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UNIVERSITE DE LUBUMBASHI

FACULTE DE MEDECINE

DEPARTEMENT DE PEDIATRIE

Notes de
cours de
pédiatrie
Destinées aux étudiants de
2ème Doctorat

2015
Auteurs ayant collaborés à ce document :

 LUBOYA NUMBI Oscar - Chef de Département de Pédiatrie de l’UNILU; Titulaire du cours


Professeur Ordinaire, Agrégé de l’enseignement supérieur et Universitaire
Spécialiste en Pédiatrie – Docteur en Santé Publique
 WEMBONYAMA OKITOTSHO Stanislas
Professeur Ordinaire, Agrégé de l’enseignement supérieur et Universitaire
Spécialiste en Pédiatrie
 KABEYA KUPA
Professeur Associé, Agrégé de l’enseignement supérieur et Universitaire
Spécialiste en Pédiatrie
 MUTOKE NKASHAMA Georges
Chef de travaux, Chef de Département honoraire du Département de Pédiatrie
Spécialiste en Pédiatrie
 ASSUMANI N’SIMBO Amir
Chef de travaux, Chef de service de Pédiatrie aux Cliniques Universitaires de Lubumbashi
Spécialiste en Pédiatrie
 NGWEJ TSHIKWEJ Pablo
Chef de travaux, Chef de service de Pédiatrie à l’hôpital Général de Référence Jason Sendwe
Spécialiste en Pédiatrie
 LUKAMBA MBULI Robert
Chef de travaux, Spécialiste en Pédiatrie, Secrétaire à l’enseignement au Département de
Pédiatrie / UNILU
 NYENGA MUGANZA Adonis
Spécialiste en Pédiatrie
 KANTENG A WAKAMB Gray
Certifié d’Aptitudes Spéciales en Pédiatrie

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 1


AVANT-PROPOS

La pédiatrie est un vaste océan qu’il est difficile de circonscrire en quelques lignes succinctes.
Vu de cette façon, ce fascicule ne saurait prétendre avoir réussi à mettre en relief toutes les
nuances et les subtilités des éléments de pédiatrie.

Cependant, la nécessité d’un guide pratique pour les étudiants en formation undergraduate,
futurs médecins généralistes, ainsi que pour les aspirants à la formation de spécialisation en
pédiatrie, impose la conception de ce traité. En effet, la pratique de la pédiatrie est particulière
notamment dans notre milieu, qui est sous-équipé, aux conditions socio-économiques parfois
extrêmes, et dont le climat tropical à lui seul impose un type particulier de maladies.

A conditions particulières, médecine particulière. Ce traité se veut un résumé, quoique non


exhaustif, des problèmes particuliers de l’enfant, tels que rencontrés usuellement en pratique
courante. Il se veut simple, à dessein, pour permettre la compréhension aisée de celui qui aborde
pour la première fois les problèmes spécifiques de l’enfant.

Néanmoins un prérequis des connaissances médicales de base est obligatoire avant d’aborder
ce manuel. Notamment les connaissances de base en biologie, physiologie, physiopathologie,
parasitologie, immunologie,… Sinon, certains concepts verraient toute leur pertinence élaguée.
Et parallèlement, revenir à chacune des considérations de base pour présenter chaque problème
de l’enfant alourdirait inutilement cet ouvrage, déjà vaste.

Cette méthode nous a semblé opportune, dans la mesure où le programme de l’enseignement


en vigueur en République Démocratique du Congo prévoit d’avance que les sciences de base
précèdent l’enseignement de la pédiatrie. Du reste, un bon praticien en pédiatrie est tout
d’abord un excellent connaisseur de ces prérequis ; l’enfant, étant à tous égards l’expression
parfaite des nuances biologiques ou physiologiques de l’être humain.

Par ailleurs, cet ouvrage n’insiste pas sur les généralités connues et déjà présentées dans les
cours de médecine interne, de pathologie générale, de sémiologie ou de pathologies
infectieuses. Il s’attarde sur ce qui fait la particularité de l’enfant.

Le modèle de conception de cet ouvrage est simple. Pour commencer la pédiatrie, il faut
commencer par connaître ce qu’est l’enfant normal avant d’étudier ce qu’est l’enfant malade.
Il faut commencer par savoir ce qu’est le nouveau-né pour comprendre comment survient son
développement psychomoteur. Puis viennent les besoins nutritionnels ainsi que les problèmes

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 2


nutritionnels usuels. Sont également présentés les problèmes cardiologiques, neurologiques,
les pathologies respiratoires, oto-rhino-laryngologiques et autres infections particulières de
l’enfant.

Cet ouvrage est la première partie du cours de pédiatrie, la seconde étant destinée aux étudiants
de 3ème doctorat.

Il ne s’agit guère d’une œuvre parfaite, car aucune œuvre humaine ne l’est. Au fil des années,
cette première version sera revue, améliorée, perfectionnée. Nous sommes réceptifs à vos
remarques pour arriver à cet idéal. Mais en attendant, et vu l’urgence d’un texte pouvant
accompagner le parcours des étudiants et leur donner un repère écrit, il est opportun de combler
le vide en leur octroyant ces notes de cours.

Pr Dr Oscar Luboya Numbi

Titulaire du Cours

Chef de Département de Pédiatrie

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 3


CONTENU DES COURS
MODULE 1 : NEONATOLOGIE

A. Objectifs
A l’issue des enseignements, l’étudiant doit être capable de :
1. Définir les éléments constitutifs de la période intra-utérine
2. Décrire les différentes composantes de la sémiologie néonatale
3. Identifier les différentes pathologies de la période néonatale et organiser la prise en
charge néonatale
4. Identifier les facteurs culturels et socio-économiques qui sont à la base de la prématurité
5. Maitriser les connaissances de base en matière de résolution des problèmes du nouveau-

B. Contenus des enseignements :


La période intra-utérine
 Biologie du développement ante et néonatal
 Sémiologie fœtale
 pathologie fœtale
 la naissance
Sémiologie néonatale
 examen clinique du nouveau-né à terme
 désordres vitaux, de maturation et de croissance
 situations cliniques et symptomatiques
Pathologie néonatale
 pathologie respiratoire
 pathologie cardio-vasculaire
 pathologie digestive
 pathologie infectieuse
 pathologie neurologique
 pathologie rénale et génito-urinaire
 pathologie métabolique et endocrinienne
 pathologie hématologique et hépatique
 pathologie externe
Thérapeutique néonatale
 pharmacologie
 techniques
 transport
 pathologie
Néonatologie dans les pays en développement
 les nouveau-nés de faibles poids de naissance
 les pathologies néonatales
 la prise en charge des nouveau-nés
 aspects médico-sociaux et économiques

MODULE 2 : CROISANCE ET DEVELOPPEMENT

Les objectifs généraux : A la fin de ce cours, L’étudiant en deuxième doctorat en médecine


sera capable de :
 Identifier un enfant dont la croissance est normale
Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 4
 Identifier un enfant dont la croissance est mauvaise
 Identifier l’enfant dont le développement est normal
 Identifier un enfant dont le développement est mauvais
 Identifier les causes d’une mauvaise croissance de l’enfant
 Identifier les causes d’un développement anormal de l’enfant.

Les objectifs spécifiques : A la fin de ce cours, l’étudiant en deuxième doctorat en médecine


sera capable de :
 D’expliquer l’intervention de la génétique, de la physiologie, des facteurs
nutritionnels dans le développement d’un enfant ;
 D’expliquer le développement de l’enfant de la fécondation a la naissance
(croissance physique et neuro-développement) ;
 De maitriser les différentes étapes de développement psychomoteur d’un enfant
après la naissance en rapport avec son âge (neuro-développement, langage,
développement psychosocial) ;
 De maitriser l’évolution des différents paramètres anthropométriques de la
naissance à la croissance ;
 De maitriser les différentes étapes de développement de l’enfant selon les stades de
tanner ;
 De déterminer l’âge de l’enfant à partir de sa croissance physique, de son
développement psychomoteur et les différents examens biologiques et
radiologiques.

Contenu du cours :
 Le développement fœtal
 Le développement après la naissance
 Les étapes de la croissance physique
 Le développement à la première année
 Le développement de la deuxième année à l’âge scolaire
 Croissance et développement durant la période de l’adolescence

MODULE 3 : NUTRITION PEDIATRIQUE

Objectifs :
A la fin de ce module, l’étudiant devra être capable :
 De connaitre les besoins nutritionnels de base et les aliments les contenant.
 De mener à bien une alimentation équilibrée en période néonatale.
 De maîtriser le processus de diversification alimentaire, l’alimentation du nourrisson et
de l’enfant.
 De détecter les anomalies de croissance liées à la nutrition et leur signification.
 De mener à bien une prise en charge adéquate des troubles nutritionnels courants.

Contenu
 Les besoins nutritionnels généraux
 Evaluation de l’état nutritionnel
 L’alimentation du nouveau-né
 La diversification alimentaire

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 5


 L’alimentation du nourrisson et de l’enfant
 Les carences

MODULE 4 : PATHOLOGIES INFECTIEUSES

Objectifs :
A la fin de ce cours, l’étudiant doit être capable :
 de poser le diagnostic positif et différentiel des fièvres éruptives fréquentes de l’enfant.
 de prendre en charge les fièvres éruptives courantes de fièvres éruptives fréquentes
l’enfant.
 de reconnaitre et prendre en charge les complications courantes fièvres éruptives
fréquentes de l’enfant.
 de poser le diagnostic et prendre en charge les pathologies infectieuses fréquentes de
l’enfant, notamment : la coqueluche, le tétanos, la diphtérie, les oreillons, le VIH…
 d’assurer la prévention des maladies infectieuses fréquentes de l’enfant.

Plan du Cours :

1. Introduction
Généralités sur l’infection chez l’enfant : son état immunitaire, sa vulnérabilité.

Fièvres éruptives.
 Rougeole
 Scarlatine
 Rubéole
 Exanthème subit
 Mégalérythème épidémique
 Varicelle

Diphtérie
Coqueluche
Tétanos néonatal
Oreillons
Paludisme
Vaccination des enfants
Le VIH-SIDA chez l’enfant

MODULE 5 : PATHOLOGIES RESPIRATOIRES ET ORL

Objectifs :
A la fin du module, l’étudiant devra être capable de :
 Reconnaitre les symptômes des pathologies respiratoires et ORL et leur orientation
diagnostique
 Diagnostiquer les pathologies respiratoires et ORL courantes
 Prescrire un traitement adéquat des pathologies courantes
 Reconnaitre et stabiliser les pathologies pulmonaires et/ou ORL complexes et orienter
vers la spécialité

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 6


Contenu du cours :

 Symptomatologie respiratoire
 Rhinopharyngite
 Otites
 Laryngites
 Bronchiolites
 Pneumonies
 Bronchopneumonies
 Pleurésies de l’enfant

MODULE 6 : CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE

Objectif Général :
 L’étudiant doit être capable d’aborder l’examen cardiaque du nouveau-né et de l’enfant
et être capable de reconnaitre les principales anomalies.
Objectifs spécifiques :
 Connaitre l’examen cardiovasculaire de l’enfant sain ;
 Savoir détecter les anomalies du rythme ainsi que leur signification et les principales
malformations cardiaques ;
 Maitriser la prise en charge médicale des pathologies infectieuses cardiaques.

Contenu du cours
 examen clinique d’un enfant porteur d’une anomalie cardiaque
 méthodes d’exploration en cardiologies pédiatrique (méthodes d’investigation)
 cardiopathies congénitales
 défaillance cardiaque (décompensation)
 rhumatisme articulaire aigue
 maladies myocardiques primaires
 péricardites
 endocardites bactériennes
 thérapeutique en cardiologie pédiatrique

MODULE 7 : NEUROLOGIE PEDIATRIQUE

Objectifs :
A la fin du cours, l’étudiant devra être capable :
 De détecter les pathologies fréquentes touchant la sphère neurologique
 De savoir initier une prise en charge correcte

Contenu :

 convulsion et épilepsies
 syndrome méningé
 hypertension intracrânienne et hydrocéphalie
 handicaps neurologiques

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 7


METHODOLOGIE DU COURS (2ème doctorat) :

 Exposés généraux
 Questions-réponses
 Travail en groupes
 Lecture individuelle
 Simulations
 Etudes de cas
Evaluations :
 Questions et réponses courtes
 Questions à choix multiple

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 8


MODULE I : NEONATOLOGIE

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 9


I. CONCEPTS DE BASE : PREMATURITE, HYPOTROPHIE, POST-MATURITE

Objectifs :
1. Définir prématurité, post-maturité, hypotrophie, macrosomie, périodes périnatale,
néonatale et post-néonatale.

2. Décrire la physiologie fœtale et cardio-respiratoire.

3. Décrire les mécanismes d'adaptation cardio-respiratoire survenant à la naissance.

4. Quelles sont les caractéristiques néonatales de la ventilation et des échanges gazeux.

5. Quels sont les mécanismes d'adaptation et les caractéristiques néonatales de la thermo-


régulation.

6. Quelles sont les caractéristiques néonatales concernant le rein, le milieu intérieur et la


nutrition.

7. Incidence et étiologies de la prématurité.

8. Quelles sont les méthodes permettant de déterminer l'âge gestationnel.

9. Indiquer l'évolution du tonus entre 28 et 40 SA.

10. Quelles sont les causes et les conséquences de l'hypothermie chez le prématuré.

11. Enumérer les différentes pathologies respiratoires où le surfactant est non fonctionnel.

12. Enumérer les causes d'apnée chez un prématuré.

13. Décrire succinctement les tableaux réalisés par le retour en circulation foetale et la
persistance du canal artériel.

14. Décrire la pathologie neurologique spécifique du prématuré.

15. Hypoglycémie du prématuré : causes, conséquences, conduite à tenir.

16. Hypocalcémie du prématuré : causes, conséquences, conduite à tenir.

17. Comment prévenir l'infection nosocomiale chez le prématuré ?

18. Pathologie digestive du prématuré.

19. Pathologie tardive du prématuré.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 10


20. Mortalité et morbidité de la prématurité.

21. Hypotrophie ; incidence et étiologies.

22. Quelle est la conduite à tenir obstétricale et pédiatrique face à une suspicion de RCIU.

23. Conséquences fœtales du syndrome vasculo-rénal maternel.

24. Pathologies métabolique et hématologique de l'hypotrophie.

25. Mortalité et morbidité de l'hypotrophie.

26. Conséquences fœtales de la post-maturité.

27. Pathologies de la post-maturité.

28. Quelles sont les manœuvres à mettre en œuvre devant un nouveau-né en état de mort
apparente.

29. Ecrire le score d'Apgar.

30. Ecrire le score de Sylverman.

31. Décrire la maladie des membranes hyalines, diagnostic clinique, radiologique et principes
de traitement

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 11


A. LE PREMATURE
1. Définition
- enfant né avant 37 SA révolues,
- il existe une grande hétérogénéité : prématuré eutrophique et prématuré hypotrophe ;
prématuré < 28 SA, de 28 à 32 SA et de 33 à 36 SA ;
- la mortalité et la morbidité sont plus importantes chez le prématuré que chez le nouveau-né
à terme.

2. Incidence de la prématurité
-variable selon les pays, les régions et les conditions socio-économiques.
-en France en 1980 : 5,6% contre 2,5% en Finlande et en Suède.
- dans la région Poitou-Charentes, l'incidence de la prématurité est passée de 6,8% en 1981 à
4,8% en 1988.
- la majorité des prématurés ont entre 33 et 36 SA ; les enfants de terme < 32 SA représentent
1,4 % de l'ensemble des naissances.

3. Etiologies
3.1. Les plus fréquentes :
- grossesses multiples qui sont en augmentation depuis la procréation médicalement assistée :
grossesses induites et FIVETE. Elles représentent 10 à 20 % des menaces d'accouchement
prématuré.

- RCIU : associé ou non à des malformations foetales.

-anomalies utéro-placentaires : béance cervico-isthmique, malformation utérine, insuffisance


placentaire, placenta praevia, hydramnios.

- toxémie gravidique et HTA incontrôlée.

- infections génito-urinaires (streptocoque B, E. Coli) ou généralisées (grippe, rubéole, CMV,


toxoplasmose, listériose,...).

- facteurs favorisants :

 âge < 18 ans ou > 35 ans,


 tabagisme,
 multiparité,
 mauvaises conditions socio-économiques : fatigue liée au travail professionnel ou
familial, déplacements quotidiens, position debout prolongée, surmenage...

Papiernick a établi un Coefficient de Risque d'Accouchement Prématuré (CRAP) rassemblant


plusieurs de ces éléments.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 12


3.2. Prématurité par décision médicale :
Il s'agit d'enfants pour lesquels le risque de poursuivre une grossesse est plus important que
celui de déclencher un accouchement prématuré.

- toxémie gravidique et HTA maternelle,


- RCIU,
- diabète maternel,
- iso-immunisation rhésus,
- placenta praevia hémorragique et hématome rétro-placentaire,
- souffrance foetale aiguë.

Ces enfants représentent 20 à 30% des prématurés dans un service spécialisé.

4. Affirmer la prématurité : déterminer l'âge gestationnel


Afin de déterminer le terme d'un nouveau-né, on peut avoir recours à différents critères :

4.1 Date des dernières règles


L'existence de cycles irréguliers ou de métrorragies du 1er trimestre rendent l'estimation difficile à partir
de ce seul critère.

4.2 Echographie précoce (< 12 SA) pendant la grossesse


Quand elle est réalisée, elle permet de préciser le terme avec une faible marge d'erreur.

4.3 Morphogramme
Les valeurs du P, de la T et du PC doivent être reportées sur des courbes établies sur une population de
référence. Ces critères ne sont cependant pas fiables en cas d'hypotrophie ou de RCIU. Le PC, reste
l'élément le plus corrélé au terme, sauf en cas de RCIU global.

4.4 Examen neurologique (Tableau II)


L'examen neurologique permet de quantifier le terme avec une assez bonne précision. Il évalue la
maturation cérébrale de l'enfant sur différents critères : le tonus passif (extension des 4 membres chez
les grands prématurés, flexion des membres supérieurs à partir de 34 SA, quadriflexion à 40 SA), les
mouvements spontanés, les réflexes archaiques et les réflexes oculaires.

Cependant, cet examen neurologique n'est que peu contributif dès qu'il existe une pathologie
interférant avec l'examen lui-même ou bien une atteinte neurologique.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 13


Tableau II Diagnostic de maturation neurologique
34
28 semaines 32 semaines 36 semaines 41 semaines
semaines
Attitude
spontanée

Angle poplité 180° 90° 80°


Angle pieds-
35° 15° 0°
jambe
Talon-oreille Au contact Résistant Résistant Impossible
Tonus passif
Foulard Dépasse la Entre ligne médiane et Ligne médiane Ligne
(position du ligne ligne mamelonnaire mamelonnaire
coude) mamelonnaire hétérolatérale homolatérale
hétérolatérale
Retour en Absent Existe, Existe, peu Existe, non
flexion du inhibable inhibable inhibable
membre
supérieur et
après une
inhibition de
30 secondes
Fléchisseurs de Tête pendante La tête Dodeline, puis La tête se
la nuque passe et retombe en maintient dans
(couché, retombe avant le
amené en aussitôt en prolongement
postion assise) avant du tronc
Extenseurs de Absent Début de redressement Redressement, Redressement,
nuque (assis, faible sans maintien la tête se
légère maintient
inclinaison en
Tonus actif arrière)
Redressement Absent Cuisses Bas du Haut du tronc Complet, avec
sur les tronc redressement
membres de la tête
inférieurs
Redressement Absent Ebauche Complet Excellent
du tronc
(enfant
maintenu
contre soi)
Succion Absente Faible Existe
Moro Faible, non Faible Complet avec cri
reproductible abduction
Réflexes des bras
d'automatisme Préhension Doigts Epaule Ebauche Entraîne la
primaire (grasping) d'entraînement nuque
de la tête
Complète sur
Marche Absente Ebauche Bonne sur les pointes
plante

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 14


Réflexe Réflexe de Extension Extension- Enchaînement Flexion-
d'allongement défense avec très abduction, flexion- extension-
croisé du inorganisé ou large éventail des extension abduction
membre absence de abduction orteils
inférieur réponse

4.5 Examens électrophysiologiques


EEG, potentiels évoqués visuels et auditifs peuvent donner une estimation assez précise du terme en
l'absence de pathologie neurologique.

4.6 Critères morphologiques externes de Farr (Tableau I)


Ces critères ont une meilleure sensibilité que l'examen neurologique, mais ont une reproductibilité
modérée. Ils s'intéressent au développement des plis plantaires, de la chevelure, du lanugo, de la position
des testicules ou de l'écartement des grandes lèvres, de la consistance du cartilage de l'oreille, de l'aspect
et de la consistance de la peau, de l'aspect du mamelon et de la taille de l'aréole, de la présence ou non
d'un oedème et de la longueur des ongles.

Ces critères ne sont pas affectés par l'hypotrophie ni les pathologies habituelles du prématuré.

Le poids du placenta est un critère trop imprécis pour être utilisé. Les critères radiologiques
(apparition des points d'ossification) sont exceptionnellement utilisés.

Tableau I : Diagnostic de maturation morphologique ou score de Farr

0 1 2 3 4
Couleur (en dehors du Rouge Rose Rose pâle, Pâle
cri) sombre irrégulier
Transparence Nombreuses Veines et 1 ou 2 gros 1 ou 2 Absence de
veinules collatérales vaisseaux vaisseaux peu vaisseaux
collatérales visibles nettement nets visibles
P
très visibles visibles
e
sur l'abdomen
a
u Texture Très fine, Fine et lisse Lisse et un Epaisse, rigide Parcheminée
"gélatineuse" peu épaisse Craquelures Craquelures
à la palpation Desquamation des mains et profondes
superficielle des pieds Desquamation
ou éruption abondante
fugace
Oedème (des extrémités) Evident, Non évident Absent
pieds et Petit godet
mains tibial
Lanugo (enfant soutenu en Absent Abondant, long Clairsemé Présence de Absent sur au
position ventrale vers la et épais sur tout dans le bas du surfaces moins la moitié
lumière) le dos dos glabres du dos
O Forme Pavillon plat Début Enroulement Reliefs nets
r Rebord de d'enroulement complet de bien
e l'hélix à peine sur une partie l'hélix individualisés
i ébauché de l'hélix Début de
l saillie de
l l'anthélix

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 15


e Fermeté Pavillon Pavillon pliable Cartilage Cartilage sur
s pliable ne revenant mince tout le bord
revenant pas à lentement à sa L'oreille L'oreille
sa forme forme initiale revient revient
initiale rapidement en immédiatement
place en place
Masculins (testicules) Aucun Au moins un Au moins un
testicule testicule testicule
intrascrotal abaissable descendu
O
G Féminins (grandes Grandes Grandes lèvres Grandes
lèvres) lèvres incomplètement lèvres bord à
E ouvertes recouvrantes bord
Petites lèvres
saillantes
Tissu mammaire (diamètre Non palpable Inférieur à 0,5 Entre 0,5 et 1 Supérieur à 1
mesuré entre le pouce et cm cm cm
l'index)
Nodule mamelonnaire Mamelon à Mamelon net Mamelon net Mamelon net
peine visible Aréole plane Aréole Aréole de
Aréole = 0 surélevée diamètre
supérieur à 0,7
cm
Plis plantaires Absents Minces traits Plis plus Indentations Indentations
rouges sur la marqués sur sur les deux profondes sur
moitié le tiers tiers antérieurs toute la plante
antérieure de la antérieur
plante

Diagnostic de maturation morphologique ou score de Farr (suite)

Score Age gestationnel Score Age gestationnel Score Age gestationnel


5 28,1 15 35,9 25 40,3
6 29,0 16 36,5 26 40,6
7 29,9 17 37,1 27 40,8
8 30,8 18 37,6 28 41,0
9 31,6 19 38,1 29 41,1
10 32,4 20 38,5 30 41,2
11 33,2 21 39,0 31 41,3
12 33,9 22 39,4 32 41,4
13 34,6 23 39,7 33 41,4
14 35,3 24 40,0 34 41,4

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 16


5. Physiopathologie
Le prématuré est caractérisé par une absence de réserves et une immaturité biologique.

5.1 Absence de réserves


C'est surtout lors du 3è trimestre de la grossesse que se constituent les réserves foetales :
énergétiques (graisses, glycogène), en oligo-éléments (fer, calcium,...) en en vitamines (surtout
D).

5.2 Immaturité biologique


Ceci concerne un certain nombre de grandes fonctions biologiques mais aussi certaines voies
métaboliques particulières :

 thermorégulation,
 synthèse de surfactant,
 automatisme respiratoire,
 épithélium vasculaire,
 fonctions tubulaires rénales,
 immunité humorale,
 immunité cellulaire,
 synthèse de prothrombine à partir de la vitamine K,
 glucuroconjugaison hépatique de la bilirubine,
 synthèse d'érythropoiétine,
 digestion des graisses.

6 Aspect clinique

Le prématuré est un petit enfant bien proportionné, au visage menu et grâcieux. Il est recouvert
de vernix caséosa. Sa peau est fine et érythrosique, parfois rouge vif. Elle est douce et de
consistance gélatineuse. Il existe parfois un oedème au niveau des extrémités. Le lanugo, plus
ou moins important, recouvre ses épaules et son dos. L'absence de relief et la mollesse du
pavillon de l'oreille, de même que l'absence de striation plantaire, la petite taille des mamelons
et l'aspect des organes génitaux externes sont des critères importants de prématurité ; ils sont à
comparer aux critères de maturation neurologique. Le prématuré a un tonus qui est fonction de
son âge gestationnel. Le prématuré < 32 SA a des mouvements spontanés en salve.

7 Pathologies du prématuré

7.1 Pathologie des premiers jours

7.1.1 Hypothermie :
- due au déséquilibre entre une thermogénèse limitée et une thermolyse intense.

- grave quand T° < 35°C avec les risques d'hypoglycémie, d'hypertension artérielle
pulmonaire (HTAP), de pathologie du surfactant secondaire et d'hémorragie péri et
intraventriculaire (HPIV). L'hypotermie aggrave morbidité et mortalité.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 17


- nécessite une prévention adaptée : chaîne de chaud depuis la réanimation en salle de
naissance et le transport médicalisé jusque dans l'unité spécialisée; environnement avec une T°
ambiante proche de la T° de neutralité thermique de l'enfant ; hygrométrie à 50% ; incubateur
à double paroi ou tunnel ; bonnet, chaussons, couverture en plastique alvéolé ou en aluminium.

7.1.2 Respiratoire
(cf. cours sur la pathologie respiratoire du nouveau-né).

- retard de résorption du surfactant (RRLA) : surtout s'il s'agit d'un prématuré né par
césarienne avant tout début de travail. Le RRLA réalise un syndrome interstitiel transitoire qui
évolue en général favorablement.

- pathologie du surfactant : la maladie des membranes hyalines (MMH) est due à une
insuffisance en surfactant. Elle réalise un syndrome alvéolaire. Elle nécessite toujours une
ventilation mécanique et une oxygénothérapie importantes. L'inhalation de liquide amniotique
clair ou méconial entraîne également l'apparition d'un syndrome alvéolaire, mais celui-ci n'est
pas isolé car il existe en plus des zones atélectasiées ou un syndrome interstitiel. L'infection
pulmonaire peut donner des images de syndrome alvéolaire. Enfin, il peut apparaître un
syndrome alvéolaire secondaire chez un prématuré qui présentait un RRLA avec une dyspnée
intense et prolongée associée à une hypoxie et une acidose ventilatoire. En effet, ces
modifications humorales, peuvent à elles seules inhiber la méthyl transférase responsable de la
synthèse du surfactant chez l'enfant de termes < 35 SA.

- Apnées : elles sont très fréquentes chez le prématuré < 32 SA; il peut s'agir d'apnées
syndromatiques qui sont alors l'expression d'une autre pathologie (respiratoire, persistance du
canal artériel, HPIV, méningite, ischémie cérébrale, métabolique, anémie, relfux gastro-
oesophagien, infection, hyperstimulation vagale par des prothèses) ou bien d'apnées
idiopathiques dues à une immaturité neurologique. Seules ces dernières peuvent bénéficier
efficacement d'un traitement analeptique respiratoire par tri-méthyl-xanthine : caféine ou
théophylline.

7.1.3 Hémodynamique
- retour en circulation foetale (RCF) : il réalise une hypoxémie réfractaire due à un shunt D
---> G par le FO et/ou le CA. Le RCF est secondaire à une hypothermie, une acidose, une
hypoxie ou une hypercapnie qui augmentent les RAP. Il apparaît dès que la pression artérielle
pulmonaire devient supérieure à la pression artérielle systémique et peut donc compliquer
n'importe quelle pathologie respiratoire grave. Il met en jeu le pronostic vital de l'enfant et
nécessite toujours une hyperventilation plus ou moins associée à un support inotrope et/ou des
vasodilatateurs.

- persistance du canal artériel (PCA) : elle réalise un tableau de fuite diastolique aortique
éventuellement compliquée de surcharge pulmonaire et de défaillance cardiaque, secondaire à
un shunt G ---> D au travers du CA encore perméable. La cause en est un retard de fermeture
du CA favorisée par l'existence d'une pathologie respiratoire initiale. Le traitement repose sur
la restriction hydrique, la fermeture "chimique" du CA par l'utilisation d'indométhacine
(inhibiteur des protaglandines) ou la ligature chirurgicale du CA en cas d'échec ou de contre-
indication de l'indométhacine.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 18


7.1.4 Neurologique
- hémorragie péri et intra-ventriculaire (HPIV) : elles sont retrouvées dans 15 à 50 % des
cas chez les prématurés < 1500g selon les séries. Elles sont dues à la fragilité de l'endothélium
vasculaire cérébral, aux troubles de l'hémostase, à l'hypothermie, à l'hypoxie ou à
l'hypercapnie. Elles réalisent 4 stades évolutifs de gravité croissante : I sous-épendymaire ; II
intra-ventriculaire ; III intra-ventriculaire avec dilatation ventriculaire ; IV intra-ventriculaire
et intra-parenchymateux. Le pronostic neurologique est largement compromis dans les stades
III et IV, mais il n'est pas toujours normal dans les stades I et II.

- leucomalacie péri-ventriculaire (LMPV) : elle touche 15 à 25 % des prématurés < 1500 g.


Elle réalise une ischémie multifocale du cerveau profond due à des modifications du débit
sanguin cérébral soit anténatales soit postnatales induites par un collapsus, une hypoxie
prolongée, une hypercapnie, une PCA. L'évolution se fait vers une nécrose et la cavitation. Le
pronostic dépend de l'étendue ou non à l'ensemble du cerveau et de l'importance de l'atteinte
des zones postérieures.

7.1.5 Métaboliques
- hypoglycémie : glucose < 1,6 mmol/l (0,30 g/l) ; elle existe chez 6 à 10 % des prématurés
alors qu'elle ne touche que 0,3 % des nouveau-nés globalement. Elle est due à un excès de
dépenses (thermorégulation et respiration), à de trop faibles réserves (stock de glycogène) et
l'immaturité de la néoglucogénèse. Sa symptomatologie est très diversifiée (trémulations,
apnée, cyanose, refus du biberon, insuffisance respiratoire, convulsions, hypothermie, accès de
pâleur, troubles du tonus) mais ne doit en aucun cas être attendue avant de mettre en route un
apport précoce de glucose : en gavage gastrique continu pour les enfants proches du terme et
exempts de pathologie particulière, sinon par perfusion d'une solution de sérum glucosé à 10
% pour assurer un apport de 0,30 à 0,60 g/kg/h de glucose. La surveillance de la glycémie

Toute hypoglycémie méconnue ou non traitée est grevée de lourdes séquelles neurologiques.
En cas d'hypoglycémie, il faut pratiquer une injection IV de 3 à 4 ml/kg de sérum glucosé à 10
% suivie d'un relais par une perfusion IV continue assurant des apports de 0,30 à 0,60 g/kg/h
de glucose.

- hyponatrémie : Na < 130 mmol/l ; elle est due à une immaturité tubulaire avec fuites urinaires
sodées et à l'insuffisance hormonale et/ou inactivité sur le tubule. Elle réalise une rétention
hydrique dans le secteur interstitiel. C'est la raison pour laquelle, l'apport hydrique initial doit
être restreint.

- hypocalcémie : modérée si < 2 mmol/l, sévère si < 1,75 mmol/l ; elle est due à l'action de la
calcitonine (sollicitée par les hormones glucoformatrices), à l'hyperphosphorémie initiale, à la
carence en vitamine D maternelle et à la privation du Ca maternel. Elle touche dans sa forme
modérée plus de 50 % des prématurés. Elle entraîne une hyperexcitabilité avec trémulations et
hypertonie, mais parfois dans les cas les plus graves, des convulsions, cyanose, apnées,
vomissements, oedèmes, cardiomégalie, tachycardie, troubles ECG (allongement du segment
QT). Le traitement repose avant tout sur la prévention par un apport précoce de calcium (0,3
g/kg/j) et de vitamine D (1500 u.i./j). Devant une hypocalcémie vraie, la supplémentation
calcique doit être majorée de 1000 à 1500 mg/m2/j de calcium élément en IV puis per os en
association à la vitamine D. Devant des troubles neurologiques ou cardiaques graves, il faut
pratiquer une injection IV très lente de chlorure de calcium à la dose de 10 à 20 mg/kg/j.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 19


7.1.6 Susceptibilité aux infections
- le prématuré est un être immuno-déprimé dans la mesure où il a une carence en C3, en
IgA, en IgM, en macrophages et en lymphocytes actifs. Il existe d'autre part une altération de
tous les stades de la lutte anti-infectieuse.

- ceci explique la gravité évolutive des infections materno-foetales et les concepts


thérapeutiques que l'on doit adopter face à toute suspicion d'infection materno- foetale.

- les infections nosocomiales touchent environ 30 % des prématurés. Elles sont d'autant
plus fréquentes que l'enfant est prématuré et qu'il a des prothèses (sonde d'intubation,
cathéter,...).

- toute anomalie survenant chez un nouveau-né doit faire évoquer en première intention
une infection.

- la prévention des infections nosocomiales repose sur des éléments architecturaux et de


fonctionnement des unités de néonatologie et de réanimation : box individuel, nettoyage
quotidien, stérilisation entre chaque malade, circuits différenciés entre le "propre" et le "sale".
D'autre part, l'asepsie des soins est fondamentale : lavage des mains avant et après chaque soin,
port d'une sur-blouse spécifique à l'enfant lors des soins, utilisation de matériel à usage unique,
asepsie chirurgicale pour l'introduction des prothèses endo-vasculaires.

7.1.7 Hépatologique
- hypovitaminose K1 : elle induit une hypoprothrombinémie avec un risque hémorragique
important. Sa prévention repose sur l'injection systématique à tout nouveau-né de 3 à 5 mg de
vitamine K1 dans la première heure de vie.

- ictère : il touche plus de 80 % des prématurés ; il est dû à une faible glucuroconjugaison


hépatique de la bilirubine associée à d'autres éléments : taux d'albumine bas, hypoglycémie,
cycle entéro-hépatique déficient, éventuelle collection sanguine localisée. Son risque est une
encéphalopathie : l'ictère nucléaire. Sa prévention repose sur la surveillance répétée du taux de
bilirubine et la mise sous photothérapie.

7.1.8 Hématologique : l'anémie précoce


- elle est due à un défaut de synthèse et/ou de réponse à l'érythropoiétine, à la faible masse
globulaire du prématuré, à sa croissance rapide et aux prélèvements sanguins.
- le nadir se situe vers 4 à 8 semaines de vie pour atteindre ensuite un plateau vers 3 à 4 mois.
- le traitement repose sur les transfusions sanguines ; l'érythropoiétine obtenue par génie
génétique est à l'essai.

7.1.9 Digestive
- résidus gastriques et syndrome de stase duodéno-pylorique : ils réalisent une intolérance
digestive transitoire à la quantité et/ou à l'osmolarité du lait introduit dans l'estomac. Un repos
digestif de 24 à 48 heures suivi par une réintroduction très progressive suffisent généralement.

- syndrome du bouchon méconial : c'est une occlusion néonatale due à une immobilité du
méconium dans le côlon gauche. Le thermomètre ou le toucher rectal peuvent permettre de
lever cet obstacle. Parfois, ce n'est que le lavement à la Gastrografine qui fait le diagnostic et

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 20


le traitement. Il convient néanmoins de rechercher une mucoviscidose ou une maladie de
Hirschsprung.

- entérocolite ulcéro-nécrosante (ECUN) : elle touche 1 à 3 % des prématurés (surtout < 32


SA) et 10 à 25 % de ceux avec insuffisance respiratoire ; elle est due à plusieurs facteurs plus
ou moins associés : ischémie mésentérique, pullulation microbienne intra-luminale,
hyperosmolarité digestive. Elle réalise un tableau d'occlusion avec péritonite et infarctus
mésentérique dans un contexte d'infection généralisée. Le pronostic vital et fonctionnel sont en
jeu. Le diagnostic est confirmé par la mise en évidence d'air extra-luminal : pneumatose
pariétale, périportale, pneumopéritoine. Le traitement repose toujours sur une prise en charge
ventilatoire, hémodynamique, nutritionnelle, une antibiothérapie adaptée. Les formes les plus
graves nécessitent une prise en charge chirurgicale.

7.2 Pathologie tardive

7.2.1 Anémie tardive


- elle est d'origine carentielle : faibles réserves en fer et en folates qui se constituent lors du
dernier trimestre de la grossesse.
- sa prévention repose sur la prescription systématique de fer et de folates lors de la sortie de
l'unité de néonatologie.

7.2.2 Rachitisme
- il est d'abord dû à une hypophosphorémie et à une hypocalcémie qu'il convient de corriger
par une supplémentation adaptée.
- il s'y associe une carence en vitamie D qui doit être traitée et prévenue par l'apport
systématique de 1500 u.i./j de vitamine D à tout nouveau-né.

8 Mortalité et morbidité de la prématurité

Un certain nombre de données sont actuellement disponibles pour apprécier le pronostic des
prématurés.

8.1 Evolution globale


- Chez les < 32 SA et/ou < 1500 g (POPS, n = 1338, Lancet 1991)

 mortalité : 30 %
 séquelles majeures : 20 %
 séquelles mineures : 35 %
 normaux : 15 %

- 40 % des survivants ont besoin d'une éducation spécialisée.

8.2 Facteurs influençant la mortalité


- la mortalité est une fonction inverse de l'âge gestationnel : 100 % à 22 SA et 30 % à 28 SA
(Working Group on Very Low Birth Infants. 4 pays n = 910, Lancet 1990).
- critères de survie chez le prématuré, par ordre décroissant :

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 21


 âge gestationnel plus grand,
 poids de naissance plus élevé,
 fille,
 grossesse singleton

(Phelps, Society of Pediatric Research, Anaheim 1990).

8.3 Facteurs influençant la morbidité :


- le pourcentage de séquelles majeures est indépendant du terme (POPS, n = 1338, Lancet
1991)
- éléments favorisant les séquelles : HPIV, PCA, poids < 750g et durée de ventilation (Koons,
n=73 et P < 1000 g, Society of Pediatric Research, Anaheim 1990).

8.4 Séquelles :
- données générales chez les < 32 SA TOTAL Séquelles Séquelles
et/ou < 1500 g (POPS, n = 1338, Lancet majeures mineures
1991).
Type de séquelles

Pschycomotrices 45 % 17 % 28 %

Visuelles 28 % 2% 26 %

Auditives 6% 2% 4%

Langage 10 % 20 % 20 %

Respiratoires 27 % 1% 26 %

- fibroplasie rétro-lentale :

 < 1500 g : 50 % dont 2 % de cécité (édito, Lancet 1991)


 1000-1500 g : 0,5 % de cécité (édito, Lancet 1991)
 < 1000 g : 8 % de cécité, 7 % de déficit visuel mineur, 85 % normaux (Koerner, 26
centres, n= 1634 et P < 1000g VLBWI Symposium, Zurich 1989).

- bronchodysplasie pulmonaire :

 > 1500 g : 5 %
 < 1500 g : 20 %
 < 1000 g : 50 %
 < 700 g : 90 %

(Bancalari, VLBWI Symposium, Zurich 1989).

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 22


- HPIV :

Une étude récente montre que les stades I et II ne sont pas anodins. 38 prématurés avec un P
< 1500 g, une HPIV de stade I ou II et un examen normal à 1 et 2 ans, ont été revus à 6 ans ;
ils présentaient des difficultés d'apprentissage, de langage, de lecture et de coordination de
façon significativement plus importante que les nouveau-nés à terme auxquels ils avaient été
appariés à l'âge de 1 et 2 ans (Lowe, n=38, P w 1500 g, AJDC 1990).

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 23


B. HYPOTROPHIE
1. Définition

- nouveau-né dont le Poids < 10è percentile pour le terme


- hypotrophie sévère si P < 3è percentile
- RCIU si P et T < 10è percentile
- hétérogénéité :

 RCIU à terme et RCIU prématuré


 RCIU partiel portant sur le P, P+T et global : P+T+PC

2. Incidence

- par définition : 10 % des naissances


- nouveau-nés de P < 2500 g : 6-8% dans les pays occidentaux contre 24% dans les pays en
voie de développement (malnutrition).

3. Etiologies

3.1. Les plus fréquentes


- 35 % : syndrome vasculo-rénal,
- 10 % foetopathies infectieuses : CMV, rubéole, toxoplasmose, syphilis, parvovirus B19.
- 10 % chromosomiques et géniques,
- 5 % toxiques (alcool, tabac, héroïne)
- 5 % grossesses multiples
- 4 % maladie maternelle : diabète, néphropathie, cardiopathie,
- 1 % placentaires : artère ombilicale unique, insertion vélamenteuse du cordon.
Dans 30 % des cas, la cause n'est pas retrouvée.

3.2. Malnutrition maternelle


Si l'index pondéral <1,2 il y a un risque de donner naissance à des RCIU.

4. Conduite à tenir

4.1. Pendant la grossesse :


- affirmer le RCIU : il est évoqué sur la hauteur utérine et la prise de poids et confirmé par
l'échographie : mensurations < 10è percentile pour le terme (diamètre bipariétal, abdominal
transverse, longueur du fémur, estimation du poids foetal).

- apprécier la gravité : sur la date d'apparition du RCIU (< 26 SA, entre 26 et 34 SA ou > 34
SA), le ralentissement de la croissance du PC, l'insuffisance de liquide amniotique, la vitalité
foetale (rythme cardiaque foetal, mouvements actifs du foetus, doppler des artères utérines,
ombilicales et cérébrales, Manning).

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 24


- rechercher une cause par l'échographie morphologique à la recherche de malformations
présentent dans 15 à 18 % des RCIU. Recours éventuel à l'amniocentèse pour caryotype, la
cordocentèse pour diagnostic de fœtopathie, pouvant alors déboucher sur la proposition
d'interruption médicale de grossesse.

- porter une éventuelle indication d'extraction foetale devant une malnutrition sévère en
sachant le risque de prématurité par décision médicale, les limites d'intervention à respecter
idéalement (> 31 SA et > 1000 g) et les possibilités d'évaluation de la maturité pulmonaire
(L/S).

4.2. A la naissance :
- affirmer le RCIU : sur le P, la T et le PC mais aussi le pli cutané et l'index pondéral (P =
100P/T3) inférieur au 10è percentile.
- évaluer la gravité de la souffrance fœtale aiguë (SFA) surajoutée
- compléter l'enquête étiologique si nécessaire.

5. Physiopathologie

5.1 Syndrome vasculo-rénal


- il est dû à une micro-angiopathie thrombotique placentaire avec déséquilibre entre TxAS
et PG12 et endothéline et EDFR.
- il entraîne une baisse du transport tissulaire en O2 (TaO2)
- la baisse du TaO2 a deux conséquences sur le foetus :

 redistribution de la perfusion vers les organes nobles longtemps préservés (myocarde,


cerveau) au détriment des adipocytes, des muscles, du thymus, des surrénales du foie.
 perturbation de la relation "croissance-différenciation" avec une maturation et une
différenciation précoces après arrêt de la multiplication cellulaire.

5.2 Déficit hormonal :


- le taux de GH est normal chez les RCIU,
- il existe une baisse de l'IGF1 et de l'activité thymidine au cordon qui est une fonction directe
du poids,
- on retrouve également une baisse de l'IL-1 in utéro, lors de la 1ère année et même après
plusieurs années de recul au niveau de la production des macrophages.

6. Aspect clinique

Trois aspects sont rencontrés :

des normes pour le terme alors que la T et le PC sont normaux. Le nouveau-né a des membres
très longs et grêles et un tronc étroit alors que la tête paraît relativement grosse avec un visage
en forme triangulaire. La peau est plissée du fait de l'absence de tissu adipeux sous-cutané et
de l'existence de muscles peu développés. La vigilance est présente et le tonus est en
quadriflexion.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 25


plus harmonieux mais il existe une maigreur impressionnante et un aspect fripé des téguments.
La vigilance est parfaite et le tonus paraît souvent exagéré.

aspect extérieur caractéristique.

7. Pathologies du RCIU

7.1 Hypothermie
- elle est toujours à prévenir par la chaîne du chaud,
- le RCIU a des stocks en glycogène et en acides gras (AG) très diminués.

7.2 Respiratoire
- il existe une plus faible incidence de la MMH chez l'enfant RCIU que chez l'enfant
eurtrophique pour un terme donné.
- ceci est dû à une avance de maturation de la lécithine synthétase.

7.3 Hémodynamique
- elle est fonction du terme.

7.4 Neurologique
- il existe une avance de maturation du SNC.
- la SFA est plus fréquente chez les RCIU entraînant une ischémie-anoxie qui peut retentir
sur le fonctionnement de plusieurs organes : cerveau, foie.
- c'est un facteur de gravité du RCIU.

7.5 Métabolique
- hypoglycémie : touche 15 à 20 % des RCIU ; elle est due à la pauvreté des stocks de
glycogène et d'AG, à une néoglucogénèse inefficace et une grande consommation par le
cerveau (60% de l'énergie) et éventuellement par une masse globulaire augmentée. Elle
nécessite la même attitude préventive décrite pour le prématuré.
- hypocalcémie : secondaire à l'hypoglycémie. Sa prévention est identique à celle du
prématuré.
- hypoprotidémie : due à un défaut de synthèse hépatique d'albumine. Elle entraîne des
oedèmes interstitiels.

7.6 Susceptibilité aux infections


La même prévention des infections s'impose de façon identique à celle développée chez le
prématuré, d'autant que plusieurs facteurs plaident en faveur de certains désordres
immunitaires :

 baisse profonde de l'immunité cellulaire probablement due à une hypotrophie


thymique
 baisse de la production de certaines cytokines : IL-1.

D'autre part, le nouveau-né hypotrophe a un faible, voire une absence d'élévation de la CRP
au cours des infections.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 26


7.7 Hépatologique
- ictère : il est dû à une immaturité hépatique si le nouveau-né est aussi prématuré, mais est
surtout dû à l'augmentation de la quantité d'hème induit par la polyglobulie.

- troubles de l'hémostase : ils sont présents dans 50 % des cas d'hypotrophie. Ils sont
transitoires et se caractérisent par un défaut de synthèse de plusieurs éléments plus ou moins
associés : fibrine, facteurs II, V, VII, X et plaquettes. Dans 10% des cas, il existe une véritable
CIVD. Leur traitement est symptomatique.

- cholestase prolongée : elle existe dans 10 % des cas. Elle se traduit par la persistance des
anomalies de l'hémostase associée à un ictère à bilirubine conjuguée avec une cytolyse et une
insuffisance hépato-cellulaire plus ou moins marquée. Histologiquement, il s'agit d'une
cholestase intense, diffuse avec nécrose centro-lobulaire alors que les vaisseaux et les
canalicules biliaires sont normaux. Elle peut être prolongée jusqu'à 6 mois, mais régresse
spontanément habituellement. Son existence et son intensité sont corrélées à l'importance de la
SFA surajoutée.

7.8 Hématologique
- polyglobulie : hématocrite veineux > 65 % : elle touche 15 à 20 % des hypotrophes et
s'associe à une érythroblastémie (> 2000/mm3). Elle est due à l'augmentation de la masse
sanguine secondaire à l'hypoxie in utéro. Elle entraîne une hypoglycémie et un syndrome
d'hyperviscosité sanguine associant un ou plusieurs signes suivant s: érythrocyanose diffuse,
hyperexcitabilité, tachypnée, oligo-anurie, intolérance digestive, cardiomégalie. Le risque est
l'ischémie multifocale due à l'hyperviscosité (convulsions, thrombose des vaisseaux rénaux,
ECUN, myocardiopathie, insuffisance hépatique). Le traitement repose sur la soustraction d'un
certain volume de sang (à calculer en fonction de l'hématocrite et du P de l'enfant) et son
remplacement par le même volume de plasma ou d'albumine afin de ramener l'hématocrite à
50 %.
- neutropénie : elle s'associe à l'érythroblastémie et disparaît en moins d'une semaine.
- thrombopénie : elle touche 2/3 des hypotrophes. Elle est d'origine périphérique, due à la
destruction splénique et à une consommation dans les sludges.

7.9 Osseuse :
- le risque de rachitisme secondaire est identique à celui d'un nouveau-né eutrophique et
nécessite donc une prévention de 1500 u.i de vitamine D dès la naissance
- il n'existe pas de retard d'âge osseux en cas d'hypotrophie foetale.

7.10 Digestive et nutrition


- ECUN : le risque est d'autant plus grand que le nouveau-né est un hypotrophe prématuré
avec polyglobulie.
- besoins nutritionnels : ils sont très augmentés chez l'enfant hypotrophe. Plusieurs éléments
illustrent cette différence entre un prématuré eutrophique et un enfant hypotrophe (Senterre,
1987) :
1 - gain pondéral souhaité (1er mois de vie)

 à terme, eutrophique : 10g/kg/j


 prématuré : 15g/kg/j
 RCIU : 20g/kg/j

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 27


2 - besoins caloriques (en cal/kg/j)

Prématuré RCIU

Métabolisme de base 60 70

Croissance 20 20

Rattrapage 0 50

Total 80 140

3 - Les besoins qualitatifs sont également augmentés.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 28


C. LE POST-MATURE
1. Définition
Enfant né après 42 SA révolues.
l'hypotrophie est souvent associée à la post-maturité car la prolongation de la grossesse
entraîne une réduction du gain pondéral.

2. Incidence
Elle était d'environ 5 % il a quelques années,
la surveillance obstétricale de la fin de la grossesse devrait pouvoir permettre d'éviter la
post-maturité.

3. Etiologie
Elle est totalement inconnue.

4. Physiopathologie
La prolongation de la grossesse au-delà de 42 SA aboutit à une insuffisance placentaire.
Il en découle une baisse du TaO2 placento-foetal et une diminution des apports nutritifs.
Le risque est double :

 celui de la souffrance foetale aiguë (SFA) pouvant aboutir à l'extrême : à une mort
in-utéro ou à une ischémie-anoxie néonatale sévère par insuffisance placentaire et/ou
par inhalation méconiale avec ses conséquences neurologiques.
 celui de l'hypotrophie et du défaut de réserves constituées en fin de grossesse,
donnant une hypoglycémie néonatale précoce.

5. Aspect clinique
Le revêtement cutané du post-mature est très particulier : peau pâle, craquelée, desquamante et
sans vernix caséosa ni lanugo. Une coloration verdâtre est possible par imprégnation méconiale
qui est visible également sur le cordon. La panicule adipeuse sous-cutanée est réduite. Les
ongles et les cheveux sont longs. En l'absence de pathologie neurologique grave, le regard est
très éveillé avec des yeux grands ouverts attestant d'une maturation de la vigilance. L'enfant a
une position quadrifléchie identique à celle d'un nouveau-né à terme.

6. Pathologies
6.1 Inhalation méconiale
Elle est plus fréquente chez le post-mature du fait de la conjonction de la SFA (et donc de
l'émission de méconium) et du déclenchement de mouvements respiratoires in utéro.
Elle nécessite une réanimation adaptée en salle de naissance avec aspiration première des

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 29


voies aériennes inférieures avant toute ventilation.
Elle doit être prévenue par une collaboration obstétrico-pédiatrique permettant d'aspirer le
pharynx dès la sortie de la tête à la vulve, puis de poursuivre l'aspiration sous laryngoscope
dès que l'enfant est sorti.

6.2 Ischémie anoxie cérébrale


Elle est due à l'insuffisance placentaire anténatale qui peut être éventuellement aggravée
par une inhalation méconiale,
elle nécessite une prise en charge adaptée à la naissance,
l'importance de l'acidose métabolique associée, est un facteur de mauvais pronostic.

6.3 Hypoglycémie
Elle est aggravée par la SFA,
le contrôle de la glycémie capillaire doit être fait systématiquement dès la naissance et la
prévention assurée par l'apport d'une solution glucosée à 10% (I.V ou per os) dès les
premières minutes de vie.
Les différentes pathologies de l'hypotrophie peuvent s'associer à celle de la post-maturité.

7. Mortalité et morbidité
7.1 Mortalité
la mortalité périnatale est deux fois plus élevée que pour l'enfant à terme. Elle devient
quatre fois plus élevée si le nouveau-né est hypotrophe.
la mortalité post-néonatale est également augmentée.

7.2 Morbidité
Elle est plus élevée que celle du nouveau-né à terme du fait d'éventuelles séquelles
pulmonaires et neurologiques.

Conclusion
La post-maturité peut être prévenue par un diagnostic précis du terme en début de grossesse
et la surveillance étroite de la fin de la grossesse de façon à porter à temps les indications d'un
déclenchement de l'accouchement ou d'une extraction du foetus s'il existe une menace vitale.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 30


II. PATHOLOGIE NEONATALE

A. Adaptation du nouveau-né à la vie extra-utérine


La naissance est certainement le moment le plus dangereux de la vie ! En effet, pendant 40
semaines le fœtus a été complètement dépendant de sa mère et brutalement il doit se prendre
en charge et s'adapter à une vie extra-utérine totalement différente.

Les deux premiers problèmes qu'il devra résoudre en urgence et réussir sans faille sont
:

 son démarrage ventilatoire,


 et son adaptation circulatoire, couple indissociable.

Son aération pulmonaire doit être rapide et durable associée à la chute des résistances
capillaires pulmonaires.

Pour réussir une aération rapide de son poumon, le nouveau-né doit posséder une maturité
pulmonaire suffisante, une commande ventilatoire en bon état, un appareil musculaire normal.
La maturité pulmonaire anatomique et biochimique n'est bien établie qu'après 35 semaines
d'aménorrhée après la phase de maturation alvéolaire permettant le maximum d'échanges
gazeux entre l'alvéole et le sang des capillaires. Le liquide pulmonaire, sécrété dès la 17e
semaine, excrété pour la plus grande partie dans la cavité amniotique et réabsorbé pour l'autre
part par les lymphatiques et les capillaires pulmonaires, favorise le développement des alvéoles
pulmonaires à partir des structures initiales.
A la naissance, après l'expulsion du liquide alvéolaire par les voies aériennes favorisée par la
compression thoracique, l'aération rapide des poumons se fait grâce à l'ouverture du
"parachute pulmonaire" sous l'influence des stimuli physiques et gazométriques. Cette
inflation pulmonaire permet l'érection des capillaires pulmonaires et la chute des
résistances pulmonaires qui entraîne immédiatement un afflux de sang au poumon (figure 1).

Figure 1 : La quantité de sang qui traverse les poumons est beaucoup plus grande lorsque
les alvéoles sont pleins d'air à pression circulatoire égale.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 31


Les dépressions nécessaires pour ouvrir les alvéoles pulmonaires à la première inspiration sont
importantes. En effet, en ventilation spontanée le nouveau-né doit développer des dépression
de -40 à -70 cm d'eau pour faire entrer dans son poumon un volume courant de gaz d'environ
30 ml. Il existe une pression d'ouverture pour faire parvenir le gaz dans l'alvéole et ce n'est que
lorsque cette pression critique est atteinte que l'air peut pénétrer dans les alvéoles (figure 2).

Figure 2 : Courbes pression-volume, lors des deux premiers mouvements ventilatoires.


(Tiré de Karlberg et Cole, 1962).

Cette physiologie est nécessaire à connaître pour la réanimation du nouveau-né en salle de


travail ou il faudra, au cours des premières insufflations, savoir appliquer des pressions
positives souvent supérieures à la pression dite de "sécurité" de 30 cm d'eau. Cette inflation
pulmonaire provoque immédiatement l'érection des capillaires pulmonaires.

La sécrétion de substances vasodilatatrices locales : histamine, prostaglandines, angiotensine,


bradykinine et monoxyde d'azote (NO) favorise l'ouverture de ces capillaires pulmonaires et
les maintient ouverts (figure 3).

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 32


Figure 3 : Chute des résistances pulmonaires : les différents facteurs mis en jeu
(AGII : angiotensine II ; EDFR : endothélial-relaxing factor ; PG : prostaglandine ; QP
: débit pulmonaire).

La bonne oxygénation et la baisse immédiate de la capnie favorisent la vasodilatation capillaire,


alors que l'acidose, quelle soit respiratoire ou métabolique, ainsi que l'hypoxie provoquent une
vasoconstriction pulmonaire et le retour en circulation foetale (figure 4).

Figure 4 : Rôle de l'hypoxie et de l'acidose sur les résistances pulmonaires.


(D'après Rudolph A. M., J. clin. invest. 1966)

En cas d'asphyxie périnatale il faudra donc aider à l'inflation pulmonaire et lutter en premier
lieu contre l'HYPOXIE et l'ACIDOSE par la prise en charge ventilatoire et l'oxygénation.

L'adaptation cardiovasculaire se produit en même temps que la mise en route ventilatoire


afin de réaliser rapidement une circulation de type "adulte" après une phase transitionnelle :

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 33


circulation pulmonaire à basse pression, circulation systémique à haute pression.
Immédiatement après la section du cordon, le débit du ventricule gauche doit doubler, les
résistances systémiques s'élèvent et le myocarde doit s'adapter à ce surcroit de travail. C'est la
libération massive de catécholamines pendant l'accouchement qui permet cette adaptation.
La circulation foetale est résumée sur la figure 5

Figure 5

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 34


A la naissance les deux circulations se mettent en série avec la circulation pulmonaire à faible
pression et la circulation systémique à forte pression. Il y a d'abord une circulation
transitionnelle avec inversion des flux dans le CA et fermeture fonctionnelle du Foramen Ovale
à cause de l'augmentation de pression dans l'oreillette gauche du fait du retour veineux
pulmonaire puis une circulation Adulte après fermeture définitive des 2 schunts.
Les deux modes de circulation sont résumés sur la figure 6

Hémodynamique foetale
1. VO = veine ombilicale
2. CVA = canal veineux Arantuis
3. VCI = veine cave inférieure
4. OD = oreillette droite
5. FO = foramen ovale
6. OG = oreillette gauche
7. VG = ventricule gauche
8. AO = aorte
9. VCS = veine cave supérieure
11. VD = ventricule droit
12. AP = artère pulmonaire
13. CA = canal artériel
14. A. ombilicales

Hémodynamique
Néonatale

 Ouverture du poumon
 Erection des capillaires
pulmonaires
 Diminution des
résistances pulmonaires
 Retour VP : veines
pulmonaires
 OG : Fermeture du
foramen ovale FO
 VG - Aorte
 Inversion du shunt puis
fermeture CA
 Tissus -

2 circulations en série :
- Circulation pulmonaire à faible
pression
- Circulation systémique à forte
pression
Fermeture des 2 shunts :
- Foramen Ovale
- Canal artériel

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 35


Toutes ces modifications se produisent immédiatement à la naissance :

 expulsion du liquide alvéolaire


 inflation pulmonaire
 chute des résistances capillaires pulmonaires grâce à leur vasodilatation
 adaptation du coeur gauche et de la pression artérielle

Ces changements doivent être DURABLES pour obtenir une bonne adaptation à la vie extra-
utérine. L'aération pulmonaire doit rester correcte et l'enfant ne doit pas refermer ses
poumons à chaque expiration. C'est grâce au film liquidien qui tapisse les alvéoles et en
particulier au SURFACTANT qu'il contient, que le nouveau-né peut maintenir correctement
ses alvéoles ouvertes en fin d'expiration et garder un volume résiduel. Le surfactant pulmonaire
est synthétisé par les pneumocytes de type II. Après la 35e semaine sa synthèse est assurée par
la LECITHINE-SYNTHETASE, enzyme stable et résistante. Par contre entre 22 et 35
semaines sa synthèse est assurée par une METHYL-TRANSFERASE qui est plus fragile ;
cet enzyme peut être inhibée par l'asphyxie, l'hypothermie, l'hypoperfusion pulmonaire,
l'oedème pulmonaire. Le surfactant peut donc être insuffisamment fabriqué à cause d'une
immaturité des pneumocytes ou désorienté ou détruit par un " stress néonatal ". Ce surfactant
est constitué d'un mélange de phospholipides dont le composé principale est la dipaLmitoyl
phosphatiDyl choline et de protéines qui favorisent son étalement et son orientation à la surface
des alvéoles. Son rôle principal est de diminuer la tension superficielle, de permettre la
création du volume résiduel pulmonaire, d'éviter les atélectasies à l'expiration,
l'exsudation et l'oedème donc la création des membranes hyalines. Sa production est
accélérée par les glucocorticoïdes et les hormones thyroïdiennes, base du traitement
préventif de la maladie des membranes hyalines du prématuré. En cas de détresse respiratoire
chez un prématuré le surfactant de remplacement doit être administré très rapidement dans une
sonde d'intubation pour éviter la formation des membranes hyalines source principale
d'insuffisance respiratoire néonatale du prématuré.

L'état circulatoire doit aussi rester stable et se maintenir sur un modèle adulte. Toute
hypertension artérielle pulmonaire, vasoconstriction capillaire pulmonaire qui entraîne des
pressions des cavités droites supérieures aux pressions gauches systémiques, entraînera en effet
un Retour à la Circulation Foetale (RCF) avec shunts droit-gauche au niveau du foramen
ovale et du canal artériel. L'hypoxémie sera alors majeure. Cet accident (RCF) se rencontre
fréquemment au cours des détresses respiratoires du nouveau-né.

La Thermorégulation : est le troisième problème à résoudre pour le nouveau-né.


- La Thermolyse foetale se fait par le débit placentaire qui est un échangeur thermique. La
température du foetus est supérieure à celle de sa mère de 0,3 à 0,8°C.
- A la naissance, la thermolyse va être très importante. Le nouveau-né arrive mouillé, son
rapport surface corporelle/poids est élevé et ses pertes par évaporation, radiation, conduction,
convection, se font rapidement et doivent être évitées. Il est très sensible au froid : un nouveau-
né nu et exposé à 24°C baisse sa température de 0°25C par minute s'il n'est pas soumis à une
ambiance lui délivrant une température proche de sa température de neutralité thermique de
32°C (nouveau-né à terme), 35°C (prématuré), 22°C (adulte).
- La thermogenèse est possible au pris d'une dépense énergétique importante. Le nouveau-né
ne possède que la thermogenèse chimique (sous la dépendance des catécholamines) pour
produire de la chaleur. Celle-ci s'obtient à partir des stocks glycogéniques hépatiques et des
graisses brunes ; par contre, le nouveau-né n'a pas de thermogenèse musculaire (frissons ou
exercice musculaire) car ses systèmes extra-pyramidal et pyramidal sont immatures.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 36


- L'hypothermie est très délétère, elle entraîne hypoglycémie, vasoconstriction pulmonaire,
baisse de la synthèse du surfactant et hémorragie péri ou intraventriculaire.

Conclusion :
C'est grâce à la meilleure connaissance de tous ces phénomènes d'adaptation que l'on
peut comprendre les gestes de réanimation à faire en salle de travail au cas ou le
nouveau-né aurait des difficultés d'adaptation à la vie extra-utérine ainsi que les
grandes pathologies respiratoires du nouveau-né et leur prise en charge.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 37


B. Réanimation en salle de travail
Un nouveau-né en difficulté dans les premières minutes de vie est presque toujours un enfant
dont l'adaptation CARDIO RESPIRATOIRE à la vie extra utérine est perturbée à la suite d'une
Souffrance Foetale Aigue (S.F.A) anté ou périnatale facteur d'ANOXIE-ISCHEMIE.

Cette SFA est quelquefois imprévisible, brutale mais le plus souvent elle survient dans un
contexte materno obstétrical pathologique permettant de prévoir l'accident et de mieux
l'appréhender :

 Une maladie maternelle connue (diabète, lupus, hypertension artérielle, maladie


cardiaque psychiatrique ...)
 Une prise de médicaments pendant la grossesse ou un accident.
 Une pathologie obstétricale (toxémie gravidique, Hellp syndrome, cholestase
gravidique, placenta mal inséré praevia, une béance du col utérin, une rupture
prématurée de la poche des eaux avec infection vaginale et chorioamniotite).
 Une infection maternelle (infection urinaire vaginale chorioamniotite, fièvre isolée,
portage de germes vaginaux).
 Une pathologie fœtale de repérage clinique ou échographique, tel un retard de
croissance intra utérin, une souffrance fœtale chronique.
 Une menace d'accouchement prématuré.
 En cours d'accouchement les accidents sont plus difficiles à prévoir car souvent
brutaux : dystocie mécanique ou dynamique, métrorragies d'un placenta praëvia,
hématome rétro placentaire aigu, procidence du cordon.

Plus rarement l'enfant est atteint d'une malformation ORL - Respiratoire - Cardiovasculaire
Digestive ou d'une Pathologie Neuromusculaire qui lui causent des difficultés d'adaptation.

Exceptionnellement il s'agit d'une intoxication médicamenteuse maternelle.

Enfin soulignons encore que même un accouchement qui paraît normal, peut être mal supporté
par l'enfant qui peut présenter une mauvaise adaptation à la vie extra utérine et avoir besoin
d'une réanimation de " démarrage ".

L'ETAT CLINIQUE de l'enfant est apprécié par le score d'APGAR. Cette "note de naissance"
renseigne parfaitement sur la façon dont il a supporté son accouchement et apprécie ses
capacités immédiates à adapter sa circulation et sa respiration (fréquence cardiaque - qualité de
du cri - couleur) ainsi que le retentissement neurologique (tonus - réactivité) de cette naissance.
Il est côté de O (état de mort) à 10 pour un bébé à terme vigoureux et sans problème.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 38


COTATION D'APGAR

SCORE
COTATIONS
CRITERES OBTENU
0 1 2
Pouls 0 100 / mn + 100 / mn
Respiration 0 Cri faible cri vigoureux
Cri
Tonus 0 extrémités tout le corps
(mouvements)
Réactivité à 0 grimaces vive avec des cris
l'excitation
plantaire
Couleur bleu - blanc bleu aux rose sur tout le corps
extrémités

TOTAL

Ce score doit être établi à une minute, 5 puis 10 minutes tout en entreprenant les gestes
adéquates pour aider le nouveau-né à corriger l'hypoxémie, l'hypercapnie et l'acidose
qu'entraîne l'asphyxie périnatale s'il y a un problème. Chez l'enfant prématuré surtout, des
difficultés d'adaptation et un mauvais Apgar permettent souvent de prévoir des difficultés
postnatales importantes, en particulier une détresse respiratoire, hémodynamique puis des
séquelles neurologiques. Chez l'enfant à terme, une bonne réanimation entraînant une
récupération rapide est de meilleur pronostic.

Quoiqu'il en soit la réanimation du nouveau-né en salle de travail, lorsque l'enfant n'arrive pas
à faire correctement son adaptation à la vie extra-utérine, est parfaitement codifiée et résumée
sur la pyramide des gestes à accomplir ci-jointe.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 39


Ces gestes constituent la base de toute réanimation du nouveau-né asphyxique en salle
de travail. Ils sont accomplis l'un après l'autre en fonction de la récupération du bébé,
sans précipitation, ni affolement même chez un enfant de très petit poids.

Quelques situations doivent être connues pour leur adapter une thérapeutique particulière dès
la salle de travail :

- le diagnostic anténatal par échocardiographie d'une hernie diaphragmatique ou sa suspicion


devant des difficultés respiratoires, un abdomen plat et des bruits du coeur déviés à droite
(hernie gauche la plus fréquente) contre-indiquent toute ventilation au masque et impose la
mise en place immédiate d'une sonde gastrique en aspiration continue ainsi que l'intubation
trachéale avant le transfert de l'enfant.

- une atrésie des choanes suspectée sur une dyspnée de type obstructif confirmée à l'aspiration
nasale peut être améliorée par la pose d'une canule buccale avec oxygénation ou en cas de
besoin par une intubation buccale.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 40


- un syndrome de Pierre Robin (hypoplasie mandibulaire, fente palatine et glossoptose)
nécessite en cas d'asphyxie aiguë une intubation qui peut être difficile, mais peut être améliorée
par la simple pose d'une canule buccale avec oxygénation et la position ventrale en attendant
le transfert. Le masque laryngé de pratique non encore courante pour la réanimation du
nouveau-né pourra être utilisé en salle de travail.

- la suspicion d'une atrésie de l'oesophage : devant un bébé asphyxique, ballonné (type III)
et qui mousse est une contre-indication absolue à tout apport alimentaire précoce. Elle nécessite
une mise en proclive, une aspiration continue du cul de sac oesophagien supérieur avec en cas
de besoin, une ventilation sur tube endotrachéal, en se méfiant du ballonnement abdominal du
fait de la fistule inférieure. Le test de la seringue en confirmera le diagnostic.

- les enfants porteurs de laparoschisis ou d'omphalocèle seront transportés dans un sac stérile
ainsi que les spina bifida qui n'auront pas bénéficié du diagnostic anténatal.

- l'inhalation méconiale sera prévenue en cas de post maturité, de souffrance foetale aiguë, de
liquide méconiale par une aspiration à la vulve avant le dégagement des épaules ou si ce geste
n'a pas été possible ou suffisament efficace par une aspiration buccale efficace, voire trachéale
avant la première inspiration.

- L'infection materno-foetale en particulier à streptocoque B, à colibacilles, quelque fois à


listéria est souvent présente dans tous ces cas. Il faudra la diagnostiquer et la traiter rapidement
par antibiotiques après les prélèvements.

- Le pneumothorax est souvent une complication de l'inhalation ou de la rétention de liquide


alvéolaire. Mais il peut aussi survenir spontanément à l'occasion des inégalités de pressions
pulmonaires et du poumon inhomogène du nouveau-né. Il nécessite une oxygénothérapie voire
une exsufflation ou un drainage pleural.

- La naissance d'un enfant prématuré et en particulier d'un enfant de moins de 32 semaines


doit être entourée de beaucoup de précautions. Les risques de souffrance fœtale aiguë,
d'hypothermie, d'hypoglycémie et surtout de détresse respiratoire avec absence ou destruction
du surfactant y sont très fréquents. Contrairement a ce qu'il a été préconisé il y a quelques
années, l'intubation systématique des "prématurismes" (bébés de moins de 28 semaines de
moins de 1 kg) ne doit pas être systématique. Beaucoup de ces enfants ont une maturité
pulmonaire correcte et peuvent s'adapter à la ventilation aérienne. En cas de détresse
respiratoire, une C.P.A.P. nasale peut être tentée après un démarrage au ballon - en cas
d'inefficacité de ces techniques qui doivent rester les moins traumatiques possibles, une
intubation trachéale avec instillation intra-trachéale de surfactant (Curosurf 200 mg/kg) puis
une extubation la plus rapide possible seront pratiquée.

- en présence d'un retard de croissance intra-utérin, l'hypoglycémie est fréquente et doit être
prévenue par un apport précoce de glucose soit per os en alimentation gastrique continue soit
intra-veineuse par sérum glucosé 10 % avec un débit de 3 ml/kg/heure voire plus en cas
d'hypoglycémie repérée au dextrostix.

- un nouveau-né de mère diabétique aura la même prévention tant l'hypoglycémie d'un hyper-
insulinisme difficile à contrôler peut être fréquente et grave.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 41


- jumeaux ou grossesses multiples sont sources de difficultés néonatales, souvent dès la salle
de travail. Les syndromes transfuseur transfusé entraînant anémie aiguë pour l'un et anasarque
et polyglobulie pour l'autre devront être traité en salle de travail.

- enfin, il faut connaître le retentissement de certains médicaments administrés à la mère :


morphinique s benzodiazapines neutralisés par
-bloquants fréquemment employés pour diminuer la tension

/kg) ou glucagon (0,25 mg/kg/IV).

L'enfant ayant été mis en condition, s'il ne naît malheureusement pas dans un centre Obstétrico
Néonatal, sera transféré et la médicalisation se poursuivra sans faille. Elle consiste a contacter
le service d'accueil et le SMUR néonatal, à réunir les documents obstétricaux, à constituer le
dossier pédiatrique, à informer les parents, à leur présenter leur bébé, à leur faire signer
l'autorisation de soins, à prélever le placenta et un échantillon de sang maternel (10 ml sur tube
sec et 5 ml sur anticoagulant). A aucun moment, il ne faudra interrompre la "chaine du chaud",
de l'oxygène, du maintien hémodynamique, de l'apport glucosé pendant le transfert.

La prise en charge correcte d'un nouveau-né en difficulté dès la salle de travail


est très importante. Bien souvent elle permet d'éviter les pathologies néonatales
ultérieures et met l'enfant à l'abri des séquelles neurologiques graves après une
anoxie ou une ischémie périnatale.

Par contre un nouveau-né qui va bien, après clampage et section du cordon, sera
délicatement séché sur table chauffante, aspiré doucement de façon atraumatique ce qui
permettra de vérifier la perméabilité des choanes et la perméabilité œsophagienne. Un examen
rapide éliminera une malformation non diagnostiquée aux examens anténataux ou une
pathologie débutante. Puis l'enfant sera pesé, recevra 2 mg de vitamine K pour prévenir la
maladie hémorragique aura une désinfection oculaire. Il sera habillé et rendu à l'amour de ses
parents.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 42


C. Détresses respiratoires du nouveau-né et cardiopathies
à révélation néonatale
Pathologie la plus fréquente de la période néonatale, facteur de mortalité et de morbidité, la
détresse respiratoire du nouveau-né nécessite une démarche logique qui passe par :

 une analyse clinique,


 une analyse radiologique,
 une analyse gazométrique,
 des échocardiographies.

aboutissant à un diagnostic étiologique et une conduite pratique.


Indépendamment de toute cause, l'insuffisance respiratoire du nouveau-né est dangereuse par
l'hypoxémie, l'acidose mixte qu'elle entraîne et les troubles hémodynamiques qui lui sont
souvent associés.
Soulignons tout de suite la fragilité et la fatigabilité d'un nouveau-né en insuffisance
respiratoire d'autant qu'il s'agit souvent d'un enfant prématuré, chez qui l'aggravation peut être
brutale d'où la nécessité d'une surveillance constante.

Tout nouveau-né en insuffisance respiratoire est en danger de mort.

1 L'analyse clinique comporte :

1.1 L'anamnèse (elle va permettre de suspecter l'étiologie de la détresse respiratoire) :


Etude de la grossesse :

 pathologies maternelles en particulier : diabète, toxémie, infections


 traitements
 résultats des échographies et des examens obstétricaux, notion d'hydramnios.

Terme :

 prématurité (détresse respiratoire d'autant plus fréquente que l'enfant est plus
prématuré)

 post maturité (> 41 s.), (facteur de souffrance foetale aiguë).

Etude de l'accouchement :

 qualité et quantité du liquide amniotique (notion hydramnios, d'oligoamnios, liquide


teinté).
 césarienne ou voie basse, avec ou sans manoeuvres obstétricales. Forceps ou
ventouse.

Présence ou non de notion de souffrance foetale aiguë :

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 43


 APGAR qui reflète l'état de l'enfant à la naissance et la qualité de son adaptation à la
vie extra utérine.

Gestes de réanimation entrepris.


Mode d'installation de la détresse respiratoire.

1.2 La clinique :
L'examen doit être doux et atraumatique. En aucun cas l'enfant ne sera sevré de son
oxygènothérapie.

Analyse de la fréquence respiratoire : fréquence normale 40 à 60 respirations/mn.


Polypnée, bradypnée, apnées.

Signes d'obstruction et de rétraction : qu'analyse au mieux le score de Silverman, côté de 0


à 10 en fonction de l'intensité de l'atteinte respiratoire.

Score de Silverman

0 1 2

Balancement Absent Thorax immobile Respiration


thoraco abdominal paradoxale

Tirage
Absent
Entonnoir Xyphoïdien Intercostal
Intercostal discret
Absent
Battement des ailes du nez Intense
Modéré
Absent
Geignement expiratoire Intense
Modéré
Absent
Audible
Audible
au stéthoscope

Existence d'une cyanose, soit généralisée et intense, soit peri buccale, sensible ou non à
l'oxygène. Elle signe une hypoxie déjà sévère. Elle est à différencier de la cyanose des mains
et des pieds signe de stase que l'on voit souvent chez le nouveau-né à terme bien portant.

Retentissement hémodynamique et cardiovasculaire :

 fréquence cardiaque (normale 140 à 150 battements par mn), tension artérielle,
 temps de recoloration cutanée, hépatomégalie,
 présence d'un souffle cardiaque à l'auscultation, palpation des pouls,
 diurèse

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 44


Retentissement neurologique : examen prudent et limité en raison de l'insuffisance
respiratoire aiguë.

1.3 L'analyse radiologique


Elle est capitale.
Elle nécessite un cliché thoracique, de face, bien centré, avec des clavicules symétriques, une
tête posée sur l'occiput en rectitude, cliché en inspiration (8 espaces intercostaux).
Elle comprend l'étude du parenchyme pulmonaire, des plèvres : pneumothorax, épanchement,
des coupoles diaphragmatiques, du coeur (index cardio-thoracique, silhouette cardiaque), du
médiastin, des os, des prothèses.
Le cliché thoracique permet de confirmer le diagnostic étiologique.
Un abdomen sans préparation est parfois utile, il visualise la répartition des gaz et la place de
la sonde gastrique.

1.4 Les Gaz du sang


Ils jugent du retentissement de l'insuffisance respiratoire sur l'hématose et de sa gravité.

2 techniques sont possibles avec leurs avantages et leurs inconvénients :

- technique non invasive :

 saturation en oxygène (SaO²)


 PO² transcutanée (TcPO²)
 PCO² transcutanée (TcPCO²).

- méthode invasive : nécessite 1 prélèvement de sang artériel donc une spoliation sanguine :

 soit sur un cathéter aortique ou radial


 soit en périphérie sur une artère radiale ou humérale. Elle permet l'analyse de la PaO²,
de la PaCO² du PH sanguin, de la réserve alcaline.

Résultats :

 l'hypoxémie se juge en fonction de la fraction inspiratoire de l'oxygène (FIO² 21 à 100


%). Elle analyse la gravité de l'atteinte pulmonaire. La PaO² normale à terme sous une
FIO² de 21 % est aux alentours de 90 mm de mercure. L'hypoxémie est considérée
comme dangereuse pour une PaO², inférieure à 50 mm de mercure (7 KPA). Chez
l'enfant prématuré la PaO² doit être comprise entre 50 et 70 mm de mercure. L'hyperoxie
entraîne un risque de fibroplasie rétrolentale et de cécité chez l'enfant prématuré). La
SaO² normale est de 95%. Du fait de la courbe de dissociation de l'hémoglobine chez
l'enfant prématuré, elle ne doit jamais dépasser 98% pour éviter les risques d'hyperoxie.

 L'hypercapnie, signe l'hypoventilation alvéolaire et l'acidose ventilatoire. La pCO²


normale est de 40 mm de mercure (5 KPA) Au dessus de 60 à 65 mm de mercure, elle
fait discuter la prise en charge ventilatoire. Une pCO² inférieure à 30 mm de mercure
est dangereuse, principalement chez l'enfant prématuré car elle entraîne une
vasoconstriction cérébrale.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 45


 L'acidose est mixte. Le PH normal du nouveau-né est de 7,35 à 7,40. L'acidose est
dangereuse pour un PH < 7,20. Il faut d'abord corriger l'acidose ventilatoire et
l'hypoxémie. L'acidose métabolique du nouveau-né est le plus souvent d'origine
anoxique et se corrige par la prise en charge ventilatoire et l'oxygénation. Il est rare
qu'une réserve alcaline très basse nécessite l'apport de bicarbonate de sodium. Il est
dangereux d'injecter du bicarbonate chez un nouveau-né hypercapnique. Le
bicarbonate (Co3HNa) se transforme en C02 et s'accumule dans un système clos.
L'acidose métabolique devient alors une acidose ventilatoire, le PH restant très bas.

1.5 L'échocardiographie
Elle est souvent nécessaire chez un nouveau-né en insuffisance respiratoire. Elle élimine une
cardiopathie congénitale associée ou responsable de l'état clinique. Elle analyse la fonction
ventriculaire gauche, le débit cardiaque, le remplissage du coeur, la fonction ventriculaire
droite, le degré d'hypertension artérielle pulmonaire, l'état du canal artériel et le sens du shunt
principalement chez le prématuré.

1.6 Le reste du bilan biologique est classique :


Ionogramme, Glycémie, Calcémie, Numération Formule Sanguine, une hémostase, et des
analyses à la recherche d'une infection néonatale : CRP, fibrinogène, étude bactériologique des
prélèvement périphériques, des hémocultures. (on évitera de faire la ponction lombaire chez un
nouveau-né en insuffisance respiratoire, oxygéno-dépendant).

Au terme de ce bilan clinique et para-clinique, on peut savoir :

 le degré de gravité de l'insuffisance respiratoire,


 son étiologie.

2 Les étiologies des insuffisances respiratoires


Elles sont classables en 5 catégories (liste que l'étudiant doit connaître par coeur).

- Les maladies pulmonaires de loin les plus fréquentes :

 Maladies des membranes hyalines.


 Rétention de liquide alvéolaire.
 Inhalation amniotique ou méconiale.
 Collections gazeuses intrathoraciques : pneumothorax, pneumomédiastin.
 Les infections néonatales avec atteinte respiratoire.

- Les obstructions d'origine ORL :

 atrésie des choanes, syndrome de Pierre Robin, osbtruction laryngée ou trachéale.

- Les malformations chirurgicales, souvent diagnostiquées en période anténatale par


l'échographie :

 hernie diagphragmatique, atrésie de l'oesophage, fistule oeso trachéale, anomalie de la


paroi abdominale (omphalocèle, laparoschisis).

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 46


- Les causes cardiovasculaires :

 Une cardiopathie congénitale à révélation néonatale.


 Retour en circulation foetale avec persistance d'une hypertension artérielle
pulmonaire, le plus souvent associée à une maladie pulmonaire.

- Une maladie neuromusculaire pourra être cause d'hypoventilation alvéolaire et d'apnées


avec mauvaise adaptation respiratoire.

Les particularités cliniques et paracliniques ainsi que les prises en charge de chacune des
pathologies sont résumées dans les tableaux suivants.

2.1 Les maladies pulmonaires


Etiologies- Particularités cliniques et paracliniques. Traitement
Physiopathologies Diagnostic

Maladie des  Prévention :


membranes Hyalines : stress. - de la prématurité, de la SFA
Absence ou destruction du  Détresse respiratoire précoce avec - corticoïdes maternels.
surfactant alvéolaire score de Silverman élevé. Traitement :
 - Oxygénothérapie.
Atélectasies + oedème mixte) - C.P.A.P.
Hypercapnie croissante - Surfactant précoce (Curosurf)
Membranes Hyalines d'où  Radiographie : granité pulmonaire, -Ventilation assistée + P.P.C.
Shunt intra pulmonaire + effacement des bords du coeur + -Ventilation Haute Fréquence
Vasoconstriction capillaire bronchogramme aérien
- No inhalé.
pulmonaire HTAP  Troubles hémodynamiques :
- Correction du collapsus par
marbrures, hypo TA
remplissage + Dopamine et/ou
Retour en cirulation  Analyse du surfactant trachéal
Dobutrex selon
foetale  Attention aux infections associées
hémodynamique.
+  Complications pneumothorax,
Troubles hémorragies pulmonaires.
hémodynamiques

Retention de liquide  Détresse respiratoire, moins grave - Oxygénothérapie sous Hood.


alvéolaire transitoire. - Correction des troubles
Inhalation de liquide  Enfant né par césarienne hémodynamiques.
 Polypnée prédominante, peu de signe
amniotique clair
de lutte : Silverman peu élevé
 Hypoxémie - Pas d'hypercapnie
 Radiographie : surcharge
interstitielle
 Attention aux infections associées et
au pneumothorax

Inhalation méconiale  Post maturité + S.F.A. ou - Prévention de la SFA.


Hypotrophie et souffrance foetale - Aspiration avant la 1è
chronique. inspiration (à la vulve) avant
 Enfant "noyé", asphyxié - Apgar bas. dégagement des épaules.
 Encombrement bronchique - - Aspiration soigneuse en salle
Aspiration pro-ductive + verdâtre, de travail.
polypnée, peu de rétraction. - Oxygénothérapie, ventilation
 Hypoxémie, hypercapnie, acidose. assistée sous anesthésie.
 Radiographie : opacités - NO SI RCF.
inhomogènes, hyper-clartés, - Antibiothérapie

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 47


pneumothorax et pneumomédiastin,
troubles de ventilation.
 Attention aux infections associées.

Collections gazeuses  Nouveau-né ventilé au masque. - Prise en charge ventilatoire


intra thoraciques  Rétention de liquide. Inhalation oxygénation.
amniotique ou moeconiale. - Exsufflation à l'aiguille.
=  Latence possible : détresse - Drainage pleural
Pneumothorax respiratoire s'aggravant brutalement. - Oxygénothérapie.
Pneumomédiastin bradycardie. Apnée. Syndrome cave - Calme.
Pneumo péricarde supérieur, ballonement abdominal.
 Hypercapnie et hypoxie brutale.
 Epreuve de la lampe.
 Radiographie - poumons noir
(incidence de Muller) - Poumon
décollé de la paroi - Thymus volant,
médiastin. cerné par un liseré gazeux

Infections  Terrain : mère infectée, fièvre, chorio - Même prise en charge +


pulmonaires amniotite. Portage streptocoque B, antibiothérapie après
Toutes les étiologies infection urinaire, rupture prématurée prélèvements :
peuvent masquer une poche des eaux. - Amoxicilline.
infection néonatale :  Signes généraux d'infection - Céphalosporines III
néonatale. - Aminoside
(Streptocoque B,
 CRP élevée. Fibrinogène élevé ou
Colibacille, Listeria).
bas en cas de C.I.V.D. Troubles de
l'hémostase.
 Myélémie, thrombopénie.
 Bactériologie positive (gastrique,
méconium, hémoculture, uroculture,
LCR)

2.2 Les obstructions hautes


Etiologies Particularités cliniques et Traitement.
paracliniques diagnostic

Atrésie des choanes  Détresse respiratoire avec - Canule buccale ou si besoin


signes de lutte cyanose qui intubation buccale.
Imperforation de la paroi disparaît aux cris, bouche - Intervention ORL
postérieur des fosses nasales. Le ouverte. - Calibrage par sonde.
plus souvent membraneuse,  Butée de la sonde à 3 cm dans - Soins locaux.
quelques fois osseuse, dans un les narines.
cadre malformatif.  Risque d'apnées.

Syndrome de Pierre Robin  Détresse respiratoire + lutte. - Décubitus ventral


 Apnées obstructives et centrales - Canule buccale ou si besoin
Retro micrognatisme intubation. Elle est souvent
Glossoptose difficile (se servir d'une
Fente palatine grande lame).

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 48


Obstacles laryngés ou  Dyspnée inspiratoire, signes de - Intubation si détresse
malformations glottiques ou lutte + Stridor/ respiratoire.
sous glottique :  Anomalie du cri. - Traitement chirurgical.
 Dysphagie. - Trachéotomie quelque fois
 Radiographie du larynx. nécessaire.
Kystes branchiaux, goître,
 Echographie cervicale.
tumeur, abcès retropharyngé,
angiome, lymphangiome, sténose  Scanner
congénitale.  Endoscopies ORL
Diasthème laryngé
Méningocèle
Laryngites traumatiques ou
infectieuses.
Paralysies des adducteurs
Laryngomalacie

Obstacles trachéaux  Difficultés respiratoires et à - Intubation si nécessaire.


l'alimentation. - Traitement chirugical.
Tumeurs  Dyspnées. Wheezing
Kystes neuro entériques  Malaises, crise de cyanose.
Kystes bronchogéniques  Stridor
Anomalies arcs vasculaires  Echographie
Trachéomolacie  Scanner ou IRM thoracique.
 Transit oesophagien +++
 Endoscopies : laryngotrachéo
bronchoscopie,
oesophagoscopie

2.3 Les causes chirurgicales


Etiologie - Physiologie Particularités cliniques et Traitement
paracliniques - Diagnostic

Hernies diaphragmatiques  Diagnostic anténatal par - CI à la ventilation, au masque


échographie. si diagnostic connu ou suspecté.
Brêche diaphragmatique laissant  Détresse grave, cyanose - Ventilation sur tube.
passer une partie des viscères intense, thorax distendu - Sonde gastrique en aspiration.
abdominaux dans le thorax. immobile silencieux, du côté - Proclive.
90% hernies gauches. atteint. Bruits du coeur - Voie d'abord, perfusion.
Passage des viscères variables déviés à droite si hernie - Intervention.
dans la chronologie de la gauche. Abdomen plat, vide. - Réanimation post opératoire,
grossesse.  Radiologie : hyperclartés difficile. Mortalité lourde.
D'autant plus grave que plus dans l'hémithorax gauche.
précoce car hypoplasie Coeur refoulé à droite,
pulmonaire moignon pulmonaire écrasé.
Abdomen vide
 Hernie droite :
symptomatologie en 2 temps.
Masse hépatique dans
l'hémithorax. Détresse
hémodynamique.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 49


Atrésie de l'oesophage  Diagnostic anténatal - CI absolue à l'alimentation.
difficile. - Proclive
interruption de l'oesophage.  Hydramnios. - Aspiration continue du cul de
Fistule oesotrachéale du bout  Hypersalivation, sac supérieur et de la bouche.
inférieur dans 70% des cas encombrement. - Oxygénation.
 Détresse respiratoire. - Perfusion.
 Ballonnement abdominal. - Ventilation assistée à minima
 Fausses routes de salive et de avant fermeture de la fistule du
liquide gastrique par la bout inférieur.
fistule du bout inférieur.
 Test de la seringue.
 Abdomen sans préparation
avec sonde gastrique poussée
dans le cul de sac supérieur.

Fistules oeso trachéales  Diagnostic difficile. - Gavage.


 Fausses routes. - Cure chirurgicale de la fistule.
 Crise de ballonnement
abdominal.
 Troubles de ventilation.
Atélectasies.
 Transit oesophagien peut
visualiser la fistule.
 Endoscopie bronchique et
oesophagienne.

Malformations pulmonaires  Détresse respiratoire souvent - Intervention chirurgicale.


bien supportée. - Lobectomie
Malformation adénomatoïde du  Abdomen normal.
poumon. Diagnostic différentiel avec
hernie diaphragmatique
gauche.
 Hyperclartés thoraciques
avec abdomen sans
préparation normal.

Emphysème lobaire géant  Détresse respiratoire - Traitement chirurgical.


secondaire et souvent bien
supportée. Malformation le
plus souvent gauche.
 Radiologie : hyperclarté
unilatérale, diagnostic
différentiel pneumothorax.
Voir incidence de Muller
(face à rayon horizontal)

2.4 Les causes cardio-vasculaires (voir Module de Cardiologie)

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 50


D. Ictères à bilirubine non conjuguée du nouveau-né
Objectifs
1. Décrire le métabolisme de la bilirubine.

2. Décrire la physiopathologie de l'ictère simple du nouveau-né et citer quelques


circonstances favorisantes.

3. Donner les taux sanguins pour lesquels l'hyperbilirubinémie non conjuguée peut devenir
pathologique, toxique.

4. Citer les principales étiologies des ictères à bilirubine non conjuguées.

5. Citer méthodes et indications des différentes thérapeutiques.


L'ictère à bilirubine non conjuguée, est un symptôme fréquent chez le nouveau-né âgé de
quelques jours ;

Il faut d'emblée le différencier des ictères à bilirubine conjuguée, pathologie révélée en général
plus tardivement (après le 15ème jour de vie).

La bilirubinémie non conjuguée peut être toxique lorsque le taux dépasse un seuil fixé
arbitrairement à 350 mmol/l ,en effet, elle est insoluble dans l'eau et soluble dans les graisses,
notamment du système nerveux central.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 51


1 Le métabolisme de la bilirubine

Dans le système réticulo-endotélial :


L'hème provient de la dégradation des globules rouges (80 %) mais aussi des cytochromes
(20 %). L'hème est ensuite transformé en biliverdine grâce à l'hème oxygénase puis en
bilirubine grâce à une réductase. La bilirubine est déversée dans le secteur vasculaire.

Dans le secteur vasculaire :


La bilirubine peut être soit liée à l'albumine (deux sites connus de liaison) soit libre. Une
partie de cette forme libre pourra se fixer sur des sites cutanés ; la partie restante est la seule
toxique pour l'organisme.
A noter que le dosage de bilirubine standard ne tient pas compte de la forme liée et non liée à
l'albumine.

Dans le foie :
La bilirubine est captée au pôle vasculaire de l'hépatocyte ; deux proteines de transport Y la
ligandine et Z transportent la bilirubine qui vient de perdre sa liaison avec l'albumine, vers
l'hépatocyte.
Dans l'hépatocyte, la bilirubine sera conjuguée à de l'acide glucuronique sous l'influence de
l'enzyme glycuronyl transférase. L'acide glycuronique est un produit intermédiaire du cycle
de Krebs.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 52


La bilirubine parvient au pôle biliaire de l'hépatocyte, passe dans la voie biliaire puis le
duodénum.

Dans l'intestin :
La bilirubine conjuguée va se transformer en urobilinogène (qui peut être réabsorbé et donner
de l'urobiline, éliminable dans les urines,) et en stercobilinogène puis stercobiline qui colore
les selles.
A noter que certaines bactéries intestinales possédent un enzyme la bêtaglycuronidase
capable de redéconjuguer la bilirubine qui repasse alors dans la circulation générale.

2 Définition des hyperbilirubinémies non conjuguées


pathologiques
Tous les nouveau-nés présentent un ictère dit physiologique maximum au cinquième jour de
vie. La surveillance de cet ictère en Maternité s'effectuera par la mesure du taux de bilirubine
accumulé au niveau des sites cutanés (bilirubinomètre) et s'il y a doute, on pratiquera un dosage
sanguin.

On dit qu'il y a hyperbilirubinémie non conjuguée pathologique lorsque le taux de bilirubine


est :
-supérieur à 10 % du poids du corps pour un enfant de poids de naissance < 2 kgs 500 (exemple
: 150 mmol/l pour un enfant de 1500 gr).
- supérieur à 250 mmol/l pour un enfant de poids de naissance > 2 kgs 500.

3 Les principales étiologies des ictères à bilirubine non


conjuguée
3.1 L'ictère simple du nouveau-né

3.1.1 Physiopathologie
En période néonatale, il y a accumulation de bilirubine ; en effet, les globules rouges du
nouveau-né ont une demi-vie plus courte, l'activité cytochrome est très importante, l'hème
oxygénase secrété sous l'influence de l'adrénaline et du glucagon est très actif.

Cette bilirubine n'est pas totalement captée, loin s'en faut, par le pôle vasculaire de l'hépatocyte
; en effet, une partie du courant sanguin peut, dans les premières heures de vie, court-circuiter
le foie par le biais du canal d'Arantius ; la proteine Y et la proteine Z ne sont synthétisées qu'en
post-natal.

Dans la cellule hépatique, l'enzyme glycuronyl transférase n'est synthétisé que progressivement
; l'acide glucuronique, qui se lie à la bilirubine, est un intermédiaire du cycle de Krebs lui-
même dépendant des apports énergétiques, faibles dans les premières heures de vie.

Au total : excès de production de bilirubine et défaut de captation hépatique et de conjugaison


de cette bilirubine.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 53


Une hypoglycémie et/ou une hypothermie (défaut d'apport d'acide glucuronique, activation de
l'hème oxygénase), une hypoxie périnatale (persistance de la perméabilité du canal d'Arantius,
synthèse retardée des enzymes), les collections sanguines (bosse séro-sanguine,
céphalhématome), ou encore d'autres facteurs intervenant dans l'adaptation à la vie extra-
utérine, pourront majorer cet ictère simple.

3.1.2 Diagnostic
C'est un diagnostic d'élimination : test de Coombs direct négatif, absence d'incompatibilité
dans le système AB0.

3.2 Les ictères secondaires aux hémolyses


La destruction exagérée des globules rouges conduit à la formation d'hème puis de bilirubine.
Toutes les causes d'hémolyse peuvent donc entraîner un ictère à bilirubine non conjugée.

3.2.1 Les incompatibilités sanguines foeto-maternelles


- les allo-iso-immunisations rhésus, (antigènes responsables : D ou plus souvent maintenant c
C E). Le diagnostic est fait le plus souvent pendant la vie foetale ; le test de Coombs direct chez
le nouveau-né est positif.

- l'incompatibilité dans le système ABO : ce diagnostic est évoqué de principe lorsque la mère
est de groupe O+, que l'enfant est de groupe A ou B. L'hémolyse est moins sévère que dans les
ictères par allo-iso-immunisation. Le test de Coombs direct est le plus souvent négatif. Le
diagnostic repose sur la mise en évidence dans le sang maternel d'agglutinines irrégulières de
type anti A ou anti B.

3.2.2 Les hémolyses par microsphérocytose.

3.2.3 Les hémolyses par hémoglobinopathie.

3.2.4 Les hémolyses par enzymopathie : déficit en glucose 6 phosphate deshydrogènase,


déficit en pyruvate kinase.

3.2.5 Les hémolyses dans le cadre des infections parasitaires, virales ou bactériennes.

3.3 Les ictères par défaut de glycuroconjugaison hépatique


- ictère au lait maternel : une lipase contenue dans certains laits maternels, hydrolyse les
triglycérides ; les acides gras libérés agissent comme inhibiteurs compétitifs de la bilirubine au
niveau de la glucuronyl transférase. L'ictère reste modéré, dure le temps de l'allaitement, ne
contre-indique en rien l'allaitement maternel.

- ictère de l'hypothyroïdie : l'ictère à bilirubine non conjuguée est l'un des signes classiques de
l'hypothyroïdie congénitale ; les hormones thyroïdiennes sont en effet nécessaires à la synthèse
de l'enzyme glycuronyl transférase.

- ictère de la maladie de Gilbert : il est lié à un déficit partiel de la glycuronyl transférase ; il


s'agit d'une maladie autosomique dominante ; l'ictère reste modéré en période néonatale.

- l'ictère de la maladie de Crigler Najjar : il s'agit d'un déficit enzymatique complet dans la
forme du type I, partiel dans la forme du type II, seul viable.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 54


4 Traitement des ictères à bilirubinémie non conjuguée
4.1 L'exsanguino-transfusion
Elle se discute lorsque le taux de bilirubine est supérieur à 350 mmol/l ; elle permet dans le
même temps une élimination de la bilirubine, des anticorps, une correction de l'anémie ; cette
technique expose cependant à des complications.
Son indication actuelle est réservée aux allo-iso-immunisations sévères.

4.2 Les agents médicamenteux


- les métalloporphyrines agissent en inhibant l'hème oxygénase donc en limitant la production
de biliverdine puis de bilirubine. Elles ne sont pas utilisées en France et sont plutôt réservées
au traitement des ictères ABO.

- le phénobarbital (Gardénal ) agit en favorisant la synthèse des proteines Y et Z et la synthèse


de l'enzyme glycuronyl transférase. L'utilisation du Gardénal est actuellement réservé à l'ictère
de la maladie de Crigler Najjar du type II.

- le clofibrate (Lipavlon) agit en favorisant la synthèse de l'enzyme glycuronyl transférase ; il


est couramment utilisé chez l'enfant prématuré.

4.3 La photothérapie
La lumière bleue ou verte, agit en transformant la molécule de bilirubine non soluble dans l'eau,
en deux photo-isomères solubles dans l'eau, donc atoxiques.
La photothérapie reste par sa facilité d'emploi le traitement de choix de la majorité des ictères
à bilirubine non conjuguée ; elle a cependant ses impératifs et ses inconvénients : danger de
l'irradiation oculaire, risque d'apnée ....

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 55


E. Les anémies du nouveau-né
Objectifs
1. Enumérer les étiologies des anémies du nouveau-né.

2. Anémies immunologiques du nouveau-né.

3. Conduite à tenir devant une anémie du nouveau-né.


Il faut se rappeler que chez le nouveau-né, il existe une polyglobulie physiologique avec
macrocytose ; le taux d'hémoglobine varie entre 160 et 180 g/l. Une anémie peut être définie
chez un nouveau-né par une chute du taux de l'hémoglobine au-dessous de 150 g/l.
L'anémie n'est pas toujours évidente. En effet, bien que la pâleur soit frappante chez ce petit
enfant, elle peut être masquée par l'érythrose habituelle du nouveau-né ou par l'existence d'un
ictère débutant.
Les anémies hémolytiques d'origine centrale sont exceptionnelles chez le nouveau-né :
maladie de Blockfan-Diamond à révélation précoce, anémie secondaire à une infection
congénitale à parvorivrus B19.
Nous envisagerons seulement les anémies d'origine périphérique, c'est-à-dire avec une
production médullaire normale.

1 Anémies par déperdition sanguine


La masse sanguine d'un nouveau-né est de l'ordre de 80 ml/kg, soit 250 ml environ. Une
spoliation sanguine de 15 à 20% peut rapidement retentir sur l'état hémodynamique de
l'enfant.

1.1 Signes de l'anémie


Ils dépendent du site de l'hémorragie, de son importance et de son caractère aigü ou
chronique. Il n'existe pas d'ictère, hormis l'ictère physiologique. Le tableau peut être :
- une pâleur simple, isolée
- polypnée, tachycardie et chute de la tension artérielle sont en faveur d'une hémorragie aiguè.
Une insuffisance cardiaque avec hépatomégalie est plutôt évocatrice d'un saignement
chronique.
- mauvais comportement neurologique, convulsions évoquent un saignement ventriculaire ou
sous-arachnoïdien. L'échographie transfontanellaire, la ponction lombaire ou la
tomodensitométrie aident au diagnostic.

1.2 Causes

1.2.1 Hémorragies anténatales


1.2.1.1 La transfusion foeto-maternelle : elle est fréquente (0,5 ml à 40 ml) mais seulement
dans 1 % des cas, la perte sanguine dépasse 40 ml. Dans certains cas, elle peut être expliquée
par une amniocentèse traumatique ou une version céphalique.
Il peut s'agir d'un tableau d'hémorragie chronique, variété la plus fréquente, dûe à un
saignement minime pendant une période prolongée avant l'accouchement ou d'une hémorragie

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 56


aiguè se produisant au moment du travail. On peut reconnaître la transfusion foeto-maternelle
par l'existence d'hématies foetales dans le sang de la mère (test de Kleihaeur).

1.2.1.2 La transfusion foetale survient dans 20 % des jumeaux univitellins, un des jumeaux
est polyglobulique alors que l'autre est anémique.

1.2.2 Les hémorragies per-natales


Elles sont liées à des lésions obstétricales du placenta ou du cordon (placenta praevia, rupture
ou incision placentaire, décollement placentaire, rupture des vaisseaux). Ces hémorragies sont
responsables d'une anémie sévère.

1.2.3 Les hémorragies post-natales


Le diagnostic peut être facile s'il s'agit d'hémorragie extériorisée, mais plus difficile en cas
d'hémorragie interne. Ces hémorragies sont : les hémorragies ombilicales, la bosse séro-
sanguine (hématome sous-cutané crânien), céphalhématome (décollement périostique ne
chevauchant pas les sutures), hémorragies digestives, hématurie, ou hémorragie interne
(hématome sous-capsulaire du foie, hémorragie cérébrale). Ces hémorragies internes peuvent
apparaître 24 à 48 heures après une délivrance traumatique.
Dans toutes ces situations, il faudra transfuser l'enfant à la naissance avec des globules rouges
déplasmatisés si possible. Pour les anémies sévères, il s'agit d'une urgence thérapeutique.

2 Anémies hémolytiques
Le tableau associe des signes d'anémie comme précédemment mais en plus un ictère et une
splénomégalie.

2.1 Les causes immunologiques


Le test de Coombs sur les hématies de l'enfant est positif.

2.1.1 Incompatibilité rhésus (D)


La prévalence du génotype rhésus négatif est de 15 % (cde/cde). Il existe deux autres groupes
majeurs du système rhésus Cc et Ee liés à l'antigène D et les trois groupes se transmettent en
bloc. Leur fréquence est CDE = 14 %, CDe = 41 % et cde = 39 %.
L'exemple typique de l'incompatibilité foeto-maternelle est représentée par l'incompatibilité
rhésus D où l'enfant possède l'antigène D et la mère en est dépourvue. Celle-ci fabrique des
anticorps anti-D qui traversent le placenta et détruisent les globules de l'enfant. Cette
incompatibilité est devenue rare depuis la prophylaxie des gammaglobulines anti-D. Le
diagnostic repose sur l'existence d'une anémie hémolytique et la positivité du test de Coombs.

2.1.1.1 Quatre tableaux cliniques peuvent s'observer dans l'incompatibilité rhésus à la


naissance. Durant la vie foetale, les risques sont liés à l'anémie responsable d'hypoxie et non à
l'hyperbilirubinémie qui est éliminée grâce au placenta. Il se produit une hématopoïèse extra-
médullaire avec hépatosplénomégalie. Après la naissance, l'hyperbilirubinémie pourra être
dangereuse.

 mort foetale in-utéro due à une hypoxie majeure

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 57


 anasarque foeto-placentaire. Oedème foetal important des membres et de la face,
volumineuse ascite, hépatosplénomégalie, anémie très importante. Un collapsus
s'observe lorsque l'anémie est intense.

 ictère grave. Un ictère apparait dès les premières heures et s'aggrave rapidement avec
pâleur. La splénomégalie est fréquente. L'hyperbilirubinémie constitue le risque majeur
avec la survenue d'un ictère nucléaire (passage de la bilirubinémie libre vers les noyaux
gris centraux). Cet ictère nucléaire réalise ensuite une encéphalopathie avec une
contracture des muscles du dos et de la nuque, voire un opisthotonos, l'apparition de
mouvements, enroulement des bras avec extension des membres inférieurs ; l'évolution
se fait généralement vers la mort. Des formes séquellaires peuvent survenir avec
hypotonie, athétose et surdité. Ce dramatique tableau peut être évité par une
exsanguino-transfusion.

 les formes atténuées. Il s'agit d'un ictère précoce apparaissant dans les 48 premières
heures.

2.1.1.2 Le diagnostic biologique de l'incompatibilité rhésus repose sur :

 l'anémie, bilirubine élevée, présence d'érythroblastes circulants, réticulocytes élevés

 mère rhésus D négatif et enfant rhésus positif,

 Coombs direct positif sur les hématies de l'enfant.

2.1.1.3 Le traitement de l'incompatibilité rhésus se schématise de la façon suivante:

-Préventif
La prévention de l'immunisation rhésus repose sur l'injection de gammaglobulines anti-D chez
des femmes rhésus négatif. L'injection doit être pratiquée dans les 72 heures qui suivent
l'accouchement (100 à 300 mg). Les injections doivent être effectuées aux femmes rhésus
négatif après la naissance d'un enfant rhésus positif ou après un avortement spontané ou
provoqué.
Il faut surveiller régulièrement les femmes rhésus négatif, dont le père de l'enfant est rhésus +.
La recherche d'un anticorps anti-D dans le sérum maternel s'effectue au 3è, 6è, 8è et 9è mois
de gestation. Lorsque les anticorps s'élèvent, on pourra être amené à effectuer une amniocentèse
avec dosage de la bilirubine amniotique (indice optique sur le diagramme de Liley) qui permet,
en fonction du terme, de préciser la gravité de l'atteinte foetale. On peut enfin doser
l'hémoglobine foetale par ponction de sang foetal.

-Curatif
Il dépend de la gravité de deux paramètres : l'anémie et l'hyperbilirubinémie

photothérapie.
être associée à une transfusion
d'échange. Le volume échangé, par volume de 10 à 20 ml, est de 1,5 à 2 fois la masse sanguine.
On utilise du sang frais et irradié.
-placentaire : c'est une urgence. Dès la salle de travail, on transfuse des
érythrocytes pour corriger l'anémie puis on exsanguine.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 58


2.1.2 Incompatibilité ABO
Ce diagnostic n'est pas toujours facile à mettre en évidence d'autant plus que le test de Coombs
est parfois négatif, en raison de la faiblesse antigénique. L'ictère est moins sévère que dans
l'incompatibilité rhésus mais la conduite à tenir est la même.

2.1.3 Incompatibilité dans des groupes mineurs


Ces incompatibilités, certes rares, peuvent donner des hémolyses sévères. Les anticorps les
plus fréquents sont les anti-c, anti E et anti-Kell. La conduite est identique à celle de la maladie
rhésus mais il n'y a pas de prévention.

2.1.4 Anémie hémolytique maternelle auto-immune


Passage transplacentaire d'anticorps anti-érythrocytaires.

2.2 Causes non immunologiques

2.2.1 Anémies hémolytiques constitutionnelles


Elles peuvent se révéler par une hémolyse avec un ictère important en période néonatale. En
l'absence de cause immunologique évidente (test de Coombs négatif), il faut principalement
évoquer une maladie de Minkowski-Chauffard ou un déficit en G-6PD. Si le diagnostic n'est
pas fait en période néo-natale, il faut le prévoir à l'âge de 6 mois. La conduite à tenir dépend
de l'importance de l'anémie et de l'hyperbilirubinémie : simple surveillance, photothérapie ou
transfusion d'échange.

2.2.2 Causes infectieuses


Ces anémies d'origine infectieuse, relèvent généralement d'un mécanisme complexe (sidération
de l'érythropoïèse, hémolyse et parfois hémorragie). Toutes les infections néo-natales peuvent
être en cause :

 microbiennes : streptocoque, Listeria, Staphylocoque


 parasitaires : toxoplasmose, paludisme, syphilis
 virales : rubéole, cytomégalovirus, herpès...

3 Conduite à tenir devant une anémie du nouveau-né


Devant cette anémie du nouveau-né, il faut :

indépendamment de toute étiologie. En effet, une anémie sévère peut être responsable d'un
choc ;

des circonstances de la grossesse et de l'accouchement et notamment la recherche d'une


spoliation sanguine. Il faut effectuer un test de Coombs direct chez l'enfant. Si le test de
Coombs est positif, ceci traduit l'existence d'un anticorps immun dont il convient de rechercher
l'antigène responsable avec la recherche d'aglutines. Le Coombs négatif n'élimine pas
formellement une incompatibilité, notamment dans le système ABO, mais incite à rechercher
une cause non immunologique.

Toutefois, quelle que soit l'étiologie, il faut surveiller l'augmentation de la bilirubinémie libre
pour éviter la survenue d'un ictère nucléaire (cf cours : ictère du nouveau-né)

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 59


F. Les infections néonatales
La pathologie infectieuse concerne 1% des nouveau-nés, qui constituent une cible
privilégiée car :

 La peau est fragile et son pouvoir bactéricide est faible du fait de son pH alcalin,
 La muqueuse digestive est perméable,
 La phagocytose est moins efficace,
 L'immunité cellulaire ne s'installe que progressivement.

3 grands modes de contamination :


- Anténatale materno-fœtale

 Précoce :
o transplacentaire.

Elle peut entraîner un avortement, un accouchement prématuré, une


embryopathie ou une foetopathie.

 Tardive : (>5mois)
o hématogène : bactériémie et/ou septicémie chez la femme,
o amniotique.

- Pernatale :

 par le liquide amniotique,


 si la poche des eaux est rompue,
 par la filière génitale.

- Postnatale : germes provenant de la mère ou de l'environnement

1 Infection bactérienne par contamination anté ou


pernatale
1.1 Les aspects cliniques, 4 grands tableaux :

1.1.1 La septicémie
- Altération majeure de l'état général
- Teint gris
- Collapsus
- Oedèmes
- Hypo ou hyperthermie
- Hépatosplénomégalie
- Ictère, purpura,

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 60


- Troubles du rythme respiratoire (polypnée, apnée)
- Hypotonie

1.1.2 La méningite
Isolée ou associée à la septicémie.
Les signes d'appels sont différents de ceux que l'on retrouve chez l'adulte ou le grand enfant :
- Convulsions
- Fontanelle bombée
- Geignement
- Coma
- Refus de boire et /ou vomissement

1.1.3 Tableau focalisé


- Infection urinaire (souvent accompagnée d'un ictère)
- Entérocolite
- Ostéo-arthrite
- Conjonctivite
- Infection pulmonaire
Ces différents tableaux peuvent être isolés ou ajoutés à la septicémie.

1.1.4 Tableaux localisés


= Porte d'entrée
- Cutanée
- Infection ombilicale ou mammaire
- Diarrhée
Qui favorisent l'entrée du germe dans l'organisme.

1.2 Le diagnostic repose sur 2 éléments

1.2.1 L'interrogatoire : à la recherche d'un contexte infectieux maternel récent :


- Fièvre maternelle récente (quelques heures ou quelques jours avant l'accouchement)
- Infection urinaire
- Infection vaginale
- Durée d'ouverture de la poche des eaux (risque de colonisation après 12 heures)
- Liquide amniotique teinté ou fétide
- Manoeuvres obstétricales

1.2.2 Les examens paracliniques :


- Numération et formule sanguine :

 Anémie
 Hyperleucocytose >30 000
 Leucopénie <5000
 Myélémie
 Thrombopénie
 CRP à 24 heures de vie (car elle ne s'élève que secondairement)
 Fibrinogène >3

- Prélèvements bactériologiques :

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 61


 Centraux : liquide céphalo-rachidien, hémoculture, culot urinaire)
 Périphériques : gastrique et méconial.

L'examen direct a une bonne valeur d'orientation.


La découverte d'un germe à la culture dans le sang ou le LCR impose le diagnostic.
En ce qui concerne les prélèvements périphériques, sont considérés comme significatifs :
- des prélèvements positifs au même germe sur plusieurs sites
- des prélèvements positifs au même germe chez la mère et chez l'enfant

1.3 Les germes responsables

1.3.1 Contamination anténatale :


- Streptocoque B le plus souvent
- Colibacille
- Listéria
- Staphylocoque

1.3.2 Contamination postnatale :


- Bacilles G –
- Staphylocoques

1.4 Traitement :Urgent

1.4.1 Antibiothérapie :
Association bactéricide à spectre étendu et bonne diffusion méningée.
- Amoxicilline + Aminosides si Streptocoque B.
- Cephalosporine + Aminosides si G –.
- Amoxicilline + céphalosporine + Aminosides en l'absence d'orientation étiologique et en
attendant les résultats des prélèvements bactériologiques.

Par voie intraveineuse, pendant :


- 10 j pour une septicémie.
- 21 j pour une méningite.

1.4.2 Maintien des grandes fonctions vitales


Température, équilibre hydro-électrolytique, hémodynamique, respiration.

1.5 Prévention

- Dépistage du portage maternel pendant le 3ème trimestre de la grossesse.


- Hémoculture et traitement antibiotique de la mère en cas de fièvre.
- Traitement d'une infection urinaire ou vaginale.

Agents habituels de l'infection périnatale

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 62


GERMES ANTENATALE PERNATALE POSTNATALE
Transplacentaire Amnios Pelvis

Cocci :
Entérocoque +
- Streptocoque B ++ ++ ++
Staphylocoque + ++ ++
Gonocoque ++

Bacilles G+
Listéria ++ ++ ++
+

Bacilles G-
Entérobactéries :
- Colibacille ++ ++ +++
Klebsielle + + +++
Proteus + + +
Serratia ++

Pseudomonas + + +++

Syphilis +++ +

Candida + + +++

Virus
Rubéole +
Cytomégalovirus +
Herpès I +
Herpès II + +
Hépatite B +
Hépatite C +
HIV +
+
+

Parasites
Toxoplasmose +

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 63


2 Contamination bactérienne postnatale
2.1 Clinique
- Septicémie
- Méningite
- Suppuration localisée : ombilicale, oculaire, ostéo-articulaire …

2.2 Circonstances favorisantes


- Prématurité
- Porte d'entrée : malformation urinaire …
- Thérapeutique invasive : cathéter, drainage pleural, intubation trachéale …

2.3 Traitement
- Guidé par les données bactériologiques.

2.4 Prévention
- Lavage des mains.
- Réalisation des gestes " agressifs " (pose de cathéter) selon les règles de l'asepsie.
- Matériel à usage unique.
- Propreté et stérilité des divers objets nécessaires aux soins.
- Limitation de l'antibiothérapie à des situations où le risque infectieux est avéré.

3 Les infections virales


3.1 La rubéole congénitale
Elle est consécutive à une infection maternelle primaire par le virus de la rubéole, transmis au
fœtus par voie hématogène placentaire.
Les formes les plus graves (malformations cardiaques, oculaires, cérébrales, surdité) se voient
dans les contaminations des 2 premiers mois de la grossesse. Les atteintes plus tardives (RCIU,
atteinte hématologique, anomalies osseuses, hépatosplénomégalie) sont liées au mode d'action
du virus (cytolytique et inhibiteur de mitoses).
Le diagnostic repose sur les sérologies. Une séroconversion avant la 18ème semaine de grossesse
pose le problème d'une décision d'interruption de grossesse.
L'étude des anticorps par prélèvement de sang fœtal au cordon permet de préciser cette
indication.

3.2 Le cytomégalovirus
La transmission se fait par voie hématogène transplacentaire.
Qu'il s'agisse d'une primo-infection ou d'une atteinte récurrente chez une femme enceinte, le
risque d'atteinte fœtale est d'environ 50%.
La forme grave associe aux signes habituels de l'infection généralisée (ictère,
hépatosplénomégalie, purpura, thrombopénie, pneumonie, des anomalies du développement
céphalique (microcéphalie, calcifications périventriculaires, surdité, retard psychomoteur et
hypotrophie).
Les formes plus discrètes ne dispensent pas d'un suivi prolongé ( retard psychomoteur, surdité).
Le diagnostic d'infection fœtale se fait par la recherche de virus dans le liquide amniotique,
par prélèvement de sang fœtal (culture de virus et recherche d'IgM spécifiques).

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 64


Le diagnostic d'atteinte fœtale nécessite des examens échographiques répétés qui cherchent à
mettre en évidence des signes de foetopathie.
A la naissance, sont nécessaires :

 une échographie transfontanellaire


 un isolement du virus sur urines fraiches
 une recherche d'Igm spécifiques

Le nouveau-né doit être isolé car il est contagieux.


Il n'existe pas de traitement curatif.

3.3 Herpès néonatal


L'infection herpétique néonatale touche 1 à 3 nouveau-nés pour 10 000 naissances. Elle est le
plus souvent due au virus Herpès Simplex de type 2 (prédominant dans le tractus génital).
Le risque pour le nouveau-né est neurologique et ophtalmique. Le pronostic vital peut être
mis en jeu si l'atteinte est disséminée.
3 modes de contamination sont possibles :

 anténatal, par voie transplacentaire, en cas de primo-infection chez la mère, ou par


voie ascendante si la poche des eaux est rompue.

 pernatal , par contact avec des lésions génitales actives.

 postnatal : à partir de lésions labiales.

Le mode d'accouchement découle de l'histoire clinique de la patiente dans les mois


précédents et de l'examen gynécologique très soigneux en début de travail.
La présence de lésions herpétiques génitales en début de travail peut conduire à une
césarienne avant rupture des membranes.
En l'absence de lésions cliniques, un accouchement par voie basse peut être possible (sous
couvert d'un badigeonnage de la muqueuse vaginale avec une solution iodée).
A la naissance, le nouveau-né recevra un bain à la Bétadine diluée suivi d'un rincage
soigneux. Un collyre antiviral est instillé pendant plusieurs jours.
Le diagnostic de l'infection chez le nouveau-né requiert un isolement du virus dans les
sécrétions, la recherche d'IgM spécifiques, le dosage d'interféron dans le LCR.

3.4 Hépatite B
La contamination du nouveau-né est possible :

 si l'hépatite est survenue pendant le troisième trimestre de la grossesse.


 si la mère est porteuse de l'antigène HBS au cours du 3ème trimestre de la grossesse,
avec ou sans antigène Hbe.
 si la mère est porteuse chronique d'HBS.

Le portage chronique survient chez 40% des enfants de mères porteuses chroniques pour le
virus B. Il peut être asymptomatique, ou s'accompagner d'une élévation des transaminases et
évoluer vers une hépatite chronique, une cirrhose ou un hépatome.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 65


A la naissance le nouveau-né reçoit dans les 24 premières heures une séro-vaccination
(Immunoglobulines spécifiques par voie intra musculaire, vaccination par une première dose
de vaccin qui sera renouvelée à 1 et 2 mois .

3.5 L'hépatite C
La contamination du nouveau-né se fait in utero ou en post partum.
Une infection associée par le VIH augmente le risque de transmission materno-fœtale.
Le diagnostic passe par la détection de l'ARN viral par PCR en anténatal et / ou la persistance
d'anticorps anti-VHC au delà de 6 mois de vie.

3.6 Le VIH
Le risque de transmission materno-fœtale est lié à la charge virale maternelle (qui doit donc
être traitée avant et pendant l'accouchement. Parallèlement le nouveau-né doit être traité par
Azt pendant 6 semaines.

3.7 Les parasites

3.7.1 La toxoplasmose
Liée à une coccidie dont l'hôte spécifique est le Chat.
80% des femmes en âge de procréer sont immunisées.

 La toxoplasmose acquise frappe 7% des non-immunisés.


 La toxoplasmose congénitale concerne 3/1000 naissances.
 La toxoplasmose oculaire est responsable de 90% des choriorétinites de l'enfant, et
25% des choriorétinites de l'adulte (par l'intermédiaire d'une atteinte fœtale).

3.7.2 Clinique :
La révélation peut être parfois tardive (choriorétinite)
Dans ¼ des cas, la symptomatologie est :

 neurologique : encéphalomyélite
 ophtamologique
 septicémique

3.7.3 Le diagnostic
Il repose sur la mise en évidence du parasite dans le placenta, le sang du cordon et le liquide
céphalo-rachidien par inoculation intrapéritonéale à la Souris (résultats en 4 à 6 semaines), la
recherche par PCR dans le liquide amniotique et la mise en évidence d'anticorps spécifiques
chez la mère et le nouveau-né :

 chez la mère, une séroconversion , la présence d'anticorps de type IgM spécifiques, ou


un taux d'anticorps supérieurs à 300 rendent très probable une infection récente (les
anticorps apparaissent en 10 à 15 jours et atteignent leur maximum en 2 mois). Un
interruption thérapeutique de grossesse est indiquée en cas d'atteinte fœtale sévère et en
cas d'infection précoce et certaine.

 chez l'enfant : il faut doser les IgM spécifiques (seuls 25% des nouveau-nés atteints
sont porteurs de ces anticorps , qui sont transitoires), suivre l'évolution des anticorps
(qui diminuent de moitié tous les mois quand il s'agit d'anticorps transmis).

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 66


3.7.4 Surveillance ultérieure et traitement :
Si le nouveau-né présente des signes d'infection : Traitement d'urgence par pyriméthamine et
sulfadiazine, et acide follinique en traitement continu, sous couvert d'une surveillance
hématologique :

 pendant un an dans les formes sévères,


 6 mois puis un mois sur 2 jusqu'à 12 mois dans les formes patentes,

3 cures de 2 mois dans la 1ère année pour les formes latentes.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 67


MODULE II. CROISSANCE ET DEVELOPPEMENT

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 68


INTRODUCTION

Ce module fait partie intégrante du cours de Pédiatrie générale, destiné à


l’étudiant en formation médicale. Il se veut être un résumé concis, loin du fait
même de sa nature de constituer un manuel reprenant ad itegrum les détails de la
croissance et du développement de l’enfant. En revanche, il apporte une approche
globale et d’orientation à l’étudiant qui du jour au lendemain se retrouvera, dans
sa pratique courante, en stage comme en tant que médecin généraliste, devant des
situations qui exigeront de lui une réflexion et une prise en charge de base.
Il aborde du développement somatique normal et pathologique de l’enfant. Il
traite tour à tour des étapes de la croissance normale et de ses anomalies, des
méthodes d’évaluation, des facteurs intrinsèques et extérieurs impliqués dans le
développement de l’enfant. Néanmoins, il n’entre pas dans la physiologie de la
puberté et dans ces anomalies, ce sujet étant traité dans le module
d’endocrinologie pédiatrique.
La croissance est l’ensemble de phénomènes conduisant à la maturation de
l’organisme. Il s’agit de l’allongement (croissance staturale), des modifications
de proportion du corps, de la maturation osseuse, viscérale et biologique.
Pourquoi étudier ces phénomènes ? En pratique courante, en effet, le médecin
sera consulté pour des troubles de la croissance. Bien connaitre ce module
amènera à faire la distinction entre des troubles vrais et ce qui n’est souvent que
des variations physiologiques.

Ainsi, à la fin de ce cours, l’étudiant devra être capable :


 D’expliquer les facteurs intrinsèques et extrinsèques intervenant dans la
croissance et le développement de l’enfant.
 D’énumérer les étapes du développement psychomoteur.
 De reconnaître les anomalies de la croissance.
 D’avancer une ébauche de prise en charge face aux perturbations.

Plan :

I. La croissance normale
I.1 Paramètre d’évaluation de la croissance
I.2 Etapes de la croissance normale
Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 69
I.3 Développement psychomoteur
II. Aspects pathologiques de la croissance et développement
I.1 Anomalies du développement psychomoteur
I.2 Anomalies de la croissance

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 70


I. LA CROISSANCE NORMALE

I.1 Paramètres d’évaluation de la croissance

La particularité de l’enfant est qu’il possède un organisme en perpétuel


développement. Toute méthode d’évaluation de la croissance doit répondre
aux conditions ci-après :
 Les indicateurs utilisés doivent correspondre à la période de la vie
évaluée. A côté de la taille, dont l’importance est primordiale, du poids
qui reflète l’état de nutrition, des mesures segmentaires sont nécessaires
pour juger de la morphologie générale et de la maturation des
proportions du corps.
 Les mesures doivent permettre des comparaisons avec des normes
valables ; cette comparaison doit s’exprimer sous la forme d’un rapport,
ou d’une différence, indiquant l’avance ou le retard sur le repère
normal.
 Pour un même enfant, la méthode adoptée, à un âge donné, doit évaluer
son degré de développement, le fixer en un véritable instantané clinique.
Elle doit surtout permettre de suivre et de traduire au cours des années,
la vitesse de croissance et de juger du caractère physiologique ou non
de celle-ci.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 71


Mesure de la taille

Chez l’Enfant > 24 mois ou > 87 cm :


– Utiliser 1e toise (stadiomètre)
– Enfant en position débout.
– Noter la taille en cm

Chez l’enfant < 24 mois ou < 87 cm


– Utiliser 1e toise
– Enfant en position couchée.
– Noter la longueur en cm
Selon que les circonstances l’exigent, (enfant taille prise couchée au lieu d’être
debout ou vice-versa, il faut ajouter ou retrancher respectivement une valeur de
0,7cm).

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 72


Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 73
A. Evaluation graphique

Les méthodes usitées sont nombreuses : méthodes d’écart-types, de percentiles,


représentation du développement en âge statural. La méthode de pourcentage
permet, par l’établissement d’une fiche morphologique et d’un morphogramme
d’établir un instantané clinique de l’enfant à un âge donné (rapport abscisse et
ordonnées).
A ce jour, les courbes de références les plus usitées sont celles de Lubschenko
chez les anglo-saxons et de Leroy en France.
Schéma courbe de Leroy et Lefort

Cette représentation est appliquée à la vie intra utérine. Le 3ème percentile indique
un développement anormal d’un fœtus X : sur base de la courbe il ressort qu’il
s’agit d’une hypotrophie.
De la même manière, il est possible d’extrapoler ces courbes après la naissance.
Le rythme de croissance moyen se situe entre le Percentile 10 et 90, soit la
moyenne ± 2 déviations standard. Cette tranche représente plus de 94% de la
population totale. La moyenne ± 1 déviation standard correspond à 84% de la
population totale.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 74


Actuellement, la représentation la plus usuelle est celle du Z-score.

B. Evaluation de l’âge osseux

La maturation osseuse ou âge osseux d’un enfant sera déterminé en comparant


les radiographies du squelette à des tables de référence où figurent, selon l’âge,
les points d’ossification normalement présents ou des soudures diaphyso-
épiphysaires. Il existe plusieurs méthodes mises au point (Wilkins, Lefebvre et
Kauffman, Tanner, etc.). La méthode la plus utilisée est l’atlas de Greuche et Pyle
répertoriant les points d’ossification de la main.
L’estimation de l’âge osseux se fait sur l’hémisphère gauche.
A la naissance, il y a 4 points d’ossification : fémorale inférieur, tibial supérieur,
huméral supérieur, cuboïde.
A 2 ans tous les points du carpe et tarse sont ossifiés.
Entre 2 ans et la puberté, les os de la main et poignet sont ossifiés.
Entre 10 et 15ans, les points d’ossification sont les condyl, épicondyl, olécrane et
tête radiale.

Figure : nombre de points d’ossification normalement présent (à


maturation moyenne) de 0 à 4ans.

AGE FILLE GARCON


Naissance

1mois 0 0
3mois 1 1-2

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 75


6mois 2 2

9 mois 2 2

1 an 3-5 3-4

1 an 6/12 6-11 6-9

2 ans 14-19 12-15

2 ans 6/10 22-24 16-20

3 ans 23-24 19-22

3 ans 6/12 24 23-24

4ans 26 24

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 76


Figure : Evolution dentaire (d’après Logan et Kornfeld)

1er symptôme de Couronne Percée dentaire Racine complètement


calcification complètement formée
formée
Dents de lait Incis. moyenne 5ème mois 4 mois 6 – 8 mois 1,5 – 2 ans
embryonnaire
Incisive latérale 5ème _ _ 5 mois 8-10 mois 1,5 – 2 ans

Canine 6ème _ _ 9 mois 16-20 mois 2,5 – 3 ans


1ère molaire 5ème _ _ 6 mois 12-16 mois 2 – 2,5 ans

2ème molaire 6ème _ _ 10-12 mois 20-30 mois 3 ans

Dents Incis. Moy. 3ème – 4ème mois 4-5ans 7-8 ans 10 ans
définitives
(max. sup) Incis. Lat. 1 an 4-5ans 8-9 ans 11 ans

Canine 4ème -5ème mois 6-7 ans 11-12 ans 13 – 15 ans

1ère prémolaire 1,5 – 1,75 an 5-6ans 10-11ans 12 – 13 ans

2ème prémolaire 2 – 2,75 ans 6-7 ans 10-12 ans 12 – 14 ans

1ère molaire Naissance 2,5-3ans 6-7ans 9 – 10 ans

2ème molaire 2,5 – 3 ans 7-8 ans 12-14ans 14 – 16 ans

3ème molaire 7- 9 ans 12-14ans 17-30 ans 18 – 25 ans

Dents Incis. Moy. 3 – 4 mois 4-5ans 6-7ans 9 ans


définitives
(max. inf) Incis. Lat. 3 – 4 mois 4-5ans 7-8ans 10 ans

Canine 4 – 5 mois 6-7ans 10-11 ans 12 – 14 ans

1ère prémolaire 1,75 – 2 ans 5-6ans 10-12ans 12 – 13 ans

2ème prémolaire 2,25 – 2,5 ans 6-7ans 11-12 ans 13 – 14 ans

1ère molaire Naissance 2,5-3ans 6-7ans 9 – 10 ans

2ème molaire 2,5 – 3 ans 7-8ans 12-13ans 14 – 15 ans

3ème molaire 8 – 10 ans 12-16 ans 17-30ans 18 – 25 ans

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 77


I.2 Etapes de la croissance normale

La croissance commence en réalité dès l’œuf fécondé, puis suit son cours
respectif de l’embryogénèse à l’organogénèse. A partir de la naissance, le
processus de croissance et développement doit donc continuer et s’adapter aux
conditions de la vie extra-utérine. Ainsi, le contexte nouveau auquel se présente
le nouveau-né, sa capacité personnelle d’adaptation, influent considérablement
sur sa croissance (cfr. Facteurs intervenant dans la croissance). Par exemple, la
manifestation des tares congénitales demeurées longtemps silencieuses et qui se
manifestent soudainement, un retard de croissance intra-utérin, les défenses
particulièrement fragiles d’un nouveau-né, un environnement hostile, etc.
peuvent sérieusement entamer le développement futur de l’enfant.

A. L’enfant à la naissance

1. Le poids
A la naissance, l’enfant à terme (âge gestationnel entre 37 et 41 semaines
gestationnelles) et eutrophique pèse 3000±500g.
Entre 2500 et 3500gr : nouveau-né normotrophe.
En-deçà de 2500g : hypotrophie (ou selon Leroy poids de naissance inférieur
au 10ème percentile des courbes).
Au-delà de 3500 gr : macrosomie (poids de naissance supérieur à percentile
90 selon Leroy).
Le poids idéal du nouveau-né est considéré à 3000gr, près du ¾ de la
population humaine (66%) naissant avec ce poids.

2. La taille
Le nouveau né à terme à une taille de 50cm±2cm.
Hypotrophe et/ou prématuré: taille < 48cm
Hypertrophe : taille > 52cm.

3. Le périmètre crânien
Il équivaut au tour de la tête. Il est de 35±2cm.
Il est mesuré à l’aide d’un mètre ruban, en prenant pour repères la bosse
frontale en avant et le sinciput en arrière.
Périmètre crânien < 33 cm : Retrouvée dans la prématurité ou l’hypotrophie.
Ici le périmètre crânien est proportionnel au périmètre thoracique (PC/PT =
1). Si le PC et PT ne se rapprochent pas, on parle de microcranie.
Périmètre crânien > 37 cm : macrocranie. Les causes sont souvent d’ordre
d’une hypertension intracrânienne : hydrocéphalie, tumeur cérébrale…

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 78


Il est possible avec ces paramètres de déterminer :
 L’hypotrophie disharmonieuse ou asymétrique : l’enfant a un faible
poids mais une taille et surtout un périmètre crânien relativement
conservés. Il est long et maigre, sans panicule adipeux ; la tête parait
grosse par rapport au corps ; les doigts et les orteils sont grêles. L’aspect
caractéristique est celui du « fœtus araignée ». Les causes de cette
hypotrophie sont souvent nutritionnelle extra-fœtale et débutant en fin
de grossesse (après 26 à 28 semaines gestationnelles).
 L’hypotrophie harmonieuse ou symétrique : toutes les mensurations
(poids, taille, périmètre crânien) sont altérées. Le nouveau-né parait
petit, mais il est bien proportionné. Cette hypotrophie est généralement
précoce sur la grossesse (avant 28 semaines de grossesse) ce qui est à
l’origine de l’atteinte cérébrale. Deux mécanismes aggravation d’une
hypotrophie asymétrique ou une anomalie fœtale intrinsèque. La
présence d’une malformation ou d’une dysmorphie est en faveur d’une
cause fœtale intrinsèque.

B. Le premier trimestre

1. Evolution du poids
Au courant de la première semaine de vie, l’enfant voit sa courbe de poids
régresser du fait des phénomènes successifs de l’émission du méconium, de la
montée laiteuse progressive, etc. Néanmoins, globalement, au bout de la
période néonatale l’enfant gagne par jour 25g.
Au bout d’un mois (30 jours), le gain pondéral de l’enfant est de 750g. il pèsera
donc son poids de naissance +750gr :

Poids 1er mois = (PN +750) g.

Si le poids à la naissance n’est pas connu, il faut calculer en partant du poids


idéal à la naissance (3000g), soit :

Poids 1er mois = (PI+750) g.

Ainsi à la fin du 3ème mois, le gain de poids du nourrisson sera de750g x 3,


soit 2250g. en considérant le poids idéal à la naissance (3000gr), son poids
fin 3ème mois sera : P=3000+2250=5250gr ou 5,250kg.
Conventionnellement, le poids à la naissance s’exprime en grammes tandis
que le poids évolutif est exprimé en kilogrammes.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 79


2. Evolution staturale (taille)
Des 50 cm du départ, l’enfant gagne 10cm au premier trimestre. Ainsi, à 3
mois l’enfant mesure 50+10cm = 60cm.

3. Périmètre crânien
A 3 mois, l’enfant gagne 6cm sur son tour de tête, soit 35+6cm = 41 cm de
circonférence pour la moyenne.

C. 2ème trimestre

1. Le poids :
L’enfant gagne durant le deuxième trimestre de vie (entre 4 et 6 mois)
environ 20g par jour, soit 600g par mois et 1800g durant le deuxième
trimestre.
Son poids équivaut donc, partant du poids idéal à la naissance, à 3000g (PI)
+ 2550 (gain de poids 1er trimestre) + 1800gr (gain de poids 2ème trimestre) ;
soit un total de 7350g ou 7,350kg.

2. Evolution staturale :
L’enfant gagne 6cm au 2ème trimestre. Il mesure 66cm±2 à 6mois.

3. Périmètre crânien :
Il augmente de 3cm. La circonférence du crâne sera donc à 6 mois de
44cm±2.

D. 3ème trimestre

1. Poids :
L’enfant gagne 15g par jour en moyenne, soit environ 450g par mois,
et ce du 7ème au 9ème mois. Son gain de poids global est donc de 1500g.
A l’issue, soit au 9ème mois, l’enfant pèse 8, 400kg (PI 3000g + gain 1er
trimestre 2550g + gain 2ème trimestre 1800g + 1350g).

2. Taille :
Gain de 5cm de taille, soit à 9mois une taille globale de 71±2cm.

3. Périmètre crânien
Gain de 2cm. Tour de tête global à 9mois à 46cm±2.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 80


E. Le 4ème trimestre

1. Poids
Pendant le 10ème jusqu’au 12ème mois, l’enfant gagne 10 g par jour, soit
300g le mois, soit 900g. A une année, l’enfant fera 8400kg (poids acquis à
la fin du 3ème trimestre) + 900g, soit 9,300kg.
De là vient la notion simplifiée du triple du poids de l’enfant de la naissance
quand il a atteint une année.

2. Taille
Elle augmente de 4cm pendant le 4ème trimestre. L’enfant mesure à une
année 75cm±3.

3. Périmètre crânien
Il augmente de 1cm. Soit, à une année, une circonférence de 45±2cm.

F. De 2ans à 6 ans.

1. Poids :
On calcule le poids en fonction de la formule :

Poids (kg) = [Age (ans) X 2] + 8

2. Taille
A 2 ans la taille de l’enfant est autour de 87 cm. C’est une taille de
référence, représentant théoriquement la moitié de la taille de cet enfant
quand il deviendra adulte. A 3 ans l’enfant mesure 95cm. Elle est de
1mètre à 4ans. Et à partir de cet âge l’enfant gagne en moyenne 5 à 7
cm par an.

G. De 7 ans à 13 ans

Le poids sera calculé selon la formule :

Poids (kg) = âge (ans) X 3

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 81


Il est à noter que cette présentation est stéréotypée et ne répond pas
strictement à ce schéma en pratique courante. Néanmoins, la présente
approche permet d’évaluer de près l’évolution staturo-pondérale de
l’enfant et de déceler les écarts flagrants qui pourraient suggérer,
accompagnés des arguments cliniques, un véritable problème.
Ainsi, à titre d’illustration, les prématurés et les hypotrophes soumis
ensuite à des conditions idéales de croissance, connaissent un phénomène
de rattrapage et rejoignent autour de la deuxième année, au plus tard à la
quatrième année, un poids normal.

Il est tout à fait possible de se référer à des courbes de référence pour


calculer les paramètres ci-haut évoqués. Surtout à partir de la période de la
puberté où d’importantes modifications hormonales et biologiques
s’installent.
Certains auteurs préfèrent néanmoins la notion de susceptibilité
individuelle de chaque enfant à la croissance.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 82


I.3 Le développement psychomoteur

1. Introduction

L’activité motrice de l’enfant est un instrument fondamental pour conquérir son


univers. Cet instrument, on ne peut pas l’étudier seulement d’un point de vue
physiologique. Il doit être rattaché à la vie psychique de l’enfant. Donc :
Interactions complexes entre le moteur et le psychique.

Un développement moteur normal sous-entend un psychisme d’une certaine


qualité. L’activité motrice, dans la mesure où elle est intentionnelle, cette activité
motrice ne peut pas être séparée de l’intelligence, de la connaissance. C’est
l’action qui aide l’intelligence à se construire

L’enfant tout petit agit, et c’est progressivement qu’il sera capable de se


représenter dans la tête ce qu’il a agit. L’action de l’immédiat et du concret
passera à des conduites plus élaborées : l’une nourrit l’autre. Le moteur aide
l’intelligence à se construire et inversement.

Dans le psychisme, il n’y a pas que l’intelligence, la notion d’émotion est


importante. Il existe une interaction entre le moteur et l’émotionnel. WALLON a
montré le retentissement du tonus musculaire sur l’état émotionnel : Le dialogue
tonique précède le dialogue verbal

L’activité motrice sera fonction de la qualité des échanges émotionnels entre la


mère et l’enfant. Pour que le développement psychomoteur de l’enfant soit
harmonieux, il est nécessaire que l’enfant se sente bien et qu’il éprouve du plaisir.

Plusieurs théories expliquent le développement psychomoteur de l’enfant. Les


principales sont :

 celles qui font appel à la maturation neurologique ;


 celles qui font appel à l’apprentissage et à l’expérience

Maturation et apprentissage sont indissociables.

L’expérience va retentir sur la maturation et l’accélérer. Inversement, le défaut


d’expérience peut retarder la maturation.

Exemples : expériences de privation sensorielles :

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 83


 un enfant sourd non traité précocement sera incapable d’acquérir un
langage articulé correct.
 Frédéric II de Prusse a mené une expérience auprès de jumeaux séparés :
l’un des jumeaux était élevé avec une nourrice qui lui parlait, l’autre
jumeau chez une nourrice qui ne lui parlait pas. Ce dernier n’a pas
développé de langage oral faute de stimulation.
2. Les lois de développement psychomoteur

2.1 - L’acquisition d’une fonction motrice

L’acquisition d’une fonction motrice dépend de l’élaboration des structures


anatomiques, c’est-à-dire l’élaboration du système nerveux central. A 7 mois,
dans le ventre de la mère, la morphologie du système nerveux central est achevée
avec environ 10 milliards de neurones.

Dans cette maturation du SNC quatre aspects sont fondamentaux : la


myélinisation, l’établissement de relations inter-neuronales, l’organisation de
l’activité électrique du cerveau, l’organisation des grands systèmes neuro-
fonctionnels.

2.1.1 La myélinisation

C’est la fabrication de la myéline autour des axones. La myélinasation des axones


est un phénomène destiné à accélérer la vitesse de conduction.

La myéline apparaît sur les nerfs dès le 4ème mois de grossesse et se termine vers
2 ans. Les derniers centres myélinisés seront les grands centres du langage, de la
gnosie (connaissance), de la praxie (action). La surveillance de la myélinisation
se fait par l’observation des réflexes.

2.1.2 L’établissement de relations inter-neuronales

Pour que l’influx nerveux circule, les neurones s’articulent entre eux grâce aux
synapses. Ce système complexe nécessite des processus métaboliques,
électriques et enzymatiques.

2.1.3 L’organisation de l’activité électrique du cerveau

A la naissance L’enregistrement de l’activité du cerveau (EEG = électro-


encéphalogramme) du bébé montre l’existence d’un courant de très faible voltage
(amplitude) et de très faible fréquence.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 84


Avant 3 mois Il n’apparaît pas de différence de tracé entre la veille et le sommeil,
c’est-à-dire si le bébé ouvre ou ferme les yeux, l’enregistrement de l’activité du
cerveau n’est pas sensible aux perturbations extérieures.
Après 3 mois Il apparaît une première ébauche de la réaction d’arrêt, c’est-à-dire
la modification du tracé électrique suivant que le sujet ouvre ou ferme les yeux.
Les stimulations extérieures vont donner un tracé différent. Le cerveau
commence à intégrer des informations.
A 8-9 mois L’activité de veille et de sommeil se différencie.

2.1.4 L’organisation des grands systèmes neuro-fonctionnels

Le développement du cerveau se spécialise par l’organisation des capacités


fonctionnelles qui rendent possible la construction du moi : organisation de nos
expressions émotionnelles, organisation des centres sensori-moteurs,
organisation des centres perceptifs et analyseurs…

2.1.5 Les bases physiopathologiques

Repose sur l’individualisation de 2 systèmes de contrôle moteur :

 le système sous-corticospinal, archaïque


 le système corticospinal

Le système sous-cortico-spinal

 comprend des faisceaux issus des noyaux du toit, de la formation


réticulée et des noyaux vestibulaires
 issu du tronc cérébral, qualifié de système inférieur (ou encore
extrapyramidal)
 mésencéphalique
 rôle essentiel dans le maintien de la posture et la fonction anti-
gravitaire, c’est-à-dire le tonus des muscles extenseurs des
membres inférieurs et de l’axe corporel
 myélinisation précoce, entre 24 et 34 semaines de gestation et en
direction ascendante caudo-céphalique

Le système corticospinal

 comprend les zones corticales motrices, les cortex associatifs


impliqués dans la motricité et les voies corticospinales
 qualifié de système supérieur (ou encore pyramidal)
 contribution au contrôle du tonus postural par le jeu des influences
inhibitrice ou excitatrices sur le motoneurone. Il modère les
réactions posturales en hyperextension.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 85


 Rôle prédominant dans la motricité fine et en particulier, dans
l’exécution des mouvements indépendants des doigts ainsi que dans
la précision et la vitesse de la manipulation.
 Myélinisation plus tardive, entre 32 semaines de gestation et 2 ans
très rapidement (puis beaucoup plus lentement jusqu’à 12 ans), en
direction descendante céphalo-caudale, vers la moelle épinière.

Ces 2 systèmes n’ont ni la même fonction ni la même horloge de maturation. Le


clinicien pourra suivre les étapes de maturation en examinant la fonction
neuromotrice.

Un contrôle neuromoteur de type archaïque prédominera au cours de la vie fœtale,


puis une phase « d’encéphalisation » lui succèdera et se poursuivra rapidement
tout au long des 2 premières années, puis lentement.

Encéphalisation = croissance extraordinaire et disproportionnée des


hémisphères cérébraux.

Entre les deux, la phase transitionnelle autour du terme de 40 semaines est d’un
intérêt exceptionnel, puisque le clinicien pourra suivre de semaine en semaine la
« prise de pouvoir » du système supérieur.

Chez le nouveau-né prématuré, les lésions ischémiques siègent en priorité dans


la substance blanche hémisphérique (leucomalacies périventriculires) ; le
contrôle moteur supérieur est donc altéré (plus ou moins selon l’étendue des
lésions) et une infirmité motrice d’origine cérébrale (IMOC) le plus souvent
spastique s’installera progressivement au cours de la 1 ère année, avec des
fonctions intellectuelles relativement respectées.

Chez le nouveau-né à terme, les lésions asphyxiques siègent en priorité dans la


substance grise (cortex, noyaux gris de la base et, dans les formes gravissimes,
tronc cérébral). Des déficits intellectuels et sensoriels sévères s’associent le plus
souvent à l’IMOC.

2.2 Trois lois caractérisent l’évolution motrice

2.2.1 Loi de différenciation

Au départ, le bébé a une motricité globale dont les décharges sont généralisées à
tout le corps. L’activité motrice s’affine pour devenir de plus en plus fine, plus
élaborée et plus localisée. Le bébé passe d’une motricité involontaire à une
motricité volontaire.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 86


2.2.2 Loi de variabilité

L’évolution du développement psychomoteur se fait toujours dans un sens de


perfectionnement progressif. Ces progrès ne sont pas uniformes et continus. Cette
maturation se réalise par des progressions rapides mais également par des
stagnations, des arrêts, voir même des régressions puis le développement peut
repartir.

2.2.3 Loi de succession

L’ordre de maturation est d’une remarquable constance. Le développement


psychomoteur se réalise à partir de 2 lois fondamentales :

Loi céphalo-caudale
Les muscles de l’axe du corps sont d’autant plus tôt sous le contrôle de la
volonté qu’ils sont plus proche de la partie céphalique (SNC). Cette loi
descendante est marquée par une série d’étapes dans la coordination
statique.
Donc, le contrôle musculaire s’achemine de la tête aux pieds. Par exemple,
les muscles du visage sont contrôlés en premier puis l’enfant peut soulever
sa tête avant de parvenir à s’asseoir.
Loi proximo-distale
Les muscles des membres sont d’autant plus tôt sous le contrôle de la
volonté qu’ils sont plus proche de l’axe du corps. Cette loi est marquée par
une série d’étapes dans la coordination fine.
Donc, le contrôle s’achemine du centre du corps à la périphérie. L’enfant
contrôle en premier ses bras, puis ses mains, puis ses doigts.

2.3 L’environnement

De nombreux facteurs interviennent dans le développement psychomoteur du


jeune enfant, tant sur le plan génétique que sur le plan environnemental.

L’hérédité, la place dans la fratrie, les choix éducatifs des parents,


l’environnement naturel vont se combiner et influencer le développement de
l’enfant.

La vie relationnelle est un facteur essentiel pour l’élaboration du développement


psychomoteur. Quel que soit son environnement (famille, hôpital, pouponnière),
l’enfant a besoin, pour lui permettre un développement psychomoteur et psycho-
affectif harmonieux, de recevoir une qualité et une continuité d’attention pour
mettre en place des attachements privilégiés, c’est-à-dire des relations stables et
sécurisantes.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 87


2.4 Les niveaux d’évolution motrice

La locomotion des enfants se développe selon une succession de redressements,


de maintiens, d’enchaînements et de déplacements qui vont des positions de
décubitus à la station debout et à la marche.

Ces très nombreux enchaînements passent par la reptation, les retournements, la


quadrupédie et diverses formes de redressements pour parvenir jusqu’à la
locomotion bipodale. Ces différents enchaînements sont appelés les niveaux
d’évolution motrice (N.E.M.).

C’est à partir de l’observation de la motricité innée que les NEM représentent


des situations actives où les aptitudes cérébro-motrices innées interviennent dès
les 1ers niveaux pour permettre des ajustements automatiquement régulés dans
l’exécution des mouvements.

Grâce à cette régulation automatique inconsciente et aux expériences répétées,


l’enfant apprend à contrôler les NEM puis les NEM suivants.

L’enfant découvre dans ses explorations du milieu extérieur les nombreuses


combinaisons d’enchaînements possibles qui multiplient ses possibilités
fonctionnelles.

Les variations individuelles relatives au développement psychomoteur peuvent


s’expliquer par l’existence de nombreux paramètres dont les plus évidents, sans
être les seuls, paraissent être les suivants :

 la qualité de la potentialité cérébro-motrice ;


 l’évolution plus ou moins rapide de la maturation du système nerveux ;
 la qualité du développement cognitif et affectif ;
 la qualité des informations extéroceptives et proprioceptives ;
 la richesse des expériences motrices en fonction de la nature du milieu où
elles se déroulent (contexte culturel et social).
3 - Les différentes étapes de développement psychomoteur de 0 à 6 ans

3.1 - A la naissance

Lorsqu’on observe un nourrisson de quelques jours on voit que ses journées sont
partagées entre de longues périodes de sommeil, alternant avec quelques rares
instants de veilles, où l’enfant, selon sa nature, est plus ou moins agité. Le
sommeil du bébé communique un état de sérénité unique en son genre, il n’est
troublé en général que par la sensation de faim à l’approche des tétées.

3.1.1 Les réflexes archaïques ou réactions primaires


Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 88
Un nouveau-né en état d’éveil sait faire plein de choses : voir, entendre, goûter,
sentir et se mouvoir. Toutefois, son comportement est régi en grande partie par
des réflexes involontaires contrôlés par la partie inférieure du cerveau. Les
réflexes primaires sont la marque d’un fonctionnement cérébral sous-
corticospinal ; leur présence est physiologique chez le fœtus et au cours des
premiers mois de la vie, indiquant l’absence de dépression du SNC et un tronc
cérébral intact mais ne rassure pas sur l’intégrité du cerveau supérieur. En fait, ce
n’est que vers l’âge de 3 ou 4 mois que ces réflexes se transforment
progressivement en mouvements volontaires.

Réflexe de succion
Lorsqu’on lui caresse une joue, un nouveau-né tourne aussitôt la tête vers
la main qui l’effleure et ses lèvres cherchent alors quelque chose à sucer.
La succion non nutritive est également facile à analyser en plaçant le petit
doigt, recourbé vers le bas, sur la partie moyenne de la langue ; ce seul
contact stimule le réflexe de succion.
La succion n’est pas un phénomène continu ; elle comporte des bouffées
de mouvements séparées par un repos intermédiaire. Chez le nouveau-né à
terme, le nombre de mouvements de succion dans une bouffée est de 8 ou
plus, le rythme est rapide et la bouffée dure de 4 à 5 secondes ; une forte
pression négative est perçue (le doigt est aspiré) lorsque la motricité faciale
est normale, assurant une bonne fermeture des lèvres sur le doigt.
Réflexe de marche automatique
L’enfant est tenu en position verticale d’une seule main placée dans la
région thoracique supérieure. On observe d’abord le redressement des
membres inférieurs et du tronc, de telle sorte que l’enfant soutient pendant
quelques secondes une grande partie du poids du corps. L’enfant est ensuite
légèrement penché en avant, et une succession de pas est observée.
La marche automatique implique une contraction rythmique des muscles
antigravitaires déclenchée par le contact cutané de la plante du pied. Le
nouveau-né peut monter des marches, mais il ne peut pas les descendre :
pour descendre il faut fléchir et pour fléchir il faut le contrôle supérieur.
L’absence de marche automatique n’est pas une anomalie importante au
cours des premiers jours de la vie, car, la posture très fléchie in-utéro peut
rendre pendant quelques jours l’extension difficile et douloureuse.
Cette marche automatique se fait sur la plante des pieds chez l’enfant à
terme et sur la pointe des pieds chez l’enfant né prématurément.
Réflexe de Moro
Ce réflexe est dit « de défense ». L’enfant en décubitus dorsal est soulevé
de quelques centimètres par une légère traction sur les 2 mains, membres
supérieurs en extension. Lorsque ses mains sont brusquement lâchées, il
retombe sur le plan d’examen et le réflexe apparaît.
On obtient d’abord :

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 89


 une abduction des bras avec extension des avant-bras (ouverture du
1er temps) et ouverture complète des mains ;
 puis une adduction des bras et une flexion des avant-bras
(embrassement du 2ème temps).

Cri et anxiété dans le regard font partie de la réponse.


Ce réflexe apparaît également si un bébé est rapidement déplacé dans l’espace ou
s’il renverse sa tête en arrière dans un sursaut. Les changements brusques de
position le font sursauter.

Réflexe d’agrippement ou de grasping


Lorsque l’on place un index dans la paume de l’enfant, cette simulation
entraîne une forte flexion des doigts. Cette manœuvre peut être faite
simultanément des deux côtés et la flexion forte des doits permet de
soulever l’enfant et de l’amener en position assise.
Réflexe d’allongement croisé
Un pied est stimulé par frottement de la plante, le membre inférieur étant
maintenu en extension. La réponse de la jambe libre à cette stimulation est
analysée selon 3 composantes :

 extension, après un rapide mouvement de retrait en flexion


 éventail des orteils
 adduction qui amène le pied libre sur le pied stimulé

Réflexe tonique asymétrique du cou (RTAC)


Ou réflexe de l’escrimeur. Observé en décubitus dorsal avec rotation de la
tête d’un côté : bras occipital fléchi, bras facial étendu.

Il existe d’autres réflexes mais la recherche de quelques-uns suffit : il n’est pas


nécessaire de les multiplier :

 réflexe de survie
 réflexe des points cardinaux, ...

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 90


3.1.2 Motricité - Postures

La motricité du nouveau-né est spontanée, involontaire, diffuse, anarchique,


bilatérale.

C’est l’état d’hypertonie des membres et d’hypotonie de la tête et du tronc qui


prédomine à la naissance.

Tenu assis : cyphose dorsale globale en raison de l’absence de contrôle des


muscles vertébraux et lombaires.

Position ventrale : retrouve la position fœtale. Les genoux sont ramenés sous le
ventre, le bassin est surélevé, la tête tournée sur le côté.

3.1.3 Préhension

Le grasping ou réflexe archaïque d’agrippement est très présent.


3.2 Deux mois

3.2.1 Motricité - Postures

La motricité du bébé est encore brutale, il sursaute spontanément mais les réflexes
archaïques tendent à disparaître. Bébé peut faire des mouvements d’ensemble
avec ses bras et ses jambes qui deviennent plus souples.

Tenu assis : la tête tient droite quelques instants et vacille. Le dos est toujours
mou.

Position dorsale : flexion ou semi-flexion des membres inférieurs ou supérieurs.

Position ventrale : tient sur ses avant-bras et peut soulever la tête jusqu’à 45° du
plan du lit. Le bassin est à plat et les hanches sont en extension.

3.2.2 Préhension

Le grasping est plus discret, les mains sont assez souvent ouvertes.

3.2.3 Langage

Emet quelques vocalises : il s’agit de roucoulement de voyelles formés


uniquement par la bouche et pas encore nasalisés.

Ce sont les e, eu, a … qui traduisent habituellement un état de bien-être et ils sont
les mêmes pour les bébés du monde entier.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 91


3.3 Trois mois

Apparition du sourire social.

3.3.1 Motricité - Postures

La disparition de certains réflexes archaïques traduit une maturation cérébrale


d’un niveau supérieur.

Tenu assis : tête droite, dos et nuque fermes mais la région lombaire reste faible.

Position dorsale : mouvements de flexion et d’extension des jambes, le réflexe


asymétrique cou a disparu.

Le bébé s’intéresse à son corps, c’est l’âge du « regard de la main ».

Position ventrale : la bassin repose à plat, hanches en extension, redresse la tête


de 45 à 90°. Il prend appui sur ses avant-bras.

3.3.2 Préhension

Le réflexe de grasping a disparu. L’enfant observe les objets avec intérêt et envie
mais ne peut encore les saisir de lui-même.

Lorsque l’adulte place un hochet au « contact » de sa main, il l’ouvre et la referme.


Il retient le jouet quelques secondes : c’est la préhension involontaire, appelée
aussi préhension au contact.

3.3.3 Langage

Il pousse des cris de plaisir.

Il « parle » beaucoup lorsqu’on lui parle.

L’enfant fait des répétitions de syllabes déformées ; c’est l’âge des gazouillis (ou
vocalisations prolongées). Exemple : A… ree, K… ree, …

3.4 Quatre mois

3.4.1 Motricité - Postures

Tenu assis : la tête reste droite.

Position dorsale : le contrôle de ses muscles abdominaux lui permet de rouler


du dos sur le côté.
Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 92
Position ventrale : relève sa tête à 90°, redresse son thorax, appui sur les coude.
Bébé nage : ses membres s’étendent en extension complète.

3.4.2 Préhension

Il réunit ses mains lorsqu’il joue. Il se sert indifféremment d’une main ou de


l’autre. Il enlève la serviette que l’on a posé sur sa figure pour jouer. Il essaie
d’atteindre les objets avec les mains. Il joue longtemps avec le hochet placé dans
sa main et le secoue, mais le perd souvent.

3.4.3 Langage

Il rit aux éclats. Il gazouille beaucoup.


3.5 Cinq mois
3.5.1 Motricité - Postures

Tiré en position assise : participe activement à ce mouvement en soulevant sa


tête et en pliant ses jambes pour aller vers l’avant.

Position dorsale : nombreux mouvements de pédalage. Joue avec ses pieds.

Position ventrale : porte son poids sur ses avant-bras en se redressant. Les avant-
bras sont en hyperextension vers l’avant, les mains reposent à plat sur le sol mais
il ne peut encore les utiliser pour jouer. Prenant appui sur son thorax, il fait
« l’avion ». Il essaie de se retourner du ventre sur le dos.

Maintenu en position debout : soutient une grande partie du poids de son corps.
Il fait beaucoup de mouvements de pédalage.

3.5.2 Préhension

La préhension volontaire apparaît. C’est une préhension cubito-palmaire,


globale, qui reste encore imprécise : l’enfant saisit un objet de grosse taille ente
la paume et les 3 derniers doigts de la main. L’enfant porte immédiatement l’objet
à sa bouche.

3.5.3 Langage

Ton moqueur : il fait « agueu ». Bruit mouillé des lèvres.

3.5.4 Compréhension générale

Il sourit à son image dans le miroir.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 93


3.6 Six mois
3.6.1 Motricité - Postures

Assis : position en « tripode » ou « trépied ».

Position dorsale : décolle la tête et les épaules du plan du lit essayant de passer
de lui-même de la position couchée à la position assise sans y parvenir. Il ne
regarde plus ses mains mais il saisit ses pieds. Il se retourne dos-ventre.

Position ventrale : se redresse sur ses mains et non plus sur les avant-bras. Il
peut facilement faire usage de ses mains pour jouer.

Maintenu en position debout : supporte pratiquement tout le poids de son corps


sur ses jambes et adore sautiller : c’est le stade du « sauteur ».

3.6.2 Préhension

La préhension volontaire globale est bien acquise. Il peut tenir 2 cubes et


regarder un 3ème posé sur la table. Il lâche un cube lorsqu’un autre lui est donné.
Si les cubes disparaissent, il ne les cherche pas.

3.6.3 Langage

C’est l’âge des « lallations » : l’enfant fait des roulades avec des chaînes de
syllabes, il varie le volume, le débit de ses expressions. Il babille.

3.6.4 Compréhension générale

Lorsqu’il jette un jouet, il regarde où il est tombé et essaie de le récupérer : c’est


la permanence de l’objet. Il sourit et vocalise devant son image dans le miroir.
Il tend les bras pour être pris. Il manifeste son plaisir et son mécontentement. Il
n’aime pas qu’on lui prenne un jouet.
3.7 Sept mois
3.7.1 Motricité - Postures

Assis sans soutien, il tend les mains vers l’avant pour éviter de tomber : c’est le
stade du parachutiste.

Position dorsale : saisit ses pieds et suce ses orteils. Il a pris connaissance de son
corps.

Position ventrale : supporte son poids sur une main pour saisir un objet.

Se retourne dans les 2 sens.


Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 94
Maintenu en position debout : saute et s’accroupit … déployant une grande
vitalité.

3.7.2 Préhension

L’enfant peut lâcher un objet lorsqu’il le désire : c’est le relâchement volontaire


global, le mouvement n’est pas encore ajuste ; il manque de précision. Il passe
les objets d’une main à l’autre et les frappe violemment entre eux ou sur une
table. Il peut garder un jouet dans une main sans le lâcher lorsqu’on lui en offre
un deuxième. Tentatives de préhension en pince inférieure : il saisit les objets
par la base du pouce et le petit doigt.

3.7.3 Langage

Syllabes : ba, da, ka.

3.7.4 Compréhension générale

Il imite les actes simples. Il tapote sa propre image dans un miroir. Il répond à
l’appel de son prénom.
3.8 Huit mois
3.8.1 Motricité - Postures

Tient assis seul. Il modifie sa position pour atteindre un objet : exemple, se penche
en avant.

Position dorsale : peut se soulever en position assise en prenant appui sur un côté
en s’aidant avec son bras

Position ventrale : peut soulever son corps tenu uniquement sur les mains et la
pointe des pieds : c’est l’ours.

Il peut se déplacer en utilisant les retournements : 1er mode de locomotion.

3.8.2 Préhension

Il perfectionne sa préhension par pince inférieure. Entre 8 et 10 mois : l’index


commence à jouer un rôle plus précis, il se délie. Si l’enfant tient 2 cubes dans
ses mains on lui en présente un 3ème, il peut lâcher un cube pour saisir ce dernier.

3.8.3 Langage

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 95


Il combine des syllabes : da-da, ba-ba. Il imite les sons.

3.8.4 Compréhension générale

Il comprend la signification du « non ». Il cherche les jouets jetés.


3.9 Neuf mois
3.9.1 Motricité

Assis : pivote sur les fesses.

Position ventrale : il apprend à ramper, les mouvements commencent à reculons.

Il se met debout en se tenant aux meubles et au parc. Il tient quelques instants


et tombe.

Passe de la position en décubitus à assis :

 avec l’appui de ses mains en passant par la position du « lapin »


 ou en se servant de l’appui latéral d’un coude, puis de la main.

3.9.2 Préhension

Préhension en pince supérieure : l’enfant peut saisir un objet de petite taille


entre la base du pouce et l’index. C’est le début d’une meilleure indépendance
manuelle.

3.9.3 Langage

Apparition des premiers mots. La plupart du temps, il s’agit de syllabes


redoublées : mama puis viendront ensuite papa ou mimi ou kiki…

3.9.4 Compréhension générale

Il compare 2 cubes en les réunissant. Il apprend à tendre un jouet à ses parents :


dans un premier temps il refuse d’abandonner le jouet, dans un deuxième temps
il le donne : il y a un échange. Il fait sonner la clochette. Il attire l’anneau par la
ficelle : c’est la notion d’outil.

3.10 Dix mois


3.10.1 Motricité

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 96


Il marche à 4 pattes. Il se met debout seul en positon de « chevalier servant »
en se tenant aux meubles, fait quelques pas et tombe souvent.
3.10.2 Préhension

Préhension en pince supérieure plus fine : l’objet est saisi entre la partie distale
du pouce et l’index.
3.10.3 Langage

Il utilise soit des monosyllabes, soit des syllabes redoublées. Il comprend le sens
général de la phrase et fait souvent le geste pour accompagner le mot. Un mot
veut dire des tas de choses. C’est le « mot symbole ». Exemple : il peut dire « lo »
pour désigner non seulement le fait mais tout autre liquide. Utilise papa, maman
de façon approprié.
3.10.4 Compréhension générale

Il tire sur les vêtements pour attirer l’attention. Il fait « au revoir » de la main et
« bravo ». Il aime introduire et retirer un objet d’une boîte : c’est la notion de
contenant et de contenu.
3.11 Onze mois - douze mois
3.11.1 Motricité

Marche de l’ours : c’est la marche à 4 pattes plus assurée, sur les mains et les
pieds.

Début des premiers pas : marche tenu par les mains de l’adulte ou pousse un
déambulateur (bassin en arrière).

Il marche seul en prenant appui aux meubles : il cabote.

Debout, il se baisse pour ramasser un jouet.


3.11.2 Préhension

Il aime pointer son index inquisiteur vers les objets. Ses manipulations plus fines
lui font acquérir le sens de la profondeur, du solide, du contenant et du contenu,
du haut et du bas, de l’à côté, du dehors et du dedans, du séparé et du réuni.
3.11.3 Langage

Entre 11 et 15 mois, l’enfant va utiliser un langage global significatif. Il s’agit


de « mots-phrases » du type « tombé bobo », « maman gâteau », … C’est un

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 97


jargon toujours peu explicite mais qui correspond à des situations précises. Il dit
2 mots ayant une signification.
3.11.4 Compréhension générale

Il aime emboîter les objets les uns dans les autres (jeux gigogne). Jeu
d’encastrement : il remet un rond dans le trou. Il peut envoyer une balle à l’adulte
qui joue avec lui. Il peut comprendre la signification de phrases simples
comme : « où est ta chaussure ? », « va chercher ton doudou », …
3.12 Quinze mois
3.12.1 Motricité

Il marche seul. Il monte l’escalier à 4 pattes.

Il se met debout seul sans appui mais son équilibre est insuffisant et tombe
massivement. Il s’agenouille sans aide : passe de debout à assis.
3.12.2 Préhension

Le relâchement manuel est plus fin et plus précis. Il peut introduire des
pastilles dans le goulot d’une bouteille. Il sait tenir sa cuillère mais la met à
l’envers dans sa bouche. Il sait tourner les pages d’un livre mais saute plusieurs
pages en feuilletant. Il gribouille.
3.12.3 Langage

Entre 15 et 24 mois, il perfectionne le langage global significatif. Exemple :


« Cathy poupée cassée » = la poupée de Cathy est cassée. Il faut remarquer que
l’enfant range ses mots selon leur importance affective. Il se place souvent en
premier, ensuite il place la poupée qui lui tient à cœur et le mot « explicite » de
la situation arrive le dernier. Vocabulaire de 4 à 6 mots.
3.12.4 Compréhension générale

Il demande des objets en les montrant du doigt. Il aime jeter, renvoyer, pousser.
Il sait faire une tour de 2 cubes.

3.13 Dix-huit mois


3.13.1 Motricité

Il monte et descend les escaliers en tenant la rampe. Il commence à courir. Il


s’accroupit pour ramasser quelque chose. Il commence à sauter sur ses 2
pieds. Il court (jambes et bras écartés), les chutes sont fréquentes. Il peut tirer
un jouet derrière lui en marchant. Il peut marcher à reculons.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 98


3.13.2 Préhension

Il peut lancer la balle sans tomber et pousser du pied un ballon. Il peut retirer ses
chaussures sans lacets et tous les vêtements qui n’ont pas de fermetures éclairs
ou de boutons. Il peut manger seul et assez proprement. Il aime faire des
gribouillis.
3.13.3 Langage

Jargon mature. Vocabulaire de 7 à 10 mots.


3.13.4 Compréhension générale

Il imite les adultes dans les tâches domestiques : enlève la poussière, nettoie et
lave. Il sait désigner 2 ou 3 partie de son corps (nez-yeux, bouche…). Il comprend
un à deux ordres donnés et les exécute. Il s’intéresse aux livres d’images et sait
désigner une à deux images (chien et chat). Il peut être propre le jour, avec
quelques accidents occasionnels.
3.14 Deux ans
3.14.1 Motricité

Il monte et descend l’escalier seul sans alterner les pieds (pose les 2 pieds sur
chaque marche). Il court vite (l’équilibre est meilleur), tourne en cercle, sautille,
grimpe, danse. Il tape dans un ballon avec précision et équilibre.
3.14.2 Préhension

Il a acquis une grande souplesse du poignet et une bonne rotation de l’avant-


bras : dessine avec un crayon bien tenu (prise digitale). Il sait tourner la poignée
d’une porte, dévisser un couvercle, manger avec une cuillère. Vers 2 ans et demi,
il copie un rond.
3.14.3 Langage

C’est l’âge de l’explosion du vocabulaire. Il parle constamment. Il fait des


« phrases explicites » et abandonne le jargon du langage global. Faire des phrases
ne veut pas dire « parler adulte », il aura toujours un langage enfantin qui ne doit
pas inquiéter. Il utilise le « je », le « moi », le « tu ». Il utilise le « verbe ». Il
réunit 2 ou 3 mots en une phrase.
3.14.4 Compréhension générale

Il nomme 4 à 5 images. Il comprend 2 à 3 ordres donnés. Il peut désigner 4 à 5


parties de son corps. Il peut être propre la nuit. Il connaît 1 à 2 couleurs et peut
placer un objet sur un autre de la même couleur. Il peut compter jusqu’à 3-4. Il
Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 99
est capable de placer 3 à 4 éléments d’un puzzle correctement. Il aide pour se
déshabiller.
3.15 Trois ans
3.15.1 Motricité
Il monte et descend les escaliers comme un adulte (en alterné). Il saute la
dernière marche de l’escalier (par jeu). Il saute sur un pied et peut maintenir
l’équilibre sur un pied quelques secondes (à la demande). Il conduit un tricycle.
3.15.2 Préhension
Il peut s’habiller seul et très souvent sait utiliser boutons et fermetures éclairs. Il
peut mettre des chaussures seul : vers 4 ans il lacera. Il aide à desservir la table
sans caser la vaisselle. Il sait dessiner un cercle : début du bonhomme tétard. Il
fait une tour de 10 cubes (démonstration). Il copie une croix. Il utilise une paire
de ciseaux à bout rond.
3.15.3 Langage
C’est l’éclosion du vocabulaire, l’avalanche de questions aux parents :
pourquoi ?. Sa soif de mots est intarissable. Il utilise correctement le temps des
verbes.
3.15.4 Compréhension générale
Il connaît quelques chansons enfantines. Il sait compter jusqu’à 10. Il peut
nommer 8 images et 8 parties de son corps. Il répond à 3 ou 4 ordres donnés
à la suite. Il a une maîtrise des sphincters anal et vésical (propreté totale). Il dit
son nom et son âge. Il dit son sexe.

3.16 Quatre ans

3.16.1 Motricité
Il pédale bien avec une bicyclette sans roues latérales. Il monte et descend de la
voiture.
3.16.2 Préhension
Il peut boutonner ses vêtements complètement. Il construit des ponts de cubes. Il
copie un carré.
3.16.3 Compréhension générale
Il pose des questions sur sa taille. Il sait reconnaître quel est le plus large de 2
traits. Les notions haut, bas, grand, petit sont acquises. Il s’interroge sur hier,
demain, pareil, pas pareil, quand (durée) et comment. Les phrases sont
constituées. Il raconte de petites histoires.

3.17 Cinq ans

3.17.1 Motricité
Il sautille sur ses deux pieds, saute à cloche-pied.
3.17.2 Préhension
Il peut lacer ses chaussures. Il reproduit un triangle.
Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 100
3.17.3 Compréhension générale
Il distingue le matin de l’après-midi. Il compare 2 poids. Il s’habille et se
déshabille.

3.18 Six ans

3.18.1 Motricité
Il saute pieds joints. Il tape la balle dans le but.
3.18.2 Préhension
Il enroule le fil autour d’une bobine. Il coud avec une grosse aiguille.
3.18.3 Langage
Le langage est correct avec une extension du vocabulaire et une amélioration de
la syntaxe.
3.18.4 Compréhension générale
Il nomme les jours de la semaine. Il reconnaît sa droite et sa gauche. Il connaît
son adresse et son téléphone.

3.19 - Tableau récapitulatif


Développement psychomoteur de l’enfant
De la naissance à 3 ans

Préhensio Compréhe
Motricité Langage
n nsion
Hypertonie des membres Grasping Attentif aux sons
Naissance Hypotonie axiale
1 mois Assis : cyphose dorsale
V : position fœtale

Tenu tête quelques Grasping plus Vocalises Sourire social


instants et vacille discret
2 mois D : attitude asymétrique Mains souvent
V : appui avant-bras, ouvertes
soulève tête à 45°

Intérêt pour son corps : Préhension au Cris de plaisir


âge du « regard de la contact Gazouillis
main »
D : mouvement de
3 mois
flexion et d’extension des
MI
V : appui avant-bras,
soulève tête de 45 à 90°

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 101


Assis : tient sa tête Mains au Rit aux éclats Enlève serviette
D : roule dos-côté centre Gazouille posée sur son
V : appui coude, tête 90°, Essaie beaucoup visage
extension MI d’atteindre les
4 mois objets avec les
mains. Joue
avec hochet
mais le perd
souvent

D : pédalage Préhension Ton moqueur : Sourit à son image


V : appui avant-bras en volontaire « agueu » dans le miroir
hyperextension. Fait cubito-
5 mois
l’avion, essaie de se palmaire
retourner ventre-dos Objets à la
bouche

Assis en trépied Préhension Lallations Permanence de


D : saisit ses pieds, se volontaire l’objet
6 mois retourne dos-ventre globale bien Tend les bras
V : appui mains acquise
Debout : stade du sauteur Tient 2 cubes

Assis : stade du Relâchement Syllabes : ba, da, Imite actes


parachutiste volontaire ka simples
D : pieds à la bouche global Répond à son
7 mois
V : poids du corps sur Début de prénom
une main pour saisir préhension en
objet pince inférieure

Tient assis seul Perfectionne Imite des sons Comprend le


D : peut s’asseoir seul en pince inférieure Combine des « non »
prenant appui sur un côté Déliement de syllabes : dada- Cherche jouets
8 mois
V : fait l’ours l’index baba jetés
1er mode de locomotion :
les retournements

Assis, pivote sur ses Préhension en Syllabes Notion d’outil


fesses pince redoublées : Apprend à tendre
9 mois V : rampe supérieure « papa-mama » un jouet
Se met debout en se non différencié Compare 2 cubes
tenant aux meubles

4 pattes Pince « papa-maman » Fait « au revoir »,


Se met debout, supérieure plus bien différencié « bravo »
10 mois « chevalier servant » fine Notion de
contenant et de
contenu

Marche de l’ours Pointe son Langage global Emboîte les objet


Début des 1ers pas index significatif Encastrement :
Marche le long des Mots phrases met rond
11-12 mois
meubles 2 mots Envoie balle
significatifs Comprend phrases
simples

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 102


Marche seul Relâchement Perfectionne son Demande objets
Monte escalier à 4 pattes manuel fin et langage global en pointant du
Se met debout sans appui précis significatif doigt
15 mois
Tient sa 4-6 mots Tour de 2 cubes
cuillère, significatifs
gribouille

Monte-descend escaliers Lance balle Jargon mature Intérêt pour livres


en se tenant à la rampe Mange seul 7-10 mots d’images, désigne
Début course, saut 2 Aime faire des 1-2 images
18 mois pieds gribouillis Comprend 1-2
Marche à reculons ordres
Montre 2-3 parties
du corps

Monte-descend escaliers Souplesse du Explosion du Propreté de jour


sans alterner les pieds poignet vocabulaire (18-24 ms)
Court vite Dévisse Phrases explicites Aide pour se
Tape dans ballon couvercle Utilise « je-moi- déshabiller
2 ans
2,6 ans : copie tu » Compte jusqu’à 3-
rond 4
Nomme 4-5
images

Monte-descend escaliers Bonhomme Avalanche de Connaît comptines


en alterné tétard questions : Compte jusqu’à
Saute sur un pied Copie une pourquoi ? 10
3 ans
Fait du tricycle croix Utilise Nomme 8 images
Tour de cubes correctement le et 8 parties du
S’habille seul temps des verbes corps

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 103


III. ASPECTS PATHOLOGIQUES

II.1 Anomalies du développement psychomoteur

1- L'intelligence et ses déficiences.

Celle-ci peut se définir en termes de QI (quotient intellectuel). Mais la seule


méthode logique d'appréciation est celle de Piaget (acquisitions des opérations
sensori-motrices, des opérations concrètes puis enfin des opérations formelles).

Il faut bien entendu tenir compte du groupe très particulier mais très évident des
débilités organiques. Le diagnostic est le plus souvent orienté par la multiplicité
des déterminations génétiques ou métaboliques: les aberrations chromosomiques,
les thésaurismoses issues des erreurs innées du métabolisme des protides, des
lipides, des glucides et d'une quantité d'autres comme les acides aminés, les
urates. Il faut encore tenir compte d'infections et d'intoxications spécifiques dont
nous ne ferons pas ici la liste détaillée. La plupart des débilités mentales sont
néanmoins d'origine inconnue.
Les degrés de débilité, en pratique courante, sont la débilité légère et la débilité
moyenne. L'orientation scolaire des débiles mentaux consiste à leur proposer
assez tôt la "classe de perfectionnement" ou à un degré supplémentaire une
Institution Médico-Pédagogique.

Eléments sur la théorie de Piaget

 Le stade de l'intelligence sensori-motrice dure de la naissance à deux ans.


On peut s'étonner de l'appellation "intelligence" à ces âges mais dans la
perspective Piagetienne il existe une intelligence (pratique) avant le
langage mais pas de pensées avant l'avènement de celui-ci. Ainsi, à partir
de réflexes simples et d'habitudes acquises, le stade sensorimoteur aboutit
à la construction de conduites de plus en plus structurées et complexes. Ce
stade est caractérisé par la construction du schème (forme de connaissance
qui assimile les données du réel et qui est susceptible de se modifier par
l'accommodation à cette réalité), de l'objet permanent et la construction de
l'espace proche (lié aux espaces corporels).
Lors des stades suivants, l'enfant reconstruit en pensée et en représentation
ce qui lui était acquis lors du stade de l'intelligence sensori-motrice.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 104


 Pendant la période pré-opératoire (2 ans - 6;7 ans), la pensée de l'enfant
se constitue en tant qu'intelligence représentative qui portant n'englobe pas
encore les opérations réversibles. Cette période est caractérisée par
l'avènement des notions de quantité, d'espace, de temps, de la fonction
symbolique, du langage, etc... Cette période, ainsi que la prochaine, nous
intéressera tout particulièrement pour l'analyse de l'épreuve Piagetienne de
la Conservation du Nombre.
 Entre 6;7-11 ans, l'enfant se situe dans le stade des opérations concrètes et
etc. capable de coordonner des opérations dans le sens de la réversibilité
ainsi que d'une certaine logique nécessitant encore un support concret.
 Avec l'avènement du stade des opérations formelles (11-12 ans avec un
équilibre entre 14-15 ans), la connaissance atteint une logique formelle et
la pensée procède de façon hypothético-déductive. Ce stade est caractérisé
par la présence d'opérations à la seconde puissance, d'instruments logico-
mathématiques, d'une combinatoire (sur les événements verbaux et
symboliques), etc…
2- Troubles de l'acquisition du langage

Rappelons les étapes:

- Avant 1 an: pas de langage


- A partir de 12 ou 13 mois: le premier symbole verbal
- Vers 15 mois: 3 ou 4 mots
- Vers 18 mois: 6 à 10 mots
- Vers 24 mois: ébauche de phrase
- Vers 30 mois: le "je" est acquis. Ceci est un critère très important.

Alors que la date d'acquisition des premiers mots est tolérée dans des
fourchettes d'âge assez larges, soit jusqu'à 20 mois, autant l'acquisition de la
construction syntaxique doit être perçue à 30 mois sans quoi on peut envisager
les diagnostics du retard de langage. Il faut savoir aussi compter le stock des mots.
Les causes sont à différents niveaux: des causes névrotiques, des causes
psychotiques, la débilité mentale.

Vers 3 ans: le vocabulaire est riche et les phrases sont construites correctement.
Un langage non acquis à 4 ans évoque quelques fois le processus psychotique.
Notons dans une première approche: le Je, le stock des mots et les ébauches
syntaxiques.

La compréhension verbale est bien entendu en avance sur l'expression.


Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 105
3. Troubles du langage oral:

Les blésités. Elles modifient le phonème, la structure du mot ou la structure


de la phrase. Ce sont les classiques sesseyement, zézaiement, chuintement,
gammacisme, iotacisme, clichement, zozotement, grasseyement,
lambdacisme, mutacisme et deltacisme des phoniatres classiques.

Les altérations phonétiques du retard de parole sont les mêmes que celles qui
ont été notées au cours de l'évolution historique de la langue, du latin au français!
Assimilation, dissimilation, interversion, métathèse, suppression des consonnes,
chute d'une syllabe finale etc.

Quelques retards de langage spécifiques doivent être remarqués:


- Retard du langage du débile: il faut situer ce retard sur une échelle de
niveau.
- Retard du langage du déficit auditif et l'audimutité
- Retard du langage en rapport avec un trouble de l'affectivité ou du
comportement
- Retard simple du langage

Les problèmes du bégaiement. Ce trouble constitue en lui-même un


chapitre nosologique à part. On s'attachera à bien distinguer le bafouillage du
bégaiement. Une bonne connaissance des composantes clonique et tonique du
trouble seront très utiles pour juger de l'évolution en cours de traitement. D'une
façon générale les traitements sont actuellement assez décevants.

4. Les troubles de l'apprentissage de la lecture et de l'écriture.

Les inaptitudes sont la dyslexie et la dysorthographie. La dyslexie consiste


en une persistance anormale avec une fréquence significative des erreurs en
écriture et en lecture. Ce trouble spécifique est bien différent des simples
insuffisances de l'acquisition des règles orthographiques et syntaxiques de la
langue (dysorthographie).

N'oublions que le calendrier de l'apprentissage de la langue écrite est d'abord


sous l'emprise de la culture. Telle culture obligeait des enfants de 4 ans à retenir
des lettres gravées sur de petits morceaux de bois, telle autre décrète la règle des
6 ans tandis que les civilisations tolérantes attendent 7 ans. On peut tolérer un
défaut d'acquisition jusqu'à 7 ou 8 ans! Ainsi la dédramatisation de cette question
requiert une attitude souple.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 106


Attention le semi-mutisme ou le mutisme ne sont pas traités par des
orthophonistes: il ne s'agit pas d'un trouble de l'expression de la parole mais d'un
refus ou d'une impossibilité de parler du fait de conflits intrapsychiques. Une
remarque analogue peut être faite au sujet de la dysgraphie qui bénéficiera plus
volontiers de la rééducation psychomotrice.
5- Les troubles du contrôle sphinctérien

L'enfant devient propre vers 2 ans, parallèlement à l'acquisition de la marche.


L'énurésie est le fait de pisser au lit pendant le sommeil au delà de 4 à 5 ans. A
2 ans la moitié des enfants sont continents et à 3 ans les trois-quarts. . L'énurésie
consiste alors à uriner involontairement dans la culotte le jour ou la nuit dans le
lit.
Il est très important de distinguer l'énurésie de l'incontinence.
La distinction entre l'énurésie primaire et l'énurésie secondaire par contre a fort
peu d'importance. Les énurétiques sont le plus souvent des garçons.
L'énurésie est un symptôme régressif et protestataire.
Le traitement logique est la psychothérapie. Il est fréquent au cours des
psychothérapies d'apprendre rétrospectivement que l'énurésie avait cessé au
3ème ou 4ème mois de la cure. Des guérisons peuvent aussi bien advenir, chez
l'interniste comme chez le psychiatre, grâce à d'autres méthodes: l'avertisseur
électrique automatique, les imipraminiques, les agonistes de l'hormone
antidiurétique comme la desmopressine ou même les placebos.
L'encoprésie est la défécation dans la culotte ou dans le lit: il faut
impérativement la distinguer du défaut de propreté. Les critères d'âge sont bien
entendu fondamentaux. Elle signale un état psychique grave sinon très grave,
quelquefois d'emblée psychotique. L'encoprésie est un symptôme d'angoisse
profonde.

6- Troubles psychomoteurs

L'organisation psychomotrice et ses désordres : On a coutume d'y inclure les


rythmies motrices comme l'offensa capitis, la trichotillomanie, l'onychophagie et
les tics. La débilité motrice, l'instabilité motrice ou plus précisément l'instabilité
psychomotrice et les dyspraxies en sont les principaux exemples.
La rééducation psychomotrice se donne pour but d'accroître la maîtrise
psychique du schéma corporel, des conduites corporelles et des acquisitions
spatio-temporelles.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 107


7- Divers troubles constituent des motifs peu fréquents de consultation

Les anorexies et polyphagies et les troubles du sommeil sont des motifs peu
fréquents de consultation.
Les troubles des fonctions sexuelles. La masturbation est une conduite sexuelle
qui ne constitue pas ou plus guère un motif de consultation. Le public depuis des
années a été correctement informé du sens de cette activité sexuelle par les
excellents articles que l'on découvre dans la grande presse.
On reçoit parfois, quoique rarement, des cas d'enfants ébauchant un
transsexualisme.

8- Les névroses de l'enfant et les troubles courants du comportement et du caractère


Ce sont le plus souvent des organisations névrotiques plutôt que des névroses
structurées. Les névroses de l'enfant peuvent être classées sur le modèle de
l'adulte mais elles n'en possèdent généralement pas la structure achevée. Ce sont
des névroses en formation, en mouvement et en remaniement permanent.

Les motifs de consultation sont:


- l'anxiété et les cauchemars
- les phobies requièrent avant tout une étude chronologique de telle sorte que
l'on puisse distinguer une période phobique normale ou peur de l'étranger à 3
ans, des phobies spécifiques mineures (l'exigence de la lumière de nuit, la peur
des animaux etc.) par opposition aux organisations phobiques plus inquiétantes
- les pensées obsédantes: l'enfant ne présente pas à proprement parler de
névrose obsessionnelle mais des pensées obsédantes et compulsionnelles. Les
rituels de l'enfant ne sont le plus souvent que des épisodes évolutifs normaux
des pulsions libidinales.
- les décharges psychomotrices que certains collègues appellent un peu vite
hystérie de l'enfant sont généralement les crises de nerfs, les crises de larmes et
de sanglots et les douleurs abdominales avant d'aller à l'école
- les troubles de la personnalité
- la dépression chez l'enfant est le plus souvent polymorphe: elle est en réalité
peu fréquente contrairement aux données de la littérature contemporaine
- les pulsions agressives et la désintrication pulsionnelle
- le masochisme, la propension aux accidents et les automutilations
- le suicide est rare chez l'enfant et il requiert une étude attentive et
approfondie: il est toujours inquiétant
- l'abandonnisme
- les troubles des pulsions sexuelles ont été abordés plus haut: outre les 5
syndromes endocriniens on évoquera de nouveau le transsexualisme précoce .

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 108


9- L'enfant psychopathe

L'enfant pervers et l'enfant asocial ou prédateur. Les enfants délinquants ne


sont pas tous pathologiques loin de là. Les enfants fugueurs et les bandes sont
dirigés vers la consultation à la requête des services judiciaires beaucoup plus
souvent que sur les conseils d'enseignants.
Le syndrome borderline chez l'enfant est une perspective de recherche
beaucoup plus qu'une catégorie nosologique confirmée (en tous cas chez l'enfant).
10- Les prépsychoses et les psychoses infantiles

Pathologie quasiment réservée aux spécialistes le diagnostic est élaboré par


un pédopsychiatre confirmé.
11. Traitement

1) La psychothérapie.
Les troubles psychiques de l'enfant requièrent essentiellement la
psychothérapie d'inspiration psychanalytique. Ce traitement offre une réponse
aux troubles suivants: les troubles du caractère, les troubles du comportement
comme les violences, les vols et les fugues, la sottise névrotique, les mutismes
partiels et totaux, les névroses structurées, les états prépsychotiques, la psychose
infantile (sa forme "autisme infantile" définie en 1944, le "syndrome
symbiotique" défini en 1952 et la forme "psychose à expression déficitaire").
Ajoutons à cette liste: les tics, les automutilations etc.
Dans la psychose infantile un traitement neuroleptique peut et doit coexister
avec la psychothérapie. La prescription requiert du spécialiste une connaissance
très approfondie du métabolisme des psychotropes neuroleptiques.

2) Rééducation de la psychomotricité.

Elle répond à:
Retard de développement psychomoteur, défaut de maîtrise corporelle et
anomalies de la latéralisation.

3) Rééducation orthophonique,

Technique de traitement qui s'intéresse à la maîtrise de la parole et du langage


en tant qu'instruments de la communication et à l'acquisition du langage écrit.
Elle répond aux retards de parole, à la dyslexie et à la dysorthographie.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 109


I.2 Anomalies de la croissance

La plupart des anomalies de la croissance ont un lien avec l’endocrinologie.


Le module concerné revient en détails là-dessus.
Voici néanmoins quelques généralités à ce sujet.

a. Retard de croissance et nanismes

On parle d’un retard de croissance quand le sujet a une taille de 2 déviations


standard de la taille moyenne des enfants de même âge chronologique, soit
au-delà du 3ème percentile, ou un retard de taille supérieur à – 7%.
Le terme nanisme est réservé aux insuffisances staturales qui dépassent 3
déviations standard, ou encore supérieur à – 15%.

1. Retard de croissance disharmonieux avec vitesse de croissance ralentie

 Maladies osseuses : l’analyse du morphogramme, l’interprétation


des radiographies osseuses en permettent le diagnostic sans qu’il
soit nécessaire de recourir à la biologie.

 Maladies endocriniennes : les hypothyroïdies, hypercorticismes,


les dysgénésies gonadiques peuvent être incriminées.

 Maladies nutritionnelles, métaboliques et viscérales : diarrhée


chronique (cas de la mucoviscidose, intolérance aux sucres,
maladie de Hirshprung, etc.), hépatomégalie (galactosémie,
glycogénose, tyrosinose, maladie de Wilson, etc.),
ostéodystrophies…

2. Retards de croissance harmonieux

Vitesse de croissance ralentie : souvent insuffisance hypophysaire.

Vitesse de croissance normale : retards de croissance ou pubertaires


simples.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 110


b. Avances staturales

Il s’agit d’une taille qui dépasse de plus de 2 déviation standard la


taille moyenne pour l’âge (au-delà du 97ème percentile ou à plus de
7% de la moyenne pour l’âge). Au-delà de plus de deux déviations
standard ou à plus de 15% de la taille normale on parle de
gigantisme.

 Vitesse accélérée : rechercher une cause organique (maladie


de Marfan ou arachnodyctalie) ou une association avec une
précocité sexuelle (maladie de Basedow).

 Vitesse normale primitivement: rechercher les causes


« essentielles » : hypogonadismes surtout.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 111


MODULE III : NUTRITION

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 112


I. DEVELOPPEMENT DES FONCTIONS DIGESTIVES

L’acquisition des habitudes alimentaires dépend du développement des fonctions digestives du


nourrisson, respectivement le développement morphologique, le développement de la fonction motrice,
la sécrétion–digestion-absorption et le développement du système immunitaire (17-19).

I.2.1 Développement morphologique

Le développement morphologique du système digestif commence durant la vie intra-utérine : formation


de l’intestin primitif dès la 4ème semaine gestationnelle duquel découlera progressivement l’œsophage,
l’estomac, le duodénum jusqu’à l’ampoule de Vater, le foie, la vésicule biliaire et le pancréas. A la
naissance, la plupart des structures digestives ont atteint un développement morphologique qui leur
confère une capacité fonctionnelle de base pour l’adaptation à la vie extra-utérine (alimentation
entérale).

I.2.2 Développement de la motricité

Le tube digestif développe sa capacité motrice in utéro. A 30 semaines, un fœtus est capable d’évacuer
de l’estomac le liquide amniotique dégluti, mais la vidange gastrique des prématurés est relativement
ralentie. Chez eux, comme chez le nouveau-né à terme, la vidange du lait maternel est plus rapide que
celle des formules lactées pour le nourrisson. La vidange gastrique est ralentie lorsque l’osmolarité, la
teneur en sucres, en calories ou en graisses augmentent.

Après 36 semaines gestationnelles, s’organise une activité motrice rythmique périodique progressant
de l’antre à l’iléon dénommée complexe moteur migrant. Ces complexes qui surviennent chaque 45 à
180 minutes permettent après la naissance jusque chez l’adulte à jeun l’évacuation des résidus
alimentaires et des bactéries demeurées dans l’intestin proximal. Cette activité est interrompue pendant
les repas où elle est remplacée par des contractions régulières avec coordination antro-duodénale
assurant la vidange gastrique, le passage transpylorique et la propulsion duodénale. L’acquisition d’une
maturation à ce niveau semble concomitante de l’établissement de succion-déglutitions efficaces.

Peu de données sont disponibles concernant la maturation de la motricité colique. 99% des nouveau-
nés à terme bien portant sont capables d’éliminer leur premier méconium dans les 48 heures qui suivent
la naissance. La défécation survient lorsque le bol fécal traverse le rectum et que le sphincter anal interne
se relâche secondairement à la distension des parois rectales.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 113


I.2.3 Sécrétion, digestion et absorption

Pour ce qui est de la sécrétion gastrique acide, elle existe dès la naissance, initialement tamponnée par
le liquide amniotique restant. Cette sécrétion augmente au cours des 10 premiers jours de vie mais reste
jusqu’à un an inférieure au niveau adulte. Cette sécrétion reste non stimulable au cours des premiers
mois alors que le taux de gastrine circulante est élevé.

La sécrétion de pepsinogène est identifiable in utéro ; elle est précurseur de la pepsine dont l’activité
chez le prématuré de 1000g est de 50% de celle d’un nouveau-né à terme. Chez celui-ci cette activité
reste basse et n’atteint des valeurs du type adulte que vers 18 mois. Le facteur intrinsèque atteint 50%
du niveau adulte à 2 semaines de vie, tandis que l’activité de la lipase gastrique est complète à la
naissance.

La sécrétion des acides biliaires reste insuffisante jusqu’à 3 semaines de vie tant en quantité qu’en
qualité des acides biliaires formés. Ceci s’associe à une insuffisance de la recaptation iléale proximale.
Ce degré relatif de « cholestase physiologique » contribue à la relative malabsorption lipidique du
nouveau-né et du prématuré.

Quant au pancréas exocrine ; son développement est précoce (16ème semaine gestationnelle). Cependant,
jusqu’à la naissance l’activité enzymatique reste faible. Par ailleurs, l’amylase et l’elastase sont
quasiment absentes jusqu’à l’âge de 4 à 6 mois. Des systèmes de digestion, accessoires chez l’adulte,
compensent en partie ce déficit chez le jeune nourrisson : amylase salivaire, lipase gastrique, protéase
et lipase du lait maternel. Par contre, bien qu’incomplètement développé jusqu’à 3 mois, la sécrétion
d’enzymes protéolytiques pancréatique est largement suffisante dès la naissance pour assurer la
digestion des apports protéiques habituellement réalisés.

Pour ce qui est de la digestion et de l’absorption intestinales, il faut noter que la maturation des fonctions
entérocytaires est très précoce, quasi complète à la 16ème semaine gestationnelle, si bien qu’à la
naissance tant les prématurés que les nouveau-nés à terme sont capables de digérer et absorber une
alimentation lactée. La maturation fonctionnelle de digestion et de transport se fait de façon parallèle
au développement anatomique. Seules la lactase et la glucoamylase sont d’apparition plus tardive, après
la 32ème semaine. Cette activité lactasique limite les capacités de tolérance du glucose. Au-delà d’un
apport de 4,5g/kg/j chez un nouveau-né, le lactose non digéré est fermenté dans le colon donnant lieu à
la production de gaz (H2, CO2) et d’acides gras volatils, substrats énegrétiques du colocyte.

Les systèmes de transport chez le nouveau-né, quoiqu’ils apparaissent précocement, sont moins
nombreux chez l’adulte par unité de longueur d’intestin (20% des capacités).

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 114


I.2.4 Développement du système immunitaire du tube digestif

Les défenses sont assurées par des moyens non immunologiques (péristaltisme, sécrétions muqueuses,
renouvellement rapide de l’épithélium) et des mécanismes immunologiques complexes. La colonisation
de la sous-muqueuse par les lymphocytes surviendrait plus tardivement que celle de la muqueuse intra-
épithéliale. A la naissance, la barrière immune est immature par l’absence de stimuli antigéniques avec
un déficit physiologique B (peu d’IgG et pas d’IgA) et T (augmentation de T suppresseurs et diminution
des T cytotoxiques). D’où un risque accru de réactions de sensibilisation et d’infections à cette période.

La flore intestinale représente chez l’organisme hôte un réel écosystème, établissant des relations
étroites avec les épithéliums digestifs et le système immunitaire qui leur est associé. Les interactions
bactéries-bactéries et bactéries-hôte contrôlent l’équilibre de la flore microbienne et interfèrent avec la
digestion et l’absorption de certains nutriments. La colonisation du tube digestif du nouveau-né
commence dès les premiers jours en répliquant la flore vaginale et fécale maternelle. Dès le 3ème jour
apparaissent des bifidobactéries et des lactobacilles, et dans une moindre mesure bactéroïdes et
Clostridiae. Le type de flore dépend directement du type d’alimentation reçue, de l’environnement et
de la prescription éventuelle des antibiotiques.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 115


II. BESOINS NUTRITIONNELS DU NOURRISSON

I.3.1 Micronutriments

Plus de 40 micronutriments sont essentiels à la santé, et le déficit d’un seul d’entre eux entrave la bonne
santé de l’individu. Ils sont regroupés en deux suivant leur réponse à une déficience.

 Nutriments de type I ou fonctionnels : Fer, Iode, Cuivre, Calcium, Sélénium, Thiamine,


Riboflavine, Pyridoxine, Niacine, Acide folique, Cobalamine et les Vitamines A,E,D,K.
 Nutriment de type II ou de croissance : Azote, Acides aminées essentiels, Potassium, Magnésium,
Phosphore, Sulfure, Zinc, Chlore, Sodium.

Les nutriments de type II sont utilisés dans tous les tissus, ne constituent pas des réserves, ils sont
métabolisés et excrétés, de ce fait, ils doivent être remplacés de façon régulière. Leur carence crée un
retard de croissance important. Par contre les nutriments de type I sont stockés dans l’organisme et
l’excrétion est faible.

I.3.2 Macronutriments

Besoins en énergie

Entre la naissance et 6 mois, l’enfant double son poids et cela nécessite un fort apport en énergie. Ce
besoin énergétique est exprimé en calorie ou en kilocalorie par jour. Entre la naissance et l’âge de 6
mois, seul le lait maternel est capable d’apporter les nutriments nécessaires pour la croissance et le
développement du nourrisson. A 6 mois ces besoins caloriques sont estimés à 700kcal/jr ; or à cet âge
un enfant prend environ 800ml de lait maternel par jour repartis en 5 à 6 tétées. Ces 800ml ne lui
apportant qu’environ 560 kcal. D’où la nécessité d’apporter à l’enfant un supplément de calories
manquant.

Besoins en protéines

Les besoins quantitatifs en protéines sont de l’ordre de 20g par jour entre 6mois et 3ans. A
titre indicatif, cette mère qui ne donne que 800ml de lait à son enfant, ne lui apporte que 8 g
de protéine par jour. L’aliment de sevrage devra donc apporter les 12g de protéines qui font
défaut.
Besoins en glucides
Les glucides sont des aliments énergétiques. Ils apportent 50 à 60% de l’énergie de la ration alimentaire.
Les besoins sont évalués à 5g /kg/j. les glucides sont apportés sous deux formes dans l’alimentation :
les sucres simples (absorption rapide) et les sucres complexes (absorption lente).

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 116


Besoins lipidiques

Les besoins lipidiques sont évalués à 1-1,2 gr /kg/jr. Les lipides sont également les aliments
énergétiques mais sont aussi la source d’acides gras essentiels. Ils participent à la structure des
membranes cellulaires et au métabolisme des eicosanoïdes. La proportion moyenne requise dans la
ration alimentaire est de 15 à 20 %.

Tableau I. Apports nutritionnels recommandés chez le nourrisson


Age 3 mois 3 à 5 mois 6 à 8 mois 9 à 11 mois 1an 2ans
Poids (kg) 4,6 6,7 8,3 9,6 11,4 13,6
Energie 120 115 110 105
 Kcal/kg/jr
 Kcal/j
915 1000 1200 1400
Protéines 2,4 1,85
 g/kg/j
 g/j
20 20 21 23
Vitamine A (μg/j) 300 300 250 250
Vitamine C (mg/j) 20 20 20 20
Fer (mg/j) 7 7 7 7

I.3.3 Besoins hydriques

L'importance des besoins en eau s’explique par le fait que l'eau est le principal constituant du corps
avec une répartition importante chez l'enfant que chez l'adulte. Par ailleurs le pouvoir de concentration
osmolaire est faible pendant les premiers mois de vie ; et le rapport surface corporelle / poids est plus
élevé chez le nourrisson, expliquant l’importance de la déperdition hydrique.
Les besoins hydriques du nourrisson sont proportionnellement beaucoup plus élevés que ceux de
l'adulte. A titre indicatif, un nouveau-né de 3 jours de vie (3kg) a besoins de 80 à 100 ml/kg d’eau. Dès
le 10ème jour (3,3kg) ses besoins passent à 125 à 150 ml/kg et à 130 à 160ml/kg lorsqu’il atteint 3 mois
(pour 5,5kg). A un an il aura besoin de 100 à 120 ml/kg pour un poids autour de 9,5kg (20, 21).

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 117


III. ALIMENTATION NORMALE DU NOURRISSON

III.1 L’alimentation lactée

III.1.1 L’Allaitement maternel

Historique et évolution du concept de l’allaitement

L’allaitement maternel est un maillon essentiel de la survie de l’espèce humaine.

Dans l'Antiquité, allaiter était une fonction primordiale et obligatoire, d'autant plus que les anciens
considéraient qu'à travers le lait maternel se transmettaient les traits de caractère : confier son enfant à
une nourrice, c'était l'exposer à téter les vices de celle-ci.

La tradition africaine est demeurée longtemps au fil de l’histoire en faveur de l’allaitement maternel,
jusqu’au bouleversement des colonisations, des indépendances, puis de l’actuelle mondialisation.
L’urbanisation et l’occidentalisation des mœurs ont entrainé des profondes modifications dans la
pratique de l’allaitement maternel selon les milieux. L’adjonction des boissons traditionnelles
accompagnant l’allaitement maternel est fréquente en milieu rural, tandis que l’ablactation précoce,
voire l’abandon de l’allaitement maternel en faveur des formules de substitution envahit les villes
urbaines.

Dans le monde occidental, la pratique de l’allaitement a évolué au gré de mœurs et habitudes du temps.

- Au Moyen-Age, alors que la place de l'allaitement maternel était prépondérante, dans les
classes aisées, le recours aux nourrices était la norme, ainsi qu'en témoigne la mise en place
d'une industrie nourricière structurée dès le 12ème siècle à Paris.
- Au 17ème siècle, alors que de tout temps médecins et moralistes avaient vanté les bienfaits de
l'allaitement maternel, le discours médical va faire germer les premières idées louant une
alimentation artificielle du nourrisson. Le même discours médical préconisait d'attendre
plusieurs jours (de 2 à 20 jours) avant la première mise au sein, le colostrum étant considéré
comme un véritable poison ("du sang mal blanchi"). L'évolution économique et sociale, allant
de pair avec une industrialisation naissante et le mouvement d'urbanisation qui en découlait,
firent que la pratique de la mise en nourrice se généralisa, causant une mortalité effroyable
parmi les nouveau-nés.
- Au 19ème siècle, l'habitude de la mise en nourrice était à son apogée. En effet, le courant
d'exode né de la misère, amenait beaucoup de femmes des campagnes à aller se placer comme

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 118


"nourrices sur lieu" dans des familles bourgeoises. Les statistiques parlent d'elles-mêmes : 71%
de mortalité chez les enfants mis en nourrice, 15% chez ceux allaités par leur mère.
- Cette mortalité infantile élevée et une propagande active menée en faveur de l'allaitement
maternel par les moralistes et certains médecins amenèrent le corps médical, dès la deuxième
moitié du 19ème siècle à réhabiliter l'allaitement maternel.
- Après la guerre 40, l'industrie des nourrices disparaît, les premiers lactariums apparaissent en
Europe. A partir de cette époque, les firmes productrices de laits de substitution destinés aux
nourrissons instaurent auprès du personnel médical une stratégie commerciale très efficace :
prise en charge de formations, de colloques, financement de matériel médical, appui financier
d'associations de médecins, etc. De plus, la publicité pour les aliments de substitution devient
de plus en plus envahissante auprès des parents : les messages publicitaires à travers différents
médias et les distributions d'échantillons gratuits imposent le biberon comme un progrès,
remplaçant avantageusement le lait maternel. Le discours féministe ne laissera pas une place
de choix à l'allaitement : en imposant à la femme une présence très régulière auprès de son
enfant, il l'enferme dans son rôle de mère. Le biberon apparaît alors comme libérateur de cet
"esclavage".
- Par contre, dans les années 70, le mouvement de "retour à la nature" et la revendication du droit
des femmes au plaisir alimentent un courant favorable à l'allaitement maternel.

A l'heure actuelle, les nombreuses recherches scientifiques confirment chaque jour la supériorité du
lait de femme sur les produits de formules lactées. Le lait maternel est la référence pour la nutrition du
petit de l’homme.

Ce qui a motivé, lors de l’Assemblée Mondiale de la Santé en 1981, l’adoption par 118 pays du Code
International de Commercialisation des Substituts du Lait Maternel (CICSLM) qui règlemente la vente
des substituts du lait maternel (22).

Physiologie de la lactation
Le lait est fabriqué continuellement par les cellules de l’épithélium mammaire, il est sécrété dans les
alvéoles, où il est stocké jusqu'à ce qu'il soit expulsé dans les canaux galactophores et vers le mamelon
au cours de l'éjection. Le contrôle de la synthèse, de la sécrétion et de l'éjection du lait est complexe et
multifactoriel. Il implique 2 niveaux de régulation, le premier est central, endocrine, l'autre est local,
autocrine.

Le contrôle endocrine s'exerce essentiellement par l'intermédiaire de la prolactine pour la sécrétion, et


de l'ocytocine pour l'éjection.

La prolactine est sécrétée par l'antéhypophyse et stimule la synthèse de lait. La succion de l'enfant
entraîne une stimulation des récepteurs sensitifs de l'aréole, qui envoient une information au niveau de

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 119


l'hypothalamus avec déclenchement des pics de prolactine qui se surimposent au taux sérique de base
très élevé à l’accouchement.

L'ocytocine est une hormone psychosomatique sécrétée par l'hypophyse postérieure et permet l'éjection
du lait. En effet, le lait a tendance à adhérer aux membranes plasmatiques et il y a des forces de tension
superficielle qui s'opposent à son écoulement dans les plus petits canaux galactophores. L'ocytocine
déclenche le réflexe d’éjection, en agissant sur les récepteurs des cellules myoépithéliales dont elle
provoque la contraction: le lait est propulsé des alvéoles vers les canaux et les sinus lactifères d'où il
peut être extrait.

Le contrôle endocrine n'explique pas complètement la régulation du volume de lait produit. Le rôle du
contrôle autocrine de la régulation de production de lait intervient également. Il s'agit d'un mécanisme
intrinsèque à la glande mammaire, à type de rétrocontrôle négatif, qui inhibe la synthèse lactée tant qu'il
reste un important volume de lait résiduel dans les seins. Ce mécanisme régule la production de lait de
manière indépendante pour chaque sein.

Le contrôle autocrine permet de concevoir que:

− La production de lait peut s’ajuster aux importantes variations de consommation de lait observée d’un
enfant à l’autre, et chez un même enfant d’un jour et d’une tétée à l’autre. Ceci dans le but de répondre
aux besoins à priori imprévisibles de l'enfant, tout en évitant des dépenses énergétiques inutiles pour la
mère.

− Tous les facteurs qui limitent l'extraction et la demande de lait entrainent une baisse du volume de
lait produit mais celle-ci est la conséquence d’un transfert inefficace et/ou insuffisant du lait à l’enfant.

− Un engorgement sévère entraîne rapidement une baisse importante de lait produit.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 120


Composition et fonctions du lait maternel
Le lait maternel contient les trois groupes de nutriments essentiels : les protéines (lactalbumine, lactoferrine,
immunoglobulines, lysosymes), les lipides (globules gras et triglycérides à 98) et les glucides (le lactose
est le sucre dominant à côté des monossaccharides).

Il contient par ailleurs des facteurs non nutritionnels et spécifiques, notamment des enzymes (la lipase qui
favorise la digestion des lipides), des facteurs de croissance (EGF, GH), des nucléotides (intervenant dans le
métabolisme et l’immunité) et des facteurs cellulaires (macrophages, polynucléaires).

La variabilité du lait maternel dans le temps dépend du stade de lactation et de l’alimentation (graisses
ingérées). Le colostrum est le premier lait, riche en glycoprotéines et oligosaccharides, en sodium, en
immunoglobulines (IgA s), en cellules immunitaires, mais il est pauvre en graisses. Le lait de transition est
plus riche en graisses. Puis autour du 15ème jour environ se forme le lait définitif.

Au cours de la tétée, la concentration en graisses augmente au fur et à mesure que l’enfant tête, contribuant
à l’acquisition de la satiété.

Le lait maternel possède entre autre des propriétés immunologiques: action bactériostatique et
antimicrobienne ; effet bifidogénique sur le tube digestif. Il favorise les liens psychoaffectifs au travers de
la relation mère/enfant. Il accroit l’espace inter génésique et peut servir comme moyen de contraception.

Tableau I. Constitution du lait maternel et comparaison avec un lait d’animaux

Pour 100 grammes Lait de Lait de Lait de Lait de


femme vache chèvre brebis

calories 70 64 71 107

protéines 1,03 3,2 3,6 5,6

Dont caséines 0,37 2,49 2,8 -

immunoglobulines 0,6 traces - -

glucides 6à7 4,6 4,8 4,4

lactose 80% 98% - -

lipides 4,4 3,7 4,2 7,5

Acide linoléique 350 mg 95 mg - -

Acide a linolénique 25 mg 2 à 3mg - -

Acide gamma présent absent absent absent


linolénique

cholestérol 13,9 mg 11mg - -

calcium 35mg 133mg 129 190

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 121


phosphore 14mg 88mg 103 150

Vit E 0,23mg 0,06mg

Vit C 5 mg 1 mg 2 mg 3mg

Vit A (U.I.) 330 140 120 200

lyzozyme 39 mg 0,01mg - -

2.3. Conditions pour un allaitement optimal.

Les premiers jours comptent plus pour l‘AMO; si une mère commence l'allaitement au sein top et
correctement, elle a toutes les chances de continuer sans problèmes en adoptant les 7 pratiques
suivantes:

1. Mettre les nouveau-nés au sein immédiatement après l'accouchement

– Première tétée sur la table d’accouchement pour:

• favoriser les contractions de l’utérus, et par conséquent m’hémostase


physiologique de PINAR.

• accélérer la montée laiteuse et une reprise plus rapide du poids de naissance


(dans les 10 jours).

2. Allaiter exclusivement pendant les 6 premiers mois

– Aucun aliment ni boisson autre que le lait maternel n'est donné au bébé.

– Aucune tétine artificielle ni sucette n'est donne au bébé

3. Allaiter fréquemment de jour comme de nuit, à la demande avec un intervalle inférieur à


3heures.

4. Introduire progressivement à partir du 6ème mois, une alimentation complémentaire


mais:

– Poursuivre l’Allaitement maternel jusqu'à 2 ans au moins

– Donner des aliments peu solide riches en vitamine et proteine

– Augmenter la quantité, la consistance et la fréquence au fur et à mesure que l'enfant


grandit.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 122


5. Maintenir l'allaitement jusqu'à 2 ans :

– La prévalence de la malnutrition, du retard staturo-pondérale, la carences en micro-


nutriments et la fréquence des maladies, augmentent pendant l'enfance. Une
alimentation appropriée peut empêcher ou réduire les effets de ces conditions
dangereuses.

– Entre 6 à 24 mois, donner assez d'énergie et d'éléments nutritifs en combinant


l'allaitement maternel avec une alimentation complémentaire préparée et donnée dans
des conditions hygièniques,

– Veiller particulièrement à l'alimentation pendant et après les maladies.

6. Maintenir l'allaitement maternel même si l'enfant ou la mère est malade.

– Il est plus dangereux de nourrir le bébé au lait artificiel que de le laisser au lait de sa
mère pendant qu'elle est malade.
Un enfant malade n'a pas souvent envie de manger. Mais il a besoin plus de force pour
lutter contre la maladie. Le lait maternel et les aliments de complément sont des sources
d'énergie, renforce la défense naturelle.

7. Enrichir, varier et augmenter l'alimentation de la mère plus que d’habitude

– Repas supplémentaire et varié, riche en vitamines et sels minéraux

NB :

L’allaitement maternel est dit exclusif si et seulement si: aucun aliment ni boisson autre que le lait
maternel aucune tétine artificielle ni sucette n'est donnée au N-né pendant les 6 premiers mois.

AVANTAGES DE L’ALLAITEMENT MATERNEL

• Sur le plan santé publique:

1. Meilleur aliment pour le N-né, disponible immédiatement, tjours à la T° idéale prêt


à être consommé !

2. Pas besoin de préparation, de lavage et stérilisation des biberons et tétines….

3. Pas d’équivalents sur le marché, recommandé par les experts de la santé partout dans
le monde, des pays industrialisés aux pays sous-développés.

• Les recommandations actuelles de l’OMS et de l’Unicef prônent l’allaitement maternel optimal.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 123


• Sur le plan nutritif:

1. Apport des glucides s/forme de gyno lactose, et fourni 30% d’énergie à l’enfant. Plus
sucré que le lait de vache.

2. Le lait maternel contient la lipase qui facilite la digestion des lipides. Il contient aussi
des AGPI utiles au développement du cerveau de l’enfant. Les lipides fournissent 50%
d’énergie à l’enfant.

3. Apport de protéines s/forme d’a.a, parmi lesquels les a.a. soufrées (taurine, cystéine
et méthionine) qui sont des neuro modulateurs. Le lait de vache est plus riche en
caséine, difficile à digérer.

• Sur le plan nutritif:

1. Le lait maternel est pauvre en sel minéraux, mais cette faible quantité est totalement
absorbée, contrairement aux sels minéraux des lait du commerce = surcharge rénale.

Le rapport phosphore calcium est de 2/1, alors qu’il est inversé dans le lait de vache.

Le lait maternel est plus riche en vitamines que le lait de vache.

• Sur le plan immuno allergique:

1. Protection contre les gastro entérites: Apport d’IgA sécrétoires que la muqueuse de
l’enfant ne produit pas.

2. Apport de lactoferrine, protéine qui permet l’absorption du fer et empêche aux


bactéries de se développer par manque de fer.

3. Présence de Lactobacillus bifidus qui rend le pH digestif acide et empêche ainsi la


pullulation microbienne.

4. Protection contre les maladies allergiques grâce au β-lactalbumine, alors que le lait de
vache contient l’ α-lactalbumine.

• Sur le plan économique :

Il est évident que le lait maternel est le plus économique car il ne s’achète pas.

• Sur le plan Psycho affectif:

Le contact physique du N-né avec la mère le réconforte, lui procure un sentiment de sécurité et stabilise
sa T°corporelle. Il favorise aussi le développement intellectuel et affectif.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 124


• Avantage pour la mère:

La succion des seins au cours de la tétée entraîne des contractions utérines (Involution de l’utérus)

• VIH transmis à 1 nourrisson/ 7 par la mère par le biais de l’allaitement

• Cependant, dans des nombreuses situations où la prévalence du VIH est élevée, l’absence
d’allaitement maternel est associée à une forte mortalité (Les Nourrissons peuvent mourir soit
à cause d’une alimentation inadéquate, soit pcq le VIH est transmis par le biais de l’allaitement
ou lors de l’accouchement)

• Le choix du mode d’alimentation des nourrissons nés des mères VIH+ se fait au cas par cas,
selon le contexte, la situation socio économique et le niveau d’instruction de la mère.

• Faut-il conseiller à une femme séropositive de ne pas allaiter?

• CELA DÉPEND …..

– SI une mère sait qu’elle est infectée, et

– SI des produits de remplacement du lait maternel sont abordables et peuvent être


donnés en toute sécurité avec de l’eau salubre, et

– SI des soins de santé adéquats sont disponibles et abordables,

– ALORS les chances de survie du nourrisson sont meilleures s’il est nourri
artificiellement.

• Dans le cas contraire, l’allaitement maternel sera l’option d’alimentation à moindre risques
même si la mère est séropositive.

• Parce que:

– Même si l’H2O est disponible, le coût des produits laitiers pour nourrissons n’est pas
à la portée des familles moyennes.

– Les ménages ne peuvent pas acheter des quantités suffisantes de lait maternel et ils ont
tendance à :

① Diluer trop le produit de remplacement du lait maternel,

② Sous-alimenter leur enfant ou

③ Recourir à d’autres options plus dangereuses.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 125


• Dans les pays les plus pauvres du globe où la mortalité infantile s’élève en moyenne à +de 100
décès pour 1000 NV, l’alimentation artificielle peut tripler le risque de mortalité.

• Comment réduire le risque de transmission:

1. Allaitement maternel exclusif pendant les 6 premiers mois. ?

2. Raccourcir la durée totale de l’allaitement maternel. Certains faits montrent que le


risque de transmission augmente avec la durée de l’allaitement.

3. Prévenir et traiter les lésions de la bouche et les problèmes des seins. Si un bébé a des
lésions dans la bouche (Candidose buccale) ou si une mère a des problèmes de seins,
(mamelons craquelés, mastite) le risque de transmission est plus grand.

4. Prendre des médicaments antirétroviraux.

5. Lors d’un essai clinique récent en Ouganda, une seule dose de névirapine à la mère
pendant le travail et une autre dose au bébé après l’accouchement a permis de diminuer
de 42% la transmission chez les bébés allaités pendant les six premières semaines et de
35% sur 12 mois.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 126


III.1.2 Les laits infantiles artificiels (« maternisés »)
Il s’agit d’aliments lactés diététiques qui répondent aux besoins nutritionnels du nourrisson. La plupart
sont dérivés du lait de vache. Ils diffèrent entre eux par le rapport caséines / protéines solubles. La
plupart sont enrichis pour approcher les vertus du lait maternel : adjonction des probiotiques, des acides
gras essentiels, des minéraux. Les préparations à base de protéines de soja doivent être enrichies en
carnitine.

La place de l’allaitement lacté artificiel devrait être à ce jour limité à des indications médicales précises,
notamment avant 6 mois. Cependant le choix d’une alimentation complète ou partielle aux laits
artificiels est souvent fonction de convenances personnelles.

Voici quelques situations où la prescription d’un lait artificiel peut être indiquée :

 Pathologies graves ou thérapeutiques maternelles induisant la proscription de l’allaitement ;


décès maternel ; agalactorrhée,…
 Laits hypoallergéniques: pour les nouveau-nés à risque d’atopie. Les protéines sont semi
hydrolysées pour réduire l’antigénicité.
 Laits anti-reflux ou épaissis; contre la régurgitation (apport d’amidon ou de caroube).
 Laits fermentés: ils ont une meilleure absorption de caséine. Diminué en lactose, ils sont
Indiqués dans les coliques et troubles de transit.
 Laits sans lactose et diètes semi élémentaires: indiqués dans la malabsorption, les allergies au
lait de vache, la diarrhée chronique. (20)

III.2 La diversification alimentaire

II.2.1 Historique et évolution du concept

Avant 1923, il n’existait pas de codification de la diversification alimentaire ; d’où une fluidité au gré
des années et des modes, sans arguments scientifiques.

Dès 1923, les premières recommandations sont données sur le début de la diversification alimentaire
par Jundell, qui l’établit à 6 mois. En 1943 Steward recommande comme aliments des sardines, des
thons, et des crevettes entre 4 et 6 mois pour commencer la diversification. En 1953, Sackett
recommande l’introduction de céréales au 2ème jour, des légumes au 10ème jour, de la viande au 14ème
jour et des fruits au 17ème jour. En 1966 Laurence Pernaud prône une diversification vers le 3ème mois.
En 1980 l’âge de 4 à 6 mois a été avancé (22, 25, 26).

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 127


Les recommandations actuelles, plus précises, restent cependant nuancées. Ainsi, le comité de nutrition
de la Société Européenne de Gastro-entérologie et nutrition pédiatrique (ESPGHAN) préconise le début
de la diversification après 4 mois (17 semaines) et avant 6 mois (26 semaines) (27), tandis que selon
l’OMS pour un enfant sous allaitement maternel la diversification doit commencer à partir de 6 mois,
et entre 4 à 6 mois pour le nourrisson non allaité (28).

III.2.2 Conduite de la diversification alimentaire : recommandations actuelles

Les principes sous-jacents qui régissent cette diversification sont : le nourrisson ne peut déglutir
d’aliment solide avant l’âge de 4 à 6 mois. Vers 7 mois commence à apparaître les mouvements
rythmiques de la mastication ; la capacité de l’estomac passe de 200 ml à 4 mois, vers 250 à 300 ml à
6 mois. Par ailleurs, les reins acquièrent entre 4 à 6 mois le pouvoir de concentration et d’acidification,
d’où régularisation de l’osmolarité. La concentration en nutriments du lait maternel devient faible en
nutriments pour couvrir les besoins du nourrisson au-delà de 6 mois (cf. Chapitre 1er).

L’introduction des aliments doit se faire un à un pour en tester l’acceptabilité et la tolérance.

Tout d’abord, les légumes sont introduits au repas de midi (une cuillère à soupe). Le passage à quatre
repas quotidiens peut alors être proposé. Une quinzaine de jours plus tard, les fruits sont introduits, soit
le midi, soit au goûter (une à deux cuillères à soupe). Essayer alors l’alimentation à la cuillère (compote
de fruits).

Voici une liste (non exhaustive) des légumes cuits qui peuvent être utilisés : Épinards, Poireaux,
Haricots verts, Tomates, Salade, Betteraves, courgettes,… L’augmentation des quantités de légumes et
des fruits proposées doit être progressive.

L’introduction des viandes et des poissons est effectuée dans le repas de midi (10 g dans le biberon ou
à la cuillère), suivie de celle d’un demi jaune d’œuf.

Quelle texture proposer ? La texture lisse ou écrasée est préférable, ou des morceaux dans une
préparation fluide. Là aussi, chaque enfant est unique, et il est important de respecter ses choix.

En rapport avec l’ordre d’introduction, les données sont imprécises. Globalement, cela se fera en
fonction des goûts de l’enfant, des habitudes alimentaires de la famille et de la disponibilité locale des
aliments. En effet, la priorité devrait être accordée aux produits locaux.

La ration quotidienne doit comporter :

 des aliments riches en vitamine A (ex : fruits et légumes de couleur foncée, huile de palme
rouge, huile ou aliments enrichis en vitamine A),

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 128


 des aliments riches en vitamine C (nombreux fruits et légumes, pommes de terre), des aliments
riches en vitamine B y compris en riboflavine (ex : foie, œufs, produits laitiers, feuilles vertes
consommées comme légume, graines de soja),
 en vitamine B6 (ex : viande, volaille, poisson, bananes, feuilles vertes consommées comme
légume, pomme de terre et autres tubercules, arachide) • et en folates (légumineuses, légumes
à feuille vertes, jus d'orange).

À partir du septième mois, la diversification de l’alimentation est poursuivie en variant au maximum


les goûts et en laissant l’enfant s’adapter spontanément aux habitudes de la famille. Toutefois, les
principes fondamentaux doivent être suivis.

A l’âge de 1 an, l’enfant doit pouvoir partager le repas familial, dont le menu peut être revu et corrigé
pour répondre aux besoins des enfants comme des adultes.

Quelle place laisser à l’allaitement ? La diversification alimentaire se conçoit en supplément et non en


remplacement du lait maternel. L’enfant continue à téter à la demande jusqu’à deux ans.

III.2.3 Les farines infantiles

Il existe deux types principaux de farines : celles du « premier âge » se distinguent par l’hydrolyse
préalable de l’amidon qu’elles contiennent (farines diastasées, maltées ou dextrinisées) et l’absence de
gluten (amidons de riz, tapioca ou maïs). Les farines dites « deuxième âge » contiennent du gluten.

La prescription des farines est justifiée par l’une des raisons suivantes :

 la possibilité d’augmenter les apports caloriques sans élever l’osmolarité de l’alimentation ;


 la sensation de satiété qu’entraînent les farines,
 pour moduler le rythme des tétées d’un nourrisson ;
 l’accélération de la maturation de l’amylase pancréatique ;
 le ralentissement du transit intestinal, grâce à la viscosité des bouillies.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 129


Tableau III. Repères d’introduction des aliments chez l’enfant de la naissance à 3 ans

III.2.4 Conséquences de la diversification

La diversification crée une adaptation fonctionnelle du tube digestif. On note une modification de la
morphologie et de la physiologie de l’appareil gastro-intestinal, des compétences masticatoires et des
fonctions du bas œsophage, de l’acidité gastrique, du système enzymatique (entérokinase,
glucoamylase, entérokinase). Le transport du glucose couplé avec le sodium et les acides aminés se
développe parallèlement aux cellules de la bordure en brosse. Le transport des sels biliaires est effectif.
On note une augmentation de la sécrétion de l’alpha-amylase, la trypsine, la chymotrypsine, la
decarboxypeptidase B et des lipases pancréatiques.

Par ailleurs, la flore bactérienne intestinale se modifie. Le lait maternel favorise l’accroissement des
bifidobactéries tout en inhibant la croissance de micro-organismes pathogènes. Avec l’introduction
d’une alimentation mixte la flore bactérienne se transforme, elle est composée en majeure partie
d’entérobactéries (E.coli, Klebsiella) et des bactéroïdes.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 130


La diversification par introduction des certains hydrates de carbone dans le régime alimentaire peut
mener à la fermentation avec formation des acides gras volatils, du CO2, de H2, le PH est neutre (6,5
et 8).

Pour les protéines, on note une augmentation de la capacité d’absorption de caséine. Tandis que pour
les lipides, les lipases sont activées par les sels biliaires.

Par ailleurs, la diversification favorise le développement de l’appétit par le goût et l’odorat.

L’adaptation des capacités de digestion et d’absorption de l’intestin sont un fondement de la tolérance


aux aliments de sevrage.

Après l’âge de 6mois: les fibres alimentaires peuvent être tolérées car elles sont dégradées en acides
gras volatils, en CO2, en H2, par les bactéries du colon tels les bactéroïdes.

III.2.5 Problèmes liés au sevrage

 Sevrage trop précoce (avant le 5ème mois) : l’allaitement exclusif au sein est très peu fréquent
et divers substituts inappropriés sont souvent introduits dans l’alimentation du nourrisson à un
âge trop précoce.
 Sevrage brutal et/ou sevrage affectif : c’est une pratique répandue en milieu rural et
analphabète. L’enfant est brutalement sevré et éloigné de sa mère (confié à une tierce personne),
ce qui peut causer des dommages émotionnels et des traumatismes psychologiques.
 Sevrage trop tardif : lié à l’ignorance de la mère des besoins de son enfant au-delà du 6ème
mois de vie.
 Insuffisance de la couverture des besoins alimentaires: la faible teneur nutritionnelle des
bouillies traditionnelles.
 Mode de préparation ou de conservation des repas: présence de phytates entrainant un déficit
en fer et en zinc. Nécessité de fortification.
 Une alimentation trop riche : peut être responsable d’obésité précoce ; apports protidiques
responsables d’allergie alimentaire.
 Tabous alimentaires : interdit culturel ou religieux portant sur un aliment, le plus souvent sur
des aliments d'origine animale (poisson, viande, œuf) (22, 25, 26).

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 131


III.3 quelques problèmes spécifiques à l’alimentation du
nourrisson
a. Les allergies alimentaires du nourrisson

Les allergies alimentaires sont relativement fréquentes au cours de la 1ère et de la 2ème année de la vie.
En plus des prédispositions génétiques, le développement incomplet des systèmes immunitaire et
digestif pourrait en être la cause. Les allergies au lait de vache et à l’œuf de poule sont prédominantes.
Les manifestations les plus courantes sont une urticaire, un gonflement des lèvres, des paupières, des
oreilles et de la langue ; des coliques, des diarrhées et des vomissements. Une autre cause devra être
recherchée si les symptômes sont exclusivement gastro-intestinaux.

Les enfants qui réagissent ainsi doivent éviter autant que possible les aliments en question. Au cours
des mois et des années qui suivent, la majorité de ces enfants développent une tolérance immunologique
vis-à-vis de ces allergènes et l’allergie alimentaire disparaît. Chez le jeune enfant, en revanche, c’est
souvent le premier signe de prédispositions allergiques. Ces enfants risquent de développer plus tard un
asthme ou un rhume des foins. (30)

b. Les intolérances alimentaires

Elles constituent un diagnostic différentiel de l’allergie alimentaire ; il s’agit essentiellement de la


maladie cœliaque, de l’intolérance au lactose et de l’intolérance à l’histamine.

Dans la maladie cœliaque (entéropathie sensible au gluten, anciennement appelée sprue), le gluten, un
composant de diverses céréales, déclenche une réaction auto-immune complexe. Cette maladie peut
survenir à tout âge. La gamme des symptômes est vaste. Chez le nourrisson prédominent les troubles
du développement et les troubles gastro-intestinaux (maux de ventre, diarrhée ou constipation,
flatulences, etc.). La première démarche diagnostique en cas de suspicion de maladie cœliaque est de
faire réaliser un test sanguin spécifique. Le traitement de la maladie consiste en une alimentation sans
gluten (élimination stricte et à vie de tout aliment issu ou à base de blé, de seigle, d’orge, d’avoine et
d’épeautre). Les personnes atteintes peuvent généralement mener une vie normale – à condition
toutefois de respecter cette alimentation exempte de gluten.

Dans l’intolérance au lactose, le sucre de lait (lactose) est dégradé dans l’intestin par l’enzyme lactase.
Les Asiatiques et les Africains produisent cette enzyme en faibles quantités. Or traditionnellement, les
adultes consomment peu de produits laitiers (lait, fromage, crème à café, plats à base de lait ou de
fromage) à l’inverse des nourrissons. Des flatulences et une diarrhée constituent les symptômes
principaux.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 132


Pour ce qui est de l’intolérance à l’histamine, elle toucherait près de un pour cent de la population.
L’absorption d’aliments riches en histamine (vin rouge, fromage, tomates, etc.) peut provoquer des
troubles pseudo-allergiques tels que des rougeurs cutanées, des flatulences ou des diarrhées. Comme
dans le cas du lactose, cette intolérance alimentaire est vraisemblablement due à un dysfonctionnement
de l’enzyme qui dégrade l’histamine, la diamine-oxydase. (30)

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 133


IV. L’ANTHROPOMETRIE

II.1. Définition
Il s’agit de l’Art de mesurer les proportions des différentes parties du corps humain.

En nutrition: c’est la mesure du poids, de la taille et/ ou d’autres dimensions du corps d’1 individus
pour évaluer son statut nutritionnel.

II.2. Utilité en santé publique


Seule et unique technique portable (Clinique et terrain), universellement applicable, bon marché et
non invasive, qui permette d'évaluer la corpulence, les proportions et la composition du corps
humain.

Les mensurations anthropométriques reflètent l'état de nutrition et de santé, mais peuvent aussi être
utilisées pour prévoir les aptitudes, l'état de santé et la survie.

Outil du plus grand intérêt, mais actuellement sous-utilisé, pour orienter les politiques de santé
Publique et les décisions cliniques.

II.3. Prise des mesures


C’est la 1ère étape de l’Anthropométrie

Mensurations souvent difficiles à prendre et à interpréter; d’où, il faut respecter les exigences
suivantes:

Techniques standardisées

Outils standardisés:

Balance: précision de 100mg, étalonnée, tarée chaque jour, remise aiguille à 0.

Ruban: étalonné, précision au mm près.

Personnel formé sur la technique de mensuration et l’utilisation des outils.

Précision dans la prise de l’âge (document fiable).

Principales mensurations:

 Poids,

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 134


 Taille/ Longueur (0-23 mois),

 Périmètre brachial (PB)

 Périmètre crânien (PC)

 Périmètre crural (PCr)

 Age (A)

 Œdèmes (Il faut 1e définition claire)

II.4. Techniques de mensuration


1. Mesure de la taille.

– Enfant > 24 mois ou > 87 cm

– Utiliser 1e toise

– Enfant en position débout.

– Noter la taille en cm

2. Mesure de la longueur

– Enfant < 24 mois ou < 87 cm

– Utiliser 1e toise

– Enfant en position couchée.

– Noter la longueur en cm

3. Mesure du poids avec une balance de type SALTER

– Enfant > 3 mois

4. Mesure du poids pour les enfants < 3mois

– Balance pèse bébé

– Balance pèse personnes (lorsqu’on n’a pas de pèse bébé): Peser d’abord la mère seule,
puis avec l’enfant et faire la soustraction. Inconvénients: erreur de précision et de
calcul.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 135


Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 136
5. Mesure du périmètre brachial.

– Utiliser 1 mètre ruban

– Prendre la mesure au niveau du bras, à mi-chemin entre l’olécrane (pointe du coude) et


l’acromion de l’omoplate (pointe de l’épaule).

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 137


– Noter la mesure en cm

II.5. Les indices anthropométriques.


 Mensurations sous forme brut difficiles à interpréter; d’où usage des INDICES càd des
proportions entre deux mesures.

 Les indices anthropométriques permettent la comparaison en utilisant des populations de


référence internationale (NCHS/WHO 1977, WHO (MGRS) 2006), régionale ou locale.

 Critères de choix d’une référence anthropométrique:

• Population en croissance non restreinte (enfants bien nourris et bien portants),

• Valeurs par âge et par sexe

• Distribution normale (gaussienne)

• 1.5. Les indices anthropométriques (suite).

• Les indices habituellement utilisés sont:

1. PPA = Poids/ Age = MLN° globale (Chronique et aigue)

 Insuffisance pondérale (prévalence = indicateur de progrès pour les OMD)

1. TPA = Taille/ Age = MLN° chronique.

 Retard de croissance.

1. PPT = Poids/ Taille = MLN° aigue/

 Maigreur (Emaciation)

1.6. Expression des indices anthropométriques.

• En % de la Médiane, Percentiles ou en Ecart réduit = Zscore

A. % de la médiane:

 Simplicité des calculs

 Compréhension aisée

 Fluctuations selon la valeur de la mesure (non homogénéité)

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 138


 Pas de cohérence entre les différents indices

 Erreurs de jugement possibles

B. Expression en percentiles: P5 = valeur au-dessus de laquelle on a 95% des individus du groupe.

C. Expression en écart réduit ou Z-SCORE/ Côte Z :

• Transformation d’1e normale quelconque en normale réduite « z ».

• Mesure statistique de la distance entre une valeur observée et la moyenne, en unités d‘ET.

• Valeur standardisée, se calcule par soustraction entre valeur observée (Vo) et moyenne, le tout
divisé par l‘ET.

o Détermine de combien d‘ET une Vo est éloignée de la médiane.

Avantages du Z’score :

 Homogénéité entre les mesures et les indices

 Permet une bonne discrimination des individus

 Recommandé par OMS pour les études scientifiques.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 139


Inconvénients:

 Calcul complexe et non immédiat

 Compréhension plus délicate

II.6. Interprétation des indices anthropométriques.


1. Z-SCORE:

– Détermination de la prévalence de la MLN°.

– Intéressant pour la planification des interventions en situation d’urgence.

– Valeur idéale: Zscore = 0

– Si Zscore < - 1 ET: MLN° aigue légère (MAL)

– Si Zscore < - 2 ET: MLN° aigue modérée (MAM)

– Si Zscore < - 3 ET: MLN° aigue sévère (MAS)

2. % de la médiane PPA.

– Classification des enfants Malnutris: MLN° légère, modérée et sévère

– Permet de mesurer la MLN° globale (Aigue + chronique).

– Ne renseigne pas sur le début de la MLN°

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 140


– Classification de GOMEZ:

1. PPA >= 90%: Normal

2. PPA 75 à 89%: MLN° légère (1er d°)

3. PPA 60 à 74%: MLN° modérée (2ème d°)

4. PPA< 60%: MLN° sévère (3ème d°)

– % de la Médiane PPT/ TPA= CLASSIFICATION DE WATERLOW:

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 141


V. LA MALNUTRITION PROTEINO ENERGETIQUE

I. DEFINITIONS
1. Nutrition:

 Processus par lequel l'organisme absorbe les éléments nutritifs pour son bon
fonctionnement et son développement. (Dictionnaire Universel de Poche 1997)

2. Malnutrition:

 Excès, insuffisance ou déséquilibre des apports alimentaires. (Petit Larousse illustré 2000).

 L'insuffisance et le déséquilibre des apports alimentaires sont les formes de MLN° les plus
répandues dans les PAR. Elles génèrent bcp de maladies nutritionnelles dont la MPE/ MPC.

 Pathologie aux conséquences multiples et d'étiologies variées.

 Signifie principalement « Mauvaise nutrition ».

 Concerne aussi l'insuffisance que l'excès de nourriture, les mauvais types d'aliments, et la
réaction du corps à des nombreuses infections qui entraînent la malabsorption ou l'incapacité
d'utiliser convenablement les éléments nutritifs pour préserver la santé.

II. FACTEURS ETIOLOGIQUES


A. Insuffisance d’apport (dénutrition):

1. Facteurs naturels: sécheresse, criquets (Niger, 2005), séismes (Haïti,2010),


inondations (Australie 2010-2011),…

2. Facteurs cognitifs: faible niveau d’instruction des mères (Libéria 2004-2005)

3. Facteurs psychologiques: refus de s’alimenter (Psychose post conflit, grève de


faim) (Rwanda, Afghanistan 2002-2005)

4. Facteurs environnementaux: mauvaise qualité de l’H20 et conditions médiocre


d’assainissement (Tiers monde)

5. Facteurs liés à l’état de santé: maladies avec perte d’appétit

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 142


B. Les défauts d’absorption:

– Malformations de l’appareil digestif

– Déficits enzymatiques congénitaux (Galactosémie)

– Pratiques traditionnelles: lavement

– Gastro-éntérites

C. Les défauts de métabolisation:

– Déficits enzymatiques congénitaux

– Troubles hormonaux (Diabète,..)

D. Apport excessif (obésité):

– Facteurs génétiques

– Facteurs anatomiques

– Facteurs physiologiques

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 143


Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 144
Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 145
III. EPIDEMIOLOGIE
Problème majeur de santé publique dans les PVD, touche 1/3 des personnes au monde. Selon la
FAO, 20% des 792 millions de personnes qui manquent la nourriture vivent en Asie et en Afrique.

70% des enfants avec MPE vivent en Asie, 26% en Afrique et 4% en Amérique latine et dans les
Caraïbes (OMS 2000). 25 000 personnes, surtout des enfants, meurent chaque jour à cause de la
malnutrition. 1/3 des enfants vivant en Afrique sub saharienne souffrent de malnutrition. 10% des
enfants de moins de 5 ans dans le monde souffrent d'insuffisance pondérale grave (16% en Asie du
Sud). 31% des enfants de moins de 5 ans dans le monde souffrent d'un retard de croissance
modérée et grave (44% en Asie du Sud).

En RDC, le Pronanut a trouvé 16,1% de malnutrition aiguë globale. Il existe une liaison significative
entre MLN° et antécédent de malnutrition dans la fratrie, niveau socio-économique bas, conditions
hygiéniques précaires, défaut quantitatif de la ration alimentaire des 24 dernières heures et
irrégularité du suivi médical des enfants.

Les enfants qui souffrent déjà de MPE sont davantage prédisposés aux infections, et moins aptes à
en guérir. La MPC, cause de souffrance et de mortalité, peut induire en cas de PEC tardive, des
handicaps dans le développement à long terme. (UNICEF 2005)

Un enfant avec malnutrition chronique peut révéler plus tard un retard psycho moteur et d’autres
handicaps neurologiques (mémoire, faculté d’assimilation). La malnutrition est donc un facteur de sous
développement et crée un cercle vicieux auto entretenu (Famine – MLN°- Sous Développement –
Famine)

IV. DIAGNOSTIC
Deux formes de malnutrition selon l’évolution : la forme aiguë et la forme chronique.

• Anthropométrie:

Le Zscore permet de définir:


1. Les formes sévères : Zscore <-3ET
2. Les formes modérées: Zscore <-2ET
3. Les formes légères: Zscore <-1ET
Tant pour l’indice Poids/Age; Taille/Age que Poids/Taille pour les enfants de même âge et de même
sexe.

1. CLINIQUE:

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 146


3 formes: marasme, kwashiorkor et kwashiorkor marasmique

A. Le marasme : C’est une insuffisance nutritionnelle globale.

 Déficit pondéral majeur,


 Fonte graisseuse et musculaire,
 Faciès de vieillard,
 Alopécie,
 Appétit conservé
 Actif
Anthropométrie: L’indice Poids/Taille en % de la médiane: indicateur par excellence du marasme: Si
P/T< 70% on parle de Marasme.

B) Le kwashiorkor:

Insuffisance protéique.

 Arrêt de la croissance pondérale puis staturale


 Fonte musculaire; manque d’appétit
 Œdème du dos des pieds;
 Mosaïque craquelée: Alternance des zones pigmentées et dépigmentées, parfois
surinfectées, sur un œdème luisant,
 Fissures des orifices naturels;
 Regard fixé et Apathique
 Cheveux décolorés, fins et cassants;
C) Association Marasme et Kwashiorkor

• MPC

• Œdème du pied, avec godet.

Diminution des paramètres:

 Albumine
 Transthyrénine,
 Rétinol Protéine Bunding,
 Transferrine,
 Créatininurie des 24 heures
 Magnésium,
 Sélénium
Diminution des paramètres:

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 147


 Index Créatininurie/taille
 3-méthylhistidine urinaire
 somatomédine C
 Potassium
 Lymphocytes
 Hémoglobine

V. TRAITEMENT
4.1 Prévention

• Education sanitaire pour une alimentation saine.

• Vaccination pour prévenir les infections (VAR,…)

• Amélioration de l'approvisionnement en eau, assainissement et hygiène du milieu.

• Promotion de la culture et la consommation d’aliments locaux riches en protéines

• Promotion de l’allaitement maternel exclusif.

• Promotion de CPS, Déparasitage, Vitamine A, …

4.2. Curatif

A) Médical (des complications)

DesH2O° (RESOMAL); Glycémie (Sucre, F75 et F100); T°, Anémie (traiter la cause) et infection
(Antibiothérapie)

B) Nutritionnel (F75/F100/RTUF) en deux phases :

Phase I: le Poids reste stationnaire pendant le traitement médical/ complications (7à 14jours)
Phase II: Récupération nutritionnelle (plus de 15jours)
NB. Privilégier le traitement nutritionnel à domicile, sauf en cas de complication.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 148


VI. LA CARENCE EN VITAMINE A

I.GENERALITES SUR LA VIT. A


 Forme principale : le rétinol

 Proprietés physiques :

 Substance crystalline, jaune-vert pâle soluble dans la graisse, insoluble dans l’eau,
existe uniquement dans les produits d’origine animale.
 carotène = precurseur dans le monde végétal
 Tolère relativement bien les T°de cuisson usuelle.
 Bêta carotène = principale source de Vit. A dans les PVD.

 Micronutriment indispensable pour la vision et la protection de la peau, des muqueuses et contre


les infections:

1. Rôle dans la vision:

• Dans les cellules en bâtonnet de la rétine, le rétinal, dérivé du rétinol, se combine à la


rhodopsine pour former un composé photosensible. L’un des premiers signes de carence est
une mauvaise vision sous faible éclairage.

2. Rôle dans la croissance

• Une carence conduit en quelques semaines à une perte d’appétit, une perte de poids et un arrêt
de croissance.

3. Rôle dans l’intégrité de la peau et des muqueuses

• En cas de carence, les cellules se chargent de kératine et perdent progressivement leurs


capacités. Atteinte de presque tous les tissus, mais surtout l’œil. Lésions minimes au début
d’une carence, elles deviennent graves et irréversibles si l’apport reste insuffisant.

• L’effet sur la division et la différenciation cellulaires s’explique par la transformation du rétinol


en rétinoïdes, molécules régulatrices du fonctionnement et la division de de la cellule.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 149


4. Rôle dans la défense contre les infections:

• Les altérations de la peau et de la muqueuse expliquent en partie la sensibilité aux infections en


cas de carence vitaminique A. Les états pré-carentiels peuvent induire des modification au
niveau des muqueuses respiratoires.

• Un apport insuffisant se manifeste aussi par une baisse de la compétence des cellules
immunitaires : lymphocytes T principalement.

 Sources alimentaires de la vit.A:

 Aliments d’origine animale : oeufs, lait, viande, foie,…

 Aliments d’origine végétale : nombreuses feuilles et fruits: feuilles de manioc,


amarantes, feuilles de patates douces, épinards, mangues, papayes, noix de palme,
carottes

 Conversion β-carotène en vitamine A dans la paroi de l´intestin, utilisation médiocre


si régime pauvre en graisse.

 Sels biliaires, nécessaires à l’absorption de la vitamine A

 Foie, principal lieu de stockage de la vit A chez l’homme.

 Notion importante, car les aliments riches en carotène ont une disponibilité saisonnière

 Besoins humains.

 Adulte:750ųg de retinol par jour

 Femme enceinte: augmenté de 50%

 Enfant: quantité reduite à 400ųg par jour.

II.CARENCE EN VITAMINE A
 Causes :

1. Insuffisance d’apport alimentaire:

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 150


• Mauvaises pratiques culinaires,

• Mauvaise distribution/ faible disponibilité des aliments,

• Mauvaises habitudes alimentaires: faible consommation des aliments riches en


vitamine A.

• Insuffisance de l’allaitement maternel,

2. Mauvaise absorption:

• Diarrhées, Rougeoles, IRA, Malnutrition, maladies de la vésicule biliaire.

• Régime pauvre en graisses,

3. augmentation des besoins : grossesse, allaitement, croissance, fièvre prolongée…

 Conséquences :

1. Diminution de la résistance aux infections; accroissement de l’incidence et la sévérité


des maladies infectieuses;

2. Ralentissement de la croissance,

3. Troubles des fonctions de la reproduction,

4. Troubles de la vision et des fonctions de la reproduction,

5. Diminution des réserves hépatiques du fer,

6. Augmentation de la mortalité infantile

 Manifestations cliniques :

1. Stade initial:

• Héméralopie : baisse de la vision crépusculaire

• Nyctalopie: baisse dans l’obscurité (vision nocturne)

• Xérophtalmie: lesions conjonctivales et cornéennes reversibles réalisant la précédant les lésions


cornéennes irréversibles.

• Keratose folliculaire au niveau de la peau.

2. Stade avancé:

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 151


• Kératomalacie au niveau de la cornée, conduisant à la cecité,

Les différents stades d’atteinte oculaire (OMS ):

 X1 A: Xérose de la conjonctive

 XN: Héméralopie

 X1 B: Tache de Bitot

 X2: Xérose de la cornée

 X3 A: Ulcération de la cornée/Kératomalacie 1/3 de la surface cornéenne

 X3 B: Ulcération de lacornée/Kératomalacie1/3 de la surface cornéenne

 XS: Cicatrices de la cornée ( cicatrice se dit scar en anglais)

 XF: Fond d’œil xérophtalmique

 Epidémiologie:

• 6 à 7 million d’enfants atteints par an dont 500.000 deviennent aveugles en l’absence du


traitement
• Plus fréquente entre 6-36 mois au moment du sévrage
• 12 M°de décès d’enfants chaque année dans les PVD de suite d’infections aigues associées à
une avitaminose A
• Les régions les plus concernées: Asie, Afrique sahélienne et orientale, Amérique centrale
,Brésil
• La RDC est affectée par une carence sévère en vitamine A, avec 61,1% des enfants de 6 à 36
mois touchés en 1998.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 152


III. AVITAMINOSE A : MODELE CAUSAL

IV. MOYENS DE LUTTE


 Prévention:

 Promotion des bonnes habitudes alimentaires et culinaires dans les ménages:

 Eviter de consommer les légumes exposés longtemps aux rayons solaires

 Eviter des cuissons prolongées

 Enrichissement des aliments

 Fortification des farines de céréales (blé,maîs etc)

 Promotion de l’allaitement maternel exclusif avant 6 mois

 Prevention (suite)

 Supplémentation: palmitate de rétinol aux enfants de 6-59 mois et les femmes allaitantes

Avantages :

 25% de réduction de la mortalité infantile ;

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 153


 50% de réduction du risque de décès dû à la rougeole ;

 40% de réduction du risque de décès dû à la diarrhée.

 Curatifs

 Administration de palmitate de rétinol aux enfants atteints de xérophtalmie:

 50.000UI si< 6mois

 100UI entre 6-12 mois;

 200.000 >12 mois.

Cette prise est renouvellée le lendemain et deux à quatre semaines plus tard.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 154


VII. LE KONZO

1. Définition:

Maladie paralytique épidémique, caractérisée par une paralysie spasmodique bilatérale et non
évolutive des membres inférieurs. Les personnes atteintes ne savent plus marcher et s'ils y
parviennent, c'est à petits pas, sur la pointe des pieds et de manière saccadée.

2. Epidémiologie:

• Evolution par poussées épidémiques souvent associées à des longues périodes de


consommation exclusive du manioc comme aliment de base.

• Fréquente en milieu pauvre: Intswem, Idiofa au Bandundu où la maladie est connue sous
l’appellation de "Konzo" qui signifie “jambes liées" en Yaka, langue locale des premières
populations affectées en RDC, et Nord du Mozambique où la maladie est appelée Mantakassa)

2. Epidémiologie:

Les femmes et les enfants sont les plus frappés. Des cas familiaux ont été observée.

Les épidémies surviennent typiquement pendant la saison sèche dans les ménages qui vivent
dans un état de pauvreté absolue et qui se suffisent pendant des semaines ou des mois, avec du
manioc uniquement. Aucun cas de paralysie similaire des membres supérieurs due à
l’exposition aux cyanures avec malnutrition associée n’a été rapporté jusqu’à ce jour, et aucun
cas de KONZO n’a été rapporté au sein des populations pauvres en RSA

3. Facteurs étiologiques:

La maladie est tjrs associée à une consommation importante des cyanures liberées à partir des
glucosides cyanogènes contenus dans le manioc et qui sont généralement détruis par des
méthodes efficaces de traitement du manioc.

Des études épidémiologiques ont revelé un lien entre le KONZO et la consommation des
cyanures, associée à une faible consommation d’a.a soufrés, comme principaux facteurs
étiologiques. En effet, pendant les périodes disèttes, de guerre ou de catastrophe, dans les
communautés rurales pauvres, le processus de traitement du manioc est souvent raccourcis.

L’étiologie complète et le caractère des lesions nerveuses restent encore obscures.

On considère que la carotène et la vitamine A pourraient avoir un effet inhibiteur sur la survenue
de la maladie.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 155


4. Signes cliniques de la maladie:

Installation rapide de la paralysie en 24 heures et ses effets durent toute la vie. La paralysie touche
uniquement les membres inférieurs; elle est spasmodique, bilatérale permanente et non évolutive.

Par contre dans la poliomyélite, la paralysie est flasque, progressive et parfois unilatérale,

5. Conséquences de la maladie:

Cette maladie entraîne des drames sociaux semblables à ceux provoqués par le sida et pourtant
elle peut être évitée par le simple respect de quelques règles. La personne atteinte devient une
charge pour la communauté. La maladie est irréversible !

6. Traitement:

Aucun traitement curatif n’est connu jusqu’à ce jour, mais les malades peuvent bénéficier de la
réadaptation et réintegrer ainsi la société.

7. Prévention:

• Sensibiliser la population sur le risque d’intoxication suite à la consommation des cyanures.

• Promouvoir les méthodes de détoxication du manioc: faire le rouissage pendant au moins 3


jours et sécher le manioc au soleil pendant au moins 6 jours.

• Promouvoir la culture et la consommation des aliments riches en protéines et surtout en acides


aminés soufrés.

• Encourager la population à consommer le manioc en mélange avec du maïs ou du milet.

• Le maïs surtout assure une désintoxication des cyanures du manioc.

• Il semble prouvé qu'un apport régulier en protéines est une protection contre ces maladies

• Promouvoir la production de manioc doux par rapport au manioc amer car il a une teneur
inférieure en HCN (Acide Cyanhydrique).

Conclusions.

1. Limiter l'exposition humaine aux cyanures par une meilleure préparation du manioc.
2. Améliorer l’apport en d'autres substances par mélange du manioc avec le maïs et ou le millet.
3. Assurer une consommation plus régulière (c'est-à-dire : tous les jours) en protéines. C'est ici
que le Soya, le Niébé et les Arachides peuvent jouer un rôle important.
4. Favoriser une consommation diversifiée de légumes et fruits (VITAMINES).

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 156


VIII. LE RACHITISME ET L’OSTEOMALACIE

CAUSES ET ÉPIDÉMIOLOGIE

La caractéristique principale du rachitisme et de l'ostéomalacie est un défaut de calcium au niveau des


os; le rachitisme frappe les enfants dont les os sont en pleine croissance alors que l'ostéomalacie
affecte les adultes dont les os sont formés. Les deux affections sont liées non pas à une carence
alimentaire en calcium mais à un déficit en vitamine D. Comme l'expliquent les chapitres 10 et 11, la
vitamine D provient soit d'aliments d'origine animale soit de l'exposition de la peau à la lumière
solaire. La vitamine D agit comme une hormone dans la régulation du métabolisme du calcium.

Comme l'organisme peut obtenir des quantités suffisantes de vitamine D même avec une exposition
solaire modérée, le rachitisme et l'ostéomalacie sont rares dans la majorité des pays d'Afrique, d'Asie
et d'Amérique latine où le soleil ne manque pas. Lorsque ces maladies existent, elles résultent donc de
pratiques culturelles particulières ou de circonstances locales. Par exemple, dans les pays musulmans,
les femmes qui pratiquent le purdah sont couvertes de la tête aux pieds; elles et leurs enfants quittent
rarement la maison. On voit des cas de rachitisme dans de grandes villes comme Calcutta,
Johannesburg ou Addis-Abeba, où les enfants ne sortent guère. On en voit aussi chez des enfants
d'immigrants asiatiques au Royaume-Uni. Mais la prévalence du rachitisme n'atteint dans aucun pays
tropical le niveau qu'elle avait en Europe au XIXe siècle (voir chapitre 11).

Les formes graves de rachitisme frappent les enfants de moins de 4 ans qui consomment peu
d'aliments d'origine animale et qui sont peu exposés au soleil pour une raison quelconque. Mais les
déformations osseuses sont surtout visibles chez les enfants plus âgés. L'ostéomalacie est plus
courante chez les femmes qui ont eu plusieurs enfants, qui ont une carence en calcium consécutive
aux grossesses et aux allaitements répétés et un apport insuffisant de vitamine D.

MANIFESTATIONS CLINIQUES
Rachitisme

Les enfants atteints de rachitisme, contrairement à ceux qui souffrent d'autres carences, ont souvent
l'air bien nourris et potelés car leur apport d'énergie est habituellement satisfaisant. La mère pense
donc que tout va bien. L'enfant par contre est malheureux. Et un examen plus attentif révèle l'atonie
des muscles abdominaux qui explique son ventre rond. Une autre caractéristique de la maladie est un
retard de développement: toutes les étapes habituelles, qu'il s'agisse de la position assise, de la marche
ou de l'éruption dentaire, sont décalées. Enfin, il existe des troubles digestifs et une sudation excessive
de la tête.

Cependant, les signes principaux sur lesquels le diagnostic est porté sont les déformations osseuses
(photo 33). Le premier signe est un gonflement des épiphyses (c'est-à-dire les zones de croissance)
des os longs. Ce gonflement apparaît d'abord au poignet (atteinte de l'os radial) et à la jonction des
côtes avec les cartilages costaux. A cet endroit, le rachitisme induit un aspect en perles appelé "le
rosaire rachitique". On peut aussi voir un gonflement des épiphyses du tibia, de la rotule et du fémur.
La fontanelle antérieure se ferme tardivement, et chez l'enfant plus grand l'os frontal devient
protubérant.

Quand l'enfant commence à se tenir debout, à marcher et à être plus actif, de nouvelles déformations
apparaissent à cause du manque de rigidité des os. Les jambes en arc de cercle sont la plus courante
(photo 34); moins souvent, les genoux se touchent. Les déformations de la colonne vertébrale sont

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 157


plus rares mais beaucoup plus graves. Celles du bassin sont moins visibles mais entraînent souvent
des difficultés lors des accouchements chez les femmes qui ont eu un rachitisme dans l'enfance.

Le diagnostic peut être fait sur l'aspect clinique et radiologique des os ainsi que grâce à des examens
biologiques.

Ostéomalacie

L'ostéomalacie se traduit par des douleurs osseuses souvent violentes au niveau du bassin, du bas du
dos et des jambes. Les tibias ou d'autres os peuvent être sensibles. Le patient marche souvent les pieds
écartés et a l'air de se dandiner. Les déformations du bassin sont souvent évidentes. Il peut survenir
des crises de tétanie, contractions involontaires des muscles de la face et spasme carpopédal
(contraction de la main avec le pouce pressé contre la paume). Il peut y avoir des fractures spontanées.
Avant que les déformations ne soient visibles cliniquement, le diagnostic peut être fait sur la radio qui
montre une raréfaction ou une décalcification de l'ensemble des os. Il ne faut pas confondre
l'ostéomalacie avec l'ostéoporose qui comporte également une décalcification liée à l'âge.

EXAMENS DE LABORATOIRE

Les taux sanguins des métabolites de la vitamine D et des stérols, que l'on peut maintenant mesurer
dans des laboratoires très sophistiqués, sont toujours très bas dans le rachitisme et l'ostéomalacie. Le
phosphore sérique est bas et les phosphatases alcalines élevées. Le calcium urinaire est généralement
bas.

TRAITEMENT
Rachitisme

Le traitement consiste à apporter de la vitamine D et du calcium. La vitamine D peut être donnée sous
forme d'huile de foie de morue (trois cuillères à café trois fois par jour apportent environ 3 000 UI) ou
de calciférol synthétique. Quant au calcium, la meilleure source est le lait, à raison d'au moins un
demi-litre par jour (100 ml de lait de vache apportent 120 mg de calcium).

Il existe aussi des comprimés de vitamine D et calcium; on peut en donner deux par jour à un enfant
de moins de 5 ans et trois au-delà.

Parallèlement au traitement de l'enfant, il faut convaincre la mère des bienfaits de l'exposition solaire.
Le rachitisme est rarement fatal en soi, mais il expose l'enfant à plus de maladies infectieuses.

Les altérations osseuses modérées peuvent disparaître avec le traitement, mais il persiste en général un
certain degré de déformation. Les anomalies du pelvis sont la conséquence la plus grave car elles
risquent d'empêcher, à l'âge adulte, une naissance par voie normale et de nécessiter une césarienne en
urgence, car la future mère est rarement consciente du risque.

Ostéomalacie

Le traitement est similaire: 50 000 UI de vitamine D sous forme d'huile de foie de morue ou autre
préparation. La calcium doit être fourni sous forme de lait ou de lactate de calcium. Si une femme a
un bassin déformé, elle doit bénéficier d'un suivi prénatal régulier, et il faut parfois envisager une
césarienne avant terme.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 158


PRÉVENTION

La prévention dépend des causes particulières, culturelles ou environnementales, de survenue du


rachitisme et de l'ostéomalacie dans chaque communauté.

Rachitisme

Il faut assurer à tous les enfants une exposition solaire suffisante. Dans les climats tempérés, cela veut
dire: rénovation des bidonvilles, lutte contre la pollution, aménagement de zones de jeux en plein air
et sorties régulières.

Il faut ensuite assurer un apport alimentaire de vitamine D et de calcium, essentiellement grâce aux
produits laitiers.

Si l'exposition solaire est insuffisante, il faut administrer de la vitamine D sous forme d'huile de foie
de morue ou autre préparation.

La fréquentation régulière de centres de protection maternelle et infantile permet, le cas échéant, un


diagnostic et un traitement précoces.

Enfin, l'éducation nutritionnelle doit informer les familles sur la nécessité des apports en vitamine D
et en calcium et sur les meilleurs moyens de les obtenir.

Ostéomalacie

L'exposition solaire est nécessaire mais peut se heurter à des interdits religieux ou sociaux qui exigent
que les femmes soient très couvertes, voire voilées, ou qui les empêchent de sortir dans un lieu public.

L'apport alimentaire de vitamine D et de calcium, sous forme de laitages, doit être suffisant, surtout
chez les femmes enceintes et allaitantes.

Ces dernières doivent être suivies régulièrement et recevoir de l'huile de foie de morue et du calcium
(lactate de calcium) au besoin et tous les conseils nécessaires pour consommer suffisamment
d'aliments riches en calcium. L'éducation nutritionnelle doit inclure la question de l'espacement des
naissances.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 159


IX. LA CARENCE EN VITAMINE C ET LE SCORBUT

CAUSES ET ÉPIDÉMIOLOGIE

Les enquêtes nutritionnelles effectuées dans de nombreux pays d'Asie, d'Afrique et d'Amérique latine
montrent qu'une grande partie de la population consomme beaucoup moins de vitamine C que ce qui
est considéré comme nécessaire ou souhaitable. Cependant, le scorbut, forme classique et grave de la
carence majeure en vitamine C, est devenu très rare. Aucun pays ne le considère comme un problème
de santé publique majeur, mais on voit quelques flambées dans les camps de réfugiés, lors de famines
et parfois dans des prisons.

Le scorbut a été identifié aux XVe et XVIe siècles comme une maladie affectant les marins au long
cours qui n'avaient pas accès à des aliments frais, légumes ou fruits notamment, pendant leurs
voyages (voir chapitre 11). Bien avant la découverte des vitamines, la marine anglaise prit l'habitude
de fournir des citrons et d'autres agrumes aux marins.

La vitamine C ou acide ascorbique est un nutriment essentiel nécessaire à la formation et à l'entretien


du matériel intercellulaire (voir chapitre 11). Elle agit comme un ciment qui assure la cohésion des
cellules et des tissus. Dans le scorbut, les parois des capillaires se fragilisent et les hémorragies sont
fréquentes. En cas de déficit modéré, les plaies cicatrisent mal.

Comme nous l'avons vu au chapitre 13, la vitamine C favorise l'absorption du fer et contribue à
prévenir l'anémie par carence en fer.

Certains contraceptifs oraux diminuent le taux plasmatique de vitamine C.

MANIFESTATIONS CLINIQUES

Voici les signes les plus courants:

 fatigue et faiblesse;
 gencives gonflées qui saignent facilement à la jonction avec les dents (photo 35);
 hémorragies cutanées (photo 36);
 saignements du nez, sang dans les urines ou les selles, sous les ongles ou sous le périoste;
 retard de cicatrisation des plaies;
 -anémie.

Tout patient atteint de scorbut et présentant l'un des symptômes ci-dessus, même s'il n'a pas l'air très
malade, peut mourir brutalement de défaillance cardiaque.

Bien que le scorbut classique soit rare, le gonflement et le saignement des gencives sont assez
fréquents dans certaines régions et sont probablement dus à une carence modérée en vitamine C. Cette
carence infraclinique ralentit aussi la cicatrisation des plaies et des ulcères. Les patients qui doivent
subir une intervention chirurgicale devraient donc recevoir de la vitamine C s'ils sont carencés.

Enfin, une carence en vitamine C contribue à la survenue d'une anémie pendant la grossesse.

Scorbut infantile ou maladie de Barlow

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 160


Le scorbut frappe parfois les bébés de 2 à 12 mois alimentés au biberon avec un lait en poudre ou
concentré de mauvaise qualité. La vitamine C du lait est détruite par la chaleur lors du processus de
transformation. Les bonnes marques de lait ajoutent de la vitamine C à la préparation.

Des douleurs dans les membres constituent le premier signe: l'enfant crie quand on bouge ou même
quand on touche ses jambes ou ses bras. L'enfant se met spontanément en position de grenouille (les
hanches et les genoux fléchis et les jambes écartées et en rotation externe). On peut aussi voir des
hématomes plus difficiles à distinguer sur une peau africaine. On peut aussi sentir des gonflements
surtout dans les jambes et voir toutes sortes de saignements. Par contre, il n'y a pas de saignements
des gencives tant que l'enfant n'a pas de dents.

DIAGNOSTIC ET EXAMENS DE LABORATOIRE

Le test de fragilité capillaire n'est pas spécifique du scorbut mais peut être utile et il est facile à
pratiquer partout. Il consiste à gonfler autour du bras du sujet le brassard d'un tensiomètre à une
pression intermédiaire entre sa tension systolique et diastolique, soit autour de 100 mm Hg et de le
laisser en place quatre à six minutes. Le test est positif si de nombreuses petites taches rouges
("pétéchies") apparaissent sur la peau de l'avant-bras. La lecture est plus difficile chez un sujet noir
mais la face antérieure de l'avant-bras est souvent assez claire pour voir ces pétéchies.

On peut mesurer le taux de vitamine C du plasma ou des globules blancs qui reflètent les réserves de
l'organisme. Un taux compris dans une fourchette normale élimine le diagnostic.

Chez le nourrisson, les radiographies osseuses mettent en évidence des hémorragies sous-périostées,
dont l'association aux signes cliniques confirme le diagnostic.

TRAITEMENT

A cause du risque de mort subite, il est déconseillé de traiter le scorbut uniquement avec une
alimentation riche en vitamine C. Il convient d'administrer quatre fois 250 mg de vitamine C par jour
tout en faisant consommer au patient beaucoup de fruits et de légumes frais. L'injection de vitamine C
ne s'impose que si le patient vomit.

Le fait d'augmenter la consommation de vitamine C lors des repas favorise l'absorption de fer et peut
donc réduire la prévalence de l'anémie par carence en fer au sein de la population.

PRÉVENTION

La prévention repose sur la consommation suffisante de fruits et légumes frais, y compris les légumes
à feuilles vertes. De nombreux fruits tropicaux comme les goyaves sont très riches en vitamine C (voir
description au chapitre 28 et contenu en vitamine C à l'annexe 3).

Voici quelques mesures préventives:

 augmenter la production et la consommation d'aliments riches en vitamine C comme les fruits


et légumes frais;
 fournir des légumes, fruits et jus de fruits à tous les membres de la communauté, notamment
les bébés dès 6 mois;
 si ces deux mesures sont impossibles, fournir des comprimés de vitamine C;
 promouvoir des jardins et vergers familiaux et scolaires;

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 161


 promouvoir la consommation de tous les fruits et légumes sauvages comestibles et riches en
vitamine C (amarante, fruit du baobab);
 lutter contre le remplacement des fruits/jus frais par des produits en conserve;
 mettre en œuvre une éducation nutritionnelle visant à expliquer pourquoi il faut consommer
des produits frais et les manières de réduire les pertes en vitamine C lors de la cuisson.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 162


X. LA PELLAGRE

CAUSES ET ÉPIDÉMIOLOGIE

La pellagre, due principalement à une carence alimentaire en niacine, est associée à une alimentation à
base de maïs en Amérique, comme le béribéri est lié au riz en Asie.

La pellagre a été attribuée à différents facteurs au cours du temps, chaque théorie semblant s'opposer à
la précédente. Trois d'entre elles semblent contenir chacune une part de vérité: on a d'abord attribué la
pellagre à une toxine du maïs, puis à une déficience protéique et enfin à une carence en niacine.

On a finalement découvert que le maïs contenait plus de niacine que d'autres céréales mais sous une
forme liée. Dans des pays comme le Mexique ou le Guatemala, le traitement du maïs avec un produit
alcalin comme le jus de citron vert, pour faire notamment des tortillas, protège de la pellagre. On
pense que le citron et la cuisson rendent la niacine plus disponible ou améliorent l'équilibre des acides
aminés. L'organisme humain sait convertir l'acide aminé tryptophane en niacine. Une alimentation
riche en protéines qui contiennent suffisamment de tryptophane prévient donc la pellagre. Néanmoins,
la niacine est toujours le facteur principal de la pellagre, et tout programme de prévention doit viser à
assurer une alimentation assez riche en niacine. Et, bien sûr, tous les cas de pellagre doivent recevoir
de la niacine.

La pellagre était très répandue dans le sud des Etats-Unis, surtout parmi les métayers, au début du
XXe siècle. La maladie jusque-là inconnue en Europe, y est apparue aux XVIIIe et XIXe siècles à
mesure que la consommation de maïs se répandait en Italie, en Espagne, au Portugal et dans certaines
régions d'Europe de l'Est. Au XXe siècle, la pellagre est devenue courante en Egypte et dans certains
pays d'Afrique orientale et méridionale; des cas sporadiques ont été décrits en Inde. Dans chacun de
ces pays, la pellagre est apparue lorsque le maïs est devenu l'aliment de base de gens pauvres ne
pouvant guère s'offrir d'autres aliments en complément.

C'est en Afrique du Sud que la prévalence la plus élevée a été rapportée récemment, les conditions de
vie de certains ouvriers agricoles ou industriels s'apparentant avant 1994 à celles régnant dans le sud
des Etats-Unis entre 1900 et 1920. Un rapport émanant d'Afrique du Sud a indiqué que 50 pour cent
des patients vus dans un dispensaire du Transvaal avaient des signes de pellagre et que la majorité des
adultes admis à l'hôpital psychiatrique de Pretoria en étaient atteints.

Enfin, la pellagre a été malheureusement souvent constatée dans des camps de réfugiés et des
situations de famine où les secours alimentaires étaient constitués presque exclusivement de maïs et
où les agences humanitaires n'accordaient pas suffisamment d'attention à la fourniture de
micronutriments et d'une alimentation équilibrée. Une flambée de pellagre est apparue dans le centre
de la République-Unie de Tanzanie lors d'une sécheresse dans les années 60 alors que les victimes ne
consommaient que du maïs offert par les Etats-Unis. La pellagre a été rapidement jugulée par
l'administration de suppléments.

MANIFESTATIONS CLINIQUES

Les patients souffrant de pellagre ont généralement l'air mal nourri, faible et maigre. La maladie se
caractérise par les trois D: dermatose, diarrhée, démence. On voit aussi des altérations motrices et
sensitives modérées comme une diminution de la sensibilité au toucher, une faiblesse musculaire et un

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 163


tremblement. La paralysie est rare. De nombreux autres signes ont été décrits. En l'absence de
traitement, la pellagre peut être fatale.

Dermatose

Les lésions sont si caractéristiques qu'elles permettent souvent le diagnostic. Elles affectent les zones
exposées au soleil comme le visage, le cou, le dessus des mains, les avant-bras et les jambes. On voit
apparaître des zones hyperpigmentées qui peu à peu perdent leur lustre naturel et deviennent sèches,
squameuses et finalement craquelées. Il y a une démarcation très nette entre les zones saines et
atteintes que l'on sent au toucher, les zones affectées étant rugueuses. Cette dermatose peut rester
stationnaire, guérir ou s'aggraver. Dans ce dernier cas, la peau desquame, se fissure et parfois se
couvre de vésicules contenant un exsudat transparent. Après desquamation, la peau est brillante, fine
et dépigmentée. Toutes ces lésions sont plus ou moins symétriques.

Chez des sujets de race blanche, les lésions ressemblent initialement à un érythème solaire. Chez les
patients noirs aussi bien que blancs, l'exposition des lésions au soleil entraîne une sensation de brûlure
tout comme un coup de soleil. Les lésions correspondent souvent à un défaut de protection des
vêtements: par exemple, le classique collier de Casal est dû au port de chemises à col ouvert (photo
32).

La langue et les autres muqueuses buccales sont souvent douloureuses, rouges, lisses et à vif. On voit
souvent une stomatite angulaire et une chéilite habituellement associées à une carence en riboflavine.

Diarrhée

Des poussées de douleurs abdominales et de diarrhée sont fréquentes. On les attribue à la survenue de
lésions du tube digestif similaires à celles de la bouche. Aucun de ces signes digestifs n'est spécifique,
mais on doit penser à une pellagre devant leur association à des lésions cutanées et à des troubles
mentaux ou encore devant une réponse à la niacine.

Démence

L'atteinte du système nerveux se traduit par des signes et des symptômes très variables. Les plus
courants sont l'irritabilité, la perte de mémoire, l'anxiété et l'insomnie. Ces troubles peuvent évoluer
vers une démence, et il n'est pas rare que des patients souffrant de pellagre se retrouvent en hôpital
psychiatrique. Dans les pays où la pellagre sévit et où le maïs est l'aliment de base, il faut rechercher
des signes de pellagre chez tout patient présentant une démence.

DIAGNOSTIC ET EXAMENS DE LABORATOIRE

Les lésions cutanées sont caractéristiques en raison de leur symétrie et de leur survenue sur des zones
exposées au soleil. Par contre, les signes digestifs et neurologiques sont peu spécifiques. Le contexte
alimentaire, les lésions cutanées, l'aspect de la bouche et, surtout, la réponse à la niacine permettent le
diagnostic. Chez l'enfant, la pellagre peut coexister avec une MPE, un amaigrissement ou un retard
statural.

Le dosage du N-méthylnicotinamide urinaire est utilisé à la fois dans les enquêtes nutritionnelles et
pour des patients individuels. Sur les urines de six heures, on considère que le taux est bas entre 0,2 et
0,5 mg et qu'il y a un déficit avéré en niacine en dessous de 0,2 mg. Sur un échantillon d'urine, un

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 164


taux inférieur à 0,5 mg/g de créatinine suggère un déficit. Cependant, ces dosages reflètent plus la
consommation récente de niacine et de tryptophane que l'existence d'une pellagre. Toutefois, un
résultat normal permet d'éliminer une pellagre.

TRAITEMENT

Le traitement recommandé repose sur les points suivants:

 hospitalisation et repos dans les cas graves; traitement ambulatoire dans les cas plus bénins;
 50 mg de niacine (acide nicotinique, nicotinamide) trois fois par jour par voie orale;
 alimentation: au moins 10 g par jour de protéines de bonne qualité (si possible, animales,
sinon noix, haricots ou autres légumineuses) et un apport calorique de 3 000 à 3 500 kcal par
jour;
 produit à base de levure ou complexe vitaminique B pour combler d'autres carences
probables;
 sédation pendant quelques jours: tranquillisants de type valium en cas de troubles mentaux,
oral ou injectable si le patient ne coopère pas.

La pellagre est souvent très gratifiante à traiter: un patient violent et incontrôlable peut redevenir
normal et paisible en quelques jours et quelques comprimés. Des lésions cutanées graves, une
muqueuse buccale à vif et une diarrhée profuse s'améliorent en 48 heures de manière spectaculaire. La
rougeur et la sensibilité au soleil de la peau diminuent; la bouche devient moins douloureuse et le
patient retrouve le plaisir de manger et, surtout, la diarrhée opiniâtre s'arrête.

PRÉVENTION

Les mesures suivantes contribuent à la prévention:

 la diversité alimentaire est essentielle. Il faut décourager la tendance à recourir au maïs


comme aliment de base exclusif et encourager la consommation d'autres céréales. Ces règles
sont moins impératives dans les pays où le maïs est préparé avec du citron vert;
 il est souhaitable d'augmenter la production et la consommation d'aliments riches en niacine
comme les noix et riches en tryptophane comme les œufs, le lait, la viande maigre et le
poisson;
 il faut rendre obligatoire l'enrichissement en niacine de la farine de maïs;
 l'administration de niacine en comprimés doit être systématique dans les prisons et autres
institutions des zones d'endémie ainsi que dans les camps de réfugiés et les distributions de
secours en cas de famine;
 enfin, l'éducation nutritionnelle doit apprendre aux populations quels aliments consommer
pour éviter la maladie.

Une leçon à retenir de l'expérience passée aux Etats-Unis et présente en Afrique du Sud est que la
pellagre disparaît lorsque les conditions de vie des pauvres, qu'ils travaillent dans l'agriculture ou dans
l'industrie, s'améliorent. Aux Etats-Unis, l'abolition de l'esclavage, la diminution du métayage dans les
fermes du sud et l'amélioration des salaires, des conditions de vie et de la disponibilité alimentaire ont
eu plus d'impact sur le déclin de la pellagre que l'enrichissement des aliments ou la distribution de
suppléments. En Afrique du Sud, les récents changements politiques sont eux aussi susceptibles
d'améliorer les conditions de vie des populations pauvres, donc de faire disparaître la pellagre.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 165


MODULES IV et V PATHOLOGIES INFECTIEUSES, RESPIRATOIRES ET ORL

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 166


I. LES FIEVRES ERUPTIVES

Introduction

La survenue d'une éruption le plus souvent en contexte fébrile, est une situation fréquente chez
l’enfant.
Une analyse clinique précise (interrogatoire et examen clinique) suffit parfois au diagnostic,
ou au moins oriente la prescription d'éventuels examens complémentaires, et permet de définir
la conduite à tenir.
Il faut d'abord caractériser l'éruption : identification de la lésion élémentaire, groupement
lésionnel, type de l'éruption, topographie, modalités d'apparition et/ou d'extension en sachant
que différents aspects peuvent s'associer d'emblée en cours d'évolution.
Il faut ensuite préciser le contexte : état des vaccinations, notion de contage, d'un voyage récent,
d'une prise médicamenteuse, inventaire des signes d'accompagnement.
Dans tous les cas, l'examen clinique doit être complet chez un enfant entièrement nu.
Trois grands groupes de causes sont systématiquement envisagés :
• les maladies infectieuses en premier lieu,
• les éruptions d'origine immuno-allergique, qui parfois compliquent une maladie
infectieuse ou son traitement
• les maladies générales à expression cutanée, beaucoup plus rarement chez l’enfant.
Rougeole, rubéole, mégalérythème épidémique, exanthème subit, mononucléose infectieuse et
scarlatine doivent être discutés dans le cadre des érythèmes infectieux diffus dont les
principales causes sont rapportées

1 - Rougeole
Sa fréquence a diminué depuis la généralisation de la vaccination et l’adjonction d’une
deuxième dose avant 6 ans notamment dans les pays développés.
L’objectif de l'OMS d’éradiquer la maladie est encore loin d’être atteint puisque le nombre
estimé de cas annuels de rougeole dans le monde est de 30 millions, et celui des décès
imputables à cette maladie de 875 000.

Elle est due à un paramyxovirus. La transmission se fait par voie aérienne.


L’incubation est d’une dizaine de jour. La contagiosité est maximale dans les 4 jours qui
précèdent et les 4 jours qui suivent l’éruption.

Diagnostic
• Début : fièvre très élevée et catarrhe oculo-naso-trachéo-bronchique donnant à l’enfant
un aspect pleurnichard. Le signe de Köplick doit être recherché à ce stade (points
blanchâtres ou légèrement bleutés se détachant en relief sur la muqueuse jugale
érythémateuse).
• Phase d’état : l’éruption survient 3 à 5 jours après le début de la fièvre (alors que le
Köplick disparaît) : elle débute derrière les oreilles, à la racine des cheveux puis sétend
en 3 jours suivant une topographie descendante de la tête aux membres inférieurs.
Elle est faite de macules rosées ou rouge vif, non prurigineuses, arrondies ou ovalaires,

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 167


groupées en placards plus ou moins irréguliers, laissant entre elles des intervalles de
peau saine.
L’éruption pâlit vers le 3e jour alors que survient l’apyrexie et disparaît en une semaine.

Les formes cliniques sont nombreuses :

- L'éruption est parfois papuleuse, ecchymotique, confluente ;


- Les symptômes peuvent être atténués, tout particulièrement chez le nourrisson qui possède
encore des anticorps maternels à des taux faibles
- Les formes malignes associent, à la fin de la période d'invasion, une hyperthermie majeure,
des convulsions, un collapsus, des troubles de la conscience d'intensité variable et souvent des
hémorragies cutanées et muqueuses dans le cadre d'un syndrome de coagulation intravasculaire
disséminée. L'incubation peut être écourtée et l'éruption discrète.
- Chez l'immunodéprimé, la rougeole peut évoluer vers des complications graves lorsqu'il
existe un déficit de l'immunité cellulaire. La pneumopathie à cellules géantes et l'encéphalite
aiguë retardée sont les plus redoutables.
- Les formes de l'adolescent et de l'adulte. Leur survenue à cet âge est favorisée par une
couverture vaccinale insuffisante. Dans l'ensemble, ces formes sont plus graves que chez
l'enfant du fait d'une fréquence accrue de pneumonies interstitielles. Les hépatites sont
également plus fréquentes.

Le diagnostic peut être confirmé par la sérologie.


La détection des Ig M précoce (dès le 2ème-3ème jour de l’éruption) confirme le diagnostic
avec un seul prélèvement. La recherche d’Ig G nécessite 2 prélèvements à 2 ou 4 semaines
d’intervalle pour mettre en évidence une ascension significative des anticorps.
La détection d’Ig M dans la salive peut faire le diagnostic entre le 8e et le 15e jour de l’éruption.

Planifier le suivi = Rechercher les complications


Les situations urgentes dans le cadre de la rougeole sont dues essentiellement aux
complications.
Les complications peuvent être dues au virus :
 Les atteintes respiratoires sont les plus fréquentes : parmi elles,
* La pneumonie interstitielle à cellules géantes, caractérisée par une détresse
respiratoire progressive très fébrile pouvant s’installer dès la phase d’invasion, se voit
avant tout chez les enfants ayant un déficit immunitaire prédominant sur l’immunité
cellulaire.
* Une laryngo-trachéobronchite peut également être à l’origine d’une détresse
respiratoire pouvant conduire à l’intubation.
 Les encéphalites
L’encéphalite aiguë post-éruptive survient vers les 4 e-7 e jours après le début de
l’éruption. Elle est caractérisée par une réascension thermique ou une absence de
défervescence, associée à des troubles de la conscience et à des crises convulsives. Des
signes de myélite peuvent s’y associer.
Ce type d’encéphalite peut avoir un début retardé un à plusieurs mois, essentiellement
dans le cadre d’une immuno-suppression.

La panencéphalite sclérosante subaiguë (PESS) survient 9 mois à 15 ans après une


rougeole apparemment banale, en moyenne 6 ans plus tard. Son installation est

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 168


progressive avec des mouvements anormaux, une détérioration neuro-psychique
importante et une issue toujours fatale.
 D’autres sont dues à une surinfection bactérienne : otites, laryngites ou laryngo-
trachéites, conjonctivites, surinfections bronchiques et pulmonaires.
¤ Un purpura thrombopénique est possible entre le 3e et le 15e jour de l’éruption.

Argumenter l’attitude thérapeutique

Conduite à tenir :
- Isolement du malade jusqu’à disparition des signes cliniques
- Traitement des complications, essentiellement symptomatique, antibiothérapie en cas
de surinfection bactérienne : les germes en cause sont ceux des infections respiratoires
: Haemophilus influenzae, streptocoque, pneumocoque mais aussi staphylocoque doré.

La prophylaxie de l’entourage d’un cas s’adresse :


- aux sujets contacts non vaccinés. Le vaccin effectué dans les 72 heures suivant un contage
peut être utile pour protéger les sujets non immuns à partir de l’âge de 9 mois.
Il est contre-indiqué chez les sujets immuno-déprimés.
- ou vaccinés à risque : en pratique il s’agit de sujets immunodéprimés. Seuls sont disponibles
actuellement les immunoglobulines polyvalentes par voie intraveineuse qui doivent être
effectuées dans les 5 jours suivant le contage.

La prévention de la rougeole repose sur la vaccination. Le vaccin est un virus vivant atténué.
Il est recommandé pour tous les enfants. Il est contre-indiqué chez les sujets immuno-déprimés.
La première injection est recommandée dans le cadre d'un vaccin triple comportant outre la
rougeole, les oreillons et la rubéole à partir de 12 mois.

Le taux de séroconversion est de l'ordre de 90 à 95 %. Une deuxième injection est


recommandée avant 6 ans (en pratique entre 3 et 6 ans) pour rattraper les 5 à 10 % qui n'ont
pas séroconverti après la première injection. L'éradication de la rougeole est possible à
condition d'avoir un taux élevé de couverture vaccinale (95 %) et deux injections avant 6 ans.

2. LA RUBEOLE

1. EPIDEMIOLOGIE : Age : 3 - 10 ans @ 6 ans

2. Contagion : contact direct 1 - 2 jours avant éruption dure : 3 - 4 jours


Immunité : solide, définitive.

3. CLINIQUE :
3-1) Forme typique : 50% cas
a) Incubation silencieuse : dure 14j.
b) Invasion :* 1 -2 jours
* Fièvre 37°5
*Adénopathies
c) Phase d'état : ERUPTION

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 169


Début : Face, joues puis corps en 24 h
Prédomine : face, bas dos fesses
Extrémités respectées
*Aspect : morbilliforme
*Eruption disparaît le 3ème jour
L'énanthème : inconstant, discret
Adénopathies : + + + Polyadénopathies sousoccipitales mastoïdiennes petites,
2 - 3semaines = durée
SG : discrets
2-2) Formes frustres et / ou inapparentes : 30 à 40%
Dg è sérologie

2-3) Complications : rares


Arthrites - Arthralgies
Purpura thrombopénique
Encéphalite exceptionnelle

3) EXAMENS BIOLOGIQUES :
3-1) S. hématologiques : Plasmocytose sanguine 10 à 15%
3-2) Sérologie : Réaction d'inhibition de l'hémagglut

4) TRAITEMENT :
Préventif : vaccin anti rubéole RUDIVAX R.O.R
AUTRES EXANTHEMES VIRAUX
ENTEROVIRUS : 80% exanthèmes viraux
Virus ECHO, Virus Coxsakie
Synd. "HAND-FOOT-MOUTH"
AUTRES VIRUS : + rares
Adéno virus
MNI

3. VARICELLE

Due au virus varicelle-zona (VVZ) appartenant au groupe des Herpès-virus (Herpès virus de
type 3), elle se rencontre surtout chez l'enfant entre 2 et 10 ans.
Elle est très contagieuse : la contamination est interhumaine, directe et se fait par voie aérienne.
Elle confère l'immunité.

Diagnostiquer une varicelle


Après une incubation de 14 à 16 jours, l'invasion est brève (24-48 heures), en règle discrète
(malaises, fièvre à 38°, céphalées) ou asymptomatique.
L'éruption est souvent le premier symptôme de la maladie.
L'exanthème est en règle prurigineux. Il débute n'importe où, le plus souvent au tronc. C'est
d'abord une macule de 2 à 5 mm rosée qui peut saillir légèrement en papule. En quelques heures
les éléments maculo-papuleux sont surmontés d'une vésicule ou d'une bulle de 3 à 4 mm de
diamètre. L'élément vésiculo-bulleux contient un liquide clair. Il est superficiel. Il est bordé
d'une aréole rouge qui lorsqu'elle manque ou disparaît permet l'aspect classique de "goutte de
rosée posée sur une peau saine". Cet exanthème est généralisé ne respectant ni le cuir chevelu
Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 170
ni les extrémités. Les éléments sont souvent abondants mais peuvent aussi être en nombre
restreint.
Leur évolution est caractéristique : dès le 2e jour le liquide se trouble ; la vésicule s'affaisse, se
déprime en son centre et il se forme une croûtelle brunâtre, prurigineuse ; au 6e, 8e jour la
croûtelle tombe et laisse place à une petite tache rosée qui disparaît sans laisser de cicatrice
sauf en cas de lésion de grattage. Dans son ensemble, l'éruption évolue en 2 ou 3 poussées à
24-72 heures d'intervalle, d'où la coexistence d'éléments d'âges différents : macules, papules,
vésicules, croûtes. Elle dure au total 10 à 12 jours.
Un énanthème évolue parallèlement : dans la cavité buccale les vésicules se rompent et font
place à de petites érosions superficielles entourées d'un halo rouge. Les signes généraux sont
réduits, la température ne dépasse pas 38, 38°5 lors de poussées. Une micropolyadénopathie
est fréquente.
Les formes cliniques :
En fonction du nombre d'éléments, on distingue :
- les formes frustes (quelques éléments),
- les formes confluentes (grand nombre d'éléments).
En fonction de l'aspect il existe
- des formes bulleuses,
- des formes ecchymotiques (dans laquelle les éléments présentent un halo ecchymotique
entourant la vésicule)
- et des formes hémorragiques.

La varicelle est une maladie bénigne mais peut être responsable de complications graves voire
mortelles.
Le diagnostic de varicelle est avant tout clinique. Le diagnostic biologique, virologique et
sérologique est inutile en pratique dans la quasi totalité des cas.

Planifier le suivi = Rechercher les complications


Si les enfants immunodéprimés sont les plus à risque, la plupart de ces complications affectent
en réalité les enfants antérieurement sans facteur de risque.

Trois types de complications peuvent être individualisés :

1- les varicelles graves proprement dites.


Elles se caractérisent par une diffusion de l'infection virale, le plus souvent dans le cadre d'un
déficit immunitaire portant surtout sur l'immunité cellulaire (qu'il soit congénital ou acquis),
une corticothérapie au long cours ou un traitement immuno-suppresseur. Le nouveau-né et les
petits nourrissons non protégés par des anticorps maternels peuvent également être affectés. Le
tableau clinique comporte une fièvre élevée, une altération de l'état général et une éruption
profuse recouvrant tout le corps et les muqueuses. Les vésicules ont volontiers un aspect
nécrotique et hémorragique. Il s'y ajoute des signes de diffusion multiviscérale : hépatite
fulminante, pancytopénie, syndrome de coagulation intravasculaire disséminée,
méningoencéphalite. On peut observer des formes plus limitées comme la pneumonie
interstitielle hypoxémiante pouvant évoluer vers un SDRA. Le traitement antiviral par aciclovir
représente, avec les mesures de réanimation, l'essentiel du traitement.

2- les surinfections bactériennes concernent avant tout l'enfant de moins de 5 ans et touchent
la peau et les tissus mous.
Elles sont dues au streptocoque A et au staphylocoque doré, bactéries souvent productrices de
toxines.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 171


Les cellulites représentent une extension de l'infection au tissu cellulaire sous-cutané. Elles
peuvent se compliquer d'abcès. Parmi les formes graves, il faut citer la varicelle gangréneuse
probablement favorisée par l'usage du talc et liée à une surinfection staphylococcique. Elle se
caractérise par des lésions de nécrose de la peau et du derme à partir d'une ou plusieurs
vésicules.
La fasciite nécrosante est la complication la plus grave. Elle est caractérisée par une
inflammation et une nécrose rapidement progressive de la peau, du tissu cellulaire sous-cutané
et des fascias musculaires. Elle est d'origine streptococcique et comporte une mortalité élevée
et un risque important de séquelles dues aux délabrements des parties molles. Les lésions
siègent le plus souvent au niveau des extrémités mais chez le petit nourrisson le tronc est plus
souvent atteint. Le tableau initial est celui d'une cellulite. L'attention doit être attirée par
l'intensité des douleurs, disproportionnée par rapport aux lésions apparentes. La peau est
luisante et tendue. Dans un délai qui varie de quelques heures à quelques jours, la peau devient
violacée, signant la nécrose avec apparition possible de bulles parfois hémorragiques. Lorsque
l'atteinte est localisée aux membres, des signes d'ischémie des extrémités liées à un syndrome
des loges peuvent apparaître. Parallèlement, il existe un tableau infectieux sévère avec fièvre
élevée et altération de l'état général. Le diagnostic est essentiellement clinique. Le traitement
de la fasciite nécrosante associe la chirurgie : débridement large et précoce de tous les tissus
nécrosés, l'antibiothérapie, et les gammaglobulines par voie intraveineuse.
Ces infections des tissus mous peuvent s'accompagner de septicémie avec localisation
métastatique. Elles peuvent aussi se compliquer de choc ayant habituellement les critères de
choc toxique staphylococcique ou streptococcique.

Dans ce type de complication, l'antibiothérapie est essentielle. Elle doit cibler à la fois le
streptocoque et le staphylocoque. L'association amoxicilline - acide clavulanique représente
une bonne option dans les formes de gravité modérée. L'association de clindamycine est
justifiée dans les formes sévères, en particulier dans les fasciites nécrosantes.

3- Les autres complications dites post-infectieuses de mécanisme immunologique ou inconnu


:
* neurologiques : encéphalite aiguë débutant deux à cinq jours après l'éruption. Le tableau est
le plus souvent celui d'une ataxie aiguë cérébelleuse, mais elle peut revêtir l'aspect d'une
encéphalite aiguë sans spécificité, myélite aiguë, encéphalomyélite, névrite optique, paralysie
des nerfs crâniens, polyradiculonévrite (syndrome de Guillain-Barré) pouvant se manifester
plusieurs semaines après la varicelle
* le syndrome de Reye est rare. Sa survenue peut être favorisée par la prise d'acide
acétylsalicylique à la phase aiguë de la maladie.
* purpura soit dans le cadre d'un purpura fulminans varicelleux avec état de choc et syndrome
de coagulation intravasculaire disséminée, soit purpura thrombopénique aigu post-varicelleux
attribué à des auto-anticorps
* une atteinte rénale glomérulaire est rare et due soit au virus lui-même, soit à une surinfection
streptococcique des éléments cutanés
* D'autres atteintes sont possibles mais exceptionnelles : myocardite, pancréatite, hépatite,
orchite, arthrite amicrobienne. Citons la possibilité de thrombose veineuse liée à un déficit
transitoire en protéine S au décours d'une varicelle.

La varicelle néonatale est définie par la survenue d'une éruption varicelleuse dans les 10 jours
qui suivent la naissance. La gravité de l'expression clinique dépend du moment de la
contamination fœtale par rapport à l'accouchement. Plus le contage du fœtus a lieu loin de
l'accouchement, 15 ou 20 jours avant, plus le fœtus a le temps de recevoir des anticorps

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 172


maternels qui vont le protéger et neutraliser le virus qui se multiple dans ses tissus. On distingue
ainsi les varicelles néonatales bénignes survenant avant le 5e jour de vie et les varicelles
néonatales graves lorsque la varicelle maternelle apparaît dans les 5 jours qui précèdent
l'accouchement ou dans les 2 jours qui le suivent. L'éruption du nouveau-né apparaît entre 5 et
10 jours de vie et consiste en une éruption cutanéomuqueuse généralisée, ulcéro-nécrosante ou
hémorragique avec atteinte pulmonaire, méningo-encéphalitique et polyviscérale. La mortalité
est de 20 à 30 %.

Argumenter l’attitude thérapeutique


Le traitement de la varicelle commune est symptomatique et vise à prévenir les surinfections :
ongles coupés court et brossés au savon, éventuellement solution antiseptique sur les éléments
prurigineux.
Ne pas mettre de talc ni d'autre produit localement en dehors des antiseptiques,
ne pas donner d'anti-inflammatoires non stéroïdiens.

Le traitement de la varicelle de l'immunodéprimé s'impose :


Traitement prophylactique par immunoglobulines polyvalentes intraveineuses : 3 ml/kg d'une
solution Ig IV à 5 % à répéter éventuellement 10 à 15 jours plus tard et aciclovir. Ttraitement
curatif par aciclovir intraveineux 10 à 15 mg/kg toutes les 8 heures le plus tôt possible, dès
l'apparition de la varicelle.
Traitement de la varicelle du nouveau-né : aucun traitement spécifique n'est nécessaire dans la
varicelle néonatale bénigne ;
- en cas de risque de varicelle néonatale grave : traitement par immunoglobulines dès la
naissance et aciclovir intraveineux ;
- en cas de varicelle déclarée : aciclovir intraveineux : 10 à 15 mg/kg toutes les 8 heures pendant
7 j.
Prévention : Il existe un vaccin qui est un virus vivant atténué pouvant être administré dès l'âge
de 1 an. Une seule injection est recommandée jusqu'à 12 ans, sinon 2 injections à un mois
d'intervalle après 12 ans.

4. EXANTHEME SUBIT ou ROSEOLE INFANTILE ou


6e MALADIE

• Etiologie :
Il s’agirait d’un syndrome survenant à la suite d’une variété d’infections virales chez le
nourrisson. Certains pensent que seul le virus de l’herpes type C serait l’agent pathogène
• Clinique :
- Incubation d’environ 10 jours
- Eruption : Erythémato maculeuse fugace (dure 24 à48 heures) à distribution centrale
surtout chez les jeunes de 6 mois à 3 ans au décours d’une épisode de fièvre élevée ayant durée
3 jours

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 173


II. PATHOLOGIES INFECTIEUSES FREQUENTES DE L’ENFANT

1. LA DIPHTERIE

• Définition : Elle est une toxi infection redoutable répandue dans certains pays en voie
de développement. Elle est contagieuse.

• Etiologie
Corynébacterium diphteriae ou bacille de KLEBS LOFFLER (gram positif qui produit
une exotoxine puissante de nature protéique)

• Clinique
- Incubation : 2à7 jours
- Invasion : Malaise, fièvre modérée et dysphagie
- Phase d’état : fausse membrane au niveau de la muqueuse respiratoire, d’abord au
niveau du pharynx (angine diphtérique) puis au niveau du larynx (croup). Il s’agit d’une
endouit blanchâtre ou jaunâtre brillant ayant 4 caractères : adhérence (se détache
difficilement), cohérence (ne se dissout pas ou ne se disperse pas dans l’eau), extension
rapide, reproduction rapide.

• Examen complémentaire
- Numération formule sanguine : hyperleucocytose avec polynucléose
- Sérologie
- Isolement de la bactérie à partir des prélèvements de la gorge
• Traitement
- Repos au lit
- Sérothérapie
- Antibiotherapie (érythromycine ou pénicilline) raccourcit le portage de la bactérie
- Autres traitement symptomatique et prise en charge nécessitant en général un centre
de réanimation

• Prophylaxie
- Dépistage et traitement des porteurs sains ;
- vaccination incluse dans le PEV

2. LA COQUELUCHE

• Etiologie et Epidémiologie
- il s’agit d’une maladie contagieuse de l’arbre respiratoire transmise par voie aérienne
et est considéré comme étant la maladie la plus longue des maladies communes de l’enfance.
Elle est plus fréquente chez l’enfant de moins de 5 ans.
- Agent causal = BORDETELLA PERTUSIS ou Bacille de BORDET GENGEOU
- Cet agent produit 2 toxines : L’une thermolabile, nécrosant en intradermique et lethale
en intra veineuse et l’autre thermostable d’activité moindre.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 174


• Clinique
- Incubation 5à21jours
- Invasion : 1à2semaines ; faite d’un catarrhe rhino pharyngo bronchique et parfois une
fébricule
- Phase d’état : ou période des quintes : elle dure 2à4 semaines. Est caractérisée par des
quintes de toux répétée suivies d’une pause puis d’une reprise de la respiration par une
inspiration profonde accompagnée d’un bruit laryngé appelé « cri de coq » qui a donné le nom
à la maladie. Ces quintes peuvent être accompagnées de cyanose, crachat épais, parfois
vomissement
- Phase de convalescence : Dure 1à2 semaines

• Paraclinique
- Hyperleucocytose souvent supérieur à 20000 à prédominance lymphocytaire
- Culture des secrétions naso pharyngées pour isoler le germe
- Sérologie

• Complications
- Complications mécaniques : apnée, hémorragie, hernie ombilicale, prolapsus anal,
ulcération du frein de la langue
- Complications infectieuses : Otite, atélectasie pulmonaire, autres pneumopathies
bactériennes
- Complications nerveuses : convulsion, encéphalite coquelucheuse
- Complication nutritionnelle : malnutrition proteino calorique

• Traitement
- Erythromycine modifie peu l’évolution de la maladie mais stérilise le nasopharynx
et diminue donc la contagiosité
- Traitement symptomatique surtout : humidification de l’air, aspiration des voies
aériennes supérieures, antitussif, hydratation….
• Prophylaxie
- Isolement du coquelucheux
- Vaccination

3. LE TETANOS OMBILICAL
A) Etiologie
BACILLE DE NICOLAIER
B) Clinique
- TRISMUS
- Contracture généralisée : OPISTHOTONOS s’aggravant lors des accès spastique
survenant soit spontanément soit après stimulation tactile ou sensorielle
- Fièvre modérée
- Plaie ombilicale suintante

NB : Plus l’incubation est courte plus le pronostic est mauvais

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 175


C) Evolution
Grave ; forte mortalité

D) Traitement
- Alimentation par sonde naso gastrique
- Soins de la plaie
- Diazepan
- ATB : Pénicilline
- Sérothérapie
- Au besoin ventilation assistée, curarisants

E) Prophylaxie

Education sanitaire et vaccination femme enceinte et en age de procréer

4. LES OREILLONS (Parotidite ourlienne)


Maladie contagieuses d’origine virale fréquent chez l’enfant entre 6 et 10 ans ; rare à
l’âge de 2 ans
A) Etiologie
VIRUS OURLIEN qui fait partie des paramyxovirus

B) Symptomatologie
- Incubation 14 à 21 Jours
- Invasion : Etat infectieux modéré (fièvre, céphalée, somnolence, parfois otalgie…)
- Phase d’état : Tuméfaction uni ou bilatérale située derrière la branche montante du
maxillaire inférieur devant la mastoïde, au-dessus du pavillon de l’oreille, ferme, et sensible
au toucher. La tuméfaction dure habituellement 5 à 6jours, l’état infectieux 3 à 4 jours

C) Evolution et complications
- Evolution habituellement simple avant la puberté. L’immunité est permanente
- Quelques complications : Pancréatite, orchite ou ovarite surtout après la puberté, névrite,
méningite aseptique, méningo encéphalite

D) Paraclinique
- Sérologie
- Isolement du virus dans les urines, à la gorge, dans le sang….

E) Traitement et prophylaxie
- Traitement est asymptomatique
- Vaccin vivant atténué (ROR)

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 176


5. Le Paludisme

a. Morbidité/Mortalité globale
Le Paludisme est la maladie parasitaire la plus répandue au monde: en Afrique subsaharienne,
le paludisme représente une des premières causes de morbidité et de mortalité chez l’enfant.
Parmi les cinq espèces plasmodiales actuellement responsables de cette infection chez
l’homme, le Plasmodium falciparum est à lui seul la cause de 1 à 3 millions de morts par an.
Cette espèce est à l’origine de formes cérébrales et d’anémies sévères, entrainant des décès.
Les accidents de la grossesse et une baisse de poids de nouveau-nés des primates sont souvent
associés à ce parasite. A lui seul, le paludisme représente 10 % de la charge totale de morbidité
du continent africain. Chaque minute, cette maladie tue un enfant africain de moins de cinq ans
; et ces décès pourraient être évités par une prise en charge correcte et précoce.
En RDC, le paludisme est responsable de 25 à 30 % de mortalité infantile (enfants < 5 ans)
en RD Congo (PNLP, 2003).

b. Etiologie

Fig. Cycle biologique du plasmodium, agent causal du paludisme

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 177


c. Physiopathologie

d. Clinique
d.1 Paludisme non compliqué (simple)
 Cas de fièvre sans signes de danger ou de complication avec confirmation biologique
(Test diagnostic rapide TDR/ goutte épaisse GE - frottis mince FM)
 AUTRES: pâleur, splénomégalie.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 178


Caution: Absence de fièvre n’est pas synonyme d’absence de paludisme maladie
d.2 Paludisme grave
Cas de fièvre avec un ou plusieurs signes de danger ou de complication
Caution: Absence de fièvre, pas synonyme d’absence de paludisme grave
Critères de définition de la
gravité
 Cliniques
 Prostration
 Altération de la conscience
 Troubles de comportement
 Respiration acidosique
 Convulsions à répétition
 Collapsus cardiovasculaire ou choc [PAS ˂ 70 mmHg (Ad); ˂ 50 mmHg (Enf)]
 Incapacité de boire ou de manger
 Vomissements à répétition
 Œdème pulmonaire
 Diathèse hémorragique
 Ictère
 Hémoglobinurie macroscopique (urine coca, urine Porto)
 Biologiques (+ imagerie)
 Hémoglobine < 5 g / dL
 Hématocrite < 15 %
 Plaquettes < 20.000 / mm3
 Glycémie < 40 mg / dL (< 2,2 mmol / L)
 Bicarbonates < 15 mEq / L
 pH < 7,35
 Lactatémies > 5 mmol / L
 Hémoglobinurie
 Créatininémie > 3 mg / dL (> 265 μmol / L
 Diurèse < 400 ml / 24 h après réhydratation (< 2 ml / kg / 24 h chez
l’enfant)

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 179


 Bilirubinémie totale > 50 μmol / L
 Radiographie de thorax (image compatible avec un OAP, notamment)

e. Diagnostic paraclinique
 Goutte épaisse, Frottis mince
Tests sérologiques
 Tests de diagnostic rapide (TDR) (détection des Ag plasmodiaux)
Biologie moléculaire
 PCR (chimiosensibilité aux AP, schéma de 42 jours)
Les Analyses obligatoires dans le contexte d’un paludisme grave sont :
 Goutte épaisse/Frottis mince
 Hémoglobine/Hématocrite
 Glycémie
 LCR (Ponction lombaire)

f. Approche thérapeutique
Le traitement est fonction du type de paludisme. Il s’agit d’un traitement dynamique,
régulièrement évalué et modifié au gré des réalités liées à l’efficacité du traitement en temps
réel.
Les recommandations actuelles préconisent :

- Dans le paludisme simple : une combinaison thérapeutique à base


d’artémisinine, faite d’Arthémether-Luméfantrine ou artésunate-
amodiaquine.
- Dans le paludisme grave : un traitement à la quinine, ou alternativement à
l’arthéméther ou l’artésunate injectable.
Le traitement doit être :
 Précoce (endéans 24 h dès l’apparition des premiers symptômes/signes de
la maladie)
 Correct
 Avec des médicaments efficaces
 Chaque médicament de la combinaison devant être administré à des dose
et durée habituelles

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 180


6. CALENDRIER VACCINAL

Programme élargi de vaccination en RDC :


VACCIN AGE PREVU
BCG et POLIO 0 Naissance
DTCoq et POLIO 1 6 Semaine, 10 semaine et 14 semaine
DTCoq et POLIO 2 6 Semaine, 10 semaine et 14 semaine
ANTI ROUGEOLE 9 mois

VACCIN ANTITETANIQUE
Cible : femme enceinte et en âge de procréer
1ere dose : au premier contact avec le centre de santé
2eme dose : 1mois après
3eme dose : 6 mois après
4eme dose : 1 an après
5eme dose : 1 an après ; immunisation à vie

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 181


7. L’INFECTION A VIH-SIDA CHEZ L’ENFANT
7.1 HISTOIRE NATURELLE DU VIH/SIDA
 CONTAMINATION : entrée en contact avec le VIH
 PRIMO-INFECTION : Syndrome grippal pouvant survenir dans la semaine suivant la
contamination
 PERIODE FENETRE (MUETTE, AVEUGLE) : période entre la contamination et la
détectabilité des Anticorps (individu contagieux sans Ac positif)
 SEROCONVERSION : le moment où les Ac deviennent détectables dans le sang et le
test de détection devient positif (de 3 à 12 semaines)

7.2 MODES DE TRANSMISSION


 Il peut être secondaire a la Transmission mère-enfant (TME) ou transmission verticale
 Ou par l’intermédiaire de sang contaminé
 transfusion sanguine
 Objets contamines
 Circoncision
 Uvelectomie
Dans la transmission mère – enfant :
 environ 33% des cas de transmission surviennent durant l’accouchement,
 33 % durant la grossesse (Exceptionnelle plus de 2mois avant l’accouchement,
Quasiment tous les cas durant les 8 dernières semaines)
 33 % durant l’allaitement
7.3 DIAGNOSTIC DE L ’INFECTION
Méthodes de diagnostic :
 Anticorps maternels présents jusque 18 mois : les tests sérologiques, comme l’ELISA,
ne peuvent confirmer la pathologie qu’après cette période
 Détection de la p 24
 Détection à la PCR ADN :
 93 % de positifs au j 14
 100 % de positifs entre 1 et 3 mois
 Culture lymphocytaire du virus

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 182


7.4 PROFIL EVOLUTIF DE LA MALADIE
DEUX FORMES :
 # FORME RAPIDEMENT EVOLUTIVE
 # FORME LENTEMENT EVOLUTIVE
a. FORME RAPIDEMENT EVOLUTIVE
 Généralement après contamination in utero
 installation rapide entre 3 et 15 mois d’une immunodéficience sévère mixte
 Survenue d’infections opportunistes avec adénopathies, hépatosplénomégalie,
encéphalite
 Mauvais pronostic : Survie < 10 % à 5 ans
b. FORME LENTEMENT EVOLUTIVE
 Après contamination per partum
 Installation du déficit immunitaire après plusieurs années (5 à 10 ans )
 Tableau d’infections bactériennes récidivantes (ORL, Poumons)
 Atteintes non infectieuses (néphropathie)
 Survie moyenne à 5 ans > 95 %

EXPLICATION DU CARACTERE BI-MODAL


 CONTAMINATION PRECOCE : Interaction avec le développement du Système
immunitaire de l’enfant d’où déficit sévère dès la naissance
 CONTAMINATION TARDIVE : Survenant après maturation du Système immunitaire
avec une évolution proche de l’adulte

PARTICULARITES DES I.O.


 PNEUMOCYSOSE CARINII (JIROVECI)
– A partir de 1 ou 2 mois de la vie
– Tableau de Pneumonie alvéolo-interstitielle en rapport avec la chute des
lymphocytes CD 4
– Diagnostic sur crachats aspirés ou sur LBA
– Traitement précoce au Cotrimoxazole
 CANDIDOSE
– Survenue précoce

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 183


– Extension rapide du muguet à l’œsophage
– Dysphagie et parfois vomissements sanglants
– Diagnostic clinique
– Traitement précoce aux Imidazolés (Miconazole, Fluconazole, Ketoconazole)

 INFECTION A CMV
– De diagnostic difficile
– Choriorétinite tardive (à partir de 5 ans)
– Avant 5 ans : hépatite associée aux cytopénies, les signes respiratoires associés
à un infiltrat interstitiel, des troubles neurologiques mal définis
 CRYPTOSPORIDIOSE
– Diarrhée chronique à partir de l’âge de 2 ans
– Diagnostic parasitologique ou histologique
 TOXOPLASMOSE
 MYCOBACTERIOSES ATYPIQUES

CLASSIFICATION DES STADES CLINIQUES DE L’INFECTION A VIH CHEZ


L’ENFANT
– CATEGORIE N : Asymptomatique
– CATEGORIE A : Symptômes mineurs
Adénopathie, hépatosplénomégalie, dermatose, parotidite, infection ORL ou
bronchioque récidivante
– CATEGORIE B : Symptômes modérés
Infections bactériennes, Pneumopathie lymphoïde, throm- bopénie, anémie,
neutropénie, zona, candidose ou herpès buccal récidivant, néphropathie, cardiopathie,
léiomyosarcome
– CATEGORIE C : Symptômes sévères
Infection opportuniste, infection bactérienne sévère répétée, encéphalopathie,
lymphome ou cancer, cachexie, cancer invasif du col
MODALITES DE TRAITEMENT
Recommandations de l’OMS pour le traitement ARV chez l’enfant là où une numération
du pourcentage des lymphocytes CD4 est disponible :
Enfants avant une infection à VIH confirmée avec : Stade clinique 3 ou 4 de la classification
pédiatrique de l’OMS, indépendamment du pourcentage de lymphocytes CD4 Ou Stade
Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 184
clinique 2 de la classification pédiatrique de l’OMS, avec : • Lymphocytes CD4 < 25 % (<1500
cellules/mm3) chez les enfants de moins de 12 mois ou
• Lymphocytes CD4 < 20 % (<750 cellules/mm3) chez les enfants de 12 – 35 mois
• Lymphocytes CD4 < 15 % (<350 cellules/mm3) chez les enfants de 36 – 59 mois ou
• Lymphocytes CD4 < 15 % (<200 cellules/mm3) chez les enfants ≥ 5 ans
Enfants séropositifs < 18 mois sans test virologique* mais avec • Stade clinique 3 ou 4 de la
classification pédiatrique de l’OMS, indépendamment du pourcentage de lymphocytes CD4

• Stade clinique 2 de la classification pédiatrique de l’OMS uniquement si le pourcentage de


lymphocytes CD4 < 20 %
• Stade clinique 1 de la classification pédiatrique de l’OMS : aucun traitement si des tests
virologiques ne sont pas disponibles
* Devra avoir un test de confirmation à 18 mois pour pouvoir continuer le traitement ARV

Recommandations de l’OMS pour le traitement ARV chez l’enfant là où une numération


des lymphocytes CD4 n’est pas disponible
Enfant de moins de 18 mois

• Stade clinique 3 ou 4 de la classification pédiatrique de l’OMS, indépendamment du nombre


total de lymphocytes (NTL)

• Stade clinique 2 de la classification pédiatrique de l’OMS uniquement si le NTL < 4000/mm3


(âge ≤11 mois) ; < 3000/mm3 (âge 12-18 mois) ou si la mère présente une symptomatologie
grave de la maladie (stade adulte de l’OMS 3 ou 4) ou est décédée du SIDA

• Stade clinique 1 de la Classification pédiatrique de l’OMS: aucun traitement si des tests


virologiques ne sont pas disponibles

Enfant de plus de 18 mois

• Stades 3 ou 4 de la classification pédiatrique de l’OMS, indépendamment du NTL

• Stade clinique 2 de la classification pédiatrique de l’OMS uniquement si le NTL < 3000/mm3


chez un enfant de 18 à 35 mois ; à < 2500/mm3 chez un enfant de 36 à 59 ou < 2000/mm3 chez
un enfant de 5 ans ou plus

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 185


Évaluation pré thérapeutique

Les étapes suivantes feront partie de l’évaluation pré thérapeutique.

• Examen clinique complet

• Évaluation du développement psychomoteur

• Mensuration (poids, taille et périmètre crânien)

• Numération formule sanguine (NFS) et formule leucocytaire, y compris le nombre total de


lymphocytes (NTL)

• Dosage de l’alanine aminotransférase (ALAT)

• Radiographie pulmonaire

• Nombre des lymphocytes CD4 (si disponible)

• Charge virale (si disponible)

Ces éléments permettront de décider de la pertinence du traitement ARV pour l’enfant. Au


cours de ce traitement, ils serviront à évaluer la réponse clinique ou biologique et à surveiller
les effets indésirables aux médicaments. Traitement de 1ère intention Le traitement de l’enfant
infecté par le VIH devra se conformer aux recommandations nationales. S’il n’existe pas de
recommandations nationales, on pourra alors envisager de suivre les options de traitement de
1ère intention suivante.

• Enfant de moins de 3 ans et/ou < 10 kg — zidovudine/lamivudine/ névirapine


(AZT/3TC/NVP)

• enfant de plus de 3 ans et/ou > 10 kg — zidovudine/lamivudine/ efavirenz (AZT/3TC/EFV)


• Échec de la prophylaxie à la névirapine — co-préparation de zido-
vudine/lamivudine/lopinavir et ritonavir (AZT/3TC/LPV/r)

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 186


III. LES OTITES AIGUES

1. Otites externes
Ce sont des dermo épidermites du conduit auditif externe
-Clinique
Sensation de prurit au début puis des douleurs auriculaires sans signes généraux
Ensuite survient une otorrhée purulente avec douleur vive et fièvre
-Evolution et traitement
Sans traitement: extension vers les parties molles avoisinante avec formation d’un abcès du
conduit
Traitement: ATB par voie locale

2. Otites moyennes aigues suppurées


-définition: infection de la caisse du tympan
-Symptomatologie: varie en fonction de l’age
*NV né: sont rare et secondaires à une contamination périnatale; pas de signe local; les signes
généraux sont révélateurs: chute ou stagnation du poids, troubles digestifs inexpliqués
L’examen otoscopique est difficile; le diagnostic se pose si otorrhée présente.
*Les Otites du nourrisson : Sont fréquentes à cause des dispositions anatomiques, des
rhinopharyngites fréquentes et des poussées d’adénoidites
Clinique
- L’enfant gratte souvent l’oreille ou pleure quand on touche le tragus
- Il existe un rhume, des troubles digestifs, une chute de poids et une fièvre
- L’otoscopie s’impose
- Otalgie et otodynie
Etiologie
- Klebsiella, E. coli, Staphylocoque, Streptocoque, haemophylus, Pyocyanique
Traitement
- Antibiotiques large spectre (macrolides, céphalosporines) par voie générale
- Pas d’instillations intempestives des gouttes dans l’oreille
- Antalgique par voie générale
Complications: à redouter

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 187


- *la mastoïdite: fréquente chez le nourrisson, tuméfaction rouge, chaude et douloureuse
au niveau de la région retro auriculaire
- *Otite chronique: otorrhée purulente persistante aboutissant à la surdité
- *Labyrinthite: atteinte de l’oreille interne
- *paralysie faciale: périphérique
- *Abcès encéphalique et méningite

IV. LES INFECTIONS RESPIRATOIRES AIGUES DU NOURISSON

Introduction
Les IRA constituent un des plus grands problèmes de santé publique dans notre environnement.
L’OMS estime plus de 4 millions d’enfants par an: (plus de 10 000 enfants par jour) le nombre
de décès liés aux IRA dans les PVD.
Pour le fonds de Nations Unies pour l’enfance (MICS 2010), les IRA seraient la 1 ère cause de
mortalité infanto-juvénile dans le monde.
Les cliniciens doivent être sensibilisés tant sur le plan de l’approche diagnostique que
thérapeutique inhérente à cette entité nosologique multiforme et meurtrière de l’enfant de 0 à
5 ans.

Rappels anatomo-physiologiques
Du point de vue anatomique l’appareil respiratoire est subdivisé en :
- Voies respiratoires hautes: fosses nasales, pharynx, larynx, trachée
- Voies respiratoires basses: bronches, poumons (parenchymes).
La tranchée et les bronches sont pourvues de cils vibratiles et des glandes

Physiologie:
Le rôle de l’appareil respiratoire est la respiration = fonction par laquelle l’être humain grâce
à ses poumons prend dans l’air ambiant l’oxygène qui lui est nécessaire et rejette l’acide
carbonique résultant des oxydations.
Autres fonctions de l’appareil respiratoire:
 Fonction endocrinienne: les poumons interviennent dans la conversion de
l’angiotensine et l’inactivation de la bradykinine, l’histamine et la sérotonine.
 Les voies respiratoires supérieures jouent aussi la fonction d’humidification, de
chauffage et de conduction de l’air inspiré.
 Le rôle de l’hématose: assurer au niveau de la membrane alvéolo-capillaire les échanges
gazeux entre le sang et l’air atmosphérique.
 Les voies aériennes sup. et inf. ont une continuité anatomique; elles sont dotées des
structures mucociliaires comparables et des mécanismes de défense proches expliquant
la communauté possible des agents infectieux pathogènes.
 Le tractus respiratoire sous-glottique est protégé contre les infections bactériennes et
virales par différents systèmes de défense.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 188


Systèmes de défense:
 Mécanique: filtration aérodynamique, reflexe d’expulsion, transport mucociliaire.
 Phagocytaire: macrophages alvéolaires, polynucléaires neutrophiles.
 Immunitaire: Ig et lymphocytes.

Pathogénie des IRA


Les infections parenchymateuses (pneumonies) sont liées à la conjonction de la pénétration
d’un micro-organisme virulent (le plus souvent par voie aérienne et d’une altération des
mécanismes de défense): la MPC, l’immunodépression, les infections virales et l’obstruction
mécanique (bronchopneumonies) sont des facteurs favorisants.
La contamination habituelle se fait par les voies aériennes sup. (initialement atteintes) par
l’intermédiaire des gouttelettes Pfluger.
La fréquence des infections (en particulier bronchique) est accrue par le jeune âge (nourrisson),
l’état nutritionnel: MPC, par la promiscuité au sein du logement, le mode de transport ou de
garde (crèches), la pollution de l’environnement (tabagisme passif) ou de l’immunodépression
acquise par la répétition même des épisodes infectieux des voies resp.

Les Infections respiratoires hautes

1. Rhinopharyngite
Définition: inflammation des fosses nasales et de la partie > du pharynx.
Etiologie: maladie virale souvent: VRS, Adénovirus, cocksakie A et B.
Peut être parfois d’origine bactérienne: streptocoque gpe A, Haemophilus influenzae.
a. Clinique : rhinorrhée séreuse ou purulente, obstruction nasale, fièvre (˜38,5°C)
b. Paraclinique:
Prélèvement par écouvillonnage
Dosage des gammaglobulines (recherche d’une hypogammaglobulinémie)
Dosage des IgA
Recherche des polynucléaires anormaux en migration

Traitement:
- Humidification des voies resp. >
- Serorhinol (sérum physio gttes nasales et aspiration)
- Antiseptique nasal: argyrol
- ATB approprié si écoulement purulent
- Antihistaminique en cas d’allergie
- Immunoglobuline en cas de déficit immunitaire

2. La laryngite
Definition: inflammation du larynx (aiguë)
Etiologie:
- virale: virus de la rougeole (myxovirus)
- Bactérienne: germes pyogènes (staphylocoques, sreptocoques, haemophilus influenza,
bacille de Loefler, bacille de Koch).
-
Diagnostic:
a. Clinique :
La laryngite suit un rhume ou accompagne la rougeole
L’enfant présente:

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 189


- Une toux obstructive (aboyante) ;
- Un « stridor » ou « cornage »: bruit inspiratoire anormal faisant état du passage de l’air
à grande vitesse dans un espace rétréci.
- Gorge et épiglotte sont rarement rouges
- Fausses membranes blanches: laryngite diphtérique.
- Tirage inspiratoire sus-sternal
- Enfant agité, pâle ou cyanosé.
b. paraclinique
La laryngoscopie montre les fausses membranes (diphtérie)
Prélèvement par écouvillonnage

Traitement :
- Anti-inflammatoires
- Oxygénothérapie
- Intubation à la demande
- Antibiothérapie
- Assurer une alimentation correcte et donner les liquides
Si laryngite rougeoleuse:
 Corticothérapie: dexaméthasone IV/IM (0,5-1mg/Kg/jr), Betha, methylprédnisolone:
IV/IM
Si laryngite post-rougeoleuse:
 Corticothérapie
 Traitement de l’infection: chloramphénicol, cephalosporines de 3ème génération

Les Infections respiratoires basses

a. La bronchite
1. Définition: inflammation des bronches
2. Etiologie:
 Virale: De loin l’étiologie la plus fréquente chez le nourrisson et durant la première
enfance : virus influenza (grippe), paramyxovirus (rougeole).
 Causes bactériennes: streptocoque, pneumocoque, staphylocoque
 Bronchite irritative aiguë: provoquée par inhalation de poussière de fumée ou de
vapeur.

3. Diagnostic:
a. Clinique:
 Commence par une toux sèche
 Quelques jours après la toux produit un mucus épais: ce flegme est généralement jaune.
 Râles ronflante à l’auscultation
 Rarement la dyspnée
 Parfois légère fièvre (T° autour de 38,5°C).
b. Paraclinique
 Radiographie pulmonaire : normale ou montrant une accentuation de la trame
vasculaire
 Hémoculture à la recherche des germes si suspicion d’une infection bactérienne
 NFS, VS

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 190


4. Traitement:
 Boisson abondantes pour faciliter l’expectoration du mucus
 Humidifier les voies respiratoires pour lubrifier le mucus qui bloque les voies aériennes
 Oxygénothérapie
 ATB si infection bactérienne: Ɓ-lactam, Bactrim (strepto, pneumo, staphylo)

b. Bronchiolite
Définition : inflammation aiguë des bronchioles ou infection virale épidémiologique et
saisonnière survenant chez les enfants de moins de 3 ans.

Etiologie:
Virale (80%): VRS, adénovirus, influenzae, parainfluenzae, rhinovirus
Bactéries (20%): legionella, chlamydia, B. pertussis, Mycoplasma.

Diagnostic :
 Clinique:
- rhume avec toux sèche,
- obstruction nasale surtout chez le jeune nourrisson,
- détresse respiratoire,
- distension thoracique,
- temps expiratoire prolongé: wheezing

A l’auscultation: râles sibilants (atteinte alvéolaire)

- Fièvre d’allure banale (début de la maladie)


- Toux fréquente et par quintes évoluant par des polypnées
- Dyspnée et sifflements expiratoires
- Anorexie, troubles digestifs, vomissements lors du biberon
- Apnée chez le nourrisson de moins de 3mois
- Signes de gravité
- Tirage intercostal
- Polypnée > 40 cycles par min
- Cyanose
- Trouble de la conscience
- Balancement thoraco-abdominal

 Paraclinique
Radiographie :
- Distension thoracique
- Hyperclarté du champ pulmonaire
- Elargissement des espaces intercostaux
- Abaissement de coupoles diaphragmatiques
- Hypoxie et hypercapnie: gaz du sang

5. Traitement

 Crise modérée (FR<60, toux modérée, pas de dyspnée):


Traitement ambulatoire et symptomatique:
- Désobstruction nasale:
- Sérum physio gouttes nasales

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 191


- Bonne aération de la chambre du nourrisson
- Antitussif: mucolytique (discutable)
- antipyrétique: paracetamol si fièvre
- Bonne alimentation: lait maternel et/ou biberon

 Crise sévère (dyspnée, FR ≥ 60/min, quintes de toux trop fréquentes):


En hospitalisation
- Désobstruction des voies respiratoires > (nasopharynx)
- Oxygénothérapie: en cas d’hypoxie (gazométrie: Sa02);
- Kinésithérapie: 1 à 3 fois par jour
- Corticothérapie orale ou inhalée: dexaméthasone, celestène.
- Antibiotiques en cas de surinfection: macrolides.
- Antitussifs: fludifiants
- Hydratation: apports hydriques pour prévenir une déshydratation: 100ml/kg/jr: <
6mois; 80ml/kg/jr > 6mois.
- Antipyrétique au besoin
- Bronchodilatateurs: salbutamol (sous forme d’aérosol en plusieurs séances
(0,03ml/kg/jr) si crises répétées.

C. Pneumonie
1. Définition: atteinte infectieuse des structures du poumon profond comportant les
alvéoles, les bronchioles terminales et respiratoires et l’interstitium.
2. Etiologie:
- Bactérienne: pneumocoque, strepto, staphylo, bacille de Pfeiffer, klebsiella
- Virale: infection atypique
3. Diagnostic
a. Clinique
- Début brutal: toux, frissons, fièvre (40°C)
- Douleurs thoraciques (point de côté)
- Une expectoration brunâtre
- Respiration plus rapide: dyspnée (léger battement des ailes du nez, polypnée).
- A la période d’état: forte fièvre, herpes labial, forte dyspnée (tirage intercostal),
submatité à la percussion, souffle tubaire et parfois râles crépitants).
b. Paraclinique:
- Hémogramme:
- Une hyperleucocytose élevée à polynucléaires
- Hémoculture: germe en cause
- Radiographie: une opacité systématisée occupant un lobe ou un champ pulmonaire
4. Traitement
- Antitussif
- Antalgique et antipyrétique au besoin
- ATB: aminopenicilline
- Bonne alimentation
- Hydratation si nécessaire
- Oxygénothérapie si nécessaire (après gazométrie).

D. Bronchopneumonie
1. Définition: inflammation ± étendue des bronches, des bronchioles et des alvéoles
pulmonaires ainsi que du tissu interstitiel pulmonaire (parenchyme).
2. Étiologie:

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 192


Essentiellement virale avant 3 ans (VRS, Myxovirus, adenovirus)
Bactérienne: streptococcus pneumo, haemophilus, morexella catharalis, staphylo, association
des germes.

3. Diagnostic:
Clinique:
 Début brutal fait des troubles digestifs
- Gène respiratoire d’emblée alarmante
- Rhume, fièvre (39°C), toux
- Agitation, battement des ailes du nez, cyanose
 Période d’état
- Signes fonctionnels et généraux: agitation, dyspnée intense: battement des ailes du nez,
tirage intercostal, sous-sternal, entonnoir xyphoïdien, balancement thoraco-abdominal;
- Toux accentuée (parfois pénible pouvant même augmenter la suffocation et la cyanose),
- Pâleur au visage.
- Les yeux subitement cernés et expriment à la fois l’angoisse et la lassitude, le pouls et
fin et rapide.
- A la palpation, ↗ des vibrations vocales
- A la percussion: submatité
- A l’auscultation: râles sous-crépitants dans les 2 champs pulmonaires
- Parfois râles bronchiques associés aux crépitants dans les 2 champs pulmonaires.

4. Paraclinique
Radiographie du thorax: opacités disséminées non systématisées apparaissant dans les 2
champs pulmonaires sous plusieurs formes:
- Ombres arborescentes
- Ombres circulaires (dans l’épaisseur du hile et des régions plus éloignées)
- Petites opacités « en chute de neige »
- Le caractère flou, l’impression de mauvaise mise au point caractérise la
bronchopneumonie.
- Parfois opacités en foyers multiples, floconneuses, à contour mal délimité dans les 2
champs.
Hémogramme:
- Leucocytose avec polynucléose
- Hemoculture souvent négative
Le Dgc bactériologique: ECBC à l’endoscopie bronchique
Gaz sanguin: pour adaptation de l’oxygènothérapie (hypoxie et hypercapnie)
Virologie: immunofluorescence (mise en évidence des Ag viraux dans le prélèvement
nasopharyngé).
Sérologie

5. Traitement:
- Oxygénothérapie
- ATB selon le germe (association parfois): moins de 2 ans Cephalosporines 3ème gén IV.
Aminopenicilline (ampicilline), Gentamycine, Cotrimoxazole.
- Chambre aérée
- Antipyrétique si fièvre
- Désobstruer et Kiné
- SNG si refus de s’alimenter
- Tonicardiaque si décompensation

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 193


- Prévention:
- Lutte contre la promiscuité
- Lutte contre la malnutrition
- Pollution
- Education pour la santé aux parents (mères)
- PEV (vaccin antipneumococcique).

E. Pleurésie purulente (staphylococcie pleuropulmonaire)

 Staphylococcie pleuropulmonaire (SPP): pathologie qui touche plèvre et poumons


 9/10 ème des cas de pleuropneumonie: d’origine staphylococcique
 1/10 ème autres germes: E. coli, klebsiella, pyocyaniques…
 Chez l’enfant, SPP = infection dramatique, par petites épidémies.
 SPP, presque tjr secondaire à une infection ORL, cutanée, gastro-intestinale,…
 Atteint enfants de tous âges, predilection âge< 6 mois. Pas de prédominance sexe.
 Fréquente chez les hypotrophes, préma, mucoviscidose, agamma globulinémie,
malformations.
 Infection saisonnière.
ANAPATH
 Lésions pulmonaires d’infarctus par embolie septique → Abcès miliaires à topographie
vasculaire.
 Abcès: petits nodules arrondis, nécrosés au centre, avec pus et nombreux germes.
 Extension vers la bronche (vomique chez le grand enfant) ou vers le parenchyme→
plèvre.
 Parfois pyothorax, pyopneumothorax, ou pneumothorax sous-cutané.
ETIOLOGIES
 Staphylocoque: cocci gram+, en amas
 Pathogénicité affirmée par la présence d’une coagulase, la fermentation du mannitol et
la présence d’une DNAse
 Réservoir humain, résistant hétérogène (méthi-R: 20%).
 Porte d’entrée: ORL, cutanée, digestive…
 Toxine secrétée: hémolysine→ pouvoir hémolysant, nécrosant et toxique.

CLINIQUE
3stades:
 Début
 Réanimation
 complications
a) Phase de début:
Diagnostic difficile; association des signes suivants:
 Généraux: fièvre, asthénie
 Signes digestifs: précoces ou tardifs: vomissements, diarrhée, météorisme.
 Signes cardio-vasculaires: FC↑, pâleur, teint gris, cyanose.
 Respiratoires: aggravation d’une toux rhinopharyngée→ détresse respiratoire.
 Auscultation et percussion pauvre
 Parfois rares crépitations ou une matité à la base avec ↓ murmure vésiculaire.
b) Phase de réanimation:
 Exacérbation des signes sus mentionnés.
c) Phase de complications:

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 194


 pulmonaires et/ou pleurales → extension vers l’abcédation; abcès soufflés; pleurésie
sérofibrineuse ou purulente secondaire; pyopneumothorax; fistulisation.
 Peuvent régresser complètement.

PARACLINIQUE
 Hémogramme: anémie modérée, hyperleucocytose avec polynucléose >50%;
leucopénie rarement (signe de gravité chez le nourrisson).
 Examen liquide de ponction: purulence, mise en évidence du germe, culture (ATBgram).
 Radiographie: Rx (F) et (P) position assise.
 Rx 1ères hrs: opacités floconneuses, à limites floues, parenchymateuses, comblement
d’un cul-de-sac et ligne bordante.
 Rx du lendemain: association images pleurales et parenchymateuses: opacités
±localisées et segmentaires, non homogènes. Bulles isolées ou groupées. Aériques,
claires et circulaires (perte de substance) → bulles géantes (DR par compression).
 Images pleurales:
 opacités à la base (pleurésie purulente);
 pyopneumothorax (survenue brustale).

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
 TBC
 Kyste gazeux
TRAITEMENT
 Pas de prophylaxie connue (vaccin)
 Traiter toutes les infections ORL, cutanées et autres staphylococcies.
 curatif: ATBthérapie
 Betalactamines semi synthétiques résistants à la penicilinase.
 Aminosides (Gentamycine)
 Macrolides (Erythromycine)
 Sinon, cfr ATBgram
 Durée: 4 à 6 semaines.
 Drainage indiqué en cas de pneumothorax et de pyopneumothorax.
 Drainage en cas de pyothorax si épanchement important.
 Associer des antalgiques.
 Antitussifs.
 Electrolytes (si désordres).
 Transfusion si anémie non tolérée.
 Oxygénothérapie sous surveillance stricte (risque d’aggraver un pneumothorax).

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 195


MODULE VI : CARDIOLOGIE

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 196


I. PATHOLOGIES CARDIAQUES A MANIFESTATION NEONATALE

Une cardiopathie congénitale à révélation néonatale accompagnera souvent une détresse


respiratoire et sera diagnostiquée par échocardiographie. Deux grands tableaux cliniques feront
suspecter l'existence d'une anomalie cardiaque devant un nouveau-né en insuffisance
respiratoire

1. Signes d'insuffisance cardiaque

Devant des signes d'insuffisance cardiaque : Hépatomégalie, Tachycardie, Gros Coeur


radiologique, on évoquera 5 diagnostics :

a. Une malformation obstructive de la voie gauche

• Hypoplasie du ventricule gauche

Le diagnostic de cette malformation est souvent fait à l'échographie anténatale, ce qui permet
l'Interruption Thérapeutique de Grossesse (ITG). Si l'enfant naît, la défaillance cardiaque
s'installe brutalement dans les premiers jours de vie associant détresse respiratoire, choc
cardiogénique, souvent détresse neurologique associée.
A l'examen les pouls sont abolis, l'hépatomégalie est énorme et l'auscultation peut retrouver
des bruits sourds et un galop. Il existe des troubles métaboliques sévères avec acidose,
hyperazotémie, hyperkaliémie, temoin d'une insuffisance rénale, hypoglycémie, atteinte de
l'hémostase. Le diagnostic facilement évoqué repose sur l'échocardiographie.
Cette cardiopathie demeure au-dessus de toute ressource thérapeutique.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 197


• L'interruption de l'arche aortique
L'interruption totale de l'aorte horizontale peut être plus ou moins étendue et variable par
rapport à l’émergence des vaisseaux brachiocéphaliques. Elle s'associe avec une CIV et un
canal artériel qui vascularise la partie inférieure du corps. Ce canal artériel doit rester
perméable et la mise sous prostaglandines E1 (Prostine) permet de conduire l'enfant à
l'intervention.

• La Coarctation de l'aorte.

Elle est plus fréquente et se présente sous forme d'une défaillance cardio-respiratoire aiguë
vers la 2è semaine. Dans sa forme néonatale, elle est souvent associée à un shunt gauche-
droit de CIV. Le diagnostic est envisagé devant un souffle et l'absence de pouls fémoraux
avec une différence tensionnelle entre les membres supérieurs où il existe une hypertension et
les membres inférieurs où on note une hypotension. Le diagnostic précis se fait à
l'échocardiographie. Le traitement est d'abord médical, digitalo-diurétique. En cas de
mauvaise tolérance, une intervention chirurgicale (opération de Crafoord), permettra de
réséquer la zone rétrécie, ce qui diminuera le shunt gauche-droit de la CIV et l'hyperdébit
pulmonaire.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 198


b. Un shunt gauche-droit

1. Large CIV (communication interventriculaire)

1. C.A.V (canal atrio ventriculaire), cardiopathie du Trisomique 21, suspecté sur le


tableau d'insuffisance cardiaque, l'hypervascularisation pulmonaire et à
l'électrocardiogramme, un axe " au plafond ", perpendiculaire à D1, négatif en aVF.

1. C.A (Canal artériel) "malin"

Ces 3 cardiopathies se ressemblent avec polypnée, insuffisance cardiaque, poumons


hypervascularisés. (Il n'y a jamais de cyanose puisque c'est un shunt gauche-droit isolé).

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 199


c. Devant un tableau d'insuffisance cardiaque néonatale
une myocardiopathie, en particulier par maladie métabolique, une myocardite infectieuse
plus rare, une fibroélastose ou une tumeur cardiaque beaucoup plus rare, seront
diagnostiqués à l'échocardiographie ainsi qu'un épanchement péricardique.

d. Les cardiopathies complexes


Associent insuffisance cardiaque et cyanose à un degré divers comme un tronc artériel
commun, un ventricule unique, un ventricule droit à double issue.

Le retour veineux pulmonaire anormal total (RVPA), est très particulier. Le collecteur qui
draine les 4 veines pulmonaires se jette dans les cavités droites.
Le tableau complet de RVPA total, sous diaphragmatique bloqué, associe une détresse
respiratoire, une cyanose, une hépatomégalie avec à la radiographie un petit coeur et une
surchage veineuse pulmonaire majeure avec un aspect de miliaire à gros grains.
L'échocardiographie retrouve alors un ventricule droit dilaté, hypertrophique, une grosse artère
pulmonaire, et une petite oreillette gauche alimentée par une CIA. Le collecteur peut être
visualisé parfois derrière l'oreillette gauche.
Seul un traitement chirurgical d'urgence, peut sauver cet enfant.

d. Enfin lorsque l'échocardiographie est normale,


le tableau d'insuffisance cardiaque néonatale doit faire rechercher :

 une fistule artério veineuse, principalement cérébrale (anévrisme de l'ampoule de


Gallien), plus rarement hépatique ou placentaire (chorioangiome).
 des troubles du rythme néonataux, souvent dépistés à la période anténatale. Il s'agit
principalement des tachycardies supra ventriculaires avec les syndromes de Wolf
Parkinson White. Ils sont facilement réductibles par la Striadyne puis par la Digitaline
et la Cordarone aidée par les manoeuvres vagales.
 plus rarement se sont des bradycardies, en particulier des blocs auriculoventriculaires
comme au cours des lupus maternels à traiter par Isuprel.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 200


2. Devant une cyanose réfractaire
La vacularistation pulmonaire radiologique oriente le diagnostic :

a. Si la vascularisation pulmonaire est augmentée ou normale, il s'agit vraisemblablement d'une


transposition des gros vaisseaux

C'est une malformation très fréquente ; l'aorte transposée naît du ventricule droit en avant de
l'artère pulmonaire qui naît du ventricule gauche. Les deux circulations se font donc en parallèle
et la survie n'est possible que par l'existence des shunts permettant un mélange de sang entre
ces deux circulations (foramen ovale et canal artériel).
La cyanose apparaît très précocément dans les premières heures de vie, elle est l'élément
dominant. Par contre, les signes fonctionnels respiratoires sont souvent modérés et
l'auscultation cardiaque est souvent normale.
L'électrocardiogramme est normal ou montre des signes de surcharge ventriculaire droite.
La silhouette cardiaque peut orienter le diagnostic, en montrant un aspect d'oeuf posé sur le
diaphragme avec un pédicule étroit.
L'oxymétrie retrouve une PaO² éffondrée, même sous oxygène pur.
Le plus souvent l'enfant supporte assez bien sa malformation à condition que ses shunts naturels
soient fonctionnels.
L'échocardiogramme affirme la malformation, en montrant les gros vaisseaux en position de
transposition.
Les prostaglandines, en maintenant le canal artériel ouvert, ainsi que l'intervention de Rashkind
qui effondre la cloison interauriculaire par une sonde à ballonnet au cours d'un cathétérisme
permettent de passer le cap en augmentant le mélange de sang.
La détransposition des gros vaisseaux ou "switch", doit être faite rapidement après la naissance.
Cette intervention donne d'excellents résultats.

b. Si la vascularisation pulmonaire est diminuée, le volume du cœur oriente le diagnostic

- Si le coeur est de volume normal : Index Cardio Thoracique (ICT) < 0,60.
Il s'agit probablement d'une forme grave de Tétralogie de Fallot, associant atrésie pulmonaire
à septum interventriculaire ouvert, aorte à cheval sur la CIV et hypertrophie ventriculaire

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 201


droite. Dans ce cas, il n'y a jamais d'insuffisance cardiaque, mais une hypoxémie réfractaire
avec cyanose plus ou moins importante et des malaises. Sur la radiographie, on retrouve des
poumons hyperclairs et une image de coeur en sabot avec une pointe relevée et une absence
d'arc moyen gauche en rapport avec l'atrésie pulmonaire.
L'échocardiographie montre la malformation anatomique et précise le type d'atrésie pulmonaire
et l'état des branches pulmonaires. Les prostaglandines permettent là encore, de maintenir
ouvert le canal artériel pour vasculariser le poumon.
Une intervention palliative, intervention de Blalock Taussig (anastomose de l'artère sous
clavière sur l'artère pulmonaire), permet de vasculariser le poumon et d'attendre la réparation
complète qui se fera plus tardivement.

L'atrésie tricuspide et l'hypoplasie des branches pulmonaires qui est souvent associée à
cette anomalie, peut aussi être évoquée. L'électrocardiogramme montre un axe gauche (moins
30°) et une surcharge auriculaire droite. Là encore l'échographie en fera le diagnostic.

- Il existe un gros coeur : ICT 0,60 à 0,65.


Il y a cyanose, poumons radiologiquement hyperclairs et rapidement association avec une
insuffisance cardiaque droite.
On pense alors à une Trilogie de Fallot, qui associe sténose ou atrésie pulmonaire à septum
interventriculaire intact et C.I.A.
Sur la radiographie, le coeur est gros et a une forme d'as de pique. Là encore
l'échocardiographie fera le diagnostic.

- Si le coeur est énorme, un ICT > 0,70 avec une cyanose et des poumons clairs, on pensera
alors à une anomalie d'EBSTEIN.
Il s'agit d'une malformation de la tricuspide qui s'insère très bas dans les cavités droites, de telle
sorte que le ventricule droit est très petit, on parle de ventricule droit "croupion".
L'échocardiographie en fait le diagnostic.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 202


2.4.2.3 Le retour en circulation fœtale (RCF)
Il ne s'agit pas à proprement parler d'une cardiopathie mais de la persistance des shunts extra
pulmonaires, au niveau du canal artériel, et de la communication interauriculaire shuntant de
droite à gauche, comme pendant la vie fœtale.

Du fait de l'hypertension artérielle pulmonaire et de la vasoconstriction des capillaires


pulmonaires, le plus souvent secondaires ou associés à une maladie parenchymateuse, les
pressions dans les cavités droites demeurent anormalement élevées d'autant qu'il existe souvent
un collapsus périphérique avec des pressions dans les cavités gauches plus basses. Cette
hémodynamique particulière, qui ressemble à celle de la circulation foetale, entraîne des shunts
droit-gauche au niveau du canal artériel et de la communication interauriculaire (voir
adaptation circulatoire à la vie extra-utérine).

Cette absence de baisse de résistance des capillaires pulmonaires est rarement primitive, en
rapport avec une anomalie des capillaires. Le plus souvent, il s'agit de la persistance de
l'hypertension artérielle pulmonaire prénatale entrant dans le cadre d'une maladie pulmonaire :
maladie des membranes hyalines, inhalation méconiale, infection néonatale et particulièrement
infections à Streptocoque B ou à Colibacille.

L'échocardiographie en urgence, est nécessaire pour affirmer qu'il n'y a pas de malformation
cardiaque et pour apprécier le degré de l'hypertension artérielle pulmonaire, de l'insuffisance
tricuspidienne associée, de la fraction d'éjection ventriculaire et du débit cardiaque gauche.

Dans cette pathologie, il faut assosier le traitement de la maladie pulmonaire ayant entraîné
hypoxémie et acidose mixte, le traitement de la mauvaise hémodynamique systémique avec
correction de l'hypotension et du bas débit cardiaque, ainsi que la diminution de l'hypertension
artérielle. Le monoxyde d'azote (NO), est un puissant vasodilatateur capillaire pulmonaire et
permet la chute des résistances capillaires pulmonaires et la diminution de l'hypertension
artérielle pulmonaire.

Il existe donc de nombreuses causes à l'insuffisance respiratoire aiguë du nouveau-né.

Chaque cause, a ses particularités et son traitement. Cependant, on peut dégager :

une prise en charge globale de l'enfant en insuffisance respiratoire.

Répétons encore que ces nouveau-nés sont très fatigués et très fragiles. Ils utilisent toute
leur énergie à respirer et décompensent à la moindre stimulation, donc dans toute leur prise
en charge, il faudra beaucoup de douceur, de confort et éviter tout stress.

 Le nouveau-né en insuffisance respiratoire sera mis sur table de réanimation avec


régulation automatique de sa température.
 Un sac à urine sera mis en place.
 Une sonde gastrique sera mise au sac (avant la 1ère radio) pour éviter le ballonnement
fréquent.
 L'enfant ne sera alimenté en aucun cas.
 Une voie d'abord sera mise en place, soit sur un cathéter ombilical, artériel ou veineux
soit sur un cathéter épicutanéocave soit sur un cathlon périphérique. Il sera pérfusé pour

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 203


éviter l'hypoglycémie. Très rapidement (J2), la nutrition parentérale sera débutée, si
l'alimentation par voie gastrique ne peut être réalisée.
 L'oxygénation se fera soit sous Hood avec un apport d'oxygène réchauffé, humidifié
en surveillant en permanence la FIO² (Fraction Inspiratoire d'Oxygène), soit avec une
ventilation pharyngée et une pression de distension alvéolaire (C.P.A.P Continous
Positive Airway Pressure). Soit en ventilation assistée conventionnelle ou par
oscillations à haute fréquence selon les indications.
 L'intubation pour aspiration et ventilation, ainsi que pour l'administration de surfactant,
se jugera sur le contexte évolutif et sur le degré de prématurité.
 Une PaO² < 60 Torr sous une FIO² de 60% doit faire envisager la mise sous ventilation
et sous pression distension alvéolaire.
 Une PaCO² > 60-65mm de mercure, doit faire prendre en charge la ventilation assistée,
surtout en cas d'enfant prématuré qui va s'épuiser rapidement et faire des apnées.
 Le surfactant sera administré si le diagnostic étiologique est celui d'une maladie des
membranes hyalines.
 Il faudra évacuer les épanchements liquidiens, gazeux par des drains pleuraux, si ils
sont mal supportés. Cependant, un pneumothorax chez un gros bébé qui ne fait pas
d'apnées et ne présente pas d'hypercapnie, peut être respecté. Il faut alors bien oxygéner
et surveiller ce bébé en permanence car l'asphyxie peut être brutale.
 Les troubles hémodynamiques seront corrigés après analyse échocardiographique par
remplissage et / ou tonicardiaque (Dobutrex ou Dopamine). L'HTAP sera traitée par
monoxyde d'azote.
 L'antibiothérapie sera débutée après les prélèvements néonataux, dès la suspicion d'une
infection. En cas d'insuffisance respiratoire et d'oxygéno-dépendance, il ne faudra pas
pratiquer de ponction lombaire qui risquerait d'entraîner une apnée et un arrêt
cardiaque.
 La surveillance sera permanente tant que dure la détresse respiratoire :

o Ventilatoire :
 FI0²
 SaO²
 TCPO²
 TCPCO²
 Réchauffement et humidification des gaz.

o Hémodynamique :
 Scope : alarmes vérifiées à 80 - 180 bpm/mn
 Tension artérielle non invasive toutes les 15 , puis 30 mn, puis plus
espacée selon l'améliration.

o Diurèse.
o Température.
o Comportement neurologique.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 204


II. CLASSIFICATION ET DIAGNOSTIC DES CARDIOPATHIES CONGENITALES

1. Introduction

La grande diversité des malformations cardiaques oblige à recourir à une classification :


 Classification anatomique ou exactement segmentaire, c’est-à-dire réalisant une
description précise de chacun des éléments de l’anatomie cardiaque ainsi que leurs
rapports respectifs, y compris avec les viscères avoisinants.
 Classification physiopathologique, plus souvent utilisée et basée sur les perturbations
hémodynamiques crées par les malformations cardiaques.

2- Classification anatomique
La base de cette classification est la division du cœur en trois segments principaux : oreillettes,
ventricules et gros vaisseaux. On appelle « étage » l’ensemble d’un segment et sa connexion
proximale. L’analyse segmentaire est l’étude de chacun des étages, complétée par la
description des anomalies associées et la mention de certaines particularités supplémentaires.

2-1 Etage viscéroatrial


C’est l’ensemble du segment auriculaire et des connexions veino-auriculaires. A l’état normal,
on parle de situs solitus : situation droite de l’oreillette droite, de la bronche souche droite et
du foie ; situation gauche de l’oreillette gauche, de la bronche souche gauche, et de la rate. Le
situs inversus est la situation en miroir de la précédente. La concordance quasi constante entre
la topographie des viscères et le situs atrial permet la détermination de ce dernier par les
méthodes radiographiques simples.

2-2 Etage auriculo-ventriculaire


C’est l’ensemble du segment ventriculaire et des connexions auriculo- ventriculaires. A l’état
normal, il y a concordance auriculo-ventriculaire : l’oreillette droite communique avec le
ventricule droit, l’oreillette gauche avec le ventricule gauche. Il y a discordance lorsque
l’oreillette droite communique avec le ventricule gauche et l’oreillette gauche avec le
ventricule droit.
Une connexion est de type ventricule à double entrée quand les deux oreillettes communiquent
avec un même ventricule par deux orifices auriculo- ventriculaires. Enfin il peut y avoir

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 205


absence d’un orifice auriculo-ventriculaire (cas de l’atrésie tricuspidienne). Le mode de
connexion auriculo-ventriculaire peut être à deux valves perforées ou à une valve commune.
La position relative des deux ventricules dans l’espace doit être précisée : normalement, on
parle de boucle droite quand le ventricule droit est à droite du ventricule gauche. Dans le cas
contraire, on parle de boucle gauche. Enfin les ventricules peuvent être superposés. On donne
le nom ventricule à une cavité pourvue de ses trois composantes normales : chambre
d’admission, zone trabéculée et chambre de chasse. Les caractéristiques de ces composantes
différencient nettement le ventricule droit du gauche. Un cœur est dit biventriculaire s’il y a
deux ventricules, même si l’un d’entre eux est hypoplasique. On donne le nom de chambre
accessoire à une cavité située dans la masse ventriculaire qui est dépourvue de chambre
d’admission.

Un cœur composé d’un ventricule complet et d’une chambre accessoire porte le nom de cœur
uni ventriculaire, c’est le cas du ventricule unique.

2-3 Etage ventriculoartériel C’est l’ensemble du segment artériel et des connexions


ventriculoartérielles. A l’état normal, les connexions sont concordantes : l’aorte naît du VG et
l’artère pulmonaire du VD. Dans le cas contraire, il y a discordance (cas de transposition des
gros vaisseaux). On parle de ventricule à double issue quand les deux vaisseaux naissent du
même ventricule, de cœur à issue unique lorsqu’il n’y a qu’un tronc artériel naissant du cœur
(cas de tronc artériel commun). Dans les quatre types de connexions définis, le mode de
connexion peut être à deux valves sigmoïdes perforées, à une seule valve perforée, l’autre étant
absente ou non perforée. Indépendamment de leurs connexions avec les ventricules, les
relations spatiales des gros vaisseaux doivent être précisées. Normalement, l’orifice aortique
est à droite, en arrière et en dessous de l’orifice pulmonaire. Toutes les autres relations sont
anormales. De même, il est important de préciser la position gauche ou droite de la crosse de
l’aorte, la forme et la dimension de chacun des gros vaisseaux et de leurs collatérales.

2-4 Anomalies associées


Au terme de l’analyse segmentaire, il faut décrire les anomalies associées qui peuvent
s’observer à tous les étages : sténoses ou hypoplasies valvulaires, interruptions vasculaires,
communications anormales, de même que la distribution des artères coronaires.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 206


Cette analyse systématique est indispensable dans l’étude des cardiopathies complexes.
L’identification des différents segments cardiaques, de leurs connexions et de leur localisation
spatiale est possible par l’échocardiographie.

3- Classification physiopathologique

Deux grands groupes des cardiopathies congénitales: Cyanogènes et Non cyanogènes

A. La cyanose
La cyanose est une coloration bleue des téguments, à une valeur sémiologique considérable.
Lorsqu'elle est discrète, c'est au niveau des extrémités, des lèvres, des pommettes, de la langue
qu'on la recherchera. La cyanose apparaît lorsque, en l'absence d'anémie, le taux d'hémoglobine
réduite pour 100 ml de sang capillaire atteint au moins 5g. Elle n'est pas toujours d'origine
cardiaque : en effet 3 grands mécanismes physiopathologiques peuvent expliquer la
désaturation du sang :
• Cardiaque,
• Respiratoire avec mauvaise hématose pulmonaire,
• Métabolique lors de certaines intoxications (méthémoglobinémie).

3-1 Cardiopathies congénitales cyanogènes


Les cyanoses d'origine cardiaque obéissent à 3 mécanismes :

a. Communication entre les deux circulations avec obstacle sur la voie droite. Exemple:
communication interventriculaire avec sténose pulmonaire (tétralogie de Fallot).
Comme son nom l’indique, la tétralogie de Fallot comporte quatre anomalies : une sténose
pulmonaire, une CIV large, une HVD, et une dextroposition aortique. Cette cardiopathie est
responsable d’un shunt droit gauche en fonction du degré de la sténose, l’aggravation de ce
shunt peut entrainer un malaise anoxique.

b. Mélange obligatoire du sang: Ventricule unique :


Le ventricule unique ou cœur univentriculaire est une cardiopathie rare dans laquelle une seule
cavité ventriculaire est individualisable. Celle-ci est de morphologie gauche dans 70 % des cas.
L’entrée dans cette cavité unique se fait soit à travers deux valves auriculo-ventriculaires, soit

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 207


à travers une seule qui peut être tricuspide ou mitrale ; les gros vaisseaux peuvent être
normalement posés ou transposés. Les obstacles à l’éjection du ventricule unique vers l’un des
vaisseaux conditionnent la symptomatologie clinique et le traitement. En l’absence d’obstacle
à l’éjection vers l’artère pulmonaire, les symptômes sont ceux d’un shunt gauche- droite avec
hypertension pulmonaire. Les sténoses sous-pulmonaires sévères majorent la cyanose.

Tronc commun :
C’est une cardiopathie congénitale dans laquelle une artère unique assure l'éjection du sang
venant à la fois du ventricule gauche et du ventricule droit. De ce tronc artériel qui surplombe
les deux ventricules, émergent l'aorte, l'artère pulmonaire et les coronaires. La
physiopathologie est basée sur le mélange des flux sanguins oxygénés et désaturés au niveau
du truncus, à l’origine d’une cyanose, plus sévère en cas de sténose ou d’hypoplasie des
branches pulmonaires. L’insuffisance cardiaque avec HTAP, accompagnant les situations
d’hyperflot pulmonaire, est encore favorisée par les lésions de sténose et de fuite valvulaires.

c. Anomalie de connexion: Transposition des gros vaisseaux :


L’aorte naît du VD et l’artère pulmonaire naît du VG. Les circulations systémique et
pulmonaire fonctionnent en parallèle, et pour que la malformation soit viable il faut une
communication entre les deux circulations : foramen ovale perméable, canal artériel et CIV.

3-1 Cardiopathies congénitales non cyanogènes

A. Shunt gauche-droit:
a. Communication inter auriculaire : C’est un défaut septal de la cloison auriculaire. Plusieurs
types anatomiques représentés sur la figure 8. La pression auriculaire gauche est
physiologiquement supérieure à la pression auriculaire droite. Le sang passe donc de l’OG
dans l’OD : shunt gauche droit. Le VD reçoit un excès de sang et se dilate ainsi que l’AP et ses
branches. Le débit pulmonaire se trouve ainsi augmenté.

b. Communication interventriculaire :
C’est un défect du septum interventriculaire responsable d’un shunt gauche droit. Quatre types
anatomiques : Type1 : shunt minime avec pressions droites normales Type2 : shunt important
Type3 : shunt bidirectionnel avec HTAP importante Type4 : CIV avec SP. Le shunt gauche

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 208


droit est responsable d’une : Dilatation AP-VP-OG-VG HTAP Qp>Qs En fonction du
volume du shunt et des pressions interventriculaires droites.

c. Canal artériel
Le canal artériel est un des dispositifs de la circulation sanguine fœtale, il joint l’aorte et
l’artère pulmonaire. À la naissance, le canal artériel persistant se transforme en un shunt artério-
veineux laissant passer du sang de l’aorte vers l’artère pulmonaire. Il n’y a donc pas de cyanose
puisque le sang reste correctement oxygéné, mais le travail du cœur gauche devient important.
En effet, l’augmentation de volume de sang dans la circulation pulmonaire surcharge le côté
gauche du cœur. La symptomatologie est variable en fonction de l’importance de ce shunt donc
du calibre du canal artériel.
Après plusieurs mois d’évolution, il peut s’installer une hypertension artérielle pulmonaire
limitant ainsi le passage de l’aorte vers l’artère pulmonaire. Ce shunt peut aussi s’inverser et
laisser apparaître une cyanose puisque le sang passe moins dans le système circulatoire
pulmonaire.

d. Canal atrio-ventriculaire
Le plus grave des shunts gauche-droite. Il associe une CIA basse type ostium primum et une
communication interventriculaire, réalisant ainsi un large défect, associé à des anomalies des
valves mitrale et tricuspide.

e. Retour veineux pulmonaire anormal :


C’est l'ensemble des malformations congénitales du cœur intéressant les anomalies de
connexion des veines pulmonaires à l'oreillette gauche. Les quatre veines pulmonaires
aboutissent normalement dans l'oreillette gauche. Si aucune veine ne se connecte à cette
oreillette, il s'agit d'un retour veineux pulmonaire anormal total. Si au moins une veine se
connecte à l'oreillette, il s'agit d'un retour veineux pulmonaire anormal partiel. Cette anomalie
est souvent associée avec une communication inter auriculaire.
Les veines pulmonaires se drainent dans un collecteur veineux (Coll) qui ne s’abouche pas à
l’oreillette gauche mais dans le secteur droit (OD, veine cave) et est très sténosé à son
abouchement.

B. Obstacle sur la voie gauche:


Coarctation de l'aorte
Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 209
La coarctation l'aorte est un rétrécissement siégeant dans la très grande majorité des cas sur
l'isthme aortique ; à la jonction de l'aorte horizontale et de l'aorte descendante, en aval de
l'implantation de la sous clavière gauche, au niveau du ligament artériel. Ce rétrécissement
gêne le passage du sang vers la partie inférieure du corps.

4. Diagnostic

- Clinique
La clinique constitue et demeure la base indispensable du raisonnement diagnostique, en
individualisant deux signes dominants, la cyanose et l'insuffisance cardiaque, qui parfois,
peuvent être associés. L’examen général doit rechercher surtout un syndrome dysmorphique,
et des signes en faveur de prématurité. L’examen cardiaque doit être effectué de façon
systématique et comprend, en plus des signes vitaux et de la palpation abdominale à la
recherche d’une hépatomégalie, l’inspection et la palpation cardiaque, l’auscultation, la
palpation des pouls périphériques, et la recherche de signes d’insuffisance cardiaque. Et il est
préférable de le réaliser après 24 heures de vie.

a. Inspection
L’inspection a pour but principal l’exclusion d’une cyanose centrale. Bien qu’il soit possible
de détecter cliniquement une cyanose en présence d’une saturation au-dessous de 80-85 %,
cela reste très difficile, en particulier chez les nouveau-nés avec peau pigmentée, ou anémiques,
ou examinés sous un mauvais éclairage. Une cyanose centrale peut avoir une origine
respiratoire ou cardiaque ; elle nécessite toujours des investigations complémentaires. Aussi
la recherche d’une fatigue ou d’un essoufflement lors des repas, symptôme très souvent
accompagné d’une tachypnée. Lorsqu’une tachypnée au repos, défini par une fréquence
respiratoire supérieure à 60 cycles par minute, persiste, il ne faut pas seulement envisager une
cause respiratoire, mais également une potentielle insuffisance cardiaque.

b. Auscultation cardiaque L’auscultation cardiaque précise le rythme cardiaque et son


éventuelle irrégularité, Les valeurs normales de la fréquence cardiaque au repos sont de 130-
140/min. Elle dépiste aussi les souffles et les bruits surajoutés. Il est primordial de distinguer
entre un souffle fonctionnel et un souffle pathologique. Le tableau suivant montre les
principaux éléments permettant de distinguer un souffle pathologique d’un souffle fonctionnel
:

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 210


c. La palpation
La palpation thoracique détecte les frémissements (thrills) qui accompagnent les souffles
intenses (4-6/6) et correspondent presque toujours à une communication interventriculaire à
l’endapex ou à une sténose aortique ou pulmonaire aux foyers correspondants. On recherche
également le choc de pointe, surtout pour exclure une dextrocardie, et une hyperactivité
cardiaque.

Les pouls se palpent aux quatre membres. Ils sont amples et bondissants dans les affections qui
augmentent la pression différentielle (canal artériel, régurgitation valvulaire aortique). La
constatation d’une hyperpulsatilité radiale associée à une hypopulsatilité fémorale permet
d’affirmer la coarctation de l’aorte. Les pouls sont diminués en cas d’obstacle cardiaque
(sténose aortique) ou d’hypodébit (choc). D’autre part, il faut être conscient que des pouls
fémoraux normaux ne permettent pas d’exclure une telle cardiopathie congénitale, car ils sont
palpables aussi longtemps qu’un shunt droit-gauche au niveau du canal artériel garantit une
bonne perfusion systémique de la moitié inférieure du corps. À noter que la palpation des pouls
périphériques peut être difficile chez le nouveau-né, surtout s’il est vigoureux ou agité. La
palpation des pouls sera complétée par une mesure de la pression artérielle. Sa mesure doit se
faire avec un brassard adapté, le nouveau-né doit être calme. Un brassard trop large sous-estime
et un brassard trop étroit surestime la pression artérielle. Les valeurs normales dépendent de
l’âge, du sexe et surtout de la taille du sujet. Lorsqu’on suspecte une coarctation de l’aorte, il
est important de mesurer la pression artérielle simultanément aux membres supérieurs et
inférieurs. L’hépatomégalie permet, dans une certaine mesure, de quantifier l’insuffisance
cardiaque.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 211


III. CARDIOPATHIES ACQUISES

A. RHUMATISME ARTICULAIRE AIGU ET CARDIOPATHIES


RHUMATISMALES CHRONIQUES (CRC)
Le Rhumatisme Articulaire Aigu (RAA) et les Cardiopathies Rhumatismales
Chroniques(CRC) sont les maladies cardiovasculaires les plus fréquentes chez les enfants et
les jeunes adultes et restent un problème de santé publique majeur dans les pays en
développement.
1. Définitions
1.1 Streptocoque bêta hémolytique du Groupe A
Les humains sont exposés aux bactéries Streptocoques du Groupe A (SGA) à travers
l’environnement. La gorge et la peau sont les sites d’infection les plus communs. Le lien entre
les infections SGA de la gorge et le déclenchement du RAA a été formellement établi. Les
infections à SGA de la gorge affectent communément les enfants à travers le monde, avec un
pic entre 5 et 15 ans. Le nombre d’enfants infectés dans chaque région varie selon les conditions
environnementales, le niveau de pauvreté, ainsi que la qualité et l’accessibilité des soins de
santé.
1.2 Rhumatisme Articulaire Aigu
Le Rhumatisme Articulaire Aigu (RAA) est une réponse auto-immune tardive à une infection
SGA non traitée. Le RAA peut impliquer le cœur, les articulations, le système nerveux central
et/ou la peau. Le tableau de la maladie peut comprendre un ou tous les signes cliniques et les
symptômes suivants : arthrite (d’une ou de plusieurs articulations), fièvre, cardite
(inflammation du cœur), éruption cutanée, chorée de Sydenham (mouvements incontrôlés) et
nodules sous-cutanés. Le RAA se développe environ 2 à 3 semaines après le début d’une
infection à SGA. En général la maladie peut durer jusqu’à 3 mois et guérit sans traitement.
Avec traitement, les symptômes disparaissent endéans 1 à 2 semaines. Le RAA peut survenir
de façon répétée chez les personnes qui, de manière continue, sont fortement exposées aux
streptocoques du Groupe A dans leur environnement.
1.3 Maladies Cardiaques Rhumatismales
Les Maladies Cardiaques Rhumatismales (CRC) se présentent sous la forme de lésions des
valves du cœur suite à des attaques répétées de RAA. Les valves deviennent rigides et fibreuses
et ne bougent pas normalement. Elles peuvent ne pas fermer correctement, ce qui peut
permettre au sang de couler à contre-courant, et/ou les valves peuvent ne pas s’ouvrir
convenablement, ce qui peut bloquer la circulation du sang. Si la CRC n’est pas diagnostiquée
et prise en charge assez tôt, elle peut dégénérer en insuffisance cardiaque et conduire à un
décès prématuré.
2. Etiopathogénie
Facteurs de risque de RAA
La CRC est une maladie de la pauvreté. Les facteurs suivants augmentent le risque de
développer une RAA:

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 212


 Surpopulation et mauvaises conditions d’habitat;
 Accès limité aux soins de santé;
 Vivre dans un climat tropical.
Le RAA est surtout fréquent chez les enfants âgés entre 5 et 15ans. Le RAA est moins fréquent
après l’âge de 35 ans. Le RAA est rare en dessous de 4 ans et au-delà de 40 ans.
A NOTER: Le RAA devrait être envisagé dans tous les groupes d’âge au sein des populations
à haut risque et ne pas être exclu à cause de l’âge.

2. DIAGNOSTIC ET PRISE EN CHARGE DU RHUMATISME ARTICULAIRE AIGU


 Critères de Jones révisés
Les Critères de Jones ont été développés en 1944 comme une série de directives en vue d’aider
les cliniciens à diagnostiquer le RAA. Ces critères ont été modifiés et changés à plusieurs
reprises et plus récemment en 2003 par l’Organisation Mondiale de la Santé.
Les Critères Jones comprennent des critères Majeurs, des manifestations Mineures, et la preuve
d’une infection antérieure à Streptocoque du Groupe A (SGA)
 Les manifestations majeures sont les signes et symptômes les plus fréquemment
associés au RAA
 Les manifestations mineures sont les signes et symptômes qui peuvent être inclus pour
aider au diagnostic

Selon l’Organisation Mondiale de la Santé


• Le premier épisode de RAA peut être confirmé si : 2 manifestations MAJEURES ou 1
manifestation MAJEURE et 2 MINEURES sont présentes plus la preuve d’une
infection préalable à Streptocoque du Groupe A.
• Un RAA récurrent (en l’absence de CRC) peut être confirmé si: 2 manifestations
MAJEURES ou 1 manifestation MAJEURE et 2 MINEURES sont présentes plus
l’évidence d’une infection préalable à Streptocoque du Groupe A.
• Un RAA récurrent (en présence de CRC) peut être confirmé si : 2 manifestations
MINEURESs sont présentes plus l’évidence d’une infection préalable à Streptocoque
du Groupe A.

Autres critères dont il faut tenir compte :

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 213


 L’atteinte d’une seule articulation (mono-arthrite)
 Poly-arthralgies chez les enfants à haut risque de RAA (au lieu de polyarthrite)
 Cardite infra-clinique (évidence d’atteinte valvulaire rhumatismale à
l‘échocardiogramme)

 Présentation Clinique
La présentation du RAA varie entre les individus et les populations. Occasionnellement, une
inflammation de la gorge peut se résorber 1 à 2 semaines avant l’apparition d’autres
symptômes. Les personnes atteintes de RAA peuvent présenter les symptômes suivants:
a. Arthrite (le symptôme le plus fréquent, dans 75% des premiers épisodes)
 Douleur, rougeur et gonflement des articulations (fréquemment cheville, genou,
poignet, coude, moins fréquemment les petites articulations des mains, des pieds et du
cou)
 Souvent la première plainte
 Souvent « migratoire » – disparaissant d’une articulation pendant qu’elle commence
dans une autre
b. Fièvre
c. Cardite (inflammation du cœur)
 Se présente souvent comme un souffle cardiaque
 Douleur dans la poitrine et/ou difficulté respiratoire qui peut survenir dans des cas plus
graves
d. Chorée (de Sydenham)
 Mouvements crispés et saccadés et faiblesse musculaire (plus évidents au niveau de la
face, des mains et des pieds)
 Peut affecter les deux côtés ou seulement un hémicorps
 Plus fréquente chez les jeunes adolescents et les femmes (rare au-delà de 20 ans)
 Peut être associée avec l’irritabilité et/ou la dépression
 Peut apparaître 3 à 4 mois après l’infection à streptocoque et souvent sans autre
symptôme
 Généralement disparaît endéans 6 semaines (dure rarement 6 mois ou plus)
 Peut récidiver chez les femmes pendant la grossesse
Moins fréquemment, les personnes avec RAA, présentent les signes suivants :
ƒ Nodules sous-cutanés
 Masses indolores sur les surfaces externes des coudes, poignets, genoux ou chevilles,
en groupes de 3-4 (jusqu’à 12) o la peau n’est pas rouge ou enflammée
 Persistent 1- 2 semaines (rarement plus d’un mois)
 Les nodules sont plus fréquents en présence d’une cardite.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 214


ƒ Erythème marginé
 Plaques indolores, plates et rosées sur la peau, qui s’étendent de façon circulaire
 Surviennent tôt et peuvent durer des mois, rarement des années
 Souvent sur la face antérieure ou postérieure du corps, presque jamais sur la face
 Difficile à voir chez les personnes à la peau foncée
ƒ Toux et douleur abdominale.
 Infection à SGA
La mise en évidence d’une infection à SGA est nécessaire pour confirmer tout cas de RAA
avec les signes et les symptômes ci-haut cités.
ƒ A noter : les streptocoques bêta-hémolytique du Groupe A peuvent ne pas être retrouvés sur
un prélèvement de gorge puisque l’infection peut être guérie au moment du début des
symptômes de RAA.
ƒ Le taux sérique des ASLO – atteint son pic environ 3-6 semaines après l’infection et
commence à baisser après 6-8 semaines.
ƒ Le taux sérique des anti-DNase B – atteint son pic vers 6-8 semaines après l’infection et
commence à baisser environ 3 mois après l’infection.
3. PRISE EN CHARGE DU RHUMATISME ARTICULAIRE AIGU
Les personnes avec des symptômes de RAA doivent être hospitalisées pour s’assurer d’un
diagnostic correct, et recevoir les soins cliniques et l’éducation sur la manière de prévenir
d’autres épisodes de RAA. Le diagnostic devrait inclure un échocardiogramme initial (si
disponible), destiné à permettre d’identifier et mesurer l’atteinte valvulaire cardiaque. Une
prise en charge préventive à long terme devrait être organisée avant la sortie d’hôpital.
 Traitement de la phase aiguë
Tous les cas de RAA doivent recevoir:
ƒ Une injection unique de Benzathine Pénicilline G, ou
ƒ La Pénicilline orale pour 10 jours (Erythromycine si allergie à la pénicilline)
(se référer à la section 4.3. Dose Standard et Fréquence)
 Soulagement des symptômes Arthrite et fièvre
ƒ L’Aspirine (l’Aspirine peut masquer les symptômes de polyarthrite et de fièvre ; Le
Paracétamol peut être utilisé jusqu’à confirmation du diagnostic).
Chorée
 La plupart des cas bénins-modérés ne nécessitent pas de médication
 Fournir un environnent calme et adéquat (éviter au patient de se faire mal
accidentellement)
 La Carbamazépine ou l’Acide Valproique peuvent être administrés pour des cas sévères

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 215


Cardite
 Repos au lit en cas d’insuffisance cardiaque
 Médicaments contre l’insuffisance cardiaque (par ex. Diurétiques, ACEinhibiteurs,
Digoxine)
 Médicaments anticoagulants en cas de fibrillation auriculaire

4. DIAGNOSTIC ET PRISE EN CHARGE DES CRC

Les cardiopathies rhumatismales Chroniques sont le résultat d’une altération des valves
cardiaques qui survient après des épisodes répétés de RAA.
L’échocardiographie est essentielle pour confirmer le diagnostic et surveiller l’état des valves
cardiaques en vue de détecter toute progression de la maladie. La valve mitrale est affectée
dans plus de 90% des cas de maladie cardiaque rhumatismale. L’autre valve la plus
fréquemment affectée est la valve aortique; l’atteinte de la valve aortique est généralement
associée à celle de la valve mitrale. Les valves tricuspides et pulmonaires sont rarement
affectées mais la régurgitation tricuspide peut survenir en cas de maladie valvulaire mitrale
avancée.
La régurgitation mitrale est la plus fréquente des lésions en cas de CRC – comme lésion isolée,
elle semble plus fréquente chez les enfants et les jeunes adultes. La sténose mitrale représente
une altération chronique à plus long terme de la valve mitrale – elle est donc plus fréquente
chez les adultes.
Une complication fréquente de la sténose mitrale est la fibrillation auriculaire. La régurgitation
de la valve aortique n’est pas inhabituelle mais la sténose aortique ne survient quasi jamais
comme lésion isolée.

 Symptômes

Les symptômes de la CRC dépendent de la lésion valvulaire et de sa sévérité. Ils peuvent ne


pas apparaître pendant de longues années jusqu’à ce que la lésion de la valve devienne sévère.
En règle générale, les symptômes initiaux de CRC sont les symptômes d’insuffisance cardiaque
précoce :
ƒ Dyspnée à l’effort
ƒ Sensation de fatigue
ƒ Faiblesse généralisée

Au fur et à mesure que l’insuffisance cardiaque progresse, d’autres symptômes peuvent


apparaître, comme :
ƒ Orthopnée (dyspnée en position couchée)
ƒ Dyspnée paroxystique nocturne (réveil nocturne avec dyspnée)
ƒ Œdèmes périphériques Les palpitations peuvent survenir en cas de fibrillation auriculaire
(en particulier en cas de sténose mitrale). Cette arythmie est associée à un risque
thromboembolique accru, y compris des accidents vasculaires cérébraux. Les personnes ayant
des lésions de la valve aortique peuvent avoir des crises d’angine de poitrine et des syncopes
en plus des symptômes d’insuffisance cardiaque.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 216


 Examen Physique

L’examen clinique doit comprendre une évaluation du degré de sévérité et des complications y compris
les signes d’insuffisance cardiaque, la présence de fibrillation auriculaire et tout nouveau souffle au
cœur. En cas de régurgitation mitrale, le souffle caractéristique est un souffle pansystolique maximal à
l’apex et irradiant latéralement vers l’aisselle.
Dans la sténose mitrale le souffle caractéristique est un roulement diastolique de basse tonalité perçu
au niveau de l’apex avec le creux du stéthoscope et la personne couchée en position latérale gauche.
En cas de régurgitation aortique, le souffle caractéristique est un souffle diastolique allant decrescendo
mieux perçu au niveau du bord sternal gauche, avec la personne en position assise et penchée en avant
en expiration complète.
Dans la sténose aortique le souffle caractéristique est un souffle intense, éjectionnel médio-systolique
de tonalité basse, mieux perçu dans la région aortique et irradiant dans le cou.

 Paraclinique

 Electrocardiographie(ECG) et Radiographie du Thorax(RXT)

L’ECG est essentiel pour déterminer le rythme. La radiographie du thorax permet d’évaluer la taille des
cavités cardiaques et de détecter la congestion pulmonaire.

 Echocardiographie
Toutes les personnes avec souffle cardiaque évoquant une lésion valvulaire, ou des antécédents de RAA
doivent avoir un échocardiogramme. L’échocardiographie détectera toute atteinte valvulaire
rhumatismale, aidera à déterminer sa sévérité et à évaluer la fonction ventriculaire gauche. Un suivi
échocardiographique régulier permet de mettre en évidence une progression des lésions valvulaires dans
le temps et d’évaluer la fonction cardiaque avant la chirurgie.

 Prise en Charge des CRC


La prise en charge des CRC dépend de la sévérité de la maladie. Les recommandations de base pour la
prise en charge des CRC bénignes, modérées et sévères sont données ci-dessous.
Les éléments importants dans la prise en charge effective des CRC sont :
ƒ Examen initial, éducation et référence à un médecin spécialiste ou un cardiologue
ƒ Gestion des crises d’insuffisance cardiaque (diurétiques et ACE inhibiteurs)
ƒ Traitement de la fibrillation auriculaire (Digoxine et anticoagulation)
ƒ Contrôle médical régulier et suivi attentivement planifié
ƒ Prophylaxie secondaire régulière (pour éviter les RAA récurrents)
ƒ Prophylaxie de l’endocardite infectieuse avant toute intervention dentaire ou chirurgicale ƒ
Soins dentaires réguliers
ƒ Vaccinations contre l’influenza et le pneumocoque (si disponible)

Les cardiopathies rhumatismales chroniques sévères peuvent nécessiter une intervention chirurgicale.
Néanmoins, la chirurgie est rarement nécessaire en aigu pour cardite rhumatisme articulaire aigu.
L’indication chirurgicale est déterminée par la gravité des symptômes, l’évidence que les valves
cardiaques sont endommagées de manière significative ainsi que la taille des cavités et la fonction du
ventricule gauche. La chirurgie en vue de réparer ou remplacer les valves cardiaques endommagées est
importante pour prévenir le dysfonctionnement du ventricule gauche ainsi que l’hypertension
pulmonaire sévère.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 217


B. ENDOCARDITE INFECTIEUSE
1. Définition –Généralités

•Infection bactérienne systémique, peu fréquente, mais grave


•Touche les valves cardiaques (+ endocarde, endothélium) qui sontlésées de façon grave et
irréversible
•Tendance à la récidive
•Complications potentiellement mortelles :
•insuffisance cardiaque •abcès intra-cardiaque
•embolies septiques, surtout cérébrales
•choc septique
•Survient en général sur valves déjà malades : valvulopathie post-RAA + rarement sur valves
saines (sujet âgé).

2. Etiologie
Germes les + fréquents: •streptocoques (non groupable) : 50-60% •staphylocoque 30 –40%
Sujets à risque :
 Antécédents d’endocardite (tendance à la récidive de l’Endocardite)
 Porteurs de Valvulopathie
 rhumatismale (RAA)
 congénitale
 athéromateuse
 artificielle : prothèse valvulaire
 Toxicomanes IV → endocardites du cœur droit
 Porteurs de matériel étranger intra-cardiaque : pace maker, sonde d’entraînement,
cathétérisme prolongé

3. Classification

Différents types d’endocardite :


1. Subaigue (maladie d’Osler)(streptoc)vsAigue(staphyloc)
2. Cœur gauche [90%] (mitrale; aortique) vs cœur droit [10%]
3. Sur valves naturelles (natives)vsprothèse valvulaire
4. Endocartdite à hémoculture négative
5. Endocardite sur cœur sain

4. Anatomopathologie
La lésion type: la végétation intra-cardiaque
C’est l’ensemble de bactéries dans un caillot fibrino-plaquettaire
- mobile avec les valves
- située dans la turbulence du flux sanguin intra-cardiaque,
- à l’abri des défenses immunitaires et des antibiotiques
- Friable, donnant des embolies septiques à distance via l’aorte
•vers le SNC (→AVC fébrile)
•le rein complic. graves
•l’œil taches de Roth, visibles au FO

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 218


•les extrémités (purpura, faux panaris d’Osler)

5. Diagnostic : 4 éléments suffisent


o Fièvre (100%)
o Souffle
o Hémoculture positive (90% cas sauf si AB préalable )
o Végétation visible en échographie •trans-thoracique : sensibilité 70% •trans-
oesophienne: sensibil. 90%

6. Signes cliniques principaux :


o signes d’Infection systémique :
 -fièvre de type sepsis, atteinte sévère de l’EG
 -¸leucocytose, VS, CRP
o signes d’atteinte valvulaire : -souffle récemment installé, ou modifié (majoré)
o Atteinte vasculaire : purpura, faux panaris d’Osler
o Atteinte de la fonction cardiaque -insuffisance cardiaque, trouble du rythme..
o Inflammation & troubles immunitaires : -splénomégalie, anémie, arthrites -
anémie hémolytique, facteur rhumatoïde +, hématurie, ºcomplément

7. Principes de traitement
- antibioprophylaxie chez le sujet à risque (ayant subi des Soins dentaires sanglants ou
ORL : ponction sinus, amygdalect, bronchoscopie rigide ; ayant une pathologie
digestive : sclérose de varices oesophagiennes, cholangiorétrograde, colonoscopie ; une
pathologie urologique : ablation sonde, … ou de la peau : ablation incision furoncle,
panaris, phlegmon ).
- Traitement curatif en présence des signes cliniques :
o Médicamenteux : Béta lactamines, céphalosporines 3G, ou orienté par
l’ATBgramme
o Chirurgie valvulaire : ablation des végétations, remplacement valvulaire
(prothèse)

8. Complications
Elles sont potentiellement mortelles :
 •insuffisance cardiaque (cause n°1 de mortalité)
 •abcès intra-cardiaque
 •choc septique
 •embolies septiques –cérébrales les + graves –rénales –coronaires –toutes grosses et
petites artères : œil, peau…

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 219


IV. EXPLORATIONS EN CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE

1. ECG
Rechercher une anomalie de la fréquence cardiaque, du rythme, une hypertrophie auriculaire
ou ventriculaire, un bloc de branche etc.

2. Saturomètre :
Effectuer une mesure de la SpO2. Cette mesure doit être post-ductale, donc effectuée à un pied,
au premier jour de vie, de préférence lorsque que le bébé dort ou est tranquille. Dès que l’onde
pulsatile est bonne, la valeur maximale de SpO2 est notée. La mesure se fait pendant deux
minutes au maximum. Une valeur de SpO2 supérieure ou égale à 95 % est considérée comme
normale. Intérêt surtout pour les cardiopathies congénitales cyanogènes.

3. Radiographie thoracique
Actuellement, le cliché thoracique fait partie intégrante de l’approche diagnostique non
invasive des cardiopathies congénitales. Il constitue la première étape avant la réalisation du
bilan échocardiographique. Elle doit être d'excellente qualité pour être valablement interprétée.
Une incidence suffit : elle doit être rigoureusement de face, en bonne inspiration et
correctement exposée. Son analyse doit porter systématiquement sur trois éléments: silhouette
cardiaque, gros vaisseaux et la vascularisation pulmonaire.

L'analyse de la silhouette repose elle-même sur trois composants: Position du cœur Dans sa
position normale, le cœur est à gauche, ce qui définit le situs solitus. Il peut être à droite : c’est
la dextrocardie, soit par dextroposition (pointe à gauche), soit pas dextroversion (pointe à
droite), avec viscères abdominaux en place. Il peut s’agir également d’une dextrocardie avec
inversion des viscères abdominaux (situs inversus complet). Le cœur peut enfin rester en
position intermédiaire, c’est la mésocardie.

Taille du cœur On peut considérer qu’il existe une cardiomégalie lorsque l’index cardiaque
est supérieur à 0,6 jusqu’à 1 mois. Mais toutes les cardiopathies ne s’accompagnent pas de
cardiomégalie. Par ailleurs, il peut exister de « faux gros cœurs » dus à une mauvaise technique
(agrandissement, expiration), en rapport avec un gros thymus recouvrant largement la
silhouette cardiaque ou dans le cas d’une déformation thoracique.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 220


Contours du cœur La modification des contours cardiaques traduit habituellement
l’augmentation de taille des cavités.

Vascularisation pulmonaire

Elle peut être :

 Normale, présence des opacités linéaires périhilaires habituelles.


 Augmentée, poumons plus denses avec accentuation des opacités périhilaires en faveur
d'une hypervascularisation de type artériel (hyperdébit pulmonaire) et/ou présence
d'images en « motte » avec syndrome interstitiel plus ou moins marqué, évoquant la
stase veineuse (congestion passive ou gêne à la circulation de retour).
 Diminuée, poumons hyperclairs, avec atténuation des images vasculaires périhilaires.

4. Échocardiographie

L’échocardiographie est d’un apport essentiel dans le domaine des cardiopathies congénitales,
plus encore peut-être que dans les autres domaines de la cardiologie. Elle a en effet l’énorme
avantage d’être totalement non invasive et de pouvoir être réalisée, et éventuellement répétée,
quels que soient l’âge, le poids et l’état clinique du patient. Les jeunes enfants ont la
particularité d’être constamment très échogènes, du fait de la faible épaisseur de leur paroi
thoracique, ce qui permet d’utiliser dans cette population des transducteurs de haute fréquence,
et donc d’obtenir une définition d’imagerie supérieure à celle obtenue chez l’adulte.

a. Modes utilisés

Echographie bidimensionnelle

L’échocardiogramme bidimensionnel (écho 2D) donne l’approche la plus immédiate de


l’imagerie cardiaque. L’image dynamique du cœur est visualisée sur l’écran en temps réel. Une
dérivation d’électrocardiogramme permet le repérage temporel des images. Il est indispensable
de pratiquer, en échocardiographie, une analyse systématique du cœur segment par segment,
surtout en cas de cardiopathie complexe. On devra donc définir le situs viscéroatrial, la
morphologie ventriculaire et les connexions auriculoventriculaires, la morphologie, la position
des gros vaisseaux et les connexions ventriculoartérielles. L'exploration morphologique
bidimensionnelle est utilement complétée sur le plan fonctionnel et morphométrique par
l'échographie en mode TM et Doppler.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 221


Mode TM

L’échocardiogramme TM (« time-motion », ou « temps mouvement»), qui est le mode le plus


anciennement utilisé, est toujours en usage et permet la mesure de la taille des cavités
cardiaques, de l’épaisseur des parois en diastole et en systole. De ces mesures, des indices de
fonction systolique ventriculaire gauche peuvent être déduits.

Doppler pulsé, continu et couleur Ils fournissent des renseignements précis sur de nombreux
paramètres hémodynamiques et ont, de ce fait, réduit considérablement l’indication des
explorations invasives dans les cardiopathies congénitales. Cet apport du doppler s’explique
aisément du fait de la grande diversité des flux sanguins anormaux dans les malformations
cardiaques.

Flux de sténoses Il est possible de mesurer avec précision les vitesses et donc les gradients :
gradient de sténose aortique, de sténose pulmonaire, de coarctation de l’aorte, etc. La mesure
après réalisation d’un traitement permet de connaître instantanément le résultat.

Flux de régurgitation Leur identification est grandement aidée par le doppler à codage couleur.
Il permet également l’estimation précise des pressions interventriculaires (pression systolique
du ventricule droit à l’aide d’une insuffisance tricuspidienne). Le doppler à codage couleur
peut fournir des renseignements d’ordre semi-quantitatif sur le volume des régurgitations.

Flux de shunt La encore, c’est le doppler à codage couleur qui renseigne instantanément sur la
présence d’une ou plusieurs communications anormales : communication interventriculaire, naissance
anormale d’une coronaire à partir du tronc artériel pulmonaire.

b. Incidences réalisées Elles peuvent être multipliées, augmentant ainsi les performances de l’examen.
Chez le nouveau-né, les voies sous-costale ou sous-xiphoïdienne et suprasternale sont particulièrement
intéressantes, du fait de la proximité du transducteur et des structures à explorer. La plupart des
cardiopédiatres utilisent la voie sous-costale « retournée », avec image inversée de bas en haut, donc
remise dans le sens anatomique, ce qui simplifie considérablement l’interprétation des images,
notamment en cas de cardiopathies complexes ou d’anomalies de position.

5. Autres examens complémentaires non invasifs

TDM

L’exploration des cardiopathies congénitales par angioscanographie est une nouvelle technique
proposée en complément de l’échographie cardiaque et de l’angiographie. L’échographie est l’imagerie
de choix pour l’exploration des structures intracardiaques , cependant, des anomalies extracardiaques

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 222


sont très souvent associées avec les anomalies intracardiaques, et parfois l’échographie cardiaque peut
être insuffisante pour visualiser l’anatomie extracardiaque de façon complète, en particulier pour
détecter d’éventuelles anomalies de trajets artériels ou veineux. Elle peut être également prise en défaut
pour détecter des anomalies des arcs aortiques. La technologie multicoupe a permis, en augmentant la
vitesse d’acquisition de façon considérable, d’obtenir des images tridimensionnelles de qualité en
routine. Les nouveaux scanners apportent ainsi des éléments importants avant une intervention, et
permettent aussi un suivi postopératoire efficace. Le scanner s’avère ainsi souvent utile pour explorer
les cardiopathies congénitales, en particulier les anomalies des arcs aortiques, les anomalies de retour
veineux, la coarctation aortique ou l’atrésie pulmonaire à septum ouvert [31].

IRM

L'IRM est utile seulement en cas d'échec de l’échographie. En effet, les causes d'échec de l'échographie
peuvent être une paroi thoracique épaisse, des poumons emphysémateux, une scoliose. Les indications
vraies de l'IRM sont limitées. Citons les anomalies des arcs aortiques, la coarctation après chirurgie,
l'artère pulmonaire hypoplasique, le retour veineux pulmonaire anormal total.

6. Cathétérisme cardiaque et angiocardiographie

Actuellement, la plupart des cardiopathies congénitales sont accessibles à un diagnostic lésionnel précis
par les méthodes non invasives, notamment l’échocardiographie doppler. Le cathétérisme cardiaque
n’est donc plus indispensable à ce diagnostic, y compris pour le bilan préopératoire. D’autre part, la
réalisation des explorations invasives n’est pas dénuée de difficultés. Une sédation profonde, voire une
anesthésie générale, est pratiquement toujours nécessaire. L’abord vasculaire (le plus souvent par voie
veineuse fémorale),

Les manipulations intracardiaques nécessitent une équipe expérimentée néanmoins le cathétérisme est
encore la méthode de référence pour le calcul des pressions, des résistances vasculaires et du volume
des shunts (rapport Qp/Qs entre débits pulmonaire et systémique).

L’angiographie est indiquée pour apprécier l’état de la circulation pulmonaire, analyser les lésions
multiples, les anomalies vasculaires et la circulation coronaire (coronarographie sélective réalisable dès
la naissance).

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 223


V. PRINCIPES DE TRAITEMENT

1- Réanimation initiale
a. Ventilation assistée et supplémentation en oxygène

La réanimation initiale est symptomatique avec instauration d’une ventilation assistée qui
diminue le travail cardiaque. La supplémentation en oxygène a pour but d’éviter des lésions
d’anoxie mais sans rechercher une oxygénation normale compte tenu des risques de fermeture
inopportune de canal artériel à ce stade une Pao2 entre 40 et 50mmHg ou une saturation entre
80 % et 85 % peuvent être considérées comme suffisantes. Elle sera adaptée ensuite en fonction
du type de cardiopathie.

b. Voie d’abord vasculaire de bonne qualité

La mise en place d’une voie d’abord vasculaire centrale et/ou périphérique de bonne qualité
est un élément essentiel de la prise en charge.

c. Monitorage, remplissage vasculaire, correction des troubles métaboliques, et sédation

Un remplissage vasculaire en cas d’hypovolémie et la correction d’une acidose métabolique permettront


d’optimiser le débit cardiaque et la perfusion tissulaire. La prise en charge initiale ne doit pas négliger
l’homéostasie glycémique et calcémique. De même une analgésie-sédation doit être assurée. Au besoin
un traitement antibiotique sera débuté après bilan infectieux complet.

d. Prostaglandines

Le but du traitement par les prostaglandines consiste à assurer le maintien du canal artériel ouvert et, en
fonction du type de cardiopathie, à améliorer la perfusion pulmonaire, la perfusion systémique ou le
mélange intra cardiaque. Ceci amène à une diminution de l’hypoxémie, et donc aussi de l’acidose
métabolique.

Les effets secondaires du traitement sont, par ordre décroissant, une hyperthermie modérée, des apnées,
une vasodilatation périphérique avec flushs cutanés, des épisodes de bradycardie ou de tachycardie, très
rarement des convulsions, et exceptionnellement un arrêt cardiaque.

La posologie initiale est de 0,025 à 0,1ɥg/kg /min, avec une réduction à 0,025ɥg/kg /min sans perte
d’efficacité dès que l’effet thérapeutique est atteint. Si l’état hémodynamique du patient se détériore
sous PG, il y a un fort risque qu’il s’agisse d’un problème d’obstruction au retour veineux pulmonaire
ou au niveau de l’oreillette gauche [33].

e. Drogues inotropes

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 224


Les drogues inotropes habituellement utilisées devant des tableaux de cardiopathies congénitales sont
la dobutamine en cas de problème d’insuffisance cardiaque et la dopamine à visée vasculaire pour
améliorer la pression artérielle. Dans des situations plus graves on peut également recourir à l’adrénaline
en perfusion continue, mais ses effets secondaires viscéraux limitent son utilisation, et il est préférable
d’utiliser dans ce cas les inhibiteurs des phosphodietérases.

2- Le cathétérisme interventionnel

Consiste à réaliser un acte thérapeutique palliatif ou curatif au cours d’un cathétérisme cardiaque,
artériel ou veineux. Cet acte peut être effectué à tout âge, aussi bien chez le nouveau-né que chez
l’adolescent atteint d’une cardiopathie congénitale pour :

a. Améliorer l’état hémodynamique

Créer une communication interauriculaire (Rashkind) (Manœuvre de Rashkind. Le ballon est gonflé
dans l’oreillette gauche, puis tiré dans l’oreillette droite en craquant la valvule de Vieussens, favorisant
le shunt mixte interauriculaire). Ouvrir la voie pulmonaire pour éviter une intervention d’anastomose
systémico-pulmonaire chirurgicale.

b. Traiter définitivement une cardiopathie

Un grand nombre de cardiopathies congénitales peuvent être traitées sans intervention chirurgicale au
cours d’un ou plusieurs cathétérismes interventionnels : ouverture d’une sténose valvulaire, d’une
sténose artérielle ou veineuse, suppression d’un shunt gauche droite.

c. Compléter un acte chirurgical ou traiter une récidive d’une lésion.

3- Traitement chirurgical

Réparation anatomique ou cure complète :

• Résection anastomose par exemple en cas de la coarctation de l’aorte.


• Ligature du canal artériel.
• Fermeture d’une communication par suture directe ou patch.

Chirurgie palliative : Parfois la cure complète de la cardiopathie n'est pas possible et on se contente d'un
traitement palliatif dont le but est d'assurer la vie du patient par la perfusion "équilibrée" du lit
pulmonaire et du réseau systémique.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 225


MODULE VII : NEUROLOGIE PEDIATRIQUE

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 226


I. DEVELOPPEMENT DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL A LA PERIODE FŒTALE ET
POSTNATALE

A. Prolifération cellulaire (8 – 20 semaines de gestation)


- prolifération neuronale : à partir de l’épendyme du ventricule embryonnaire
- prolifération gliale : disposition radiaire
B. Migration neuronale (12 – 24 semaines de gestation)

A partir de la zone épendymaire, le long des fibres gliales radiaires qui leur servent de guides
→ formation de la plaque corticale (aspect lisse de la surface du cortex à mi-gestation)

C. Organisation laminaire du cortex, gyration et sillons


Au cours de la deuxième moitié de gestation
Perturbations des processus de prolifération cellulaire, migration neuronale et gyration à
l’origine de malformations du cortex cérébral :
- Causes :
- Génétique (ex lissencéphalie : cortex garde un aspect lisse)
- Environnemental (ex. polymicrogyrie : circonvolutions trop petites et trop
nombreuses, cause souvent inconnue mais cause environnementale suspectée parce que
observations rapportées suite à une infection materno-fœtale à cytomégalovirus ou à une
hypoperfusion cérébrale du fœtus)
- Inconnue
- Tableau clinique dépend de l’étendue de la malformation :

- Malformation localisée (ex. Dysplasie corticale focale): épilepsie, troubles cognitifs


éventuellement absent ou peu sévères

- Malformation intéressant l’ensemble du cortex (ex. lissencéphalie) : retard mental


profond, quadriplégie spastique, épilepsie sévère

- Diagnostic possible par imagerie cérébrale par résonance magnétique (IRM)


Illustrations :

 polymicrogyrie périsylvienne bilatérale : les régions périsylviennes sont une


localisation fréquente de polymicrogyrie ; le tableau clinique est celui d’un syndrome
pseudobulbaire (voir plus loin)

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 227


 pachygyrie : forme de lissencéphalie où il y a formation de gyri en nombre insuffisant
; chaque gyrus est trop large. La forme la plus sévère est l’agyrie (absence de toute
gyration).
 dysplasie corticale focale : le trouble de gyration n’intéresse que la région pariétale
droite

D. Développement synaptique
Il est surtout postnatal (2 premières années)

E. Programme de mort cellulaire et élimination sélective des prolongements et synapses


- Événement postnatal (surtout premiers mois)
- Concerne environ la moitié des neurones
- Permet l’affinement du système des connexions synaptiques en favorisant les
connexions les plus adaptées à la fonction et en éliminant les autres

= stabilisation sélective, phénomène qui illustre l’importance de l’influence environnementale


et le potentiel de plasticité cérébrale maximale à cet âge

Exemple de plasticité : le langage

- pas de spécialisation hémisphérique chez le nouveau-


anténatale ou post-natale précoce, pas d’aphasie (hémisphère dominant sera l’hémisphère
sain)

- meilleure capacité de récupération d’une aphasie après lésion de l’hémisphère


dominant chez l’enfant par rapport à l’adulte
F. Myélinisation
- Essentiel pour la vitesse de conduction de l’influx nerveux

- Phénomène dynamique qui ne se fait pas au même moment pour toutes les structures
cérébrales et se poursuit dans certaines régions jusqu’à l’âge adulte

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 228


II. L’INFIRMITE MOTRICE D’ORIGINE CEREBRALE

A. Définition

Syndrome associant trouble de la posture et trouble du mouvement, résultant d’une lésion


cérébrale non évolutive survenue sur un cerveau en voie de développement

 Grande hétérogénéité clinique :

- Causes variées : ischémie = cause la plus fréquente mais autres causes possibles
(malformation, traumatisme, hypoglycémie, état de mal épileptique)
- Moment d’installation variable (période anténatale, périnatale ou postnatale
arbitrairement limitée à l’âge de 2 ans)
- Lésions d’étendue variable et touchant les voies de la commande motrice à des
endroits variables, donc plusieurs types de tableaux cliniques et handicaps associés fréquents
(déficits sensoriels, déficits cognitifs, épilepsie)
- Tableau clinique évolutif avec l’âge même si la cause est non évolutive (cerveau en
développement)

B. Formes cliniques

1. La diplégie spastique

 Définition

Atteinte de la voie motrice supérieure (voie pyramidale) entraînant une spasticité touchant les
4 membres mais prédominant aux membres inférieurs
 Cause habituelle = ischémie cérébrale

Zones cérébrales sensible à une hypoperfusion dépendent du développement de la


vascularisation cérébrale et des réseaux d’anastomoses entre les territoires vasculaires :

Prématuré (< 36 semaines): zone sensible est périventriculaire  leucomalacie


périventriculaire
Nouveau-né à terme : zone sensible est cortico-sous-corticale dans les régions parasagitales
 Evolution du tableau clinique

- Avant l’âge de 4 mois : signes absents ou non spécifiques : interaction visuelle peu
soutenue, hypotonie axiale (déficit des fléchisseurs du cou, prédominance des extenseurs
du cou)
- 4 à 8 mois : la « spasticité physiologique » du nourrisson ne disparaît pas
- 8 à 12 mois : installation de signes spécifiques : hypertonie spastique des muscles
adducteurs des cuisses (signe du ciseau), ischio-jambiers (angle poplité refermé), et

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 229


triceps suraux (pieds en équin) avec exagération des réflexes myotatiques (syndrome
pyramidal); station assise non acquise
- marche acquise tardivement (2-4 ans) dans les formes modérées (marche anormale, sur la
pointe des pieds ou en triple flexion) ou non acquise dans les formes sévères
- Signes associés :
atteinte limitée à la région périventriculaire : intelligence normale
atteinte étendue au cortex cérébral : troubles cognitifs et épilepsie fréquents

2. La quadriplégie spastique
 Définition
- Atteinte proportionnelle des 4 membres mais également de la motricité bucco-linguo-
faciale (syndrome pseudo-bulbaire : voir chapitre dysphasie)
- Lésions cérébrales étendues, déficits associés très fréquents  forme la plus sévère
d’IMC (handicap moteur et mental souvent important)
 Causes
Anténatales

- Ischémie cérébrale étendue (encéphalomalacie multi-kystique)


- Malformation cérébrale étendue d’origine génétique (ex. lissencéphalie)
- Infection materno-foetale
exemples : infection à cytomégalovirus (CMV), toxoplasmose congénitale: atteinte
neurologique grave (5 à 10% des cas) si survient tôt dans la grossesse (quadriplégie
spastique, surdité (CMV), malvoyance par atteinte rétinienne, déficience mentale et
épilepsie)

Périnatales
Ischémie cérébrale étendue dans un contexte d’asphyxie

Post-natales
- Infection virale ou bactérienne :
- Méningite bactérienne
- virus herpès type 2 (encéphalite herpétique)
- Traumatisme crânien sévère : enfants secoués

3. L’hémiplégie spastique

Définition
Atteinte pyramidale unilatérale mais prédominant à un membre (le plus souvent le membre
supérieur)

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 230


Causes

Anténatales
- Accident vasculaire cérébral anténatal
- cause la plus fréquente d’hémiplégie congénitale
- Etiologie le plus souvent inconnue (pas d’évènement particulier pendant la grossesse)
- Deux types d’atteinte à l’imagerie cérébrale : kyste porencéphalique secondaire
thrombose de l’artère cérébrale moyenne (atteinte cortico-sous corticale étendue), et
lésions ischémiques périventriculaires unilatérales (atteinte sous-corticale uniquement)
- Beaucoup plus rares :
- trouble de la gyration d’un hémisphère (hémimégalencéphalie)
- maladie de Sturge-Weber (syndrome neuro-cutané, voir plus loin)

Périnatales
Asphyxie périnatale conduisant à des lésions ischémiques unilatérales

Post-natale
- AVC dans un territoire cérébral moyen
- évènement rare chez le nourrisson
- causes les plus fréquentes = infection (méningite bactérienne ou virale) et embolie
secondaire à une cardiopathie congénitale
- séquelle d’état de mal épileptique latéralisé à un hémicorps

Tableau clinique de l’hémiplégie congénitale


- Asymptomatique jusqu’à l’âge de 4-5 mois
- Premier signe = absence de préhension volontaire d’un côté
- Atteinte du membre inférieure plus modérée et plus tardive, hypertonie spastique
n’empêchant pas l’acquisition de la marche (âge normal ou légèrement retardée)
- A la phase d’état : peu d’utilisation du membre supérieur (négligence), préhension
impossible (poing constamment fermé) ou globale, mouvements en miroir lors des essais
de mouvements des doigts, marche avec avant-bras en flexion - pronation, diminution du
ballant, fauchage et prise d’appui sur la pointe du pied (faiblesse prédominant pour
l’extension du pied), hyperréflexie myotatique et signe de Babinski
- Amyotrophie des extrémités des membres atteints avec la croissance
- Troubles cognitifs dépendent principalement de la localisation de la lésion (atteinte
corticale) et de la présence d’une épilepsie associée (30-40%) mais pas de la latéralité de

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 231


la lésion : retard de langage, débilité mentale (30%), déficits mnésiques (matériel verbal
surtout)

Formes dyskinétiques
- Par atteinte des noyaux gris
- Prise de posture anormale avec rigidité (dystonie) et mouvements anormaux mêlant des
mouvements lents (athétose) et des mouvements rapides et asynchrones (chorée)
- Souvent associé à une hypotonie axiale majeure (marche souvent non acquise) et une
dysarthrie et dysphagie majeures par atteinte de la musculature faciale et pharyngo-
laryngée
- Testing du QI difficile à réaliser mais intelligence peut être préservée

Formes ataxiques
- Atteinte cérébelleuse d’origine souvent génétique (atrophie cérébelleuse)
- Syndrome cérébelleux statique (instabilité du tronc, ataxie lors de l’acquisition de la
marche qui est retardée) et cinétique (dysmétrie)
- Troubles cognitifs associés très fréquents (retard de langage ou retard mental dans plus de
50% des cas)  rôle du cervelet dans les apprentissages et les fonctions cognitives ?

Traitement
- Kinésithérapie, traitements orthopédiques (orthèse, chirurgie, médicaments anti-
spastiques, injections locales de toxine botulique) pour lutter contre la spasticité et les
anomalies de posture
- Prise en charge par équipes multidisciplinaires (neuropédiatre, orthopédiste,
ophtalmologue, ORL, gastro-entérologue, kinésithérapeute, logopède, psychologue,
ergothérapeute) en cas de troubles associés)

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 232


III. LES CONVULSIONS DE L’ENFANT

Les crises convulsives sont les symptômes les plus fréquents en pratique neurologique
pédiatrique.
Les convulsions sont fréquentes (5 % de tous les enfants présenteront une ou plusieurs crises
convulsives), de gravité variable ; posant toujours en priorité le problème de leur cause, du
risque de récidive, et de l’urgence thérapeutique.
DEFINITION
Les convulsions sont des crises de contracture musculaire, d’origine cérébrale. Elles sont liées
à « l’excitation d’un groupement neuronal plus ou moins important, avec tendance à la
diffusion à l’ensemble de l’encéphale ».
- les contractures sont soit toniques (contractures soutenues), soit cloniques (secousses
régulières intermittentes), soit tonico-cloniques lorsque les deux séquences se succèdent.
- l’origine cérébrale : les manifestations musculaires s’accompagnent presque toujours d’une
perte de conscience et quelquefois de troubles neurovégétatifs ; la reprise de conscience sera
lente après la fin de la crise (syndrome post-critique). Des séquelles neurologiques peuvent
suivre définitivement une crise très prolongée.
- « l’excitation d’un groupement neuronal » : ce n’est que le mécanisme de production et non
le symptôme lui-même ; il implique la notion d’un fonctionnement anarchique et paroxystique
tendant à l’épuisement des réserves énergétiques de ce groupement. Un de ces aspects en est
électrique (électroencéphalogramme) par production d’une « décharge » E.E.G. percritique qui
n’est que l’expression de l’hyperfonctionnement biologique ; une convulsion n’est pas une
décharge électrique mais un symptôme clinique.
- la tendance à la diffusion est variable selon l’âge : elle est d’autant plus limitée que l’enfant
est plus jeune et la signification de crises partielles n’est pas la même chez le grand enfant,
l’adolescent ou l’adulte, que chez le nourrisson ou le nouveau-né.
DIFFERENTS TYPE DE CRISES
a – Crises généralisées L’ensemble de la musculature est simultanément intéressé par les
contractures. Les crises peuvent être tonicocloniques, toniques pures, cloniques pures. Le
syndrome post-critique est une obnubilation avec hypotonie transitoire.
b – Hémicrises Les mêmes aspects sémiologiques sont possibles mais sur une moitié du corps
seulement (crises hémi tonico-cloniques ; hémitoniques ou hémicloniques). Si ces crises
peuvent être la conséquence d’une lésion unilatérale de l’encéphale, elles peuvent aussi se
produire chez le nourrisson comme équivalent de crises généralisées, « sans valeur localisatrice
». Le syndrome post-critique est une hémiplégie transitoire.
c – Crises partielles Leur topographie est encore plus limitée (un pied, une main, une
hémiface, de simples clonies palpébrales …) quelquefois fixe, ailleurs changeant de
topographie au long de la crise (crises erratiques). Comme les précédentes, elles peuvent
n’avoir aucune valeur localisatrice, notamment chez le nouveau-né et le très petit nourrisson.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 233


Leur reproduction répétitive au même endroit du corps doit faire rechercher cependant la lésion
causale localisée.
d – Crises hypotoniques Résolution musculaire complète accompagnée quelquefois d’un
plafonnement des yeux et de quelques secousses des paupières avec inconscience. Propres à
l’enfant jeune (1 à 2 ans), elles n’ont pas de significations étiologiques ou pronostiques
particulières.
e – Etat de mal convulsif Tous les types de crises déjà envisagés, en se prolongeant au-delà
d’une ½ heure, peuvent réaliser un état de mal. Cette situation est d’autant plus fréquente chez
l’enfant qu’il est plus jeune, même pour des causes très bénignes. Elle implique une gravité
supplémentaire par épuisement neuronal productif de séquelles et une plus grande résistance
au traitement.
f – Spasmes axiaux Ce sont des crises très spécifiques aux nourrissons. Elles surviennent
toujours dans des situations étiologiques graves (encéphalopathie convulsivante – maladie
dégénérative) . Ce sont des crises complexes portant le corps en flexion antérieure (spasmes en
flexion) ou en hyperextension (spasmes en extension), survenant par courtes salves répétitives
; leur aspect E.E.G. est particulier (hypsarythmie) ; leur retentissement psycho-moteur est
majeur.
Ainsi, l’aspect sémiologique des crises est-il très varié. Cette variété est fonction de l’âge
(topographie-durée), mais aussi de l’étiologie (seuls les spasmes axiaux ont des étiologies
particulières, les autres types de crise n’ont aucune spécificité).
DIAGNOSTIC POSITIF
Il est uniquement clinique : il repose sur l’association contracture musculaire + troubles de la
conscience, que l’on assiste à la crise, ou que l’on obtienne par l’interrogatoire le plus de détails
possible sur son déroulement et ses manifestations. L’électroencéphalogramme n’a aucune
valeur pour le diagnostic positif car il est toujours fait après la crise et ne peut à la rigueur
qu’objectiver des signes post-critiques d’interprétation très délicate.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
- nouveau-né : trémulations de l’endormissement, frissons, myoclonies néonatales bénignes -
nourrisson : tous les malaises graves induits par reflux gastro-oesophagien, hypoglycémie,
mort subite manquée. Les spasmes du sanglot sont des syncopes bénignes avec quelquefois
hypertonie, provoquées par l’anoxie consécutive au blocage respiratoire concluant une crise de
sanglot particulièrement intense. La tétanie hypocalcémique du nourrisson ne comporte en
règle pas de troubles de la conscience et représente une crise hypertonique de sémiologie très
particulière. Les syndromes dystoniques, notamment médicamenteux (Primpéran), peuvent
être confondus avec des crises convulsives. Les rythmies de l’endormissement sont faciles à
différencier par leur déroulement lent et sans vraie contracture musculaire. - chez le grand
enfant, les malaises vagaux, en règle provoqués par un stimulus, et les crises névropathiques,
possibles à tout âge, ne résistent pas à un interrogatoire minutieux.
Ainsi le diagnostic d’une crise convulsive est-il essentiellement clinique et en règle facile
quand on y assiste. Il peut être difficile dans le cas contraire lorsque l’interrogatoire de
l’entourage est imprécis ou lorsque la crise n’a pas eu de spectateur, l’enfant étant découvert
en coma post- critique.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 234


DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
1 : Des crises convulsives peuvent survenir dans trois cadres étiologiques distincts :
a – Pathologie cérébrale lésionnelle
Toute les classes de lésions cérébrales peuvent provoquer des crises convulsives, généralisées
ou partielles.
- les traumatismes crâniens : les crises convulsives immédiates sont liées à la commotion seule.
Les convulsions secondaires peuvent avoir valeur de complications (hématomes-œdème) et
justifient une exploration.
- les situations d’anoxie cérébrale (asphyxie, corps respiratoire, noyade …) peuvent comporter
des crises accompagnant les troubles de la conscience et aggravant la souffrance cérébrale.
- les hémorragies intra-crâniennes (diffuses ou hématomes) sont convulsivantes.
- les phénomènes ischémiques artériels (thrombose) ou veineux (thrombophlébite) provoquent
des crises, en règle partielles.
- les compressions cérébrales (tumeurs hémisphériques, hématomes, kystes arachnoïdiens,
hydrocéphalie), font convulser dans un tableau d’HTC.
- les causes infectieuses sont les plus fréquentes, accompagnées de fièvre. On les trouve dans
les encéphalites ou les méningo-encéphalites.
- les maladies métaboliques héréditaires, les maladies dégénératives, doivent être évoquées
dans des situations de dégradation neurologique progressive avec convulsions.
- les encéphalopathies chroniques « fixées », séquelles de pathologies antérieures,
s’accompagnent de crises souvent rebelles, élément supplémentaire de leur gravité.
- les malformations cérébrales (dysplasies, cavernomes, hémimégalencéphalie…), sont
seulement reconnues à l’IRM.
En règle, toutes ces situations lésionnelles, sont immédiatement évoquées lorsque le tableau
clinique, est enrichi de manifestations neurologiques déficitaires intercritiques, d’un syndrome
méningé, d’une HTC, ou de tout autre élément d’accompagnement à l’examen. Elles requièrent
outre une enquête anamnestique précise, des explorations adaptées à chaque cas :
neuroradiologie, analyse du liquide céphalo-rachidien. La survenue de convulsions signe la
gravité des lésions en cause et implique la notion d’urgence de la prise en charge.
b – Pathologie « fonctionnelle » cérébrale
Les crises surviennent ici en dehors de toute lésion cérébrale initiale. Leur prolongation
cependant peut en provoquer. Une hémicrise prolongée, par exemple hyperthermique, peut être
à l’origine du classique syndrome hémiconvulsion-hémiplégie (définitive) (syndrome H.H).
* - Pathologie métabolique aiguë Les situations d’hypocalcémie (inférieure à 2 mmol/l),
d’hypoglycémie (inférieure à 2,5 mmol/l), de perturbations hydroélectrolytiques (notamment
hyponatrémie profonde ou à l’inverse hypernatrémie lors de déshydratation), peuvent
provoquer des états de mal convulsif prolongés qui ne céderont qu’avec le rétablissement de la
normalité métabolique.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 235


* - Des substances toxiques, et notamment médicamenteuses, peuvent être convulsivantes chez
le nourrisson. Les pénicillines à fortes doses, la théophylline, les analeptiques respiratoires,
en sont des exemples, comme les vasoconstricteurs nasaux contenant de l’éphédrine.
* - Convulsions fébriles Il s’agit là de la cause la plus commune de convulsions de l’enfant
entre 1 et 3 ans. La fièvre seule est en cause, à l’exclusion de toute pathologie infectieuse
encéphalique, avec une sensibilité personnelle souvent rendue par l’existence d’antécédents
familiaux. Les crises peuvent être de tout type (mis à part les spasmes axiaux), et peuvent être
prolongées. La fièvre peut n’apparaître qu’en fin de crise ; le degré thermique atteint est très
variable. Toute variation thermique brutale, peut, chez les sujets prédisposés, être l’élément
déclenchant. Le diagnostic de convulsion fébrile ne peut être affirmé qu’après exclusion d’une
infection cérébro-méningée. La P.L est un geste fondamental pour le diagnostic différentiel.
Si toutes les causes de fièvre peuvent être déclenchantes, ce sont surtout les infections rhino-
pharyngées et certaines maladies éruptives (rougeole, exanthème subit), qui sont le plus
souvent en cause.
Le type de crise réalisé permet la distinction en :
 « crise fébrile » simple : crise brève de type généralisé, de durée inférieure à 2 minutes,
chez un enfant de plus de 15 mois, sans antécédents pathologiques, sans syndrome post-
critique prolongé. Ce sont les plus fréquentes (80 %), d’évolution simple. L’incidence
de l’épilepsie ultérieure n’y est pas supérieure à celle généralement observée (5 %).
 crise convulsive « complexe » : crise longue, souvent asymétrique, chez un enfant aux
antécédents troublés, suivie souvent d’un syndrome post-critique prolongé, d’autant
qu’il s’agit plus facilement de crise partielle. Ce sont les plus rares (20 %) mais leur
pronostic et l’incidence de leur récidive (30 % des cas) est plus préoccupant, et une
évolution épileptogène ultérieure beaucoup plus fréquente (15 %) que dans la
population générale (5 %). Leur répétition presque systématique pour des fièvres de
moins en moins élevées fait redouter « l’épilepsie myoclonique sévère du nourrisson ».
Ces caractères sémiologiques sont fondamentaux à préciser. Ils restent du domaine de la
clinique, et conditionnent le traitement (voir plus loin).
c – Epilepsie
Une ou plusieurs crises convulsives, sans cause évidente retrouvée, peuvent s’inscrire dans le
domaine d’une épilepsie chronique au début. C’est la tendance récidivante qui définit ce cadre
; l’analyse électroencéphalographique est ici d’un intérêt majeur puisque c’est dans ce seul cas
que des anomalies paroxystiques persistent sur le tracé en dehors des crises (tracé intercritique),
de façon diffuse ou focale. L’E.E.G., pour être interprétable, doit être réalisé loin de la crise
initiale (15 jours à 3 semaines), au risque de n’enregistrer que des éléments post-critiques sans
valeur étiologique. Des techniques de sensibilisation de l’EEG (hyperpnée-sommeil) peuvent
être nécessaires pour identifier ces anomalies intercritiques.
2 – Causes selon l’âge
a – Chez le nouveau-né, les causes lésionnelles priment (anoxo-ischémie, infections,
hémorragies intra-crâniennes, malformations, embryofoetopathies …). Une mention
particulière doit être faite des convulsions idiopathiques dites « convulsions du 5ème jour »,
apparemment non lésionnelles, d’évolution brève dans le temps. Elles sont considérées

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 236


actuellement, sous le terme de « convulsions néonatales bénignes » comme une forme
particulière d’épilepsie, à l’avenir le plus souvent transitoire (quelques semaines ou mois),
quelquefois plus prolongé (quelques années). De même, parmi les causes métaboliques, il faut
mentionner les convulsions « pyridoxino- sensibles », dont le seul diagnostic repose sur l’effet
thérapeutique de l’injection intra-veineuse ou intra-musculaire de vitamine B6.
b – Chez le nourrisson et le petit enfant, la primauté étiologique revient aux causes
fonctionnelles, avec en premier lieu la prévalence majeure des convulsions fébriles, surtout
entre l’âge de 15 mois et de 3 ans. Plus rarement la survenue de convulsions est due à des
maladies métaboliques héréditaires, ou à l’épilepsie primaire précoce. Des « encéphalopathies
épileptogènes », cadre de l’épilepsie « secondaire » et « cryptogénique » dont le modèle est le
syndrome de West du nourrisson, du syndrome de Lennox-Gastaut plus tard sont cependant
possibles, d’expressivité EEG très riche et de pronostic toujours réservé.
c – Chez le grand enfant au-delà de 3 ans : la prévalence des crises fonctionnelles s’amenuise
largement, au profit des crises « symptomatiques » (de pathologie organique), et surtout des
diverses formes d’épilepsie, dont la fréquence ira en croissant avec l’âge.
3 – Orientation du diagnostic devant une première crise convulsive Elle suit immédiatement
le geste thérapeutique d’urgence (voir plus loin) nécessaire à l’arrêt de la crise.
a – C’est évident : antécédents convulsifs connus ; pathologie neurologique déjà
précédemment expressive. Contexte de survenue : traumatisme crânien, intoxication, anoxie ;
oubli du traitement chez un enfant épileptique traité.
b – Ce n’est pas évident (notamment en cas de premier épisode) Dans tous les cas - examen
clinique (symptômes déficitaires résiduels – fièvre – maladie en cours …) - recherche
anamnestique récente ou éloignée …
* L’enfant est fébrile : convulsion fébrile ? Infection du système nerveux (méningite ou
méningo-encéphalite) ? C’est avant tout la ponction lombaire qui doit être discutée.
Systématique avant 18 mois, elle est réservée, au-delà, aux cas où est constaté un syndrome
méningé clinique ou lorsqu’on ne retrouve pas de cause à la fièvre à l’examen. L’EEG n’est
d’aucun intérêt dans les convulsions fébriles.
* L’enfant est apyrétique. Des examens sont à réaliser. Certains en urgence car à incidence
thérapeutique immédiate : dosages de la glycémie, de la calcémie, des électrolytes sanguins. .
D’autres, ensuite si les premiers sont normaux : fond d’œil, ponction lombaire (si raideur) mais
surtout tomodensitométrie cérébrale. . L’EEG n’est urgent qu’en cas de suspicion
d’encéphalite de l’herpès ou de syndrome de West car la décision thérapeutique immédiate en
dépend. Il sera, ailleurs, à réaliser avec le délai utile à la disparition des éléments post critiques
car son seul intérêt réside dans l’identification d’un syndrome épileptique.
Ces examens paracliniques peuvent identifier une cause lésionnelle ou une épilepsie. Ils
peuvent à l’inverse être négatifs, avec par ailleurs récupération clinique normale. Ces crises
apyrétiques « primitives » requièrent une surveillance ultérieure : début d’une maladie
neurologique ? entrée dans une forme d’épilepsie ? Certaines crises apyrétiques ne se
reproduiront jamais : crises idiopathiques. La mise de ces enfants sous traitement
antiépileptique est dans ce cas toujours contrebattue. La surveillance devra se faire
cliniquement (développement psychomoteur, dépistage d’un déficit neurologique) et par E.E.G

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 237


(apparition d’éléments paroxystiques signant l’épilepsie et imposant son traitement). Le
recours à un complément d’investigations (biochimiques, électrophysiologiques, ou par
imagerie) dépendra aussi de cette évolution et ne devra pas être envisagé d’emblée.
TRAITEMENT
a – Traitement curatif (immédiat)
. Chez l’enfant, toute crise convulsive doit être traitée, sans attendre son interruption
spontanée. Le Diazepam (Valium®) est l’anticonvulsivant de choix. Disponible en ampoules
de 2 ml (10 mg) il est administré à la dose de 0,5 mg/kg. Le traitement de la fièvre devra suivre
si l’enfant est fébrile. On peut renouveler l’administration de Valium, si la crise dure, ¼ d’heure
après la première injection, pour la durée du transport en établissement d’hospitalisation
d’urgence. Le recours aux barbituriques (Gardenal®) ou aux hydantoïnes (Dilantin®) par voie
I.V (10 mg/kg en ¼ d’heure) ne peut être réalisé, si la crise est devenue un état de mal, qu’en
hospitalisation ou en véhicule médicalisé en étant prêt à contrôler la respiration.
b – Traitement préventif (au long cours)
Chaque fois que se pose le problème de la prévention des récidives de crise, le traitement
instantané devra être rapidement secondé par un traitement de fond, qui fait appel : - soit au
Valproate de sodium (Dépakine) à la dose de 25 à 40 mg.kg/jour en deux prises - soit au
Phénobarbital (Gardenal) à la dose de 3 à 5 mg/kg/jour en deux prises.
En ce qui concerne les crises fébriles, la décision d’un traitement préventif (traitement
quotidien pendant 2 ans), dépend grandement du type de crise réalisé. . Les crises « simples »
ne justifient pas en règle de traitement préventif des récidives, mais seulement l’administration
d’antipyrétiques et éventuellement de Diazepam en cas d’hyperthermie. . Les crises «
complexes » doivent à l’inverse faire l’objet d’un traitement préventif, car la probabilité de leur
récidive est plus importante et celle-ci peut revêtir une gravité qui engage le pronostic
neurologique ultérieur. Il en est de même lorsque la première crise fébrile survient avant l’âge
de un an, facteur de gravité pour l’avenir. Enfin, lorsqu’un contrôle électroencéphalographique,
réalisé 15 jours après la crise fébrile montre la persistance d’anomalies importantes, cet élément
peut rentrer en compte dans la décision d’un traitement préventif ultérieur.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 238


IV. L’ÉPILEPSIE

Définitions
- Crise d'épilepsie = évènement clinique transitoire résultant d'une activité anormale et
excessive d'un groupe plus ou moins grand de neurones
 2 types de crises :
- crises provoquées (c'est-à-dire en relation temporelle directe avec un désordre
systémique, métabolique ou toxique, ou une atteinte aiguë du système nerveux central)
exemple : les convulsions fébriles
- crises non provoquées (sans facteur causal immédiat identifié)
- Epilepsie = affection chronique caractérisée par la récurrence de crises d'épilepsie
(définition opérationnelle : survenue d'au moins 2 ou 3 crises non provoquées
 un enfant présentant des convulsions fébriles (2 à 4 % des enfants entre 6 mois et 5
ans) n’est pas épileptique
- Parmi les crises non provoquées, 2 types en fonction l'observation de la crise et son
enregistrement électro-encéphalographique (EEG) :crises partielles et crises généralisées
- Crises partielles : évidence clinique ou EEG d'un point de départ localisé à la crise
exemples : Patient reste conscient tout au long de la crise (crise partielle simple) ou a une
« aura » avant la perte de conscience (crise partielle complexe)
La sémiologie de la crise dépendra de la région cérébrale impliquée.

Enregistrement intracranien (région frontale) chez patiente de 15 ans

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 239


- Crises généralisées : crises d’emblée généralisées à l’ensemble du scalp, rupture de
contact immédiate
exemples : absences (« petit mal »), crise tonico-clonique généralisée d’emblée (« grand
mal)

Absence chez un enfant de 10 ans

Epidémiologie
Affection fréquente:

- Prévalence dans la population générale : 0,5%

- Incidence (nouveaux cas) maximale aux âges extrêmes (enfant et vieillard)

Etiologies de l’épilepsie chez l’enfant


- Lésions structurelles du système nerveux central (malformation cérébrale, tumeur,
séquelle traumatique, ischémique ou infectieuse)  crises partielles

- Encéphalopathie anoxo-ischémique = cause principale d'épilepsie dans les 3 premiers


mois de vie  tableau d’IMC associé

- Affections génétiques dont l’épilepsie ne constitue qu’une des manifestations cliniques


(ex. Syndrome d’Angelman, sclérose tubéreuse de Bourneville, maladies hérédo-
dégénératives)

- Inconnue dans 2 cas sur 3 !

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 240


La classification des épilepsies en syndromes épileptiques

Buts de la classification en syndromes épileptique :


- Etablir un pronostic :

- L’épilepsie va-t-elle être stabilisée par le traitement ?

- L’enfant va-t-il guérir de son épilepsie ? (arrêt du traitement sans récidive de crises)

- Le développement psychomoteur et les apprentissages scolaires vont-ils se faire


normalement ?

 le pronostic dépend en grande partie de la cause mais celle-ci n’est connue que dans un
tiers des cas, et une même cause peut être à l’origine de types d’épilepsie très différents

- Orientation pour le type d’examen complémentaires à réaliser (il n’est pas utile de faire
un scanner chez tous les enfants épileptiques !)

- Choix du traitement (éventuellement pas de traitement du tout !)

- Recherche génétique (définition d’un phénotype précis dans le but de trouver un gène
responsable) ; exemples: mutations de gènes codant pour des canaux ioniques
transmembranaires identifiées dans certains syndromes épileptiques

Etablissement d’un type de syndrome épileptique


- Définitions des syndromes épileptiques à partir de critères cliniques (type de crise, âge
d'apparition, développement psychomoteur, réponse au traitement) et des caractéristiques
de l’EEG

- Deux grands axes dans la classification:

- Partiel vs Généralisé (en fonction du type de crise)

- Idiopathique vs Symptomatique (en fonction de l’étiologie présumée)


 4 groupes:
Partiel idiopathique
Généralisé idiopathique
Partiel symptomatique
Généralisé symptomatique

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 241


Epilepsies idiopathiques
- épilepsies liées à l'âge, pour lesquelles il n'existe pas de cause sous-jacente autre qu'une
possible prédisposition héréditaire

- épilepsies supposées génétiques mais mode de transmission non mendélien


(polygéniques ? influence de facteurs environnementaux associés ?)

- bon pronostic, examens complémentaires généralement inutiles

Exemples:

1. Epilepsie à pointes rolandiques (partiel idiopathique)

- forme la plus fréquente d’épilepsie chez l’enfant en âge scolaire

- crises peu fréquentes de type partiel simple (clonies hémifaciales, dysarthrie,


hypersalivation)

- guérison à l’adolescence dans 100% des cas

- EEG caractéristique (pointes rolandiques)

2. Épilepsie-absences de l’enfant (généralisé idiopathique)


- enfants d’âge scolaire
- crises = absences (très fréquentes mais parfois difficiles à diagnostiquer)  crises tonico-
cloniques généralisées occasionnelles
- souvent guérison à l’adolescence

Epilepsies symptomatiques
- épilepsies liées à une lésion cérébrale :
- soit démontrée (présence d’une lésion à l’IRM, syndrome génétique avec retard mental,
maladie dégénérative, …)
- soit suspectée mais non démontrée parce que les examens complémentaires sont
normaux ; on parle alors d’épilepsie cryptogénique (lésion « cachée »)
- pronostic réservé mais pas automatiquement mauvais
Exemples d’épilepsies généralisées symptomatiques
1. Syndrome de West :
- spasmes en flexion du nourrisson (début avant 1 an)

- Traitement parfois agressif pour arrêter les spasmes (corticostéroïdes)

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 242


- causes les plus fréquentes : encéphalopathie anoxo-ischémique périnatale, aberration
chromosomique, sclérose tubéreuse de Bourneville ; inconnue dans 1/3 des cas (cas
cryptogéniques)

- retard développemental pouvant conduire à un retard mental, autisme, troubles


instrumentaux, troubles d’apprentissages dans > 50% des cas

2. Syndrome de Lennox-Gastaut :

- début vers 2-6 ans


- causes : idem que syndrome de West
- déficience mentale presque constante
- épilepsie très réfractaire au traitement (crises nombreuses, de différents types, avec
souvent chutes brutales)

Pronostic de l’épilepsie

Troubles cognitifs

Types de troubles cognitifs


Déficience mentale prévisible dans certains syndromes épileptiques (ex. Syndrome de
Lennox-Gastaut) ou épilepsies dont la cause est connue et est associée à une déficience
mentale même en l’absence d’épilepsie (ex. Syndrome de Down, lésions ischémiques
étendues, malformation cérébrale sévère)
Si on exclut ces cas (majorité des enfants épileptiques) :
QI normal ou légèrement abaissé (90-100)
Troubles d’apprentissage scolaire fréquents (étude hollandaise : un tiers des enfants
épileptiques ont besoin d’une aide pédagogique extérieure et atteignent le cycle
secondaire dans l’enseignement normal)
 problèmes = troubles d’attention et de mémorisation, lenteur

Origine des troubles cognitifs : multifactorielle !

Etiologie de l’épilepsie et type de syndrome épileptique


Généralement pas de trouble cognitif (ou mineurs) dans épilepsies idiopathiques

Médicaments anti-épileptiques
- « Vieux » médicaments (phénobarbital, diphénylhydantoïne) : effets sur les fonctions
cognitives bien démontrés
- Nouveaux anti-épileptiques : moins d’effets mais effets possibles cependant
- Effet de la dose et de la polythérapie

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 243


Les crises d’épilepsie
- Etat de mal convulsif (crise convulsive de durée > 30 minutes) : entraîne une perte
neuronale indépendamment de troubles métaboliques associés (hypoglycémie ou
hypoxie) ; neurones hippocampiques les plus sensibles
 état de mal épileptique = urgence médicale
- Crises de brève durée : rôle controversé mais arguments en faveur du caractère délétaire
de la répétition des crises sur les fonctions cognitives :
Exemple : Etude anglaise chez enfants avec hémiplégie congénitale :
QV (quotient verbal) groupe non épileptique + lésion étendue = 105
QV groupe E + lésion peu étendue = 86
 Rôle de l’épilepsie et pas de l’étendue de la lésion cérébrale associée

Espoir de guérison
- Dépend du type de syndrome épileptique (toutes les épilepsies de l’enfant ne guérissent
pas à la puberté !)
- Pronostic sur de grandes cohortes d’enfants, tous types d’épilepsie confondus :
- Contrôle des crises sous traitement : 75%
- Parmi ceux-ci : récidive à l’arrêt du traitement : 25%
- Au total : guérison dans la moitié des cas

Pronostic vital
Décès inopiné exceptionnel chez l’enfant épileptique, plus élevé par contre chez l’adolescent
et l’adulte (situation reste peu fréquente)

Traitement de l’épilepsie

Les médicaments anti-épileptiques


Agissent soit en augmentant l’activité des réseaux neuronaux inhibiteurs, soit en diminuant
l’activité des réseaux neuronaux excitateurs (certains agissent aux deux niveaux) :

 Réseau inhibiteur, médié par le GABA


 Réseau excitateur, médié par l’aspartate et le glutamate

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 244


V. LES MENINGITES DE L’ENFANT

A. MENINGITES BACTERIENNES DE L’ENFANT

Introduction
Les méningites bactériennes sont liées à l’envahissement du liquide céphalo-rachidien (LCR)
par une bactérie qui s’y développe. Le nombre de cas de ces méningites bactériennes est estimé
à plus d’un million par an dans le monde. Elles sont à l’origine d’une mortalité élevée dans les
pays en voie de développement. Elles sont aussi redoutables dans les pays industrialisés, et ce
malgré les progrès des politiques vaccinales et le développement de nouvelles stratégies
antibiotiques. Les méningites bactériennes de l’enfant sont dans tous les cas, une urgence
thérapeutique, impliquant la suspicion précoce d’un diagnostic qui doit être confirmé par
l’examen du LCR.
Etiologie
Les trois germes responsables de la majorité des méningites bactériennes de l’enfant
(nourrisson et grand enfant) sont des germes de portage du rhinopharynx : Streptococcus
pneumoniae (pneumocoque) et Neisseria meningitidis (méningocoque), et exceptionnellement
depuis la généralisation des campagnes de vaccination contre ce germe, Haemophilus
influenzae b. La pénétration des germes dans le LCR se fait essentiellement par voie
hématogène (septicémie ou bactériémie) avec franchissement secondaire de la barrière
hématoméningée notamment au niveau des plexus choroïdes.
Physiopathologie
Les bactéries généralement responsables des méningites, notamment bactériennes, ont pour la
plupart un habitat naturel dans l’oropharynx de l’homme (H. inluenzae, N. meningitidis, S.
pneumoniae). La pénétration dans le liquide céphalorachidien provient général de l’extension
d’un foyer régional, comme une otite. Un ensemencement du LCR par voie hématogène est
également possible. Ensuite survient une inflammation de l’espace sous-arachnoïdien, avec
libération des médiateurs chimiques de l’inflammation. Il en découle une altération de la
barrière hémato-encéphalique, notamment du fait de la libération des cytokines. L’œdème
cérébral survient notamment comme un événement tardif de l’inflammation.
Diagnostic
Le diagnostic d’une méningite bactérienne est urgent et repose exclusivement sur l’examen du
LCR obtenu après ponction lombaire. Il faut donc savoir réunir les signes qui doivent conduire
le plus rapidement possible à cet examen.
Signes cliniques
Chez le grand enfant, le diagnostic est en règle « facile » devant :
- Des signes infectieux, avec une fièvre à début le plus souvent brutal survenant parfois au
décours d’un épisode infectieux des voies aériennes supérieures (rhinopharyngite ou otite) -
Des signes évocateurs d’une atteinte méningée : céphalées, vomissements et/ou refus
alimentaire, photophobie.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 245


L’examen recherche les deux maîtres signes de la contracture d’origine méningée :
- la raideur de la nuque (flexion de la nuque douloureuse et limitée alors que les mouvements
de latéralité restent possibles), - le signe de Kernig (flexion sur le tronc des membres inférieurs
maintenus en extension, entraînant une flexion invincible des jambes sur les cuisses).
Chez le nourrisson, le diagnostic est beaucoup plus difficile. Il est évoqué devant :
- un enfant grognon, geignard, ayant des cris à la mobilisation (hyperesthésie cutanée) ou des
modifications du comportement habituel ; - une somnolence inhabituelle entrecoupée de
périodes d’agitation insolite, non calmées dans les bras de la mère ; - un refus répété du biberon
; - des convulsions fébriles même brèves et apparemment isolées.
A l’examen, il convient d’apprécier en premier lieu l’existence :
- d’une tension de la fontanelle, au mieux identifiée en position assise et en dehors des cris ; -
d’une hypotonie de la nuque ou une raideur anormale à la mobilisation du rachis avec rejet de
la tête en arrière ; - des signes neurologiques de localisation.
Il faut aussi évaluer la coexistence de signes d’infections associées des voies aériennes
respiratoires hautes (otite moyenne aiguë) ou basses (foyer pulmonaire).
Faq 3 - Décrire les signes de gravité immédiate et exposer les mesures à prendre d’urgence
Les signes de gravité sont :
 hémodynamiques (état de choc septique) : augmentation de la fréquence cardiaque, du
temps de recoloration, extrémités froides, absence de diurèse, voire collapsus.
 cutanés : purpura rapidement extensif ou nécrotique associé à des troubles
hémodynamiques laissant craindre une méningococcémie sévère ou un purpura
fulminans
 neurologiques : troubles de la conscience avec parfois coma ou convulsions
susceptibles de témoigner d’une hypertension intracrânienne ou d’une collection
purulente cérébroméningée (abcès ou empyème sous-dural).
La moindre suspicion de méningite infectieuse doit conduire à l’hospitalisation.
Paraclinique
La confirmation du diagnostic repose exclusivement sur l’examen du LCR qui est urgent. Le
diagnostic peut être suspecté dès l’examen macroscopique du liquide, si celui-ci est hypertendu
ou s’il a perdu sa limpidité habituelle. Le nombre de cellules est anormal s’il est supérieur à
10/mm3 ; la formule met typiquement en évidence une prédominance de polynucléaires altérés.
Une réaction panachée (lymphocytaire) peut cependant précéder l’apparition des
polynucléaires. Une telle réaction peut être aussi liée à la précocité de l’examen ou à une
antibiothérapie préalable inadéquate ou insuffisante (méningite décapitée). L’examen
biochimique du LCR met en évidence, en cas de méningite bactérienne, une protéinorachie
anormale (> 0,45 g/l) et un rapport du glucose LCR/sang < 0,40. Cette hypoglycorachie est,
pour certains, l’indice d’un mauvais pronostic. L’examen direct (coloration de Gram sur culot
de centrifugation) permet souvent le diagnostic probabiliste du germe responsable avant même
les résultats de la culture :

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 246


• Avant tout :
- cocci gram-positif : pneumocoque - diplocoque gram-négatif : méningocoque
• Exceptionnellement, actuellement :
- bacille gram-négatif polymorphe évoquant un haemophilus influenzae (b)
La culture doit être systématique. Elle permet la confirmation de l’identification du germe et
l’évaluation de la concentration minimale inhibitrice (CMI) de la pénicilline G et des
céphalosporines de 3ème génération. La recherche des antigènes solubles (sang et urines)
permet souvent, avec une faible sensibilité, un diagnostic rapide (antigènes bactériens) des
principaux germes (méningocoques, pneumocoques et Haemophilus influenzae b, chez les
enfants de plus de trois mois).
Les autres examens biologiques ont un intérêt :
- d’orientation vers une infection bactérienne :
• hyperleucocytose à polynucléaires ; • élévation dans le sang de la protéine réactive C • le
dosage de la procalcitonine apparaît actuellement comme le meilleure paramètre susceptible
de distinguer une méningite virale d’une méningite bactérienne (sensibilité et spécificité proche
de 100%)
- de confirmation du germe bactérien responsable : si identification à l’hémoculture
(systématique), positive dans près de 3/4 cas. - de recherche d’une complication :
• sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique (ionogramme sanguin) chez un enfant ayant
eu une prise récente anormale de poids ; • voire d’une complication abcédée précoce
(échographie transfontanellaire chez le jeune nourrisson à fontanelle perméable ; scanner ou
imagerie par résonance magnétique cérébrale chez les enfants plus âgés).
Pronostic
A ce stade initial, les éléments de mauvais pronostic sont avant tout :
 le retard à la mise en route d’un traitement bactéricide, mais aussi : ® le jeune âge
(nourrisson)
 le germe (pneumocoque)
 la gravité du tableau neurologique initial (notamment dans les formes comateuses)
 l’existence d’un collapsus associé ou de signes d’hypertension intracrânienne, traités
tardivement ou de façon inadaptée.
Traitement
Dans tous les cas, le traitement doit répondre à deux objectifs :
- permettre une bactéricidie rapide dans le LCR, - lutter contre l’inflammation méningée et
l’oedème cérébral.
— Epidémiologie : germes et résistances
Les principaux germes des méningites de l’enfant sont :

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 247


- à tout âge, le méningocoque prédominant cependant chez l’enfant de plus de 1 ans (60%) (B
dans deux tiers des cas ; A et surtout C dans un tiers des cas) ;
- chez le nourrisson, les méningites bactériennes à pneumocoque représentent 60 % des
méningites purulentes avant l’âge de 1 an. - Les méningites bactériennes à H.influenzae b ont,
en France, à peu près totalement disparu depuis la généralisation du vaccin contre ce germe.
Quelques cas de méningites à H.influenzae non b sont actuellement décrits. H.influenzae b
reste cependant l’un des premiers germes responsables de méningites purulentes dans les pays
en voie de développement.
— Antibiothérapie
Nourrissons et enfants âgés de moins de 5 ans
En cas de germe identifié à l’examen direct ou suspecté sur la positivité des résultats des
antigènes solubles, l’antibiothérapie peut être immédiatement adaptée :
- méningocoque : céfotaxime 200 mg/kg/j en 4 perfusions ou ceftriaxone 100 mg/kg/j en 1 ou
2 injections intraveineuse lente - H.influenzae b (enfant non vacciné) : céfotaxime 200 mg/kg/j
en 4 perfusions ou ceftriaxone 100 mg/kg/j en 2 injections intraveineuse lente - S.pneumoniae
(pneumocoque) : (identification dans 75 % des cas environ dès l’examen direct) : il convient
dans la crainte d’un pneumocoque résistant d’obtenir une bactéricidie rapide dans le LCR. Afin
d’assurer cet objectif, l’association céfotaxime 200 à 300 mg/kg/j en quatre perfusions ou
ceftriaxone 100 mg/kg/24 heures en 1 à 2 injections intraveineuse lente + Vancomycine (60
mg/kg/j en quatre injections lente d’une heure) est généralement proposée.
Chez le jeune nourrisson, avant même identification du germe à l’examen direct ou à la culture,
la crainte de l’étiologie probabiliste pneumococcique de la méningite purulente conduit le plus
souvent à une telle association (céfotaxime + Vancomycine). Dans cette éventualité, si le germe
est ultérieurement reconnu (E test) de sensibilité normale au céfotaxime (CMI céfotaxime <
0,5 mg/l), l’antibiothérapie se réduit à une monothérapie par céfotaxime à dose habituelle (200
mg/kg/j) ou par ceftriaxone (75-100 mg/kg/j).
Enfants âgés de plus de 5 ans
L’accroissement actuel, de la résistance du méningocoque à la pénicilline (plus de 25 % en
1998) conduit à la prescription initiale d’une céphalosporine de 3ème génération par voie
intraveineuse : céfotaxime (200 mg/kg/j) ou ceftriaxone à la dose de 100 mg/kg/j). Cette
antibiothérapie est également adaptée pour le traitement des méningites bactériennes à
H.influenzae b (enfants non vaccinés). Un contexte évocateur de méningite à pneumocoque
(antécédents de traumatisme crânien ou de méningite purulente, enfant drépanocytaire, otite
moyenne aiguë ou pneumopathie associée, signes neurologiques sévères, convulsions) conduit
à la même antibiothérapie que celle décrite chez le nourrisson (céfotaxime + Vancomycine).
— Traitements adjuvants
- Le recours aux corticoïdes (dexaméthasone) reste controversé. L’utilité d’une corticothérapie
n’apparaît clairement démontrée comme susceptible de réduire les complications immédiates
et tardives (séquelles auditives) que dans les seules méningites à H.influenzae b. La
prescription de dexaméthasone est alors justifiée pour certains sous condition d’être précoce

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 248


(1ère injection avant la première dose d’antibiotiques), à doses adaptées (0,15 mg/kg/6 h)
pendant une durée brève (48 h).
- La restriction hydrique n’est réservée qu’au syndrome d’hypersécrétion d’ADH prouvé
biologiquement. Les apports hydriques seront alors limités à 40 ml/kg/j. Dans tous les autres
cas, les apports hydriques seront maintenus de 80 à 100 ml/kg/j.
- Le diazépam (Valium) n’est prescrit qu’en cas de convulsions et administré à la dose de 0,5
à 1 mg/kg par voie intrarectale ou intraveineuse.
- Les traitements du collapsus (macromolécules et éventuellement drogues inotropes) et celui
de l’hypertension intracrânienne sont adaptés à chaque cas particulier. Ils sont le plus souvent
réalisés sous surveillance étroite en service de réanimation pédiatrique.
Complications
— Planification du suivi immédiate
Le suivi est relié dès les premiers jours du traitement à la surveillance de la fièvre et des signes
neurologiques :
® L’examen de contrôle du LCR est inutile si les signes cliniques (disparition de la fièvre et
régression des signes neurologiques) sont normalisés 48 heures après le début du traitement
antibiotique avec, habituellement de façon contemporaine, une nette régression voire
disparition du syndrome inflammatoire (si méningite à méningocoque et haemophilus). Il est,
à l’inverse, nécessaire de contrôler la stérilisation du LCR :
- systématiquement en cas de méningite à pneumocoque, - ou si persistance (au-delà de 48 h)
ou aggravation de signes anormaux : fièvre, anomalies neurologiques, syndrome
inflammatoire.
Dans un tel contexte, le renouvellement de la pratique des marqueurs infectieux (NFS, CRP,
procalcitonine) et la pratique d’un scanner ou mieux une IRM cérébrale à la recherche d’un
abcès ou d’un empyème sont souvent nécessaires et susceptibles de conduire à une
modification urgente de l’antibiothérapie (par exemple, quinolone si méningocoque)
- En dehors de toute complication immédiate, la durée habituelle d’un traitement antibiotique
est :
• Méningocoque : 5 à 7 jours • Haemophilus : 7 jours • Pneumocoque : jamais inférieure à 10
jours (10 à 15 jours)
- L’éventuelle poursuite d’un traitement anticonvulsivant ne se justifie que chez les enfants
ayant eu des crises convulsives répétées ou conservant des anomalies neuroradiologiques ou
électroencéphalographiques laissant craindre une épilepsie séquellaire.
— Planification à distance
La planification ultérieure du suivi conduit à contrôler avant tout :
• l’audition : surdité dans 10 % des cas si méningite à Pneumocoque (première cause de surdité
acquise chez l’enfant) (analyse séquentielle des PEA (potentiels évoqués auditifs))

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 249


• développement psychomoteur : retard de développement possible dans 15 à 20 % des cas, qui
sont les séquelles les plus à craindre quel que soit le germe au cours des méningites purulentes
du nourrisson, mais aussi : • séquelles motrices • voire séquelles visuelles, secondaires à une
atteinte corticale • comitialité.
Mesures préventives
1. Méningocoque
— Isolement
Il convient d’isoler l’enfant au cours du premier jour du traitement bien qu’il devienne
rapidement non contagieux (24 à 48 heures environ) après le début d’une antibiothérapie
adaptée. Il est naturellement écarté du milieu scolaire jusqu’à la disparition durable de tous
signes infectieux (terme obligatoire de l’antibiothérapie)
— Antibioprophylaxie
Le traitement du portage est institué chez l’enfant malade lui-même au terme du traitement
curatif. Il est identique à celui des sujets contacts. Les sujets contacts devant bénéficier de
l’antibioprophylaxie antiméningococcique en milieu scolaire, sont précisés par les directives
de la circulaire de la DGS du 8 novembre 2001. [cf schéma]
Définition des sujets contacts :
L’antibioprophylaxie doit être réalisée dans les plus brefs délais (24 à 48 heures après le
diagnostic). Elle n’a plus aucune utilité au-delà de 10 jours après le dernier contact (incubation
des infections à méningocoques : 2 à 10 jours). L’antibiotique utilisé est la rifampicine qui
réduit le portage de 75 à 98 % une semaine après le traitement. Elle est administrée par voie
orale pendant 2 jours, à la dose de :
- nouveau-né de moins de un mois : 5 mg/kg 2 x/jour - nourrisson et enfant (1 mois à 15 ans)
: 10 mg/kg 2x/jour, - adulte 600 mg 2 x/jour
Il est important de prévenir toute jeune fille ou femme en âge de procréer de la diminution de
l’efficacité des contraceptifs oraux en cas de prise de ce médicament et de la nécessité d’utiliser
alors une contraception de type mécanique. Il convient aussi de prévenir que la rifampicine
peut entraîner une coloration rouge des secrétions et colorer de façon permanente des lentilles
de contact souples.
— Vaccination
Seule la vaccination contre les méningocoques du groupe A, C, Y ou W 135 est possible. Il
n’existe actuellement pas de vaccination efficace contre le méningocoque du groupe B
largement prédominant en France (2/3 des cas environ). La circulaire de la direction générale
de la santé du 08.11.2001 précise les modalités prophylactiques chez le sujet atteint et le sujet
contact. Dès lors que le sérogroupe d’un méningocoque du groupe A, C, Y ou W 135 est isolé
chez un malade, la vaccination est recommandée le plus rapidement possible, après la
connaissance du sérogroupe et dans un délai maximum de 10 jours après le début de
l’hospitalisation du malade.
— Déclaration

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 250


Toute souche de méningocoque isolée doit être systématiquement adressée à la Zone de santé.
La déclaration d’une méningite à méningocoque est obligatoire.
2. H.influenzae b
L’isolement doit être assuré tant que les signes cliniques persistent. L’antibioprophylaxie est
prescrite chez l’enfant malade en relais du traitement curatif (rifampicine : 20 mg/kg/j en une
seule prise pendant 4 jours). L’antibioprophylaxie est inutile chez les enfants de
l’environnement immédiat s’ils ont été correctement vaccinés. Elle est nécessaire en cas de
vaccination incorrecte. La déclaration n’est pas obligatoire.
3. Pneumocoque
Les méningites à pneumocoque ne sont pas épidémiques. La vaccination et
l’antibioprophylaxie collectives sont inutiles et la prévention individuelle ne s’adresse qu’aux
enfants à risque (enfants drépanocytaires homozygotes et enfants splénectomisés). Une
prévention efficace des méningites à pneumocoques pourra reposer, à court terme, chez les
enfants de moins de 2 ans, sur la pratique d’un vaccin polysaccharidique conjugué concernant
les sérotypes de pneumocoque les plus fréquents. La déclaration des méningites purulentes à
pneumocoque n’est pas obligatoire.
Conclusion
Les méningites bactériennes de l’enfant sont une urgence diagnostique et thérapeutique. Une
bonne évaluation sémiologique, notamment chez le nourrisson permet un diagnostic
habituellement facile et une antibiothérapie immédiatement adaptée au germe présumé
responsable dont la précocité est un des meilleurs garants du pronostic.

B. MENINGITES A LIQUIDE CLAIR (ET MENINGOENCEPHALITES)


D’ORIGINE INFECTIEUSE CHEZ LE NOURRISSON ET L’ENFANT

Introduction
Les méningites à liquide clair se définissent habituellement par l’identification d’un liquide
céphalo- rachidien translucide (ou parfois opalescent) ayant une réaction cellulaire modérée (<
1500 éléments/mm3), de formule panachée (5 à 100% de cellules mononuclées) et qui, en
l’absence de toute antibiothérapie, restera stérile à la culture. Les méningoencéphalites
infectieuses répondent à un processus inflammatoire atteignant à la fois parenchyme cérébral
et les méninges. Elles partagent habituellement, avec les méningites à liquide clair, des
étiologies virales communes.
Diagnostic des méningites à liquide clair
Il ne peut être porté que sur l’examen du LCR. Les signes d’orientation qui conduisent à la
pratique de cet examen sont identiques à ceux des méningites purulentes de l’enfant :
- coexistence
• d’un syndrome infectieux net (fièvre à 39°C-40°C), souvent bien toléré, survenu parfois au
décours d’un épisode infectieux des voies aériennes supérieures ou digestif, • de signes

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 251


méningés francs : céphalées, vomissements, photophobie • d’une raideur de la nuque ; signe de
Kernig.
- signes souvent plus atténués notamment chez le nourrisson :
• tension de la fontanelle dans un contexte d’une fièvre isolée voire d’une gastro-entérite
- ils s’inscrivent parfois dans un contexte d’urgence et de sévérité chez le nourrisson de moins
de 3 mois :
• tableau de type septique avec éruptions et parfois troubles digestifs • tableau évoquant une
méningoencéphalite si :
- crises convulsives, - troubles du comportement - signes de focalisation déficitaires
Confirmation du diagnostic :
• Elle ne peut reposer que sur l’examen du liquide céphalo-rachidien. • Le nombre d’éléments
se situe en moyenne entre 50 et 500/mm3, avec une formule initiale parfois trompeuse à
prédominance de polynucléaires neutrophiles • La protéinorachie le plus souvent normale ou à
peine augmentée (0,40 g à 0,60 g/l dans la plupart des études) • La glycorachie est normale.
• L’examen direct et la mise en culture dont les résultats seront négatifs (interprétés en dehors
de toute antibiothérapie préalable) sont systématiques. • Il en est de même pour l’hémoculture
qui restera négative.
Les autres examens biologiques ont un intérêt complémentaire d’orientation vers une étiologie
virale :
- NFS : leucocytose sanguine normale, ou peu ou pas augmentée, avec ou sans élévation des
polynucléaires neutrophiles - CRP : habituellement moins élevée que dans les méningites
purulentes - Surtout plus récemment procalcitonine (non élevée)
L’analyse des marqueurs de l’inflammation dont l’élévation peut être retardée dans les
infections bactériennes doit alors être renouvelée. L’électroencéphalogramme n’est utile qu’en
cas d’identification de signes cliniques évoquant l’éventualité d’une méningoencéphalite.
L’étiologie virale enfin sera éventuellement précisée non tant par l’examen sérologique ou
l’isolement du virus sur culture cellulaire (entérovirus) que surtout par la PCR effectuée sur le
LCR (entérovirus). La sensibilité de cet examen est forte entre 86 et 100%. Il devrait permettre
lorsqu’il sera plus habituellement utilisé un diagnostic rapide (entérovirus) susceptible de
réduire le nombre ou la durée des hospitalisations.
Situation d’urgence ou signes de gravité
Les signes de gravité sont en règle absents au cours des méningites à liquide clair. Ils sont liés
:
- à une mauvaise tolérance hémodynamique parfois observée dans certaines méningites
lymphocytaires virales du jeune nourrisson (notamment de moins de 3 mois), - à l’association
de signes neurologiques (troubles de la conscience, crise convulsive, déficit neurologique
focaux) s’intégrant dans le cadre d’une méningo-encéphalite.

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 252


Principes de traitement
– Dans un contexte immédiatement évocateur de méningite virale :
• notion épidémiologique : épidémie printemps/été ou été/automne ; contagion ; nombreux cas
scolaires • associations cliniques : éruptions, diarrhée, algies diffuses
– le traitement, moyennant surveillance clinique étroite, restera purement symptomatique,
antipyrétiques, antalgiques, +/- anti-émétiques ; repos. Les situations d’urgence avec signes de
sévérité, ou un doute initial sur le diagnostic étiologique, peuvent conduire :
• dans la crainte d’une méningite bactérienne, à un traitement antibiotique probabiliste orienté
selon l’âge (cf faq 6/antiobithérapie) • dans la crainte d’une méningoencéphalite herpétique à
un traitement antiviral associé (Zovirax)
Planification du suivi
Il est également infectieux et neurologique.
- l’apyrexie est obtenue en moins d‘une semaine ; très souvent moins de 48 heures pour les
méningites à entérovirus. - L’examen clinique neurologique se normalise rapidement et le
contrôle du LCR est le plus souvent inutile. - La survenue différée de signes évocateurs de
méningoencéphalite (crises convulsives, troubles de la conscience ; déficits neurologiques
focaux) conduira à renouveler l’examen du LCR avec dosage de l’Interféron alpha (indice de
réplication virale in situ).
Dans ce contexte, l’apport de l’électroencéphalogramme (activité ample et lente : delta
polymorphe) peut ne pas avoir de grande spécificité étiologique. L’imagerie par résonance
magnétique sera habituellement utile si un tableau d’encéphalite prédominante est évoqué. Elle
peut mettre en évidence un œdème cérébral ou une majoration focale des anomalies
(notamment frontotemporales) (encéphalite herpétique).

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 253


VI. L’HYDROCÉPHALIE

Définition
Trouble de la circulation du liquide céphalo-rachidien entraînant une distension progressive
des cavités ventriculaires

Figure : Circulation du LCR


Etiologies

Anténatales

Infections materno-fœtales
Toxoplasmose : sténose inflammatoire de l’aqueduc de Sylvius (hydrocéphalie non
communicante car pas de communication entre 3ème et 4ème ventricule)

Malformation cérébrale

Myéloméningocèle (« spina bifida »)


- anomalie de fermeture du tube neural (2-4èmes semaines de gestation)
- 2 types de manifestations neurologiques :
- Hernie de méninges et de tissu nerveux (racines nerveuses formant la queue de
cheval si niveau lombo-sacré, ce qui est la situation la plus fréquente)  atteinte
sensitivo-motrice des membres inférieurs dont l’importance dépend du nombre
de racines nerveuses atteintes (marche anormale mais possible dans les formes peu
sévères, déformation des membres nécessitant des traitements orthopédiques
complexes)
+ troubles sphinctériens (sondages vésicaux ad vitam fréquents)

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 254


- Hydrocéphalie associée à une malformation complexe du cerveau (malformation de
Chiari type II) concernant principalement la fosse postérieure (tronc cérébral et cervelet
déplacé vers le bas dans le canal cervical)  déficience mentale dans un tiers des cas

Malformation de Dandy-Walker
- hydrocéphalie + dilatation kystique volumineuse du 4ème ventricule + hypoplasie du
vermis cérébelleux
- déficience mentale fréquente alors que ataxie cérébelleuse rare

–Indéterminée
pas rare ; hydrocéphalie triventriculaire (sténose de l’aqueduc de Sylvius) ou
quadriventriculaire (encore appelée communicante) ; exemple de sténose de l’aqueduc
d’origine indéterminée.

Périnatale
= hémorragie intra-ventriculaire du prématuré : le nouveau-né prématuré adapte moins bien la
pression de perfusion cérébrale aux variations de pression artérielle :
hypotension artérielle  ischémie de la substance blanche périventriculaire (leucomalacie
périventriculaire) pouvant donner lieu à une diplégie spastique
hypertension artérielle  hémorragie intra-ventriculaire pouvant donner lieu à une
hydrocéphalie communicante par trouble de résorption du LCR (arachnoïdite)

Postnatales

Tumeur de la fosse postérieure


- Hydrocéphalie par compression de l’aqueduc de Sylvius
- Constituent plus de la moitié des tumeurs de l’enfant (pic : 3-10 ans)
- Trois types histologiques principaux :
- Astrocytome de bas grade (gliome : tumeur d’origine gliale): tumeur bénigne, guérison si
exérèse chirurgicale complète
- Ependymome : se développe à partir des cellules épendymaires du 4ème ventricule (gliome
également), tumeur de malignité variable
- Médulloblastome : se développe à partir des cellules neuro-ectodermiques peu
différenciées, tumeur très maligne nécessitant un traitement adjuvant (chimiothérapie et
radiothérapie) même lorsque la résection chirurgicale a été complète

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 255


Séquelles de méningite ou d’hémorragie méningée
Hydrocéphalie par arachnoïdite (hydrocéphalie communicante)

Manifestations cliniques
Dépend de l’âge et de la vitesse d’installation

Nouveau-né et nourrisson
Résiste mieux à l’hydrocéphalie parce que les os du crâne ne sont pas soudés :
- augmentation trop rapide du périmètre crânien (déjà trop grand à la naissance si cause
anténatale)
- distension des sutures, bombement de la fontanelle
- yeux « en coucher de soleil » par compression du mésencéphale
- irritabilité, vomissements

Enfants et adolescents
- céphalées, nausées, vomissements, troubles de la conscience, œdème papillaire au fond
d’œil si installation rapide
- macrocéphalie et déficits neurologiques insidieux (troubles moteurs par atteinte
pyramidale, ataxie cérébelleuse, lenteur, difficultés scolaires, troubles visuels) si
installation lente

Traitement
Chirurgical (dérivation ventriculo-péritonéale dans la plupart des cas)

Pronostic mental
- Dépend d’une part de l’hydrocéphalie et d’autre part des lésions associées
Si hydrocéphalie isolée dérivée précocement, dissociation fréquente entre le quotient verbal
(normal) et performance (diminué)
= « cocktail party syndrome » : font illusion par une certaine logorrhée

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 256


TABLE DES MATIERES

AVANT-PROPOS ...................................................................................................................................... 2

CONTENU DES COURS ............................................................................................................................. 4

MODULE I : NEONATOLOGIE......................................................................................................... 9

I. CONCEPTS DE BASE : PREMATURITE, HYPOTROPHIE, POST-MATURITE ........................................... 10

II. PATHOLOGIE NEONATALE ................................................................................................................ 31

MODULE II. CROISSANCE ET DEVELOPPEMENT ............................................................................ 68

INTRODUCTION ................................................................................................................................ 69

I. LA CROISSANCE NORMALE ....................................................................................................... 71

III. ASPECTS PATHOLOGIQUES ............................................................................................. 104

MODULE III : NUTRITION .......................................................................................................... 112

I. DEVELOPPEMENT DES FONCTIONS DIGESTIVES .............................................................................. 113

II. BESOINS NUTRITIONNELS DU NOURRISSON .................................................................................. 116

III. ALIMENTATION NORMALE DU NOURRISSON ................................................................................ 118

IV. L’ANTHROPOMETRIE ..................................................................................................................... 134

V. LA MALNUTRITION PROTEINO ENERGETIQUE................................................................................ 142

VI. LA CARENCE EN VITAMINE A ......................................................................................................... 149

VII. LE KONZO ...................................................................................................................................... 155

VIII. LE RACHITISME ET L’OSTEOMALACIE .......................................................................................... 157

IX. LA CARENCE EN VITAMINE C ET LE SCORBUT ................................................................................ 160

X. LA PELLAGRE ................................................................................................................................... 163

MODULES IV et V PATHOLOGIES INFECTIEUSES, RESPIRATOIRES ET ORL .................................... 166

I. LES FIEVRES ERUPTIVES.................................................................................................................... 167

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 257


II. PATHOLOGIES INFECTIEUSES FREQUENTES DE L’ENFANT .............................................................. 174

III. LES OTITES AIGUES ......................................................................................................................... 187

IV. LES INFECTIONS RESPIRATOIRES AIGUES DU NOURISSON ............................................................ 188

MODULE VI : CARDIOLOGIE ...................................................................................................... 196

I. PATHOLOGIES CARDIAQUES A MANIFESTATION NEONATALE ........................................................ 197

II. CLASSIFICATION ET DIAGNOSTIC DES CARDIOPATHIES CONGENITALES ........................................ 205

III. CARDIOPATHIES ACQUISES ............................................................................................................ 212

IV. EXPLORATIONS EN CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE........................................................................... 220

V. PRINCIPES DE TRAITEMENT ............................................................................................................ 224

MODULE VII : NEUROLOGIE PEDIATRIQUE ................................................................................ 226

I. DEVELOPPEMENT DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL A LA PERIODE FŒTALE ET POSTNATALE ....... 227

II. L’INFIRMITE MOTRICE D’ORIGINE CEREBRALE ............................................................... 229

III. LES CONVULSIONS DE L’ENFANT ................................................................................................... 233

IV. L’ÉPILEPSIE ..................................................................................................................................... 239

V. LES MENINGITES DE L’ENFANT ....................................................................................................... 245

VI. L’HYDROCÉPHALIE ......................................................................................................................... 254

Notes de cours de Pédiatrie- 1ère Partie 258