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Neurinome de l'acoustique

Introduction
Définition, lieu de naissance et évolution naturelle
Définition
Zone d'émergence
Évolution naturelle
Anatomopathologie
Macroscopie
Microscopie
Épidémiologie
Prévalence
Facteurs étiologiques extrinsèques
Facteurs étiologiques intrinsèques non génétiques
Facteurs génétiques : gène NF2 et neurofibromatose de type 2
Classifications
Taille du schwannome
Fonction du nerf facial
Audition
Pénétration tumorale dans le méat auditif interne
Signes cliniques
Signes d'appel
Signes d'examen
Évolution des symptômes en fonction du volume tumoral
Diagnostic positif
Bilan paraclinique neuro-otologique
Diagnostic radiologique
Diagnostic différentiel
Pathologies rétrocochléaires non tumorales
Tumeurs de l'angle pontocérébelleux
Prise en charge
Moyens disponibles
Indications thérapeutiques

Introduction
Le neurinome de l'acoustique est un sujet qui fait débat. Sa genèse, et plus particulièrement les
facteurs génétiques qui la gouvernent font l'objet d'études très récentes. Son diagnostic fait appel
aux techniques modernes d'imagerie par résonance magnétique (IRM) au détriment de
l'électrophysiologie cochléovestibulaire dont l'usage diminue car elle manque apparemment de
sensibilité et donc de fiabilité. Ceci n'est pas sans poser la question du rôle de notre spécialité
dans leur dépistage. Cependant, la plus vive des controverses touche aujourd'hui leur prise en
charge, alors que ces tumeurs sont de découverte de plus en plus fréquente grâce à un accès de
plus en plus aisé et direct à l'IRM. Leur évolution naturelle est en effet si capricieuse que la simple
surveillance radiologique peut paraître un choix raisonnable dans beaucoup de situations. Quant à
la chirurgie, qui représentait jusqu'à maintenant le « gold standard » thérapeutique, elle est de
plus souvent mise en balance avec la radiochirurgie qui reste, sous ses aspects les plus modernes,
une technique jeune et encore peu évaluée à long terme. Tous ces aspects seront abordés dans ce
travail afin d'actualiser les connaissances du lecteur sur cette pathologie autrefois «
neurochirurgicale », mais qui appartient de plein droit à notre spécialité par les symptômes qui la
font découvrir, par l'évolution des techniques d'exploration cochléovestibulaires neuro-otologiques
et surtout par les voies d'abord chirurgicales dédiées que les otologistes ont contribué à
développer.
Définition, lieu de naissance et évolution naturelle
Définition
Les schwannomes vestibulaires (SV) sont des tumeurs bénignes développées aux dépens de la
gaine de Schwann du nerf vestibulaire, branche de division du nerf cochléovestibulaire, VIII e nerf
crânien. Ils représentent environ 80 % des tumeurs développées dans l'angle pontocérébelleux et
8 % des tumeurs intracrâniennes. Ce terme descriptif est désormais consacré par la littérature
internationale pour dénommer ce qu'il était naguère d'usage d'appeler neurinome de l'acoustique.
Les dénominations ont été nombreuses au fil de l'histoire avant Verocay qui, le premier en 1910,
parle de neurinome délaissant les termes de neurome, neurilemmome, fibrome. Le
développement de ces tumeurs aux dépens du nerf vestibulaire et non du nerf cochléaire est
souligné dès 1915 par Henschen (in [1]), puis par d'autres études anatomiques découvrant
inopinément de telles tumeurs sur 0,3 à 3 % des rochers disséqués [2, 3, 4, 5]. Depuis, de nombreuses
observations chirurgicales sont venues confirmer cette émergence vestibulaire. La nature
schwannienne de la lésion fait également l'unanimité en raison des caractéristiques
ultrastructurales et immunohistochimiques des cellules tumorales, très proches de celles des
cellules de Schwann.

Zone d'émergence
Le point de naissance de la tumeur sur le nerf vestibulaire reste discuté. Deux régions
anatomiquement définies pourraient être en cause. Il s'agit en premier lieu du ganglion de Scarpa,
en regard de la crête falciforme, zone où résident un grand nombre de cellules embryonnaires
précurseurs des cellules de Schwann et disposées en tourbillons. Il s'agit là d'une structure très
propre au nerf vestibulaire et son existence peut rendre compte du développement préférentiel
des schwannomes à ses dépens. Elle explique également qu'ils se développent habituellement à
l'intérieur du méat auditif interne, très près de son fond. En second lieu est la zone de transition
glioschwannienne ou zone d'Obersteiner ou root entry zone, qui est une zone de plus grande
instabilité histologique et qui est probablement davantage susceptible de voir des tumeurs
développées à son niveau sous l'effet de facteurs inducteurs que nous décrirons plus loin. Elle est
localisée sur le trajet du nerf dans l'angle pontocérébelleux mais sa situation est beaucoup plus
distale que pour les autres nerfs crâniens, probablement à plus de 1 cm de l'émergence du nerf du
sillon bulbopontique et, partant, voisine du porus, voire intraméatique [6]. Sa responsabilité pourrait
expliquer que certains schwannomes naissent à distance du méat auditif interne et ne se
développent que dans l'angle pontocérébelleux [7]. Ces deux zones clés sont à la source de la très
grande majorité des SV. Cependant, certains, très rares il est vrai, peuvent naître à distance et
particulièrement au sein même du vestibule et du labyrinthe, plus volontiers dans le cadre de
neurofibromatoses de type 2 (NF2).

Évolution naturelle
Le grand nombre de cohortes de patients surveillés par IRM aujourd'hui disponibles permet de
mieux appréhender l'évolution naturelle de ces tumeurs. Il apparaît clairement qu'elles sont très
capricieuses et que la croissance tumorale ne s'inscrit pas sur une ligne géométrique mais semble
plutôt obéir à des poussées évolutives ou involutives imprévisibles, certaines tumeurs se montrant
d'une stabilité étonnante. Il s'agit pourtant, dans tous les cas, de lésions qui ont nécessairement
augmenté en volume au début de leur existence avant de se manifester cliniquement et de
devenir détectables. Une méta-analyse récente semble montrer que la moitié seulement de ces
tumeurs semblent évolutives sur une durée moyenne de surveillance de 2 ans [8, 9]. Plus la durée de
surveillance augmente, plus le pourcentage de tumeurs en croissance augmente. C'est ainsi que
85 % de 108 tumeurs surveillées ont augmenté de volume après un suivi moyen de 4,2 ans selon
Charabi et al.[10]. Il semble également qu'une même tumeur puisse connaître des périodes de
croissance, de stabilité ou même de décroissance sous l'effet de facteurs encore inconnus.
Cependant, l'âge a un rôle important car les schwannomes du sujet jeune sont très nettement
plus évolutifs et sont rarement stables[11]. Ils sont d'ailleurs déjà volumineux lors de leur
découverte. Une controverse existe encore pour savoir si, a contrario, les tumeurs du sujet âgé
sont de plus faible évolutivité que la moyenne des patients tous âges confondus mais il est
frappant de constater que leurs lésions sont presque toujours intraméatiques et de très petite
taille[12].

Quant aux reliquats tumoraux laissés lors d'une intervention chirurgicale d'exérèse, une étude
récente semble montrer qu'ils sont peu évolutifs à condition d'être de très petite taille (3 % pour
les petits résidus contre 20 % pour ceux consécutifs à une résection « presque totale » après 5
ans de suivi)[13].

Anatomopathologie
Macroscopie
Le schwannome vestibulaire se présente comme une formation jaunâtre, classiquement « jaune
chamois », souvent hétérogène dans sa coloration car abritant des zones plus grises ou plus
rosées. Il est souvent arrondi, globuleux et limité par une pseudocapsule arachnoïdienne dont la
vascularisation est très variable dans son importance. L'adhérence des nerfs à cette capsule est
très variable également, ces derniers pouvant s'étaler sur sa surface au point de ne plus être
visibles ou continuer à faire corps, ce qui facilite la dissection. Sa consistance est habituellement
molle, mais n'exclut pas certaines zones plus fermes et plus fibreuses. La présence de kyste est
associée à une évolutivité plus rapide et parfois même aiguë, parfois responsable d'une
dégradation clinique brutale (vertiges, paralysie faciale, névralgie trigéminée).

Microscopie
On décrit deux formes histologiques souvent intriquées au sein de la même tumeur :

• la forme Antoni A, très cellulaire, est constituée de cellules fusiformes mal limitées assemblées en palissades
juxtaposées sous la forme de « nodule de Verocay » ;
• la forme Antoni B, plus lâche, est constituée de cellules plus arrondies à cytoplasme réduit et noyau arrondi ressemblant
à des lymphocytes. Cette forme pourrait représenter une dégénérescence du type A.
D'autres formes sont plus rares :

• le schwannome cellulaire, très riche en cellules et à forte activité mitotique, est peu observé au niveau du nerf
vestibulaire. Il est très évolutif et pourrait être assimilé à une forme de bas grade de malignité ;
• le schwannome malin est essentiellement observé dans les NF2 et chez les sujets jeunes [14]. Il pourrait apparaître plus
facilement après irradiation. Son évolutivité est extrême.

Épidémiologie
Prévalence
Il faut distinguer la prévalence de ces tumeurs telle qu'elle émane du diagnostic radiologique et
celle que l'on peut supposer à partir des travaux anatomiques et autopsiques nombreux réalisés
jusqu'à aujourd'hui. Les travaux épidémiologiques importants menés au Danemark montrent
l'augmentation de la prévalence radiologique de ces lésions dans les dernières décennies de 7,8 à
12,4 par millions d'habitants et par an, pour l'essentiel due à l'amélioration du dépistage des
petites tumeurs intraméatiques par l'IRM[15]. Nombre de ces tumeurs ne s'accompagnent d'aucune
symptomatologie et sont dormantes. Elles sont fréquentes si l'on se fie aux travaux autopsiques
menés sur d'importantes banques de rochers qui évaluent leur incidence occulte de 0,8 à 1 % [16].
La fiabilité de ces chiffres peut être mise en doute si l'on considère une étude rétrospective menée
récemment sur 10 000 IRM cérébrales ne retrouvant en fait que huit cas dépistés par hasard, soit
une incidence beaucoup plus faible de 0,07 %, sans doute plus proche de la vérité [17]. Peut-être
faut-il voir dans cette apparente discordance le fait que les études histologiques menées sur des
banques de rochers peuvent intégrer à tort comme tumeurs de simples hyperplasies des
regroupements cellulaires au niveau du ganglion de Scarpa, sans devenir tumoral véritable.

Il est classique de signaler une discrète prédominance féminine (55 %) [1].

Facteurs étiologiques extrinsèques


Outre les facteurs génétiques qui seront évoqués plus loin, le rôle de facteurs extrinsèques et
notamment physiques est rapporté dans la littérature. C'est particulièrement le cas des micro-
ondes émises par les téléphones cellulaires. Selon une étude récente de 2003, l'incidence corrigée
à l'âge des SV a augmenté de 2,53 % par an durant la période 1960-1998 et plus particulièrement
entre 1980 et 1998[18], ce qui pourrait mettre en avant le rôle néfaste de ces machines. Cette
étude vient contredire un précédent travail semblant au contraire les mettre hors de cause [19] et
n'est pas confirmée par d'autres[20].

Facteurs étiologiques intrinsèques non génétiques


Le rôle des stéroïdes sexuels dans l'évolution et plus encore dans la genèse de ces tumeurs
semble modeste, à la différence des méningiomes. Leur intervention pourrait rendre compte du
sex-ratio. Pourtant, il semble difficile de mettre en évidence des récepteurs hormonaux aux
oestrogènes au sein de ces tumeurs[21] et, si ceux-ci sont présents, c'est toujours en quantité très
faible et probablement sans rôle véritable dans la dynamique évolutive. Il en va de même des
récepteurs à androgènes parfois retrouvés chez les hommes. Les récepteurs aux glucocorticoïdes
sont plus constants et sans rôle connu.

Facteurs génétiques : gène NF2 et neurofibromatose de type 2


La plupart des SV naissent de façon sporadique. Cependant, dans 5 % des cas, ils s'intègrent aux
manifestations pathologiques de la neurofibromatose de type 2 (NF2). La NF2 est une maladie
autosomique dominante, de pénétrance élevée (95 %) [22, 23], caractérisée par l'apparition de
tumeurs provenant des cellules de la crête neurale. Sa prévalence est estimée à environ 1/40 000
individus. Elle résulte de l'inactivation des deux allèles du gène NF2, gène suppresseur de tumeur,
situé sur le bras long du chromosome 22 (22q12). Les anomalies du gène NF2 conduisent à
l'inactivation de la protéine codée par le gène, la merline (MERLINE : Moesin-Ezrin-Radixin-Like-
proteIN), qui possède une action cellulaire antiproliférative. La perte fonctionnelle du contrôle de
la prolifération cellulaire conduit à l'apparition puis à la croissance d'un SV.

La NF2 prédispose surtout au développement de schwannomes multiples, en particulier des SV


bilatéraux, mais aussi de méningiomes, d'épendymomes ou d'autres tumeurs nerveuses, surtout
spinales. D'autres lésions évocatrices sont observées, telle une cataracte juvénile sous-capsulaire
postérieure, des schwannomes ou des neurofibromes sous-cutanés. La symptomatologie apparaît
en général pendant l'adolescence ou au début de l'âge adulte à un âge moyen de 20,4 ans,
exceptionnellement dans l'enfance ou après la cinquième décennie. Elle est essentiellement liée au
développement de tumeurs dérivées de la crête neurale telles des schwannomes (vestibulaires ou
intralabyrinthiques), des méningiomes intracrâniens ou spinaux, des gliomes (astrocytomes,
oligodendrogliomes) et des épendymomes. Les taches café-au-lait, typiques de la
neurofibromatose de type 1 (maladie de von Recklinghausen), sont observées avec une fréquence
supérieure à celle de la population générale. Une cataracte juvénile est présente chez 40 à 85 %
des patients. On peut observer d'autres anomalies rétiniennes comme des hamartomes ou des
membranes épirétiniennes. Les critères de diagnostic de la NF2 ont été établis par le National
Institute of Health (NIH) américain en 1987 mais restent discutés [24]. C'est ainsi qu'un individu est
considéré comme porteur d'une NF2 lorsqu'il est atteint de SV bilatéraux ou lorsqu'un parent du
premier degré est atteint de NF2 et que le patient présente soit un SV unilatéral, soit deux
atteintes parmi les suivantes : neurofibrome, méningiome, gliome, schwannome, cataracte
juvénile.

Le diagnostic positif de plus en plus précoce des SV et des autres lésions de la NF2 grâce à
l'imagerie et, par-dessus tout, les possibilités offertes par la biologie moléculaire font dire à
certains que ces critères diagnostiques doivent être révisés. En effet, les critères du NIH comme
ceux de la National Neurofibromatosis Foundation (NNF) anglaise ou ceux de Manchester ont des
scores de positivité de 0, 10 et 14 % respectivement lors du diagnostic de la première tumeur [24],
ce qui apparaît notablement insuffisant en termes de dépistage. Il est habituel de distinguer deux
tableaux cliniques principaux :
• une forme sévère (forme de Wishart) caractérisée par un début précoce dans l'adolescence, une évolution rapide et le
développement de multiples tumeurs en plus des SV bilatéraux, c'est la forme la plus fréquente (50 à 75 % des cas). Les
mutations en cause aboutissent à la synthèse d'une protéine tronquée (non-sens ou décalage du cadre de lecture) ;
• une forme modérée (forme de Gardner) de début tardif, d'évolution plus bénigne et souvent limitée au développement de
SV bilatéraux. Il s'agit ici de mutations faux-sens ou de délétions [25].
Il n'est pas possible d'associer systématiquement un type de mutation à un phénotype particulier,
car la nature de la mutation somatique du second allèle touché va moduler l'effet de la mutation
germinale initiale. Enfin, une mosaïque germinale peut être à l'origine d'une présentation clinique
modérée ou atypique. Dans ce cas, le risque de récurrence familiale est inférieur au risque
théorique de 50 % d'individus atteints dans la descendance [26, 27].

Les facteurs de gravité de la NF2 commencent à être mieux connus. Le pronostic dépend
clairement de l'âge de découverte de la maladie, les survies à 5, 10, et 20 ans étant
respectivement de 80, 60 et 28 % chez les patients exprimant la NF2 avant 25 ans. Ceux qui la
déclarent après 25 ans ont des taux de survie bien meilleurs de 100, 87 et 62 % pour les mêmes
durées[27]. Un volume tumoral supérieur à 2 cm et la présence d'un méningiome lors du premier
diagnostic sont également des facteurs de pronostic défavorable [28].

Le gène NF2 a été identifié en 1993 sur le chromosome 22, entre les loci 22q12.2 et 22q13.1 [29, 30].
Les anomalies de ce gène sont réparties sur l'ensemble des exons et consistent surtout en des
mutations non-sens ou des délétions aboutissant à une protéine tronquée, parfois en des pertes
d'allèles. Des délétions sur le bras court du chromosome 1 ont également été décrites dans
quelques SV. Si l'inactivation du gène NF2 constitue l'altération génétique primordiale pour la
genèse des SV, l'association à une délétion 1p, conduirait à une croissance plus rapide des
tumeurs[31]. Plusieurs études ont retrouvé des anomalies génétiques, non seulement dans les SV
bilatéraux typiques, mais également dans les formes sporadiques [31]. Une étude sur 40 SV a mis
ainsi en évidence des pertes d'hétérozygotie dans 44 % des formes sporadiques étudiées. Un
double événement génétique est retrouvé chez 56 % d'entre elles (perte d'hétérozygotie, délétion,
mutation). Un seul allèle est altéré dans 22 % des cas et seulement 10 % des neurinomes
sporadiques ne présentent pas d'anomalie du gène NF2[32, 33]. Un certain nombre de ces patients
doivent être considérés comme des NF2 de novo, avec les conséquences héréditaires que cela
implique et la nécessité d'un conseil génétique et d'une surveillance à long terme.

D'autres gènes ont été identifiés dans la même région du chromosome 22, en particulier, le gène
CRYBA4, très voisin, dont l'inactivation par la même délétion ou la même perte d'allèle qui inactive
le gène NF2 expliquerait les cataractes postérieures sous-capsulaires fréquemment observées
dans la NF2.

L'absence ou la dégradation accélérée de la merline, dont est responsable la mutation du gène


NF2, interrompent l'arrêt de division cellulaire par inhibition de contact intercellulaire et accélèrent
la croissance et la mobilité des cellules présentant une mutation des deux allèles du gène NF2,
conduisant ainsi à la formation de tumeurs[32, 33].

Cependant, dans certains SV, l'inactivation de la merline n'est pas liée à des mutations du gène
NF2[34]. Il s'agit alors d'une anomalie métabolique de régulation post-transcriptionnelle, et non
d'une anomalie du gène NF2.

La place du diagnostic moléculaire dans ce contexte doit être précisée. Il importe de rechercher
une atteinte du gène NF2 devant :

• un patient porteur de SV bilatéraux ou d'un SV et d'une autre tumeur intracrânienne ;


• un patient porteur d'une tumeur intracrânienne ayant un membre de sa famille atteint de NF2 ;
• un patient porteur d'une forme sporadique de SV unilatéral, mais âgé de moins de 30 ans. En effet, la moitié des cas de
NF2 sont liés à une néomutation. L'âge de découverte est en général inférieur à 30 ans[27, 35, 36] ;
• un enfant présentant un méningiome ou un schwannome, même isolé, quelle que soit la localisation (intracrânienne
comme dermatologique par exemple)[37].
En pratique clinique, la conduite sera différente face à une NF2 connue et face à un SV d'allure
sporadique. Dans le cas d'une forme familiale de NF2, il convient d'identifier la mutation germinale
pour proposer un diagnostic présymptomatique aux autres membres de la famille. L'étude sera
réalisée uniquement sur les leucocytes du patient. Il n'y a pas d'intérêt à analyser la tumeur. Si
une mutation est découverte chez le sujet index, la même recherche est proposée aux
descendants afin de détecter les sujets porteurs dont la surveillance à long terme est impérative.

S'il s'agit d'un SV sporadique, l'étude moléculaire a pour but de confirmer ou d'infirmer le
diagnostic de NF2. Un diagnostic positif permettra de déclencher une enquête chez les apparentés
et de dépister précocement un SV controlatéral ou d'autres lésions habituellement associées chez
le patient index[35, 36]. L'étude moléculaire sera ici conduite à la fois sur des prélèvements tumoraux
réalisés pendant l'exérèse chirurgicale et sur les leucocytes du patient. Cette double analyse
permet de détecter les mutations somatiques (tumeur) et germinales (leucocytes) du gène NF2[32,
33]
. S'il existe une double mutation somatique dans la tumeur sans mutation germinale, il s'agit
bien d'un SV sporadique et aucun suivi spécifique du patient ni aucune enquête familiale ne sont
nécessaires. S'il existe à la fois une mutation somatique et une mutation germinale, le patient est
atteint de NF2. S'il n'existe aucune mutation somatique ou une seule sans mutation germinale. Il
n'est pas possible de conclure sur l'existence ou non d'une NF2.

Les patients atteints doivent faire l'objet d'une surveillance toute particulière. Elle est clinique
(fond d'oeil, examen dermatologique, ophtalmologique et neurologique...) et radiologique (IRM).
La prise en charge multidisciplinaire (oto-rhino-laryngologiste [ORL], pédiatre, généticien,
ophtalmologiste, neurochirurgien) est ici incontournable pour le suivi évolutif. Dans cette maladie,
où la chronologie des atteintes est si variable, la stratégie thérapeutique est toujours complexe et
personnalisée. La gravité du pronostic auditif doit conduire à encourager l'apprentissage de la
lecture labiale et l'orientation des études professionnelles. L'actualité est au traitement chirurgical
ou radiothérapeutique des lésions tumorales. Cependant, l'avenir appartient peut-être aux
traitements issus de la biologie visant à renverser les effets néfastes de l'inhibition de la merline.

Classifications
L'utilisation de classifications s'inscrit dans une tentative d'homogénéisation de la prise en charge
en fonction des caractéristiques objectives des tumeurs et des symptômes, car elle permet de
comparer les résultats des différentes modalités avec des outils communs. Il apparaît aujourd'hui
une tendance à l'uniformisation de classifications jusqu'alors très diverses, pour permettre aux
différents acteurs de parler le même langage. Nous serons amenés à décrire les classifications
internationales de référence pour évaluer la taille lésionnelle, l'audition et la fonction faciale. Une
réunion internationale tenue à Kyoto en 2003 a oeuvré dans ce sens. C'est ce qu'il est convenu
d'appeler le « consensus de Kyoto »[37].

Taille du schwannome
Nous rappellerons brièvement la classification de Koos, longtemps très utilisée et encore
référencée dans nombre de publications neurochirurgicales [38] (Figure 1, Figure 2).

Classification de Koos
Stade 1 : tumeur intraméatique.
Stade 2 : tumeur développée également dans l'angle mais à distance du tronc cérébral.
Stade 3 : tumeur remplissant l'angle pontocérébelleux, pouvant déformer le tronc mais sans
déplacement du 4e ventricule.
Stade 4 : tumeur déplaçant le tronc cérébral et le 4e ventricule.
Le consensus de Kyoto a proposé une classification en six stades prenant en compte le plus grand
diamètre lésionnel extraméatique sur l'IRM axiale et, chose nouvelle, la pénétration dans le méat
auditif interne (Tableau 1).

Cette classification est importante à considérer car elle est fondée sur des mesures de distances
objectives et comparables, mais elle néglige les conséquences de la présence de la tumeur sur le
névraxe. Or, ces conséquences ne dépendent pas que du volume tumoral mais bien davantage du
rapport existant chez un même patient entre le volume du SV et celui de la fosse postérieure. Or,
ce ratio n'est pris en compte par aucune classification.

Fonction du nerf facial


Un consensus s'est fait depuis 20 ans sur l'utilisation de la classification de House et Brackmann [39]
(Tableau 2). Elle a été amendée par la conférence de Kyoto qui différencie un grade 3 faible et un
grade 3 fort.

Audition
Il paraît logique de s'en tenir aux données du consensus de Kyoto qui a simplement fait évoluer
les classifications déjà référencées dans la littérature, telle celle de l'American Academy of
Otolaryngology, Head and Neck Surgery et celle de Gardner et Robertson. L'évaluation tonale est
faite sur les fréquences 500, 1 000, 3 000 Hz en calculant une moyenne de perte sur les trois
fréquences (seuil tonal). L'audiométrie vocale permet d'établir un score de discrimination 40 dB
au-dessus du seuil de première sensation auditive (SD). La classe A correspond à un seuil tonal
compris entre 0 et 20 dB et un SD entre 80 et 100 %. La classe B a pour limite inférieure 30 dB
de seuil tonal et 70 % de SD. La classe C a pour limite inférieure 40 dB de seuil tonal et 60 % de
SD. La classe D a pour limite 60 dB de seuil tonal et 50 dB de SD et la classe E 80 dB et 40 %.
Cette classification peut être résumée sur un diagramme (Figure 3). On y voit que seules les
auditions A et B peuvent être qualifiées d'utiles.

Pénétration tumorale dans le méat auditif interne


Elle est importante à considérer car elle gouverne le pronostic auditif et facial. Même si la
classification de Kyoto semble en tenir compte, il nous semble plus favorable de la préciser
davantage en utilisant une classification spécifique et simple en trois stades [40] :

Mise au point
Classification de la pénétration tumorale dans le méat auditif interne (Figure 4).
Grade1 : tumeur occupant moins de la moitié de la longueur du méat.
Grade 2 : tumeur occupant plus de la moitié de la longueur du méat, mais respectant son fond.
Grade 3 : tumeur remplissant la fossette cochléaire au fond du méat.

Signes cliniques
La présentation clinique du neurinome de l'acoustique ne correspond pas souvent au stéréotype
de la surdité unilatérale progressive.

Depuis les quarante dernières années, les signes d'appel conduisant au diagnostic ont évolué au
gré des fantastiques progrès d'une imagerie qui nous offre le diagnostic de plus en plus précoce,
de tumeurs de plus en plus petites et de moins en moins parlantes, au point de révéler les lésions
millimétriques, parfaitement asymptomatiques, dans le cadre de bilan radiologique motivé par des
symptômes ou des affections non otologiques.

Dans le système de soin qui est le nôtre, le diagnostic est presque constamment le fait de
l'otologiste, devant des signes cliniques qu'il a appris à connaître et surtout à inventorier.
L'histoire naturelle de l'expression clinique de ces tumeurs au fil de leur croissance montre qu'il y
a de plus en plus de signes empruntés aux nerfs crâniens, en plus de signes cochléovestibulaires.
Le nerf trijumeau est alors le premier à s'exprimer cliniquement, avant le nerf facial et bien avant
les nerfs mixtes.

Plus le tableau est complet, plus rapides seront l'enquête radiologique et le diagnostic.

L'âge du patient joue aussi de façon significative sur la détérioration progressive du statut clinique
et la précocité du diagnostic, la tolérance neurologique étant moins grande au-delà de 60 ans. En
revanche, quand la surdité est seule présente, il est fréquent qu'elle reste longtemps négligée et
que la découverte de la tumeur soit tardive, le patient ou son médecin ne s'inquiétant que
rarement d'un symptôme aussi isolé.

Signes d'appel
Surdité unilatérale progressive
La surdité est au premier rang des signes d'appel otologiques [41]. Son installation progressive est
sans doute la plus classique. On peut en rapprocher les surdités bilatérales asymétriques, de
même signification, mais peut-être plus sournoises. Il semble que le retentissement de la tumeur
sur l'audition soit plus important dans le cas d'un SV développé sur le nerf vestibulaire inférieur
dont les fibres sont plus proches du nerf cochléaire. La fréquence de la surdité totale unilatérale,
dès le premier stade de la consultation, tend à diminuer (22 %) [42].

Surdité brusque
La surdité d'installation brutale est moins banale et plus piégeante. Elle représente de 9 à 16 %
des cas[39, 43, 44, 45]. On peut estimer qu'au moins 1 % des patients consultant pour ce symptôme sont
porteurs d'un SV[46]. Cette fréquence justifie désormais la pratique systématique d'un examen IRM
devant toute surdité brusque.

Il faut souligner que l'efficacité éventuelle d'un traitement médical n'écarte en rien le diagnostic, la
surdité étant parfois en relation avec la compression vasculaire et l'ischémie initiée par la tumeur.
Le volume lésionnel associé à ce mode de révélation est très variable, mais il semble que la
composante intraméatique puisse avoir un rôle essentiel dans l'effet compressif de la
vascularisation cochléaire. Il est en de même d'une composante kystique, à forte vitesse de
croissance.

Acouphènes
L'acouphène unilatéral isolé est un signe d'appel peu fréquent (5-6 à 11 %) [47]. Son intensité
importante ou son caractère unilatéral, notamment chez le sujet jeune, sont des motifs de
consultation précoce. De façon générale, les signes cochléaires sont ceux qui perdurent le plus
avant que le diagnostic ne soit posé. Sans doute est-ce parce qu'ils provoquent moins de gêne
fonctionnelle et surtout moins d'inquiétude chez le patient que les troubles vestibulaires. Le délai
de diagnostic est ainsi de 46,8 mois pour la surdité, de 38,2 mois pour l'acouphène et de 20,2
mois pour les troubles de l'équilibre[48].

Troubles vestibulaires
Ils ne sont permanents et isolés que dans 2 % des cas [43]. Ils motivent 11 à 18 % des
consultations. Il s'agit le plus souvent d'un léger déséquilibre ou de petits troubles de la marche
tels qu'une démarche ébrieuse ou des embardées. Très rares sont en fait les vertiges rotatoires
méniériformes qui sont plutôt rencontrés dans les SV à développement ou extension
intralabyrinthique. Il en est de même des vertiges positionnels.

Associations de symptômes
Ce sont les caractères fréquemment isolés ou surtout fluctuants et labiles de ces symptômes et
notamment de la surdité et des troubles de l'équilibre qui retardent le diagnostic. Ce sont sans
doute les formes associées à une audition normale qui sont les plus sournoises car le SV est, pour
beaucoup d'intervenants médicaux, associé à la notion de surdité. Les surdités ne représentent en
fait que 4 à 5 % des cas [49]. En dehors de ces formes, le retard peut être le fait du patient peu
inquiet car peu invalidé ou du médecin négligeant un symptôme d'allure banale. Le médecin
généraliste peut ainsi ne pas voir justification à consultation spécialisée, l'oto-rhino-laryngologue
(ORL) peut, à tort, sous-estimer un acouphène associé à une audition normale, ou une surdité
légèrement asymétrique. La confiance excessive en l'apparente normalité des potentiels évoqués
auditifs a pu, en son temps, expliquer certains retards au diagnostic.

En effet, l'association de ces différents signes otoneurologiques, qui fait le tableau clinique
typique, est peu fréquente.

Le rôle de l'examen clinique et du bilan clinique spécialisé sera de débusquer, au travers d'un bilan
complet, clinique et paraclinique, des signes que le patient néglige ou qui restent infracliniques,
complétant alors un syndrome plus évocateur, point d'appel d'une stratégie d'exploration plus
lourde.

Signes non otologiques


Ils sont de rares motifs à consultation. Cependant, leur présence raccourcit le délai
diagnostique[50]. Au premier rang d'entre eux se situe la neuropathie trigéminée dont
l'hypoesthésie faciale est l'expression type : elle est toujours signe d'une tumeur compressive [51].
La névralgie faciale est plus rare et ne présente pas la même signification car elle peut s'observer
associée à des tumeurs de petit volume, peut-être par facilitation d'un conflit neurovasculaire.

Les céphalées peuvent être en relation ou non avec un syndrome d'hypertension intracrânienne.
Matthies et Samii notent leur présence dans 12,2 % des cas de localisation plutôt occipitale [50].
Plus rares sont la diplopie (10,6 %) et surtout l'atteinte du nerf facial (6 %). La compression et
l'étirement du nerf, surtout lors de la poussée aiguë kystique, peuvent être responsables de
l'apparition ou de l'aggravation rapide d'une paralysie faciale.

Le spasme de l'hémiface est rarement isolé et peut, tout à la fois, témoigner d'une souffrance
chronique du nerf notamment chez les patients âgés, ou de la facilitation d'un conflit
neurovasculaire.

Les signes de gravité, qu'il s'agisse de troubles de déglutition très rares en vérité ou de signes
témoignant d'une hypertension intracrânienne telle que la baisse de l'acuité visuelle en rapport
avec un oedème papillaire (0,6 % pour Moffat et al. [51]) associée à des céphalées caractéristiques,
des vomissements, des troubles de la marche, des troubles sphinctériens, motivent souvent une
consultation neurologique ou neurochirurgicale de première intention. Ils sont importants à
connaître car ils appellent d'emblée une exploration radiologique, reléguant au second plan
l'exploration otoneurologique standard.

Signes d'examen
L'interrogatoire cherche à mettre en lumière des signes fonctionnels souvent négligés par le
patient ou son entourage médical. C'est le cas des petits troubles labiles de l'équilibre et de la
marche apparaissant dans des conditions d'éclairage défavorable ou de vertiges positionnels
récents. Ils seraient présents dans la moitié des cas contre 17 % en tant que signe d'appel [48].

De la même façon, l'existence d'une hypoacousie serait révélée par l'interrogatoire dans 64,7 %
des cas (contre 69 % en tant que signe d'appel).

Cette difficulté d'évaluation de sa propre audition est également soulignée par Matthies et Samii
qui ne retrouvent, sur 1 000 cas, que 4 % d'audition normale démontrée, alors que 15 % des
patients pensaient avoir une audition normale. Près de 20 % des patients présentant une cophose
n'avaient même pas conscience d'être totalement sourds d'une oreille [50].

Ces symptômes purement otologiques n'ont pas le caractère péjoratif que représente la
découverte à l'examen d'une paralysie faciale, d'un spasme palpébral strictement unilatéral ou
d'une hypoesthésie de la zone de Ramsay-Hunt, voire encore d'une hypoesthésie faciale ou
cornéenne.
L'existence de signes neurologiques, témoignant d'une compression cérébelleuse telle une ataxie,
des troubles de coordination et de la marche, des troubles de l'écriture, des tremblements
d'intention, voire une adiadococinésie sont de pronostic défavorable car ils témoignent de
l'existence d'une tumeur volumineuse.

L'examen otomicroscopique n'est pas contributif, à la différence de l'examen clinique vestibulaire


qui trouve souvent témoignage d'une l'hypovalence vestibulaire homolatérale à la lésion
(nystagmus sous lunettes de Frentzel, manoeuvre de Romberg, déviation des index). La
manoeuvre d'Halmagyi, en révélant une aréflexie vestibulaire masquée par la compensation, est
fréquemment positive[52]. Les tests d'hyperventilation peuvent également contribuer à révéler un
nystagmus.

Évolution des symptômes en fonction du volume tumoral


On peut schématiquement distinguer quatre stades évolutifs :

• stade intraméatique : surdité, vertiges et acouphènes dominent ;


• stade cisternal : aggravation des symptômes cochléaires, passage des vertiges au déséquilibre et parfois quelques
céphalées par irritation méningée ;
• stade trigéminé : apparition d'une hypoesthésie faciale et cornéenne, aggravation de la surdité et apparition de quelques
signes cérébelleux dynamiques ;
• stade d'hypertension intracrânienne : céphalées importantes, douleurs trigéminées, baisse d'acuité visuelle, diplopie,
atteinte des nerfs mixtes, puis atteinte des voies longues et décès par engagement des amygdales cérébelleuses.

Diagnostic positif
Bilan paraclinique neuro-otologique
Audiométrie
La forme la plus typique est une hypoacousie de perception unilatérale prédominant sur les
fréquences aiguës. La sévérité de l'atteinte semble corrélée à l'âge, importante avant 30 ans et
après 50 ans et moins marquée entre ces deux âges, au volume tumoral et à la pénétration de la
tumeur dans le méat auditif interne. L'audiométrie vocale révèle fréquemment un seuil et un
pourcentage de discrimination plus perturbés que ne le laisserait penser l'audiométrie tonale [53].
L'étude des réflexes stapédiens peut révéler au minimum une fatigabilité ou leur disparition sur
une ou plusieurs fréquences du côté opposé à la lésion. Cette anomalie est suffisamment
évocatrice d'une compression du nerf cochléaire pour justifier à elle seule la pratique d'une IRM
devant une surdité de perception unilatérale ou asymétrique [54]. Cependant, elle est très
inconstante, n'apparaissant que dans 41 % des cas pour Portmann et Portmann [53]. Quant au test
de fatigabilité, il est peu utilisé car mal supporté. Un stimulus sonore important et prolongé est en
effet susceptible de provoquer un traumatisme acoustique [55].

Potentiels évoqués auditifs


Ils ont longtemps été le filtre diagnostique essentiel pour dépister une pathologie rétrocochléaire
et orienter les patients vers l'IRM. Certains critères permettent en effet d'évoquer une
compression du nerf cochléaire[53]. Il s'agit :

• de l'absence paradoxale de toute onde reproductible malgré un seuil auditif préservé (Figure 5) ;
• de la présence d'une onde 1 isolée, le reste du tracé étant désynchronisé ;
• d'un allongement de l'intervalle onde 1-onde 3 au-delà de 2,5 ms ;
• d'un allongement de la valeur absolue de l'intervalle onde 1- onde 5 au-delà de 4,3 ms (4,45 ms pour d'autres) ;
• d'une différence interaurale de latence de l'onde 5 de plus de 0,25 ms ;
• d'une différence interaurale de l'intervalle onde 1- onde 5 de plus de 0,2 ms.
Pour être discriminants, les PEA doivent être réalisés de façon très rigoureuse. L'absence d'onde 1
synchronisée peut conduire à la pratique d'une électrocochléographie.
La sensibilité des PEA dans le dépistage des SV est aujourd'hui débattue. L'imagerie révèle en
effet un grand nombre de petits SV intraméatiques associés à des PEA ne répondant pas aux
critères énumérés. Il semble bien que cette sensibilité soit corrélée à la taille. Si les tumeurs de
gros volume sont presque constamment associées à des anomalies évocatrices, à peine la moitié
des lésions intraméatiques s'associent à des PEA anormaux [56]. Seul El-Kashlan et al. parlent de 92
% de sensibilité pour les tumeurs de moins de 1 cm [57]. Selon une étude récente, la sensibilité de
cet examen n'est que de 71 % et sa spécificité de 76 % [58]. Le défaut de ces études est, comme
nous le verrons, de ne pas tenir compte des signes cliniques associés et surtout du résultat des
autres examens paracliniques inclus dans le bilan otoneurologique. Les PEA sont également utiles
pour établir un pronostic auditif dans le cadre d'une éventuelle tentative chirurgicale de
préservation de l'audition. Il semble bien, en effet, que la latence de l'onde 5 et la valeur de
l'intervalle 1-5 soient corrélées à la préservation auditive [59]. De même, la présence d'anomalies
controlatérales des latences des PEA est évocatrice d'une distorsion du tronc cérébral et augure
d'une mauvaise fonction faciale postopératoire [60].

Explorations vestibulaires
Vidéonystagmographie
Elle a pris le pas sur l'électronystagmographie. Elle révèle typiquement une aréflexie (40 %) et
souvent seulement une hyporéflexie (44 %) à l'épreuve calorique bithermique calibrée. L'aréflexie
est d'autant plus évocatrice que le patient n'a jamais présenté de vertiges à type de névrite. Les
épreuves rotatoires sont moins discriminantes mais démontrent d'une part le retentissement de la
tumeur sur la voie vestibulaire et les centres et d'autre part la qualité de la compensation
centrale. L'indice de fixation oculaire peut contribuer à orienter vers une tumeur de gros volume
quand il est perturbé de plus de 10 % aux épreuves rotatoires. Les anomalies de la poursuite vont
dans le même sens[61]. Au total, ces tests, qui interrogent essentiellement le canal semi-circulaire
latéral et, partant, les fibres du nerf vestibulaire supérieur, peuvent se révéler normaux dans 16
% des cas[61]. Le test vibratoire, consistant en l'application bilatérale d'une vibration de 100 Hz sur
la mastoïde et les muscles du cou dans l'objectif de déclencher un nystagmus battant vers l'oreille
saine est révélateur d'une asymétrie de fonctionnement vestibulaire. Il est très utile dans ce
contexte. Rappelons qu'un nystagmus sous vibrateur n'est jamais présent chez les sujets sains de
moins de 30 ans et qu'il n'est révélé que chez 6 % des sujets plus âgés [62].

Potentiels évoqués vestibulaires myogéniques


Encore appelés potentiels évoqués otolithiques (PEO) ou sacculocolliques, ils sont l'expression des
potentiels inhibiteurs de la contraction musculaire du sterno-cléido-mastoïdien, générés par le
vestibule et participant à la posture. Ils sont observables en clinique par une stimulation sonore de
95-100 dB du saccule. Ils interrogent essentiellement le saccule et la voie vestibulospinale,
empruntant le nerf vestibulaire inférieur, qui est le nerf majoritairement envahi dans ce
contexte[63]. Les potentiels évoqués vestibulaires myogéniques (PEVM) sont absents ou
sensiblement diminués d'amplitude dans 88 % des cas (expérience personnelle sur 100 cas) et ce,
chez des patients dont certains ont d'autres épreuves perturbées (PEA ou caloriques), et d'autres
n'ont que cette épreuve d'anormale (Figure 6). Il semble bien que sa combinaison au PEA et la
vidéonystagmographie augmentent de façon très importante le pouvoir de détection du bilan
otoneurologique (seulement 1 % de faux négatifs dans notre expérience personnelle sur 100 cas).

Algorithme diagnostique (Figure 3)


Sans doute n'est-il pas nécessaire d'aller directement à l'IRM devant tout signe cochléaire
unilatéral ou devant tout signe vestibulaire. Il convient de nuancer cette approche en fonction de
l'âge du patient (IRM plus facile chez le sujet jeune de moins de 35 ans) et en fonction de la
nature du symptôme. C'est notamment le cas de la surdité brusque qui doit systématiquement
conduire à la pratique d'une IRM.

Diagnostic radiologique
Techniques d'imagerie
L'IRM conduit au diagnostic positif, l'anatomopathologie restant en vérité le seul moyen de
certitude absolue. Cependant, en pratique, le contexte clinique et les caractéristiques
radiologiques IRM très typées de ces tumeurs permettent de poser un diagnostic positif. Le
scanner avec injection, trop peu sensible, n'est plus aujourd'hui un outil valide pour rechercher un
SV. Il ne doit plus être prescrit en première intention dans cette indication. Sauf cas particulier
(patient porteur de matériel aimantable), il doit être abandonné. Son seul rôle peut être de
planifier la voie d'abord en montrant les rapports anatomiques des structures nobles de l'os
temporal (position du labyrinthe, pneumatisation rétroméatique ou sus-méatique), notamment en
cas de choix d'une voie préservatrice de l'audition.

L'IRM est, par sa très grande sensibilité, l'examen de référence. Son protocole a beaucoup évolué
pour permettre de détecter des lésions millimétriques. Pour ce faire, beaucoup s'accordent
aujourd'hui sur l'importance de combiner deux types d'acquisitions :

• des acquisitions en écho de spin en deux dimensions en séquences pondérées en T1 avant et après injection de
gadolinium et en séquences pondérées T2 dans les plans axial et coronal sur le cerveau entier en couvrant les étages
sous- et sus-tentoriels. Elles révèlent une lésion bien limitée, séparée du névraxe, isosignal T1, se réhaussant après
injection de façon importante et rapide (Figure 7). Quand elle présente une portion développée dans l'angle, cette
dernière est centrée sur le méat auditif interne dans lequel elle pénètre de façon variable. Il est aujourd'hui fréquent de
découvrir des lésions purement intraméatiques parfois extrêmement petites (limites de résolution de 1 mm) (Figure 2A). A
contrario, certaines tumeurs élargissent considérablement le méat auditif interne aux dépens de ses parois osseuses
(Figure 8). L'imagerie en T2 permet de juger de l'existence ou non d'un oedème au niveau du cervelet ou du tronc
cérébral, augurant de difficultés de dissection et de risques chirurgicaux augmentés (Figure 2C). Les coupes sus-
tentorielles permettent de mettre en évidence une dilatation ventriculaire compliquant le tableau ;
• des acquisitions faites en trois dimensions, en écho de gradient en séquences pondérées T2, selon des protocoles
logiciels variant selon les machines mais utilisant dans tous les cas des transformées de Fourier (contrast interference in
steady state [CISS], FIESTA). Elles offrent un silhouettage de la tumeur au travers d'une imagerie de myélographie de
très haute résolution. La finesse des coupes (0,8 mm) permet de décrire la pénétration de la tumeur dans le méat auditif
interne, ses rapports avec le labyrinthe et les nerfs de voisinage. L'acquisition 3D permet, en outre et après acquisition
des données, un reformatage secondaire dans tous les plans de l'espace. Elle permet désormais de mesurer le volume
de la tumeur, ce qui apparaît beaucoup plus pertinent pour surveiller la taille tumorale que des mesures de distances ou
de diamètre non reproductibles[64, 65, 66] (Figure 9).
Cette association est la mieux à même aujourd'hui de porter un diagnostic positif performant en
limitant les risques d'erreur avec les autres tumeurs ou anomalies vasculaires de l'angle
pontocérébelleux et en précisant les développements de la tumeur et les complications
associées[67]. Cet algorithme est beaucoup plus performant que celui, moins coûteux et plus rapide,
de « fast spin echo magnetic resonance imaging » mis en avant par certains auteurs, notamment
aux États-Unis comme technique de screening « coût-efficace » des pathologies
rétrocochléaires[68]. Il ne permet pas un bon bilan de la lésion et l'absence d'injection de
gadolinium ne permet pas d'écarter certains diagnostics différentiels (lipome) et risque d'ignorer
les lésions à développement labyrinthique[69].

Formes radiologiques
Les caractéristiques de la lésion après injection sont importantes à considérer. Peuvent ainsi être
décrites des formes homogènes (les plus fréquentes) ou des formes hétérogènes abritant des îlots
de nécrose ne se rehaussant pas après injection. Les formes kystiques sont fréquentes, pouvant
être monokystiques ou polykystiques [10]. Le kyste peut parfois représenter l'essentiel du syndrome
tumoral et la partie charnue être en fait de petite taille (Figure 10). Les formes hypervascularisées
sont plus rares.

Citons à part les schwannomes intralabyrinthiques, qui se manifestent par une prise de contraste
tissulaire dans le vestibule et/ou la cochlée (Figure 11). En séquences 3D-CISS, ces lésions
apparaissent en négatif au milieu de l'hypersignal caractéristique des liquides de l'oreille interne.
Ces tumeurs peuvent secondairement déborder dans le méat auditif interne ou, plus rarement,
dans l'oreille moyenne. Ces formes sont plus volontiers observées dans le cadre des NF2. Au plan
diagnostique, elles sont à différencier des autres hypersignaux intralabyrinthiques que
représentent les labyrinthites inflammatoires (prise de contraste de moindre intensité et
préservation partielle du contenu liquidien du labyrinthe en T2), ou les hémorragies
intralabyrinthiques (hypersignal spontané avant injection, non réhaussé).
Diagnostic différentiel
Il se pose d'abord avec les autres pathologies responsables d'un syndrome rétrocochléaire
compressif et surtout avec les autres tumeurs et pathologies de l'angle pontocérébelleux.

Pathologies rétrocochléaires non tumorales


Elles sont facilement écartées par l'imagerie. Il s'agit des atteintes virales du nerf
cochléovestibulaire (virus varicelle zona) ou surtout des conflits vasculonerveux amenant, au
contact du nerf, une artère offensante comme l'artère cérébelleuse antéro-inférieure, l'artère
cérébelleuse postéro-inférieure ou l'artère vertébrale. Les critères diagnostiques de cette
pathologie nouvellement décrite sont précis : vertiges ou déséquilibre, surdité et/ou acouphènes,
associés à une atteinte d'origine rétrocochléaire de l'audition et à une imagerie en 3D soulignant
une déformation du trajet nerveux par l'artère offensante.

Plus rarement en cause sont la sclérose en plaques, la sarcoïdose ou la syphilis.

Tumeurs de l'angle pontocérébelleux


Nous citerons, par ordre de fréquence, les tumeurs suivantes.

Méningiome
C'est la deuxième tumeur la plus fréquente dans ce site. Il représente 7 % des tumeurs de l'angle
et affecte davantage les femmes. Ses caractéristiques IRM (aspect décentré du méat, angle de
raccordement obtus avec le rocher, calcifications, ostéome d'insertion, prise de contraste
méningée et tentorielle) permettent en règle de poser le diagnostic préopératoire précieux car il
s'agit de tumeurs posant des problèmes chirurgicaux différents (Figure 12). Cliniquement, le
méningiome respecte davantage l'audition mais a tendance à infiltrer les nerfs de voisinage
comme le nerf trijumeau ou le nerf facial, plus souvent déficitaires en préopératoire que dans le
cas du neurinome. Il s'associe à des céphalées fréquentes et évocatrices [70].

Kyste épidermoïde
Véritable cholestéatome intradural congénital, il se présente lors de sa découverte comme une
tumeur volumineuse en isosignal T1 et hypersignal T2, ne se réhaussant pas après injection de
gadolinium (Figure 13). Il touche des sujets jeunes et se manifeste plus souvent que le neurinome
par des signes de gravité telle une névralgie trigéminée, une atteinte oculomotrice, une
hypertension intracrânienne[71].

Kyste arachnoïdien
Il s'agit d'un cloisonnement arachnoïdien de la citerne de l'angle isolant plus ou moins cette
dernière de la circulation du liquide cérébrospinal. Il est d'évolution capricieuse. Les données IRM
sont très proches de celles du kyste épidermoïde, bien que l'IRM de diffusion permette de faire
aisément la différence. À la différence de ce dernier, il est rarement chirurgical.

Hémangiome
Il s'agit d'une tumeur de petite taille, rarement découverte, en règle développée au plus près du
nerf facial qu'il n'est pas toujours possible de séparer de la tumeur. Il est difficile à distinguer d'un
neurinome intraméatique, même si sa dynamique de rehaussement est beaucoup plus vive [72].
Cliniquement, l'atteinte du nerf facial est rare en préopératoire, ce qui rend le diagnostic d'autant
plus difficile. Il faut être attentif au fait que l'audition est longtemps préservée et à la rareté de
l'atteinte vestibulaire clinique ou paraclinique. Quand le diagnostic peut être soupçonné en
préopératoire, l'abstention thérapeutique est de règle du fait du risque important de lésion du nerf
facial lors de l'exérèse.

Métastases
Il s'agit d'une situation rare mais particulièrement piégeante et grave. La tumeur est volontiers
bilatérale et se présente en IRM sous la forme d'une lésion tissulaire hétérogène, mal limitée,
pénétrant dans le méat et occupant tout ou partie de l'angle. Cliniquement, ces lésions, petites ou
de taille moyenne, se signalent par une symptomatologie bruyante associant une surdité très
rapidement évolutive, des vertiges et, très vite, une paralysie faciale très évocatrice et inquiétante
car très rare dans le contexte du neurinome. Les antécédents carcinologiques aident au diagnostic
(cancer du sein le plus fréquent) [73].

Lipome
Le diagnostic de cette tumeur très rare peut s'avérer très difficile si les acquisitions IRM ont été
faites d'emblée après injection de gadolinium. Cette tumeur se caractérise en effet par un
hypersignal T1 spontané tout à fait caractéristique, superposable à celui donné par le neurinome
après injection[72]. Le diagnostic est d'autant plus important à faire qu'il est de règle de ne pas
traiter les lipomes qui sont des lésions peu évolutives, peu parlantes mais très infiltrantes, dont
l'exérèse exhaustive s'avère très difficile et source de séquelles fonctionnelles graves.

Autres tumeurs
D'autres lésions développées à distance du méat acoustique interne sont de diagnostic plus aisé.
C'est le cas des tumeurs pédiculées sur le foramen jugulaire (neurinomes des nerfs mixtes,
paragangliomes) ou des tumeurs de l'apex pétreux (cholestéatome, granulome à cholestérine,
chondrosarcome).

Prise en charge
Moyens disponibles
Avant toute décision thérapeutique, il convient d'évaluer les trois modalités de prise en charge à
disposition en ayant connaissance des avantages et inconvénients de chacune pour en informer le
patient dans le dialogue singulier.

Surveillance radiologique
Elle trouve sa place du fait de l'évolutivité souvent faible de ces tumeurs. L'IRM est l'outil de
référence de cette surveillance. Les protocoles d'acquisition 3D sont les mieux à même de
permettre le contourage volumique plutôt que par une simple mesure de diamètre dans le plan du
méat acoustique interne qui informe mal sur l'évolution réelle de la lésion [66]. La fréquence des
examens dépend des équipes mais il paraît raisonnable de faire une première IRM 8 à 10 mois
après le diagnostic initial puis un second examen 1 an après. La surveillance ultérieure sera
espacée en fonction du contexte clinique.

Les données cliniques sont tout aussi importantes à considérer. C'est ainsi que la dégradation de
l'audition, l'apparition ou l'aggravation des signes vestibulaires peuvent conduire à mettre un
terme à la surveillance du patient alors même que la tumeur paraît stable.

Les patients surveillés doivent être informés qu'en l'absence de croissance tumorale évidente, la
surdité est susceptible de s'aggraver (28 %), qu'un acouphène peut apparaître (66 %) et que des
vertiges peuvent s'installer ou s'accentuer (27 %) [8].

Radiothérapie
L'effet des radiations ionisantes sur les tumeurs bénignes est connu et utilisé depuis des
décennies. Dans ce contexte, la radiothérapie a un rôle essentiellement tumorostatique au travers
des troubles ischémiques, aigus et chroniques, susceptibles d'être induits au sein de la tumeur.
Elle ne saurait avoir d'effet curateur tumoricide véritable. La lésion reste donc en place, au mieux
diminuée en volume et nécrosée en son centre.

Sa mise en oeuvre contraint à une surveillance radiologique à long terme afin de dépister une
éventuelle poursuite évolutive susceptible d'intervenir longtemps après l'irradiation.

Deux méthodes de radiothérapie sont à décrire, différant non seulement par la répartition de la
dose mais surtout par la protraction du traitement. La dose totale peut être délivrée en une seule
séance (radiothérapie dite unidose) ou en plusieurs séances ou fractions (radiothérapie dite
fractionnée). La radiothérapie unidose s'est vue qualifiée par l'usage de « radiochirurgie », même
si ce terme apparaît à beaucoup comme un abus de langage, puisque la tumeur reste en place et
que l'intégrité corporelle du patient n'est en rien atteinte, notions qui participent de la définition
même de chirurgie.

Les deux techniques partagent le risque secondaire de cancérogenèse retardée (5 à 10 ans après
l'irradiation). Le cancer peut apparaître au niveau de la tumeur cible (sept cas décrits à ce jour
dans la littérature) ou dans les tissus avoisinants traversés par les rayons. Ce risque apparaît
extrêmement faible. Il est cependant mal mesuré et une très grande prudence doit être de mise
chez les sujets jeunes et/ou chez les patients porteurs de neurofibromatose [74].

Radiothérapie unidose ou radiochirurgie


Elle a été introduite en 1966 par Leksell, neurochirurgien suédois. Le Gamma-Unit (Leksell ®) met
en jeu en une seule séance la convergence de 261 faisceaux d'irradiation issus du cobalt 60 vers
la tumeur cible (Gamma-Knife) (Figure 14A, B, C). La dosimétrie est faite en trois dimensions sur
la base de documents IRM dédiées.

C'est encore aujourd'hui le procédé de radiothérapie unidose le plus couramment utilisé. La


convergence des faisceaux sur un seul tir conduit nécessairement à une conformation isocentrique
de forme ronde. Plusieurs tirs doivent donc être consécutifs pour conformer une silhouette
tumorale non arrondie. Cette technique dite « multi-isocentrique » est aujourd'hui la règle, peu de
tumeurs se résumant à une forme strictement ronde. Le positionnement du patient dans un cadre
stéréotaxique assure une grande précision du ou des tirs mis en oeuvre.

Le coût très important de l'appareillage dédié à cette technique limite le nombre d'implantations
des dispositifs (deux en France à l'heure actuelle).

Depuis les premières irradiations à Buenos Aires puis à Stockholm utilisant le Gamma-Unit, les
doses utilisées ont beaucoup diminué, aux fins de réduire les effets collatéraux sur le système
nerveux avoisinant et sur les nerfs crâniens. Les doses marginales actuelles ne dépassent pas 15
Gy.

L'avantage de cette technique est avant tout sa rapidité de mise en oeuvre et la brièveté du
traitement.

De par ses caractéristiques balistiques, le Gamma-Knife n'est pas à même de prendre en charge
les tumeurs de plus de 2 cm de diamètre dans l'angle pontocérébelleux sans voir son efficacité
diminuer et le risque de neurotoxicité augmenter. Il n'est donc pas adapté au traitement des
tumeurs volumineuses qui sont, de fait, les plus dangereuses à réséquer.

Les inconvénients de la technique sont liés au potentiel délétère de la radiothérapie sur les tissus
voisins. Il semble surtout que le caractère unique de la dose renforce les phénomènes
potentiellement toxiques, ce qui a conduit à réduire la dose marginale délivrée en périphérie de la
tumeur. À ce jour, cette dose marginale est limitée à 13-15 Gy. La fréquence des neuropathies et
des hydrocéphalies secondaires a, de fait, considérablement diminué par rapport aux premières
publications de Noren[75]. C'est particulièrement vrai en ce qui concerne le risque de paralysie
faciale secondaire et de neuropathie trigéminée [76]. Cette diminution des doses marginales a
favorisé également la préservation auditive sans qu'il soit possible à ce jour d'évaluer son effet sur
le taux de contrôle lésionnel à long terme, du fait du caractère encore récent de la décroissance
de doses. Le risque d'atteinte auditive à moyen et à long terme par neuropathie ou ischémie
cochléaire reste néanmoins important et souvent mal évalué dans les publications internationales
qui ne prennent bien souvent en compte que les résultats à court terme.

Dans les premiers mois qui suivent l'irradiation, une poussée inflammatoire lésionnelle est
fréquemment observée. La tumeur se stabilise par la suite puis parfois régresse et se nécrose.

Le risque d'échappement thérapeutique à 10 ans se situerait entre 2 et 10 % [75, 77].


Cependant, le Gamma-Knife n'est pas la seule modalité mettant en jeu une radiothérapie unidose.
Certains proposent l'utilisation d'un accélérateur linéaire capable ou non de moduler l'intensité du
faisceau (radiochirurgie avec modulation d'intensité). L'avantage théorique de cette technique
utilisant une modulation d'intensité au travers d'un collimateur multilames est de n'utiliser qu'un
seul isocentre et d'offrir ainsi une répartition de dose plus homogène qu'avec une irradiation
multi-isocentrique type Gamma-Knife[78].

Les faisceaux peuvent être multiples ou uniques tournant selon un arc (arcthérapie). C'est le cas
du LINAC (pour linear accelerator) (Figure 15). Les résultats semblent équivalents [79]. L'avantage
de ces techniques est de mettre en jeu un appareillage qui peut être soit dédié soit commun à
d'autres indications thérapeutiques en cancérologie, ce qui n'est pas le cas du Gamma-Unit qui est
quasiment dédié.

Radiothérapie fractionnée conformationnelle


La protraction du traitement sur 3 à 4 semaines permet, en théorie, une meilleure tolérance du
tissu nerveux par rapport au protocole unidose. La cible tumorale peut être parfaitement
conformée dans l'espace grâce à l'IRM et à la dosimétrie 3D [78].

L'utilisation de collimateur multilames, tournant autour du patient, permet d'adapter l'irradiation


au plus près de la forme de la lésion. C'est la radiothérapie fractionnée dite « conformationnelle ».
Elle met en jeu des photons accélérés même si quelques publications font état de l'utilisation de
protons[80]. La dose peut être délivrée en 5 à 20 fractions, avec une dose par fraction de 1,2 à 5
Gy, la dose habituelle étant de 1,8 Gy. Le contrôle lésionnel semble aussi favorable qu'avec le
Gamma-Knife[81, 82, 83]. L'appareillage utilisé est disponible dans la plupart des centres de
radiothérapie, ce qui rend cette technique plus diffusible. Il met en jeu des rayons γ issus d'un
accélérateur linéaire.

La littérature est moins riche que pour le Gamma-Knife, mais les avantages indéniables de la
technique rendent son utilisation de plus en plus courante [82, 84].

Elle a pour avantage principal de pouvoir traiter des tumeurs de tous volumes, sans voir
augmenter les risques neurotoxiques. Il faut cependant concevoir le risque d'oedème secondaire
de la tumeur, constant dans le premier mois, quelle que soit la technique de radiothérapie, la
réaction inflammatoire observée étant capable de décompenser l'état neurologique et de précipiter
l'apparition d'une hypertension intracrânienne dans le cas de tumeurs volumineuses et déjà
compressives[84]. Comme pour toutes les techniques de radiothérapie, l'efficacité se juge par
l'absence d'évolutivité secondaire et s'objective par les modifications radiologiques de la tumeur :
diminution de volume, nécrose et, à long terme, calcification (Figure 16).

Complications de la radiothérapie
Le caractère relativement récent au regard de la chirurgie des procédures de radiothérapie ne
permet pas d'anticiper totalement les risques inhérents à cette modalité.

Les premières publications de Noren dans les années 1970-1980 faisaient état de risques
importants de neuropathies faciales et trigéminées : 33 et 38 % respectivement (Noren 1998),
ainsi que d'hydrocéphalie.

La réduction des doses et le meilleur ciblage caractéristique des protocoles actuels a conduit à une
réduction très sensible de ces deux risques (< 2 % [75]). Pour autant, le risque d'hydrocéphalie
secondaire n'a pas disparu (9,2 % pour Noren et al. [75] dont 1,4 % nécessitant un shunt, 7,1 %
pour Okunaga et al. nécessitant une dérivation [79]) de même que celui de parésie faciale
secondaire (5 %[85]).

Les complications vitales à type de nécrose ischémique du tronc cérébral relèvent d'une erreur de
tir et semblent avoir disparu dans les mains d'opérateurs entraînés.

Les complications à long terme, à type de cancérisation ou d'oncogenèse de proximité, ne peuvent


être totalement évaluées par manque de recul, la cancérisation étant très longue d'installation et
demandant un minimum de 10 ans. Les méningiomes apparaissant dans le faisceau d'irradiation
sont d'apparition encore plus lente. Seuls huit cas de transformation maligne peu discutables sont
reportés dans la littérature à ce jour[86, 87, 88, 89, 90, 91, 92, 93].

Le risque le plus immédiat du Gamma-Knife reste la perte auditive, pour partie liée à l'irradiation
cochléaire[94]. Il semble que la radiothérapie fractionnée soit, de ce point de vue, plus respectueuse
de l'audition que le Gamma-Knife[95].

L'échappement et le non-contrôle lésionnel ne peuvent s'évaluer qu'à long terme. Dans une série
de 285 patients suivis plus de 10 ans après Gamma-Knife, 5 % présentèrent une croissance
lésionnelle justifiant une chirurgie de rattrapage [85]. Cette chirurgie est malheureusement très
lourde de conséquence pour la fonction faciale [96].

Chirurgie
Elle reste la modalité thérapeutique de référence.

L'exposition de la lésion peut se faire en suivant des voies d'abord diverses, développées au sein
d'équipe neurochirurgicale pure, d'équipe ORL pure ou d'équipe otoneurochirurgicale associant les
compétences des deux spécialités. L'historique fait une place première à la voie d'abord sous-
occipitale rétrosigmoïde, purement neurochirurgicale décrite par Dandy et codifiée dans les
centres neurochirurgicaux comme approche standard de la fosse postérieure et de l'angle
pontocérébelleux.

Dans les années 1960, William House décrivit la voie de la fosse moyenne (ou sus-pétreuse)
conduisant au toit du méat auditif interne et à son exploration chirurgicale [97]. Ce même auteur
décrivait dans le même temps la voie translabyrinthique et la développait avec un
neurochirurgien[98]. Elle est à ce jour la voie d'abord la plus utilisée dans les équipes
otoneurochirurgicales. La voie « rétrosigmoïde a minima » décrite par l'équipe marseillaise de
Brémond et Magnan fit évoluer de façon importante la voie sous-occipitale en limitant la
craniotomie et en utilisant un positionnement opératoire moins dangereux [99]. Décrite par
Darrouzet, la voie rétrolabyrinthique élargie est la plus récente des voies otoneurochirurgicales [40].
Elle tend à combiner les avantages des voies transpétreuses, sans couper les ponts à une possible
préservation auditive.

Quelle que soit la voie d'abord choisie, certaines précautions générales périopératoires s'imposent
désormais telle l'antibioprophylaxie périopératoire par céphalosporines et l'usage d'un monitorage
du nerf facial, fondée sur une détection soit électromyographique soit pneumatique. Le
monitorage de l'audition, par potentiels évoqués auditifs ou par détection directe des potentiels
cochléaires sur le nerf auditif, n'est pas indispensable mais participe à la qualité de la stratégie de
préservation auditive.

Voies d'abord
Voie translabyrinthique. Élargie, elle autorise l'exérèse de tumeurs de tous volumes grâce à la
squelettisation de l'enveloppe durale du rocher et du sinus sigmoïde.

Technique. Le patient est en décubitus dorsal, la tête tournée du côté opposé à la tumeur.
L'incision sus- et rétro-auriculaire à distance de l'oreille permet l'exposition de la face latérale du
rocher jusqu'à l'apex mastoïdien.

Le fraisage mastoïdien expose et « squelettise » les repères clés que sont le sinus sigmoïde, la
dure-mère temporale, la dure-mère pré- et rétrosigmoïdienne. L'antre mastoïdien est repéré, la
portion mastoïdienne du nerf facial exposée au travers de l'os, ce qui permet de poursuivre le
fraisage en arrière de lui, jusqu'à repérer le bulbe supérieur de la veine jugulaire interne.

Ces repères étant acquis, le fraisage du massif labyrinthique peut être conduit.

Le canal semi-circulaire latéral et postérieur sont sacrifiés, ce qui conduit à ouvrir le vestibule
(Figure 17).

Le canal semi-circulaire supérieur est fraisé jusqu'à son ampoule qui est soigneusement respectée
car elle masque la portion labyrinthique du nerf facial située médialement. Le vestibule constitue
le repère essentiel du fond du méat auditif interne. Le fraisage enlève le massif osseux
labyrinthique, sacrifie le sac endolymphatique et l'aqueduc vestibulaire et expose la dure-mère de
la face latérale du méat auditif interne dont le grand axe est grossièrement parallèle à celui du
méat auditif externe. À la fraise diamantée et sous irrigation constante, la dure-mère de la face
supérieure du méat auditif interne est découverte, en surveillant l'activité électromyographique du
nerf facial, le nerf étant habituellement situé sur la zone la plus médiale de cette face supérieure.
Le repérage de la face inférieure peut se révéler plus ou moins aisé en fonction de l'anatomie. Le
bulbe jugulaire peut en effet venir masquer latéralement tout ou partie de ce dernier. Quand un
couloir osseux peut être creusé entre le méat et le bulbe jugulaire, il conduit à l'aqueduc
cochléaire dont la présence se signale parfois par un écoulement de liquide cérébrospinal. Il
protège latéralement le nerf glossopharyngien qui est le plus latéral des nerfs mixtes dans le
foramen jugulaire.

La squelettisation du méat auditif interne est plus ou moins exhaustive, selon l'habitude des
équipes et la taille de la tumeur (Figure 18).

Certains s'attachent à repérer la « Bill's bar », cloison osseuse qui sépare le départ du nerf
vestibulaire supérieur de la portion distale intraméatique du nerf facial avant que ce dernier ne
pénètre dans le canal de Fallope. L'utilité de ce repérage dépend largement de la pénétration de la
tumeur dans la profondeur du méat. C'est en tout cas le seul point où le nerf facial peut être
retrouvé à coup sûr, en position anatomique, la tumeur pouvant imposer par ailleurs de
nombreuses variations de position dont certaines piégeantes et dangereuses pour son intégrité.

L'incision de la dure-mère du méat permet de mettre en évidence la tumeur. À l'aide du


monitorage, il convient d'écarter avant d'aller plus loin une position latérale et non médiale du
nerf facial.

L'incision durale peut être poursuivie sur la dure-mère présigmoïdienne où l'on taille un lambeau à
charnière postérieure dont le bord supérieur longe le sinus pétreux supérieur. La vidange de la
grande citerne au point bas de la tumeur permet un affaissement cérébelleux et une exposition
bien plus aisée de la tumeur et de son environnement neurovasculaire.

La dissection première de la tumeur dans l'angle pontocérébelleux paraît plus sage car elle
préserve le caractère stimulable du nerf facial et son repérage en amont de la tumeur. Le
dissecteur ultrasonique permet, après coagulation de la pseudocapsule arachnoïdienne, d'évider la
tumeur puis de basculer le pôle supérieur qui est séparé du nerf trijumeau et de la veine pétreuse
supérieure, et le pôle inférieur qui est séparé de l'artère cérébelleuse postéro-inférieure et des
nerfs mixtes.

Progressivement, en tentant de suivre le plan arachnoïdien, la tumeur est décollée du cervelet


puis du tronc cérébral, du latéral vers le médial.

La tumeur est diminuée de taille, ce qui permet d'exposer l'émergence pontique du VIII puis du
VII entre lesquels on reconnaît le passage de l'artère cérébelleuse antéro-inférieure (AICA) ou
d'une de ses branches. La tumeur est alors séparée du VII et du VIII, en respectant une dissection
sous-arachnoïdienne médiolatérale.

La dissection peut se poursuivre jusqu'au pore acoustique. La dissection dans le méat auditif
interne est alors débutée, le nerf facial étant repéré à l'aide du monitorage au fond du méat
auditif interne, à moins que la dissection débutée dans l'angle puisse se poursuivre jusqu'à ce
niveau, situation relativement rare.

L'ablation de la tumeur à ce niveau se fait en tentant de respecter le plan arachnoïdien tendu


entre le VII et le VIII. La dissection se termine par la région du pore, zone d'étalement et de plus
grande fragilité nerveuse.

L'exérèse terminée, l'hémostase soigneuse de l'angle précède la fermeture de la brèche pétreuse


et durale par un greffon de graisse abdominale. La graisse n'est mise en place qu'après s'être
assuré d'un parfait blocage de toutes les cellules exposées par de la cire d'Horsley, notamment
dans les couloirs osseux sus- et rétroméatique.
Un fragment de cire est également poussé dans le vestibule.

L'ablation de l'enclume et la section du tenseur tympanique permettent d'introduire par l'attique,


sans tympanotomie postérieure, des fragments d'aponévrose ou de muscle qui ont été prélevés au
début de l'intervention et qui sont poussés dans le protympanum puis successivement dans la
caisse, l'attique et l'antre.

L'utilisation de colle de fibrine facilite grandement l'étanchéité du montage. Un second fragment,


plus compact, parfait l'occlusion de la voie d'abord avant fermeture sous-cutanée et cutanée, sur
un drainage déclive.

Un pansement légèrement compressif est maintenu en place plusieurs jours.

Le drainage lombaire ou la prise de glycérol n'apparaissent pas nécessaires.

Avantages. La dissection extradurale du rocher évite toute pénétration de poudre d'os dans l'angle
pontocérébelleux. Le sacrifice de la plus grande partie du rocher permet de bien contrôler les voies
d'expression des fuites de liquide cérébrospinal.

La voie translabyrinthique élargie est la voie la plus directe pour exposer une tumeur de l'angle
pontocérébelleux pédiculée sur le méat auditif interne car elle conduit à exposer la tumeur avant
le cervelet. Elle ne nécessite aucun écartement direct de ce dernier, l'écarteur étant appuyé sur la
dure-mère postérieure et le sinus sigmoïde, sans aucune compression. Cet avantage est tout à fait
essentiel dans la chirurgie des tumeurs vestibulaires encastrées dans le tronc cérébral et
recouvertes par le lobe cérébelleux.

Elle a l'avantage de conduire d'abord sur les nerfs vestibulaires et cochléaires, le nerf facial étant
en règle situé dans un second plan dans le méat auditif interne (Figure 19).

Le positionnement opératoire en décubitus dorsal est simple et n'entraîne aucun risque d'embolie
gazeuse ou d'atélectasie pulmonaire.

Inconvénients. La voie translabyrinthique élargie sacrifie de principe l'audition et son utilisation


n'est pas recommandée quand l'audition est excellente et la tumeur de petite ou moyenne
dimension. Le temps de fraisage et d'exposition de la tumeur est plus élevé que dans les voies
transoccipitales (1 heure 30 à 2 heures).

Voie sous-occipitale et voie rétrosigmoïde. Il s'agit de voies très proches dans leur
philosophie car elles partagent l'idée d'accéder directement à la tumeur après effacement du
cervelet. La simple vidange de la grande citerne permet, notamment chez les sujets de plus de 50
ans, un effacement presque spontané du cervelet. Chez des sujets plus jeunes, le positionnement
préalable d'un écarteur est souvent nécessaire.

Les différences entre ces deux voies sont cependant importantes. La voie sous-occipitale
rétrosigmoïdienne, privilégiée par les neurochirurgiens, offre un accès de bas en haut dans l'angle
pontocérébelleux et utilise une large craniotomie occipitale bas située (Figure 20). Il est dès lors
nécessaire d'installer le patient en position semi-assise, ou en décubitus latéral (position de
Mount) dont l'inconvénient principal est de favoriser des troubles de ventilation pulmonaire lors
d'intervention de longue durée. La voie rétrosigmoïde a minima s'appuie au contraire sur un
positionnement en décubitus latéral et sur une craniotomie de taille plus réduite centrée sur la
pénétration de la veine émissaire mastoïdienne dans l'écaille [100] (Figure 21). C'est cette dernière
que nous décrirons.

La dure-mère est incisée en X ou en U, en utilisant un lambeau à charnière postérieure. L'écarteur


est engagé en douceur, après déplétion cérébrale grâce à l'utilisation de diurétiques.

L'affaissement cérébelleux est obtenu après vidange de la grande citerne. L'écarteur peut être
alors positionné sans appui marqué. La stratégie opératoire diffère peu de celle adoptée dans la
voie translabyrinthique élargie. La dissection de l'angle pontocérébelleux, après repérage du nerf
facial en amont de la tumeur, est privilégiée jusqu'à l'exposition du pore.
Le fraisage de la paroi postérieure du méat auditif interne est conduit prudemment à la fraise
diamantée en prenant garde à la position du bulbe jugulaire, parfois très proche de la lèvre
postérieure du pore. Une malposition peut rendre difficiles le fraisage et l'exposition du contenu
méatique. Le fraisage doit prendre garde à respecter les structures labyrinthiques si une stratégie
de préservation de l'audition a été choisie (Figure 22). Il est de règle de ne pas pénétrer plus
profondément que le trajet de l'aqueduc vestibulaire. Le contrôle du fond du méat auditif interne
se révèle souvent difficile, notamment dans le cas de tumeurs pénétrantes. L'usage de
l'endoscopie peut se révéler très utile à ce stade.

La fermeture de la voie d'abord est délicate et doit être particulièrement soigneuse pour éviter les
fuites de liquide cérébrospinal. S'impose un colmatage des cellules périméatiques par du muscle
ou de la cire, sans comprimer le contenu nerveux, une fermeture étanche de la dure-mère et une
couverture éventuelle par un lambeau musculaire soigneusement positionné. Certains utilisent un
drainage lombaire de 24 à 48 heures.

L'avantage essentiel de ces voies d'abord transoccipitales est de conduire rapidement à la tumeur
dans l'angle pontocérébelleux et de permettre sa résection sans fraisage intermédiaire du rocher
et sans prélèvement abdominal.

Leurs inconvénients communs sont la fréquence des céphalées postopératoires, le risque


d'oedème cérébelleux en cas d'intervention prolongée et d'écartement cérébelleux lorsque la
tumeur s'engage profondément dans le récessus latéral du 4 e ventricule (Figure 23).

Par ailleurs, le fraisage intradural du méat auditif interne est source de pollution des citernes par
de la poudre d'os et de plaie veineuse du bulbe jugulaire en cas de malposition. À cet égard, la
voie rétrosigmoïde a minima semble moins agressive et conduit plus rapidement à moindre risque
au méat auditif interne et au paquet acousticofacial.

En cas de discontinuité nerveuse du nerf facial, la réalisation d'une greffe peut se révéler délicate
par manque éventuel du bout distal du nerf et cela, à la différence des accès transpétreux où le
nerf est aisément repérable (Figure 24).

Voie sus-pétreuse.

Technique classique. La voie sus-pétreuse ou voie de la fosse moyenne est, pour l'essentiel,
dédiée à l'abord du méat auditif interne et de son contenu par son toit.

Le patient est en décubitus dorsal, tête tournée du côté opposé à la lésion. L'incision est verticale,
pré-auriculaire puis s'incurve pour être centrée sur le méat auditif externe. Son extrémité
inférieure est au bord du tragus. La partie supérieure de l'incision varie selon les auteurs, soit
verticale pure, soit en U inversé.

Elle doit permettre, après incision du muscle temporal en croix, d'exposer la racine du processus
zygomatique, sans attenter à la branche frontale du nerf facial qui le surcroise 2 cm en avant.

Le positionnement d'un écarteur autostatique permet de s'affranchir du muscle temporal et


d'exposer la partie squameuse de l'os temporal.

La taille du volet, plutôt de forme carrée, doit être suffisante pour exposer complètement le toit du
rocher. L'axe vertical du volet est centré sur le méat auditif externe. Sa limite inférieure est taillée
la plus proche possible de la racine du zygoma pour limiter le surplomb.

Après ablation du volet, le bord inférieur de la craniotomie est d'ailleurs fraisé pour se mettre au
niveau du toit du rocher (Figure 25).

La dure-mère du toit se laisse alors aisément décoller. Il convient d'être prudent au voisinage du
ganglion géniculé qui peut être à nu sous la dure-mère. On est amené à exposer en avant et en
dedans la région du foramen spinosum et de l'artère méningée moyenne, qui est respectée, et au
voisinage de laquelle on aperçoit les nerfs pétreux. En arrière et en dedans, la région de la crête
pétreuse sur laquelle court le sinus pétreux supérieur est disséquée jusqu'au sinus. Un écarteur
autostatique dédié est alors mis en place sur les bords de la craniotomie. Il comporte une lame
spatulée qui maintient en extradural le lobe temporal relevé. La détente cérébrale est
préalablement obtenue par l'utilisation d'une position proclive et de diurétiques intraveineux.

À ce stade, les repères du toit du rocher sont exposés : il s'agit de l'eminentia arcuata et des nerfs
pétreux.

Une des difficultés de cette voie d'abord tient à la mise au jour du méat auditif interne car sa
position et sa profondeur ne sont régies par aucune règle stable. Le repérage peut être
grandement facilité par l'utilisation d'une navigation informatique fondée sur les données
préopératoires d'imagerie scanographique. Le scanner est, en toute hypothèse, extrêmement utile
pour anticiper l'épaisseur et la pneumatisation de l'os protégeant son toit. Si on ne dispose pas de
cet outil de navigation, la position du méat auditif interne est donnée par la localisation précise du
canal semi-circulaire supérieur. Le fraisage de l'eminencia arcuata à la fraise diamantée permet le
repérage de la ligne bleue qui le désigne. Un angle de 60°, ouvert vers l'arrière, donne alors
l'orientation du méat (Figure 26). D'autres auteurs préfèrent se repérer par rapport à la position
du ganglion géniculé et du nerf facial labyrinthique.

La dure-mère du toit du méat est repérée en premier lieu et exposée sur sa face supérieure, puis
sur ses faces latérales et médiales en prenant garde de respecter la cochlée médialement et le
canal semi-circulaire supérieur latéralement.

La position habituelle du nerf facial sur le toit du méat doit rendre le fraisage extrêmement
prudent lors de ce temps d'exposition particulièrement en se rapprochant du fond du méat, lieu où
le nerf est plus superficiel et moins protégé par une dure-mère plus fine (Figure 27).

La dure-mère incisée, la tumeur est disséquée en la séparant du nerf facial et en l'attirant vers soi
dans la direction du canal semi-circulaire supérieur. Il devient vite possible de repérer et de suivre
le plan arachnoïdien, joignant nerf facial et nerf cochléaire, en respectant scrupuleusement la
vascularisation à destinée cochléaire.

La fermeture doit prendre soin d'occlure toutes les cellules pneumatiques ouvertes par de la cire,
du muscle ou de la colle peuvent être mis en place sur l'ouverture du méat auditif interne. Le
volet est remis en place après suspension de la dure-mère.

Un drainage déclive, en très faible aspiration, est maintenu en place pendant 48 heures après
fermeture musculaire et cutanée.

Variantes. La voie d'abord ainsi décrite ne permet pas de contrôler une tumeur débordant dans
l'angle pontocérébelleux. Wigand, Garcia-Ibanez ont décrit la voie sus-pétreuse dite « élargie »
qui permet de dépasser les strictes limites du méat auditif interne et d'exposer des tumeurs de 2
cm de diamètre dans l'angle pontocérébelleux[101]. Cet élargissement impose le plus souvent une
section de l'artère méningée moyenne pour augmenter l'exposition du toit du rocher vers le
cavum de Meckel. Le fraisage peut alors déborder en dedans de la cochlée, vers l'apex pétreux. Il
conduit à exposer la dure-mère de la face postérieure du rocher. Le sinus pétreux supérieur doit
être coagulé puis sectionné pour offrir une ouverture de l'angle suffisante à un contrôle de la
tumeur et de sa vascularisation.

Vaneecloo a décrit une voie mixte associant un abord sus-pétreux pour le contrôle du fond du
méat et un abord rétrosigmoïde pour l'exérèse de la portion pontocérébelleuse de la tumeur [102].

Avantages. La voie sus-pétreuse est le seul accès transpétreux permettant en théorie d'exposer la
totalité du méat auditif interne sans léser le labyrinthe et plus particulièrement le vestibule. Elle
est donc particulièrement indiquée en cas de tumeur intraméatique profondément située. Il s'agit
d'un accès de mise en oeuvre rapide, n'exposant pas les structures vitales de la fosse postérieure.

Inconvénients. Son principal désavantage est d'exposer le nerf facial en même temps que la
tumeur elle-même, ce qui contraste avec les voies postérieures qui exposent la tumeur avant le
nerf.

Beaucoup d'auteurs soulignent aujourd'hui cet inconvénient et le risque de lésions du nerf facial
dans le contexte d'une tumeur de petit volume, pour laquelle la préservation de la fonction faciale
est attendue. Certains auteurs expérimentés y restent cependant fidèles, au regard de ses
possibilités de préservation auditive [101, 103, 104]. Les meilleurs résultats semblent, de ce point de vue,
obtenus quand la lésion n'infiltre pas trop profondément le secteur vestibulaire inférieur, caché de
l'opérateur par la portion latérale de la crête transverse. Cependant, la littérature reste pauvre sur
les résultats fonctionnels offerts par cette approche.

Voie rétrolabyrinthique élargie. La voie rétrolabyrinthique stricto sensu est une voie d'abord de
l'angle pontocérébelleux. Son élargissement permet d'exposer le méat auditif interne dans ses
deux tiers latéraux grâce à trois artifices techniques essentiels : une rotation céphalique opposée
à la tumeur plus importante, facilitée par un soulèvement de l'épaule ; un fraisage rétrosigmoïde
plus important que dans la voie translabyrinthique et, enfin, une dissection veineuse exhaustive,
autorisant un affaissement de la dure-mère et du sinus sigmoïde plus marqué [40]. L'effacement de
cette dure-mère et du cervelet sous-jacent, ainsi que la plus grande rotation céphalique ouvrent
en toutes circonstances un angle de travail confortable vers le massif osseux rétrolabyrinthique
(Figure 28).

Technique. Le patient est en décubitus dorsal. La tête est tournée à 70° et maintenue dans un
cadre neurochirurgical (Figure 29). L'incision cutanée est sensiblement plus postérieure que dans
la voie translabyrinthique afin de permettre une dissection rétrosigmoïde plus large. Le fraisage
expose le système veineux jusqu'au bulbe jugulaire et la dure-mère, qui lui est sous-jacente. Le
noyau labyrinthique est disséqué pour exposer clairement le relief du canal semi-circulaire
postérieur. Le sac endolymphatique est sectionné et clippé au ras du labyrinthe. La dure-mère est
alors décollée en arrière de l'os pétreux jusqu'à atteindre le pore acoustique.

Après vidange de la grande citerne en dessous du sac endolymphatique et rotation de la table


opératoire dans le sens de la rotation céphalique, un écarteur est mis en place sur le sinus
sigmoïde. L'exposition est alors achevée et le fraisage rétrolabyrinthique, en arrière du canal
semi-circulaire postérieur, peut débuter. Ce fraisage qui reste strictement médial par rapport à
l'aqueduc vestibulaire conduit à la dure-mère postérieure du méat auditif interne. Il est disséqué
comme dans la voie translabyrinthique sur ses faces postérieure, supérieure et inférieure, avec les
mêmes précautions (Figure 30).

La fosse postérieure est ouverte, la tumeur repérée, coagulée et disséquée comme dans les autres
techniques. La dissection de la tumeur dans le méat auditif interne est, de même, conduite en
dernier.

La tumeur est désenclavée prudemment du fond du méat par un crochet mousse pour permettre
sa totale résection. L'endoscopie permet de vérifier l'absence de toute lésion résiduelle le long des
nerfs vestibulaires (Figure 31).

La fermeture de la voie d'abord s'appuie sur un blocage de l'aditus ad antrum par un unique
fragment d'aponévrose et par la fermeture de l'angle pontocérébelleux par un premier fragment
de graisse enclavé entre le noyau labyrinthique, laissé en place, et la dure-mère de la fosse
postérieure (Figure 32). Le noyau labyrinthique assure son maintien en bloquant sa latéralisation
lors de la remontée du cervelet. Un second bloc de graisse, maintenu par de la colle de fibrine,
assure le comblement superficiel de la voie d'abord.

Avantages. À l'image des autres voies transpétreuses, elle se caractérise par une faible agressivité
sur le tissu cérébelleux, un fraisage extradural, un repérage du nerf facial en zone saine facilitant
une greffe éventuelle, une exposition satisfaisante de l'angle pontocérébelleux et du méat auditif
interne, et enfin par la qualité de l'étanchéité de la fermeture. Elle partage, avec la voie
translabyrinthique et la voie rétrosigmoïde, l'avantage d'ouvrir le méat auditif interne par l'arrière,
le nerf facial étant au second plan, usuellement caché par la tumeur (Figure 33). Se rajoute la
possibilité essentielle de préserver l'audition pour des tumeurs allant jusqu'à 2 cm de diamètre
dans l'angle pontocérébelleux.

Inconvénients. La voie d'abord est de réalisation plus longue que les voies transoccipitales. Le
prélèvement de graisse nécessite un second champ opératoire.
Voie transotique. Décrite par Ugo Fisch, elle cherche à exposer de façon plus médiale l'angle
pontocérébelleux en sacrifiant le méat auditif externe, l'oreille moyenne et la cochlée [105]. Les
portions tympanique et mastoïdienne du nerf facial sont squelettisées et restent en pont,
partageant le champ opératoire en une zone transcochléaire translabyrinthique antérieure et
médiale, et en zone rétrofaciale, translabyrinthique postérieure et latérale. Fisch insiste sur
l'importance de la première pour l'exérèse des extensions médiales préméatiques de la tumeur. La
fermeture de la voie d'abord nécessite l'occlusion première de la trompe auditive puis la fermeture
du méat cutané en bourse. Cette procédure chirurgicale est sensiblement plus longue que celle de
la voie translabyrinthique classique et n'apporte que rarement une vision complémentaire
indispensable au contrôle de l'extension médiale. Sa meilleure indication est le neurinome à
développement intracochléaire.

Complications de la chirurgie
L'évolution des techniques microchirurgicales, la collaboration ORL-neurochirurgiens et les progrès
de la neuroanesthésie ont véritablement transformé les suites opératoires. Les résultats actuels
n'ont plus rien de commun avec ce qui était observé, il y a 10 ou 20 ans. Pour autant, les patients
doivent être informés de ces risques, dont la fréquence et la gravité sont largement proportionnels
au volume tumoral. Il en est de même pour le risque de récidive ou de repousse à partir d'un
fragment résiduel.

Mortalité. La mortalité opératoire était, dans les années 1990, de 1 à 5 %. Elle est désormais
inférieure à 1 % dans les séries récentes émanant de centres expérimentés [106, 107, 108, 109].

Elle reste essentiellement le fait des tumeurs géantes, source de complications ischémiques ou
hémorragiques, ou des patients fragiles chez lesquels les complications cardiaques ou
thromboemboliques ne sont ni prévisibles ni évitables. L'utilisation des voies transpétreuses a
grandement contribué à la réduction spectaculaire de la mortalité.

Les procédés modernes de fermeture des voies transpétreuses ont permis de réduire et même de
rendre presque nul le risque de fuite de liquide cérébrospinal [108].

Complications précoces. Certaines complications mettent en jeu le pronostic vital immédiat.


Deux dominent : l'hypertension intracrânienne aiguë par blocage de l'aqueduc pouvant nécessiter
un drainage ventriculaire en urgence, et l'hématome de l'angle pontocérébelleux, redoutable
complication imposant une reprise chirurgicale toujours difficile, notamment après voie
rétrosigmoïde, et souvent dangereuse par elle-même. Les complications ischémiques sont très
rares, affectant, selon les cas, les territoires de l'artère cérébelleuse antéro-inférieure ou de
l'artère cérébelleuse postéro-inférieure. Ces accidents peuvent laisser des séquelles motrices
graves.

La fuite de liquide cérébrospinal est de loin la complication la plus fréquente, notamment dans les
voies postérieures transoccipitales. La fréquence rapportée est souvent proche de 10 % [108, 109, 110, 111]
mais peut être supérieure. La fuite peut, en premier lieu, se faire par la plaie opératoire. Il s'agit
d'une situation devenue exceptionnelle, imposant une reprise chirurgicale. En cas d'hydrocèle
rétro-auriculaire, le traitement déplétif et des ponctions prudentes permettent en règle de
résoudre le problème sans réintervention. Plus fréquentes sont les rhinorrhées cérébrospinales. Le
trajet fistulaire emprunte une ou plusieurs cellules pneumatiques restées ouvertes pour rejoindre
l'oreille moyenne et, par son intermédiaire, la trompe auditive et le cavum. Le traitement de cette
complication est avant tout médical, faisant appel à des ponctions lombaires déplétives, à une
restriction hydrique et à un positionnement céphalique en position tête haute. En cas d'échec ou
de pneumencéphalie documentée, une fermeture chirurgicale se révèle souvent nécessaire. Elle
consiste en une reprise de la voie d'abord à la recherche du trajet fistulaire qui est habituellement
situé autour du méat auditif interne. Dans les voies translabyrinthiques, ou en cas de récidives
multiples dans les autres voies, il est plus sûr de proposer une exclusion de l'oreille moyenne
associée à un blocage serré de la trompe à l'image de la technique utilisée dans la voie
transotique.

L'évolution des techniques, notamment dans les voies transpétreuses, permet désormais de
tendre vers un taux de fistules cérébrospinales presque nul [108, 112].
Les méningites sont devenues très rares, mais sont encore présentes. Elles font suite à une fuite
de liquide cérébrospinal ou à une contamination de la voie d'abord par des germes cutanés. Les
voies transpétreuses sont, à cet égard, plus sujettes à l'infection car elles mettent en jeu deux
champs opératoires simultanés. L'antibioprophylaxie, désormais de règle, et le bon usage de
l'antisepsie du site opératoire ont sensiblement diminué ce risque. Il reste statistiquement corrélé
à la taille de la tumeur et à la durée de l'intervention chirurgicale [108].

Les troubles de cicatrisation sont rares et sont essentiellement le fait d'une surinfection à
staphylocoque d'origine cutanée.

Les complications thromboemboliques de décubitus sont rares (risque de 1 à 2 %) grâce à la


prévention anticoagulante mise en place dès la période postopératoire.

Séquelles fonctionnelles
Il s'agit de conséquences du geste chirurgical, plus que des complications.

Paralysie faciale. Elle peut apparaître de façon immédiate ou retardée par rapport au geste
chirurgical. Si les formes retardées apparaissant 6 à 12 jours après l'intervention sont d'origine
inflammatoire, voire virale et sont habituellement de pronostic favorable après traitement, les
atteintes immédiates témoignent d'un traumatisme chirurgical et sont d'un pronostic variable
suivant leur sévérité immédiate et les données du monitorage peropératoire [113]. Le risque de lésion
immédiate et donc de séquelles à long terme est corrélé à la taille de la tumeur. Il est
extrêmement faible pour les lésions intraméatiques (1 à 2 %), faible pour les lésions développées
dans l'angle sur moins de 1 cm (5 %), plus important pour les lésions plus volumineuses mais non
compressives (10-15 %) et assez important pour les tumeurs volumineuses et compressives du
névraxe (30-50 %). Quand le nerf est interrompu anatomiquement, une greffe immédiate doit
être entreprise. Si la continuité nerveuse a pu être préservée, le pronostic de la paralysie reste
favorable même si l'absence de caractère stimulable du nerf témoigne d'un neurotmésis et laisse
augurer d'une récupération au mieux en grade 3 de House et Brackmann. Dans les cas de non-
récupération à 1 an ou d'impossibilité de greffe immédiate, une anastomose hypoglossofaciale
sera proposée, offrant une récupération fonctionnelle équivalente à un grade 3 [114].

Troubles de l'équilibre. Ils sont de survenue attendue car la neurotomie vestibulaire sinon la
labyrinthectomie accompagne nécessairement l'exérèse tumorale. Leur importance est difficile à
anticiper car elle est très dépendante de la stratégie d'équilibration adoptée par le patient à
l'origine. Ils dépendent également de l'état de la fonction vestibulaire préopératoire et de la
compensation déjà acquise et, bien sûr, de l'âge. Ils réclament une rééducation vestibulaire
adaptée et si possible très précoce.

Surdité totale. Elle touche la grande majorité des patients opérés et irradiés. La perte de la
binauralité est source pour eux de troubles de perception de l'espace sonore et d'une grande gêne
auditive dans le bruit. La mise en place d'une prothèse auditive à ancrage osseux (BAHA ®, Entific
Cochlear, Australia) proposée par Vaneecloo est une solution élégante et efficace qui ne pallie que
partiellement ces troubles[115] (Figure 34). Il nous paraît préférable de proposer cette solution au
patient un an après la chirurgie de la tumeur après réalisation d'un test audiologique validant son
utilité et les bonnes sensations du patient. Les acouphènes sont fréquents et augmentés par
rapport à leur état préopératoire dans 25 % des cas. Ils sont d'autant plus mal vécus et d'autant
plus difficiles à juguler que l'oreille est sourde.

Céphalées. Elles semblent nettement plus fréquentes après chirurgie par voie rétrosigmoïde ou
sous-occipitale que par voie transpétreuse [116]. Ont été mises en cause la cicatrisation cutanée au
contact de la dure-mère occipitale ou la pollution de l'angle pontocérébelleux par la poudre d'os
lors du fraisage intradural du méat auditif interne. Leur traitement est difficile car elles sont
souvent rebelles. Dans certains cas, les céphalées prennent le caractère de névralgies d'Arnold et
sont en liaison avec la dissection très postérieure des masses musculaires cervicales. L'infiltration
anesthésique loco dolenti peut se révéler très utile.

Indications thérapeutiques
Le traitement du schwannome vestibulaire fait l'objet d'une abondante littérature. Pourtant, il est
frappant de constater l'absence d'essais cliniques à fort niveau de preuve pouvant influencer le
choix entre surveillance, chirurgie, radiothérapie unidose ou radiothérapie fractionnée. La décision
sera souvent aussi celle du patient, qui sera au mieux informé par une équipe ne négligeant
aucune option [117].

Arguments du choix
Le choix de la modalité thérapeutique va dépendre de trois facteurs : les caractéristiques de la
tumeur, la symptomatologie et le terrain.

Caractéristiques de la tumeur
Les caractéristiques de la tumeur sont au mieux évaluées par le bilan IRM. La taille reste la
donnée principale à prendre en compte. La pénétration tumorale dans le méat auditif interne est
également à considérer car cette donnée influence le choix de la voie d'abord. Enfin, la recherche
de complications locales est fondamentale car une hydrocéphalie pousse à intervenir dans des
délais rapides, et l'existence d'un oedème cérébelleux au contact d'une tumeur de fort volume,
laissant augurer d'une dissection difficile, peut justifier une corticothérapie de préparation
préopératoire.

Symptomatologie
La clinique est tout aussi importante à considérer, car à volume tumoral égal, la gravité des
vertiges et des troubles de l'équilibre, la sévérité de la surdité ou des troubles neurologiques
associés auront ou non emporté la décision chirurgicale. L'existence d'une surdité importante est
un argument pour agir et ne pas retarder un geste pour des raisons fonctionnelles. A contrario, la
persistance d'une très bonne audition peut constituer un argument de simple surveillance face à
une tumeur de faible volume.

Terrain
Le terrain et particulièrement l'âge du patient s'imposent à l'évidence dans la décision. Les auteurs
s'accordent sur le fait qu'un âge inférieur à 40 ans doit conduire à préférer une exérèse
chirurgicale à une radiothérapie dont les effets à long terme sont méconnus. A contrario, l'âge
supérieur à 75 ans, notamment chez l'homme, oriente plutôt vers une surveillance ou vers une
radiothérapie unidose en cas de petite tumeur, ou vers une radiothérapie fractionnée en cas de
grosse tumeur. Dans tous les cas, le choix du patient dûment informé des solutions validées
aujourd'hui, et son âge physiologique, pondéré de ses tares ou traitements éventuels, pourront
largement influencer l'option finale, notamment quand un faible volume tumoral peut laisser place
à la discussion.

Le volume tumoral reste en effet une des données essentielles. Les indications en fonction de
cette donnée peuvent être schématisées.

Schémas thérapeutiques en fonction de la taille (Figure 35)


Tumeurs intraméatiques
Elles sont d'observation de plus en plus fréquente grâce aux progrès de l'imagerie IRM. Elles sont
même parfois de découverte fortuite. Il peut s'agir de microneurinomes de 2 ou 3 mm de
diamètre, cliniquement muets ou paucisymptomatiques, le plus souvent situés au fond du méat.
On s'accorde de plus en plus, à l'heure actuelle, sur une simple surveillance radiologique
particulièrement chez les patients de plus de 70 ans. Si la lésion s'avère au contraire très parlante
et responsable de vertiges ou de troubles de l'équilibre importants, la chirurgie peut paraître
raisonnable et se trouver souhaitée par le patient dont la qualité de vie est très perturbée.

La voie translabyrinthique, rétrolabyrinthique ou de la fosse moyenne sera choisie en fonction de


l'audition et de la pénétration dans le méat auditif interne. Toutes trois permettent une exposition
extradurale du méat auditif interne à moindre coût.

Chez les patients âgés, on prendra garde au risque d'hématome sous-dural propre à la voie de la
fosse moyenne.
Si la pénétration tumorale dans le fond du méat auditif interne est importante et l'audition encore
préservée, beaucoup s'accordent à maintenir une simple surveillance. D'autres préfèrent proposer
une exérèse par voie de la fosse moyenne qui offre seule un contrôle direct de cette zone critique.

La radiothérapie ne paraît pas une option raisonnable du fait du risque d'oedème postradique
précoce, oedème pouvant aggraver l'ischémie du nerf cochléaire ou de la cochlée.

Tumeurs de taille moyenne


C'est la situation où le débat entre tenants de la radiothérapie et de la chirurgie est, à ce jour, le
plus ouvert. Il apparaît, dans la littérature rapportant l'expérience récente d'équipes entraînées,
que la chirurgie est capable de réséquer ces tumeurs avec un taux de préservation de la fonction
faciale supérieur à 90 %. Dans ce cadre, la préservation de l'audition ne doit pas être une priorité
face aux autres défis à relever d'autant que les aides auditives implantées sont un palliatif efficace
et que les auditions dites préservées ne sont pas toujours d'une grande utilité pour le patient, car
elles sont grevées de troubles qualitatifs souvent sous-évalués. Même si les chiffres de
préservation de l'audition plaident en faveur de la radiothérapie, grâce à la diminution des doses
délivrées, il n'est pas certain à long terme que cette diminution des doses ne se fasse pas aux
dépens du contrôle lésionnel. Quant à la stabilité à long terme de ces auditions préservées, elle
reste douteuse.

Face à des tumeurs de taille moyenne associées à une bonne audition et à une tumeur peu
pénétrante (grade 1 ou 2), le choix d'une voie d'abord préservatrice se fera entre la voie
rétrosigmoïde a minima et la voie rétrolabyrinthique élargie en fonction de l'expérience de
l'équipe. Ce sont des choix équivalents dépendant de l'expérience et de la sensibilité de l'équipe
chirurgicale (Figure 36).

Tumeurs volumineuses
La chirurgie constitue la seule solution raisonnable. La radiothérapie fractionnée constitue une
indication d'exception face à des terrains d'une extrême fragilité interdisant un acte chirurgical
prolongé. La voie translabyrinthique élargie semble le mieux à même de réséquer des lésions avec
un minimum de risque neurologique (Figure 37).

Tumeurs bilatérales de la NF2


Il existe un consensus sur le fait que les patients porteurs de NF2 nécessitent une prise en charge
en centres de référence à même d'offrir à eux et à leur famille non seulement une expertise
chirurgicale mais aussi un conseil génétique adapté, des analyses génétiques et un plan de
dépistage précoce, qui semblent très précieux dans une maladie qui débute souvent dans
l'enfance[118].

Les tumeurs sont habituellement découvertes alors qu'elles sont déjà volumineuses. L'audition est
souvent encore préservée. Beaucoup s'accordent, à l'heure actuelle, à pratiquer l'exérèse de la
tumeur la plus volumineuse ou, en cas de volume équivalent, à opérer le côté le plus sourd, en
essayant de préserver le nerf cochléaire. Cette approche est relativement consensuelle. Le devenir
et la prise en charge de la seconde tumeur sont le seul vrai problème. Il n'y a pas de consensus
véritable. Les auteurs s'accordent seulement sur une grande modération dans l'indication
chirurgicale si d'autres tumeurs, notamment des méningiomes, grèvent déjà par leur présence et
leur multiplicité le pronostic vital, ce qui est souvent le cas dans les formes les plus sévères et les
plus précoces. En effet, la vitesse de croissance de ces lésions n'est pas toujours très différente de
celle des schwannomes sporadiques [119]. Le choix va bien sûr dépendre des séquelles engendrées
par l'exérèse du premier schwannome et donc de l'existence de séquelles faciales lourdes et d'une
non-préservation du nerf cochléaire. Il peut paraître raisonnable, surtout si le nerf facial a souffert
du premier côté, de délivrer une radiothérapie stéréotaxique ou conformationnelle, en fonction de
l'âge du patient et du volume de la tumeur restante. Ce choix est critiqué par certains auteurs qui
avancent le risque de dégénérescence sarcomateuse précoce fréquente du schwannome dans le
cadre de la NF2[120]. D'autres ont obtenu des résultats favorables à long terme [81]. Si la tumeur est
de petite taille, la prudence et l'attente sont préférées car cette maladie est le plus souvent source
de tumeurs du névraxe associées, mettant en cause le pronostic vital ou fonctionnel plus
rapidement que le neurinome restant. En cas de seconde tumeur invasive associée, la chirurgie
seule pourra être pratiquée.

Deux situations théoriques s'opposent.

• Si la première tumeur réséquée est associée à une cophose non implantable, à stimulation électrique négative, la
seconde tumeur sera réséquée par voie rétrosigmoïde ou par voie rétrolabyrinthique élargie en cas d'audition présente
ou par voie translabyrinthique en cas d'audition inutile. Un implant du tronc cérébral sera mis en place. Les résultats sont
relativement satisfaisants bien que constamment inférieurs à ce jour à ceux obtenus par l'implant intracochléaire [121]
• Si la première tumeur est associée à une cophose implantable en intracochléaire du fait d'une préservation anatomique
du nerf cochléaire, l'implant du tronc cérébral ne sera pas nécessaire.

Figure 1 : 

A. Neurofibromatose de type 2 (NF2). Présence de schwannomes vestibulaires bilatéraux.

B. NF2. Coexistence d'un schwannome vestibulaire droit et d'un schwannome du nerf vague à
gauche.

Figure 2 : 

A. Petit schwannome vestibulaire de stade 1 visualisé en imagerie par résonance magnétique


(IRM) T2 séquence contrast interference in steady state (CISS).

B. Tumeur de stade 2 (IRM T1 après injection de gadolinium).


C. Très volumineuse tumeur de stade 4, associée à une compression du névraxe et à un important
oedème du tronc cérébral (IRM en T2).

Figure 3 : 

Classification de l'audition (consensus de Kyoto).


Figure 4 : 

Pénétration tumorale dans le méat auditif interne.

A. Grade 1 (imagerie par résonance magnétique [IRM] T2). Le méat est libre à plus de 50 % de
sa longueur.

B. Grade 2. Le liquide céphalorachidien (LCR) piégé au fond du méat est de tonalité plus grise,
signant une accumulation protéique.

C. Grade 3. Le méat est totalement rempli (IRM T1 injectée).


Figure 5 : 
Exemple de tracé de potentiels évoqués auditifs précoces (PEA) dans un schwannome
vestibulaire droit. Très net allongement des latences à droites (P1-P5=5,22 ms, contre 3,98 à
gauche ; IT 1-5=1,2 ms).

Figure 6 : 

Exemples de tracés de potentiels évoqués vestibulaires myogéniques (PEVM) dans un


schwannome vestibulaire droit.

A. Absence de réponse aux deux stimulations à droite alors que le tracé est clair et bien
synchronisé à gauche.

B. Simple diminution d'amplitude des réponses à droite par rapport au côté gauche sain.
Figure 7 : 
Schwannome vestibulaire gauche de stade 2 de Koos. Imagerie par résonance magnétique (IRM)
en écho de spin pondérée en T1 avant (A) et après injection de gadolinium (B).

Figure 8 : 

Destruction et élargissement du méat auditif interne par la tumeur (imagerie par résonance
magnétique [IRM] T1 injectée).

Figure 9 : 

Mesure de taille par les diamètres orthogonaux dans le plan axial (imagerie par résonance
magnétique [IRM] en T1 injectée).
Figure 10 : 

Forme kystique (imagerie par résonance magnétique [IRM] T1 injectée). La partie charnue de la
lésion est bordée de volumineux kystes faisant effet de masse sur le tronc cérébral.

Figure 11 : 

Schwannome intralabyrinthique (imagerie par résonance [IRM] T1 injectée). La lésion occupe la


cochlée (petite flèche) et le vestibule (grande flèche).
Figure 12 : 

Méningiome de l'angle pontocérébelleux droit (imagerie par résonance magnétique [IRM] T1


injectée). Lésion décentrée du méat auditif interne.

Figure 13 : 

Volumineux kyste épidermoïde de l'angle pontocérébelleux droit (imagerie par résonance


magnétique [IRM] T2). Hypersignal T2 caractéristique.
Figure 14 : 

Technique de radiothérapie unidose Leksell® Gamma-Knife (source site Web Elekta).

A. Table de radiothérapie.

B. Demi-sphère contenant les collimateurs.

C. Simulation de convergence des faisceaux.


Figure 15 : 

Accélérateur linéaire délivrant une arcthérapie (LINAC).

Figure 16 : 

Effet de la radiothérapie fractionnée sur une volumineuse tumeur de stade 4 compressive.

A. Aspect préthérapeutique.

B. Nécrose à 2 ans.

C. Nécrose à 5 ans.

D. Calcifications observées en tomodensitométrie sur des tumeurs irradiées des deux côtés
(NF2), 20 ans après irradiation.
Figure 17 : 

Voie translabyrinthique droite (vue opératoire). Le fraisage du labyrinthe met en évidence le


canal semi-circulaire supérieur et son ampoule (flèche).
Figure 18 : 

Voie translabyrinthique droite (vue opératoire). Squelettisation du méat acoustique interne


(MAI) achevée. On visualise au-dessous le bulbe jugulaire (BJ) et la portion mastoïdienne du
nerf facial.

Figure 19 : 

Schéma de la vue offerte sur le contenu du méat auditif interne lors d'une voie
translabyrinthique : le nerf facial est dans un second plan par rapport au nerf vestibulaire
supérieur (NVS) et inférieur (NVI).
Figure 20 : 

Schéma de la craniotomie de la voie sous-occipitale rétrosigmoïdienne. Elle est bas située dans
l'écaille occipitale et assez large.
Figure 21 : 

Schéma de la craniotomie de la voie rétrosigmoïde. Elle est plus haut située et plus limitée.

Figure 22 : 

Voie rétrosigmoïde droite (vue opératoire). Fraisage du méat auditif interne (MAI) dans lequel
s'engage le nerf cochléovestibulaire (VIII), le nerf facial étant caché en dedans de lui. La tente du
cervelet est visualisée à la partie haute de la voie d'abord.
Figure 23 : 

Récidive kystique (T) après voie sous-occipitale (imagerie par résonance magnétique [IRM] en
T2). La nécrose cérébelleuse ischémique par compression prolongée ou trop marquée est
clairement visualisée (étoile). Le defect osseux de la craniotomie est également visualisé.

Figure 24 : 

Greffe nerveuse positionnée en regard de l'extrémité distale du nerf facial (flèches) dans le méat
auditif interne au cours d'une voie translabyrinthique droite (vue opératoire).
Figure 25 : 

Voie de la fosse moyenne droite (vue opératoire). La rétraction de la dure-mère laisse voir le toit
du rocher.
Figure 26 : 

Voie sus-pétreuse. Schéma de repérage de la position du méat auditif interne (MAI) sur le toit du
rocher par voie de la fosse moyenne (côté droit). Son grand axe est situé à 60° par rapport à l'axe
du canal semi-circulaire supérieur donné par sa ligne bleue.
Figure 27 : 

Schéma du contenu du méat auditif interne après fraisage de son toit par voie de la fosse
moyenne. Le nerf facial (VII) est plus exposé que par les voies postérieures, car il est situé dans
un plan supérieur par apport au nerf cochléaire (VIII coch) et au nerf vestibulaire inférieur (NV
inf).
Figure 28 : 

Scanner en fenêtre osseuse de l'oreille gauche après voie rétrolabyrinthique élargie : bonne
visualisation du méat auditif interne et respect du labyrinthe osseux.

Figure 29 : 

Voie rétrolabyrinthique élargie. Position opératoire sur cadre neurochirurgical. Rotation


céphalique de 70° par rapport à l'axe horizontal avec rotation des épaules.
Figure 30 : 

Étapes de la voie rétrolabyrinthique élargie (vues opératoires).

A. Lever du lambeau et repérage des insertions musculaires du sterno-cléïdo-mastoïdien (SCM).

B. Le fraisage permet l'exposition de la méninge du sinus sigmoïde (SS) et de l'antre.

C. Les canaux semi-circulaires latéral (CSCL) et postérieur (CSCP) sont repérés dans l'antre.

D. Au microscope sont disséqués le nerf facial dans sa portion mastoïdienne, le sac


endolymphatique (SE) en arrière du CSCL. BJ : bulbe jugulaire.

E. L'ouverture de la fosse postérieure permet le repérage du nerf cochléovestibulaire au premier


plan et du nerf facial (VII) au second plan. La tumeur (T) est visible au fond.
v
Figure 31 : 

Endoscopie du méat auditif interne (voie rétrolabyrinthique gauche).

A. Persistance d'un reliquat lésionnel.

B. Nettoyage complet du fond du méat (flèche).


Figure 32 : 

Fermeture de la voie rétrolabyrinthique élargie.

A. Mise en place dans l'aditus d'un fragment d'aponévrose (flèche).

B. Comblement graisseux fixé par la colle biologique de fibrine.


Figure 33 : 

Schéma de la vue offerte sur le contenu du méat auditif interne lors d'une voie rétrolabyrinthique
élargie : le nerf facial est au second plan par rapport au nerf vestibulaire supérieur (NVS) et
inférieur (NVI). Le canal semi-circulaire postérieur (CSCP) et le vestibule ne permettent pas
d'exposer en vue directe le fond du méat.
Figure 34 : 

Appareillage auditif à ancrage osseux (BAHA®) mis en place en arrière de l'oreille opérée et
totalement sourde.

Figure 35 : 

Arbre décisionnel. Schéma thérapeutique pour le stade 1.


Figure 36 : 

Arbre décisionnel. Schéma thérapeutique pour les stades 2 et 3.


Figure 37 : 

Arbre décisionnel. Schéma thérapeutique pour le stade 4.