TUMEURS HYPOPHYSAIRES

DR T BENSAADA – RESPONSABLE DU MODULE D’ENDOCRINOLOGIE

MOSTAGANEM LE 27/08/2020
RAPPELS PHYSIOLOGIQUES
CHRONOLOGIE DES TUMEURS HYPOPHYSAIRES
FACTEURS QUI RÉGULENT LA PROLIFÉRATION
CELLULAIRE HYPOPHYSAIRE

¡ Syndromes héréditaires

¡ Mutationdessignauxdetransduction

¡ Inactivationdugènedesuppressiontumorale

¡ Altération des facteurs de croissance paracrines et de l’action des cytokines

¡ Instabilitédeschromosomes

¡ Altération des molécules d’adhésion cellulaire

¡ Evénementsgénétiques
ADÉNOMES HYPOPHYSAIRES

¡ 15% des tumeurs intracérébrales

¡ 3ème tumeurs les plus communes après les méningiomes et les gliomes.

¡ Prévalence dans la population générale de ~ 80-90 /100000.

¡ Signes cliniques secondaires à la sécrétion hormonale excessive et la compression

locale.

¡ Invasion locale dans 30-40% cas

CLASSIFICATION DES TUMEURS ENDOCRINES 2004 (OMS):

¡ Caractéristiques cliniques, biochimiques, radiologiques, immuno-histochimiques et histo-

pathologiques.

1. Adénomes hypophysaires typiques (bénins)

2. Adénomes hypophysaires atypiques

¡ Adénomes agressifs Carcinomes hypophysaires

TUMEURS HYPOPHYSAIRES : CLASSIFICATION

¡ 1. Type d’ hormone hypophysaire sécrétée

¡ 2. La taille de la tumeur (microadénome <1cm, macroadénome >1cm)

¡ 3. Envahissementdestissusautourdelatumeur
EN FONCTION DE L’HORMONE SÉCRÉTÉE

¡ Les prolactinomes, les plus fréquents, entraînent le classique syndrome aménorrhée-

galactorrhée liés à l’hypersécrétion de prolactine;
¡ Les adénomes somatotropes sont responsables de l’acromégalie et liés à
l’hypersécrétion d’hormone de croissance (GH);
¡ Les adénomes corticotropes entraînent une maladie de Cushing (hypersécrétion
d’ACTH),
¡ Les adénomes thyréotropes (sécrétion de TSH), plus rares entrainent une
hyperthyroïdie et les adénomes gonadotropes (sécrétants FSH, LH, sous unités
alpha).
ADÉNOMES HYPOPHYSAIRES ATYPIQUES: ADÉNOMES
HYPOPHYSAIRES AGRESSIFS (AHA)

¡ Prévalence non connue

¡ Grande taille et croissance rapide

¡ Extension suprasellaire, parasellaire

¡ Envahissement de la dure-̀mère, des nerfs crâniens, de l’os, des sinus caverneux, de la paroi des
artères carotides internes et du parenchyme cérébral

¡ Multiples récidives

¡ Résistance aux traitements conventionnels y inclus la radiothérapie

¡ Activité mitotique augmentée (index de réplication Ki-67 > 3%)

AHA
ADÉNOMES HYPOPHYSAIRES ATYPIQUES: CARCINOMES
HYPOPHYSAIRES

¡ 0.1- 0.2% des tumeurs hypophysaires

¡ 132 cas décrits entre 1961 et 2009:
¡ Carcinomes PRL 36%, ACTH 30%
¡ non sécrétants 23%
¡ Métastases SNC (35% cas):
¡ Moëlle épinière 17%, cérébrales 35%
¡ Métastases systémiques :
¡ Osseuses, ganglions lymphatiques, hépatiques et pulmonaires
¡ Survie <4 ans après l’apparition des métastases.
TRAITEMENT : ADÉNOMES

¡ Il dépend du type de tumeur

¡ Ses objectifs :

¡ 1) empêcher la tumeur de produire trop d'hormones et parfois réduire la taille de

certains types de tumeurs hypophysaires (prolactinome et acromégalie)

¡ 2) remplacer les déficiences d’hormones dues à la pression de la tumeur ou à la suite

des effets de la chirurgie ou de la radiothérapie.
TRAITEMENT : AHA

¡ 1. Procédures chirurgicales multiples Transsphénoïdal, transcrâniennes ou les

deux.

¡ 2. Traitements pharmacologiques: Agonistes de la dopamine (AD), analogues

de la somatostatine (ASS), antagonistes du récepteur de la GH

¡ 3. Radiothérapie : Radiothérapie externe fractionnée, radiochirurgie stéréotaxique

¡ 4. Chimiothérapie : Plusieurs protocoles combinés cytotoxiques

¡ Le témozolomide
POUR TRAITER LE PROLACTINOME

¡ La Bromocriptine cp 2,5 mg(ou Parlodel®) et la Cabergoline 0,5 mg(ou Dostinex®) sont

deux médicaments qui empêchent la libération de l'hormone prolactine. Elles peuvent être tout ce qui
est nécessaire pour traiter jusqu'à 90% de tous les patients atteints de prolactinomes.

¡ La Bromocriptine (ou Parlodel®) est prise 1 ou 2 x/j alors que la Cabergoline (ou Dostinex®) est
habituellement administrée 1 à 3 x/ semaine. Les deux peuvent avoir des effets secondaires, y compris
la nausée, le vertige et le nez bouché. Ces effets secondaires se produisent moins souvent avec la
Cabergoline.
POUR TRAITER L'ACROMÉGALIE

¡ L'octréotide (ou Sandostatin®) réduit la libération de l’hormone de croissance dans

l'acromégalie. Elle est administrée par injection toutes les 3 ou 4 semaines par une
infirmière.
¡ Le plus souvent, elle est utilisée en plus de la chirurgie. Dans de rares cas, ce
médicament peut être utilisé seul lorsque la chirurgie n'est pas possible.
¡ Ce médicament peut causer des calculs biliaires, des crampes abdominales et de la
diarrhée.
LE REMPLACEMENT D'HORMONES :

¡ En tant que glande maitresse, l'hypophyse produit 7 hormones différentes, qui

contrôlent la production d'hormones dans d’autres glandes aussi importantes.

¡ Les hormones de ces autres glandes doivent être remplacées lorsque les niveaux
sont bas
LE CORTISOL

¡ Hydrocortisone cp 10 mg

¡ On peut administrer l'un ou l'autre pour remplacer de faibles quantités de l'hormone

chez les patients dont la glande pituitaire ne fonctionne pas correctement.

¡ Trop peu d'hormones entraînent des nausées, des vomissements, des

étourdissements, une faiblesse et une perte de poids. Trop de cortisol peut
provoquer des symptômes similaires à la maladie de Cushing.
L’HORMONE THYROÏDIENNE

¡ La Levo-thyroxine = Lévothyrox (25, 50, 75, 100 ug) est le substitut synthétique de
l'hormone thyroïdienne.

¡ Elle est disponible dans différents dosages et préparations.

¡ Elle est prise avec de l'eau de première heure le matin à jeun.

LES HORMONES SEXUELLES

¡ Les femmes pré-ménopausées qui cessent d'avoir des règles en raison d'une perte de fonction
hypophysaire auront besoin d'œstrogène et de progestérone pour protéger leur densité osseuse. Ces
hormones sont souvent administrées sous forme de pilules contraceptives ou de patchs.

¡ Les hommes auront besoin de testostérone thérapie pour rétablir la libido et la fonction sexuelle si ce
taux d'hormones est trop bas. Ils recevront cette thérapie comme une injection intra musculaire
toutes les deux semaines, ou comme des gels, des patchs ou des pilules.

¡ Pour la fertilité, les hommes et les femmes auront besoin d'autres médicaments, s'ils ont de faibles
niveaux d'hormones hypophysaires qui contrôlent la fonction des testicules ou des ovaires.
L’HORMONE ANTIDIURÉTIQUE (ADH)

¡ DDAVP est une forme synthétique de l'hormone antidiurétique (ADH). Elle est prise pour
augmenter le niveau d'ADH dans votre corps.

¡ La DDAVP se présente sous différentes formes: sous forme de pilules qui fondent sous la
langue ou que l’on puisse avaler, sous forme de vaporisation dans les narines ou sous forme
d'injection.

¡ Avec un remplacement d'ADH dans le corps, la personne aura moins soif et ne produira pas
d'urine aussi fréquemment. Le niveau d'ADH est le plus fréquemment très bas juste après la
chirurgie, mais il revient habituellement à des niveaux normaux après des jours ou des
semaines.
L’HORMONE DE CROISSANCE

¡ les niveaux d'hormone de croissance peuvent être faibles.

¡ Les enfants reçoivent des injections quotidiennes d'hormone de croissance.

¡ Les adultes peuvent se sentir très fatigués en raison du manque d'hormone de

croissance, et peuvent choisir de prendre un traitement hormonal de croissance
pour améliorer leur niveau d'énergie.