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ATAXIES 

:
Ataxie cérébelleuse : syndrome cérébelleux
Ensemble des symptômes et signes résultant d'une atteinte du cervelet lui-même
ou des voies cérébelleuses (pédoncules cérébelleux supérieur, moyen et
inférieur).

I – Symptomes
1. Troubles de la marche et de l'équilibre. Chutes parfois
2. Maladresse dans les mouvements rapides
3. Dysarthrie

II – Signes cliniques
1. Troubles de l'équilibre et de la marche : ATAXIE CEREBELLEUSE

 élargissement du polygone de sustentation : Le malade debout tend


à écarter les pieds

 « danse des tendons » : Les pieds étant joints, des oscillations en
tous sens apparaissent,
Dans les formes mineures, on peut observer une contraction
incessante des tendons des jambiers antérieurs

 La démarche se fait aussi avec élargissement du polygone de


sustentation, les bras écartés du tronc, les enjambées sont
irrégulières, les pieds sont jetés trop haut : La démarche est ébrieuse

 Dans les formes mineures, on peut dépister un syndrome cérébelleux


lors de l'arrêt brusque qui déséquilibre le patient, lors du demi-tour
qui sera décomposé, ou lors de la marche sur une ligne droite qui se
fait en décrivant une ligne festonnée.
2. Troubles de l'exécution du mouvement volontaire rapide

 Hypermétrie. C'est, avec l'ataxie, LE signe cérébelleux majeur. Elle


est recherchée lors des manœuvres doigt-nez (ou doigt/lobule de
l'oreille) et talon/genou, sur le malade allongé. La consigne doit être
d'exécuter le mouvement le plus rapide possible. Le malade dépasse
le but à atteindre puis y revient.

 Le tremblement d'action, ou intentionnel, est inconstant. Un


tremblement intentionnel, mis en évidence lors de la manœuvre
doigt-nez est surtout net au début et à la fin du mouvement
volontaire. Il est souvent associé à un tremblement d'attitude. Dans
les formes sévères, il peut exister un tremblement statique de tout le
corps en position debout ou en position assise.

Epreuve de la spirale

3. Hypotonie

Les réflexes rotuliens peuvent être pendulaires (sur le malade assis, jambes
pendantes, après percussion du tendon rotulien, la jambe oscille comme un
pendule).

4. Troubles de la parole et de l'écriture

 Dysarthrie cérébelleuse : la parole est typiquement scandée et explosive

Lors de l'écriture, les lettres sont démesurées inégales et espacées.


5. Un nystagmus

(mouvements involontaires rythmiques et conjugués des yeux) peut


parfois s'observer. Il est multidirectionnel et s'associe à une
décomposition de la poursuite oculaire (mouvements oculaires saccadés)

IV - Diagnostic différentiel
L'ataxie proprioceptive (démarche talonnante),

l'ataxie vestibulaire

et l'ataxie frontale

L'ESSENTIEL A RETENIR

 Syndrome cérébelleux statique : ATAXIE CÉRÉBELLEUSE


o élargissement du polygone de sustentation
o marche ébrieuse
o danse des tendons.
 Syndrome cérébelleux cinétique
o HYPERMÉTRIE (doigt-nez, talon/genou)
o DYSARTHRIE cérébelleuse (parole scandée, explosive)
o hypotonie

NB : signes ipsilatéraux à la lésion


 Diagnostic différentiel
o ataxie proprioceptive
o ataxie frontale
o ataxie vestibulaire
Syndrome cordonal posterieur:
1- Symptomes :
 Les paresthésies sont des sensations anormales mais pas réellement douloureuses.

. Le malade parle de

 fourmillements,
 de picotements,
 de courants d'air
 , de peau cartonnée,
 d'impressions d'eau chaude ou froide
 troubles de l’equilibre dans l’obscurite
 sensation de marcher sur le cotton ou le gravier

2- signes :
On explore

 La station debout, pieds joints, yeux fermés. Un signe de Romberg


proprioceptif :

Le patient oscille en tous sens

 le sens de position d'un segment de membre, le malade ayant les yeux fermés : on
recherche des erreurs au sens de position du gros orteil (S.P.G.O.)ou du pouce,

 le sens vibratoire (pallesthésie) à l'aide d'un diapason posé sur les surfaces osseuses
sous-cutanées (bord antérieur du tibia, chevilles, styloïdes).

 . Sensibilité élaborées

-On peut rechercher une extinction sensitive :

en stimulant simultanément deux points symétriques, le malade ayant les yeux


fermés : en cas d'extinction, une seule stimulation est perçue.
-On peut aussi demander au malade d'identifier divers objets par la
palpation aveugle pour rechercher une astéréognosie (en l'absence d'anesthésie et
de déficit moteur pouvant gêner la palpation).

 La demarche :

Talonnante

3- Les formes topographiques


1- Les lésions du système nerveux périphérique
Syndrome cordonnal post
Abolition des reflexes
hypotonie

2. Les lésions médullaires

Il est rare que tous les cordons de la moelle soient atteints simultanément, sauf en
cas de section ou de compression avancée. Selon l'atteinte cordonale prédominante,
on distingue :

 le syndrome cordonal postérieur : atteinte des cordons podterieurs

 le syndrome de Brown-Séquard
On l'observe dans les compressions latérales de la moelle et associe :

 un syndrome déficitaire pyramidal du côté de la compression


 une syndrome cordonal postérieur du côté de la compression
 une anesthésie thermo-algique du côté opposé à la compression

3. Les lésions du tronc cérébral


4-Les lésions du lobe pariétal

Ces lésions sont corticales et sous-corticales. Elles peuvent entraîner des troubles
de la sensibilité profonde (erreurs au S.P.G.O., astéréognosie du côté opposé) et
discriminative (extinction sensitive) plus souvent que des troubles des sensibilités
élémentaires (chaud, froid, douleur).
Syndrome vestibulaire:
Ensemble des symptômes et signes résultant d'une lésion du système vestibulaire.
Ce dernier comprend trois éléments :

 le vestibule, appareil récepteur situé, avec la cochlée, dans le labyrinthe.


 le nerf vestibulaire chemine avec le nerf cochléaire
 les noyaux vestibulaires du tronc cérébral.

L'appareil vestibulaire a pour fonction de maintenir l'équilibre de l'axe du corps et de maintenir


la stabilité oculaire pendant le mouvement

I – Symptômes
1. Vertiges

C'est le maître symptôme du syndrome vestibulaire. Il se définit par une illusion


de déplacement du sujet par rapport aux objets environnants ou des objets
environnants par rapport au sujet.

C'est typiquement une sensation de rotation

une impression de « tête qui tourne’

Lors de vertige intense, il existe des signes végétatifs d'accompagnement : nausées,


vomissements, pâleur, sueurs, ralentissement du pouls.

2. Troubles de l'équilibre et de la marche

 Un déséquilibre à la marche peut dominer la symptomatologie.


 Le malade peut décrire des embardées latérales, toujours du même côté, lors de la
marche. Il peut aussi ne s'agir que d'une simple instabilité.
 Dans les vertiges intenses, la station debout est impossible.

II – Signes cliniques
1. Nystagmus

 C'est un mouvement involontaire, rythmique et conjugué des yeux, fait de deux


secousses
2. Les troubles de l'équilibre et de la marche : ATAXIE VESTIBULAIRE
Troubles de l'équilibre

 Lors de la station debout, pieds joints, apparaît une inclinaison latérale, lente
de l'axe du corps après quelques secondes d'occlusion des yeux. Cette
déviation se fait toujours dans le même sens.

Troubles de la marche

 La démarche est de type ébrieux, marquée par des pulsions latérales, ou


embardées.

Formes topographiques
1. Syndrome vestibulaire périphérique

 Grande crise rotatoire, clouant le malade au lit, avec vomissements et anxiété


 Séméiologie cochléaire souvent présente : acouphènes (bourdonnements d'oreilles),
hypoacousie.
 Le signe de Romberg labyrinthique, la déviation des index, les latéropulsions à la
marche, se font du côté lésé,

2. Syndrome vestibulaire central

 Les troubles de l'équilibre sont au premier plan par rapport aux vertiges, modérés ou
absents.
 En contraste avec la discrétion du vertige, le nystagmus est volontiers franc, et parfois
localisateur : rotatoire (lésion bulbaire) ou vertical (lésion mésencéphalique). Les autres
anomalies d'examen (signe de Romberg, déviation des index) sont ou absentes ou non
systématisées.
 Il n'existe habituellement pas de signes cochléaires
 Il existe fréquemment de signes neurologiques associés d'atteinte du tronc cérébral.

L'ESSENTIEL A RETENIR

 VERTIGE
o Illusion de déplacement, typiquement rotatoire
o Nausées, vomissements, anxiété possibles
 NYSTAGMUS
 ATAXIE VESTIBULAIRE
o Signe de Romberg labyrinthique
o Déviation des index
o Latéropulsions à la marche
o Au maximum, station debout impossible
 LE SYNDROME VESTIBULAIRE PERIPHERIQUE
o Vertiges intenses
o Signes cochléaires (acouphènes, hypoacousie)
o Syndrome « harmonieux »
 LE SYNDROME VESTIBULAIRE CENTRAL (noyaux vestibulaires)
o Instabilité plus que vertige
o Pas de signes cochléaires mais souvent signes neurologiques associés
o Syndrome dysharmonieux, nystagmus évident.