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 9-059-A-10

Rectocolite hémorragique : épidémiologie,


physiopathologie, diagnostic, histoire
naturelle et stratégie thérapeutique
A. Buisson, G. Bommelaer, L. Peyrin-Biroulet

La rectocolite hémorragique, 40 000 cas en France, est une maladie inflammatoire chronique intestinale
atteignant constamment le rectum et, de façon variable, le côlon sans intervalle de muqueuse saine. Elle
résulterait d’une interaction entre immunité de l’hôte et microbiote intestinal favorisé par des facteurs
environnementaux chez des patients génétiquement prédisposés. La symptomatologie est dominée par
une diarrhée chronique sanglante en cas de colite étendue, un syndrome rectal prédominant dans les
formes distales. La maladie est parfois révélée par une colite aiguë grave ou des manifestations extradiges-
tives. La coloscopie avec réalisation de biopsies permet le diagnostic fondé sur un faisceau d’arguments
cliniques, endoscopiques et histologiques. Une cause infectieuse doit toujours être éliminée. La maladie
évolue le plus souvent par poussées entrecoupées de rémissions et peut se compliquer d’hémorragie,
de perforation ou de mégacôlon toxique. À long terme, il existe un risque accru de cancer colorectal
favorisé par l’extension de la maladie, la durée d’évolution et l’association à une cholangite sclérosante
primitive nécessitant un dépistage adapté. Les formes légères et modérées sont traitées par 5-ASA oraux
ou topiques en fonction de leur extension. En cas d’échec, une corticothérapie est instituée. Dans le cas
d’une colite aiguë grave, après échec d’une corticothérapie intraveineuse de 5 à 7 jours, un traitement de
recours doit être instauré par infliximab ou ciclosporine, voire colectomie. Le traitement d’entretien est
réalisé par du 5-ASA dans les formes légères et modérées, par des thiopurines en cas de corticorésistance
ou par les anti-TNF. La coloproctectomie avec anastomose iléoanale (AIA) sur réservoir en J est le traite-
ment chirurgical de choix. S’il est censé guérir la maladie, il ne permet pas une restitution fonctionnelle
ad integrum avec un transit constamment accéléré et des complications fréquentes (pochite dans 50 %
des cas à dix ans).
© 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : Rectocolite hémorragique ; Maladie inflammatoire chronique de l’intestin ; Pochite

Plan ■ Diagnostic 5
Diagnostic positif 5
■ Introduction 2 ■ Histoire naturelle de la maladie 6
■ Épidémiologie 2 ■ Histologie 6
Étude de prévalence et d’incidence 2 Modifications architecturales 6
Gradient Nord/Sud 2 Anomalies de l’épithélium 6
Études ethniques 2 Caractéristiques inflammatoires 7
Âge et sexe 2 Critères diagnostiques histologiques 7
Facteurs génétiques 2 Activité histologique 7
Facteurs environnementaux 2 ■ Complications 7
■ Physiopathologie 2 Complications aiguës 7
Modification de la barrière épithéliale 2 Complications chroniques 7
Rôle du microbiote 3 Rectocolite hémorragique, dysplasie et cancer colorectal 7
Reconnaissance antigénique 3 ■ Manifestations extradigestives 8
Dérégulation de la réponse immunitaire 3 Atteintes articulaires 8
Recrutement leucocytaire 3 Manifestations cutanées 8
Facteurs génétiques 3 Manifestations ophtalmologiques 9
■ Définitions. Classifications 3 Manifestations hépatobiliaires 9
Définitions 3 ■ Traitements 10
En fonction de la localisation de la maladie 4 Traitements médicaux 10
En fonction de l’activité de la maladie 4 Traitement chirurgical 14

EMC - Gastro-entérologie 1
Volume 7 > n◦ 4 > octobre 2012
http://dx.doi.org/10.1016/S1155-1968(12)43559-3
9-059-A-10  Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique

■ Situations spéciales 15 populations de leur pays d’origine. Ce phénomène est particu-


Pochites 15 lièrement retrouvé lorsque la migration a eu lieu dans l’enfance,
Grossesse 15 plaidant ainsi pour l’influence de facteurs environnementaux [1] .
Particularités pédiatriques 16

Âge et sexe
 Introduction Récemment, une analyse exhaustive de la littérature a permis
de retrouver que le pic d’incidence se situait entre 20 et 29 ans
dans 51 % des études épidémiologiques sur la RCH [1] . Un second
La rectocolite hémorragique ou ulcérohémorragique (RCH) pic est inconstamment retrouvé aux alentours de 60 ans, mais la
appartient aux maladies inflammatoires chroniques de l’intestin maladie peut apparaître à n’importe quelle période de la vie. La
(MICI). Elle est définie par un état inflammatoire chronique cau- plupart des études ne retrouvaient pas de différence de prévalence
sant une inflammation continue de la muqueuse rectocolique entre les deux sexes ou tout au plus une légère prédominance
sans granulome au niveau histologique, d’étiologie imparfaite- masculine [3, 4] .
ment connue, atteignant constamment le rectum et, de manière
variable, le côlon, sans intervalle de muqueuse saine. Elle évolue
le plus souvent par poussées entrecoupées de rémissions. Facteurs génétiques
L’intervention de facteurs génétiques dans la genèse de la
 Épidémiologie maladie a été suggérée par la présence d’agrégats familiaux de
RCH. Ainsi, un antécédent familial de MICI, notamment pour
les apparentés au premier degré, est le principal facteur de risque
Les études épidémiologiques dans les MICI sont rendues dif- indépendant de développer une RCH [5] . Dans certaines séries,
ficiles par l’hétérogénéité des critères diagnostiques et la grande jusqu’à 15 % des patients atteints de RCH ont un apparenté au
variabilité de fonctionnement des systèmes de santé. premier degré atteint de MICI [6, 7] . La prévalence de la RCH multi-
pliée par 3 à 5 dans la population juive ashkénaze est un argument
supplémentaire plaidant pour le rôle de facteurs génétiques tout
Étude de prévalence et d’incidence comme le risque élevé de RCH chez des jumeaux monozygotes
L’incidence et la prévalence de la RCH sont très variables variant de 6 % à 13 % [8, 9] .
en fonction de la localisation géographique, mais semblent
plus importantes que dans la maladie de Crohn (MC).
L’incidence annuelle de la RCH se situe aux alentours
Facteurs environnementaux
de 0,6 à 24,3/100 000 habitants en Europe et de 4,9 à La prévalence augmentée dans les pays développés et les
248,6 en Amérique du Nord [1] . L’incidence annuelle est régions urbaines plaident pour le rôle de facteurs environ-
plus faible en Asie et au Moyen-Orient, variant de 4,9 à nementaux dans la RCH [10] . Certains auteurs suggèrent que
168,3/100 000 habitants [1] . La prévalence est élevée en Europe, l’amélioration des conditions de vie pourrait, en réduisant les
variant de 4,9 à 505/100 000 habitants, notamment en Nor- infections gastro-intestinales durant l’enfance, limiter la matura-
vège : 505/100 000, et en Amérique du Nord : de 37,5 à tion du système immunitaire digestif [10] . Des réponses immunes
248,6/100 000 habitants, en particulier au Canada : 248/10 000 [1] . aberrantes seraient alors constatées lors de contact avec ces agents
En France, exception européenne, en 2005, l’incidence annuelle infectieux à un âge plus avancé de la vie participant ainsi au déve-
de la RCH (3,8/100 000) était plus faible que celle de la MC loppement d’une RCH [10] . Un tabagisme actif diminue presque
(6,4/100 000). La prévalence de la RCH en France était égale- de moitié le risque de développer une RCH [10] . Des essais sur
ment plus faible dans la RCH (40/100 000) que dans la MC le rôle de la nicotine rapportent un effet bénéfique de celle-
(60/100 000) [2] . ci administrée en patch dans le traitement des poussées, mais
Globalement, l’incidence de la RCH est en augmentation même aucun dans le traitement d’entretien [10] . Une appendicectomie
si elle est plus marquée dans les pays en voie de développe- réalisée pour une véritable appendicite aiguë, particulièrement
ment et plutôt stable dans les pays industrialisés. Une revue avant l’âge de 20 ans, diminue de 69 % le risque de développer
de la littérature récente incluant 50 études montrait que 29 % une RCH dans une méta-analyse [10] . Des données conflictuelles
des études en population après 1980 retrouvaient une incidence sont retrouvées quant aux rôles de précédentes infections gastro-
de la RCH en augmentation, 6 % montraient une diminution intestinales, l’utilisation d’anti-inflammatoires non stéroïdiens
significative tandis que les autres études (65 %) montraient une (AINS) et l’utilisation des contraceptifs oraux tandis qu’un allai-
stabilité [1] . tement supérieur à trois mois pourrait prévenir l’apparition de la
maladie [10] .
Gradient Nord/Sud
Un gradient Nord/Sud est classiquement décrit dans la RCH,  Physiopathologie
ainsi, en Europe, l’incidence la plus élevée est retrouvée en
Islande, mais ce gradient a tendance à s’estomper comme en À l’heure actuelle, malgré de nombreux travaux, la physiopa-
témoignent les fortes incidences en Australie et en Nouvelle- thologie de la RCH est encore imparfaitement connue. La théorie
Zélande [3] . Aucune différence liée au tabac ne semble expliquer considérée comme la référence à ce jour serait une interaction
ce gradient qui pourrait être en partie expliqué par certains fac- entre le microbiote intestinal et le système immunitaire de l’hôte
teurs environnementaux (pollution, urbanisation, alimentation, chez des patients prédisposés génétiquement et sous l’influence
etc.). de facteurs environnementaux [11] . Les composantes impliquées
dans ces interactions complexes sont décrites de manière
successive (Fig. 1).
Études ethniques
Peu d’études se sont intéressées au rôle des caractéristiques eth- Modification de la barrière épithéliale
niques dans la RCH. On retient que les Caucasiens et les Israélites
sont les plus touchés par la maladie. Les Hispaniques et les Asia- L’épithélium digestif recouvert par la muqueuse représente une
tiques sont moins touchés, mais leurs incidences semblent en véritable barrière, séparant le système immunitaire intestinal de
augmentation. Les populations migrantes dans les pays du nord l’hôte et les antigènes microbiens ou alimentaires luminaux.
de l’Europe provenant de pays à faible incidence ont une aug- Toute modification de cette barrière entraîne de fait une modi-
mentation du risque de développer une RCH par rapport aux fication de la réponse immunitaire de l’hôte pouvant conduire à

2 EMC - Gastro-entérologie
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Reconnaissance Prédisposition Modifications de la Facteurs Recrutement


antigénique génétique barrière épithéliale environnementaux leucocytaire

Interaction
microbiote/système
immunitaire de l’hôte

Rectocolite hémorragique
Figure 1. Représentation schématique de la physiopathologie de la rectocolite hémorragique.

la mise en route d’une cascade inflammatoire. Des troubles de la Dérégulation de la réponse immunitaire
perméabilité ont été rapportés chez les patients RCH en rapport
avec différentes altérations : défauts de sulfatation des mucines Classiquement, on décrit la RCH comme secondaire à une réac-
de sous-type 2 au niveau colique, dérégulation des jonctions ser- tion immunitaire adaptative de type Th2 atypique médiée par des
rées (tight junction) entre les cellules [12–14] . Cette perméabilité lymphocytes natural killer (NK) non classiques [10] .
accrue facilite ainsi le passage d’antigènes luminaux. Les don- En effet, une augmentation de la population de NK a été retrou-
nées actuelles de la littérature ne permettent pas de savoir si vée au niveau de la lamina propria colique. Ces lymphocytes NK
cette altération de la barrière épithéliale est la cause ou la consé- produisent une quantité importante de cytokines de type 2 telles
quence de l’inflammation chronique. Cet épithélium n’est pas que les interleukines (IL) 5 et 13 [10] . L’IL-13 a un rôle cytotoxique
inerte, il a notamment la capacité de produire des peptides anti- via une action proapoptotique ou une altération des jonctions
microbiens, les défensines, dont la production du sous-type ␤ serrées (tight junction) [10] .
semble être augmentée au niveau colique au cours de la RCH. En outre, le tumor necrosis factor alpha (TNF-␣), une importante
La cause de cette augmentation n’est pas clairement établie, elle cytokine pro-inflammatoire, serait impliqué dans la genèse de la
pourrait être induite en réponse à des micro-organismes ou aux maladie comme en atteste notamment l’efficacité des traitements
cytokines pro-inflammatoires [15, 16] . Certaines équipes ont mis anti-TNF [10] .
en évidence le rôle de peroxysome proliferator-activated receptor
gamma (PPAR-␥), un récepteur nucléaire régulant certains gènes
de l’inflammation [17] . Recrutement leucocytaire
On note un afflux leucocytaire au niveau des lésions de RCH.
Ce recrutement est modulé par des chimiokines et notamment
Rôle du microbiote CXC L8 (ou IL-8) augmentée dans la RCH [26] . D’autres facteurs
tels que mucosal vascular addressin cell adhesion molecule 1 et son
Des modèles génétiques animaux retrouvaient une inflamma-
ligand ␣4␤7intégrine sont également impliqués [27] .
tion intestinale chronique après colonisation par des bactéries
commensales tandis que la muqueuse restait saine en l’absence
de ces mêmes bactéries [18] . Des études chez l’homme sont égale- Facteurs génétiques
ment en faveur du rôle du microbiote dans la physiopathologie et
la sévérité de la maladie [19] . La composition du microbiote pour- Certaines prédispositions génétiques concernant notamment
rait en outre influencer l’évolution vers l’une ou l’autre des deux le complexe majeur d’histocompatibilité ont été retrouvées.
MICI : RCH ou MC [20] . L’haplotype HLA DRB*0103 a été clairement identifié comme
facteur de risque [28] . En utilisant des outils de recherche géné-
tique pangénomique, 47 loci ont été identifiés pour la RCH dont
Reconnaissance antigénique 20 communs avec la MC [29] . Ainsi, on retrouve certains gènes
impliqués dans l’adhésion tels que HNF4A, CDH1 ou LAMB1 [30] .
Les cellules dendritiques et les macrophages situés dans la La mutation du gène codant pour la E-cadhérine est la pre-
lamina propria ont comme principal rôle la présentation des anti- mière mutation identifiée montrant un lien entre RCH et cancer
gènes aux lymphocytes B et T [21] . Les cellules dendritiques sont colique [31] . On retrouve également des gènes impliqués dans la
impliquées dans l’initiation et la perpétuation de l’inflammation. voie de l’IL-10.
Ces cellules produisent un large panel de pattern recognition recep-
tor aux premiers rangs desquels on retrouve les toll-like receptors
(TLR) et les nucleotide binding oligomerization domain-like récep-
teurs impliqués dans la défense et la protection de l’épithélium
 Définitions. Classifications
vis-à-vis des pathogènes. À l’état d’homéostasie, les TLR3 et TLR5 Définitions
sont majoritaires alors que les TLR2 et TLR4 sont très rares [22] . Il
existe un polymorphisme des TLR, ainsi, une méta-analyse a iden- La rémission est définie comme l’absence complète de
tifié les TLR D299G comme potentiel facteur de risque dans la symptômes cliniques associée à une cicatrisation muqueuse endo-
population caucasienne [23] . On note une surexpression des TLR2 scopique. La réponse est définie comme une amélioration à la
et TLR4 en situation pathologique [24] . Ces récepteurs, une fois fois clinique et endoscopique. Sa définition précise dépend de
activés, permettent de moduler la réponse immunitaire adap- l’index utilisé pour définir l’activité de la maladie. La rechute est
tative en activant notamment la voie de l’inflammation NF␬B. définie chez un patient en rémission comme la réapparition de
Certains auteurs ont décrit une augmentation des immunoglobu- symptômes cliniques (notamment les rectorragies) et dépend des
lines 1 (IgG1) et de certains anticorps antitropomyosine [25] . Enfin, index utilisés pour évaluer l’activité de la maladie. Une rechute
la présence des anticorps anticytoplasme des polynucléaires neu- précoce est définie comme une rechute dans les 3 mois qui suivent
trophiles à prédominance périnucléaire (pANCA), dans environ une rémission. Un patient est dit corticorésistant en l’absence
60 % des cas, évoque le rôle des peptides antigéniques sachant de réponse malgré un traitement de 4 semaines par au moins
qu’il existe une reconnaissance croisée de plusieurs antigènes 0,75 mg/kg d’équivalent prednisolone. La corticodépendance est
bactériens [25] . définie par l’impossibilité de réduire la corticothérapie à moins de

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Tableau 1. Tableau 2.
Classification de Montréal. Critères de sévérité de Truelove et Witts.
E1 Rectite Atteinte limitée au rectum Légère Modérée Sévère
E2 RCH gauche Atteinte ne dépassant pas l’angle gauche Nombre de selles <4 4à5 ≥ 6 ET

E3 RCH étendue Atteinte dépassant l’angle gauche Fréquence < 90 ≤ 90 > 90 OU


incluant les pancolites cardiaque
Température (◦ C) < 37,5 ≤ 37,8 > 37,8 OU
RCH : rectocolite hémorragique.
Hémoglobinémie > 11,5 g/dl ≥ 10,5 g/dl < 10,5 g/dl OU
VS à la première ≤ 20 mm/h ≤ 30 mm/h > 30 mm/h OU
10 mg/j d’équivalent prednisolone dans les 3 mois après le début
heure ou CRP normale ≤ 30 mg/l > 30 mg/l
de la corticothérapie ou une rechute précoce, c’est-à-dire dans les
3 mois après l’arrêt de la corticothérapie. La résistance aux immu- VS : vitesse de sédimentation ; CRP : C reactive protein.
nomodulateurs s’évalue au bout de 3 mois de traitement. On parle
de rectite réfractaire chez des patients ayant une atteinte rectale Tableau 3.
exclusive ne répondant pas à 6 à 8 semaines de corticothérapie Index de sévérité de Rachmilewitz.
topiques ou systémiques.
Nombre
de points
En fonction de la localisation de la maladie Aspect granité Non 0
de la muqueuse Oui 2
La classification de référence utilisée pour caractériser
l’extension de la RCH est la classification de Montréal (Tableau 1). Réseau vasculaire Normal 0
Le pronostic est d’autant plus péjoratif que l’atteinte est étendue.
Diminué 1
Elle détermine le type et les modalités du traitement et du suivi. La
limite de cette classification est le caractère variable de l’étendue Non visible 2
de la maladie liée au caractère imprévisible de la maladie. La RCH Fragilité de la muqueuse Non 0
se présente le plus souvent comme une atteinte continue de la Saignement au contact 2
muqueuse s’étendant de la limite inférieure du rectum jusqu’au
Saignement spontané 4
côlon sur une hauteur variable, mais elle peut, dans certains cas
particuliers, se présenter de manière discontinue.
Érosions ou ulcérations Aucune 0
Formes épargnant le rectum avec une atteinte muqueuses Érosions non 2
discontinue du cæcum confluentes

On retrouve parfois des formes chez l’adulte et l’enfant où le Érosions confluentes ou 4


rectum est indemne de lésion à la fois macroscopique et micro- ulcérations profondes
scopique. Une atteinte discontinue du cæcum est retrouvée dans
les RCH gauches, le diagnostic doit s’attacher à exclure une MC. RCH. Ce score ne permet pas d’évaluer des changements d’activité
Ces formes semblent avoir la même histoire naturelle et le même de la maladie. Ainsi, il ne permet pas de définir une rémission, une
pronostic que les RCH gauches classiques. amélioration ou une aggravation de la maladie.
Atteinte appendiculaire isolée
Index de Powell-Tuck (ou index du St Mark’s
Une inflammation appendiculaire est retrouvée jusqu’à 75 % Hospital)
des cas dans certaines séries. Ces formes semblent associées à une
meilleure réponse au traitement et à un risque accru de pochite Défini en 1978, il est peu utilisé [34] . Il est basé sur dix critères cli-
en cas d’anastomose iléoanale (AIA). niques : nombre et consistance des selles, douleurs abdominales,
nausées/vomissements, bien-être général, manifestations extradi-
Iléite de reflux gestives, tension abdominale, température, sang dans les selles,
aspect endoscopique. On définit généralement la rémission par un
L’iléite se définit comme l’extension de manière continue de score égal à 0 alors qu’une baisse de deux points définit une amé-
l’inflammation macroscopique et histologique du cæcum vers la lioration. Cependant, ces définitions n’ont jamais été validées.
partie la plus distale de l’iléon. Elle serait observée dans environ
20 % des cas de pancolites. De rares cas d’atteintes iléales de RCH
Index d’activité clinique et index endoscopique
sans pancolite ont été rapportés, mettant à mal la théorie étiopa-
thogénique selon laquelle ces formes iléales seraient liées au reflux de Rachmilewitz
du contenu cæcal vers l’iléon avec l’extension de l’inflammation Rachmilewitz et al. ont utilisé en 1988, dans un essai contrôlé
par contiguïté. Ces formes seraient associées à un plus mauvais randomisé comparant la mesalamine à la sulphasalazine, un
pronostic et doivent conduire à exclure une MC. indice regroupant sept critères clinicobiologiques [35] . Le score
varie de 0 à 29 points. Il a été validé dans une étude qui définit
la rémission comme un Clinical Activity Index (CAI) inférieur ou
En fonction de l’activité de la maladie égal à 4 points [36] . Une version endoscopique de ce score variant
Plusieurs types de scores cliniques, endoscopiques ou mixtes de 0 à 12 points (Tableau 3) définit une rémission endoscopique
ont été développés, nous discuterons ici des principaux scores comme un score endoscopique compris entre 0 et 4 [35] .
utilisés [32] .
Score de Lichtiger
Index de sévérité de Truelove et Witts Un score dérivé des critères de Truelove et Witts, le score de
Défini en 1955 par Truelove et Witts (Tableau 2) dans le cadre Lichtiger (Tableau 4), a été mis au point pour le premier essai ayant
d’un essai évaluant l’efficacité des corticoïdes oraux dans la RCH, prouvé l’efficacité de la ciclosporine dans les CAG en 1994. Bien
il est basé sur des critères clinicobiologiques permettant de diffé- que non validé, il est donc souvent employé dans le cadre d’essais
rencier trois groupes d’activités : sévère, modérée et légère [33] . Ce cliniques [37] . Le score varie de 0 à 21 points et la réponse clinique
score est particulièrement employé pour définir une colite aiguë est définie par un score de moins de 10 points avec une diminution
grave (CAG). Il a certaines limites comme l’absence de spécificité d’au moins quatre points. La rémission est définie par un score
qui devrait en limiter l’utilisation aux diagnostics confirmés de inférieur ou égal à 3.

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Tableau 4. Tableau 5.
Score de Lichtiger. Score de Walmsley (simple clinical colitis activity index).
Nombre Nombre de
de points points
Nombre de selles par jour 0–2 0 Nombre de selles 0–3 0
3–4 1 diurnes 4–6 1
5–6 2 7–9 2
7–9 3 >9 3
10 et plus 4 Nombre de selles 0 0
Selles nocturnes Non 0 nocturnes 1–3 1
Oui 1 ≥4 2
Saignement rectal (en % du Absent 0 Urgence à la Rapide 1
nombre de selles) < 50 % 1 défécation Immédiate 2
≥ 50 % 2 Incontinence 3
100 % 3 Présence de sang Traces 1
Incontinence fécale Non 0 dans les selles Franc, mais 2
Oui 1 occasionnel
Franc, mais 3
Douleurs abdominales Aucune 0
habituel
Légères 1
Bien-être général Très bien 0
Moyennes 2
Bien 1
Intenses 3
Médiocre 2
État général Parfait 0
Très médiocre 3
Très bon 1
Mauvais 4
Bon 2
Manifestations 1 par
Moyen 3
extradigestives manifestation
Mauvais 4
Très mauvais 5
Douleur abdominale provoquée Aucune 0 1 » ou un sous-score absolu « présence de sang dans les selles égale
Légère et 1 à 0 ou 1 ». La cicatrisation muqueuse endoscopique est définie par
localisée un sous-score Mayo endoscopique égal à 0 ou 1 [41] .
Moyenne et 2
diffuse Autres scores
Importante 3 D’autres scores ont été utilisés dans certains essais cliniques,
mais sont peu employés en pratique générale : indice d’activité
Nécessité d’un antidiarrhéique Non 0
de Seo, évaluation globale du clinicien, évaluation globale des
Oui 1 investigateurs, score basé sur l’amélioration des symptômes indi-
viduels, rémission définie par le patient, score clinique de la RCH,
score de Sutherland, etc.
Score simple d’activité clinique des colites
ou score de Walmsley
Le score simple d’activité clinique des colites (SCCAI) ou score  Diagnostic
de Walmsley est basé sur six items (Tableau 5) : nombre de selles
diurnes, nombre de selles nocturnes, urgences fécales, présence Diagnostic positif
de sang dans les selles, bien-être général et atteintes extradiges- Le diagnostic positif de RCH est réalisé à l’aide d’un faisceau
tives [38] . Ce score n’a pas été validé, mais il est généralement admis d’arguments cliniques, endoscopiques et histologiques. Une cause
qu’un score de Walmsley de moins de 2,5 détermine une rémis-
infectieuse doit toujours être exclue. À noter que dans près de 10 %
sion définie par le patient et que la variation d’au moins 1,5 est
des cas, le diagnostic est redressé pour une MC dans les cinq ans
corrélée à une amélioration significative.
qui suivent le diagnostic.
Score de Baron modifié
Signes cliniques
Il s’agit d’une échelle endoscopique à cinq grades de 0 à 4. La
La présence de sang dans les selles est retrouvée dans près
rémission est définie par un score à 0 alors qu’une réponse est
de 90 % des cas. Les signes cliniques associés dépendent de
définie par une baisse de deux échelons [39] .
l’extension de la maladie. Une diarrhée chronique permet de dif-
férencier la RCH des colites infectieuses. Les patients souffrant
Score de la Mayo Clinic d’une maladie étendue présentent le plus souvent une diarrhée
Il est basé sur quatre items : fréquence des selles, présence de chronique associée presque invariablement à des rectorragies ou
sang dans les selles, activité endoscopique et évaluation globale la présence de traces de sang dans les selles. On retrouve par-
par le clinicien. Le score varie de 0 à 12 points [40] . Rémission et fois des impériosités, des ténesmes, des douleurs abdominales,
réponse ont été définies de manière variable au cours de diffé- des selles nocturnes, des selles glaireuses ou une douleur de la
rents essais cliniques. Bien que non validés, lors de deux essais sur fosse iliaque gauche soulagée par la défécation. A contrario, les
l’efficacité de l’infliximab (IFX), la rémission était définie par un patients atteints de rectite décrivent principalement des rector-
score Mayo inférieur ou égal à 2 avec aucun sous-score supérieur à ragies, un syndrome rectal associant ténesme et impériosité et
1, la réponse est définie par une diminution du score Mayo supé- parfois une constipation terminale. Le début de la maladie est
rieur ou égal à 3 et supérieur ou égal à 30 % et une diminution du souvent insidieux, mettant plusieurs semaines ou plusieurs mois à
sous-score « présence de sang dans les selles supérieure ou égale à devenir symptomatique. La maladie évolue par poussées et la RCH

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se révèle par une poussée sévère dans environ 15 % des cas, carac- Aspects endoscopiques
térisée par des signes cliniques de retentissement systémique tels Il n’existe pas de signe endoscopique pathognomonique de la
qu’une perte de poids, une fièvre, une tachycardie parfois même RCH. L’atteinte endoscopique débute invariablement juste au-
des nausées ou des vomissements. Des signes extradigestifs sont dessus de la marge anale et remonte de manière proximale.
associés à la RCH : L’atteinte est continue avec une limite supérieure des lésions net-
• rhumatologiques : arthralgies, arthrites périphériques ou tement définie. Les principales lésions dans les formes légères
axiales, spondylarthrite ankylosante, ostéoporose, ostéoné- sont représentées par un érythème, une muqueuse congestive et
crose, etc. ; une diminution de la vascularisation. On retrouve une muqueuse
• cutanées : érythème noueux, pyoderma gangrenosum (PG), granitée saignant au contact avec des érosions dans les formes
aphtes buccaux ; modérées.
• ophtalmologiques : épisclérite, sclérite, uvéite, conjonctivite, Enfin, on retrouve des ulcérations avec une muqueuse sai-
etc. ; gnant spontanément dans les formes sévères [41] . Les ulcérations
• hépatobiliaire : cholangite sclérosante primitive, hépatites profondes sont de pronostic péjoratif. Une évolution longue de
auto-immunes, stéatose hépatique, etc. ; la maladie peut entraîner une cicatrisation pathologique de la
• hématologique : anémie inflammatoire ou par carence mar- muqueuse avec une perte des haustrations, la présence de sténoses
tiale ; ou de pseudopolypes.
• thromboemboliques.
Diagnostic différentiel
Bilan paraclinique initial Les causes de colites infectieuses donnent parfois un tableau
clinique comparable à celui de la RCH telles que les colites bac-
Bilan biologique tériennes (Salmonella, Shigella, Yersinia, Campylobacter, C. difficile,
Un bilan biologique est indispensable comprenant notam- E. coli, etc.), parasitaires (amibiase, etc.), virales (CMV, herpès sim-
ment une numération-formule sanguine (NFS), permettant de plex virus [HSV], etc.) et fungiques.
révéler une anémie (carence martiale et inflammation) ou une Les diagnostics différentiels non infectieux de la RCH sont
thrombocytose en rapport avec l’inflammation chronique, un représentés par la MC, la colite microscopique, la pullulation
ionogramme sanguin avec évaluation de la fonction rénale, microbienne, la colite ischémique, les causes de diarrhée iatro-
un bilan hépatique complet et la recherche d’un syndrome gène, etc.
inflammatoire biologique (CRP). En dehors des rectites, une
CRP élevée est généralement associée à une anémie et une
hypoalbuminémie.
Un examen des selles est indispensable afin d’éliminer une
 Histoire naturelle de la maladie
cause infectieuse. Ainsi, des coprocultures standards associées à
La RCH évolue le plus souvent par poussées entrecoupées de
la recherche de Clostridium difficile et de ses toxines A et B, de
périodes de rémission. Au moment du diagnostic, 10 % des RCH
Campylobacter jejuni et de l’Escherichia coli O157:H7 doivent être
se présentent sous formes sévères, tandis que la plupart sont des
réalisées. En fonction du contexte clinique, des examens sup-
formes légères ou modérées. Après 10 ans de suivi, près de la moi-
plémentaires peuvent être réalisés, notamment à la recherche
tié des patients étaient en rémission ou présentaient une forme
d’une amibiase ou d’autres parasites. Une recherche de surinfec-
légère, 40 % présentaient une maladie récidivante évoluant par
tion par le cytomégalovirus (CMV) doit être recherchée en cas
poussées et de manière confidentielle, les autres évoluaient sous
de poussée sévère. La recherche de CMV peut être réalisée par
forme chronique continue. L’extension de la maladie peut aug-
plusieurs techniques : biopsies avec immunohistochimie ou réa-
menter au cours du temps. Ainsi, au diagnostic, entre 30 et 50 %
lisation d’une polymerase chain reaction (PCR) dans le sang ou les
sont des RCH distales (rectites ou rectosigmoïdite), 20 à 30 % des
selles.
RCH gauches (ne dépassant pas l’angle gauche) et 20 % des formes
Les pANCA sont retrouvés dans près de 60 % des RCH, mais
étendues incluant les pancolites [42] . Parmi les atteintes distales de
ce marqueur n’est pas suffisamment sensible pour être utilisé à
la maladie, près de 20 à 25 % développent une atteinte panco-
visée diagnostique, cependant, il peut être utile pour différen-
lique au cours du temps. L’âge jeune au diagnostic et l’association
cier les deux formes de MICI. À noter que dans 10 % des cas, les à une cholangite sclérosante primitive sont des facteurs de risque
deux formes principales de MICI ne peuvent pas être clairement de maladie étendue. L’extension de la maladie est un facteur pro-
différenciées, on parle alors de colite indéterminée. Les biomar- nostique important à la fois pour l’évolution de la maladie, le
queurs fécaux tels que la lactoferrine ou la calprotectine fécale risque de colectomie et de cancer colorectal. Le taux de colec-
ont une bonne sensibilité pour mettre en évidence une inflam- tomies à dix ans est de 20 à 30 % alors qu’il est de 40 % en cas
mation colique, mais ne sont pas suffisamment spécifiques pour d’atteinte étendue évoluant depuis plusieurs années (Fig. 2) [43, 44] .
être utilisés pour le diagnostic.
À noter que, malgré les risques de complication, la RCH ne semble
pas augmenter la mortalité des patients.
Endoscopie et imagerie
L’iléocoloscopie avec biopsies segmentaires incluant le rectum
reste le gold standard pour établir le diagnostic. Elle permet,  Histologie
dans le même temps, d’évaluer l’étendue de l’atteinte. En cas
de poussée sévère, une rectosigmoïdoscopie souple suffit pour L’histologie est utile au diagnostic de la maladie. Schéma-
évaluer la gravité et une radiographie de l’abdomen sans pré- tiquement, on distingue les modifications architecturales, les
paration est recommandée afin de rechercher une colectasie. anomalies épithéliales et les caractéristiques inflammatoires.
Une fibroscopie œsogastroduodénale n’est recommandée qu’en
présence de symptômes digestifs hauts. Bien que l’endoscopie
reste la méthode diagnostique de référence, de nombreuses Modifications architecturales
études sur les MICI se sont intéressées à l’utilité des image-
ries en coupe, majoritairement dans la MC. Ainsi, malgré le On retrouve des bifurcations cryptiques, des distorsions cryp-
peu de données dans la littérature, la colo-imagerie par réso- tiques (variation de la taille, de l’orientation, de l’espace entre
nance magnétique (IRM) utilisant des séquences de diffusion les cryptes), une atrophie cryptique et une irrégularité de surface
ou non avec opacification rectale ou non semble une tech- (aspect villeux 17 % à 63 % dans la RCH) [45] .
nique prometteuse qui requiert malgré tout encore de larges
essais prospectifs. La colo-IRM pourrait être particulièrement Anomalies de l’épithélium
utile dans le cadre du suivi de biothérapies. L’utilisation du
colotomodensitométrie (TDM) est limitée par son caractère irra- La métaplasie des cellules de Paneth est définie par la présence
diant. de cellules de Paneth au niveau du côlon distal et de l’angle

6 EMC - Gastro-entérologie
Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique  9-059-A-10

100 Figure 2. Probabilité cumulée de colectomie dans la rectoco-


lite hémorragique au centre hospitalier universitaire de Nancy.

Probabilité cumulée de colectomie (%)


80

60

40

20

0
0 20 40 60 80 100 120 140
Temps (mois)
151 130 88 65 38 18 3 0
Nombre de patients à risque

gauche. En effet, ces cellules sont rares chez les sujets sains sans
MICI, de l’ordre de 0 % à 1,9 %. La perte de la mucosécrétion est
 Complications
un argument en faveur d’une RCH. Il s’agit d’une diminution Complications aiguës
en nombre des cellules caliciformes ou d’une diminution de la
mucine intracellulaire [45] . Le mégacôlon toxique est une complication rare, mais grave
des RCH en poussées sévères. Il associe un sepsis sévère, un tym-
panisme abdominal avec parfois une défense et une colectasie
Caractéristiques inflammatoires définie comme une dilatation colique au-delà de 6 cm. Une colec-
tasie correspond à un état préperforatif et expose au risque de
On retrouve une plasmocytose à la base des cryptes (autour péritonite stercorale. La colectasie est favorisée par les ralentisseurs
ou au-dessous) de manière focale ou diffuse dans près de du transit, les opiacés et les troubles hydroélectrolytiques. Des
deux tiers des RCH. Un afflux cellulaire de cellules plasma- hémorragies graves imposant une colectomie peuvent survenir
tiques, lymphocytes, éosinophiles et histiocytes est retrouvé dans de rares cas.
dans toute inflammation chronique colique sans grande spé-
cificité pour la RCH. Un afflux de polynucléaires neutrophiles
responsables d’abcès cryptiques est également retrouvé de Complications chroniques
manière non spécifique, car présent dans les autres causes
de colites. La présence d’agrégats lymphocytaires entre la Une sténose colique peut survenir au cours de l’évolution de la
base des cryptes et la musculaire muqueuse est parfois RCH. Ces sténoses sont à risque de transformation néoplasique et,
observée [45] . lorsqu’elles empêchent la réalisation du dépistage recommandé,
une colectomie peut être envisagée.

Critères diagnostiques histologiques Rectocolite hémorragique, dysplasie


Le diagnostic histologique de RCH est donc basé sur la combi- et cancer colorectal
naison de plusieurs critères tels qu’une plasmocytose basale,
l’afflux de cellules inflammatoires de manière diffuse au niveau de Le risque de cancer colorectal (CCR) au cours de la RCH
la lamina propria et, sur l’ensemble de la hauteur de la muqueuse, est augmenté, chez les patients ayant une maladie évoluant de
une distorsion cryptique. L’invasion cellulaire muqueuse, la dis- longue date, par rapport à la population générale. Le risque
torsion et l’atrophie des cryptes ainsi que l’irrégularité de la surface cumulé est de 2 % après 10 ans, 8 % et 18 % respectivement après
de la muqueuse apparaissent plus tard après au moins quatre 20 et 30 ans [47] . Le CCR compliquant une RCH se présente au
semaines après le début de la maladie. L’invasion muqueuse des sein de dysplasie focale ou multifocale siégeant au milieu d’une
polynucléaires neutrophiles, entraînant des cryptites ou des abcès muqueuse inflammatoire. Ainsi, la stratégie de dépistage devrait
cryptiques, est en faveur d’une RCH, mais manque de spéci- s’appuyer sur l’extension maximale de la maladie plutôt défi-
ficité. Les polynucléaires neutrophiles de la lamina propria ou nie histologiquement que de manière endoscopique [48] . Certaines
intraépithéliaux sont absents en cas de maladie quiescente ou recommandations internationales préconisent donc de réaliser,
inactive [45] . après 8 ans d’évolution, une coloscopie avec biopsies étagées, réa-
lisées sur l’ensemble du cadre colique pour évaluer l’extension
microscopique de la maladie [49, 50] . Plusieurs facteurs augmentent
Activité histologique le risque de CCR au cours des RCH tels que la durée d’évolution
ou l’extension de la maladie. Les atteintes pancoliques multiplient
Certains scores d’activité histologiques ont été décrits le risque par presque 15 par rapport à la population générale, les
dans la littérature [46] . Il existe une corrélation imparfaite RCH gauches (E2 selon la classification de Montréal) ont un risque
entre activité endoscopique et activité histologique. En effet, intermédiaire tandis que les rectites ont un risque identique à la
l’endoscopie peut sous-estimer les lésions. Le rôle de l’activité population générale [51] . D’autres facteurs de risque ont été iden-
histologique fait l’objet d’un regain d’intérêt à l’heure actuelle. tifiés : la sévérité de l’inflammation [52] , un antécédent familial

EMC - Gastro-entérologie 7
9-059-A-10  Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique

de CCR (risque multiplié par 2) [53] , une sténose ou la présence cette étude rétrospective est de 4 % à 6 % [59] . L’activité des mani-
de multiples pseudopolypes inflammatoires (risque multiplié par festations articulaires est corrélée à celle de la MICI, et ce type
2) [54] . L’association à une cholangite sclérosante primitive (CSP) d’arthropathie est clairement associé à d’autres manifestations
multiplie le risque par 4 par rapport aux RCH sans CSP [55] . extradigestives, en particulier l’érythème noueux et l’uvéite.
Le CCR survient préférentiellement dans le côlon droit chez ces Les arthrites de type 2 (polyarticulaires), touche au moins
patients [56] qui doivent bénéficier d’une coloscopie de dépistage cinq articulations, en particulier les articulations métacarpo-
et une cholangio-IRM annuellement. Le programme de dépistage phalangiennes. Elles sont souvent chroniques, n’évoluent pas
doit être réalisé au mieux en période de quiescence de la mala- parallèlement aux manifestations digestives et ne sont associées
die. La présence d’une dysplasie de haut grade est une indication qu’aux uvéites.
de colectomie. Quand une dysplasie de bas grade est retrouvée, Le traitement des arthropathies périphériques est avant tout
elle doit être confirmée par une deuxième pathologiste. En cas celui des manifestations intestinales quand elles évoluent parallè-
de dysplasie de bas grade, il n’existe, à l’heure actuelle, pas de lement. Toutefois, l’utilisation de sulfasalazine peut être efficace.
consensus et le choix du patient, après une information claire, doit L’utilisation d’AINS doit être évitée compte tenu de du risque de
probablement tenir une place importante. Une colectomie ou une favoriser une poussée chez les patients porteurs de MICI, mais
surveillance rapprochée peuvent être proposées. La coloscopie de peut être utile dans certains cas.
dépistage doit intéresser l’ensemble du cadre colique et du rectum
avec des biopsies systématiques en cadre (quatre biopsies) tous les Rhumatismes axiaux
10 cm. La chromoendoscopie à l’indigo carmin améliore la sensi-
bilité du dépistage et permet de réaliser des biopsies ciblées [57] . Il est habituel de distinguer la sacro-iléite (SI) de la spondy-
Un traitement par acide 5-aminosalicylique (5-ASA) au long larthrite (SA). SI et SA sont plus fréquemment observées que les
cours pourrait prévenir la survenue du CCR chez les patients arthropathies périphériques, mais sont moins fréquentes que les
ayant une RCH [58] . Les données concernant l’acide ursodésoxy- arthralgies. La prévalence de la SI est plus élevée que celle de la
cholique pour les patients atteints à la fois de RCH et CSP sont SA au cours des MICI. Il n’y a pas de parallélisme entre la sévérité
contradictoires, cependant, il apparaît comme bien établi que de la MICI et celle de la SA ou de la SI. La SI est caractérisée par
son utilisation doit se faire à faible posologie (de l’ordre de 13 à une inflammation des articulations sacro-iliaques, parfois bilaté-
15 mg/kg par jour), en effet, de fortes posologies (28 à 30 mg/kg par rale, mais volontiers unilatérale. À prédominance féminine, la SI
jour) seraient responsables d’une augmentation du risque de CCR. se traduit cliniquement par des douleurs lombaires basses et une
raideur matinale qui s’améliore après une période de dérouillage,
mais la SI peut être asymptomatique. Toutefois, un interroga-
 Manifestations extradigestives toire précis permet de révéler l’existence de douleurs lombaires
d’allure inflammatoire dans la majorité des cas. Alors que la spon-
Des manifestations extradigestives sont présentes dans près dylarthrite ankylosante (SA) est plus fréquente chez l’homme,
de 30 % des cas de RCH. Il existe une association de fréquence le sex-ratio des SA au cours des MICI est équivalent. La SA est
entre certaines manifestations extradigestives. Cette constatation symptomatique chez moins de la moitié des malades, responsable
suggère la présence d’une prédisposition génétique commune. de douleurs rachidiennes survenant essentiellement le matin,
Certaines manifestations extradigestives évoluent parallèlement à accompagnées d’une raideur, d’une réduction de la mobilité rachi-
la maladie digestive telles que les atteintes pauciarticulaires péri- dienne, voire d’une atteinte respiratoire. Elle est observée chez
phériques, les aphtes buccaux, l’érythème noueux et l’épisclérite 1 à 12 % des patients porteurs de MICI bien que cette prévalence
tandis que certaines évoluent indépendamment comme les de la SA soit, comme les autres manifestations extradigestives
atteintes rachidiennes, les uvéites ou le PG. des MICI, difficile à apprécier avec précision. Si l’haplotype HLA-
B27 est observé chez près de 90 % des patients porteurs de SA
idiopathique, la prévalence de ce gène n’est que de 50 à 75 %
Atteintes articulaires chez les patients porteurs de MICI et souffrant de SA. Le traite-
ment du rhumatisme axial est bien établi. Il nécessite une prise
Ce sont les manifestations extradigestives les plus fréquentes en charge à la fois par le rhumatologue et le gastroentérologue.
des MICI. On distingue essentiellement deux types de mani- L’essentiel du traitement est physique avec une kinésithérapie
festations articulaires : les arthropathies périphériques et le régulière afin de maintenir une bonne mobilité rachidienne et
rhumatisme axial. En considérant ces deux types de rhuma- des séances intermittentes de physiothérapie et d’hydrothérapie.
tismes, on estime que 25 à 30 % des patients porteurs de MICI En cas de rhumatisme axial, il est classique de remplacer le 5-ASA
souffrent de manifestations ostéoarticulaires. En fait arthropathies par de la sulfasalazine qui a fait la preuve de son efficacité dans
périphériques et rhumatisme axial entrent dans le cadre des spon- le traitement des spondylarthropathies. Les antalgiques peuvent
dylarthropathies séronégatives. L’ostéopénie doit être recherchée être nécessaires, notamment lors des poussées inflammatoires et
et doit faire l’objet d’un suivi attentif. bien que les anti-inflammatoires non stéroïdiens doivent être clas-
siquement évités au cours des MICI, ils peuvent parfois constituer
Atteintes articulaires périphériques une alternative thérapeutique. Les données de la littérature ne
Toutes les articulations peuvent être touchées, mais il s’agit permettent pas de se faire une réelle idée sur l’efficacité des immu-
plus souvent d’oligoarthrites asymétriques touchant les genoux, nosuppresseurs qui ne semble pas évidente. L’azathioprine semble
les chevilles, les poignets, les coudes ou les articulations méta- peu efficace, les données sur le méthotrexate sont discordantes.
carpophalangiennes. Bien que décrites, les arthropathies érosives Dans les formes invalidantes, les anti-TNF peuvent être envisagés.
sont rares. Les séries prospectives montrent que les manifesta-
tions articulaires périphériques sont plus fréquentes au cours de
la MC (20 %) que de la RCH (11 %). Au cours de la RCH, quel Manifestations cutanées
que soit son mode évolutif, les arthropathies sont plus fréquentes
en cas d’atteinte étendue que de colite distale. Les symptômes
Érythème noueux
articulaires peuvent précéder ou apparaître de manière concomi- C’est la manifestation cutanée la plus fréquente qui réalise
tante avec les manifestations digestives. Orchard et al. ont proposé une éruption douloureuse, le plus souvent typique, bilatérale,
de distinguer deux formes d’arthrites périphériques au cours des faite de papules surélevées, de nouures érythématoviolacées,
MICI dont l’évolution et l’atteinte articulaire sont différentes [59] . fermes et mobiles par rapport aux plans profonds, de 1 à 5 cm,
Les arthrites de type 1 (pauciarticulaires) touchent moins de prédominant sur les faces d’extension des bras et des jambes.
cinq articulations et atteignent préférentiellement les grosses L’érythème noueux, plus fréquent dans la MC, serait présent
articulations. Elles accompagnent une poussée de MICI, se mani- dans 1 % à 9 % des RCH. Une prédominance féminine a également
festent par un gonflement articulaire, spontanément résolutif, été rapportée ainsi qu’une association fréquente à des manifesta-
peuvent durer jusqu’à 10 semaines, ou devenir chroniques dans tions ophtalmologiques, articulaires et à un PG [60] . Survenant plus
10 % à 20 % des cas. La prévalence de l’atteinte de type 1 dans souvent au cours de la première année d’une MICI diagnostiquée,

8 EMC - Gastro-entérologie
Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique  9-059-A-10

il apparaît essentiellement en période d’activité de la maladie, Uvéite


sans être toutefois corrélé à la sévérité de la maladie. L’érythème
C’est la manifestation ophtalmologique la plus fréquente. Il
noueux répond en général au traitement de la MICI.
s’agit d’une atteinte inflammatoire de la chambre antérieure de
l’œil. Lorsque les structures postérieures sont touchées, des glo-
Aphtose buccale bules blancs s’accumulent dans le vitré, réalisant une vitrite.
La prévalence de l’aphtose buccale est de l’ordre de 20 %. Il s’agit Les autres atteintes postérieures sont responsables d’infiltrats
le plus fréquemment d’aphtes communs évoluant par poussées inflammatoires de la rétine, de la choroïde et d’engainements
d’un à cinq éléments, disparaissant en 1 à 2 semaines, sans laisser vasculaires. Volontiers bilatérale, l’uvéite peut être asymptoma-
de trace. Ils siègent sur les lèvres, la face inférieure de la langue, les tique, se manifester par une simple gêne oculaire, voire d’une
joues, le plancher de la bouche. Le parallélisme avec l’évolution vive douleur, une rougeur oculaire, une photophobie, un lar-
de la maladie inflammatoire n’est observé que dans 10 % des cas. moiement. L’acuité visuelle peut être normale ou discrètement
réduite. Elle est affirmée par l’examen à la lampe à fente, montrant
Pyoderma gangrenosum la présence de cellules et de particules inflammatoires flottant
dans l’humeur aqueuse. Dans la majorité des cas, l’inflammation
Il s’agit d’une dermatose neutrophilique observée chez 2 à 5 %
régresse en quelques semaines avec des collyres mydriatiques
des MICI avec atteinte colique, les MICI constituant la première
et corticoïdes, parfois des corticoïdes par voie générale et des
cause de PG (15 à 40 %). Le mécanisme de l’association entre MICI
immunosuppresseurs sont nécessaires. Quelques études rétrospec-
et PG reste inconnu. Il apparaît habituellement après une dizaine
tives et prospectives, mais avec un nombre limité de cas, ont
d’années d’évolution de la MICI, fréquemment au cours d’une
montré que l’infliximab pouvait être efficace dans les uvéites
poussée. Dans plusieurs études, il est signalé qu’il est plus fréquem-
sévères [65] . Des résultats comparables ont été rapportés avec
ment observé en cas de manifestations articulaires. Trois fois plus
l’adalumimab.
fréquent au cours de la RCH par rapport à la MC, il siège le plus
souvent au niveau des membres inférieurs et serait favorisé par un Épisclérite
traumatisme. Il débute par une pustule qui s’étend pour constituer
ensuite une profonde ulcération entourée d’un bourrelet violacé. L’épisclérite, inflammation des tissus recouvrant la sclérotique,
L’aspect de la lésion contraste avec son caractère indolore. se traduit par une rougeur de l’œil et des sensations d’irritation
L’évolution est prolongée, capricieuse, une cicatrisation inesthé- ou de brûlure. Une douleur ou une sensation de tension à
tique gaufrée et hyperpigmentée est fréquente. Des récidives la pression est habituelle ; il n’y a ni diminution de l’acuité
s’observent chez plus de 35 % des patients. Il existe de rares formes visuelle, ni photophobie, ni perte de la réponse pupillaire à la
péristomiales qui apparaissent en moyenne 2 mois après la réali- lumière. Son traitement repose sur l’application de compresses
sation de la stomie. Il s’agit d’un diagnostic clinique. La biopsie froides, de collyres vasoconstricteurs et de collyres corticoïdes.
systématique est déconseillée, car une aggravation de l’ulcération Elle évolue le plus souvent parallèlement aux manifestations
peut s’observer à l’occasion d’un traumatisme minime et a fortiori digestives.
d’une biopsie (effet Köbner). Le PG ne répond pas toujours au trai-
tement de la MICI. Toute excision chirurgicale doit être proscrite. Sclérite
Les corticoïdes semblent efficaces. En cas de corticorésistance, les Parfois difficile à différencier de l’épisclérite, elle est plus sévère,
immunosuppresseurs dont la ciclosporine et le tacrolimus ont car elle peut détériorer la vision. La sclérite, inflammation de
donné des résultats encourageants. Un essai multicentrique, ran- la paroi de l’œil, est responsable d’une douleur oculaire sévère,
domisé, en double aveugle récent a prouvé l’efficacité de l’IFX [61] . qui peut s’étendre aux régions voisines de la tête et du visage,
L’ancienneté du PG semble influencer la réponse : 90 % des PG d’une photophobie, d’une baisse de l’acuité visuelle. L’œil peut
évoluant depuis moins de 3 mois ont répondu à l’IFX contre être congestionné au point de prendre une couleur rouge foncé,
50 % de ceux évoluant depuis plus de 3 mois [61] . Des résultats presque violacée. Cette présentation peut être sectorielle ou dif-
comparables ont été rapportés avec l’adalimumab dans quelques fuse. Il est important d’orienter le patient vers une prise en charge
observations isolées. ophtalmologique spécialisée. La sclérite nécessite un traitement
agressif par voie générale avec des corticoïdes, des immuno-
Syndrome de Sweet suppresseurs. Les récidives sont fréquentes, mais le pronostic
Rare au cours de la RCH, exceptionnel au cours de la MC, le est généralement bon. Dans les formes chroniques, bilatérales
syndrome de Sweet est caractérisé par l’apparition de papules, de résistantes aux traitements classiques, les anti-TNF ont pu être
nodules ou de plaques rougeâtres, violacées sur les extrémités, proposés.
le visage ou sur le cou. Cette dermatose s’associe fréquemment
à une fièvre (50 %), des arthralgies (60 %), des manifestations Manifestations hépatobiliaires
oculaires à type de conjonctivite, d’iridocyclite (40 %) et à une
hyperleucocytose. Il touche plus souvent les femmes (86 %) Les manifestations hépatobiliaires sont relativement fréquentes
que les hommes et évolue le plus souvent parallèlement aux au cours de la RCH. La cholangite sclérosante est la plus fré-
manifestations digestives, mais il peut également précéder celles- quente, mais on peut également retrouver une lithiase biliaire, une
ci. Le syndrome de Sweet régresse spontanément en quelques stéatose hépatique, une hépatite. Il ne faut pas méconnaître une
semaines. Les corticoïdes à la dose de 1 mg/kg par jour pendant 7 toxicité hépatique des différentes thérapeutiques utilisées. Très
à 10 jours permettent une disparition constante en 24 à 48 heures souvent, elles sont révélées par une anomalie du bilan hépatique
des lésions cutanées. L’infliximab a également été proposé dans de manière asymptomatique. Un bilan étiologique hépatique
cette indication [62] . complet à la recherche d’une hépatopathie sous-jacente est indis-
pensable, une échographie hépatobiliaire peut faire avancer le
diagnostic, mais, actuellement, la cholangio-IRM est devenue
Manifestations ophtalmologiques l’examen de choix pour explorer les manifestations hépatobilaires
Les manifestations ophtalmologiques au cours des MICI sont des MICI.
relativement peu fréquentes, touchant 4 % à 10 % des patients,
mais presque la moitié en cas d’arthropathie associée [63] . Une Cholangite sclérosante primitive
étude en population montre que les patients souffrant de MICI ont La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie
plus de risque d’avoir des manifestations oculaires, en particulier cholestatique chronique caractérisée par une inflammation pro-
un syndrome sec que les témoins [64] . Globalement, les manifesta- gressive et une fibrose des canaux biliaires intra- et extrahépatique.
tions ophtalmologiques surviennent plus fréquemment au cours L’incidence de la CSP est en augmentation, elle touche les
de la MC que de la RCH. Le risque de développer une uvéite par patients jeunes et aucun traitement n’est réellement efficace. Elle
rapport à une population témoin est multiplié par 6,3 pour la se complique fréquemment de cirrhose avec insuffisance hépa-
femme, par 3,2 pour l’homme. tique, nécessitant parfois une transplantation hépatique. La CSP

EMC - Gastro-entérologie 9
9-059-A-10  Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique

est un état précancéreux à risque de se transformer en cholan- utiles dans les formes de RCH distales puisque l’action des suppo-
giocarcinome dont le pronostic est sombre. Elle est également sitoires est limitée au rectum. De plus, les 5-ASA locaux semblent
associée à un risque augmenté d’adénocarcinome pancréatique avoir un délai d’action plus court que la forme orale. Une cica-
ou de cancer colorectal. La CSP est fortement associée aux MICI. trisation muqueuse endoscopique est obtenue dans environ 25 %
Dans les pays occidentaux, la prévalence des MICI parmi les des cas avec un traitement topique par 5-ASA [70] . Les formes de
patients atteints de CSP varie de 60 % à 80 % [56] . Elle est asso- RCH distales ou gauches peuvent bénéficier d’une bithérapie par
ciée à une RCH dans 80 % des cas [56] . A contrario, la CSP est 5-ASA topiques et oraux qui obtient plus de rémission que cha-
présente dans 3 % à 8 % des patients ayant une RCH, elle est cune d’elles séparément [71, 72] . Une bithérapie 5-ASA topiques et
d’autant plus fréquente que l’atteinte est étendue. Le plus sou- corticoïdes locaux peut être parfois utilisée. Les formes étendues
vent, la CSP est diagnostiquée après le diagnostic de MICI et les légères à modérées doivent recevoir des 5-ASA oraux. La dose opti-
deux maladies évoluent de manière indépendante [56] . Les patients male de mesalamine orale semble se situer autour de 2,4 g/j dans
atteints de CSP ont typiquement une RCH peu symptomatique les formes légères [73] . Il apparaît également que les patients ayant
ou une pancolite asymptomatique, une RCH épargnant le rectum une forme modérée ou déjà reçu des corticoïdes ou de multiples
ou une iléite de reflux et ont souvent une rémission prolongée traitements au cours de leur maladie bénéficieraient d’une poso-
ou une maladie quiescente. Les patients ayant une CSP sont à logie augmentée (jusqu’à 4,8 g/j) [74] . La mesalamine orale agit
risque de pochite après colectomie avec AIA sur réservoir en J, ils généralement en 2 à 4 semaines. Si aucune amélioration n’est
développent fréquemment des sténoses biliaires intra- et extrahé- observée avec les 5-ASA, les corticoïdes oraux doivent être débu-
patiques et sont à risque de récidive de CSP après transplantation tés. On obtient environ 70 % de réponses lors de la première cure
hépatique [56] . de corticoïdes, 22 % deviennent corticodépendants durant la pre-
mière année et seulement la moitié des patients maintiennent
une rémission sans colectomie durant la même période [75] . Il ne
 Traitements semble pas exister de différence entre un traitement par 40 mg
ou 60 mg de corticoïdes, mais la posologie la plus faible diminue
le risque de complications iatrogènes [76] . Aucun essai contrôlé
Traitements médicaux randomisé n’a évalué la durée optimale de la corticothérapie et
Traitement d’induction le schéma de décroissance approprié dans la RCH. Toutefois, il
semble logique de maintenir la corticothérapie à dose maximale
Maladie légère à modérée jusqu’à obtention d’une réponse. Les patients corticodépendants
La mesalamine (5-ASA) est le traitement de première ligne des et ceux qui rechutent malgré un traitement par 5-ASA oral à doses
formes légères à modérées, induisant une rémission clinique dans optimales doivent être traités par analogues des thiopurines (aza-
70 % des cas (Fig. 3) [66] . Différentes galéniques sont disponibles thioprine à 2-2,5 mg/kg par jour, 6-mercaptopurine à 1-1,5 mg/kg
avec différentes caractéristiques de libération, mais l’efficacité par jour) bien que l’efficacité de ces traitements soit plutôt
semble la même. Les rectites légères à modérées doivent être modeste et que le délai d’action est retardé [45] . En cas d’échec,
traitées par suppositoires de 1 g/j de mesalamine qui sont plus les formes modérées doivent être traitées par anti-TNF infliximab
efficaces que les corticoïdes locaux ou la mesalamine orale [67, 68] . ou adalimumab, seuls ou en combinaison avec l’azathioprine
Les suppositoires sont préférables aux lavements dans les rectites (ou 6-mercaptopurine si l’azathioprine n’est pas tolérée). Récem-
puisqu’ils ciblent le site de l’inflammation tandis que seulement ment, il a été montré que la combinaison obtenait un taux de
40 % des lavements sous forme de mousse et 10 % des lavements réponses (40 %), de rémission sans corticoïdes (40 %) et de cica-
liquides sont retrouvés dans le rectum 4 heures après [69] . Cepen- trisation muqueuse (63 %) plus important que les anti-TNF ou
dant, les lavements, actifs jusque dans le sigmoïde, peuvent être l’azathioprine seul [77] .

Figure 3. Arbre décisionnel. Proposition d’algorithme


Prise en charge de la rectocolite hémorragique non grave pour la prise en charge des rectocolites hémor-
ragiques minimes à modérées. 5-ASA : acide
5-aminosalicylique ; TNF : tumor necrosis factor.

Rectite Colite gauche Pancolite

5-ASA suppositoire 1 g /j 5-ASA lavements 1 g /j


+ 5-ASA oraux (2,4 g/j si légère ou
Réponse Échec 4,8 g/j si modérée)

Réponse Échec
5-ASA Corticoïdes
suppositoire topiques par
3 g/semaine voie rectale 5-ASA oraux Corticoïdes
(3 g/j si (> 1 g/j) oraux
nécessaire) ± 5-ASA par
voie rectale
5-ASA ou
corticoïdes Discuter
oraux thiopurines
et/ou
anti-TNF

Discuter – Corticodépendance : azathioprine


thiopurines (discuter les anti-TNF)
et/ou – Corticorésistance : anti-TNF avec
anti-TNF ou sans azathioprine

10 EMC - Gastro-entérologie
Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique  9-059-A-10

Maladies sévères conventionnels et ayant répondu aux anti-TNF (IFX ou adalimu-


Les patients présentant une forme sévère doivent être hospita- mab [ADA]) doivent maintenir ces traitements en entretien, car ils
lisés pour un traitement par corticothérapie intraveineuse et mise sont efficaces pour maintenir la rémission, obtenir une cicatrisa-
en place de mesures associées. Les patients ne répondant pas au tion muqueuse, réduire le nombre d’hospitalisations, diminuer le
traitement médical sont candidats à la colectomie. Le diagnos- recours à la colectomie et augmenter significativement la qualité
tic de colite à C. difficile, dont l’incidence a tendance à augmenter de vie des patients [45] .
dans la RCH, doit être éliminé, car elle est associée à une mortalité
accrue. Le taux de réponses aux corticoïdes intraveineux dans les Considérations spécifiques par traitements
colites aiguës graves est d’environ 70 %. Après la première cure de
corticoïdes, le taux de colectomies à court terme est d’environ 5-acide aminosalicylé
30 % [78] . Il est nécessaire d’identifier rapidement les patients à Les dérivés salicylés sont les plus anciens des médicaments
risque de corticorésistance par un suivi multidisciplinaire (gas- topiques utilisés dans les MICI. La sulfasalazine (Salazopyrine® )
troentérologues, chirurgiens, etc.) et de démarrer précocement les est le premier médicament de cette famille (1942) qui a connu,
traitements de recours appropriés (anti-TNF, ciclosporine) pour depuis, de nombreux dérivés. Le principe actif de tous ces produits
éviter les complications. Le risque de colectomie dans les colites est la mésalazine en Europe, appelée mésalamine aux États-Unis
aiguës graves est corrélé à la sévérité des anomalies biologiques et (acide 5-aminosalicylique ou 5-ASA). Elle est la fraction active
la présence d’ulcères profonds à l’admission. Le nombre de selles de la salazosulfapyridine responsable de l’activité thérapeutique.
par jour, la présence de sang dans les selles, une CRP élevée après Nous ne discuterons ici que des formes de 5-ASA disponibles
3 jours de corticothérapie intraveineuse ont été identifiés comme en France. L’action du 5-ASA est une action locale, qui ne
les principaux facteurs de risque de corticorésistance associée à passe pas par voie systémique. Son mode d’action précis est
un risque de colectomie allant jusqu’à 85 % à court terme [79] . en fait inconnu, mais plusieurs mécanismes sont évoqués tels
L’absence d’amélioration après 3 à 5 jours de corticothérapie intra- qu’une action via les récepteurs PPAR-␥ ou un rôle antibiotique,
veineuse est une indication à modifier le traitement et à utiliser etc. La place des différentes formulations de 5-ASA et de leur
un traitement de recours. Les traitements de recours possibles sont mode d’administration dépend de l’intensité et de la localisation
les inhibiteurs de la calcineurine (ciclosporine), l’IFX ou la chirur- des lésions. Une cicatrisation muqueuse endoscopique est obte-
gie. Les traitements doivent être adaptés à chaque patient compte nue dans environ 25 % des cas avec un traitement topique par
tenu de l’âge, des comorbidités, et du traitement d’entretien éven- 5-ASA.
tuel au moment de la colite aiguë grave [45] . La ciclosporine est Pentasa® (mésalazine). Disponible sous formes de sachets
très efficace pour induire une amélioration clinique à court terme (1 g et 2 g) ou de comprimés (500 mg), il est composé de microgra-
avec un taux de réponses compris entre 60 % et 80 % [80] . Mal- nules enrobés d’une pellicule d’éthylcellulose. Il est à délitement
heureusement, son utilisation est limitée par de nombreux effets chronodépendant et indifférent au pH, au temps de transit intesti-
indésirables et sa faible efficacité à maintenir une rémission sans nal et à la flore colique. L’acide 5-amino-salicylique est encapsulé
corticoïdes. La dose recommandée de ciclosporine est de 2 mg/kg dans des microgranules, qui sont libérés dans l’estomac lors du
par jour en intraveineux et la concentration sérique de ciclospo- délitement du comprimé ; le 5-ASA diffuse à travers la mem-
rine doit être maintenue entre 200 et 400 ng/ml pour réduire brane de ces granulés lors de leur transit sur toute la longueur
la toxicité. Les patients sous triple immunosuppression doivent de l’intestin, du duodénum au rectum. Environ 80 % du 5-ASA
recevoir une prophylaxie anti-Pneumocystis jirovecii. Les patients sont libérés dans l’intestin grêle et la quantité restante, dans le
sous ciclosporine ayant une CRP élevée, une faible albuminé- côlon.
mie, la présence d’ulcérations profondes, un nombre élevé de Il existe également sous forme de lavement ou de suppositoire
selles quotidiennes, de la fièvre, une tachycardie et une colecta- de 1 g.
sie sont à risque élevé de colectomie [81] . Le schéma d’induction Fivasa® (mésalazine). Disponible sous forme de comprimés
d’IFX se réalise à la dose de 5 mg/kg aux semaines 0, 2 et 6 et per- gastrorésistants (400 ou 800 mg) il est enrobé d’Eudragit® et de
met d’obtenir une réponse dans 70 % des cas et une rémission copolymère d’acide métacrylique et métacrylate de méthyle, le
dans environ 40 % des cas [82] . On observe donc 30 % de non- rendant gastrorésistant et permettant un délitement essentielle-
répondeurs primaires à l’IFX. À l’heure actuelle, la question de ment dans l’iléon distal et le côlon. Des études isotopiques ont
savoir s’il faut préférer l’IFX ou la ciclosporine n’est pas tran- montré chez l’homme que le comprimé ne se délitait pas dans
chée. Les résultats préliminaires de l’étude CYSIF menée par le l’estomac même après un temps de séjour prolongé. Dans tous les
Groupe d’étude thérapeutique des affections inflammatoires du cas, ce délitement a lieu dans la partie distale de l’iléon ou dans
tube digestif (GETAID) retrouvent des taux de réponses à court le côlon ascendant, assurant une délivrance du 5-ASA aux sites
terme comparables avec les deux traitements (85,4 % pour la ciclo- préférentiels de l’inflammation. Il existe également sous forme de
sporine versus 85,7 % pour l’IFX) et aucune différence pour le taux suppositoire de 500 mg.
de colectomies à 3 mois (18 % versus 21 % respectivement) [83] . Rowasa® (mésalazine). Disponible sous forme de comprimés
Le changement de la ciclosporine pour de l’IFX et, inverse- gastrorésistants (250 ou 500 mg), il est composé de comprimés à
ment, augmente considérablement le risque de complications enrobement d’Eudragit® , à délitement pH-dépendant. Des études
infectieuses sans grande augmentation d’efficacité à long isotopiques ont montré chez l’homme que le comprimé ne se déli-
terme. tait pas dans l’estomac même après un temps de séjour prolongé.
Le délitement du comprimé survient en moyenne 3,2 heures après
avoir franchi le pylore. Dans tous les cas, ce délitement a lieu dans
Traitement d’entretien la partie distale de l’iléon ou dans le côlon ascendant. Il existe
La majorité des patients (70 % à 90 %) maintiennent une rémis- également sous forme de suppositoire de 500 mg.
sion en utilisant des 5-ASA quotidiennement à une dose située
entre 1,6 et 3 g/j [84] . Il n’existe pas de relation dose-réponse Salazopyrine® (sulfasalazine)
entre les différentes posologies. Le traitement d’entretien des rec- La Salazopyrine® posséderait, du fait de la sulfapyridine, une
tites ou des atteintes très distales peut être réalisé par des 5-ASA action anti-inflammatoire périphérique, mais ses nombreux effets
topiques. Les corticoïdes locaux ou oraux ne sont pas des trai- secondaires, eux aussi liés à la sulfapyridine, limitent sa posologie
tements d’entretien. Les patients présentant plusieurs rechutes et donc la quantité de 5-ASA administrée et l’ont rendu un peu
malgré un traitement par 5-ASA optimal, les corticodépendants obsolète.
ou les patients traités par ciclosporine pour une forme sévère Après ingestion orale, la sulfasalazine n’est que partiellement
de la maladie doivent recevoir des thiopurines et/ou des anti- absorbée au cours du trajet dans l’intestin grêle (environ un
TNF [45] . L’arrêt de l’azathioprine est associé à un taux important tiers de la dose administrée), de sorte qu’elle atteint en grande par-
de rechutes. Le méthotrexate n’a pas fait la preuve de son effica- tie le côlon où elle est soumise à l’action des bactéries intestinales.
cité dans le traitement de la RCH à l’heure actuelle, mais un large Ces dernières sont capables de rompre le pont azoïque et de libé-
essai contrôlé randomisé du GETAID permettra de répondre à cette rer : d’une part, l’acide 5-aminosalicylique qui est partiellement
question. Les patients ayant une RCH réfractaire aux traitements absorbé puis éliminé par les selles, d’autre part, la sulfapyridine

EMC - Gastro-entérologie 11
9-059-A-10  Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique

qui, au contraire, est presque totalement absorbée par le côlon. antérieurement par un ou plusieurs effets secondaires. Au-delà
Elle est métabolisée au niveau du foie, où elle subit en particulier des signes d’imprégnation cortisoniques classiques que sont le
une acétylation, puis éliminée dans les urines. Les deux molécules syndrome cushingoïde, l’hyperphagie, l’atrophie musculaire et
constituantes sont unies par une liaison azoïque, rompue sous les signes neuropsychiques (insomnie, euphorie, irritabilité, voire
l’action des bactéries coliques pour libérer le principe actif. Ces accès maniaque ou épisode délirant), il faut insister, chez les
produits ne peuvent donc être utilisés qu’en cas de lésion colique. patients jeunes, sur la prise de poids, les effets cosmétiques
Dipentum® (olsalazine). Disponible sous forme de gélules de (acné, vergetures pourpres, hirsutisme) et les effets ostéoarticu-
250 mg ou de comprimés de 500 mg, elle est composée de deux laires (ostéopénie, ostéoporose et risque fracturaire, ostéonécrose
molécules de 5-ASA. L’absorption systémique de l’olsalazine est aseptique). Pour des patients plus âgés ou ayant des facteurs
minime et plus de 98 % d’une dose orale d’olsalazine atteint le de risque cardiovasculaires, la décompensation d’un diabète ou
côlon où elle est scindée en 5-ASA sous l’action des enzymes des d’une hypertension artérielle et la survenue d’effets oculaires
bactéries coliques (azoréductases). (glaucome, cataracte) sont limitants. Le risque infectieux est accru
Tolérance. Les aminosalicylés sont le plus souvent très bien par les corticoïdes par voie générale et ils semblent augmen-
tolérés. Cependant, comme tout médicament, ils sont suscep- ter le taux de complications septiques postopératoires. L’intérêt
tibles, dans de rares cas, de provoquer des effets secondaires. d’un régime pauvre en sel est incertain, la rétention hydroso-
En moyenne, à l’exception de la Salazopyrine® , ces effets secon- dée jouant un rôle mineur, voire nul sur la prise de poids. Cette
daires sont aussi fréquents que ceux observés dans les études mesure contraignante est donc vraisemblablement inutile dans la
avec un placebo. Les effets secondaires suivants ont été rap- RCH sauf autre indication. Il en est de même des régimes diabé-
portés : maux de tête, nausées, vomissements (généralement en tiques préventifs et de l’apport systématique de potassium, qui
début de traitement et disparaissant par la suite), perte de che- n’apparaissent plus systématiquement nécessaires.
veux plus importante qu’à l’habitude (mais jamais très sérieuse) Si la perte de la masse osseuse au cours des MICI est mul-
et diarrhée. Cette dernière est plus fréquemment observée avec tifactorielle, la corticothérapie, surtout lorsqu’elle est prolongée
le Dipentum® et peut être diminuée en prenant ce médicament ou répétée, n’en demeure pas moins un des principaux facteurs
au cours du repas. Exceptionnellement, des allergies sont pos- de risque (> 7,5 mg par jour pendant 3 mois). Chez ces malades,
sibles. On retrouve également des cas de la fièvre, de pancréatite une surveillance et des mesures de prévention sont indispen-
aiguë, d’hépatite, de myocardite, ou encore de pneumopathies. sables. La mesure de la densité minérale osseuse ne doit pas
De rares cas d’insuffisance rénale ont été rapportés (risque infé- être systématique. Elle est recommandée par la haute autorité
rieur à 1/500) ; aussi une surveillance de la fonction rénale, par de santé (HAS) en France en cas de facteurs de risque (âge supé-
dosage de la créatinine sanguine (deux fois par an), est recom- rieur à 50 ans, ménopause précoce ou aménorrhée, antécédents
mandée. Par voie rectale, on peut parfois également observer des de corticothérapie répétée, antécédents familiaux d’ostéoporose,
réactions d’intolérance locale : difficultés à introduire les supposi- ou si la corticothérapie de plus de 7,5 mg/j est prolongée au-delà
toires ou à garder les lavements, démangeaisons, douleurs anales. de 3 mois). Une supplémentation systématique par du calcium
La Salazopyrine® a plus d’effets indésirables que les autres amino- (1 à 1,5 g/j) et de la vitamine D (25 OH-vitamine D3 , 800 UI/j)
salicylés, car elle contient une autre molécule (un sulfamide : la est toujours nécessaire en cas de corticothérapie. Ce traitement
sulfapyridine) en plus du 5-ASA. Certains sont liés à la dose : perte simple a prouvé son efficacité pour limiter la perte osseuse. En cas
de l’appétit, nausées, vomissements, céphalées, malaise, colora- d’ostéopénie, une prise en charge spécialisée doit être proposée.
tion brune ou orangée des urines, d’autres ne le sont pas : éruption
cutanée, fièvre, hépatite, pneumopathie, anémie, diminution des Thiopurines
globules blancs ou des plaquettes sanguines. On peut aussi obser- Efficacité. L’efficacité de l’azathioprine et de la 6-
ver oligospermie, responsable d’une baisse de la fertilité chez mercaptopurine dans la RCH est moins bien étayée que
l’homme, régressive à l’arrêt du traitement. La Salazopyrine® est dans la MC. Cependant une méta-analyse récente considère
contre-indiquée en cas d’hypersensibilité connue aux sulfamides l’azathioprine comme efficace dans le maintien de la rémission
et de déficit en une enzyme, la glucose 6-phosphate déshydrogénase au cours des RCH [86] . L’azathioprine (Imurel® ) est prescrit à la
(G6PD). posologie de 2 à 2,5 mg/kg par 24 heures, des posologies plus
Efficacité. Les 5-ASA sont efficaces pour induire et maintenir faibles étant moins efficaces. La 6-mercaptopurine (Purinethol® ),
une rémission. Une méta-analyse rigoureuse réalisée récemment son métabolite est utilisé à une posologie moindre (1–1,5 mg/kg
conclut à l’efficacité de la mesalamine, la sulphasalazine et la bal- par 24 heures). Avant de conclure à l’échec du traitement, il
salazide par rapport au placebo en traitement d’induction (pas faut s’assurer que le traitement a été pris régulièrement, à une
d’efficacité de l’olsalazine) tandis que seuls la mesalamine et la posologie adaptée, pendant au moins 3 mois. L’absence de
sulphasalazine étaient efficaces pour maintenir une rémission [85] . diminution franche du taux de leucocytes ou de macrocytose
La mesalamine à une dose d’au moins 2 g/j semblait plus effi- au terme de cette période peut témoigner d’une posologie
cace qu’une dose inférieure à la fois en traitement d’induction insuffisante et incite, en cas d’échec, à augmenter la posologie
et d’entretien [85] . à 2,5 à 3 mg/kg. Le dosage des nucléotides 6-thioguaniniques
(6-TGN) est aujourd’hui accessible dans certains laboratoires et
Corticoïdes peut être utilisé, notamment pour s’assurer de la bonne prise du
Efficacité. On obtient environ 70 % de réponses lors de la médicament. Une corrélation entre un taux de 6-TGN supérieur
première cure de corticoïdes, 22 % deviennent corticodépendants à 280 unités et l’efficacité clinique a été rapportée dans plusieurs
durant la première année et seulement la moitié des patients travaux [87] . En outre, en l’absence de réponse clinique, les chances
maintiennent une rémission sans colectomie durant la même de réponse à une augmentation de posologie sont nulles si un
période. Il ne semble pas avoir de différence entre un traite- taux de 6-TGN supérieur à 400 unités a été atteint. L’azathioprine
ment par 40 ou 60 mg de corticoïdes, mais la posologie la plus et la 6-mercaptopurine n’ont qu’un effet suspensif, les malades
faible diminue le risque de complications iatrogènes. Aucun essai rechutant à l’arrêt du médicament. Lorsqu’un arrêt de traitement
contrôlé randomisé n’a évalué la durée optimale de la cortico- est envisagé, il faut prendre en compte le risque de rechute et ses
thérapie et le schéma de décroissance approprié dans la RCH. conséquences (difficultés passées à obtenir la rémission, risques
Toutefois, il semble que la corticothérapie doit être maintenue à long terme du traitement, notamment en matière d’affection
à la dose maximale jusqu’à obtention d’une amélioration des néoplasique). Toutefois, l’efficacité d’un nouveau traitement par
symptômes. Les corticoïdes permettent d’obtenir une cicatrisation l’azathioprine chez les patients ayant rechuté à l’arrêt de ce traite-
endoscopique dans environ 30 % des cas [33] . ment pour une autre raison que l’échec reste voisine de 80 %. Un
Tolérance. La tolérance des corticoïdes limite fréquemment petit nombre de malades (5 % à 15 %) présentent des réactions
leur utilisation, soit en nécessitant la réduction de la durée de d’intolérance (éruption, troubles digestifs, céphalées, fièvres,
prescription, soit encore parce qu’elle rend difficile l’observance. myalgies, arthralgies, etc.) qui surviennent presque toujours dans
Même si la plupart sont bénins, les effets indésirables des le premier mois. En cas de pancréatite aiguë bien documentée,
corticoïdes sont redoutés par les malades dont certains sont il est inutile de tenter une réintroduction du médicament ou
réticents à une nouvelle cure de corticoïdes s’ils ont été gênés d’utiliser la 6-mercaptopurine, la rechute étant constante. Une

12 EMC - Gastro-entérologie
Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique  9-059-A-10

surveillance rapprochée de l’hémogramme durant le premier Mayo endoscopique de plus de 2) malgré un traitement par corti-
mois (tous les 7 jours) est nécessaire pour détecter une cyto- coïdes (dose quotidienne orale de plus de 40 mg/j de prednisolone
pénie précoce et sévère, souvent due à un exceptionnel déficit ou équivalent durant au minimum 2 semaines ou une semaine par
complet en thiopurine méthyltransferase (TPMT) : 0,3 % de la voie intraveineuse) et/ou azathioprine/6-mercaptopurine (ACT 1
population générale pour la forme homozygote, qui comporte et 2) et/ou aminosalicylés (ACT 2 uniquement). À la 8e semaine, les
un risque de pancytopénie précoce et sévère. Une diminution taux de rémissions cliniques étaient également significativement
progressive des leucocytes, atteignant en moyenne 50 % du taux plus élevés dans les groupes IFX 5 mg/kg (36,4 %) et IFX 10 mg/kg
de polynucléaires, et des lymphocytes est observée au cours de la (29,8 %) que dans le groupe placebo (10,2 % ; p < 0,001 versus pla-
première année de traitement, puis les taux se stabilisent. En cas cebo). Ces chiffres étaient respectivement de 29,8, 36,4 et 13,1 %
de diminution rapide des leucocytes ou des plaquettes durant le à la semaine 30 (p < 0,001 versus placebo). L’IFX était également
ou les premiers mois, une forme hétérozygote de déficit en TPMT plus efficace en termes de cicatrisation muqueuse endoscopique,
doit être suspectée (elle est présente chez 11 % de la population) de qualité de vie et du nombre d’hospitalisations [41] .
et peut être confirmée par une mesure de l’activité enzymatique
ou l’étude de son génotype. Il n’est pas nécessaire de faire sys- Ciclosporine
tématiquement ces mesures avant de débuter le traitement ; ces Son efficacité a été montrée pour les poussées sévères et/ou cor-
tests sont coûteux, limités à quelques laboratoires, et l’absence de ticorésistantes de RCH [80] . Les malades non améliorés aux 5e à
déficit en TPMT ne met pas à l’abri d’un accident hématologique 7e jours de corticoïdes intraveineux peuvent être traités par ciclo-
sévère. En cas de déficit partiel, un ajustement de la posologie sporine intraveineuse continue, à la posologie de 2 mg/kg par jour,
peut être suffisant, à la condition d’une surveillance très stricte. les posologies plus fortes de 4 mg/kg, initialement recomman-
Même en l’absence de déficit enzymatique, des accidents tardifs dées, ne semblent pas apporter de bénéfice en termes d’efficacité.
sévères restent possibles, justifiant une surveillance régulière (tous Soixante à 80 % des patients répondent à la ciclosporine. Ils sont
les mois, puis tous les trois mois) tout au long du traitement. La ensuite maintenus 3 à 6 mois sous ciclosporine orale (Neoral® ).
toxicité hépatique de l’azathioprine et de la 6-mercaptopurine est On observe cependant, dans près d’un cas sur deux, une rechute
rare (environ 1 %) et peut s’exprimer sous forme d’une hépatite de la maladie dans l’année qui suit. Afin de réduire la fréquence de
(le plus souvent cytolytique), d’une péliose ou une hyperplasie ces rechutes, il est recommandé d’associer l’azathioprine, débutée
nodulaire régénérative, justifiant une surveillance des tests dès que la rémission est obtenue. Aucune étude n’a été réalisée
hépatiques tous les trois mois. Lorsque les tests hépatiques sont avec la ciclosporine par voie orale dans les formes chroniques
peu perturbés, on peut tenter de maintenir le traitement, en actives de RCH. Les effets indésirables les plus fréquemment
diminuant la posologie. L’hyperplasie nodulaire régénérative est observés au cours des MICI ont été des paresthésies (26 %),
une complication rare (le risque est voisin de 1 % des cas après une hypertrichose (13 %), une hypertension artérielle (13 %), des
dix ans de traitement), plus fréquente chez l’homme [88] . Elle se tremblements (7 %), une insuffisance rénale modérée (6 %), des
traduit par des anomalies mineures des tests hépatiques, une nausées ou vomissements (6 %), des céphalées (5 %), des infec-
thrombopénie ou une hypertension portale. Le diagnostic est tions (3 %), des anomalies hépatiques (3 %) ou une hypertrophie
porté par la biopsie hépatique avec colorations spéciales pour gingivale (2 %). Ces effets indésirables ont été fréquents, mais ils
faciliter l’identification des nodules. Le risque d’infection oppor- sont le plus souvent bénins et réversibles. Parmi les complications
tuniste, très faible en cas de traitement isolé par l’azathioprine à iatrogènes sévères, on retrouve des crises d’épilepsie en cas de
la posologie usuelle, ne justifie pas de traitement prophylactique. surdosage favorisé par l’hypocholestérolémie (fréquente dans les
La survenue d’une fièvre, d’un rash cutané, d’une cytopénie colites graves), des sepsis sévères ou des infections opportunistes
brutale, d’une pneumopathie interstitielle ou une exacerbation (aspergillose, pneumocystose, infection à cytomégalovirus), dont
brutale des signes digestifs doit faire rechercher une infection certains ont été fatals. La surveillance du traitement doit compor-
à CMV ou à Epstein-Barr virus (EBV). La principale réticence ter le dosage de la créatininémie (une élévation de 25 % par
à l’utilisation de l’azathioprine ou la 6-mercaptopurine est la rapport au taux basal indique une toxicité et doit inciter à réduire
crainte de favoriser l’apparition d’affections malignes. La cohorte la posologie), des tests hépatiques, la mesure de la kaliémie. Le
CESAME réalisée en France retrouve un risque de maladies dosage de ciclosporinémie est d’intérêt plus discuté, de même que
lymphoprolifératives multiplié par 5 [89] . Ce risque est particuliè- le moment de la mesure lorsque le médicament est donné par voie
rement augmenté chez les hommes, âgés de plus de 65 ans dont la orale.
MICI évolue depuis longtemps [89] . En théorie, l’azathioprine ou
la 6-mercaptopurine sont contre-indiqués au cours de la grossesse Adalimumab
et devraient être interrompus dans les trois mois précédant la Peu de données sont disponibles à l’heure actuelle sur l’efficacité
conception, chez l’homme comme chez la femme. Il existe en de l’adalimumab (ADA) dans la RCH. Reinisch et al. ont com-
effet un risque tératogène chez l’animal et de rares observations paré, dans le cadre d’un large essai contrôlé randomisé, l’efficacité
d’immunosuppression sévère chez des nouveau-nés ont aussi été à 8 semaines de deux bras de traitement d’induction : ADA
rapportées. On a cependant l’expérience de plusieurs centaines 160 mg/80 mg ou 80 mg/40 mg par rapport au placebo [90] . Les
de grossesses sous azathioprine chez des transplantées rénales résultats sont globalement décevants par rapport aux données
ou dans des maladies auto-immunes, et quelques séries chez des obtenues avec l’IFX même si le schéma d’induction 160 mg/80 mg
malades ayant une MICI, sans effet sur le taux de malformations induisait chez 18,5 % des patients une rémission, comparé à 9 %
ni incident particulier. Chez les malades dont l’indication est dans le groupe placebo [90] . La différence de réponse à 8 semaines
indiscutable, il est donc possible de maintenir l’azathioprine, n’était pas significative quel que soit le schéma d’induction par
après avoir clairement expliqué l’enjeu à la malade. En cas de rapport au placebo. Ces résultats posent la question d’une évalua-
grossesse imprévue chez une malade recevant de l’azathioprine, tion peut-être trop précoce dans cette étude et de doses peut-être
il n’est pas justifié de conseiller son interruption. L’association trop faibles. Les résultats à 1 an de ces patients sont attendus. Un
de l’azathioprine ou de la 6-mercaptopurine à l’allopurinol essai espagnol a tenté d’évaluer l’efficacité d’un traitement par
augmente les risques de toxicité, notamment hématologique. ADA chez 30 patients en échec ou intolérants à l’IFX dans la RCH ;
10 et 26,7 % des patients étaient en rémission respectivement à la
Infliximab 4e et la 12e semaine tandis que 53,3 et 60 % répondaient au traite-
Seul l’IFX a une autorisation de mise sur le marché (AMM) ment aux semaines 4 et 12 respectivement [91] . À l’heure actuelle,
datant du 28 février 2006 dans la « RCH active modérée à sévère l’ADA pourrait être utilisé en cas d’échec ou d’intolérance de l’IFX.
chez les patients qui n’ont pas répondu de manière adéquate Rappelons toutefois que l’ADA n’a toujours pas, à l’heure où nous
à un traitement conventionnel comprenant les corticoïdes et écrivons, l’AMM dans la RCH en France.
l’azathioprine ou la 6-mercaptopurine, ou chez lesquels ce trai-
tement est contre-indiqué ». Cette AMM a été obtenue suite Autres thérapies
à la publication des essais ACT 1 et 2 qui ont inclus chacun Le méthotrexate, le tacrolimus n’ont, à l’heure actuelle, pas leur
364 malades avec une RCH modérée à sévère active sur le plan place dans le traitement de la RCH tandis que les probiotiques
clinique (score Mayo entre 6 et 12) et endoscopique (sous-score jouent un rôle dans le traitement d’entretien des pochites.

EMC - Gastro-entérologie 13
9-059-A-10  Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique

Traitement chirurgical médiocre, faisant discuter à plus ou moins long terme une proctec-
tomie secondaire (avec AIA). Le risque de cancer rectal impose une
Le but du traitement chirurgical de la RCH est d’enlever surveillance endoscopique avec biopsies à vie. Ce risque, qui aug-
l’ensemble de la muqueuse colorectale atteinte (ou susceptible mente avec le temps, est évalué à 13 %, 25 ans après AIR. Au total,
de le devenir), en réalisant une coloproctectomie totale. Trois le développement progressif d’un microrectum, l’existence d’une
interventions sont actuellement indiquées dans la RCH : la rectite invalidante, ou la crainte d’une dégénérescence amènent
coloproctectomie totale avec AIA sur réservoir en J, la coloproc- environ 20 à 50 % des patients à subir une proctectomie secon-
tectomie totale avec iléostomie définitive et la colectomie totale daire dix ans après AIR. Il est cependant licite de proposer, à
avec anastomose iléorectale (AIR). la place d’une iléoanale, une anastomose iléorectale en cas de
rectum conservable (sans microrectie ni rectite active sévère en
Anastomose iléoanale avec réservoir en J endoscopie) chez les sujets ayant une fonction sphinctérienne
altérée, notamment chez les patients âgés de plus de 70 ans, en
Principes généraux cas de doute diagnostique avec une MC ou chez les femmes jeunes
Il s’agit aujourd’hui de l’intervention de référence dans le trai- désireuses d’une grossesse.
tement chirurgical de la RCH [92] . Elle permet d’arriver au double
objectif d’ablation de l’ensemble de la muqueuse colorectale Indications de la chirurgie
atteinte et de conservation de la fonction sphinctérienne. La
contre-indication principale de l’AIA est l’existence d’un mauvais Globalement, on considère qu’environ 30 à 40 % des patients
état sphinctérien. Un désir de grossesse chez une femme jeune doit ayant une RCH avec atteinte étendue colorectale seront un jour
aujourd’hui faire reconsidérer la réalisation d’une AIA. Il existe opérés. La chirurgie est à discuter lors de l’évolution d’une colite
un risque important de diminution de la fertilité par rapport aux aiguë grave (CAG). L’intervention réalisée est une colectomie
femmes non opérées ou avec AIR, probablement en rapport avec subtotale avec double iléostomie et sigmoïdostomie indiquée
les adhérences tubaires dues à la dissection pelvienne. C’est pour- d’emblée en cas de forme compliquée de CAG avec hémorragie
quoi, chez une femme jeune désirant une grossesse, la réalisation profuse, perforation, ou mégacôlon toxique. La chirurgie peut être
d’une AIR, même temporaire, doit être envisagée si le rectum est réalisée également en semi-urgence, après échec du traitement
conservable. médical intensif de première ligne (corticothérapie intraveineuse)
ou de deuxième ligne (ciclosporine ou infliximab). Le choix du
Techniques chirurgicales rétablissement de la continuité digestive se fera ensuite entre
L’intervention est habituellement faite en plusieurs temps : surtout entre AIA et AIR, en fonction du patient et de l’état du rec-
• colectomie subtotale avec iléostomie et sigmoïdostomie ; tum restant. La chirurgie peut être également proposée en cas de
• puis proctectomie complémentaire avec AIA et maintien de formes résistantes au traitement médical, avec poussées itératives,
l’iléostomie de protection ; ou en cas de RCH évoluant depuis longtemps, avec développe-
• puis fermeture de cette iléostomie six semaines plus tard. ment progressif d’une microcolie et d’une microrectie ou pour
Dans les cas plus favorables, en dehors de l’urgence, c’est-à-dire les patients présentant soit un cancer colorectal avéré, soit une
pour une RCH chronique, sans colite grave, une intervention en dysplasie (cf. section RCH, dysplasie et cancer).
deux temps est le plus souvent possible. Dans les centres experts,
la laparoscopie est la technique chirurgicale de référence vu le Résultats et complications de la chirurgie
bénéfice potentiel de la laparoscopie en termes de reprise du tran- La mortalité est quasi nulle dans les centres spécialisés. L’AIA
sit intestinal, de réalimentation, de douleurs postopératoires et de reste exposée à plusieurs complications postopératoires (principa-
durée d’hospitalisation [93] . lement septiques et mécaniques) et à long terme (pochite surtout)
qui peuvent diminuer le résultat fonctionnel et conduire dans de
Iléostomie définitive rares cas à la perte du réservoir et à l’iléostomie définitive [92, 94] .
La coloproctectomie totale avec iléostomie définitive permet Le sepsis pelvien et la fistule anastomotique représentent deux
aussi d’obtenir la guérison de la maladie, mais au prix très lourd du complications postopératoires redoutables par leur répercussion
sacrifice définitif de la fonction sphinctérienne. Même si elle gué- sur le résultat fonctionnel à distance. Leur traitement est surtout
rit en théorie le patient de manière définitive, le retentissement préventif par réalisation d’une iléostomie de protection tem-
psychologique de cette opération reste majeur et environ 25 % poraire. Le taux de sepsis pelviens varie suivant les études et
des patients supportent mal sur un plan social leur iléostomie. De l’expérience de l’équipe chirurgicale. Il était de 23 % dans une série
plus, les problèmes spécifiques de celles-ci (prolapsus, éventration récente où une analyse multivariée retrouvait comme seul facteur
péristomiale), qui concernent environ 30 % des patients, altèrent indépendant prédictif de sepsis une corticothérapie préopéra-
considérablement la qualité de vie. L’arrivée de l’AIA a quasiment toire supérieure à 40 mg/j (risque relatif [RR] : 3,8) [95] . Le patient
fait disparaître cette intervention qui reste uniquement indiquée doit être prévenu qu’après fermeture de l’iléostomie temporaire,
aujourd’hui dans les échecs de l’AIA, et en cas de cancer du très le résultat fonctionnel (nombre de selles/24 heures, continence
bas rectum. diurne et nocturne, impériosité, etc.) s’améliore très progressive-
ment au cours de la première année postopératoire. Au début,
il n’est pas rare d’observer un nombre de selles de 8 à 10 par
Colectomie totale avec anastomose iléo-rectale 24 heures, avec quelques épisodes de fuites nocturnes, une impé-
Cette intervention, qui conserve le rectum, expose à un risque riosité, et enfin une mauvaise discrimination gaz-selles. Dans une
de poursuite évolutive de la maladie sur la muqueuse restante série portant sur plus de 1300 patients, le résultat fonctionnel
et à la survenue de complications telles que le développement était de 6,5 selles en moyenne par 24 heures (dont une la nuit),
d’une microrectie ou l’apparition d’une dysplasie, voire d’un can- avec une continence jugée parfaite chez 54 % des patients et avec
cer rectal. Malgré ces limites, l’AIR garde probablement de rares quelques petites fuites dans 39 % des cas, et enfin 7 % de patients
indications dans le traitement chirurgical de la RCH. En effet, il se plaignaient d’une véritable incontinence [94] . Une information
s’agit d’une intervention beaucoup plus simple techniquement, claire, loyale et appropriée concernant les conséquences de la
ne nécessitant pas d’iléostomie temporaire de protection. Elle peut chirurgie doit être délivrée, en précisant notamment que les
être envisagée chez les sujets âgés ou à haut risque chirurgical. patients ne récupéreront jamais un transit véritablement normal.
De plus, la conservation du rectum, possible en cas d’absence Globalement, dans 10 % à 20 % des cas, malgré un résultat opéra-
d’atteinte endoscopique rectale sévère et si l’appareil sphinctérien toire techniquement satisfaisant, le résultat fonctionnel définitif
est satisfaisant, permet d’obtenir un résultat fonctionnel meilleur reste médiocre, soit du fait d’un nombre trop élevé de selles, soit
que celui de l’AIA. Après AIR, si environ 50 % des patients ont du fait d’épisodes d’incontinence nocturnes et diurnes, soit d’une
un résultat fonctionnel satisfaisant (moins de quatre selles par impériosité invalidante [95] .
jour), environ 25 % conservent une rectite chronique nécessitant Les sténoses anastomotiques et les sepsis pelviens chroniques
un traitement local permanent, et 25 % ont des poussées aiguës apparaissent chez 5 à 10 % des patients dans les premiers
récidivantes. Chez ces derniers, le résultat fonctionnel est souvent mois postopératoires, et sont source de détérioration du résultat

14 EMC - Gastro-entérologie
Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique  9-059-A-10

fonctionnel, avec augmentation du nombre des selles et incon- rémission comme un PDAI inférieur à 3 [99] . Certains facteurs sont
tinence. Les troubles sexuels sont rares après AIA (2 à 3 %), et évoqués comme à risque de développer une pochite : la CSP, la
leur traitement est préventif par une dissection soigneuse du présence de manifestations extradigestives, une atteinte exten-
rectum lors de l’AIA évitant de léser les plexi nerveux périrec- sive de la RCH préalable à la chirurgie ou l’absence de tabagisme
taux. En ce qui concerne la grossesse et l’accouchement pour actif [99] .
une patiente ayant une AIA fonctionnelle, une étude récente a Parmi les pochites actives, on peut distinguer les pochites aiguës
montré que tant la grossesse (à partir du cinquième mois) que ou chroniques selon que la durée des symptômes est supérieure
l’accouchement (autant par voie basse que par césarienne) entraî- ou non à quatre semaines. Un pochite est dite récidivante s’il
naient une altération transitoire du résultat fonctionnel (avec existe au moins trois récidives par an. On retrouve jusqu’à 10 % de
surtout augmentation du nombre de selles par 24 heures). En pochites chroniques nécessitant un traitement au long cours tan-
revanche, la grande majorité des patientes retrouvaient en seule- dis qu’une faible proportion de patients développent une pochite
ment quelques semaines une fonction identique à celle observée réfractaire. Les pochites récidivent dans près de 50 % des cas. Les
avant la grossesse. Ainsi, il n’est pas licite d’imposer une césa- principales complications des pochites sont les abcès, les sténoses,
rienne à une patiente ayant une iléoanale. En revanche, afin de les fistules, voire de rares cas d’adénocarcinomes [99] . Les antibio-
protéger au mieux la fonction sphinctérienne, il est probable- tiques représentent le traitement de première ligne des pochites
ment préférable d’éviter une voie basse s’il y a un risque élevé aiguës avec une grande efficacité. La ciprofloxacine semble le
d’épisiotomie ou de forceps [96] . La pochite, caractérisée par une traitement le plus efficace, mais le métronidazole ou la rifaxi-
inflammation non spécifique du réservoir, est la plus fréquente mine ont montré également leur efficacité. D’autres alternatives
des complications. L’occlusion du grêle sur bride est fréquente comme l’érythromycine, l’association amoxicilline/acide clavula-
après AIA. Dix ans après l’AIA, 30 % des patients auront pré- nique ou la tétracycline peuvent être employées. Le budésonide
senté au moins un épisode d’occlusion sur bride, le plus souvent en lavement ou per os pourrait être efficace dans le traitement
résolutif par traitement médical (sonde nasogastrique en aspira- des pochites aiguës. Les probiotiques tels que le VSL#3 pré-
tion), mais nécessitant une laparotomie chez un quart d’entre viennent la rechute de la pochite. En cas de récidive de RCH
eux. Le patient doit être clairement informé de ce risque. Plu- sur la muqueuse rectale résiduelle, un traitement topique par 5-
sieurs études ont évalué la qualité de vie après AIA. La plus ASA semble efficace. En cas de pochite chronique ou réfractaire
grande série publiée à ce jour portant sur plus de 1800 patients les immunosuppresseurs (azathioprine [AZA], 6-mercaptopurine
a montré que cette qualité de vie était bonne chez plus de [6MP], ciclosporine, tacrolimus, etc.) ou les anti-TNF peuvent être
85 % des patients, 12 à 14 % d’entre eux ayant des restrictions utiles [49, 99] . Le risque de dysplasie est de 1 % au niveau de la poche
sociales, sexuelles ou professionnelles. À long terme, le risque comme de la muqueuse rectale restante. Le risque de dysplasie et
d’échec de l’intervention avec perte du réservoir et iléostomie de cancer est d’autant plus important que la colectomie a été réali-
définitive varie entre 5 et 9 % à dix ans suivant les séries. Les sée pour dysplasie ou cancer et nécessite une surveillance régulière
raisons principales de la perte du réservoir sont en premier de la poche. Les patients colectomisés pour d’autres raisons sont à
lieu un sepsis pelvien chronique (avec ou sans fistule), puis moindre risque et il n’existe pas, à l’heure actuelle, de consensus
un mauvais résultat fonctionnel avec incontinence majeure, et pour la surveillance de la poche chez ces patients [49, 99] .
enfin plus rarement une pochite réfractaire ou une MC mécon-
nue.
Une publication récente a clairement démontré l’influence Grossesse
de l’expérience du centre chirurgical sur les résultats postopéra-
toires [97] . Ainsi un centre qui réalise plus de 11 AIA par an (par Plus de 50 % des patientes atteintes de RCH voient leur maladie
rapport à moins de 4/an) a une mortalité opératoire de 0,7 % en diagnostiquée avant l’âge de 35 ans. Ainsi, près de 25 % de ces
cas de centre à gros volume contre 4 % en cas de centre de faible femmes conçoivent leur premier enfant après le diagnostic de
volume (p > 0,0001). De même, la morbidité était plus importante RCH. La principale notion à retenir est de prévoir au maximum
dans les centres de faible volume, mais de manière non significa- les grossesses pendant des périodes de rémission de la maladie. En
tive [97] . effet, en cas de maladie en rémission, il semble que les patientes
atteintes de RCH n’aient pas plus de risques de morbidités périna-
tales que la population générale. A contrario, une maladie active
 Situations spéciales expose à un risque augmenté de fausse couche, de prématurité
ou d’hypotrophie à la naissance. Il est habituellement considéré
Pochites que la grossesse n’influence pas de manière significative l’histoire
naturelle des MICI. L’activité de la MICI au moment de la concep-
Il s’agit de la complication la plus fréquente après proctoco- tion augmente le risque d’activité persistante pendant la grossesse.
lectomie avec AIA sur réservoir en J. Elle est retrouvée dans près Ainsi, le risque de rechute au cours de la grossesse est d’environ
de la moitié des cas à dix ans dans certaines séries [98] . Après 20 à 25 % si la RCH est inactive au moment de la conception, mais
proctocolectomie et AIA sur réservoir en J, le nombre de selles quo- d’au moins 50 % si la maladie est active au moment de la concep-
tidiennes varie de 4 à 8. Elles sont souvent molles ou liquides [49] . tion. Pratiquement tous les médicaments utilisés pour traiter
Le diagnostic de pochite repose sur la présence de symptômes les MICI traversent le placenta. Les informations sur la sécurité
(augmentation du nombre de selles parfois sanglantes, ténesme, d’emploi des médicaments usuels sont résumées sur le Tableau 6
impériosité, inconfort pelvien, crampes abdominales, etc.), de et sur le site Internet du Centre de renseignement sur les agents
lésions endoscopiques et d’anomalies histologiques non spéci- tératogènes (CRAT). La prednisone et la prednisolone peuvent
fiques rappelant celles de la RCH [49] . L’examen endoscopique être utilisées sans restriction particulière pour traiter la RCH chez
de la poche doit être au mieux réalisé par un gastroscope. Il la femme enceinte. Le fœtus n’est exposé qu’à environ 10 % de
doit examiner l’iléon en amont de la poche ainsi que la poche la dose maternelle en cas de traitement par ces deux stéroïdes. En
en elle-même et rechercher la présence d’une muqueuse rec- revanche, la bétaméthasone et la déxaméthasone traversent lar-
tale résiduelle. Les diagnostics de pochite secondaire à une MC, gement le placenta. On ne dispose pas, à ce jour, d’informations
d’ischémie, de pochite collagène, d’infection à C. difficile, de CMV sur le budésonide à libération intestinale et colique. La sulfa-
ou d’atteinte iatrogène due à la prise d’AINS doivent être éli- salazine et le 5-ASA administrés à des doses inférieures à 3 g/j
minés [49] . D’autres diagnostics peuvent être évoqués tels que le n’ont aucun effet indésirable spécifique au cours de la grossesse.
syndrome de la poche irritable ou l’inflammation d’un fragment La sulfasalazine peut être responsable chez l’homme d’une
de muqueuse rectale résiduelle après la chirurgie (appelée cuf- oligospermie, voire d’une azoospermie et majore le risque de
fitis par les Anglo-Saxons) qui correspond à une récidive de la déficit en folates. Une supplémentation en acide folique (1 mg ×
RCH. L’instrument de mesure le plus utilisé dans les essais cli- 2/j) est donc nécessaire chez les femmes traitées par sulfasalazine
niques est le Pouchitis Disease Activity Index (PDAI) qui définit désireuses d’avoir un enfant et pendant la grossesse. En pratique,
la pochite comme un PDAI supérieur ou égal à 7, une amélio- il est recommandé d’utiliser des doses de moins de 3 g/j. Les
ration comme une diminution d’au moins trois points et une quinolones, notamment la ciprofloxacine, sont contre-indiquées

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9-059-A-10  Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique

Tableau 6.
Médicaments et grossesse.
Classe thérapeutique Médicaments autorisés sans réserve Médicaments dont l’innocuité Médicaments formellement
est moins bien établie contre-indiqués
5-ASA Mésalazine < 3 g/j Mésalazine ≥ 3 g/j
Sulfasalazine
Corticoïdes Prednisone/prednisolone Budésonide
Immunosuppresseurs Azathioprine Méthotrexate
6-mercaptopurine
Ciclosporine Thalidomide
Anti-TNF Infliximab
Adalimumab
Antibiotiques Métronidazole Ciprofloxacine
Ralentisseurs du transit Lopéramide

TNF : tumor necrosis factor.

au cours de la grossesse du fait de leur arthropathogénicité chez Les principes du traitement sont similaires à ceux de l’adulte,
l’animal. Le métronidazole, en prescription de courte durée (de 7 à avec une utilisation de plus en plus fréquente de l’azathioprine en
10 jours), est sans danger. Il est idéal d’éviter la 6-mercaptopurine cas de forme corticodépendante ou avec des rechutes fréquentes.
et l’azathioprine chez les femmes désireuses de grossesse et de les Il faut néanmoins garder à l’esprit le risque de cancérisation
stopper dans la mesure du possible trois mois avant la conception. colique après dix ans d’évolution, qui, à l’évidence, touche plus
Les risques iatrogènes sont néanmoins faibles et ils doivent être volontiers les sujets dont la RCH a débuté tôt dans l’enfance.
mis en balance avec ceux, pour la mère et son fœtus, de rechute de L’efficacité de l’infliximab dans les formes sévères ou cortico-
la RCH pendant la grossesse. Si une grossesse se déclare chez une dépendantes de RCH a été démontrée chez l’enfant, ainsi que
femme traitée pour une indication légitime, ce médicament peut celle de la ciclosporine dans les cas de colite sévère. Tout comme
être maintenu sous réserve d’une surveillance, notamment de la chez l’adulte, l’utilisation concomitante de l’azathioprine, ou en
leucocytose maternelle. Le méthotrexate est tératogène et respon- cas d’inefficacité, du méthotrexate, permet de maintenir au long
sable d’anomalies chromosomiques et d’avortements. Il y a un cours la rémission induite initialement par la ciclosporine, dont
consensus pour contre-indiquer formellement le méthotrexate au la fréquence et la gravité des effets indésirables ne permettent pas
cours de la grossesse et discuter un avortement thérapeutique si l’utilisation prolongée au-delà des quelques mois de délai néces-
une grossesse se déclare chez une femme recevant ce médicament. saires pour observer l’efficacité de l’azathioprine.
Les femmes traitées par méthotrexate doivent être informées de En cas de colite extensive menaçant le pronostic vital,
la nécessité d’utiliser une contraception efficace. Pour la pratique, d’échec de l’infliximab ou de la ciclosporine, d’inefficacité de
on retient que chez une femme, compte tenu de la pharmacociné- l’azathioprine ou du méthotrexate en relais de la ciclosporine,
tique du méthotrexate, un délai de quatre semaines est suffisant d’apparition de lésions précancéreuses, il est alors nécessaire de
entre l’arrêt du méthotrexate et la conception. Pour un homme, réaliser une colectomie totale, avec conservation du rectum et
le délai à respecter, entre la fin du traitement et la conception, anastomose iléorectale en un ou deux temps. L’AIA est peu uti-
est d’au moins un cycle complet de spermatogenèse, c’est-à-dire lisée en Europe par les équipes de chirurgie pédiatrique, d’autant
trois mois. La plupart des traitements anti-TNF-␣ utilisés ont un qu’elle est associée chez la femme à une multiplication par 3 du
passage transplacentaire qui augmente au cours de la grossesse : risque d’infertilité.
minime en début de grossesse et maximal au troisième trimestre
(augmentation linéaire). Le consensus européen préconise l’arrêt
du traitement par anti-TNF-␣ au cours du troisième trimestre de
la grossesse. La ciclosporine n’est pas tératogène, mais elle expose
à un risque de néphropathie tubulaire chez le fœtus comme
chez ma mère. Le lopéramide peut être prescrit au cours de la
“ Points essentiels
grossesse, mais il faut éviter de le prescrire à fortes doses les jours
précédant l’accouchement du fait d’un risque d’occlusion chez le • La RCH est une maladie inflammatoire chronique intes-
nouveau-né. tinale évoluant le plus souvent par poussées, atteignant
constamment le rectum et, de façon variable, le côlon sans
intervalle de muqueuse saine.
• Sa physiopathologie est mal connue, mais résulterait
Particularités pédiatriques d’une interaction entre le système immunitaire de l’hôte
La sémiologie clinique et endoscopique de la RCH est identique
et le microbiote, favorisée par des facteurs environnemen-
à celle de l’adulte, tout comme le bilan biologique (recherche taux chez des patients prédisposés génétiquement.
de pANCA et d’anti-saccharomyces cerevisiae antibodies). Les consé- • Le diagnostic positif de RCH est réalisé à l’aide d’un
quences nutritionnelles de la RCH sont le plus souvent au second faisceau d’arguments cliniques, endoscopiques et histo-
plan. Si un amaigrissement est présent chez deux tiers des enfants logiques.
au moment du diagnostic, un retard statural n’est noté que dans • Les principales complications aiguës sont le mégacôlon
5 % des cas environ ; il est habituellement dû à des apports calo- toxique, la perforation et l’hémorragie digestive sévère.
riques insuffisants. • Le cancer colorectal est la complication à long terme
Les anomalies nutritionnelles sont d’autant plus marquées que la plus redoutée et survient d’autant plus que la maladie
la maladie est plus évolutive et atteint la totalité du cadre colique,
est étendue, qu’elle dure depuis longtemps et qu’elle est
ce qui est plus fréquent chez l’enfant et l’adolescent que chez
l’adulte. Elles sont représentées par : une anémie mixte par carence
associée à une cholangite sclérosante primitive.
martiale et lié au syndrome inflammatoire ; une hypoalbuminé-
• À l’ère des biothérapies, la cicatrisation muqueuse endo-
mie et une créatorrhée massive ; des troubles hydroélectrolytiques scopique, corrélée à une évolution favorable de la maladie,
(hyponatrémie, hypokaliémie), provoqués par les pertes fécales doit rester un des principaux objectifs des traitements.
d’eau et d’électrolytes.

16 EMC - Gastro-entérologie
Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique  9-059-A-10

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A. Buisson, MD.
Pôle des maladies de l’appareil digestif et hépatobiliaire, CHU Estaing de Clermont-Ferrand, Université d’Auvergne, 1, place Lucie-Aubrac, 63100 Clermont-
Ferrand, France.
Microbes, intestins, inflammation et susceptibilité de l’hôte, UMR Inserm/Université d’Auvergne U1071 USC-INRA 2018, Clermont Université, 63000 Clermont-
Ferrand, France.
Inserm U954 et Service d’hépatogastroentérologie, CHU de Nancy, Université Henri Poincaré, 1, allée du Morvan, 54511 Vandœuvre-lès-Nancy, France.
G. Bommelaer, MD.
Pôle des maladies de l’appareil digestif et hépatobiliaire, CHU Estaing de Clermont-Ferrand, Université d’Auvergne, 1, place Lucie-Aubrac, 63100 Clermont-
Ferrand, France.
Microbes, intestins, inflammation et susceptibilité de l’hôte, UMR Inserm/Université d’Auvergne U1071 USC-INRA 2018, Clermont Université, 63000 Clermont-
Ferrand, France.
L. Peyrin-Biroulet, MD, PhD (peyrin-biroulet@gmail.com).
Inserm U954 et Service d’hépatogastroentérologie, CHU de Nancy, Université Henri Poincaré, 1, allée du Morvan, 54511 Vandœuvre-lès-Nancy, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Buisson A, Bommelaer G, Peyrin-Biroulet L. Rectocolite hémorragique : épidémiologie, physiopathologie,
diagnostic, histoire naturelle et stratégie thérapeutique. EMC - Gastro-entérologie 2012;7(4):1-19 [Article 9-059-A-10].

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Lésion endoscopique de rectocolite hémorragique avec perte de la vascularisation, muqueuse granitée et érosions multiples (sous
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Érythème noueux associé à une rectocolite hémorragique.
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Pyoderma gangrenosum associé à une rectocolite hémorragique.
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