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Q.

Variées

1. Citez les principales complications du SIDA.


- Surrénales : Insuffisance surrénalienne,
- Thyroïde : Syndrome de basse -T 3 ou basse -T3 basse-T4,
- Gonades : Hypogonadisme central ou périphérique,
- Hypophyse : complications rares (troubles de croissance, SIADH)
- Parathyroïdes : hypercalcémie (SIDA + lymphome ou leucémie à cellule T) ; hypocalcémie (foscarnet, kétokonazole).

2. La maigreur maladie ou d’accompagnement peut être à l’origine de perturbations endocriniennes :


- Hypogonadotropinisme
- Syndrome de basse T3
- Hyperparathyroïdie II par malabsorption
- Hypercortisolisme : AM
- Hypocortisolisme
- IGF1 diminuée

3. Aspect échographique + TDM + IRM d’un lipome


- En radiographie : densité graisseuse
- En échographie : hyperéchogène, parfois difficile à différentier de la graisse adjacente
- En IRM : hypersignal T1, avec annulation du signal après saturation de la graisse
- En TDM :

4. Étiologies des HTA malignes


• HTA essentielle
• Néphropathie parenchymateuse :
o glomérulonéphrite ;
o néphropathie interstitielle ;
o maladie de système avec atteinte rénale :
- sclérodermie ;
- diabète ;
- micro-angiopathie thrombotique ;
- lupus ;
- vascularite ;
o aplasie rénale
• Étiologies rénovasculaires :
o athérome ;
o dysplasie fibromusculaire ;
o maladie de Takayashu ;
o occlusion artérielle aiguë ;
o péri-artérite noueuse.
• Étiologies endocriniennes :
o phéochromocytome ;
o syndrome de Conn ;
o syndrome de Cushing.
• Causes médicamenteuses et toxiques :
o cocaïne ;
o amphétamines, ectasy ;
o arrêt de la prise de clonidine ;
o interaction avec les IMAO ;
o érythropoïétine ;

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o cyclosporine.
• Tumeurs :
o cancer du rein ;
o tumeur de Wilms ;
o lymphome.
• Coarctation de l’aorte
• Pré-éclampsie-éclampsie

N.B : L'hypertension (HTA) maligne (HTAM) est définie par l'installation rapide de valeurs élevées de pression artérielle (> 
180/100 mmHg, souvent > 200/120) et d'atteintes viscérales diversement associées : troubles visuels par rétinopathie,
constante, comportant hémorragies, exsudats et œdème papillaire ; atteinte neurocérébrale, encéphalopathie hypertensive
diffuse, ou accident vasculaire cérébral, à distinguer par les techniques d'imagerie ; insuffisance ventriculaire gauche, angor ;
insuffisance rénale par néphroangiosclérose maligne et microangiopathie thrombotique avec anémie hémolytique
intravasculaire. Le plus souvent l'HTAM complique l'évolution d'une HTA essentielle méconnue ou insuffisamment traitée ; chez
environ un tiers des patients elle est consécutive à une sténose artérielle rénale uni- ou bilatérale. L'activation extrême du
système rénine-angiotensine est présente dans la majorité des cas avec hyperaldostéronisme et hypokaliémie. Les patients sont
hospitalisés d'urgence en secteur de soins intensifs. Le traitement antihypertenseur est mis en route par voie intraveineuse sous
contrôle automatique permanent. L'abaissement de la pression artérielle doit être progressif, notamment en cas d'accident
vasculaire cérébral. Ultérieurement le traitement antihypertenseur oral a pour objectifs la normalisation de la pression
artérielle, la prévention des accidents cérébraux et cardiovasculaires et l'amélioration de la fonction rénale.
Réf. : L. Zafrani, A. Kanfer. Hypertension artérielle maligne.[11-301-K-20]. EMC CARDIOLOGIE

5. Critères diagnostiques du lupus érythémateux disséminé Selon l'American College of Rheumatology 1997

1-Eruption malaire en ailes de papillon


2-Eruption de lupus discoïde
3-Photosensibilité
4-Ulcérations orales ou naso-pharyngées
5-Polyarthrite non érosive
6-Pleurésie ou péricardite
7-Atteinte rénale: *protéinurie > 0.5g/24h ou *cylindres urinaires
8-Attteinte neurologique *convulsions ou *psychose
9-Anomalies hématologiques: *anémie hémolytique ou *leucopénie < 4000/mm 3 ou *lymphopénie < 1500/mm3 ou
*thrombopénie < 100 000/mm3
10-Désordre immunologique *présence de cellules LE ou *anticorps anti-ADN natif ou *anticorps anti-Sm *fausse
sérologie syphilitique
11-Anticorps antinucléaires à taux anormal (en l'absence de médicaments inducteurs)

La survenue concomitante ou successive de 4 critères affirme le diagnostic

6. Les critères ACR/EULAR 2009 pour le diagnostic d’une polyarthrite rhumatoïde débutante.
Devant une polyarthrite débutante avec des radiographies normales et en l’absence d’un diagnostic d’une autre
maladie :

Type d’atteinte articulaire (0-5)


1 articulation moyenne ou grosse 0
2-10 articulations moyennes ou grosses 1
1-3 petites articulations 2
4-10 petites articulations 3
>10 articulations (au moins 1 petite articulation) 5 ACPA : anticorps anti-protéines citrullinées
Sérologie (0-3)
Ni FR ni ACPA 0
Au moins un test faiblement positif 2
Au moins un test fortement positif 3
Durée de la synovite (0-1)
<6 semaines 0
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>6 semaines 1
Marqueurs de l’inflammation (0-1)
Ni CRP ni VS élevée 0
CRP ou VS élevée 1
Le diagnostic de PR est posé si le score est ≥ 6.

7. La maladie de Hunter, ou mucopolysaccharidose de type 2 ?


- est une maladie lysosomale liée à un déficit de l’enzyme iduronate-2-sulfatase. Il existe 2 présentations cliniques :
une forme viscérale et osseuse sans atteinte neurologique et une forme neurodégénérative.
- Les symptômes sont progressifs et le diagnostic est souvent porté devant l’association d’une dysmorphie faciale,
d'une macroglossie, d'une hépatosplénomégalie, d'hernies fréquentes, d'infections ORL répétées, de macrocrânie
et d'avance staturopondérale.
- L'excrétion urinaire accrue de dermatane sulfate et d'héparane sulfate (GAG urinaires) oriente le diagnostic
biochimique vers une mucopolysaccharidose de type 1 ou 2.
- La mucopolysaccharidose de type 2 est confirmée par la mise en évidence du déficit enzymatique en iduronate-2-
sulfatase dans le sérum sur leucocytes. Des fibroblastes cultivés sont rarement utiles pour confirmer cette atteinte
(ils le sont davantage pour les sialidoses).
- Le seul traitement actuellement reconnu est l’enzymothérapie intraveineuse substitutive hebdomadaire, qui
améliore les symptômes viscéraux et ORL, mais ne permet cependant pas d’améliorer le pronostic neurologique.
- ll s'agit de la seule mucopolysaccharidose transmise sur le mode récessif lié à l'X. Seuls les garçons sont en principe
touchés. Du fait de la transmission liée à l’X, après identification du déficit chez le malade, il est indispensable de
déterminer le statut maternel par étude moléculaire pour le conseil génétique. Le diagnostic prénatal est réalisé
seulement si le fœtus est de sexe masculin (par étude de l'activité en iduronate-2-sulfatase ou par la recherche de
la mutation identifiée chez le malade, après biopsie de trophoblaste ou amniocentèse).

8. On parle de splénomégalie à l’échographie à partir de 140 mm


9. Anémie + déshydratation chez sujet âgé = insuffisance cardiaque
10. Correction de l’hyponatrémie :
Apport en sodium (mmol)= 0.6 x poids (Kg) [Na souhaitée (140) – Na corrigée]
1L SSI (0.9%) contient 154 mmol de NA+
1g de chlorure de sodium correspond à 17.1 mmol d’ion de sodium
P. ex. Natrémie mesurée : 120 mmol/l ; glycémie 2.10 g/l ; poids : 60kg
Na corrigée : Na mesurée + 1.6 (gly - 1) glycémie en g donc Na corrigée = 121.76 mmol/l
Apport en sodium : 656.64 mmol soit 4.26 L à administrer en 2 jours
≈ 2.15 L /24h : dans chaque flacon de 500 CC on rajoute 2 g NaCl à 10%

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