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LE CARCINOME A CELLULES DE MERKEL

A PROPOS D’UN NOUVEAU CAS ET


REVUE DE LA LITTERATURE
H. HACHI(1), A. BOUGTAB (1), L. GAMRA (2), F. TIJAMI (2), CH. BAROUDI (1), A. OTTAMANY (1),
A. JALIL (1), S. BENJELLOUNE (1), F. AHYOUD (1), A. SOUADKA (1).

RÉSUMÉ OBSERVATION

Nous rapportons un cas de carcinome à cellules de Mme K.A. âgée de 56 ans, sans antécédents notables,
Merkel chez une patiente âgée de 56 ans sous forme consulte en Novembre 1995 pour un nodule sous cutané
d’une plaque cutanée et sous cutanée mesurant 2 x 2,5 apparu 5 mois auparavant qui a augmenté progressivement
xl cm. L’exérèse chirurgicale large est le seul traitement de volume. A l’examen, le nodule est de coloration blan-
réalisé. Après un recul de 10 mois, la patiente est tou- châtre, de consistance ferme et siège au niveau de la face
jours vivante sans métastase ni récidive. La revue de la antéro-externe de la jambe gauche. Les aires gan-glion-
littérature nous précise que l’origine de cette tumeur naires sont libres. L’analyse histopathologique d’un frag-
reste hypothétique et que seule l’étude immunohisto- ment biopsique a conclu à un carcinome neuroendocrine
chimique apporte la confirmation diagnostique en cutané (Figure 1), le diagnostic est confirmé par l’étude
particulier la coexistence du Neurofilament et la cylo- immuno-histochimique (tableau).
keratine. La neurone spécifique enolase et l’antigène
épithelial de membrane sont constamment positifs. Tableau : Résultats de l’immunomarquage :
Globalement le pronostic est mauvais : le taux de survie (+) Positif, (-) : Négatif
à 3 ans est de 62%. Certains paramètres corrélés au
pronostic sont précisés. Cytokératine +
Lac -
INTRODUCTION Chromagranine +
Les carcinomes neuro-endocrines cutanés (CNEC) sont des NSE +
tumeurs malignes rares, décrits initialement par Tocker en
1972 (8) sous le nom de carcinome trabéculaire de la peau. La patiente a bénéficié d’une exérèse chirurgicale large
Le terme de Merkelome ou «tumeur à cellule de Merkel» sous anesthésie loco-régionale.
est proposé en 1975 par Tang et Tocker (7) devant la pré-
sence de grains neurosécrétoires dans les cellules tumora- A l’examen macroscopique, il s’agit d’une plaque cutanée
les très proches, morphologiquement, de ceux observés et sous cutanée, mesurant 2x2, 5x1 cm ; la tranche de sec-
dans les cellules de Merkel normales en microscopie élec- tion présente un aspect blanchâtre ; l’épiderme n’est pas
tronique. La cellule de Merkel est retrouvée, normalement, épargné.
dans la couche basale de l’épiderme. Malgré la ressem-
blance indéniable entre la cellule de Merkel et les cellules L’analyse histopathologique de la pièce retrouve les mêmes
des carcinomes neuroendocrines cutanés aucun argument données de la biopsie et précise que les limites d’exérèses
morphologique ni phytogénètique ne permet d’affirmer la latérales et profondes sont indemnes. Aucun traitement
filiation entre la cellule de Merkel normale et la néoplasie adjuvant n’est réalisé. Après un recul de 10 mois la patien-
de telle sorte que l’origine du carcinome neuroendocrine te est toujours vivante sans récidive ni métastase.
cutané reste une énigme (1).
Le cas de CNEC que nous rapportons, illustré par les don- COMMENTAIRE
nées de la littérature, nous permettra de mettre le point sur
cette rare tumeur cutanée. La réputation de rareté des CNEC semble relative puisque
(1) Service de chirurgie carcinologique INO (Pr Souadka A) INO : Institut National d’Oncologie Sidi Mahommed Ben Abdellah
(2) : Service d’anatomie pathologique INO (Pr M. Bellabas)

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Halioua et Ortonne (6) dénombrent 450 cas sur une période lymphome (figure 4) et un mélanome. Le problème de car-
de 15 ans. Cette tumeur atteint l’adulte de sexe féminin, cinoïde ne se pose guère lorsque la sérotonine est positive.
l’âge moyen de survenue est de 60 ans (15-92 ans) (9),
aucun cas n’est décrit chez l’enfant. La tumeur interesse Cependant, le véritable diagnostic différentiel se pose entre
quasi exclusivement les sujets de race blanche. le CNEC primitif et une métastase d’un autre carcinome
neuroendocrine en particulier d’origine bronchique.
Cliniquement, elle se présente sous forme d’un nodule ou
d’une plaque cutanée ou sous cutanée. Le diamètre moyen Le traitement de choix est l’exérèse chirurgicale radicale
est de 2 cm. Globalement bien limitée, non encapsulée et emportant une marge de sécurité de 3 cm du tissu sain
mobile par rapport aux plans sous jascents, indolore, non autour de la tumeur. La lymphadenectomie systématique
prurigineuse, le plus souvent de couleur rouge violacée (1) est discutée. Néanmoins, elle s’impose lorsque la taille de
et épargne l’épiderme. Certains sites sont préférentielle- la tumeur dépasse 2 cm et lorsque le nombre de mitoses est
ment interessés : la face (plus de 50%), le thorax et très supérieur à 10 par champ ou lorsqu’il s’agit d’un type à
rarement les membres elle respecte généralement les petites cellules ou à cellules intermédiaires. La lymphade-
muqueuses. Exceptionnellement, des adénopathies ou des nectomie est, par contre, impérative en présence d’adéno-
métastases peuvent être révélatrices. pathies palpables. La radiothérapie, à titre adjuvant, est
indiquée dans les localisations cervico-faciales où la résec-
De point de vue histopathologique : trois types d’architec- tion large n’est pas toujours possible et lorsque l’envahisse-
tures différentes sont décrits : ment ganglionnaire est confirmé histologiquement (2,3).
- le type trabèculaire : est représenté par des amas de Les contre-indications chirurgicales relèvent logiquement
cellules sphériques avec un abondant cytoplasme et un de la radiothérapie ou de la chimiothérapie.
noyau centré, l’invasion des tissus mous est la règle.
Cette forme typique reste la moins fréquente. En cas de dissemination métastatique, la chimiothérapie
- Le CNEC à cellules intermédiaires dont la structure rap- reste l’arme thérapeutique de choix : les drogues les plus
pelle le carcinome neuroendocrine pulmonaire. La disso- utilisées sont : la vincristine, la doxorubicine, le cyspla-
ciation des cellules simule un aspect lymphomateux. tinum, la cyclophosphamide et l’étoposide (4,2).
C’est la variété la plus fréquente.
- Le CNEC à petites cellules : les formes pures ne peuvent L’évolution peut être marquée par la survenue de métas-
être distinguées des carcinomes à petites cellules du tases dans la moitié des cas. Les sites métastatiques habi-
poumon ou d’autres localisations. tuels sont : les ganglions, le foie, les tissus mous et plus
rarement le poumon et le système nerveux central (36).
La coloration de grimilius met en évidence des granulation Environ 35% des CNEC présentent une récidive locale
neuroendocrinennes argyrophiles intracytoplasmiques dans l’année qui suit le traitement surtout lorsqu’il existe
cependant cette positivité est inconstante. L’étude ultra d’emblée des métastases (5,2).
structurale à l’aide du microscope électronique permet de
noter 2 critères majeurs : granules neurosecrétoires intracy- Globalement le pronostic est mauvais et le taux de survie à
toplasmiques et les neurofilaments (NF). L’étude immuno- 3 ans est de 62% (2). Les facteurs qui déterminent le
histochimique est d’un intérêt majeur car elle représente pronostic sont :
l’élément du diagnostic dans les cas difficiles : le critère le
• l’âge,
plus important est la coexistence de NF et de cytokératine
(CK). La neurone spécifique énolase (NSE) et l’antigène • la taille supérieure à 2 cm,
épithélial de membrane (EMA) sont retrouvés de façon • les critères histologiques : un index mitotique élevé
quasi constante. De plus d’autres neuropeptides et hormo- avec un nombre de mitoses supérieur à 10 par champ,
nes peuvent être positives : l’infiltration des vaisseaux lymphatiques, les formes à
La calcitonine, la bombesine, la leu-enkephaline, petites cellules ou à cellules intermédiaires,
l’ACTH... etc.
L’immunomarquage élimine assez facilement surtout, un • l’existence d’adénopathies ou de métastases.

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A. JALIL, S. BENJELLOUNE, F. AHYOUD, A. SOUADKA

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