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Plan.
I. Lymphomes :
1. Maladie de Hodgkin.
2. Lymphome malin non Hodgkinien.
• Résultats:
o 95% de rémission.
o 85% de guérison (95% si aucun facteur de mauvais pronostic).
• Toxicités et séquelles:
o Hématologiques.
o Viscérales (selon chaque molécule).
o Infections (meme sans agranulocytose): HSV, zona, BK…
o Problèmes gynécologiques et obstétricaux.
o Cancérogenèse.
o Psychologiques et socioprofessionnels.
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Dr. Joelle KHADRA-EID.
2. LYMPHOMES MALINS
NON
HODGKINIENS.
• LMNH viro-induits :
o lymphome de Burkitt Africain lié au virus d'Epstein Barr.
o lymphome B agressifs (grandes cellules B, burkitt et primitif cérébraux) du VIH.
o lymphome T de l'adulte au Japon lié au virus HTLV 1.
o lymphome MALT splénique et VHC.
• Architecture remaniée.
• Cellules malignes lymphoïdes.
• Monoclonales.
• Marqueurs de différenciation leucocytaire.
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Dr. Joelle KHADRA-EID.
d. Traitements:
ECOG:
0 Absence de symptôme
1 Symptômes mais activité ambulatoire normale
2 Sujet alité < 50% de la journée
3 Sujet alité > 50% de la journée
4 Sujet alité en permanence, aide pour les gestes quotidiens
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II. Maladie de
Waldenstrom.
• Maladie rare.
• Prédomine chez l’homme (sex ratio: 2).
• Moyenne d’age 63 ans.
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2. Présentation clinique:
• Signes d’infiltration tumorale:
o ADP: bilatérales, symétriques, fermes, indolores.
o Splénomégalie. Hépatomégalie.
o Atteinte viscérale (10%): ++ digestives, rarement os.
o Signes d'insuffisance médullaire: pâleur, asthénie, dyspnée.
• Syndrome d’hyperviscosité:
o Syndrome hémorragique cutanéo-muqueux.
o Rétinopathie: troubles visuels.
o Syndrome neurologique: céphalées, obnubilation, confusion,
neuropathie.
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Dr. Joelle KHADRA-EID.
• Signes cryoglobuliniques:
o faiblesse, purpura, saignements muqueux, arthralgies, acrocyanose .
• = Maladie de Kahler.
• Clone plasmocytaire produisant Ig ou ses fragments.
• Homme > Femme.
• Moyene d’age: 64 ans.
• Prolifération lymphoplasmocytaire.
Dr. Joelle KHADRA-EID.
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3. Mode de découverte.
• signes ostéo-articulaires : douleurs osseuses, fractures…
• complications neurologiques : radiculalgies symptomatiques,
compressions médullaires, syndrome de « la queue de cheval »…
• signes hématologiques : anémie et aplasie.
• insuffisance rénale aiguë.
• infections bactériennes récurrentes.
• hypercalcémie symptomatique.
• anomalie à l’électrophorèse des protéines plasmatiques.
• altération de l’état général : asthénie, amaigrissement, fébricule.
• Insuffisance médullaire.
• Insuffisance rénale.
• Amylose immunoglobulinémique.
• Complications osseuses.
• Infections récidivantes.
• AEG.
• Biologique:
o l'électrophorèse des protides sériques.
o la protéinurie des 24 heures.
o l’immunoélectrophorèse des protéines urinaires.
o la créatinine.
o la calcémie.
o l’hémogramme.
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10. Formes particulières.
• POEMS Syndrome:
o Polyneuropathie périphérique sensitivomotrice ;
o Organomégalie (hépatosplénomégalie) ;
o Endocrinopathie (diabète, insuffisance surrénalienne) ;
o gammapathie monoclonale (Monoclonal gammapathy);
o atteinte cutanée (Skin disease): dépilation, hyperpigmentation, œdèmes
importants, anasarque.
• Plasmocytome solitaire:
o Lésion isolée, souvent osseuse.
o Myélogramme ou BOM: normale ou <10% plasmocytes, non dystrophiques.
• http://www-sante.ujf-grenoble.fr/sante/corpus/disciplines/hemato/hemacell/164a/lecon164a.htm#
• http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/corpus/disciplines/hemato/hemacell/164b/leconimprim.pdf
• http://hematocell.univ-angers.fr/index.php/enseignement-de-lhematologie-cellulaire/62-enseignement-de-
lhematologie-cellulaire-les-principales-maladies-hematologiques/pathologie-lymphoide/126-maladie-de-
waldenstroem
• http://www.medecine.ups-tlse.fr/DCEM2/module13/2010/M13_Item_166_Myelome_Multiple.pdf