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HÉMOGRAMME : INDICATIONS & INTERPRÉTATION - Item 208

Analyse quantitative automatisée des cellules des différentes lignées hématopoïétiques sanguines +/- analyses cytologiques sur frottis 2018
Indications FROTTIS SANGUIN
- Syndrome anémique : Pâleur - Asthénie
- Syndrome hémorragique ou thrombotique Principe : Globules étalés sur une lame
- Syndrome infectieux - État de choc Coloration de May-Grünwald Giemsa  Cytochimie + Myélopéroxydase + Perls (bleu de Prusse) + Immunocytochimie
SIGNES D’APPEL
- Syndrome tumoral
- Signes d’hyperviscosité sanguine Anisocytose : Taille hétérogène des GR
- Polyglobulie - Microcytose : baisse de la taille +/- microsphérocytose
- 6ème mois de grossesse - Macrocytose : +/- mégalocytose
DÉPISTAGE ET SURVEILLANCE
- Surveillance de chimiothérapie Poïkilocytose : Variation de forme
- Point d’appel clinique - Schizocytes « fragmentés »
- Cancer ou insuffisance rénale - Acanthocytes « oursin »
PRÉ-OPÉRATOIRE
- IIntervention hémorragique - Drépanocytose « hématies en faucille »
- FdR: Nourrisson < 1 an ou Sujet âgé - Femme enceinte - Migrant - Ovalocytes ou elliptocytes
- Anémie mal tolérée : Angor - OAP - Pâleur intense Variation de coloration :
- Hyperviscosité - Hypochromie - Polychromatophile - Hématies cibles ou en cocarde
- Etat de choc infectieux Inclusions :
URGENCE
- Angine ulcéro-nécrotique - Corps de Jolly - Anneaux de Cabot (idem Jolly) - Corps de Heinz - Parasites intra-érythrocytaires
- Fièvre intense après prise médicament
- Hémorragie spontanée - Purpura pétéchial

HEMOGRAMME NORMAL Variations physiologiques


1 G/L = 109 /L = 1 000 /mm3
Lignée érythrocytaire
Homme Femme
Globules rouges (transport O2 via Hb T = 120J) 4,5 - 6,2 T/L 4 - 5,5 T/L
> 14g/dL chez le nourrisson & > 11g/dL à 5 ans
Hémoglobine 13 - 18 g/dL 12 - 16 g/dL Augmente chez l’homme post-puberté
Diminue pendant la grossesse
VGM 80 - 100 fL  OH
CCMH (fraction de GR constituée d’Hb) 32 - 36 g/dL
TCMH (quantité d’Hb contenue dans une hématie) 27 - 32pg
Hématocrite 40 à 54% 35 à 47%
Réticulocytes 25 à 150 G/L (0,5 à 1,5%)
Lignée leucocytaire
Leucocytes 4 - 10 G/L
Neutrophiles (phagocytose, bactéricide) 1,5 - 7 G/L > 10 G/L chez < 1 an -  Ethnie noire -  Grossesse T3 &  Tabac
Eosinophiles (allergie, destruction parasite) < 0,5 G/L
Basophiles (hypersensibilité) < 0,05 G/L
Monocytes (phagocytose, bactéricide, présentation Ag aux LT) 0,1 - 1 G/L
Lymphocytes (réponse immunitaire) 1,4 à 4 G/L Augmente vers 5 ans & avec le tabac
Lignée plaquettaire
Plaquettes (Hémostase promaire T = 10J) 150 - 450 G/L Diminution pendant la grossesse
ANOMALIES À L’HEMOGRAMME

AUGMENTÉ DIMINUÉ

- Fausse polyglobulie - Fausse anémie


Globules rouges - Maladie de Vaquez - Anémie normo-, micro- ou macrocytaire…
- Polyglobulie secondaire
- Physiologique : Ethnie noire
- Physiologique : Grossesse - Nouveau-né - Post-chirurgie - Stress - Effort physique
- Iatrogène ou toxique : Tous traitements JPDC +/- agranulocytose
- Iatrogène ou toxique : Corticoïdes - G-CSF - Lithium - Tabac - Alcoolisation aigue
PN neutrophile - Etiologies associées : Infections - Hypersplénisme - MAI - Hyperthyroïdie
- Etiologies associée : Sd. inflammatoire - MAI- Tumeurs solides - IDM - Pancréatite
- Insuffisance médullaire : Leucémie lymphoïde aiguë - Métastase - Déficit en vitamine - Myélodysplasie
- Syndrome myéloprolifératif : LMC - Thrombocytopénie essentielle - Maladie de Vaquez - SMG myéloïde
- Congénitale chez l’enfant
- Parasites
PN éosinophile - Allergie
- Maladie auto-immune : vascularite
- Cancer
- Syndrome hyper-éosinophilique
PN basophile - Leucémie myéloïde chronique
- Primitive : (chronique) hémopathie maligne : LMMC - LAM
Monocytes - Réactionnelle (transitoire) : - Leucémie à tricholeucocytes
 Infection - Cancer - Inflammation - Nécrose tissulaire - Régénération d’une aplasie médullaire
- Infections : VIH - Virale (enfants)
+/- Syndrome mononucléosique
- MAI : Lupus - Sarcoïdose
- Infections : EBV - CMN - VIH - Hépatites - Syphilis - Toxoplasmose…
- Congénitale : Déficit immuns combinés sévère - Di-George - Ataxie-télangiectasie
Lymphocytes - Syndrome lymphoprolifératif : LLC - Lymphome - Maladie de Waldenström
- Insuffisance rénale chronique
- Tabac
- Traitement immunosuppresseur
- Hyperthyroïdie
- Idiopathique
- Thrombocytose primitive
 Syndrome myéloprolifératif : TE - LMC - Vaquez - SG myéloïde
 Syndrome myélodysplasique 5q-
Plaquettes Cf. chapitre « thrombopénie »
- Thrombocytose secondaire :
 Carence martiale - Chirurgie - Accouchement - Inflammation - Splénectomie ou asplénie
 Coqueluche maligne nourrisson
- Primitive : SMP chronique - LMMC - LAM
- Réactionnelle :
 Infections
Myélémie
 Sd. inflammatoire : Cancer - MAI - Nécrose tissulaire
 Régénération médullaire
 Envahissement médullaire
MYÉLÉMIE
Présence anormale dans le sang de précurseurs granuleux :
Myéloblastes, promyélocytes, myélocytes et métamyélocytes

Bilan inflammatoire +/- infectieux


Myélogramme
(Recherche de mutation Jak2)
NB : Physiologique : nouveau-né, grossesse

MYÉLÉMIE PRIMITIVE MYÉLÉMIE RÉACTIVE


- Syndrome myélo-prolifératif : - Infection sévère BACTÉRIENNE = Sepsis
* LMC - Régénération médullaire
* Splénomégalie myéloïde * Post-agranulocytose
* Thrombocytopénie essentielle * Post-administration de facteurs de croissance
* Maladie de Vaquez - Syndrome inflammatoire
- Leucémie aigue myéloïde = myélémie déséquilibre - Envahissement médullaire - Métastase
- Leucémie myélomonocytaire chronique - Hémolyse aiguë

HÉMATOPOÏÈSE & CELLULES SOUCHES

Définition Exploration
= Ensemble des mécanismes assurant la production, le développement et la maturation des cellules sanguines, - Hémogramme
permettant ainsi leur renouvellement et l’adaptation aux besoins - Myélogramme (cytologie)
- Embryon : précurseur commun pour les cellules de l’endothélium vasculaire et cellules sanguines (hémangioblaste) - Biopsie médullaire
- Fœtus : foie, rate - Cultures de progéniteurs
- Après la naissance : moelle osseuse - Immunophénotypage
Cellules souches hématopoïétiques
- Propriétés : Multipotentes - Auto-renouvèlement - Transplantable (greffe) - La majorité ne se divise pas - Peu affectées par les chimiothérapies qui agissent sur les
cellules en cycles
- Phénotypage : CD34++ linéage négatif
- Le stroma intervient sur les CSH :
 Empêchement de l’apoptose - Sécrétion des facteurs de croissance - Prolifération et différenciation - Via couple récepteur-ligands : SDF1-CXCR4
Rôle du micro-environnement
- Stroma : fibroblaste, cellules endothéliales, adipocytes, CML, MEC
- Rôle de soutien et de nutrition
- Source de facteur de croissance
- Importance des phénomènes d’adhésions : intégrines, sélectines
APLASIE MÉDULLAIRE
2 /106 habitants /an - 2 Pics : Jeune adulte & > 50 ans
Définition
= Déficit de production des cellules sanguines par insuffisance médullaire QUANTITATIVE (atteinte des cellules souches hématopoïétiques)
- Diminution stable ≥ 2 lignées
- BOM : Moelle pauvre
Clinique
- Syndrome anémique : Asthénie, pâleur, dyspnée, souffle systolique fonctionnel +/- douleurs angineuses
- Thrombopénie : syndrome hémorragique
- Leuco-neutropénie : infections
Examens complémentaires
NFS - RÉTICULOCYTES - Pancytopénie avec anémie arégénérative : +/- Phase précoce : Bi-cytopénie - Taux de lymphocytes normal
- Aspiration médullaire :
MYÉLOGRAMME
 Moelle pauvre (hypoplasique ou désertique) - Elimine une pancytopénie périphérique - Absence de cellule anormale
BIOPSIE OSTÉO-MÉDULLAIRE - Examen de référence : Elimine un envahissement métastatique et fibrose médullaire
EXAMEN CYTOGÉNÉTIQUE - 10% : Anomalies  Ex : Maladie de Fanconi : Excès de cassure chromosomique avec la mitomycine C
- Recherche de clone HPN : Immunophénotypage CD55-CD59
BILAN ÉTIOLOGIQUE - Bilan hépatique
- Sérologies virales
BILAN PRÉ-THÉRAPEUTIQUE - Bilan pré-transfusionnel - Groupage HLA patient & fratrie
Etiologies

APLASIE MÉDULLAIRE

CONGÉNITALE
ACQUISE
(rare)

- Idiopathique > 80% avec mécanisme auto-immun


- Maladie de Fanconi - Iatrogène : CT anti-tumorales, sulfamides, anti-thyroïdien...
- Dyskératose congénitale (Zinsser-Engman-Cole) - Toxique : Benzène, radiations ionisantes
- Infection : Hépatite, EBV, VIH, parvovirus B19
- Thymome
- Hémoglobinurie paroxystique nocturne

Complications Pronostic
 Critères pronostiques : Index de Camitta
- MYÉLODYSPLASIE Aplasie médullaire sévère (2/3 cas) : Richesse médullaire < 25%
- LEUCÉMIE AIGUË - ≥ 2 critères /3 :
 PNN < 0,5 G/L - Plaquettes < 20 D/L - Réticulocytes < 20 G/
Traitement
- Transfusion sanguine
- ATB si fièvre
- Eviction de l’agent causal
- Traitement immunosuppresseur : sérum anti-lymphocytaire + ciclosporine
- Allogreffe de CSH
PANCYTOPÉNIE
PNN < 1,5 G/L - Hb < 13-12 - Pq < 150 G/L

PANCYTOPÉNIE CENTRALE
Réticulocytes < 150 G/L PANCYTOPÉNIE PÉRIPHÉRIQUE
Hémolyse intra-médullaire

Schizocytes - Facteurs ADAMTS 13


Myélogramme +/- BOM
FAM - FR - Echo-doppler-hépatique

- Lupus
MOELLE PAUVRE MOELLE RICHE Autres - Syndrome de Felty :
* Polyarthrite rhumatoïde - Splénomégalie - Neutropénie
- Hypersplénisme
- MAT : SHU ou PTT
- Hémoglobinurie paroxystique nocturne

- Envahissement médullaire :
- Infections :
* Leucémie aigue
- Aplasie médullaire * Leishmaniose viscérale
* Myélome multiple
- Myélofibrose : * Tuberculose
* Lymphome
* Splénomégalie myéloïde * Infection VIH
* Métastase
* SMP : Vaquez - SAM :
- Anémie mégaloblastique :
* Leucémie à tricholeucoytes * Lymphome T
* Carence en folate
* LAM 7 * EBV
* Carence en B12
* Cancer
- Syndrome dysplasique

ORIENTATION DIAGNOSTIQUE DEVANT UNE PANCYTOPÉNIE


(Anémie + Thrombopénie + Neutropénie)