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Inhalt
HÄMATOLOGIE ..................................................................................................................................... 3
Mirkozytär hypochrom: Eisenmangel / Thalasämie 3
Makrozytär hyperchrom: Vitamin B12 / Folsäure 4
Normochrom normocytär 4
Hämolyse 5
Anämie 5
THROMBOZYTOPENIE ........................................................................................................................ 10
Einteilung der hämorrhagischen Diathese 10
Labor 11
DD der Thrombozytose 11
Fall 12
Labor 12
Pseudothormozytopenie 12
Diagnostik 12
Knochenmark: 12
Pathogenese 13
Proliferationsstörungen 13
Infektiöse Thrombopoese 14
Vorzeitiger Abbau 14
Immunthrombopenie: (früher idioathische thrombopenie) 14
Therapie 15
Mikroangiopathische hämolytische Anämie MAHA 15
Angiophosphiolipidsyndrom APS 15
Angeborene Erkrankungen mit Thrombozytopenie 16
HÄMOSTASE ....................................................................................................................................... 17
Gerinnungsfunktionsprüfungen 17
Primäre Hämostase: 17
Prozessoptimierung im Krankenhaus mittels POCT (Perioeratives Gerinnungsmanagement) 18
Medikamente 18
Plättchenaktivierung 18
DDAVp (1-Damino-8-D-Arginin-Vasopressin), 18
Marcumar-Deruvate 19
Rivaroxaban 19
Pradaxa (Dabicatran) und EXANTA (Ximelagatran), 19
Auto-AK 19
Thrombohämorrhagische Syndrom (DIC) 19
Inhibition der Gerinnung durch intaktes Endothel 20
Hämatologie
Diagnostik
o Blutbild
Hb 8,2g/dl
o Kleines BB
MCH: Hb/Ery
MCV: wie groß
MCHC: nur bei hereditärer Phärozytose
MCH + MCV↓ mikrozytär hypochrom Eisenmangel 80% aller anämien, Thalasä-
mia minor (Hämoglobinopathie) (Thalasämia major nur bei kindern)
MCH + MCV makrozytär, hyperchrom
Beide normal: normozytär normochrom
o i.v.: mit einer Infusion ist der gesamte Eisenspeicher auffüllbar, keine Venenrei-
zung/anaphylaktischer schock bei langsamer Applikation
Normochrom normocytär
Blutungen:
o Entzündung: chronic disease anemia (infekt- und tumorß??): Tb, endocarditis lenta, Tu-
more
o Speicherung in retikuloendotheliales System (makros etc in milz), bei starker Cytokinakti-
vierung (Entzündung), geben die Makros das Eisen nicht mehr her Behandlung der Er-
krankung, damit Cytokinausschüttung ↓
keine Eisengabe
Hämoglobinopathien:
o Spährozytose
o Pyruvatkinasemangel
o Gluc-6-P-DH Mangel
o Elyptozhytose
Renal: EPO-Mangel
KM-Erkrankungen.
o Selten nur isolierte Anämie, nur bei myodysplastisches Syndrom (MDS)
Hämolyse.
Pooling: bei großer Milz versacken einige Erys
Hämolyse
Diagnostik:
o Haptoglobin ↓
o Kalium ist KEIN Parameter, da Niere i.d.R. wieder kompensiert
o LDH
o Indirekt Bilirubin
o Retikulozyten (retis): ein gesundes KM kompensiert Hämolyse retis↑, wenn km nicht
kompensiert: inadäquate Retikulozytose
Intravasale Hämolyse: Freies Hb
Thema v.a. bei HUS, sonst sehr selten, außerdem: mechanische Herzklappe, Malaria,
Schlangenbiss
HUS: Von-Wille-Brand-Faktor wenn Protease fehlt entstehen mit Thrombozyten
Mikrothromben, die sich v.a. auch in Gehirn. Erys zerschellen mechanisch an Mikrothrym-
bozytne, daher zusätzlich Thrombopenie
Nierenversagen wg mikrothromben in nieren
o Fragmentozyten: Eierschalen (Kalimero), im Promillebereich
o dunkler urin
Extravasale Hämolyse:
o Immer AK-vermittelt.
o Wärmehämolyse o Kältehämolyse
Häufiger IgM
IgG entstehen aufgr versch Im extremitäten mit 31°
gründe IgM dockt bei Kälte an Ery
Medikamente detaillier- Ursachen
te medi-anamense
Mononukleose
Kollagenosen (Lupus)
Mykoplasmen
Chron maligne lymphome
Morbus Waldenström
Ideopathisch
Wird in der Leber abgebaut!!!
AK-Ery-Komplex wird von der
Milz eliminiert
Splenektomie
Anämie
Anämie: Konjunctiva blass
Definiert vie Hb Wird
Keine Behandlung ohen Diagnose!!!
Ausmaß der Anämie korreliert nicht mit den klinischen Berschwerdne
Falls zusätzlich Lleukopenie / thrombopenie V.a. schwerwiegende Bluterkrankung
Falls Anämie ?? MCH, MCV
Diagnostik
Blutbild: maschinell
Je nach Größe der Zelle streuen die Zellen das Licht unterschiedlich
Knochenmarkpunktion (KMP)
Zytologie:
Leukopenie
Häufigste häamtologische Veränderung nach der Anämie
Myleopoese besonders sensibel auf äußere Einflüsse und KM-Schädigungen
Kurze Überlebenszeit der Leukozyten von Median 4 Tagen
Klinik
Per se keine Symptome
Infektneigung, Infektionen
Infekte Kopf/Halsbereich
V.a. Pilz- und bakterielle Infektionen
Kaum Erhöhung für virale oder parasitären Infektionen
Neutropene Aphten
Ursachen Leukopenie
Neutropenie Lymphopenie
Angbeoren (JKostmann-Syndrom) Angeborene immundefekte
Medikamentös-toxisch HIV-Infektion
Autoimmund Chemotherapie
Chemotherapie Immunsuppresiva
Virale infekt SLE
Zykjlische Neutropenie Virusinfekt
Leberzirrhose Tb
Megaloblastische Anämie
Myleotdyplasie
Aplastische Anämie
Medikamente
Antipohologistika (Aminopyrin, Phenylbutazon)
AB /Chloramphrenocl, Cotrimoxazol, Sulfasalazin, Salazipyrin, Imipenem)
Diagnostik
Blutbild
Differentialblutbild
Knochenmarkpunktion
Knochenmarkhistologie
Durchflusszytometrie (FACS)
Labor (CRP, LDH)
Virusserologie
Spezialuntersuchungen (z.B. Granulozyten-AK)
Leukozytose
Definition Leukos auf > 10.000/µl
Man unterscheidet Granulozytose
o Eosionophile Leukozytoise (Eosiniophilie) bei allergischen Erkrankungen
o Basophile Leukozytose (Basophilie)
DD
Leukopenie Leukozytose
Bildungsstörung Infektion (Leukämoide Reaktion)
o AA Körperl Stress
o Toxische Substanzen Steroidtherapie
o MDS Intoxikationen
o OMF Rauchen
o Fremdzellinfiltration Parenoplasie
o Akute Leukozytose
Pseudothrombozytose
o NHL
Akute Leukose
o Virusinfekt
o Baustoffmangel MDS/MPS
Verbrauch: Entzündung/Geewebnekrose
Ursachen Neutrophilie
Körperliche Arbeit, Belastung, Stress, Rauchen
Bakterielle Infektionen
Pilz-, Parasiten und Virusinfektionen
(Neonatale) ???
Ursachen Eosionophile
Paraneoplastische
CML
Hypereosiniphile-Syndrom
Erholungsphase nach Entzündungen
Allergische Erkrankungen (Asthma bronchiale, Pollinosis, Urtikaria)
Hauterkrankungen
Parasiätre Infektionen (Erreger im Gewebe)
umgekehrte Reihenfolge
Ursachen Basophilie
Infekte (virale, selten)
Polyzythämia vera
CML
Systemische Mastozytose
Reaktive Blutbildveränderungen
Bakterieller Infekt
Leukozytose
o Neutrophilie
u.U. reaktive Linkverschiebung
Lymphozytopenie
Allergische Reaktion
Leokozytenzahl oft normal
o Eosinophile (oft über 15% Eosinophiel bei chronischem lauf, z.B: Asthma)
o ???
Leukämie
Wenn man Blutröhrchen stehen lässt entsteht eine weiße Schicht „Leukämie“ weißes Blut
Man unterscheidet
Risikofaktoren
Strahlen (z.B: radioaktive Strhalung)
Vorausgegangene Chemotherapien
Umweltgifte (z.B: aromatischen Kohlenwasserstoffe wie Benzol Leder, druckindustire,
insketizide)
Einzlen Meidkamente AB Chloramphreniko, Zyotostatika, immunsupressiva
Genetische faktoren
viren
Entstehung
Durch genetische veränderte SZ kein normaler Reifeprozess
Epidemiologie
Akute lymphatische lymphämie Peak in der Junge, 2. Peakt jenseits der 60
Allgemein mit höherem Lebensalter steigt inzidenz
Klassifikation
Akute Leukömie
o Akute lymphatische Leukämie (ALL)
o Akute myelonische Leukämie (AML)
Chronische Leukämie
o Chronsich lympahtische luekämie (CLL)
o Chornische myleonische Leukämie (CML)
Symptome
Vergrößerung der Leber und Milz
Mundschleimhautentzündungen, Halsschmerzen
Nasen-, Zahnfleischbluten (Bllutungsneigungen und Blutergüsse)
LK-schwellungen
Hautblässe
Appetitilosikgeit
Schüttelfrost
Hohes Fieber
Aspergillose
Diagnostik
KMP:
Chromosomenanalyse
Molekulargenetik
o t(9;22)
o t(8;21)
o t(15;17)
o Inv 16
Immunologie Flowzytometrie: Oberflächenmerkmale
o Einzelzellsuspension wird mit Laser beschossen
o Zuvor werden zellen mit AK beladen, die unterschiedliche farben flouerszieren
o Jede zelle hat ein streulichtmusster bahängig von farbe und größe
Mikroskopie
o ALL: kleine runde Zellen, KP-Relation kleiner
o AML: eher großzellig, KP-Relation groß
o CML: buntes bild, man sieht eigentlich nur zu viel zellen, sonst alleine nicht erkennbar
o CLL: zu viel an lymphozyten 80-90%, sehen wie normale lymphos aus
CBF-AML
Pathomechanismus!!
Einteilung ALL
Bei Kindern heilungsrate bis zu 80%
Thrombozytopenie
(Wichard Vogel)
Labor
Thrombozytenzählung normal:
150.000-450.000 Blut (altersabhängig, Kinder relativ wenig)
Thrombozytopenie
o <150.000/µl:
o 50-100.000/µl: mild
o < 20.000: Hämorrhagisch
Thrombozytose
>450.000/µl
DD der Thrombozytose
Stress
Paraneoplastisch bei soliden Tumoren und Lymphome
Bakterielle Infektionen
M. Chron ind Colitis ulcerose
Nach Blutung oder Hämolyse
Splenektomie und Asplenie (Milizinfarkt)
Eisenmangel
Myeloproliferative Erkrankungen
Fall
50Jahre, Thromobzytopenie (7.000/µl), sonst alles normal
Differentialblutbild: Pseudothrombozytopenie (Thrombos liegen zusammen)
Labor
Automatisches Blutbild:
o Thrombozytogengröße (Messfehler bei risenthrombos und Framgentozyten)
o Größenverteilung
o Kontrollmessung mit anderen ANtikoagulantien
Citrat, Heparin
Mikoskopie:
o Pathologische Zekkeb+
o Verhätnise Ery-Zahl zu Thrombozhal
o Thrombozytengröße, Reisenthrombos?
o Thrombozytenaggregate
Pseudothormozytopenie
EDTA-abhängige AK:
o Gegen GPIIa/IIIb
o Hohe Prävlaen 0,1%
Laborartefakt ohne Krankheitswert
Ausschluss über
o Alternative Antikoagulation störungsfrei
o Mikroskope
Diagnostik
Anamense
Medis, Genussmettel, Chemo,bestrahlung, Fieber, B-Symptomeakti, Infektionen, Vorerkran-
kungen, Familite
Bllutungstyp?
Petechien (Unterschenkel, Mundschleimhaut)
Milzvergrößerung?
fehlend, moderat oder riesig, Konsistenz
Lymphadenopathie?
Hämolyse?
Andere Blutreihen im Labor betroffen?
islierte Thrombozytopenie, Bizytopenie, Trizytopenie, Panzytopenie, Mikroskop. Diff-BB: Fra-
gemntozyten
Knochenmark:
Objektiv 10: 1-2
Pathogenese
Proliferationsstörungen
o Infiltration: Lymphome, Leukämie, Myelom, Karzinose, Fibrose, MDS,
o Infektionen (HIV, EBV)
Löcher in KM
o medikamentös, toxisch, Strahlung,
wichtige Medikanebte
Heparin
Chinin: Malaira (auch in bitter lemon, gin, tonic water
Chinidin klasse Ia-Antiarrhytmikum
Valproat antikonvulsivum
Vold
Trimehtoprim/Sulfamethoxazol
GP II1/IIIb-Inhibitoren
Carbimazol Thyreostatikum
Thiazidduretika
Chemotherapeutika
Ineffektive Thrombopoese
B12-Folsäuremangel, familiäre und angeborene Formen
Vorzeitiger Abbau
Auto-AK:: ITP, APS, Alloantikörer Verbrauch: CID; TTP HUS, andere Oberflächen (Klappen), He-
parin: HIT
Verteilungsstörung
Splenomegalie: Leberzirrhose
(Thrombos und andere haben längeren Kontakt und werden daher eher abgebaut)
Proliferationsstörungen
Leukoerythroblasten in Blutbild: KM-Karzinose/Myelofribrose: Schranke des KM nicht mehr
intakt
Rückverlagerng der Blutbildung in fetale Butbildungsorgane: Hepatosplenomegalie
Akute Leukämien
o AML: Granuilierte Blasten
o ALL: keine Granula
Promyelozytenleukämie
AML mit Bündel von Auerstäbchen (Fagottzellen), Gerinnungsaktivierung
Vitamin A-Gabe
Infektionen DD
o Soor (Candida albicans)
o Infektiöse Mononukleose (EBV)
Diff-BB
Lymphozytose, atpyische Lymphos (sehr bunt)
Lymphadenopathie
Hetpatospenomegalie
<50 Jahre
Mandy Kim Rau
14 Hämatologie
Infektiöse Thrombopoese
Vitiligo (=Weißflächenkrankheit)
AK gegen Melanozyten, häufig werden B12-Mangel
VitB12Mangel
Alimentär (Veganismus) oder resorptionsbedingter B12-Mangel (Fischbandwurm)
Perniziöse Anämie (M. Biermer) bei autoimmuner Gastritis
Gastrektomie
M. Chron
Zöliakämie
Heliobacter pylorie
Strohgelebe haut
Hunter-Glossitis
Neuropsychiatrische Sndrom
Gastropinestinale Synptomatik
Bi- oder Tirzytopenie
MCV, RetisH, Bili, Haptoglobin)
Diff.-BB (überalterte Erys, Granus mit vielen Segmenten, da keine neuen nachkommen), B12-
spiegel
Therapie: Vit B12 Mangel
Vorzeitiger Abbau
HIT
Typ 1: dosisabhängig, 2-10 Tage nach Therapiebeginn, Thrombozyten > 100.000/µl
Typ II: dosisunabhängig, AK-bedingt
o Immunkomplexe
o 3% UFH, <1% LMWH
o Bildung weißer Pättchenthromben
o Thrombozyten <100.000/ml pder >50%
o Lebensbedrochliches „white clot syndrome“ mit venösen und arteriellen Thromembolien
o Therpaie Heparin absetzten, Heparinoid, Hirudine
o Prophylaxe: BB-Kontrolle
Therapie
Kortikosteroide (Hemmung der AK-Produktion)
Hochdosierte Immunglobuline (kompetetive Hemmund der Phagozytose über Fc-R)
Dexamethasos
Azathioprin
Rituximab (CD-20AK)
Splenektomie
Thrombopoetin-Rezeptor-Agonist (Wachstumsfakor wirkt auf Megakaryotyten, aber auch auf
Stammzellen)
Angiophosphiolipidsyndrom APS
Klinik und symptome
o Venöse und arterielle Thrombose
o Aborte
o Thrombozytopenie
o PTT verlängert
Pathogenese (Virusinfekte, Lymphome und Auoimmunerkrankungen9
o AK gegen Phospholipide der Plättchen und des Enothels
o Ak gegen gerinnugnsaktive Proteine (Lupus-AK)
Pramaische Vorgehen
<150.000 oder abfall über 50%
Mirkoskopische ausstrich
o Thrombozytenaggregate
o Satellitenbildung
o Pathologische zellen im Ausstrich?
o Große Thromboyten
Gesteigerte Produktion bei verlust
Angeborene thromp
Gramnetpzytenn, rote vorstufen, teardrops
Medikamente
Hämolyse
Unerkläre Thrombopenie
o Diagnose ITP < 60J und alleinige Thrompenie
o KM-diagnostik ab Bizytopenie
Hämostase
Nach Blutungsneigung fragen:
Hämatomneigung?
Schonmal operiert worden?
Häufig Nasenbluten?
Gerinnungsfunktionsprüfungen
Thromboplastinzeit (Quick, INR) n : 12-13s, Qick in %
INR = [TPZPat / TPZn]ISI = 26s/13s = 2 Blut gerinnt 2x/doppelt so langsam
Aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT)
Einzelfaktorbestimmungen
Thrombozytenzahl
Blutungszeit
INR ist ein standardisierter Quick und kein neuer Gerinnungstest!
Quick und PTT sehr unzuverlässig, z.B. auch bei thrombopathie
„Armond Quick“
Grünes Röhrchen = citrat
Orangenes Röhrchen = Heparin
FIV = Ca2+
Primäre Hämostase:
Thrombozyten fließen entlang der Gefäßwand im Blutgefäß entlang. Bei einem „Loch“ bleiben sie
haften. GPIa (Thrombo) greift an IIa, GIIb an vWF (von Endothel + Thrombos produziert)
Protease spaltet den hochmolekularen vWF fehlt diese Spaltung M. Morschkowitz?!?!
Hämophilie A wie FVIII Acht wie 80% (x-chromosomal) der hämophilien, Faktro 9, Hämophilie B
PFA-100, in-vitro-Blutungszeit
Vollblut wird durch Kapillare gezogen, an deren Ende sich eine Membran mit Loch befindet
Medikamente
Plättchenaktivierung
ASS senkt ca. 20% der Blutung
ADP-Rezeptoranatgonisten: Clopidogrelt, Ticlopidin
Thrombocan A2-Inhibitoren: ASS,
DDAVp (1-Damino-8-D-Arginin-Vasopressin),
setzt vWF frei
Nebenwirkungen: Flusth, hypertonie, Hyponatriämie, Wasserretention (Aquaporin), zerebrale
Kramphanfälle, Schlaganfall, infarkt, Müdigkeit, Tachyphylaxie beachten
Indikation: vWS Typ I, Leichte Hämophilie A, Trhomboipathie, Blutungsnenigung bei Nieren-
/Lebererkrnakung
AVWS
Marcumar-Deruvate
Flocoumafen (Nagerbekämpfung)
Supermarkumar extrem hohe Anti-Vit-K-Wirksamkeit
Warfarin (Courmadin®) hat kürzere HWZ als Marcumar, stärkere Schwankungen
Rivaroxaban
Xa-Inhibitor
Problem: INR und Quick sind nicht mehr zuverlässig, man kann die Hemmung der Gerinnung
nicht mehr messen, kein spezifisches Antidot
Auto-AK
spontan intraphalangeal entstandene Blutung, alles normal außer VIII-Aktivität (nur 1%). Faktor-
VIII-Inhibitor gefunden
Mischungstest 10% Normalplasma + 90% Patient oB, erst bei starkem Überwiegen des Normal-
plasmas wurde die aPTT wieder normal, da der FVIII-Inhibitor auch den FVIII des Normalplasmas
hemmt
Inhibitor = Auto-AK
Hämophilie A: Blutungen v.a. in Gelenke, Hilfe durch rekombinanten FVIII, so dass Gerin-
nungsmotor ständig am Laufen gehalten wird = Novo7