Vous êtes sur la page 1sur 28

Gammapathies monoclonales

DES  BC  3  
2017  -­‐  2018  
Pr  Awa  O  Touré  Fall  
Généralités
•  = découverte à l’électrophorèse dans le
sérum et/ou les urines d’une Ig
caractérisée par un seul type de chaine
lourde H et un seul type de chaine légère L.
•  Sujet âgé ++
•  Etiologies :
–  Hémopathies lymphoïdes B +
–  γpathies monoc benignes (secondaires)
–  MGUS
Généralités
•  Hémopathies lymphoïdes B
–  Myélome ou maladie de Kahler
–  Maladie de Waldenström
Le myélome multiple ou maladie
Kahler
•  =hémopathie maligne caractérisé par la
prolifération monoclonale lymphoïde B à
expression plasmocytaire
•  Deuxième hémopathie lymphoïde B
•  Homme > femme

•  Accumulation de plasmocytes dans la


moelle secrétant des Ig et des cytokines
=> ostéolyse
Le myélome multiple ou maladie
Kahler
Diagnostic
ü  Circonstances du diagnostic
ü Douleurs osseuses
ü Altération de l’état général
ü Manifestations rénales
ü  VS très accélérée
ü Pic électrphorétique
Le myélome multiple ou maladie
Kahler
Diagnostic
ü  Signes osseux
ü  douleurs osseuses
ü Fractures spontanées ou provoquées par
des traumatismes minimes
ü Tumeurs
ü AEG : asthénie, anorexie,
amaigrissement
Le myélome multiple ou maladie
Kahler
Diagnostic
ü  Examens biologiques
ü Hémogramme
ü Anémie normochrome normocytaire
arégénérative
ü Frottis -> rouleaux érythrocytaires
ü Leucopénie et thrombopénie ( formes évoluées)
ü Plasmocytes circulants (leucémie à plasmo)
Le myélome multiple ou maladie
Kahler
Diagnostic
ü  Examens biologiques
ü Médullogramme
ü  Moelle de richesse normale
ü  infiltration plasmocytaire
ü > 30% diagnostic certain
ü  entre 10 et 30% : diagnosticprobable
ü Autres lignées dinminuées et parfois légèrement
dysmorrphiques
Le myélome multiple ou maladie
Kahler : diagnostic  
ü Morphologie  des  
plasmocytes  
ü Pe3ts  plasmocytes  au  
cytoplasme  réduit  
(lymphoplasmocytes)  
ü Plasmocytes  avec  
inclusion  cytoplasmiques  
(cellule  de  mo;)  
ü Plasmocytes  flammés  
ü Plasmocytes  nucléolés  
ü plasmoblastes  
 
Le myélome multiple ou maladie
Kahler
Diagnostic
ü  Examens biologiques
ü Anomalies protidiques dans le sang et dans
les urines
ü VS très accélérée > 100 mm
ü Hyperprotidémie …..> 100g/L
ü Électrphorèse -> pic monoclonal élevé à base
étroit au niveau de la region γ parfois β ou α2
hypoalbuminémie
Le myélome multiple ou maladie
Kahler
Diagnostic
ü  Examens biologiques
ü Anomalies protidiques dans le sang et dans
les urines
ü Immunofixation -> Ig G (55%), Ig A (25%), Ig D
chaine légères type kappa ou lamda
ü Dosage quantitatif des Ig
ü Urines : protéinurie de Bences jones = Chaines
légères d’Ig monoclonale
Le myélome multiple ou maladie
Kahler
Diagnostic
ü  Examens biologiques
ü Phénotypes des plasmocytes médullaires
ü  CD38 +, CD138+
ü CD19+/CD56- CD19-/CD56+ CD19-CD56-
CD19+/CD56+
ü Hypercalcémie
ü Hypoaggégrabilité plaquettaire
Le myélome multiple ou maladie
Kahler
Diagnostic
ü  Examens biologiques
ü Autres : indices pronostiques
ü Augmentation de la β2 microglobuline
ü Augmentation des LDH
ü Augmentation de la CRP
ü Translocation (4; 14)

Mauvais pronostic
Le myélome multiple ou maladie
Kahler
Diagnostic
ü  Imagerie
ü Radiographie du squelette
-> lacunes arrondies aux contours nets, à
l’emporte pièce sans ostéocondensation
périphérique (crâne, rachis, bassin…..)
-> déminéralisation diffuse
-> fractures (tassement, cotes)
-> tumeurs osseuses
Le myélome multiple
Classification (Durie et Salmon)
Stade   Masse  tumorale   Critères   Survie  médiane  
Stade  I   Faible   Hb>  10g/dl   >  72  mois  
<  0,6  10 cellules/m2 Calcémie<3mmol/l  
12  

0  à  1  lésion  osseuse  
Ig  G  <  50g/l  
Ig  A  <  30g/l  
BJ<  4g/24h  

Stade  II     Intermédiaire   Ni  I  ni  III   52  mois  


Entre  I  et  III  
Stade  III   Élevé   Hb  <  8,5g/dl   28  mois  
>  1,2  1012cellules/m2   Calcémie  >  3mmol/l  
Ostéolyses  mul3ples  
Ig  G  >  70g/L  
Ig  A  >  50g/L  
BJ  >  12g/24H  
 
Le myélome multiple

Index pronostique international

  Critères   Survie  
  médiane  
I   Β2  microglobuline<3,5mg/L   62  mois  
Albimine>    3,5g/dl  
II   Ni  II    ni  III   44    mois  
III   Β2  microglobuline>5mg/L   29  mois  
 
La  maladie  de  Waldenström  
ou  lymphome  lympho-­‐plasmocytaire  
La  maladie  de  Waldenström  
       Généralités  
•  =  syndrome  lymphoproliféra3f  chronique  du  à  
une  proliféra3on  clonale  de  lymphocytes  B  à  
différencia3on  plasmocytaire  avec  sécré3on  
d’Ig  M  monoclonal  
•  Âge  :  60  –  65  ans  
•  Homme  >  femme  
•  Maladie  auto  immunes  
La  maladie  de  Waldenström  
       DiagnosMc  
•  CDD  
–   a;einte  de  l’état  :  asthénie,  fièvre,  
amaigrissement  
–  Signes  d’hyper  viscosité:  céphalées,  ver3ges,  
paresthésie,  troubles  visuels  
–  Signes  infec3eux  ou  neurologiques  
–  Découverte  systéma3ques  :  vs  accelérée,  pic  
monoclonal    à  l’électrophorèse  
 
La  maladie  de  Waldenström  
     DiagnosMc  
 
•  Signes  cliniques  
–   Splénomégalie  ++  
–  Adénopathies  superficielles  
La  maladie  de  Waldenström  
     DiagnosMc  
 
•  Signes  biologiques  
–   Hémogramme  
•  Anémie  normochrome  normocytaire  arégénéra3ve  
•  Héma3es  en  rouleaux  =>  fausse  macrocytose  
•  Hémodilu3on  
•  Lymphocytose  +  neutropénie  
•  Thrombopénie  
La  maladie  de  Waldenström  
     DiagnosMc  
 
•  Signes  biologiques  
–   VS    très  accélérée  >  80  mm  
–  Myélogramme  
•  Os  dur,  aspira3on  difficile  (hyperviscosité)  
•  Moelle  riche  +  Infiltrat  lymphoïde  polymorphe    
(lymphocytes  –  lympho-­‐plasmocytes)  
La  maladie  de  Waldenström  
     DiagnosMc  
 
•  Signes  biologiques  
–   Examens  biochimiques  
•  Pro3démie  augmentée  80  à  150g/L  
•  Électrophorèse  des  protéines  sériques  
–  Pic  monoclonal  étroit  et  symétrique  au  niveau  des  régionsβ  et  
γ  >  5g/L  -­‐-­‐-­‐à  50  g/L  associé  à  une  baisse    des    autres  Ig  
–   Immunofixa3on    -­‐>    Ig  M    monoclonal  Kappa  ou  lamda  
–  Réac3ons  abérrantes  :WR+,  Latex  +,  Syphilis  +  
–   protéinurie  modérée  <  1g/L  
–  Β  2  microglobuline  augmentée  
La  maladie  de  Waldenström  
     DiagnosMc  
 
•  Signes  biologiques  
–   Immunophénotype  des  cellules  lymphoïdes  
 les  marqueurs  de  surface  habituels  sont  :  Ig  M,  
CD19,  CD20,  CD22,  FMC7,    
 CD5  et  CD23  néga3fs  
 
 
La  maladie  de  Waldenström/
Myélome  
   
Paramètres      Myélome  
  Waldenstorm  
 Pic   Ig  G,  A,  D,  E  ou  K/λ   Ig  M  
Insuff  Rénale   +   -­‐  
 
AXeinete  osseuse   +   -­‐  
 
Tumeur   -­‐   +  
Hyperviscosité   -­‐   +  
CD20   _   +  
CD138   +   -­‐  
ÉvoluMon     Agressive   indolente  
Gammapathie  monoclonale  de  
Significa3on  indéterminée  (MGUS)  
=  Associa3on  d’un  pic  monoclonal  <  30  g/L  
       plasmocytose  médullaire  <  10%  
Pas  d’a;einte  d’organe  (lésion  osseuse,  
hypercalcémie,  insuffisance  rénale)  
•  Âge  >  50  ans  
•  Homme>  femme    
 
 
Gammapathie  monoclonale  de  
Significa3on  indéterminée  (MGUS)  
DiagnosMc  
•  Clinique  :  asymptoma3que  
•  Biologie  :  hémogramme  normal  
     pic  Ig  G  +++,  Ig  M  ++,  Ig  A  +  
•  Immunophénotypage:    CD38  +,  CD19  +,  CD56-­‐  
 
 
 
Gammapathie  monoclonale  de  
Significa3on  indéterminée  (MGUS)  
ÉvoluMon    
Myélome  ou  Waldenstöm  :  1%  par  an