9-059-A-10

Rectocolite hémorragique : épidémiologie,

physiopathologie, diagnostic, histoire
naturelle et stratégie thérapeutique
A. Buisson, G. Bommelaer, L. Peyrin-Biroulet

La rectocolite hémorragique, 40 000 cas en France, est une maladie inflammatoire chronique intestinale
atteignant constamment le rectum et, de façon variable, le côlon sans intervalle de muqueuse saine. Elle
résulterait d’une interaction entre immunité de l’hôte et microbiote intestinal favorisé par des facteurs
environnementaux chez des patients génétiquement prédisposés. La symptomatologie est dominée par
une diarrhée chronique sanglante en cas de colite étendue, un syndrome rectal prédominant dans les
formes distales. La maladie est parfois révélée par une colite aiguë grave ou des manifestations extradiges-
tives. La coloscopie avec réalisation de biopsies permet le diagnostic fondé sur un faisceau d’arguments
cliniques, endoscopiques et histologiques. Une cause infectieuse doit toujours être éliminée. La maladie
évolue le plus souvent par poussées entrecoupées de rémissions et peut se compliquer d’hémorragie,
de perforation ou de mégacôlon toxique. À long terme, il existe un risque accru de cancer colorectal
favorisé par l’extension de la maladie, la durée d’évolution et l’association à une cholangite sclérosante
primitive nécessitant un dépistage adapté. Les formes légères et modérées sont traitées par 5-ASA oraux
ou topiques en fonction de leur extension. En cas d’échec, une corticothérapie est instituée. Dans le cas
d’une colite aiguë grave, après échec d’une corticothérapie intraveineuse de 5 à 7 jours, un traitement de
recours doit être instauré par infliximab ou ciclosporine, voire colectomie. Le traitement d’entretien est
réalisé par du 5-ASA dans les formes légères et modérées, par des thiopurines en cas de corticorésistance
ou par les anti-TNF. La coloproctectomie avec anastomose iléoanale (AIA) sur réservoir en J est le traite-
ment chirurgical de choix. S’il est censé guérir la maladie, il ne permet pas une restitution fonctionnelle
ad integrum avec un transit constamment accéléré et des complications fréquentes (pochite dans 50 %
des cas à dix ans).
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Mots-clés : Rectocolite hémorragique ; Maladie inflammatoire chronique de l’intestin ; Pochite

Plan ■ Diagnostic 5
Diagnostic positif 5
■ Introduction 2 ■ Histoire naturelle de la maladie 6
■ Épidémiologie 2 ■ Histologie 6
Étude de prévalence et d’incidence 2 Modifications architecturales 6
Gradient Nord/Sud 2 Anomalies de l’épithélium 6
Études ethniques 2 Caractéristiques inflammatoires 7
Âge et sexe 2 Critères diagnostiques histologiques 7
Facteurs génétiques 2 Activité histologique 7
Facteurs environnementaux 2 ■ Complications 7
■ Physiopathologie 2 Complications aiguës 7
Modification de la barrière épithéliale 2 Complications chroniques 7
Rôle du microbiote 3 Rectocolite hémorragique, dysplasie et cancer colorectal 7
Reconnaissance antigénique 3 ■ Manifestations extradigestives 8
Dérégulation de la réponse immunitaire 3 Atteintes articulaires 8
Recrutement leucocytaire 3 Manifestations cutanées 8
Facteurs génétiques 3 Manifestations ophtalmologiques 9
■ Définitions. Classifications 3 Manifestations hépatobiliaires 9
Définitions 3 ■ Traitements 10
En fonction de la localisation de la maladie 4 Traitements médicaux 10
En fonction de l’activité de la maladie 4 Traitement chirurgical 14

EMC - Gastro-entérologie 1
Volume 7 > n◦ 4 > octobre 2012
http://dx.doi.org/10.1016/S1155-1968(12)43559-3
9-059-A-10  Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique
■ Situations spéciales
Pochites
Grossesse
Particularités pédiatriques
 Introduction
La rectocolite hémorragique ou ulcérohémorragique (RCH)
appartient aux maladies inflammatoires chroniques de l’intestin
(MICI). Elle est définie par un état inflammatoire chronique cau-
sant une inflammation continue de la muqueuse rectocolique
sans granulome au niveau histologique, d’étiologie imparfaite-
ment connue, atteignant constamment le rectum et, de manière
variable, le côlon, sans intervalle de muqueuse saine. Elle évolue
le plus souvent par poussées entrecoupées de rémissions.
 Épidémiologie
Les études épidémiologiques dans les MICI sont rendues dif-
ficiles par l’hétérogénéité des critères diagnostiques et la grande
variabilité de fonctionnement des systèmes de santé.
Étude de prévalence et d’incidence
L’incidence et la prévalence de la RCH sont très variables
en fonction de la localisation géographique, mais semblent
plus importantes que dans la maladie de Crohn (MC).
L’incidence annuelle de la RCH se situe aux alentours
de 0,6 à 24,3/100 000 habitants en Europe et de 4,9 à
248,6 en Amérique du Nord [1] . L’incidence annuelle est
plus faible en Asie et au Moyen-Orient, variant de 4,9 à
168,3/100 000 habitants [1] . La prévalence est élevée en Europe,
variant de 4,9 à 505/100 000 habitants, notamment en Nor-
vège : 505/100 000, et en Amérique du Nord : de 37,5 à
248,6/100 000 habitants, en particulier au Canada : 248/10 000 [1] .
En France, exception européenne, en 2005, l’incidence annuelle
de la RCH (3,8/100 000) était plus faible que celle de la MC
(6,4/100 000). La prévalence de la RCH en France était égale-
ment plus faible dans la RCH (40/100 000) que dans la MC
(60/100 000) [2] .
Globalement, l’incidence de la RCH est en augmentation même
si elle est plus marquée dans les pays en voie de développe-
ment et plutôt stable dans les pays industrialisés. Une revue
de la littérature récente incluant 50 études montrait que 29 %
des études en population après 1980 retrouvaient une incidence
de la RCH en augmentation, 6 % montraient une diminution
significative tandis que les autres études (65 %) montraient une
stabilité [1] .
Gradient Nord/Sud
Un gradient Nord/Sud est classiquement décrit dans la RCH,
ainsi, en Europe, l’incidence la plus élevée est retrouvée en
Islande, mais ce gradient a tendance à s’estomper comme en
témoignent les fortes incidences en Australie et en Nouvelle-
Zélande [3] . Aucune différence liée au tabac ne semble expliquer
ce gradient qui pourrait être en partie expliqué par certains fac-
teurs environnementaux (pollution, urbanisation, alimentation,
etc.).
Études ethniques
Peu d’études se sont intéressées au rôle des caractéristiques eth-
niques dans la RCH. On retient que les Caucasiens et les Israélites
sont les plus touchés par la maladie. Les Hispaniques et les Asia-
tiques sont moins touchés, mais leurs incidences semblent en
augmentation. Les populations migrantes dans les pays du nord
de l’Europe provenant de pays à faible incidence ont une aug-
mentation du risque de développer une RCH par rapport aux
2 EMC - Gastro-entérologie
15 populations de leur pays d’origine. Ce phénomène est particu-
15 lièrement retrouvé lorsque la migration a eu lieu dans l’enfance,
15 plaidant ainsi pour l’influence de facteurs environnementaux [1] .
16
Âge et sexe
Récemment, une analyse exhaustive de la littérature a permis
de retrouver que le pic d’incidence se situait entre 20 et 29 ans
dans 51 % des études épidémiologiques sur la RCH [1] . Un second
pic est inconstamment retrouvé aux alentours de 60 ans, mais la
maladie peut apparaître à n’importe quelle période de la vie. La
plupart des études ne retrouvaient pas de différence de prévalence
entre les deux sexes ou tout au plus une légère prédominance
masculine [3, 4] .
Facteurs génétiques
L’intervention de facteurs génétiques dans la genèse de la
maladie a été suggérée par la présence d’agrégats familiaux de
RCH. Ainsi, un antécédent familial de MICI, notamment pour
les apparentés au premier degré, est le principal facteur de risque
indépendant de développer une RCH [5] . Dans certaines séries,
jusqu’à 15 % des patients atteints de RCH ont un apparenté au
premier degré atteint de MICI [6, 7] . La prévalence de la RCH multi-
pliée par 3 à 5 dans la population juive ashkénaze est un argument
supplémentaire plaidant pour le rôle de facteurs génétiques tout
comme le risque élevé de RCH chez des jumeaux monozygotes
variant de 6 % à 13 % [8, 9] .
Facteurs environnementaux
La prévalence augmentée dans les pays développés et les
régions urbaines plaident pour le rôle de facteurs environ-
nementaux dans la RCH [10] . Certains auteurs suggèrent que
l’amélioration des conditions de vie pourrait, en réduisant les
infections gastro-intestinales durant l’enfance, limiter la matura-
tion du système immunitaire digestif [10] . Des réponses immunes
aberrantes seraient alors constatées lors de contact avec ces agents
infectieux à un âge plus avancé de la vie participant ainsi au déve-
loppement d’une RCH [10] . Un tabagisme actif diminue presque
de moitié le risque de développer une RCH [10] . Des essais sur
le rôle de la nicotine rapportent un effet bénéfique de celle-
ci administrée en patch dans le traitement des poussées, mais
aucun dans le traitement d’entretien [10] . Une appendicectomie
réalisée pour une véritable appendicite aiguë, particulièrement
avant l’âge de 20 ans, diminue de 69 % le risque de développer
une RCH dans une méta-analyse [10] . Des données conflictuelles
sont retrouvées quant aux rôles de précédentes infections gastro-
intestinales, l’utilisation d’anti-inflammatoires non stéroïdiens
(AINS) et l’utilisation des contraceptifs oraux tandis qu’un allai-
tement supérieur à trois mois pourrait prévenir l’apparition de la
maladie [10] .
 Physiopathologie
À l’heure actuelle, malgré de nombreux travaux, la physiopa-
thologie de la RCH est encore imparfaitement connue. La théorie
considérée comme la référence à ce jour serait une interaction
entre le microbiote intestinal et le système immunitaire de l’hôte
chez des patients prédisposés génétiquement et sous l’influence
de facteurs environnementaux [11] . Les composantes impliquées
dans ces interactions complexes sont décrites de manière
successive (Fig. 1).
Modification de la barrière épithéliale
L’épithélium digestif recouvert par la muqueuse représente une
véritable barrière, séparant le système immunitaire intestinal de
l’hôte et les antigènes microbiens ou alimentaires luminaux.
Toute modification de cette barrière entraîne de fait une modi-
fication de la réponse immunitaire de l’hôte pouvant conduire à
 Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique  9-059-A-10
Reconnaissance Prédisposition
antigénique génétique
immunitaire de l’hôte
Rectocolite hémorragique
Figure 1. Représentation schématique de la physiopathologie de la rectocolite hémorragique.
la mise en route d’une cascade inflammatoire. Des troubles de la
perméabilité ont été rapportés chez les patients RCH en rapport
avec différentes altérations : défauts de sulfatation des mucines
de sous-type 2 au niveau colique, dérégulation des jonctions ser-
rées (tight junction) entre les cellules [12–14] . Cette perméabilité
accrue facilite ainsi le passage d’antigènes luminaux. Les don-
nées actuelles de la littérature ne permettent pas de savoir si
cette altération de la barrière épithéliale est la cause ou la consé-
quence de l’inflammation chronique. Cet épithélium n’est pas
inerte, il a notamment la capacité de produire des peptides anti-
microbiens, les défensines, dont la production du sous-type ␤
semble être augmentée au niveau colique au cours de la RCH.
La cause de cette augmentation n’est pas clairement établie, elle
pourrait être induite en réponse à des micro-organismes ou aux
cytokines pro-inflammatoires [15, 16] . Certaines équipes ont mis
en évidence le rôle de peroxysome proliferator-activated receptor
gamma (PPAR-␥), un récepteur nucléaire régulant certains gènes
de l’inflammation [17] .
Rôle du microbiote
Des modèles génétiques animaux retrouvaient une inflamma-
tion intestinale chronique après colonisation par des bactéries
commensales tandis que la muqueuse restait saine en l’absence
de ces mêmes bactéries [18] . Des études chez l’homme sont égale-
ment en faveur du rôle du microbiote dans la physiopathologie et
la sévérité de la maladie [19] . La composition du microbiote pour-
rait en outre influencer l’évolution vers l’une ou l’autre des deux
MICI : RCH ou MC [20] .
Reconnaissance antigénique
Les cellules dendritiques et les macrophages situés dans la
lamina propria ont comme principal rôle la présentation des anti-
gènes aux lymphocytes B et T [21] . Les cellules dendritiques sont
impliquées dans l’initiation et la perpétuation de l’inflammation.
Ces cellules produisent un large panel de pattern recognition recep-
tor aux premiers rangs desquels on retrouve les toll-like receptors
(TLR) et les nucleotide binding oligomerization domain-like récep-
teurs impliqués dans la défense et la protection de l’épithélium
vis-à-vis des pathogènes. À l’état d’homéostasie, les TLR3 et TLR5
sont majoritaires alors que les TLR2 et TLR4 sont très rares [22] . Il
existe un polymorphisme des TLR, ainsi, une méta-analyse a iden-
tifié les TLR D299G comme potentiel facteur de risque dans la
population caucasienne [23] . On note une surexpression des TLR2
et TLR4 en situation pathologique [24] . Ces récepteurs, une fois
activés, permettent de moduler la réponse immunitaire adap-
tative en activant notamment la voie de l’inflammation NF␬B.
Certains auteurs ont décrit une augmentation des immunoglobu-
lines 1 (IgG1) et de certains anticorps antitropomyosine [25] . Enfin,
la présence des anticorps anticytoplasme des polynucléaires neu-
trophiles à prédominance périnucléaire (pANCA), dans environ
60 % des cas, évoque le rôle des peptides antigéniques sachant
qu’il existe une reconnaissance croisée de plusieurs antigènes
bactériens [25] .
EMC - Gastro-entérologie
Modifications de la Facteurs Recrutement
barrière épithéliale environnementaux leucocytaire
Interaction
microbiote/système
Dérégulation de la réponse immunitaire
Classiquement, on décrit la RCH comme secondaire à une réac-
tion immunitaire adaptative de type Th2 atypique médiée par des
lymphocytes natural killer (NK) non classiques [10] .
En effet, une augmentation de la population de NK a été retrou-
vée au niveau de la lamina propria colique. Ces lymphocytes NK
produisent une quantité importante de cytokines de type 2 telles
que les interleukines (IL) 5 et 13 [10] . L’IL-13 a un rôle cytotoxique
via une action proapoptotique ou une altération des jonctions
serrées (tight junction) [10] .
En outre, le tumor necrosis factor alpha (TNF-␣), une importante
cytokine pro-inflammatoire, serait impliqué dans la genèse de la
maladie comme en atteste notamment l’efficacité des traitements
anti-TNF [10] .
Recrutement leucocytaire
On note un afflux leucocytaire au niveau des lésions de RCH.
Ce recrutement est modulé par des chimiokines et notamment
CXC L8 (ou IL-8) augmentée dans la RCH [26] . D’autres facteurs
tels que mucosal vascular addressin cell adhesion molecule 1 et son
ligand ␣4␤7intégrine sont également impliqués [27] .
Facteurs génétiques
Certaines prédispositions génétiques concernant notamment
le complexe majeur d’histocompatibilité ont été retrouvées.
L’haplotype HLA DRB*0103 a été clairement identifié comme
facteur de risque [28] . En utilisant des outils de recherche géné-
tique pangénomique, 47 loci ont été identifiés pour la RCH dont
20 communs avec la MC [29] . Ainsi, on retrouve certains gènes
impliqués dans l’adhésion tels que HNF4A, CDH1 ou LAMB1 [30] .
La mutation du gène codant pour la E-cadhérine est la pre-
mière mutation identifiée montrant un lien entre RCH et cancer
colique [31] . On retrouve également des gènes impliqués dans la
voie de l’IL-10.
 Définitions. Classifications
Définitions
La rémission est définie comme l’absence complète de
symptômes cliniques associée à une cicatrisation muqueuse endo-
scopique. La réponse est définie comme une amélioration à la
fois clinique et endoscopique. Sa définition précise dépend de
l’index utilisé pour définir l’activité de la maladie. La rechute est
définie chez un patient en rémission comme la réapparition de
symptômes cliniques (notamment les rectorragies) et dépend des
index utilisés pour évaluer l’activité de la maladie. Une rechute
précoce est définie comme une rechute dans les 3 mois qui suivent
une rémission. Un patient est dit corticorésistant en l’absence
de réponse malgré un traitement de 4 semaines par au moins
0,75 mg/kg d’équivalent prednisolone. La corticodépendance est
définie par l’impossibilité de réduire la corticothérapie à moins de
3
9-059-A-10  Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique

Tableau 1. Tableau 2.
Classification de Montréal. Critères de sévérité de Truelove et Witts.
E1 Rectite Atteinte limitée au rectum Légère Modérée Sévère
E2 RCH gauche Atteinte ne dépassant pas l’angle gauche Nombre de selles <4 4à5 ≥ 6 ET

E3 RCH étendue Atteinte dépassant l’angle gauche Fréquence < 90 ≤ 90 > 90 OU

incluant les pancolites cardiaque
Température (◦ C) < 37,5 ≤ 37,8 > 37,8 OU
RCH : rectocolite hémorragique.
Hémoglobinémie > 11,5 g/dl ≥ 10,5 g/dl < 10,5 g/dl OU
VS à la première ≤ 20 mm/h ≤ 30 mm/h > 30 mm/h OU
10 mg/j d’équivalent prednisolone dans les 3 mois après le début
heure ou CRP normale ≤ 30 mg/l > 30 mg/l
de la corticothérapie ou une rechute précoce, c’est-à-dire dans les
3 mois après l’arrêt de la corticothérapie. La résistance aux immu- VS : vitesse de sédimentation ; CRP : C reactive protein.
nomodulateurs s’évalue au bout de 3 mois de traitement. On parle
de rectite réfractaire chez des patients ayant une atteinte rectale Tableau 3.
exclusive ne répondant pas à 6 à 8 semaines de corticothérapie Index de sévérité de Rachmilewitz.
topiques ou systémiques.
Nombre
de points
En fonction de la localisation de la maladie Aspect granité Non 0
de la muqueuse Oui 2
La classification de référence utilisée pour caractériser
l’extension de la RCH est la classification de Montréal (Tableau 1). Réseau vasculaire Normal 0
Le pronostic est d’autant plus péjoratif que l’atteinte est étendue.
Diminué 1
Elle détermine le type et les modalités du traitement et du suivi. La
limite de cette classification est le caractère variable de l’étendue Non visible 2
de la maladie liée au caractère imprévisible de la maladie. La RCH Fragilité de la muqueuse Non 0
se présente le plus souvent comme une atteinte continue de la Saignement au contact 2
muqueuse s’étendant de la limite inférieure du rectum jusqu’au
Saignement spontané 4
côlon sur une hauteur variable, mais elle peut, dans certains cas
particuliers, se présenter de manière discontinue.
Érosions ou ulcérations Aucune 0
Formes épargnant le rectum avec une atteinte muqueuses Érosions non 2
discontinue du cæcum confluentes

On retrouve parfois des formes chez l’adulte et l’enfant où le Érosions confluentes ou 4

rectum est indemne de lésion à la fois macroscopique et micro-
scopique. Une atteinte discontinue du cæcum est retrouvée dans
les RCH gauches, le diagnostic doit s’attacher à exclure une MC.
Ces formes semblent avoir la même histoire naturelle et le même
pronostic que les RCH gauches classiques.
Atteinte appendiculaire isolée
Une inflammation appendiculaire est retrouvée jusqu’à 75 %
des cas dans certaines séries. Ces formes semblent associées à une
meilleure réponse au traitement et à un risque accru de pochite
en cas d’anastomose iléoanale (AIA).
Iléite de reflux
L’iléite se définit comme l’extension de manière continue de
l’inflammation macroscopique et histologique du cæcum vers la
partie la plus distale de l’iléon. Elle serait observée dans environ
20 % des cas de pancolites. De rares cas d’atteintes iléales de RCH
sans pancolite ont été rapportés, mettant à mal la théorie étiopa-
thogénique selon laquelle ces formes iléales seraient liées au reflux
du contenu cæcal vers l’iléon avec l’extension de l’inflammation
par contiguïté. Ces formes seraient associées à un plus mauvais
pronostic et doivent conduire à exclure une MC.
En fonction de l’activité de la maladie
Plusieurs types de scores cliniques, endoscopiques ou mixtes
ont été développés, nous discuterons ici des principaux scores
utilisés [32] .
Index de sévérité de Truelove et Witts
Défini en 1955 par Truelove et Witts (Tableau 2) dans le cadre
d’un essai évaluant l’efficacité des corticoïdes oraux dans la RCH,
il est basé sur des critères clinicobiologiques permettant de diffé-
rencier trois groupes d’activités : sévère, modérée et légère [33] . Ce
score est particulièrement employé pour définir une colite aiguë
grave (CAG). Il a certaines limites comme l’absence de spécificité
qui devrait en limiter l’utilisation aux diagnostics confirmés de
ulcérations profondes
RCH. Ce score ne permet pas d’évaluer des changements d’activité
de la maladie. Ainsi, il ne permet pas de définir une rémission, une
amélioration ou une aggravation de la maladie.
Index de Powell-Tuck (ou index du St Mark’s
Hospital)
Défini en 1978, il est peu utilisé [34] . Il est basé sur dix critères cli-
niques : nombre et consistance des selles, douleurs abdominales,
nausées/vomissements, bien-être général, manifestations extradi-
gestives, tension abdominale, température, sang dans les selles,
aspect endoscopique. On définit généralement la rémission par un
score égal à 0 alors qu’une baisse de deux points définit une amé-
lioration. Cependant, ces définitions n’ont jamais été validées.
Index d’activité clinique et index endoscopique
de Rachmilewitz
Rachmilewitz et al. ont utilisé en 1988, dans un essai contrôlé
randomisé comparant la mesalamine à la sulphasalazine, un
indice regroupant sept critères clinicobiologiques [35] . Le score
varie de 0 à 29 points. Il a été validé dans une étude qui définit
la rémission comme un Clinical Activity Index (CAI) inférieur ou
égal à 4 points [36] . Une version endoscopique de ce score variant
de 0 à 12 points (Tableau 3) définit une rémission endoscopique
comme un score endoscopique compris entre 0 et 4 [35] .
Score de Lichtiger
Un score dérivé des critères de Truelove et Witts, le score de
Lichtiger (Tableau 4), a été mis au point pour le premier essai ayant
prouvé l’efficacité de la ciclosporine dans les CAG en 1994. Bien
que non validé, il est donc souvent employé dans le cadre d’essais
cliniques [37] . Le score varie de 0 à 21 points et la réponse clinique
est définie par un score de moins de 10 points avec une diminution
d’au moins quatre points. La rémission est définie par un score
inférieur ou égal à 3.

4 EMC - Gastro-entérologie
 Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique  9-059-A-10

Tableau 4. Tableau 5.
Score de Lichtiger. Score de Walmsley (simple clinical colitis activity index).
Nombre Nombre de
de points points
Nombre de selles par jour 0–2 0 Nombre de selles 0–3 0
3–4 1 diurnes 4–6 1
5–6 2 7–9 2
7–9 3 >9 3
10 et plus 4 Nombre de selles 0 0
Selles nocturnes Non 0 nocturnes 1–3 1
Oui 1 ≥4 2
Saignement rectal (en % du Absent 0 Urgence à la Rapide 1
nombre de selles) < 50 % 1 défécation Immédiate 2
≥ 50 % 2 Incontinence 3
100 % 3 Présence de sang Traces 1
Incontinence fécale Non 0 dans les selles Franc, mais 2
Oui 1 occasionnel
Franc, mais 3
Douleurs abdominales Aucune 0
habituel
Légères 1
Bien-être général Très bien 0
Moyennes 2
Bien 1
Intenses 3
Médiocre 2
État général Parfait 0
Très médiocre 3
Très bon 1
Mauvais 4
Bon 2
Manifestations 1 par
Moyen 3
extradigestives manifestation
Mauvais 4
Très mauvais 5
Douleur abdominale provoquée Aucune 0 1 » ou un sous-score absolu « présence de sang dans les selles égale
Légère et 1 à 0 ou 1 ». La cicatrisation muqueuse endoscopique est définie par
localisée un sous-score Mayo endoscopique égal à 0 ou 1 [41] .
Moyenne et 2
diffuse Autres scores
Importante 3 D’autres scores ont été utilisés dans certains essais cliniques,
mais sont peu employés en pratique générale : indice d’activité
Nécessité d’un antidiarrhéique Non 0
de Seo, évaluation globale du clinicien, évaluation globale des
Oui 1 investigateurs, score basé sur l’amélioration des symptômes indi-
viduels, rémission définie par le patient, score clinique de la RCH,
score de Sutherland, etc.
Score simple d’activité clinique des colites
ou score de Walmsley
Le score simple d’activité clinique des colites (SCCAI) ou score  Diagnostic
de Walmsley est basé sur six items (Tableau 5) : nombre de selles
diurnes, nombre de selles nocturnes, urgences fécales, présence Diagnostic positif
de sang dans les selles, bien-être général et atteintes extradiges- Le diagnostic positif de RCH est réalisé à l’aide d’un faisceau
tives [38] . Ce score n’a pas été validé, mais il est généralement admis d’arguments cliniques, endoscopiques et histologiques. Une cause
qu’un score de Walmsley de moins de 2,5 détermine une rémis-
infectieuse doit toujours être exclue. À noter que dans près de 10 %
sion définie par le patient et que la variation d’au moins 1,5 est
des cas, le diagnostic est redressé pour une MC dans les cinq ans
corrélée à une amélioration significative.
qui suivent le diagnostic.
Score de Baron modifié
Signes cliniques
Il s’agit d’une échelle endoscopique à cinq grades de 0 à 4. La
La présence de sang dans les selles est retrouvée dans près
rémission est définie par un score à 0 alors qu’une réponse est
de 90 % des cas. Les signes cliniques associés dépendent de
définie par une baisse de deux échelons [39] .
l’extension de la maladie. Une diarrhée chronique permet de dif-
férencier la RCH des colites infectieuses. Les patients souffrant
Score de la Mayo Clinic d’une maladie étendue présentent le plus souvent une diarrhée
Il est basé sur quatre items : fréquence des selles, présence de chronique associée presque invariablement à des rectorragies ou
sang dans les selles, activité endoscopique et évaluation globale la présence de traces de sang dans les selles. On retrouve par-
par le clinicien. Le score varie de 0 à 12 points [40] . Rémission et fois des impériosités, des ténesmes, des douleurs abdominales,
réponse ont été définies de manière variable au cours de diffé- des selles nocturnes, des selles glaireuses ou une douleur de la
rents essais cliniques. Bien que non validés, lors de deux essais sur fosse iliaque gauche soulagée par la défécation. A contrario, les
l’efficacité de l’infliximab (IFX), la rémission était définie par un patients atteints de rectite décrivent principalement des rector-
score Mayo inférieur ou égal à 2 avec aucun sous-score supérieur à ragies, un syndrome rectal associant ténesme et impériosité et
1, la réponse est définie par une diminution du score Mayo supé- parfois une constipation terminale. Le début de la maladie est
rieur ou égal à 3 et supérieur ou égal à 30 % et une diminution du souvent insidieux, mettant plusieurs semaines ou plusieurs mois à
sous-score « présence de sang dans les selles supérieure ou égale à devenir symptomatique. La maladie évolue par poussées et la RCH

EMC - Gastro-entérologie 5
9-059-A-10  Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique
se révèle par une poussée sévère dans environ 15 % des cas, carac-
térisée par des signes cliniques de retentissement systémique tels
qu’une perte de poids, une fièvre, une tachycardie parfois même
des nausées ou des vomissements. Des signes extradigestifs sont
associés à la RCH :
• rhumatologiques : arthralgies, arthrites périphériques ou
axiales, spondylarthrite ankylosante, ostéoporose, ostéoné-
crose, etc. ;
• cutanées : érythème noueux, pyoderma gangrenosum (PG),
aphtes buccaux ;
• ophtalmologiques : épisclérite, sclérite, uvéite, conjonctivite,
etc. ;
• hépatobiliaire : cholangite sclérosante primitive, hépatites
auto-immunes, stéatose hépatique, etc. ;
• hématologique : anémie inflammatoire ou par carence mar-
tiale ;
• thromboemboliques.
Bilan paraclinique initial
Bilan biologique
Un bilan biologique est indispensable comprenant notam-
ment une numération-formule sanguine (NFS), permettant de
révéler une anémie (carence martiale et inflammation) ou une
thrombocytose en rapport avec l’inflammation chronique, un
ionogramme sanguin avec évaluation de la fonction rénale,
un bilan hépatique complet et la recherche d’un syndrome
inflammatoire biologique (CRP). En dehors des rectites, une
CRP élevée est généralement associée à une anémie et une
hypoalbuminémie.
Un examen des selles est indispensable afin d’éliminer une
cause infectieuse. Ainsi, des coprocultures standards associées à
la recherche de Clostridium difficile et de ses toxines A et B, de
Campylobacter jejuni et de l’Escherichia coli O157:H7 doivent être
réalisées. En fonction du contexte clinique, des examens sup-
plémentaires peuvent être réalisés, notamment à la recherche
d’une amibiase ou d’autres parasites. Une recherche de surinfec-
tion par le cytomégalovirus (CMV) doit être recherchée en cas
de poussée sévère. La recherche de CMV peut être réalisée par
plusieurs techniques : biopsies avec immunohistochimie ou réa-
lisation d’une polymerase chain reaction (PCR) dans le sang ou les
selles.
Les pANCA sont retrouvés dans près de 60 % des RCH, mais
ce marqueur n’est pas suffisamment sensible pour être utilisé à
visée diagnostique, cependant, il peut être utile pour différen-
cier les deux formes de MICI. À noter que dans 10 % des cas, les
deux formes principales de MICI ne peuvent pas être clairement
différenciées, on parle alors de colite indéterminée. Les biomar-
queurs fécaux tels que la lactoferrine ou la calprotectine fécale
ont une bonne sensibilité pour mettre en évidence une inflam-
mation colique, mais ne sont pas suffisamment spécifiques pour
être utilisés pour le diagnostic.
Endoscopie et imagerie
L’iléocoloscopie avec biopsies segmentaires incluant le rectum
reste le gold standard pour établir le diagnostic. Elle permet,
dans le même temps, d’évaluer l’étendue de l’atteinte. En cas
de poussée sévère, une rectosigmoïdoscopie souple suffit pour
évaluer la gravité et une radiographie de l’abdomen sans pré-
paration est recommandée afin de rechercher une colectasie.
Une fibroscopie œsogastroduodénale n’est recommandée qu’en
présence de symptômes digestifs hauts. Bien que l’endoscopie
reste la méthode diagnostique de référence, de nombreuses
études sur les MICI se sont intéressées à l’utilité des image-
ries en coupe, majoritairement dans la MC. Ainsi, malgré le
peu de données dans la littérature, la colo-imagerie par réso-
nance magnétique (IRM) utilisant des séquences de diffusion
ou non avec opacification rectale ou non semble une tech-
nique prometteuse qui requiert malgré tout encore de larges
essais prospectifs. La colo-IRM pourrait être particulièrement
utile dans le cadre du suivi de biothérapies. L’utilisation du
colotomodensitométrie (TDM) est limitée par son caractère irra-
diant.
6 EMC - Gastro-entérologie
Aspects endoscopiques
Il n’existe pas de signe endoscopique pathognomonique de la
RCH. L’atteinte endoscopique débute invariablement juste au-
dessus de la marge anale et remonte de manière proximale.
L’atteinte est continue avec une limite supérieure des lésions net-
tement définie. Les principales lésions dans les formes légères
sont représentées par un érythème, une muqueuse congestive et
une diminution de la vascularisation. On retrouve une muqueuse
granitée saignant au contact avec des érosions dans les formes
modérées.
Enfin, on retrouve des ulcérations avec une muqueuse sai-
gnant spontanément dans les formes sévères [41] . Les ulcérations
profondes sont de pronostic péjoratif. Une évolution longue de
la maladie peut entraîner une cicatrisation pathologique de la
muqueuse avec une perte des haustrations, la présence de sténoses
ou de pseudopolypes.
Diagnostic différentiel
Les causes de colites infectieuses donnent parfois un tableau
clinique comparable à celui de la RCH telles que les colites bac-
tériennes (Salmonella, Shigella, Yersinia, Campylobacter, C. difficile,
E. coli, etc.), parasitaires (amibiase, etc.), virales (CMV, herpès sim-
plex virus [HSV], etc.) et fungiques.
Les diagnostics différentiels non infectieux de la RCH sont
représentés par la MC, la colite microscopique, la pullulation
microbienne, la colite ischémique, les causes de diarrhée iatro-
gène, etc.
 Histoire naturelle de la maladie
La RCH évolue le plus souvent par poussées entrecoupées de
périodes de rémission. Au moment du diagnostic, 10 % des RCH
se présentent sous formes sévères, tandis que la plupart sont des
formes légères ou modérées. Après 10 ans de suivi, près de la moi-
tié des patients étaient en rémission ou présentaient une forme
légère, 40 % présentaient une maladie récidivante évoluant par
poussées et de manière confidentielle, les autres évoluaient sous
forme chronique continue. L’extension de la maladie peut aug-
menter au cours du temps. Ainsi, au diagnostic, entre 30 et 50 %
sont des RCH distales (rectites ou rectosigmoïdite), 20 à 30 % des
RCH gauches (ne dépassant pas l’angle gauche) et 20 % des formes
étendues incluant les pancolites [42] . Parmi les atteintes distales de
la maladie, près de 20 à 25 % développent une atteinte panco-
lique au cours du temps. L’âge jeune au diagnostic et l’association
à une cholangite sclérosante primitive sont des facteurs de risque
de maladie étendue. L’extension de la maladie est un facteur pro-
nostique important à la fois pour l’évolution de la maladie, le
risque de colectomie et de cancer colorectal. Le taux de colec-
tomies à dix ans est de 20 à 30 % alors qu’il est de 40 % en cas
d’atteinte étendue évoluant depuis plusieurs années (Fig. 2) [43, 44] .
À noter que, malgré les risques de complication, la RCH ne semble
pas augmenter la mortalité des patients.
 Histologie
L’histologie est utile au diagnostic de la maladie. Schéma-
tiquement, on distingue les modifications architecturales, les
anomalies épithéliales et les caractéristiques inflammatoires.
Modifications architecturales
On retrouve des bifurcations cryptiques, des distorsions cryp-
tiques (variation de la taille, de l’orientation, de l’espace entre
les cryptes), une atrophie cryptique et une irrégularité de surface
(aspect villeux 17 % à 63 % dans la RCH) [45] .
Anomalies de l’épithélium
La métaplasie des cellules de Paneth est définie par la présence
de cellules de Paneth au niveau du côlon distal et de l’angle
 Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique  9-059-A-10
100
Probabilité cumulée de colectomie (%)
80
60
40
20
0
0 20 40
151 130 88
Nombre de patients à risque
gauche. En effet, ces cellules sont rares chez les sujets sains sans
MICI, de l’ordre de 0 % à 1,9 %. La perte de la mucosécrétion est
un argument en faveur d’une RCH. Il s’agit d’une diminution
en nombre des cellules caliciformes ou d’une diminution de la
mucine intracellulaire [45] .
Caractéristiques inflammatoires
On retrouve une plasmocytose à la base des cryptes (autour
ou au-dessous) de manière focale ou diffuse dans près de
deux tiers des RCH. Un afflux cellulaire de cellules plasma-
tiques, lymphocytes, éosinophiles et histiocytes est retrouvé
dans toute inflammation chronique colique sans grande spé-
cificité pour la RCH. Un afflux de polynucléaires neutrophiles
responsables d’abcès cryptiques est également retrouvé de
manière non spécifique, car présent dans les autres causes
de colites. La présence d’agrégats lymphocytaires entre la
base des cryptes et la musculaire muqueuse est parfois
observée [45] .
Critères diagnostiques histologiques
Le diagnostic histologique de RCH est donc basé sur la combi-
naison de plusieurs critères tels qu’une plasmocytose basale,
l’afflux de cellules inflammatoires de manière diffuse au niveau de
la lamina propria et, sur l’ensemble de la hauteur de la muqueuse,
une distorsion cryptique. L’invasion cellulaire muqueuse, la dis-
torsion et l’atrophie des cryptes ainsi que l’irrégularité de la surface
de la muqueuse apparaissent plus tard après au moins quatre
semaines après le début de la maladie. L’invasion muqueuse des
polynucléaires neutrophiles, entraînant des cryptites ou des abcès
cryptiques, est en faveur d’une RCH, mais manque de spéci-
ficité. Les polynucléaires neutrophiles de la lamina propria ou
intraépithéliaux sont absents en cas de maladie quiescente ou
inactive [45] .
Activité histologique
Certains scores d’activité histologiques ont été décrits
dans la littérature [46] . Il existe une corrélation imparfaite
entre activité endoscopique et activité histologique. En effet,
l’endoscopie peut sous-estimer les lésions. Le rôle de l’activité
histologique fait l’objet d’un regain d’intérêt à l’heure actuelle.
EMC - Gastro-entérologie
Figure 2. Probabilité cumulée de colectomie dans la rectoco-
lite hémorragique au centre hospitalier universitaire de Nancy.
60 80 100 120 140
Temps (mois)
65 38 18 3 0
 Complications
Complications aiguës
Le mégacôlon toxique est une complication rare, mais grave
des RCH en poussées sévères. Il associe un sepsis sévère, un tym-
panisme abdominal avec parfois une défense et une colectasie
définie comme une dilatation colique au-delà de 6 cm. Une colec-
tasie correspond à un état préperforatif et expose au risque de
péritonite stercorale. La colectasie est favorisée par les ralentisseurs
du transit, les opiacés et les troubles hydroélectrolytiques. Des
hémorragies graves imposant une colectomie peuvent survenir
dans de rares cas.
Complications chroniques
Une sténose colique peut survenir au cours de l’évolution de la
RCH. Ces sténoses sont à risque de transformation néoplasique et,
lorsqu’elles empêchent la réalisation du dépistage recommandé,
une colectomie peut être envisagée.
Rectocolite hémorragique, dysplasie
et cancer colorectal
Le risque de cancer colorectal (CCR) au cours de la RCH
est augmenté, chez les patients ayant une maladie évoluant de
longue date, par rapport à la population générale. Le risque
cumulé est de 2 % après 10 ans, 8 % et 18 % respectivement après
20 et 30 ans [47] . Le CCR compliquant une RCH se présente au
sein de dysplasie focale ou multifocale siégeant au milieu d’une
muqueuse inflammatoire. Ainsi, la stratégie de dépistage devrait
s’appuyer sur l’extension maximale de la maladie plutôt défi-
nie histologiquement que de manière endoscopique [48] . Certaines
recommandations internationales préconisent donc de réaliser,
après 8 ans d’évolution, une coloscopie avec biopsies étagées, réa-
lisées sur l’ensemble du cadre colique pour évaluer l’extension
microscopique de la maladie [49, 50] . Plusieurs facteurs augmentent
le risque de CCR au cours des RCH tels que la durée d’évolution
ou l’extension de la maladie. Les atteintes pancoliques multiplient
le risque par presque 15 par rapport à la population générale, les
RCH gauches (E2 selon la classification de Montréal) ont un risque
intermédiaire tandis que les rectites ont un risque identique à la
population générale [51] . D’autres facteurs de risque ont été iden-
tifiés : la sévérité de l’inflammation [52] , un antécédent familial
7
9-059-A-10  Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique
de CCR (risque multiplié par 2) [53] , une sténose ou la présence
de multiples pseudopolypes inflammatoires (risque multiplié par
2) [54] . L’association à une cholangite sclérosante primitive (CSP)
multiplie le risque par 4 par rapport aux RCH sans CSP [55] .
Le CCR survient préférentiellement dans le côlon droit chez ces
patients [56] qui doivent bénéficier d’une coloscopie de dépistage
et une cholangio-IRM annuellement. Le programme de dépistage
doit être réalisé au mieux en période de quiescence de la mala-
die. La présence d’une dysplasie de haut grade est une indication
de colectomie. Quand une dysplasie de bas grade est retrouvée,
elle doit être confirmée par une deuxième pathologiste. En cas
de dysplasie de bas grade, il n’existe, à l’heure actuelle, pas de
consensus et le choix du patient, après une information claire, doit
probablement tenir une place importante. Une colectomie ou une
surveillance rapprochée peuvent être proposées. La coloscopie de
dépistage doit intéresser l’ensemble du cadre colique et du rectum
avec des biopsies systématiques en cadre (quatre biopsies) tous les
10 cm. La chromoendoscopie à l’indigo carmin améliore la sensi-
bilité du dépistage et permet de réaliser des biopsies ciblées [57] .
Un traitement par acide 5-aminosalicylique (5-ASA) au long
cours pourrait prévenir la survenue du CCR chez les patients
ayant une RCH [58] . Les données concernant l’acide ursodésoxy-
cholique pour les patients atteints à la fois de RCH et CSP sont
contradictoires, cependant, il apparaît comme bien établi que
son utilisation doit se faire à faible posologie (de l’ordre de 13 à
15 mg/kg par jour), en effet, de fortes posologies (28 à 30 mg/kg par
jour) seraient responsables d’une augmentation du risque de CCR.
 Manifestations extradigestives
Des manifestations extradigestives sont présentes dans près
de 30 % des cas de RCH. Il existe une association de fréquence
entre certaines manifestations extradigestives. Cette constatation
suggère la présence d’une prédisposition génétique commune.
Certaines manifestations extradigestives évoluent parallèlement à
la maladie digestive telles que les atteintes pauciarticulaires péri-
phériques, les aphtes buccaux, l’érythème noueux et l’épisclérite
tandis que certaines évoluent indépendamment comme les
atteintes rachidiennes, les uvéites ou le PG.
Atteintes articulaires
Ce sont les manifestations extradigestives les plus fréquentes
des MICI. On distingue essentiellement deux types de mani-
festations articulaires : les arthropathies périphériques et le
rhumatisme axial. En considérant ces deux types de rhuma-
tismes, on estime que 25 à 30 % des patients porteurs de MICI
souffrent de manifestations ostéoarticulaires. En fait arthropathies
périphériques et rhumatisme axial entrent dans le cadre des spon-
dylarthropathies séronégatives. L’ostéopénie doit être recherchée
et doit faire l’objet d’un suivi attentif.
Atteintes articulaires périphériques
Toutes les articulations peuvent être touchées, mais il s’agit
plus souvent d’oligoarthrites asymétriques touchant les genoux,
les chevilles, les poignets, les coudes ou les articulations méta-
carpophalangiennes. Bien que décrites, les arthropathies érosives
sont rares. Les séries prospectives montrent que les manifesta-
tions articulaires périphériques sont plus fréquentes au cours de
la MC (20 %) que de la RCH (11 %). Au cours de la RCH, quel
que soit son mode évolutif, les arthropathies sont plus fréquentes
en cas d’atteinte étendue que de colite distale. Les symptômes
articulaires peuvent précéder ou apparaître de manière concomi-
tante avec les manifestations digestives. Orchard et al. ont proposé
de distinguer deux formes d’arthrites périphériques au cours des
MICI dont l’évolution et l’atteinte articulaire sont différentes [59] .
Les arthrites de type 1 (pauciarticulaires) touchent moins de
cinq articulations et atteignent préférentiellement les grosses
articulations. Elles accompagnent une poussée de MICI, se mani-
festent par un gonflement articulaire, spontanément résolutif,
peuvent durer jusqu’à 10 semaines, ou devenir chroniques dans
10 % à 20 % des cas. La prévalence de l’atteinte de type 1 dans
8 EMC - Gastro-entérologie
cette étude rétrospective est de 4 % à 6 % [59] . L’activité des mani-
festations articulaires est corrélée à celle de la MICI, et ce type
d’arthropathie est clairement associé à d’autres manifestations
extradigestives, en particulier l’érythème noueux et l’uvéite.
Les arthrites de type 2 (polyarticulaires), touche au moins
cinq articulations, en particulier les articulations métacarpo-
phalangiennes. Elles sont souvent chroniques, n’évoluent pas
parallèlement aux manifestations digestives et ne sont associées
qu’aux uvéites.
Le traitement des arthropathies périphériques est avant tout
celui des manifestations intestinales quand elles évoluent parallè-
lement. Toutefois, l’utilisation de sulfasalazine peut être efficace.
L’utilisation d’AINS doit être évitée compte tenu de du risque de
favoriser une poussée chez les patients porteurs de MICI, mais
peut être utile dans certains cas.
Rhumatismes axiaux
Il est habituel de distinguer la sacro-iléite (SI) de la spondy-
larthrite (SA). SI et SA sont plus fréquemment observées que les
arthropathies périphériques, mais sont moins fréquentes que les
arthralgies. La prévalence de la SI est plus élevée que celle de la
SA au cours des MICI. Il n’y a pas de parallélisme entre la sévérité
de la MICI et celle de la SA ou de la SI. La SI est caractérisée par
une inflammation des articulations sacro-iliaques, parfois bilaté-
rale, mais volontiers unilatérale. À prédominance féminine, la SI
se traduit cliniquement par des douleurs lombaires basses et une
raideur matinale qui s’améliore après une période de dérouillage,
mais la SI peut être asymptomatique. Toutefois, un interroga-
toire précis permet de révéler l’existence de douleurs lombaires
d’allure inflammatoire dans la majorité des cas. Alors que la spon-
dylarthrite ankylosante (SA) est plus fréquente chez l’homme,
le sex-ratio des SA au cours des MICI est équivalent. La SA est
symptomatique chez moins de la moitié des malades, responsable
de douleurs rachidiennes survenant essentiellement le matin,
accompagnées d’une raideur, d’une réduction de la mobilité rachi-
dienne, voire d’une atteinte respiratoire. Elle est observée chez
1 à 12 % des patients porteurs de MICI bien que cette prévalence
de la SA soit, comme les autres manifestations extradigestives
des MICI, difficile à apprécier avec précision. Si l’haplotype HLA-
B27 est observé chez près de 90 % des patients porteurs de SA
idiopathique, la prévalence de ce gène n’est que de 50 à 75 %
chez les patients porteurs de MICI et souffrant de SA. Le traite-
ment du rhumatisme axial est bien établi. Il nécessite une prise
en charge à la fois par le rhumatologue et le gastroentérologue.
L’essentiel du traitement est physique avec une kinésithérapie
régulière afin de maintenir une bonne mobilité rachidienne et
des séances intermittentes de physiothérapie et d’hydrothérapie.
En cas de rhumatisme axial, il est classique de remplacer le 5-ASA
par de la sulfasalazine qui a fait la preuve de son efficacité dans
le traitement des spondylarthropathies. Les antalgiques peuvent
être nécessaires, notamment lors des poussées inflammatoires et
bien que les anti-inflammatoires non stéroïdiens doivent être clas-
siquement évités au cours des MICI, ils peuvent parfois constituer
une alternative thérapeutique. Les données de la littérature ne
permettent pas de se faire une réelle idée sur l’efficacité des immu-
nosuppresseurs qui ne semble pas évidente. L’azathioprine semble
peu efficace, les données sur le méthotrexate sont discordantes.
Dans les formes invalidantes, les anti-TNF peuvent être envisagés.
Manifestations cutanées
Érythème noueux
C’est la manifestation cutanée la plus fréquente qui réalise
une éruption douloureuse, le plus souvent typique, bilatérale,
faite de papules surélevées, de nouures érythématoviolacées,
fermes et mobiles par rapport aux plans profonds, de 1 à 5 cm,
prédominant sur les faces d’extension des bras et des jambes.
L’érythème noueux, plus fréquent dans la MC, serait présent
dans 1 % à 9 % des RCH. Une prédominance féminine a également
été rapportée ainsi qu’une association fréquente à des manifesta-
tions ophtalmologiques, articulaires et à un PG [60] . Survenant plus
souvent au cours de la première année d’une MICI diagnostiquée,
 Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique  9-059-A-10
il apparaît essentiellement en période d’activité de la maladie,
sans être toutefois corrélé à la sévérité de la maladie. L’érythème
noueux répond en général au traitement de la MICI.
Aphtose buccale
La prévalence de l’aphtose buccale est de l’ordre de 20 %. Il s’agit
le plus fréquemment d’aphtes communs évoluant par poussées
d’un à cinq éléments, disparaissant en 1 à 2 semaines, sans laisser
de trace. Ils siègent sur les lèvres, la face inférieure de la langue, les
joues, le plancher de la bouche. Le parallélisme avec l’évolution
de la maladie inflammatoire n’est observé que dans 10 % des cas.
Pyoderma gangrenosum
Il s’agit d’une dermatose neutrophilique observée chez 2 à 5 %
des MICI avec atteinte colique, les MICI constituant la première
cause de PG (15 à 40 %). Le mécanisme de l’association entre MICI
et PG reste inconnu. Il apparaît habituellement après une dizaine
d’années d’évolution de la MICI, fréquemment au cours d’une
poussée. Dans plusieurs études, il est signalé qu’il est plus fréquem-
ment observé en cas de manifestations articulaires. Trois fois plus
fréquent au cours de la RCH par rapport à la MC, il siège le plus
souvent au niveau des membres inférieurs et serait favorisé par un
traumatisme. Il débute par une pustule qui s’étend pour constituer
ensuite une profonde ulcération entourée d’un bourrelet violacé.
L’aspect de la lésion contraste avec son caractère indolore.
L’évolution est prolongée, capricieuse, une cicatrisation inesthé-
tique gaufrée et hyperpigmentée est fréquente. Des récidives
s’observent chez plus de 35 % des patients. Il existe de rares formes
péristomiales qui apparaissent en moyenne 2 mois après la réali-
sation de la stomie. Il s’agit d’un diagnostic clinique. La biopsie
systématique est déconseillée, car une aggravation de l’ulcération
peut s’observer à l’occasion d’un traumatisme minime et a fortiori
d’une biopsie (effet Köbner). Le PG ne répond pas toujours au trai-
tement de la MICI. Toute excision chirurgicale doit être proscrite.
Les corticoïdes semblent efficaces. En cas de corticorésistance, les
immunosuppresseurs dont la ciclosporine et le tacrolimus ont
donné des résultats encourageants. Un essai multicentrique, ran-
domisé, en double aveugle récent a prouvé l’efficacité de l’IFX [61] .
L’ancienneté du PG semble influencer la réponse : 90 % des PG
évoluant depuis moins de 3 mois ont répondu à l’IFX contre
50 % de ceux évoluant depuis plus de 3 mois [61] . Des résultats
comparables ont été rapportés avec l’adalimumab dans quelques
observations isolées.
Syndrome de Sweet
Rare au cours de la RCH, exceptionnel au cours de la MC, le
syndrome de Sweet est caractérisé par l’apparition de papules, de
nodules ou de plaques rougeâtres, violacées sur les extrémités,
le visage ou sur le cou. Cette dermatose s’associe fréquemment
à une fièvre (50 %), des arthralgies (60 %), des manifestations
oculaires à type de conjonctivite, d’iridocyclite (40 %) et à une
hyperleucocytose. Il touche plus souvent les femmes (86 %)
que les hommes et évolue le plus souvent parallèlement aux
manifestations digestives, mais il peut également précéder celles-
ci. Le syndrome de Sweet régresse spontanément en quelques
semaines. Les corticoïdes à la dose de 1 mg/kg par jour pendant 7
à 10 jours permettent une disparition constante en 24 à 48 heures
des lésions cutanées. L’infliximab a également été proposé dans
cette indication [62] .
Manifestations ophtalmologiques
Les manifestations ophtalmologiques au cours des MICI sont
relativement peu fréquentes, touchant 4 % à 10 % des patients,
mais presque la moitié en cas d’arthropathie associée [63] . Une
étude en population montre que les patients souffrant de MICI ont
plus de risque d’avoir des manifestations oculaires, en particulier
un syndrome sec que les témoins [64] . Globalement, les manifesta-
tions ophtalmologiques surviennent plus fréquemment au cours
de la MC que de la RCH. Le risque de développer une uvéite par
rapport à une population témoin est multiplié par 6,3 pour la
femme, par 3,2 pour l’homme.
EMC - Gastro-entérologie
Uvéite
C’est la manifestation ophtalmologique la plus fréquente. Il
s’agit d’une atteinte inflammatoire de la chambre antérieure de
l’œil. Lorsque les structures postérieures sont touchées, des glo-
bules blancs s’accumulent dans le vitré, réalisant une vitrite.
Les autres atteintes postérieures sont responsables d’infiltrats
inflammatoires de la rétine, de la choroïde et d’engainements
vasculaires. Volontiers bilatérale, l’uvéite peut être asymptoma-
tique, se manifester par une simple gêne oculaire, voire d’une
vive douleur, une rougeur oculaire, une photophobie, un lar-
moiement. L’acuité visuelle peut être normale ou discrètement
réduite. Elle est affirmée par l’examen à la lampe à fente, montrant
la présence de cellules et de particules inflammatoires flottant
dans l’humeur aqueuse. Dans la majorité des cas, l’inflammation
régresse en quelques semaines avec des collyres mydriatiques
et corticoïdes, parfois des corticoïdes par voie générale et des
immunosuppresseurs sont nécessaires. Quelques études rétrospec-
tives et prospectives, mais avec un nombre limité de cas, ont
montré que l’infliximab pouvait être efficace dans les uvéites
sévères [65] . Des résultats comparables ont été rapportés avec
l’adalumimab.
Épisclérite
L’épisclérite, inflammation des tissus recouvrant la sclérotique,
se traduit par une rougeur de l’œil et des sensations d’irritation
ou de brûlure. Une douleur ou une sensation de tension à
la pression est habituelle ; il n’y a ni diminution de l’acuité
visuelle, ni photophobie, ni perte de la réponse pupillaire à la
lumière. Son traitement repose sur l’application de compresses
froides, de collyres vasoconstricteurs et de collyres corticoïdes.
Elle évolue le plus souvent parallèlement aux manifestations
digestives.
Sclérite
Parfois difficile à différencier de l’épisclérite, elle est plus sévère,
car elle peut détériorer la vision. La sclérite, inflammation de
la paroi de l’œil, est responsable d’une douleur oculaire sévère,
qui peut s’étendre aux régions voisines de la tête et du visage,
d’une photophobie, d’une baisse de l’acuité visuelle. L’œil peut
être congestionné au point de prendre une couleur rouge foncé,
presque violacée. Cette présentation peut être sectorielle ou dif-
fuse. Il est important d’orienter le patient vers une prise en charge
ophtalmologique spécialisée. La sclérite nécessite un traitement
agressif par voie générale avec des corticoïdes, des immuno-
suppresseurs. Les récidives sont fréquentes, mais le pronostic
est généralement bon. Dans les formes chroniques, bilatérales
résistantes aux traitements classiques, les anti-TNF ont pu être
proposés.
Manifestations hépatobiliaires
Les manifestations hépatobiliaires sont relativement fréquentes
au cours de la RCH. La cholangite sclérosante est la plus fré-
quente, mais on peut également retrouver une lithiase biliaire, une
stéatose hépatique, une hépatite. Il ne faut pas méconnaître une
toxicité hépatique des différentes thérapeutiques utilisées. Très
souvent, elles sont révélées par une anomalie du bilan hépatique
de manière asymptomatique. Un bilan étiologique hépatique
complet à la recherche d’une hépatopathie sous-jacente est indis-
pensable, une échographie hépatobiliaire peut faire avancer le
diagnostic, mais, actuellement, la cholangio-IRM est devenue
l’examen de choix pour explorer les manifestations hépatobilaires
des MICI.
Cholangite sclérosante primitive
La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie
cholestatique chronique caractérisée par une inflammation pro-
gressive et une fibrose des canaux biliaires intra- et extrahépatique.
L’incidence de la CSP est en augmentation, elle touche les
patients jeunes et aucun traitement n’est réellement efficace. Elle
se complique fréquemment de cirrhose avec insuffisance hépa-
tique, nécessitant parfois une transplantation hépatique. La CSP
9
9-059-A-10  Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique

est un état précancéreux à risque de se transformer en cholan-
giocarcinome dont le pronostic est sombre. Elle est également
associée à un risque augmenté d’adénocarcinome pancréatique
ou de cancer colorectal. La CSP est fortement associée aux MICI.
Dans les pays occidentaux, la prévalence des MICI parmi les
patients atteints de CSP varie de 60 % à 80 % [56] . Elle est asso-
ciée à une RCH dans 80 % des cas [56] . A contrario, la CSP est
présente dans 3 % à 8 % des patients ayant une RCH, elle est
d’autant plus fréquente que l’atteinte est étendue. Le plus sou-
vent, la CSP est diagnostiquée après le diagnostic de MICI et les
deux maladies évoluent de manière indépendante [56] . Les patients
atteints de CSP ont typiquement une RCH peu symptomatique
ou une pancolite asymptomatique, une RCH épargnant le rectum
ou une iléite de reflux et ont souvent une rémission prolongée
ou une maladie quiescente. Les patients ayant une CSP sont à
risque de pochite après colectomie avec AIA sur réservoir en J, ils
développent fréquemment des sténoses biliaires intra- et extrahé-
patiques et sont à risque de récidive de CSP après transplantation
hépatique [56] .
 Traitements
Traitements médicaux
Traitement d’induction
Maladie légère à modérée
La mesalamine (5-ASA) est le traitement de première ligne des
formes légères à modérées, induisant une rémission clinique dans
70 % des cas (Fig. 3) [66] . Différentes galéniques sont disponibles
avec différentes caractéristiques de libération, mais l’efficacité
semble la même. Les rectites légères à modérées doivent être
traitées par suppositoires de 1 g/j de mesalamine qui sont plus
efficaces que les corticoïdes locaux ou la mesalamine orale [67, 68] .
Les suppositoires sont préférables aux lavements dans les rectites
puisqu’ils ciblent le site de l’inflammation tandis que seulement
40 % des lavements sous forme de mousse et 10 % des lavements
liquides sont retrouvés dans le rectum 4 heures après [69] . Cepen-
dant, les lavements, actifs jusque dans le sigmoïde, peuvent être
utiles dans les formes de RCH distales puisque l’action des suppo-
sitoires est limitée au rectum. De plus, les 5-ASA locaux semblent
avoir un délai d’action plus court que la forme orale. Une cica-
trisation muqueuse endoscopique est obtenue dans environ 25 %
des cas avec un traitement topique par 5-ASA [70] . Les formes de
RCH distales ou gauches peuvent bénéficier d’une bithérapie par
5-ASA topiques et oraux qui obtient plus de rémission que cha-
cune d’elles séparément [71, 72] . Une bithérapie 5-ASA topiques et
corticoïdes locaux peut être parfois utilisée. Les formes étendues
légères à modérées doivent recevoir des 5-ASA oraux. La dose opti-
male de mesalamine orale semble se situer autour de 2,4 g/j dans
les formes légères [73] . Il apparaît également que les patients ayant
une forme modérée ou déjà reçu des corticoïdes ou de multiples
traitements au cours de leur maladie bénéficieraient d’une poso-
logie augmentée (jusqu’à 4,8 g/j) [74] . La mesalamine orale agit
généralement en 2 à 4 semaines. Si aucune amélioration n’est
observée avec les 5-ASA, les corticoïdes oraux doivent être débu-
tés. On obtient environ 70 % de réponses lors de la première cure
de corticoïdes, 22 % deviennent corticodépendants durant la pre-
mière année et seulement la moitié des patients maintiennent
une rémission sans colectomie durant la même période [75] . Il ne
semble pas exister de différence entre un traitement par 40 mg
ou 60 mg de corticoïdes, mais la posologie la plus faible diminue
le risque de complications iatrogènes [76] . Aucun essai contrôlé
randomisé n’a évalué la durée optimale de la corticothérapie et
le schéma de décroissance approprié dans la RCH. Toutefois, il
semble logique de maintenir la corticothérapie à dose maximale
jusqu’à obtention d’une réponse. Les patients corticodépendants
et ceux qui rechutent malgré un traitement par 5-ASA oral à doses
optimales doivent être traités par analogues des thiopurines (aza-
thioprine à 2-2,5 mg/kg par jour, 6-mercaptopurine à 1-1,5 mg/kg
par jour) bien que l’efficacité de ces traitements soit plutôt
modeste et que le délai d’action est retardé [45] . En cas d’échec,
les formes modérées doivent être traitées par anti-TNF infliximab
ou adalimumab, seuls ou en combinaison avec l’azathioprine
(ou 6-mercaptopurine si l’azathioprine n’est pas tolérée). Récem-
ment, il a été montré que la combinaison obtenait un taux de
réponses (40 %), de rémission sans corticoïdes (40 %) et de cica-
trisation muqueuse (63 %) plus important que les anti-TNF ou
l’azathioprine seul [77] .

Figure 3. Arbre décisionnel. Proposition d’algorithme

Prise en charge de la rectocolite hémorragique non grave pour la prise en charge des rectocolites hémor-
ragiques minimes à modérées. 5-ASA : acide
5-aminosalicylique ; TNF : tumor necrosis factor.

Rectite Colite gauche Pancolite

5-ASA suppositoire 1 g /j 5-ASA lavements 1 g /j

+ 5-ASA oraux (2,4 g/j si légère ou
Réponse Échec 4,8 g/j si modérée)

Réponse Échec
5-ASA Corticoïdes
suppositoire topiques par
3 g/semaine voie rectale 5-ASA oraux Corticoïdes
(3 g/j si (> 1 g/j) oraux
nécessaire) ± 5-ASA par
voie rectale
5-ASA ou
corticoïdes Discuter
oraux thiopurines
et/ou
anti-TNF

Discuter – Corticodépendance : azathioprine

thiopurines (discuter les anti-TNF)
et/ou – Corticorésistance : anti-TNF avec
anti-TNF ou sans azathioprine

10 EMC - Gastro-entérologie
 Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique  9-059-A-10
Maladies sévères
Les patients présentant une forme sévère doivent être hospita-
lisés pour un traitement par corticothérapie intraveineuse et mise
en place de mesures associées. Les patients ne répondant pas au
traitement médical sont candidats à la colectomie. Le diagnos-
tic de colite à C. difficile, dont l’incidence a tendance à augmenter
dans la RCH, doit être éliminé, car elle est associée à une mortalité
accrue. Le taux de réponses aux corticoïdes intraveineux dans les
colites aiguës graves est d’environ 70 %. Après la première cure de
corticoïdes, le taux de colectomies à court terme est d’environ
30 % [78] . Il est nécessaire d’identifier rapidement les patients à
risque de corticorésistance par un suivi multidisciplinaire (gas-
troentérologues, chirurgiens, etc.) et de démarrer précocement les
traitements de recours appropriés (anti-TNF, ciclosporine) pour
éviter les complications. Le risque de colectomie dans les colites
aiguës graves est corrélé à la sévérité des anomalies biologiques et
la présence d’ulcères profonds à l’admission. Le nombre de selles
par jour, la présence de sang dans les selles, une CRP élevée après
3 jours de corticothérapie intraveineuse ont été identifiés comme
les principaux facteurs de risque de corticorésistance associée à
un risque de colectomie allant jusqu’à 85 % à court terme [79] .
L’absence d’amélioration après 3 à 5 jours de corticothérapie intra-
veineuse est une indication à modifier le traitement et à utiliser
un traitement de recours. Les traitements de recours possibles sont
les inhibiteurs de la calcineurine (ciclosporine), l’IFX ou la chirur-
gie. Les traitements doivent être adaptés à chaque patient compte
tenu de l’âge, des comorbidités, et du traitement d’entretien éven-
tuel au moment de la colite aiguë grave [45] . La ciclosporine est
très efficace pour induire une amélioration clinique à court terme
avec un taux de réponses compris entre 60 % et 80 % [80] . Mal-
heureusement, son utilisation est limitée par de nombreux effets
indésirables et sa faible efficacité à maintenir une rémission sans
corticoïdes. La dose recommandée de ciclosporine est de 2 mg/kg
par jour en intraveineux et la concentration sérique de ciclospo-
rine doit être maintenue entre 200 et 400 ng/ml pour réduire
la toxicité. Les patients sous triple immunosuppression doivent
recevoir une prophylaxie anti-Pneumocystis jirovecii. Les patients
sous ciclosporine ayant une CRP élevée, une faible albuminé-
mie, la présence d’ulcérations profondes, un nombre élevé de
selles quotidiennes, de la fièvre, une tachycardie et une colecta-
sie sont à risque élevé de colectomie [81] . Le schéma d’induction
d’IFX se réalise à la dose de 5 mg/kg aux semaines 0, 2 et 6 et per-
met d’obtenir une réponse dans 70 % des cas et une rémission
dans environ 40 % des cas [82] . On observe donc 30 % de non-
répondeurs primaires à l’IFX. À l’heure actuelle, la question de
savoir s’il faut préférer l’IFX ou la ciclosporine n’est pas tran-
chée. Les résultats préliminaires de l’étude CYSIF menée par le
Groupe d’étude thérapeutique des affections inflammatoires du
tube digestif (GETAID) retrouvent des taux de réponses à court
terme comparables avec les deux traitements (85,4 % pour la ciclo-
sporine versus 85,7 % pour l’IFX) et aucune différence pour le taux
de colectomies à 3 mois (18 % versus 21 % respectivement) [83] .
Le changement de la ciclosporine pour de l’IFX et, inverse-
ment, augmente considérablement le risque de complications
infectieuses sans grande augmentation d’efficacité à long
terme.
Traitement d’entretien
La majorité des patients (70 % à 90 %) maintiennent une rémis-
sion en utilisant des 5-ASA quotidiennement à une dose située
entre 1,6 et 3 g/j [84] . Il n’existe pas de relation dose-réponse
entre les différentes posologies. Le traitement d’entretien des rec-
tites ou des atteintes très distales peut être réalisé par des 5-ASA
topiques. Les corticoïdes locaux ou oraux ne sont pas des trai-
tements d’entretien. Les patients présentant plusieurs rechutes
malgré un traitement par 5-ASA optimal, les corticodépendants
ou les patients traités par ciclosporine pour une forme sévère
de la maladie doivent recevoir des thiopurines et/ou des anti-
TNF [45] . L’arrêt de l’azathioprine est associé à un taux important
de rechutes. Le méthotrexate n’a pas fait la preuve de son effica-
cité dans le traitement de la RCH à l’heure actuelle, mais un large
essai contrôlé randomisé du GETAID permettra de répondre à cette
question. Les patients ayant une RCH réfractaire aux traitements
EMC - Gastro-entérologie
conventionnels et ayant répondu aux anti-TNF (IFX ou adalimu-
mab [ADA]) doivent maintenir ces traitements en entretien, car ils
sont efficaces pour maintenir la rémission, obtenir une cicatrisa-
tion muqueuse, réduire le nombre d’hospitalisations, diminuer le
recours à la colectomie et augmenter significativement la qualité
de vie des patients [45] .
Considérations spécifiques par traitements
5-acide aminosalicylé
Les dérivés salicylés sont les plus anciens des médicaments
topiques utilisés dans les MICI. La sulfasalazine (Salazopyrine® )
est le premier médicament de cette famille (1942) qui a connu,
depuis, de nombreux dérivés. Le principe actif de tous ces produits
est la mésalazine en Europe, appelée mésalamine aux États-Unis
(acide 5-aminosalicylique ou 5-ASA). Elle est la fraction active
de la salazosulfapyridine responsable de l’activité thérapeutique.
Nous ne discuterons ici que des formes de 5-ASA disponibles
en France. L’action du 5-ASA est une action locale, qui ne
passe pas par voie systémique. Son mode d’action précis est
en fait inconnu, mais plusieurs mécanismes sont évoqués tels
qu’une action via les récepteurs PPAR-␥ ou un rôle antibiotique,
etc. La place des différentes formulations de 5-ASA et de leur
mode d’administration dépend de l’intensité et de la localisation
des lésions. Une cicatrisation muqueuse endoscopique est obte-
nue dans environ 25 % des cas avec un traitement topique par
5-ASA.
Pentasa® (mésalazine). Disponible sous formes de sachets
(1 g et 2 g) ou de comprimés (500 mg), il est composé de microgra-
nules enrobés d’une pellicule d’éthylcellulose. Il est à délitement
chronodépendant et indifférent au pH, au temps de transit intesti-
nal et à la flore colique. L’acide 5-amino-salicylique est encapsulé
dans des microgranules, qui sont libérés dans l’estomac lors du
délitement du comprimé ; le 5-ASA diffuse à travers la mem-
brane de ces granulés lors de leur transit sur toute la longueur
de l’intestin, du duodénum au rectum. Environ 80 % du 5-ASA
sont libérés dans l’intestin grêle et la quantité restante, dans le
côlon.
Il existe également sous forme de lavement ou de suppositoire
de 1 g.
Fivasa® (mésalazine). Disponible sous forme de comprimés
gastrorésistants (400 ou 800 mg) il est enrobé d’Eudragit® et de
copolymère d’acide métacrylique et métacrylate de méthyle, le
rendant gastrorésistant et permettant un délitement essentielle-
ment dans l’iléon distal et le côlon. Des études isotopiques ont
montré chez l’homme que le comprimé ne se délitait pas dans
l’estomac même après un temps de séjour prolongé. Dans tous les
cas, ce délitement a lieu dans la partie distale de l’iléon ou dans
le côlon ascendant, assurant une délivrance du 5-ASA aux sites
préférentiels de l’inflammation. Il existe également sous forme de
suppositoire de 500 mg.
Rowasa® (mésalazine). Disponible sous forme de comprimés
gastrorésistants (250 ou 500 mg), il est composé de comprimés à
enrobement d’Eudragit® , à délitement pH-dépendant. Des études
isotopiques ont montré chez l’homme que le comprimé ne se déli-
tait pas dans l’estomac même après un temps de séjour prolongé.
Le délitement du comprimé survient en moyenne 3,2 heures après
avoir franchi le pylore. Dans tous les cas, ce délitement a lieu dans
la partie distale de l’iléon ou dans le côlon ascendant. Il existe
également sous forme de suppositoire de 500 mg.
Salazopyrine® (sulfasalazine)
La Salazopyrine® posséderait, du fait de la sulfapyridine, une
action anti-inflammatoire périphérique, mais ses nombreux effets
secondaires, eux aussi liés à la sulfapyridine, limitent sa posologie
et donc la quantité de 5-ASA administrée et l’ont rendu un peu
obsolète.
Après ingestion orale, la sulfasalazine n’est que partiellement
absorbée au cours du trajet dans l’intestin grêle (environ un
tiers de la dose administrée), de sorte qu’elle atteint en grande par-
tie le côlon où elle est soumise à l’action des bactéries intestinales.
Ces dernières sont capables de rompre le pont azoïque et de libé-
rer : d’une part, l’acide 5-aminosalicylique qui est partiellement
absorbé puis éliminé par les selles, d’autre part, la sulfapyridine
11
9-059-A-10  Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique
qui, au contraire, est presque totalement absorbée par le côlon.
Elle est métabolisée au niveau du foie, où elle subit en particulier
une acétylation, puis éliminée dans les urines. Les deux molécules
constituantes sont unies par une liaison azoïque, rompue sous
l’action des bactéries coliques pour libérer le principe actif. Ces
produits ne peuvent donc être utilisés qu’en cas de lésion colique.
Dipentum® (olsalazine). Disponible sous forme de gélules de
250 mg ou de comprimés de 500 mg, elle est composée de deux
molécules de 5-ASA. L’absorption systémique de l’olsalazine est
minime et plus de 98 % d’une dose orale d’olsalazine atteint le
côlon où elle est scindée en 5-ASA sous l’action des enzymes des
bactéries coliques (azoréductases).
Tolérance. Les aminosalicylés sont le plus souvent très bien
tolérés. Cependant, comme tout médicament, ils sont suscep-
tibles, dans de rares cas, de provoquer des effets secondaires.
En moyenne, à l’exception de la Salazopyrine® , ces effets secon-
daires sont aussi fréquents que ceux observés dans les études
avec un placebo. Les effets secondaires suivants ont été rap-
portés : maux de tête, nausées, vomissements (généralement en
début de traitement et disparaissant par la suite), perte de che-
veux plus importante qu’à l’habitude (mais jamais très sérieuse)
et diarrhée. Cette dernière est plus fréquemment observée avec
le Dipentum® et peut être diminuée en prenant ce médicament
au cours du repas. Exceptionnellement, des allergies sont pos-
sibles. On retrouve également des cas de la fièvre, de pancréatite
aiguë, d’hépatite, de myocardite, ou encore de pneumopathies.
De rares cas d’insuffisance rénale ont été rapportés (risque infé-
rieur à 1/500) ; aussi une surveillance de la fonction rénale, par
dosage de la créatinine sanguine (deux fois par an), est recom-
mandée. Par voie rectale, on peut parfois également observer des
réactions d’intolérance locale : difficultés à introduire les supposi-
toires ou à garder les lavements, démangeaisons, douleurs anales.
La Salazopyrine® a plus d’effets indésirables que les autres amino-
salicylés, car elle contient une autre molécule (un sulfamide : la
sulfapyridine) en plus du 5-ASA. Certains sont liés à la dose : perte
de l’appétit, nausées, vomissements, céphalées, malaise, colora-
tion brune ou orangée des urines, d’autres ne le sont pas : éruption
cutanée, fièvre, hépatite, pneumopathie, anémie, diminution des
globules blancs ou des plaquettes sanguines. On peut aussi obser-
ver oligospermie, responsable d’une baisse de la fertilité chez
l’homme, régressive à l’arrêt du traitement. La Salazopyrine® est
contre-indiquée en cas d’hypersensibilité connue aux sulfamides
et de déficit en une enzyme, la glucose 6-phosphate déshydrogénase
(G6PD).
Efficacité. Les 5-ASA sont efficaces pour induire et maintenir
une rémission. Une méta-analyse rigoureuse réalisée récemment
conclut à l’efficacité de la mesalamine, la sulphasalazine et la bal-
salazide par rapport au placebo en traitement d’induction (pas
d’efficacité de l’olsalazine) tandis que seuls la mesalamine et la
sulphasalazine étaient efficaces pour maintenir une rémission [85] .
La mesalamine à une dose d’au moins 2 g/j semblait plus effi-
cace qu’une dose inférieure à la fois en traitement d’induction
et d’entretien [85] .
Corticoïdes
Efficacité. On obtient environ 70 % de réponses lors de la
première cure de corticoïdes, 22 % deviennent corticodépendants
durant la première année et seulement la moitié des patients
maintiennent une rémission sans colectomie durant la même
période. Il ne semble pas avoir de différence entre un traite-
ment par 40 ou 60 mg de corticoïdes, mais la posologie la plus
faible diminue le risque de complications iatrogènes. Aucun essai
contrôlé randomisé n’a évalué la durée optimale de la cortico-
thérapie et le schéma de décroissance approprié dans la RCH.
Toutefois, il semble que la corticothérapie doit être maintenue
à la dose maximale jusqu’à obtention d’une amélioration des
symptômes. Les corticoïdes permettent d’obtenir une cicatrisation
endoscopique dans environ 30 % des cas [33] .
Tolérance. La tolérance des corticoïdes limite fréquemment
leur utilisation, soit en nécessitant la réduction de la durée de
prescription, soit encore parce qu’elle rend difficile l’observance.
Même si la plupart sont bénins, les effets indésirables des
corticoïdes sont redoutés par les malades dont certains sont
réticents à une nouvelle cure de corticoïdes s’ils ont été gênés
12
antérieurement par un ou plusieurs effets secondaires. Au-delà
des signes d’imprégnation cortisoniques classiques que sont le
syndrome cushingoïde, l’hyperphagie, l’atrophie musculaire et
les signes neuropsychiques (insomnie, euphorie, irritabilité, voire
accès maniaque ou épisode délirant), il faut insister, chez les
patients jeunes, sur la prise de poids, les effets cosmétiques
(acné, vergetures pourpres, hirsutisme) et les effets ostéoarticu-
laires (ostéopénie, ostéoporose et risque fracturaire, ostéonécrose
aseptique). Pour des patients plus âgés ou ayant des facteurs
de risque cardiovasculaires, la décompensation d’un diabète ou
d’une hypertension artérielle et la survenue d’effets oculaires
(glaucome, cataracte) sont limitants. Le risque infectieux est accru
par les corticoïdes par voie générale et ils semblent augmen-
ter le taux de complications septiques postopératoires. L’intérêt
d’un régime pauvre en sel est incertain, la rétention hydroso-
dée jouant un rôle mineur, voire nul sur la prise de poids. Cette
mesure contraignante est donc vraisemblablement inutile dans la
RCH sauf autre indication. Il en est de même des régimes diabé-
tiques préventifs et de l’apport systématique de potassium, qui
n’apparaissent plus systématiquement nécessaires.
Si la perte de la masse osseuse au cours des MICI est mul-
tifactorielle, la corticothérapie, surtout lorsqu’elle est prolongée
ou répétée, n’en demeure pas moins un des principaux facteurs
de risque (> 7,5 mg par jour pendant 3 mois). Chez ces malades,
une surveillance et des mesures de prévention sont indispen-
sables. La mesure de la densité minérale osseuse ne doit pas
être systématique. Elle est recommandée par la haute autorité
de santé (HAS) en France en cas de facteurs de risque (âge supé-
rieur à 50 ans, ménopause précoce ou aménorrhée, antécédents
de corticothérapie répétée, antécédents familiaux d’ostéoporose,
ou si la corticothérapie de plus de 7,5 mg/j est prolongée au-delà
de 3 mois). Une supplémentation systématique par du calcium
(1 à 1,5 g/j) et de la vitamine D (25 OH-vitamine D3 , 800 UI/j)
est toujours nécessaire en cas de corticothérapie. Ce traitement
simple a prouvé son efficacité pour limiter la perte osseuse. En cas
d’ostéopénie, une prise en charge spécialisée doit être proposée.
Thiopurines
Efficacité. L’efficacité de l’azathioprine et de la 6-
mercaptopurine dans la RCH est moins bien étayée que
dans la MC. Cependant une méta-analyse récente considère
l’azathioprine comme efficace dans le maintien de la rémission
au cours des RCH [86] . L’azathioprine (Imurel® ) est prescrit à la
posologie de 2 à 2,5 mg/kg par 24 heures, des posologies plus
faibles étant moins efficaces. La 6-mercaptopurine (Purinethol® ),
son métabolite est utilisé à une posologie moindre (1–1,5 mg/kg
par 24 heures). Avant de conclure à l’échec du traitement, il
faut s’assurer que le traitement a été pris régulièrement, à une
posologie adaptée, pendant au moins 3 mois. L’absence de
diminution franche du taux de leucocytes ou de macrocytose
au terme de cette période peut témoigner d’une posologie
insuffisante et incite, en cas d’échec, à augmenter la posologie
à 2,5 à 3 mg/kg. Le dosage des nucléotides 6-thioguaniniques
(6-TGN) est aujourd’hui accessible dans certains laboratoires et
peut être utilisé, notamment pour s’assurer de la bonne prise du
médicament. Une corrélation entre un taux de 6-TGN supérieur
à 280 unités et l’efficacité clinique a été rapportée dans plusieurs
travaux [87] . En outre, en l’absence de réponse clinique, les chances
de réponse à une augmentation de posologie sont nulles si un
taux de 6-TGN supérieur à 400 unités a été atteint. L’azathioprine
et la 6-mercaptopurine n’ont qu’un effet suspensif, les malades
rechutant à l’arrêt du médicament. Lorsqu’un arrêt de traitement
est envisagé, il faut prendre en compte le risque de rechute et ses
conséquences (difficultés passées à obtenir la rémission, risques
à long terme du traitement, notamment en matière d’affection
néoplasique). Toutefois, l’efficacité d’un nouveau traitement par
l’azathioprine chez les patients ayant rechuté à l’arrêt de ce traite-
ment pour une autre raison que l’échec reste voisine de 80 %. Un
petit nombre de malades (5 % à 15 %) présentent des réactions
d’intolérance (éruption, troubles digestifs, céphalées, fièvres,
myalgies, arthralgies, etc.) qui surviennent presque toujours dans
le premier mois. En cas de pancréatite aiguë bien documentée,
il est inutile de tenter une réintroduction du médicament ou
d’utiliser la 6-mercaptopurine, la rechute étant constante. Une
EMC - Gastro-entérologie
 Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique  9-059-A-10
surveillance rapprochée de l’hémogramme durant le premier
mois (tous les 7 jours) est nécessaire pour détecter une cyto-
pénie précoce et sévère, souvent due à un exceptionnel déficit
complet en thiopurine méthyltransferase (TPMT) : 0,3 % de la
population générale pour la forme homozygote, qui comporte
un risque de pancytopénie précoce et sévère. Une diminution
progressive des leucocytes, atteignant en moyenne 50 % du taux
de polynucléaires, et des lymphocytes est observée au cours de la
première année de traitement, puis les taux se stabilisent. En cas
de diminution rapide des leucocytes ou des plaquettes durant le
ou les premiers mois, une forme hétérozygote de déficit en TPMT
doit être suspectée (elle est présente chez 11 % de la population)
et peut être confirmée par une mesure de l’activité enzymatique
ou l’étude de son génotype. Il n’est pas nécessaire de faire sys-
tématiquement ces mesures avant de débuter le traitement ; ces
tests sont coûteux, limités à quelques laboratoires, et l’absence de
déficit en TPMT ne met pas à l’abri d’un accident hématologique
sévère. En cas de déficit partiel, un ajustement de la posologie
peut être suffisant, à la condition d’une surveillance très stricte.
Même en l’absence de déficit enzymatique, des accidents tardifs
sévères restent possibles, justifiant une surveillance régulière (tous
les mois, puis tous les trois mois) tout au long du traitement. La
toxicité hépatique de l’azathioprine et de la 6-mercaptopurine est
rare (environ 1 %) et peut s’exprimer sous forme d’une hépatite
(le plus souvent cytolytique), d’une péliose ou une hyperplasie
nodulaire régénérative, justifiant une surveillance des tests
hépatiques tous les trois mois. Lorsque les tests hépatiques sont
peu perturbés, on peut tenter de maintenir le traitement, en
diminuant la posologie. L’hyperplasie nodulaire régénérative est
une complication rare (le risque est voisin de 1 % des cas après
dix ans de traitement), plus fréquente chez l’homme [88] . Elle se
traduit par des anomalies mineures des tests hépatiques, une
thrombopénie ou une hypertension portale. Le diagnostic est
porté par la biopsie hépatique avec colorations spéciales pour
faciliter l’identification des nodules. Le risque d’infection oppor-
tuniste, très faible en cas de traitement isolé par l’azathioprine à
la posologie usuelle, ne justifie pas de traitement prophylactique.
La survenue d’une fièvre, d’un rash cutané, d’une cytopénie
brutale, d’une pneumopathie interstitielle ou une exacerbation
brutale des signes digestifs doit faire rechercher une infection
à CMV ou à Epstein-Barr virus (EBV). La principale réticence
à l’utilisation de l’azathioprine ou la 6-mercaptopurine est la
crainte de favoriser l’apparition d’affections malignes. La cohorte
CESAME réalisée en France retrouve un risque de maladies
lymphoprolifératives multiplié par 5 [89] . Ce risque est particuliè-
rement augmenté chez les hommes, âgés de plus de 65 ans dont la
MICI évolue depuis longtemps [89] . En théorie, l’azathioprine ou
la 6-mercaptopurine sont contre-indiqués au cours de la grossesse
et devraient être interrompus dans les trois mois précédant la
conception, chez l’homme comme chez la femme. Il existe en
effet un risque tératogène chez l’animal et de rares observations
d’immunosuppression sévère chez des nouveau-nés ont aussi été
rapportées. On a cependant l’expérience de plusieurs centaines
de grossesses sous azathioprine chez des transplantées rénales
ou dans des maladies auto-immunes, et quelques séries chez des
malades ayant une MICI, sans effet sur le taux de malformations
ni incident particulier. Chez les malades dont l’indication est
indiscutable, il est donc possible de maintenir l’azathioprine,
après avoir clairement expliqué l’enjeu à la malade. En cas de
grossesse imprévue chez une malade recevant de l’azathioprine,
il n’est pas justifié de conseiller son interruption. L’association
de l’azathioprine ou de la 6-mercaptopurine à l’allopurinol
augmente les risques de toxicité, notamment hématologique.
Infliximab
Seul l’IFX a une autorisation de mise sur le marché (AMM)
datant du 28 février 2006 dans la « RCH active modérée à sévère
chez les patients qui n’ont pas répondu de manière adéquate
à un traitement conventionnel comprenant les corticoïdes et
l’azathioprine ou la 6-mercaptopurine, ou chez lesquels ce trai-
tement est contre-indiqué ». Cette AMM a été obtenue suite
à la publication des essais ACT 1 et 2 qui ont inclus chacun
364 malades avec une RCH modérée à sévère active sur le plan
clinique (score Mayo entre 6 et 12) et endoscopique (sous-score
EMC - Gastro-entérologie
Mayo endoscopique de plus de 2) malgré un traitement par corti-
coïdes (dose quotidienne orale de plus de 40 mg/j de prednisolone
ou équivalent durant au minimum 2 semaines ou une semaine par
voie intraveineuse) et/ou azathioprine/6-mercaptopurine (ACT 1
et 2) et/ou aminosalicylés (ACT 2 uniquement). À la 8e semaine, les
taux de rémissions cliniques étaient également significativement
plus élevés dans les groupes IFX 5 mg/kg (36,4 %) et IFX 10 mg/kg
(29,8 %) que dans le groupe placebo (10,2 % ; p < 0,001 versus pla-
cebo). Ces chiffres étaient respectivement de 29,8, 36,4 et 13,1 %
à la semaine 30 (p < 0,001 versus placebo). L’IFX était également
plus efficace en termes de cicatrisation muqueuse endoscopique,
de qualité de vie et du nombre d’hospitalisations [41] .
Ciclosporine
Son efficacité a été montrée pour les poussées sévères et/ou cor-
ticorésistantes de RCH [80] . Les malades non améliorés aux 5e à
7e jours de corticoïdes intraveineux peuvent être traités par ciclo-
sporine intraveineuse continue, à la posologie de 2 mg/kg par jour,
les posologies plus fortes de 4 mg/kg, initialement recomman-
dées, ne semblent pas apporter de bénéfice en termes d’efficacité.
Soixante à 80 % des patients répondent à la ciclosporine. Ils sont
ensuite maintenus 3 à 6 mois sous ciclosporine orale (Neoral® ).
On observe cependant, dans près d’un cas sur deux, une rechute
de la maladie dans l’année qui suit. Afin de réduire la fréquence de
ces rechutes, il est recommandé d’associer l’azathioprine, débutée
dès que la rémission est obtenue. Aucune étude n’a été réalisée
avec la ciclosporine par voie orale dans les formes chroniques
actives de RCH. Les effets indésirables les plus fréquemment
observés au cours des MICI ont été des paresthésies (26 %),
une hypertrichose (13 %), une hypertension artérielle (13 %), des
tremblements (7 %), une insuffisance rénale modérée (6 %), des
nausées ou vomissements (6 %), des céphalées (5 %), des infec-
tions (3 %), des anomalies hépatiques (3 %) ou une hypertrophie
gingivale (2 %). Ces effets indésirables ont été fréquents, mais ils
sont le plus souvent bénins et réversibles. Parmi les complications
iatrogènes sévères, on retrouve des crises d’épilepsie en cas de
surdosage favorisé par l’hypocholestérolémie (fréquente dans les
colites graves), des sepsis sévères ou des infections opportunistes
(aspergillose, pneumocystose, infection à cytomégalovirus), dont
certains ont été fatals. La surveillance du traitement doit compor-
ter le dosage de la créatininémie (une élévation de 25 % par
rapport au taux basal indique une toxicité et doit inciter à réduire
la posologie), des tests hépatiques, la mesure de la kaliémie. Le
dosage de ciclosporinémie est d’intérêt plus discuté, de même que
le moment de la mesure lorsque le médicament est donné par voie
orale.
Adalimumab
Peu de données sont disponibles à l’heure actuelle sur l’efficacité
de l’adalimumab (ADA) dans la RCH. Reinisch et al. ont com-
paré, dans le cadre d’un large essai contrôlé randomisé, l’efficacité
à 8 semaines de deux bras de traitement d’induction : ADA
160 mg/80 mg ou 80 mg/40 mg par rapport au placebo [90] . Les
résultats sont globalement décevants par rapport aux données
obtenues avec l’IFX même si le schéma d’induction 160 mg/80 mg
induisait chez 18,5 % des patients une rémission, comparé à 9 %
dans le groupe placebo [90] . La différence de réponse à 8 semaines
n’était pas significative quel que soit le schéma d’induction par
rapport au placebo. Ces résultats posent la question d’une évalua-
tion peut-être trop précoce dans cette étude et de doses peut-être
trop faibles. Les résultats à 1 an de ces patients sont attendus. Un
essai espagnol a tenté d’évaluer l’efficacité d’un traitement par
ADA chez 30 patients en échec ou intolérants à l’IFX dans la RCH ;
10 et 26,7 % des patients étaient en rémission respectivement à la
4e et la 12e semaine tandis que 53,3 et 60 % répondaient au traite-
ment aux semaines 4 et 12 respectivement [91] . À l’heure actuelle,
l’ADA pourrait être utilisé en cas d’échec ou d’intolérance de l’IFX.
Rappelons toutefois que l’ADA n’a toujours pas, à l’heure où nous
écrivons, l’AMM dans la RCH en France.
Autres thérapies
Le méthotrexate, le tacrolimus n’ont, à l’heure actuelle, pas leur
place dans le traitement de la RCH tandis que les probiotiques
jouent un rôle dans le traitement d’entretien des pochites.
13
9-059-A-10  Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique
Traitement chirurgical
Le but du traitement chirurgical de la RCH est d’enlever
l’ensemble de la muqueuse colorectale atteinte (ou susceptible
de le devenir), en réalisant une coloproctectomie totale. Trois
interventions sont actuellement indiquées dans la RCH : la
coloproctectomie totale avec AIA sur réservoir en J, la coloproc-
tectomie totale avec iléostomie définitive et la colectomie totale
avec anastomose iléorectale (AIR).
Anastomose iléoanale avec réservoir en J
Principes généraux
Il s’agit aujourd’hui de l’intervention de référence dans le trai-
tement chirurgical de la RCH [92] . Elle permet d’arriver au double
objectif d’ablation de l’ensemble de la muqueuse colorectale
atteinte et de conservation de la fonction sphinctérienne. La
contre-indication principale de l’AIA est l’existence d’un mauvais
état sphinctérien. Un désir de grossesse chez une femme jeune doit
aujourd’hui faire reconsidérer la réalisation d’une AIA. Il existe
un risque important de diminution de la fertilité par rapport aux
femmes non opérées ou avec AIR, probablement en rapport avec
les adhérences tubaires dues à la dissection pelvienne. C’est pour-
quoi, chez une femme jeune désirant une grossesse, la réalisation
d’une AIR, même temporaire, doit être envisagée si le rectum est
conservable.
Techniques chirurgicales
L’intervention est habituellement faite en plusieurs temps :
• colectomie subtotale avec iléostomie et sigmoïdostomie ;
• puis proctectomie complémentaire avec AIA et maintien de
l’iléostomie de protection ;
• puis fermeture de cette iléostomie six semaines plus tard.
Dans les cas plus favorables, en dehors de l’urgence, c’est-à-dire
pour une RCH chronique, sans colite grave, une intervention en
deux temps est le plus souvent possible. Dans les centres experts,
la laparoscopie est la technique chirurgicale de référence vu le
bénéfice potentiel de la laparoscopie en termes de reprise du tran-
sit intestinal, de réalimentation, de douleurs postopératoires et de
durée d’hospitalisation [93] .
Iléostomie définitive
La coloproctectomie totale avec iléostomie définitive permet
aussi d’obtenir la guérison de la maladie, mais au prix très lourd du
sacrifice définitif de la fonction sphinctérienne. Même si elle gué-
rit en théorie le patient de manière définitive, le retentissement
psychologique de cette opération reste majeur et environ 25 %
des patients supportent mal sur un plan social leur iléostomie. De
plus, les problèmes spécifiques de celles-ci (prolapsus, éventration
péristomiale), qui concernent environ 30 % des patients, altèrent
considérablement la qualité de vie. L’arrivée de l’AIA a quasiment
fait disparaître cette intervention qui reste uniquement indiquée
aujourd’hui dans les échecs de l’AIA, et en cas de cancer du très
bas rectum.
Colectomie totale avec anastomose iléo-rectale
Cette intervention, qui conserve le rectum, expose à un risque
de poursuite évolutive de la maladie sur la muqueuse restante
et à la survenue de complications telles que le développement
d’une microrectie ou l’apparition d’une dysplasie, voire d’un can-
cer rectal. Malgré ces limites, l’AIR garde probablement de rares
indications dans le traitement chirurgical de la RCH. En effet, il
s’agit d’une intervention beaucoup plus simple techniquement,
ne nécessitant pas d’iléostomie temporaire de protection. Elle peut
être envisagée chez les sujets âgés ou à haut risque chirurgical.
De plus, la conservation du rectum, possible en cas d’absence
d’atteinte endoscopique rectale sévère et si l’appareil sphinctérien
est satisfaisant, permet d’obtenir un résultat fonctionnel meilleur
que celui de l’AIA. Après AIR, si environ 50 % des patients ont
un résultat fonctionnel satisfaisant (moins de quatre selles par
jour), environ 25 % conservent une rectite chronique nécessitant
un traitement local permanent, et 25 % ont des poussées aiguës
récidivantes. Chez ces derniers, le résultat fonctionnel est souvent
14
médiocre, faisant discuter à plus ou moins long terme une proctec-
tomie secondaire (avec AIA). Le risque de cancer rectal impose une
surveillance endoscopique avec biopsies à vie. Ce risque, qui aug-
mente avec le temps, est évalué à 13 %, 25 ans après AIR. Au total,
le développement progressif d’un microrectum, l’existence d’une
rectite invalidante, ou la crainte d’une dégénérescence amènent
environ 20 à 50 % des patients à subir une proctectomie secon-
daire dix ans après AIR. Il est cependant licite de proposer, à
la place d’une iléoanale, une anastomose iléorectale en cas de
rectum conservable (sans microrectie ni rectite active sévère en
endoscopie) chez les sujets ayant une fonction sphinctérienne
altérée, notamment chez les patients âgés de plus de 70 ans, en
cas de doute diagnostique avec une MC ou chez les femmes jeunes
désireuses d’une grossesse.
Indications de la chirurgie
Globalement, on considère qu’environ 30 à 40 % des patients
ayant une RCH avec atteinte étendue colorectale seront un jour
opérés. La chirurgie est à discuter lors de l’évolution d’une colite
aiguë grave (CAG). L’intervention réalisée est une colectomie
subtotale avec double iléostomie et sigmoïdostomie indiquée
d’emblée en cas de forme compliquée de CAG avec hémorragie
profuse, perforation, ou mégacôlon toxique. La chirurgie peut être
réalisée également en semi-urgence, après échec du traitement
médical intensif de première ligne (corticothérapie intraveineuse)
ou de deuxième ligne (ciclosporine ou infliximab). Le choix du
rétablissement de la continuité digestive se fera ensuite entre
surtout entre AIA et AIR, en fonction du patient et de l’état du rec-
tum restant. La chirurgie peut être également proposée en cas de
formes résistantes au traitement médical, avec poussées itératives,
ou en cas de RCH évoluant depuis longtemps, avec développe-
ment progressif d’une microcolie et d’une microrectie ou pour
les patients présentant soit un cancer colorectal avéré, soit une
dysplasie (cf. section RCH, dysplasie et cancer).
Résultats et complications de la chirurgie
La mortalité est quasi nulle dans les centres spécialisés. L’AIA
reste exposée à plusieurs complications postopératoires (principa-
lement septiques et mécaniques) et à long terme (pochite surtout)
qui peuvent diminuer le résultat fonctionnel et conduire dans de
rares cas à la perte du réservoir et à l’iléostomie définitive [92, 94] .
Le sepsis pelvien et la fistule anastomotique représentent deux
complications postopératoires redoutables par leur répercussion
sur le résultat fonctionnel à distance. Leur traitement est surtout
préventif par réalisation d’une iléostomie de protection tem-
poraire. Le taux de sepsis pelviens varie suivant les études et
l’expérience de l’équipe chirurgicale. Il était de 23 % dans une série
récente où une analyse multivariée retrouvait comme seul facteur
indépendant prédictif de sepsis une corticothérapie préopéra-
toire supérieure à 40 mg/j (risque relatif [RR] : 3,8) [95] . Le patient
doit être prévenu qu’après fermeture de l’iléostomie temporaire,
le résultat fonctionnel (nombre de selles/24 heures, continence
diurne et nocturne, impériosité, etc.) s’améliore très progressive-
ment au cours de la première année postopératoire. Au début,
il n’est pas rare d’observer un nombre de selles de 8 à 10 par
24 heures, avec quelques épisodes de fuites nocturnes, une impé-
riosité, et enfin une mauvaise discrimination gaz-selles. Dans une
série portant sur plus de 1300 patients, le résultat fonctionnel
était de 6,5 selles en moyenne par 24 heures (dont une la nuit),
avec une continence jugée parfaite chez 54 % des patients et avec
quelques petites fuites dans 39 % des cas, et enfin 7 % de patients
se plaignaient d’une véritable incontinence [94] . Une information
claire, loyale et appropriée concernant les conséquences de la
chirurgie doit être délivrée, en précisant notamment que les
patients ne récupéreront jamais un transit véritablement normal.
Globalement, dans 10 % à 20 % des cas, malgré un résultat opéra-
toire techniquement satisfaisant, le résultat fonctionnel définitif
reste médiocre, soit du fait d’un nombre trop élevé de selles, soit
du fait d’épisodes d’incontinence nocturnes et diurnes, soit d’une
impériosité invalidante [95] .
Les sténoses anastomotiques et les sepsis pelviens chroniques
apparaissent chez 5 à 10 % des patients dans les premiers
mois postopératoires, et sont source de détérioration du résultat
EMC - Gastro-entérologie
 Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique  9-059-A-10
fonctionnel, avec augmentation du nombre des selles et incon-
tinence. Les troubles sexuels sont rares après AIA (2 à 3 %), et
leur traitement est préventif par une dissection soigneuse du
rectum lors de l’AIA évitant de léser les plexi nerveux périrec-
taux. En ce qui concerne la grossesse et l’accouchement pour
une patiente ayant une AIA fonctionnelle, une étude récente a
montré que tant la grossesse (à partir du cinquième mois) que
l’accouchement (autant par voie basse que par césarienne) entraî-
naient une altération transitoire du résultat fonctionnel (avec
surtout augmentation du nombre de selles par 24 heures). En
revanche, la grande majorité des patientes retrouvaient en seule-
ment quelques semaines une fonction identique à celle observée
avant la grossesse. Ainsi, il n’est pas licite d’imposer une césa-
rienne à une patiente ayant une iléoanale. En revanche, afin de
protéger au mieux la fonction sphinctérienne, il est probable-
ment préférable d’éviter une voie basse s’il y a un risque élevé
d’épisiotomie ou de forceps [96] . La pochite, caractérisée par une
inflammation non spécifique du réservoir, est la plus fréquente
des complications. L’occlusion du grêle sur bride est fréquente
après AIA. Dix ans après l’AIA, 30 % des patients auront pré-
senté au moins un épisode d’occlusion sur bride, le plus souvent
résolutif par traitement médical (sonde nasogastrique en aspira-
tion), mais nécessitant une laparotomie chez un quart d’entre
eux. Le patient doit être clairement informé de ce risque. Plu-
sieurs études ont évalué la qualité de vie après AIA. La plus
grande série publiée à ce jour portant sur plus de 1800 patients
a montré que cette qualité de vie était bonne chez plus de
85 % des patients, 12 à 14 % d’entre eux ayant des restrictions
sociales, sexuelles ou professionnelles. À long terme, le risque
d’échec de l’intervention avec perte du réservoir et iléostomie
définitive varie entre 5 et 9 % à dix ans suivant les séries. Les
raisons principales de la perte du réservoir sont en premier
lieu un sepsis pelvien chronique (avec ou sans fistule), puis
un mauvais résultat fonctionnel avec incontinence majeure, et
enfin plus rarement une pochite réfractaire ou une MC mécon-
nue.
Une publication récente a clairement démontré l’influence
de l’expérience du centre chirurgical sur les résultats postopéra-
toires [97] . Ainsi un centre qui réalise plus de 11 AIA par an (par
rapport à moins de 4/an) a une mortalité opératoire de 0,7 % en
cas de centre à gros volume contre 4 % en cas de centre de faible
volume (p > 0,0001). De même, la morbidité était plus importante
dans les centres de faible volume, mais de manière non significa-
tive [97] .
 Situations spéciales
Pochites
Il s’agit de la complication la plus fréquente après proctoco-
lectomie avec AIA sur réservoir en J. Elle est retrouvée dans près
de la moitié des cas à dix ans dans certaines séries [98] . Après
proctocolectomie et AIA sur réservoir en J, le nombre de selles quo-
tidiennes varie de 4 à 8. Elles sont souvent molles ou liquides [49] .
Le diagnostic de pochite repose sur la présence de symptômes
(augmentation du nombre de selles parfois sanglantes, ténesme,
impériosité, inconfort pelvien, crampes abdominales, etc.), de
lésions endoscopiques et d’anomalies histologiques non spéci-
fiques rappelant celles de la RCH [49] . L’examen endoscopique
de la poche doit être au mieux réalisé par un gastroscope. Il
doit examiner l’iléon en amont de la poche ainsi que la poche
en elle-même et rechercher la présence d’une muqueuse rec-
tale résiduelle. Les diagnostics de pochite secondaire à une MC,
d’ischémie, de pochite collagène, d’infection à C. difficile, de CMV
ou d’atteinte iatrogène due à la prise d’AINS doivent être éli-
minés [49] . D’autres diagnostics peuvent être évoqués tels que le
syndrome de la poche irritable ou l’inflammation d’un fragment
de muqueuse rectale résiduelle après la chirurgie (appelée cuf-
fitis par les Anglo-Saxons) qui correspond à une récidive de la
RCH. L’instrument de mesure le plus utilisé dans les essais cli-
niques est le Pouchitis Disease Activity Index (PDAI) qui définit
la pochite comme un PDAI supérieur ou égal à 7, une amélio-
ration comme une diminution d’au moins trois points et une
EMC - Gastro-entérologie
rémission comme un PDAI inférieur à 3 [99] . Certains facteurs sont
évoqués comme à risque de développer une pochite : la CSP, la
présence de manifestations extradigestives, une atteinte exten-
sive de la RCH préalable à la chirurgie ou l’absence de tabagisme
actif [99] .
Parmi les pochites actives, on peut distinguer les pochites aiguës
ou chroniques selon que la durée des symptômes est supérieure
ou non à quatre semaines. Un pochite est dite récidivante s’il
existe au moins trois récidives par an. On retrouve jusqu’à 10 % de
pochites chroniques nécessitant un traitement au long cours tan-
dis qu’une faible proportion de patients développent une pochite
réfractaire. Les pochites récidivent dans près de 50 % des cas. Les
principales complications des pochites sont les abcès, les sténoses,
les fistules, voire de rares cas d’adénocarcinomes [99] . Les antibio-
tiques représentent le traitement de première ligne des pochites
aiguës avec une grande efficacité. La ciprofloxacine semble le
traitement le plus efficace, mais le métronidazole ou la rifaxi-
mine ont montré également leur efficacité. D’autres alternatives
comme l’érythromycine, l’association amoxicilline/acide clavula-
nique ou la tétracycline peuvent être employées. Le budésonide
en lavement ou per os pourrait être efficace dans le traitement
des pochites aiguës. Les probiotiques tels que le VSL#3 pré-
viennent la rechute de la pochite. En cas de récidive de RCH
sur la muqueuse rectale résiduelle, un traitement topique par 5-
ASA semble efficace. En cas de pochite chronique ou réfractaire
les immunosuppresseurs (azathioprine [AZA], 6-mercaptopurine
[6MP], ciclosporine, tacrolimus, etc.) ou les anti-TNF peuvent être
utiles [49, 99] . Le risque de dysplasie est de 1 % au niveau de la poche
comme de la muqueuse rectale restante. Le risque de dysplasie et
de cancer est d’autant plus important que la colectomie a été réali-
sée pour dysplasie ou cancer et nécessite une surveillance régulière
de la poche. Les patients colectomisés pour d’autres raisons sont à
moindre risque et il n’existe pas, à l’heure actuelle, de consensus
pour la surveillance de la poche chez ces patients [49, 99] .
Grossesse
Plus de 50 % des patientes atteintes de RCH voient leur maladie
diagnostiquée avant l’âge de 35 ans. Ainsi, près de 25 % de ces
femmes conçoivent leur premier enfant après le diagnostic de
RCH. La principale notion à retenir est de prévoir au maximum
les grossesses pendant des périodes de rémission de la maladie. En
effet, en cas de maladie en rémission, il semble que les patientes
atteintes de RCH n’aient pas plus de risques de morbidités périna-
tales que la population générale. A contrario, une maladie active
expose à un risque augmenté de fausse couche, de prématurité
ou d’hypotrophie à la naissance. Il est habituellement considéré
que la grossesse n’influence pas de manière significative l’histoire
naturelle des MICI. L’activité de la MICI au moment de la concep-
tion augmente le risque d’activité persistante pendant la grossesse.
Ainsi, le risque de rechute au cours de la grossesse est d’environ
20 à 25 % si la RCH est inactive au moment de la conception, mais
d’au moins 50 % si la maladie est active au moment de la concep-
tion. Pratiquement tous les médicaments utilisés pour traiter
les MICI traversent le placenta. Les informations sur la sécurité
d’emploi des médicaments usuels sont résumées sur le Tableau 6
et sur le site Internet du Centre de renseignement sur les agents
tératogènes (CRAT). La prednisone et la prednisolone peuvent
être utilisées sans restriction particulière pour traiter la RCH chez
la femme enceinte. Le fœtus n’est exposé qu’à environ 10 % de
la dose maternelle en cas de traitement par ces deux stéroïdes. En
revanche, la bétaméthasone et la déxaméthasone traversent lar-
gement le placenta. On ne dispose pas, à ce jour, d’informations
sur le budésonide à libération intestinale et colique. La sulfa-
salazine et le 5-ASA administrés à des doses inférieures à 3 g/j
n’ont aucun effet indésirable spécifique au cours de la grossesse.
La sulfasalazine peut être responsable chez l’homme d’une
oligospermie, voire d’une azoospermie et majore le risque de
déficit en folates. Une supplémentation en acide folique (1 mg ×
2/j) est donc nécessaire chez les femmes traitées par sulfasalazine
désireuses d’avoir un enfant et pendant la grossesse. En pratique,
il est recommandé d’utiliser des doses de moins de 3 g/j. Les
quinolones, notamment la ciprofloxacine, sont contre-indiquées
15
9-059-A-10  Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique
Tableau 6.
Médicaments et grossesse.
Classe thérapeutique Médicaments autorisés sans réserve
5-ASA Mésalazine < 3 g/j
Sulfasalazine
Corticoïdes Prednisone/prednisolone
Immunosuppresseurs
Anti-TNF
Antibiotiques Métronidazole
Ralentisseurs du transit Lopéramide
TNF : tumor necrosis factor.
au cours de la grossesse du fait de leur arthropathogénicité chez
l’animal. Le métronidazole, en prescription de courte durée (de 7 à
10 jours), est sans danger. Il est idéal d’éviter la 6-mercaptopurine
et l’azathioprine chez les femmes désireuses de grossesse et de les
stopper dans la mesure du possible trois mois avant la conception.
Les risques iatrogènes sont néanmoins faibles et ils doivent être
mis en balance avec ceux, pour la mère et son fœtus, de rechute de
la RCH pendant la grossesse. Si une grossesse se déclare chez une
femme traitée pour une indication légitime, ce médicament peut
être maintenu sous réserve d’une surveillance, notamment de la
leucocytose maternelle. Le méthotrexate est tératogène et respon-
sable d’anomalies chromosomiques et d’avortements. Il y a un
consensus pour contre-indiquer formellement le méthotrexate au
cours de la grossesse et discuter un avortement thérapeutique si
une grossesse se déclare chez une femme recevant ce médicament.
Les femmes traitées par méthotrexate doivent être informées de
la nécessité d’utiliser une contraception efficace. Pour la pratique,
on retient que chez une femme, compte tenu de la pharmacociné-
tique du méthotrexate, un délai de quatre semaines est suffisant
entre l’arrêt du méthotrexate et la conception. Pour un homme,
le délai à respecter, entre la fin du traitement et la conception,
est d’au moins un cycle complet de spermatogenèse, c’est-à-dire
trois mois. La plupart des traitements anti-TNF-␣ utilisés ont un
passage transplacentaire qui augmente au cours de la grossesse :
minime en début de grossesse et maximal au troisième trimestre
(augmentation linéaire). Le consensus européen préconise l’arrêt
du traitement par anti-TNF-␣ au cours du troisième trimestre de
la grossesse. La ciclosporine n’est pas tératogène, mais elle expose
à un risque de néphropathie tubulaire chez le fœtus comme
chez ma mère. Le lopéramide peut être prescrit au cours de la
grossesse, mais il faut éviter de le prescrire à fortes doses les jours
précédant l’accouchement du fait d’un risque d’occlusion chez le
nouveau-né.
Particularités pédiatriques
La sémiologie clinique et endoscopique de la RCH est identique
à celle de l’adulte, tout comme le bilan biologique (recherche
de pANCA et d’anti-saccharomyces cerevisiae antibodies). Les consé-
quences nutritionnelles de la RCH sont le plus souvent au second
plan. Si un amaigrissement est présent chez deux tiers des enfants
au moment du diagnostic, un retard statural n’est noté que dans
5 % des cas environ ; il est habituellement dû à des apports calo-
riques insuffisants.
Les anomalies nutritionnelles sont d’autant plus marquées que
la maladie est plus évolutive et atteint la totalité du cadre colique,
ce qui est plus fréquent chez l’enfant et l’adolescent que chez
l’adulte. Elles sont représentées par : une anémie mixte par carence
martiale et lié au syndrome inflammatoire ; une hypoalbuminé-
mie et une créatorrhée massive ; des troubles hydroélectrolytiques
(hyponatrémie, hypokaliémie), provoqués par les pertes fécales
d’eau et d’électrolytes.
16
Médicaments dont l’innocuité Médicaments formellement
est moins bien établie contre-indiqués
Mésalazine ≥ 3 g/j
Budésonide
Azathioprine Méthotrexate
6-mercaptopurine
Ciclosporine Thalidomide
Infliximab
Adalimumab
Ciprofloxacine
Les principes du traitement sont similaires à ceux de l’adulte,
avec une utilisation de plus en plus fréquente de l’azathioprine en
cas de forme corticodépendante ou avec des rechutes fréquentes.
Il faut néanmoins garder à l’esprit le risque de cancérisation
colique après dix ans d’évolution, qui, à l’évidence, touche plus
volontiers les sujets dont la RCH a débuté tôt dans l’enfance.
L’efficacité de l’infliximab dans les formes sévères ou cortico-
dépendantes de RCH a été démontrée chez l’enfant, ainsi que
celle de la ciclosporine dans les cas de colite sévère. Tout comme
chez l’adulte, l’utilisation concomitante de l’azathioprine, ou en
cas d’inefficacité, du méthotrexate, permet de maintenir au long
cours la rémission induite initialement par la ciclosporine, dont
la fréquence et la gravité des effets indésirables ne permettent pas
l’utilisation prolongée au-delà des quelques mois de délai néces-
saires pour observer l’efficacité de l’azathioprine.
En cas de colite extensive menaçant le pronostic vital,
d’échec de l’infliximab ou de la ciclosporine, d’inefficacité de
l’azathioprine ou du méthotrexate en relais de la ciclosporine,
d’apparition de lésions précancéreuses, il est alors nécessaire de
réaliser une colectomie totale, avec conservation du rectum et
anastomose iléorectale en un ou deux temps. L’AIA est peu uti-
lisée en Europe par les équipes de chirurgie pédiatrique, d’autant
qu’elle est associée chez la femme à une multiplication par 3 du
risque d’infertilité.
“ Points essentiels
• La RCH est une maladie inflammatoire chronique intes-
tinale évoluant le plus souvent par poussées, atteignant
constamment le rectum et, de façon variable, le côlon sans
intervalle de muqueuse saine.
• Sa physiopathologie est mal connue, mais résulterait
d’une interaction entre le système immunitaire de l’hôte
et le microbiote, favorisée par des facteurs environnemen-
taux chez des patients prédisposés génétiquement.
• Le diagnostic positif de RCH est réalisé à l’aide d’un
faisceau d’arguments cliniques, endoscopiques et histo-
logiques.
• Les principales complications aiguës sont le mégacôlon
toxique, la perforation et l’hémorragie digestive sévère.
• Le cancer colorectal est la complication à long terme
la plus redoutée et survient d’autant plus que la maladie
est étendue, qu’elle dure depuis longtemps et qu’elle est
associée à une cholangite sclérosante primitive.
• À l’ère des biothérapies, la cicatrisation muqueuse endo-
scopique, corrélée à une évolution favorable de la maladie,
doit rester un des principaux objectifs des traitements.
EMC - Gastro-entérologie
 Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique  9-059-A-10
 Références
[1] Molodecky NA, Soon IS, Rabi DM, Ghali WA, Ferris M, Chernoff
G, et al. Increasing incidence and prevalence of the inflammatory
bowel diseases with time, based on systematic review. Gastroente-
rology 2012;142:46–54.
[2] Vernier G, Cortot A, Gower-Rousseau C, Salomez JL, Colombel JF.
Epidemiology and risk factors of inflammatory bowel diseases. Rev
Prat 2005;55:949–61.
[3] Shivananda S, Lennard-Jones J, Logan R, Fear N, Price A, Carpenter
L, et al. Incidence of inflammatory bowel disease across Europe: is
there a difference between north and south? Results of the European
Collaborative Study on Inflammatory Bowel Disease (EC-IBD). Gut
1996;39:690–7.
[4] Wilson J, Hair C, Knight R, Catto-Smith A, Bell S, Kamm M, et al.
High incidence of inflammatory bowel disease in Australia: a prospec-
tive population-based Australian incidence study. Inflamm Bowel Dis
2010;16:1550–6.
[5] Orholm M, Munkholm P, Langholz E, Nielsen OH, Sørensen TI, Binder
V. Familial occurrence of inflammatory bowel disease. N Engl J Med
1991;324:84–8.
[6] Monsén U, Broström O, Nordenvall B, Sörstad J, Hellers G. Preva-
lence of inflammatory bowel disease among relatives of patients with
ulcerative colitis. Scand J Gastroenterol 1987;22:214–8.
[7] Farmer RG, Michener WM, Mortimer EA. Studies of family history
among patients with inflammatory bowel disease. Clin Gastroenterol
1980;9:271–7.
[8] Orholm M, Binder V, Sørensen TI, Rasmussen LP, Kyvik KO. Concor-
dance of inflammatory bowel disease among Danish twins. Results of
a nationwide study. Scand J Gastroenterol 2000;35:1075–81.
[9] Tysk C, Lindberg E, Järnerot G, Flodérus-Myrhed B. Ulcerative colitis
and Crohn’s disease in an unselected population of monozygotic and
dizygotic twins. A study of heritability and the influence of smoking.
Gut 1988;29:990–6.
[10] Ordás I, Eckmann L, Talamini M, Baumgart DC, Sandborn W. Ulce-
rative colitis. Lancet 2012;[in press].
[11] Abraham C, Cho JH. Inflammatory bowel disease. N Engl J Med
2009;361:2066–78.
[12] Smithson JE, Campbell A, Andrews JM, Milton JD, Pigott R, Jewell
DP. Altered expression of mucins throughout the colon in ulcerative
colitis. Gut 1997;40:234–40.
[13] Van Klinken BJ, Van der Wal JW, Einerhand AW, Büller HA, Dekker J.
Sulphation and secretion of the predominant secretory human colonic
mucin MUC2 in ulcerative colitis. Gut 1999;44:387–93.
[14] Heller F, Florian P, Bojarski C, Richter J, Christ M, Hillenbrand B, et al.
Interleukin-13 is the key effector Th2 cytokine in ulcerative colitis
that affects epithelial tight junctions, apoptosis, and cell restitution.
Gastroenterology 2005;129:550–64.
[15] Rahman A, Fahlgren A, Sitohy B, Baranov V, Zirakzadeh A, Ham-
marström S, et al. Beta-defensin production by human colonic plasma
cells: a new look at plasma cells in ulcerative colitis. Inflamm Bowel
Dis 2007;13:847–55.
[16] Rahman A, Fahlgren A, Sundstedt C, Hammarström S, Daniels-
son A, Hammarström ML. Chronic colitis induces expression of
␤-defensins in murine intestinal epithelial cells. Clin Exp Immunol
2011;163:123–30.
[17] Dubuquoy L, Jansson EA, Deeb S, Rakotobe S, Karoui M,
Colombel JF, et al. Impaired expression of peroxisome proliferator-
activated receptor gamma in ulcerative colitis. Gastroenterology
2003;124:1265–76.
[18] Taurog JD, Richardson JA, Croft JT, Simmons WA, Zhou M,
Fernández-Sueiro JL, et al. The germfree state prevents development
of gut and joint inflammatory disease in HLA-B27 transgenic rats. J
Exp Med 1994;180:2359–64.
[19] Swidsinski A, Ladhoff A, Pernthaler A, Swidsinski S, Loening-Baucke
V, Ortner M, et al. Mucosal flora in inflammatory bowel disease. Gas-
troenterology 2002;122:44–54.
[20] Frank DN, Robertson CE, Hamm CM, Kpadeh Z, Zhang T, Chen
H, et al. Disease phenotype and genotype are associated with shifts
in intestinal-associated microbiota in inflammatory bowel diseases.
Inflamm Bowel Dis 2011;17:179–84.
[21] Stagg AJ, Hart AL, Knight SC, Kamm MA. The dendritic cell: its
role in intestinal inflammation and relationship with gut bacteria. Gut
2003;52:1522–9.
[22] Cario E, Podolsky DK. Differential alteration in intestinal epithelial cell
expression of toll-like receptor 3 (TLR3) and TLR4 in inflammatory
bowel disease. Infect Immun 2000;68:7010–7.
EMC - Gastro-entérologie
[23] Shen X, Shi R, Zhang H, Li K, Zhao Y, Zhang R. The Toll-like
receptor 4 D299G and T399I polymorphisms are associated with
Crohn’s disease and ulcerative colitis: a meta-analysis. Digestion
2010;81:69–77.
[24] Baumgart DC, Thomas S, Przesdzing I, Metzke D, Bielecki C, Leh-
mann SM, et al. Exaggerated inflammatory response of primary human
myeloid dendritic cells to lipopolysaccharide in patients with inflam-
matory bowel disease. Clin Exp Immunol 2009;157:423–36.
[25] Danese S, Fiocchi C. Ulcerative colitis. N Engl J Med
2011;365:1713–25.
[26] Matsuda R, Koide T, Tokoro C, Yamamoto T, Godai T, Morohashi
T, et al. Quantitive cytokine mRNA expression profiles in the colonic
mucosa of patients with steroid naïve ulcerative colitis during active
and quiescent disease. Inflamm Bowel Dis 2009;15:328–34.
[27] Briskin M, Winsor-Hines D, Shyjan A, Cochran N, Bloom S, Wilson
J, et al. Human mucosal addressin cell adhesion molecule-1 is prefe-
rentially expressed in intestinal tract and associated lymphoid tissue.
Am J Pathol 1997;151:97–110.
[28] Bouma G, Crusius JB, García-González MA, Meijer BU, Hel-
lemans HP, Hakvoort RJ, et al. Genetic markers in clinically
well-defined patients with ulcerative colitis (UC). Clin Exp Immunol
1999;115:294–300.
[29] Anderson CA, Boucher G, Lees CW, Franke A, D’Amato M, Taylor
KD, et al. Meta-analysis identifies 29 additional ulcerative colitis risk
loci, increasing the number of confirmed associations to 47. Nat Genet
2011;43:246–52.
[30] Barrett JC, Lee JC, Lees CW, Prescott NJ, Anderson CA, Phillips A,
et al. Genome-wide association study of ulcerative colitis identifies
three new susceptibility loci, including the HNF4A region. Nat Genet
2009;41:1330–4.
[31] Wheeler JM, Kim HC, Efstathiou JA, Ilyas M, Mortensen NJ, Bodmer
WF. Hypermethylation of the promoter region of the E-cadherin gene
(CDH1) in sporadic and ulcerative colitis associated colorectal cancer.
Gut 2001;48:367–71.
[32] D’Haens G, Sandborn WJ, Feagan BG, Geboes K, Hanauer SB, Irvine
EJ, et al. A review of activity indices and efficacy end points for clinical
trials of medical therapy in adults with ulcerative colitis. Gastroente-
rology 2007;132:763–86.
[33] Truelove SC, Witts LJ. Cortisone in ulcerative colitis; final report on a
therapeutic trial. Br Med J 1955;2:1041–8.
[34] Powell-Tuck J, Bown RL, Lennard-Jones JE. A comparison of oral
prednisolone given as single or multiple daily doses for active procto-
colitis. Scand J Gastroenterol 1978;13:833–7.
[35] Rachmilewitz D. Coated mesalazine (5-aminosalicylic acid) versus sul-
phasalazine in the treatment of active ulcerative colitis: a randomised
trial. Br Med J 1989;298:82–6.
[36] Rutgeerts P, International Study Group. Comparative efficacy of coa-
ted, oral 5-aminosalicylic acid (Claversal) and sulphasalazine for
maintaining remission of ulcerative colitis. Aliment Pharmacol Ther
1989;3:183–91.
[37] Lichtiger S, Present DH. Preliminary report: cyclosporin in treatment
of severe active ulcerative colitis. Lancet 1990;336:16–9.
[38] Walmsley RS, Ayres RC, Pounder RE, Allan RN. A simple clinical
colitis activity index. Gut 1998;43:29–32.
[39] Baron JH, Connell AM, Lennard-Jones JE. Variation between obser-
vers in describing mucosal appearances in proctocolitis. Br Med J
1964;1:89–92.
[40] Schroeder KW, Tremaine WJ, Ilstrup DM. Coated oral 5-
aminosalicylic acid therapy for mildly to moderately active
ulcerative colitis. A randomized study. N Engl J Med 1987;317:
1625–9.
[41] Rutgeerts P, Sandborn WJ, Feagan BG, Reinisch W, Olson A, Johanns
J, et al. Infliximab for induction and maintenance therapy for ulcerative
colitis. N Engl J Med 2005;353:2462–76.
[42] Langholz E, Munkholm P, Nielsen OH, Kreiner S, Binder V. Incidence
and prevalence of ulcerative colitis in Copenhagen county from 1962
to 1987. Scand J Gastroenterol 1991;26:1247–56.
[43] Langholz E, Munkholm P, Davidsen M, Binder V. Course of ulcerative
colitis: analysis of changes in disease activity over years. Gastroente-
rology 1994;107:3–11.
[44] Langholz E, Munkholm P, Davidsen M, Binder V. Colorectal cancer
risk and mortality in patients with ulcerative colitis. Gastroenterology
1992;103:1444–51.
[45] Stange EF, Travis SP, Vermeire S, Reinisch W, Geboes K, Barakaus-
kiene A, et al. European evidence-based Consensus on the diagnosis
and management of ulcerative colitis: Definitions and diagnosis. J
Crohns Colitis 2008;2:1–23.
17
9-059-A-10  Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique
[46] Geboes K, Desreumaux P, Jouret A, Ectors N, Rutgeerts P,
Colombel JF. Histopathologic diagnosis of the activity of chronic
inflammatory bowel disease. Evaluation of the effect of drug treat-
ment. Use of histological scores. Gastroenterol Clin Biol 1999;23:
1062–73.
[47] Eaden JA, Abrams KR, Mayberry JF. The risk of colorectal cancer in
ulcerative colitis: a meta-analysis. Gut 2001;48:526–35.
[48] Mathy C, Schneider K, Chen Y-Y, Varma M, Terdiman JP, Mahadevan
U. Gross versus microscopic pancolitis and the occurrence of neoplasia
in ulcerative colitis. Inflamm Bowel Dis 2003;9:351–5.
[49] Biancone L, Michetti P, Travis S, Escher JC, Moser G, Forbes A, et al.
European evidence-based Consensus on the management of ulcerative
colitis: Special situations. J Crohns Colitis 2008;2:63–92.
[50] Farraye FA, Odze RD, Eaden J, Itzkowitz SH. AGA technical review on
the diagnosis and management of colorectal neoplasia in inflammatory
bowel disease. Gastroenterology 2010;138:746–74.
[51] Ekbom A, Helmick C, Zack M, Adami HO. Ulcerative colitis
and colorectal cancer. A population-based study. N Engl J Med
1990;323:1228–33.
[52] Rutter M, Saunders B, Wilkinson K, Rumbles S, Schofield G, Kamm
M, et al. Severity of inflammation is a risk factor for colorectal neo-
plasia in ulcerative colitis. Gastroenterology 2004;126:451–9.
[53] Askling J, Dickman PW, Karlén P, Broström O, Lapidus A, Löfberg
R, et al. Family history as a risk factor for colorectal cancer in inflam-
matory bowel disease. Gastroenterology 2001;120:1356–62.
[54] Velayos FS, Loftus Jr EV, Jess T, Harmsen WS, Bida J, Zinsmeister
AR, et al. Predictive and protective factors associated with colorectal
cancer in ulcerative colitis: A case-control study. Gastroenterology
2006;130:1941–9.
[55] Kornfeld D, Ekbom A, Ihre T. Is there an excess risk for colorec-
tal cancer in patients with ulcerative colitis and concomitant primary
sclerosing cholangitis? A population based study. Gut 1997;41:522–5.
[56] Torres J, de Chambrun GP, Itzkowitz S, Sachar DB, Colombel JF.
Review article: colorectal neoplasia in patients with primary sclerosing
cholangitis and inflammatory bowel disease. Aliment Pharmacol Ther
2011;34:497–508.
[57] Subramanian V, Mannath J, Ragunath K, Hawkey CJ. Meta-analysis:
the diagnostic yield of chromoendoscopy for detecting dysplasia in
patients with colonic inflammatory bowel disease. Aliment Pharmacol
Ther 2011;33:304–12.
[58] Velayos FS, Terdiman JP, Walsh JM. Effect of 5-aminosalicylate use on
colorectal cancer and dysplasia risk: a systematic review and metaana-
lysis of observational studies. Am J Gastroenterol 2005;100:1345–53.
[59] Orchard TR, Thiyagaraja S, Welsh KI, Wordsworth BP, Hill Gaston JS,
Jewell DP. Clinical phenotype is related to HLA genotype in the per-
ipheral arthropathies of inflammatory bowel disease. Gastroenterology
2000;118:274–8.
[60] Farhi D, Cosnes J, Zizi N, Chosidow O, Seksik P, Beaugerie L, et al.
Significance of erythema nodosum and pyoderma gangrenosum in
inflammatory bowel diseases: a cohort study of 2402 patients. Medicine
2008;87:281–93.
[61] Brooklyn TN, Dunnill MG, Shetty A, Bowden JJ, Williams JD, Grif-
fiths CE, et al. Infliximab for the treatment of pyoderma gangrenosum: a
randomised, double blind, placebo controlled trial. Gut 2006;55:505–9.
[62] Marzano AV, Trevisan V, Lazzari R, Crosti C. Topical tacrolimus for
the treatment of localized, idiopathic, newly diagnosed pyoderma gan-
grenosum. J Dermatolog Treat 2010;21:140–3.
[63] Mintz R, Feller ER, Bahr RL, Shah SA. Ocular manifestations of
inflammatory bowel disease. Inflamm Bowel Dis 2004;10:135–9.
[64] Cury DB, Moss AC. Ocular manifestations in a community-based
cohort of patients with inflammatory bowel disease. Inflamm Bowel
Dis 2010;16:1393–6.
[65] Barrie A, Plevy S. Treatment of immune-mediated extraintestinal
manifestations of inflammatory bowel disease with infliximab. Gas-
troenterol Clin North Am 2006;35:883–93.
[66] Marshall JK, Thabane M, Steinhart AH, Newman JR, Anand A, Irvine
EJ. Rectal 5-aminosalicylic acid for induction of remission in ulcerative
colitis. Cochrane Database Syst Rev 2010;(1):CD004115.
[67] Marshall JK, Irvine EJ. Rectal corticosteroids versus alternative treat-
ments in ulcerative colitis: a meta-analysis. Gut 1997;40:775–81.
[68] Gionchetti P, Rizzello F, Venturi A, Ferretti M, Brignola C, Miglioli
M, et al. Comparison of oral with rectal mesalazine in the treatment of
ulcerative proctitis. Dis Colon Rectum 1998;41:93–7.
[69] Travis SP, Stange EF, Lémann M, Oresland T, Bemelman WA,
Chowers Y, et al. European evidence-based Consensus on the mana-
gement of ulcerative colitis: Current management. J Crohns Colitis
2008;2:24–62.
18
[70] Sandborn WJ, Hanauer S, Lichtenstein GR, Safdi M, Edeline M,
Scott Harris M. Early symptomatic response and mucosal healing with
mesalazine rectal suspension therapy in active distal ulcerative colitis–
additional results from two controlled studies. Aliment Pharmacol Ther
2011;34:747–56.
[71] Safdi M, DeMicco M, Sninsky C, Banks P, Wruble L, Deren J, et al.
A double-blind comparison of oral versus rectal mesalamine versus
combination therapy in the treatment of distal ulcerative colitis. Am J
Gastroenterol 1997;92:1867–71.
[72] Marteau P, Probert CS, Lindgren S, Gassul M, Tan TG, Dignass A,
et al. Combined oral and enema treatment with Pentasa (mesalazine) is
superior to oral therapy alone in patients with extensive mild/moderate
active ulcerative colitis: a randomised, double blind, placebo controlled
study. Gut 2005;54:960–5.
[73] Hanauer SB, Sandborn WJ, Dallaire C, Archambault A, Yacyshyn
B, Yeh C, et al. Delayed-release oral mesalamine 4.8 g/day (800 mg
tablets) compared to 2.4 g/day (400 mg tablets) for the treatment of
mildly to moderately active ulcerative colitis: The ASCEND I trial.
Can J Gastroenterol 2007;21:827–34.
[74] Sandborn WJ, Regula J, Feagan BG, Belousova E, Jojic N, Lukas M,
et al. Delayed-release oral mesalamine 4.8 g/day (800-mg tablet) is
effective for patients with moderately active ulcerative colitis. Gas-
troenterology 2009;137:1934–43.
[75] Faubion Jr WA, Loftus Jr EV, Harmsen WS, Zinsmeister AR,
Sandborn WJ. The natural history of corticosteroid therapy for inflam-
matory bowel disease: a population-based study. Gastroenterology
2001;121:255–60.
[76] Baron JH, Connell AM, Kanaghinis TG, Lennard-Jones JE, Jones AF.
Out-patient treatment of ulcerative colitis. Comparison between three
doses of oral prednisone. Br Med J 1962;2:441–3.
[77] Panaccione R, Gosh S, Middleton S. Infliximab, azathioprine, or inflixi-
mab + azathioprine for treatment of moderate to severe ulcerative
colitis: The UC SUCCESS trial. J Crohns Colitis 2011;5:S3–12.
[78] Turner D, Walsh CM, Steinhart AH, Griffiths AM. Response to
corticosteroids in severe ulcerative colitis: a systematic review of
the literature and a meta-regression. Clin Gastroenterol Hepatol
2007;5:103–10.
[79] Travis SP, Farrant JM, Ricketts C, Nolan DJ, Mortensen NM, Kettle-
well MG, et al. Predicting outcome in severe ulcerative colitis. Gut
1996;38:905–10.
[80] Lichtiger S, Present DH, Kornbluth A, Gelernt I, Bauer J, Galler G, et al.
Ciclosporin in severe ulcerative colitis refractory to steroid therapy. N
Engl J Med 1994;330:1841–5.
[81] Cacheux W, Seksik P, Lemann M, Marteau P, Nion-Larmurier I,
Afchain P, et al. Predictive factors of response to ciclosporin in
steroid-refractory ulcerative colitis. Am J Gastroenterol 2008;103:
637–42.
[82] Gisbert JP, González-Lama Y, Maté J. Systematic review: Inflixi-
mab therapy in ulcerative colitis. Aliment Pharmacol Ther 2007;25:
19–37.
[83] Laharie D, Bourreille A, Branche J. Ciclosporin versus infliximab in
acute severe ulcerative colitis refractory to intravenous steroids: A
randomized study. J Crohns Colitis 2011;5:S3–12.
[84] Kruis W, Jonaitis L, Pokrotnieks J, Mikhailova TL, Horynski
M, Bátovský M, et al. Randomised clinical trial: a comparative
dose-finding study of three arms of dual release mesalazine for
maintaining remission in ulcerative colitis. Aliment Pharmacol Ther
2011;33:313–22.
[85] Ford AC, Achkar JP, Khan KJ, Kane SV, Talley NJ, Marshall JK, et al.
Efficacy of 5-aminosalicylates in ulcerative colitis: systematic review
and meta-analysis. Am J Gastroenterol 2011;106:601–16.
[86] Khan KJ, Dubinsky MC, Ford AC, Ullman TA, Talley NJ, Moayyedi
P. Efficacy of immunosuppressive therapy for inflammatory bowel
disease: a systematic review and meta-analysis. Am J Gastroenterol
2011;106:630–42.
[87] Lowry PW, Franklin CL, Weaver AL, Pike MG, Mays DC, Tremaine
WJ, et al. Measurement of thiopurine methyltransferase activity and
azathioprine metabolites in patients with inflammatory bowel disease.
Gut 2001;49:665–70.
[88] Seksik P, Mary JY, Beaugerie L, Lémann M, Colombel JF, Vernier-
Massouille G, et al. Incidence of nodular regenerative hyperplasia in
inflammatory bowel disease patients treated with azathioprine. Inflamm
Bowel Dis 2011;17:565–72.
[89] Beaugerie L, Brousse N, Bouvier AM, Colombel JF, Lémann M,
Cosnes J, et al. Lymphoproliferative disorders in patients receiving
thiopurines for inflammatory bowel disease: a prospective observatio-
nal cohort study. Lancet 2009;374:1617–25.
EMC - Gastro-entérologie
 Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique  9-059-A-10

[90] Reinisch W, Sandborn WJ, Hommes DW, D’Haens G, Hanauer S,
Schreiber S, et al. Adalimumab for induction of clinical remission in
moderately to severely active ulcerative colitis: results of a randomised
controlled trial. Gut 2011;60:780–7.
[91] Taxonera C, Estellés J, Fernández-Blanco I, Merino O, Marín-Jiménez
I, Barreiro-de Acosta M, et al. Adalimumab induction and mainte-
nance therapy for patients with ulcerative colitis previously treated
with infliximab. Aliment Pharmacol Ther 2011;33:340–8.
[92] Fazio VW, Ziv Y, Church JM, Oakley JR, Lavery IC, Milsom JW,
et al. Ileal pouch-anal anastomoses complications and function in 1005
patients. Ann Surg 1995;222:120–7.
[93] Kessler H, Mudter J, Hohenberger W. Recent results of laparosco-
pic surgery in inflammatory bowel disease. World J Gastroenterol
2011;17:1116–25.
[94] Hahnloser D, Pemberton JH, Wolff BG, Larson DR, Crownhart BS,
Dozois RR. The effect of ageing on function and quality of life in ileal
pouch patients: a single cohort experience of 409 patients with chronic
ulcerative colitis. Ann Surg 2004;240:615–21.
[95] Heuschen UA, Hinz U, Allemeyer EH, Autschbach F, Stern J, Lucas
M, et al. Risk factors for ileoanal J pouch-related septic complications
in ulcerative colitis and familial adenomatous polyposis. Ann Surg
2002;235:207–16.
[96] Ravid A, Richard CS, Spencer LM, O’Connor BI, Kennedy ED,
MacRae HM, et al. Pregnancy, delivery, and pouch function after
ileal pouch-anal anastomosis for ulcerative colitis. Dis Colon Rectum
2002;45:1283–8.
[97] Kaplan GG, McCarthy EP, Ayanian JZ, Korzenik J, Hodin R, Sands
BE. Impact of hospital volume on postoperative morbidity and mor-
tality following a colectomy for ulcerative colitis. Gastroenterology
2008;134:680–7.
[98] Ferrante M, Declerck S, De Hertogh G, Van Assche G, Geboes K,
Rutgeerts P, et al. Outcome after proctocolectomy with ileal pouch-anal
anastomosis for ulcerative colitis. Inflamm Bowel Dis 2008;14:20–8.
[99] Pardi DS, D’Haens G, Shen B, Campbell S, Gionchetti P. Clini-
cal guidelines for the management of pouchitis. Inflamm Bowel Dis
2009;15:1424–31.

A. Buisson, MD.
Pôle des maladies de l’appareil digestif et hépatobiliaire, CHU Estaing de Clermont-Ferrand, Université d’Auvergne, 1, place Lucie-Aubrac, 63100 Clermont-
Ferrand, France.
Microbes, intestins, inflammation et susceptibilité de l’hôte, UMR Inserm/Université d’Auvergne U1071 USC-INRA 2018, Clermont Université, 63000 Clermont-
Ferrand, France.
Inserm U954 et Service d’hépatogastroentérologie, CHU de Nancy, Université Henri Poincaré, 1, allée du Morvan, 54511 Vandœuvre-lès-Nancy, France.
G. Bommelaer, MD.
Pôle des maladies de l’appareil digestif et hépatobiliaire, CHU Estaing de Clermont-Ferrand, Université d’Auvergne, 1, place Lucie-Aubrac, 63100 Clermont-
Ferrand, France.
Microbes, intestins, inflammation et susceptibilité de l’hôte, UMR Inserm/Université d’Auvergne U1071 USC-INRA 2018, Clermont Université, 63000 Clermont-
Ferrand, France.
L. Peyrin-Biroulet, MD, PhD (peyrin-biroulet@gmail.com).
Inserm U954 et Service d’hépatogastroentérologie, CHU de Nancy, Université Henri Poincaré, 1, allée du Morvan, 54511 Vandœuvre-lès-Nancy, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Buisson A, Bommelaer G, Peyrin-Biroulet L. Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie,
diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique. EMC - Gastro-entérologie 2012;7(4):1-19 [Article 9-059-A-10].

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Érythème noueux associé à une rectocolite hémorragique.
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Iconosup 6
Pyoderma gangrenosum associé à une rectocolite hémorragique.
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