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Dossier clinique n°2 - ENC

Extrait du Campus de Neurochirurgie


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Dossier clinique n°2 - ENC


- Etudiant en médecine - Livrets - Cas cliniques - ECN -

Date de mise en ligne : mercredi 26 juillet 2006

Campus de Neurochirurgie

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Dossier clinique n°2 - ENC

Items du programme de l'ENC : 4, 5, 146, 209, 220

Vous recevez en consultation Madame Leriche, âgée de 36 ans, mère de 3 enfants dont un en bas âge. Cette
patiente se plaint en effet depuis quinze jours d'une vive douleur lombaire, survenue brutalement après avoir porté la
poussette de son plus jeune enfant. Il n'existe pas d'irradiation douloureuse dans la jambe.

Questions :

1) Quels autres éléments recherchez vous lors de votre examen clinique ?


Réponse

2) Quel est votre diagnostic ? Quel bilan complémentaire demandez vous ? Quels sont les principes de votre
traitement ?
Réponse

Madame Leriche revient vous voir quinze jours plus tard. Elle a moins mal dans le dos, mais est cette fois ci surtout
gênée par une douleur dans la jambe gauche, irradiant au niveau de la face latérale de la jambe et partant vers le
dos du pied, accompagnée d'une hypoesthésie dans le même territoire. Il n'y a pas de déficit moteur. Vous retrouvez
des réflexes rotuliens et achilléens bien présents et symétriques. Le réflexe cutané plantaire est en flexion bilatérale.

3) Comment montrez-vous cliniquement « qu'il n'y a pas de déficit moteur » ? Quel diagnostic évoquez vous ? Vous
lui faites réaliser un scanner du rachis lombaire, dont la coupe passant par le disque L4-L5 est reproduite ci-dessous.
Comment l'interprétez vous ?
Réponse

4) Quels sont les principes de votre traitement ? En l'absence d'amélioration, quel traitement plus invasif pouvez
vous proposer ?
Réponse

5) En cas d'échec de ce nouveau traitement, quelle nouvelle solution thérapeutique pourriez vous proposer à votre
patiente ? Comment lui expliqueriez vous les risques inhérents à ce geste ?
Réponse

Une semaine plus tard, Madame Leriche revient vous voir. Elle vous dit que votre traitement initial a été un succès
puisqu'elle ne se plaint plus de son dos ni de sa jambe. Elle ajoute que par contre elle ne sent plus ses urines passer
et que sa fesse gauche est endormie.

6) Quel est votre diagnostic ? Quelle est votre prise en charge thérapeutique ? Quels conseils lui donnez vous à sa
sortie de l'hôpital, en admettant que sa symptomatologie ait complètement régressé après votre geste thérapeutique
?
Réponse

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Dossier clinique n°2 - ENC

Réponses :

1° Question :
Interrogatoire : antécédents d'épisodes similaires, antécédents généraux (dont ulcère gastrique), horaire de la
douleur, association à des troubles génito-sphinctériens ou de la sensibilité pelvienne. (5)

Recherche d'un syndrome rachidien (recherche d'un point douloureux à la palpation du rachis, d'une contracture
para-vertébrale, évaluation de l'amplitude de mobilité rachidienne par exemple à l'aide de l'indice de Schoeber) ou de
la distance doigt sol. (5)

Recherche d'un syndrome lésionnel ou sous lésionnel : examen neurologique des membres inférieurs (motricité,
sensibilité, ROT, manoeuvre de Lasègue recherche de signes d'irritation pyramidale dont RCP, examen de la
sensibilité pelvienne) (5)

2° Question :
Lumbago (5)
Syndrome rachidien isolé, sans syndrome lésionnel (« sciatique » ou radiculalgie) ni sous lésionnel (pas de
syndrome de la queue de cheval) (2)
Aucun bilan complémentaire n'est à prévoir (3) (0 si autre réponse )
Principe du traitement :
Repos (2)
Arrêt de travail (2)

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Dossier clinique n°2 - ENC
Antalgiques (2)
Anti-inflammatoires si nécessaire (2)
Surveillance clinique (2)

3° Question :
Pas de déficit moteur = force musculaire normale contre résistance exercée par le clinicien. (2)
NB : diagnostic différentiel = impotence douloureuse. (nc)
Diagnostic évoqué : lombosciatique (3)
L5 gauche (3)
TDM : hyperdensité intra-canalaire avec effacement de la graisse péri-radiculaire, (2)
Evoquant une volumineuse hernie discale. (2)
Paramédiane (2)
L4L5 gauche (1)

4° Question :
Traitement médical (2) (0 si autre réponse)
repos, arrêt de travail (1)
antalgiques, anti-inflammatoires (1)
surveillance clinique, information de la patiente sur les critères devant l'amener à re-consulter en urgence : (2) (0 si
oubli)
apparition d'un déficit moteur (1)
hypoesthésie périnéale, perte de la sensation de passage des urines1 En l'absence d'amélioration : proposer une
infiltration épidurale ou, mieux, foraminale (1)
d'un dérivé cortisoné (1)
geste pouvant être éventuellement répété (nc)

5° Question :
En cas d'échec des traitements médicaux bien observés et suffisamment prolongés et des traitements infiltratifs,
nécessité d'un traitement chirurgical permettant l'excision de la hernie (4)
Information de la patiente :
Cicatrice lombaire médiane d'environ 5 cm (1)
4 à 5 jours d'hospitalisation (2)
risque d'infection (4) (0 si oubli)
risque d'hématome pouvant nécessiter la mise en place d'un Redon pendant 48 h ou d'une reprise chirurgicale dans
des cas rarissimes (2)
risques de lésion du nerf pendant la dissection, pouvant entraîner une paralysie dans le territoire radiculaire
concerné (rarissime également) ou une douleur neuropathique (3)
risque de récidive, faible, fibrose postopératoire, diminué avec le respect du repos postopératoire et la bonne
observance par la patiente des règles d'hygiène lombaire qui lui seront expliquées (4)

6° Question :
Syndrome de la queue de cheval5
compliquant une hernie discale L4L5 gauche (1)
Sondage urinaire (risque de globe) (1) (0 si oubli)
Traitement chirurgical en extrême urgence (5) (0 si autre réponse)
A la sortie de l'hôpital :
Pas de voiture pendant 3 à 4 semaines (1)
Eviction de la position assise autant que possible (mise en tension du nerf, préférer position debout ou couché) (2)
Règles d'hygiène lombaire, à observer à vie (2)
Eviction du port de charges lourdes (2)

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Eviction du mouvement de bascule du tronc (se pencher en avant), au profit d'un mouvement de flexion des genoux
en gardant le rachis aligné (1)

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Dossier clinique n°4 - ENC

Extrait du Campus de Neurochirurgie


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Dossier clinique n°4 - ENC


- Etudiant en médecine - Livrets - Cas cliniques - ECN -

Date de mise en ligne : lundi 4 septembre 2006

Campus de Neurochirurgie

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Dossier clinique n°4 - ENC

- Références programme ENC : questions n°1, 6, 14, 146, 174, 188, 192, 209

Madame Wallenberg âgée de 40 ans, professeur de français, droitière, sans aucun antécédent vous consulte pour
des difficultés à l'écriture évoluant depuis 2 à 3 semaines. Lors de votre examen clinique, vous retrouvez un déficit
moteur à prédominance brachio-faciale droite Elle commet quelques paraphasies sémantiques et cherche ses mots
à plusieurs reprises, ce qui semble beaucoup l'attrister et la gène dans son activité professionnelle Elle est
céphalalgique depuis 3 à 4 semaines, et présente des vomissements matinaux depuis une dizaine de jours Elle vous
explique également que depuis quelques jours elle fait des malaises à début et fin brusque avec sensation
d'angoisse, suspension du langage et qui commencent par un goût désagréable dans la bouche

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Dossier clinique n°4 - ENC
Questions :

1) Que vous évoquent les malaises récents ?


Réponse

2) Quel syndrome vous évoquent les céphalées ? Quelles en sont les caractéristiques attendues ?
Quels autres signes cliniques pourriez-vous rencontrer dans ce syndrome ?
Réponse

3) En vous basant sur l'ensemble de ce tableau clinique, quelle atteinte topographique vous semble la plus probable
?
Réponse

4) Voici le scanner cérébral et une des coupes d'IRM que vous avez demandé pour la patiente Interprétez-les
Quelles sont alors vos hypothèses diagnostiques ? Quelle séquence d'IRM (non reproduite ici) vous serait
particulièrement utile pour choisir entre ces différentes hypothèses diagnostiques ?
Réponse

5) Quels sont vos principes thérapeutiques ?


Réponse

6) Dans quel cadre administratif sanitaire particulier rentre ce type de pathologie ? Quelles en sont les conséquences
pour la patiente ? Citez trois autres maladies neurologiques rentrant également dans ce cadre sanitaire.
Réponse

Réponses :

1° Question :
Crise comitiale partielle (6)
temporale (4)
(malaise à début et fin brusque, dysgeusie, suspension du langage et non aphasie avec paraphasies) (5)

2° Question :
Syndrome d'hypertension intracrânienne (3)
Céphalées d'intensité progressivement croissante (2)
En casque (1)
A prédominance matinale (2)
Soulagées par les vomissements en jet à l'acmée des céphalées (2)
Autres signes attendus : diplopie binoculaire par atteinte du VI (sans valeur localisatrice) (2)
Somnolence Baisse d'acuité visuelle par oedème papillaire (3)

3° Question :
Atteinte temporale gauche et rolandique car (5)
Hémiparésie droite (2)
A prédominance brachio-faciale (2)
Troubles du langage chez une droitière (paraphasies sémantiques) (3)
Epilepsie à sémiologie complexe intéressant les aires temporales internes (2)

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Dossier clinique n°4 - ENC
Crises uncinées et angoisse = épilepsie à point de départ hippocampique (1)

4° Question :
Lésion (ou processus) expansif (3)
Temporo-pariéto-occipital gauche (2)
prenant le contraste de façon hétérogène (1)
associé à un oedème péri-lésionnel (2)
exerçant un effet de masse modéré ? lésion infiltrante (2)
avec déviation de la ligne médiane (1)
Hypothèses diagnostiques : tumeur cérébrale primitive (3)
Tumeur cérébrale secondaire (métastase) (1)
Abcès cérébral (nc)

5° Question :
Hospitalisation en urgence dans un service de neurochirurgie (2)
Traitement antioedémateux (3)
Par corticothérapie parentérale (2)
Solumédrol (2)
120 mg / 24 h (2)
Traitement anti-comitial (nc)
Traitement chirurgical : exérèse ou biopsies stéréotaxiques (3)
Etude anatomopathologique de la pièce opératoire (2)
En fonction des données anatomopathologiques, traitement complémentaire par radiothérapie cérébrale externe et /
ou chimiothérapie (3)
Surveillance clinique, information de la patiente (1)

6° Question :
Déclaration d'une Affection Longue Durée (ALD) (tumeur maligne, affection maligne du tissu lymphatique ou
hématopoïétique) (6)
Taux de remboursement pour les frais d'hospitalisation, de pharmacie, de consultations, de soins à domicile de 100
% s'ils concernent l'ALD (2)
AVC invalidant, Formes graves des affections neurologiques et musculaires (dont myopathie), épilepsie grave,
Maladie d'Alzheimer et autres démences, Maladie de Parkinson, Paraplégie, Sclérose en plaque (3 point par item =
9)

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Dossier clinique n°5 - ENC

Extrait du Campus de Neurochirurgie


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Dossier clinique n°5 - ENC


- Etudiant en médecine - Livrets - Cas cliniques - ECN -

Date de mise en ligne : lundi 4 septembre 2006

Campus de Neurochirurgie

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Dossier clinique n°5 - ENC

- Références programme ENC : questions n°201, 238 , 283

Le jeune Maximilien, 19 ans, est amené aux urgences de votre hôpital en soirée pour un AVP en mobylette. Il n'était
pas casqué et présentait visiblement une intoxication éthylique aigue. Son score de Glasgow au ramassage était
évalué à 9. Intubé sur place par l'équipe du SMUR, il arrive ventilé et sédaté, présentant une réactivité en flexion à
gauche uniquement, au membre supérieur et inférieur, ainsi qu'une mydriase gauche. Son abdomen est globalement
souple, il est stable d'un point de vue hémodynamique. Vous remarquez par ailleurs une déformation du poignet
droit.

Questions :

1) Quels examens paracliniques demandez vous initialement ? Interprétez la coupe de scanner cérébral reproduite
ci-dessous. En quoi cette présentation clinique est-elle atypique ? Quel aurait été le diagnostic à évoquer en
première intention ? Quelle est votre prise en charge thérapeutique ? Expliquez brièvement les principes de ce
geste.
Réponse

2) Les autres clichés du bilan radiologique initial sont représentés ci-dessous. Interprétez les. Demandez vous
d'autres examens ? Lesquels ?
Réponse

3) Quels sont les temps importants de l'examen clinique d'un traumatisé du rachis ?
Réponse

4) Quelle prise en charge proposez vous pour la lésion du poignet droit ?


Réponse

5) Vous êtes par ailleurs réquisitionné par les forces de l'ordre pour réalisation d'un prélèvement pour contrôle de son
alcoolémie. Quelle est la procédure qui doit être respectée ? Quels sont les seuils de positivité pour constitution
d'une infraction ? d'un délit ?
Réponse

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Dossier clinique n°5 - ENC

Réponses :

1° Question :
En extrême urgence (1)
TDM cérébral sans injection de produit de contraste (2)
Bilan pré-opératoire : NFS, groupe, RAI, iono, urée, créatininémie (1)
Radio de thorax et de bassin (1)
Radios de rachis (nc)
TDM ou écho abdominale (nc)
0 si autre examen
collection extra-parenchymateuse (3)
spontanément hyperdense (2)
pariétale gauche (1)
en forme de lentille bi-convexe (1)
avec effet de masse sur la ligne médiane (1)
hématome extra-dural pariétal gauche (4)
Tableau de souffrance axiale sans intervalle libre (2)
Contusion du tronc cérébral (3)

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Dossier clinique n°5 - ENC
Transfert en extrême urgence au bloc opératoire, après s'être assuré de la stabilité des fonctions vitales (2)
Pour évacuation chirurgicale de l'hématome (3)
0 si autre réponse
Scalp arciforme centré sur l'hématome, volet crânien en regard (1)
Aspiration de l'hématome, hémostase (1)
Suspension de la dure-mère (2)
Fermeture sur un drain aspiratif (1)

2° Question :
Cliché de profil de rachis cervical : charnière cervico-dorsale non vue (3)
compléter par une nouvelle radiographie de profil en dégageant les épaules ou un TDM (4)
0 si oubli
Cliché de rachis lombaire haut : fracture de L1 (3)
Avec enfoncement du plateau supérieur et discret recul du mur postérieur (2)
Compléter par un TDM centré sur L1 pour préciser l'atteinte du mur et de l'arc postérieur et l'atteinte d'autres
segments rachidiens (3)
Cliché de face et de profil du poignet droit : fracture de l'extrémité inférieure du radius (3)
Déplacement postérieur, déformation en dos de fourchette, horizontalisation de la ligne bi-styloïdienne, fracture
extra-articulaire (3)
Fracture de type Pouteau Colles (2)
0 si autre examen prescrit

3° Question :
Interrogatoire : circonstances de l'accident (hauteur de chute, traumatisme à haute énergie, port de la ceinture) (1)
Examen clinique réalisé en respectant l'alignement tête - cou - tronc (1)
Douleur spontanée au niveau de l'axe rachidien, point douloureux à la palpation des reliefs osseux (syndrome
rachidien) (1)
Douleur radiculaire, recherche d'un déficit moteur, sensitif, aréflexie dans un territoire radiculaire (syndrome
lésionnel) (2)
Examen des 4 membres (déficit moteur, sensitif, aréflexie, signes d'irritation pyramidale) - (syndrome sous-lésionnel)
(2)
Recherche d'un globe urinaire, étude de la sensibilité périnéale, TR (syndrome sous-lésionnel) (1)
Recherche du retentissement sur les fonctions vitales : respiration (paradoxale, balancement thoraco-abdominal),
tension (collapsus, parfois sans tachycardie réflexe si lésion médullaire cervicale haute) (2)
NB : Chez un patient traumatisé non consient, bilan radio rachidien complet systématique

4° Question :
Fracture déplacée, sujet jeune : prise en charge chirurgicale (2)
Réduction anatomique sous contrôle scopique (3)
Stabilisation du foyer de fracture / ostéosynthèse interne (3)
par embrochage intra-focal selon la technique de Kapandji le plus souvent (nc)
Manchette plâtrée (plâtre antébrachiopalmaire 6 semaines (2)
Surveillance clinique sous plâtre, recherche d'un syndrome des loges, surélévation du membre supérieur (3)
Avec contrôle radio-clinique à J1, J2, J8, J15, J21, J28, J45 (recherche déplacement secondaire) (1)
Ablation des broches à 6 semaines, rééducation, reprise du sport à 8 semaines (1)

5° Question :
réquisition par les forces de l'ordre, signé par un officier de police judiciaire ou un magistrat (2)
prélèvement à faire dans les 6 heures, avec un antiseptique non alcoolisé, en présence des forces de maintien de
l'ordre (2)

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examen médical du patient réalisée par le médecin réquisitionné, en dehors de la présence des forces de maintien
de l'ordre (2)
Remplissage des 3 fiches :
" fiche de comportement qui sera remplie par la police ou par la gendarmerie (2)
" fiche d'examen médical remplie par le médecin requis par l'officier de police judiciaire (2)
" fiche d'analyse biologique remplie par le biologiste expert ou le laboratoire d'analyse désigné pour le dosage (2)
seuil de contravention : 0,5 g/L dans le sang sans atteindre 0,8 g/L ou 0,25 mg/L dans l'air expiré sans atteindre 0,40
mg/L (4)
seuil de délit : 0,8 g/L dans le sang ou 0,40 mg/L dans l'air expiré (4)

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Dossier clinique n°6- ENC

Extrait du Campus de Neurochirurgie


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Dossier clinique n°6- ENC


- Etudiant en médecine - Livrets - Cas cliniques - ECN -

Date de mise en ligne : lundi 4 septembre 2006

Campus de Neurochirurgie

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Dossier clinique n°6- ENC

- Références programme ENC : questions n°4, 5, 146, 209, 220

Monsieur Joseph Obwegezer, âgé de 62 ans, est envoyé aux urgences en pleine canicule de juillet par son médecin
traitant pour explorations de céphalées. Il se plaint effectivement de céphalées frontales et rétro-orbitaires évoluant
depuis quelques semaines. Votre examen clinique retrouve un niveau de conscience et d'orientation normal avec un
score de Glasgow à 15, il n'existe pas de déficit moteur. La nuque est souple, le patient est apyrétique. Lors de votre
examen du champ visuel au doigt, vous retrouvez une hémianopsie bitemporale, sans trouble oculomoteur associé.
Les pupilles sont réactives et symétriques. Par ailleurs, le patient signale une altération de l'état général avec une
asthénie croissante, une pâleur et une anorexie. Il décrit une tendance à la constipation et une impuissance. Sa FC
est à 65 bpm.

Questions :

1) Quelle orientation diagnostique vous semble la plus probable ?


Réponse

2) Comment la confirmez vous ?


Réponse

3) Le lendemain, alors que le patient est hospitalisé, il présente des nausées et vomissements associés à des
douleurs abdominales. Le malade est agité, confus, mais reste apyrétique et sa nuque est souple. Vous retrouvez un
pli cutané persistant. Il présente quelques minutes après une crise comitiale généralisée. Comment prenez vous en
charge cette crise comitiale ?
Réponse

4) Le bilan biologique que vous avez redemandé en urgence après la crise donne les résultats suivants : kaliémie 5,9
mmol/L (normale 3,5 à 4,9), natrémie 129 mmol/L (normale 138 à 142), chlorémie 90 mmol/L (normale 100 à 110),
protidémie 82 g/L (normale 60 à 75), glycémie 2,9 mmol/L (normale 3,9 à 6). Quel diagnostic évoquez vous ? Quel
traitement proposez vous ?
Réponse

5) L'évolution clinique est favorable. Dans le cadre de l'exploration de son déficit campimétrique, le patient bénéficie
d'une IRM cérébrale reproduite ci dessous. Comment interprétez vous ce cliché ?
Réponse

6) Le patient bénéficie d'un complément de bilan qui retrouve une prolactinémie à 22 ng/ mL (normale < 15), une GH
à 0,5 ¼g/L (normale 1 à 5). Comment expliquez vous cette hyperprolactinémie ? Quel traitement allez vous proposer
?
Réponse

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Dossier clinique n°6- ENC

Réponses :

1° Question :
Macroadénome hypophysaire responsable d'un tableau de panhypopituitarisme, (10) Car association d'un syndrome
tumoral (céphalées, troubles du champ visuel) Et d'une insuffisance antéhypophysaire globale (AEG, asthénie,
pâleur, anorexie, constipation, bradycardie) (5)

2° Question :
Au décours d'une hospitalisation dans un service d'endocrinologie, (nc)
Réalisation d'un bilan biologique standard (iono sanguin et urinaire, urée, créatininémie, NFS, protidémie, glycémie)
à la recherche de signes indirects de panhypopituitarisme (5)
Bilan hormonal : en première intention, cortisol libre urinaire, cortisolémie à 8h et cycle de cortisol sur 24h,
testostéronémie, dosage des hormones thyroïdiennes et de la GH (5)
Exploration radiologique : IRM hypophysaire sans et avec injection de gadolinium en première intention (5)

3° Question :
Assurer la liberté des voies aériennes, mise en place d'une canule de Guédel, mise en place d'une VVP, scope
cardio/ta et saO2, oxygène au masque (4)
Traitement anticomitial : benzodiazépines, Rivotril 1 mg en IVL (clonazépam) en cas de récidives des crises (3)
Diagnostic et traitement de la cause (trouble hydro-électrolytique majeurs évident) (3)

4° Question :
Insuffisance surrénalienne aigue (syndrome addissonien aigu) car (5)
Hyperkaliémie, hyponatrémie, hypochlorémie, hémoconcentration (hyperprotidémie, pli cutané), troubles digestifs
variés (nausées et vomissements), crise comitiale et confusion (5)
Traitement : réhydratation et remplissage, injection IV de glucocorticoïdes type hémisuccinate d'hydrocortisone 100
mg IV avec relais en SAP à 400 mg/24 h (5)
Surveillance en réanimation (pouls, TA, température, diurèse, pertes digestives, ECG, constantes biologiques) (5)

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Dossier clinique n°6- ENC
5° Question :
Coupe sagittale et coronale d'une IRM de la région sellaire, avec injection de gadolinium (nc)
Volumineuse lésion expansive sellaire, supracentimétrique, à extension suprasellaire, homogène, fortement
hypersignal sur le T1après injection de contraste exercant un effet de masse important sur le chiasma optique
(refoulé vers le haut) (10)
Probable macroadénome hypophysaire, par argument de fréquence, sans que d'autres lésions puissent être
écartées (méningiome, craniopharyngiome, kyste de la poche de Rathke...) (5)

6° Question :
Hyperprolactinémie modérée dite de déconnexion, retrouvée dans les macroadénomes non à prolactine Mécanisme
= compression de la tige pituitaire, diminution du contrôle hypothalamique inhibiteur de l'hypophyse sur sa sécrétion
de prolactine10 Diagnostic le plus probable : macroadénome hypophysaire non sécrétant responsable de troubles du
champ visuel, au décours duquel le patient a décompensé une insuffisance hypophysaire globale sur le mode d'une
insuffisance surrénalienne aigue (rôle de la déshydratation et du stress de l'hospitalisation) (nc)
Traitement : exérèse chirurgicale après rééquilibration hydroélectrolytique, compensation des déficits endocriniens et
contrôle des crises (car existence de signes visuels) (8)
avec étude anatomopathologique de la pièce d'exérèse qui confirmera le diagnostic (5)
et traitement hormonal de substitution en pré et post-opératoire (0 si oubli) (2)

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Dossier clinique n°7 - ENC

Extrait du Campus de Neurochirurgie


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Dossier clinique n°7 - ENC


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Date de mise en ligne : lundi 4 septembre 2006

Campus de Neurochirurgie

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Dossier clinique n°7 - ENC

- Références programme ENC : questions n°1, 6, 63, 146, 188, 209, 293

Madame Jeannette Winslow, âgée de 64 ans, est hospitalisée pour des céphalées évoluant depuis trois mois,
associés depuis peu à des épisodes de nausées le matin. Elle a même vomi le jour de son hospitalisation dans votre
service. Lorsque vous venez la voir, vous rencontrez une patiente très triste, apathique, s'exprimant très peu. Elle ne
mange plus beaucoup, a perdu deux kg ces trois derniers mois. Elle vous dit également avoir perdu l'odorat, et que
sa vue a franchement baissé ces derniers mois. Mme Winslow semble assez indifférente à ce qui lui arrive, quant à
sa famille, elle vous explique la trouver « changée » depuis quelques mois. Ils demandent si cela ne pourrait pas être
la maladie d'Alzheimer.

Questions :

1) Quels syndromes cliniques retrouvez vous chez cette patient ?


Réponse

2) Quel examen ophtalmologique allez vous demander pour expliquer cette baisse d'acuité visuelle ? Que va-t-il
probablement vous montrer ? Quelle en est l'explication physiopathologique ?
Réponse

3) Vous demandez un scanner cérébral puis, après en avoir reçu les résultats, une IRM cérébrale. Ces deux
examens sont reproduits ci-dessous, interprétez-les.
Réponse

4) Le lendemain de l'IRM, les infirmières vous appellent car Madame Winslow fait une crise comitiale généralisée.
Quelle est votre prise en charge de cette crise ?
Réponse

5) L'évolution de cette crise généralisée est rapidement favorable, quelle prise en charge globale de la pathologie
sous-jacente proposez vous ? Qu'allez vous expliquer à sa famille ?
Réponse

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Dossier clinique n°7 - ENC

Réponses :

1° Question :
Tableau d'hypertension intracrânienne (7)
Car céphalées, nausées le matin, vomissements, BAV (3)
Et syndrome frontal (7)
Associant une humeur dépressive, des troubles de la personnalité (remarqués par sa famille), un ralentissement de
l'activité psychique (3)

2° Question :
Fond d'oeil (5)
OEdème papillaire bilatéral ou atrophie (5)
Par stase veineuse due à l'hypertension intra crânienne ou compression directe par le méningiome, ou association
des 2 (syndrome de Foerster-Kennedy) (5)

3° Question :
Volumineuse masse arrondie, hyperdense en TDM, hypersignal en pondération T1 avec Gadolinium en IRM,
fronto-basale, semblant développée aux dépens de la dure-mère, exerçant un effet de masse important sur les lobes
frontaux et le genou du corps calleux (10)
Très évocateur de méningiome olfactif (10)

4° Question :
Assurer la liberté des voies aériennes, mise en place d'une canule de Guédel, mise en place d'une VVP, scope
cardio/ta et saO2, oxygène au masque (10)
Traitement anticomitial : benzodiazépines, Rivotril 1 mg en IVL (clonazépam), relais par traitement antiépileptique au
long cours type Tegretol (10)

5° Question : Nécessité d'un geste d'exérèse chirurgicale, car volumineuse lésion tumorale d'allure bénigne,

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Dossier clinique n°7 - ENC
exerçant un effet de masse important et expliquant ses troubles de l'humeur et sa baisse d'acuité visuelle : chirurgie
à but de confirmation du diagnostic histopathologique, de décompression des structures nerveuses, et d'exérèse à
visée curative (pas de traitement postopératoire) (10) Risques chirurgicaux importants chez cette patiente âgée
(risques liés à l'AG, risques infectieux, risques surtout de ramollissement hémorragique post-opératoire) mais
évolution inéluctable en l'absence de traitement, avec risque de cécité complète et de coma (10) Intérêt par ailleurs
d'un traitement anticomitial au long cours à type de Tégrétol (5) Ultérieurement : surveillance radio-clinique régulière
(nc)

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Dossier clinique n°8 - ENC

Extrait du Campus de Neurochirurgie


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Dossier clinique n°8 - ENC


- Etudiant en médecine - Livrets - Cas cliniques - ECN -

Date de mise en ligne : lundi 4 septembre 2006

Campus de Neurochirurgie

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Dossier clinique n°8 - ENC

- Références programme ENC : questions n°4, 5, 133, 230

Madame Xavière Bichat, âgé de 27 ans, est amené aux urgences de votre hôpital pour la survenue brutale de
vertiges rotatoires dans les suites d'un torticolis, associés à des céphalées occipitales et un épisode de
vomissements. Elle vous explique en effet qu'elle a déménagé son appartement il y a quelques jours et qu'elle
présente depuis des cervicalgies droites insomniantes. Lors de votre examen clinique, vous retrouvez un niveau de
conscience et d'orientation normal. Il existe un nystagmus rotatoire à droite, une hypoesthésie de l'hémiface droite,
une dysmétrie droite et des difficultés à déglutir. La patiente tousse d'ailleurs plusieurs fois devant vous.

Questions :

1) Quel syndrome clinique suspectez-vous et pourquoi ? Que manque-t-il pour qu'il soit complet ?
Réponse

2) Quelle est la physiopathologie de l'atteinte neurologique ?


Réponse

3) Vous réalisez en urgence un scanner cérébral qui est normal. Par quels autres examens d'imagerie allez-vous
confirmer votre diagnostic ?
Réponse

4) Votre diagnostic est confirmé, quels seront les principes de votre prise en charge thérapeutique ?
Réponse

5) La patiente et hospitalisée, et présente trois jours plus tard un syndrome complet. Dans la soirée, les infirmières
vous appellent car elles trouvent que la patiente est obnubilée et désorientée. Elle présente également une
recrudescence des céphalées et a présenté plusieurs épisodes de vomissements. Vous demandez immédiatement
un scanner cérébral en urgence, reproduit ci-dessous. Quelle complication suspectez vous ? Est-elle confirmée par
le scanner ? Quel est son mécanisme physiopathologique ? Quel est le principe du traitement ?
Réponse

6) La patiente est peu améliorée par votre intervention. Quel examen complémentaire pouvez-vous demander en
urgence, et quel autre geste thérapeutique pouvez-vous proposer ?
Réponse

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Dossier clinique n°8 - ENC

Réponses :

1° Question :
On suspecte un syndrome de Wallenberg, car association : (5)
De l'apparition brutale d'un grand vertige rotatoire (syndrome vestibulaire) avec céphalées occipitales et
vomissements (3)
D'un hémisyndrome cérebelleux droit (dysmétrie cérébelleuse) (3)
D'une anesthésie thermo-algique de l'hémiface droite (atteinte du V) (3)

Il manque, pour que le tableau soit complet :


Un syndrome spino-thalamique controlatéral (anesthésie thermo-algique hémicorporelle gauche (5)
Un syndrome de Claude-Bernard-Horner droit (myosis + énophtalmie + rétrécissement de la fente palpébrale) (5)
Des troubles de la phonation associés aux troubles de déglutition (atteinte des noyaux des nn mixtes) (3)

2° Question :
Ischémie de la partie latérale, rétro-olivaire du bulbe, (3)
Territoire de l'artère de la fossette latérale du bulbe à droite, branche de l'a vertébrale ou de la PICA (3)
Par probable dissection (argument de fréquence et contexte de torticolis suite à un effort de déménagement) (3)
De l'artère vertébrale droite (3)

3° Question :
Pour confirmer le diagnostic d'AVC ischémique de la partie latérale du bulbe : IRM cérébrale (permet de détecter
plus précocement que le scanner des lésions d'AVC ischémique) (4)

Pour confirmer le diagnostic de dissection des vaisseaux du cou :(2)

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Dossier clinique n°8 - ENC
Echodoppler artériel des vaisseaux du cou (2)
Artériographie vertébrale (2)
AngioIRM des vaisseaux du cou (2)

4° Question :
Hospitalisation en neurologie (2)
Arrêt de toute alimentation orale (troubles de déglutition), mise en place d'une sonde naso-gastrique (0 si oubli) (4)
Oxygénothérapie nasale (2)
Contrôle de la pression artérielle (normotension sans chute brutale de la TA) (4)
Anticoagulation, si pas d'hémorragie méningée ni d'anévrisme disséquant intra-crânien et si pas de ramollissement
cérébelleux, par héparine IV seringue électrique, 300 à 500 UI / kg / j pour obtenir un TCA entre 1,5 et 2 fois le
témoin (6)
Antalgiques, antiémétiques si vomissements (2)
Prévention des complications de décubitus (nursing, kinésithérapie précoce) (2)
Surveillance clinique (examen neurologique) et biologique (TCA) (2)

5° Question :
On suspecte une hypertension intracrânienne en relation avec une hydrocéphalie tri ventriculaire obstructive (5)

Cette complication est effectivement confirmée par le scanner puisqu'il existe une image franche de dilatation des
deux ventricules latéraux, associé à des hypodensités périventriculaires, signes de résorption trans-épendymaire du
LCS Par ailleurs, les sillons corticaux sont complètement effacés (diagnostic différentiel de la ventriculomégalie avec
des sillons larges : atrophie cortico-sous-corticale) (8)

Le mécanisme physiopathologique de cette hydrocéphalie obstructive s'explique par une réaction oedémateuse du
cervelet en fosse postérieure, avec compression du quatrième ventricule (4)

Le principe du traitement est de réaliser une dérivation (externe) du LCS (3)

6° Question :
Son tableau clinique peut s'expliquer d'une part par une hydrocéphalie obstructive, d'autre part par une hypertension
intracrânienne de fosse postérieure avec engagement des tonsilles cérébelleuses, ou encore par une atteinte
ischémique étendue du tronc cérébral (de mauvais pronostic) On peut donc réaliser en urgence une IRM cérébrale
(pour confirmer la bonne position de la dérivation externe, pour confirmer la diminution de l'hydrocéphalie, pour
rechercher des signes d'hypertension de fosse postérieure, pour écarter un ramollissement du tronc cérébral) (3)
On peut alors proposer un geste chirurgical de décompression de la fosse postérieure (2)

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Dossier clinique n°9 - ENC

Extrait du Campus de Neurochirurgie


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- Etudiant en médecine - Livrets - Cas cliniques - ECN -

Date de mise en ligne : lundi 4 septembre 2006

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Dossier clinique n°9 - ENC

- Références programme ENC : questions n°4, 5, 98, 173, 188, 192, 230

Le jeune Olivier Redon, âgé de 13 ans, droitier, se présente aux urgences pour des céphalées évoluant depuis une
semaine, associées depuis 48 heures à des nausées, des vomissements et des difficultés pour parler. Il se plaint
également d'une otalgie gauche. Vous retrouvez lors de votre examen clinique un patient apyrétique (37,5°C),
présentant un syndrome méningé avec une raideur de nuque, une photophobie, un ralentissement idéo-moteur avec
des troubles phasiques à type de manque du mot et paraphasies sémantiques. Il ne présente pas de déficit
sensitivo-moteur, ses pupilles sont intermédiaires, réactives et symétriques. Enfin, l'examen otoscopique retrouve
une otite moyenne aiguë avec un bombement tympanique préperforatif.

Questions :

1) Quelles complications de l'affection otologique suspectez vous ?


Réponse

2) Quel bilan réalisez vous ?


Réponse

3) Interprétez le cliché d'imagerie ci-dessous. Au vu du contexte et de l'imagerie, quel diagnostic retenez vous ?
Quels sont les germes les plus fréquemment en cause ?
Réponse

4) En cas de doute diagnostique, quel autre examen d'imagerie auriez-vous pu demander ?


Réponse

5) Comment expliquez vous les troubles du langage ?


Réponse

6) Une heure après la réalisation de l'examen, l'infirmière vous appelle car elle trouve que le patient est plus
somnolent qu'à son arrivée. Vous constatez également une anisocorie gauche réactive. Quelle est votre prise en
charge thérapeutique ?
Réponse

7) Quelle sera votre surveillance ?


Réponse

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Dossier clinique n°9 - ENC

Réponses :

1° Question :
Suspicion de complication infectieuse intra-crânienne, (4)
à type d'abcès cérébral (3)
ou d'empyème (3)
Car : association infection otologique (otite moyenne aigue gauche), signes d'hypertension intra-crânienne
(céphalées, nausées et vomissements), syndrome méningé (raideur de nuque, photophobie), signe de focalisation
(troubles phasiques)
L'absence de fièvre n'a pas de valeur négative (nc)

2° Question :
En urgence (2)

Bilan pré-opératoire (groupe, RAI, rhésus, TP, TCA, iono, urée créat, NFS, plaquettes) (2)

Bilan infectieux (CRP, VS, paracentèse) (2)


TDM cérébral sans et avec injection de produit de contraste à la recherche d'un abcès ou d'un empyème intra
crânien, après vérification de l'absence de contre-indication (allergie à l'iode, insuffisance rénale) (9)

Fond d'oeil (nc)

0 à la question si ponction lombaire !! Signes d'hypertension intracrânienne se majorant depuis 48 heures, signes de
focalisation

3° Question :
Image arrondie, temporale gauche, à centre hypodense et prenant le contraste en périphérie (image en cocarde
avec prise de contraste de la coque), avec une hypodensité péri-lésionnelle correspondant à un oedème
péri-lésionnel (10)
Diagnostic d'abcès temporal gauche compliquant une infection otologique homolatérale (5)
NB : le diagnostic différentiel est celui d'un empyème étalé sur le rocher et la tente du cervelet, partiellement

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Dossier clinique n°9 - ENC
enchâssé dans le lobe temporal L'analyse des clichés d'IRM dans les différents plans de l'espace (en particulier les
coupes coronales) permet de faire la différence entre un abcès et un empyème
Germes les plus fréquemment en cause : streptocoque pneumoniae, moraxella catarrhalis, streptocoque A,
haemophilus influenzae, staph A, pyocyanique (quand otite chronique), protéus, association polymicrobienne dans
un quart des cas (10)

4° Question :
En urgence (pronostic vital engagé, urgence diagnostic) (2) IRM cérébrale, sans et avec injection de gadolinium,
avec réalisation de séquences de diffusion (6) CDA abaissé (centre de l'abcès en hyposignal) (nc) TDM du rocher à
la recherche d'une otite chronique cholestéatomateuse avec lyse osseuse du tegmen tympani (2) Scinti au Gallium
(nc)

5° Question :
La lésion est située en temporal gauche, centre du langage, car (5)
correspondant à l'hémisphère dominant chez ce patient droitier (5)
NB : atteinte temporale = aphasie de compréhension, fluente (Wernicke)
Atteinte frontale (pied de F3) = aphasie motrice, non fluente (Broca)

6° Question :
Prise en charge en extrême urgence, pronostic vital engagé, tableau d'engagement cérébral temporal (anisocorie
gauche par compression du n oculomoteur gauche) (4)
Traitement chirurgical : ponction de l'abcès par trou de trépan, ou évacuation de l'empyème par volet envoi du liquide
en bactériologie pour examen direct et cultures aéro et anaérobies (4)
Traitement de la porte d'entrée : plastie de dure-mère par voie sous-temporale (1)
Paracentèse dans le même temps opératoire (2)
Plastie de la caisse du tympan et de la chaîne ossiculaire : à distance par l'ORL (1)
Tri-antibiothérapie parentérale probabiliste, active sur les germes pré-cités, bactéricide, secondairement adaptée à
l'antibiogramme : associant des C3G (type céfotaxime ou ceftriaxone), des glycopeptides (vancomycine), des
antianaérobies type métronidazole (flagyl) (4)
Traitement antioedemateux par solumédrol 120 mg IV par jour (4)
Autorisation d'opérer signée par les parents (nc)
Antalgiques (nc)

7° Question :
Hospitalisation en unité de réanimation (1)
Surveillance horaire (1)
clinique (conscience, déficit sensitivo-moteur, évolution des troubles du langage, état et réactivité des pupilles) (2)
constantes (FC, TA, SaO2, température) (2)
biologique (NFS, CRP, iono) (2)
et radiologique (TDM de contrôle avec injection à J1) (2)

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Dossier clinique n°10 - ENC

Extrait du Campus de Neurochirurgie


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Dossier clinique n°10 - ENC


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Dossier clinique n°10 - ENC

- Références programme ENC : questions n°4, 5, 141, 154, 192, 215, 231

Le jeune Jonathan Metzenbaum, âgé de 17 ans, se présente aux urgences pour des dorso-lombalgies de plus en
plus intenses depuis cinq mois. Elles sont actuellement présentes toute la journée, ne sont pas améliorées par le
repos et réveillent même le patient la nuit. Il se plaint également d'une douleur en hémiceinture irradiant vers le pli de
l'aine gauche. Enfin, il signale être obligé de « pousser » pour aller uriner depuis trois jours et avoir quelques
difficultés à marcher. Vous retrouvez lors de votre examen clinique une paraparésie à 4/5, des réflexes
ostéo-tendineux vifs et polycinétiques aux membres inférieurs, un signe de Babinski bilatéral, une hypoesthésie en
selle, une hypotonie du sphincter anal et un globe vésical.

Questions :

1) Quel est votre diagnostic clinique précis ? Que signifie une paraparésie à 4/5 ?
Réponse

2) Quels examens paracliniques (en dehors de l'imagerie) demandez vous en urgence, et quelle est ensuite votre
prise en charge immédiate ?
Réponse

3) Vous demandez des radiographies standards de la colonne vertébrale dorso-lombaire. Que pensez vous des
clichés reproduits ci dessous ? Quel autre examen d'imagerie demandez vous en urgence et pourquoi ?
Réponse

4) Interprétez le troisième cliché d'imagerie


Réponse

5) Donnez les principes de votre prise en charge thérapeutique


Réponse

6) Dix jours après, l'évolution clinique est satisfaisante et le patient ne garde que quelques discrètes
dorso-lombalgies, tous les signes neurologiques ayant disparu. Un traitement complémentaire par chimiothérapie est
cependant nécessaire, associant adriamycine et cyclophosphamide. Quels sont les classes et les mécanismes
d'action de ces cytotoxiques ? Quels sont leurs principaux effets secondaires ?
Réponse

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Dossier clinique n°10 - ENC

Réponses :

1° Question :
Compression médullaire de niveau Th12 (4)
Car : syndrome rachidien ; dorso-lombalgies d'horaire inflammatoire (4)
Syndrome lésionnel ; radiculalgie Th12 gauche (4)
Syndrome sous-lésionnel : paraparésie, irritation parapyramidale, hypoesthésie en selle, troubles
génito-sphinctériens à type de globe urinaire et d'hypotonie du sphincter anal (4)
Paraparésie à 4/5 : déficit moteur des 2 membres inférieurs, avec force diminuée contre résistance mais normale
contre pesanteur (4)

2° Question :
Réalisation d'un bilan pré-opératoire (NFS plaquettes, bilan de coagulation, groupe rhésus RAI, iono, urée, créat,
radiographie de thorax) (3)
Bilan phospho-calcique (calcémie), bilan infectieux (CRP, VS) (3)
Prise en charge : hospitalisation du patient, laissé à jeun (3)
Antalgiques (type paracétamol 1g x 4/j en IVL) (3)
Sondage urinaire à demeure (0 si oubli, patient en globe urinaire) (3)
Bilan d'imagerie à visée diagnostic en urgence (tableau de compression médullaire) (nc)
Biopsies ostéo-médullaires multiples (nc)

3° Question :
Ostéocondensation de Th12 (en particulier des 2 pédicules, mieux visible sur la radiographie de face) sans
tassement associé, sans recul du mur postérieur (5)
Ces radiographies n'expliquent donc pas le tableau de compression médullaire présenté par le patient (5)
Nécessité donc de réaliser en urgence une IRM médullaire, comme bilan étiologique de première intention d'un
tableau de compression médullaire à radiographies normales ou n'expliquant pas le syndrome neurologique

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Dossier clinique n°10 - ENC
(recherche d'une lésion épidurale le plus souvent, intradurale ou intramédullaire plus rarement) (5)
Scintigraphie du squelette au Tc (nc)
Tdm thoraco-abdominal (nc)

4° Question :
IRM médullaire en coupe sagittale (2)
Séquence en pondération T1 (2)
Volumineuse lésion épidurale postérieure de la charnière dorso-lombaire, isosignal, exercant un effet de masse
important sur le cône terminal (6)
Anomalie de signal du corps vertébral adjacent (hyposignal) (nc)
Lésion suspecte des corps de L2 et de T8 (nc)

5° Question :
Hospitalisation en neurochirurgie (nc)
Sonde à demeure (nc)
Traitement antalgique, corticothérapie (nc)
Traitement chirurgical en urgence : décompression médullaire (abord postérieur, laminectomie (pas de laminotomie
car l'os est anormal), exérèse de la lésion épidurale, envoi de la pièce d'éxérèse en anatomopathologie avec
congélation de prélèvements frais pour études de biologie moléculaire) et stabilisation (ici par contention externe à
type de corset, car anomalie de signal du corps vertébral en regard sans tassement vertébral associé) (20)
Puis prévention des complications de décubitus, kinésithérapie, installation d'un matelas à eau, rééducation
sphinctérienne, surveillance (nc)
Bilan d'extension de la tumeur et traitement oncologique en fonction de l'anapath (nc)

6° Question :
Adriamycine : classe des agents intercalants, c'est une anthracycline (2)
Elle se lie perpendiculairement au grand axe de la double hélice de l'ADN (2)
Effets secondaires : toxicité cardiaque surtout, aigue (modifications asymptomatiques de l'ECG, troubles du rythme
dans les 48 h) ou tardive (insuffisance cardiaque globale, fonction de la dose cumulée totale 550 mg/m2 (4)
Toxicité hématologique : leucopénie (survenant vers J10), thrombopénie, (survenant vers J15, réversible en 3
semaines), anémie (2)
Autres : alopécie, troubles digestifs, nécrose locale en cas d'extravasation (2)
Cyclophosphamide (Endoxan) : classe des alkylants, famille des moutardes à l'azote (2)
Se lie de façon covalente à l'ADN (2)
Effets secondaires : cystite hémorragique (nécessitant une diurèse abondante), réactions allergiques, alopécie,
nausées et vomissements (2)
Toxicité hématologique : nadir à J7-J14, réversible à J21, leucopénie surtout ; par ailleurs, risque d'induction
d'hémopathies malignes, toxicité cardiaque et pulmonaire (2)

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Dossier clinique n°11 - ENC

Extrait du Campus de Neurochirurgie


http://campus.neurochirurgie.fr/spip.php?article185

Dossier clinique n°11 - ENC


- Etudiant en médecine - Livrets - Cas cliniques - ECN -

Date de mise en ligne : lundi 4 septembre 2006

Campus de Neurochirurgie

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Dossier clinique n°11 - ENC

- Références programme ENC : questions n°1, 4, 5, 6, 146, 192, 212, 340

Madame Brackmann, âgée de 55 ans, vous consulte adressée par son médecin traitant pour une hypoacousie
progressivement croissante depuis plusieurs mois ayant abouti à une cophose gauche depuis 1 semaine. Elle se
plaint également depuis plusieurs semaines de « marcher de travers ». Elle même n'a aucun antécédent
médico-chirurgical. Le reste de l'examen neurologique retrouve une démarche un peu spastique à droite avec des
signes d'irritation pyramidale au membre inférieur droit.

Questions :

1) Quel bilan paraclinique proposez-vous en première intention à votre patiente ?


Réponse

2) Comment interprétez vous le cliché d'imagerie ci-dessous ? Quel est le diagnostic le plus probable ?
Réponse

3) Comment expliquez-vous la prise en charge thérapeutique à la patiente ?


Réponse

4) Deux jours après l'opération, la patiente se plaint d'une douleur de l'oeil gauche associée à une baisse d'acuité
visuelle. Vous retrouvez un oeil rouge. Quel diagnostic évoquez vous ? Pourquoi ?
Réponse

5) Huit ans plus tard, alors que votre patiente ne s'est pas présentée aux consultations de contrôle et a été perdue
de vue, elle est admise aux urgences pour une crise d'épilepsie partielle secondairement généralisée ayant débuté
par des clonies de la main gauche. Votre examen clinique retrouve en post-critique une patiente bien consciente,
vous expliquant qu'elle a des céphalées depuis deux mois. Il existe un déficit post-critique brachio-facial gauche.
Comment qualifiez-vous cette épilepsie ? Quel diagnostic vous semble le plus probable ? Quel examen réalisez-vous
?
Réponse

6) Quelle prise en charge thérapeutique proposez vous ?


Réponse

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Dossier clinique n°11 - ENC

Réponses :

1° Question :
Audiométrie (5)
Potentiels évoqués auditifs (PEA) (5)
IRM cérébrale, sans et avec injection de gadolinium, avec étude particulière de l'angle ponto-cérebelleux (examen
d'imagerie de première intention devant la suspicion de neurinome de l'acoustique) (10)

2° Question :
IRM cérébrale, coupe axiale étudiant la fosse postérieure, séquence T1 avec injection de gadolinium
Volumineuse image arrondie, hypersignal, hétérogène, située dans le conduit auditif interne s'étendant vers l'angle
ponto-cérebelleux gauche, exerçant un effet de masse sur le tronc cérébral (10)
Diagnostic le plus probable : neurinome (ou schwanomme) du n vestibulo-cochléaire (VIII) (5)

3° Question :
Présence d'une tumeur d'allure bénigne (1)
Dont la nature sera confirmée par l'anatomopathologie (1)
Développée aux dépens du nerf vestibulaire dans 90% des cas, du côté gauche (2)
Et comprimant le cerveau tout autour (1)
Nécessité de l'enlever par une opération microchirurgicale (4)
Risque principaux de paralysie faciale périphérique, temporaire (neurapraxie, récupérant en plusieurs mois) ou
définitive (possibilité d'anastomose hypoglosso-faciale) et ses complications (dont kératite)3 (0 à la question si oubli)
Risque d'atteinte des autres nerfs crâniens (troubles de déglutition par atteinte des nerfs mixtes, troubles de la
sensibilité de la face par atteinte du V) (2)
Risques d'infection, de fistule de LCS, risques liés à l'anesthésie générale (1)

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Dossier clinique n°11 - ENC
Mortalité inférieure à 1 % (nc)

4° Question :
Kératite ponctuée superficielle (10)
D'exposition (probable inocclusion palpébrale de l'oeil gauche à cause d'une paralysie faciale post-opératoire) (5)
Diagnostic différentiel : glaucome aigu (nc)

5° Question :
L'épilepsie correspond à une crise bravais-jacksonnienne gauche secondairement généralisée (5)
Le diagnostic le plus probable est celui de méningiome pararolandique droit car : (5)
- la patiente présente une épilepsie focale tardive
- Il existe des signes d'HTIC d'évolution lentement progressive
On réalise un TDM cérébral sans injection en première intention, une IRM cérébrale sans et avec injection de
gadolinium en deuxième intention (5)

6° Question :
Traitement antiépileptique par clonazépam (rivotril) puis relais par Carbamazepine car c'est une épilepsie partielle,
secondairement généralisée (3)
Traitement anti-oedémateux (corticoïdes) (2)
Proposition d'un traitement chirurgical du méningiome, car patiente encore jeune (63 ans), méningiome
symptomatique (signes d'HTIC, épilepsie), et évolution inéluctable vers l'augmentation de volume de la lésion (5)

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Questions ECN sur le traumatisme crânien

Extrait du Campus de Neurochirurgie


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Questions ECN sur le


traumatisme crânien
- Etudiant en médecine - Le traumatisme crânien -

Date de mise en ligne : mardi 8 juillet 2008

Campus de Neurochirurgie

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Questions ECN sur le traumatisme crânien

Le traumatisme crânien léger : prise en charge de la


perte de connaissance initiale, identification des
facteurs de gravité. Connaître les recommandations
de la société française de neurochirurgie.
Définition : traumatisme crânien fermé avec examen neurologique normal et score de Glasgow à 14-15

L'identification de facteurs de gravité conditionne la prise en charge du patient (recommandations de la société


française de neurochirurgie) :
Perte de connaissance initiale (PC)
Signes d'accompagnement (céphalées, vomissements, amnésie)
Terrain (intoxication éthylique aiguë ou chronique, coagulopathie ou traitement anticoagulant ou anti agrégant,
épilepsie, ATCD neurochirurgicaux, personne âgée)
Fracture du massif facial ou de la base du crâne

Critères de Master définissant la CAT en cas de traumatisme crânien :

Groupe 1 : TC sans PCI ni amnésie, sans signe neurologique, CGS 15, sans facteur de risque

• Pas d'exploration ni surveillance, pas de radio de crâne, ni scanner

Groupe 2 : PCI ou amnésie ou céphalées aggravatives ou intoxication alcoolique ou surveillance impossible


(démence) ou vomissements, ou poly traumatisme ou traumatisme impressionnant ou trauma faciale et fracture du
crâne ou enfant < 2 ans ou maltraitance, mais examen neurologique normal et score de Glasgow à 15

• Surveillance pendant 6 heures , scanner cérébral à la 6ème heure et sortie si scanner normal et examen
neurologique normal

Groupe 3 : TC avec CGS ` 15 ou signe neurologique ou aggravation ou plaie pénétrante

• Scanner d'emblée et surveillance en fonction des lésions

Savoir évaluer la gravité initiale d'un traumatisme


crânien, connaître l'échelle de Glasgow et ses limites.
L'évaluation de la gravité initiale d'un traumatisme crânien repose sur l'examen clinique, le recueil des circonstances
du traumatisme et la recherche de facteurs de gravité liés au terrain (voir supra)
Circonstances du traumatisme :

• nature, violence du traumatisme, impact


• polytraumatisme (thorax, abdomen, membres, rachis, bassin,)
Facteurs de gravité liés au terrain (voir supra)
Examen clinique :
-* Evaluation de la conscience et de la réactivité du patient (score de Glasgow)

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Questions ECN sur le traumatisme crânien
-* Recherche de signes d'engagement (mydriase)
et de signes de localisation neurologique -* Evaluation des premiers
symptômes et surtout de leur évolution

Echelle de Glasgow. Elle permet d'évaluer l'état de conscience et repose sur l'évaluation de l'ouverture des yeux
(Y), de la réponse verbale (V) et de la réponse motrice (M). Le score maximal est de 15 et le score minimal de 3. La
meilleur réponse possible est considérée (coté non hémiplégique par exemple)

Un TC est considéré comme sévère ou grave lorsque le score de Glasgow est < 8
Ouverture des Yeux - Spontanée 4
- Au bruit 3
- A la douleur 2
- Pas d'ouverture 1

Réponse verbale - Orientée 5


- Confuse 4
- Inappropriée (mots) 3
- Incompréhensible (sons) 2
- Aucune 1

Réponse motrice - Exécution des ordres 6


- Orientée (flexion adaptée) 5
- Evitement (flexion non adaptée) 4
- Décortication 3
- Décérébration 2
- Aucune 1

Avantages : rapidité, simplicité, reproductibilité.

Limites : non valide lorsque le patient est sous sédation neurologique (barbituriques), intubé, aveugle, aphasique,
cophotique, tetraplégique.

Connaître les principes physiopathologiques de s


principales lésions traumatiques intra crâniennes
(hématome extra dural, hématome sous dural,
contusions, lésions axonales).
Hématome extra dural (HED)
L'HED est défini par la présence d'une collection hématique située entre la table interne du crâne et la dure mère. Il
est lié à la survenue d'un saignement artériel (lésion d'une artère méningée, en particulier l'artère méningée
moyenne située en région temporale ou une de ses branches) ou à un saignement veineux (sinus veineux dural,
veines diploïques intra osseuses), eux-mêmes pouvant être occasionnés par une fracture du crâne. L'HED s'accroît
par extension du décollement extra-dural, la symptomatologie neurologique pouvant survenir au bout d'un intervalle
libre de plusieurs minutes à plusieurs heures après le traumatisme. L'accroissement de la compression du
parenchyme cérébral finit entraîner un engagement cérébral et le décès du patient. Le traumatisme à l'origine de
l'extradural n'est pas forcément sévère, pris à temps, le pronostique est excellent car il y a peu de lésions cérébrales
sous-jacentes

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Questions ECN sur le traumatisme crânien
Hématome sous-dural aigu (HSD)
L'HSD aigu est une collection hématique située dans l'espace sous dural. Il peut être lié à la rupture d'une veine
d'amarrage du cortex à la dure mère ou au saignement dans l'espace sous dural d'une contusion hémorragique
parenchymateuse. La survenue d'un HSD aigu est observée dans 2 contextes différents
1) patient jeune. Traumatisme violent. Association à des lésions encéphaliques importantes (contusions cérébrales,
lésions encéphaliques diffuses). Le pronostic est donc plus sévère que celui de l'HED
2) patient âgé, terrain éthylique, patient sous anticoagulant ou anti agrégant. L'atrophie cérébrale fragilise les veines
d'amarrage corticales à la dure mère qui peuvent se rompre aisément sous l'effet d'un traumatisme même mineur.

Contusions cérébrales
Ce sont des lésions traumatiques parenchymateuses de situation souvent corticales et/ou sous corticales. Elles
peuvent être la conséquence d'un traumatisme direct ou constituer des lésions de contre-coup situées à l'opposé du
point d'impact (par exemple, impact occipital et contusions frontales). Elles résultent alors du déplacement
encéphalique à l'intérieur de la boîte crânienne induit par le traumatisme (transfert d'énergie cinétique) et de
l'écrasement des lobes cérébraux sur les structures osseuses intra crâniennes (par exemple, lobes frontaux sur
l'étage antérieur de la base du crâne. Les contusions cérébrales peuvent être à dominante hémorragique ou
oedémateuse mais elles sont le plus souvent mixtes (oedémato-hémorragiques)

Lésions axonales diffuses


Ces lésions sont surtout rencontrées au cours de traumatismes à grande vitesse (par exemple choc frontal lors d'un
AVP) qui occasionnent des transferts d'énergie cinétique important. Il se produit un véritable « ébranlement »
encéphalique (« brain swelling » en Anglais) qui entraine de manière diffuse des lésions de cisaillement des axones
de la substance blanche. Ces lésions sont à l'origine d'un oedème cérébral et d'une hypertension intra crânienne.

Connaître les circonstances de découverte de


l'hématome extra dural, ses facteurs de risque. Savoir
planifier sa prise en charge immédiate. Connaître les
principes du traitement chirurgical et le pronostic.
Véritable urgence chirurgicale, l'HED doit être systématiquement suspecté et recherché devant tout traumatisme
crânien. Le diagnostic est aisé et repose sur la TDM.

Circonstances de découverte :

Apanage du sujet jeune, exceptionnel chez le sujet âgé (dure mère très adhérente à la table interne de la voûte
du crâne).
L'HED peut compliquer tout TC mais à suspecter quand il existe une fracture du crâne, en particulier en région
temporale (localisation de l'artère méningée moyenne) ou au niveau du vertex (sinus sagittal supérieur).
Cliniquement, la séquence est classiquement la suivante, en l'absence de traitement :

• TC + PCI
• Intervalle libre (quelques minutes à 24 heures)
• Apparition progressive de signes neurologiques +/- troubles de la vigilance
• Coma et signes végétatifs
• Mydriase si engagement temporal

Facteurs de risque :

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Questions ECN sur le traumatisme crânien
patient épileptique
Traitement anticoagulant ou anti agrégant plaquettaire

Prise en charge immédiate :

Diagnostic = TDM encéphalique (du foramen magnum au sommet du vertex)


Aspect typique : LENTILLE BICONVEXE hyperdense
Mise en évidence de lésion(s) associée(s) (HSD, contusion)
Urgence chirurgicale à l'exception d'une seule situation (HED asymptomatique et épaisseur < 1 cm qui nécessite
néanmoins une hospitalisation en milieu neurochirurgical)

Principes du traitement chirurgical.

Le traitement chirurgical a pour buts de DRAINER l'hématome et de PREVENIR sa récidive en TRAITANT sa


CAUSE (hémostase artère méningée). Il doit être réalisé le plus rapidement possible après le diagnostic de l'HED.

Pronostic : habituellement EXCELLENT avec restitutio ad integrum, il dépend de la précocité de la prise en charge et
de l'existence éventuelle de lésions associées. En cas de retard de diagnostic ou de prise en charge thérapeutique,
l'évolution peut être très rapidement défavorable avec survenue d'un engagement temporal ou amygdalien,
conduisant au décès du patient. Même effectué au stade initial d'un engagement, le traitement chirurgical peut
permettre une récupération neurologique complète.

Connaître les circonstances de découverte de


l'hématome sous dural aigu, ses facteurs de risque.
Savoir planifier sa prise en charge immédiate.
Connaître les principes du traitement chirurgical et le
pronostic.
Circonstances de découverte :
L'HSD aigu complique le plus souvent un traumatisme violent, surtout chez le sujet jeune. Rarement isolé ; il est
fréquemment associé à une contusion cérébrale et/ou à des lésions axonales diffuses.
Troubles de la conscience fréquents et précoces.
L'atrophie cérébrale (sujets âgés, éthylisme chronique) est un facteur prédisposant.

Facteurs de risque :
Terrain (âge, éthylisme chronique)
Traitement anti coagulant ou antiagrégant plaquettaire

Prise en charge immédiate :


Diagnostic = TDM

• Aspect typique : LENTILLE CONCAVE hyperdense, moulant l'hémisphère cérébral


• Mise en évidence de lésion(s) associée(s), en particulier contusions

Urgence neurochirurgicale dans la grande majorité des cas, surtout si l'HSD est significatif (épaisseur > 5 mm et
déplacement important de la ligne médiane). Si l'HSD est de petite taille et qu'il existe des lésions de contusions

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Questions ECN sur le traumatisme crânien
parenchymateuses associées, l'abstention neurochirurgicale peut être préférable. Le traitement repose sur la
réanimation neurochirurgicale sous monitorage de la Pression intra crânienne (PIC).

Principes du traitement chirurgical : drainage de l'hématome sous dural.

Pronostic : le pronostic est nettement moins bon que celui de l'HED. Les éléments de mauvais pronostic sont l'âge
(mortalité 4 fois supérieure si > 60 ans par rapport à la tranche 18-40 ans, respectivement 74 % et 18 %), l'état
clinique initial (Glasgow < 8), l'existence et l'importance des lésions encéphaliques associées.

Connaître les circonstances de découverte de la


fracture du crâne, de l'embarrure et de la plaie
crânio-cérébrale, leurs complications. Savoir planifier
sa prise en charge immédiate. Connaître les principes
du traitement chirurgical et le pronostic.
Circonstances de découverte :
La radiographie du crâne, si elle permet de visualiser une fracture du crâne, est en réalité inutile chez le TC, car
elle ne permet pas de prédire l'existence ou non d'une lésion cérébrale. (recommandation de grade A études de fort
niveau de preuve). La TDM est indispensable.
L'embarrure est un enfoncement de la voûte crânienne définit par une table externe ayant dépasser la table
interne. Elle peut être fermée ou ouverte (plaie du cuir chevelu en regard). Si l'embarrure est importante, une
déformation de la voûte du crâne peut être parfaitement visible. Les embarrures de petite taille peuvent n'être
diagnostiquées que par la TDM. Il existe une forme particulière chez le nouveau-né, consécutive à un traumatisme
obstétrical (accouchement par forceps) : l'embarrure en « balle de ping-pong ».
Les plaies crânio-cérébrales (PCC), dont l'exemple type est la plaie par arme à feu, associent nécessairement
une plaie du cuir chevelu, une effraction de la voûte du crâne, une plaie durale et des lésions parenchymateuses.

Complications :
Une fracture du crâne peut se compliquer d'un hématome extra dural, surtout si le trait de fracture croise le trajet
d'une artère méningée ou d'un sinus veineux dural (fracture de l'écaille temporale et artère méningée moyenne,
fracture du vertex et sinus sagittal supérieur). .
Les embarrures peuvent être responsables d'une lésion ou d'une irritation du cortex cérébral sous jacent à
l'embarrure et être à l'origine de crises d'épilepsie. Si l'embarrure est ouverte, il existe un risque infectieux.
Les PCC peuvent être à l'origine de complications infectieuses (ostéite de la voûte, méningite, abcès cérébral).

Prise en charge immédiate et principes du traitement chirurgical :


Embarrures

• Ouvertes : parage chirurgical et fermeture immédiates


• Fermées : chirurgie si l'embarrure est compressive (épaisseur > 5 mm)

Plaies crânio-cérébrales : urgence neurochirurgicale. Le traitement chirurgical consiste à effectuer un parage de


la PCC (fermeture durale étanche, ablation des esquilles osseuses) et une bonne couverture cutanée.

Pronostic : le pronostic des embarrures est habituellement excellent s'il n'y a pas de lésion parenchymateuse
importante associée. Celui des PCC dépend de l'importance des dégâts parenchymateux, de la précocité et de la
qualité du traitement chirurgical.

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Questions ECN sur le traumatisme crânien

Savoir dépister dans le suivi à long terme du


traumatisé crânien la survenue d'une rhinorrhée de
liquide céphalospinal et en planifier la prise en
charge.
Définition d'une rhinorhée : écoulement liquidien par les cavités nasales.

La survenue à distance d'un TC d'une rhinorrhée de liquide céphalo spinal traduit l'existence d'une brèche
ostéo-méningée de l'étage antérieur de la base du crâne. Cette lésion traumatique a pu ne pas être diagnostiquée
initialement et se manifester par une rhinorrhée après un délai extrêmement variable (quelques jours à plusieurs
dizaines d'années). Le risque est celui d'une infection grave (méningite, notamment à pneumocoques, abcès
cérébral.

Il faut savoir dépister cette complication différée chez les patients ayant eu un traumatisme frontal et/ou facial, avec
une notion d'hématome péri orbitaire (en lunettes). Prévenir ces patients de cette éventualité.

Planification de la prise en charge :


Confirmer la rhinorrhée de LCS par la recherche de glucose dans l'écoulement

Rechercher la brèche de l'étage antérieur de la base du crâne par la réalisation d'un scanner en fenêtre osseuse
et comportant des coupes coronales. Rechercher une pneumocéphalie associée (présence d'air dans l'encéphale) .

Vaccination anti pneumococcique, méningocoque et haemophilus

Traitement neurochirurgical afin de fermer la brèche méningée et la brèche osseuse.

Connaître les complications aboutissant à la survenue


d'une exophtalmie, d'une paralysie faciale dans le
suivi d'un patient traumatisé crânien.
La survenue d'une exophtalmie dans les suites d'un traumatisme crânien traduit le développement d'une fistule
carotido-caverneuse. Cette fistule se constitue au sein du sinus caverneux, entre l'artère carotide interne intra
caverneuse et le lacis veineux qui l'entoure. Le passage de sang artérialisé dans les veines orbitaires est à l'origine
de l'exophtalmie qui est classiquement « soufflante ». La fistule est directement la conséquence d'un traumatisme de
l'artère carotide interne à l'origine d'une fragilisation de sa paroi.

La survenue d'une paralysie faciale (PF) périphérique post traumatique est liée à un traumatisme du nerf facial au
cours de son trajet dans le rocher. Il faut donc rechercher une fracture du rocher (TDM du rocher) dont le trait
intéresserait le canal du VII. Cette PF peut apparaître de manière différé (trois à dix jours).

Connaître les circonstances de découverte d'un


hématome sous dural chronique, ses facteurs de
risque .Connaître les principes du traitement
chirurgical et le pronostic.

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Questions ECN sur le traumatisme crânien
L'hématome sous dural (HSD) chronique est constituée par une collection liquidienne sous durale faite de caillots
sanguins lysés ou en voie de l'être.

Circonstances de découverte :

L'HSD chronique se manifeste cliniquement après un intervalle libre de 15 jours à 2 -3 mois rarement plus. Il
succède à un TC souvent bénin voire passé inaperçu.
Apanage du sujet âgé, car favorisé par l'atrophie cérébrale.
L'HSD chronique peut se manifester par l'installation progressive de céphalées, de troubles comportementaux ou
psychiques, d'un syndrome confusionnel, de troubles de la marche. Une décompensation sur un mode plus aigu
peut être à l'origine de signes de localisation neurologique et/ou de troubles de la conscience. Il constitue un cause
fréquente de perte d'autonomie du sujet âgé, d'autant plus importante à diagnostiquer qu'elle est curable.
L'atrophie cérébrale (sujets âgés, éthylisme chronique) est un facteur prédisposant.

Facteurs de risque :
Terrain (âge, éthylisme chronique)
Traitement anti coagulant ou antiagrégant plaquettaire

Principes du traitement chirurgical : drainage de l'hématome sous dural. Ce geste est réalisé sous anesthésie locale.
Il n'y a pas ou peu de contre-indication liés à l'âge.

Pronostic : le pronostic est habituellement bon si l'HSD chronique à pu être drainé convenablement. Le risque est la
récidive ou la mauvaise réexpansion du parenchyme cérébral après drainage de l'HSD chronique. Les facteurs de
mauvais pronostic sont liés au terrain (âge, état général et intellectuel au moment de la survenue de l'HSD ).

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Question ECN

Extrait du Campus de Neurochirurgie


http://campus.neurochirurgie.fr/spip.php?article299

Question ECN
- Etudiant en médecine - Hydrocéphalie et hématome sous dural chronique -

Date de mise en ligne : mardi 15 juillet 2008

Campus de Neurochirurgie

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Question ECN

HYDROCEPHALIES

Question n° 1 : Connaître les circonstances de


découverte des différents types cliniques
d'hydrocéphalie (aiguë, subaiguë, chronique).
Les circonstances de découverte d'une hydrocéphalie dépendent essentiellement de deux facteurs : l'âge du patient
et la rapidité d'installation de l'hydrocéphalie.

L'hydrocéphalie aiguë est responsable d'un tableau clinique bruyant associant chez l'adulte des céphalées, des
vomissements, parfois des troubles de la vigilance allant de la simple somnolence au coma, et réalisant un tableau
d'hypertension intracrânienne et dans les cas gravissimes des signes cliniques de souffrance du tronc cérébral
(crises toniques postérieures, bradycardie) précédant le décès du patient en l'absence de traitement adéquat. Chez
le nourrisson s'ajoute à ce tableau une fontanelle antérieure qui devient bombante, dite en chapeau de clown, une
dilatation des veines du scalp, des yeux « en coucher de soleil »

L'hydrocéphalie chronique (Hydrocéphalie à pression normale) se caractérise chez l'adulte par la triade d'Hakim
comprenant :

Principalement et initialement des troubles de la marche qui se fait à petits pas, pieds collés au sol, avec parfois
une instabilité posturale et un aspect figé du patient, akinétique, une rétropulsion., des demi-tours décomposés.
Des troubles intellectuels, dominés par des troubles mnésiques concernant les faits récents alors que les faits
anciens sont conservés du moins au début. L'orientation temporelle et spatiale est fréquemment défaillante.
Des troubles sphinctériens, essentiellement de type mictionnel.

Chez l'enfant, l'hydrocéphalie chronique se caractérise par une macrocrânie en général importante. Les céphalées
sont constantes, matinales, accompagnées de vomissements en jet. Le comportement peut se modifier avec une
baisse du rendement scolaire. Tardivement l'acuité visuelle peut diminuer en rapport avec une atrophie optique
post-stase.

Question n°2 : Savoir décrire les différents types


anatomiques d'hydrocéphalie : communicantes ou
non communicantes et leurs étiologies.
Le liquide cérébro spinal (LCS) est secrété en permanence au niveau des plexus choroïdes des ventricules latéraux,
essentiellement, à raison de 20 ml par heure, soit 500 ml par jour. Le LCS s'écoule dans la filière ventriculaire en
empruntant successivement les foramens interventriculaires, le troisième ventricule, l'aqueduc du mésencéphale
puis le quatrième ventricule et les espaces sous arachnoïdiens où il est réabsorbé en quantité égale au niveau des
sinus duraux. Cet équilibre est permanent et finalement il est secrété autant de LCS qu'il en est réabsorbé. Toute
modification de cet équilibre aboutit à un excès de LCS ou hydrocéphalie.

Les hydrocéphalies dites non communicantes sont secondaires à un obstacle sur les voies d'écoulement du LCS.

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Question ECN
Elles sont dues fréquemment au développement d'une tumeur comprimant la filière ventriculaire (tumeurs
ventriculaires, de la région supra sellaire, de la pinéale, de la fosse postérieure). Les sténoses congénitales non
tumorales de l'aqueduc du mésencéphale sont à l'origine d'une dilatation des ventricules latéraux et du troisième
ventricule, respectant le quatrième ventricule.

Les hydrocéphalies dites communicantes sont en rapport avec une gêne à la résorption du LCS. Elles peuvent être
secondaires à une hémorragie méningée ( rupture d'anévrysme artériel), à une méningite bactérienne
(pneumocoque +++), tuberculeuse ou carcinomateuse, ou encore secondaire à un traumatisme crânien ou un
antécédent d'intervention neurochirurgicale avec ouverture de la dure mère. Dans ces cas on utilise le terme
d'hydrocéphalie communicante secondaire par opposition aux hydrocéphalies communicantes idiopathiques ou
hydrocéphalie chronique de l'adulte idiopathique.

Question n°3 : Connaître les circonstances de


découverte et principes de traitement des sténoses de
l'aqueduc de Sylvius.
Les sténoses de l'aqueduc du mésencéphale sont à l'origine d'une hydrocéphalie tri ventriculaire obstructive, dite
non communicante. Elles sont à l'origine de 10 % des hydrocéphalies du nourrisson. Elles peuvent être idiopathiques
ou secondaires (foetopathie liée à une toxoplasmose congénitale, héréditaire (syndrome de BICKERS et ADAMS),
isolées ou associées à d'autres malformations (malformation d'ARNOLD CHIARI). Elles se révèlent en général chez
l'enfant mais bon nombre des patients présentant une sténose de l'aqueduc du mésencéphale deviennent
symptomatiques à l'age adulte. Le tableau clinique est celui d'une hydrocéphalie chronique avec souvent la notion de
facteurs déclenchants tels un traumatisme crânien, une virose, une ponction lombaire. Des décompensations
brutales sont possibles réalisant un tableau d'hydrocéphalie aigue (Cf. supra). La constatation d'une macrocrânie
chez l'adulte oriente vers l'origine congénitale de l'hydrocéphalie.

La ventriculocisternostomie per endoscopique est la procédure chirurgicale de choix dans le traitement des
hydrocéphalies non communicantes, dite obstructives. Elle consiste à créer sous controle visuel permanent une néo
communication au niveau du plancher du troisième ventricule. Le LCS quitte alors la filière ventriculaire en passant
au travers de cette « stomie » faisant communiquer les ventricules et les citernes sous arachnoïdiennes. Ce
traitement est, en général, définitif et rapidement efficace, permettant de surseoir à l'implantation d'un matériel de
dérivation.

Question n°4 : Connaître les principes de traitement


des différents types d'hydrocéphalie.
Le traitement d'une hydrocéphalie est essentiellement chirurgicale et repose sur trois types d'interventions en
l'absence de traitement étiologique spécifique (tumeurs cérébrales)
La dérivation ventriculaire externe est une solution assez exceptionnelle réservée aux situations où la pose d'un
matériel étranger n'est pas possible (infections en cours, LCS hémorragique). Le principe de l'intervention consiste à
introduire un drain dans la corne frontale d'un ventricule latéral et de connecter ce drain à un système de recueil
externe dont on détermine les modalités de drainage en fonction de la hauteur de la poche de recueil par rapport à la
tête. La hauteur moyenne étant + 13 cm. C'est une solution transitoire exposant le patient à un risque infectieux
important.
Les dérivations internes restent le traitement de choix des hydrocéphalies non obstructives ou communicantes.
Elles consistent à implanter un drain dans l'atrium ventriculaire et à connecter celui ci à un corps de valve.

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Question ECN
L'émonctoire est variable. Le LCS est dérivé vers le péritoine qui a la propriété de réabsorber le LCS (dérivation
ventriculo-péritonéale) ou vers les cavités cardiaques droites (dérivation ventriculo-atriale). Il est également possible
de poser une dérivation lombo péritonéale.
La ventriculocisternostomie endoscopique est une technique récente visant à faire communiquer le troisième
ventricule (« ventriculo ») avec les citernes de la base du crâne (« cisterno ») par l'intermédiaire d'une néo
communication chirurgicale (« stomie ») en utilisant des techniques endoscopiques. Elle est particulièrement
indiquée dans les hydrocéphalies non communicantes ou obstructives et permet d'éviter la pose de matériel étranger
souvent source de complications

Question n°5 : Connaître les circonstances de


découverte et le pronostic de l'hydrocéphalie
chronique de l'adulte.
La prévalence de l'hydrocéphalie chronique idiopathique de l'adulte est comprise entre 0,5 et 1% de la population
âgée de plus de 65 ans avec une légère prédominance masculine. Le début est en général insidieux et souvent
seuls les troubles de la marche sont présents. Les troubles de la marche sont classiquement révélateurs de la
maladie. La marche se fait à petits pas avec des difficultés au démarrage avec parfois une rétropulsion du tronc, des
troubles de l'équilibre, des demi-tours décomposés. Ils évoluent avant le diagnostique sur une période de 6 mois à 2
ans. La détérioration intellectuelle est secondaire et figure avec les troubles de la marche au premier plan des
symptômes de la maladie. Les troubles de la mémoire sont associés à une apathie, une aboulie, un désintérêt, un
ralentissement décrit par l'entourage du patient. L'incontinence urinaire survient plus tardivement mais les fuites
urinaires sont presque toujours présentes.

Clairement, il existe des formes cliniques où les troubles de la marche prédominent dans le tableau clinique. Le
pronostic fonctionnel après traitement est meilleur avec de bons résultats chez 65 % des patients traités. À l'inverse
la détérioration intellectuelle globale est de mauvais pronostic et doit faire douter du diagnostic quand elle est
inaugurale ou prédominante. À l'interrogatoire, la présence d'un antécédent de traumatisme crânien, d'hémorragie
méningée ou de méningite est un argument en faveur du diagnostic et un élément de bon pronostic.

Le diagnostic d'hydrocéphalie chronique doit faire discuter l'état lacunaire, la maladie d'Alzheimer et d'une manière
générale les causes de perte d'autonomie du sujet âgé

Question n°6 : Elaborer un projet pédagogique


individualisé pour l'éducation d'un malade porteur
d'une valve de dérivation.
Nécessité d'un suivi clinique régulier
Apprentissage des signes cliniques faisant évoquer un dysfonctionnement de la valve de dérivation : réapparition
des troubles de la marche, altération des processus mnésiques, réapparition des incontinences
Apprentissage des signes cliniques faisant évoquer un hyper drainage : céphalées positionnelles à type de
nuqualgies majorées par l'orthostatisme, calmées par la position allongée.
Nécessité de consulter son médecin en cas d'hyperthermie non expliquée surtout si il existe - conjointement des
céphalées.
Nécessité de consulter si il apparaît une collection en regard des incisions (abdominale, rétro auriculaire)
En cas de valves programmables : nécessité de porter une carte précisant le type de valve avec la date
d'implantation et les modalités de drainage, faire contrôler les modalités de drainage de la dérivation après

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Question ECN
réalisation d'une IRM ou exposition à un champ électro-magnétique.
En cas de pose d'une dérivation avec une chambre déprimable, possibilité de contrôler le bon fonctionnement de
la valve en vérifiant la ré expansion du corps de valve après dépression manuelle.
Le port d'une valve de dérivation ne contre indique pas en soi la pratique d'une activité sportive exceptée les
sports violents ou l'utilisation des transports aériens.

Hématome sous dural chronique


Critères diagnostiques et principes thérapeutiques

L'hématome sous dural chronique est fréquent chez les personnes âgées au-delà de 65 ans. Le diagnostic clinique
est difficile car il se présente sous des formes variées, céphalée hémiparésie, troubles du comportement, voire
paraparésie dans les formes bilatérales...

Intérêt de l'interrogatoire pour la recherche d'un traumatisme crânien minime dans les semaines précédentes.
Importance d'un facteur favorisant tel que la prise d'antiagrégants plaquettaires ou d'anticoagulants. Le scanner
cérébral montre un épanchement aux caractères variables selon son ancienneté. A trois semaines il existe un niveau
liquide avec une hyperdensité due à la sédimentation d'hémoglobine. Il devient progressivement isodense puis
hypodense, avec un effet de masse parfois important et non corrélé à la clinique.

Dans 25% des cas il est bilatéral. Son traitement est chirurgical sous anesthésie locale dans la plupart des cas avec
évacuation drainage de l'épanchement, après une fenêtre thérapeutique chez les patients anticoagulés ou sous
antiagrégants. Il peut devenir une urgence neurochirurgicale s'il génère un coma. Les complications sont la récidive
précoces (20%) et le risque infectieux par la formation d'un empyème sous dural de traitement difficile.

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Questions ECN sur la pathologie radiculaire

Extrait du Campus de Neurochirurgie


http://campus.neurochirurgie.fr/spip.php?article301

Questions ECN sur la


pathologie radiculaire
- Etudiant en médecine - Pathologie radiculaire -

Date de mise en ligne : mardi 15 juillet 2008

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Questions ECN sur la pathologie radiculaire

Objectifs pédagogiques

Radiculalgie

· Savoir diagnostiquer une radiculalgie.

· Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.

· Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi des patients.

Objectifs pédagogiques terminaux pour les items de la 2ème partie du 2ème cycle des études médicales N°279.

· Savoir diagnostiquer une radiculalgie.

Une radiculalgie se définit par une douleur liée à la souffrance d'une racine nerveuse et s'étendant au territoire de
cette racine. Le plus souvent, elle résulte d'une compression radiculaire mécanique par hernie discale molle ou
arthrose : radiculalgie commune (membre supérieur : névralgie cervico-brachiale, racine C5, C6, C7, C8, D1 ;
membre inférieur : racine L3, L4 [cruralgie] ; L5, S1 [sciatalgie]). Les autres radiculalgies sont symptomatiques
(tumorales, traumatiques, inflammatoires, infectieuses..). L'interrogatoire précise le trajet de la douleur (préciser si
uni ou multi-radiculaire), son rythme (mécanique/ inflammatoire), le mode de début et d'évolution, l'impulsivité à la
toux (en faveur d'un conflit disco-radiculaire). L'association éventuelle à une lombalgie ou cervicalgie doit aussi être
précisée. Dans le cadre d'un canal lombaire étroit d'origine dénérative, la (les) radiculalgie(s) peuvent évoluer sous
forme d'une claudication radiculaire intermittente à la marche. L'examen clinique recherche un déficit sensitif dans le
territoire radiculaire, un déficit moteur dans un territoire musculaire dépendant de la racine concernée, une
amyotrophie, la diminution/abolition d'un réflexe ostéo-tendineux correspondant à la racine, un signe de Lasègue
(sciatique) ou Léri (crural) au membre inférieur (conflit disco-radiculaire). L'examen doit aussi porter sur le rachis
(mobilité ; souplesse ; amplitudes articulaires ; attitude antalgique).

· Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.

Toute atteinte radiculaire déficitaire motrice, à fortiori si le déficit est évolutif, multi-radiculaire (ex syndrome de la
queue de cheval) ou une forme hyperalgique résistante à tout traitement médical (corticoïdes, opiacés) sont des
urgences thérapeutiques. Le bilan doit comporter en urgence un bilan radiographique standard et scannographique
ou mieux IRM, pour préciser l'étiologie et le niveau anatomique de l'atteinte radiculaire. Une décompression
chirurgicale en urgence doit ensuite être réalisée, orientée en fonction de l'étiologie (exérèse d'une hernie discale
exclue par exemple).

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Questions ECN sur la pathologie radiculaire
· Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi des patients.

Une radiculalgie commune non déficitaire (surtout s'il s'agit d'une première crise) doit en premier lieu faire l'objet d'un
traitement médical per os comportant des antalgiques standards, des anti-inflammatoires non stéroïdiens (en
l'absence de contre-indications) et des décontracturants musculaires. Ce traitement doit être associé à une période
de repos et un arrêt de travail. Il est prescrit pour 2 mois en l'absence de complications intercurrentes. Au cours de
cette période, le traitement peut être modifié en fonction de l'évolution de la radiculalgie : utilisation d'antalgiques de
niveau 2 éventuellement associés à des corticoïdes (en l'absence de contre-indications), prescription d'un traitement
injectable, d'une infiltration foraminale. Les opiacés (antalgiques de niveau 3) peuvent être utilisés de façon
temporaire. La persistance de la douleur 2 mois après l'introduction d'un traitement médical bien conduit doit faire
réaliser des radiographies standards du rachis et un scanner ou une IRM (la saccoradiculographie est indiquée en
cas de négativité des examens précédents). Un traitement radical doit ensuite être discuté, essentiellement
chirurgical (discectomie), mais aussi nucléotomie percutanée dans certaines formes de hernies discales. Le patient
est en général revu 2 mois après le traitement radical, pour évaluer le résultat antalgique et envisager une reprise
professionnelle. La kinésithérapie est utilisée hors période douloureuse et/ou après le traitement radical.

En cas de suspicion de radiculalgie symptomatique au départ, des radiographies standard ainsi qu'un bilan
biologique inflammatoire notamment doivent être immédiatement réalisés.

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Questions ECN sur les tumeurs cérébrales

Extrait du Campus de Neurochirurgie


http://campus.neurochirurgie.fr/spip.php?article303

Questions ECN sur les


tumeurs cérébrales
- Etudiant en médecine - Tumeurs cérébrales -

Date de mise en ligne : mardi 15 juillet 2008

Campus de Neurochirurgie

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Questions ECN sur les tumeurs cérébrales

Connaître les circonstances de découverte d'une


tumeur cérébrale
sus tentorielle, un adénome hypophysaire
sous tentorielle de l'adulte et de l'enfant
Tumeur sus tentorielle
le syndrome d'hypertension intracrânienne, qui associe classiquement les céphalées (rebelles au traitement
médical), les vomissements (en jet), les troubles visuels liés à un oedème papillaire visible au fond d'oeil, puis la
somnolence voire les troubles de conscience. Au stade extrême, le risque est l'engagement temporal, mettant en jeu
le pronostic vital (avec un possible risque de décompensation brutale)
la crise d'épilepsie, qui peut être généralisée ou partielle (éventuellement avec généralisation secondaire),
donnant dans ce second cas de figure une orientation vers la topographie de la tumeur. L'épilepsie révèle plus
volontiers (mais non exclusivement) une tumeur d'évolution lente
le déficit neurologique, traditionnellement en « tâche d'huile », mais survenant parfois de façon rapide. Ce dernier
a une valeur localisatrice (déficit moteur, somatosensoriel, praxique, langagier, visuel, syndrome dysexécutif,
troubles comportementaux ...)
parfois, une découverte fortuite lors de la réalisation d'une imagerie cérébrale pour une autre cause, par exemple
à titre systématique à la suite d'un traumatisme crânien mineur ou lors d'un bilan d'extension d'une néoplasie
primitive non neurologique.

Adénome hypophysaire

Association à des degrés divers de trois catégories de symptômes :


signes endocriniens en relation avec le caractère sécrétant (prolactinome, corticotrope, somatototrope,
thyréotrope) ou non sécrétant (insuffisance antéhypophysaire) de l'adénome
signes visuels, à savoir hémianopsie bitemporale par compression du chiasma optique, lors d'adénome non
sécrétant (i.e. non fonctionnel)
signes d'envahissement du sinus caverneux - III, IV, VI et nerf trijumeau

Tumeur sous tentorielle

l'hydrocéphalie et donc l'hypertension intracrânienne sont fréquentes dans les tumeurs sous-tentorielles.
syndrome cérébelleux, statique (vermis) ou cinétique (lésion de l'hémisphère homolatéral aux symptômes)
une tumeur de l'angle donnera une atteinte des nerfs crâniens associée à un syndrome vestibulaire et/ou
cérébelleux.
signes d'atteinte du tronc cérébral, très polymorphes, en particulier déficit sensitivomoteur proportionnel
controlatéral souvent associé à une paralysie de nerfs crâniens homolatéral à la tumeur (syndrome alterne).
pas de comitialité lésionnelle à l'étage sous-tentoriel

Savoir décrire les caractéristiques d'un syndrome


frontal tumoral par opposition à un syndrome
dépressif de l'adulte
Le syndrome dépressif survient généralement dans un contexte particulier : patient connu de longue date pour

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Questions ECN sur les tumeurs cérébrales
une dépression, cause susceptible d'expliquer une dépression réactionnelle.
à l'inverse, le syndrome frontal tumoral survient volontiers chez un patient sans antécédent psychiatrique, sans
facteur déclenchant notable, et peut être associé à des céphalées et/ou vomissements et/ou crises d'épilepsie ainsi
qu'à un déficit neurologique objectif avec troubles du comportement (apathie, apragmatisme, indifférence, irritabilité).
Un antécédent de cancer est par ailleurs possible. Tout diagnostic de dépression dans un tel contexte, surtout si le
tableau s'aggrave et ne réponds pas aux traitements usuels, doit faire remettre en doute le diagnostic et réaliser un
bilan radiologique.

Diagnostic d'un état confusionnel lié à une tumeur


cérébrale, planification de la prise en charge.
Hypothèses diagnostiques :
trouble de vigilance symptomatique d'un engagement cérébral, souvent par un mécanisme d'hypertension
intracrânienne
hydrocéphalie - éventuellement participant à un engagement
effet indésirable d'un traitement (effet direct ou trouble ionique)
comitialité lésionnelle

Planification de la prise en charge :

hospitalisation en urgence quelle que soit l'hypothèse retenue a priori. Surveillance neurologique étroite.
réalisation d'un bilan d'imagerie (scanner ou au mieux IRM sans puis avec injection de produit de contraste), d'un
bilan biologique vérifiant l'absence de trouble ionique ou métabolique, d'un électroencéphalogramme vérifiant
l'absence de crise (voire d'un état de mal).
traitement étiologique adapté : dérivation d'une hydrocéphalie, levée d'un engagement temporal par ablation de
tumeur, ...

Conduite à tenir devant une première crise épileptique


révélatrice d'une tumeur cérébrale chez l'adulte,
programmation de la prise en charge
une première crise d'épilepsie chez l'adulte doit jusqu'à preuve du contraire doit faire suspecter une tumeur
cérébrale, même si d'autres diagnostics étiologiques sont possibles (hémorragie sous-arachnoidienne ou
intracérébrale, cavernome, malformation artério-veineuse, exceptionnelle dysplasie de révélation tardive,...).. Il faut
demander au patient si la crise a été partielle ou a débuté par une aura (valeur localisatrice). L'examen neurologique
et cognitif doit rechercher un potentiel déficit objectif. Une imagerie cérébrale doit être demandé dans tous les cas,
au moins un scanner cérébral (si contexte d'urgence), si possible une IRM cérébrale - sans et avec injection de
produit de contraste. Un EEG peut être réalisé, mais n'est pas indispensable si le diagnostic clinique de crise
d'épilepsie est évident.
la mise en route d'un traitement anti-épileptique est recommandée, mais dépendra toutefois du bilan d'imagerie,
car une première crise comitiale avec IRM normale ne relève pas a priori d'un traitement.
tout diagnostic de tumeur doit déboucher sur un avis auprès d'un neurochirurgien et/ou neuro-oncologue. Si la
tumeur est volumineuse, qui plus est avec un important oedème, une hospitalisation en urgence en milieu
neurochirurgical est nécessaire pour mise en route d'un traitement anti-oedémateux, IRM et traitement chirurgical.
Dans les autres cas, l'IRM pourra avoir lieu en ambulatoire suivi d'une consultation spécialisée.

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Questions ECN sur les tumeurs cérébrales

Conduite à tenir devant un déficit moteur, un trouble


de l'équilibre ou un trouble de la marche révélateur
d'une tumeur cérébrale chez l'adulte, programmation
de la prise en charge
Conduite à tenir

la survenue d'une hémiparésie progressive doit faire évoquer de principe un processus expansif intracrânien. Le
mode de survenue progressif s'oppose à la brutalité d'installation des symptômes lors d'accidents vasculaires
cérébraux.
les troubles de l'équilibre peuvent être consécutifs à un syndrome vestibulaire ou cérébelleux orientant vers la
fosse cérébrale postérieure.
un bilan radiologique et une consultation spécialisée s'imposent sans délai pour établir le diagnostic et la stratégie
thérapeutique. Si les troubles sont sévères, rapidement progressifs et/ou s'associe à des céphalées faisant redouter
une hypertension intracrânienne, une hospitalisation en urgence s'impose. Une prise en charge initialement en
externe ne se conçoit que si le déficit est très bien supporté et que celle ci n'induit pas de retard diagnostique
d'imagerie.

Programmation de la prise en charge

diagnostique : scanner puis IRM, sans puis avec injection de produit de contraste, respectant les
contre-indications de ces examens. Si la suspicion diagnostique de tumeur est confirmée, le patient sera informé de
cette hypothèse, de la nécessité d'une prise en charge en milieu spécialisé, et des buts, risques et limites de la ou
des procédures qui lui seront proposées, afin d'obtenir son consentement éclairé. Un délai de réflexion sera laissé au
patient dans toute la mesure permise par l'évolutivité du tableau neurologique.
thérapeutique : médicale : traitement anti-oedémateux par une corticothérapie dont les modalités (molécule,
posologie, voie d'administration) dépendront de l'importance du déficit neurologique, de sa chronologie d'installation,
et dans une moindre mesure de l'intensité de l'oedème tumoral constatée sur le bilan d'imagerie. En l'absence de
crise comitiale l'instauration d'un traitement anticomitial est discutée. Si le patient présente une crise, un traitement
anticomitial devra être ajouté.
le diagnostic ne pourra être affirmé qu'après examen anatomopathologique, sur un fragment tumoral obtenu soit
par biopsie (en conditions stéréotaxiques, ou de neuronavigation, ou « à ciel ouvert ») soit à l'occasion d'une exérèse
tumorale. Le choix de la modalité technique reposera sur le diagnostic anticipé au vu du bilan d'imagerie et sur les
enjeux fonctionnels en relation avec la localisation anatomique de la tumeur - région plus ou moins éloquente.

Savoir quel diagnostic évoquer et quelle conduite à


tenir devant un oedème papillaire, une atrophie
optique, une amputation du champ visuel, une
diplopie, une hypoacousie, acouphènes ou paralysie
faciale en cas de tumeur cérébrale.
Rdème papillaire : témoigne d'une hypertension intra crânienne. Le traitement doit être symptomatique, en
instaurant ou renforçant le traitement anti oedémateux (corticothérapie). Il doit également être étiologique : exérèse
d'une masse tumorale responsable d'une hypertension intra-crânienne, dérivation d'une hydrocéphalie
symptomatique.

Atrophie optique : peut témoigner d'une compression du nerf optique ou être le mode évolutif d'un oedème

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Questions ECN sur les tumeurs cérébrales
papillaire (et donc le plus souvent d'une hypertension intracrânienne) passé inaperçu. L'examen du fond de l'oeil
révèle une tête du nerf optique pale et excavée. La mesure de l'acuité visuelle et le champ visuel seront répétés pour
suivre l'évolution. Témoigne d'un stade évolutif généralement mal ou pas accessible aux traitements.

Amputation du champ visuel : a valeur de signe de localisation. Une atteinte du champ visuel monoculaire traduit
une lésion comprimant (méningiome de la gaine du nerf optique...) ou du nerf optique lui-même (gliome...). Une
hémianopsie bi-temporale traduisant une compression chiasmatique est typique des lésions de la région
hypophysaire (adénome hypophysaire, méningiome de la selle turcique, craniopharyngiome...). Les lésions
rétrochiasmatiques se traduiront par une amputation de l'hémichamp visuel controlatéral (hémianopsie latérale
homonyme) par atteinte des bandelettes optiques ou des radiations optiques (gliomes). L'étude du champ visuel
permettra de vérifier la cohérence de l'atteinte clinique avec les données de l'imagerie. Le traitement sera
symptomatique (corticoïdes) mais surtout étiologique dans la mesure du possible : en cas de lésion infiltrante (gliale),
ce déficit ne sera en règle pas corrigé après exérèse tumorale chirurgicale. Le pronostic est plus incertain en cas de
lésion extra axiale, avec une récupération possible des symptômes directement conséquents à l'effet de masse levé
par l'exérèse chirurgicale de la lésion, et/ou la régression de l'oedème péritumoral (cas de certains méningiomes par
exemple). Il est important de rechercher ce symptôme dès le bilan clinique initial, car il est souvent ignoré ou
sous-estimé par le patient qui doit être informé du pronostic visuel et des attentes réalistes en relation avec le
traitement.

Diplopie : il s'agira toujours dans ce contexte d'une diplopie binoculaire.


a valeur de signe de localisation, généralement au sinus caverneux, mais aussi d'une tumeur du tronc cérébral. Si
la tumeur est déjà connue, l'apparition d'une diplopie traduit généralement une évolutivité tumorale et doit faire
discuter une ré évaluation d'imagerie, et une éventuelle escalade thérapeutique.
symptomatique d'une hyper tension intra crânienne

Hypoacousie : une hypoacousie voire une cophose et des acouphènes orientent vers une atteinte du nerf auditif. Il
peut y être associé un syndrome vestibulaire périphérique. Ce contexte clinique fera rechercher une tumeur de la
fosse cérébrale postérieure, homolatérale aux symptômes, notamment un schwanomme vestibulaire ou neurinome
de la VIIIième paire crânienne.

Paralysie faciale : une paralysie faciale pourra être centrale (territoire faciale inférieur) souvent associée à un déficit
brachial et faire rechercher une tumeur de la région centrale controlatérale. La paralysie faciale pourra être
périphérique (atteignant les deux territoires supérieur et inférieur) et fera rechercher une tumeur de la fosse cérébrale
postérieure.

Dans tous les cas, la constatation de l'un de ces symptômes impose la réalisation d'un bilan radiologique par
scanner et/ou IRM cérébrale.

Conduite à tenir devant l'apparition de trouble de la


vigilance chez un patient porteur d'une tumeur
cérébrale, notion sur l'engagement temporal.
tout trouble de la vigilance (Score de Glasgow < 12-13) chez un porteur d'une tumeur cérébrale doit faire
impérativement évoquer une hypertension intracrânienne avec risque imminent d'engagement temporal, et donc
risque vital. L'engagement temporal correspond à un déplacement mésial des structures temporales internes (en
particulier l'uncus), qui font hernie à travers le foramen ovale de Paccioni, sous l'effet de l'hyperpression
intracrânienne. Ces structures viennent ainsi comprimer, au niveau de la fente de Bichat, la troisième paire de nerf

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crânien, à l'origine initialement d'une anisocorie (asymétrie de taille pupillaire) puis d'une mydriase homolatérale, non
photo-réactive. Par ailleurs, du fait de la compression de la face latérale du tronc cérébrale, survient une hémiparésie
puis hémiplégie controlésionnelle (compression des fibres pyramidales cheminant au sein du pédoncule cérébral, au
dessus de leur décussation). Enfin, les troubles de la conscience peuvent se majorer, avec risque de coma
(compression de la substance réticulée) puis de décès (par souffrance des centres cardio-respiratoires bulbaires). Il
s'agit donc d'une urgence vitale.
la constatation de troubles de la vigilance impose la prise en charge urgente du patient en milieu neurochirurgical,
la réalisation d'un bila d'imagerie en urgence (généralement un scanner), la mise en route d'un traitement
anti-oedémateux, le traitement d'une éventuelle hydrocéphalie (dérivation de LCR, ventriculocisterstomie) et le
traitement étiologique de la tumeur. Toute crise comitiale sera traitée de façon adaptée symptomatique. Les
déséquilibres ioniques et les effets iatrogènes éventuels seront recherchés et corrigés. Ce n'est que dans un
contexte d'échappement thérapeutique (par exemple dans le cadre d'un suivi de glioblastome connu) qu'une
absence de réanimation peut être discutée.

Conduite à tenir après la découverte d'une lésion


cérébrale tumorale au scanner - notion de réseau de
soin : principes et finalités
Conduite à tenir après la découverte d'une lésion cérébrale tumorale au scanner

la réalisation d'une IRM cérébrale, sans et avec injection de Gadolinium. Une lésion de grande taille avec
beaucoup d'oedème péri-tumoral à l'origine d'un effet de masse important imposera de contacter un neurochirurgien
pour une prise en charge diagnostique et thérapeutique urgente.
l'éventuelle recherche d'une lésion primitive dans un autre organe, si le doute quant à une possible métastase a
été évoqué (symptômes non neurologiques, altération de l'état général, lésions cérébrales multiples sur le scanner,
antécédents personnels et/ou familiaux ...)
la présentation du dossier du patient au sein d'une Réunion de Concertation Pluridisciplinaire (RCP) de
neuro-oncologie, afin de statuer sur la meilleure conduite à tenir, à commencer concernant les modalités d'obtention
d'un prélèvement tissulaire (biopsie ou chirurgie d'exérèse) sans lequel le diagnostic anatomopathologique ne peux
pas être posé : sans ce dernier, le diagnostic formel de tumeur ne peux pas être confirmé, la décision thérapeutique
ne peux pas être entérinée.

Notion de réseau de soins : principe et finalité

c'est la collaboration sur la base du volontariat de professionnels de santé de disciplines différentes : médecins,
pharmaciens, infirmières, kinésithérapeutes, psychologues, travailleurs sociaux. L'objectif du réseau de soin est
d'améliorer la prise en charge globale du patient par des protocoles définis en commun. Ceux-ci sont
particulièrement précieux pour les patients au pronostic grave et les patients dépendants, ce qui est bien souvent le
cas des patients porteurs de tumeurs cérébrales. Il n'est pas concevable qu'un patient porteur d'une tumeur et en
particulier cérébrale soit pris en charge par un seul praticien quel qu'il soit, depuis le diagnostic jusqu'à la
surveillance du traitement. L'engagement du patient dans le réseau de soin devra inclure la présentation de son cas
lors d'une séance RCP, dont les recommandations s'adosseront - pour autant qu'ils existent - à des référentiels
régionaux et/ou nationaux et/ou internationaux. Ceci permettra de garantir la pertinence des moyens diagnostiques
utilisés, de la robustesse du diagnostic retenu, de l'opportunité des moyens thérapeutiques à mettre en oeuvre et de
la qualité de leur suivi. Le patient sera informé de cette démarche collégiale et informé des buts, risques et limites
des procédures diagnostiques et thérapeutiques qui seront proposées à l'issue de celle ci.

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Questions ECN sur les tumeurs cérébrales

Classification des tumeurs cérébrales, notion de


traitement en fonction de cette classification.
50% des tumeurs cérébrales sont secondaires (métastases, essentiellement d'origine pulmonaire, mammaire,
dermatologique et rénale par ordre de fréquence). Le projet thérapeutique dépend du nombre de métastases et du
stade de la maladie. Les métastases uniques pourront soit être opérées (exérèse suivie de radiothérapie) si leur
siège le permet, soit traitées par radiochirurgie si leur taille l'autorise (i.e. suffisamment petites). Les métastases
multiples seront traitées par radiothérapie (la mauvaise diffusion de la chimiothérapie au niveau encéphalique fait
que l'indication de chimiothérapie reposera surtout sur le bilan global de la maladie cancéreuse). En règle, si la
dissémination métastatique est exclusivement cérébrale l'indication de chimiothérapie ne sera pas retenue. Un
patient présentant de multiples localisations et une maladie évolutive peut faire discuter d'un projet de soins palliatifs.

50% des tumeurs cérébrales sont primitives : la plus fréquente est la tumeur gliale (astrocytome,
oligodendrogliome ou oligoastrocytome selon l'Organisaton Mondiale de la Santé). Il existe 4 grades de gliomes :

• grade I : essentiellement représenté par l'astrocytome pilocytique, dont le traitement est chirurgical, et le
pronostic excellent en cas de résection complète
• grade II : il s'agit des gliomes diffus, dont le risque de croissance, infiltration puis transformation anaplasique est
quasiment inéluctable (généralement en moins de 10 ans à la suite des premiers symptômes). En conséquence,
l'attitude thérapeutique est actuellement de plus en plus prônée, souvent associant les traitements (exérèse
chirurgicale si possible, radiothérapie et/ou chimiothérapie) même si le moment et l'ordre selon lequel ceux-ci
doivent être administré reste débattu
• grade III : gliome anaplasique, de pronostic plus sombre, puisque les médianes de survie sont de l'ordre de 2 à
3 ans malgré l'association de chirurgie, radio et chimiothérapie
• grade IV : glioblastome, dont la progression est très rapide, à l'origine d'un décès généralement dans les 12
mois, en dépit d'une éventuelle résection chirurgicale (jamais complète), d'une éventuelle chimiothérapie locale,
et d'une association radio-chimiothérapie concomitante.

La prise en charge doit dans tous les cas être pluridisciplinaire, et les projets thérapeutiques systématiquement
discutés en Réunion de concertation pluridisciplinaire.

Savoir, dans la relation médecin malade annoncer une


tumeur cérébrale et mettre en place un projet
individualisé
L'annonce d'une tumeur cérébrale est toujours délicate, compte tenu des conséquences majeures sur la qualité
de vie du patient. Cette annonce doit systématiquement être faite dans un endroit calme, en prenant beaucoup de
temps, et en présence de la famille et d'un personnel de l'équipe soignant. La disponibilité est essentielle dans ce
type de démarche, afin d'amener progressivement, au fur et à mesure de l'entretien, le patient à voir non plus
l'aspect négatif d'une telle annonce, mais aussi les possibilités thérapeutiques qui s'offrent tant en terme d'impact sur
la durée de vie que sur la qualité de vie. Il faut que le patient ait parfaitement compris chaque étape du
raisonnement, voire si possible que ce soit lui qui pose les questions qui introduiront les éléments suivants du
cheminement, lui permettant ainsi de mieux comprendre le fondement des options thérapeutiques qui lui seront
proposées. Il faut donc répondre aux questions du patient, mais sans lui imposer des vérités qu'il n'a pas clairement
exprimées le souhait d'entendre. Le projet thérapeutique sera individualisé, en fonction d'une part des impératifs
techniques, mais aussi en fonction des desiderata du patient et de son entourage.
Dans tous les cas, il ne faut pas affirmer un diagnostic tant qu'il n'est pas avéré par l'examen
anatomopathologique (dimension diagnostique du geste chirurgical). Il faut insister sur les variations individuelles de

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Questions ECN sur les tumeurs cérébrales
génie évolutif des tumeurs, sur les variations individuelles de réponse aux traitements, et sur la pauvreté des critères
prédictifs individuels. D'abord parce qu'il s'agit d'une réalité, ensuite parce que cela préserve une part d'incertitude et
donc d'espoir dans les cas les plus difficiles.
Proposer une aide psychologique : dans le cadre de la consultation d'annonce diagnostique, mais au-delà en
proposant une prise en charge par un psychologue ou par un psychiatre. Dire au patient que sa prise en charge sera
globale, s'intégrera dans un réseau de soin, et pourra inclure une prise en charge psychologique de ses proches
(enfants, conjoint en particulier).

Savoir prescrire un traitement anti-oedémateux lors


de la découverte d'une tumeur cérébrale
symptomatique
Une tumeur cérébrale peut générer un oedème réactionnel, surtout si elle est d'évolution rapide. Ce dernier peut
faciliter l'apparition de symptômes épileptiques, déficitaires (en particulier si la lésion est localisée en zones
fonctionnelles) mais aussi d'hypertension intracrânienne si le volume de la tumeur et/ou de l'oedème est important.
L'oedème se traduit sur le scanner par une hypodensité périlésionnelle et sur l'IRM par un hyposignal en T1 et un
hypersignal en T2 ou Flair. De fait, compte tenu du risque fonctionnel voire vital, un traitement anti-oedèmateux se
doit d'être prescrit si le patient est symptomatique, du moins dans l'attente du traitement étiologique. La
thérapeutique de choix est représentée par les corticoïdes (anti-inflammatoires stérodiens) à dose élevée (minimum
1 mg/kg/jour per os de Solupred® ou Médrol® si le patient n'est que discrètement déficitaire et dans le cadre d'un
traitement prolongé, en sachant toutefois que les doses peuvent aller jusqu'à 120 mg de Solumédrol® IV trois fois
par jour dans un contexte aigu et/ou de patient très déficitaire). A souligner que les corticoïdes sont à proscrire en
cas de suspicion de lymphome tant que la biopsie n'a pas été effectuée, car pouvant fausser l'interprétation
anatomopathologique. Le Mannitol® 10% ou 20% peut également être utilisé en extrême urgence (en pré-opératoire
immédiat), en perfusion de 10 à 15 minutes toutes les 4 heures, mais sont à éviter lors d'un traitement semi-prolongé
car un « effet rebond » avec majoration de l'oedème peut survenir secondairement.

Principes de réflexion éthique chez un patient porteur


d'une tumeur cérébrale évoluée en fin de vie, savoir
identifier les situations relevant de soins palliatifs,
conduite à adopter chez un patient ne pouvant
prendre part à des décisions le concernant compte
tenu de son état clinique
Principes de réflexion éthique chez un patient porteur d'une tumeur cérébrale évoluée en fin de vie

Respect du code de déontologie, sans spécificité liée aux tumeurs cérébrales sinon chez les patients souffrant d'une
altération du jugement en relation avec un syndrome psycho-organique, voire d'un trouble de la vigilance en phase
terminale (voir paragraphes suivants, et la notion de personne de confiance en particulier).
respect du choix du patient sur les conditions et le lieu de fin de vie
adaptation de l'offre de soins palliatifs
promotion et mise en oeuvre des soins de support
il est également possible de s'adosser aux recommandations de la conférence de consensus de l'ANAES : «
L'accompagnement des personnes en fin de vie et de leurs proches » - janvier 2004.

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Questions ECN sur les tumeurs cérébrales

Savoir identifier les situations relevant des soins


palliatifs
la décision d'arrêt de tout traitement à visée étiologique sera prise de façon collégiale, au mieux et si possible en
réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP). Par exemple la décision de ne pas réaliser de réanimation (i.e. pas
d'intubation pour ventilation assistée) chez un patient dont le pronostic vital est engagé par la pathologie tumorale
cérébrale.

Conduite à adopter chez un patient ne pouvant


prendre part à des décisions le concernant compte
tenu de son état clinique
interroger la personne de confiance : l'article L111-6 du code de santé publique issu de la loi du 4 mars 2002
crée la notion de « personne de confiance ». Les personnes dont la capacité de compréhension est faible ou
tronquée en raison de leur état de santé ou de leur âge se trouvent en difficulté pour consentir verbalement à des
soins. Le Comité National d'Ethique a ainsi proposé que toute personne puisse désigner un « représentant ou
mandataire » chargé d'être l'interlocuteur des médecins au moment où elle serait hors d'état d'exprimer ses choix.
dialogue avec la famille.
les soins palliatifs ont pour mission de soulager la douleur et d'améliorer la qualité de vie par une prise en charge
pluridisciplinaire. La loi du 9 juin 1999 et la circulaire du 19 février 2002 tracent le droit à l'accès aux soins palliatifs.

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Questions ECN sur la pédiatrie

Extrait du Campus de Neurochirurgie


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Questions ECN sur la pédiatrie


- Etudiant en médecine - Pédiatrie et nerfs périphériques -

Date de mise en ligne : jeudi 27 novembre 2008

Campus de Neurochirurgie

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Questions ECN sur la pédiatrie

N° 23 - Évaluation et soins du nouveau-né à terme.


Réaliser un examen complet du nouveau-né à terme.
Reconnaître les situations nécessitant une prise en charge spécialisée.

N° 32 - Développement psychomoteur du nourrisson et


de l'enfant : aspects normaux et pathologiques
(sommeil, alimentation, contrôles sphinctériens,
psychomotricité, langage, intelligence). L'installation
précoce de la relation mère-enfant et son importance.
Troubles de l'apprentissage.
Diagnostiquer une anomalie du développement somatique, psychomoteur, intellectuel et affectif.
Repérer précocement les dysfonctionnements relationnels et les troubles de l'apprentissage.
Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi dans les situations courantes.

N° 33 - Suivi d'un nourrisson, d'un enfant et d'un


adolescent normal. Dépistage des anomalies
orthopédiques, des troubles visuels et auditifs.
Examens de santé obligatoires. Médecine scolaire.
Mortalité et morbidité infantile.
Assurer le suivi d'un nourrisson, d'un enfant et d'un adolescent normaux.
Argumenter les modalités de dépistage et de prévention des troubles de la vue et de l'ouie.
Argumenter les modalités de dépistage et de prévention des principales anomalies orthopédiques.

N° 146 - Tumeurs intra-crâniennes.


Diagnostiquer une tumeur intra-crânienne.
Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.

N° 188 - Céphalée aiguë et chronique.


Diagnostiquer une céphalée aiguë et une céphalée chronique.
Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

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Questions ECN sur la pédiatrie

N° 210 - Malaise grave du nourrisson et mort subite.


Diagnostiquer un malaise grave du nourrisson.
Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
Expliquer la définition de la mort subite du nourrisson, son épidémiologie, les facteurs de risque et de prévention, et
les principes de la prise en charge de la famille.

N° 299 - Boiterie et troubles de la démarche chez


l'enfant.
Devant une boiterie ou un trouble de la démarche chez l'enfant , argumenter les principales hypothèses
diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.

N° 333 - Strabisme de l'enfant.


Devant un strabisme chez l'enfant, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens
complémentaires pertinents.

N° 345 - Vomissements du nourrisson, de l'enfant et de


l'adulte (avec le traitement).
Devant des vomissements du nourrisson, de l'enfant ou de l'adulte, argumenter les principales hypothèses
diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
Argumenter l'attitude thérapeutique (P) et planifier le suivi de l'évolution.

Neurochirurgie pédiatrique
• Connaître les signes cliniques d'hypertension intracrânienne du nourrisson
• Connaître les signes cliniques d'hypertension intracrânienne du grand enfant
• Connaître les circonstances de découverte des tumeurs intracrâniennes de l'enfant
• Savoir évoquer une pathologie neurologique compressive devant une boiterie ou un trouble de la marche de
l'enfant et prescrire les examens complémentaires
• Savoir évoquer une maltraitance (syndrome des enfants secoués)
• Savoir reconnaître les signes cliniques d'un dysraphisme rachidien
• Savoir évoquer une craniosténose devant une déformation crânienne

Objectifs N23, 32, 33, 146, 188, 210, 299, 333, 345

Connaître les signes cliniques d'hypertension


intracrânienne du nourrisson

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Questions ECN sur la pédiatrie
Une hypertension intracrânienne chez le nourrisson va se traduire par une augmentation de la boîte crânienne :
macrocéphalie (augmentation anormale du périmètre crânien) s'associant à une peau du scalp fine et luisante
(particulièrement visible en région frontale glabre) et des veines du scalp très apparentes.

A l'examen clinique la mesure du périmètre crânien, la palpation de la fontanelle qui est tendue voire bombante sont
les signes essentiels.

A cette macrocéphalie, peut s'associer une hypotonie globale ou axiale, une exagération des réflexes ostéo-tendineux
(surtout aux membres inférieurs), des vomissements itératifs, des troubles de la conscience.

L'évolution clinique se fait habituellement de façon progressive « en tâche d'huile », mais les symptômes peuvent
aussi évoluer rapidement.

Enfin, il peut s'agir de signes ophtalmologiques : strabisme interne par paralysie du nerf abducens uni- ou
bilatéral, yeux en « coucher de soleil » par paralysie de l'élévation du regard (forme complète : paralysie de la
verticalité et de la convergence ou syndrome de Parinaud), "searching nystagmus" (instabilité des globes oculaires)
par amblyopie secondaire à une atrophie optique post-stase (ce signe peut se voir également dans les tumeurs
hypothalamo-chiasmatiques).

Connaître les signes cliniques d'hypertension


intracrânienne du grand enfant
Les céphalées, souvent trompeuses ou mal interprétées, sont d'analyse plus difficile. Elles sont le plus souvent
frontales et c'est l'horaire matinal ou dans la deuxième partie de nuit, le fait qu'elles soient calmées par le lever et les
vomissements ou déclenchées par les efforts, la toux et la défécation doivent orienter vers une hypertension
intracrânienne.

Les vomissements sont des signes d'appel fréquents. La survenue à horaire fixe : le matin au lever, leur brutalité et
la conservation de l'appétit suggèrent plus un problème neurologique que digestif. Leur répétition dans le temps et le
fait qu'ils deviennent incoercibles doivent faire évoquer systématiquement un syndrome d'hypertension intracrânienne
de l'enfant : tout vomissement répété est un signe neurologique jusqu'à preuve du contraire.

A ces signes classiques s'associent des troubles de l'humeur : apathie, perte du caractère ludique ou au contraire :
agitation, instabilité, baisse du rendement scolaire ; des troubles du sommeil avec inversion du rythme nycthéméral
peuvent également être un signe d'appel.

On peut également observer une diplopie convergente par atteinte du nerf abducens (VI), liée à l'hypertension
intracranienne sans valeur localisatrice.

L'examen du fond d'oeil peut être normal en particulier chez le nourrisson même en présence d'une hypertension
intracrânienne sévère. Les signes classiques de l'hypertension intracrânienne : flou papillaire, oedème papillaire,
hémorragies papillaires sont beaucoup plus constants chez le grand enfant et peuvent s'accompagner d'une baisse de
l'acuité visuelle.

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Les troubles de conscience sont de survenue tardive ,


sauf en cas d'hypertension intracrânienne aiguë.

Connaître les circonstances de découverte des


tumeurs intracrâniennes de l'enfant
L'hypertension intracrânienne est le symptôme révélateur le plus fréquent des tumeurs cérébrales de l'enfant (voir HIC
nourrisson et grand enfant). Ce syndrome peut être trompeur et se limite durant plusieurs semaines à des
vomissements itératifs, des céphalées matinales, un trouble comportemental noté par l'entourage ou un fléchissement
scolaire. Autres signes neurologiques évocateurs d'une tumeur intracrânienne en fonction de la localisation :

Dans les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure :

Les troubles progressifs de la station debout et de la marche traduisant un syndrome cérébelleux statique évoluant
orientent vers une tumeur du vermis cérébelleux. Les difficultés de la coordination latéralisée orientent vers une
tumeur de l'hémisphère cérébelleux correspondant. Un torticolis ou une attitude guindée de la tête doivent
également faire évoquer le diagnostic. Un déficit sensitivo-moteur évoluant de façon progressive en tâche d'huile
associé à une paralysie de nerf(s) crânien(s) sont évocateurs d'une tumeur infiltrante du tronc cérébral (syndromes
alternes).

Si les symptômes sont méconnus ou négligés, des signes d'engagement des tonsilles cérébelleuses dans le foramen
magnum peuvent apparaître : raideur douloureuse de la nuque, torticolis, voire crises toniques postérieures de
Jackson (opisthotonos, rigidité de décérébration, troubles neurovégétatifs cardio-respiratoires) imposant un
traitement neurochirurgical rapide.

Dans les tumeurs supratentorielles

Les crises d'épilepsie de type partielle et les syndromes déficitaires progressifs unilatéraux en tâche d'huile évoquent
une tumeur d'un hémisphère cérébral. Les troubles visuels (baisse de l'acuité visuelle ou anomalie du champ visuel)
évoquent plutôt une tumeur de la ligne médiane développée à proximité des voies optiques antérieures (nerf optique,
chiasma ou tractus optique). Des troubles psychiques peuvent également se voir dans les lésions frontales.

Les troubles endocriniens tels que précocité ou retard pubertaire, retard staturo-pondéral, obésité ou à l'inverse
cachexie diencéphalique (syndrome de Russel), diabete insipide s'observent habituellement dans les tumeurs de la
ligne médiane (craniopharyngiome, gliome des voies optiques, germinome...) .

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Il est important de retenir les évidences suivantes :

- L'examen du tonus, la mesure du périmètre crânien, l'inspection et la palpation du crâne font partie de
l'examen systématique du nourrisson.
- Les vomissements répétés et l'apparition d'un torticolis de novo doivent mener à un examen neurologique
attentif à la recherche d'un syndrome cérébelleux et doivent évoquer une tumeur du cervelet jusqu'à preuve
du contraire si aucune cause n'est démontrée.
- Les signes atypiques comme les troubles de l'humeur et du comportement ou une baisse du rendement scolaire
doivent faire surveiller étroitement l'enfant à la recherche d'autres signes d'hypertension intracrânienne
et doivent conduire à un examen neurologique clinique et radiologique approprié en l'absence d'explications.

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Savoir évoquer une crâniosténose devant une


déformation crânienne
Une craniosténose est une fermeture prématurée d'une suture crânienne. C' est un phénomène dynamique qui
commence pendant la vie intra-utérine et se poursuit après la naissance. Il existe plusieurs types de crâniosténoses :
monosuturaires ou multisuturaires mais toutes ont une sémiologie commune : 1) la déformation du crâne est le plus
souvent présente dès la naissance à l'inspection et s'accentue avec le temps sous l'effet de la poussée cérébrale, 2)
on constate à la palpation que la suture atteinte déssine un bourrelet osseux au lieu de l'habituelle dépression. En
fonction de la suture atteinte, la morphologie du crâne change (voir tableau). La craniosténose la plus fréquente est la
scaphocéphalie (50%).
Type Suture fermée Aspect du crâne

scaphocéphalie sagittale Allongement antero-post avec front ou arrière crane bombant

trigonocéphalie métopique Front triangulaire

Plagiocéphalie antérieure unicoronale Orbite attirée vers le haut, l'arrière et l'extérieur

brachycéphalie bicoronale Raccourcissement antero-post et élargissement transversal

L'examen du crâne du nourrisson doit être associé a un examen clinique complet en particulier des pieds et des mains
à la recherche d'autres malformations. L'association d'une déformation crânienne avec une dysmorphie faciale ou des
anomalies des extrémités évoque une craniosténose syndromique c'est a dire une maladie génétique dont la prise en
charge est plus complexe et multidisciplinaire.

Le diagnostic différentiel des crâniosténoses est le crâne positionnel oblique (ou plagiocephalie postérieure
positionnelle) du à l'aplatissement postérieur unilatéral du crâne par appui asymétrique du bébé lors du sommeil. Il
existe de très rare plagiocéphalie postérieure due à une synostose.

Une consultation spécialisée neurochirurgicale est à proposer aussi vite que possible pour confirmation et planifier le
traitement si nécessaire.

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