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Cours : cirrhose compensée

I. Physiopathologie :
La destruction des hépatocytes au cours des maladies chroniques du foie donne une fibrose. La cirrhose est le
stade terminal du développement de la fibrose. La cirrhose a deux conséquences majeures :
 L’insuffisance hépatocellulaire : due à la nécrose des hépatocytes, affecte les 3 fonctions du foie :
o Fonction de synthèse : albumine et facteurs de coagulation ;
o Fonction d’épuration : métabolisme des médicaments ;
o Fonction biliaire : aboutit à une cholestase à bilirubine conjuguée ou mixte.
 L’hypertension portale : c’est l’augmentation du gradient de pression entre la veine porte et la veine
cave supérieurs > 5 mm Hg, ou une pression porte > 15 mm Hg. Il en résulte :
o Splénomégalie et hyperdestruction des plaquettes (+++), hématies et PNN.
o Formation de voies de dérivation anormales d’où la circulation veineuse collatérale superficielle et
les varices œsophagiennes.
II. Causes de cirrhose :

Le risque augmente à partir de 40g d’alcool par jour.


Les 4 causes les plus fréquentes

Autres manifestation de l’alcoolisme :


Alcool  Clinique : neuropathie périphérique, hypertrophie parotidienne,
encéphalopathie carentielle, pancréatite chronique calcifiante…
 Biologique : VGM ↗, IgA ↗
 PBH : stéatose.
Hépatites virales En cas d’infection par VHB ou VHC, la progression vers la cirrhose est plus rapide en
cas d’intoxication alcoolique surajouté ou co-infection VHB et VHD.
Hémochromatose La surcharge en fer provoque la fibrose qui peut évoluer vers la cirrhose.
Mécanisme physiologique : insulino-résistance dans le syndrome métabolique.
Les lésions observées sont semblables à celles de l’intoxication alcoolique.
Stéato-hépatite non- Argument pour une NASH :
alcoolique (NASH).  Absence de consommation alcoolique d’alcool ;
 Diagnostics par élimination : bilan étiologique négatif ;
 Surpoids, diabète, syndrome métabolique…
Stade ultime de l’hépatite auto-immune (HAI), dont les caractéristiques dont :
 Lésions hépatocytaires nécrotico-inflammatoires ;
 Présence d’auto-anticorps particuliers ;
 Sensibilité au traitement par corticoïdes ;
Diagnostic :
Cirrhose auto-  Terrain : femme, 2 pic d’âge : entre 10- 30 ans, et à la ménopause) ;
immune  Association à d’autres maladies auto-immunes ;
 Elimination des causes fréquentes ;
 Hyper-gammaglobulinémie (IgG +++) > 30 g et ALAT ≥ 10N ;
Autres causes

 Types d’anticorps présents :


 Anti-noyaux et anti-muscle lisse de type actine : HAI 1 ;
 Anti-LKM 1 : HAI 2 ;
 Histologie : nécrose et infiltrat lymphoplasmocytaire.
Destruction auto-immune progressive des petites voies biliaires intra-hépatique.
La cirrhose est le stade ultime de la maladie.
Diagnostic :
Cirrhose biliaire  Terrain : femme > 50 ans ;
primitive  Asthénie + prurit ;
 Association à d’autres maladies auto-immunes ;
 Biologie : élévation des enzymes hépatiques (phAlc +++) ;
 Sérologie : anticorps anti-mitochondries de type M2 ;
 Histologie : 4 stades, le stade 1 est caractéristique : altération de
l’épithélium des canalicules biliaires et infiltrat lymphoplasmocytaire.
Inflammation et fibrose des voies biliaires intra et extra-
Cholangite hépatiques.
sclérosante Terrain : homme > 40 ans ;
Cirrhose biliaire primitive (CSP) Association aux MICI (RCH +++)
secondaire diagnostic par cholangio-IRM qui montre des sténoses étagées ;
évolution : cirrhose, cholangiocarcinome, angiocholite répétées.
Obstruction biliaire Par sténose traumatique de la voie biliaire après chirurgie ou
par lithiase intra-hépatique.
C’est l’obstruction des gros troncs veineux sus-hépatiques.
Causes : compression extrinsèque, envahissement néoplasique, affections pro-
Syndrome de Budd- thrombotiques.
Chiari La fibrose commence en centro-lobulaire et péri-centro-lobulaire.
Clinique : ascite +++ ;
Diagnostic : écho-doppler, TDM, IRM, angio-IRM.
Etiologie rare, par lésion valvulaire tricuspide ou péricardite constrictive.
Foie cardiaque L’ascite en résultant est riche en protides ;
Diagnostic par échographie.
Maladie génétique de transmission autosomique récessive (Ch. 13), qui entraine une
accumulation excessive de cuivre dans l’organisme, en particulier dans le foie et le
Système nerveux central.
Terrain : homme jeune (nécessité d’évoquer le diagnostic devant le terrain évocateur).
Diagnostic :
Maladie de Wilson  Manifestations neurologiques et psychiatriques : syndrome
extrapyramidal +++ ;
 Anneau cornéen de Kayser-Fleischer (pathognomonique).
 Biologie : anémie hémolytique, céruléoplasmine ↘, cuprurie ↗, cuivre
sérique normal ou ↘
 Histologie : corps de Mallory + stéatose, dosage du cuivre intra-hépatique ;
 Traitement : D-pénicillamine (chélateur du cuivre) ;
Inhibiteur sérique des protéases, la mutation aboutit à une forme instable qui précipite
Déficit en α1- dans le réticulum endoplasmique.
antitrypsine Si mutation homozygote : cholestase puis cirrhose.
Associé à un emphysème pulmonaire de type pan-lobulaire.
Maladies génétiques Mucoviscidose (+++) : formation de bouchons biliaires

III. Diagnostic positif de cirrhose :


Nb ! : L’histologie n’est nécessaire que s’il existe un doute diagnostic (ç.à.d. si les signes cliniques, biologiques et
morphologiques ne sont pas suffisants).

1. Clinique :

Palpation du foie Signe d’HTP Signes d’IHC


Taille : hépatomégalie ascite, circulation veineuse  Angiomes stellaires : sur le territoire cave
possible mais le plus collatérale abdominale supérieur (non-spécifique à la cirrhose) ;
souvent taille normale ou (épigastrique ou péri-  Erythrose palmaire et plantaire ;
atrophie ; ombilicale :  Ongles blancs + hippocratisme digital ;
Consistance : face repérméabilisation de la  Ictère ;
antérieure irrégulière et veine ombilicale  en tête  Astérixis,
dure, bord inférieur de méduse), splénomégalie.  Hypogonadisme : hypofertilité et stérilité (♂ :
tranchant (+++). gynécomastie + dépilation, ♀ : aménorrhée).

2. Biologie :
Nb ! : La cirrhose ne possède pas de signes spécifiques !! En phase de cirrhose compensée, les fonctions biliaires et
de synthèse sont normale.
Hypersplénisme thrombopénie (+++), leuco-neutropénie, anémie.
Insuffisance  hypoalbuminémie, baisse du TP et du facteur V.
hépatocellulaire  Hypocholestérolémie et hyperbilirubinémie.
 Hypoglucémie.
Bilan hépatique Un bilan normal n’élimine par le diagnostic de cirrhose
 Transaminases normales ou augmentées (selon l’étiologie).
 Gamma GT et phosphatases alcalines normales ou augmentées (selon l’étiologie).
 Syndrome de cholestase : présent ou absent selon l’étiologie.
Electrophorèse des Hyper-gammaglobulinémie :
protides  IgA : cirrhose d’origine éthylique ;
 IgM : cirrhose biliaire primitive ;
 IgG : cirrhose auto-immune
3. Examens morphologiques : échographie hépatique + doppler.
a. Aspect du foie : contours bosselés, nodulaire et dysmorphie hépatique avec échostructure modifiée.
b. HTP : augmentation du diamètre porte, splénomégalie et inversion du flux porte (hépatofuge).
c. Complications : nodules suspects de carcinome hépatique, thrombose porte.
4. Endoscopie :
a. Varices : diagnostic et thérapeutique, deux localisation : oesophagienne (+++) ou gastrique (+).
b. Anomalies de la muqueuse : gastropathie d’hypertension portale.
5. Ponction biopsie hépatique : permet d’obtenir le diagnostic de certitude. A l’histologie on recherche les 3
éléments essentiels de la cirrhose :
a. Processus diffus ;
b. Fibrose mutilante détruisant l’architecture du foie ;
c. Nodules hépatocytaires de structure anormale (nodules de régénération) :
o Si  < 3mm : cirrhose micronodulaire, et si  > 3mm : cirrhose macronodulaire ;
IV. Diagnostic de gravité de la cirrhose : par le score de Child-Pugh :

1 point 2 points 3 points


Encéphalopathie hépatique Absente Grades 1 et 2 Grade 3 et 4
Ascite Absente Contrôlé par le traitement diurétique Réfractaire
Bilirubine totale (µmol/L) <35 Entre 35 et 50 >50
Albumine (g/L) >35 Entre 28 et 35 <28
Taux de prothrombine (%) >50 Entre 40 et 50 <40
 La gravité est croissante avec la valeur du score :
o Entre 5 et 6 : Child A ; Entre 7 et 9 : Child B ; Entre 10 et 15 : Child C.
o Child A : cirrhose compensée ; Child B et C : cirrhose décompensée.
V. Surveillance et prise en charge de la cirrhose compensée :
a. Dépister le CHC : échographie hépatique tout les 6 mois ;
b. Dépistage des autres complications :
o Varices œsophagiennes : EOGD tout les deux ans :
o Varices stade 1 : surveillance tout les un à deux ans ;
o Varices stade 2 ou 3 : traitement en prophylaxie.
o Ascite : prise de poids, échographie…
o Rein : arrêt des médicaments néphrotoxiques ;
o Encéphalopathie : éviter la prescription de psychotropes.
c. Traitement étiologique : sevrage alcoolique (quelle que soit la cause), traitement antiviral…
d. Traitement des comorbidités : liées à l’alcool (cancer ORL, neuropathie périphérique, BPCO…),
traitement des complications de l’étiologie en général.
e. Mesures associées : prise en charge d’une dénutrition, arrêt des médicaments hépatotoxiques et
ajustement de ceux à métabolisme hépatique, vaccination antivirale (VHA et VHB),