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Système ABO 2018-2019

1- Définition 
C’est le système le plus important et le plus utilisé en transfusion sanguine et
seul système définie par la présence des Ag érythrocytaires (A et/ou B) associé à
la présence des AC plasmatiques (naturels) anti A et/ou anti B).
A : présence de l’Ag A seulement + présence de l’AC anti B seulement
B : présence de l’Ag B seulement + présence de l’AC anti A seulement
O : l’absence des Ag A et Ag B + présence des AC anti A et anti B
AB : les Ag A et B + aucun AC
Historique : avant on faisait une hétérotransfusion (de l’animal à l’homme) et on
a remarqué que sont toujours incompatible, lors d’essai de transfusion entre
humains on a remarqué l’incompatibilité chez certaines transfusion .
Karl Landsteiner les a classé en 3 grp selon la formation des agglutinines
(substances qui provoquent l’agglutination en se fixant sur l’Ag porté par les GR)
et des agglutinats :
°aucune agglutination avec les autres groupes
°agglutination entre les 2 autres groupes
°Pas d’agglutinines avec toutes les GR (découvert 10 après)
Après on les nommes respectivement : O, (A,B), AB avec l’avènement de la
biologie moléculaire

2- Etude phénotypique
a) Les phénotypes courants :

GS Ag A Ag B Anti A Anti B
O -- -- + +
A + -- -- +
B -- + + --
AB + + -- --

Pour le GS A on a : A1 (80%) et A2 (20%)


Pas de problèmes de transfusion entre eux mais la différence est
qualitative +quantitative
(capacité de transformation de substance de base et polymorphismes
des gènes).
Les gènes du sys. ABO codent pour des enz (transférases) qui transforme
une substance de base (dite substance H) à un produit (Ag A ou B)
Les enz de A1 et A2 sont différents : l’enz de A1 transforme toute la
substance de base en Ag A (transforme plus de substances de bases que
A2 donc le nombre de sites Agéniques est supérieur à celui de A2
(c la 1ère difference , la 2ème on va la voir ds la biosynthèse))

Donc on a 6 grps : A1, A2, B, A1B ,A2B ,O.


Certains sujets de A2 peuvent développer des AC anti A1 (AC naturels
mais non impliqués dans la transfusion car ils ont un titre très faible)
Pour déterminer les hématies on a le choix de chercher A ou bien A1 et
A2

b) Phénotypes rares :
Ils ne sont pas pathologiques mais le problème est de ne pas les
transfuser avec les phénotypes courants (trouver une transfusion
compatible et c’est rare).
On distingue les A faibles et les B faibles. Les niveaux d’identification
sont :
 A l’état normal pour l’identification on utilise des AC monoclonaux
et on voit une agglutination nette (consommation de toutes les GR
) laissant apparaitre le fond d’agglutination.
Mais ici il y a une double population : des agglutinats (réaction
faible) et autres GR qui n’ont pas réagi (restent en suspension)
donc au lieu de voir le fond blanc (fond d’agglutination) on voit un
fond rose à intensité selon la faiblesse de la réaction (aspect de
double population)
 La capacité de leurs transférases est faible dc le nombre de sites
Agèniques diminue et la quantité de substance de base H (non
transformée) reste très élevée .
 Les Ag du sys. ABO peuvent exister dans les sécrétions ( solubles
pas sur les GR) : salive , larmes même les tissus. Dc on peut
chercher les ag A,B,O dans les secrétions des sujets secréteurs si
les Ag sur les GR sont faibles . (il y des sujets qui ne secrètent
rien)
A faibles : A3  A end Ax Ay Am A el

B faibles : B3 Bx Bm B el

On identifie chacun d’eux chacun d’eux ne réagi que avec AC monoclonaux anti A + B
Par l’aspect de double population (mm AC spécifique pour A et pour B en mm temps)
+ existence de l’AC type (anti B pr Ax et anti A pr Bx)
Pour les autres il y a absence d’agglutination (mais présence des AC plasmatiques )
on Les identifie par rapport au génome et quantification de nbre de sites Agèniques
RQ :In vivo les AC sont polyclonaux dc il y a des réactions croisées

Autre phénotype rare : B acquis


C’est le groupe A qui a acquis un Ag B
AG A (N-acétylgalactosaminyl) et B (galactosaminyl) ont une structure
similaire au niveau du galactose et dans certaines situations(cancers
d’intestin, ou grande bactériemie intestinale dont les bactéries sécrètent
une endotoxine dégradante de N-acétyle de l’agA dc leur groupage
sanguin montre un sujet B (mais récupère sn grpage après guérison)
Mais ce sujet a des AC naturels anti B => maladie hémolytique auto
immune et on les découvre par le biais de ces AC (utilité d’associer AC+
Ag pour identifier le sys. ABO).

3- Les AC du sys. ABO :


Les sys ABO est définie par la présence des AC naturels (en dehors de toute
allo-immunisation) et réguliers (=existent chez tout le monde de façon cste)
car Il y a des AC immuns ou irréguliers (=existent chez certaines populations)
AC réguliers :
 Les NN  6 mois : on peut pas définir leurs groupage (ont les Ag mais
nn pas les AC) => on donne une carte provisoire.
De 3-6 mois à 1an au max on peut trouver leurs AC réguliers naturels.
 Mécanisme de production des AC sans immunisation (naturels) : plsrs
théories :
La plus retenue : l’hétéroimmunisation
Les Ag des bactéries de la flore intestinale appartiennent aux Ag du soit (tolérance)
et portent certains déterminent ressemblants au Ag A, B
le sujet A va reconnaitre les ag B et réagir contre eux (production des anti B)
le sujet B va reconnaitre au plutôt les ag A (production des anti A)
le sujet O reconnait les 2 ( production des 2 AC) et le sujet AB ne les reconnait pas.
les AC sont  de type IgM ( pentamériques), rarement G ou A .
-ils agglutinent en milieu salin (IgM)
- (leur optimum thermique +4 C°) mais aussi actifs à 35 C° vu leurs titre important
- facilement neutralisables par les ag A et/ou B solubles et par les ag A et/ou B sur
l’endothélium vasculaire.
- ces AC fixent fortement le complément ( igM) => lors d’accident transfusionnel on
voit une hémolyse précoce.
- thérmolabiles à + 35 C°
- ne traversent pas la barrière placentaire.

RQ : il existe des AC immuns anti A et/ou B irréguliers non naturels on les obtient
par : allo-immunisation (fœto-maternelle, transfusionnelle) ou par
héterimmunisation (hétéro= 2 espèces différents) au cour des infections surtout
virales ou vaccinations.. ou mm les Ag végétaux (au cour des réactions allergiques à
certains aliments).
Ces AC immuns irréguliers on les appelles LES HEMOLYSINES car in vitro provoquent
une hémolyse en milieu salin (les AC naturels IgM on les appelles agglutinants car ils
agglutinent in vitro en milieu salin)
-Se sont gnrlmt des IgG traversant la barrière placentaire (incompatibilité foeuto-
maternelle)
-Thermostables car leurs optimum thermique à 35 C °
-Difficilement neutralisables par les ag A et/ ou B solubles et ceux de l’endothélium
vasculaire.
Ces hémolysines définissent le grp O dangereux :
Dans les conditions standards de transfusion il reste une petite quantité du
plasma transfusée mélangée avec le culot des GR => elle déclanche une
réaction hémolytique chez le receveur (sujet A ou B) . (bien que O est un
donneur général).
C’est l’AC du donneur qui attaque les Ag du receveur (surtout receveur A) ( à
la différence de l’incompatibilité de transfusion dont les AC (naturels) du
receveurs attaquent les Ag du donneur).
4- SYSTEME LEWIS : ( sys.associé à ABO)
Ce n’est pas un système érythrocytaire par excéllence (sa synthèse se fait au
niveau plasmatique par des clls inconnues après sont adsorbé aux GR et nn
pas synthétisé par les érythroblastes)
Il est définit par la présence et l’absence de 2 Ag : Lea et Leb donc on a les
phénotypes suivants :
° Le (a+ /b+) (que chez les nourrissons <1 ans) ° Le(a-/b-) (ces 2 sont plus rares)
° Le(a-/b+) (le plus fréquent) ° Le(a+ :b-)
Donc on peut savoir l’âge du patient si on trouve a+/b+
Les AC du sys . LEWIS :
Sont principalement des AC naturels irréguliers (on peut les trouver ou pas) :
anti Lea (car le phénotype le plus courant c’est (a-/b+) donc on a l’AC anti Lea
le plus fréquent) .
Ils ne sont pas hémolysants et sont synthétisés hors l’allo-immunisation.
-et également des AC immuns hémolysant (toujours anti Lea)
La distinction se fait par notion d’allo-immunisation (transfusionnelle, fœto-
maternelle) =>AC hémolysants contrairement à l’AC naturel de ce système
qui ne dérange pas en transfusion.

5- STRUCTURE ET DISTRIBUTION (ABO, LEWIS) :


Structure :
Ces Ag sont des polysaccharides fixés soit à des prots (GP) soit à des lipides (GL)
selon la répartition : au niveau plasmatique ses Ag solubles sont des GP mais au
niveau cellulaire sont des GP ou des GL selon la molécule qui va permettre l’ancrage
des Ag dans la membrane.
Localisation :
ABO : ubiquitaire : - à la surface de toutes les Clls sanguines (GR principalement ,
GB , et plqt) -au niveau des tissus (l’endothélium vasculaire et les Clls
glomérulaires des reins) (greffes reinales=> respecter le système ABO)
- dans les sécrétions (pour les sujets sécréteurs) des muqueuses  de
: l’estomac, l’intestin, l’arbre respiratoire, génitales, salivaire et glandes mammaire.

LEWIS : seulement plasmatique+ au niveau des sécrétions (principalement :salivaire,


mammaires, ovariennes) , pour les GR=> c juste adsorption.

6- GENETIQUE DE SYNTHESE : 4 gènes impliqués :


1-Gène ABO : chr 9 3-gène de substance H (synthèse de sbst de
base) : chr 19
2- gène Lewis : chr19 4- gène Se (gène sécréteur) : chr 19
Tous ces gènes codent pour des glycosyles transférases qui vont transferer un
ose sur une sbst également glucidique

Gène ABO :3 allèles  : A : code pr α acétylgalactosaminyl transférase .


B : code pr Galactosyl-transférase .
O : Inactif (ne codent pour rien) .
Gène Lewis : codent pour α (1-2) ou (1-4) fructosyl transférase
Gène H : codent pour α(1-2) fucosyl transférase mm enz différence dans le lieu
Gène Se : pour les memes enz que H d’action :
Se :au niveau des secrétions (glde glomérulaire)
H : sécrétion au niveau érythrocytaire, tissulaire et
inactifs au niveau des sécrétions

7- LA BIOSYNTHESE :
a) Au niveau des érythroblastes :
Les gènes H vont donner l’enz α(1-2) fucosyl transférase , cette dernière va fixer
le fucose en position 2 sur la substance carrière (=porteuse) qui est de nature
glucidique se trouve au niveau de la membrane et on aura la synthèse de la
substance H sbst porteuse (glucidique)

Au niveau érythrocytaire on a 3 types de sbst H : H2 , H3 ,H4


Gène O : La substance H reste inchangée
Gène A : Action sur la subst H en ajoutant un sucre terminal : α acétyl
galactosamiyl
Gène A1 :transforme les 3 substance de base H en AG A1
Gène A2 : transforme que H2 et H1 et est inactif sur H 3
différence structurale entre les 2 gènes ( 2 ème différence entre A1 et A2)
Gène B : Action sur la subst H en ajoutant : le galactosyl .

b) Au niveau des secrétions :


La substance H est inactive et on a une sorte de compétition entre les 3
gènes : Se , Lewis et ABO.
On a La substance glucidique porteuse (identique à celle de l’ Eb)
Sujets sécreteurs : compétitions entre (Le) et (Se)
Si (Se) agit sur la substance porteuse H  Leb
+ Action du gène (Le)
Si (Le) seul agit directement sur la substance porteuse  Lea
Avant 1 an : les gènes (Se) et (Le) ont la mm vitesse donc on aura Le
phénotype : Le(a+/b+)
Après 1 an : l’activité de (Le) diminue et l’activité du gène (Se)
augmente => Le(a-/b+) (qui est le plus répondu)

En faisant intervenir le gène ABO ( après 1an ) :


Action de (Se) sur la substance porteuse H  Ag A /B A Leb
Ou B Le b
gène ABO après :(Le)

Pour les sujets nn secreteurs :


on a uniquement Lea => Le(a+/b-)
Les Ag A/B n’existe pas ici au niveau des sécrétions (il n’y a pas de substance H donc
les gènes A/B ne fonctionnent pas.

Le (A-/B-) c le sujet qui n’as pas le gène (Le)