Vous êtes sur la page 1sur 1

Spina-bifida

Médecine et sciences

Médecine et sciences
Les enfants qui viennent au monde avec le spina-bi- une perte de la fonction motrice des jambes et d’une par- n Mesures d’accompagnement
fida sont, pour la plupart, paralysés dès la naissance n Représentation schématique tie du tronc, une perte sensorielle, des troubles de la fonc- Les enfants atteints de spina-bifida nécessitent des soins
et plus ou moins tributaires d’un fauteuil roulant. J’ai­ des différentes formes tion sexuelle, un dysfonctionnement vésical et in­testinal. médicaux à vie. Des mesures de rééducation ciblées, no-
merais dans cet article expliquer ce qu’est un spina-­ de spina-bifida tamment urologiques (incontinence, infection des voies uri­
bifida et quels problèmes sont liés à ce diagnostic. Dans la plupart des cas, les personnes souffrant de spina-­ naires, cathétérisme) et orthopédiques (dispositif d’assis-
Section longitudinale Section transversale bifida présentent en plus la malformation d’Arnold Chiari tance à la marche, désalignements du squelette, scoliose)
Il s’agit (le plus souvent) d’une malformation de la colonne de type II (= descente du cervelet dans le trou occipital à sont souvent indispensables.
lombaire et de la moelle épinière qui s’y trouve. Elle sur- Anatomie normale la base du crâne) et une hydrocéphalie (= augmentation
vient durant la phase embryonnaire au cours de la forma- du volume de liquide céphalo-rachidien), ce qui complique Un problème majeur qui se pose fréquemment est l’absence
apophyse épineuse
tion du tube neural – la future moelle épinière – et plus encore la situation. L’hydrocéphalie doit être soulagée par de fonctionnement de la vessie et des intestins, associée à
moelle épinière
exac­tement entre le 22e et le 28e jour du développement un shunt (= dérivation vers la cavité abdominale). l’incontinence. Tant que l’enfant porte des couches cela
liquide céphalo-
embryonnaire (env. 6e semaine de vie intra-utérine*). rachidien joue un rôle mineur, mais quand la puberté survient, les
arc vertébral Plus de 70 % des personnes atteintes de spina-bifida ont ado­lescents s’intéressent aux alternatives de vidange vé-
(* La durée de la grossesse est calculée à partir du 1er jour des dernières
règles, c.-à-d. 10 –14 j. avant la conception et le début du développement.) corps vertébral un comportement normal et une intelligence normale. Les sicale et intestinale. Ils ne veulent plus être soignés dans
méninges autres manifestent des déficits neuropsychologiques dont les services hospitaliers de pédiatrie et refusent que leur
le degré de gravité varie. mère vide leur vessie. C’est le moment où ces patients con­
n Les différents types Spina-bifida occulta sultent les services de rééducation vésicale et intestinale
de la malformation Les personnes touchées par le spina-bifida souffrent sou- des centres spécialisés dans la paralysie médullaire afin d’y
touffe de poils vent d’une allergie au latex. Il convient par conséquent d’en apprendre les techniques d’auto-sondage intermittent de
(parfois)
Spina-bifida occulta (fente cachée, non visible) tenir compte lors de soins. On devrait donc toujours por- la vessie et de vidange intestinale pour gagner en auto-
Souvent découvert de manière fortuite, n’engendre arc vertébral ouvert ter des gants en vinyle et utiliser des cathéters en polyéthy- nomie et en indépendance. Savoir vider la vessie sans gé-
= 2 séries d’apophyses
généralement pas de troubles neurologiques. épineuses
lène ou en silicone pour vider la vessie. nérer de pression est une condition essentielle sur le long
Pigmentation éventuelle de la peau («tache de vin») terme pour éviter d’endommager le système urinaire et pré­
corps vertébral
ou touffe de poils apparente. n Diagnostic venir les insuffisances rénales. En outre, afin de diminuer
Un spina-bifida est visible à l’échographie dès la 12e semaine au maximum les risques d’infection des voies urinaires, on
Spina-bifida aperta (ouverte, visible) Méningocèle de grossesse. veillera à procéder à une vidange complète de la vessie.
«Dos ouvert» méninges
–  Méningocèle liquide
n Prophylaxie Par ailleurs, sachant que les enfants atteints de spina-bi-
Simple saillie des méninges occasionnant habi­ céphalo-rachidien La prise d’acide folique (4 mg/j., env. quatre semaines avant fida développent souvent des déformations de la colonne
tuellement peu ou pas de troubles neurologiques protrusion de la la conception) peut considérablement réduire le risque de vertébrale (hypercyphose, scoliose, etc.), un contrôle ortho­
peau et des
– Méningomyélocèle (MMC) spina-bifida. Les mères dont l’épilepsie est traitée avec de pédique régulier est fondamental. Le port d’un corset peut
méninges
Saillie des méninges et du tissu nerveux, souvent l’acide valproïque présentent un risque accru (1–2 %) de suffire à prévenir la déformation, mais l’intervention chirur­
moelle épinière
associée à des déficits neurologiques, risque donner naissance à un enfant atteint de spina-­bifida. gicale s’impose parfois. Les moyens auxiliaires et orthèses
d’infection, forme la plus courante de spina-bifida (attelles, dispositifs d’assistance à la marche, fauteuil rou-
– Myéloschisis (myélocèle ouverte) Myéloméningocèle n Thérapie lant, table haute, etc.) doivent être ajustés à mesure que
Tissu nerveux exposé à la surface du dos, appari­- Mise à part la prophylaxie décrite ci-dessus, il n’existe au- l’enfant grandit afin de prévenir les escarres.
tion quasi systématique de troubles neurologiques, protrusion de la cun moyen de prévenir ou de traiter la malformation. Au
peau et des
risque majeur d’infection, le liquide céphalo-­ méninges cours des dernières années, des tentatives de chirurgie fœ- Des séances régulières de physiothérapie contribuent à en­
rachidien (LCR) se mélange au liquide amniotique moelle tale ont été faites pour réduire la gravité de la lésion de la traîner les fonctions musculaires existantes. Les contrac-
épinière moelle épinière. Cependant, une telle intervention com- tures (= raccourcissement musculaire) peuvent être évitées
déplacée
porte des risques pour la mère et l’enfant. Même si la pro- par des exercices d’étirement. L’ergothérapie permet de
n Étymologie de «spina-bifida» babilité qu’un nouveau-né ainsi opéré puisse marcher est développer la motricité fine, d’évaluer et de contrôler l’ef-
Le tube neural n’étant pas correctement formé, la future Source: gauche: Saunders, 2008; un peu plus élevée, cela n’est jamais garanti à 100 %. Toute­ ficacité des moyens auxiliaires.
moelle épinière et la colonne vertébrale ne peuvent pas se droite: www.merckmanuals.com (27/11/2014) fois, les techniques chirurgicales évoluent constamment.
développer convenablement. Les arcs vertébraux ne se re- Enfin, un soutien psychologique de l’enfant et de la famille
ferment pas au-dessus de la moelle épinière, mais restent Les enfants qui naissent avec une myéloméningocèle doivent est souvent utile, car il permet de détecter, de manière pré­
au contraire ouverts. Ils forment une épine dorsale fendue, n Symptômes être opérés quelques jours après la naissance pour réduire coce, les problèmes familiaux ou scolaires. Il est recomman­
dont la double rangée peut être palpée sous la peau, d’où Les troubles neurologiques augmentent avec la sévérité de la hernie de la moelle épinière et reconstruire la paroi. En ­dé de privilégier une forme de scolarisation intégrative.
le nom «bifida» (fendue en deux, à deux rangs). «Spina» si- la malformation, le tableau clinique pouvant aller jusqu’à outre, dans la majorité des cas, un shunt est posé pour
gnifie épine ou colonne vertébrale. une paralysie flasque complète (paraplégie) comprenant drainer le liquide céphalo-rachidien hors de la tête. Dr en méd. Hans Georg Koch

Paracontact 1/2015, Association suisse des paraplégiques, Nottwil Paracontact 1/2015, Association suisse des paraplégiques, Nottwil