Scribd Logo
Importer

Bienvenue sur Scribd !

  • Résumé Anémies Hémolytiques Congénitales

    Transféré par

    Fati Chen
    4 vues1 page

    Copyright

    © © All Rights Reserved

    Formats disponibles

    PDF, TXT ou lisez en ligne sur Scribd

    Avez-vous trouvé ce document utile ?

    Ce contenu est-il inapproprié ?

    Signaler ce document

    Droits d'auteur :

    © All Rights Reserved
    Téléchargez comme PDF, TXT ou lisez en ligne sur Scribd
    Signaler comme contenu inapproprié
    4 vues1 page

    Résumé Anémies Hémolytiques Congénitales

    Transféré par

    Fati Chen

    Droits d'auteur :

    © All Rights Reserved
    Téléchargez comme PDF, TXT ou lisez en ligne sur Scribd
    Signaler comme contenu inapproprié
    sur 1

    L’essentiel : DES ANEMIES HEMOLYTIQUES CORPUSCULAIRE (CONGENITALES)

    La membrane L’hémoglobine Les Enzymes


    La maladie Minkowski Chauffard Maladie de COOLEY Drépanocytose Déficit en G6PD
    Définition Micro-sphérocytose B-thalassémie maj : Bo/Bo Anémie à Cs. Falciformes. Donne naissance à des GR
    Défaut de synthèse chaine beta En forme de lame de faux plus sensibles au stress
    partiel B+ ou total Bo **Hb S insoluble oxydatif (chromosome X)
    Epidémiologie Enfance, étude de la famille Entre 6 à 24 mois (vers 1 an) - Période néonatle ++
    Clinique ▪ Triade hémolytique ▪ Triade hémolytique ▪ Occlusions des petits Vx ▪ Ictère néonat fréquent
    ▪ Dystrophies associées : ▪ Dystrophies associées : avec DLR abdo, DLR os, AVC, Dg établi si possible à l’état
    Voute en poils de brosse Voute en poils de brosse crises épileptiques… stable, en dehors des crises
    Doigts… syndactylie Visage mongoloïde, turicéphal ▪ Crises de séquestrations
    ▪ Hypotonie viscérales (pool de GR) FNS et FSP : normaux entre
    ▪ Crise aplasique (IFC ; arrêt les crises !
    temporaire de l’érythropo. Pendant la crise :
    ▪ Sensibilité ↗ aux IFC ▪ Hémolyse intravasculaire
    ▪ ET signes d’hémolyses… ▪ Polychromasie
    Biologie FSP : micro-sphérocytose FSP : dystrophie érythrocytaire FSP : anisopoikylocytose ▪ Hémoglobune dénaturé
    Résistance globulaire ↘ Résistance osmotique ↗ avec des Cs falciformes (corps de Heinz)
    Hb A ↘ – HbF ↗ (90% à 95%) Hb S majeur > 85% ▪ Erythorcytes dépourvus
    Signes de régénération Hyperleucocytose particulièrement d’Hb
    FNS : A. sévère hypochrome FNS : A normocyt, normochr
    Traitement ▪ Splénectomie (→ 6 ans) ▪ Splénectomie Eviter facteurs déclanchants ▪ Arret des médicaments
    ▪ B9 (prophylaxie) ▪ Chélation du fer (DFX) déshydratation, infections. responsable et fèves
    ▪ Cholécystectomie avec ▪ Transfusions ▪ B9 (prophylaxie) ▪ Transfusions GR
    splénectomie. ▪ Prévention HVB ▪ Vaccins, et la péni ▪ Splénectomie
    ▪ Transplantation de MO (HLA) ▪ Transfusions ▪ TRT des IFC
    Remarques B+ thal : Hb F (50% à 80%) ▪ Hydroxy-urée Test de dépistage du
    Alpha-thalassémies ▪ Transplantation MO déficit en G6PD mesure la
    *Anasarque fœtale : mort utero, ▪ Prothèse articulaire génération de NAD PH,
    fœtus incapable de produire Hb. ▪ Traitement chélateur et mais aussi possible par
    *Maladie à Hb H Exsaugino-transfusion : Hb S électrophorèse.
    Par Berkane Med 

    Vous aimerez peut-être aussi