEYRUNE J.L., BOURDIOL P. Significance of
oral health in persons with Down syndrome: a literature review. Dev. Med. Child Neurol.,
1999b, 41 : 275-283
16- MIAMOTO C.B., PEREIRA L.J., RAMOS-JORGE M.L., MARQUES L.S.
Prevalence and predictive factors of sleep bruxism in children with and without cognitive
impairement. Braz. Oral Res., 2011, 25 : 439-445

Figure :

Fig1 : Livre de Chantal Naulin-Ifi, Odontologie pédiatrique clinique,2011


Fig2 : F. Fay Evans-Martin, Ph.D, Down syndrome genes and disease, 2009
Fig 3 et 4 : Cristina Areias, Benedita Sampaio–Maia, Viviana Macho, Ana Norton, Paula
Macedo and David Casimiro de Andrade ,Oral Health in Down Syndrome, Health
Problems in Down Syndrome (2015).
Fig 5 : LUCILE CADOUX, La réhabilitation neuro-fonctionnelle chez les enfants porteurs
de trisomie 21, These pour le diplôme d’etat de docteur en chirurgie dentaire, 2017