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Journal de pédiatrie et de puériculture (2009) 22, 315—325

ARTICLE ORIGINAL

Sténose hypertrophique du pylore du nourrisson§


P. Le Dosseur 1,*, D. Eurin 1, C. Cellier 1, M. Brasseur-Daudruy 1

Service d’imagerie pédiatrique et fœtale, CHU de Rouen, 76031 Rouen cedex, France

MOTS CLÉS Résumé La sténose hypertrophique du pylore est une cause fréquente de vomissements chez
Estomac ; le nourrisson, surtout le garçon. Sa pathogénie a donné lieu à de très nombreuses hypothèses et
Pylore ; aucune d’entre elle n’est confirmée à ce jour. C’est une hypertrophie acquise de la musculeuse
Occlusion ; du canal pylorique, de type tumoral, globale, myomateuse qui entraîne une sténose centrée de
Sténose hypertrophique ; la lumière du pylore. Cette hypertrophie s’étend à la paroi de l’antre prépylorique, créant un
Reflux rétrécissement progressif serré, antropylorique étendu sur plusieurs centimètres. L’hypertro-
gastro-œsophagien ; phie est sténosante, de consistance dure, presque calcaire, construisant sous la séreuse une
Échographie de masse ovalaire dont le pôle distal est saillant dans la lumière du bulbe duodénal alors que le pôle
l’intestin ; proximal est moins bien défini, n’apparaissant de façon nette que lorsque les ondes péristal-
Transit baryté ; tiques gastriques viennent buter sur sa rigidité en l’englobant. Les examens de pièces anato-
Pylorotomie miques ont permis d’observer constamment l’hypertrophie du muscle pylorique associée à un
œdème de la muqueuse pylorique et, occasionnellement, des ulcérations.
# 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Généralités Théorie neurogène [1,2]


L’hypertrophie du pylore serait secondaire à des contrac-
Hypothèses pathogéniques tions antrales inefficaces butant sur un spasme pylorique.
Cette dyssynergie antropylorique serait elle-même liée soit à
une immaturité de l’innervation [3], soit à une dégénéres-
Depuis la description des premiers cas et la synthèse de
cence de cette innervation [4]. Cependant, on retient contre
Hirschsprung en 1887, de très nombreuses hypothèses patho-
la première hypothèse la rareté de l’affection chez le préma-
géniques ont été avancées. À ce jour, aucune n’a été
turé et contre la deuxième l’absence de manifestation obs-
confirmée.
tructive dans les affections dégénératives de type maladie
de Chagas. En outre, aucune expérimentation animale n’a pu
reproduire la maladie par création d’un obstacle ou par
§
Toute référence à cet article doit porter la mention : Le destruction neuronale [5].
Dosseur P., Eurin D., Cellier C., Brasseur Daudry M. Sténose hyper- Une alimentation entérale continue par sonde jéjunale
trophique du pylore du nourrisson. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), augmenterait de façon significative le risque d’hypertrophie
Radiologie et imagerie médicale — abdominale — digestive, 33-488-
[6].
A-10, 2009.
* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : patrick.le-dosseur@chu-rouen.fr Théorie hormonale
(P. Le Dosseur). L’hypertrophie pylorique serait directement liée à une aug-
1
Praticien hospitalier. mentation du taux sérique de gastrine. Cette hypothèse

0987-7983/$ — see front matter # 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.jpp.2009.09.003

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repose sur les dosages élevés de la gastrine dans le sérum avec la hernie hiatale (syndrome de Roviralta) est classique
d’une cohorte d’enfants porteurs de sténose du pylore, et sur [24].
la reproduction de la maladie chez des chiots par injection de
pentagastrine chez la mère [7]. ‘‘Point important
En fait, l’hypergastrinémie s’avère physiologique chez le Nombreuses malformations ou syndromes malformatifs
nourrisson au cours des premiers mois, et l’élévation associés à la sténose du pylore
observée chez les porteurs de sténose du pylore n’apparaît
pas significativement plus élevée chez les porteurs de Trisomie 18
sténose du pylore que chez les témoins [8]. Syndrome de Turner
Syndrome de Smith-Lemli-Opitz
Théorie uniciste Syndrome de Cornelia de Lange
Certains auteurs rapprochent la sténose hypertrophique du Atrésie d’œsophage
pylore du nourrisson des hypertrophies pyloriques sténosan- Hernie hiatale
tes de l’adulte qui sont fréquemment associées à un ulcère Phénylcétonurie
de l’antre prépylorique. Des cas d’association sténose du Rubéole congénitale
pylore et ulcère ont été décrits chez l’enfant [9,10]. Des cas
d’obstacle pylorique ont été rapportés dans la même famille
chez des adultes et des enfants [11,12]. Enfin, il semble Clinique
qu’un antécédent de sténose du pylore dans la première
enfance augmente le risque d’ulcère peptique ultérieur Symptômes
[13]. Le maître symptôme est la survenue de vomissements ali-
mentaires abondants, en jet, après le biberon ou à distance
du biberon. Ces vomissements peuvent être teintés de
Théorie génétique mucus, plus rarement de sang. Ils ne sont jamais bilieux.
Les cas familiaux de sténose hypertrophique du pylore sont Ils surviennent chez un enfant jusque-là en bonne santé,
fréquents. La maladie est de façon significative trois à quatre parfois régurgiteur habituel. L’installation de vomissements
fois plus fréquente chez le garçon que chez la fille. Les authentiques se fait en 2 ou 3 jours, le plus souvent au
jumeaux homozygotes sont fréquemment atteints simul- voisinage de la troisième ou de la quatrième semaine de
tanément ou successivement. Des fratries de triplés porteurs vie. Ils surviennent parfois plus précocement vers le dixième
de la maladie ont également été décrites [14]. L’étude des jour, rarement plus tardivement après le deuxième mois.
familles atteintes est en faveur d’une prédisposition des Ces vomissements alimentaires contrastent avec un appé-
femmes à transmettre le facteur génétique favorisant et tit conservé. L’enfant réclame le biberon, l’absorbe goulû-
des garçons à être atteints par la maladie[15]. Ces études ment en partie ou en totalité et le rejette en plusieurs fois,
orientent vers une prédisposition multigénique [16], un des souvent très à distance de son ingestion.
gènes majeurs étant lié à l’X [17] et un autre au groupe Une constipation s’installe au cours des jours suivants,
sanguin. L’affection serait moins fréquente chez les enfants parfois remplacée par des selles petites et fréquentes. Les
du groupe A [18]. Il est intéressant de noter que les triplés urines sont rares.
d’une série décrite étaient tous du groupe O [19] et que ce Le tableau se complète en 2 ou 3 jours de façon souvent
groupe est reconnu comme facteur favorisant de la maladie typique et, si les parents ont déjà eu un enfant porteur de
ulcéreuse chez l’adulte. l’affection, ils la reconnaissent précocement.
Biologiquement, outre les signes de déshydratation possi-
Théorie environnementale bles, un ictère à bilirubine libre est retrouvé dans 2 ou 3 % des
De nombreuses supputations ont été faites sur les particu- cas. Cet ictère disparaît rapidement après chirurgie [25].
lières fréquences dans la race blanche, chez les nourrissons
de race juives nés aux États-Unis, dans les familles dont la Examen clinique
mère travaille et chez les garçons premier-nés. L’hypothèse Il recherche l’olive pylorique siège de l’obstacle, la distension
d’une grossesse marquée par des événements stressants a hyperkinétique d’amont secondaire à cet obstacle et la déshy-
été avancée [20]. Les hypothèses tentant de relier la sur- dratation secondaire éventuelle, liée aux vomissements.
venue d’une sténose hypertrophique du pylore au type d’ali- L’olive est perçue sous la forme d’une petite masse ferme
mentation n’ont jamais paru convaincantes [21,22]. et mobile. Elle roule sous l’extrémité des doigts qui s’insi-
Aucune théorie ne semble pouvoir expliquer à elle seule nuent sous l’auvent hépatique jusqu’au bord droit du rachis.
cette maladie et sa période de survenue très stéréotypée. Des ondulations péristaltiques sont parfois visibles à jour
Plusieurs facteurs sont probablement intriqués, le pylore frisant sur la moitié supérieure de la paroi abdominale,
apparaissant sensible aux agressions dans cette période et surtout lorsque l’enfant est dénutri et après ingestion d’un
chez certains sujets. Des agressions chimiques et mécani- biberon.
ques associées sont probablement responsables de cette La déshydratation peut s’associer à des signes de dénu-
réaction « tumorale » du muscle. trition dans les formes vues tardivement, réalisant un faciès
amaigri très particulier.
Associations morbides La clinique est le plus souvent typique, associant, chez un
Une élévation significative de la fréquence de la sténose nourrisson de 10 à 60 jours, des vomissements alimentaires
hypertrophique du pylore a été notée avec certaines uropa- incoercibles, des ondulations péristaltiques après biberon et
thies [23] et avec des syndromes très divers. L’association la palpation d’une olive sous l’auvent hépatique.

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Imagerie

Radiographie standard

Un seul cliché préopératoire doit suffire dans la majorité des


cas. Le cliché thoracoabdominal de face couché est encore
réalisable à cet âge. Pour une irradiation raisonnable, il per-
met de s’assurer de la normalité des poumons et de la silhou-
ette cardiaque et il assure une bonne étude de la répartition
des structures digestives aérées. Le contraste entre une dis-
tension gastrique importante et la très faible aération du grêle
sous-jacent apparaît caractéristique d’un obstacle pylorique
(Fig. 1). Ce cliché sans préparation permet parfois d’observer
une contraction gastrique en cours (Fig. 2). Réalisé debout, il
mesurerait mieux la stase gastrique au-dessous d’un niveau
hydroaérique barrant l’épigastre, mais il est plus difficile à
réaliser, il est moins informatif sur le tube digestif sous-jacent
et il ajoute à l’irradiation. La stase est d’autant plus signifi-
cative qu’on est à distance du dernier biberon.
Dans tous les cas, ce cliché standard est utile pour la
recherche de complications (fausse route bronchique, hypo-
volémie) et pour permettre le diagnostic différentiel des
vomissements (pneumopathie, occlusion du grêle).

Échotomographie Figure 2 Cliché thoracoabdominal : forme tardive. L’estomac


est distendu et hyperpéristaltique. Il n’y a pas d’air dans le grêle
Cette technique permet dans la plupart des cas [26,27] de et pas de gaz dans le côlon. La petite taille du cœur traduit
mettre en évidence l’image directe caractéristique d’hyper- l’hypovolémie, signe de déshydratation.
trophie du pylore et la rareté des passages duodénaux. Dans
les cas cliniquement atypiques, elle permet souvent aussi une autre cause. L’existence de cas « intermédiaires » où le
d’affirmer le caractère normal du pylore et de rechercher pylore apparaît un peu épais, un peu long, mais perméable au
contenu gastrique, a suscité de nombreuses discussions et
publications essayant de définir des critères mesurables pour
le diagnostic positif de l’affection. Ces critères n’ont pas
résolu tous les problèmes et il faut savoir s’aider des signes
dynamiques d’obstacle [28].
La plupart des auteurs s’accordent pour reconnaître une
sensibilité et une spécificité de la méthode supérieure à 95 %
[29—31].

Technique
L’examen est débuté à jeun, au besoin après vidange
gastrique. L’enfant est examiné en décubitus, calmé

Figure 1 Cliché thoracoabdominal en position couchée :


forme vue tôt. La distension gastrique reste importante 4 heures Figure 3 Échographie : technique. Une coupe longitudinale et
après le dernier biberon, dépassant la ligne médiane. L’iléon est une coupe transversale permettent les mensurations de l’olive
très faiblement aéré. Il y a peu de gaz dans le côlon et le rectum. pylorique et de sa musculeuse.

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Figure 4 Échographie : technique. La coupe longitudinale, faite au cours d’une contraction antrale permet au mieux la mesure de la
longueur (l) du canal pylorique.

éventuellement par une tétine. La sonde la mieux adaptée La topographie de l’olive et son orientation sont variables
est une barrette linéaire de 8 à 10 MHz. Une sonde plus petite en fonction de la réplétion gastrique (Fig. 6). Dans certains
sectorielle, mais toujours de haute fréquence est parfois cas douteux, l’administration d’un biberon s’avère utile pour
utile lorsque l’abord direct est gêné par des interpositions mettre en évidence les signes dynamiques de l’obstacle, des
gazeuses devant un pylore normal ou une olive de petite contractions gastriques violentes venant buter sur le pylore
taille. La sonde est placée sur l’épigastre dans l’axe du canal fermé et des passages duodénaux rares.
pylorique puis perpendiculairement à son axe (Fig. 3). L’exa- Lorsque l’examen s’avère normal, il doit se poursuivre par
men comporte une étude en temps réel de l’estomac et du une étude de l’œsophage abdominal et du cardia après
pylore puis des images fixes pour mesurer la longueur du biberon à la recherche d’une hernie hiatale associée (Fig. 7).
canal (Fig. 4), le diamètre de l’olive et l’épaisseur de la paroi
musculaire (Fig. 5). Résultat
Pylore normal. L’image du pylore doit être recherchée dans
la moitié supérieure de l’abdomen. Il est indispensable de
suivre la paroi antérieure de l’estomac puis de l’antre pour
trouver entre l’estomac et le duodénum une zone où la paroi
digestive s’épaissit (Fig. 8 et 9). Lorsque l’estomac est vide,
cette zone est très superficielle, au contact du bord
antérieur du foie et de la vésicule.
L’axe du canal pylorique est alors normalement orienté de
gauche à droite et de haut en bas. La paroi est un peu épaissie
mais ses bords restent parallèles et en continuité linéaire
avec la paroi gastrique et la paroi duodénale (Fig. 10).
Lorsque l’estomac est plein, le pylore est plus postérieur,
Figure 5 Échographie : technique. La coupe transversale
proche du bord droit du rachis, devant le pôle supérieur
permet de mesurer le diamètre (d) de l’olive et l’épaisseur
du rein droit. L’axe du canal devient alors franchement
(e) de la musculeuse.

Figure 7 Échographie : œsophage abdominal normal. Que


Figure 6 Échographie : technique. Lorsque l’estomac est l’examen du pylore soit normal ou anormal, il peut être
plein, le pylore devient plus profond recouvert par la portion complété par une étude de l’œsophage abdominal à la recher-
antrale de l’estomac en réplétion. Son axe bascule pour s’inver- che d’une malposition cardiale ou d’une hernie hiatale. 1. Foie ;
ser franchement en cas de distension importante. 2. estomac ; 3. œsophage ; 4. diaphragme.

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Figure 8 Échographie : pylore normal fermé. Le pylore est


repéré derrière l’auvent hépatique, entre la face antérieure de
l’estomac et le bulbe duodénal. 1. Bulbe ; 2. pylore ; 3. estomac. Figure 11 Échographie : pylore normal. Lorsque l’estomac est
plein, le pylore bascule pour prendre une obliquité inverse et se
placer derrière l’antre gastrique. Il devient alors plus postérieur,
proche du bord droit du rachis. 1. Vésicule ; 2. estomac ; 3.
pylore.

épaissies et perdent la continuité linéaire avec les parois


gastriques, les pôles proximal et distal de l’olive bombant
dans la lumière digestive, aussi bien sur le versant antral que
sur le versant bulbaire.

Échostructure. Des coupes sont réalisées dans l’axe du canal


et perpendiculairement à cet axe. Sur les coupes longitudi-
nales, la muqueuse du canal pylorique apparaît sous la forme
de lignes hypo- et hyperéchogènes parallèles, plus ou moins
arciformes. Plus l’olive est volumineuse et plus le canal est
Figure 9 Échographie : pylore normal ouvert. Les parois incurvé, convexe en dehors. La musculeuse est hypoécho-
antérieures de l’antre, du pylore et du bulbe restent linéaires gène, le plus souvent homogène. Elle est dans certains cas
et alignées. Le canal pylorique s’ouvre et se remplit de liquide ou isoéchogène au foie, voire hétérogène (Fig. 12). Cet aspect
d’air. S’il se remplit d’air, la paroi postérieure du muscle dis- variable serait lié à l’orientation du faisceau ultrasonore par
paraît. 1. Foie ; 2. bulbe ; 3. veine mésentérique ; 4. pylore ; 5. rapport aux fibres circulaires du muscle [32]. Sur les coupes
estomac. transversales (Fig. 13), le pylore apparaît sous la forme d’une
cocarde à centre échogène hétérogène, la muqueuse, et à
couronne périphérique hypoéchogène, la musculeuse. C’est
antéropostérieur, voire inversé, allongé de droite à gauche si
la stase gastrique est importante (Fig. 11).

Sténose hypertrophique. Les aspects normaux contrastent


avec l’image du pylore hypertrophié dont les parois sont

Figure 12 Échographie : coupe longitudinale du pylore hyper-


trophié. La paroi musculaire est hypoéchogène, un peu hétéro-
gène. La muqueuse superficielle (hyperéchogène) peut être
Figure 10 Échographie : pylore normal. Lorsque l’estomac est irrégulière, parfois siège d’ulcération. La muqueuse profonde
vide et le pylore fermé, l’alignement des parois antérieures de (hypoéchogène) peut être épaissie, œdémateuse, inflamma-
l’estomac, du pylore et de l’antre est un bon signe de normalité. toire.

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Figure 14 Échographie : hypertrophie et sténose pyloriques.


Mesure de la longueur du canal et de l’épaisseur du muscle sur
une coupe longitudinale.

Figure 13 Échographie : hypertrophie pylorique. Le diamètre


de l’olive se mesure sur une coupe perpendiculaire à l’axe du (Fig. 14) à côté des classiques mesures de longueur et de
canal. diamètre de l’olive. Des corrélations entre les résultats de
l’examen ultrasonore et les constatations radiographiques
sur cette coupe que la mesure du diamètre de l’olive et de ou opératoires ont été réalisées [39,44,45]. Elles confirment
l’épaisseur du muscle hypertrophié est la plus aisée. la fiabilité des mesures échographiques. Un canal de lon-
gueur supérieure à 14 mm, une olive de diamètre supérieur à
Mensurations. Depuis la description princeps de Teele en 9 mm, une paroi musculaire d’épaisseur supérieure à 3 mm
1977 [33], de très nombreuses publications ont proposé des sont des mesures généralement considérées comme anor-
normes pour les mensurations de longueur, de diamètre, de males. Les difficultés d’interprétation des mesures ont été
surface et de volume de l’olive pylorique (Tableaux 1 et 2) attribuées à l’existence de mesures « intermédiaires » du fait
[7,26—29,33—43]. Beaucoup d’auteurs insistent sur la d’un recoupement des mesures normales et pathologiques
mesure de l’épaisseur de la couche musculaire du pylore pour la longueur et le diamètre de l’olive [36]. Des mesures

Tableau 1 Publications s’intéressant aux mensurations. Les chiffres sont dispersés, sauf pour l’épaisseur de la musculeuse qui
apparaît être la mesure la plus discriminante.

Auteurs Épaisseur du muscle Diamètre de l’olive Longueur du canal Longueur de l’olive


Blumhagen et Noble, 1988 [34]  3,2 mm
Blumhagen, et al., 1983 [7]  4 mm
Bowen, 1988 [35]  5 mm  15 mm  17 mm
Gomes et Menanteau, 1983 [28]  4 mm
Haller et Cohen, 1986 [36]  4 mm  15 mm  18 mm
Kofoed, et al. 1988 [37]  4 mm  10 mm 19 mm
O’Keeffe, et al., 1991 [38]  3 mm
Rohrschneider, et al., 1998 [27]  3 mm  10 mm  12 mm
Stunden, et al., 1986 [39] > 2,5 mm > 11 mm > 16 mm
Teele et Smith, 1977 [33]  3,5 mm  17 mm
Tunell et Wilson, 1984 [29] > 4 mm  14 mm  19 mm
Van der Schouw, et al., 1994 [40]  5,5 mm  10 mm  14 mm
Westra, 1991 [41] > 4 mm > 13 mm > 17 mm

Tableau 2 Les différents index proposés pour sélectionner les cas pathologiques de sténose hypertrophique du pylore (SHP). En
pratique, ils sont peu utilisés. Les modifications morphologiques du pylore, l’étude dynamique du transit antrobulbaire et la simple
mesure de l’épaisseur de la musculeuse suffisent à affirmer le diagnostic.

Auteurs Méthode SHP


Gomes et Menanteau, 1983 [28] Surface  2 cm 2
Carver, et al., 1987 [42] Index du muscle pylorique > 0,4
De Orbe Gonzalez, et al., 1986 [43] Index d’hypertrophie musculaire > 0,5
Westra, et al., 1989 [26] Volume pylorique  1,5 ml
Rohrschneider, et al., 1998 [27] Volume pylorique > 0,9 ml

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sans recoupement des témoins et des sujets atteints ont en


revanche été décrites pour l’index du muscle pylorique qui
rapporte le volume du muscle au poids de l’enfant [42,43] et
surtout pour l’épaisseur de la musculeuse. Le travail très
complet et probablement définitif de Rohrschneider [27]
prouve que les quatre mesures sont en fait discriminantes
( p < 0,0001) et que la plus discriminante est l’épaisseur de la
musculeuse (Fig. 15).
Dans tous les cas, il s’avère important d’adjoindre aux
mesures une appréciation de la morphologie globale et de la
dynamique.

Étude dynamique. C’est un temps important de l’examen,


surtout dans les formes où la sténose est plus franche que
l’hypertrophie. Dans ces cas, les mensurations peuvent
être limites alors qu’un obstacle authentique existe. Ces
Figure 15 La fiabilité des mesures échographiques a bien été cas sont bien connus des chirurgiens qui décrivent des
démontrée dès 1999 par le travail de Rohrschneider comparant olives parfois très dures, mais de petite taille. Ils peuvent
des sujets témoins et des sténoses hypertrophiques confirmées. aussi correspondre à des formes vues tôt, chez des enfants
Toutes les mesures sont discriminantes, la plus discriminante qui ne vomissent que depuis quelques heures alors que
étant l’épaisseur de la musculeuse [27]. SHP : sténose hyper- l’hypertrophie ne s’est pas encore complètement installée,
trophique du pylore. alors que l’œdème de la muqueuse est déjà bien présent
(Fig. 16). Cette étude dynamique est faite dans l’axe
longitudinal du canal, en observant pendant 1 minute à
deux ou trois reprises au cours de l’examen ses parois, sa
lumière et le passage d’air et de liquide (Fig. 17). Si les
parois s’écartent, si la lumière s’ouvre, si des mouvements
de liquide sont francs entre l’antre et le bulbe duodénal, il
n’y a pas de sténose. S’il n’y a pas d’ouverture franche, s’il
ne passe que quelques bulles d’air et très peu de liquide, il
y a sténose.
L’échographie est une méthode diagnostique très fiable à
condition d’utiliser une sonde de haute fréquence, de bien
connaître les variétés topographiques de l’olive pylorique et
de mesurer la longueur du canal, l’épaisseur du muscle
hypertrophié et le diamètre de l’olive. Elle s’avère un
complément logique de l’examen clinique pour décider
l’intervention chirurgicale.

Opacification digestive
Figure 16 Échographie coupe longitudinale. Forme vue tôt :
les parois antérieures de l’estomac et du pylore restent bien L’opacification gastroduodénale par déglutition d’un biberon
alignées, la musculeuse ne mesure que 3 mm. L’enfant est repris de baryte a été longtemps la seule méthode d’imagerie de la
24 heures plus tard pour une image et des mesures plus signifi- maladie. Elle permet de suivre la progression d’un aliment
catives (cf. Fig. 17A).
lacté et baryté en montrant le transit œsophagien, la

Figure 17 Échographie : hypertrophie pylorique. Lorsqu’une contraction gastrique vient buter sur le pylore, l’olive devient mieux
circonscrite, entre l’antre rempli et le bulbe vide. La longueur du canal devient alors plus facile à mesurer (A, B).

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distension et l’hyperkinésie gastrique, le reflux gastro- centrée sur les contractions gastriques, les passages pylori-
œsophagien fréquemment associé et le passage pylorique ques et le reflux gastro-œsophagien. Des images fixes sont
tardif et faible du produit de contraste vers le duodénum. simultanément mises en mémoire par simples gels d’image.
Elle fournit une image directe du défilé pylorique anormal. Cette technique fournit des images de qualité suffisante et
permet une importante économie d’irradiation. Les clichés
Technique sont minutés avec soin, le temps 0 correspondant à la pre-
Produit de contraste. On utilise un mélange constitué d’un mière déglutition. On termine par une étude de la jonction
volume de sulfate de baryum et deux volumes de lait. œsogastrique et la recherche de reflux gastro-œsophagiens
L’emploi du lait habituellement ingéré par l’enfant facilite en décubitus déclive.
beaucoup la tolérance [46].
Résultat
Quantité. On prépare le volume habituel d’un repas compte En procubitus, le produit de contraste baryté s’accumule
tenu de l’âge. On administre une quantité suffisante pour dans le corps de l’estomac et dans l’antre. Le passage
obtenir la réplétion de l’antre en veillant à ne pas gêner la pylorique apparaît souvent au bout d’un quart d’heure sous
visibilité du canal pylorique par une distension excessive. la forme d’une ligne opaque entre deux parenthèses
(Fig. 18). La première parenthèse correspond au pôle proxi-
Préparation. Lorsque le cliché d’abdomen sans préparation mal du muscle hypertrophié, moulé par une contraction
a mis en évidence une stase gastrique importante, il faut antrale inefficace ; la deuxième correspond au pôle distal,
vider l’estomac à l’aide d’une sonde nasogastrique de taille saillant naturellement dans la lumière bulbaire. Des irrégu-
et de consistance adaptées à l’âge. On évite ainsi la flocula- larités de ce canal pylorique sont fréquentes, traduisant
tion de la baryte au sein de la stase, responsable de super- l’œdème muqueux ou pouvant faire craindre un ulcère. Elles
positions dont l’interprétation est difficile. seraient aussi liées à l’hétérogénéité de l’hypertrophie mus-
culaire pariétale [47].
Contention. Différents types de contention sont possibles. Les signes indirects, plus classiques sont moins spécifi-
La roue d’Aimé est moins utilisée depuis une dizaine ques. Il s’agit de la distension et de l’hyperkinésie gastri-
d’années. Elle permettait d’immobiliser l’enfant en léger ques, de la floculation de la baryte, du retard à la vidange
proclive, sur le ventre et tourné vers la gauche (OAD) à l’aide gastrique. Ce dernier signe, de bonne valeur, peut être
de bandes élastiques suffisamment larges et douces pour apprécié par un cliché tardif réalisé à 6 heures du repas
éviter toute compression localisée des membres. Cette inci- baryté.
dence de procubitus oblique permet de bien dégager la Si on place l’enfant en décubitus, le produit opaque et
jonction œsogastrique et le défilé antro-pyloroduodénal. l’air accumulés dans l’estomac distendu moulent le contour
L’examen peut être réalisé plus simplement en maintenant de l’olive pylorique (Fig. 19), c’est le signe de Defrenne [48].
l’enfant dans la même position par des sacs de sable de taille Dans la plupart des cas, ces signes d’obstacle pylorique
et de consistance adaptées immobilisant les membres contrastent avec le passage rapide du produit dans cette
comme le feraient des sangles. position lorsque le pylore est normal.
L’opacification digestive, plus complète, mais plus irra-
Déroulement de l’examen. L’utilisation d’une fluoroscopie diante que l’échographie, doit être réservée aux cas diffici-
numérisée permet l’imagerie optimale et une réduction les, lorsque la clinique et l’échographie sont discordantes,
significative de la dose. Une étude est conduite en scopie, lorsque les mesures échographiques ne sont pas cohérentes

Figure 18 Transit baryté en procubitus. Le canal pylorique est anormalement long et étroit, décrivant une courbe convexe à droite.
L’empreinte antrale et l’empreinte bulbaire du muscle sont bien visibles. Sténose du pylore typique (A, B).

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Sténose hypertrophique du pylore du nourrisson 323

pour l’alimentation entérale. L’olive paraît être de morpho-


logie différente, moins hypertrophiée, plus courte [49,50].

Diagnostic différentiel

L’imagerie est en règle suffisamment caractéristique pour


permettre d’affirmer le diagnostic. Des pièges existent
cependant, dans les formes intermédiaires.
En échographie, les formes sténosantes avec peu d’hyper-
trophie musculaire peuvent être confondues avec un simple
spasme de l’antre. C’est dans ces formes que l’administra-
tion de modificateurs du comportement tel le Glucagon1 a
été conseillée pour lever le spasme. Rappelons que le Prim-
péran1 est déconseillé avant l’âge de 12 mois car il est
accusé de favoriser la survenue de convulsions.
En opacification barytée, la dyskinésie antrale peut égale-
ment mimer une sténose hypertrophique (Fig. 18). L’ulcère
antral ou pylorique peut être responsable d’un retard de
vidange gastrique, de même que la plicature gastrique qui
entraîne une distension souvent importante, disparaissant
après le maintien prolongé en procubitus. Les masses rétro-
Figure 19 Transit baryté en décubitus. L’estomac est dis- péritonéales (duplications gastriques et duodénales, kyste
tendu par de l’air et de la baryte. L’empreinte de l’olive devient du cholédoque, masse surrénalienne) ou extrinsèques peu-
visible, moulée par l’antre gastrique et centrée par l’orifice du vent parfois poser problème, mais l’association des techni-
canal. Sténose du pylore typique. ques radiographique et échographique permet en pratique
de trancher.
ou lorsque l’on craint une autre étiologie digestive, en Rappelons que l’échographie et l’opacification barytée
particulier une hernie hiatale. Elle peut être également utile permettent le diagnostic de malposition de l’anse primitive
pour les complications postopératoires, dans les rares cas ou avec mésentère commun et de sa complication fréquente, le
la pylorotomie a été insuffisante, et après avoir éliminé une volvulus du grêle. Cependant, cette pathologie survient plus
perforation duodénale. tôt dans la vie postnatale et se révèle en principe par des
vomissements bilieux.
Formes vues tôt. Le début parfois brutal des symptômes et Parmi les causes extradigestives de vomissements alimen-
l’habitude de plus en plus fréquente de consulter directe- taires, l’hydronéphrose, la pyonéphrose, le lymphangiome
ment les services d’urgence font que les nourrissons sont kystique du mésentère, l’hyperplasie congénitale des sur-
aujourd’hui assez fréquemment vus alors qu’ils n’ont pris rénales, les atteintes hépatiques infectieuses, métaboliques
que deux ou trois repas suivis de vomissements en jet. Dans ou malformatives justifient d’élargir l’exploration ultraso-
ces cas, il n’est pas rare que les signes échographiques soient nore à l’ensemble de l’abdomen lorsque le pylore s’avère
incomplets et qu’en particulier les mensurations ne soient normal.
pas encore significatives. Certains proposent alors de
compléter par une opacification barytée, mais, compte tenu Traitement
des recommandations désormais publiées, il semble plus
intéressant de reprendre l’examen 48 heures plus tard Des traitements médicaux ont pu être proposés dans le
lorsque les signes cliniques et échographiques sont bien passé, fondés sur la fragmentation des repas, les antispas-
établis. En effet, l’état de l’enfant reste en général bon modiques et la posture. On admet aujourd’hui que le trai-
et il convient de se souvenir de l’adage « en matière de tement de la sténose hypertrophique du pylore est
sténose du pylore, la seule vraie urgence est la chirurgical.
réhydratation ». Le plus souvent, le diagnostic et la cure Le traitement de choix est la pylorotomie extramuqueuse
chirurgicale peuvent raisonnablement supporter ce délai. longitudinale décrite par le chirurgien français Fredet (1907)
et l’allemand Ramstedt (1911). Elle assure une guérison
définitive par un acte rapide et simple dont les complications
Formes vues tard. À l’inverse, les formes historiques de sont rares.
sténose du pylore sont aujourd’hui plus rares. La déshydra- Cette pylorotomie est programmée dans les 24 à 36 heu-
tation, la perte de poids sont devenues des signes de compli- res, après correction des désordres électrolytiques éven-
cation plus que des signes révélateurs. La dénutrition, le tuels. La voie d’abord est sous-costale, ombilicale ou
classique faciès émacié ne sont plus vus que dans des cœlioscopique [51]. L’olive est extériorisée et on réalise
contextes particuliers d’insuffisance de l’accompagnement une incision longitudinale du muscle pylorique sur toute sa
médical des premières semaines de vie. longueur, mais uniquement à travers la séreuse et la mus-
culeuse en épargnant soigneusement la muqueuse. L’inter-
Forme du prématuré. Chez le prématuré, la maladie est vention veille particulièrement à prolonger l’incision sur le
classiquement plus rare et plus tardive. Elle peut être versant antral dégressif de l’hypertrophie et, en revanche, à
révélée par l’impossibilité de passer une sonde duodénale respecter le cul-de-sac bulbaire sur le versant duodénal.

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324 P. Le Dosseur et al.

Une incision insuffisante du versant antral peut rendre Conflit d’intérêt


l’acte inefficace. Une incision excessive sur le versant bul-
baire peut être cause de perforation. Ces deux complications
aucun.
sont en fait rares.
La pylorotomie entraîne une disparition de l’hypertrophie
de la musculeuse en 2 à 10 semaines [52—54]. Lors de Références
traitements sans pylorotomie, on a pu démontrer la persis-
tance de l’hypertrophie après plusieurs années [55]. [1] Sommerfield T, Chalmers J, Youngson G, Heeley C, Fleming M,
Thomson G. The changing epidemiology of infantile hypertro-
phic pyloric stenosis in Scotland. Arch Dis Child 2008;93:1007—
Conclusion 11.
[2] Costa RB, Alcantara FG. Gastropatia chagasica cronica. Rev
La sténose hypertrophique du pylore est une maladie Bras Med 1965;22:667—71.
fréquente. Son diagnostic repose sur une histoire clinique [3] Friesen SR. Effect of total gastrectomy on the Zollinger-Ellison
souvent caractéristique. Il est confirmé par l’échographie qui tumour: observations by second-look procedures. Surgery 1967;
fournit une image directe du muscle pylorique anormal. Le 62:609—13.
traitement chirurgical précoce permet la disparition immé- [4] Alarotu H. The histopathological changes in the myenteric
diate des symptômes et la guérison définitive. plexus in hypertrophic pyloric stenosis of infants (pylorospasm).
Acta Paediatr 1956;45:107 [Suppl].
[5] Okamoto E, Iwasaki T, Kakutari T, Ueda T. Selective destruction
‘‘Conduite à tenir of the myenteric plexus: its relation to Hirschsprung’s disease,
La sténose hypertrophique du pylore étant très fréquente, achalasia of the esophagus and hypertrophic pyloric stenosis.
ce diagnostic est évoqué de principe lors de la survenue de J Pediatr Surg 1967;2:444—54.
vomissements alimentaires en jets chez un nourrisson de 2 [6] Muayed R, Zabar K, Young DG, Raine PA. Pyloric stenosis in sick
à 10 semaines. Pour certains auteurs, si la clinique est premature babies. Lancet 1984;2:344—5.
typique, elle suffit et l’imagerie n’est indiquée que dans [7] Blumhagen JD, Maclin L, Krauter D, Rosenbaum DM, Weinberger
les cas où l’olive pylorique n’est pas palpée. Beaucoup E. Sonographic diagnosis of hypertrophic pyloric stenosis. AJR
estiment en fait qu’une confirmation est souhaitable car Am J Roentgenol 1988;150:1367—70.
[8] Werlin SL, Grand RJ, Drum DE. Congenital hypertrophic pyloric
des faux positifs sont possibles. Ceux-ci peuvent être liés a
stenosis: the role of gastrim reevaluated. Pediatrics 1978;58:
la palpation d’une vésicule sous tension, d’un spasme 264—7.
antral, d’une duplication duodénale, d’un kyste du cho- [9] Markowitz RI, Wolfson BJ, Huff DS, Capitanio MA. Infantile
lédoque, d’une masse surrénalienne. hypertrophic pyloric stenosis. Congenital or acquired? J Clin
Dans ce cas, l’échotomographie est le moyen fiable, le Gastroenterol 1982;4:39—64.
plus simple et le plus rapide de confirmer le diagnostic. Il [10] Mendl K, Jenkins RT, Penlington ER. Gastric ulcer in the new-
reste pourtant des cas douteux que l’on tente de résoudre born and its association with antral spasm resulting in hyper-
par un nouvel examen échographique après une période trophic pyloric stenosis. Br J Radiol 1962;35:831—5.
d’observation de 2 à 3 jours si l’état de l’enfant le permet, [11] Woo-Ming M. Familial relationship between adult and infantile
par une opacification barytée dans les autres cas. Cette hypotrophic pyloric stenosis. BMJ 1961;1:476.
[12] Zavala C, Bolio A, Montalvo R, Lisker R. Hypertrophic pyloric
dernière n’est pas toujours décisive et les cas douteux de
stenosis: adult and congenital types occurring in the same
l’échographie sont souvent douteux en opacification. Le family. J Med Genet 1969;6:126—8.
transit baryté a alors l’intérêt de chercher une autre cause [13] Nielsen, Steinicke. Congenital pyloric stenosis as a factor pre-
aux vomissements. disposing to the ulcer syndrome. Acta Paediatr 1954;43:
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[14] Sanyas P, Rudler J. Sténose congénitale du pylore des triplés.
Attention Arch Fr Pediatr 1986;43:368.
Il existe désormais des recommandations nationales pour [15] Carter CO. The inheritance of congenital pyloric stenosis. Br
le diagnostic par imagerie de la sténose hypertrophique du Med Bull 1961;17:251—4.
pylore. Ces recommandations sont le fruit d’un travail [16] Everett KV, Chioza BA, Georgoula C, Reece A, Capon F, Parker
conjoint de la SFR (Société française de radiologie) et de KA, et al. Genome-wide high-density SNP-based linkage analysis
l’Agence nationale d’accréditation et d’évaluation en of infantile hypertrophic pyloric stenosis identifies loci on
santé (ANAES) (aujourd’hui Haute Autorité de sante chromosomes 11q14-q22 and Xq23. Am J Hum Genet 2008;
[HAS]) validé par un panel de médecins et de chirurgiens 82:756—62.
[17] Dodge JA, Karim AA. Induction of pyloric hypertrophy by pen-
pédiatriques. Elles sont publiées en ligne sur le site de la
tagastrim: an animal model for infantile hypertrophic pyloric
SFR (www.sfrnet.org). Elles ont la particularité d’attein- stenosis. Gut 1976;17:280—4.
dre le niveau de preuve [A] le plus élevé de la gradation [18] Dodge JA. Abnormal distribution of ABO blood groups in infan-
ANAES. Ce niveau de preuve élevé est dû en grande partie tile pyloric stenosis. J Med Genet 1971;8:468—70.
à la qualité du travail publié en 1998 par Rohrschneider [19] Hicks LM, Morgan A, Anderson MR. Pyloric stenosis. A report of
[27]. Ces recommandations reconnaissent la fiabilité du triplet females and notes on its inheritance. J Pediatr Surg
diagnostic par l’échographie et, compte tenu de l’irradia- 1981;16:739—40.
tion délivrée par le transit baryté, elles privilégient [20] Anderson CM, Burke V, Gracey M. The stomach. In: Paediatric
clairement le diagnostic par cette méthode, mettant ainsi gastroenterology. London: Blackwell Scientific; 1987. p. 98-111.
en œuvre le principe de substitution qui est un des piliers [21] Knox EG, Armstrong E, Haynes R. Changing incidence of infan-
tile hypertrophic pyloric stenosis. Arch Dis Child 1983;58:
de la radioprotection en pédiatrie.
582—5.

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Sténose hypertrophique du pylore du nourrisson 325

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