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7-042-A-10

ENCYCLOPÉDIE MÉDICO-CHIRURGICALE 7-042-A-10

Pathologie de la veine porte


Malformations
Traitement, exploration
C Bureau R é s u m é. – La pathologie de la veine porte est dominée par la thrombose porte, cause
JP Vinel d’hypertension portale préhépatique. Le diagnostic par des méthodes d’imagerie non
P Otal invasives pose peu de difficultés. La thrombose porte est le témoin d’une ou plusieurs
H Rousseau affections thrombogènes qui doivent être recherchées de façon systématique. Le pronostic
dépend de la cause retrouvée. Les risques sont l’extension de la thrombose ou sa récidive et
l’hémorragie digestive en cas d’hypertension portale. Le traitement curatif et préventif des
récidives et des complications est à discuter au cas par cas.

Introduction Complications
Plusieurs types de complications peuvent révéler la maladie.
La pathologie de la veine porte concerne surtout la thrombose porte que nous
développerons dans un premier chapitre. Puis nous envisagerons les fistules – Liées à l’hypertension portale : la thrombose porte entraîne la formation
artérioveineuses hépaticoportales. Enfin nous traiterons des malformations d’un cavernome et une hypertension portale de type préhépatique qui
congénitales, de l’aéroportie, des tumeurs et des calcifications de la veine porte. s’accompagne du développement d’une circulation collatérale. Les voies
de dérivation donnent naissance à des varices gastriques, œsophagiennes
et/ou ectopiques qui exposent au risque d’hémorragie digestive. On
Thrombose porte observe également une circulation collatérale abdominale et une
splénomégalie. La numération-formule sanguine peut mettre en évidence
une pancytopénie : thrombopénie et leucopénie par hypersplénisme,
Circonstances de découverte anémie par spoliation ou séquestration splénique. En l’absence
d’hépatopathie, les fonctions hépatocellulaires sont habituellement
Découverte fortuite normales.
L’épisode thrombotique aigu peut être asymptomatique. Le diagnostic sera – Infectieuses : une thrombose porte primitivement aseptique peut se
fortuit, le plus souvent à l’occasion d’examens d’imagerie médicale ou lors surinfecter réalisant une pyléphlébite, et se compliquer d’abcès hépatiques se
de l’exploration de perturbations du bilan hépatique (cytolyse prédominant traduisant sur le plan clinique par un tableau d’angiocholite.
généralement sur les aspartates aminotransférases [ASAT]). – D’autres complications sont décrites : insuffisance [96] et atrophie
pancréatiques [7], infarctus hépatique [98], ischémie veineuse intestinale [19] par
Thrombose porte aiguë extension de la thrombose à la veine mésentérique supérieure, compression
de la voie biliaire principale par le cavernome [59, 63].
La douleur domine souvent le tableau. Elle est localisée à l’épigastre ou à
l’hypocondre droit et s’accompagne parfois de nausées, de vomissements ou
d’iléus intestinal réflexe. Diagnostic
Au stade aigu, une ascite peut se constituer, mais elle est transitoire et
disparaît avec la lyse du thrombus ou le développement de la circulation Dans la pathologie de la veine porte, de nombreuses modalités d’imagerie
collatérale. peuvent être envisagées, mais progressivement les méthodes non invasives
Lorsque la thrombose porte survient au cours d’une cirrhose, elle peut être (échographie-doppler, tomodensitométrie [TDM], imagerie par résonance
responsable d’une décompensation de cette dernière. Quand il s’agit d’une magnétique [IRM]) ont remplacé les méthodes invasives (angiographie et
pyléphlébite, un syndrome infectieux souvent sévère complète la opacification directe transpariétale).
symptomatologie clinique.
Enfin, des signes cliniques propres à la maladie causale peuvent être
Méthodes non invasives
observés.
Échographie-doppler (fig 1, 2)
C’est un examen non invasif, rapide, peu onéreux. Il permet une analyse
morphologique hépatique (mode B) et fonctionnelle (doppler couleur) c’est-
Christophe Bureau : Interne des Hôpitaux. à-dire l’étude de la perméabilité, de la vitesse et du sens du flux sanguin dans
Jean-Pierre Vinel : Professeur des Universités, praticien hospitalier. les vaisseaux hépatiques.
Service d’hépato-gastro-entérologie.
Philippe Otal : Chef de clinique-assistant des Hôpitaux.
La présence d’une image échogène intraluminale confirme le diagnostic de
Hervé Rousseau : Professeur des universités, praticien hospitalier. thrombose porte. On observe également des signes indirects : dilatation du
Service de radiologie, centre hospitalier universitaire Purpan, place du Docteur-Baylac, vaisseau en amont de la sténose, présence d’une collatéralité, absence de
31059 Toulouse cedex, France. veine porte visible ou absence de variation respiratoire du diamètre de cette
© Elsevier, Paris

dernière. À distance de l’épisode aigu, on peut constater l’existence d’une


Toute référence à cet article doit porter la mention : Bureau C, Vinel JP, Otal P et transformation cavernomateuse, une splénomégalie [54, 83].
Rousseau H. Pathologie de la veine porte. Malformations - traitement, exploration. Encycl
Méd Chir (Elsevier, Paris), Hépatologie, 7-042-A-10, 1998, 7 p.
Les inconvénients de cette technique découlent du fait que c’est un examen
opérateur dépendant et sa réalisation peut être rendue difficile par
7-042-A-10 PATHOLOGIE DE LA VEINE PORTE - MALFORMATIONS - TRAITEMENT, EXPLORATION Hépatologie

1 Échographie chez un patient qui


présente un cavernome portal (flèche)
et une thrombose de la branche portale 3 Tomodensitométrie après injection de produit de contraste montrant un cavernome
gauche. portal (flèche).

2 Aspect caractéristique en mosaïque en échographie-doppler d’un cavernome portal. 4 Tomodensitométrie après injection de produit de contraste montrant une thrombose
La veine porte n’est plus visualisable (la flèche noire indique la veine cave inférieure). porte cruorique (flèche).

le morphotype et l’échogénicité du patient. Les faux positifs sont possibles


quand le flux portal est stationnaire.

Tomodensitométrie (fig 3, 4, 5)
Les performances de la TDM ont été améliorées par le mode hélicoïdal qui
permet d’obtenir une série de coupes en un temps très court. Cela autorise
l’exploration d’un volume en une apnée, ce qui optimise ainsi l’injection de
produit de contraste sur toutes les coupes et permet également des
reconstructions multidimensionnelles.
Le thrombus apparaît comme un defect intraluminal de prise de contraste sur
les coupes après injection. Les voies de dérivations sont également
visualisées.
La spécificité de cet examen est proche de 100 % [56], la sensibilité de la TDM
classique était inférieure à l’échographie-doppler (76 % contre 94 %) [79] mais
pourrait être améliorée par les nouvelles techniques. C’est une méthode peu
invasive en dehors de l’injection de produit de contraste, moins opérateur et 5 Tomodensitométrie abdominale après injection de produit de contraste chez un patient
atteint d’un carcinome hépatocellulaire multifocal : la flèche indique la thrombose néoplasi-
patient dépendante que l’échographie. que de la branche portale droite. La branche portale gauche est perméable.

Imagerie par résonance magnétique


Méthodes invasives
Les techniques actuelles d’angio-MR (séquences particulières pour
l’analyse des vaisseaux en IRM après injection de gadolinium) permettent Artériographie cœliomésentérique avec temps tardifs
d’obtenir une exploration du parenchyme hépatique et du système porte en
trois dimensions. L’imagerie en écho de spin donne des informations Elle nécessite l’injection d’une quantité importante de produit de contraste
anatomiques comparables à celles de la TDM avec une meilleure dans l’artère mésentérique supérieure. L’opacification des vaisseaux
caractérisation tissulaire. La technique du bolus tracking permet une bonne splanchniques est obtenue sur les clichés tardifs (30 à 45 secondes) au
évaluation du sens et de la vitesse du flux dans la veine porte, comparable à moment du retour veineux portal. Les complications sont liées à l’injection
celle de l’échographie. de produit de contraste et à l’abord fémoral.
Le thrombus récent (inférieur à 5 semaines) produit souvent un signal
brillant en T1 et T2. Les vieux thrombi ont un signal variable en T1 et Portographie directe
habituellement hyperintense en T2. L’analyse des bifurcations et de la La splénoportographie a longtemps été le seul moyen de diagnostiquer les
collatéralité est généralement plus précise en IRM qu’en échographie ou en anomalies et les thromboses de la veine porte. Elle est actuellement
TDM [101]. abandonnée en raison du risque de rupture splénique. On lui préfère les
Les inconvénients sont liés au fait que la technique n’est pas réalisable chez opacifications directes par voie transhépatique (transpariétale ou
tous (respect des contre-indications, claustrophobie), qu’une diminution de transjugulaire). L’abord de la veine porte permet également une mesure des
la qualité des images liée à l’état du patient peut survenir (en cas d’ascite par pressions. Les complications sont la survenue d’un hémopéritoine, d’un
exemple), et qu’un effet de va-et-vient du flux portal peut être source de faux hématome sous-capsulaire, d’une fistule artérioporte, d’une lésion artérielle
positifs. et sont liées à l’injection de produit de contraste ou à l’abord jugulaire.

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Hépatologie PATHOLOGIE DE LA VEINE PORTE - MALFORMATIONS - TRAITEMENT, EXPLORATION 7-042-A-10

Tableau I. – Principales étiologies des thromboses portales et examens complémentaires à réaliser.


Étiologies Diagnostic
Causes locales
— Infectieuses : — Clinique
appendicite, péritonite, abcès intra-abdominal, cancer colique infecté, diverticulite, — Hémocultures
cholécystite, surinfection d’un pseudokyste ou d’une coulée de nécrose au cours des — Imagerie : échographie et tomodensitométrie
pancréatites, septicémie à Bacteroides...
— Traumatiques : — Anamnèse
plaies ouvertes, contusions de l’abdomen, et chirurgie abdominale — Imagerie : échographie et tomodensitométrie
— Compression : par une tumeur bénigne (pseudokyste du pancréas, granulome — Anamnèse, clinique
sarcoïdosique, kyste biliaire et hydatique, adénopathie tuberculeuse, échinococcose — Imagerie : échographie et tomodensitométrie
alvéolaire,...) ou maligne (carcinome hépatocellulaire, cancer du pancréas,...) ou fibrose
rétropéritonéale

Causes associées aux hépatopathies


— Cirrhose Anamnèse, clinique, imagerie : échographie et tomodensitométrie, biopsie hépatique
— Sclérose hépatoportale
— Transformation nodulaire partielle du foie

Causes générales
— Syndromes myéloprolifératifs : — Numération - formule sanguine, plaquettes, bilan d’hémostase et temps de saignement
maladie de Vaquez, thrombocytémie essentielle, leucémie myéloïde chronique, splénomégalie — Volume globulaire total et dosage de l’érythropoïétine
myéloïde, syndromes myéloprolifératifs latents — Myélogramme, biopsie ostéomédullaire
— Culture des précurseurs de la moelle
— Thrombocytémies réactionnelles
— Anomalies de la coagulation : — Bilan d’hémostase et temps de saignement
déficit en antithrombine III, protéine C, protéine S, cofacteur II de l’héparine, — Dosage de l’antithrombine III, protéine C, protéine S, cofacteurs II de l’héparine,
dysfibrinogénémie et dysplasminogénémie, résistance à la protéine C activée dosage du fibrinogène, du plasminogène et de l’activité fibrinolytique
— Recherche du facteur V de Leiden
— Syndrome des antiphospholipides — Anticorps antiphospholipides
— Hémoglobinurie paroxystique nocturne — Clinique et test de Ham Dacie
— Cryoglobulinémie — Recherche de cryoglobuline
— Autres causes : — Clinique
homocystinurie, œstroprogestatifs, grossesse et post-partum, maladie de Crohn, maladie — Enquête médicamenteuse
de Behçet, lupus... — ACAN, facteurs rhumatoïdes
ACAN : anticorps antinucléaires.

Ces techniques fournissent de meilleures images du système porte. Elles sont, qu’une thrombose porte survenait dans 7 % des cas après une splénectomie et
du fait de leur caractère invasif, indiquées en seconde intention quand il confirmé les trois facteurs de risque déjà connus : rate dont le poids est
persiste un doute diagnostique ou lorsqu’un geste local est envisagé. supérieur à 500 g, thrombocytose, syndrome myéloprolifératif. On a décrit
un cas de thrombose porte après biopsie hépatique par voie transjugulaire [78].
Étiologies
Causes associées aux hépatopathies
La recherche d’une étiologie est fondamentale pour le traitement curatif de la – Le carcinome hépatocellulaire est la cause la plus fréquente de thrombose
maladie causale d’une part, et pour décider de la nécessité d’un traitement porte au cours des cirrhoses. Il existe une relation nette entre la taille de la
préventif d’une récidive thromboembolique d’autre part. Il n’est pas rare tumeur et la prévalence de la thrombose porte [17].
d’observer plusieurs pathologies favorisant la thrombose [92]. C’est pourquoi – Une cirrhose est présente chez 25 à 30 % des patients atteints d’une
un bilan étiologique complet doit être systématiquement réalisé, même en thrombose porte. Dans une série de 706 patients atteints d’une cirrhose,
présence d’une cause évidente. Okuda et al [61] ont réalisé une angiographie mésentérique ou une portographie
On distinguera les causes locales, les causes associées aux hépatopathies et transhépatique et ont constaté une prévalence proche de 0,6 %, inférieure à
les causes générales (tableau I). celle précédemment décrite (cette série avait exclu les patients
splénectomisés).
Causes locales – L ’hypertension portale idiopathique (ou sclérose hépatoportale) : elle
– Les infections rendent compte de 10 à 25 % [24] des thromboses portes en s’accompagne d’une fibrose des espaces portes sans cirrhose et se
l’absence de tumeur ou de cirrhose. Toute pathologie infectieuse intra- compliquerait de thrombose dont la prévalence serait supérieure à 2 % [60].
abdominale peut être évoquée comme cause. L’origine peut être un abcès Pour certains auteurs, il s’agirait de thromboses liées à un état thrombogène
appendiculaire, colique, vésiculaire, pancréatique... Enfin, il existe une non reconnu.
association étroite entre septicémie à Bacteroides et thrombose septique de la – La transformation nodulaire partielle du foie : lésion très rare, définie par
veine porte [41, 88]. la formation de volumineux nodules hépatocytaires à prédominance
– L ’obstruction de la veine porte peut être secondaire à une compression hilaire [82].
extrinsèque ou une invasion directe endoluminale par une tumeur maligne.
Le cancer du pancréas et le carcinome hépatocellulaire sont responsables
respectivement d’environ 10 % et 5 % des thromboses portes [24]. Les autres Causes générales
tumeurs sont le cholangiocarcinome, les métastases hilaires hépatiques, le
lymphome, le cancer du poumon, de l’estomac, de la prostate, de l’utérus... Syndromes myéloprolifératifs
Une compression de la veine porte peut être secondaire à une fibrose
rétropéritonéale ou un processus expansif bénin : Ils comportent un risque accru de thromboses vasculaires du fait surtout d’une
thrombopathie. En effet, des plaquettes anormales se forment à partir de
– pseudokyste du pancréas et pancréatite chronique : il s’agit le plus cellules souches pathologiques et ont tendance à s’agréger.
souvent de thrombose splénique (environ 20 % des pancréatites
chroniques) ; moins de 30 cas de thrombose porte isolée sont décrits dans La maladie de Vaquez est le syndrome myéloprolifératif le plus fréquemment
la littérature [4] ; en cause. Par ordre décroissant de fréquence, on cite : la thrombocytémie
– adénopathie tuberculeuse [20] ; essentielle, la leucémie myéloïde chronique et la splénomégalie myéloïde.
– granulome sarcoïdosique : certains auteurs ont même suggéré la Le syndrome myéloprolifératif peut être latent ou « fruste », c’est-à-dire ne
participation de la thrombose porte au développement de la cirrhose au pas avoir d’expression biologique au niveau du tissu sanguin périphérique ou
cours de la sarcoïdose [55] ; de la moelle osseuse. La culture d’érythrocytes nécessite un milieu riche en
érythropoïétine. En cas de syndrome myéloprolifératif, les cellules souches
– kyste biliaire ;
ont une hypersensibilité aux infimes quantités d’érythropoïétine [70]. Il est
– kyste hydatique ; indispensable de réaliser une culture de moelle sur un milieu pauvre en
– échinococcose alvéolaire... érythropoïétine pour dépister ces hémopathies dites frustes [46]. Dans une
– Enfin les traumatismes, que ce soit une contusion de l’abdomen [8, 30], une étude prospective chez 33 patients atteints d’une thrombose porte non
plaie pénétrante ou la chirurgie abdominale, se compliquent parfois d’une tumorale, la numération-formule sanguine dépistait quatre cas de syndrome
thrombose porte. Les interventions chirurgicales à risque sont la chirurgie myéloprolifératif, la biopsie ostéomédullaire dépistait sept cas, alors que la
biliaire et pancréatique, les dérivations portosystémiques et la splénectomie. culture médullaire permettait de diagnostiquer 16 cas de syndrome
Une étude prospective [21], publiée sous la forme d’un abstract, a montré myéloprolifératif [91].

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Thrombocytoses réactionnelles Autres causes


Les formes jeunes de plaquettes produites en excès peuvent former des Ce sont les suivantes :
agrégats circulants, responsables de thromboses vasculaires. Les causes sont : – homocystinurie : elle correspond à des déficits enzymatiques du
la splénectomie, l’anémie par carence martiale, les syndromes inflammatoires métabolisme de la méthionine et est responsable de complications
et les tumeurs sécrétant de la substance thrombopoïétine-like. vasculaires, squelettiques, oculaires et d’un retard mental [38] ;
– œstroprogestatifs [18, 57] ;
Anomalies primitives de la coagulation – grossesse et post-partum [31] ;
Les réactions successives qui conduisent à la synthèse de thrombine – maladies inflammatoires : maladie de Crohn [51, 89], maladie de Behçet [6],
pancréatites aiguës [44] ;
permettant la formation de caillots (par son action sur le fibrinogène et les
plaquettes) sont soumises à une régulation par des inhibiteurs physiologiques – des cas de thrombose porte ont été rapportés à une antiprotéase (Indinavir)
de la coagulation. Le déficit d’un ou plusieurs de ces inhibiteurs expose à un chez un patient atteint du sida (syndrome de l’immunodéficience
risque accru de thrombose vasculaire. On distingue les anomalies de la acquise) [16] , à une infection par le CMV [40] , à une actinomycose
fibrinolyse, les déficits en inhibiteurs de la coagulation et la résistance à la hépatique [90].
protéine C activée.
Thrombose porte essentielle
Les dysfibrinogénémies (anomalie qualitative du fibrinogène) [23, 32], les
dysplasminogénémies et la diminution des activateurs du plasminogène La proportion des thromboses portes d’étiologie indéterminée a diminué
(facteur XII et activateur tissulaire du plasminogène) déterminent des troubles depuis la réalisation des enquêtes étiologiques plus précises et la recherche
de la fibrinolyse. notamment d’anomalies fines de la coagulation.
Les déficits en facteur de la coagulation, responsables de thrombose porte,
sont les déficits en : Pronostic
– antithrombine III [84, 100] ; En l’absence d’hépatopathie, le pronostic d’une thrombose de la veine porte
– cofacteur II de l ’héparine [77, 87] ; est bon [25]. L’incidence des hémorragies digestives est de l’ordre de 10 % par
– protéine C [62, 66, 93] ; patient et par an. L’incidence d’un nouvel épisode de thrombose est d’environ
– protéine S [23, 35, 73]. 5 % par patient et par an. Le taux de mortalité est de 5 % à 3 ans, l’âge moyen
des patients qui décèdent est supérieur à 70 ans et, dans la moitié des cas, le
Ces déficits sont héréditaires ou acquis notamment au cours d’un syndrome décès n’a aucun lien avec la thrombose porte.
néphrotique [64], d’un syndrome de coagulation intravasculaire disséminée
(CIVD), d’une infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), En cas de cirrhose ou de tumeur maligne, la thrombose entraîne souvent une
par le cytomégalovirus (CMV) [2], d’hépatopathies, de septicémies, d’un aggravation et signe l’évolution terminale de la maladie.
syndrome inflammatoire, d’une prise d’œstrogènes [ 8 4 ] et d’une
grossesse [99]. Traitement
Plus récemment, Dahlbäck et al [29] ont rapporté une diminution de la On différencie le traitement de la thrombose porte aiguë, le traitement
réponse anticoagulante à l’action de la protéine C activée dans trois préventif de la récidive et le traitement curatif et préventif des
familles dont les sujets présentaient des thromboses veineuses à répétition. complications. Quand cela est possible, un traitement étiologique est
La protéine C activée est un inhibiteur physiologique de la coagulation par indispensable.
son action protéolytique sur les facteurs de coagulation Va et VIIIa. Au
cours de la résistance à la protéine C activée, il existe une mutation Thrombose porte aiguë
ponctuelle en position 1691 du gène codant pour le facteur V. Cette
mutation conduit au remplacement en position 506 d’une arginine par une L’objectif du traitement est de reperméabiliser la veine porte afin de prévenir
glutamine [10]. Le facteur V muté, appelé facteur V de Leiden, est alors la survenue d’une hypertension portale et de limiter l’extension du thrombus
insensible à l’action protéolytique de la protéine C. Cela génère une en amont (éviter l’infarctus veineux intestinal).
production excessive de thrombine et un risque accru de thrombose. La régression spontanée du thrombus est possible.
Koster et al [42] ont mis en évidence une prévalence de 20 % de la résistance L’héparine semble avoir une efficacité mais inconstante [14, 45, 74, 89]. Son
à la protéine C activée dans une population de sujets ayant présenté un efficacité pourrait dépendre de la précocité du traitement par rapport au début
épisode thrombotique en l’absence de cause néoplasique reconnue, contre de la thrombose.
une prévalence de 5 % dans la population générale. La transmission se Quelques cas de reperméabilisation partielle ou totale après
ferait sur le mode autosomique dominant, le risque de thrombose serait 5 à thrombolyse [12, 53, 65, 69, 89] sont rapportés dans la littérature. L’utilisation
10 fois plus élevé à l’état hétérozygote et 50 à 100 fois plus élevé à l’état locale de thrombolytique par opposition à la voie systémique permettrait de
homozygote [28, 81]. diminuer la dose nécessaire [12] et le risque hémorragique par inactivation
La présence du facteur V de Leiden est un facteur prédisposant également à la hépatique du produit avant son passage dans la circulation générale.
thrombose porte [47] mais surtout au syndrome de Budd-Chiari [48]. Cependant, cette technique nécessite la mise en place d’un cathéter par voie
cutanée transhépatique dans la veine porte [11, 95]. Les traitements locaux
Syndrome des antiphospholipides mécaniques et thrombolytiques après abord transhépatique par voie jugulaire
sont en cours d’évaluation [13, 72].
Il est défini par l’association d’au moins une thrombose vasculaire ou des Quant à leur efficacité et leurs risques, nous ne disposons d’aucune étude
antécédents d’au moins deux pertes fœtales, et la présence d’anticorps contrôlée comparant ces traitements entre eux ou à un placebo. Dans une
antiphospholipides par méthode Elisa (enzyme-linked immunosorbent assay). étude rétrospective chez 10 patients, Lagasse et al [45] ont constaté que
Leur rôle pathogène dans la survenue de complications thrombotiques est l’association d’un activateur tissulaire du plasminogène à l’héparine
établi. Plusieurs cas de thromboses portes sont décrits [15]. n’améliorait pas les résultats obtenus avec l’héparine seule. Baril et al [5] ont
suggéré que le traitement anticoagulant n’était justifié que lorsque les patients
Hémoglobinurie paroxystique nocturne avaient une extension du thrombus à la veine mésentérique supérieure ou une
maladie thrombogène. Enfin, la plupart des auteurs suggèrent qu’au cours de
La maladie de Marchiafava-Micheli correspond à une anomalie la cirrhose, un traitement anticoagulant n’est licite que chez les patients
membranaire des globules rouges avec une sensibilité accrue à l’activité candidats à une transplantation.
du complément. Elle se traduit par des épisodes d’hémolyse et
d’hémoglobinurie nocturnes et peut se compliquer de thrombose Traitement préventif de la récidive
porte [36, 74]. Ce caractère thrombogène est secondaire à une hyperactivité
Dans une étude rétrospective chez 94 patients atteints de thrombose porte en
des facteurs plasmatiques de la coagulation et des anomalies
l’absence de cirrhose ou de cancer, le traitement anticoagulant au long cours
plaquettaires.
n’augmentait pas le risque d’hémorragie digestive mais diminuait la récidive
de façon non significative [26]. Chez les patients à risque de récidive en raison
Cryoglobulinémie d’un état d’hypercoagulabilité, il semble licite de proposer un traitement
anticoagulant au long cours.
C’est une précipitation d’immunoglobulines lors du refroidissement du
plasma. Elles sont primitives ou secondaires (Waldenström, maladie de Traitement des complications
Kahler, hépatite virale C, collagénoses...). La précipitation de cryoglobulines
peut être à l’origine de thromboses vasculaires [27]. Il concerne essentiellement celui de l’hémorragie digestive.

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Hépatologie PATHOLOGIE DE LA VEINE PORTE - MALFORMATIONS - TRAITEMENT, EXPLORATION 7-042-A-10

Le traitement d’hémostase fait appel le plus souvent aux méthodes Malposition de la veine porte
endoscopiques : sclérose ou ligature élastique. En cas d’échec on peut utiliser
les sondes de tamponnement. Une intervention chirurgicale d’hémostase en Cette affection rare (moins de 70 cas dans la littérature) peut se révéler par
urgence est rarement nécessaire. une obstruction de la veine porte qui se situe en position préduodénale. Cette
Aucune étude contrôlée n’a évalué les différents moyens à notre anomalie peut être associée à un situs inversus, une malrotation de l’intestin
disposition pour prévenir la récidive. Par analogie à l’hypertension portale grêle ou à une atrésie duodénale [22, 33, 68].
hépatique, on peut proposer un traitement par bêtabloquants, une
éradication des varices par une des deux méthodes endoscopiques ou
l’association du traitement médicamenteux et endoscopique. En cas de Fistules artérioveineuses
récidive malgré ces différents moyens, une chirurgie de dérivation pourra
être indiquée. Elles possèdent des caractéristiques similaires aux fistules acquises abordées
dans le précédent chapitre.

Fistule artérioveineuse hépaticoportale Anévrisme congénital de la veine porte


C’est une affection rare. Les fistules concernent l’artère hépatique et l’artère
splénique dans respectivement 65 et 11 % des cas [94]. Les malformations anévrismales de la veine porte sont exceptionnelles
(moins de 20 cas dans la littérature). Plusieurs auteurs évoquent une origine
Elles sont acquises dans trois quarts des cas et de façon iatrogène près d’une
congénitale du fait de leur description chez des sujets jeunes indemnes
fois sur deux (chirurgie, biopsie hépatique, cholangiographie) [49, 67]. Ainsi,
20 % des fistules sont secondaires à la rupture d’un anévrisme de l’artère d’hépatopathie [1, 86]. L’anévrisme est généralement asymptomatique. Les
hépatique dans la veine porte et 20 % à un traumatisme. On cite d’autres complications sont rares : thrombose porte, rupture intrapéritonéale ou
causes plus rares : intravésiculaire, compression de la voie biliaire principale ou du
duodénum [58].
– érosion néoplasique des branches de l’artère hépatique et de la veine
porte ;
– formation spontanée au cours de la cirrhose ; Thrombose porte néonatale
– maladie de Rendu-Osler.
Un quart des fistules sont congénitales. Elles se situent quasi exclusivement Elles sont secondaires à une extension au système porte de l’oblitération
dans le territoire splénique et hépatique. Le sex-ratio est différent selon le physiologique de la veine ombilicale après la ligature du cordon. Le rôle
territoire : prédominance masculine au niveau hépatique, et féminine au favorisant d’une infection ombilicale ou d’un cathétérisme de la veine
niveau splénique [94]. ombilicale est discuté [85]. Dans une étude récente, Schwartz et al [75] ont mis
en évidence une incidence de 1,3 % de thrombose porte après cathétérisme
Les manifestations cliniques diffèrent selon leur localisation. Lorsqu’elles ombilical.
sont intrahépatiques, elles sont le plus souvent asymptomatiques et ne se
compliquent habituellement pas d’hypertension portale. Les fistules L’obstruction complète de la veine porte conduit à la formation d’un
extrahépatiques sont responsables de douleurs abdominales et se cavernome portal correspondant à de multiples veinules hépatopètes réalisant
compliquent d’hypertension portale de type préhépatique exposant au un aspect spongieux inextricable. Sa traduction clinique est un tableau
risque d’hémorragie digestive. Une insuffisance cardiaque est d’hypertension portale pure, marquée surtout par une splénomégalie et le
exceptionnelle du fait de la faible pression de perfusion des sinusoïdes développement de varices gastriques et œsophagiennes exposant au risque
hépatiques. Les fistules mésentériques induisent un phénomène de « vol d’hémorragie digestive. L’ictère, l’ascite, l’insuffisance hépatocellulaire sont
sanguin » dans le territoire mésentérique situé en aval de la fistule pouvant inhabituels [34]. Le foie est sain, mais pourrait évoluer vers la fibrose en raison
conduire à une ischémie mésentérique (angor abdominal, syndrome de d’une ischémie chronique par diminution du débit sanguin portal [50].
malabsorption). L’enfant est en bon état général et l’hémorragie digestive est le plus souvent
L’examen clinique peut retrouver un souffle abdominal, présent huit fois sur le mode de découverte de la maladie. La splénomégalie est précoce, constante
dix, classiquement épigastrique continu à renforcement systolique. et parfois responsable d’un hypersplénisme. Le diagnostic sera confirmé par
L’échographie-doppler, la TDM et l’IRM peuvent détecter la présence d’une les différentes méthodes d’imagerie.
fistule artérioportale, mais l’artériographie (par opacification sélective du Le traitement ne pourra être que palliatif et a pour but de prévenir les
tronc cœliaque et de l’artère mésentérique supérieure) reste indispensable complications hémorragiques.
pour mieux préciser la configuration anatomique de la fistule et des vaisseaux
d’amont et d’aval.
L’évolution des fistules intrahépatiques est le plus souvent bénigne, celles-ci Aéroportie
ne requièrent pas de traitement particulier. L’évolution des fistules
extrahépatiques est caractérisée par une croissance de leur taille et un La présence d’air dans la veine porte relève de deux mécanismes souvent
traitement curatif doit être proposé. La chirurgie classique (ligature de la
imbriqués :
fistule) laisse actuellement la place aux méthodes radiologiques (embolisation
sélective) [94]. – passage d’air à travers la paroi intestinale lésée vers les veines
mésentériques ;
– pullulation microbienne et passage de bactéries capables de former des gaz
Pathologie congénitale dans la circulation splanchnique.
De multiples causes sont répertoriées [9] : infarctus du mésentère, abcès intra-
Agénésie de la veine porte abdominal, diverticulose colique, lavement baryté sur côlon pathologique,
cathétérisme ombilical. Quelques cas décrits ont rapporté une aéroportie
C’est une malformation rare : moins de 20 cas sont décrits dans la survenant au cours d’une pneumatose intestinale, d’un volvulus et ulcère
littérature [37]. Elle est associée à des malformations cardiaques, rénales ou à perforé gastriques, d’une ingestion de caustiques, d’un cancer du côlon, d’une
des tumeurs hépatiques bénignes et malignes. La veine splénique et la veine coloscopie, d’une bronchopneumonie.
mésentérique supérieure se rejoignent et se drainent dans la veine cave Le diagnostic est radiologique. L’abdomen sans préparation montre des
inférieure, la veine rénale gauche ou la veine sus-hépatique gauche. images aériques en arborescence à la périphérie du foie. L’échographie ou la
On peut également observer des agénésies d’une des deux branches de la TDM confirmeront le diagnostic en précisant mieux la topographie de l’air
veine porte. Certains auteurs ont suggéré que l’agénésie du lobe droit du dans le système porte.
foie serait secondaire à une agénésie de la branche droite de la veine
porte [71]. L’aéroportie est souvent fugace et de résolution spontanée du fait de la
solubilisation des gaz dans le sang. Elle est cependant le témoin d’une
affection grave. Son traitement est celui de la maladie causale.
Shunts portosystémiques congénitaux
On distingue les anastomoses intrahépatiques et extrahépatiques. Les
premières sont souvent acquises (au cours des cirrhoses essentiellement), Traumatismes de la veine porte
rarement congénitales [76].
Cinq cas de shunt portocave latérolatéral congénital extrahépatique ont été Exceptionnels, ils sont secondaires à des plaies ouvertes ou contusions
décrits dans la littérature. Ces shunts se compliquent d’encéphalopathie et abdominales fermées.
nécessitent une cure chirurgicale [39, 52]. La rupture est responsable d’un hémopéritoine avec état de choc qui imposent

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une réanimation et un traitement chirurgical en urgence (suture quand elle est Calcifications de la veine porte
possible). Un traumatisme de la veine porte peut être responsable d’une
thrombose porte.
Exceptionnelles, elles intéressent les parois de la veine porte ou un thrombus
endoluminal. Elles surviennent surtout au cours de l’hypertension portale. Le
Tumeurs de la veine porte diagnostic est fortuit sur un cliché d’abdomen sans préparation et la TDM est
le meilleur examen pour le confirmer [3].
Les tumeurs primitives de la veine porte sont exceptionnelles. Trois cas de Un cas a été décrit après cathétérisme de la veine ombilicale et chez des
léiomyosarcomes de la veine porte sont décrits [43, 80, 97]. nouveau-nés avec anomalies chromosomiques.

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