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Introduction

Définition « coloration jaune des téguments


et des muqueuses »
fréquent :
30% 40% des nouveaux nés à terme
Ictère du nouveau-né la quasi-totalité des pré-termes
bénin dans la majorité des cas mais il y un
Dr A . Rachid risque d'une toxicité neurologique
deux variétés d’ictères néonatals
ictères àBNC : plus fréquents
ictères à BC ou cholestase : rares.

physiopathologie

V-DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
interrogatoire L’interrogatoire
: :

groupe ABO et rhésus des parents


nombre de grossesses éléments cliniques de l’ictère en précisant:
groupe sanguin des enfants; début : l’heure postnatale d'apparition;
résultats des recherches d'agglutinines irrégulières la coloration des urines et des selles;
effectuées en cours de grossesse
rechercher les infections materno-fœtales type d'alimentation.
recherche des facteurs aggravants: Antécédent orientant vers une anémie
APN constitutionnelle :
IMF Anémie hémolytique connue
médicament Consanguinité
Prématurité Cas similaire dans la fratrie

Examen clinique Examen clinique

apprécier l’intensité de l’ictère Rechercher des signes d'hémolyse


Ne permet pas de juger de l'intensité de pathologique:
l'ictère, pâleur, avec reflet ictérique
Sous-estimation habituelle. (Perceptible > anasarque fœto-placentaire (œdèmes
généralisés, épanchements séreux, ascite)
70µmol/ml
hépatomégalie ou une hépato-
Centrifuge et cépahlocaudal (main → pied) splénomégalie (
urines rouges,
Examen clinique

signes d'infection ;
recherche les signes de choléstase
urine, selle, HMG
retentissement neurologique d'une
hypertonie, de mauvais pronostic.

Examen clinique

examen cutané : purpura, sclerème, hémorragie


NB : les nouveau né à peau pigmenté ont un
risque de sous évaluation de l’ictère (recherche de
la conjonctive)
Examen paraclinique : Etiologie
:
Examen complet

1. NFS et réticulocytes;
2. groupe sanguin et rhésus (mère, bébé)
3. test de Coombs direct; RAI
Ictère à BNC Ictère à BNC
4. bilirubinémie totale et conjuguée (1µmol • ictère hémoloytique • Anomalies des
=0,6mg) • résorption BSS voies biliaires
5. bilan infectieux • physiologie • Maladies du foie
6. BHE : albuminémie, calcium glycémie. • deficit de la
glucuroconjugaison
7. autres en fonction de l’étiologie : ECBU,
choléstase (transaminase, ɤGT, phA)

ETIOLOGIE Etiologie
:

A- Ictère physiologique : A- Ictère physiologique :

après élimination des causes précédentes, Début après 24 heures de vie (2è-3è j)
Ictère « nu » sur fond rose sans anomalie de l’examen
Dû à l’immaturité de glucuronoconjugaison clinique, et un interrogatoire négatif
80% des prématurés font un ictère intensité modérée
physiologique. Bilirubine non conjuguée presque exclusive
Taux < 150 mg/l (250 umol/l)
absence d'anomalie biologique (pas d'anémie, Coombs négatif)
Durée:
8 à 10 j chez le n.né à terme
15 à 21 j chez le prématuré.
Traitement : rarement nécessaire, résolution souvent
spontanée
Etiologie Etiologie
: :
hémolytique :Incompatibilité anti-D hémolytique :Incompatibilité anti-D

Mécanisme: Mécanisme:
mère Rh‫־‬et fœtus Rh + : 1ère contact = immunisation
Les circonstances d'allo-immunisation rhésus sont:
2ème contact = mère fabrique des anticorps anti
transfusion hétérorhésus
D de type Ig G qui traversent le placenta et
passage de sang fœtal chez la mère : fausse
couche, grossesse extra-utérine; décollement
détruisent les GR du fœtus
prématuré du placenta; métrorragies; Seuls 5 à 10% des femmes enceintes Rh - sont
techniques d'exploration fœtale: amniocentèse; capables de produire suffisamment d'AC pour
prélèvement des villosités choriales que se produise un accident hémolytique.

Etiologie
:
hémolytique :Incompatibilité anti-D

L'enfant est rhésus positif et la mère rhésus


négatif.
Ictère précoce < 24 h de vie
Pâleur (anémie)+ HMG – SMG
Le taux de bilirubine augmente rapidement
L’ Hb est basse et les réticulocytes sont
augmentés
Le test de Coombs (D,ID)est toujours positif
Test de Coombs
= réaction d’agglutination

• Direct : on détecte des Ac


fixés à la surface des GR

• Indirect : on détecte des


Ac circulants

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Etiologie Etiologie
: :
hémolytique :Incompatibilité anti-D hémolytique : Incompatibilité dans le système ABO :

Prévention : mère du groupe O et Fœtus du groupe A +++ ou B


• Groupage des femmes en âge de procréer Mère possède des anti A ou anti B de type Ig G qui traversent
• Règles de transfusion à respecter le placenta et hémolysent les GR du fœtus
• Surveillance des femmes Rh - durant la grossesse. Cette hémolyse peut survenir dès la 1ère grossesse
Après la naissance: Les anticorps maternels ne sont pas "naturels" (anti-A ou anti-B
• Administration des immunoglobulines anti D dans les 72 de classe IgM) mais "immuns", acquis lors d'une transfusion
h suivant: (exceptionnelle actuellement) ou d'un contact antérieur avec
• L’accouchement, l’antigène (infection, vaccin, serothérapie).
• Avortement,
• Amniocentèse
• Si femme Rh‫ ־‬non immunisée.
Etiologie Etiologie
: :
hémolytique : Incompatibilité dans le système ABO : hémolytique : Incompatibilités dans les autres sous-groupes
sanguins :

Ictère après 24 h de vie Sous groupes : C, c, E, Kell, Kidd, Duffy.


Souvent discret
Tableau clinique et mécanisme semblable à
Test de Coombs négatif
Évolution souvent favorable
l’IFM Rh
Le test de Coombs est souvent négatif (faible Il faut y penser devant un ictère avec test de
densité sur le GR, des IG spécifiques, autres sites Coombs + :
cellulaires), mais la recherche d'anticorps par
élution permet d'en faire le diagnostic dans la Après avoir exclu une incompatibilité Rh
grande majorité des cas.
A confirmer par un test de Coombs spécifique
Pas de prévention

Etiologie Etiologie
: :

hémolytique : Autres causes d'hémolyse hémolytique : c- Autres causes d'hémolyse

Anémies hémolytiques constitutionnelles: Hémolyses infectieuses:


Ictère précoce ou tardif
Sphèrocytose héréditaire
Souvent contexte infectieux évident
Déficit enzymatiques (G6PD, pyruvate-Kinase) Parfois mode de révélation
diagnostic repose sur le dosage de leur activité Régression sous traitement de l’infection
(avant toute transfusion). fœtopathie ou d'une embryo-fœtopathie
ictère +retard de croissance intra-utérin;syndrome
antécédents familiaux dysmorphique
,microcéphalie;hépatosplénomégalie;purpura,
éruption
Etiologie
:
C- ICTERES PAR RESORPTION SANGUINE :

Ictère souvent tardif (après 24 h)


D’aggravation progressive
Pâleur (anémie) d’intensité variable
Hématomes (BSS, CH, H.Surrénale,…)
Hémorragies (intracrânienne,…)

Etiologie Etiologie
: :
D- ICTERES PAR DEFICIT DE LA GLUCUROCONJUGAISON : D- ICTERES PAR DEFICIT DE LA GLUCUROCONJUGAISON :

Ictère au lait de femme: Hypothyroïdie:


Ictère isolé et modéré mais prolongé chez n.né Ictère prolongé associé au tableau
(activité lipoprotéine-lipase élevée d’hypothyroïdie, disparaît rapidement sous
inhibition glucuronoconjugaison) traitement hormonal substitutif.
Apparait généralement enter J5 et J6 de vie
Persiste plusieurs semaines tants que l’AM est
poursuivi
Etiologie Etiologie
: :
D- ICTERES PAR DEFICIT DE LA GLUCUROCONJUGAISON : V -LES ICTERES A BILIRUBINE CONJUGUEE (DIRECTE) : )
Anomalies des voies biliaires
Maladies héréditaires: déficit en glucuronyl-
transférase Atrésie des voies biliaires
a) Maladie de Crigler-Najjar. Hépatomégalie dure + une cholestase complète+ selles
complètement décolorées +des urines foncées.
Déficit complet
à évoquer en premier lieu, jusqu'à preuve du contraire,
Maladie autosomique récessive
Nouveau né à terme , Poids normal
Ictère sévère et prolongé
hyperbilirubinémie n'est pas toujours très importante.
b) Maladie de Gilbert
échographie : (absence de VB, polysplénie)
Déficit incomplet
Traitement: chirurgical
Maladie autosomique dominante
Ictère modéré
Etiologie TRAITEMENT
:
V -LES ICTERES A BILIRUBINE CONJUGUEE (DIRECTE) :

b) Maladies du foie : Photothérapie :


• Hépatites infectieuses Principale thérapeutique de l'ictère à
• Hépatites toxiques:Médicaments, nutrition bilirubine libre du n. né.
parentérale Action: isomérisation de la bilirubine libre en
• Endotoxines (infection urinaire) un composé hydrosoluble non toxique
• Hépatites métaboliques: éliminé dans la bile ou les urines.
• Galactosémie, Fructosémie Photothérapie simple ou intensive
• Maladie de Gaucher, Maladie de Newman-Pick Ne pas oublier les mesures
d’accompagnement.

Photothérapie
• Transformation par les • Risque:
UV de la bili non – Déshydratation,
conjuguée en produit hyperthermie
hydrosoluble; – Lésions oculaires
élimination urinaire – « baby bronze
syndrome » si bili
conjuguée
• Efficacité ↑ avec
• Précautions:
surface exposée
– Protection des yeux
– Apports hydriques
– Surveillance thermique
TRAITEMENT
Photothérapie intensive

d- exsanguino-transfusion: permet
Épuration de la bilirubine libre toxique
Épuration des Ac maternels
Corriger l’anémie
Indiquée si BL élevée: ex > 180 mg/l à j3 n.né à terme
traitement étiologique:
Traitement antibiotique en cas d’infection
traitement symptomatique: pour lutter contre les facteurs
de risques:
Réchauffement
Apport glucosé
Traitement de l’acidose

• Contenu :
- 1 robinet à 4 voies avec site pour les VII-TRAITEMENT
injections extemporanées
- 1 tube d'extension permettant
l'évacuation du sang
- 1 cathéter ombilical Ch. 05 (PVC O.R.X.)
- 1 cathéter ombilical Ch. 07 (PVC O.R.X.)
- 2 seringues 20 ml Luer-lock
- 1 seringue 10 ml Luer Indications: selon la courbe référence :
- 1 aiguille hypodermique 15 mm 5/10è (G.
25) • Ictère modéré = Photothérapie simple
- 1 container plastique gradué
- 1 trousse à transfusion • Ictère intense: Photothérapie intensive
- 1 réglette 15 cm pour mesure de la
pression veineuse – Si échec exsanguinotransfusion
- 3 compresses de gaze 50 x 50 mm
- 1 champ fenestré 50 x 60 cm • Chez prématuré: Photothérapie + perfusion
- 1 paire de gants d’albumine:
- 1 tableau de controle
• Ictère très intense: Exsanguino-transfusion :
surtout IFM Rh

72h de vie
sexe masculin
mère primipare et primigeste O (-)
grossesse s'est déroulée normalement .
mère a constaté à 24h de vie , ictère
examen neurologique est normal .
bilan montre : groupage A Rh + , COOMBS direct
negatif 135meq ,BT = 170 meq /l . FNS : Hb=16g/l

grossesse n'a pas été suivie 1mois de vie (né le 28/02/2012)


avortement il y a quelques années. ATCD Né à 38 sem 5/7, Apgar 10, PN 2.7kg,
de groupe A rhésus négatif EG conservé
terme de la grossesse actuelle est évalué à 36 semaines et
trois jours d'aménorrhée.
ictère
Nouveau-né de sexe féminin, pesant 2 000 g. Apgar 2/6/8. Selles jaunes (pas brunes ni vertes)
ictèrecutanéo-muqueux franc. Abdomen: HM franche
hépatosplénomégalie, un oedème généralisé

Diagnostic le plus probable et CAT


Conclusion
• Fréquent en période néonatale
• Couleur de l’ictère
• Bili transcutanée + courbe
• Photothérapie
• Hémolyse / Groupe / test de Coombs
• Surtout pas hépatites A , B ou C …

Arbre diagnostique
Ictère néonatal Attention : l’infection peut aggraver l’hémolyse
mais surtout, l’ictère est plus dangereux
s’il est associé à une infection !!!

Bilirubine ?
Photothérapie Pas de photothérapie
Libre Mixte ou
(99%) conjuguée
Coombs ? Selles,
échographie
foie et VB
Positif Négatif « Hépatites » Obstacles

Rhesus AVBIH
ABO AVBEH
Autres Kyste cholédoque
Résorptions Autres
Anomalies corpusculaires Ictère nu
Criggler-Najar

Mb Hb Enzymes Métaboliques Infectieuses

µsphérocytose Thalassémie G6PD α1 AT Virales


Ellipsocytose Drépanocytose PK IHF - Galactosémie Parasitaires
Tyrosinémie Bactériennes dont Syphilis
Mucoviscidose et Infections urinaires