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KC du sein Pallavolo

I. INTRODUCTION :

Le cancer du sein est le plus fréquent des cancers de la femme en France : 53 000 nouveaux cas par an, à l'origine
de 11500 décès / an.

Une femme sur 9 risque d'en être atteinte au cours de son existence.

Le cancer du sein est en augmentation dans les pays développés, du fait de l'allongement de la durée de vie, du recul de
l'âge à la première naissance et des habitudes alimentaires.

25 % sont diagnostiqués avant 50 ans, et 30 % après 70 ans.

II. HISTOIRE NATURELLE DU KC DU SEIN :

L'adénocarcinome mammaire est une maladie diffuse de l'épithélium glandulaire avec passage de l'hyperplasie
atypique au carcinome in situ puis à la tumeur invasive avec rupture de la membrane basale

Le cancer débute le plus souvent dans les canaux galactophoriques (cancers canalaires), parfois dans les lobules
galactophoriques terminaux (cancers lobulaires).

L'extension se fait avant tout vers les ganglions axillaires de l'aisselle (de bas en haut, puis vers le creux sus-
claviculaire).

Les métastases ganglionnaires sont d'apparition précoce, souvent à un stade infraclinique de la maladie.

Les sites métastatiques les plus fréquents sont : ganglions axillaires, os, poumons, foie.

III. FACTEURS DE RISQUES DE CANCER DU SEIN :

Facteurs hormonaux :

Le cancer du sein est dit « hormonodépendant », en raison du rôle favorisant d'un terrain d'hyperoestrogénie absolu ou
relatif :

 Puberté précoce.
 1ère grossesse tardive (> 35 ans).
 Absence d'allaitement.
 Nulliparité.
 Ménopause tardive (> 52 ans).
 Traitement hormonal substitutif de la ménopause prolongé (> 10 ans).
 Contraception oestroprogestative : augmentation très faible du risque.
 Obésité (aromatisation des androgènes en œstrogènes dans les adipocytes).

Facteurs familiaux :

 Antécédents familiaux de cancer du sein.


 Facteurs génétiques : les formes héréditaires représentent environ 4 % des cancers du sein (syndrome « sein-
ovaire ») :
o Mutation du gène BRCAI (chromosome 17) : risque de cancer de l'ovaire de 45 %, et de cancer du
sein de 80 %.
o Mutation du gène BRCA2 (Chromosome 13) : risque cumulatif de cancer de 25 %.
Facteurs de risques histologiques :

 Hyperplasies canalaires atypiques : prolifération anormale mais non cancéreuse de cellules des canaux
galactophoriques.
 Néoplasie intra-lobulaire de type 1 et 2 : c'est un marqueur de haut risque de survenue d'un cancer infiltrant.
Contrairement au carcinome intra-canalaire, elle ne se transforme pas en cancer.

Facteurs environnementaux :

 Niveau socio-économique élevé.


 Les facteurs environnementaux semblent jouer un rôle important, car l'incidence du cancer du sein augmente
d'environ 2 % par an dans les pays industrialisés.

NB :

La contraception oestroprogestative augmente très légèrement le risque de cancer du sein (RR = 1,2).
Ce risque disparaît dix ans après la fin de l'utilisation de la contraception oestroprogestative.
En revanche, la contraception oestroprogestative réduit le risque de cancer de l'ovaire et de l'endomètre.

IV. ANATOMOPATHOLOGIE :

 C'est une prolifération épithéliale maligne à l'intérieur des canaux


galactophoriques.
 Il n'y a pas de franchissement de la membrane basale, donc pas de risque
Cancer canalaire in situ
d'envahissement ganglionnaire.
(CIS) ou carcinome
 Les CIS se traduisent le plus souvent radiologiquement sous forme de
intracanalaire.
microcalcifications.
 Une atteinte multifocale est possible pouvant aller jusqu'à l'atteinte de l'ensemble
de la glande mammaire.
Adénocarcinome canalaire  C'est le type anatomopathologique le plus fréquent.
(ou galactophorique  C’est une prolifération maligne d'origine épithéliale, franchissant la membrane
infiltrant) basale, et envahissant le tissu conjonctif.
 Il existe donc un risque d'envahissement ganglionnaire et de métastases.
Adénocarcinome lobulaire  Ce type est rencontré plus rarement : cancers souvent bilatéraux et/ou
infiltrant. multicentriques.
 Carcinome mucineux, carcinome médullaire, papillaire, tubuleux…
Formes plus rares…
 Sarcome, lymphomes malins

V. DIAGNOSTIC :

Circonstances de découverte :

 Au cours du dépistage : autopalpation des seins, examen clinique mammaire annuel (surtout après 35 ans) ou
dépistage mammographique.
 Tuméfaction découverte par la patiente ou lors d'un examen clinique.
 Anomalie du mamelon : rétraction, écoulement séro-sanglant unipore, lésion eczématiforme évocatrice d'une
maladie de Paget du mamelon).
 Sein inflammatoire : placard érythémateux et œdémateux pouvant mimer une infection du sein.
 Adénopathie ou métastase prévalente faisant rechercher le cancer primitif. Il faut savoir penser à un cancer
du sein devant une fracture d'origine métastatique.

Diagnostic clinique :

INTERROGATOIRE :
 Facteurs de risque, antécédents familiaux, gynécologiques (ménopause ? THM ?) et obstétricaux, date
d'apparition de l'anomalie...
EXAMEN CLINIQUE :
 Bilatéral et comparatif (patiente assise puis couchée), noté sur un schéma daté (siège, quadrant du
sein), taille (T de la TNM), mobilité, adénopathies...
o Inspection : recherche une ride, un méplat, un capiton, une rétraction du mamelon.
o Palpation : Nodule dur, irrégulier, indolore avec recherche :
 D'une adhérence cutanée spontanée ou provoquée (apparition d'une ride, d'un
capiton en refoulant la tumeur et en la pinçant entre le pouce et l'index)
 D'une adhérence au muscle grand pectoral (manœuvre d'adduction contrariée
de Tillaux).

NB :

Manœuvre de Tillaux : Cette manœuvre est destinée à mettre en évidence une éventuelle adhérence de la tumeur
au muscle grand pectoral : la mobilité de la tumeur sur le plan profond est diminuée lorsqu'on fait contracter le
grand pectoral, en s'opposant au mouvement d'adduction du bras de la patiente.

 Exploration systématique des aires ganglionnaires :


 Palpation du creux axillaire à la recherche de ganglions suspects (petits, durs,
indolores).
 Palpation des creux sus-claviculaires.
 On ne palpe pas les ganglions rnammaires internes qui sont sous le gril costal !
 Examen gynécologique complet et général évaluant le terrain et recherchant la présence de
métastases.

Examens complémentaires :

Le bilan standard d'imagerie repose sur la mammographie couplée à une échographie. Contrairement au
dépistage, au moins 3 incidences sont réalisées (face, profil, oblique externe) +/- clichés d'agrandissement ou
de compression (permettant d'étaler la glande).

MAMMOGRAPHIE BILATERALE : Les images évocatrices de malignité sont :

 Opacité dense, hétérogène, à contours irréguliers, spiculée « image stellaire » ; rétractile ; classiquement
plus petite que la tumeur, entourée d'un halo clair œdémateux. Parfois, rétraction et/ou épaississement cutané
en regard de la tumeur.
 Microcalcifications punctiformes, groupées en foyer, irrégulières (témoins en général d'un carcinome in situ
associé).

Echographie mammaire (surtout chez les femmes jeunes aux seins denses) : recherche d'un nodule mal circonscrit,
hypoéchogène, désorganisé sans renforcement postérieur.

IRM mammaire : cet examen n'est pas systématique.

Galactographie : examen pouvant être réalisé devant un écoulement mamelonnaire unipore.

Les marqueurs tumoraux n'ont aucun intérêt diagnostique.

Le diagnostic de certitude est histologique :

Afin d'organiser la prise en charge chirurgicale, le diagnostic histologique est pré-opératoire. Il repose sur la biopsie
transcutanée de la lésion avec analyse anatomopathologique du produit de la biopsie.

 Microbiopsies au pistolet : c'est la technique réservée pour les tumeurs palpables ou repérables en échographie.
Elle est réalisée sous guidage échographique.
 Macrobiopsies au Mammotome : cette technique concerne les lésions non palpables et non repérables en
échographie, c'est-à-dire typiquement les foyers de microcalcifications. La biopsie se fait sous guidage
stéréotaxique (= radioguidage).

Bilan d’extension :

 Clinique : douleurs osseuses, palpation hépatique, examen neurologique.


 Bilan biologique hépatique.
 Radiographie du thorax.
 Echographie hépatique.
 Scintigraphie osseuse au Technétium 99 avec radiographies centrées sur les zones hyperfixantes suspectes.
 Marqueur tumoral : CA 15.3 (valeur de référence utile pour la surveillance ultérieure), +/- ACE.

VI. LA MAMOGRAPHIE :

C'est une radiographie des seins. Le sein est écrasé entre 2 plaques, permettant d'étaler la glande mammaire pour une
étude plus précise de celle-ci.

 Arbitrairement, on peut diviser le sein en 4 quadrants :


 Supéro-externe (OSE).
 Supéro-interne (QSI).
 Inféro-externe (AIE).
 Inféro-interne (QII).
 L'essentiel de la glande mammaire se situe dans le quadrant supéro-externe.
 L'interprétation nécessite d'avoir les clichés mammographiques antérieurs éventuels.

Il faut savoir que les femmes jeunes ou les femmes ménopausées sous THM ont des seins denses plus difficilement
explorables à la mammographie. L'échographie mammaire est alors indispensable en complément de la
mammographie.

Dans le dépistage de masse du cancer du sein, il est réalisé au minimum 2 incidences tous les 2 ans pour toutes les
femmes de 50 à 74 ans :

 L'incidence de face ou cranio-caudale


 L'incidence oblique-externe ou axillaire ou médio-latérale (seule incidence permettant l'étude complète de la
glande au niveau du quadrant supéro-externe).

Au besoin, le radiologue pourra compléter son examen par :

 L'incidence de profil (qui sera systématique pour une mammographie de diagnostic)


 Des clichés localisés agrandis sur la tumeur et/ou sur une zone suspecte +/- clichés de compression (permettant
d'étaler la glande).

VII. CLASSIFICATION :

Classification TNM :

Taille de la tumeur (T) :

 Tx : Détermination de la tumeur primitive impossible.


 T0 : Pas de signe de tumeur primitive (tumeur non palpable).
 Tis : Carcinome in situ.
 T1 : Tumeur < 2 cm dans sa plus grande dimension.
 T1mic : microinvasion < 0,1 cm dans sa plus grande dimension.
 T1a : Tumeur > 0,1 cm et < 0,5 cm dans sa plus grande dimension.
 T1b : Tumeur > 0,5 cm et < 1 cm dans sa plus grande dimension.
 T1c : Tumeur > 1 cm et < 2 cm dans sa plus grande dimension.
 T2 : Tumeur > 2 cm et < 5 cm dans sa plus grande dimension.
 T3 : Tumeur > 5 cm dans sa plus grande dimension.
 T4 : Tumeur de toute taille avec extension directe à la paroi thoracique (a) ou à la peau (b)
 T4a : Extension à la paroi thoracique.
 T4b : Extension à la peau.
 T4c : A la fois 4a et 4b.
 T4d : Tumeur inflammatoire.

Adénopathies :

 Nx : Appréciation impossible de l'atteinte ganglionnaire.


 N0 : Absence de signe d'envahissement ganglionnaire régional.
 N1 : Ganglions axillaires homolatéraux suspects mobiles.
 N2 : Ganglions axillaires homolatéraux suspects fixés entre eux ou à d'autres structures, ou présence
clinique d'adénopathies mammaires internes en l’absence d'adénopathies cliniques axillaires.
 N2a : Ganglions axillaires homolatéraux fixés.
 N2b : Ganglions mammaires internes homolatéraux cliniquement apparents sans
adénopathies axillaires cliniques.
 N3 : Ganglions sous-claviculaires homolatéraux ou mammaires internes avec présence d'adénopathies
axillaires ou ganglions sus-claviculaires présents.
 N3a : Ganglions suspects sous-claviculaires et axillaires homolatéraux.
 N3b : Ganglions mammaires internes et ganglions axillaires homolatéraux suspects.
 N3c : Ganglions sus-claviculaires homolatéraux suspects.

Métastases :

 Mx : Renseignements insuffisants pour classer les métastases à distance.


 M0 : Pas de métastases retrouvées.
 M1 : Métastases (ADP sus-claviculaires incluses).

Classification pTNM :

A la différence de la classification TNM qui est faite à partir des données de l'examen clinique, la classification pTNM
est faite en post-opératoire, à partir des résultats des analyses histologiques de la pièce opératoire mammaire et du(es)
ganglion(s) sentinelle(s) et/ou du curage axillaire.

Taille histologique de la tumeur (pT) :

 pT1 : Tumeur < 2 cm dans sa plus grande dimension.


 pT1mic : microinvasion < 0,'1 cm dans sa plus grande dimension.
 pT1a : Tumeur > 0,1 cm et S 0,5 cm dans sa plus grande dimension.
 pT1b : Tumeur > 0,5 cm et S 1 cm dans sa plus grande dimension.
 pT1c : Tumeur > 1 cm et S 2 cm dans sa plus grande dimension.
 pT2 : Tumeur > 2 cm et s 5 cm dans sa plus grande dimension.
 pT3 : Tumeur > 5 cm dans sa plus grande dimension.
 pT4 : Tumeur de toute taille avec extension directe à la paroi thoracique (a) ou à la peau (b)
 pT4a : Extension à la paroi thoracique.
 pT4b : Extension à la peau.
 pT4c : A la fois 4a et 4b.
 pT4d : Tumeur inflammatoire.

Statut histologique ganglionnaire (pN) :

 pNx Appréciation impossible de l'atteinte ganglionnaire (pas de contrôle ou exérèse antérieure)


 pN0 Absence de signe d'envahissement ganglionnaire histologique (ultrastadification non réalisée).
 En cas d'ultrastadification ganglionnaire :
 pN0(i-) Absence de signe d'envahissement ganglionnaire histologique y compris après
ultrastadification (étude négative en immunohistochimie).
 pNO(i+) Présence de cellules tumorales isolées (< 0,2mm).
 pN1Mi Présence de micrométastases (> 0,2 mm mais < 2 mm)
 pN1 Métastase ganglionnaire axillaire dans 1 à 3 ganglions axillaires.
 pN2 Métastase ganglionnaire axillaire dans 4 à 9 ganglions.
 pN3 Métastase ganglionnaire axillaire touchant au moins 10 ganglions, ou envahissement sous-
claviculaire (niveau Lill de Berg).

VIII. FORMES CLINIQUES :

Cancer canalaire in situ :

 Prolifération néoplasique intra-galactophorique, s'étendant dans les canaux de l'arbre galactophorique. Elle peut
être isolée ou retrouvée associée à un cancer infiltrant. La nécrose de ces cellules est à l'origine de dépôts
calcaires intra-galactophoriques.
 A la mammographie : visualisation de microcalcifications typiquement groupées en amas, poussiéreuses,
dessinant parfois les canaux galactophoriques.
 Traitement : exérèse chirurgicale passant en tissu sain.
 Soit traitement conservateur (zonectomie) avec mesure des marges de résection, suivi d'une
radiothérapie.
 Soit traitement radical (CIS étendu et/ou multifocal) : mastectomie.
 La reconstruction mammaire est alors systématiquement proposée.

Maladie du Paget de mamelon :

 Invasion néoplasique par les canaux galactophoriques du mamelon.


 Elle se présente comme une lésion eczémateuse du mamelon (croûtelles, exulcération cutanée) les lésions sous-
jacentes sont fréquentes (environ 50 %).
 Le diagnostic est réalisé par biopsies du mamelon.

Cancer inflammatoire du sein :

 Synonyme : mastite carcinomateuse.


 Cliniquement, le sein est érythémateux, œdémateux, avec aspect de peau d'orange. L'aspect inflammatoire peut
être défini en fonction de la classification PEV.
 La croissance de ce type de cancer est très rapide avec un risque très élevé de métastases occultes au moment
du diagnostic.
 Le pronostic est mauvais.
 Confirmation diagnostique par biopsie chirurgicale mammaire emportant un fragment cutané : mise en évidence
d'emboles lymphatiques dans le derme.
 Traitement : chimiothérapie néoadjuvante, chirurgie par mastectomie et curage axillaire puis radiothérapie +/-
hormonothérapie (si tumeurs RH positif).

Métastase prévalente :

 C'est la découverte de la métastase qui fait rechercher le cancer initial.


 Exemple : tassement vertébral sur métastase vertébrale, adénopathie axillaire prévalente.

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 Rare (< 1 % des cancers du sein), mais le diagnostic doit être évoqué devant une tumeur irrégulière, indolore,
rétromamelonnaire apparue chez un homme.
 Une recherche de mutation génétique (le plus souvent BRCA2) est indispensable de même qu'un examen
prostatique à la recherche d'un cancer de la prostate (examen clinique, dosage PSA).

NB :

Classification de PEV :
 PEV 0 : absence de signe inflammatoire.
 PEV 1 : doublement du volume tumoral en moins de 6 mois.
 PEV 2 : signes inflammatoires en regard de la tumeur et affectant moins du tiers de la peau du sein.
 PEV 3 : signes inflammatoires étendus à tout le sein (mastite carcinomateuse).

IX. TRAITEMENT :
 Moyens : chirurgie, chimio-radiothérapie, hormonothérapie
 Le traitement est fonction du stade, de l’envahissement ganglionnaire, de la taille de la tumeur et de l’âge
 Si taille < 3 cm : le traitement peut être chirurgical conservateur (tumorectomie ou quadrantectomie)
complété par un curage ganglionnaire axillaire :
o Si ganglions envahis : radiothérapie des aires ganglionnaires.
o En principe, il n’y a pas de chimiothérapie.
 Si taille > 3 cm : ablation du sein (intervention de Patey), radiothérapie, chimiothérapie si cure,
hormonothérapie si les récepteurs sont présents.
 Si tumeur T4 : uniquement une chimiothérapie et hormonothérapie
o L’hormonothérapie (anti-œstrogène (Tamoxifène) ou progestérone) est bénéfique si la tumeur est
hormono-sensible (présence de RE et RP au niveau de la tumeur) afin d’empêcher la stimulation
des cellules tumorales par les œstrogènes, inhibition compétitive de l’action des œstrogènes par
fixation au niveau de leurs récepteurs
 Pronostic : dépend de la taille, l’atteinte cutanée, les adhérences, la différenciation et les RE.
 Résultats : survie à 5 ans : 80% pour T1, 50% pour T2, 20% pour T3 et 0-10% pour T4.