Cas clinique 1

Item 62 – Troubles de la marche et de l'équilibre, chutes

chez le sujet âgé
A. Marche à petits pas et troubles des réflexes de rétropulsion.
B. Phobie de la chute probable : chutes dont une après laquelle le patient est
resté 1 heure au sol, démarche avec recherche d'appuis.
C.

 Apathie.
 Origine : lésions frontales.
 Pas d'éléments en faveur d'un syndrome dépressif, arrêt du traitement
antidépresseur.

D. On peut évoquer devant ce tableau clinique un syndrome parkinsonien

dégénératif, un état lacunaire ou une hydrocéphalie à pression normale.
L'existence d'antécédents de méningite, la présence d'une triade d'Akim et
Adams sans syndrome akinéto-hypertonique aux membres supérieurs sont en
faveur d'une hydrocéphalie à pression normale.
E. Une IRM cérébrale, qui montrera les images caractéristiques de dilatation
tétraventriculaire et de résorption transépendymaire sous la forme d'hypersignaux
en T2, alors que l'atrophie corticale reste modérée.
F. Une ponction lombaire soustractive peut améliorer la marche dans les 48
heures qui suivent et être un argument supplémentaire pour réaliser une
dérivation ventriculopéritonéale.

Cas clinique 2
Item 63 – Confusion et démence chez le sujet âgé
A. Présence d'un syndrome frontal, dont les composantes présentées dans
l'énoncé sont :

 apragmatisme ;
 aboulie ;
 désinhibition avec libération intellectuelle ;
 euphorie ;
 écholalie ;
 À noter qu'un syndrome dépressif sous-jacent ne peut être exclu.
B. Il s'agit de signes cognitifs et moteurs :

 troubles du jugement (critique d'histoires absurdes) ;

 troubles du raisonnement (résolution de problèmes) ;
 troubles attentionnels ;
 collectionnisme, comportements d'utilisation et d'imitation ;
 échopraxie, grasping et sucking (tendance à sucer les objets qui
s'approchent de la bouche) ;
 persévérations (trouble dans la répétition de séries gestuelles ou
graphiques) et stéréotypies.

C. L'imagerie cérébrale est indispensable, au minimum un scanner cérébral

injecté, si possible une IRM cérébrale. Les principales anomalies qui peuvent être
objectivées face à ce tableau clinique sont :

 une lésion focale dans les régions cérébrales antérieures (tumorale plutôt
bénigne étant donné l'évolution sur plusieurs mois) ;
 une atrophie, notamment frontale et temporale antérieure ;
 une dilatation ventriculaire.

D. Il faut pratiquer :

 une biologie simple comprenant : NFS, ionogramme, urée-créatinine,

glycémie et calcémie ;
 un dosage de la TSH (présentation pseudo-démentielle d'une
encéphalopathie hypothyroïdienne) ;
 une sérologie syphilitique (éliminer toute arrière-pensée de neurosyphilis
tardive, encore appelée « paralysie générale »).

E. Démence frontotemporale : il s'agit de la 2e cause de démence dégénérative

en fréquence après la maladie d'Alzheimer. L'âge de survenue est typiquement
plus jeune. Les troubles comportementaux dominent souvent les troubles de la
mémoire au début (avec relative préservation du score du Mini Mental State).
L'imagerie cérébrale peut montrer une atrophie fronto-temporale antérieure, mais
elle est souvent normale (comme au cours de la maladie d'Alzheimer). Il n'y a pas
de traitement spécifique.

Cas clinique 3
Items 65, 66 – Douleurs
A. Il faut définir la séméiologie de la douleur :

 constante/intermittente ;
 topographie exacte ;
 fond douloureux permanent/paroxysmes spontanés et/ou provoqués ;
 tonalité de la douleur : brûlure ;
 retentissement sur le sommeil et la vie quotidienne (humeur, moral) ;
 présence d'une allodynie, d'une hyperpathie, d'une hyperalgésie, de
paresthésies ou de dysesthésies.
 On recherche à l'examen une hypoesthésie cutanée, une diminution du
réflexe cornéen avec éventuels troubles trophiques.
 On peut conclure qu'il s'agit d'une douleur neuropathique par
désafférentation sensitive.

B. On évalue l'intensité des douleurs par des échelles standardisées : échelle
visuelle analogique, échelle verbale simple, échelles comportementales.
De nombreux facteurs sont susceptibles d'intervenir dans l'expression de la
douleur : facteurs thymiques, biographiques, comportementaux, affectifs. Il faut y
ajouter la personnalité propre du patient et la possibilité de bénéfices secondaires
potentiels.
C. La physiopathologie dépend de la théorie classique du gate control, assurée
au niveau de la corne dorsale de la moelle spinale et du noyau sensitif du
trijumeau. Les interneurones inhibent la transmission des influx nociceptifs vers
les neurones convergents à l'origine du faisceau spinothalamique (action
inhibitrice présynaptique s'exerçant directement sur les afférences qui alimentent
ces neurones, de telle sorte que les interneurones inhibiteurs régulent l'accès des
informations au système nerveux central). La mise en jeu des fibres sensitives de
gros calibre augmente l'activité des interneurones, fermant ainsi le « portillon »,
tandis que l'activation des fibres sensitives de petit calibre déprime le tonus
inhibiteur, entraînant alors l'ouverture du « portillon » et donc l'activation des
neurones convergents puis des structures supraspinales impliquées dans la
transmission du message nociceptif.
Chez le sujet sain, l'effet de balance entre influences excitatrices et inhibitrices
évite la transmission d'un message douloureux : la rupture de l'équilibre peut être
obtenue soit par hyperactivation des fibres sensitives de petit calibre (douleur par
excès de stimulation nociceptive), soit comme dans le cas présenté par défaut
d'inhibition périphérique ou centrale (douleur neuropathique).
D. Il ne faut pas proposer de prescription d'antalgiques classiques, mais préférer
les anticonvulsivants ou antidépresseurs tricycliques. Malheureusement, des
effets secondaires sont fréquents. Ceux plus particulièrement rencontrés sont une
sédation, des troubles cognitifs (mémoire surtout), des troubles de l'équilibre.
E. On peut proposer une neurostimulation transcutanée à visée antalgique, en
cas d'hypoesthésie partielle.
Il ne faut pas proposer de thermocoagulation percutanée du trijumeau, car celle-ci
risquerait de renforcer la désafférentation.
En cas d'échec, on pourrait discuter une stimulation thalamique stéréotaxique
(voire, comme cela a été proposé plus récemment, une stimulation chronique du
cortex moteur).

Cas clinique 4
Item 84 – Infection par l'herpès virus
A. Le tableau est celui d'une méningoencéphalite herpétique, qui doit être
suspectée immédiatement compte tenu de la gravité de l'affection et du bénéfice
potentiel du traitement commencé en urgence.
Les arguments en faveur sont : syndrome méningé fébrile avec signes
d'encéphalite, à savoir hallucinations olfactives (très évocatrices d'atteinte du lobe
temporal) et troubles du comportement.
B. L'examen est la ponction lombaire. La composition cytochimique du LCS est
presque constamment anormale :

 hyperprotéinorachie modérée (< 1 g/l) ;

 hypercytose à prédominance lymphocytaire (< 150 éléments/mm3), parfois
faiblement hémorragique (10 à 1 000 hématies) du fait de la nécrose ;
 glycorachie normale ;
 recherche dans le LCS d'une réplication virale par amplification génique ou
PCR herpès portant sur le gène de réplication du virus. Le résultat peut être
obtenu dans les 24 à 72 premières heures.

C. Le scanner cérébral est assez peu sensible et peut être normal au stade de
début. C'est un examen d'orientation dans l'urgence, qui autorise avant tout, face
à ce tableau d'encéphalopathie aiguë, la réalisation de la ponction lombaire. Sa
normalité n'élimine pas le diagnostic et ne doit pas faire différer le traitement.
L'IRM cérébrale, en revanche, a une bonne sensibilité même dans les 24–48
premières heures (intérêt des coupes coronales T1 avec injection de gadolinium
et T2 pour l'étude des lobes temporaux). Des hypersignaux apparaissent d'abord
dans le pôle temporal antérieur et progressent vers le lobe temporal moyen et
interne ; ils sont de topographie bilatérale et asymétrique. L'injection de
gadolinium montre l'affinité de l'HSV pour le cortex hippocampique,
parahippocampique et insulaire.
D. Le traitement est l'acyclovir (Zovirax®), à débuter en urgence, c'est-à-dire sans
attendre les résultats de la PCR.
L'acyclovir est prescrit par voie IV : 10 à 15 mg/kg de poids toutes les 8 heures,
dilué dans une perfusion de 250 ml administrée sur 90 minutes, pendant 15 à 21
jours (absence de consensus). Il faut prendre garde au risque d'insuffisance
rénale, dose-dépendante, le plus souvent régressive à la diminution voire à l'arrêt
du traitement.

Cas clinique 5
Item 96 – Méningites infectieuses et
méningoencéphalites chez l'adulte
A. Le diagnostic à retenir en priorité est celui de méningite à Streptococcus
pneumoniae. Les arguments en faveur sont :

 le syndrome méningé fébrile ;

 les caractéristiques du LCS en faveur d'une méningite bactérienne :
hypercytose de plusieurs centaines d'éléments polynucléaires,
hyperprotéinorachie > 1 g/l, hypoglycorachie (certaine car comparée à la
glycémie), présence dans le LCS de diplocoques à gram positif ;
 la notion d'un facteur de risque de méningite à pneumocoque : antécédent
de fracture du rocher avec possible brèche ostéoméningée.

B. Il faut instaurer en urgence un traitement par céphalosporine de 3e

génération : céfotaxime (200 à 300 mg/kg par jour) ou céftriaxone (70 à 100
mg/kg par jour).
C. Dans les 48 premières heures, les éléments de surveillance sont :

 la fièvre qui diminue progressivement avec régression du syndrome

méningé ;
 le pouls et la tension artérielle pour ne pas méconnaître des troubles
végétatifs ;
 on recherchera systématiquement des signes neurologiques de focalisation
qui pourraient faire craindre une complication (abcès, accident vasculaire
cérébral…) ;
 les examens biologiques standards sont contrôlés pour confirmer la
régression d'un syndrome inflammatoire (CRP, NFS) ;
 en revanche, aucune ponction lombaire de contrôle n'est utile, ni après 36
heures ni en fin de traitement, sauf en cas d'évolution atypique ou
défavorable, ou s'il s'agit d'une souche de Streptococcus pneumoniae de
sensibilité diminuée aux bétalactamines (valeur de l'antibiogramme).

D. Il faut réaliser un scanner cérébral avec fenêtre osseuse en coupes coronales
sur l'étage antérieur, à la recherche d'une brèche ostéoméningée. Il faut rappeler
cependant qu'en dehors de cette circonstance d'un traumatisme crânien,
l'imagerie cérébrale (scanner et/ou IRM) n'est pas réalisée devant un tableau de
méningite infectieuse. D'autres circonstances que le traumatisme crânien
appellent néanmoins la réalisation d'une telle imagerie :

 signes de focalisation (faisant retenir le diagnostic de

méningoencéphalite) ;
 fièvre prolongée après début du traitement avec persistance d'anomalies à
la ponction lombaire ;
 méningite récidivante.

Cas clinique 6
Item 125 – Sclérose en plaques
A. Syndrome médullaire (sous-lésionnel) incluant un syndrome pyramidal, un
niveau sensitif et des troubles sphinctériens.
B. Une IRM médullaire avec injection de gadolinium (T1, T2, T1 + gadolinium) en
coupes sagittales et axiales sur la ou les lésion(s).
C. Hypersignal intramédullaire en séquence pondérée T2 (sagittale à gauche et
axiale à droite), de petite taille, à sommet central et base externe.
D.

 IRM cérébrale T1, T2-FLAIR, T1 + gadolinium.

 Ponction lombaire avec cytochimie et recherche de bandes oligoclonales.
 Potentiels évoqués visuels à la recherche de signes de neuropathie
optique infraclinique.
 Bilan biologique comprenant NFS, VS, anticorps antinucléaires, anticorps
anti-cardiolipides, enzyme de conversion.
 Sérologie de Lyme.
 Autres sérologies en fonction du contexte (immunodéprimé, séjour en pays
tropicaux…).

E. Névrite optique rétrobulbaire droite, notamment en raison de la baisse de

l'acuité visuelle progressive et douloureuse. L'ophtalmologiste peut ne rien voir,
observer un discret œdème maculaire, des petits signes de périphlébite.
F. Une sclérose en plaques en raison de la dissémination temporelle et spatiale.
G. Séquence T2 à gauche : trois hypersignaux au niveau de la protubérance et
des lobes temporaux. Séquence T2-FLAIR au milieu : deux hypersignaux, l'un
périventriculaire droit, l'autre pariétal postérieur droit. Séquence T1 + injection de
gadolinium à droite : deux lésions réhaussées par le contraste, l'une pariétale
droite et l'autre du centre oval gauche.
H. ALD 30, arrêt de travail si gêne importante, soutien psychologique, prise en
charge en réseau pour le traitement de fond avec éducation thérapeutique.
Cas clinique 7
Item 133 – Accidents vasculaires cérébraux
A. Il s'agit d'un accident vasculaire cérébral ischémique, touchant le territoire
sylvien superficiel gauche (hémiplégie à prédominance brachiofaciale).
B. Une thrombolyse (ou fibrinolyse) en IV ne peut être proposée car elle n'est
autorisée que dans les 4 heures et demie après le début des symptômes. Ici, le
déficit a été constaté au réveil : l'heure de début est inconnue, ce qui contre-
indique la thrombolyse. En revanche, l'hospitalisation en unité spécialisée (dite
unité neurovasculaire, UNV) est souhaitable car la réduction de la morbi-mortalité
liée aux AVC est prouvée grâce à ce type de structure. Le manque de structures
de ce type en France fait que, malheureusement, une minorité de patients y ont
accès actuellement.
C. Le bilan biologique indispensable est limité : hémostase standard (TP, TCA),
numération-plaquettes, glycémie, ionogramme sanguin-urée-créatinine. Le
dosage du cholestérol et de ses sous-unités n'a d'intérêt qu'ultérieurement, pour
la prévention secondaire. En dehors de l'ECG, l'examen le plus urgent est l'écho-
Doppler cervical, du fait de la fréquence des sténoses athéroscléreuses et car cet
examen permet d'apprécier la situation hémodynamique à la phase précoce qui
suit un AVC (maintien d'un alitement strict en cas de sténose artérielle avec
retentissement hémodynamique, afin de ne pas risquer d'aggraver le déficit).
D. Les prescriptions thérapeutiques initiales sont :

 aspirine 160 à 250 mg par jour, dont le bénéfice à la phase aiguë des AVC
est bien démontré, à la différence des anticoagulants à doses efficaces
(justifiés uniquement dans certains cas particuliers) ;
 respect de l'augmentation de la pression artérielle (jusqu'à > 220/120
mmHg) ;
 alitement strict avec tête surélevée 30° ;
 anticoagulation (HBPM) à doses préventives du fait du déficit, pour
prévenir les complications thromboemboliques d'alitement ;
 surveillance pouls/PA (monitoring si possible), surveillance de la
conscience et examen neurologique biquotidien ;
 correction d'un trouble électrolytique, d'une hyperglycémie, d'une
hyperthermie ;
 aspiration si encombrement bronchique, oxygénothérapie ;
 kinésithérapie précoce ;
 si nécessité d'une perfusion, utiliser du sérum physiologique.

E. L'intérêt est la distinction entre une cécité monoculaire transitoire et une

hémianopsie latérale homonyme. S'il s'agit d'une cécité monoculaire transitoire,
on retiendra le diagnostic d'AIT carotidien gauche, donc dans le même territoire
que l'infarctus cérébral actuel (possibilité d'une lésion de l'artère carotide gauche).
S'il s'agit d'une hémianopsie latérale homonyme, elle peut avoir concerné le
territoire carotidien droit ou celui de l'artère cérébrale postérieure droite, orientant
dans tous les cas vers une cause pouvant provoquer des AVC dans des
territoires variés (cardiopathie emboligène notamment).
F. L'ECG montre l'existence d'une arythmie cardiaque par fibrillation atriale : il
s'agit de la plus fréquente des cardiopathies emboligènes. Elle justifie la mise en
route d'une anticoagulation efficace en prévention secondaire.
Les prescriptions de sortie, tenant compte de ces nouvelles données
étiologiques, doivent comporter :

 un antivitamine K ;
 une ordonnance pour réaliser des INR réguliers, à maintenir entre 2 à 3 ;
 un antiarythmique (à discuter selon la tolérance et les résultats de l'ETT) ;
 une statine (à discuter selon LDL-cholestérol) ;
 une prescription de kinésithérapie.

Les recommandations sont les suivantes :

 carnet d'anticoagulation à porter sur soi ;

 autres conseils accompagnant les AVK (alimentation, attention aux autres
médicaments…) ;
 arrêt du tabac ;
 prise régulière de pression artérielle ;
 consultations de suivi organisées (généraliste/neurologue) ;
 il ne faut pas oublier la dimension sociale de la prise en charge, avec mise
à 100 % (AVC avec handicap persistant) et soutien psychologique,
éventuelles aides à domicile.

Cas clinique 8
Item 133 – Accidents vasculaires cérébraux
A. Crise épileptique partielle (motrice ou sensitive). Les arguments en faveur sont
: prodromes, brutalité de la chute, morsure latérale de la langue, myalgies,
confusion au décours de l'épisode.
B. Ce patient présente un tableau de luxation antéro-interne de la tête humérale.
L'examen à prescrire est une radiographie de l'épaule gauche de face et de profil.
C. Le syndrome présenté depuis 10 jours est une hypertension intracrânienne
(céphalées d'intensité croissante à prédominance matinale, avec nausées,
résistant au traitement antalgique usuel). On cherche à l'examen des signes de
focalisation neurologiques hémisphériques et un œdème papillaire au fond d'œil.
D. Analyse du scanner cérébral (coupes axiales hémisphériques) :

 sur le cliché sans injection (fig. 4A), hématome temporal droit et densité
anormale du sinus longitudinal supérieur ;
 sur le cliché injecté (fig. 4B), signe du delta (prise de contraste des parois
du sinus avec défect central lié à la présence d'un thrombus) ;

Analyse de l'IRM cérébrale (fig. 5) : hypersignal dans le sinus longitudinal

supérieur et d'un sinus latéral.
Le diagnostic retenu est donc celui de thrombophlébite cérébrale touchant deux
sinus veineux.
Les facteurs qui peuvent avoir favorisé cette affection sont la déshydratation
(safari récent, prise de diurétique) et les soins dentaires récents (inflammation
voire infection locale).
E. À l'interrogatoire, il faut rechercher :

 des antécédents personnels pertinents : affection générale, affection ORL ;

 des antécédents personnels ou familiaux thrombotiques.
 Les examens complémentaires à réaliser sont :
 un examen ORL soigneux et un examen stomatologique (recherche
d'infection locorégionale) ;
 un bilan biologique : inflammatoire, immunologique ;
 un bilan d'hémostase complet (y compris anomalies des protéines C, S et
anti-thrombine III).

Les autres examens à la recherche d'une affection générale dépendront des

éléments d'orientation de l'examen clinique.
F. Le patient est mis aux AVK pour 3 à 6 mois, avec INR visé entre 2 et 3. La
prescription d'un antiépileptique est indispensable, au moins pour plusieurs mois,
du fait de la crise épileptique révélatrice. On prévoit l'éradication de tout foyer
infectieux dentaire.
Les autres traitements dépendent de la cause éventuelle (maladie de système,
etc.) en sachant qu'une forte proportion de thrombophlébites cérébrales
demeurent de cause inconnue.

Cas clinique 9
Item 133 – Accidents vasculaires cérébraux
A. Il s'agit d'un syndrome de Wallenberg gauche (avec syndrome sensitif alterne).
Les arguments supplémentaires à rechercher sont l'atteinte des dernières paires
crâniennes à gauche (avec notamment des troubles de la déglutition) et un signe
de Claude Bernard-Horner gauche.
B. La lésion se situe au niveau du tronc cérébral, plus précisément dans la
fossette latérale gauche du bulbe.
C. Il s'agit d'un AVC ischémique dans le territoire vertébrobasilaire (plus
précisément dans le territoire de l'artère cérébelleuse inférieure gauche, qui naît
de la terminaison de la vertébrale). Les arguments en faveur d'un AVC
ischémique de ce territoire sont : l'installation soudaine des troubles,
l'amélioration progressive ultérieure, le fait que le déficit neurologique focal
corresponde à un territoire artériel (vertébrobasilaire).
D. La dissection de l'artère vertébrale gauche est hautement probable. En effet :

 la patiente est jeune (la dissection est la première cause d'infarctus

cérébral chez le sujet jeune) ;
 il existe un contexte traumatique ;
 des signes locaux (cervicalgies) ont été observés ;
 des signes neurologiques focaux retardés sont survenus.

E. L'IRM cérébrale est nécessaire pour confirmer l'infarctus cérébral (notamment

séquences de diffusion et FLAIR). En général en effet, le scanner cérébral n'est
pas assez sensible pour visualiser un infarctus de petite taille de la fosse
postérieure. Pour confirmer la dissection artérielle, on réalisera :

 un écho-Doppler cervical : élargissement de la paroi de l'artère vertébrale

et/ou visualisation directe de l'hématome ;
 une IRM cervicale en coupes axiales, pour visualisation directe de
l'hématome ;
 éventuellement une angio-RM cervicale, montrant une sténose irrégulière
ou une occlusion, évoquant dans ce contexte un aspect de dissection. Cet
examen permettra en outre de dépister d'autres dissections cervicales
associées (fréquence des dissections multiples) ;
 l'angiographie conventionnelle n'est plus réalisée aujourd'hui que dans les
cas douteux. Lorsqu'elle est pratiquée, elle cherche des signes de dysplasie
fibromusculaire artérielle, facteur favorisant les dissections.

F. Traitement par anticoagulants oraux pendant quelques mois, le temps de la

guérison de la paroi artérielle. L'INR cible est situé entre 2 et 3 (carnet de
surveillance, recommandations habituelles sous anticoagulants).
Interdiction de toute activité provoquant un effort (sport, etc.) jusqu'à cette
guérison, ainsi que la conduite automobile. Éviter les mouvements brusques
cervicaux (éventuellement, port d'un collier-mousse).
Une fois la guérison constatée, il n'existe pas de contre-indication aux activités
antérieures.

Cas clinique 10
Item 187 – Anomalies de la vision d'apparition brutale
A. Quatre diagnostics à évoquer en priorité dans ce contexte :

 occlusion de l'artère centrale de la rétine ;

 neuropathie optique ischémique antérieure ;
 décollement de rétine ;
 hémorragie rétinienne ou du vitré.

B. Informations à rechercher à l'interrogatoire :

 mouches volantes (décollement rétinien) ;

 céphalées (maladie de Horton) ;
 manifestations transitoires neurologiques (troubles sensitivomoteurs,
troubles du langage) en faveur d'AIT.

Informations à rechercher à l'examen clinique :

 palpation des artères temporales (Horton) ;

 abolition du réflexe photomoteur (occlusion de l'artère centrale de rétine) ;
 rythme cardiaque et surtout souffle carotidien gauche (causes d'AVC).

C. Il faut réaliser en urgence :

 des examens biologiques simples (VS, numération-plaquettes, TP-TCA) ;

 un écho-Doppler cervical et un ECG.

D. Les anomalies au fond d'œil peuvent être variées et orienter le diagnostic de

manière décisive :

 visualisation du décollement de rétine ou de l'hémorragie (rétine, vitrée) ;

 œdème papillaire (neuropathie ischémique) ;
 artères grêles et pâleur rétinienne sauf la macula qui prend un aspect «
rouge cerise » (occlusion de l'artère centrale de la rétine).
Cas clinique 11
Item 188 – Céphalée aiguë et chronique
A. Informations à recueillir par l'interrogatoire :

 troubles visuels (Horton, glaucome…) ;

 rupture de traitement de l'HTA ;
 retentissement dans la vie quotidienne des céphalées (sommeil,
absentéisme au travail…) ;

Informations à recueillir à l'examen clinique :

 chiffres de pression artérielle ;

 palpation des artères temporales ;
 acuité visuelle.

B. Le diagnostic le plus probable est celui de céphalées psychogènes (dites de

tension). En effet, les arguments en faveur sont :

 les caractéristiques des céphalées : « en casque », chroniques, sans

nausées ;
 la raideur musculaire de la ceinture scapulaire associée ;
 le terrain d'une personne jeune anxieuse, manifestement stressée.

C. Les céphalées psychogènes s'associent volontiers à d'autres types de

céphalées, dans le cadre de ce qu'on résume sous le terme de céphalées
chroniques quotidiennes. Ces céphalées associées sont :

 les migraines, comme dans le cas présent. Le terrain anxieux est souvent
partagé par ces deux types de céphalées ;
 les céphalées par abus d'antalgiques, déclenchées par la prise immodérée
d'antalgiques pendant des périodes prolongées. De nombreux médicaments
sont susceptibles de provoquer ces céphalées, en particulier les dérivés de la
codéine. Chez un patient souffrant de céphalées psychogènes (donc
quotidiennes), la prévention de ces céphalées passe par un suivi strict des
traitements.

D. Le traitement réputé le plus efficace en cas de céphalées psychogènes est

constitué des antidépresseurs tricycliques à petites doses (Laroxyl® par exemple,
jusqu'à 50 à 60 mg le soir).
On peut y adjoindre des anxiolytiques à petites doses. Une psychothérapie de
soutien et des séances de relaxation sont souvent bénéfiques.
Enfin, une kinésithérapie douce (massages/physiothérapie) portant sur les
muscles douloureux (ceinture scapulaire) soulage souvent les patients.

Cas clinique 12
Item 192 – Déficit neurologique récent
A.

 En faveur d'une atteinte médullaire : niveau sensitif en cervical.

 En faveur d'une atteinte intracrânienne sous-tentorielle : atteinte d'un ou
plusieurs nerfs crâniens (syndrome alterne si controlatérale à l'hémiparésie)
ou incoordination cérébelleuse.
 En faveur d'une atteinte intracrânienne supra-tentorielle : atteinte faciale
homolatérale à l'hémiparésie, trouble du langage, hémianopsie latérale
homonyme droite.

B. Le scanner révèle une hyperdensité sanguine capsulo-lenticulaire gauche : on

retient le diagnostic d'hématome intraparenchymateux. La cause la plus probable
en est l'HTA : la localisation de l'hématome est hautement évocatrice.
C. La poussée hypertensive est aujourd'hui traitée au-delà de 180 mmHg de
pression artérielle systolique (la baisse systématique de la pression artérielle est
en cours d’évaluation). Il faut prescrire une surveillance rapprochée de la
pression artérielle ou, à défaut, une prise de pression toutes les 2 heures, pour
traiter en cas d'élévation supplémentaire.
D. La patiente peut sortir si les conditions suivantes sont remplies :

 réduction nette de l'hématome au scanner ;

 environnement familial favorable ;
 médecin traitant averti et motivé pour une surveillance régulière ;
 kinésithérapie quotidienne à domicile.

Prescriptions :

 traitement antihypertenseur (a priori par inhibiteur de l'enzyme de

conversion et diurétique thiazidique) ;
 ordonnance de kinésithérapie ;
 éventuellement ordonnance infirmière à domicile (toilette, aide au lever) ;
 prise en charge à 100 % (AVC invalidant).

Conseils :

 lutte contre facteurs de risque : arrêt du tabagisme et revoir si le traitement

diabète est adapté ;
 hygiène stricte du membre inférieur droit (à cause de la combinaison déficit
moteur + diabète).

Surveillance à assurer par le médecin traitant :

 prise de la pression artérielle au moins tous les 15 jours au début ;

 vérifier l'amélioration du déficit sous kinésithérapie ;
 surveillance de l'état cutané du membre inférieur droit et vérification de
l'absence d'algoneurodystrophie.

Au plan général, guetter une éventuelle dépression, à traiter activement car elle
représente un frein à la rééducation.
E. Chez cette patiente hypertendue, avec scanner cérébral précoce ne montrant
pas de nouvelle lésion, il faut évoquer en premier lieu un nouvel AVC, cette fois
ischémique et a priori de petite taille. Une localisation thalamique est plus
particulièrement suspectée.
Les examens à réaliser sont ceux communs à tous les infarctus cérébraux :
biologie simple (TP-TCA, NFS-plaquettes), ECG et écho-Doppler cervical en
urgence, échocardiographie transthoracique dans les 48 heures.
Il s'agit probablement d'un infarctus lacunaire, par définition de petite taille : cette
patiente combine les deux principaux facteurs de risque de lipohyalinose (maladie
des petites artères intracérébrales) : hypertension artérielle et diabète.

Cas clinique 13
Item 199 – État confusionnel et trouble de conscience
A. Il s'agit d'un patient âgé de plus de 50 ans et d'hallucinations visuelles pures et
polymorphes (zoopsies) sans idée d'influence. On ne sait pas en revanche s'il
existe ou non des antécédents psychiatriques particuliers. Les principales causes
métaboliques d'agitation confusionnelle sont : hypoglycémie, hypo- et
hypernatrémie, hypercalcémie, et les principaux troubles endocriniens
(dysthyroïdie, hypercortisolisme).
B. Il faut suspecter immédiatement un delirium tremens, qui représente une
urgence médicale. Les examens à demander rapidement sont : numération-
plaquettes, ionogramme sanguin-urée-créatinine, glycémie, VS, ECBU,
hémocultures, ECG, toxiques sanguins et urinaires, alcoolémie, gaz du sang
(recherche d'intoxication au CO). Les premières prescriptions thérapeutiques sont
les suivantes : réhydratation par glucosé 5 % en IV (au moins 3 litres par jour)
avec vitaminothérapie B1 fortes doses + B6 + PP. Il faut rassurer le patient, le
laisser en lumière tamisée, et prescrire un tranquillisant si besoin en IM
(benzodiazépine voire neuroleptique). Une surveillance rapprochée s'impose.
C. Calcul du score de Glasgow : 2 + 2 + 5 = 9. Il existe des signes déficitaires (de
localisation) neurologiques, au décours d'un épisode qui évoque très fortement
une crise épileptique (sans témoin dans sa phase initiale). Ces signes doivent
faire rechercher une lésion hémisphérique droite par imagerie cérébrale en
urgence.
D.

 Interprétation du cliché : hyperdensité sanguine extraparenchymateuse et

biconcave hémisphérique droite, caractéristique d'un hématome sous-dural
récent. Il existe un effet de masse sur le système ventriculaire homolatéral.
Dans ce contexte de traumatisme crânien récent, il faut obtenir par ailleurs
des clichés en fenêtre osseuse, à la recherche d'une fracture.
 Les deux facteurs sont l'alcoolisme chronique (qui favorise les hématomes
intracrâniens) et la chute récente.
 Les quatre facteurs sont l'alcoolisme (y compris son sevrage), les troubles
métaboliques (déshydratation), les modifications médicamenteuses (sevrage
en benzodiazépines), l'hématome sous-dural hémisphérique.
 Il faut assurer un transfert d'urgence en service de neurochirurgie. Dans
l'attente du transfert, il faut une surveillance rapprochée et réaliser le bilan
préopératoire (biologie standard, groupe, RIA, ECG). En neurochirurgie, le
patient sera très vraisemblablement opéré pour évacuation de l'hématome,
compte tenu de l'effet de masse.

E. Il s'agit vraisemblablement d'un syndrome subjectif des traumatisés crâniens

(ou sinistrose post-traumatique) : plaintes multiples plus de 6 mois après le
traumatisme crânien, dominées par des céphalées, avec examens clinique et
complémentaires normaux.
Le traitement de ce syndrome est difficile : il faut rassurer, prescrire des
antalgiques usuels (paracétamol…) et des anxiolytiques avec limites strictes des
prises journalières. Il faut refuser une invalidité dans l'immédiat, obtenir une
consultation psychiatrique en cas de syndrome dépressif associé et proposer une
rééducation pour réentraînement progressif à l'effort. Tous les efforts doivent être
concentrés sur le maintien d'une bonne insertion sociale et professionnelle.

Cas clinique 14
Item 230 – Comas non traumatiques
A. À l'arrivée du SAMU : score de Glasgow = 2 + 2 + 2 soit 6. Ce score aux
urgences est passé à 3 + 4 + 4 = 13. La présence d'une extension du membre
inférieur gauche fait suspecter une souffrance de décortication, localisée à
l'hémisphère droit, d'autant que le réflexe cutané plantaire gauche n'était pas en
flexion comme à droite.
B. Plusieurs éléments cliniques supplémentaires doivent être recherchés. Les
plus importants sont :

 haleine évoquant une intoxication alcoolique ;

 auscultation cardiopulmonaire (foyer de crépitants, cardiopathie) ;
 recherche d'un astérixis (encéphalopathie hépatique ou respiratoire) ;
 recherche d'une raideur méningée (systématique devant tout coma, a
fortiori en cas de fièvre).

C. Pour expliquer une telle différence (score de Glasgow passant de 6 à 13 en

quelques dizaines de minutes), il faut imaginer une cause de coma rapidement
réversible. Ceci se rencontre en cas de :

 coma toxique ou métabolique (y compris l'hypoglycémie, normalisée par le

SAMU) ;
 crise épileptique.

Il est probable ici que l'hypoglycémie a participé au coma. D'autres causes

toxiques ou métaboliques surajoutées sont possibles (hypoxie du fait de
l'encombrement, possible alcoolisme chez ce patient désociabilisé). Néanmoins,
l'existence de signes de souffrance hémisphérique droite initialement fait évoquer
en priorité une lésion cérébrale responsable d'une crise épileptique sur éventuelle
lésion cérébrale droite.
D. Dans ce contexte, vous devez prescrire :

 une radiographie pulmonaire au lit (recherche d'une pneumopathie) ;

 un scanner cérébral sans injection, indispensable compte tenu des signes
de souffrance hémisphérique droit observés par le SAMU (décortication,
asymétrie des cutanés plantaires).

Les examens biologiques à prescrire sont : numération-plaquettes, ionogramme

sanguin-urée-créatinine, glycémie, VS, ECBU, hémocultures, ECG, toxiques
sanguins et urinaires, alcoolémie, gaz du sang avec recherche d'intoxication au
CO.
E. Le cliché d'IRM (séquence pondérée en T1, avec injection de gadolinium)
montre une lésion corticale arrondie frontale droite, prenant le contraste en
périphérie. La découverte de cette lésion permet de retenir le diagnostic de coma
épileptique. Un traitement antiépileptique est prescrit pour éviter de nouvelles
crises (par exemple, Rivotril® en IV relayé par du Trileptal® ou de la Dépakine®per
os).
Cette lésion évoque soit un abcès cérébral (bactérien ou parasitaire), soit une
métastase cérébrale :

 abcès : recherche d'endocardite, de voyage en pays endémique pour la

cysticercose, etc. ;
 métastases : recherche d'une lésion primitive (pulmonaire notamment chez
ce patient fumeur).

Cas clinique 15
Item 235 – Épilepsies de l'enfant et de l'adulte
A. Cette fillette présente des absences typiques, c'est-à-dire une rupture du
contact à début et fin brusque, sans souvenir. Les mouvements des mains ou de
la langue correspondent à des automatismes. Ces absences sont une des formes
les plus fréquentes de crises généralisées.
L'épisode de chute avec quelques clonies bilatérales est une crise généralisée
tonicoclonique isolée, avec confusion au décours.
Des crises généralisées de sémiologie différente peuvent se combiner, comme
c'est le cas ici.
B. La fréquence des crises impose de débuter un traitement, qui doit être efficace
sur les crises généralisées. Les médicaments de première intention pour ce type
de crises sont soit la Dépakine® (valproate de sodium), soit le Lamictal®
(lamotrigine).
Le Zarontin® est efficace sur les absences mais d'intérêt moindre pour les crises
tonico-cloniques.
C. Les deux crises sont survenues dans des conditions bien particulières : dette
en sommeil certaine, doute sur une alcoolisation et/ou prise de stupéfiants. Il n'y a
donc pas lieu de changer de traitement. La consultation est néanmoins l'occasion
d'expliquer les conséquences de sa maladie épileptique pour sa vie quotidienne :

 le traitement n'empêche pas à lui seul toutes les crises et une bonne
hygiène de vie est indispensable : sommeil régulier et suffisant, interdiction de
l'alcool ou de stupéfiants ;
 penser à l'orientation professionnelle future, car il faut éviter les métiers « à
risque » (engins mécaniques, travail en hauteur, etc.) ;
 informer sur les risques tératogènes du traitement : une grossesse sera
possible mais préparée et sous surveillance (cf. réponse E). En attendant, une
 contraception efficace est nécessaire (la Dépakine® et le Lamictal® sont
compatibles avec la prise de pilule).

Il faut également vérifier que la dose de médicament est adaptée au poids. En

cas de doute sur l'observance, faire pratiquer un dosage du médicament si
possible (pour la Dépakine®, pas pour le Lamictal®).
D. Il faut expliquer à cette jeune fille qu'il ne faut surtout pas passer son permis de
conduire en niant son épilepsie. En cas d'accident, en effet, elle risquerait de ne
pas être couverte par son assurance.
Pour un épileptique, conduire est possible, à condition d'avoir une maladie bien
équilibrée sous un traitement bien mené. Dans tous les cas, il faut passer devant
la commission médicale du permis de conduire, qui délivre l'autorisation.
E. Cette jeune femme continue à faire des crises, dans des circonstances
particulières, qui suffisent à affirmer qu'un traitement doit être maintenu, même
avec un désir de grossesse. Il faut par conséquent :

 trouver la dose minimale de traitement antiépileptique ;

 mettre en route une supplémentation en acide folique plusieurs mois avant
la grossesse (à poursuivre au moins pendant le premier trimestre), pour
réduire le risque tératogène ;
 prévenir la patiente qu'une surveillance échographique sera organisée afin
de détecter une éventuelle malformation ;
 rassurer enfin cette jeune femme sur le risque absolu très faible de
malformation (même si le risque relatif est augmenté).

Cas clinique 16
Item 261 – Maladie de Parkinson
A. Arguments cliniques :

 pathologie d'installation progressive ;

 existence d'un syndrome parkinsonien avec :

o bradykinésie ;
o tremblement de repos ;
o asymétrie de la symptomatologie parkinsonienne ;

 absence de signes atypiques (« drapeaux rouges »).

Origine iatrogène exclue.
B. Traitements préconisés :

 monothérapie par agoniste dopaminergique compte tenu du jeune âge du

patient (< 65–70 ans) afin de retarder l'apparition des complications motrices
[aucun point pour réponse « monothérapie par L-dopa ou association
d'emblée de L-dopa et agoniste dopaminergique »] ;
 coprescription par dompéridone pour minimiser les effets secondaires des
agonistes dopaminergiques ;
 alternative : monothérapie par inhibiteur de la monoamine oxydase B.

Effets secondaires en cas de traitement par agonistes dopaminergiques :

 nausées, vomissements, baisse de tension ;

 somnolence ;
 prise de poids, œdèmes des membres inférieurs ;
 troubles du comportement.

C. Éléments cliniques : il s'agit d'une akinésie de fin de dose. Il existe plusieurs

options thérapeutiques :

 fractionnement du traitement par lévodopa et augmentation de la posologie

journalière : rapprochement des prises avec ajout d'une prise supplémentaire ;
 association d'un inhibiteur de la COMT (entacapone) ;
 augmentation de la posologie de l'agoniste dopaminergique ;
 association d'un inhibiteur de la monoamine oxydase B.

D. Éléments cliniques :

 dans le contexte de signes axiaux : stade du déclin de la maladie de

Parkinson ;
 autres signes axiaux :

o dysarthrie ;
o troubles de déglutition ;
o troubles de la posture (camptocormie, position antéfléchie) ;
o troubles de l'équilibre postural avec chutes.
E. Éléments cliniques : délire ou épisode confusionnel induit par traitement
dopaminergique.

 Hospitalisation.
 Examen neurologique : recherche d'un signe de focalisation.
 Examen général : recherche d'une déshydratation, d'un foyer infectieux,
d'un fécalome, d'un globe vésical ou d'un trouble métabolique.
 Bilan biologique : NFS, urée, créatinémie, ionogramme, VS, CRP.
 TDM si signes de focalisations ou notions de chute(s) récente(s).
 Diminution progressive du traitement dopaminergique. Arrêt de l'agoniste
dopaminergique.

Si persistance des troubles malgré la diminution du traitement dopaminergique :

instauration d'un traitement neuroleptique par clozapine nécessitant une
surveillance étroite de la numération en raison du risque d'agranulocytose.

Cas clinique 17
Item 262 – Migraine et algies de la face
A. On évoque en priorité une migraine avec aura. Les arguments cliniques en
faveur sont : la présence d'une marche migraineuse, la présence de phosphènes,
la topographie des paresthésies (chéiro-orales).
B. Les diagnostics différentiels à évoquer sont :

 un accident ischémique transitoire, à évoquer sur la brutalité du début des

troubles et les troubles sensitifs unilatéraux. L'extension « en marche » des
troubles et la présence de phénomènes positifs (phosphènes) vont en fait
contre cette hypothèse.
 une crise épileptique partielle peut être évoquée du fait de l'extension « en
marche », mais la durée des épisodes est longue.

C. Il s'agit de migraines sans aura. Les arguments en faveur sont le siège de la
céphalée (hémicrânie), son caractère pulsatile, les signes associés
(vomissements, photophobie) et son intensité.
D. On peut citer de nombreux antalgiques non spécifiques, à essayer en première
intention : aspirine à fortes doses (500 à 1 000 mg), AINS, paracétamol…
Les médicaments spécifiques de la migraine sont :
 les dérivés de l'ergot de seigle ;
 les triptans, qui sont souvent prescrits après échec des traitements non
spécifiques.

Pour ces médicaments spécifiques, il ne faut pas dépasser la dose quotidienne

prescrite et en aucun cas les associer.
E. Il est logique de proposer, étant donné la fréquence actuelle des crises, un
traitement de fond de la migraine. Chaque molécule doit être prescrite en
monothérapie, pendant au moins 2 mois à dose efficace. On privilégiera les
médicaments dits majeurs, pour lesquels des essais thérapeutiques
méthodologiquement bien menés ont montré l'efficacité.
Enfin, il ne faut pas négliger les traitements non médicamenteux, tels que la
relaxation et l'éradication des facteurs favorisants les crises migraineuses,
variables d'une personne à l'autre.

Cas clinique 18
Item 301 – Déficit moteur et/ou sensitif des membres
A. La distribution du déficit moteur :

 • prédominance du déficit moteur sur les muscles raccourcisseurs aux

membres inférieurs et extenseurs aux membres supérieurs en cas d'atteinte
centrale ;
 • équivalence du déficit sur les agonistes et antagonistes en cas d'atteinte
périphérique.
 L'étude des réflexes tendineux : exagérés, polycinétiques et/ou diffusés,
augmentation de la zone réflexogène, en cas d'atteinte centrale ; abolis en cas
d'atteinte périphérique.
 L'étude du tonus en cas d'atteinte centrale (spasticité), hypotonie en cas
d'atteinte périphérique.
 Recherche de réflexes pathologiques : signe de Babinski aux membres
inférieurs ou de Hofmann aux membres supérieurs, traduisant une atteinte
centrale.
 L'étude de la sensibilité thermoalgique, de l'arthokinésie et de la
pallesthésie.
 Présence de troubles vésicosphinctériens (dys-synergie
vésicosphinctérienne) en cas d'atteinte médullaire centrale.

B. Atteinte centrale compte tenu de la vivacité des réflexes, évoquant un

syndrome pyramidal.
Atteinte médullaire cervicale probable compte tenu de l'atteinte aux quatre
membres.
C. Une IRM médullaire (cervicale) à la recherche d'une lésion expliquant l'atteinte
centrale.
D. Il s'agit alors d'une atteinte du système nerveux périphérique. Devant le déficit
moteur des quatre membres d'installation aiguë et des réflexes tendineux abolis :
syndrome de Guillain-Barré ou polyradiculonévrite aiguë.
E.

 LCS : protéinorachie augmentée sans augmentation de la cellularité.

 ENMG : présence de blocs de conduction nerveuse proximaux et/ou
distaux.

F.

 Hospitalisation, à proximité d'une réanimation.

 Mise en condition : pose d'une voie veineuse périphérique, prise des
constantes.
 Soluté isotonique (type PG5 % ou sérum physiologique) en garde-veine.
 Apports oraux possibles après évaluation de l'absence de la déglutition.
 Immunoglobulines polyvalentes par voie IV.
 HBPM préventive.
 Mise en place d'une prise en charge de kinésithérapie.
 Surveillance : clinique (essentiellement neurologique, de l'extension du
déficit, de la sphère oropharyngée et de la respiration avec un comptage en
expiration) et biologique (ionogramme sanguin et fonction rénale surtout).

Cas clinique 19
Item 265 – Neuropathies périphériques
A. Syndrome du canal carpien bilatéral car topographie du nerf médian avec
atteinte sensitive et à un moindre degré (asymptomatique) motrice.
Électromyogramme.
En cas d'atteinte modérée (sans précision), proposer un traitement par infiltration
au poignet de corticoïdes avec surveillance clinique et électrique à trois mois.
Proposer de diminuer dans la mesure du possible les traumatismes favorisés par
le travail.
En cas d'atteinte motrice confirmée (signes neurogènes) : intervention sur le
ligament annulaire du carpe pour libérer le nerf médian.
B. Polyneuropathie sensitivomotrice à prédominance sensitive.
Existence de manifestations dysautonomiques peu marquées (cf. question E).
Antécédents :
 personnel : diabète, alcool, insuffisance, rénale, troubles endocriniens,
prise de médicaments neurotoxiques, infections connues (VIH, VHC) sources
de polyneuropathies ;
 familiaux : manifestations identiques dans la famille.

Traitement antalgique par antidépresseurs tricycliques (valable aussi :

antiépileptiques ou benzodiazépines).
C. Électromyogramme.
Polyneuropathie axonale marquée par une diminution de l'amplitude des
potentiels moteurs et sensitifs des membres inférieurs sans anomalie des
vitesses de conduction nerveuse, des latences distales ou des ondes F.
Syndrome du canal carpien bilatéral avec anomalies axonales des nerfs médians.
D. Recherche de diabète, insuffisance rénale, anomalies hépatiques évocatrices
de consommation alcool, sérologies VIH, hépatite B et C, recherche de
dysthyroïdie (TSH), dosage vitamine B12, folates, immunofixation des
immunoglobulines avec dosage pondéral des IgG, IgA, IgM, autoanticorps anti-
noyaux.
Dans un deuxième temps, biopsie de glandes salivaires à la recherche d'un
syndrome de Gougerot-Sjögren ou d'une amylose.
Dans un troisième temps, biopsie neuromusculaire à discuter pour la recherche
d'amylose et recherche d'une mutation du gène de la transthyrétine sans biopsie.
E. Manifestations dysautonomiques à type d'hypotension orthostatique s'intégrant
dans une polyneuropathie dysautonomique.
ECG et mesure de la pression artérielle couché et debout au mieux par un tilt-
test.
Ajouter des antiépileptiques au traitement par antidépresseurs.
Les manifestations dysautonomiques dans le cadre d'une neuropathie sensitive
familiale, associée à un canal carpien chez un patient portugais font évoquer le
diagnostic de neuropathie amyloïde (foyer de haute prévalence).

Cas clinique 20
Item 45 – Complications neurologiques de l'alcoolisme
A. Encéphalopathie de Gayet-Wernicke sur :

 le terrain : alcoolisme chronique et antécédent de gastrectomie (carence

vitaminique) ;
 la clinique : syndrome confusionnel, syndrome cérébelleux, paralysie
oculomotrice ;
 le contexte : perfusion de glucosé seul sans vitamine B à l'entrée.
 Hématome sous-dural chronique sur :
 o le terrain : alcoolisme chronique, chutes passant inaperçues, plaie
du cuir chevelu, prise d'AVK.
o la clinique : dégradation progressive de la conscience sans signe
focal ;

B.

 INR, TP, TCA : surdosage aux AVK ?

 Ionogramme sanguin, urée, créatinine : recherche de
déshydratation/hyponatrémie expliquant les troubles de vigilance.
 Pyruvicémie (dosage sanguin de la vitamine B1) qui ne doit pas faire
différer le traitement.

C. Atrophie cérébelleuse, en lien avec l'éthylisme chronique.

D. Encéphalopathie de Gayet-Wernicke. Bon pronostic si traitement rapide par
vitamine B1 parentérale. Évolution défavorable possible vers un syndrome de
Korsakoff.
E.

 État dépressif : dépression secondaire à l'alcoolisme, dépression de

sevrage après 3 semaines de sevrage, dépression tardive (dans le mois qui
suit le sevrage).
 Troubles anxieux : prédisposant à l'alcoolisme ou favorisés par l'alcool.
 Délires alcooliques chroniques : idées délirantes post-oniriques,
hallucinose des buveurs, psychose hallucinatoire chronique, délire
paranoïaque des buveurs.
 Idées suicidaires : l'alcool est désinhibiteur et peut favoriser les passages à
l'acte ; le sevrage peut également être une période de risque suicidaire.
 Trouble du caractère : désintérêt pour l'entourage, irritabilité, impulsivité.

Cas clinique 21
Item 62 – Troubles de la marche et de l'équilibre, chutes
chez le sujet âgé
Item 201 – Évaluation de la gravité et recherche des
complications précoces chez un traumatisé craniofacial
A.

 Polyarthrose.
 Hypotension orthostatique favorisée par le traitement bêtabloquant et
diurétique.
 Capacités visuelles limitées.
 Risque d'hypoglycémie induite par le traitement antidiabétique.
 Risque de complication hémorragique cérébrale chez ce patient sous
anticoagulant.

B. Sur le plan neurologique, le patient a un trouble de vigilance, un trouble de la

posture et de l'équilibre fragilisant la marche, un possible syndrome pyramidal de
l'hémicorps gauche, sans signes cérébelleux, une rigidité oppositionnelle, à
prédominance gauche. L'ensemble est compatible avec un syndrome frontal
gauche.
L'anomalie pupillaire évoque une atteinte intrinsèque du nerf oculomoteur droit.
C.

 Ionogramme sanguin et calcémie : recherche de signes de déshydratation,

d'hyponatrémie, d'hypercalcémie, susceptibles d'entraîner des troubles de
vigilance et, par là, des chutes.
 Glycémie à jeun et hémoglobine glycosylée : recherche d'une
hypoglycémie pouvant entraîner des malaises, troubles de vigilance et
chutes ; recherche d'un déséquilibre du diabète pouvant fragiliser ce patient
âgé.
 NFS : recherche d'une anémie, qui, quelle qu'en soit la cause, peut
favoriser une faiblesse de l'état général, une hypotension et, par là, les chutes.
 ECG : recherche d'un bloc auriculoventriculaire, qui peut être favorisé par
la prise du diltiazem et entraîner une hypotension et des chutes.
 Scanner cérébral sans injection : recherche d'un hématome
intraparenchymateux fronto-préfrontal gauche et, surtout, d'un hématome
sous-dural frontal gauche chez ce patient qui a fait plusieurs chutes dont
certaines traumatisantes.

D. L'hématome sous-dural frontal gauche, favorisé par le traitement anticoagulant

et les chutes répétées avec possible traumatisme crânien lors des chutes. Le
tableau neurologique est en faveur de cette hypothèse, avec syndrome frontal
gauche, y compris l'atteinte pupillaire droite qui peut traduire un effet de masse
supratentoriel gauche produit par l'hématome sous-dural, avec début
d'engagement temporal gauche, refoulant le mésencéphale gauche, ce qui
entraîne une compression du nerf oculomoteur droit.
E.
 Correction des troubles hydroélectrolytiques s'ils existent.
 Modification du traitement médicamenteux s'il y a un effet iatrogène : arrêt
du propranolol et/ou du furosémide, réduction du diltiazem, modification du
traitement antidiabétique, réduction du traitement anticoagulant.
 Surtout, évacuation chirurgicale de l'hématome sous-dural chronique en
urgence, si celui-ci est volumineux et responsable d'une hypertension
intracrânienne avec risque d'engagement temporal ; ceci implique
temporairement d'annuler l'effet anticoagulant de l'acénocoumarol par
l'administration de vitamine K, de prescrire en postopératoire des doses
modérées d'héparine de bas poids moléculaire pendant plusieurs jours avant
de reprendre ultérieurement le traitement antivitamine K.

Cas clinique 22
Item 63 – Confusion et démence chez le sujet âgé
A. Apragmatisme, clinophilie, insomnie, aboulie, ralentissement psychomoteur,
incurie.
B. Un syndrome démentiel : âge du patient, absence d'antécédent psychiatrique,
diminution de l'attention, troubles mnésiques, troubles du comportement (rosiers),
inversion du rythme nycthéméral, incurie.
C.

 Scanner cérébral sans et avec injection à la recherche d'une atrophie

corticale (argumentant une démence dégénérative), d'une tumeur cérébrale
(volumineux méningiome, par exemple).
 Biologie usuelle (NFS, CRP).
 Biologie thyroïdienne (T3, T4, TSH) à la recherche d'une hypothyroïdie.

D'autres examens pourraient être indiqués en fonction des résultats de ceux

figurant ci-dessus.
D.

 Traitement antidépresseur d'épreuve afin d'essayer de faire la part de ce

qui revient à une possible dépression et ce qui relève de la démence.
Traitement instauré en ambulatoire, après s'être assuré d'un risque suicidaire
modéré.
 IRS (inhibiteurs de la recapture de la sérotonine) ou Effexor® à posologie
suffisante (réévaluée à 1 mois), pendant au moins 2 mois.
 Traitement sédatif le soir au coucher : hypnotique (en évitant si possible les
benzodiazépines car risque de confusion).

E. L'évaluation se fait à 1 mois (avec augmentation de la posologie si besoin) et 2

mois après la modification du traitement. Les éléments de cette évaluation sont :

 l'examen psychiatrique : recherche de la régression des symptômes

dépressifs ;
 le Mini Mental Status : amélioration du score.

F. Maladie d'Alzheimer en raison de :

 l'âge ;
 l'absence d'efficacité du traitement antidépresseur ;
 l'apraxie de l'habillage ;
 la prosopagnosie ;
 l'aggravation progressive.

G. À court terme :

 mesure de protection des biens ;

 traitements sédatifs, en utilisant les doses les plus faibles possible ;
 anticholinestérasiques centraux en fonction des scores de MMS ;
 aide humaine et technique de maintien à domicile et stimulation
intellectuelle.

À moyen terme : évaluer avec la famille les projets possibles (maintien à domicile,
placement).

Cas clinique 23
Item 122 – Polyradiculonévrites aiguës
A. Ponction lombaire à la recherche d'une augmentation isolée de la
protéinorachie confirmant le diagnostic probable de polyradiculonévrite aiguë de
Guillain-Barré.
Sérologies des principaux virus neurotropes (en particulier VIH).
Bilan biologique standard.
À distance de quelques jours, EMG (car souvent normal initialement) : recherche
d'une atteinte démyélinisante diffuse des nerfs périphériques.
B. Détresse respiratoire par atteinte des muscles respiratoires, notamment du
diaphragme : évaluation du temps d'apnée.
Encombrement bronchique par atteinte des muscles expiratoires : évaluation de
l'efficacité de la toux.
Pneumopathie d'inhalation : évaluation clinique de la déglutition, recherche d'une
diplégie faciale et d'une atteinte des dernières paires crâniennes.
Embolie pulmonaire à partir d'une thrombophlébite des membres inférieurs.
Dysautonomie végétative : surveillance pouls, pression artérielle (scope).
Ce patient doit être hospitalisé dans un service de réanimation (évolution très
rapide faisant craindre l'atteinte respiratoire imminente).
C. Atteinte des nerfs qui conduisent l'influx de la moelle spinale aux muscles.
Cette atteinte est peut-être liée à une réaction anormale de l'organisme à une
infection virale. Son type exact pourra être précisé par des examens électriques
dans un certain temps. Le risque immédiat est que la paralysie atteigne les
muscles de la respiration ou de la déglutition. C'est pour cela qu'il doit être
hospitalisé en réanimation. Il est possible qu'il faille le placer sous ventilation
artificielle dans les prochains jours. Un traitement va être mis en place pour limiter
l'évolution naturelle de la maladie mais le déficit va malgré tout sans doute
s'aggraver dans les prochaines heures et jours.
Après une phase difficile et éprouvante pour lui, dont on ne peut pas prévoir la
durée, la maladie va régresser et il va probablement en guérir sans séquelles.
D.

 Escarres : retournements, matelas adapté, surveillance points d'appui, pas

de macération, alimentation, hydratation.
 Ankylose articulaire : mobilisation passive, installation correcte, postures.
 Amyotrophie : mobilisation active quand elle sera possible.
 Phlébite : contention, HBPM, mobilisation passive ;
 Encombrement bronchique : kinésithérapie respiratoire de drainage.
 Hypercalciurie et hypercalcémie : surveillance, diurèse suffisante.

E.

 Récupération des amplitudes articulaires de la cheville droite, maintien

ailleurs : mobilisation passive, posture anti-équin.
 Amélioration de la force musculaire : travail de renforcement musculaire
analytique.
 Acquisition d'un équilibre assis, puis debout : verticalisation progressive,
travail selon les niveaux d'évolution motrice.
 Autonomie de déambulation : reprise de la marche dans les barres,
déambulation en fauteuil en attendant.
 Autonomie de manipulation et dans les actes de la vie quotidienne :
ergothérapie.
Cas clinique 24
Item 146 – Tumeurs intracrâniennes
A. Syndrome d'hypertension intracrânienne. Car :

 céphalées d'aggravation progressive ;

 vomissements ;
 paralysie du VI gauche (sans valeur localisatrice).

B. En urgence :

 hospitalisation ;
 fond d'œil : recherche d'œdème papillaire ;
 imagerie cérébrale : scanner cérébral et/ou IRM si disponible sans et avec
injection de gadolinium ;
 traitement symptomatique par corticoïdes à fortes doses, Solumédrol® par
exemple.

C. Le processus expansif actuel faisant suite au bout de quelques années à des
crises d'épilepsie généralisées inexpliquées suggère l'existence d'une :

 tumeur ;
 gliale ;
 initialement de bas grade ;
 et actuellement évolutive.

D. On cherche à :

 localiser la tumeur :

o intraparenchymateuse ;
o probablement frontale ;
o droite ;
 préciser ses caractéristiques :

o hyposignal T1 et hypersignal T2 à l'IRM ;

o hypodensité au scanner ;
o calcifications ;
o mal limitée ;
o réhaussement après injection de produit de contraste ;
o nécrose ;
o effet de masse ;
o œdème périlésionnel ;

 diagnostiquer des complications :

o signes d'engagement temporal ou sous- falcoriel ;

o hémorragie ;
o hydrocéphalie.

E. La survenue d'une première crise chez un patient adulte justifie la réalisation
systématique d'une IRM cérébrale sans et avec injection de gadolinium à la
recherche d'un processus expansif.
F. Prise en charge neurochirurgicale.
Nécessité d'obtenir une histologie (certitude diagnostique).
Possibilité d'action immédiate (à visée décompressive : effet de masse,
hypertension intracrânienne).
Implications pronostiques : la résection radicale améliore durée et qualité de vie.
G. Prise en charge multidisciplinaire.

 Traitement symptomatique :

o corticoïdes, à la dose minimale efficace ;

o antiépileptiques.

 Prise en charge psychologique.

 Traitement étiologique :

o chirurgie : exérèse de la tumeur la plus complète possible, quand

c'est possible ;
o radiothérapie ;
o chimiothérapie.

H. IRM cérébrale :

 coupe axiale ;
 en séquence T1 ;
 avec injection de gadolinium.

Prises de contraste :

 péri-ventriculaires ;
 au niveau des deux cornes frontales ;
 évoquant une méningite tumorale.

Réaliser une ponction lombaire à la recherche de cellules malignes.

Cas clinique 25
Item 188 – Céphalée aiguë et chronique
A. Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë gauche. Maladie de Horton
très probable sur :

 âge (75 ans) ;

 céphalées ipsilatérales au trouble visuel ;
 fébricule.

B.

 Amaurose transitoire précessive.

 Altération de l'état général.
 Induration ou abolition du pouls de l'artère temporale gauche.
 Signe du peigne.
 Scapulalgies (polyarthrite pseudo-rhizomélique associée).

C.

 CRP, très élevée (> 100).

 Angiographie à la fluorescéine : fluorescence papillaire tardive du secteur
atteint, défaut de remplissage choroïdien péri-papillaire.
 Biopsie de l'artère temporale gauche : artérite gigantocellulaire (granulome
inflammatoire de la paroi de l'artère avec rupture des lames élastiques et
cellules géantes multinucléées).

D.

 Corticothérapie immédiate (sans attendre le résultat de la biopsie).

 Posologie : 1 mg/kg par jour.
 Régime sans sel, supplémentation potassique, calcique et vitaminique D,
pansement gastrique.
 Surveillance de la CRP chaque semaine et diminution de la corticothérapie
dès normalisation de la CRP.
 Traitement par AVK associé (discuté).

Cas clinique 26
Item 201 – Évaluation de la gravité et recherche des
complications précoces chez un traumatisé craniofacial
A. Signaliser ou faire signaliser l'accident, éviter le sur-accident. Ne pas mobiliser
le patient. Comprimer la plaie du cuir chevelu. Appeler le 15.
B. Rachis complet. Échographie abdominale. Bilan préopératoire (ECG, biologie).
C. Hématome extradural pariétotemporal droit, avec effet de masse majeur
(disparition du ventricule gauche, déviation des structures médianes). Transfert
en neurochirurgie pour intervention en très grande urgence.
D. Score de Glasgow = 14 (E4, M6, V4).
Objectifs de rééducation :
 prévenir l'installation de complications orthopédiques (diminution des
amplitudes articulaires), cutanées (escarres), thromboemboliques (phlébite),
cardiovasculaires (désadaptation à l'orthostatisme) ;
 évaluer les possibilités d'alimentation orale ;
 rétablir une communication orale, évaluer l'orientation dans le temps et
dans l'espace ;
 donner des repères, favoriser la présence de la famille ;
 rechercher les causes possibles de douleurs et les traiter ;
 obtenir une station assise ;
 évaluer les troubles moteurs à droite, assurer une mobilisation passive puis
active aidée, si une motricité apparaît.

E.

 Évaluation du langage :

o compréhension : possibilités de désignation, exécution d'ordres

simples et complexes ;
o expression : dénomination, construction de phrases.

 Évaluation de l'orientation temporelle et spatiale.

 Évaluation de la mémoire à court terme (répétition immédiate de trois
mots), à long terme (répétition des trois mots en fin d'examen).
 Évaluation des praxies idéatoires et idéomotrice (réalisation d'un geste) et
constructive (dessin d'une maison, d'une figure géométrique).
 Recherche des éléments d'un syndrome frontal : observation du
comportement, recherche d'un grasping ou de réflexes archaïques, recherche
de persévérations, exploration du raisonnement (problème arithmétique
simple) et du jugement (critique d'histoires absurdes).
 Certaines de ces évaluations peuvent être réalisées dans le cadre du test
du MMS.

F. Déclenchement d'une procédure de tutelle, qui nécessite la rédaction :

 d'un certificat médical ;

 d'une demande de la part de la famille.

Cas clinique 27
Item 209 – Malaise, perte de connaissance, crise
comitiale chez l'adulte
A. Syncope vagale en raison de la durée brève (perte de conscience durant 5
minutes et reprise de conscience en 5 minutes également), prodromes riches et
évocateurs. La blessure, due simplement à la chute, la perte d'urine, due au fait
que la vessie était pleine pendant la perte de conscience, les quelques clonies et
la révulsion oculaire (traduisant une petite souffrance neuronale diffuse d'origine
ischémique) peuvent s'observer au cours d'une syncope par ailleurs typique
(syncope dite convulsivante).
B. En toute rigueur, pas d'examens complémentaires, car c'est typiquement une
syncope vagale. En pratique, biologie usuelle et ECG parce que le patient est aux
urgences.
C.
A : scanner sans injection :

 hypodensité frontale gauche interne, sous-corticale, avec en son centre

une hyperdensité spontanée, donc vraisemblablement du sang ;
 discret effet de masse sur la corne frontale du ventricule latéral gauche.

B : scanner avec injection : mêmes constatations, mais effet de masse un peu

plus net (ligne médiane repoussée). Pas de prise de contraste évidente.
D. Une crise épileptique tonicoclonique est survenue pendant le sommeil, d'où :

 le sang autour de la bouche (morsure per-critique) ;

 l'urine sur les draps ;
 le coma post-critique.

La topographie frontopolaire de la lésion explique que le coma ne s'accompagne

pas de signe clinique asymétrique et explique le mutisme (signe frontal).
La fièvre est probablement centrale, car elle est différée et la lésion est
hémorragique.
E.

 Une hémorragie cérébrale intraparenchymateuse par malformation

vasculaire vu l'âge du patient, mais pas d'arguments radiologiques sur ce
scanner (nécessité d'une IRM plus sensible pour la rechercher).
 Une tumeur ayant saigné ; l'effet de masse et le début épileptique sont en
faveur.
 Un infarctus hémorragique, d'origine cardiaque, du sujet jeune.
 Une phlébite cérébrale, mais qui serait de siège inhabituel et sans signe du
delta.

F. Non. L'état clinique actuel est indépendant des syncopes vagales survenues
10 ans plus tôt.

Cas clinique 28
Item 231 – Compression médullaire non traumatique et
syndrome de la queue de cheval
A. Sondage urinaire. Traitement antalgique (morphinique).
B. Recherche d'une anesthésie en selle. Recherche d'un signe de Lasègue et
d'un signe de la sonnette.
C. L'association d'un syndrome neurogène périphérique (déficit moteur, troubles
sensitifs et aréflexie ostéotendineuse des deux membres inférieurs), de
lombosciatalgies et d'une rétention des urines conduit au diagnostic de syndrome
de la queue de cheval.
D. IRM médullaire en urgence, dans le but de lever une éventuelle compression
de la queue de cheval.
E.
A : la radiculographie montre une interruption de la colonne opaque en regard de
l'espace intervertébral L3-L4.
B et C : l'IRM et le scanner montrent une volumineuse hernie discale, exclue dans
le canal lombaire.
F. Intervention chirurgicale en urgence.
G. Orthèse anti-steppage.

Cas clinique 29
Item 244 – Hémorragie méningée non traumatique
A. Hémorragie méningée (ou sous-arachnoïdienne).
B. Hyperdensité spontanée des citernes de la base du crâne, des vallées
sylviennes évoquant une hémorragie méningée (ou sous-arachnoïdienne).
Hydrocéphalie débutante (et/ou dilatation des cornes ventriculaires temporales).
C. Artériographie cérébrale des quatre axes (ou angioscanner). Découverte d'un
anévrysme artériel (voire de plusieurs, dont un a saigné). Resaignement de
l'anévrysme et/ou hydrocéphalie aiguë.
D. Antalgiques injectables (paracétamol IV 1 g/8 heures). Réévaluation de l'EVA
à 2 heures et recours au palier 2 (Temgesic® par exemple).
E. Hospitalisation en unité de soins intensifs. Surveillance neurologique
(vigilance, déficit focal, pupilles). Prévention du spasme artériel : inhibiteur
calcique, remplissage vasculaire. Traitement de l'anévrysme : par voie
endovasculaire (de préférence) ou par voie neurochirurgicale (selon localisation,
taille, etc.). Traitement de l'hydrocéphalie : dérivation ventriculaire externe.
F. Attaque de panique (crise d'angoisse). Au calme, dans une pièce. Entretien de
réassurance. Benzodiazépine ou Atarax® si l'entretien ne suffit pas.
G. Risque très faible. Si le patient insiste absolument, on propose parfois un
angioscanner ou une angioRM (à discuter en milieu spécialisé, afin d'expliquer en
amont l'ensemble des choix thérapeutiques éventuels — y compris l'abstention —
en cas de découverte d'un anévrysme).

Cas clinique 30
Item 279 – Radiculalgies et syndromes canalaires
A. Méningoradiculite dans le cadre d'une maladie de Lyme, car :

 syndrome pluriradiculaire (sciatalgies, paralysie faciale périphérique) ;

 fébricule, asthénie, arthralgies et bloc auriculoventriculaire ;
 survenue à l'automne.

B. Démonstration d'une méningite lymphocytaire (ponction lombaire). Sérologie

de Lyme (avec IgM élevées traduisant une infection récente).
C. Antibiothérapie parentérale par ceftriaxone (2 g par jour pendant 15 jours
consécutifs).
D. Très bon lorsque le traitement est commencé sans tarder.

Cas clinique 31
Item 304 – Diplopie
A. Ophtalmoplégie douloureuse : douleurs orbitofrontales gauches associées à
une paralysie du III gauche.
B. Oui : IRM centrée sur la loge caverneuse, pour éliminer un anévrysme
carotidien supraclinoïdien, un méningiome du sinus caverneux ou tout autre
processus expansif comprimant cette région (adénome hypophysaire,
métastase).
C. Complication du diabète (microangiopathie), car le diabète est ancien et l'IRM
a écarté les principales autres causes d'ophtalmoplégie douloureuse. En outre,
l'absence de mydriase et l'aréflexie achilléenne (probable polyneuropathie
diabétique associée) plaident pour cette étiologie.
D. Paracétamol IV (en raison des vomissements) : 2 à 6 g par jour, évaluation
régulière de la douleur par EVA et passage aux antalgiques de palier 2, puis 3
(morphiniques) si nécessaire.
E. Évaluation de l'équilibration du diabète : HbA1c. Évaluation du retentissement
du diabète : fond d'œil, fonction biologique rénale (urée sanguine, créatininémie
et clairance, protéinurie), échocardiographie transthoracique (fonction cardiaque),
Doppler des membres inférieurs (macroangiopathie associée), EMG
(polyneuropathie débutante).

Cas clinique 32
Item 326 – Paralysie faciale
A.

 Sarcoïdose : syndrome de Herdfort (paralysie faciale et parotidite

probable), adénopathies hilaires bilatérales, méningite lymphocytaire, atteinte
du VIII et du V, fébricule, amaigrissement.
 Lymphome ou carcinomatose leptoméningée : adénopathies
médiastinales, tuméfaction sous-angulo-maxillaire, altération de l'état général,
méningite lymphocytaire, atteinte de plusieurs nerfs crâniens du même côté
(VII, V, VIII) mais pas de cellules anormales dans le LCS ni d'hypoglycorachie
et IRM normale.
 Méningite tuberculeuse : pas d'hypoglycorachie, pas de « terrain »
favorable.

B. Cliniquement, on cherchera à caractériser la tuméfaction de la joue gauche

(parotidite ? ). L'examen ophtalmologique recherchera une uvéite.
Examens complémentaires : angiotensine convertase dans le sang et le LCS
(augmentation ?), intradermoréaction à la tuberculine (négativation ?),
prolactinémie (augmentée ?), lavage bronchoalvéolaire (lymphocytose et sous-
populations lymphocytaires ?).
C. Biopsie des glandes salivaires accessoires (ou de la tuméfaction parotidienne).
Granulome inflammatoire lymphoplasmohistiocytaire, avec cellules épithélioïdes
et cellules géantes multinucléées, sans nécrose.
D. Corticothérapie per os (1 mg/kg par jour) avec régime peu salé,
supplémentation potassique, calcique et vitaminique D. Adaptation de la
posologie en fonction de l'évolution de la clinique et des données paracliniques :
méningite, adénopathies hilaires. Surveillance osseuse (risque d'ostéoporose
cortisonée).
E. A priori bon pronostic, sous réserve d'une bonne réponse initiale à la
corticothérapie.

Cas clinique 33
(Sclérose latérale amyotrophique : hors programme
officiel)
A. L'existence d'un steppage évoque un déficit moteur de la loge antéro-externe,
vraisemblablement d'origine périphérique :

 atteinte tronculaire du nerf fibulaire : rechercher un déficit moteur focal

intéressant le tibial antérieur, les fibulaires, l'extenseur commun des orteils et
l'extenseur de l'hallux ; rechercher un déficit sensitif du dos du pied ;
rechercher une circonstance particulière ayant pu être associée à une
compression du nerf au col de la fibule.
 atteinte radiculaire L5 : interroger sur l'existence de douleurs
(éventuellement impulsive à la toux), la nature exacte et la topographie des «
crampes nocturnes » ; rechercher une douleur et/ou une raideur rachidienne ;
rechercher un signe de Lasègue.
 polyneuropathie asymétrique : rechercher un déficit moteur controlatéral et
sur les loges postérieures ; rechercher un déficit sensitif « en chaussette » ;
rechercher une abolition des réflexes ostéotendineux ; rechercher des roubles
cutanés et trophiques, une dépilation.

B. Il s'agit très probablement d'une sclérose latérale amyotrophique (ou maladie
de Charcot) du fait des arguments suivants :

 signes périphériques (amyotrophie, fasciculations) ;

 signes pyramidaux (ROT vifs et diffusés, clonus de cheville) ;
 sensibilités normales ;
 évolution depuis au moins 3 mois.

On cherche en complément une amyotrophie et/ou des fasciculations de la

langue, une modification de la voix, la notion de troubles de la déglutition.
C.
a) Principes guidant la réponse immédiate :

 ce n'est pas au médecin généraliste de donner un diagnostic précis, en la

circonstance (première consultation, diagnostic non confirmé) ;
 nécessité de consulter en neurologie (et probablement de faire quelques
examens complémentaires) ;
 éventuellement, et en fonction du type de relation déjà établie avec ce
patient, de sa personnalité, du délai de la consultation de neurologie (le plus
bref possible), évoquer « quelque chose d'assez sérieux ».

b) Principes guidant la dispensation de l'information ultérieurement :

 le médecin généraliste et le neurologue tiennent le même discours au
même moment ;
 le patient et son épouse (et, le cas échéant, leurs proches) reçoivent les
mêmes informations au même moment (sauf exception) ;
 progressivité de l'annonce (en plusieurs temps), mais pas trop tard (pour
éviter l'angoisse du malade et de sa femme, leur quête d'un diagnostic par
d'autres moyens, et pour leur permettre de prendre des décisions…) ; clarté
de l'information : donner clairement le nom de la maladie ;
 toujours laisser de l'espoir (+++) : informer sur la possibilité de formes
lentes, les traitements symptomatiques, aides techniques, etc. ;
 insister sur la disponibilité totale des médecins et sur toutes les formes de
soutien possibles, en particulier psychologiques.

D.

 Kinésithérapie : objectifs de prévention de l'équin, mobilisation passive en

dorsiflexion et postures.
 Ergothérapie : bilan des possibilités de préhension, conseils et aides
techniques.
 Releveur pour pallier le steppage.

E.
Aides matérielles :

 lit médicalisé, matelas adapté ;

 lève-personne ;
 fauteuil roulant manuel et/ou électrique ;
 adaptations dans la salle de bain ;
 aides techniques pour la manipulation (si possible) ;
 aides techniques pour la communication (désigneur, clavier adapté…).

Aides humaines :

 service de soins à domicile ;

 aide ménagère ;
 soutien associatif ;
 soutien psychologique ;
 médecin traitant.
Cas clinique 34
Item 261 – Maladie de Parkinson
A. Syndrome parkinsonien d'installation progressive associant : hypokinésie de la
main droite avec micrographie et rigidité. Il faut rechercher une « roue dentée »
en faveur de l'origine extrapyramidale de l'hypertonie et également un
tremblement de repos intermittent (épreuve de sensibilisation au calcul mental).
L'absence de prise de neuroleptiques va à l'encontre d'une éventuelle origine
iatrogène. Un âge de début à 55 ans est classique.
B. Les douleurs mécaniques de l'épaule ; ce sont des manifestations non
motrices qui peuvent s'observer au stade initial de la maladie de Parkinson.
C. Ces symptômes, ou « drapeaux rouges », sont en faveur du diagnostic
d'autres syndromes parkinsonien dégénératifs :

 paralysie supranucléaire du regard ;

 instabilité posturale précoce avec rétropulsions responsables de chutes ;
 syndrome cérébelleux ;
 dysautonomie sévère et précoce (hypotension orthostatique, troubles
sphinctériens, impuissance) ;
 syndrome pyramidal ;
 démence sévère et précoce ;
 hallucinations précoces et spontanées en l'absence de traitement ;
 dysarthrie précoce et dysphagie dans le cadre d'un syndrome
pseudobulbaire ;
 signes corticopariétaux asymétriques : troubles sensitifs et apraxie.

D. On prescrira progressivement un agoniste dopaminergique jusqu'à la dose

minimale efficace et bien tolérée. Chez ce sujet jeune de moins de 60 ans, il faut
éviter le recours d'emblée à une dopathérapie pour éviter l'apparition précoce de
complications motrices. Ce traitement doit être associé à de la dompéridone pour
limiter d'éventuels troubles digestifs (nausées). Le patient doit être informé des
principaux effets indésirables : digestifs, somnolence, troubles psychiques
(hallucinations ou troubles du comportement), œdèmes des membres inférieurs.
Il devra consulter si ces troubles apparaissent pour une éventuelle adaptation
thérapeutique.
Il faut adjoindre à ce traitement médicamenteux un réentraînement à l'effort avec
gymnastique (de manière à favoriser l'adhésion à la kinésithérapie
ultérieurement).
E. Il existe des fluctuations motrices : akinésie de fin de dose (fin de matinée),
akinésie postprandiale, akinésie nocturne.
Physiopathologie de ces fluctuations : avec l'évolution de la maladie il existe une
diminution de la synthèse de dopamine et une réduction des capacités de
stockage au sein des terminaisons présynaptiques qui engendrent des
fluctuations des taux intracérébraux de dopamine.
Il faut renforcer le traitement dopaminergique : augmentation des doses
d'agoniste ou de Modopar®. Celui-ci doit être prescrit avant le repas pour faciliter
l'absorption de la L-dopa. On peut aussi adjoindre un inhibiteur de la COMT
(prescription du COMTAN® ou du Stalevo®), indiqué pour le contrôle des
fluctuations motrices. Le Noctran®, somnifère contenant un neuroleptique, doit
être arrêté.
On recherchera des mouvements involontaires : dyskinésies induites par la L-
dopa (mouvements choériques ou dystoniques).

Cas clinique 35
Item 322 – Mouvements anormaux
A. Elle présente un syndrome parkinsonien akinétorigide et une probable
dystonie de la main. Il faut aussi évoquer un déclin cognitif dans le cadre de la
baisse du rendement scolaire.
B. Une maladie de Huntington dans la forme akinétorigide du sujet jeune de
transmission paternelle. Il existe des arguments familiaux : le père présente des
mouvements involontaires choréiques et probablement des difficultés
attentionnelles, la grand-mère est décédée d'une démence. La transmission de
cette pathologie est autosomique dominante. On retrouve dans cette famille les
trois symptômes principaux de cette affection : troubles du comportement,
démence et mouvements choréiques.
C. La confirmation diagnostique nécessite une étude en biologie moléculaire
après consentement éclairé : recherche d'une expansion de triplets CAG. Le
gène anormal est situé au niveau du chromosome 4 (augmentation du nombre de
répétitions CAG au sein de ce gène).
L'IRM encéphalique peut objectiver dans cette forme des modifications au sein
des noyaux gris centraux (atrophie du noyau caudé et hypersignal du putamen).
L'évaluation neuropsychologique confirmera le déclin des fonctions cognitives.
D. L'évolution de cette maladie est péjorative : elle est progressive et inexorable
avec une accentuation du handicap moteur et cognitif évoluant vers un état
grabataire.
E. Le diagnostic prédictif est possible chez un patient asymptomatique mais doit
être très rigoureusement encadré. Il doit être effectué dans un centre spécialisé
par une équipe multidisciplinaire selon un protocole bien défini (les règles de ce
diagnostic prédictif ont été établies par le Comité consultatif national d'éthique).
Le généticien expliquera au patient : le mode de transmission et l'anomalie
génique (risque d'être atteint est de 50 % dans cette affection autosomique
dominante), les conditions du diagnostic prédictif s'il veut connaître son statut vis-
à-vis de la maladie.
Le neurologue lui donnera toutes les informations concernant la maladie et les
modes de prise en charge ; il pourra l'examiner pour s'assurer qu'il ne présente
pas de signes en faveur de la maladie.
Le psychologue évaluera ses motivations vis-à-vis du « test » génétique et
l'accompagnera dans sa démarche.
Le test lui-même doit être réalisé dans le cadre d'un protocole déclaré au
ministère et doit respecter le droit au secret, le droit du choix de savoir ou non
son statut et donc d'abandonner à tout moment la démarche avec un délai de
réflexion de plusieurs mois si nécessaire.

Cas clinique 36
Item 263 – Myasthénie
A. Myasthénie oculaire auto-immune car :

 terrain familial : antécédents de dysimmunité ;

 terrain personnel : âge compatible avec un pic d'incidence de la
myasthénie auto-immune : premier pic à la 3e décennie (prédominance
féminine), second aux 6–7e décennies (prédominance masculine) ;
 sémiologie : apparition progressive :
 début oculaire : 50 % des patients débutent par une atteinte oculaire
(ptosis et/ou diplopie) ;
 fatigabilité : au cours de la journée (ou à l'effort).

B.
À l'interrogatoire :

 fatigabilité à l'effort : questionner sur l'aggravation du ptosis après un effort,

en période d'infection ;
 évaluer l'étendue de l'atteinte (myasthénie oculaire, bulbaire ou
généralisée) : difficultés à la marche prolongée, à la montée des escaliers, au
port de charges, aux efforts bras levés ; rechercher des signes d'atteinte du
territoire bulbaire : dysphagie, difficultés de mastication s'installant au cours du
repas, extinction de la voix au cours de la conversation ; rechercher une
atteinte respiratoire : dyspnée d'effort ;
 recherche de pathologies auto-immunes associées.

À l'examen : tester la fatigabilité à l'effort dans le territoire testé ou à distance

(exemple de l'aggravation du ptosis au maintien du Barré).
C. Test à la néostigmine (Prostigmine ®) ou à l'édrophonium (Tensilon ®) :
injection SC d'un anticholinesthérasique d'action rapide et transitoire. Ce test doit
être pratiqué avec grande prudence, en milieu hospitalier, et précédé d'une
injection d'atropine (risque d'hypotension artérielle et de bradycardie). On
recherche une amélioration objective des symptômes.
D. Pathologies thymiques associées : pratique systématique d'un scanner
médiastinothoracique (thymome, hyperplasie thymique).
Pathologies auto-immunes associées : dysthyroïdies auto-immunes, anémie de
Biermer, pemphigus, polyarthrite rhumatoïde, Gougerot-Sjögren.
E.

 EMG avec recherche de bloc neuromusculaire postsynaptique : stimulation

répétitive basse fréquence (2 à 3 Hz) sur au moins deux muscles. Recherche
d'un décrément d'au moins 10 % entre la 1re et la 4e ou 5e réponse. Cette
technique est plus sensible dans les formes généralisées que dans les formes
oculaires pures. L'EMG en fibre unique permet d'augmenter la sensibilité de
l'électrophysiologie.
 Dosage des anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine (RAch) (pour
information : retrouvés dans 80 à 85 % des formes généralisées et 50 à 60 %
des formes oculaires).
 Scanner médiastinothoracique.
 Biologie : T3, T4 TSH, anti-thyropéroxydase, anti-TBII, antinucléaires, NFP,
VS. Les autres explorations immunitaires (anti-facteur intrinsèque, etc.) sont
fonction des signes d'appel.

Cas clinique 37
Item 265 – Neuropathies périphériques
A. Une polyneuropathie périphérique d'apparition progressive et chronique
associant des troubles sensitifs d'évolution progressive « en chaussettes » puis «
en gants » : caractère longueur-dépendant, symétriques avec une diminution et
une abolition des réflexes ostéotendineux sans troubles sphinctériens et sans
signes d'atteinte neurologique centrale.
B. Les causes sont multifactorielles :

 alcool (stigmates cliniques) par toxicité directe ou indirecte par carence

vitaminique (carence en vitamine B1, B6, PP, folates) ;
 probable diabète chez ce patient polyuropolydipsique (par pancréatite
chronique calcifiante chez l'alcoolique chronique, par mécanisme métabolique
et ischémique également dans le cadre d'une microangiopathie).

L'alcool et le diabète sont les deux causes les plus fréquentes de polyneuropathie
périphérique dans les pays occidentaux.
Il faut également se méfier dans ce contexte d'atteinte clinique essentiellement
sensitive des causes paranéoplasiques, d'autant plus que le patient est fumeur
(syndrome de Denny-Brown : gangliononeuropathie sensitive).
C. Mal perforant plantaire dans le cadre du diabète par polyneuropathie sensitive
et artériopathie. Les complications du pied diabétique sont infectieuses : risques
d'érysipèle, de lymphangite, gangrène, ostéite, etc. pouvant aboutir à la
septicémie et nécessiter l'amputation.
D. L'examen clinique doit être complété par la recherche de signes
dysautonomiques dans le cadre d'une neuropathie avec forte composante
sensitive :

 troubles du rythme cardiaque, hypotension orthostatique ;

 anhidrose, sécheresse lacrymale et anomalies pupillaires ;
 atonie œsophagienne, parésie gastroduodénale (donnant des
hypoglycémies), diarrhées-constipation et incontinence anale ;
 atonie vésicale, éjaculation rétrograde, impuissance.

Dans le cadre de son diabète, il faut rechercher en outre :

 une atteinte cardiaque : signes angineux, d'insuffisance cardiaque, HTA ;

 des troubles visuels : rétinopathie ;
 des troubles trophiques liés à la neuropathie sensitive mais aussi à la
microangiopathie en général, avec la recherche de maux perforants
plantaires.

Dans la mesure où il s'agit d'un fumeur, on recherchera :

 des signes de BPCO, d'insuffisance respiratoire chronique (dyspnée

d'effort, hippocratisme digital) ;
 une altération de l'état général, des adénopathies.
 Enfin, dans ce contexte de prises régulières de boissons alcoolisées :
 des signes d'insuffisance hépatocellulaire et de cirrhose.

E. Un électromyogramme (stimulodétection et détection) des quatre membres

pour confirmer et caractériser la polyneuropathie. Dans les causes métaboliques
suspectées ci-dessus, la polyneuropathie périphérique est très généralement
sensitivomotrice et de mécanisme prédominant aux membres inférieurs
(caractère longueur-dépendant). Dans le cadre d'un Denny-Brown, il s'agirait
d'une neuropathie sensitive pure.
À la recherche des causes de la polyneuropathie, on réalisera les dosages
suivants :

 vitamines B1, B6, folates, B12, PP, activité transcétolasique ;

 glycémie à jeun, HbA1c ;
 NFP, VS, CRP, immunoélectrophorèse des protéines ;
 urée, créatininémie ;
 SGOT, SGPT, TP, γGT, phosphatase alcaline ;
 anticorps antineuronaux (si l'EMG montre une neuropathie sensitive pure) ;
 une radiographie pulmonaire chez ce fumeur.

Dans le cadre d'éventuelles complications du diabète : fond d'œil,

microalbuminurie, fonction rénale, ECG, lipidogramme (surtout pour les
triglycérides dans ce contexte).
F. Le diabète est la cause de son canal carpien (pour mémoire, outre les
microtraumatismes du poignet causés par une profession exposée, les autres
causes classiques sont : la goutte, l'amylose, l'hypothyroïdie, les kystes aux
poignets, la grossesse, l'utilisation de contraceptifs oraux, la ménopause, les
rares tumeurs des gaines tendineuses, les fractures et dislocation des poignets).
G.

 Des mesures hygiénodiététiques ; sevrage en alcool, tabac et régime

diabétique.
 Une supplémentation vitaminique : attention, un surdosage prolongé en
vitamine B6 peut aussi être à l'origine d'une neurotoxicité périphérique.
 Une prévention du delirium tremens, avec anxiolyse si nécessaire.
 Si le régime diabétique est insuffisant au bon équilibre diabétique : un
hypoglycémiant oral.
 Un traitement antalgique à visée neurologique : benzodiazépine de type
Rivotril® si la fonction respiratoire le permet ou antiépileptique (Neurontin®,
par exemple).
 Une prise en charge du mal perforant plantaire : antiseptique, soins de
pédicurie et surveillance clinique.

Cas clinique 38
Item 125 – Sclérose en plaques
A. Une neuropathie optique [autres réponses acceptées : névrite optique
rétrobulbaire, névrite optique]. L'aspect du globe oculaire est normal, parfois la
légère pression du globe peut provoquer une douleur.
Dans ce contexte, le fond d'œil est le plus souvent normal mais il peut montrer un
léger œdème papillaire (papillite), au contraire une pâleur de la papille souvent
dans le secteur temporal (en général plus tardive), parfois un aspect de
gonflement des parois des veines rétiniennes (aspect de périphlébites). Ces
aspects peuvent être également observés au niveau de l'œil controlatéral. La
pression oculaire sera normale. L'analyse de l'oculomotricité objective un
nystagmus.
Examens complémentaires ophtalmologiques :
 analyse du champ visuel : typiquement scotome centrocæcal, lorsque la
baisse de l'acuité visuelle est importante ;
 potentiels évoqués visuels : augmentation des latences (parfois tracés mal
structurés).

B. La sclérose en plaques, car il existe des arguments cliniques en faveur d'une
atteinte du système nerveux central, avec :

 dissémination spatiale (névrite optique témoignant d'une lésion du nerf

optique, nystagmus témoignant d'une atteinte des voies vestibulaires, des
signes pyramidaux hyper-réflectivité ostéotendineuse, signe de Babinski,
associés à des troubles sensitifs, probablement secondaire à au moins une
lésion médullaire) ;
 dissémination temporelle des lésions (au moins deux poussées : la
première il y a un an avec atteinte au moins sensitive et urinaire).

C. IRM encéphalique et médullaire avec clichés sans puis après injection de

gadolinium. C'est l'examen le plus sensible, il n'y a pas de contre-indication ici
(pacemaker, objet métallique dans l'encéphale, pas de notion de claustrophobie).
On cherche :

 sur les séquences pondérées T2 (fast spin echo et FLAIR) : des

hypersignaux disséminés en substance blanche, arrondis ou ovalaires de taille
variable avec prédilection dans les régions périventriculaires, calleuses et
péricalleuses ; les hypersignaux à la jonction cortico-sous-corticale sont
également évocateurs ; grande fréquence également des lésions sous-
tentorielles (pédoncules cérébelleux ou autour de l'aqueduc de Sylvius) ;
 sur les séquences pondérées T1 : hyposignaux disséminés en substance
blanche pouvant correspondre soit à des lésions récentes inflammatoires, soit
à des lésions anciennes cicatricielles (« trous noirs ») ;
 après gadolinium : un éventuel rehaussement par le gadolinium, en
particulier lorsque le patient présente une poussée ; certaines lésions sont en
effet rehaussées par le gadolinium, ce qui témoigne d'une activité de la
maladie ;
 un certain degré d'atrophie cérébrale (mis en évidence en général après
plusieurs années d'évolution) ;
 à l'étage médullaire, des éventuels hypersignaux uniques ou multiples,
intramédullaires, le plus souvent cervicodorsaux et postérolatéraux.

D. Ponction lombaire (après vérification du bilan de coagulation) pour analyse du

LCS, comprenant une analyse cytologique et biochimique :
 la cytologie peut être normale ou montrer une hypercytose (5 à 30
éléments à majorité lymphocytaire) ;
 l'analyse biochimique permet d'objectiver dans de nombreux cas une
discrète hyperprotéinorachie en rapport avec une hypergammaglobulinorachie
;
 l'analyse électrophorétique des immunoglobulines du LCS, comparée à
celle faite dans le sérum, montre la présence de bandes surnuméraires dans
le LCS (bandes oligoclonales). L'index IgG est élevé, témoignant d'une
synthèse intrathécale de ces IgG.

E. Dans l'immédiat, la malade doit être hospitalisée en milieu neurologique. Après

ECG, vérification de la NFS, du ionogramme sanguin et de l'absence d'infection,
on prescrira des bolus de méthylprednisolone 3 jours de suite à la dose de 1 g
par jour par voie IV dans une perfusion de 250 ou 500 ml de sérum glucosé
isotonique sur 2 à 4 heures. Le repos est conseillé durant quelques jours.

Cas clinique 39
Item 43 – Troubles du sommeil de l'enfant et de l'adulte
A. Une dette de sommeil, une narcolepsie-cataplexie, une hypersomnie, un
syndrome d'apnées du sommeil.
B. On évaluera l'hygiène veille/sommeil : heure de coucher, heure de lever, éveils
nocturnes (nombre et durée), sieste (nombre, durée, caractère rafraîchissant). On
recherchera :

 une cataplexie ;
 des paralysies du sommeil et des hallucinations (hypnagogiques ou
hypnopompiques) ;
 en faveur d'un SAS : une ronchopathie, des pauses respiratoires et des
céphalées matinales.

C. Une narcolepsie-cataplexie car il existe une plainte de somnolence, des «

chutes inexpliquées » faisant évoquer des cataplexies, un endormissement en
sommeil paradoxal dans les 15 minutes qui suivent l'endormissement lors de la
polysomnographie, un sommeil déstructuré avec de nombreux éveils.
D. Par des tests itératifs de latence d'endormissement : latence moyenne
inférieure à 8 minutes avec au moins deux endormissements en sommeil
paradoxal.
E. On donnera des explications sur cette maladie avec des conseils d'hygiène
veille/sommeil (programmation de sieste notamment).
Le traitement repose sur la prescription de modafinil (à titre d'information : 2 cp.
par jour, posologie à réadapter en fonction de la symptomatologie). Cette
affection est prise en charge à 100 % (ALD hors liste).
Il faut donner des explications sur le risque de la conduite automobile, le patient
doit prendre contact avec la commission médicale du permis de conduire de sa
préfecture qui décidera s'il peut poursuivre la conduite.

Cas clinique 40
Item 146 – Tumeurs intracrâniennes
A. Il existe une surdité de perception droite et un syndrome vestibulaire
périphérique droit ainsi qu'une atteinte du trijumeau droit.
B. Une audiométrie tonale pour confirmer la surdité de perception de type
rétrocochléaire qui prédominera sur les fréquences aiguës.
C. Il existe une lésion arrondie, rehaussée par le contraste, centrée sur le conduit
auditif interne qui comble le conduit auditif interne et bombe dans l'angle
pontocérébelleux. Cette image est typique d'un neurinome acoustique.
D. C'est une tumeur bénigne mais dont l'augmentation progressive de volume
risque d'entraîner une compression du cervelet et du tronc cérébral.
E. Radiochirurgie stéréotaxique (gamma-knife) ou exérèse microchirurgicale en
collaboration otoneurochirurgicale. Il existe un risque de paralysie faciale
périphérique droite.