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Leucemies, lymphomes, tumeurs solides

de l’enfant

Prof. Dr. Cristina Gavrilovici


Leucémies Aiguës (LA)
• ensemble d'hémopathies malignes caractérisées par

• l'expansion clonale dans la moelle osseuse de


précurseurs de cellules sanguines
• bloquées à un stade précoce de leur différenciations:
les blastes.
Leucémies Aiguës

• Leucémies Aiguës Lymphoblastiques (LAL) – 75-80%


• Leucémies Aiguës Myéloïdes (LAM) – 15-20%

• 85% = LAL de la lignée B et


• 15% = LAL de la lignée T .
ETIOLOGIE
1. Facteurs GENETIQUES:
• Antécédents familiaux,
• Présence de leucémie chez un jumeau (risque pour l’autre 1/8
avant l’âge de 10 ans)
• Anomalies génétiques ( trisomie 21)
• altérations du génome dans les differents maladies rares (Li-
Frauméni, neurofibromatoses, ataxie-télangiectasie, Fanconi,
sdr Wiskott-Aldrich)
ETIOLOGIE

2. Facteurs externes, exposition à:


• Rx- therapie ou de chimiothérapie pour un autre cancer 
• radioactivité /Exposition in utero aux rayons X
• produits chimiques (benzène, les hydrocarbures aromatiques),
engrais, pesticides 
• champ magnétique
• Bien que des agents environnementaux, tels que les
rayonnements ionisants et des mutagènes
chimiques, sont impliqués dans la leucémogenèse,

des facteurs de risque environnementaux identifiables


sont absents dans presque toutes les leucémies
primitives.

Abelof’s Clinica Oncology, 2020


1. pathologies virale
Virus d’Ebstein-Barr  LAL B
HTLV1, HTLV2  LAL T
Epidémiologie
• La leucémie légèrement plus fréquente chez les hommes que
chez les femmes dans tous les groupes d'âge, à l'exception des
nourrissons.

• l'incidence de la LAL est la plus élevée entre 2 et 5 ans.


• L'incidence de la LAM:

• Légerement augumente au cours des 2 premières années et à


la fin de l'adolescence.
Facteurs de pronostic favorable
• Age 1 – 10 ans
• Leucocites < 50 000/mm3
• Absence de masse tumorale (adeno-hepato-splenomegalie,
SNC, reins)
• Tr <100 000/mm3
• Réponse excellente au 14ème jour de chimiothérapie
faite par ponction de la moëlle (<5 % blastes)
Facteurs de pronostic défavorable
CLINIQUE HEMOGRAMME
• Age <1 an ou >10 ans, GB > 50.000/mm3 (LAL – B)
• Sexe masculin
• Race noire
• Sdr tumoral important,
élargissement médiastinal (+/-) IMMUNOPHENOTYPE
• Atteinte du SNC • Immunophénotype pro-B
(clinique et/ou LCR) (CD19+ CD10-)
  • Immunophénotype T (+/-)

Facteurs de pronostic défavorable
 CYTOGENETIQUE
• Hypodiploïdie < 45 chromosomes
• Translocations défavorables : t(9;22), t(4;11)
 
FISH
• Réarrangement du gène MLL
• Amplification 21q (iAMP21q)
 
BIOLOGIE MOLECULAIRE:
• Transcript de fusion BCR-ABL ou MLL-AF4
 
Facteurs de pronostic défavorable
  

Chimiorésistance relative
- cortico-résistance à J8 (> 1000 blastes / mm3)
- blastose médullaire > 5% à J14 ou J21 du traitement
d’induction
• maladie résiduelle élevée (> 1%) à J35-42 (immunologie ou
biologie moléculaire)

Chimiorésistance avérée
- blastose médullaire persistante à J35-42 (échec d’induction)

 
Prolifération de leucocytes anormaux et immatures

Infiltration et remplacement
• accumulation dans les tissus hématopoïétiques,
• privation de nutriments pour les cellules normales,
• remplacement des cellules normales par les cellules cancéreuses

Signes et symptômes
SIGNES ET SYMPTOMES

1. Manifestations du syndrome tumoral liées à la


prolifération leucémique:
2.

3.

• douleurs osseuses (enfant ne voulant plus monter les escaliers,


voulant être porté...)/

• Arthrite migratrice
• Douleur rhumatismale disproportionnée par rapport à
l’épanchement

• Plus fréquent en LAL (par rapport au LAM)


SIGNES ET SYMPTOMES

• hépatomégalie, splénomégalie, adénopathies périphériques,


amygdalomégalie - Plus fréquent en LAL

• sdr de cave supérieur en cas de syndrome tumoral médiastinal;


• signes neurologiques:

• périphériques (compression médullaire/envahissement tumoral, paralisie


de nerf craniens) ou
• centraux (maladie neuroméningée)
Les signes et symptômes cliniques en cas de
syndrome cave supérieur
Hémodynamiques
• Œdème facial
• Œdème des membres supérieur
• Turgescence des veines jugulaires
• Circulation veineuse collatérale Neurologiques
• Pléthore facial Syncope
• Signes oculaires Céphalées
Vertiges
Respiratoires Confusion
• Dyspnée Obnubilation
• Toux
• Dysphonie
• Stridor
SIGNES ET SYMPTOMES

• infiltration testiculaire/ ovarienne


• reins: syndrome nephrotique, insuffisance renale
• oculaires (protrusion du globe oculaire)
• gencives: gingivites, cutané - Plus fréquent en LAM
• métabolisme: hypermétabolisme, perte de poids, fièvre
SIGNES ET SYMPTOMES
2. Manifestations d'insuffisance médullaire

• anémie : asthénie, pâleur, éventuelle dyspnée, anorexie


• thrombopénie : syndrome hémorragique cutanéomuqueux:

• purpura pétéchial,
• épistaxis, gingivorragies,
• hématurie, sang dans les selles;
• neutropénie :

• fièvre prolongée,
• angine récidivante ou ne cédant pas aux antibiotiques,

Diagnostic différentiel
• purpura thrombopénique idiopathique
(pétéchies, d'ecchymoses, saignements)

• anémie aplasique
• l'anémie de Fanconi
peuvent être associés à une pancytopénie
Diagnostic différentiel
• La mononucléose infectieuse, la dengue et d'autres infections
virales

• l'arthrite juvénile idiopathique,


• le rhumatisme articulaire aigu,
• maladie systémique douleurs osseuses, arthrite
• l'ostéomyélite

• Le sarcome d'Ewing (tumeur osseuse à petites cellules rondes


Diagnostic biologique
• 50% - forme hyperleucocytaire avec blastose sanguine

• forme pancytopénique sans blastes;


• Les neutrophiles  MEME SI les Gb sont / /normaux


• Trombocytopenie – 90%
• Anémie – 80%

• 95% - bicitopenie
• 4% - 1 citopenie
• 1% - NFS normal
Frottis sanguin

1. LAL: leucocytose
avec une population de 2. LAM:
grandes cellules myéloblastes avec
mononucléées un rapport
noyau /
cytoplasme élevé
corps d’Auer en
fagots  + aspect
bilobé des blastes,
(LA
promyélocytaire)
2. LAM:
myéloblastes avec
un rapport
noyau /
cytoplasme élevé
corps d’Auer en
fagots  + aspect
bilobé des blastes,
(LA
promyélocytaire)
Les Blasts:
• taille variable,
• un noyau régulier ou irrégulier (encoché, plicaturé),
• un ou plusieurs nucléoles, et
• un cytoplasme d’abondance variable, pouvant être à
peine visible, de basophilie variable, pouvant
renfermant des granulations
Diagnostic biologique
• VS, Fg, CRP, LDH,
• ALT, AST,
• bilan coagulation ( APTT, TP),
• uree, creatinnine,
• acide urique,
• Na, K, P, Mg,
• bilan bacteriologique
• Ac anti viraux ( hepatites, cytomegalie, virus EB)

Moëlle osseuse
• Etude cytologique (et cytochimique)
• Etude immunologique
• Etude cytogénétique
• Etude moléculaire
La moëlle osseuse: etude cytologique - Classification FAB
• Cytologie L1 = 80%, lymphocytes de petite taille, cytoplasme réduit,
chromatine fine, (PAS + MPO-):

• Cytologie L2 = 15-20%: grande taille hétérogène cytoplasme +


chromatine fine abondante ou en mottes (PAS + / MPO-)

• Cytologie L3 = 2-3%: grande taille, homogène, rapport N/C moyen.,


basophilie intense, vacuoles volumineuses (PAS + MPO-), corrélation
immuno B mature et génétique t(8;.) = Burkitt
Traitement des LAL: principes

• correction d'une urgence symptomatique;


• Prévention/prise en charge d'un synd de lyse tumorale :
hyperhydratation, hyperdiurèse, uricolytiques;

• polychimiothérapie séquentielle intensive


• prévention ou traitement des localisations neuroméningées :


injections intrathécales de chimiothérapie, voire radiothérapie
cérébrale.
Traitement des LAL: principes

Phases thérapeutiques (2-3 ans)


• INDUCTION (4-6 semaines)
• CONSOLIDATION (6-8 mois)
• ENTRETIEN - 2-3 ans

Prophylaxie de l’atteinte du SNC


Traitement d ’induction
• Modalités :

• Vincristine (VCR)
• Predniso(lo)ne (PRED) ou Dexamethasone (DXM)
• Asparaginase (L-ASPA)

• injections intrathécales (IT) –



anthracyclines  pour diminuer le risque de rechutes ultérieur
des formes à haut risque.
Traitement de consolidation
• Buts:

• Maintenir la RC
• Pour éviter la sélection de clones résistants

• Traitements:

• Aracytine, 6-MP, VP16, MTX +/- L-ASPA


• Durée: 3 mois
Traitement d'entretien
• But: éradiquer la maladie résiduelle

• Modalités:

• Administration continue

• 6-MP (Purinethol) - tous les jours p.o


• + Méthotrexate hebdomadaire (per os ou IM)
• Ré-inductions mensuelles: Vincristine + Prednisone + Intra-
thécale
• Durée optimale : 2 à 3 ans
Corticosensibilité
-

- < 1000 blastes / mm3


- à J8 d’un traitement par prednisone et 1 IT de
méthotrexate
Prophylaxie neuroméningée
• En l’absence de prophylaxie:  incidence
des rechutes méningées 50 % (versus 2-
3%)

• Pourquoi ?

• SNC: site sanctuaire pour les cellules leucémiques


• Chimiothérapie ne passant pas correctement la
barrière méningée
Prophylaxie neuroméningée
Modalités:

• Injections intrathécales (MTX ± ARA-C ± corticoïdes)


• Irradiation encéphale: forme à très haut risque

• Atteinte méningée initiale


• Présence d’une t(9;22)
• Formes T hyperleucocytaires
Traitements

• Les effets secondaires de la chimiothérapie sont notamment


des nausées, des vomissements et une chute des cheveux

• Les effets secondaires de la radiothérapie sont alopecie,


ulcération de la bouche
INDICATIONS DE GREFFE DE
MOELLE

- La présence d'une t(9;22) ou d'un transcrit BCR-ABL.


- La présence d'une t(4;11) ou d'un transcrit MLL-AF4.
- Les formes hyperleucocytaires à plus de 100.000 blancs au
diagnostic qui sont :
- soit corticorésistantes à J8.
- soit chimiorésistantes avec une moelle de type M3 à J21.
Complications: Les deux risques majeurs
• Syndrome de lyse tumoral

• Forme hyperleucocytaire
• Forme très tumorale
• Risque: troubles ioniques, insuffisance rénale

• Neutropénie fébrile

• Chimio-induite
• Infection: 1ère cause de mortalité chez le sujet
neutropénique
Complications
• Compression médiastinale - Syndrome cave
supérieur
• Infections
• Hémorragies
• Thromboses
Leucémies aiguës
myéloblastiques de l’enfant
Type FAB Terminologie Corps d'Auer Réactions Fréquence %
commune cytochimiques
M0 M yéloblastique avec - M P – (< 3 % ) 3
différenciation
myéloïde minime
M1 M yéloblastique sans ± MP + 13
maturation
M2 M yéloblastique avec + MP + 32
maturation
M3 Promyélocytaire +++ (en MP + 8
fagots)
M4 M yélomonocytaire ± M P + NSE + 12

M 4 éos M yélomonocytaire ± M P + NSE + 5


avec éosinophilie
M5 M onoblastique sans ± NSE + 20
(a) ou avec (b)
différenciation
M6 Erythroleucémie ± M P + PAS + 2

M7 M égacaryoblastique - M P plaquettaire 6
+
SIGNES CLINIQUES :

Syndrome d'insuffisance médullaire  Syndrome anémique :

• pâleur, asthénie,
• scotomes, acouphénes,
• vertiges, dyspnée d'effort, palpitations
• Syndrome infectieux :

• angine ulcéronécrotique, pneumopathies,


• abcés ano-rectaux, septicémies ….
• shoc septique
(Recherche d'une porte d'entrée infectieuse systématique)
LAM
• Syndrome hémorragique +++:

• Hémorragies muqueuses : épistaxis, gingivorragies


• Hémorragies graves qui met en jeu: le pronostic
fonctionnel (oculaire)

le pronostic vital (hémorragies cérébrales)


• Purpura pétéchial, ecchymotique


• Douleurs osseuses
• Splénomégalie : absente ou modérée
• Adénopathies et Hépatomégalie - rares
• Autres localisations : neuro-méningées

• CIVD, manifestations hémorragiques +++,


• cyto : corps d'Auer en fagots, hypogranuleuses
• cytogénétique: t(15,17),
• mauvais pronostic : risque hémorragique
LAM 4 hyperleucocytaire
• méningites leucémiques

• paralysie des nerfs crâniens:


• oculomoteurs (diplopie),
• branche supérieure du VII-
• branche inférieure du V, (hypoesthésie de la houppe du menton).
• LCR : cellules blastiques + hypoglycorachie,
• cutanées "leucémides" (M4) taches rosées violacées,
érythrodermie diffuse ou papules gingivales (M4)

• Chloromes -tumeur ostéolytique


"leucémides”
Chlorome
• MPO

• Negative en LAL
• Positive en LAM
• PAS

• Positive en – LAL
• Negative en LAM
LES TUMEURS ABDOMINALES
• Signes de dissémination à distance :

• Douleurs osseuses
• Signes cutanés
• Hématurie , HTA
• Signes neurologiques
Lymphomes malins
non hodgkiniens
Lymphomes abdominaux
• Ils prennent naissance au niveau des plaques de Peyer/
ou des ganglions mésentériques

s'étendent rapidement aux structures de voisinage +

apparition d'une ascite.


PARTICULARITES CHEZ L’ENFANT
• type lymphoblastique à cellules B ou T ou non B non T

• aspect histologique toujours diffus et de haut grade de


malignité ;

• présentation clinique habituellement extra-ganglionnaire


PARTICULARITES CHEZ L’ENFANT

• Caractère très agressif :


• sur le plan histologique + sur la plan évolutif


dissémination précoce régionale et à distance,

en particulier dans la moelle osseuse et le SNC


Présentations cliniquesLymphomes
abdominaux
• lymphomes à cellules B, habituellement de type Burkitt
Présentations cliniquesLymphomes
abdominaux
• l'augmentation de volume de
l'abdomen une ou plusieurs

masses
•  fatigue, abdominales.
• douleurs abdominales,
• vomissements/troubles de transit

• rare  invagination intestinale aiguë


non réductible
Présentations cliniquesLymphomes
abdominaux
• Ascite (abdomen distendu – ombilic déplissé); on
palpe et on trouve une masse

Lymphome
STADIALISATION Classification de MURPHY
• stade 1 : localisé à une région des ganglions lymphatiques

• stade 2 :régions voisines des ganglions, 2 ou + adenopaties sur le


même côté du diaphragme

• stade 3 : ganglions lymphatiques/organes situées au-dessus et


au-dessous du diaphragme.

• stade 4 : le lymphome s'est propagé à l'extérieur du système


lymphatique: le foie, la moelle osseuse et SNC.
Lymphomes thoraciques
Présentations cliniques
• à point de départ thymique

• type lymphoblastique à cellules T.


Lymphomes thoraciques
Présentations cliniques
• révélés par des signes de compression médiastinale:

• dyspnée, toux,
• syndrome cave supérieur ou

risque de décompensation respiratoire


•  en particulier lors des changements de position ou lors


d'une anesthésie générale qui est contre-indiquée.
• par des adénopathies cervicales ou axillaires ;
Lymphomes thoraciques

• Rx thorax:

• masse médiastinale antérosupérieure +


• l'extension tumorale intrathoracique :

• rétrécissement trachéal,
• adénopathies médiastinales moyennes,
• épanchement pleural,
• épanchement péricardique.
Lymphomes thoraciques

• Le diagnostic  cytologie:

• d'un épanchement pleural/liquide d’ascite


• d'un myélogramme ou
• d'un ganglion périphérique/de voisinage ou
• la biopsie de la tumeur elle-même par voie
transpariétale à l'aiguille fine ou par
médiastinoscopie.
• 15 % des cas

• naissance au niveau de l'anneau de Waldeyer (cavum, amygdale),


plus rarement au niveau des maxillaires

• plus souvent l'apparition d'un ganglion cervical satellite ou d'une


tuméfaction qui inquiète.

• lymphomes de Burkitt

• Lymphomes ganglionnaires périphériques:  10 % cas
• Les lymphomes osseux
• Le lymphome cutané et/ou sous-cutané
Bilan biologique
NFS
COAGULATION Syndrome de lyse tumorale
BILAN METABOLIQUE: • hyperuricémie,
• uricémie • hyperkaliémie,
• phosphorémie, • hyperphosphorémie et
• LDH; • hypocalcémie secondaire
• Ionograme
• tests hépatique
BILAN BACTERIO
GROUPE SANGUINE, Rh, typage HLA
Bilan d’extension
• Atteinte neuro-méningée  Ex neurologique + Etude du LCR
• Atteinte médullaire  Médullogramme
• Atteinte testiculaire Ex clinique + Ponction testiculaire
NB: masse abdominale +Testicule ↑↑ de volume chez l’enfant =
Lymphome
• Atteinte mediastinale TDM thoracique
• Atteinte ORL  Ex ORL spécialisé
Complications
• asphyxie aiguë par un lymphome médiastinal ou ORL (pronostic
vital)

• Complications métaboliques: « Sd de lyse »: Hyperuricémie –


Hyperazotémie – Hyperkaliémie – Hypocalcémie –
Hyperphosphorémie.
Complications
• Complications nutritionnelles : Malnutrition par :

• Pertes digestives
• Infections
• trouble métaboliques

• complications chirurgicales d'un lymphome abdominal


Complications

• insuffisance rénale – par:


• compression pelvienne des voies excrétrices par la tumeur,


• infiltration rénale tumorale,
• néphropathie uratique
• hypercalcémie majeure
TRAITEMENT
Prévention = Hyperhydratation + Administration d’Urolytiques
Chirurgie
• Pas d'indication dans le traitement des lymphomes.
• Sa place est limitée à :

• la biopsie-exérèse d'une tumeur très localisée qui bénéficiera


ultérieurement d'un traitement peu intensif ;
• l'exérèse d'une masse résiduelle lors d'un bilan de rémission pour
faire la part entre une tumeur nécrosée et un résidu tumoral viable
;
• traitement d'une complication chirurgicale abdominale
TRAITEMENT
• Equilibre nutritionnel,
• Trt des complications métaboliques,
• Trt des complications infectieuses,
• Trt des complications hématologiques,
TRAITEMENT
• Radiothérapie – rares. Indications:

• irradiation d'une masse résiduelle médiastinale,


• irradiation du SNC en cas d'atteinte méningée initiale.

• Chimiothérapie
Lymphomes de Hodgkin

1. Hodgkin classique:
• Sclérose nodulaire
• Riche en lymphocytes
• Cellularité mixte
• Pauvre en lymphocytes

2. Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire


• L'âge : 15 à 19 ans.
• Les infections virales : le virus d'Epstein-Barr (EBV)
• Les déficiences immunitaires
• Les antécédents familiaux : lymphome de Hodgkin
dans la famille
Diagnostic du lymphome de Hodgkin

• Examen physique et antécédents médicaux


• examens sanguins ;
• Imagerie: Rx, IRM, TEP (tomographie par émission de positons) etc
• Biopsy
• Examens de la moelle osseuse
CLINIQUE

• fièvre et frissons;
• perte d'appétit, perte de poids (involontaire);
• sueurs nocturnes;
• fatigue persistante;
• dyspnée respiratoire, toux.
• Adeno-splenomegalies ;
• des démangeaisons intenses (rares);
• oedemes des jambes;
LABORATOIRE
• NFS
• Tests inflammatoires : VS, Fg, LDH
• IMAGERIE:

• Ultrasonographie,
• Rx,
• Scanner,
• RMN,
• PET
Biopsie: cellule de Reed-Sternberg
TRAITEMENT
• chimiothérapie ± radiothérapie.
• greffe de cellules souches.
Neuroblastome
Neuroblastome
•  la plus fréquente
des tumeurs
solides de l'enfant 

• tumeur embryonnaire
maligne ayant pour origine
le tissu sympathique:

• tout le long du rachis et au


niveau de la surrénale
Manifestations cliniques
• variables - en fonction de la localisation, de la taille, de
l'existence et des localisations des métastases

• siège abdominal - 70 % des cas: 


• masse palpable dure, bosselée, fixée, indolore, volumineuse


de
• découverte systématique  ou accompagnée de signes de
compression digestive.

• siège thoracique - 20 % des cas


• découverte sur une radiographie de manière fortuite ou


 manifestations respiratoires
Manifestations cliniques
• Siège pelvien - 5% des cas:

• des signes de compression vésicale ou rectale


• siège cervical dans 5% des cas.


• A
Manifestations cliniques
Altération de l'état général avec:

• pâleur -anémie par un envahissement de la moelle


hématopoïétique.

• découverte d'une adénopathie sus-claviculaire  MTS ggl


• douleurs osseuses  MTS ostéo-médullaires,


Echymose péri-orbitaire
avec exophtalmie  MTS
osseuses orbitaires
(syndrome de Hutchinson). 
Syndrome de Peper –
MTS hepatique
Manifestations cliniques
• nodules bleutés MTS sous-cutanées  
• syndrome catécholaminergique : flush, sueurs, HTA. 

• syndrome opso-myoclonique (syndrome cérébelleux,


mouvements anormaux et ataxie oculaire)

• diarrhée chronique sécrétoire par sécrétion de peptid vaso-active


Intestinal (Vipome).
Manifestations cliniques
• Masse abdominale +
• Signes cutanés +
• Ecchymoses périorbitaires” (Sd de HUTCHINSON) +
• Douleurs osseuses (en rapport avec les métastases) +
HTA

Neuroblastome
= une urgence
Diagnostic
• dosage des métabolites urinaires: acide homovanylique, acide
vanylmandélique, Dopamine

• Radiographie:

• opacité refoulant les structures normales,


• calcifications

• Echographie++++ (dans toutes les localisations) :


• caractère solide de la masse


• des adénopathies régionales
Diagnostic
• IRM (ou TDM) : précise les données de l'échographie, et
recherche une extension intra-rachidienne. 

• Scintigraphie

• Recherche de métastases médullaires  - Par des


myélogrammes 
Diagnostic
UIV :
• Fait si l’écho et le Rx ASP nous orientent vers une Tm
postérieure. Permet de classer la Tm :

• Rénale (Néphroblastome): à l’UIV bouleversement de


l’architecture du rein
• Extra-rénale (Neuroblastome): déplacement de
l’arbre urinaire sans qu’il soit bouleversé et
désorganisé.
• UIV neuroblatome
• UIV nephroblastome
• La biopsie
• amplification de l'oncogène N-myc (de mauvais
pronostic) et recherche d'une délétion du bras court
du chromosome 1 (1p)
Traitement
• chimiothérapie  pour la rémission des métastases
et la réduction du volume tumoral
• exérèse de la tumeur primitive. 
• chimiothérapie lourde de consolidation avec
autogreffe. 
•  l'exérèse la plus complète possible au prix d'un
minimum de risque et de séquelle
NEPHROBLASTOME
NEPHROBLASTOME
• Tumeur solide maligne la plus fréquente de l’enfant
(8 à 10%)

• Tumeur de la 1ère enfance : 1 – 5 ans


• Guérison : dans > 80% des cas


NEPHROBLASTOME
Diagnostic:
• Masse abdominale
• Hématurie: en rapport avec :

• Thromboses des veines rénales


• Envahissement des voies excrétrices
• HTA
NEPHROBLASTOME
• Echo abdominale/ TDM: Masse retro-péritonéale, intra-
rénale, volumineuse, hétérogène, encapsulée, refoulant le
parenchyme rénal sain.

• Précise ses dimensions.


• Présence ou non d’ADP, d’HSM.
• Etat des veines rénales
• Etat du rein controlatéral

• Rx: ASP : Calcifications – rare (plus frequentes dans le


neuroblasmtome)
NEPHROBLASTOME
• Marqueurs tumoraux: Négatifs (VMA–HVA–Dopamine)

• UIV

• Confirme le siège rétro-péritonéal et intra-rénal de la


tumeur.
• bouleversement de l’architecture des cavités pyélocalicielles
(désorganisées, laminées).
• Rein muet (dans 10% des cas).
NEPHROBLASTOME
• Scanner :

• Non indispensable (Dg est déjà fait à l’écho)


• Sauf si : Doute – Métastase
NEPHROBLASTOME
• Masse abdominale + Hémi-hypertrophie corporelle +
Aniridie (absence d’iris) + Hématurie + HTA +
Ambigüité sexuelle

Néphroblastome
Imagerie
TDM abdominale
 confirme l’origine rénale
 Métastase foie
Rx Thorax:
 Métastases
TDM Thorax
 Métastases
Traitement

• Chimiothérapie→ réduire la masse.


• Chirurgie→ exérèse + étude anapath.
• Radiothérapie post-chirurgie.

Pronostic : Bon si Dg précoce


Tumeurs cérébrales
• les tumeurs solides pédiatriques les plus fréquentes
• astrocytomes, Épendymome - tumeurs intramédullaires
= tumeurs gliale :
• médulloblastome - la tumeur cérébrale maligne la plus
fréquente chez les enfants
Tumeurs
cérébrales

Tumeurs cérébrales
• 'hypertension intracrânienne (HTIC):

• céphalées intenses (classiquement matinales) + vomissements.


• Les formes frustes: céphalées fluctuantes et peu intenses, sans horaire
particulier, sans vomissement)et les
• Les forms “trompeuse”: nausées/vomissements isolés, douleurs
abdominales, irritabilité, fléchissement scolaire) les céphalées étant
absentes ou passant au deuxième plan

• l ' HTIC  souvent isolée et il existe des faux négatifs fréquents de la


recherche d'œdème papillaire au fond d'œil.
Tumeurs cérébrales

l'HTIC chez les nourrissons:


macrocéphalie évolutive,
une fontanelle bombée,
une régression des acquisitions psychomotrices et,
tardivement, par un «regard en cou- cher de soleil
»;
Tumeurs cérébrales
• D'autres manifestations:

• déficit visuel,
• comitialité (crises partielles),
• signes de localisation neurologique (une atteinte motrice ou
des paires craniennes, syndrome cérébelleux...)
• des déficit(s) endocrinien(s) d'origine centrale.
• L’association frequente entre la tumeur cerebrale est
la neurofibromatose de type 1 (astrocytomes de bas
grade en particulier au niveau des voies optiques)
Diagnostique
• IRM cranio-spinale
• TDM
• Eco transfontanelaire
• l'analyse des marqueurs (⍺-FP, -HCG) - dans le sang
ou le LCR