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Les protéines plasmatiques

avant de commencer
. Le foie est le Lieu de synthèse de toutes les protéines plasmatique sauf les Ig (LB)
. donc un problème hépatique une diminution de toutes les protéines sauf les Ig

Les fonctions de protéines plasmatiques


immunité immunoglobulines
équilibre acide base toutes les protéines
coagulation fibrinogène / prothrombine
cofacteur enzymatique orosomucoïde (cofacteur de la Lipoprotéine Lipase)
anti-protéases α1 antitrypsine α1 anti chymotrypsine α1 macroglobuline
La pression oncotique Albumine (pour garder l’eau dans la cellule) (basse pression = œdème)

La fonction de transport
RBP La vitamine A (rétinol) transcortine le cortisol
SHBG Les hormones sexuelles haptoglobine L’hémoglobine
transferrine Le fer céruléo-plasmine Le cuivre
L’albumine H-thyroïdiens + bilirubine non conjugué + glucose + AG libres + médicaments + Ca+²

La protidémie
taux normal n’élimine pas une dis-protéinémie
Hypo-protéinémie des hypo-albuminémies
Hyper-protéinémie Hyper-gamma Ig (AC) + hémoconcentration

Le rapport A/G (albumine / globuline)


R 1,2 – 1,8
R≤1 Hypo-gamma
R≥2 Cirrhose hépatique

L’électrophorèse des protéines


Les types de L’EPH
EPH remarque
acétate de cellulose 5 fractions (L’albumine est la plus anodique)
gel d’amidon plusieurs fractions (plus résolutive que la première)
EPH capillaire 6 fractions (c’est la plus résolutive de toutes)
immuno-EPH basée sur la réaction de précipitation (AG-AC)
indiquée dans les gamma-pathies monoclonales (un seul pic)

L’intérêt de L’EPH (on obtint des profils qui renvoient à des pathologies)
permet le diagnostic de remarque
Cirrhose hépatique bloc (béta + gamma)
Déficit immunitaire gamma (ou nul)
Syndrome néphrotique alpha-2 + (albumine + alpha-1 + gamma)
Gamma-pathies polyclonales sauf la maladie de WALDEN STROM
Gamma-pathies monoclonales un seul pic gamma

Classification des protéines plasmatiques


albumines albumine pré-albumine RBP
α1 α1-anti-trypsine α1-foeto-proteine orosmucoide (α1-Gp acide)
globulines α2 α2-macroglobine Haptoglobine cérulèo-plasmine
β CRP ferritine fibrinogène transferrine
γ G+A+M+E+D
Groupe des albumines
détection EPH capillaire uniquement
pré transporte H. thyroïdiens + vitamine A (rétinol)
albumine diminution carence digestif + atteinte hépatique
augmentation maladie de HODKING
synthèse nécessite un cofacteur (Zn+²)
RBP transporte La vitamine A (rétinol)
augmentation néphropathie chronique
diminution insuffisance hépatique + carence en Zn+²
c’est une holoprotéine (sans sucre) la plus abondante (plasma)
Ca +² variation albumine variation Ca+²
albumine variation génétique ana-albuminémie absence d’albumine
(non pathologique) bis-albuminémies 2 pics d’albumine (EPH)
hyper-catabolisme azoté cancer
hypo-albuminémie carence d’apport mal-nutrition (ex : mal-absorption)
perte sélective syndrome néphrotique
défaut de synthèse insuffisance hépatique (cirrhose)
augmentation n’existe pas sauf pour la déshydratation (hémo-concentration)

Groupe des α 1 Globulines


α-1 foeto-protéines chez le fœtus sont exprimées
chez l’adulte sont des marqueurs de cancer (tumeur)
fonction anti-protèasique + anti-athérosclérose
La α-1 anti-trypsine augmentation inflammation aiguée
23 allèles L’homozygotie Z/Z risque de 2 maladies (autosomique récessives)
diminution (Z/Z) cirrhose hépatique + emphysème pulmonaire
L’orosmucoide augmentation cancer + syndrome inflammatoire
(α1 Gp acide) diminution syndrome néphrotique (hyper TG plasmatiques)
Son dosage permet de juger l’efficacité des anti-inflammatoires (chimiothérapie)

Groupe des α-2 globulines


α-2 macro-globine augmentation syndrome (inflammatoire + néphrotique)
céruléo-plasmine diminution la maladie de WILSON
c’est un marqueur sensible de l’inflammation
Haptoglobine augmentation syndrome inflammatoire
diminution déficit génétique / IHC / hémolyse

Groupe des β globulines


fibrinogène diminution insuffisance hépatique
augmentation Le rhumatisme inflammatoire
transferrine augmentation L’anémie ferriprive (manque du fer)
diminution hémochromatose (surcharge en fer)
La ferritine rôle stockage du fer
variation L’inverse de celle de la transferrine
La rapidité renouvèlement + cinétique
CRP marqueur de pathologies inflammatoires + risques cardio-vasculaires coronaires
augmentation Les inflammations (c’est la 1° protéine qui augmente)
Les infections bactériennes (suivi de l’efficacité des antio-therapies)
Groupe des gammas globulines (les immunoglobulines)
La nature et la structure
nature sont tous des glycoprotéines
structure pentamérique symétrique du type H2-L2
L2 2 chaînes légères identiques K/i communes à toutes les classes
H2 2 chaînes lourdes identiques 𝛾𝛼𝜇𝜀𝛿 varient selon (classe + sous classe)

Les immunoglobulines
G fixent le complément + sont des anticorps à mémoire (témoins de l’immunité ancienne)
Les plus nombreuses + les seuls qui passent à travers la barrière placentaire vers le fœtus
A ne fixent pas le complément (mais possède une excrétion antimicrobienne)
se trouve dans les sécrétions (immunité locale) + monomère (plasma) et dimère (tissus)
M fixent le complément + les 1° à être synthétisés lors d’une agression antigénique
E augmentent en cas d’allergie
D des récepteurs à la surface des lymphocytes

Les variations et les gammas pathologies


physiologique le nourrisson (3-6) mois tombe bcp malade mais normale
Hypo-gamma pathologique congénitale maladie de BRUTON
acquise SIDA (‫(عافاكم هللا‬
Hyper-gamma polyclonale syndrome inflammatoire + infection bactérienne + maladie auto-immune
monoclonale (IEPH) maladie de KAHLER + maladie de WALDENSTROM

Le syndrome Néphrotique
Biologie ↘ (α1 + albumine + orosmicoide + γ) ↗ (α2) Hypo (protidémie + calcémie)
complication Hyperlipidémie ↗ (TG + CH)
baisse de l’immunité + risque infectieux + anomalies de la coagulation

La maladie de KAHLER
définition Hémopathie maligne due à une prolifération monoclonale lymphoïde B de type plasmocytaire
biologie EPH pic monoclonale IEPH ↗ Ig (G ou A) Hyper-protidémie
Les urines des protéines urinaires BENCE JONES (excès des chaines légères dans les urines S/F dimérique)

La maladie de WALDENSTROM
les urines excès de protéines de BENCE JONES
biologie EPH pic monoclonale IEPH ↗ Ig (M) Hyper-protidémie

L’hémochromatose
c’est une maladie génétique métabolique (surcharge en Fer)
cause mutation du gène HFE à transmission autosomique récessive
conséquence accumulation du Fer dans l’organisme et elle donnant des cirrhoses métaboliques

La maladie de WILSON
c’est une maladie autosomique récessive mutation de l’ATPase pompe à cuivre
Le cuivre sanguin diminue (hypocuprémie) urinaire augmente
cirrhose Le cuivre s’installe dans le foie cirrhose métabolique (défaut de synthèse)

Quelques remarques
KWASHIORKOR c’est le stade terminal du MARASME (mal nutrition protéo-calorique hypo-albuminémie)
Les globulines diminution (insuffisance hépatique) + augmentation (inflammations aiguées)
(α1 + α2) syndrome néphrotique diminution (α1) + augmentation (α2)