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réalités ophtalmologiques # 201_Mars 2013_Cahier 1

Mises au point interactives

Les vascularites rétiniennes :


les reconnaître, les explorer

des uvéites intermédiaires, postérieures veineuses et d’autre part les vascularites


et totales. à vitré clair de celles associées à une
inflammation du vitré.
On distingue :
– les phlébites ou périphlébites : inflam- l L’engainement vasculaire
mations intéressant les veines ;
– les artérites ou périartérites : inflamma- C’est l’une des manifestations les plus
tions des artères ; précoces et la plus caractéristique de
– les capillarites : inflammations du lit la vascularite rétinienne. Elle apparaît
capillaire. sous forme d’aspect blanc jaunâtre des
bords des vaisseaux avec constriction
Cette atteinte inflammatoire peut repré- variable de la lumière vasculaire qui
senter une menace pour la fonction apparaît rouge. Les engainements sont
visuelle. Le diagnostic est avant tout le plus souvent périphériques et peuvent
➞ B. Bodaghi, H. Zeghidi clinique, basé sur l’examen du fond être segmentaires ou diffus.
DHU Vision et Handicaps, d’œil, mais peut être aidé ou confirmé
Service d’Ophtalmologie,
par l’angiographie rétinienne à la fluo- l Les modifications vasculaires du calibre
Hôpital Pitié-Salpêtrière,
PARIS. rescéine. Le traitement sera adapté au
cas par cas. Il est basé sur des approches L’engainement et la restriction partielle
médicamenteuses, la photocoagulation de la lumière vasculaire donnent un

L
au laser et le cas échéant la chirurgie. aspect moniliforme “en chapelet” très
typique des vascularites rétiniennes.
es vascularites rétiniennes se
définissent comme une atteinte
inflammatoire des vaisseaux réti-
[ Diagnostic l Les vaisseaux fantômes

niens. Contrairement à une idée reçue, Le diagnostic des vascularites réti- L’engainement total de la paroi vascu-
l’inflammation ne concerne pas forcé- niennes débute par l’examen clinique du laire donne un blanchiment du vaisseau
ment la paroi vasculaire directement fond d’œil et des autres signes inflam- avec un aspect déshabité. Ce phénomène
(vasculite rétinienne primitive), mais matoires intra- et extraoculaires. Il sera indique une infiltration étendue de la paroi
il peut s’agir d’un granulome inflam- confirmé par l’angiographie rétinienne à vasculaire par les cellules inflammatoires
matoire localisé au niveau de la rétine la fluorescéine. Il faut auparavant élimi- et une constriction majeure de la lumière.
ou de la choroïde sous-jacente avec ner toutes les vasculopathies qui pour-
une projection autour du vaisseau réti- raient prendre le masque d’une vascula- l L’angéite givrée
nien correspondant, examiné de face rite rétinienne.
(vasculite rétinienne secondaire). Pour Cette forme particulière de vascularite
chacune des situations, il est important 1. Sémiologie clinique touche à la fois les artères et les veines,
de différencier les atteintes purement et donne l’aspect de branches gelées
oculaires des affections associées à une Plusieurs aspects cliniques peuvent d’un arbre. Cette manifestation se voit
maladie inflammatoire systémique. Les être décrits au cours des vascularites. Il au cours des vascularites ischémiques
vasculites rétiniennes sont des manifes- est important de séparer d’une part les sévères associées à une infiltration
tations relativement fréquentes au cours vascularites artérielles des vascularites importante ou non du vitré par des cel-

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l Tomographie rétinienne en cohérence


optique (OCT)

En mesurant l’épaisseur rétinienne,


l’OCT permet de mettre en évidence les
exsudations intrarétiniennes et l’œdème
maculaire, principales complications
des vascularites rétiniennes. La mesure
de l’épaisseur choroïdienne serait égale-
ment importante et viendrait compléter
les données de l’angiographie ICG.
Fig. 2 : Vasculite avec occlusion artérielle réti-
nienne associée à un Susac syndrome.
Fig. 1 : Angiographie à la fluorescéine mettant en l Bilan étiologique spécifique
évidence des vasculites rétiniennes cicatricielles
compliquant une hypersensibilité au BK.
Il sera réalisé à la recherche d’une étio- PAN, Wegener, angéites systémiques :
logie systémique ou oculaire spécifique. Takayasu, syndrome de Susac (fig. 2).
lules inflammatoires. On peut observer Il sera plus ou moins exhaustif, incluant
également un œdème maculaire et une un typage HLA-A29 pour la birdshot l Pathologie infectieuse
névrite optique. rétinochoroïdopathie, des examens
sérologiques, des prélèvements intra- Infections virales herpétiques (HSV,
2. Examens complémentaires oculaires ou des biopsies périphériques. VZV, CMV, EBV, HHV6-7-8), maladie
de Lyme, tuberculose, syphilis, ric-
l Angiographie à la fluorescéine (fig. 1) 3. Etiologies kettsiose, West Nile virus, maladie de
Whipple, maladie des griffes du chat,
C’est l’examen complémentaire le plus Les vascularites rétiniennes s’intègrent leptospirose.
important pour confirmer le diagnostic dans la cadre des uvéites intermédiaires
de vascularite. Elle permet parfois de (atteinte périphérique et veineuse), pos- l Pathologie oculaire
mettre en évidence une atteinte plus térieures (atteinte veineuse et/ou arté-
étendue que celle observée à l’examen rielle) et enfin totales. Choriorétinopathie de type birdshot,
clinique. Toute altération de l’intégrité ophtalmie sympathique, pars planite,
de la paroi vasculaire se manifeste par Comme pour toute uvéite, l’enquête IRVAN (Idiopathic retinal vasculitis
une imprégnation et des diffusions vas- étiologique devant une vascularite réti- aneurysms and neuroretinitis).
culaires. Les diffusions vasculaires peu- nienne doit être complète, intégrant un
vent être focales ou diffuses. interrogatoire exhaustif, un examen cli- l Idiopathique
nique minutieux et bilatéral, complété
L’angiographie reste essentielle pour par des avis spécialisés selon les signes
mettre en évidence l’atteinte capillaire.
Au cours des capillarites, on observe
d’orientation cliniques. Ainsi, l’associa-
tion de certains signes de l’examen oph-
[ Pronostic et complications
une diffusion importante à partir des talmologique peut être très évocatrice Le pronostic des vascularites est étroite-
capillaires, qui peut être associée à des de l’étiologie. De même, certains signes ment lié à la survenue de complications
zones d’ischémie ou de non-perfusion. physiques peuvent guider le diagnostic. avec menace de la fonction visuelle.
Les capillarites diffuses peuvent être Le vitré est souvent clair au cours des
observées au cours de plusieurs patho- vasculites systémiques (LED, Wegener, 1. Ischémie maculaire
logies, comme la maladie de Behçet et Takayasu…).
la choriorétinopathie de type birdshot. Peut se voir au cours de la maladie de
Les principales étiologies des vascula- Behçet et des rétinites herpétiques.
L’angiographie permet également rites se répartissent en quatre catégories : L’angiographie est primordiale pour le
de montrer certaines complications, diagnostic en montrant une rupture de
comme l’œdème maculaire cystoïde, la l Maladie systémique inflammatoire la maille capillaire anastomotique et un
papillite ou les néovaisseaux qui peu- élargissement de la zone avasculaire
vent être périphériques, échappant à Maladie de Behçet, sarcoïdose, connec- centrale. Elle constitue un élément de
l’examen du fond d’œil. tivite (lupus), angéites nécrosantes : mauvais pronostic visuel.

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Mises au point interactives

2. Œdème maculaire le plus souvent par bolus de méthylpred- 3. Les anti-VEGF


nisolone 0,5-1 g/j pendant 3 jours, suivis
Il est fréquent au cours de la chorioré- par une corticothérapie orale, predni- Ces molécules peuvent réduire de façon
tinopathie de type birdshot, de la sar- sone à la dose de 1 mg/kg/j pendant 3 à rapide la néovascularisation rétinienne
coïdose, des pars planites, de la maladie 4 semaines. Les doses seront diminuées et éviter des complications irréversibles
de Crohn et de certaines uvéites infec- progressivement selon la réponse cli- aux patients. Le bévacizumab est le plus
tieuses. L’œdème maculaire est souvent nique. En cas de corticodépendance, souvent utilisé dans cette indication,
associé à une baisse de l’acuité visuelle. une association à un traitement immuno- même s’il n’a pas d’AMM.
suppresseur sera proposée en raison des
3. Papillite risques de complications à long terme de 4. Les antiagrégants plaquettaires
la corticothérapie. et anticoagulants
Elle peut être retrouvée au cours des
uvéites totales, postérieures ou intermé- L’utilisation de la corticothérapie locale Aucun consensus n’existe au sujet de ces
diaires. Elle est le plus souvent bénigne intraoculaire est en plein essor dans l’in- adjuvants thérapeutiques. Il est logique
sans séquelles visuelles, sauf dans les dication d’uvéite non infectieuse à pré- de les proposer selon la gravité de l’at-
neuropathies herpétiques qui peuvent dominance postérieure. Cela est surtout teinte vasculaire tout en surveillant les
être rapidement cécitantes, ou lorsqu’il y intéressant dans les formes unilatérales ou complications hémorragiques.
a un foyer de toxoplasmose adjacent à la asymétriques d’uvéite sans manifestation
papille donnant une choroïdite de Jensen. systémique associée ou chez les patients 5. La photocoagulation rétinienne
bénéficiant déjà d’un traitement systé- au laser argon
4. Néovascularisation mique lourd mais qui s’est révélé insuffi-
sant. La prudence reste de mise en ce qui Il s’agit d’une part importante de la stra-
Il est important de distinguer deux types concerne la surveillance des complica- tégie thérapeutique. Les formes isché-
de néovascularisation au cours des vas- tions comme le glaucome et la cataracte. miques nécessitent une destruction des
cularites : zones non perfusées au laser si l’on veut
2. Les immunosuppresseurs éviter la néovascularisation et ses com-
>>> Les néovaisseaux inflammatoires, non plications comme l’hémorragie intravi-
liés à une ischémie capillaire : ils relèvent Avec une meilleure compréhension tréenne. Ce traitement est obligatoire-
du traitement anti-inflammatoire et immu- des mécanismes physiopathologiques ment associé aux anti-inflammatoires et
nosuppresseur de la pathologie causale. de l’inflammation oculaire, plusieurs le cas échéant aux immunosuppresseurs.
agents immunosuppresseurs, seuls ou
>>> Les néovaisseaux secondaires aux en combinaison, ont été introduits dans 6. La chirurgie
vascularites occlusives ischémiques : l’arsenal thérapeutique des vascularites.
ils doivent être traités en réalisant une Ils jouent un rôle important d’épargne Elle peut s’avérer nécessaire en cas d’hé-
photocoagulation au laser des zones cortisonique. L’azathioprine et le myco- morragie intravitréenne importante ou
d’ischémie rétinienne associée au trai- phénolate mofétil sont les molécules de décollement de rétine. Il faut alors
tement médical. conventionnelles de première intention. pratiquer une vitrectomie associée à
En cas d’échec ou dans certaines formes une photocoagulation de la rétine au
graves comme la maladie de Behçet, laser argon avec le cas échéant la mise
[ Traitement les anti-TNF alpha et l’interféron alpha
seront proposés. Le méthotrexate pour-
en place d’un tamponnement interne.

Le traitement sera orienté en fonction de rait être efficace dans les atteintes asso- Bibliographie
la pathologie causale. Dans les patholo- ciées à une uvéite intermédiaire, mais les
1. El-Asrar AM, Herbort CP, Tabbara KF. A
gies infectieuses, un traitement antibio- doses sont supérieures à celles utilisées clinical approach to the diagnosis of retinal
tique spécifique sera prescrit, auquel en rhumatologie. Le recours à la ciclo- vasculitis. Int Ophthalmol, 2010, 30 : 149-173.
une corticothérapie générale peut être sporine est devenu très rare. Le cyclo- 2. Hughes EH, Dick AD. The pathology and patho-
genesis of retinal vasculitis. Neuropathol Appl
associée après 72 heures. phosphamide pourrait être employé Neurobiol, 2003, 29 : 325-340.
dans les formes très sévères pour passer 3. Fardeau C. Conduite à tenir devant une vas-
1. La corticothérapie un cap aigu. Toutes ces molécules doi- culite rétinienne. In : Bodaghi B, LeHoang P.
Uvéite. Paris, Elsevier, 2009 : 344-355.
vent être maniées avec précaution, et en
C’est le traitement de choix au cours des étroite collaboration avec le médecin L’auteur a déclaré ne pas avoir de conflits d’intérêts
vasculites rétiniennes. Elle sera débutée interniste. concernant les données publiées dans cet article.

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