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Question mise à jour le 11 février 2005

INSTITUT LA CONFÉRENCE H I P P O C R AT E
www.laconferencehippocrate.com

La Collection Hippocrate
Épreuves Classantes Nationales

NEUROLOGIE
Maladie d’Alzheimer
HP-17

Dr Hassan HOSSEINI
Chef de Clinique

L’institut la Conférence Hippocrate, grâce au mécénat des Laboratoires SERVIER, contri-


bue à la formation des jeunes médecins depuis 1982. Les résultats obtenus par nos étudiants
depuis plus de 20 années (15 majors du concours, entre 90 % et 95 % de réussite et plus de 50%
des 100 premiers aux Épreuves Classantes Nationales) témoignent du sérieux et de la valeur de
l’enseignement dispensé par les conférenciers à Paris et en Province, dans chaque spécialité
médicale ou chirurgicale.
La collection Hippocrate, élaborée par l’équipe pédagogique de la Conférence Hippocrate,
constitue le support théorique indispensable à la réussite aux Épreuves Classantes Nationales
pour l’accès au 3ème cycle des études médicales.
L’intégralité de cette collection est maintenant disponible gracieusement sur notre site
laconferencehippocrate.com. Nous espérons que cet accès facilité répondra à l’attente des étu-
diants, mais aussi des internes et des praticiens, désireux de parfaire leur expertise médicale.
A tous, bon travail et bonne chance !
Alain COMBES, Secrétaire de rédaction de la Collection Hippocrate

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Une copie ou reproduction par quelque procédé que ce soit, microfilm, bande magnétique,
disque ou autre, constitue une contrefaçon passible des peines prévues
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HP-17

Maladie
d’Alzheimer

● Cinquante pour cent des démences. C’est la cause la plus fréquente de démence après 65 ans.
● Trois cent mille personnes en France.
● Forme sénile après 65 ans : 5 % des personnes à 65 ans, passant à 20 % vers 80 ans.
● Forme présénile avant 65 ans : en moyenne vers 55 ans.
● Peu de différences cliniques entre les deux formes :
– forme présénile : syndrome aphaso-apraxo-agnosique prédominant ;
– forme sénile : surtout troubles mnésiques.
⇒ lésions anatomopathologiques identiques.
● En dehors de rares formes familiales (hérédité autosomique dominante), la majorité des cas
est sporadique.
● Il existe une corrélation statistique entre le développement de la maladie et certains allèles
de l’apolipoprotéine E.
● Le gène du précurseur de la protéine -amyloïde, situé sur le chromosome 21, présente des
mutations dans certaines formes familiales.
● Sur le plan anatomopathologique :
– association de :
* perte neuronale,
* dégénérescence neurofibrillaire et granulo-vacuolaire,
* plaques séniles,
* dépôts de substance amyloïde (ß A4), au centre des plaques séniles ;
– en quantité beaucoup plus grande qu’en cas de vieillissement physiologique ;
– atteinte diffuse prédominante sur les aires associatives temporo-pariétales, les cornes
d’Amon (hippocampe).
● Peut être associée à ces lésions une angiopathie amyloïde : dépôts amyloïdes dans la paroi des
vaisseaux cérébraux.
● Sur le plan clinique :
– troubles mnésiques des faits récents ;
– isolés au début, puis associés à des troubles du langage ;
– évolution progressive vers un syndrome aphaso-apraxo-agnosique ;
– on ne trouve pas de signes neurologiques focaux : pas de déficit sensitivomoteur, pas d’hé-
mianopsie latérale ;
– il peut exister un syndrome extrapyramidal.
● Des tests diagnostiques ont été proposés comme le dosage dans le sang et le LCR des pro-
téines tau (protéine associée aux microtubules) et -amyloïde, la recherche de l’allèle E4 de
l’apoE et, plus récemment, le dosage sérique de la p97 (la mélano-transferrine).
● La TDM peut montrer une atrophie cortico-sous-corticale diffuse à prédominance posté-
rieure (pariéto-occipitale).
● Évolution vers l’aggravation jusqu’au mutisme avec incontinence, cachexie et état grabatai-
re. La mort survient après six à douze ans (dix ans en moyenne).

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Maladie d’Alzheimer HP-17

● Traitement :
– mesures non spécifiques :
* aide à domicile, si possible,
* mesures de protection des biens (sauvegarde de justice, tutelle),
* établissement de long séjour ;
– symptomatique : par un inhibiteur réversible de la cholinestérase centrale, tacrine
(Cognex), indiquée dans les formes légères à modérées. Son utilisation, fondée sur l’hypo-
thèse d’une atteinte du système cholinergique dans la maladie d’Alzheimer, est limitée à
cause de son hépatotoxicité. ■

Le diagnostic positif de démence d’Alzheimer repose sur l’association


● de troubles mnésiques à des troubles du jugement,
● ou à des troubles des fonctions cognitives (aphasie, apraxie, agnosie),
● ou à des troubles de la pensée abstraite avec retentissement sur la vie sociale :
– sans trouble de la vigilance
– d’apparition insidieuse
– d’évolution chronique

Figure 1.
Coupe histologique au niveau de
l’hippocampe mettant en évidence
une plaque sénile avec un dépôt
amyloïde en son centre.

Figure 2.
Dégénérenescence neuro-fibrillaire.

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