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Les autres systèmes érythrocytaires (Kell , Duffy , Kidd et MNS)

Dr. Hadad
2018-2019

Il y a 25 systèmes érythrocytaires et chacun comprend plusieurs Ag mais on va voir les plus importants sur le plan
clinique (ABO+++, Rh++ et autres..)
IL sont classés selon ISTB  (International Society of Blood Transfusion): ABO =>1 kell=>6 Rh=>4
Kell =>24 Ag (dont Kell1 et sellano sont les plus importants ) (Kell1, sellano)( K  ,k) (Kell1, Kell1) (K,K)
(sellano, sellano) (k,k) => kell (-)
C comme système Rh D  :(+) et d  :(-)
Transfusion de kell(+) vers kell(-) est plus grave que Rh  , car D=> expression au stade plus avancé de
l’érythropoièse=>hémolyse périphérique mais Kell  : éxprimé sur les 1er précurseurs => érythropoièse innefficace+
hémolyse périphérique  dc mm la régénération est difficile

1- SYSTEME Kell :
C’est un système de groupe sanguin complexe et plymorphe limité à la membrane du GR
(ABO=>ubiquitaire), définit par une mosaique de substances antégeniques génitiquement
déterminées.
Ce système comporte aujourd’hui 24ag qui sont éxprimés sur la GP Kell codées par le gène Kell localisé
sur le Chr 7
Les principaux ag sont K(Kell1) et k (ag sellano ou Kell2)
Ces ag sont antithétiques (quand l’un d’eux est absent l’autre est surement présent) à coté duquel
éxiste d’autres Ag organisée en 5 familles alléliques.
D’un point de vue fonctionnel la GP Kell possède une activité enzymatique dont le rôle exacte est
toujours méconnu.
‘’en gnrl  :GP sont transmbranaires
Absence du GP => mbne destabilisée =>anémie hémolytique (exp de Rh) mais pour système Kell on ne sait pas au
juste quel est son rôle ds la mbne  ‘‘

Les ag Kell 1 et Kell2 sont les principaux ag du système Kell, ils definissent les 3 phénotypes :
K+ k+ (8,9%) =>Kk (K+ hétérozygote) K+ =>9%
K+ k- (0,1%) =>KK (K+ homozygote)
K- k+ (91%) => kk (K-) tjrs homozygote k- => 91%
Donc le phénotype Kell 1 est de 9% (dans la population européene)
Le phenotype Kell1 repose sur la determination de l’ag Kell dans le cadre indissociable du phénotype
Rh Kell
‘’pour le groupage sanguin on a  : grpage standard  :ABO  , Rh1 (D)
grpage phénotypique  : autres Ag du sys. Rh  (4 ag) + 5ème qui appartient au
sys.Kell=>Kell1 (car plus immunogène que Kell2 + Kell1 et 2 sont antithétiques dc la recherche de Kell1 suffit)’’
L’Ag Kell est plus immunogène après l’ Ag D et suscite la formation des Ac pouvant être
impliqués dans les réactions transfusionnelles ou la maladie hémolytique du Nouveau-Né (MHNN)

2- SYSTEME Duffy :

C’est le système n°08 selon l’ISBT (la nomenclature internationale), le gène est sur Ch1.
Le système Duffy est un système du groupe sanguin faisant partie des systèmes les plus
immunogènes après Rh et Kell.

Ce système est définit chez les caucasiens par 2 Ag antithétiques principaux : fyaet fyb produits
par 2 allèles fy Aet fy B (les Ag en min et les gènes en maj) ils permettent de définir 3 phénotypes
principaux :
Fy (a+ ; b+) : 15% ab
Fy (a- ; b+) : 48% bb ‘’c comme sys. Rh par exp  : C- c+ => cc C+ c+ => Cc E+ e- => EE

Fy (a+ ; b-) : 37% aa Ou bien sys. ABO : AC anti A (+)  , anti B (-) , anti AB (+)  c le grp A
‘’

Le phénotype silencieux Fy (a- ; b-) est très courant chez les noirs et il est rare chez les blancs
caucasiens parce que la répartition géographique de ce phénotype est corrélée avec les zones de
résistance au plasmodium vivax (les Ag Duffy a et b sont des récepteurs pour P.vivax donc il n’existent
pas chez les noirs.

Les Ags Duffy sont immunogènes et suscitent la formation d’Ac pouvant être impliqués dans des
réactions transfusionnelles et la maladie hémolytique du NN , l’Ac anti Fya est le plus
fréquent
car le Fy (a- ; b+) et le plus fréquent.

‘’ pour les donneurs on cherche uniquement Kell1 standard et non pas le phénotype étendu (il n’est pas systémique
car c rare de trouvé une incompatibilité)
Pour les polytransfusés on ne fait pas le phénotype étendu que lors d’inefficacité de transfusion (transfusion à long
terme=> développement des AC) donc pour la prochaine transfusion on donne du sang compatibilisé (sérum du
patient + sang de la poche de sang  : si agglutination => c incompatible)
Fya c le plus immunogène car il est le plus fréquent’’

3- SYSTEME Kidd :
C’est le système n°09 selon l’ISTB ; il comporte 2 allèles situés sur le Chr 18 codant pour 2 Ags
antithétiques :
JKa (JK1) et JKb(JK2) ( les ag de ces systèmes en gnrl ont un nom (a,b..) + un code numérique (1,2..)) qui

définissent 3 principaux phénotypes : JK (a+ ; b+)


JK (a+ ; b-)
JK (a- ; b-)
A côté de ces Ags connus , le système comporte un 3ème Ag de grande fréquence JK3 qui est présent à
chaque fois le JK et/ou JK le sont aussi. D’exceptionnels sujets présentent le phénotype JK (a- ; b-) lié à la
1 2

présence de double dose de l’allèle silencieux JK.

Les Ags du système Kidd sont immunogènes et déterminent après une transfusion incompatible
ou une grossesse la formation d’Ac impliqués dans des réactions transfusionnelles et des MHNN.
L’Ag JK est particulièrement remarquable par son pouvoir hémolysant et sa détection souvent
difficile.
‘’necessite des techniques très précise pour le detecter’’

4-Système MNS :

‘’ en réalité ce sont deux systèmes  : (MN  : qui comporte 3 phenotypes et Ss )


Ce sont 2 allèles sont liés  M/N M/N
S/s S/s

Pour MN y a des AC naturaux pas impliqués ds la MHNN


Et pour S  : ses AC sont pathogènes (se developpent après allo-immunisation)’’

C’est le système n° 02 selon l’ISTB , c’est l’association de 2 locus :


a) Ag MN :

Les 2 allèles principaux situés sur le Chr 4 codent pour 2 Ag antithétiques :


M (MNS1) ‘’l’ag n°1 du sys. MNS’’ et N (MNS2) qui sont de nature protéique portés par la glycophorine A ;
ils définissent les 3 phénotypes suivants :
MM (30%)
MN (50%)
NN (20%)
Les Ags M et N sont peu immunogènes et leurs Ac sont souvent naturels et irréguliers, ils sont
actifs à basse T° donc rarement impliqués dans les réactions transfusionnelles ou les
MHNN.

b) Ag Ss :

2 allèles liés au locus MN codent pour 2 Ags antithétiques S (MNS3) et s (MNS4) de nature protéique
et situés sur la glycophorine B (pas d’Ac naturel).
Les gènes Ss et MN définissent 4 haplotypes : MS, Ms, NS, Ns qui détermineront le phénotype
complet du système MNS.
Les Ags S et s sont immunogènes et peuvent être à l’origine des réactions transfusionnelles et des
MHNN. Toute fois en terme d’immunogénicité ils viennent après le système Rh, Kell et Duffy.
(en 4 ème position)
Kell et Duffy sont immunogènes mai pas fréquents