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I.

Introduction
La pathologie de la cavité buccale, plus précisément celle de la muqueuse
buccale, est un domaine extrêmement vaste et complexe qui se partage
entre la Stomatologie et la Dermatologie. Elle constitue donc une
pathologie frontière type puisque l’on retrouve aussi bien des atteintes
muqueuses d’affections cutanées pouvant toucher par ailleurs d’autres
régions muqueuses, comme les zones génitales ou, plus spécifiques au
revêtement épithélial des muqueuses buccales, comme la langue.
Cette cavité orale est fréquemment le siège d’érosions et d’ulcérations
muqueuses.L'Aphtose buccale est l’une des ulcérations les plus
connuesde la muqueuse buccale, elle touche à peu près 25% de la
population générale.
La notion d’aphte est très répondue mais assez floue dans l’esprit du
public, et même dans celui des milieux médicaux non spécialisés.
Même si plusieurs formes cliniques existent, le diagnostic d’un aphte
buccal est relativement aisé mais toute ulcération muqueuse n’est pas
forcément un aphte, les diagnostics différentiels étant nombreux.
En effet, les ulcérations buccales posent surtout un problème étiologique
pouvant révéler des maladies locales ou générales très diverses et parfois
graves.
Le médecin dentiste doit faire le plus souvent le diagnostic d’aphtes et en
assurer le traitement symptomatique. Cela dit, devant une ulcération
buccale, le diagnostic d’une aphtose est parfois hésitant ; le recours au
spécialiste se justifie alors, surtout si un traitement préventif ou
étiologique est envisagé.

II. Rappels
1. Histologie de la muqueuse buccale
La cavité buccale est recouverte d’une muqueuse dans sa totalité. Cette
muqueuse, de type malpighien, ressemble à la peau, mais en
diffère par l’absence d’annexes (bulbes pileux, glandes sudoripares,
glandes sébacées) et le petit nombre de mélanocytes. De plus, elle tire
son originalité d’une humidification permanente par la salive que
sécrètent les nombreuses glandes salivaires accessoires qui lui sont
annexées et du turnover très rapide des cellules de son épithélium (25
jours au lieu de 50 à 75 jours pour l’épiderme). Notons que quelques
glandes sébacées hétérotopiques sont parfois visibles dans la lèvre
supérieure et dans la muqueuse buccale, donnant des nodules jaunâtres
appelés taches de Fordyce.
Elle est constituée d’un épithélium de revêtement en surface séparée
d’un tissu conjonctif (encore appelé chorion), par une membrane basale.

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La base de l’épithélium réalise des reliefs plus ou moins importants
réalisant des crêtes épithéliales entourant des papilles conjonctives.

Figure 01 : Coupe de la muqueuse buccale


Illustration médicale, [En ligne], [http://www.illustration-medicale.fr/biologie]

 Epithélium
Il forme une barrière entre cavité buccale et tissus profonds. De type
malpighien, il est constitué de plusieurs couches de cellules étroitement
attachées les unes aux autres, appelées kératinocytes.
Comme dans la peau, l’intégrité de cet épithélium est maintenue grâce au
renouvellement permanent des cellules par l’intermédiaire des divisions
mitotiques des assises profondes et de la migration vers la surface des
cellules ainsi formées qui remplacent régulièrement les cellules vieillies et
desquamées.
Ainsi, peut-on distinguer dans l’épithélium une double population de
cellules : les cellules germinales, capables de se diviser et de produire
constamment de nouvelles cellules ; les cellules en maturation qui se
différencient progressivement vers la surface.

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Cet épithélium varie selon que se produit en surface une kératinisation
ou non.
- Dans les zones kératinisées se superposent les couches suivantes :
– le stratum germinatum(couche basale ou germinative) repose sur la
membrane basale. Les cellules, cubiques ou cylindriques, ont un gros
noyau très chromophile. Elles sont disposées en une ou deux assises.
Elles sont le siège de nombreuses mitoses.
– le stratum spinosum(ou couche squameuse) est composé de cellules
polygonales ou arrondies accrochées les unes aux autres par des ponts
linéaires correspondant aux desmosomes.
– le stratum granulosum(ou couche granuleuse) est formé de cellules
aplaties renfermant dans leur cytoplasme de fines granulations de
kératohyaline, colorées en violet par l’hématoxyline.
– le stratum corneum(ou couche kératinisée)est constitué de fines
squames acidophiles de kératine.Au sein de cette couche persistent
souvent quelques noyaux résiduels pycnotiques, ou des espaces clairs
représentant l’emplacement de noyaux dégénérés. Cet aspect caractérise
la parakératose.
- Dans les zones non kératinisées, la couche granuleuse est absente.
Outre ces cellules épithéliales, on trouve également des cellules
dendritiques particulières (cellules de Langerhans et mélanocytes) ainsi
que quelques cellules de Merkel.

 Membrane basale
Cette zone, où les papilles conjonctives alternent avec les crêtes
épithéliales, est une zone fondamentale dans les échanges épithélio-
conjonctifs. Seule la microscopie électronique a révélé les détails
complexes de cette lame basale (basal lamina) hautement organisée. On y
distingue :
–La lamina densa
–La lamina lucida
–Les fibrilles d’ancrage
Tous les échanges entre conjonctif et épithélium se font par
l’intermédiaire de cette membrane basale. Celle-ci sert d’attache aux
kératinocytes et contrôle leur différenciation et leur renouvellement. Elle
intervient également comme un filtre sélectif. Elle peut se modifier dans
diverses circonstances pathologiques (diabète, pemphigoïde bulleuse). Sa
rupture est un facteur important dans l’invasion des cancers.
 Chorion
C’est le tissu conjonctif qui sert de support à l’épithélium. On le divise en
deux zones :
– Superficielle (papilles associées aux crêtes épithéliales) ;

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– Profonde, avec arrangement des fibres collagènes en réseau.

Dans la zone superficielle, les fibres collagènes sont fines et entourées


d’anses capillaires nombreuses. Dans la zone réticulaire, les fibres
collagènes sont groupées en faisceaux épais, tendant à se disposer
parallèlement à la surface.
Ce chorion renferme des fibroblastes, des vaisseaux sanguins, des nerfs,
des fibres enchâssées dans une substance fondamentale amorphe et des
cellulesparticipant aux défenses immunitaires (lymphocytes, plasmocytes,
monocytes, macrophages).

Figure 02 : Coupe histologique des différentes couches de la


muqueuse buccale
Conseil dentaire Dr. Hauteville 2015

 Les formes topographiques de la muqueuse buccale


Il est classique de décrire trois types de muqueuse buccale en fonction de
sa topographie :

- La muqueuse masticatrice
Retrouvée sur les gencives et le palais dur, elle participe à la
compression mécanique des aliments. Au niveau du palais,
l’épithélium kératinisé présente des crêtes s’insérant profondément
dans le tissu conjonctif. L’ensemble est ancré au périoste palatin par

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un réseau de fibres collagènes lamellaires. L’épithélium gingival est
également kératinisé, mais ses crêtes sont grêles et acuminées dans le
chorion au sein duquel on retrouve de nombreux histiocytes,
lymphocytes et plasmocytes.
- La muqueuse bordante
Elle recouvre la majeure partie de la cavité buccale (lèvre, joue, palais
mou, face ventrale de langue, plancher). Elle est non kératinisée et ses
crêtes épithéliales sont de faible amplitude.
Le chorion, abondamment vascularisé, repose sur une sous-muqueuse
lâche avec un plan musculaire sous-jacent.
- La muqueuse de la face dorsale de la langue
Il s’agit d’une muqueuse kératinisée dont la particularité est la
fonction gustative assurée par différents types de papilles :
• Papilles filiformes sont les plus nombreuses, de couleur blanchâtre
et recouverte d’un épithélium kératinisé desquamant régulièrement.
• Papilles fongiformes sont plus massives et peu nombreuses. Elles
sont situées en avant du V lingual, de couleur rouge vif et contiennent
les bourgeons du goût.
• Papilles caliciformes ou papilles gustatives circumvalléessont les
plus volumineuses. Au nombre habituel de 9, elles siègent au niveau
du V lingual qu’elles contribuent à former.
• Les papilles foliées(ou corolliformes) : elles sont situées sur le bord
latéral postérieur de la langue : on en compte 5 ou 6 par coté, enfouies
au niveau de dépressions verticales ; on y trouve des bourgeons du
goût pour les saveurs acides.

2. Aspects lésionnels de la muqueuse buccale

La description d'une lésion passe par l'utilisation de termes cliniques ou


histologiques. Ce sont les lésions élémentaires, primaires ou secondaires,
suivant leur temps d'apparition. La plupart des lésions associe plusieurs
lésions élémentaires. Ces dernières peuvent être décrites sur trois niveaux
d'observation, qui découlent plus ou moins les uns des autres.

Ainsi, il existe des lésions élémentaires, observables macroscopiquement,


lors de l'examen clinique, et des lésions élémentaires observables
microscopiquement, au niveau tissulaire et au niveau cellulaire.

Le diagnostic clinique repose sur l’anamnèse, sur la topographie et


principalement sur l’examen de la lésion élémentaire qu’il faut distingué des

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lésions secondaires qui résultent d’une transformation spontanée ou
provoquée de la lésion primaire.

Eléments permettant la description d’une lésion élémentaire

La lésion élémentaire est la lésion primitive non modifiée de l’atteinte de la


muqueuse buccale ou du derme, telle qu’elle apparaît à l’observateur. Elle
peut être nette, permanente, mais être plus ou moins évidente selon
l’évolution, la zone d’apparition ou les thérapeutiques utilisées.

Cette lésion s’analyse par l’observation et la palpation. L’usage d’une optique


est souvent utile pour en préciser certains caractères. 

Certains critères de morphologie sont à noter vis-à-vis des lésions


élémentaires : la taille, la forme, les limites, l’agencement et l’extension.

Tableau : Critères de morphologie d’une lésion élémentaire


(www.uvp5.univ-paris5.fr/campus-dermatologie/.../lesionselementaires)

D’autres critères sont à retenir afin de décrire ces lésions élémentaires.


Ainsi, l’aspect et certaines organisations de ces lésions peuvent donner être
un élément d’orientation diagnostique important.

a. Couleur
 
La diversité de couleur constitue un élément important du diagnostic des
maladies muqueuses. Ainsi, l’hémangiome superficielle est rouge vif et
devient grisâtre en évoluant, les tumeurs fibreuses bénignes sont plutôt
blanchâtres, et les aphtes présentent un fond de couleur jaune beurre frais.

b. Caractère squameux
 

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La peau et les muqueuses desquament en permanence de façon
imperceptible. Elles peuvent être adhérentes comme dans les kératoses ou
détachables facilement comme dans le psoriasis. Elles peuvent être aussi
uniformément réparties comme dans l’eczéma, ou plus marquées en
périphérie des lésions. Cela est mis en évidence par le grattage de la lésion
(différenciation entre une kératose et une candidose buccale au niveau de la
muqueuse buccale). Les résidus de toit de bulle dans les pathologies
bulleuses superficielles sont une forme de caractère squameux.
 
c. Configurations
 
Les lésions peuvent être disposées selon une configuration particulière qui
peut être linéaire, en bouquet (herpès), en réseau ou en maille de filet,
en bande ou zoniforme, angulaire, serpigineuse ou annulaire.Cette
dernière peut être arrondie, arciforme, polycyclique, centrifuge, en cocarde
ou en cible.
 
d. Formes
 
                 Formes arrondies ou ovalaires
 
La majorité des lésions inflammatoires sont rondes ou ovales, comme les
aphtes. Elles peuvent êtres dans certains cas, surélevées, bien délimitées
nummulaires, dessinant ainsi une pièce de monnaie, comme dans certains
eczémas, être discoïdes tel le lupus érythémateux chronique.
 
                 Formes annulaires ou circinées
 
De nombreuses dermatoses peuvent prendre occasionnellement une forme
annulaire ou circinée avec des arcs de cercle : urticaire, psoriasis, syphilis
secondaire, lichen plan.

e. Bordure
 
Le contour de la lésion peut être discret, comme dans le psoriasis ou flou
comme dans de nombreuses formes d’eczéma. Il peut exister une bordure
active avec une tendance à la guérison centrale comme avec l’herpès circiné
(dermatophytie). La bordure peut être surélevée par un bourrelet, comme
dans le carcinome épileptoïde (forme ulcéreuse), ou être irrégulière comme
dans le mélanome malin.

Lésions élémentaires primaires

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Les lésions élémentaires primaires sont des lésions qui apparaissent en
premier lieu sur une muqueuse ou une peau saine.

Lésions Définitions Figures


Tâche circonscrite correspondant à la simple
modification de la couleur de la peau et/ou de la
muqueuse. De forme et de dimension variables, elle
présente le plus souvent des limites nettes. Elle est
sans relief ni infiltration. Elle est la conséquence
d’une hypo ou hyperpigmentation, ou d’une
Macule anomalie de la circulation. Unique ou multiple, elle
est localisée ou diffuse.

Elle peut être : érythémateuse, vasculaire,


purpurique, pigmentaire, achromique ou
hypoachromique.

Petites élevures en plateau, solides ou œdémateuses,


inférieure à un centimètre de diamètre, circonscrites,
isolées ou groupées ou confluant sous formes de
Papule
plaques. Elles peuvent concerner l’épithélium ou le
chorion sous-jacent.
On distingue : des papules oeudématueses et des
papules non oeudémateuses.

Elevures claires circonscrites, de petit diamètre (1 à


3 mm), contenant une sérosité transparente ou
légèrement jaunâtre. Elles sont purement
liquidiennes et intra-épithéliales.
Vésicule Elles sont fragiles, passagères et parfois de
diagnostic malaisé. Elles peuvent confluer et former
ainsi une bulle ou se rompre et être à l’origine de
lésions érosives, de croûtes.
Des vésicules claires groupées en bouquet ou
disposées en bandes se troublant et se desséchant
rapidement évoquent une étiologie virale. Au niveau
muqueux, elles sont de diagnostics malaisés car très
passagères, réalisant de petites érosions bien
limitées.

Lésions liquidiennes circonscrites de grande taille Bulle intra-épithéliale


(supérieure à 3  mm de diamètre) de diagnostic aisé.
Cependant, elles sont particulièrement fragiles.
Les causes sont multiples allant des brûlures du
premier degré aux maladies auto-immunes.
Bulle
Les bulles peuvent être intra-épithéliales (brûlure,
pemphigoïde) ou sous-épithéliales.Sur les
muqueuses, elles sont responsables de larges
érosions ou ulcérations, et sur les lèvres de croûtes

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Elevures circonscrites de la peau, à sommet blanc
jaunâtre, contenant un exsudat purulent d’emblée et
entourées d’un halo inflammatoire. Elles
correspondent à une nécrose, à une cavitation, à un
afflux massif de polynucléaires. Après maturation,
elles laissent sourdre du pus. Elles ont un diamètre
Pustule inférieur à 0,5 mm.
Il convient de les distinguer des vésicules se
troublant secondairement comme dans les éruptions
virales.

Lésions fermes ou élastiques, palpables, saillantes,


profondes, rondes ou ellipsoïdales de plus d’un
centimètre de diamètre. Plus profond et plus
volumineux que les papules, ce sont des nodosités
Nodule bien définies ou une nouure aux limites indécises
(érythème noueux)
Un nodule faisant saillie évoque avant tout une
prolifération de nature bénigne, maligne ou virale. Il
peut être pédiculé ou sessile.

Erythème L’érythème réalise une rougeur congestive s’effaçant


à la vitropression. Il est le plus souvent actif, rouge,
rose, soit maculeux pur, soit maculo-papulomateux
ou maculo-oedémateux.
Il existe de nombreux qualificatifs descriptifs ou
éthiopathogéniques sont utilisées : morbilliforme,
roséoliforme scarlatiniforme, vasomoteur, pudique.
L'érythème peut être de deux formes :actif diffus ou
passif.

Dyschromie Un grand nombre de dyschromies sont maculeuses.


Cependant, certaines achromies sont finement
squameuses.
Les dyschromies, infiniment variables, foisonnent et
échappent à toutes systématisation. Il y a
notamment des hyperpigmentations ou des
hypopigmentations focales, régionales, généralisées ;
fréquemment, surtout suite à une inflammation,
c’est un mélange des deux. Les dyschromies relèvent
d’une étiologie générale (vitiligo, albinisme, maladie
de cushing, hémochromatose), d’intoxication au sens
large (arsenic, antimitotiques, médications

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photosensibilisantes) ou d'une cause locale (UV,
parfums).

Les squames deviennent visibles quand la maladie


affecte l’épiderme. Si la maladie n’atteint que le
derme, comme pour le lichen plan, on n’observe pas
de formation de squames. Elles peuvent faire suite
ou être concomitantes à une lésion érythémateuse
Les squames se composent de lamelles de kératines.
Squame Les squames sont à différencier des croûtes, lésions
secondaires. La structure des squames est différente
suivant la pathologie.
Ces desquamations peuvent être locales ou
généralisées. On parle alors d’érythrodermie. Elles
peuvent être secondaire à certaines affections
cutanées ou sont primitives.
 
Productions solides, plus ou moins saillantes,
circonscrite atteignant le derme et constituées
d'amas cellulaires plus ou moins denses dont la
nature, la disposition et le groupement sont des
Tubercule éléments fondamentaux pour le diagnostic
étiologique. Ils sont d’évolution chronique ou ont
tendance, en régressant, à laisser une cicatrice.
On les retrouve dans les tableaux cliniques de
syphilis tertiaire, du lupus tuberculeux, mais aussi
de la sarcoïdose…
Ils sont quasiment synonymes des nodules et
papules, en fonction de leur taille.
Les gommes correspondent à un important infiltrat
granulomateux qui subit un ramollissement et une
fistulisation (tuberculose, syphilis, mycose profonde).
Ils sont pratiquement toujours classés dans les
Gomme nodules et les papules, en fonction de leur taille.
La coalescence des papules ou nodules engendre des
plaques arrondies ou ovalaires lisses ou bosselées,
squameuses ou non, fréquemment remaniées au fil
du temps.

Lésions élémentaires secondaires

Les lésions élémentaires secondaires sont l’évolution de lésions


élémentaires primaires.

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Lésions Définitions Figures
Les érosions sont des pertes de substance
superficielles à fond plat, bien limitées, pouvant
cicatriser sans laisser de marque. En effet, les
érosions sont caractérisées par une
Erosion disparition partielle ou totale de l’épithélium.
Elles résultent d’un traumatise mineur, ou font
suite à la rupture ou la perte du toit d’une vésicule
ou d’une bulle ou à une intense inflammation du
derme papillaire

Les ulcérations sont des pertes de substance plus


profonde, à bord irrégulier laissant après
cicatrisation une marque définitive. Les origines des
ulcérations sont diverses : traumatismes,
infections, pathologies circulatoires, troubles
neutrophiques, tumeurs malignes. De très
Ulcération nombreux paramètres sont à prendre en compte :
nombre, taille, localisation, détersion, induration
des bords, état trophique de la région, pathologies
générales, âge.
Les ulcérations sont une affection plus ou moins
douloureuse, suivant les cas.

La nécrose est la mort du tissu.


Nécrose
Elle est habituellement de couleur noire.

Croute Les croûtes font suite à la concrétion par


assèchement de débris épithéliaux, de sérosité et de
pus. L’infection est habituelle. Cependant au
niveau de la muqueuse buccale, leur présence est
extrêmement rare, en raison, de l’humidification
constante par la salive. Cependant, on peut en
observer au niveau du vermillon.
Une croûte est la coagulation à la surface ou sous
la couche cornée. Elle peut être de différentes
teintes :
-Jaunâtre, couleur miel suite à la coagulation des
sérosités.

- Grisâtresuite à la coagulation de
polymorphonucléaires neutrophiles et pus.
- Hématiquesuite à une coagulation à partir d’une
plaie

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Les fissures prennent l’aspect de fentes linéaires,
Fissure profondes, douloureuses.

Les atrophies sont des diminutions des éléments


Atrophie constitutifs de la peau et des muqueuses.
Elle peut être acquise ou congénitale.
Les cicatrises sont considérées comme des
scléroses et des atrophies secondaires à une
ulcération.

Kératose Les kératoses sont caractérisées par un


épaississement de la couche cornée, modérée ou
importante. Elles peuvent être circonscrite, diffuse
ou généralisée.

Les cicatrices font suite à une ulcération,


indépendamment de son origine, ou une violente
inflammation au sein du chorion.
Il s’agit d’une destruction définitive de la
Cicatrice muqueuse ou de la peau secondaire à une
destruction d’une affection qui concerne le chorion
sous-jacent. L’aspect peut être blanchâtre ou nacré
ou ivoirin, dyschromique, scléreux ou atrophique,
parfois hyperkératosique.

Les verrucosités sont des lésions en relief


Verrucosité irrégulières dont la surface est cornée,
hyperkératosique souvent grisâtre.

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Les végétations sont constituées d’excroissances
papillaires réunies en une élevure circonscrite ou
étalée en nappe saillante ou extensive. La surface
Végétation de la lésion est formée d’un épiderme aminci, rosé
ou couvert d’érosions suintantes ou d’ulcérations.
Elles évoquent certaines toxicodermies, certaines
pyodermites, les végétations vénériennes, le
botryomycome, plus rarement les mycoses
profondes.

III. Caractéristiques de l’aphte


1. Historique :
Etymologiquement, le terme aphte vient du grec aptein qui signifie
« brûlure » ; utilisé pour la première fois par Hippocrate au IVe siècle av. J.-
C., mais ce sont vonMikulicz et Kümmel qui en font la première description
clinique en 1888.
En 1895, Neuman décrit l’association aphtes buccaux, aphtes génitaux et il
introduit le terme d’aphtose.

En 1937, Behçet décrit plusieurs cas associant aphtes buccaux, aphtes


génitaux et manifestations oculaires.

Enfin en 1937 et en 1941, Touraine introduit les notions d’aphtose uni ou


bipolaire, d’aphtosecutanéo-muqueuse et d’aphtose généralisée.

Les ulcérations herpétiformes furent décrites la première dois par Cook en


1960 et leurs donna la dénomination « d’herpétiforme » suite à leur
similitude clinique avec les lésions de l’herpes simplex ;

2. Définition d’un aphte et aspect clinique typique :

L'aphte est une ulcération douloureuse liée à un processus de vasculite


leucocytoclasique.

- De taille variable, généralement de quelques millimètres, il peut atteindre


un ou deux centimètres pour les aphtes géants
- Rond ou ovalaire, sauf au niveau du sillon pelvilingual et du vestibule où
l’aspect est fissuraire,
- A bords réguliers taillé à l’emporte-pièce et surélevé,
- Recouvert d’une pseudo-membrane de tissus nécrotiques, De couleur
jaune dite ressemblant à du « beurre frais », puis devient grisâtre,
- Avec une base souple, non indurée (sauf dans les variétés nécrosantes),
- Entourées d’un liseré inflammatoire rouge vif,

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- Ne saignant jamais,
- Nombre : Unique (isolé), multiple, ou en en grappe (en bouquet),
- La surinfection bactérienne des aphtes est inhabituelle (par le
streptocoque sanguis),
- Absence d’adénopathies ;
- Ils évoluent par poussées spontanément résolutives (Auto-involutives)
- L’aphte banal dure 8 jours et guérit sans laisser de cicatrice, l’aphte
géant peut persister pendant plusieurs semaines et laisser une cicatrice,
surtout l’aphtose qui peut être récidivante et récurrente (ABR) ;
Chez la femme, les lésions peuvent récidiver de façon cyclique pendant
l’ovulation ou avant la période menstruelle, et des rémissions fréquentes
pendant la grossesse ;

Les formes récurrentes, géantes les lésions atypiques vont nécessiter une
enquête étiologique.

2. Epidémiologie :
- C’est l’atteinte récurrente la plus fréquente de la muqueuse buccale ;
- Les aphtes buccaux concernent 5 à 60% de la population selon les
études ;
- 10% à 30% de la population est touchée par l’aphtose récidivante.

Les chiffres sont extrêmement variables en fonction des régions, de l’âge des
patients, du sexe et de critères sociaux économiques.
D’autre part, la disparité des chiffres pourrait s’expliquer aussi par le fait
que le diagnostic d’aphte est souvent porté à tort devant toute ulcération de
la muqueuse buccale et que, les aphtes sporadiques sont fréquemment
confondus avec une véritable ABR

- La prévalence des aphtes semble cependant plus importante avant 60


ans,
- La fréquence et la sévérité diminue avec l’âge, une tendance à la
rémission spontanée vers la 3ème décade est notée;
- L’ABR commence pendant l’enfance ou l’adolescence, avec un pic de
fréquence entre 10 et 19 ans ;
- Les aphtes géants peuvent commencer après la puberté ;
- L’aphtose herpétiforme tend à affecter les personnes plus âgées ;

Remarque : un début chez le sujet plus âgé doit suggérer la possibilité


d’autres affections ou une cause médicamenteuse ;

- Une certaine prédominance semble exister pour la femme et les filles ++


+ ;

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- Un contexte familial est retrouvé dans 90% des cas, où les enfants dont
les 2 parents ont une aphtose buccale, auront une aphtose idiopathique
et seulement 20% de ceux dont aucun parent ne souffre d’aphtose ;

- Concerne les patients issus de groupes sociaux économiques favorisés.

- Absence de distribution géographique bien définie ;

3. Localisation :

Ils sont le plus souvent retrouvés au niveau buccal, mais peuvent parfois
être bipolaire (orogénital) ou tripolaire (oro-génito-anal) ;

Au niveau de la cavité buccale, ils apparaissent sur la muqueuse buccale


non kératinisée ;
Les sièges les plus retrouvés sont : le versant interne des lèvres, la
muqueuse jugale, du sillon gingivo-labial et gingivo-jugal, la langue
(pointe, bord, frein, face ventrale), le voile du palais ;

Cependant, ils peuvent apparaitre dans des sièges atypiques


(exceptionnels) : gencive attachée, palais dur, face dorsal de la langue, les
piliers amygdaliens et même le pharynx ;

4. Phases évolutives de l’aphte :

Phase prodromique (phase 1): douloureuse, avec


picotement et sensation de brûlures et de cuisson (24H
avant l’apparition de l’ulcération) ;
Rq : cette phase est absente dans la maladie de Behçet ;

 Phase pré-ulcérative (phase 2) : courte de 18 à 72H,


apparition d’une lésion érythémateuse, maculaire ou
papuleuse, avec douleurs croissantes. Il n’existe pas de
phase vésiculaire;

 Phase ulcéreuse (phase 3): l’aphte s’ulcère de manière


punctiforme ou lenticulaire, pendant quelques jours à
quelques semaines, avec une douleur locale qui diminue
progressivement ;

 Phase de guérison (phase 4) : indolore, la lésion s’aplatie


de plus en plus et se réépithélialise jusqu’à disparaitre

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sans laisser de cicatrice (sauf pour les aphtes géants et la
variété nécrosante) ;
IV. Classification des différentes formes cliniques
1. Aphtes communs « ulcération vulgaire » 
 Aphte isolé
L’aphte vulgaire est une ulcération ovalaire douloureuse de 2 à 10 mm
de diamètre, à bords réguliers ou plus rarement légèrement déchiquetés.
Le fond nécrotique de l’ulcération jaunâtre ou grisâtre repose sur une
base infiltrée mais non indurée. Il est classiquement entouré d’un halo
inflammatoire érythémateux. Le centre est habituellement déprimé en
forme decupule.
La poussée se caractérise par laprésence d’un petit nombre d’éléments
non confluents siégeant sur la muqueuse non kératinisée la plus
exposée aux traumatismes : muqueuse labiale, freins, joues, bords et
ventre de la langue, plancher buccal, voile du palais et piliers antérieurs
du voile du palais.
L’évolution se fait vers la guérison sans cicatrice en 7 à 10 jours.
Il existe des formes cliniques atypiques d’aphtes vulgaires dérogeant à
cette description cardinale et le diagnostic est alors plus difficile à poser.
Ainsi, les aphtes abortifs montrent des lésions peu douloureuses sans
ulcération nette. Certains aphtes, siégeant en particulier sur les bords de
la langue, peuvent présenter des bords déchiquetés et saillants, ce qui
leur confère un aspect cratériforme.
Le diagnostic d’aphte vulgaire est souvent posé en excès devant toute
ulcération de la muqueuse buccale. Il dépend avant tout de l’aspect
clinique et de l’anamnèse car,sur le plan histologique, on observe une
vascularite associée à une ulcération muqueuse non spécifique.

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Figure03 : Aphtes vulgaires

 Aphte géant isolé, Aphtose géante


L’aphte géant se distingue de l’aphte vulgaire par plusieurs
caractéristiques cliniques.
La taille de l’ulcération, qui est extrêmement douloureuse, est nettement
plus importante, de 1 à 5 cm, ainsi que sa profondeur. La phase pré-
ulcéreuse ne se présente pas sous forme d’une macule érythémateuse
mais sous forme d’un nodule douloureux profond dont le centre, en se
nécrosant, donne naissance à une ulcération entourée d’une large aréole
érythémateuse. Chaque poussée comporte d’une à trois lésions siégeant
sur les mêmes localisations électives que les aphtes vulgaires.
L’évolution est longue et la cicatrisation laisse des cicatrices fibreuses
plus ou moins mutilantes.
Leur prévalence est nettement augmentée dans l’infection à VIH.
Sur le plan histologique : Dans les cas d’aphtes géants, ces lésions
inflammatoires non spécifiques sont globalement les mêmes que dans
l’aphte banal, altérant en profondeur des vaisseaux de plus gros calibre.
Quand l’infiltrat inflammatoire dissocie des petites glandes salivaires
accessoires sous muqueuses, entourant éventuellement les canaux
excréteurs de ces glandes, on parle de « périadénite ».

18
Figure04 : Aphtes géants
 Aphtose de Bednar (du nourrisson)
En 1850, un pédiatre viennois, Alois Bednar décrit pour la première fois
des ulcérations palatines chez des nourrissons. Ces lésions muqueuses
intéressent la jonction entre le palais dur et le palais mou, elles peuvent
déborder sur les piliers du voile du palais et sont généralement
symétriques. Ces ulcérations ne sont pas très profondes et la zone
centrale fibrineuse est entourée par un halo inflammatoire hyperhémique.
Elles cicatrisent spontanément en quelques jours à quelques semaines en
fonction de leur taille.

Figure05 : Aphtose de Bednar : ulcération palatine d’environ 1 cm² chez


un enfant de 4 mois.

L’aphtose de Bednar est une pathologie du nourrisson probablement


sous-diagnostiquée par les pédiatres. Ce déficit de diagnostic est sans
doute lié à sa méconnaissance mais aussi à la difficulté d’examen de la
cavité buccale chez un nouveau-né.

19
En néonatalogie, cette affection aurait une prévalence importante : une
aphtose de Bednar a été observée chez 16 % des nourrissons examinés
et, dans 13,7 % des cas, la lésion était unique.
Les facteurs de risque de survenue de l’aphtose de Bednar ont été
discutés. Les enfants nés à terme par voie basse et alimentés au biberon
présentaient une aphtose de Bednar dans près de 30 % des cas
contrairement aux enfants nés par césarienne et nourris au sein qui ne
présentaient cette affection que dans 11,8 % des cas. Ces résultats ont
fait suggérer qu’une exposition à la flore vaginale et l’absence
d’alimentation au sein (défaut d’anticorps maternels) favoriseraient
l’aphtose de Bednar. Une étiologie traumatique a été évoquée. Le
traumatisme pourrait être provoqué par le nettoyage de la cavité buccale
après la naissance
Le diagnostic différentiel doit être fait avec la gingivo-stomatite
herpétique, l’herpangine ou le syndrome pied-main-bouche qui présente
un tableau clinique plus large avec des ulcérations multiples, de la fièvre
et des adénopathies.

2. L’aphtose buccale récidivante (ABR)


Les lésions aphteuses sont similaires aux aphtes isolés. Leur taille peut
varier, allant de petites ulcérations éparpillées à de grandes ulcérations très
algiques, qui ne laissent cependant généralement pas de séquelles
particulières. Les récidives pouvant se succéder ou même se chevaucher
dans le temps, avec alors des aphtes à différents stades d’évolution.

On parle d’aphtose complexe ou subintrante en présence de patients avec


plus de trois aphtes buccaux pratiquement constamment, des nouvelles
lésions apparaissant pendant la guérison des précédentes.

 Les ABR s’améliorent avec l’âge, mais peuvent laisser des cicatrices
sévères dans les ABR majeures.
 Les enfants atteints d’aphtes ou d’ABR, quelles que soient leurs formes
cliniques, peuvent se déshydrater suite à leur réduction d’apports
hydriques du fait des douleurs ressenties, avec alors des signes
généraux possibles comme une perte de poids, une tachycardie, une
hypotension.

Formes cliniques de ABR

a. Forme mineure
La forme mineure de l’aphtose buccale récidivante est la variété la plus
fréquente, affectant 80 % des patients atteints surtout l’enfant.
Elle atteint préférentiellement le sujet entre 10 et 40 ans.

20
Elle est caractérisée par la présence d’aphtes buccaux classiques, à savoir
des ulcérations superficielles rondes ou ovales, habituellement de 2 à 4
mm de diamètre (mais parfois jusqu’à 1 cm), avec une pseudomembrane
jaunâtre entourée d’un halo étroit érythémateux. Le fond jaunâtre devient
grisâtre avant la guérison.
Au niveau du fond des vestibules, site fréquent, leur forme est plus
linéaire. Ces aphtes sont isolés (aphte banal, d’aspect vulgaire) ou
multiples (deux à six). Ces lésions mineures surviennent surtout sur la
muqueuse labiale et buccale, ainsi qu’au niveau du plancher buccal.
Elles sont inhabituelles au niveau de la gencive, du palais ou du dos
de la langue. Elles guérissent en 7 à 14 jours sans laisser de cicatrice.
Elles récidivent après un intervalle de 1 à 4 mois.

Figure06 : Aphte labial et lingual dans une aphtose buccale récidivante

b. Forme majeure (Aphte nécrotique ou périadénite de


Sutton)
La forme majeure de l’aphtose buccale récidivante est sévère mais plus
rare (10 à 15 % de l’ensemble des aphtoses buccales).
L’aphte est décrit également sous le terme d’« aphte nécrosant », jadis
appelé « périadénite » de Sutton ou periadenitis mucosa necrotica
recurrens.
Ces lésions débutent habituellement après la puberté, avec une évolution
chronique qui peut persister 20 ans voire plus. Ces lésions sont
habituellement plus profondes, ovales, uniques ou multiples (deux à six)
et peuvent dépasser 1 cm de diamètre jusqu’à atteindre 3 cm. Elles sont
entourées d’œdème.
Ces aphtes nécrosants ont une prédilection pour les lèvres, le voile du
palais et les piliers amygdaliens, mais peuvent affecter n’importe quel
site, y compris la face dorsale kératinisée de la langue.

21
Ces ulcérations sévères persistent jusqu’à 6 semaines, et laissent souvent
une cicatrice.
Des signes généraux peuvent accompagner ces lésions (état sub-fébrile,
dysphagie, malaise) avec élévation de la vitesse de sédimentation.
Cette forme peut survenir lors de la prise de nicorandil (antiangoreux),
avec des aphtes sévères.

Figure06 : Maladie de Sutton

c. Forme herpétiforme (Aphtose miliaire ou ulcération


herpétiforme de Cooke
L’aphtose buccale herpétiforme a été décrite aussi par les termes d’aphtes
miliaires ou d’ulcérations herpétiformes de Cooke.

Cette forme herpétiforme peut avoir une prédilection pour la femme, et


débute plus tardivement que les formes précédentes commençant avant
l’âge de 30 ans.

Elle est caractérisée par la survenue récidivante et en « bouquet »de


multiples petites ulcérations extrêmement douloureuses, disséminées, et
qui peuvent se distribuer dans la totalité de la muqueuse buccale. Une
dizaine à une centaine d’ulcérations peuvent être présentes à un moment
donné, chacune mesurant 1 à 3 mm. Ces ulcérations sont regroupées et
tendent à fusionner, pour produire de larges ulcérations superficielles et
irrégulières qui ressemblent alors aux aphtes majeurs
« nécrosants ». Du fait de leur taille, elles guérissent en 7 à
30 jours. Elles peuvent récidiver si fréquemment que les
ulcérations peuvent être virtuellement continues.

La fréquence et la sévérité des épisodes peuvent augmenter pendant la


troisième et la quatrième décennie, puis décroître par la suite avec l’âge.

22
L’aphtose buccale herpétiforme n’est cependant pas liée à une
infection à herpès simplex, et ne présente ni ne se développe au sein de
lésions vésiculaires. C’est son aspect d'éruption (lésions en bouquet,
punctiformes, polycycliques, aux contours irréguliers) qui est très proche
de l'herpès buccal d’où le terme d'aphtes herpétiformes.

Figure07 : Aphtose miliaire

Sur le plan histologique :

- Dans les aphtes miliaires, les ulcérations sont superficielles avec un


infiltrat inflammatoire sous-épithélial en bande d’aspect lichénoïde.
- En microscopie électronique, il y a souvent, au stade
ulcéreuxphagocytose des neutrophiles par de larges cellules
mononuclées (appelées « cellules réticuloïdes » à cause de leur aspect
ultra-structural). Le neutrophile serait reconnu comme un corps
étranger, probablement à cause d’une modification de structure non
spécifique et/ou d’une antigénicité spécifique acquise par la « cellule
réticuloïde » contre le polynucléaire neutrophile.
À noter que dans les cas d’aphtoses récidivantes, les « cellules
réticuloïdes » (et non les macrophages comme dans la maladie de
Behçet) transmettraient à des lymphocytes l’information immunologique

23
des cellules malpighiennes dégénérées (immunoglobulines G [IgG], IgA,
IgM et complément C3 cytoplasmiques). Ces lymphocytes subiraient une
transformation blastique : d’une part des lymphoblastes (cellules B)
synthétiseraient des immunoglobulines (anticorps humoraux), qui
joueraient un rôle dans l’infiltration cellulaire et la vascularite, d’autre
part des lymphocytes (cellules T) produiraient un facteur cytotoxique
amenant la destruction des cellules épithéliales et l’ulcération clinique.

Selon leur présentation, trois formes principales d’ABR sont décrites


initialement par Cooke, ayant des implications pronostiques différentes
tout en restant bénignes.

ABR mineure ABR majeure ABR herpétiforme


Sex-ratio M=F M=F F> M (?)
Fréquence +/- 80% +/- 10% +/- 10%
Age de début 5-19 ans 10-19 ans 20-29 ans
Forme Ronde /ovalaire irrégulière Rondes confluentes
Nombre 1-5 aphtes 1-10 aphtes 10-100 aphtes
d’ulcérations
Localisations Antérieures Antérieures > Antérieures et postérieures
postérieures
Taille des < 10 mm 1-2mm (plus large en cas
ulcérations >10 mm de confluence)

Durée 4-14 jours < 30 jours


Taux de 1-14 mois > 30 jours < 1 mois
récurrence Lèvres, joues, < 1 mois Lèvres, joues, langue,
Localisations langue, Lèvres, joues, pharynx, palais, gencive,
plancher buccal langue, palais, plancher buccal
pharynx
Cicatrice Non Non
possible

V. Etiopathogénie de l’aphtose buccale


1. Bases génétiques
Plus de 40 % des patients affectés d’une aphtose buccale pourraient
rapporter une vague notion d’aphtose buccale familiale. Ces patients
peuvent présenter des aphtes à un âge plus précoce, avec des signes
plus sévères que dans les cas non familiaux. La corrélation de l’affection
est élevée parmi les jumeaux.
Néanmoins, la susceptibilité semble très variable, avec une hérédité
polygénique et une pénétrance soumise à d’autres facteurs. Diverses
associations ou non-associations de l’aphtose buccale
ont été décrites avec certains haplotypes HLA et certaines populations.
Dans les associations, on cite les haplotypes HLAB51 (également
fréquent dans le syndrome de Behçet). Dans les non-associations, on

24
cite les HLA-Dr4. Aucune n’est significative et elles semblent plus liées
aux variétés ethniques étudiées et/ou à la faible importance de certaines
séries qu’à l’aphtose elle-même.
Aucun polymorphisme génétique n’est également retrouvé dans l’aphtose
buccale. Une base immunogénétique paraît donc exclue à l’heure
actuelle, du moins avec les moyens actuels d’investigation.

2. Pathogénie immunitaire
Certaines constatations non spécifiques autorisent des hypothèses
immunitaires dans l’aphtose buccale récidivante.
Il semblerait que l’ulcération aphteuse soit due à une action cytotoxique
des lymphocytes T CD4+ et CD8+ et des monocytes, mais le facteur
déclenchant de ces réactions n’est pas élucidé.
Plusieurs anomalies concourent à cette hypothèse. Les anomalies
suivantes peuvent être constatées au niveau du sang périphérique, en
association ou isolément :
– Augmentation des lymphocytes T CD8+ circulants ;
– Diminution des lymphocytes T CD4+ ; in vitro, ces cellules T
circulantespeuvent provoquer une lyse des cellules épithéliales orales ;
– Réduction des cellules T « vierges » CD4+ [CD5+ (2H4T)] ;
– Augmentation de cellules T « mémoire » CD4+ [CD29+ (4B4+)] ;
– Augmentation des cellules T (rôle probable dans la pathogénie des
lésions)  lors des poussées, ce qui révèle une cytotoxicité à médiation
cellulaire anticorps-dépendante ;
– Elévation sérique des interleukines IL6, IL2R, sans corrélation avec
l’activité de l’affection ;
– Niveau normal ou élévation des cellules natural killer, sans altération
de leurs sous-types (CD16+, CD56+ et CD14+) et sans altération de leur
fonction cellulaire basale
Au niveau de la muqueuse buccale de ces patients, les anomalies
lymphocytaires suivantes sont constatées :

– En phase préulcéreuse, infiltrat mononuclé constitué de


lymphocytes ;
– En phase ulcéreuse, apparition des lymphocytes T suppresseurs
cytotoxiques CD4+ ; diminution des cellules mononuclées, y compris les
lymphocytes T CD4+ et CD8+, aussi bien au niveau des lésions qu’en
dehors.
– En phase de guérison, remplacement des lymphocytes T
suppresseurs cytotoxiques CD4+ par des lymphocytes T CD4+.

3. Facteurs prédisposant

25
A. Facteurs généraux

 Troubles hématologiques :

• Neutropénies et agranulocytoses :

Quelle qu’en soit la cause (iatrogène, hémopathie, idiopathique, SIDA), des


ulcérations buccales neutropéniques peuvent survenir ; les bords et le fond
sont nécrotiques, elles sont extrêmement douloureuses, extensives en
surface et en profondeur. Elles sont liées à l’exacerbation de la virulence des
germes saprophytes buccaux et répondent rapidement au traitement
antibiotique. Les neutropénies cycliques sont caractérisées par une chute
des polynucléaires tous les 21 à 28 jours, pouvant s’accompagner d’une
aphtose buccale également « cyclique ». Elles débutent dans l’enfance
(maladie génétique à transmission autosomique dominante) et correspondent
à une anomalie de maturation médullaire d’étiologie inconnue, avec des
épisodes fébriles et infectieux répétés.

• Anémies :

Elles peuvent s’accompagner classiquement de poussées d’aphtose buccale,


siégeant souvent sur des plages érythémateuses. Elles traduisent un déficit
en vitamine B12, en folates ou en fer et guérissent après correction de la
carence.

 Maladie gastroduodénale :

• Maladie de Crohn :

C’est une pathologie inflammatoire de l’intestin (iléon et côlon), d’étiologie


inconnue, au cours de laquelle on peut observer des ulcérations buccales.
Certaines ressemblent à des aphtes communs ou géants, et la mise en
évidence histologique au niveau des lésions oriente le diagnostic, même en
l’absence de signes digestifs associés (douleurs abdominales, diarrhées). Ces
ulcérations spécifiques sont rares ; en revanche, une aphtose buccale
récidivante est retrouvée dans au moins 10% des cas.

• Rectocolite hémorragique :

Pathologie inflammatoire non spécifique du côlon, d’étiologie inconnue, les


lésions buccales y sont fréquentes, à type d’aphtes, surtout dans les formes
sévères.

 Chamboulement hormonal (cycle menstruel, grossesse) :

26
Une minorité de femmes présente une aphtose buccale cyclique en
relation avec la phase lutéale du cycle menstruel, modulée peut-être par
une modification du niveau de substances progestogèneset par une
diminution consécutive du turn-over de l’épithélium de la muqueuse
buccale.

Une revue détaillée n’a cependant pas retrouvé d’association entre l’ABR
et une atteinte des corticostéroïdes sexuels chez la femme.

Les surcharges hépatiques dues à la prise de contraceptifs oraux


sont souvent mis en cause dans l’aphtose récidivante.

La grossesse peut aussi entraîner une rémission des poussées, par un


mécanisme mal expliqué (état de tolérance immunitaire peut-être),
d’autant que la progestérone est parfois défavorablement incriminée.

 Induites par certaines médications : bêtabloquants, AINS, …

Certains médicaments sont responsables de l'apparition des poussées


d'aphtes récurrentes, les anti-inflammatoires non stéroïdiens (ibuprofène
et autres), les bêtabloquants (Propranolol et autres).

Boulinguez et Alont classé le Piroxicam(AINS) parmi les molécules les


plus imputées dans la genèse d'aphte iatrogénique.

 Déficit nutritionnel : en vit B12, fer, acide folique :

Dans certaines études, un déficit hématinique (déficit en fer, acide


folique, vitamine B12) apparaît deux fois plus fréquent.
Inversement, 20 % des patients présentant une ABR peuvent présenter
une de ces carences. Ces résultats n’ont pas été trouvés par d’autres
auteurs, ou que pour le fer ou la vitamine B12. Des déficits en vitamine
B1, B2 et B6 ont été décrits dans une étude en Écosse. Un seul cas
d’aphtose a été décrit chez un patient présentant une carence en zinc et
un déficit immunitaire, avec amélioration après apport de zinc.

 Stress :

Le patient atteint d’aphtose se plaint souvent d’une perte d’énergie


physique et psychique avec des chutes de tensions
régulières. En effet, la fatigue profonde et chronique est souvent décrite
en accompagnement des aphtoses récidivantes. Une étude Irlandaise
montre bien le rôle del’anxiété et du stress dans l’étiologie possible de

27
l’aphtose
chronique.

B. Facteurs locaux
 Réaction à certains aliments (gruyère, chocolat, …) :

Le rôle étiologique de réactions d’hypersensibilité à des antigènes


exogènes n’est pas significatif. La présence d’un état atopique,
fréquent par ailleurs dans la population générale, est possible, mais son
implication dans l’aphtose buccale récidivante n’est pas démontrée
cliniquement, biologiquement et statistiquement.

Certains patients rapportent une concordance d’apparition


des aphtes avec la prise de certains aliments : lait de vache, chocolat,
miel, fromages et en particulier de Gruyère ou de Cheddar, crustacés,
épices comme le poivre ou le paprika, moutarde, fruits secs comme
les noix, les noisettes ou les amandes, dattes, fruits astringents et
certains alcools.

Des études contrôlées n’ont pas réussi à mettre ce fait en évidence. Une
confusion de la part des patients entre par exemple une papillite linguale
de contact, douloureuse, et une véritable aphtose n’est pas rare. De plus,
le suivi de mesures diététiques améliore rarement le cours de l’aphtose.

 Réaction à certains produits contenant lauryl sulfate de sodium


(dentifrice...) :

Le lauryl sulfate de sodium est le détergent le plus utilisé dans les


dentifrices du commerce. Ce composé chimique pourrait rendre la
muqueuse buccale plus vulnérable en supprimant la couche protectrice,
constituée de mucines, qui la tapisse. Au total, trois études cliniques -
une préliminaire, une à simple insu et une à double insu ont conclu
qu’un dentifrice contenant cette substance provoquait davantage de
récidives d’aphtes chez les personnes prédisposées qu’un dentifrice qui en
était dépourvu.

 Cas particulier : Les individus fumeurs


Le tabagisme peut avoir un effet protecteur des muqueuses suite aux
effets vasoconstricteurs périphériques de la nicotine et/ou de la couche
de kératine et de parakératineformées secondairement, mais
curieusement le fait d'arrêter de fumer augmente la survenue des
poussées d'aphtes.
Soy et Al 2000 ont montré dans une enquête réalisée auprès de 50
personnes ayant arrêté de fumer que 31 ont développé une aphtose

28
buccale, ils ont conclu que l'arrêt du tabac peut activer les symptômes
des lésions aphteuses muco-cutanées.

VI. Maladies aphteuses : ou aphtoses dans le cadre


d’une maladie générale

L’aphtose est souvent idiopathique, parfois associée à des affections


gastro-intestinales (maladie cœliaque, rectocolite hémorragique et
maladie de Crohn), des déficiences nutritionnelles (fer, folates…),
des désordres immunitaires (infection par le virus de
l’immunodéficience acquise, neutropénies) et des syndromes rares

1. L’aphtose bipolaire ou aphtose de Touraine


(maladie de Behçet)
Des lésions extra-buccales variable en nombre et en gravité, cutanées,
génitales, articulaires, oculaires et viscérales très diverses peuvent
s’associer à une aphtose buccale, qui demeure pratiquement constante et
presque toujours initiale.

Certaines peuvent mettre en jeu le pronostic vital comme les thromboses


vasculaires, d’autres le pronostic fonctionnel comme les lésions oculaires.

 Définition
La maladie de Behçet est une maladie caractérisée par une inflammation
des vaisseaux sanguins (vascularite)d’origine inconnue. Elle se manifeste
essentiellement par une atteinte des muqueuses, telle des aphtes
buccaux ou génitaux, à laquelle s’associe de façon variable une atteinte
des yeux, de la peau, des articulations, du système nerveux et plus
rarement d’autres organes. Une fatigue très prononcée est également
présente. Cette affection, dont la cause est inconnue, est parfois
dénommée maladie (ou syndrome) d’Adamantiadès-Behçet, d’après le
nom des médecins qui l’ont reconnue et décrite.

 Historique
Undermatologiste français Touraine a montré en 1941 l’unicité de cette
affection qui jusqu’alors était considérée comme distincte et portait des
noms différents, et a proposé le nom d’aphtose pour caractériser une
affection allant de l’aphtose buccale ou cutanéomuqueuse à la grande
aphtose. Celui de la maladie de Behçet a finalement prévalu. Cette
affection décrite en 1937 par le dermatologiste turc (mais aussi de façon

29
indépendante par le grec Adamantiades) comme une association d’aphtes
buccaux, de lésions génitales et de lésions oculaires englobe actuellement
les variétés les plus sévères des aphtoses pluri symptomatiques.

Le terme de maladie de de la route de la soie (silk road disease) a été


introduit récemment en raison de la forte prévalence de la maladie dans
les pays qui s’étendent de la Chine et du Japon à la Turquie et au bord de
la Méditerranée.

Celui d’aphtose complexe ou de pseudo-Behçet est parfois utilisé pour


désigner l’association de caractère limité et moins grave de lésions
buccales, génitales et/ou cutanées.

 Epidémiologie
La prévalence de la maladie de Behçet est plus importante dans les pays
du Moyen-Orient, au Japon et dans les pays du bassin méditerranéen. Au
Japon, sa prévalence est de 8,5 à 10/100 000 [59]. Aux États-Unis, elle
est de 0,4/100 000.

La maladie de Behçet est deux fois plus fréquente chez l’homme


que chez la femme. La maladie de Behçet survient généralement entre 18
et 40 ans, cependant des cas à début infantile sont décrits.

Les formes familiales existent dans 5 à 18 % des cas. Ces


formes familiales n’ont pas la même sévérité dans une même fratrie.

 Etiopathogénie
La pathogénie de la maladie de Behçet est toujours discutée.
Comme dans beaucoup d’affections inflammatoires avec une composante
de vascularite, divers facteurs ont été tour à tour incriminés
indépendamment ou en interaction : infectieux, immunitaires,
génétiques, hormonaux et liés à l’environnement.

L’hypothèse la plus proposée est un déficit de régulation immunitaire,


déclenché par un agent infectieux. Des facteurs génétiques sont
vraisemblablement impliqués compte tenu de la fréquence accrue de
l’antigène HLA-B51 et du gène MICA A, proche de l’HLA de classe I, chez
les sujets atteints et plus récemment de la mise en évidence de
l’association de cette maladie avec des polymorphismes de l’IL-10 et des
récepteurs de l’IL12 et l’IL23 .Concernant les facteurs environnementaux,
le rôle favorisant des infections et notamment du streptococcus sanguis
est possible sans que son implication n’ait été formellement établie

 Manifestations cliniques

30
On peut, sur la base de leur fréquence, distinguer des lésions « majeures »
et des lésions « mineures », sans préjuger de leur gravité.

Les lésions majeures comprennent des ulcérations buccales aphteuses


(98 %), des lésions cutanées (87 %), des signes oculaires (69 %), des
ulcères génitaux (73 %). Les lésions mineures comprennent une arthrite
(57 %), des lésions gastro-intestinales (16 %), des signes neurologiques
centraux (11 %), des lésions vasculaires (9 %), une épididymite (6 %).

Manifestations buccales
Dans la maladie de Behçet, les aphtes buccaux constituent un des
critères majeurs de diagnostic, et l’aphtose buccale peut précéder de
plusieurs années les autres signes cliniques, particulièrement chez
l’enfant. Néanmoins, chez l’adulte, les premières lésions sont
généralement non muco-cutanées.

Il s’agit d’ulcérations douloureuses, isolées ou multiples parfois précédées


d’une vésicule éphémère ; les bords en sont nets, l’ulcération est tapissée
d’un enduit « beurre frais », le pourtour est inflammatoire et douloureux.

Ils siègent sur la face interne des joues, le sillon gingivo-labial, le


pourtour de la langue et le frein. On ne peut les différencier de l’aphtose
buccale banale, mais leur nombre, leur répétition, l’invalidité qu’ils
entraînent, doivent inquiéter.

Figure07 : Aphtose lingaux et palatins dans une maladie de Behçet

Manifestations cutanées
 Eléments papulo-pustuleux ou pseudo-folliculites, les plus fréquents :
papules érythémateuses surmontées d’une pustule jaunâtre, plus
caractéristiques si elles ne sont pas centrées par un poil, peu
douloureuses, plus ou moins nombreuses sur les fesses, les membres

31
inférieurs ou sur le tronc et la face, ou elles peuvent être prises pour
une acné.
 Eléments papulo-nodulaires rouges et douloureux, non pustuleux,
éphémères, sur le dos des mains et des doigts.
 Eléments nodulaires dermo-hypodermiques d’un cm ou plus surtout
sur les membres inférieurs, rouges, modérément douloureux,
régressant en 10 à 15 jours. Ils ressemblent à l’érythème noueux mais
ne passent pas contrairement à lui par les teintes caractéristiques de
la dégradation de l’hémoglobine.

Figure08 : Lésions cutanées dans une maladie de Behçet

Manifestations génitales
Il s’agit d’ulcérations récidivantes qui ressemblent à celles de la
muqueuse buccale, mais souvent de plus grande taille, durent plus
longtemps et laissent des cicatrices.

Chez la femme, elles siègent sur les grandes et les petites lèvres, le
vestibule, plus rarement la muqueuse vaginale ou cervicale ou elles
peuvent rester méconnues car peu douloureuses.

Chez l’homme, il s’agit d’une ulcération douloureuse du scrotum, ou


parfois du gland, du prépuce ou du fourreau.

Dans les deux sexes, les ulcérations peuvent siéger sur la peau périnéale
et la région périnéale, ou elles sont très douloureuses.

32
Figure08 : Aphtes scrotaux dans une maladie de Behçet

Manifestations oculaires
Leur prévalence est très variable, forte en Japon et surtout en Turquie, ou
en 3 à 5 ans elles conduisent à la cécité chez près d’un malade sur 2,
faible en Europe et aux USA ou la perte de la vision atteint cependant
près d’un malade sur 4. Elles apparaissent souvent dans les 2 à 3 ans
après le début de l’affection, d’abord sur un œil quelques semaines ou
quelques mois après une poussée d’aphtes, puis elles se bilatéralisent
dans l’année qui suit. Elles sont parfois asymptomatiques au début, puis
apparaissent une vision trouble, une photophobie douloureuse, des
douleurs oculaires diffuses, un cercle rouge périkératique ou un excès de
larmes. En cas d’aphtose pluri-symptomatique sans signes oculaires, une
surveillance ophtalmologique doit être faite tous les 3 à 4 mois, et si des
symptômes apparaissent la consultation doit être immédiate. Il peut
s’agir d’une uvéite antérieure, ou postérieure, ou d’une atteinte globale
(panuvéite).

Figure09 : Atteintes oculaires dans une maladie de Behçet

33
Autres manifestations
Articulaires (environ 50 à 75%) : arthralgie résolutive en quelques
jours, monoarthrite ou oligoarthrite aigue touchant le plus souvent les
grosses articulations, ou polyarthrite le plus souvent chronique, ne
provoquant classiquement ni déformation ni ankylose.
Cardiovasculaires et pulmonaires (environ 30 à 38%) : l’atteinte
veineuse est marquée par des thrombophlébites superficielles et
fugaces du tronc et des membres, se traduisant par un cordon
inflammatoire sous cutané le long d’un trajet veineux, et des
thrombophlébites profondes touchant surtout les veines caves
supérieure et inférieure. Elles peuvent être responsables d’embolies
pulmonaires fatales. Les thromboses artérielles touchent le plus
souvent l’artère sous clavière, l’artère pulmonaire et les artères
coronaires ce qui entraine un infarctus du myocarde chez le sujet
jeune. Les anévrysmes qui intéressent principalement l’aorte
abdominale présentent un risque élevé de rupture.
Digestives (environ 5 à 20%) : ulcérations œsophagiennes basses
avec douleurs rétro sternales et dysphagie, ulcérations de l’intestin
grêle et/ou du colon entrainant diarrhée, perte de poids rapide, et
parfois perforation, ulcérations rectales et anales.
Neurologiques (environ 5 à 50%) : rarement inaugurales, elles
apparaissent habituellement 5 ans après le début de la maladie de
Behçet, et sont une cause majeure d’infirmité ou de décès. Le début
est marqué le plus souvent par une céphalée sévère et persistante,
accompagnée de façon variable d’hypertension intracrânienne révélant
une thrombose veineuse cérébrale. Un état dépressif ou un syndrome
confusionnel accompagnent souvent les anomalies neurologiques.
Bien que rare, une neuropathie périphérique peut exister.
Diverses : atteinte rénale (glomérulonéphrite latente, sténose de
l’artère rénale), musculaire (myosite avec douleurs et contractures),
pancréatique, hépatique, cochléaire et parotidienne.

 Diagnostic positif
Le diagnostic de la maladie de Behçet est un diagnostic clinique. La
présence d’aphtes buccaux ou génitaux, d’inflammation de l’œil (uvéite ou
vascularite rétinienne) et de signes cutanés (érythème noueux, pustules
ou pseudo-folliculite) sont particulièrement révélateurs de la maladie.

Mais son diagnostic n’est pas facile dans les cas peu symptomatiques ou
à début non muco-cutané.

34
Des critères ont été proposés parl’International Study Group for
Behçet’sDisease (ISGBD) en 1990 :

Critère majeur
Ulcérations buccales récidivantes, aphtose mineure, majeure ou
herpétiforme, observée par le médecin ou rapportée de manière fiable
par le patient, avec une récurrence d’au moins trois fois en 12 mois

Critères mineurs
• Ulcération génitale récidivante ou cicatrice de celle-ci, spécialement
chez l’homme, observée par le médecin ou rapportée de manière fiable
par le patient
•Lésions oculaires :
- uvéite antérieure ou postérieure, et cellules dans le vitré à l’examen
par lampe à fente,
- vascularite rétinienne observée par l’ophtalmologiste
• Lésions cutanées :
- érythème noueux observé par le médecin, pseudo-follicule, ou
lésions papulopustuleuses
- nodules acnéiformes observés par le médecin chez des patients
postadolescents sans traitement par corticostéroïde
• Pathergy-testpositif :
- papule érythémateuse plus large que 2 mm 48 heures après à
l’endroit de ponction par une aiguille stérile 20G à 22G, qui pénètre la
peau en zone avasculaire à une profondeur de 5 mm
- lu par le médecin 48 heures après

Diagnostic
Le critère majeur et deux des quatre critères mineurs

Tableau : Critères cliniques de l’International Study Group for


Behçet’sDisease (1990) (EMC Stomatologie 22-050-N-10)
 Diagnostic différentiel
La maladie de Behçet peut être confondue avec diverses maladies, car ses
manifestations, prises séparément, peuvent être observées dans d’autres
affections.

De plus, au début de la maladie, les symptômes peuvent survenir de


façon isolée, et être pris par le malade pour des affections anodines (par
exemple, un aphte génital peut être pris pour un herpès génital, les

35
lésions du visage pour une banale acné, les aphtes buccaux pour des
aphtes isolés sans importance…).

Les maladies pouvant être confondues avec la maladie de Behçet sont :

 Celles se traduisant par des aphtes :

Syndrome de Reiter ;

Lupus érythémateux ;

Aphtose idiopathique ;

Herpès récidivant

Sida.

 Celles se traduisant par des lésions cutanées associées à des


douleurs articulaires  :

Sarcoïdose ;

Spondylarthrite ankylosante.

 Celles se traduisant par des lésions oculaires  :

Vascularites rétiniennes, qu’elles soient infectieuses ou en rapport avec


une maladie systémique.

 Evolution
L’évolution de la maladie de Behçet se fait par poussées entrecoupées de
périodes d’accalmie (rémissions).

Même après le traitement, des rechutes sont possibles. Les poussées sont
d’intensité variable d’une personne à l’autre. De plus, chez la même
personne, l’intensité varie d’une poussée à l’autre.

L’évolution de la maladie de Behçet est globalement plus sévère au


Moyen-Orient et dans les pays du bassin méditerranéen. Elle semble
également plus grave chez l’homme que chez la femme. A la longue, avec
l’âge, la maladie a cependant tendance à diminuer d’intensité. Les
handicaps qui peuvent en résulter sont surtout dus à l’atteinte
neurologique et à celle des yeux, dont le pronostic est sévère. Rarement
(dans moins de 5 % des cas), la maladie est mortelle suite à un accident
vasculaire ou à une hémorragie par rupture d’anévrysme (rupture d’une
artère).

36
2. Aphtes et VIH
La prévalence des aphtoses buccales est augmentée lors d’une infection
par le VIH.

Certaines formes sont plus fréquentes : les aphtoses buccales géants et


miliaires représentent environ 66% dans la population séropositive.

L’immunodépression sévère prédispose au développement d’ulcérations


aphtoïdes ou aphteusesces lésions muqueuses sont larges, récurrentes,
cratériformes, à fond jaunâtre avec un halo érythémateux périphérique.
Toute la muqueuse buccale peut être atteinte, les douleurs sont intenses
pouvant entrainer des dysphagies sévères, la guérison peut laisser des
cicatrices muqueuses parfois invalidantes.

Ces lésions peuvent être atypiques par leur aspect, leur localisation ou
leur évolution. Le fond en cupule est souvent absent, l'infiltration de la
base est fréquemment importante, surélevant la lésion. Le halo
érythémateux est discret, et disparaît progressivement au cours de
l'évolution du déficit immunitaire.

Enfin, leur évolution est habituellement plus longue puisqu’ils peuvent


persister pendant plusieurs semaines à la phase d’état.

Cette aphtose buccale peut se développer sur la fibromuqueuse gingivale


et palatine en plus des autres localisations habituelles. L'atteinte

Figure : Aphtes et SIDA

37
pharyngée et œsophagienne est fréquente.

3. Le syndrome de Marshall (PFAPA)


Le syndrome de Marshall ou PFAPA (Periodic Fever
AphtousstomatitisPharyngitisAdenitis) est une fièvre récurrente non
héréditaire de mécanisme inconnu touchant le petit enfant (enfant de
moins de 5 ans). Les épisodes de fièvre de 3 à 5 jours surviennent toutes
les 2 à 12 semaines et sont associés à des signes majeurs comme une
stomatite avec aphtes, une pharyngite et des adénopathies cervicales.

Habituellement, les aphtes, qui ne sont pas toujours au premier plan de


la symptomatologie, sont peu nombreux, bien circonscrits et d’un
diamètre inférieur à 5 mm. Ces aphtes disparaissent sans cicatrice en 5 à
10 jours.

D’autres signes étaient associés tels que des céphalées, nausées,


vomissements ou douleurs abdominales.

Critères diagnostiques
1. Fièvre récurrente, début avant 5 ans
2. Au moins un des 3 symptômes en l’absence d’infection
respiratoire haute :
a) Stomatite aphteuse

38
b) Adénopathies cervicales
c) Pharyngite
3. Exclusion d’une neutropénie cyclique
4. Pas de symptômes entre les épisodes
5. Croissance et développement normal

Tableau : critères diagnostics de PFAPA modifiés (2008) (Le


syndrome de Marshall ; mt pédiatrie, vol. 11, n° 3)

L’évolution est favorable en quelques années sans récidive et sans


séquelles chez des enfants qui sont en bon état général entre les épisodes.

Bien que le retentissement familial de cette affection soit significatif, le


PFAPA reste une maladie d’évolution bénigne pour laquelle les parents
doivent être rassurés.

4. Maladies Inflammatoires Chroniques de


l’Intestin « MICI » (Crohn, RCUH)
La maladie de Crohn et la rétrocoliteulcéro-hémorragique sont des
maladies chroniques idiopathiques affectant le tube digestif; elles font
partie des maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI).

Près de 25%des patients souffrant d’une MICI sont diagnostiqués


avantl’âge de 20 ans. Au cours des dix dernières années, l’incidence et la
prévalence de ces maladies ont nettement augmenté au niveau mondial.
Chez l’enfant et l’adolescent il en a été de même, ceci particulièrement
pour la maladie de Crohn.

La rétrocoliteulcéro-hémorragique touche sélectivement le gros intestin


alors que la maladie de Crohn s’observe principalement au niveau de
l’iléon terminal et du colon descendant (iléo-colite ou colite
granulomateuse).

Les symptômes classiques de la maladie de Crohn à tout âge sont les


maux de ventre, les diarrhées, l’inappétence et la perte de poids. Dans
cette maladie, les lésions inflammatoires peuvent se manifester à tous les
niveaux du tube digestif « des lèvres à l’anus ». Une aphtose buccale
récidivante peut être un symptôme d’appel d’une maladie de Crohn, et est
retrouvée dans au moins 10% des cas. Ce sont des aphtes buccaux
typiques, pouvant ressembler à des aphtes communs ou géants.

Elle comporte également des manifestations buccales très diverses, qui


peuvent parfois précéder l’atteinte intestinale. Certaines sont spécifiques
(histologiquement granulomateuse), d’autres non spécifiques (non
39
granulomateuses), au cours desquelles figurent des ulcérations parfois
allongées parfois presque linéaires, et des ulcérations aphtoïdes de
grande taille qui seraient moins douloureuses que des aphtes vrais,
souvent recouvertes par un épais magma fibrino-leucocytaire.

D’autres lésions buccales peuvent être présentes comme la macrochéilite


de la lèvre inférieure parfois fissurée, la chéilite angulaire, la gingivite
granulomateuse, les excroissances granulomateuses (non liée à l'état
dentaire), les fissures longitudinales des vestibules avec œdème et
hypertrophie de la face interne des joues réalisant un aspect caillouteux
et pavimenteux.

Il a été aussi rapporté quelques observations d’association de


rétrocoliteulcéro-hémorragique et d’ulcérations buccales aphtoïdes.

5. Neutropénie cyclique idiopathique,et


agranulocytose,
La neutropénie est une affection rare qui se caractérise par une chute
brutale du nombre de polynucléaires neutrophiles (PNN) en dessous de
1500/mm3 ; qui se produit en moyenne toutes les 3 semaines et ne dure
que quelques jours. Quand ce taux est inférieur à 500/mm3 on parle
d’agranulocytose.

Les manifestations buccales sont souvent révélatrices de la maladie, à


type d’ulcérations buccales « aphtoïdes » et de gingivite par exacerbation
de la virulence des germes saprophytes de la cavité buccale, sur un
système immunitaire défectueux.

Ces ulcérations sont profondes, larges, nécrotiques, recouvertes d’un


enduit fibrineux grisâtre, très douloureuses et responsables de dysphagie
et d’hypersialorrhée. Elles sont rarement entourées d’un halo
érythémateux ce qui les différentie des aphtes. Elles sont fréquentes,
précoces et parfois révélatrices de la neutropénie.

Elles sont parfois accompagnées de fièvre, de malaise et d’adénopathies


cervicales, qui guérissent spontanément en quelques jours.

40
Figure : Agranulocytose

6. MAGIC syndrome (Mouth And GenitalulcersInflamed


Cartilage)
Il s’agit de l’association d’une aphtose complexe (buccale et génitale,
habituellement la première en date) et d’une polychondrite chronique
atrophiante. Cette dernière est une affection rare de cause inconnue
mais probablement auto-immune (souvent associée à d’autres affections
auto-immunes en dehors de l’aphtose), caractérisée par des épisodes
récidivants d’inflammation douloureuse touchant les tissus cartilagineux
et certains organes riche en glycoprotéines (œil, cœur, vaisseaux, oreille
moyenne et interne).

Elle débute souvent par une atteinte du pavillon de l’oreille respctant le


lobule, donnant l’aspect d’une oreille dite « aubergine », puis
apparaissent des douleurs des cartilages costaux et/ou des articulations
des membres. Les pièces cartilagineuses progressivement détruites et
remplacées par du tissu fibreux perdent leur rigidité (effondrement de la
pyramide nasale).

L’atteinte du pharyngo-larynx, de la trachée et des bronches peut être


fatale.

7. Maladie cœliaque

La maladie cœliaque était classiquement définie chez l’enfant, comme une


entéropathie chronique avec atrophie villositaire secondaire à une
réponse immunitaire inappropriée de la muqueuse intestinale à la
gliadine du blé, de l’orge et du seigle.

41
Actuellement, la maladie cœliaque doit être comprise comme une maladie
dysimmunitaire systémique, initiée par la gliadine et les prolamines
proches, survenant chez des sujets génétiquement prédisposés.

La prévalence se situe entre 1/2500 et 1/3000 pour les formes


symptomatiques classiques. Dans les pays occidentaux, la prévalence de
la maladie cœliaque se situe entre 0,7 et 2 % dans la population générale,
mais elle est de 3 à 6 % chez les diabétiques de type 1, de 10 à 20 % chez
les apparentés du premier degré d’un sujet cœliaque, de 3 à 15 % chez les
sujets ayant une anémie ferriprive, de 1 à 3 % en cas d’ostéoporose.

Le diagnostic de la maladie cœliaque se pose sur les perturbations du


bilan biologique qui oriente généralement, mais pas toujours, vers un
syndrome de malabsorption. Les marqueurs sérologiques constituent
actuellement la première étape du diagnostic quelle que soit la forme
clinique. Ils sont particulièrement utiles en cas de suspicion de maladie
cœliaque devant des signes frustes ou atypiques. Mais avant de
s’intéresser aux examens complémentaires, les signes cliniques et
symptômes de cette maladie sont très évocateurs. Ils varient énormément
d’une personne à l’autre. Certaines personnes peuvent n’éprouver qu’un
seul symptôme, tandis que chez d’autres, de nombreux symptômes
peuvent se manifester à la fois.

Symptômes chez l’adulte


 Anémie : carence en fer, en acide folique et/ou en vitamine B12
 Carence en vitamines A, D, E et K
 Ballonnement abdominal
 Indigestion, nausée
 Diarrhée réccurente
 Constipation
 Faiblesse/fatigue extrême
 Perte de poids
 Ecchymoses en réaction à des chocs minimes
 Douleurs aux os/articulations
 Enflure des mains/chevilles
 Ulcère/ Aphtes buccaux
 Infertilité, avortement spontané
 Migraine et maux de tête
 Sentiment de dépression
 Désordres neurologiques inexpliqués

42
Symptômes chez l’enfant
 Vomissements
 Faible croissance/ petite taille
 Anomalies de l’émail dentaire
 Retard de la puberté
 Irritabilité, modification du comportement

Tableau : Indices et symptômes courants de la maladie cœliaque


chez l’adulte et l’enfant (2008) (La maladie ceolique- le lien au
gluten. Santé Canada)

 Aphtose buccale et maladie cœliaque

De récentes publications scientifiques mettent en relation les


inflammations intestinales avec l'aphtose buccale. Cette relation est
maintenant établie, vu l'étroite relation entre le fonctionnement de la
muqueuse intestinale et celui de la muqueuse buccale qui partagent la
même origine embryologique.

Une étude récente démontre donc la coexistence plus fréquente, mais loin
d’être systématique, entre l’aphtose et la maladie cœliaque. La prévalence
des aphtoses récidivantes est plus élevée au cours de la maladie cœliaque
(22,7% versus 7,1% chez la population générale) « Pan Afr Med J. 2012 ».

Cependant dans l'étude de Sedghizadeh(Pan Afr Med J. 2012), les auteurs


ont conclu que l'association entre les deux affections n'est pas
significative et que l'aphtose récidivante doit être considéré, comme un «
indicateur de risque " pour la maladie cœliaque plutôt qu′un "facteur de
risque".

8. Déficit en fer, acide folique, vit B12 


Dans certaines études, 20 % des patients présentant une ABR peuvent
présenter un déficit hématinique (déficit en fer, acide folique, vitamine
B12).
Plusieurs études confirment le fait que l’anémie est source fréquente
d’ulcération orales récurrentes et qu’elle constitue un désordre
systémique souvent rencontré chez les patients qui consultent pour ce
symptôme (Neville et cool., 1995 ; Ship et Jonathan, 1996 ; Scully et
Porter, 1989).

43
Deux types d’anémie contribuent pour une large part à ces ulcérations
orales récurrentes, l’anémie ferriprive et l’anémie mégaloblastique,
cette dernière étant imputable à une déficience en acide folique ou en
vitamine B12.
 Le questionnaire du patient révèle habituellement la présence
d’ulcérations orales récurrentes remontant à plusieurs années, ainsi
qu’un certain nombre de symptômes suggestifs tels la dyspnée, la
fatigabilité et la diminution de la tolérance à l’effort.
 La pâleur du visage, du lit de l’ongle, des plis de la main, des
conjonctives palpébrales et des muqueuses buccales sont des signes
qui peuvent orienter le clinicien dans son diagnostic tout comme la
glossite (une langue lisse, atrophique et rouge « plus importante pour
les carences en fer que les deux autres ») et la chéilite angulaire qui
sont deux autres manifestations buccales très caractéristiques de
l’anémie ferriprive ou mégaloblastique.
 D’autres signes peuvent être retrouvés en cas d’anémie par carence
en vitamine B12 : une capacité réduite à ressentir la douleur
(paresthésies), une modification de la façon de marcher et de se
déplacer, une gêne de la vue, l’irritabilité et la dépression.
 Chez l’adulte, l’anémie ferriprive est généralement secondaire à un
saignement chronique ou à des règles irrégulières et abondantes alors
que chez l’enfant et la femme enceinte, elle est habituellement
d’origine nutritionnelle. Les néoplasies malignes du tractus digestif ou
des voies génito-urinaires comptent parmi les causes les plus
importantes d’anémie ferriprive chez la personne âgée et il n’est alors
pas rare, que des ulcérations buccales récurrentes soient la première
manifestation du cancer.
 L’anémie pernicieuse, quant à elle, constitue la forme la plus
fréquente des anémies mégaloblastiques par déficience en vitamine
B12. L’anémie pernicieuse (ou de Biermer) est un désordre secondaire
à la présence d’une gastrite chronique d’origine auto-immune qui
touche de façon spécifique la région du corps et du fundus de
l’estomac (gastrite de type A). la destruction des cellules pariétales qui
accompagne cette gastrite chronique engendre une baisse de
production de facteur intrinsèque, lequel est essentiel à l’absorption de
la vitamine B12 par l’ileum terminale, en la protégeant de la digestion
intestinale.
 Il faut enfin préciser que certaines déficiences sub-cliniques en fer,
en acide folique et en vitamine B12 s’observent chez un nombre
substantiel de patients souffrant d’aphtose buccale récidivante ; ces
déficiences surviennent souvent sans anémie franche.
 Les principales pathologies à l’origine d’un déficit en vitamine B12 :

44
L’anémie pernicieuse (ou de Biermer) est la cause la plus courante de
carence en vitamine B12.

Figure : Aphtes de la langue dans le cadre d’une anémie par carence


en acide folique

VII. Démarche diagnostique


Le diagnostic d’aphte est posé, dans la majorité des cas :

 sur l’anamnèse (notion de guérison spontanée et de récurrences)


 et sur l’aspect clinique.

 Anamnèse :

Une enquête étiologique initiale doit être faite particulièrement en cas


d'atypies cliniques. Le malade sera soigneusement interrogé sur :

- La date d’apparition de la lésion


- Age du début : Premier épisode d’aphtose avant 40 ans.
- Les circonstances d’apparition et les facteurs déclenchant des
poussées depuis quand est apparue la lésion, existe-t-il un événement
déclencheur (stress, monstruations…). Sont-ils connus ? : contact avec
certains aliments, dentifrice contenant du sodium-lauryl-sulfate,
traumatismes locaux, stress, arrêt du tabagisme et période menstruelle
chez la femme.
- Antécédents médico-chirurgicaux personnels : maladie systémique,
prise médicamenteuse (AINS, antiviraux, nicorondil +++ ...) ;
- Notion d’aphtose familiale ;

- L’existence d’une altération de l’état général (actuel) : (fièvre,


diarrhée, douleurs abdominales, asthénie, amaigrissement…), et des

45
répercussions fonctionnelles, telles que des difficultés à l’alimentation
ou à la déglutition sont autant d’éléments à prendre en compte.
- Les signes prodromiques (sensation de cuisson, brûlure avant
l’apparition de la lésion) ;
- Les modalités évolutives (ulcération aigue ou chronique donc qui
persiste et qui n’a pas tendance à cicatriser spontanément) ;
- Durée des lésions : Chaque lésion dure entre quelques jours et 2
semaines.
- Le caractère récidivant ou non de la poussée, le rythme des récidives
(irrégulier..).
- Les traitements déjà entrepris qu’ils soient locaux ou généraux
(Traitement d’essai avec des corticostéroïdes : Résultat thérapeutique
favorable ou non), attention à l’automédication.
- Le statut immunitaire du patient (une exposition au risque d'infection
VIH…) ;

 Examen clinique : Il faut savoir que le diagnostic d'aphte ou


d’aphtose buccale récurrente est uniquement clinique ;

La lésion elle-même doit être caractérisée :

- Par sa topographie (quel type de muqueuse est atteinte kératinisée, non


kératinisée ou les deux), sa taille, le nombre unique ou multiple.

- Par son caractère primaire (une lésion macroscopique est dite primaire
si elle est directement induite par le processus pathologique causal) ou
secondaire (quand elle est due à l'évolution d'une lésion primaire ou à
l'action de facteurs externes donc succédant à une autre lésion), la
présence d’une bulle ou vésicule avant l’apparition de l’ulcération exclut
le diagnostic d’aphte ;

- Par son caractère souple ou induré (vérifier si l’induration dépasse les


limites de la lésion), inflammatoire ou non, hémorragique ou non,
nécrotique ou non, infecté (présence d’un suintement ou de pus) ou
non, ainsi que la sensibilité de la lésion.

- Par le caractère des bords de la lésion: plans, éversés, surélevés par


rapport à l’ulcération, et par la couleur des bords (érythémateux ou
kératosiques).

En cas d'aphtose secondaire, des atypies cliniques sont souvent observées :


- absence de signes inflammatoires (agranulocytose, médicament),
- ulcérations étendues en «carte de géographie» (médicament), ou
superficielles (entérocolopathies, déficit vitaminique),
- présence d'autres lésions buccales (langue rouge vernissée des déficits
vitaminiques),

46
- ulcérations linéaires (maladie de Crohn) avec aspect pavimenteux des
joues et ulcérations buccales hémorragiques (rectocolite).

Toutes ces données seront retranscrites sur un schéma de la bouche et


conservées dans le dossier du patient.

L’examen général peut être redressé, suite à l’anamnèse et l’aspect


lésionnel, vers la recherche d’une affection uro-génitale, de lésions
ophtalmologique, dermatologique. L’examen des téguments sera alors requis.

Il sera souvent nécessaire de prendre l’avis d’un spécialiste (certaines


pathologies associent aux lésions buccales des lésions oculaires,
dermatologiques, gynécologiques, gastriques…) ;

Rq : Les formes géantes, les formes récurrentes et les lésions atypiques vont
nécessiter une enquête étiologique.

 Examens complémentaires :

Les explorations biologiques ne sont réalisées que dans les aphtoses


majeures ou invalidantes, ou associées à d’autres signes.

Elles peuvent révéler un déficit hématinique, en particulier une réduction de


la ferritine, mais rarement d’autres anomalies significatives.

Chez le petit enfant, elles pourront révéler l’importance de la déshydratation


et de la dénutrition (hypoglycémie, acidose métabolique).

Il comprendra :
o Un hémogramme complet avec dosage de fer sérique et ferritine,
o Un bilan hépatique.
o Les dosages de folates, de la vitamine B12 et du zinc ne sont faits
qu’en cas d’anomalies de la NFS ou d’autres manifestations (s'il
existe des signes d'appel) en faveur d’une carence possible en ces
vitamines ou oligoéléments.

L’examen anatomopathologique est souvent non contributif donnant une


image d’ulcération non spécifique (très rare sont les cas ou il revient en
faveur d’une vascularite).

La biopsie a surtout pour utilité d’exclure d’autres diagnostics (néoplasie…).


Il faut envisager une biopsie pour toute ulcération qui persiste plus de 3
semaines après suppression de la cause,

47
- Biopsie en immunofluorescence directe et indirecte (IFD + IFI) pour les
dermatoses auto-immunes…

- Des prélèvements bactériens et/ou mycosiques à la recherche d’un


germe spécifique ou d’une candidose peuvent être réalisés.

- Ainsi que des sérologies virales (VIH …): devant une ulcération génitale,
la sérologie syphilitique sera en particulier systématique.

Test pathergique: (Dc de la maladie de Behçet)

Ce test est une réaction cutanée non spécifique d’hyperréactivité induite par
une piqûre d’aiguille intradermique en zone avasculaire. La réaction est une
réaction d’hypersensibilité de type retardé;

Il est réalisé par deux piqûres sous-cutanées avec une aiguille mousse stérile
au niveau d’un bras, et deux autres par une aiguille tranchante au niveau
de l’autre bras;

Les résultats sont lus après 48 heures et sont considérés positifs en


présence d’une papule érythémateuse stérile de plus de 2 mm.

Rq: n'est pas spécifique à 100%;

Figure : test pathergique

VIII. Diagnostic différentiel :


Contrairement aux idées reçues, le diagnostic d’aphte est difficile, souvent
porté par excès.

Les ulcérations buccales, qui peuvent être liées à des causes variées,
constituent les principaux diagnostics différentiels d’une aphtose.

48
Les ulcérations buccales sont classées en trois groupes principaux :
- ulcérations aiguës (à début brusque et courte durée),
- ulcérations récurrentes (principalement dues à l’érythème polymorphe
post-herpétique)
- et ulcérations chroniques (à début progressif et insidieux).

Les ulcérations buccales aiguës sont dues à des traumatismes, des


infections bactériennes (incluant la gingivite ulcérative nécrosante aiguë), à
des mycoses profondes, des maladies inflammatoires chroniques de l’intestin
ou des maladies systémiques.

Des ulcérations buccales chroniques peuvent être induites par des


médicaments, ou des tumeurs bénignes ou malignes

Figure 1: L. VAILLANT. APHTES. Encyclopédie pratique médecine

i. Aphte commun avec une ulcération unique :

49
S
c
l
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 Ulcération traumatique, contact caustique,


thermique, iatrogène :
Elle est unique, douloureuse, ferme et lisse, avec des contours
géographiques, de couleurs rouge à banc-jaune, souvent kératinisée sur ses
bords, pouvant aller de quelques millimètres à plusieurs centimètres de
diamètre. Elle ne présente pas de halo rouge en périphérie et la base de
l’ulcération est souple. On n’observe pas d’adénopathie.

Figure : Ulcération traumatique du bord latérale de la langue

L’agent traumatisant est le plus souvent évident. Elle est habituellement


causée par une irritation engendrée par une obturation mal polie, une dent
fracturée ou une prothèse dentaire défectueuse (crochet), l’usage maladroit
d’instruments dentaires coupants, morsure, pathomimie …. et s’observe sur
la langue, les lèvres ou les muqueuses jugales (régions les plus exposés aux
traumatismes).

50
Elle doit obligatoirement disparaître en 8 à 10 jours après élimination de la
cause, en l’absence de guérison, se méfier d’un carcinome.

Toutefois, si la cause persiste et est importante, la surface de l’ulcération


peut devenir irrégulière et végétante, les bords peuvent se surélevés et la
base peut s’indurer. Dans ces cas l’aspect peut ressembler à un carcinome ;

Figure : ulcération traumatique due à une molaire délabrée

 Ulcération maligne :
Lorsque la lésion est chronique, l’ulcération témoignant d’un carcinome doit
d’emblée être suspectée.

- Carcinome épidemoïde :
La forme ulcérée constitue en effet la présentation classique du carcinome
épidermoïde buccal (environ 94% de toutes les tumeurs malignes de la cavité
buccale) ;

Le tabac et l’alcool restent les 2 principaux facteurs de risque avec un effet


synergique quand ils sont associés.

L’ulcération est d’allure nécrotique, avec des bords surélevés et éversés


souvent déchiquetés ; elle est indolore au début, parfois parsemé de points
blanchâtres.

A la palpation, on décèle une base indurée, qui dépasse largement les limites
de l'ulcération et s'étend en profondeur, ce qui témoigne de l’infiltration des
tissus et peut entrainer leur fixité.

Une adénopathie sous mandibulaire est quasi constante.

51
Trois formes cliniques existent : Forme ulcéro-végétante, ulcéreuses et
végétante ;

Figure : carcinome épidermoïde de la joue, forme ulcéreuse (femme de


80 ans)

Figure : carcinome épidermoïde de la face dorsale de la langue

 Sialométaplasie nécrosante :

La sialométaplasie nécrosante est une affection bénigne inflammatoire rare


des glandes salivaires. D’évolution spontanément favorable ;

L'étiologie reste incertaine, l'hypothèse la plus plausible reste la nécrose


ischémique après un accident vasculaire, certains l'ont décrite après un
traumatisme local.

Elle atteint les hommes d'âge moyen, mais aussi les adolescentes et jeunes
femmes présentant des troubles alimentaires (alternance d'anorexie mentale
et de boulimie) probablement secondairement à l’agression chronique du
palais dur induite par les vomissements provoqués.

52
Cliniquement, on retrouve un nodule sous muqueux de 1 à 4 cm
essentiellement au niveau du palais dur, (zone rétromolaire, muqueuse
jugale, lèvre inférieure) très douloureux, qui évolue vers la nécrose.

Il en résulte une ulcération profonde, peu douloureuse qui évoque un


carcinome épidermoïde.
Cette lésion est le plus souvent unilatérale et peut s'étendre jusqu'à l'os
palatin.

Elle régresse et disparaît sans traitement en 2 à 3 mois, laissant une


cicatrice légèrement déprimée.

Figure : Sialométaplasie nécrosante avec ulcération centrale (A) et


évolution spontanée vers la guérison, à sept jour (B) et à 21 jours (C)

53
Ulcérations multiples :

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Devant des ulcérations multiples, il convient d’évoquer principalement les


lésions post-vésiculo-bulleuses.

En effet, dans la cavité buccale, les vésicules et bulles ne restent pas


longtemps intactes, elles se rompent rapidement et laissent apparaître des
érosions parfois difficiles à distinguer d’ulcérations primitives.

A l’examen clinique, on recherchera la persistance de fragment du toit des


bulles au pourtour de l’ulcération.

 Ulcérations liées à des infections :

A- Infections virales :

En pratique, il faut éliminer en premier lieu les infections virales en


particulier l'herpès récidivant ;
 Herpès :

L'herpès humain fait parti des infections virales les plus communes de la
muqueuse buccale ;

54
Il en existe deux types : HHV1 et HHV2, responsables de l’Herpes bucco-
facial et de l’herpès ano-génital ;

Cette infection comprend plusieurs formes : la primo-infection, l’infection


récurrente et l’infection chronique chez les personnes immunodéprimées.

Primo-infection herpétique :

L’incubation se fait en 2 à 12 jours. D’apparition brutale, cette gingivo-


stomatite antérieure est dotée de nombreuses vésicules coalescentes, très
douloureuse, érythémateuse, diffuse et prurigineuse, accompagnée
d’hyperthermie (39/40°C), sialorrhée, dysphagie. On peut retrouver des
adénopathies sous-maxillaires sensibles, bilatérales.

En 24 heures, des ulcérations superficielles post-vésiculeuses (de 1 à 2 mm


de diamètre) douloureuses apparaissent. Elles confluent pour donner des
ulcérations polycycliques.

Le stade de vésicules n’est que rarement observé en bouche car celles-ci se


rompent quasi instantanément.

Par contre, on peut retrouver au niveau de la demi muqueuse labiale de


petites vésicules claires de 1 à 2 mm de diamètre qui persistent pendant 48h
à 72h donnant naissance à des croutes brunâtres.

Les érosions post-vésiculeuses sont entourées d'une aréole érythémateuse,


leur fond plat se recouvre d’un enduit fibrineux gris-jaunâtre.

L'évolution est spontanément favorable en 10 à 15 jours.

Figure : Primo infection hérpétique chez un jeune


homme de 15 ans

55
Figure : herpes : érosions au niveau de la face dorsale de la langue et
vésicules toujours présentes sur les lèvres

Récurrence herpétique :

Classiquement, elle se situe sur la demi muqueuse labiale et se présente


comme un bouquet de vésicules appelé « bouton de fièvre ».

Sur les muqueuses, les récurrences siègent presque toujours sur les
muqueuses kératinisées du palais ou de la gencive attachée, le stade de
vésicules passe souvent inaperçu, remplacé rapidement par des érosions,
délimitées par un liseré érythémateux. Celles-ci sont recouvertes d’un enduit
fibrino-leucocytaire blanchâtre et guérissent sans laisser de cicatrice.

Généralement, il n’y a ni fièvre, ni adénopathies ni symptômes généraux.

Un tableau de stomatite herpétique est particulier, touchant exclusivement


la langue, à type d’érosions post-vésiculeuses, très douloureuses, souvent
rencontré dans un contexte d’immunodépression.

La récidive des lésions toujours au même endroit de la muqueuse


buccale doit faire suspecter l'infection herpétique, qui peut être
confirmée par la mise en culture du prélèvement virologique d'une lésion
récente.

 Varicelle et zona :

La varicelle et le zona sont des infections éruptives vésiculeuses, causées par


le même virus herpétique HHV3.

La varicelle représente la primo infection et le zona la forme récurrente.

En effet, après la primo-infection, le virus reste à l'état latent dans les


ganglions spinaux durant toute la vie du sujet.

56
La varicelle survient en général durant l’enfance entre 1 et 14 ans.

Le zona, lui, se déclare le plus souvent chez les personnes âgées. Il peut
cependant se manifester chez l'enfant ou l'adulte jeune en cas de déficit
immunitaire (leucémie, VIH, lymphome, traitements immunosuppresseur...).

- La varicelle :

Les lésions buccales précèdent parfois les lésions cutanées (thorax, bras,
cuir chevelu et face).

Toute la muqueuse buccale peut être atteinte, le plus souvent sous forme de
discrètes vésicules jaunâtres qui s’ulcèrent rapidement laissant des érosions
arrondies, douloureuses avec sialorrhée.

On observe des adénopathies cervicales en cas de surinfection. L’évolution


est spontanément favorable en 10 à 15 jours ;

Le diagnostic de la varicelle est aisé en raison de la fréquence de la


maladie et de l'évidence de ses lésions cutanées.

- Le zona : 20% des cas impliquent le trijumeau.

Les manifestations buccales sous forme d’éruptions vésiculaires en groupe,


apparaissant lorsque les V2 (nerf maxillaire supérieur) et V3 (nerf
mandibulaire) sont atteints ;

Généralement l’atteinte cutanée est antérieure à l’atteinte muqueuse.

Des douleurs à type de brulures et démangeaisons précèdent les lésions.

Le zona du V2 implique le palais dur, voile du palais, la gencive, la lèvre


supérieure et la face interne de la joue ;

Celui du V3 affecte la langue, la lèvre inférieure et le menton. Mais peut


affecter uniquement le rameau lingual.

L’atteinte est unilatérale et douloureuse. Les vésicules évoluent en pustules


et en ulcères qui peuvent confluer en bouquets, revêtues d'un enduit fibrino-
leucocytaire blanc jaunâtre au niveau des muqueuses, et en croutes sur la
peau.

Les lésions persistent 2 à 3 semaines.

L’éruption unilatérale du zona, son caractère métamérique ainsi que les


douleurs engendrées par celui-ci évoque son diagnostic.

57
Figure : Zona du trijumeau branche V3, érosions sur le bord latéral de la
langue ;

 Pharyngite vésiculeuse «Herpangine» :

L'incubation (Coxsackie de groupe A)  se fait en une à deux semaines et


touche l’enfant de moins de 5 ans.

L’infection est marquée par une fièvre brutale (39-40°C), des douleurs bucco-
pharyngiennes et une dysphagie.

A l'examen clinique, on note un érythème diffus accompagnant des lésions


vésiculo-érosives douloureuses sur le voile du palais, luette, piliers des
amygdales et la paroi pharyngée postérieure.

La langue et la partie antérieure de la cavité buccale sont généralement


respectées.
Ces lésions disparaissent habituellement en une semaine.

Figure : Herpangine, nombreuses ulcérations superficielles du palais


mou 

58
 Syndrome Mains-Pieds-Bouche :

Au niveau général, on retrouve de la fièvre, des malaises et des


adénopathies.

Après une incubation de 3 à 6 jours (virus Coxsackie A16) apparaissent les


lésions cutanées, constituées par des vésicules indolores sur les mains et les
pieds.

Les lésions buccales, toujours présentes, font l'objet des plaintes les plus
importantes. Elles sont caractérisées par de petites vésicules qui se rompent
rapidement laissant place à des ulcérations douloureuses entourées d'un
halo érythémateux. Palais, langue et muqueuses jugales sont les sites
préférentiellement atteints.

La guérison spontanée survient en moins de dix jours.

La distribution typique des lésions permet généralement de reconnaître


la maladie.

Figure : syndrome main-pied-bouche. Ulcération buccale à gauche et


vésicule sur un orteil à droite 

B- Infections bactériennes:
- Non spécifique :
 Gingivite ulcéro-nécrotique :
La gingivite ulcéro-nécrotique (GUN) peut survenir d'emblée ou faire suite à
une gingivite érythémateuse classique ; elle intéresse seulement la gencive.

L’étiologie est le plus souvent locale (évolution des dents de sagesse)


favorisée par des facteurs généraux tels une hygiène buccale déficiente, des
carences alimentaires, un tabagisme, une immunosuppression...

La GUN est responsable d’une ulcération nécrotique décapitant la papille


interdentaire et la gencive marginale accompagnée de gingivorragies,

59
douleurs, halitose, fièvre et adénopathies. Les ulcérations sont recouvertes
d'une pseudo-membrane grisâtre.

Le diagnostic repose sur la clinique. Il est associé à un examen radiologique


pour objectiver des éventuelles atteintes osseuses.

Figure : GUN, papille interdentaire décapitée (Homme de 20ans)

- Spécifique :
 Syphilis :

L'agent pathogène responsable de la syphilis est le Treponema Pallidum, de


la famille des Spirochaetales.

Le chancre syphilitique est de siège buccal dans environ 8% des cas,


principalement au niveau des lèvres, de la langue et des amygdales. Au
niveau de la langue, il siège habituellement au niveau du tiers antérieur de
la face dorsale.

Il apparaît environ 3 semaines après le contact avec l'agent pathogène au


point d’inoculation, c’est une lésion très contagieuse.

L’ulcération, pouvant atteindre jusqu'à 2cm de diamètre, est indolore, ronde,


bien limitée, à bords réguliers, surélevés, entourée parfois d’un halo
érythémateux. Le fond est plat, lisse, recouvert d’un exsudat gris jaunâtre.
L’induration de la base est superficielle dite « en carte de visite ».

Il s’accompagne d’une volumineuse adénopathie sous-maxillaire indolore et


mobile est constante une semaine après l’inoculation.

Le chancre (Syphilis primaire) guérira spontanément en 5 à 6 semaines


(laissant une cicatrice indélébile ronde, blanche ou pigmentée), mais
l'adénopathie peut persister encore 2 ans.

Le diagnostic de la syphilis se fait par tests sérologiques : test non


tréponémique : VDRL (Veneral Disease Research Laboratory) et test
spécifique aux anticorps du tréponème : TPHA (Treponema Pallidum
HaemoglutinationAssay).

60
Figure : chancre syphilitique sur le bord latéral de la langue

 Tuberculose

C'est une maladie infectieuse chronique granulomateuse qui affecte


essentiellement les poumons, elle est due au bacille de Koch, ou
Mycobacterium tuberculosis.

On note alors l'apparition d'une adénopathie sous-mandibulaire ou jugulo-


carotidienne indolore.

Un chancre est alors décelable à l'examen clinique, sous forme d'une petite
ulcération à fond rouge ou fibrineux jaunâtre. Celui-ci cicatrisera en
quelques semaines mais l'adénopathie persistera et évoluera vers une
fibrose.

Les ulcérations tuberculeuses, on les observe surtout chez les hommes de


40-60 ans, favorisés par l'alcoolo-tabagisme et un mauvais état de la
denture.

Il s'agit d'une ulcération unique (rarement multiple), très douloureuse, de


taille variable, de forme irrégulière, à fond granuleux gris jaunâtre et bords
décollés.

Le dos de la langue est la zone la plus souvent atteinte, suivie des lèvres, de
la muqueuse buccale et du palais.

L'évolution est chronique, pouvant durer des mois ou des années.

61
Figure : tuberculose, ulcération creusante de la langue

C- Ulcérations liées à des affections


bulleuses :
Des ulcérations orales particulièrement importantes peuvent être observées
dans le cadre de certains troubles immuno-bulleux chroniques, tels que le
pemphigus :

 Le pemphigus :
Il apparait généralement entre 30 et 50 ans.

Plusieurs types de pemphigus sont décrits, le plus fréquent étant le


pemphigus vulgaire. La cavité buccale est souvent le premier endroit atteint
par le pemphigus vulgaire.

Bien que les bulles soient considérées comme les lésions les plus
caractéristiques du pemphigus, elles sont rarement observées dans la cavité
buccale en raison de leur minceur et de leur faible résistance au
traumatisme masticatoire.

Les lésions intra-orales les plus fréquentes sont, de larges érosions


irrégulières, recouvertes ou non d’une pseudomembrane nécrotique.

L’épithélium retrouvé au pourtour de ces érosions est friable et a tendance à


se détacher facilement à l’abaisse langue (signe de Nikolsky), causant parfois
un dénudement extensif de la muqueuse orale.

L’IFD ou IFI permet de confirmer le diagnostic.

Dans cette affection, il s’agit d’ulcérations chroniques traînantes ;

62
Figure : pemphigus vulgaire, ulcération de la joue

D- Ulcérations liées à des maladies


inflammatoires :

 Lichen plan érosif


Le lichen plan atrophique, bulleux et érosif peut donner de larges plages
érosives, douloureuses atteignant les joues, la langue et la gencive où il
prend le nom de « gingivite desquamative ».

On recherchera de fines stries blanchâtres en périphérie des érosions ce


qui permettra d’orienter le diagnostic.

Figure : lichen plan érosif de la face interne de la joue ;

 Lupus érythémateux :
C’est une maladie auto-immune caractérisée par la présence de plusieurs
anticorps qui sont dirigés contre des constituants cellulaires.

63
Les signes généraux inaugurant la maladie dont : fièvre, malaise, fatigue,
anorexie et perte de poids.

La symptomatologie clinique est la suivante :

 Le principal signe est l’atteinte cutanée caractérisée par un


érythéme en vespertillio, quiest une rougeur symétrique du nez et
des pommettes qui respecte les plis naso-géniens; il est dit en ailes
de papillon. Il peut aussi intéresser les oreilles, le décolleté, les
coudes, les doigts et la paume des mains; il peut apparaȃtre après
une exposition solaire.

• Les lésions buccales


Des lésions, douloureuses ou non, qui siègent sur le palais, les
gencives, la langue, les lèvres, la face interne des joues:
- Ce sont des plages dʾérythéme mal limité, taches purpuriques
- Nappe érythémateuses et érosives, exfoliées sur le dos de la
langue
- Petites ulcérations douloureuses
- Erythéme gingival en bande au collet des dents, simulant une
gingivite chronique
- Des lésions érythémateuses, kératosiques et atrophiques non
ulcérées.

Figure : Lésions érythémateuse, kératosique et atrophique

64
Figure : Lésions buccales d’un lupus érythémateux discoïde

E- Ulcérations toxiques :

 Erythème polymorphe :
L’érythème polymorphe est une dermatose éruptive aigue, récidivante, dont
la dénomination témoigne du polymorphisme des lésions observées chez un
même patient. Elle serait réactionnelle à des causes diverses de mécanismes
inconnu ;

Cliniquement, elle se manifeste par des lésions cutanées tantôt maculeuses,


tantôt papuleuses ou bulleuses avec des éléments en cible caractéristiques
appelés cocardes siégeant essentiellement au niveau des zones d’extension
coudes, genoux, poignet et mains. Elles sont sensibles et douloureuses avec
sensation de cuisson ;

On retrouve également des atteintes oculaires et une altération de l’état


général du patient, fièvre, malaise, avec un syndrome pseudo-grippal,
douleurs thoraciques en cas d’atteinte pulmonaire. Ces lésions aussi dans
la muqueuse génitale

Dans sa localisation buccale (langue, palais, face interne des joues), l’EP est
caractérisé par des vésicules laissant place à des érosions intra-buccale
périodique, récurrente, ou chronique, qui confluent pour donner des lésions
polycycliques recouvertes d’un enduit jaunâtre fibrino-leucocytaire,
douloureuse qui perturbe la phonation et la mastication.

Les lèvres présentent des érosions profuses, se recouvrant sur leur versant
cutané de croûtes épaisses hémorragique,

L’EP buccal survient fréquemment chez les adolescents et les jeunes adultes
mais peut se produire à tout âge.

65
Figure : Erythème polymorphe. Multiples érosions des lèvres et de la
langue

 Toxidermie buccale :
Syndrome de Stevens-Johnson ;

Le syndrome Stevens-Johnson est caractérisé par l’importance des lésions


muqueuses érosives buccales (douloureuses),

Les lésions cutanées (cocardes) sont atypiques et étendues ;

Les signes généraux sont très marqués avec fièvre, asthénie et arthralgie,
associé à une pneumopathie de type viral et des atteintes oculaires et
génitales,

Ce syndrome de Stevens-Johnson serait une forme mineure de nécrolyse


épidermique toxique dont la surface décollée est de 10% seulement ;

66
Figure : Syndrome de Stevens-Johnson. Lésions graves extensives des
lèvres, du visage et des yeux 

Syndrome de Lyell, La nécrolyse épidermique toxique :

C’est la forme grave souvent mortelle.

Les lésions muqueuses sont identiques à celles du Syndrome de Stevens-


Johnson, et les lésions cutanées peuvent atteindre jusqu’à 100% de la
surface corporelle (respectent les zones pileuses) ;

Les lésions buccales peuvent être cycliques. La fréquence de ces lésions est
d’environ une fois toutes les 3 semaines. La durée de chaque cycle varie de
10 jours à 6 semaines.

Une grande variété de facteurs étiologiques ont été décrits, mais l’origine
médicamenteuse est la plus fréquente (antibiotiques, sulfamides, sulfones,
AINS, antiépileptiques...)

Figure : syndrome de Lyell, érosions graves des lèvres recouvertes de


croûtes hémorragiques

67
F- Ulcérations liées à des vascularites :

 Maladie de Horton :

L'artérite à cellules géantes ou maladie de Horton est une affection des


artères de moyen et fort calibre, qui atteint le plus souvent l'artère temporale
superficielle. Elle peut aussi atteindre d'autres branches de la carotide
externe, mais aussi d'autres artères et parfois des veines.

Les manifestations buccales sont fréquentes et de grande importance pour le


diagnostic. On note une claudication (35 à 45% des cas) des muscles
masticatoires obligeant le patient à faire des pauses.

Les répercussions buccales dépendent de l'artère ou des artères concernées.

Lorsque l'artère linguale est atteinte, la langue semble simuler une


macroglossie et évolue habituellement vers une nécrose massive, uni- ou
parfois bilatérale de la partie antérieure de la langue.

Ainsi, l’ulcération linguale peut être un signe révélateur de cette artérite.

Figure : Maladie de Horton, ulcération importante sur la


face latérale de la langue

 Granulomatose de Wegener :
La granulomatose de Wegener est une maladie chronique rare. Elle est
caractérisée par une vasculite nécrosante des petits vaisseaux des voies
aériennes supérieures, puis inférieures et une glomérulonéphrite souvent
terminale.

On note au niveau buccal un aspect précoce, parfois révélateur et quasi


pathognomique, celui de la « gencive framboisée ».

68
C'est une lésion végétante et purpurique de teinte rougeâtre à bleuâtre,
généralement peu douloureuse, siégeant au niveau des papilles
interdentaires.

On retrouve aussi des ulcérations nécrotiques profondes et persistantes au


niveau du pharynx, de la langue, du palais et des joues. Au niveau du
palais, ces ulcérations peuvent aboutir à des communications bucco-
sinusiennes.

Figure : ulcération de la langue consécutive à une granulomatose de


Wegener

IX. Traitement des aphtes :


Principes et objectifs du traitement

Il n’existe pas de traitement unique efficace dans le traitement des


aphtoses ;

Le traitement des aphtes peut être :

 Symptomatique pour diminuer la douleur et est recommandé dans


tous les cas.

 Ou avoir pour but d’éradiquer les récurrences ou de diminuer la


fréquence et la durée des crises.

Le traitement local est recommandé dans tous les cas. Il suffit généralement
dans les aphtoses peu invalidantes à récidives espacées ou en cas d’aphtes
sporadiques, communs.

Le traitement général s’adresse aux aphtoses sévères handicapantes,


récidivantes, avec des poussées rapprochées et aux maladies générales
aphteuses.

L'indication d'un traitement préventif se fait sur le retentissement global de


l'aphtose. Il doit être proposé dès que la gêne est importante.

69
1. Mesures générales :

- Des mesures de diète : une éviction des aliments susceptibles d’accentuer


la douleur comme le vinaigre ou les citrons ainsi que des aliments favorisant
l’apparition des aphtes (chocolat, ..).

- Mise en état buccale :

-Suppression des épines irritatives dentaires ou prothétiques.


- Suppression des foyers parodontaux perturbant l’équilibre
immunologique et bactérien buccal.

- Il est généralement conseillé d’éviter les traumatismes (p. ex. en


utilisant une brosse à dent trop dure ou en mangeant des aliments
durs et piquants).

- Les patients qui présentent une affection systémique potentiellement


causale doivent être adressés aux spécialistes appropriés.

- L’étiologie des carences hématiniques (fer, acide folique, vitamine B12) doit
être élucidée avant d’administrer une thérapie substitutive. La correction des
déficits en vitamine B12, folates (B9), fer et zinc (la suppplémentation)
classiquement associés à l’aphtose buccale n'améliore pas la plupart des
patients ;

2. Traitement local :

Aucun traitement local n’a fait la preuve de son efficacité sur l’évolution des
aphtes.

L’idéal serait de pouvoir isoler les lésions du contact de la salive, des


aliments, des dents, en utilisant des topiques adhésifs (vernis), formant une
sorte de film occlusif et pouvant par ailleurs contenir des principes actifs
(antiseptiques, antibiotiques, anesthésiques, corticoïdes...).

Il est utilisé à visée antalgique, anti-inflammatoire et antiseptique. Son


action est symptomatique, ne réduisant pas la durée des poussées ;

- Les antiseptiques :

Les bains de bouche à 0,2 ou 0,1 % ou les gels à 1 % à base de solution


aqueuse de gluconate de chlorhexidine (sans base d'alcool) peuvent, par un
usage continu et prolongé, réduire la durée des aphtes, allonger les périodes
de rémission et espacer les aphtes en bouche, sans prévenir les récidives

70
Cette utilisation à long terme a des inconvénients, comme la coloration des
dents et de la langue en brun et le pouvoir inhibiteur du gluconate de
chlorhexidine sur la croissance de l’épithélium buccal a été signalé ;

En pratique clinique, ces différents produits peuvent être associés ainsi en


prescription magistrale :

• Bicarbonate de sodium (8,4 %) : 60 ml ;

• Gluconate de chlorhexidine : 60 à 120 ml ;

• Chlorhydrate de lidocaïne : 120 à 420 mg ;

• Dexaméthasone:4 à 20mg;

• H2O stérile : ad 300 ml.

- Agents anesthésiants ou antalgiques :

L’application topique d’anesthésiques locaux soulage de manière transitoire.


Ces produits à base de chlorhydrate de benzydamine ou de lidocaïne,
existent sous forme de gel ou de solution.
Ainsi, les applications locales en cas d’aphtes isolés de lidocaïne en gel à 2 %
et les bains de bouche ou en cas d’aphtes multiples ou miliaires de la
lidocaïne visqueuse à 2 % à dilution minimale efficace (1 cuillère à café du
produit dans 1 à 2 cuillères à café d’eau, voire dans 1 cuillère à soupe
d’eau) au maximum 3 fois par jour à recracher après 1 minute et ne pas
avaler, aident à soulager la douleur pendant 20 à 30 minutes et permettent
une alimentation dans de meilleures conditions.

L’intérêt de ce traitement réservé à l’adulte est limité par le risque de fausse


route alimentaire si l’application est prolongée et le produit avalé ;

L’application répétée de lidocaïne peut être toxique chez le petit enfant.

D’autres agents anesthésiants ou antalgiques peuvent être proposés :

-L’hydrate de chloral à 1 % en bains de bouche a aussi un effet antalgique.

-Une anesthésie de contact peut aussi être obtenue avec 250 à 500 mg
d’acide acétylsalicylique (comprimé effervescent d’aspirine) dissout dans
l’équivalent d’un demi-verre d’eau et gardé en bouche, en particulier 10 à 15
minutes avant un repas

Pyralvex® (extrait de rhubarbe et acide acétylsalicylique) : liquide ou en gel à


appliquer à l’aide d’un coton-tige. Il a des propriétés anti-inflammatoires et
antalgiques ;

71
-Ou les protecteurs bio-adhésifs (colles tissulaires) comme les BUTYL-
CYANO-ACRYLATES, l'HISTOACRYL® : Trois jours après l'application, 50%
des aphtes (communs) ainsi traités avaient guéri et quatre jours après
l'application, le pourcentage de guérison était de 100%. Les 85% des
malades n'avaient plus aucune douleur, même après que la colle tissulaire
se soit décollée.

-Sucralfate: (Antiulcéreux gastriques) : un bain de bouche 4 fois par jour de


2 minutes aurait un effet bénéfique.

En réalité l’effet est limité et souvent décevant. Autres : maalox ;

- Les antibiotiques

L'aphte n'est a priori pas d'origine microbienne. En revanche les lésions


aphteuses sont souvent surinfectées ce qui peut prolonger la durée d'une
crise

Des bains de bouche de solution aqueuse de tétracycline (mixture composée


d’un comprimé à 250 mg de tétracycline dilué dans 5 mL d’eau, gardée 2
minutes en bouche) ont été proposés.

L’application topique de tétracycline, seule ou associée à l’amphotéricine B


(FUNGIZONE), peut réduire la sévérité de l’ulcération, sans en modifier le
taux de récidive en raison de la capacité de celui-ci pour bloquer l’activité
des collagénases ;

Peuvent être accessoirement ajoutés, dans la préparation amenée ensuite à


300 mL : Nystatine (est un antibiotique antifongique de la famille des
polyènes) poudre pour suspension orale 2 400 000 UI ; Kamillosant 10
mL ; Plastenant ampoules buvables, 10 ampoules.

Les effets secondaires peuvent apparaître au-delà de 5 jours d’utilisation, et


comprennent la dysgueusie, des réactions cutanées, le muguet, la chéilite
angulaire, les sensations de brûlure et de douleurs au niveau de la gorge.

Les tétracyclines, même en bains de bouche, sont contre-indiquées chez la


femme enceinte et chez l’enfant de moins de 12 ans.

- Corticostéroides topiques :

Atténuant la composante inflammatoire des aphtes, et ainsi les douleurs, ils


sont d’autant plus efficaces qu’ils sont commencés tôt. Ils ne préviennent
cependant pas les récidives ;

72
L’application matin et soir d’une petite quantité dès l’apparition des
prodromes permet de supprimer la douleur et diminue la durée des aphtes
qui disparaissent en 2 ou 3 jours et réduiraient de moitié le délai de
cicatrisation mais comportent un risque de candidose buccale et
d’amincissement et des érosions de la muqueuse ;

Plusieurs corticostéroïdes sont utilisables, avec une application 2 à 4 fois/j :

- Ainsi, les pastilles d’hémisuccinate sodique d’hydrocortisone à 2,5 mg


sont à laisser fondre sur l’aphte 3 ou 4 fois/j, à concurrence de 10
mg/j ;
- la pâte gingivale d’acétonide de triamcinolone 1 mg/g est proposée si
les aphtes sont plus étendus ou gingivaux ;
- les bains de bouche cortisonés et les sprays conviennent si les lésions
sont diffuses ou d’accès difficile (par exemple voile du palais,
oropharynx).

La corticothérapie locale n’a d’intérêt que dans l’aphtose miliaire, son


efficacité est minime sur les aphtes communs, et nulle sur les aphtes
géants ;

Certains associent avec succès les corticoïdes locaux à la prednisone per os.

-La pâte à l'amlexanox est un anti-inflammatoire topique qui


inhibe la formation et de la libération de médiateurs
inflammatoires au niveau des mastocytes, des neutrophiles et
des cellules mononucléées.

Il empêcherait la poussée de se développer pleinement quand


elle est appliquée précocement et réduirait le délai de
cicatrisation des aphtes constitués.

Les patients se plaignent toutefois de la brûlure engendrée par l’application


de cette préparation.

-Enfin, dans le cas d’aphtes géants :une injection sous lésionnelle de


corticoïde peut s’avérer utile pour favoriser la cicatrisation en quelques jours
et supprimer les douleurs :

Une injection de 5 mg (0,25 ml) à 40 mg (2 ml) de Triamcinolone


(Hexatrione®) ou de prednisone précédée d’une anesthésie locale est le plus
souvent suffisante.

Remarque : l’effet protecteur des topiques locaux sous forme de pâte, peut
procurer une guérison plus rapide et une réduction des douleurs
indépendamment des produits plus ou moins actifs dans ces pâtes.

73
- Cautérisation de la lésion :
Pour obtenir une neutralisation immédiate et en général définitif des
douleurs (par nécrose de coagulation), au détriment cependant d’une brève
douleur vive lors de l’application, une cautérisation de la lésion peut être
pratiquée, par exemple avec :

- de l’acide trichloracétique à 30 % appliqué avec un coton-tige


jusqu’à blanchiment de la lésion, tamponnée immédiatement avec de
l’eau ;
- ou avec de l’acide chromique ou du nitrate d’argent en crayon
(péroxide hydrogène).

L’effet de la cautérisation est de remplacer une ulcération inflammatoire par


une ulcération caustique iatrogène ;

Ces techniques ne sont cependant pas recommandées. Et est totalement


contre indiqué sur une muqueuse adhérente (gencive, palais et même
langue) où la cicatrisation est plus difficile ;

On peut l’utiliser sur les aphtes vulgaires mais il est fortement contre
indiqué dans les aphtes géants car il risque entraîner des retard de
cicatrisation et aggraver l’algie.

Figure: cautérisation d’un aphte (Dr. MAHIDDINE)

Autres :

Laser : L’ablation par laser Nd : YAG (neodymium : yttrium-aluminium-


garnet) peut soulager à court terme la symptomatologie et favoriser la
cicatrisation, mais cette technique est d’un bénéfice pratique très limité ;

La thérapie au laser à faible niveau a une efficacité similaire ou mieux que


les stéroïdes topiques ;

Le laser CO2 a été proposé plus récemment avec succès dans les aphtoses
rebelles.

74
La chirurgie : La résection chirurgicale des lésions transforme celles-ci en
une lésion traumatique moins douloureuse ; elle est rarement proposée.

3. Traitement systémique :
Habituellement les poussées sont résolues grâce aux traitements locaux.
Cependant, ils s'avèrent parfois insuffisants.

Lorsque la poussée d'aphtes est étendue, sévère, très douloureuse et qu'elle


résiste aux thérapeutiques locales, un traitement systémique doit alors être
envisagé.

De nombreux traitements ont été proposés mais seuls quelques uns sont
dignes d’intérêt.

Immunomodulateurs :

- La colchicine : un alcaloïde tricyclique, qui inhibe le


chimiotactisme des polynucléaires.

Sa prescription en continu dans l’aphtose est étayée


par plusieurs études ouvertes avec des résultats
comparables montrant un effet préventif dans environ
2/3 des cas.

C’est le traitement de choix en première intention de


l’ABR sévère même si son efficacité n’a été démontrée
que dans des études ouvertes. L’expérience clinique
montre quelle est associée à des rémissions partielles
ou totales d’aphtes dans 80% des cas. De plus il existe une AMM dans le
traitement de la maladie de Behcet.

Prescrite à la dose de 2 mg par jour les trois premiers jours, puis 1mg en
traitement prolongé. Au moins 3mois sont necessaires pour juger de son
efficacité ;

Prévient les récidives dans environ 50 % des cas.

Tous les patients ne répondent cependant pas à la colchicine, et la survenue


de plaintes gastro-intestinales (douleurs, diarrhée) chez 20 % des patients en
limite l’utilisation.

Effets secondaires :

Les effets secondaires sont rares à la dose de 1mg par jour et se manifestent
essentiellement par des diarrhées au début du traitement (interrompre la

75
colchicine pendant 3 jours, puis reprendre), mais la tolérance s’améliore
avec le temps.

Leucopénie, thrombopénie, urticaire, troubles neuromusculaires,


exceptionnelement oligospermie (stérilité masculine réversible) ;

Interférence éventuelle avec cimétidine, érythromycine, tolbutamide ;

Contre indication :

Insuffisance rénale et hépatique sévère ;

La grossesse et la lactation sont autorisées sous traitement. La survenue


d’une grossesse ne doit pas faire interrompre le traitement (risque de
flambée), mais une amniocentèse doit s’assurer de la normalité du
caryotype.

Si la colchicine est un médicament peu onéreux, et donc intéressant dans le


traitement des ABR invalidantes, sa létalité par déséquilibre hydroélectrique,
choc septique ou aplasie médullaire à dose élevée chez l’adulte (un
conditionnement de 40 comprimés à 1 mg), doit inciter à la plus grande
prudence, _____ surveiller NFS, transaminases, créatinine ;

Cependant, les posologies proposées ne nécessitent pas de surveillance


biologique particulière.

Les inconvénients sont l’efficacité incomplète et inconstante (surtout en cas


d’aphtose géante), et l’échappement de certaines ABR à un traitement
prolongé. Inversement, il a été observé des cas de rebond avec atteinte
viscérale après arrêt de la colchicine pour une ABR dont les poussées
avaient cessé d’apparaitre.

- La corticothérapie générale 
(immunossupresseurs):
De courte durée est le traitement initial de choix en cas
d’aphtose géante, sous forme d’une à deux ampoules /
jour de dexaméthasone (4-8mg) pendant 3 à 7 jours par
voie intramusculaire ou intraveineuse ;

De la Prednisolone (solupred) à la dose de 0.5 à 1mg/kg/jour


en per os en cure courte (1 semaine environ) entraîne une
disparition rapide des douleurs et accélère la cicatrisation donc
sans les inconvénients d’une corticothérapie au long.

76
Les contre-indications :

Sont celles de la corticothérapie générale brève ;

Effets secondaires :

Excitation, insomnie, possible exacerbation d’une infection méconnue,


atrophie cutanée localisée au pointd’injection ;

L’efficacité initiale est excellente, mais le traitement ne peut être prolongé, ou


répété trop souvent, sinon les effets secondaires et les risques de la
corticothérapie passent au premier plan, et l’aphtose peut progressivement
échapper au traitement ;

- Le thalidomide :

Le thalidomide a-N-phtalimido-glutarimide est un dérivé de l’acide


glutamique synthétisé en 1954 et commercialisé en Europe en octobre
1957 comme sédatif antiémétique et hypnotique non barbiturique. Son
action serait due à un effet anti-TNF. Mais sa prescription reste réservée à
quelques médecins autorisés dans le cadre de
certains services hospitaliers ;

Le traitement d’attaque à maintenir durant 1 à 2


semaines est de 50-100mg/jour (50mg soit une gélule
sont presque toujours suffisants).

Le traitement d’entretien est généralement de une


gélule trois jours non consécutifs par semaine, à
réduire très progressivement et selon les résultats à
deux jours, puis un jour par semaine. Il faut etre très
progressive dans la réduction ou l’arret du traitement,
cependant la colchicine peut au besoin prendre le relais.

Contre indications :

Grossesse, neuropathie périphérique grave préexistante ;

Effets secondaires mineurs :

- Somnolence (elle est minime à la dose de 50mg) à prendre le soir au


coucher ;
- Vertiges, hypotention orthostatique, céphalées, nausées, constipation,
baisse de la libido,
- Sécheresse buccale et cutanée ;
- Neutropénie, thromboses et toxidermie maculo-papuleuse seulement
chez les sujets HIV positifs ;
- Eviter l’alcool, les sédatifs, hypnotiques et anxiolytiques

77
Effets secondaires majeurs :

- Toxicité fœtale (nombreuses malformations dont la plus connue est la


phocomélie) necessitant chez la femme en age de procréer un test de
grossesse préalable, renouvelé 1 semaine après l’arrêt du traitement,
une contraception efficace et surveillée par le gynécologue, poursuivie
jusqu’à la première menstruation suivant l’arrêt du traitement, et par
précaution chez l’homme des rapports sexuels protégés jusqu’à 3mois
aprèsl’arrêt du traitement

- Risque de neuropathie périphérique : polynévrites axonales, distales,


d’abord sensitives, puis plus tardivement motrices, touchant d’abord
le plus souvent les nerfs saphène externe et médian, irréversibles
après arrêt du traitement si elles sont dépistées trop tard. Il est donc
necéssaire de faire un examen neurologique clinique lors de chaque
consultation (tous les 2 mois), un électromyogramme avant le début,
puis au sixième mois du traitement, puis une fois par an, ou en cas de
survenue d’anomalies cliniques ;

Le patient devra être informé par écrit des effets secondaires.

L’efficacité de la thalidomide est pratiquement constante, et spectaculaire en


particulier dans l’ABPR géante, à tel point qu’un échec après prise effective
doit faire réviser le diagnostic d’aphtose ;

C’est un traitement de choix des ABR sévères et de la Maladie de Behcet


efficace dans presque 100% des cas.

Est à envisager dans les aphtes très nécrosants, et doit probablement être
limité aux patients VIH-positifs (traitement de choix de l’aphtose atteignant
le sujet séropositif pour le HIV) ;

L’effet est seulement suspensif, mais au long des années les poussées
tendent à s’espacer, et la maladie peut présenter de longues phases de
rémission, puis disparaître totalement,

78
Cependant, ces contraintes de surveillance et de prescription (test béta HCG
à chaque renouvellement de traitement et électromyogramme) n’encouragent
pas à son utilisation en première intention.

Rq : en France, ce médicament n’est disponible qu’à la pharmacie centrale


des hôpitaux et bénéficie d’une autorisation temporaire d’utilisation de
cohorte ;

-Pentoxyfilline (Torental LP): Son action serait liée à


un effet anti-TNF ;

Semble prometteuse, chez les patients résistants à la


colchicine, la pentoxyfillineprescrite à la dose de 1200 mg par
jour (à la dose de 400 mg 3 fois/j) pendant 2 semaines, puis
2 comprimés / jour en traitement prolongé) réduit
notablement le nombre des récidives aphteuses pendant les 9 mois suivant
l’arrêt du traitement, dans plus de la moitié des cas.

Elle représente une bonne alternative à la thalidomide et présente peu


d’effets secondaires.

Contre indication :

Risque hémorragique, traitement anticoagulant, grossesse ;

Effets secondaires :

Surtout troubles digestifs, céphalées, vertiges, insomnie, rash cutané ;

Tableau : L. VAILLANT. Aphtes. Encyclopédie pratique de médecine

79
Autres :

Dapsone: prescrite seule ou en association avec la


colchicine, elle donnerait des résultats intéressants.

Elle diminuerait et espacerait les manifestations cutanéo-


muqueuses à une dose amenée progressivement à 100 mg/j.

Son effet serait lié à son action d’inhibitrice de la migration


des leucocytes polynucléaires en inhibant l'activité de
l'enzyme lysosomale et en interférant avec la réponse
cellulaire à des stimuli chimiotactiques

Cependant, elle présente des effets secondaires importants hématologiques


(anémie hémolytique, méthémoglobinémie et parfois thrombopénie,
leucopénie ou leucocytose) et parfois d’autres atteintes (rénale, hépatique,
cutanée)

Et donc nécessite une surveillance contraignante (hémogramme et dosage de


la méthémoglobinémie) ;

Immunostimulants:

L’isoprinosinelimite l’importance de l’ABR simple, en


atténuant et en espaçant les poussées.

Le lévamisole  (solaskil*)(150 mg/j pendant 2 à 3


mois, ou de manière discontinue, 150 mg/j pendant 3 jours
sur 7), qui peut procurer une amélioration subjective, en
particulier dans certains groupes. Cependant, ne sont pas
efficaces dans le traitement prophylactique.

Il semble réguler les réactions immunitaires à médiation


cellulaire par la restauration des fonctions effectrices des lymphocytes T et
des phagocytes périphériques et en stimulant les précurseurs de
lymphocytes T à se différencier en cellules matures.

Plusieurs études contrôlées en dénient cependant l’intérêt, et ses effets


secondaires (nausée, hyperosmie, dysgueusie, agranulocytose ce qui impose
une surveillance hématologique régulière, en découragent l’utilisation.

- Cas particulier : Traitement de la maladie de Behçet :

La diversité des thérapeutiques proposées rend bien compte de l’inconstance


des résultats.

80
Les différentes modalités thérapeutiques ont été évoquées avec chacune des
lésions majeures ou mineures de la maladie de Behçet. ;

Les manifestations sérieuses de la maladie de Behçet, à savoir les


complications neurologiques et oculaires sont des urgences thérapeutiques.

La plasmaphérèse en urgence, qui améliore les déficits visuels et la


vascularite, n’est utile que dans l’attente d’un traitement plus agressif.

La corticothérapie générale doit alors être utilisée à des doses élevées


(prednisone 1 mg/kg/j,) éventuellement en bolus de 1 000 mg par voie
intraveineuse, espacés hebdomadairement ;

En cas de menace de cécité, de récidives viscérales sévères et rapprochées


ou de corticorésistance, les glucocorticoïdes en bolus sont associés à des
immunosuppresseurs. Le chlorambucil est réputé le plus efficace. Le
cyclophosphamide est une alternative grevée de risques oncogènes moindres.

L’arrêt des glucocorticoïdes employés seuls entraîne des flambées des lésions
oculaires.

L’arrêt du traitement immunosuppresseur entraîne des rechutes, de


survenue plus retardée qu’avec les corticostéroïdes seuls.

L’utilisation de la ciclosporine A est bénéfique au cours des uvéites mais


implique une collaboration positive du patient, nécessite un monitorage de
ses taux plasmatiques ou sanguins totaux et une surveillance de ses effets
secondaires possibles (hypertrichose, gynécomastie, hypertrophie gingivale,
dysesthésie, hypertension artérielle, sclérose et microangiopathie rénale
thrombotique, hépatotoxicité discrète).

Des interactions médicamenteuses doivent être prises en considération.


L’arrêt de la ciclosporine entraîne immanquablement une poussée de l’uvéite
et une reprise de son évolution.

La colchicine (1,2 à 1,8 mg/j) peut être utilisée en relais de la


corticothérapie générale après guérison ou stabilisation des poussées
oculaires et/ou neurologiques, ainsi que dans le traitement des lésions
cutanéo-muqueuses invalidantes et des atteintes articulaires. La colchicine
doit être continuée indéfiniment, et semble limiter la fréquence, l’importance
et la diffusion des rechutes. Une poussée ou parfois même une flambée non
contrôlable peut survenir dans les jours suivant l’arrêt intempestif ou une
réduction de la posologie.

Le thalidomide est remarquablement efficace sur les lésions cutanéo-


muqueuses même sévères. Elle semble agir sur les formes articulaires et
neurologiques et peut aboutir au sevrage d’une corticothérapie prolongée.
L’interruption du traitement suspend son efficacité, mais n’entraîne pas de
rebond.

81
D’autres immunomodulateurs ont été essayés, avec des succès dans l’ABR
banale, mais avec des résultats plus inconstants dans la maladie de Behçet.

L’Isoprinosine est moins convaincante dans la maladie de Behçet que dans


l’ABR.

Le lévamisole est efficace sur les atteintes cutanéo-muqueuses, parfois


efficaces sur les atteintes oculaires, et sans effet sur les signes articulaires,

L’interféron alpha (9 à 12 000 000 UI/j) a une action transitoire sur les
lésions cutanéo-muqueuses, les atteintes articulaires et les réactions
inflammatoires périvasculaires.

Les thrombophlébites récidivantes superficielles sont traitées et ensuite


prévenues avec un traitement continu par un antiagrégant plaquettaire
(acide acétylsalicylique 500 mg/j et dipyridamole 225 mg/j).

Les thromboses veineuses profondes ou cérébrales requièrent un traitement


anticoagulant efficace (héparine) pendant au moins 6 mois.

4. Stratégie thérapeutique :
La stratégie thérapeutique est guidée par :

 La sévérité de la maladie (intensité de la douleur), la fréquence


des récurrences ;
 Les antécédents ou l’histoire médicale du malade 
82
 Les indications thérapeutiques sont également fonction du
rapport bénéfice/risque du traitement (La capacité du patient à
tolérer le médicament);

En cas d’aphtose buccale idiopathique ou d’aphtose de la maladie de


Behçet, le traitement curatif est souvent insuffisant si les poussées sont
rapprochées ou fréquentes.

Un traitement préventif des poussées est donc nécessaire. La décision de


débuter un tel traitement est fonction du retentissement de l’aphtose sur la
vie quotidienne du patient ;

Les effets secondaires de la corticothérapie l’empêchent d’être utilisée en


traitement préventif, elle n’est donc employée qu’exceptionnellement lors
d’une poussée gênant toute alimentation ;

En première intention, on utilise la colchicine, à la dose de 1 à 2 mg/j en


une à deux prises, à titre préventif.

Lors d'une poussée, on introduit des doses plus importantes (2 à 4 mg/j)


pendant 1 à 2 semaines. Après 2 à 6 mois d'efficacité, la posologie est
diminuée à 0,5 ou 1 mg/j tous les 2 jours. C'est un traitement efficace, bien
toléré à court et à long terme et peu contraignant.

En cas d'échec de la colchicine, la Disulone® (Dapsone) peut être essayée à


la posologie de 100 mg/j. Elle peut être associée par les bains de bouche au
sucralfate qui sont toujours bien tolérés, efficaces, mais contraignants dans
la vie quotidienne.

Dans les aphtoses buccales sévères récidivantes et résistant à ces deux


traitements, il est licite de proposer le thalidomide ;

Quel que soit le traitement, en cas d'efficacité, il faut essayer de l'arrêter


(après 3 mois à 1 an sans poussées d'aphtes). Cette tentative d'arrêt est faite
en diminuant le médicament utilisé.

Souvent, les rechutes surviennent, nécessitant la reprise du même


médicament au palier posologique précédemment employé. Une nouvelle
tentative d'arrêt est effectuée 3 à 6 mois plus tard.

Les formes rebelles d’ABR peuvent même profiter de l’association de


colchicine et de thalidomide ;

En cas d’aphtose secondaire, le traitement de la cause, s’il est possible,


permet la disparition des aphtes et prévient les récidives. C’est en particulier

83
le cas des aphtes de cause médicamenteuse, les aphtes disparaissent en 2 à
4 semaines et ne récidivent qu’en cas de reprise du médicament ;

C’est également le cas des aphtes par déficit vitaminique, dont la disparition
est obtenue dans les 15 jours suivant la normalisation complète du déficit ;

IX. Conclusion :
Bien que la plupart des aphtes buccaux soient des lésions banales, la
vigilance et l’attention du praticien doivent permettre le diagnostic des
aphtoses récidivantes et des maladies aphteuses, signe d’une atteinte
systémique témoin d’un déficit immunitaire comme le HIV.

84
Il ne faut pas confondre des aphtes avec des lésions post-vésiculeuses ou
bulleuses, diagnostic parfois difficile ; au moindre doute une culture virale
ou une biopsie seront pratiqués.

Lorsque l’aphtose est bi- ou tripolaire, la recherche de manifestations


systémiques doit être systématique pour ne pas méconnaitre une maladie de
Behçet, une maladie de Crohn ou une polychondrite atrophiante….

L’aphtose buccale est une maladie le plus souvent bénigne, ne nécessitant


pas de prise en charge en milieu spécialisé. L’odontostomatologiste pourra
ainsi traiter le patient pour les formes cliniques mineures ou le diriger vers
des services hospitaliers spécialisés dès lors que l’atteinte nécessitera un
traitement général.

85
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