DES PROTÉINES 1. Information génétique La plupart des fonctions des cellules = protéines
Protéine = polymère (chaîne) d'acides aminés
Insuline Chaque protéine est caractérisée par sa séquence d'acides aminés. (il existe 20 acides aminés différents) Ex. le lysozyme (126 AA) Lys-Val-Phé-Gly-Arg-Cys-Glu-Leu-Ala-Ala-Ala-Met-Lys-Arg-His-Gly-Leu-Asp- Asn-Tyr-Arg-Gly-Tyr-Ser-Leu-Gly-Asn-Trp-Val-Cys-Ala-Ala-Lys-Phe-Glu-Ser- Asn-Thr-Gln-Ala-Thr-Asn-Arg-Asn-Thr-Asp-Gly-Ser-Thr-Asp-Tyr-Gly-Ilu-Leu- Gln-Ilu-Asn-Ser-Arg-Trp-Trp-Cys-Asn-Asp-Gly-Arg-Thr-Pro-Gly-Ser-Arg-Asn- Leu-Cys-Asn-Ilu-Pro-Cys-Ser-Ala-Leu-Leu-Ser-Ser-Asp-Ilu-Thr-Ala-Ser-Val- Asn-Cys-Ala-Lys-Lys-Ilu-Val-Ser-Asp-Gly-Asp-Gly-Met-Asn-Ala-Trp-Val-Trp- Arg-Asn-Arg-Cys-Lys-Gly-Thr-Asp-Val-Gln-Ala-Trp-Ilu-Arg-Gly-Cys-Arg-Leu
Ex. la chaîne ß de l'hémoglobine 145 AA)
Val-His-Leu-Thr-Pro-Glu-Lys-Ser-Ala-Val-Thr-Ala-Leu-Try-Gly-Lys-Val- Asp-Val-Asp-Glu-Val-Gly-Gly-Glu-Ala-Leu-Gly-Arg-Leu-Leu-Val-Val-Tyr- Pro-Try-Thr-Glu-Arg-Phé-Phé-Glu-Ser-Phé-Gly-Asp-Leu-Ser-Thr-Pro-Asp- Ala-Val-Met-Gly-Asp-Pro-Lys-Val-Lys-Ala-His-Gly-Lys-Lys-Val-Leu-Gly- Ala-Phé-Ser-Asp-Gly-Leu-Ala-His-Leu-Asp-Asp-Leu-Lys-Gly-Thr-Phé-Ala- Thr-Leu-Ser-Glu-Leu-His-Cys-Asp-Lys-Leu-His-Val-Asp-Pro-Glu-Asp-Phé- Arg-Leu-Leu-Gly-Asp-Val-Leu-Val-Cys-Val-Leu-Ala-His-His-Phé-Gly-Lys- Glu-Phé-Thr-Pro-Pro-Val-Glu-Ala-Ala-Tyr-Glu-Lys-Val-Val-Ala-Gly-Val- Ala-Asp-Ala-Leu-Ala-His-Lys-Tyr-His • On connaît actuellement ~ 10 000 protéines différentes. • On en découvre une centaine de nouvelles par mois. 2. Gènes et chromosomes
• Chaque cellule fabrique les protéines dont elle a
besoin. • Pour fabriquer une protéine, il faut deux choses:
• Des acides aminés.
• La recette: quels acides aminés il faut assembler et dans quel ordre.
Où sont les recettes ???
ADN = recettes des protéines
Crick et Watson, 1953
Découverte de la structure de la molécule d'ADN
Acide DésoxyriboNucléique
ADN = double-chaine de nucléotides
Il y a quatre sortes de nucléotides : A, T, C et G Chaque molécule d’ADN du noyau est constituée d’une longue série de nucléotides.
Ex.
A-A-T-C-C-G-T-T-A-G-C-G-A-T-T-G-G-C-C-T-A-C-G-T... L’enchaînement des nucléotides forme un MESSAGE CODÉ Ce message = recette de protéines
Chaque acide aminé de la protéine codée est désigné
par trois nucléotides successifs dans l’ADN
Ex. AAT désigne l’acide aminé leucine (LEU)
CCG désigne l’acide aminé glycine (GLY) CTT désigne l’acide aminé acide glutamique (GLU) etc. La correspondance entre chaque groupe de trois nucléotides et un acide aminé = CODE GÉNÉTIQUE AAA Phénylalanine AGA Sérine ATA Tyrosine ACA Cystéine AAG Phénylalanine AGG Sérine ATG Tyrosine ACG Cystéine AAT Leucine AGT Sérine ATT STOP ACT STOP AAC Leucine AGC Sérine ATC STOP ACC Tryptophane GAA Leucine GCA Proline GTA Histidine GCA Arginine GAG Leucine GCG Proline GTG Histidine GCG Arginine GAT Leucine GCT Proline GTT Glutamine GCT Arginine GAC Leucine GCC Proline GTC Glutamine GCC Arginine TAA Isoleucine TGA Thréonine TTA Asparagine TCA Sérine TAT Isoleucine TGG Thréonine TTG Asparagine TCG Sérine TAG Isoleucine TGT Thréonine TTT Lysine TCT Arginine TAC Méthionine TGC Thréonine TTC Lysine TCC Arginine CAA Valine CGA Alanine CTA Asparagine CCA Glycine CAT Valine CGG Alanine CTG Asparagine CCG Glycine CAG Valine CGT Alanine CTT Ac. glutamique CCT Glycine CAC Valine CGC Alanine CTC Ac. glutamique CCC Glycine
N.B. 64 combinaisons pour 20 acides aminés.
Trois triplets signifient la fin de la recette : triplets STOP
Exemple: Un segment d'ADN portant toute l'information nécessaire pour la synthèse d'une protéine = gène Ex. gène du lysozyme gène des chaînes de l’hémoglobine gène du collagène
Gène de de la protéine Phé-Arg-Leu-Phé-Leu
Génome humain (toute l'information nécessaire pour fabriquer un humain) : 30 000 à 40 000 gènes
Tous ces gènes sont répartis en 23 molécules d'ADN
(chaque molécule comporte plus d'un millier de gènes "bout à bout"). Chaque molécule d’ADN dans le noyau = un chromosome
~ 1 m de longueur si on les met bout à bout
~ 3 milliards de paires de bases Chaque cellule (sauf gamètes reproducteurs) contient deux exemplaires du génome humain (un qui vient du père et l'autre de la mère). = deux recettes différentes pour chaque protéine
DONC chaque cellule contient 46 chromosomes
(23 paires de chromosomes homologues)
Le nombre de chromosomes est variable selon
l'espèce:
Chien………………….78 Chat………………...…38 Rat………..……………42 3. Les maladies génétiques Une erreur dans l'ADN peut entraîner une erreur dans la protéine codée. Cette erreur peut changer un ou plusieurs acides aminés de la protéine et la rendre non fonctionnelle.
Erreur dans l'ADN = mutation
Les mutations peuvent être causées par:
• Des erreurs lors de la reproduction des cellules • Des substances chimiques toxiques (substances mutagènes) • Des radiations nocives (rayons X, UV) Ex. la chaîne ß de l'hémoglobine 145 AA) Val-His-Leu-Thr-Pro-Glu-Lys-Ser-Ala-Val-Thr-Ala-Leu-Try-Gly-Lys-Val- Asp-Val-Asp-Glu-Val-Gly-Gly-Glu-Ala-Leu-Gly-Arg-Leu-Leu-Val-Val-Tyr- Pro-Try-Thr-Glu-Arg-Phé-Phé-Glu-Ser-Phé-Gly-Asp-Leu-Ser-Thr-Pro-Asp- Ala-Val-Met-Gly-Asp-Pro-Lys-Val-Lys-Ala-His-Gly-Lys-Lys-Val-Leu-Gly- Ala-Phé-Ser-Asp-Gly-Leu-Ala-His-Leu-Asp-Asp-Leu-Lys-Gly-Thr-Phé-Ala- Thr-Leu-Ser-Glu-Leu-His-Cys-Asp-Lys-Leu-His-Val-Asp-Pro-Glu-Asp-Phé- Arg-Leu-Leu-Gly-Asp-Val-Leu-Val-Cys-Val-Leu-Ala-His-His-Phé-Gly-Lys- Glu-Phé-Thr-Pro-Pro-Val-Glu-Ala-Ala-Tyr-Glu-Lys-Val-Val-Ala-Gly-Val- Ala-Asp-Ala-Leu-Ala-His-Lys-Tyr-His
Anémie falciforme = maladie génétique caractérisée par
une hémoglobine anormale. Anomalie dans la chaîne ß de l'hémoglobine : 6e acide aminé = VAL alors qu'il devrait être GLU 4. La traduction La synthèse de la protéine (assemblage des acides aminés) se fait au niveau des ribosomes Pour synthétiser la protéine, il faut:
• ARNm = information (la recette)
• Ribosome = machine à assembler les acides aminés • Acides aminés = pièces de construction • ARNt (ARN de transfert) = molécules qui transportent les acides aminés du cytoplasme au ribosome où ils sont assemblés en protéine. Le projet Human Genom
