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Système Rhésus

1- Introduction :

Système n°004 selon l’ISTB C’est un système sanguin strictement érythrocytaire, le plus


complexe et le plus polymorphe, comporte plus de 50 Ag dont les plus communs sont 5 : D,
C,c,E,e .

Les 4 derniers ce sont le phénotype standard.

2- ETUDE PHENOTYPIQUE :
a) Etude des Ag :
1- Phénotypes classiques :
*Ag D (RH1) :
Détermine le Rh+ et le Rh-, le plus immunogène de ce système et de tous les
systèmes érythrocytaires (provoque une réaction immunitaire passivement), on
le détermine obligatoirement avec le système ABO .
Sa présence Ag D => Rh1 (85% de la population ) Rh+.
Son absence => rh1 (15%) Rh-. 

*Ags C, c, E,e :

C : RH2 c : RH4 Recherchés lors du phénotypage


E : RH 3 e : RH5  ……jusqu’à RH5 standard Rh , Kell

Phénotype étendu :rechercher des autres Ag des autres systèmes

C, c ce sont des Ag antithétiques : si l’un est absent l’autre est présent en


Et double (exp : si E est absent on aura : ee
E, e

*Nomenclature : au nombre de 3
Nomenclature de Wiener : R+(D présent ),r- (D absent)
Selon lui le système Rh a un seul gène avec un seul locus avec plusieurs allèles (2
allèles).

Nomenclature de Fischer Race :


Il y a 3 gènes (D, C, E) avec 2 allèles chacune => (D ;d) pr D , (C ;c)pr C , (E ;e) pr E.

Nomenclature de Rosenfield : nomenclature numérique


RH1 , RH2, RH3, ………………..RH50 .
2- Variants phénotypiques : que l’Ag D :
A) Variants quantitatifs :
Rh+ :contient de 10 000 à 30 000 copies de l’Ag D sur chaque GR , si le
nombre de ces Ag diminue on parle de D faible (Du) :
Pour le groupage classique de Rh on centrifuge (plasma + culot) ,on fait une
épreuve sérique (sur le plasma => AC) et une épreuve globulaire (sur le culot
globulaire => Ag : une goutte du culot avec le réactif (sérum commercialisé) et
on observe l’agglutination))
Ici on trouve Rh- mais en réalité il est Du+ (D en petite Qté) il faut le détecter
avec une autre technique :
Rh- => chercher obligatoirement Du chez : les donneurs du sang , femme
enceinte (pour donner la prophylaxie anti D) et aussi chez NN (Rh-)d’une
mère Rh- (chercher le Du chez le NN) .

*Les donneurs du sang : si on trouve Rh- mais Du+ :sur la poche du sang on


étiquette Rh+ (pour protéger le receveur) mais sur sa carte de groupage : Rh- .
*Femme enceinte :Rh - Du+ : ce n’est pas la peine de donner l’anti D
*NN : Rh- Du+ :la mère doit recevoir l’anti D .

B) Variants quantitatifs :
L’Ag est un mosaïque d’épitope et il existe des variants D partiels (manque
d’un ou plusieurs épitopes chez un sujet) mais le nombre d’Ag reste
inchangé .
Groupage standard :le réactif réagit avec certains épitopes pas tous et il peut
donner Rh+(alors que certains épitopes sont manquants) et lors du
transfusion par un Rh+ on aura la formation des AC contre les épitopes reçus
qui sont manquants chez lui.
Maintenant les réactifs reconnaissent la majorité des épitopes, donc si 1 ou 2
épitopes manquent il sera Rh- .Rh- mais sur poche de sang on étiquette Rh+
(seule la biologie moléculaire détecte la partie manquante)

b- Etude des AC :


* AC immuns anti D (pas naturels) formés lors d’une lors de transfusion
incompatible ou obstéctérale .
on peut développer des AC anti C,c,E,e mais moins immunogènes .
*Auto-AC d’origine idiopathique :peut précéder ou accompagner une maladie .
*AC naturels rares : anti E et anti Cw .

3- Etude génétique : (sbst H : La base du système ABO) :


Le système Rh est porté sur Chr 1 : 2gènes : D ; CE en orientation opposée .
5’ D C ,E 3’

Pour C,c,E,e CC EE , cc Ee, Cc Ee , cc ee

Code pour D / d (si absent)

4- Etude biochimique : (nature de ABO : glucides)


Les Ag D, C, E => proteine de 417 AA avec : 6 boucles extracellulaires
12 boucles transmembranaires
5 boucles intracellulaires

Les Ag (C/c) => diffèrent au niveveau de l’AA 103 (ser (C) /pro (c))
Les Ag (E/e) => AA 226 (pro (E) /ala (e))

La protéine RH Ag est associée au système Rh (formation du complexe avec les


protéines du système Rh ) pour bien maintenir la membrane par des liaison nn
covalente (même le CD 47 forme un complexe avec eux mais RH Ag est le plus
important)
Les fonctions du système Rh : - maintenir l’intégrité membranaire.
- Transporteur membranaire d’ion .

(chercher les fonctions du sys. ABO et des autres systèmes)

5- L’Implication en pathologie :
*transfusion : Rh+ :transfusé avec Rh-/ Rh+
Rh- : transfusion obligatoire avec Rh-
La 1ère transfusion =>IgM ne sont pas hémolysants (passe inaperçue ou légère)
2ème transfusion =>fatale => provoque la mort (IgG en Qté énorme) .
(système ABO : risque dès le 1er contact , les AC sont présents dès le début))

*MHNN :
Mère Rh- , père Rh+ , enfant Rh+ ou (Rh- Du+)
Le premier enfant est normal, lors du 2ème accouchement (même avortement)
=>anémie hémolytique chez le NN -> ictère ->BRB NC (pathologique pas celui
causé par l’immaturité du foie) . => prophylaxie dans les 72h après
l’accouchement

*maladie hémolytique auto-immune : avant ou avec une maladie.


*RH nulle : manque du complexe Rhésus (vide dans la membrane )

-partiel : par exp : E existe et C n’existe pas


-total : n’ont pas de complexe Rh dans la membrane=> devient fragile =>
hémolyse chronique .

5- Méthodes d’étude :
a) Immunologique :
-étude des Ag : D : grpage sanguin ABO , Rh standard.
C, c , E, e : phénotype standard : Rh , Kell
(réactif pour chaque Ag sur chaque goutte du culot sur la plaque)
Détermination de Du : coombs indirect : culot du malade ->
lavage -> anti D réactif -> lavage pour éliminer les AC restants en suspension ->
ajouter une anti globulines (forme des pont entre les AC fixés sur GR et comme
elle est lourde elle fait sédimenter ->si agglutination => Du+

-étude des AC : RAI : recherche d’agglutinines irrégulières (immuns)


Par test de coombs indirect sur plasma du malade .
On apporte des GR connues (12 GR) +plasma + antiglobuline pour l’agglutination .

Si les AC fixés sur GR, => Test de coombs direct


On prend le culot et on ajoute directement l’antiglobuline et on voit si y a une
agglutination. 

b) Biologie moléculaire :
PCR, RFLP , séquençage .

c) Autres techniques : pour l’étude des épitopes du D partiel :


ELISA, chromatographie , cytométrie en flux.

6- Conclusion :
Système majeur en terme d’implication clinique en transfusion ,obstétrique et
auto-immun , elle est liée à l’immunogénicté des Ag et au proprités que les Ag ont
au niveau de membrane …..
La prophylaxie chez la femme enceinte……