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QCM + CAS CLINIQUES HEMATOLOGIE CLINIQUE 1

H�matologie

Chez un polytraumatis� encore choqu�, qui saigne et qui vient de recevoir 500 ml de
Dextran, le bilan d'h�mostase montre : TP:45%; TCA:42s (35s); V:40%; VII+X: 80%;
II: 45%; Fibrinog�ne: 0,40 g/l; Plaquettes 110 000/mm3. Ce bilan �voque avant
tout :
A: Une insuffisance h�pato-cellulaire majeure
B: Un traitement par antivitamine K en cours
C: Une hypofibrin�mie cong�nitale
D: Une coagulopathie de consommation avec d�fibrination
E: Une h�modilution des facteurs de coagulation par le Dextran
Bonne(s) r�ponse(s) : D
D: contexte �vocateur.

Une biopsie ost�o-m�dullaire doit �tre pr�f�r�e au my�logramme pour :


A: Faire le diagnostic d'une localisation m�dullaire de maladie de Hodgkin
B: Evaluer avec certitude la richesse m�dullaire
C: Rechercher une m�tastase de tumeur solide
D: Etablir le d�compte pr�cis des diverses lign�es cellulaires
E: Affirmer le diagnostic de leuc�mie aigu�
Bonne(s) r�ponse(s) : ABC
B: permet d'affirmer une aplasie m�dullaire.

Le diagnostic pr�natal de l'h�mophilie A ou B peut �tre pratiqu� par :


A: Etude de l'ADN de villosit�s choriales
B: Dosage du facteur antih�mophilique VIII ou IX dans le sang foetal
C: Etude de l'ADN des amniocytes apr�s amniocent�se
D: Dosage du facteur antih�mophilique VIII ou IX dans le liquide amniotique par
amniocent�se
E: Etude du facteur VIII ou IX chez la m�re
Bonne(s) r�ponse(s) : ABC
A: � la 10�me SA, diagnostic du sexe et de l'h�mophilie si l'�tude g�notypique
familiale est informative. B: dans les familles non informatives, d�s la 18�me SA.
E: ne permet de d�tecter qu'un nombre limit� de conductrices.

Une an�mie par h�molyse peut �tre induite ou venir compliquer :


A: Une mononucl�ose infectieuse
B: Un surdosage en antivitaminique K
C: Une proth�se valulaire aortique artificielle
D: Un kyste r�nal
E: Une leuc�mie lympho�de chronique
Bonne(s) r�ponse(s) : ACE

A, E: an�mie h�molytique auto-immune. C: an�mie h�molytique m�canique avec


schizocytes en cas de d�sinsertion. D: en cas de kyste ovarien.

On peut recontrer une an�mie macrocytaire:


A: Chez un malade ayant une carence en fer
B: Chez un malade ayant une carence en vitamine D
C: Chez un malade ayant une maladie de Biermer
D: Chez un malade ayant une maladie coeliaque
E: Chez un gastrectomis� total
Bonne(s) r�ponse(s) : CDE
A: an�mie microcytaire. C,E: d�ficit en facteur intrins�que. D: carence en folates
par malabsorption par pathologie jejunale.

Quel est (sont) le(s) argument(s) ci-dessous qui va (vont) jouer un r�le p�joratif
dans le pronostic de la maladie de Hodgkin ?
A: Sueurs nocturnes
B: Prurit
C: Gros m�diastin (plus du 1/3 du diam�tre thoracique)
D: Amaigrissement de 10 kg chez un homme de 80 kg
E: VS acc�l�r�e � 25mm � la premi�re heure
Bonne(s) r�ponse(s) : ACD
C: les grosses masses m�diastinales ou abdominales sont de mauvais pronostic. D:
amaigrissement > 10% du poids. E: VS > 40 mm � la premi�re heure.

Au cours d'une an�mie par carence ferrique pure, on d�c�le :


Une diminution du taux de l'h�matocriteAugmentation de la r�ticulocytoseUne
diminution du taux du fer s�riqueUne diminution de la capacit� totale de fixation
plasmatique du ferUne chute du taux de l'haptoglobine

Corrig� : A C
D : au contraire, il y a une augmentation de la CTF et une diminution du
coefficient de fixation de la transferrine.
Bas du formulaire

Chez un homme ayant l'h�mogramme suivant : GR = 4,8 x 109/l - H�moglobine =


10,5g/100 ml - H�matocrite = 34,8 % VGM = 72,5 fl - CCMH = 30,2% - Plaquettes = 462
000/mm3 GB = 9,8 x 106/l - PN = 46 % - Eo = 4% - Baso = 1% - Lympho = 40% - Mono =
9% On peut parler de :
An�mieThrombocytoseMicrocytoseEosinophilieLymphocytose

Corrig� : A B C

Au cours des an�mies h�molytiques auto-immunes de l'adulte, les auto-anticorps les


plus fr�quemment rencontr�s sont :
Anti-ABOAnti-Rh�susAnti-KellAnti-DuffyAnti-Ii

Corrig� : B E
B : AHAI � anticorps � chauds �.
E : AHAI � anticorps � froids �.

Dans le my�lome multiple, le taux s�rique des immunoglobulines polyclonales est


chez la majorit� des malades :
L'objet de variations consid�rables d'un jour � l'autreAugment�NormalDiminu�Sans
int�r�tBonne(s) r�ponse(s) : D

Parmi toutes ces propositions concernant la leuc�mie lympho�de chronique, une seule
est fausse. Laquelle ?
Elle est la plus fr�quente des h�mopathies malignes dans notre r�gionElle
s'accompagne souvent de l�sions ost�olytiquesElle peut s'accompagner d'une
thrombop�nie auto-immuneElle s'accompagne habituellement d'une
hypogammaglobulin�mieElle peut �tre trait�e par chlorambucilBonne(s) r�ponss(s) : B
Non, les l�sions ost�olytiques se retrouvent dans le my�lome et non dans la LLC. Le
syndrome tumoral de la LLC associe une atteinte ganglionaire, une atteinte cutan�e
et parfois une atteinte digestice.

Au moment du diagnostic d'une des h�mopathies malignes suivantes, une coagulation


intravasculaire diss�min�e doit �tre recherch�e syst�matiquement dans un cas.
Lequel ?
Leuc�mie lympho�de chroniqueLeuc�mie aigu� promy�locytaireLeuc�mie my�lo�de
chronique en phase chroniqueMaladie de VaquezMy�lome multipleBonne(s) r�ponse(s) :
B
Il s'agit de la LAM de type 3, ou LA promy�locytaire, dans laquelle la CIVD est
constante

Indiquez, parmi les anomalies suivantes, celle qui ne peut pas faire partie du
tableau biologique d'une an�mie par carence martiale :
Volume globulaire moyen : 65 femtolitresTeneur globulaire moyenne en h�moglobine :
20 picogrammesFer s�rique : 20 microgrammes/dlCoefficient de saturation de la
transferrine : 5 %R�ticulocytes : 180.109/lBonne(s) r�ponse(s) : E
Une an�mie par carence martiale n'est jamais r�g�n�rative (la r�ticulocytose
normale est de 25 � 100.109/l).
C : il s'agit d'un pi�ge. On exprime habituellement le taux de fer s�rique en
�mol/l, et la normale est entre 13 et 20 �mol/l. sinon, le taux normal est de 70 �
110�g/dl.

Une an�mie inflammatoire typique pr�sente habituellement les signes biologiques


suivants (avant tout traitement) :
El�vation du nombre des r�ticulocytes au-del� de 125.109/lEl�vation de la capacit�
totale de fixation de la sid�rophilineMacrocytoseHyposid�r�mieFerritin�mie
plasmatique normale ou augment�eBonne(s) r�ponse(s) : D E
A ; au contraire, l'an�mie inflammatoire est ar�g�n�rative.
B : diminution, car la sid�rophiline � stocke � le fer.
C : microcytose.

Le chromosome de Philadelphie :
Est une translocation t(9 ; 11)Est identifi� dans les cellules de la moelle des
sujets atteints de leuc�mie lympho�de chroniqueEst une anomalie cytog�n�tique
constitutionnelle qui pr�dispose � la leuc�mie lympho�de chroniqueEst
caract�ristique des syndromes my�loprolif�ratifsEst identifi� dans les cellules de
la moelle des sujets atteints de leuc�mie my�lo�de chronique

Bonne(s) r�ponse(s) : E
A : c'est une translocation (9 ; 22) (q34 ; q11).
B : pas de translocation dans la LLC.
C : pas contitutionnelle mais acquise.
D : non, caract�ristique seulement de la LMC.
E : vrai.

Le syndrome de Richter correspond � une de ces d�finitions. Laquelle ?


A la transformation d'une leuc�mie lympho�de chronique en lymphome malin de plus
haut grade de malignit�A une an�mie h�molytique corpusculaire acquiseA
l'infiltration des ganglions par des cellules de Red-SternbergA une infiltration
des glandes lacrymales et salivaires dans une leuc�mie lympho�de chroniqueA une
forme immature de leuc�mie lympho�de chronique dans laquelle les lymphocytes ont un
aspect immature

Bonne(s) r�ponse(s) : A

Quel est le moyen de contr�ler l'efficacit� d'un traitement martial prescrit pour
une an�mie sid�rop�nique ?
Dosage du fer s�rique un mois apr�s le d�but du traitementDosage de la ferritin�mie
trois semaines apr�s le d�but du traitementH�mogramme avec num�ration des
r�ticulocytes 10 jours apr�s le d�but du traitementH�mogramme simpleH�mogramme avec
num�ration des r�ticulocytes 3 mois apr�s le d�but du traitement

Bonne(s) r�ponse(s) : C
C'est la classique � crise r�ticulocytaire �, avec hyperr�ticulocytose au dixi�me
jour.
A, B : non. D�lai trop court pour que ces param�tres soient nomalis�s. Ils ne sont
donc pas interpr�tables � cette date (le dernier param�tre � se normaliser est le
fer s�rique, l'avant dernier la ferritine).
D : quand ?
E : C exclue E.

Dans une an�mie h�molytique auto-immune, on observe habituellement :


Une hypochromieUn test de Coombs direct positifUne r�ticulocytose basseUne
haptoglobine effondr�eUne bilirubine conjugu�e �lev�e

Bonne(s) r�ponse(s) : B D
A : elles sont habituellement normochromes.
C : ces an�mies sont r�g�n�ratives, la r�ticulocytose est �lev�e.
E : c'est la bilirubine libre qui est �lev�e.

Une an�mie par saignement chronique engendre habituellement :


Une an�mie microcytaire hypochrome avec un chiffre de r�ticulocytes �lev�Une an�mie
microcytaire hypochrome avec un chiffre de r�ticulocytes faibleUne an�mie
normochrome normocytaire ar�g�n�rativeUne an�mie normochrome normocytaire
r�g�n�rativeUne an�mie macrocytaire normochrome r�g�n�rative

Corrig� : B

Quel est le site ganglionnaire le plus fr�quemment atteint dans la maladie de


Hodgkin ?
InguinalOccipitalLat�ro-cervicalSus-claviculaire gaucheAxillaire

Corrig� : D

Un suppl�ment d'apport quotidien en fer est recommand� :


Chez la femme enceinte multipareChez le nouveau-n� nourri au sein maternelChez
l'enfant atteint de dr�panocytose homozygoteEn cas d'insuffisance m�dullaireEn cas
d'an�mie microcytaire secondaire � des m�norragies

Corrig� : A E
B : Le lait maternel en contient suffisamment.
C : Pas de carence martiale, c'est une an�mie h�molytique.

L'h�mogramme d'une an�mie de Biermer non trait�e peut associer :


Une thrombop�nieUn VGM (volume globulaire moyen) �lev�Une hyperleucocytose avec
my�l�mieDes r�ticulocytesUne hypersegmentation des polynucl�aires neutrophiles

Corrig� : A B E
C'est une an�mie macrocytaire (B), non r�g�n�rative (D), qui s'accompagne parfois
d'une thrombop�nie (A) et d'une leucop�nie (C faux).
Chez un patient atteint de la maladie de Minkowski-Chauffard :
La dur�e de vie des h�maties autologues est raccourcieLa dur�e de vie des h�maties
d'un donneur isogroupe est raccourcieLa r�sistance globulaire � l'hypotonie se
normalise apr�s spl�nectomieLa sph�rocytose dispara�t apr�s la spl�nectomieLe taux
des r�ticulocytes se normalise apr�s spl�nectomie

Corrig� : A
C � D et E : la spl�nectomie n'est que symptomatique et ne corrige pas l'anomalie
g�n�tique.

Dans une an�mie ferriprive, parmi les propositions suivantes, laquelle est exacte ?
La capacit� totale de fixation de la sid�rophiline est basseLe coefficient de
saturation est normalLa ferritin�mie est normaleLes plaquettes peuvent �tre
�lev�esLa spl�nom�galie est fr�quente

Corrig� : D
A : Elev�e.
B : Diminu�.
C : Diminu�e.

Dans la forme typique du my�lome multiple, on observe :


Une infiltration plasmocytaire m�dullaireUne hyper�osinophilieUne
hyperlymphocytoseUne polynucl�ose neutrophileAucune de ces anomalies
[f=rgba(0,0,0,0.4)]
[f=rgba(0,0,0,0.4)]Corrig� : A

Indiquez les complications h�matologiques pouvant survenir en cours d'�volution


d'une leuc�mie lympho�de chronique B dans sa forme habituelle :
Purpura thrombop�nique auto-immunAn�mie h�molytique auto-immuneTransformation en
leuc�mie aigu� lymphoblastiqueApparition d'un lymphome non Hodgkinien (syndrome de
Richter)Apparition d'une CIVD

Corrig� : A B D
L'association de A et B formant le syndrome d'Evans.

Parmi les maladies suivantes, laquelle ou lesquelles se compliquent classiquement


d'une an�mie h�molytique auto-immune ?
Leuc�mie lympho�de chroniqueMicrosph�rocytose h�r�ditaireLeuc�mie my�lo�de
chroniqueLeuc�mie aigu� my�loblastiqueInfection pulmonaire � mycoplasme

Corrig� : A E

On peut trouver une spl�nom�galie et une pancytop�nie dans :


Aplasie m�dullaire idiopathiqueCirrhose �thylique avec hyperspl�nismeLeuc�mie
my�lo�de chronique non trait�e en phase my�locytaireLeuc�mie � tricho-
leucocytesSpl�nom�galie my�lo�de

Corrig� : B D E

Dans la forme typique du my�lome ou maladie de Kahler, on observe dans le sang :


Une plasmocytoseUne �osinophilieUne hyperlymphocytoseUne polynucl�ose
neutrophileAucune des propositions pr�c�dentes n'est exacte

Corrig� : E
Dans la forme typique de la maladie de Kahler, on retrouve une an�mie isol�e.
La leuconeutrop�nie existe, mais elle est plus rare.

Au cours de la maladie de Minkowski-Chauffard on peut observer :


SchizocytoseMicrosph�rocytoseFalciformation en atmosph�re d�oxyg�n�eDiminution de
r�sistance des globules rouges aux solutions hypotoniquesTest de Coombs positif

Corrig� : B D
Les h�maties ont un VGM normal voire l�g�rement diminu� dans la maladie
de;Minkowski-Chauffard.

Au cours de la prise en charge th�rapeutique d'une leuc�mie aigu� de l'adulte, la


proposition suivante s'applique � la r�mission compl�te :
Elle fait suite au traitement d'induction chimioth�rapiqueElle est synonyme de
gu�risonElle est d�finie exclusivement par un my�logramme sans blastesElle signifie
la fin des traitementsElle est obtenue dans moins de 30 % des leuc�mies aigu�s
lymphoblastiques de l'adulte

Corrig� : A

On d�couvre un pic monoclonal IgG Kappa chez Monsieur X... �g� de 78 ans. Parmi les
propositions suivantes, lesquelles plaident en faveur de la nature b�nigne du pic
monoclonal ?
La plasmocytose m�dullaire est sup�rieure � 20 %Il existe une an�mieLe taux
pond�ral des autres immunoglobulines est normalLa calc�mie est normaleIl existe une
l�sion osseuse unique

Corrig� : C D
A-B-E : sont au contraire en faveur de la malignit�.

Parmi les propositions suivantes concernant la leuc�mie my�lo�de chronique (LMC)


trait�e par chimioth�rapie, lesquelles sont vraies ?
L'acutisation peut survenirS'accompagne d'une anomalie cytog�n�tique
caract�ristiqueLa taille de la spl�nom�galie a une valeur pronostiquePeut
s'accompagner d'une hyperuric�mieS'accompagne fr�quemment d'une an�mie h�molytique

Corrig� : A B C D
"B : Philadelphie t (9 ; 22)"

Au cours d'une maladie de Hodgkin, quelles sont les manifestations cliniques


consid�r�es comme ayant une signification pronostique d�favorable ?
Sueurs profondes r�veillant le patientPrurit diffusAmaigrissement > 10 % du poids
corporel au cours des 6 derniers moisFi�vre inexpliqu�e, sup�rieure � 38� pendant
plus de 3 semainesDouleurs apr�s absorption d'alcool

Corrig� : A C D
L'anomalie cytog�n�tique rencontr�e dans la leuc�mie my�lo�de chronique est la
suivante :
t (14, 18)t (8,14)Trisomie 12t (9, 22)t (11, 14)Corrig� : D
Un patient de 18 ans est adress� en consultation pour suspicion de thalass�mie
homozygote.
Parmi les �l�ments suivants, quels sont ceux qui sont compatibles avec cette
�tiologie ?
R�ticulocytose augment�eMacrocytoseHaptoglobine diminu�ePr�sence de
schizocytesPr�sence d'une spl�nom�galieCorrig� : A C D E

La d�couverte d'un test de Coombs direct positif n'est pas une co�ncidence au cours
de :
Microsph�rocytose h�r�ditaireDr�panocytosePneumopathie � mycoplasme
pneumoniaeLeuc�mie lympho�de chroniqueThalass�mieCorrig� : C D

Une ou plusieurs des propositions concernant l'acide folique est (sont) exacte(s) :
L'acide folique est contenu dans les l�gumes vertsUne carence en acide folique est
habituellement observ�e apr�s il�ostomieDans les carences en acide folique, le VGM
peut �tre macrocytaireDans les carences en acide folique, le my�logramme peut
montrer une m�galoblastoseL'origine iatrog�ne des carences en acide folique est
possibleCorrig� : A C D E

Une �tude du volume globulaire isotopique est r�alis�e chez un homme de 65 ans.
Voici les r�sultats : vol. glob. = 43 mL/kg (130 % de la normale). Votre hypoth�se
diagnostique est la suivante :
Carence martialePolyglobulie primitiveAn�mie de BiermerPolyglobulieOb�sit�Corrig� :
D
Le caract�re primitif est affirm� apr�s avoir �limin� les autres causes de
polyglobulie.

La dr�panocytose homozygote s'accompagne d'une an�mie qui est :


Due � une h�molyse p�riph�riqueDue � une insuffisance de production dans le cadre
d'une �rythroblastop�nie chroniqueDue � une s�questration spl�niqueDue � une
absence de production de l'Erythropo��tine en rapport avec une insuffisance r�nale
chroniqueDue � une insuffisance respiratoire chroniqueCorrig� : A C D
D : vrai au stade terminal de la maladie.

Contexte(s) dans le(s)quel(s) s'observent des lymphomes polyclonaux � grandes


cellules li�es � l'EBV :
SIDALymphome de BurkittSyndrome d'hyper IgM de type I (li� au
sexe)TrypanosomiaseTransplantationCorrig� : A B E
L'h�mogramme d'une an�mie de Biermer non trait�e peut associer :
Une thrombop�nieUn VGM (volume globulaire moyen) �lev�Une hyperleucocytose avec
my�l�mieDes r�ticulocytes basUne hypersegmentation des polynucl�aires
neutrophilesCorrig� : A B D E

Indiquez parmi les propositions suivantes celles qui sont � l'origine d'une
microcytose du globule rouge :
Diminution du nombre des mitoses du pro�rythroblaste au r�ticulocyte et au globule
rougeAnomalie de la synth�se de l'h�meAnomalie de la synth�se des cha�nes de
globineAnomalie de la synth�se de l'ADN nucl�aire �rythroblastiqueD�ficit de la
s�cr�tion d'�rythropo��tineCorrig� : B C

Parmi les sujets suivants, quels sont les deux meilleurs donneurs potentiels de
moelle osseuse :
Membre de la famille ph�notypiquement HLA identiqueMembre de la famille HLA semi-
identiqueJumeau monozygoteMembre de la fratrie g�notypiquement HLA identiqueDonneur
non apparent� HLA identique
Corrig� : C D

Le test de Coombs direct :


Identifie des anticorps anti-globules rouges dans le s�rumIdentifie des antig�nes �
la surface des globules rougesIdentifie des immunoglobulines et/ou des fractions du
compl�ment � la surface des GRPermet d'�liminer une an�mie h�molytique auto-immune
lorsqu'il est n�gatifDoit �tre v�rifi� avant toute transfusion sanguine

Corrig� : C

La dur�e du traitement d'une carence martiale par le fer se fera par voie orale
Jusqu'� normalisation de la ferritineJusqu'� normalisation du taux
d'h�moglobineJusqu'� normalisation du fer s�riqueJusqu'� normalisation de la
capacit� de saturation de la sid�rophilineJusqu'� l'apparition de troubles
digestifs

Corrig� : ABas du formulaire

La fr�quence des crises vaso-occlusives, chez un dr�panocytaire homozygote d�pend :


Du taux d'h�moglobineDe l'�geDu sexeDe la pr�sence d'une spl�nom�galieDe l'ethnie

Corrig� : A B E

Parmi les affirmations suivantes, une seule est correcte. Laquelle ? La microcytose
dans une an�mie s'explique:
Par un d�faut d'assimilation du fer dans le noyau de l'�rythroblastePar un exc�s de
synth�se de l'h�moglobine dans l'h�matiePar un d�faut de synth�se de l'h�moglobine
dans le cytoplasme de l'�rythroblastePar une perte de fer dans l'h�matiePar un
exc�s de fer dans le cytoplasme de l'�rythroblaste

Corrig� : C

Un patient dr�panocytaire SS pr�sente une an�mie. Celle-ci peut �tre en rapport


avec :
Erythoblastop�nieInflammationS�questration spl�niqueUne origine carentielleCrise
d'hyper h�molyse

Corrig� : A B C D E

La d�couverte d'une an�mie h�molytique auto immune avec test de Coombs positif de
type IgG doit faire rechercher :
Une maladie lupiqueUn paludismeUne septic�mie � Gram n�gatifUn traitement par
digitaliqueUne maladie lympho�de maligne

Corrig� : A E

Un patient de 60 ans pr�sente une an�mie h�molytique auto-immune avec test de


Coombs direct positif � IgG. Quelles sont les propositions exactes ?
L'haptoglobine est basseLe dosage des LDH peut �tre augment�II faut rechercher un
syndrome lymphoprolif�ratifCe patient ne sera pas sensible � une corticoth�rapieLa
positivit� du test de Coombs est synonyme d'auto-immunit�

Corrig� : A B C

Un patient vient vous consulter pour une anomalie de la formule blanche � la


num�ration : GB : 30 x 109/L (Neutrophiles : 20 % - Eosinophiles : 1% -
Basophiles : 0 % - Lymphocytes : 77 % - Monocytes : 12 %). Une num�ration faite 6
mois avant donne des chiffres identiques. Vous suspectez une leuc�mie lympho�de
chronique. Parmi les examens suivants, quels sont ceux qui sont n�cessaires pour
faire le diagnostic ?
La biopsie m�dullaireLe caryotype m�dullaireLa morphologie cellulaire des
lymphocytesLe ph�notype des lymphocytes circulantsLa culture des lymphocytes
circulants

Corrig� : C D
C : pour �liminer un diagnostic diff�rentiel (leuc�mie � tricholeucocytes, leuc�mie
prolymphocytaire...).

Cas cliniques
1- Une femme de 25 ans consulte, deux mois apr�s l'accouchement de jumeaux, pour
une fatigue importante avec sensations vertigineuses. L'examen clinique note une
p�leur mod�r�e sans autre anomalie. L'h�mogramme montre : � Globules rouges : 3 750
000/mm3 � H�matocrite 28% � H�moglobine 9g/dl � VGM 75fl � TCMH 24pg � CCMH 30% �
Globules blancs : 7000/mm3 � Polynucl�aires neutrophiles 68 % � Polynucl�aires
�osinophiles 2 % � Polynucl�aires basophiles 0 % � Lymphocytes 25 % � Monocytes 5 %
� Plaquettes 580 000/mm3 � R�ticulocytes 35000/mm3
L'an�mie est-elle :
Normochrome normocytaire ar�g�n�rativeHypochrome normocytaire
ar�g�n�rativeHypochrome microcytaire ar�g�n�rativeHypochrome microcytaire
r�g�n�rativeMacrocytaire normochrome ar�g�n�rative

Bonne(s) r�ponse(s) : C
Hypochrome : TCMH < 27 pg.
Microcytaire : VGM < 85 fl.
Ar�g�n�rative : r�ticulocytes < 100 000 / mm3

Quel diagnostic vous semble le plus probable sur les �l�ments dont on dispose ?
Un syndrome my�lodysplasiqueUne b thalass�mie h�t�rozygoteUne carence martialeUne
thrombocyt�mie essentielleUn syndrome de Moschowitz

Bonne(s) r�ponse(s) : C
Premi�re cause d'an�mie microcytaire hypochrome ar�g�n�rative.

Dans cette hypoth�se, � quoi peut-on rattacher l'hyperplaquettose ? -


Une dysm�gacaryopo��seUn syndrome my�loprolif�ratif d�butantUne coagulopathie de
consommationUne infection g�nitale subaigu�Aucune des propositions pr�c�dentes

Bonne(s) r�ponse(s) : E
L'hyperplaquettose est li�e � un hyperfonctionnement m�dullaire r�actionnel.
Quel(s) examen(s) peut (peuvent) permettre de confirmer le diagnostic ?
Electrophor�se de l'h�moglobineFer s�rique et capacit� totale de fixation de la
sid�rophilineFerritine s�riqueBilirubine non conjugu�eMy�logramme

Bonne(s) r�ponse(s) : B C
A : pour le diagnostic des thalass�mies et dr�panocytose.
B : fer s�rique bas et capacit� de fixation de la sid�ophiline �lev�e.
C : f�rritine s�rique basse.
D : est utile dans le cadre d'an�mie h�molytique.
E : dans le cadre d'an�mies macrocytaires.

Quelle �tiologie la plus vraisemblable doit-on retenir ?


La grossesse r�centeUne h�molyse auto-immuneUne anomalie constitutionnelle de
l'h�moglobineUne �rythroblastop�nieUne my�lofibrose

Bonne(s) r�ponse(s) : A
Devant une an�mie par carence martiale, il faut rechercher une carence d'apport ou
des pertes excessives...D'o� la r�ponse A.

2- Madame D... Yvette, 64 ans, vient en consultation pour asth�nie progressive. Le


bilan biologique syst�matique demand� montre : G.R: 3.340.00,0/mm3 Hb = 9,8 g/dl
Hte: = 29,2 % VGM = 87,5 fl TGMHb = 29,3 pg CGMHb = 33,6 % G.B = 9.300/ mm3
Plaquettes = 627.000/ mm3 PNN = 65 % Eosino = 6 % Baso = 0 % Lympho = 26 % Mono = 3
% V.S. = 75 mm/1h (vitesse de s�dimentation)

Pour progresser dans la d�marche biologique, on a besoin en premier de :


La num�ration de r�ticulocytesLa ferritin�mieLa bilirubin�mieLa folat�mieL'�tude
m�dullaire

Bonne(s) r�ponse(s) : A
Devant une an�mie normocytaire-normochrome ; il faut en premier lier rechercher si
elle est r�g�n�rative ; d'o� la r�ponse A. De plus, la r�ponse est fournie par les
QCM suivants.
Les autres examens se font en 2�me intention, en fonction du caract�re r�g�n�ratif
ou non de l'an�mie.

En pr�sence d'une hyperr�ticulocytose � 580.000/mm3, le seul diagnostic plausible


serait :
Une h�molyse chronique avec surconsommation de folatesUne sph�rocytose
h�r�ditaireUne h�morragie importante r�centeUne h�molyse chronique associ�e � une
carence martialeUne insuffisance r�nale chronique

Bonne(s) r�ponse(s) : C
A : le VGM serait anormalement �lev� (il est ici normal).
B : cela ne se manifeste pas � cet �ge, et ce n'est pas le diagnostic le plus �
plausible �.
D : le VGM serait bas, et l'an�mie serait moins r�g�n�rative.
E : l'an�mie de l'insuffisance r�nale est non r�g�n�rative.
En pr�sence d'une r�ticulocytose � 30.000/mm3, la d�marche diagnostique s'appuiera
sur le r�sultat de:
L'�tude du bilan ferriqueLa folat�mieL'ur�mieLa cr�atinin�mieL'�tude m�dullaire

Bonne(s) r�ponse(s) : A C D E
A : examen � demander en premi�re intention devant toute an�mie ar�g�n�rative
(argument de fr�quence), m�me si le VGM est normal (cela peut �tre une an�mie
inflammatoire).
B : non, donne des an�mies macrocytaires.
C, D : � la recherche d'une insuffisance r�nale.
E : oui, en deuxi�me intention, si le diagnostic n'est pas fait ; on recherchera
une cause centrale (an�mie r�fractaire).

3- Vous recevez une femme de 72 ans qui pr�sente une an�mie : elle se plaint d'une
asth�nie, d'une dyspn�e d'effort; elle signale �galement une anorexie progressive
en rapport avec de vives douleurs linguales caus�es par l'absorption d'aliments
chauds ou de pr�parations vinaigr�es. Il existe un amaigrissement de 4 kilos depuis
deux mois. Il n'y a aucun ant�c�dent m�dical important, notamment cardiaque.
L'examen physique montre une p�leur cutan�o-muqueuse et un subict�re conjonctival ;
il n'y a aucune tum�faction des organes h�matopo�etiques. On note une diminution de
la sensibilit� au chaud et froid et au diapason aux membres inf�rieurs. La langue
est rouge et d�papill�e, d'aspect verniss�. Vous demandez un examen de sang dont
les r�sultats sont les suivants : GR 1,8 x 1012/l, Hb 7,3 g/dl, Ht 22 % GB 3.400
mm3, plaquettes 90.000/mm3, R�ticulocytes 30.000/mm3, Fer s�rique : 17
micromoles/l, Saturation de la transferrine 0,38, Groupe sanguin : A Rh positif
Acide folique : 4ng/ml de s�rum (normale : 1 � 14), Vitamine B12 : 100 pg/ml de
s�rum (normale : 330 � 950)

Quel diagnostic �voquez-vous ?


An�mie h�molytiqueAn�mie ferripriveAplasie m�dullaireAn�mie de BiermerCarence en
folatesCorrig� : D

Indiquez le ou les examens dont le r�sultat serait modifi� par une injection
intempestive de vitamine B12 re�ue 48 heures auparavant :
Volume Globulaire MoyenDosage s�rique de la vitamine B12My�logrammeFerritin�mieTest
de SchillingCorrig� : B
Une injection 48 heures avant ne peut modifier le my�logramme
La m�galoblastose dispara�t en 24 � 48 heures, le VGM se normalise en quelques
jours

Dans ce cas particulier, quelle mesure th�rapeutique envisagez-vous ?


Sels ferreux per osTransfusions de concentr�s �rythrocytairesAcide folique per
osVitamine B12 per osVitamine B12 injectableCorrig� : E

Sous traitement sp�cifique, indiquez les deux anomalies qui r�gresseront le plus
rapidement:
AchlorhydrieAn�mieThrombop�nieSignes neurologiquesAtrophie gastriqueCorrig� : B C

Sachant que le traitement d'entretien sera r�guli�rement suivi par la patiente,


quel examen vous semble le plus important � surveiller p�riodiquement ?
Cr�atinin�mieFibroscopie gastriqueH�mogrammeTest de SchillingMy�logrammeCorrig� : B

4- Madame A., �g�e de 32 ans, ouvri�re, consulte en raison d'une asth�nie apparue
depuis quelques mois. Elle a remarqu� que ses ongles se cassent de fa�on anormale.
Depuis dis jours, des c�phal�es frontales sont apparues, motivant la prise de
PARACETAMOL.
Elle appartient � une famille aux ant�c�dents d'hypercholest�rol�mie. Madame A. a
trois enfants en bonne sant�, �g�s respectivement de 3 ans, 2 ans et 1 an : les
grossesses et les accouchements se sont d�roul�s normalement. A la suite de la
derni�re grossesse, une contraception par dispositif intra-ut�rin a �t� institu�e.
L'examen clinique montre un poids stable � 56 kilos, une pression art�rielle �
10/6, un pouls r�gulier � 95/mn. Le teint est l�g�rement cireux, les conjonctives
sont d�color�es, il existe un souffle systolique 2/6e au foyer aortique, d�pourvu
d'irradiation. Les ongles sont stri�s, quelques ecchymoses sont visibles sur la
face ant�rieure des jambes.
Les examens biologiques montrent : globules blancs : 4,2.109/L sans anomalie de la
formule, globules rouges : 3,3.1012/L ; h�moglobine : 7,1 g/dl, h�matocrite : 28 %,
r�ticulocytes : 0,5 %, plaquettes : 400.109/L (400.000 par mm3), VS : 24 mm � la
premi�re heure, fibrine : 2 g/L, fer s�rique: 5 �mol/L (normale 13 � 32 �mol/L),
capacit� totale de fixation de la transferrine : 100 �mol/L (normale 45 � 70
�mol/L), absence de prot�inurie, temps de saignement (m�thode d'Ivy 3 points) : 11
minutes, temps de Quick : 95 %, temps de c�phaline kaolin : 44 secondes pour un
t�moin � 42 secondes.

Quels sont, chez cette malade, les signes cliniques imputables � l'an�mie
ind�pendamment de son m�canisme ?
Asth�nieC�phal�esFragilisation des onglesEcchymosesD�coloration des
conjonctivesCorrig� : A C E

Comment d�cririez-vous l'an�mie ?


Macrocytaire hyperchrome r�g�n�rativeNormocytaire normochrome
r�g�n�rativeMicrocytaire normochrome r�g�n�rativeMicrocytaire normochrome
ar�g�n�rativeMicrocytaire hypochrome ar�g�n�rativeCorrig� : E

Parmi les donn�es biologiques dont vous disposez, laquelle (lesquelles)


permet(tent) d'affirmer le m�canisme ferriprive de l'an�mie ?
Taille des globules rougesH�matocriteFer s�riqueCapacit� totale de fixation de la
transferrineVitesse de s�dimentation globulaireCorrig� : C D

Sur la normalisation de quel crit�re biologique vous autoriserez-vous � suspendre


le traitement m�dicamenteux ?
R�ticulocytosePoids d'h�moglobineFer s�riqueTaille des globules rougesCapacit�
totale de fixation de la transferrineCorrig� : C

Quelle est, chez cette malade, la cause la plus probable de l'allongement du temps
de saignement?
Profession � risquePrise de parac�tamolHypercholest�rol�mie familialeAugmentation
de la vitesse de s�dimentationDegr� de l'an�mieCorrig� : E

5- Un petit gar�on de 6 ans est hospitalis� pour fi�vre � 39-40�C depuis deux jours
et signes h�morragiques. L'examen retrouve une p�leur cutan�o-muqueuse et un
syndrome h�morragique associant: purpura p�t�chial diffus, ecchymoses,
gingivorragies et bulles h�morragiques buccales. II existe une spl�nom�galie (2
travers de doigts) et un souffle systolique de pointe. II n'y a pas d'ant�c�dent
particulier.
Examens compl�mentaires :
� H�mogramme
Hb 7 g/dL
Leucocytes 2.000/mm3
Polyneutro 10%
Lymphocytes 85%
Monocytes 5%
Plaquettes 10.000/mm3
� Bilan de coagulation (TPTCA, Fibrinog�ne) normal
� My�logramme : moelle riche. 85 % des cellules sont peu diff�renci�es (blastes),
sans granulation azurophile.
� Explorations usuelles m�taboliques, h�patiques, r�nales normales.
� Fond d'�il : petite h�morragie pr�s de la papille de l'�il droit.
� La radiographie thoracique est normale.

Le diagnostic retenu est celui de leuc�mie aigu� lymphoblastique (LAL). Un autre


diagnostic pourrait-il �tre �voqu�, au vu du tableau clinique, de l'h�mogramme et
du my�logramme ?
Aplasie m�dullaireMononucl�ose infectieuseEtat d'hyperspl�nismeLeuc�mie lympho�de
chroniqueAucune des propositions ci-dessus

Corrig� : E

Chez cet enfant, le relativement "bon" pronostic � terme de sa leuc�mie s'appuie


sur
L'�geL'absence d'hyperleucocytoseLe type lymphoblastiqueL'absence de localisation
neurom�ning�eL'absence d'h�patom�galie et d'ad�nopathies superficielles

Corrig� : A B C D E

Le protocole de chimioth�rapie d'induction associe chez cet enfant : Prednisone�,


Vincristine et Daunorubicine (anthracycline). Certaine(s) complication(s)
iatrog�ne(s) est (sont) possible(s) compte tenu des m�dicaments utilis�s en
induction chez ce malade :
Polyn�vriteFibrose pulmonaireInsuffisance r�naleMyocardiopathieSurdit�

Corrig� : A D
B : les drogues classiquement responsables de fibrose pulmonaire sont : nitroso-
ur�es, alkylants et bl�omycine

Quels sont les trois modes de rechute possibles chez cet enfant ?
M�dullaireNeurom�ning�eTesticulaireGastriquePulmonaire

Corrig� : A B C

6-Un homme de 65 ans, ouvrier pl�trier en retraite, consulte en raison d'une


asth�nie �voluant depuis quelques semaines. D'autre part, il a per�u une petite
tumeur au niveau du cou. Il n'a pas d'ant�c�dent m�dical ou chirurgical. L'examen
clinique identifie des ad�nopathies cervicales bilat�rales, fermes, indolores, de
0,5 � 2 cm de diam�tre. Il n'y a pas d'ad�nopathie palpable dans les autres
territoires ganglionnaires. La tension art�rielle est de 16/8 cmHg. Le reste de
l'examen clinique est normal. L'h�mogramme donne les r�sultats suivants : h�maties
4.350.000/mm3, h�moglobine 140 g/l, h�matocrite 43,1 %, leucocytes 22.100/mm3 dont
polynucl�aires neutrophiles 10 %, lymphocytes 88 %, et monocytes 2 %, plaquettes
182.000/mm3. L'�lectrophor�se des prot�ines plasmatiques montre des prot�ines
totales � 65 g/l, leur r�partition est la suivante : albumine 63,4 %, alpha-1
globulines 3,9 %, alpha-2 globulines 9,4 %, b�ta globulines 14,9 % et gamma
globulines 8,4 %. Le my�logramme montre une moelle de richesse normale et des
m�gacaryocytes en nombre normal. La r�partition des autres �l�ments cellulaires est
la suivante : lign�e �rythoblastique : 12 %. lign�e granuleuse et normocytaire : 34
% . lign�e non my�lo�de : 64 % dont 62 % de lymphocytes d'aspect mature.
Parmi les �l�ments suivants, quel(s) est (sont) celui (ceux) qui est (sont)
compatible(s) avec le diagnostic de leuc�mie lympho�de chronique ?
L'�ge du patientL'activit� professionnelle exerc�eLes r�sultats de l'�lectrophor�se
des prot�ines plasmatiquesL'hyperleucocytoseLes r�sultats du my�logramme

Corrig� : A B C D E

Le diagnostic de leuc�mie lympho�de chronique B �tant soulev�, quel(s) examen(s)


parmi les suivants permet(tent) de la confirmer :
Immuno�lectrophor�seDosage des immunoglobulines A, G et MEtablissement du
pourcentage des lymphocytes porteurs d'immunoglobulines de membraneTypage des
immunoglobulines de membraneExpression de CD4 � la surface des lymphocytes

Corrig� : C D
A - B : ne permet pas de confirmer le diagnostic.
C : confirmant le caract�re � B � de la prolif�ration lymphocytaire.
D : confirmant le caract�re monoclonal de cette prolif�ration.

Quelle(s) est (sont) la (les) �volution(s) possible(s) au cours des 6 mois �


venir ?
Stabilit� clinique et biologiqueProgression lente des signes cliniques et
h�matologiqueSProgression rapide du syndrome tumoral mettant en jeu un pronostic
vitalNormalisation spontan�e de l'h�mogrammeApparition de l�sions osseuses

Corrig� : A B C
C : il s'agit d'une transformation en lymphome de haut grade de malignit� (syndrome
de Richter).

Le diagnostic de leuc�mie lympho�de chronique B �tant affirm�, quelle est votre


attitude th�rapeutique ?
Abstention et surveillance mensuelleCorticoth�rapieMonochimioth�rapie par
l'hydroxyur�e (ou hydroxycarbamide : Hydr�a�)Monochimioth�rapie continue par le
chlorambucil (Chloraminoph�ne�)Polychimioth�rapie s�quentielle

Corrig� : A
Stade A de la classification de Binet : abstention th�rapeutique.

Cette leuc�mie lympho�de chronique peut se compliquer de :


Complication infectieuseLymphome � grandes cellulesLeuc�mie aigu�
my�loblastiqueAplasie m�dullaire