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19 (18/04/2002 14:52)
Thrombopénie Q 069
(OD)
Définitions
Thrombopénie = plaquettes < 150.109 / L ( 150 000 / mm³ ).
Complications hémorragiques
En l'absence de trouble associé de l'hémostase ou de la coagulation ne surviennent que pr thrombopénie
inferieure à 30.109/L soit 30 000 plaq/mm3
Les hémorragies viscérales ne se produisent habituellement que si thrombopénie < 10.10 9/L =10 000 plq/mm3
Origines
centrale : par défaut de production,
périphérique : par consommation, anomalie de la répartition, ou destruction immunologique.
distinction sur le contexte clinique, les examens biologiques standard et myélogramme obtenu par
ponction de la moelle sternale.
Circonstances du diagnostic
ASYMPTOMATIQUE DÉCOUVERTE À L'OCCASION D'UNE NUMÉRATION SYSTÉMATIQUE.
SD HÉMORRAGIQUE dont les caractéristiques sont communes à toutes les pathologies entraînant une anomalie de
l'hémostase primaire :
Limité à un purpura cutané pétéchial ou ecchymotique, plan, ne s'effaçant pas à la vitropression, prédominant
aux membres inférieurs.
Sd hémorragique cutanéomuqueux
cutanéomuqueux :
Hématomes extensifs,
Bulles hémorragiques dans la bouche,
Saignements muqueux à type d'épistaxis (évocatrices lorsqu'elles sont bilatérales), gingivorragie,
ménométrorragie
Hémorragies viscérales graves
+ rares.
presque toujours précédées par un sd hémorragique cutanéo-muqueux.
Hémorragies digestives,
Hémorragies cérébro-méningées évoquées en cas de céphalée / anomalie examen neurologique.
Hémorragies rétiniennes au fond d'œil prédictive d'hémorragies graves => stt cérébro-méningées.
Diagnostic étiologique
INTERROGATOIRE
Ancienneté de la thrombopénie (récupérer les numérations antérieures)
Antécédents personnels ou familiaux
épisodes de syndromes hémorragiques spontanés, souvent discrets,
lors d'interventions chirurgicales
Liste des médicaments ingérés dans les semaines précédant la survenue de la thrombopénie
Fdr pr infection par VIH
Transfusion récente purpura post-transfusionnel
Syndrome grippal dans les semaines précédentes
Signes orientant vers une connectivite : arthralgies, photosensibilité, syndrome de Raynaud, fausses couches
spontanées répétées, alopécie, phlébites récidivantes.
EXAMEN PHYSIQUE
Importance du syndrome hémorragique + signes d'anémie qui traduirait sa sévérité .
Adénopathies et (ou) splénomégalie
hémopathie maligne ou infection VIH
si surcharge pondérale : splénomégalie recherchée par l'échographie (rate 13 cm)
Signes d'hépatopathie chronique (angiomes
( stellaires, hépatosplénomégalie, érythrose palmaire) hypertension
portale et une thrombopénie par hypersplénisme
Syndrome infectieux.
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EXAMENS PARACLINIQUES CONFIRMER LA RÉALITÉ DE LA THROMBOPÉNIE
Thrombopénie sans signe hémorragique éliminer une fausse thrombopénie due à une agglutination des
plaquettes in vitro secondaire à la présence d'un Ac anti-plaquettes actif uniquement en présence d'un anticoagulant,
l'EDTA frottis sanguin : agglutinats de plaquettes.
Examens de première intention
Groupe sanguin et recherche d'agglutinines irrégulières.
NFS-frottis: recherche des anomalies qualitatives et (ou) quantitatives des autres lignées thrombopénie
centrale. + recherche de schizocytes + réticulocytes.
Hémostase : TP, TCA, fibrinogène + D-dimères + recherche de PDF si suspision CIVD.
Bilan hépatique : transaminases, bilirubine, γ-GT, phosphatases alcalines.
Sérologie VIH après accord.
Myélogramme :
précise la nature centrale ou périphérique de la thrombopénie.
par ponction sternale (sans précautions particulières, même en cas de thrombopénie profonde).
Centrale : Diminution voire disparition des mégacaryocytes anomalies morphologiques témoignant
d'un trouble de maturation des mégacaryocytes en cas de dysplasie. cellules aN (leucémiques ou cellules
métastatiques).
Périphérique : Moelle normale et riche en mégacaryocytes.
Biopsie médullaire
si myélogramme ne permet pas de conclure (ponction blanche)
But : appréciation qualitative plus précise de l'hématopoïèse.
Complication possible par un hématome lorsque la thrombopénie est profonde
Précautions avant de la réaliser : transfusions de plaquettes ou corticothérapie préalable.
Etiologies
THROMBOPÉNIES CENTRALES
Moelle pauvre en mégacaryocytes
Atteinte fréquente des autres lignées.
Souvent acquises, thrombopénies constitutionnelles rares.
Hémopathie maligne
Hémopathie lymphoïde (lymphomes, leucémie lymphoïde chronique…)
Leucémie aiguë lymphoblastique ou myéloblastique.
Leucémie aiguë à promyélocytes (LAM3) au cours de laquelle le mécanisme de la thrombopénie associe une insuffisance
de production + CIVD
Aplasie médullaire
Idiopathique : à phase de guérison, une thrombopénie isolée peut persister > 3 mois
Secondaire à une exposition à un toxique ( radiothérapie, chimiothérapie, médicaments , benzène)
Secondaire à une infection virale, en particulier par le virus de l'hépatite A ? .
( mégacaryocytopoïèse inefficace)
Myélodysplasie (
Myélodysplasie primitive
Myélodysplasie secondaire post chimiothérapie prolongé .
Myélofibrose
Infections
Infections : rougeole, oreillons, EBV, CMV, parvovirus B19 / infection des mégacaryocytes
Envahissement de la moelle par des cellules métastatiques
ponction sternale : présence de cellules métastatiques extra-hématopoïétiques.
cancers les + souvent en cause sont : estomac, sein, prostate.
Carence aiguë en folate
Une thrombopénie profonde d'installation brutale peut en être le premier signe.
Elle survient souvent dans un contexte de réanimation lourde.
Intoxication alcoolique aiguë
aiguë : contexte clinique est alors évocateur.
Thrombopénies centrales constitutionnelles (rares).
Congénitales
Sd de Fanconi
Amégacaryocytose congénitale
Thrombopénies néonatales virales : rubéole, CMV, VIH
ttt de la mère / thiazidiques pdt la grossesse
Héréditaires : l'enquête familiale permet souvent d'aboutir au diagnostic.
Sd de Wiscott-Aldrich (hérédité liée au sexe)
Autoso. Dominantes, les + f.
Thrombopénie constitutionnelle héréditaire
m. de Willebrand
Auto.récessif
THROMBOPÉNIES PÉRIPHÉRIQUES PAR CONSOMMATION
Purpuras infectieux
infectieux : septicémie stt à gram - , méningocoque .
Coagulation intravasculaire disséminée Q315
Cause la plus fréquente de thrombopénie par consommation.
Elle peut être modérée et se traduire uniquement par des anomalies biologiques sans traduction clinique, ou au
contraire sévère et s'accompagner d'un syndrome hémorragique grave.
Contexte : sepsis grave, k (stt prostate), pathologies obstétricales, LAM3, accident transfusionnel , hypothermie
crush Sd , polytrauma, IHC aigue ,venins de serpent ou pancréatite aigue
Microangiopathies thrombotiques
Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) = syndrome de Moschowitz,
Fièvre, signes neurologiques centraux fluctuants et syndrome hémorragique d'intensité habituellement
modérée : purpura ecchymotique.
Due à la formation de microthomboses disséminées qui expliquent la consommation des plaquettes et
l'hémolyse mécanique des globules rouges à leur niveau.
Biologique
thrombopénie
insuffisance rénale aiguë
anémie hémolytique (présence de schizocytes en grand nombre témoigne du caractère mécanique de l'hémolyse)
réticulocytes
LDH, bilirubine non conjuguée , taux de l'haptoglobine
peut accompagner une infection virale stt VIH, compliquer l'évolution d'un lupus ou d'une greffe de moelle,
ou s'observer au cours de certains k comme la linite gastrique.
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Syndrome hémolytique et urémique (SHU) : enfant, tableau voisin du PTT mais l'atteinte rénale est au
premier plan (notion de GEA à E.coli O157 :H7) → Q 086
On rapproche de celui-ci, le HELLP syndrome (+ néphroangiosclérose maligne de l’HTA maligne ?)
Dues à la présence d'un Ac reconnaissant les plaquettes en présence d'un médoc (immunoallergique).
Secondaires à la présence d'un anticorps capable de se fixer sur la membrane plaquettaire uniquement en
présence du médicament responsable.
Brutale, sévères, et souvent associées à un syndrome hémorragique important.
Elles guérissent en règle en moins de 10 jours après l'arrêt du médicament responsable.
Diagnostic sur le contexte clinique.
Thrombopénies à l'héparine Q 373
mécanisme immunoallergique
fréquentes
quel que soit le type d'héparine utilisée
numération des plaquettes doit donc être systématique dans les 5 à 10 jours qui suivent la mise en route d'un
traitement par héparine, même à dose préventive (obligation médico-légale).
peut se compliquer de thromboses artérielles ou veineuses souvent graves.
complications hémorragiques rares.