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Revue francophone d'orthoptie 2019;12:21–26

Dossier / Formation

Les nystagmus chez l'enfant :


comment les examiner ? Comment
les classer ?
Classification and management of nystagmus
in childhood

Edouard Malandain (MD)a a


Service d'ophtalmologie (Pr Muraine), hôpital
Matthieu Robert (MD, PhD)b Charles-Nicolle, 76000 Rouen, France
b
Service d'ophtalmologie enfants et adultes
(Pr Brémond-Gignac), hôpital universitaire
Necker-enfants malades, AP–HP, 149 rue
de Sèvres, 75015 Paris, France

RÉSUMÉ MOTS CLÉS


La multitude des terminologies et classifications rend l'étude des nystagmus souvent difficile Nystagmus congénitaux
pour le clinicien. Cette richesse nosographique témoigne du fait que les mécanismes physio- Nystagmus manifestes/
pathologiques mis en jeu sont longtemps demeurés mal compris. Face à un nystagmus chez latents
l'enfant, une démarche diagnostique standardisée permet sa classification selon les termes de la Torticolis
CEMAS (Classification of eye movement abnormalities and strabismus). Le bilan étiologique Strabisme
peut alors être adapté à chaque patient.
© 2019 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. KEYWORDS
Congenital nystagmus
Obvious/latent nystagmus
Torticollis
Strabismus
SUMMARY
The wide range of denominations and classifications explains why the study of nystagmus is
often difficult for the clinician. This nosographic diversity reflects the fact that the underlying
mechanisms have long been poorly understood. In the case of a a nystagmus in a child, a
standard diagnostic approach allows its classification according to the terms of the CEMAS
(Classification of eye movement abnormalities and strabismus). The etiological assessment can
then be tailored to each patient.
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et des strabismes, nommée CEMAS (a Clas-


INTRODUCTION sification of Eye Movements Abnormalities
Le nystagmus est un mouvement de va-et- and Strabismus) [2]. Bien que non exhaustive,
vient, rythmique et involontaire des globes elle a l'avantage de simplifier les classifica-
oculaires [1]. Il est toujours initié par une tions anciennes, en regroupant les différents
phase lente. En pratique clinique, la forme nystagmus en fonction de leurs bases
la plus fréquemment rencontrée est celle physiopathologiques. Auteur correspondant :
d'un nystagmus horizontal de l'enfant. Dans M. Robert,
une telle situation, une démarche systéma- Service d'ophtalmologie enfants et
tique permet de classer le nystagmus et d'ori- QUE FAIRE FACE À UN adultes (Pr Brémond-Gignac),
enter la prise en charge. hôpital universitaire Necker-
NYSTAGMUS ? enfants malades, AP–HP, 149 rue
En 2001, un groupe d'experts sur commande
de Sèvres, 75015 Paris, France.
du National Eye Institute, a créé une classifi- L'examen d'un nystagmus peut être rendu Adresse e-mail :
cation des mouvements oculaires anormaux difficile par le jeune âge du patient. Il ne faut matthieu.robert@aphp.fr

https://doi.org/10.1016/j.rfo.2019.02.009
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alors pas hésiter à re-convoquer rapidement l'enfant pour la consultation, cela ne doit jamais rassurer le clinicien ; au
poursuivre l'examen. contraire un nystagmus intermittent est plus souvent de cause
neurologique : il faut alors demander aux parents de faire un
Interroger film de leur enfant avec leur Smartphone, et leur fixer un
nouveau rendez-vous rapidement.
Les antécédents personnels, familiaux, l'existence d'une
L'examinateur pourra alors répondre aux questions essentiel-
consanguinité sont demandés. L'âge à partir duquel le nys-
les permettant de classer le nystagmus : est-il purement pen-
tagmus a débuté est une donnée essentielle. Quand il apparaît
dulaire (succession de phases lentes) ou purement à ressort
au cours des premiers mois de vie (avant 12 semaines), on
(succession d'une phase lente et d'une phase rapide), ou
parle de nystagmus à début précoce. Le ressenti des parents
« pendulo-ressort », c'est-à-dire et pendulaire en position
vis-à-vis du comportement visuel de l'enfant doit être
primaire et à ressort dans les regards latéraux (Fig. 1) ? Bino-
demandé : exploration de son environnement, jeux, sourires.
culaire ou monoculaire ? Est-il majoritairement horizontal,
La présence d'une héméralopie (qui se manifeste par une peur
vertical, torsionnel, ou multidirectionnel ? Les mouvements
du noir chez le petit enfant), d'une photophobie, du signe de
des deux yeux sont-ils dysconjugués (les deux yeux ne se
l'éventail ou de Franceschetti sont des signes en faveur d'une
déplacent pas dans le même sens), dissociés (l'amplitude du
pathologie rétinienne. La qualité du suivi oculaire est égale-
mouvement est différente entre les deux yeux) ? Le schéma de
ment renseignée.
Kestenbaum-Klainguti pourra être utilisé pour retranscrire sim-
plement les données de l'examen clinique (Fig. 2).
Observer et dessiner
Cette phase débute en fait dès la salle d'attente. Le compor-
tement de l'enfant dans la salle de jeu, la qualité de sa fixation,
Classer
ses déplacements sont autant d'indices utiles à l'enquête cli- Les nystagmus les plus fréquemment rencontrés chez l'enfant
nique, non reproductibles en conditions d'examen. sont les nystagmus à début précoce. Leurs caractéristiques
L'existence d'un torticolis en vision de près et/ou en vision de permettent le plus souvent de les différencier dès la première
loin est étudiée. Un strabisme est fréquemment associé à tous consultation.
les types de nystagmus.
L'observation clinique du nystagmus s'effectue dans les neuf
Le syndrome du nystagmus précoce (Infantile
positions du regard, en fixation bi-oculaire, monoculaire droite,
monoculaire gauche. Elle doit être suffisamment longue puis- Nystagmus Syndrome, INS)
qu'un nystagmus peut être intermittent et ses caractéristiques Lorsqu'un enfant consulte pour nystagmus d'apparition pré-
fluctuer au cours du temps. Si le nystagmus décrit par l'entou- coce, cette variété de nystagmus est de loin la plus fréquem-
rage ou par un collègue n'est pas mis en évidence au cours de ment retrouvée. Son appellation ancienne : « nystagmus

Figure 1. Représentation d'ondes de formes de base sur un enregistrement oculomoteur. Le tracé orange correspond au tracé de l'œil droit
et le tracé bleu au tracé de l'œil gauche. Par convention, la droite est en haut et la gauche est en bas. A. Nystagmus pendulaire
binoculaire, constitué d'une succession de phases lentes. B. Nystagmus à ressort, battant vers la gauche. C. Nystagmus à ressort, à phase
lente à vitesse croissante, avec une phase rapide battant vers la droite.

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Figure 2. Schéma vierge de Kestenbaum revu par Klainguti pour représenter les caractéristiques d'un nystagmus. La figure est représentée
par trois cadres : un premier (OD) pour représenter les caractéristiques du nystagmus en vision monoculaire de l'œil droit, un deuxième
(OG) en vision monoculaire de l'oeil gauche, et BIN représentant ses caractéristiques en vision binoculaire.

congénital », est progressivement abandonnée du fait qu'il est (Fig. 3) [5]. Dans la majorité des cas, la zone de calme se
effectivement absent au cours des premières semaines de vie. situe dans le regard à droite, et le patient adopte donc une
Les termes « nystagmus sensoriel » (quand une pathologie position de torticolis compensateur tête tournée vers la gauche
sensorielle (atteinte rétinienne, atteinte du nerf optique) est [6]. Cette position peut se modifier au cours du temps ; dis-
associée au tableau clinique de l'INS : « nystagmus-symp- paraître spontanément ; il peut y avoir plusieurs zones de
tôme ») et nystagmus « moteurs », « essentiels », ou « idiopa- calme. Elle doit donc d'abord être respectée (pas de minerve,
thiques » (quand aucune pathologie sensorielle n'est mise en pas de chirurgie des sterno-cléido-mastoïdiens, pas de sec-
évidence : « nystagmus-maladie »), sont aussi source de teurs) [7]. Elle peut, si elle est importante, gênante et surtout
confusion : d'une part, les caractéristiques oculomotrices de stable dans le temps, être traitée, après l'âge de 6 ans, par une
ces deux groupes d'INS sont identiques ; d'autre part, il est chirurgie oculomotrice visant en fonction des cas, soit à dépla-
quasi-certain que des anomalies sensorielles sont toujours cer la zone de calme (technique d'Anderson [8] ou de Kes-
présentes quelle que soit la forme de l'INS, même si elles tenbaum [9]), soit à reproduire en vision de loin une
ne peuvent pas toujours être mises en évidence. convergence semblable à celle qui diminue le nystagmus
Il apparaît le plus fréquemment entre 4 et 12 semaines de vie. Il en vision de près (mise en divergence artificielle) [10].
augmente à la fixation, au stress ou à l'anxiété, et diminue Une atteinte sensorielle sous jacente au nystagmus doit être
souvent en convergence [3]. Plus de 30 % des INS sont recherchée. Les albinismes (oculo-cutané et oculaire pur),
associés à un strabisme [4]. Le nystagmus est binoculaire, dont le diagnostic peut être évident dans les formes complè-
principalement horizontal dans toutes les positions du regard. tes, ou très difficile dans les formes frustes, sont une cause
Il ne présente pas de composante latente, c'est-à-dire qu'il classique. Citons également, les cataractes congénitales bila-
n'est pas modifié par l'occlusion d'un œil : il reste identique en térales, les amauroses congénitales de Leber (dystrophies
vision bi-oculaire, en vision monoculaire droite ou gauche. Il rétiniennes mixtes congénitales), les hypoplasies papillaires
est pendulaire au centre et à ressort dans le regard latéral, bilatérales. Cependant, aucune anomalie sensorielle notable
battant à droite dans le regard à droite et à gauche dans le n'est retrouvée chez la moitié des patients, [11] permettant
regard à gauche, son amplitude étant de plus en plus impor- parfois d'obtenir une acuité visuelle subnormale.
tante à mesure que l'on s'écarte de la position de repos.
Chez le nourrisson, le nystagmus apparaît lent et ample avec
une composante pendulaire prédominante. Avec la croissance Le nystagmus de type latent (Fusion
de l'enfant, la fréquence du nystagmus va augmenter progres- Maldevelopment Nystagmus Syndrome, FMNS)
sivement et son amplitude diminuer. La part pendulaire du C'est la deuxième entité clinique au sein des nystagmus
nystagmus peut alors devenir de moins en moins visible jus- à début précoce. Il s'intègre totalement dans le cadre du
qu'à former des « zones de calme » (aussi appelées zones de syndrome du strabisme précoce dont il est un des symptômes.
« blocage ») dans certaines positions particulières du regard, En fonction de son aspect, on peut parler de nystagmus latent
permettant au patient d'obtenir la meilleure acuité visuelle pur ou bien de nystagmus manifeste-latent. Ces deux

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Figure 3. Caractéristiques cliniques du nystagmus du syndrome du nystagmus précoce chez le grand enfant. Les caractéristiques du
nystagmus sont les mêmes qu'on l'observe en fixation binoculaire ou monoculaire.

Figure 4. Caractéristiques cliniques du nystagmus manifeste latent. Ici, en vision binoculaire, l'enfant est œil droit fixateur avec une
amblyopie de l'œil gauche. La fixation en adduction avec son œil droit permet d'obtenir la meilleure acuité visuelle, puisque l'œil se situe
alors dans une zone de calme.

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appellations font référence à une même entité clinique : Un bilan étiologique adapté est organisé par l'ophtalmologiste.
nystagmus qui n'est présent que lorsqu'il existe les anomalies L'amblyopie doit être recherchée, prévenue, rééduquée.
majeures de développement de la vision binoculaire (corres- En cas de nystagmus de type latent, l'acuité visuelle doit
pondance rétinienne anormale) comme c'est le cas dans le d'abord être mesurée en bi-oculaire (de près et de loin), puis
syndrome du strabisme précoce. Le terme de fusion malde- en monoculaire : l'occlusion unilatérale en augmentant l'ampli-
velopment nystagmus trouve alors tout son sens. tude du nystagmus, diminue l'acuité visuelle.
Ses caractéristiques oculomotrices permettent de le distinguer En cas de syndrome du nystagmus précoce, on recherchera la
aisément de l'INS. Le nystagmus latent pur est un nystagmus présence d'un torticolis de fixation. Il faut d'abord vérifier que
binoculaire, à ressort, horizontal. Il est absent en vision bi- celui-ci est bien compensateur d'une position de calme : le
oculaire mais apparaît dès lors qu'un œil est occlus : La phase sens du nystagmus s'inverse alors de part et d'autre de la zone
rapide de chaque œil bat toujours à l'opposé de l'œil occlus. Il de calme. Il faut ensuite quantifier le torticolis, avec des mesu-
change donc de sens en fonction de l'œil fixateur. Lorsque le res répétées de la déviation de la tête au goniomètre (en
nystagmus persiste sans occlusion, on parle de nystagmus degrés), et des mesures de la valeur des prismes conjugués
manifeste-latent (Fig. 4) [12]. La phase rapide du nystagmus (en dioptries), nécessaires à la disparition du torticolis. Si le
est alors du côté opposé à l'œil non fixateur (= œil amblyope). patient présente une vision stéréoscopique et un véritable
L'amplitude du nystagmus augmente à mesure que le regard blocage en convergence de son nystagmus, alors la mesure
se porte du côté de sa phase rapide, à l'opposé de l'œil occlus : des amplitudes de fusion horizontale est intéressante si l'on
elle est donc minimale en adduction de l'œil fixateur, expli- envisage une éventuelle mise en divergence artificielle.
quant ainsi la fixation préférentielle en adduction de l'œil fixa-
teur des enfants présentant un strabisme précoce, permettant Déclaration de liens d'intérêts
d'obtenir la meilleure acuité visuelle. Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts.
Il apparaît aussi entre 4 et 12 semaines de vie, cependant on
peut passer d'un nystagmus latent pur à un nystagmus mani-
feste latent – et vice versa – tant que l'on peut développer – ou
faire régresser – une amblyopie. Dans le cas extrême d'une
amblyopie unilatérale congénitale profonde, le FMNS consti-
tue alors le tableau de syndrome du monophtalme congénital. A retenir
La rééducation de l'amblyopie n'est donc non pas contre-
indiquée, mais au contraire formellement indiquée dans ces  La démarche diagnostique devant un nystagmus doit
cas. Dans les situations où sa prévention a failli, où une être standardisée : Interroger, observer, dessiner, et
amblyopie sévère existe et où il n'est pas trop tard, le recours classer le nystagmus
à l'occlusion totale est nécessaire : elle entraîne certes une  Les termes utilisés dans la CEMAS permettent de
augmentation temporaire de l'amplitude du nystagmus, mais classer les nystagmus en fonction de critères clin-
qui s'estompe quand la vision remonte et permet l'amélioration iques et oculomoteurs prédéfinis, simplifiant
finale et de l'amplitude du nystagmus, et de l'acuité bi-oculaire. d'anciennes classifications
Le rôle de l'orthoptiste est donc essentiel chez ces enfants afin  La recherche de signes associés au nystagmus est
de garantir le maintien de l'iso-acuité et le calme oculomoteur. essentielle à la démarche étiologique
 Deux types de nystagmus sont les plus fréquents et
s'opposent sur de nombreux points : le syndrome du
Les autres types de nystagmus nystagmus précoce (Infantile Nystagmus Syndrome,
Ils sont beaucoup plus rares, le plus souvent d'apparition plus INS) et le nystagmus de type latent (Fusion Malde-
tardive (nystagmus acquis), et orientent vers des causes réti- velopment Nystagmus syndrome, FMNS)
niennes, neurologiques ou vestibulaires. D'une manière géné-  La mesure de la réfraction sous cycloplégie et le port
rale, devant un nystagmus apparu après l'âge de 6 mois, un de la correction optique totale sont un pré-requis
nystagmus ne correspondant ni à un INS ni à un FMNS, un indispensable à la prise en charge orthoptique
nystagmus avec une franche composante verticale, un avis  La rééducation d'une amblyopie est indispensable
spécialisé est indiqué en urgence. dans la prise en charge d'un INS ou d'un FMNS,
Enfin, une malvoyance profonde acquise monoculaire en lien même si elle peut aggraver transitoirement le tableau
avec une neuropathie optique ancienne peut entraîner un moteur
phénomène de Heimann-Bielchowsky [13], nystagmus pen-
dulaire vertical peu ample monoculaire du côté de l'œil mal-
voyant, tandis que les malvoyances profondes bilatérales
aboutissent le plus souvent à des mouvements amples et
multidirectionnels, souvent qualifiés d'errance du regard
(searching nystagmus).
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