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Connectivite

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CTD.
Connectivite
Spécialité Rhumatolog
CIM-10 M30-M36
MedlinePlus
001223
MeSH D003240
Médicament
Étanercept,
macitentan,
ambrisentan
et bosentan
hydrate ( )
d

Mise en garde
médicale

Les connectivites ou collagénoses (en


anglais, connective tissue disease ou
CTD) sont un groupe de maladies
internes qui ont en commun une atteinte
diffuse, inflammatoire et chronique, du
tissu conjonctif.
Autres terminologies plus ou
moins obsolètes ou
ambiguës
Affection disséminée du tissu
conjonctif
Collagénoses
Maladies de système
Maladies auto-immunes (notion qui ne
recoupe pas parfaitement la même
nosologie)

Classification CIM-10
Périartérite noueuse et affections
apparentées
Périartérite noueuse M30.0
Syndrome de Churg-Strauss
M30.1
Maladie de Kawasaki M 30.3
Autres vasculopathies nécrosantes
Syndrome de Goodpasture M31.0
Microangiopathie thrombotique
(Purpura thrombopénique
thrombotique) M31.1
Granulomatose de Wegener.
M31.3
Artérite de Takayasu (Syndrome
de la crosse aortique) M31.4
Maladie de Horton Artérite à
cellules géantes M31.5
Lupus érythémateux disséminé
M32.....
Dermatopolymyosite M33.....
Sclérodermie systémique M34....
Syndrome de Goujerot-Sjögren M35.0
Maladie de Behçet M35 2
Pseudo polyarthrite rhizomélique
M35.3
Syndrome de Shulman M35.6

Autres connectivites classées


ailleurs
D'autres affections, non classées par la
CIM-10 dans le groupe des Affections
disséminées du tissu conjonctif sont
considérées tout de même comme des
connectivites ou maladies apparentées.
Syndrome de Raynaud I73.0
Syndrome des antiphospholipides
D89.8
Syndrome de Sharp M35.1
Purpura rhumatoïde D69.0
Cryoglobulinémies D89.1
Polychondrite récidivante M94.1
Syndrome de Cogan M30.8
Polyarthrite rhumatoïde M05....
Maladie de Still M08.2 ou M06.1
Rhumatisme articulaire aigu I00
Sarcoïdose D86....

Connectivites, intestin et
digestion
L'appareil intestinal est souvent atteint
lors des connectivites et vascularites,
notamment en cas de sclérodermie
systémique (ScS) où le tableau de
pseudo-obstruction intestinal, fréquent,
peut être compliqué par une pullulation
microbienne de l'intestin grêle et d'un
syndrome de malabsorption pouvant
conduire à une dénutrition sévère et une
cachexie, avec parfois une ischémie, un
infarctus et les perforations digestives.
Des hémorragies (par ulcérations des
muqueuses ou par ruptures d'anévrisme
sont également possible[1].

Souvent le tableau clinique est peu


spécifique et les explorations digestives
offrent peu d’éléments pronostiques.

Le traitement est difficile, basé sur des


immunosuppresseurs et nécessitant
parfois une intervention chirurgicale[1].

Notes et références
1. Jérôme Avouac, « Intestin des
connectivites et vascularites »,
Revue du Rhumatisme
Monographies, vol. 83, no 4,
septembre 2016, p. 249–255
(DOI 10.1016/j.monrhu.2016.03.008,
lire en ligne , consulté le
7 septembre 2020)

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Dernière modification il y a 4 jours par Nguyenld

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