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Question mise à jour le 11 février 2005

INSTITUT LA CONFÉRENCE H I P P O C R AT E
www.laconferencehippocrate.com

La Collection Hippocrate
Épreuves Classantes Nationales

NEUROLOGIE
RÉANIMATION - URGENCES
Polyradiculonévrite aiguë
inflammatoire
(syndrome de Guillain-Barré)
I-8-122

Dr Hassan HOSSEINI
Chef de Clinique

L’institut la Conférence Hippocrate, grâce au mécénat des Laboratoires SERVIER, contri-


bue à la formation des jeunes médecins depuis 1982. Les résultats obtenus par nos étudiants
depuis plus de 20 années (15 majors du concours, entre 90 % et 95 % de réussite et plus de 50%
des 100 premiers aux Épreuves Classantes Nationales) témoignent du sérieux et de la valeur de
l’enseignement dispensé par les conférenciers à Paris et en Province, dans chaque spécialité
médicale ou chirurgicale.
La collection Hippocrate, élaborée par l’équipe pédagogique de la Conférence Hippocrate,
constitue le support théorique indispensable à la réussite aux Épreuves Classantes Nationales
pour l’accès au 3ème cycle des études médicales.
L’intégralité de cette collection est maintenant disponible gracieusement sur notre site
laconferencehippocrate.com. Nous espérons que cet accès facilité répondra à l’attente des étu-
diants, mais aussi des internes et des praticiens, désireux de parfaire leur expertise médicale.
A tous, bon travail et bonne chance !
Alain COMBES, Secrétaire de rédaction de la Collection Hippocrate

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disque ou autre, constitue une contrefaçon passible des peines prévues
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I-8-122

Polyradiculonévrite
aiguë inflammatoire
(syndrome de
Guillain-Barré)
Objectifs :
– Diagnostiquer un syndrome de Guillain-Barré.
– Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge.

DÉFINITION
Syndrome de Guillain-Barré

● C’est une PRNA rapidement extensive (≤ un mois).


● Histologiquement :
– atteinte inflammatoire auto-immune périvasculaire des nerfs.
– démyélinisation segmentaire et multifocale touchant les racines, mais aussi les plexus, les
troncs nerveux (membres, paires crâniennes) et les fibres végétatives (dysautonomies).
Atteinte très proximale ou très distale dans les zones de perméabilité sang-nerf.
● Le résultat est cliniquement une atteinte diffuse sans prédominance sur les fibres longues et,
électriquement, un ralentissement de la vitesse de conduction avec un bloc de transmission
de l’influx nerveux : blocs de conduction.
● Touche les deux sexes, à tous les âges (rare avant 5 ans).
● Incidence : 1,5/100 000 habitants.

ÉTIOLOGIE
Origine dysimmunitaire probable
● Dans 50 à 60 % des cas, on retrouve un épisode infectieux survenu quelques jours ou quelques
semaines auparavant : grippe, angine, diarrhée fébrile, éruption fébrile.
● Beaucoup d’agents infectieux ont été incriminés :
– virus : CMV, Epstein-Barr, hépatites B et C, virus influenzæ… ;
– bactéries : mycoplasmes, Campylobacter jejuni (diarrhée)… ;
● Autres facteurs déclenchants retrouvés :
– vaccination ;

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– sérothérapie ;
– intervention chirurgicale ;
– soins dentaires…
● Dans 40 % des cas, aucun facteur déclenchant n’est retrouvé.

DIAGNOSTIC POSITIF
A/ Signes inauguraux
● Paresthésies des quatre extrémités.
● Déficit moteur prédominant aux racines et aux membres inférieurs.
● Ces signes sont bilatéraux et symétriques (le plus souvent).
● Souvent : rachialgies, myalgies, radiculalgies.
● Progressivement extension des troubles sensitifs et moteurs d’une façon ascendante (+++).
● La phase d’extension est inférieure à quatre semaines.

B/ Au stade de plateau
● Trois semaines en moyenne (trois jours à six semaines) après les premiers signes.
● Importance variable des troubles, avec tous les intermédiaires possibles : des simples signes
inauguraux à la forme grave (grabataire + paralysie respiratoire).

1. Déficit moteur
● Des quatre membres, prédominant aux membres inférieurs.
● Bilatéral et symétrique.
● Touchant racines et extrémités.
● Pouvant toucher les muscles thoraco-abdominaux, avec paralysie des muscles respiratoires
(gravité de la maladie).
● Atteinte des paires crâniennes (annexe III) : surtout diplégie faciale.
● Avec hypotonie.
● Sans amyotrophie ni fasciculations.

2. Aréflexie ostéo-tendineuse (+++) intéressant les quatre membres

3. Troubles sensitifs objectifs


● Moins importants que les troubles moteurs.
● Prédominant sur la sensibilité profonde : pallesthésie (diapason), sens de position des gros
orteils.

4. Troubles végétatifs : plus préoccupants


● Troubles du rythme : tachycardie, bradycardie avec risque d’arrêt cardiaque. Favorisés par
les manipulations du malade : ponctions, aspirations, changements de position…
● Instabilité de la TA : hypotension ou au contraire hypertension artérielle.
● Troubles vasomoteurs : sueurs, hypersécrétion bronchique, salivaire.

N.B. :
● Absence de troubles sphinctériens ; une rétention d’urine peut se rencontrer rarement et de
façon transitoire.
● Absence de signes centraux de type pyramidaux.
● Formes trompeuses :
– formes asymétriques ;
– début par les paires crâniennes : diplégie faciale (évolution descendante) ;
– formes sensitives ;
– formes motrices ;
– troubles confusionnels.

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EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
1. Biologie standard (ionogramme, NFS, VS) : normale
● Il peut y avoir une hyponatrémie avec natriurèse conservée par SIADH.

2. Ponction lombaire
● Dissociation albuminocytologique (DAC) :
– protéinorachie élevée : > 0,6 g/l ;
– pas de réaction cellulaire : cellules < 10/mm3.
● Peut être absente au début Æ PL à refaire quelques jours plus tard (deux à sept jours) : DAC
retardée, parfois de plusieurs semaines.
● À l’électrophorèse : augmentation des gamma- globulines polyclonales.
● Pas de parallélisme entre l’importance de la protéinorachie et la gravité clinique.

3. Électromyogramme
● Peut être normal au début.

a) En stimulation-détection : des quatre membres


– Neuropathie démyélinisante avec :
* allongement des latences distales (blocs distaux) ;
* allongement de la latence des ondes F et H (blocs proximaux) ;
* ralentissement des vitesses de conduction nerveuse sensitives et motrices ;
* blocs de conduction : perte d’amplitude du potentiel moteur lors de la stimulation proxi-
male par rapport à la stimulation distale ;
* plus tardivement (après quinzième jour) : perte d’amplitude des potentiels sensitifs.

b) En détection
– Tracé normal au repos et à l’effort.
– L’importance de l’atteinte axonale secondaire, qui conditionne le pronostic, est appréciée :
* par l’existence ou non de potentiels de fibrillation (signe de dénervation active) ;
* par la perte d’amplitude des potentiels moteurs.

N.B. :
● Pas de parallélisme entre le degré de paralysie et le ralentissement des VCN.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
1. Polyneuropathies aiguës
● Porphyries aiguës intermittentes : paralysies extensives souvent associées à des douleurs
abdominales pseudo-chirurgicales déclenchées par une prise médicamenteuse (barbitu-
rique) ; urines « rouge porto ». C’est une neuropathie axonale (+++).
● Vascularites.

2. Polyradiculonévrites avec hypercytose dans le LCR


● Après morsure de tiques : érythème migrant + arthralgie + bloc de conduction cardiaque
(ECG) + PRN avec douleur radiculaire -LCR : hypercytose : 100 à 200 cellules/mm3 Æ séro-
logie de Lyme +++ (Borrelia burgdorferi).
● VIH (+++).
● Autres : infections virales, à mycoplasme, à Campylobacter jejuni (forme axonale).

3. Compression médullaire aiguë ou de la queue de cheval


● Présence de troubles sphinctériens.
● Absence de signes neurologiques aux membres supérieurs et sans atteinte des nerfs crâniens.

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4. PRN non inflammatoires subaiguës ou chroniques


● Si durée d’installation est supérieure à un mois ou phase de plateau supérieure à deux mois :
PRN subaiguë ou chronique, idiopathique ou secondaire à :
– dysglobulinémies ;
– néoplasies ;
– maladies de système ;
– lymphome.

5. Myasthénie
● Paralysies variables dans la journée, surtout ptosis + diplopie.
● Pas de troubles sensitifs.
● Test au Tensilon positif.
● À l’EMG : bloc de la jonction neuro-musculaire (décrément).

ÉVOLUTION
● Elle se fait en trois phases :
– phase d’extension (une à trois semaines) durant laquelle le déficit s’installe, évolution
ascendante ;
– phase de plateau (une à trois semaines), durant laquelle les troubles neurologiques se stabi-
lisent. La durée de cette phase est un facteur pronostique fonctionnel ;
– phase de récupération : plusieurs semaines à plusieurs mois ;
La récupération se fait en général dans l’ordre inverse de l’apparition des paralysies.
● Récupération complète dans environ 80 % des cas.
● Le pronostic vital est mis en jeu (6 à 10 % de mortalité) :
– troubles de déglutition et respiratoires ;
– dysautonomie ;
– risque thromboembolique.
● Complications :
– insuffisance respiratoire aiguë, paralysie des muscles respiratoires et/ou troubles de la
déglutition ;
– dysautonomie : troubles du rythme avec risque de mort subite, troubles tensionnels (hypo-
tension orthostatique, poussées hypertensives) ;
– complications du décubitus :
* risque thromboembolique,
* surinfection respiratoire, urinaire,
* escarres ;
– dépression secondaire.
● À long terme, risque de séquelles dues à une récupération incomplète : déficit moteur, pares-
thésies, ataxie, calcifications périarticulaires, surtout :
– quand la phase de plateau a été prolongée ;
– si paralysies importantes avec atteinte respiratoire ;
– si atteinte axonale secondaire (potentiels de fibrillation et diminution du potentiel moteur
distal à l’EMG).

SURVEILLANCE ET TRAITEMENT
● C’est une urgence médicale.
● Près d’une unité de soins intensifs, prévenue de la possibilité de transfert en cas :
– de troubles de la déglutition ou de la phonation ;
– d’atteinte respiratoire ;
– de dysautonomie (troubles tensionnels et/ou du rythme cardiaque) ;
– d’extension rapide du déficit.

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● Surveillance clinique pluriquotidienne (+++) :


– pancarte : pouls, TA, fréquence respiratoire, au mieux avec un scope + saturomètre ;
– respiratoire :
* FR,
* ampliation thoracique,
* peak-flow,
* Certaines manœuvres :
■ efficacité de la toux,

■ compte en apnée,

■ souffler ;

* les gaz du sang sont longtemps normaux ;


* une atteinte des paramètres ventilatoires cliniques impose un transfert immédiat en
réanimation pour intubation-ventilation assistée.
– cardio-vasculaire :
* scope,
* TA.
À cause du risque de dysautonomie ; si bradycardie (atropine SC 0,25 à 0,50 mg, surtout au
moment de la mobilisation du patient, aspirations trachéales, ponctions…).
– troubles de la phonation et de la déglutition :
* imposent un arrêt de l’alimentation orale, une surveillance respiratoire plus rapprochée,
* pose d’une sonde naso-gastrique,
* transfert en réanimation ;
– examen des mollets et des poumons : risque thromboembolique.
– soins oculaires si diplégie faciale (+ protection oculaire + larmes artificielles).
– testings musculaires pluriquotidiens avec schémas notés et datés afin de suivre l’extension et
la stabilisation du déficit.

PRESCRIPTION MÉDICALE
1. Perfusion de base
● G 5 % 1,5 l/j.
● + polyvitamines (B1-B6).
● + NaCl 6 g/l + KCl 2 g/l.
● À adapter aux ionogrammes sanguins et urinaires (restriction hydrique en cas d’hyponatré-
mie par SIADH).

2. Anticoagulation
● Dans les cas de paralysie complète (marche impossible) :
⇒ anticoagulation efficace (+++) assurant un TCA à deux fois le témoin.
– calciparine SC 0,3 ml trois fois par jour, ou :
– héparine en IV à la seringue électrique 500 UI/kg/24 h, avec héparinémie entre 0,2 et 0,4 U/ml.
● Si marche normale :
⇒ doses isocoagulantes.

3. Atropine SC
● Si bradycardie : 0,25 à 0,50 mg en SC/6 h.
● Et avant les aspirations trachéales.

4. Pansement digestif
● Maalox, trois sachets par jour.
● Si antécédent d’ulcère gastroduodénal :
– anti-H2 : ranitidine (Azantac) IVD ou dans la sonde gastrique.

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5. Nursing et prévention d’escarres


● Matelas à eau.
● Changement de position toutes les deux heures.
● Massage des points d’appui (talons, sacrum).

6. Kinésithérapie
● Mobilisation passive.
● Respiratoire + aspiration trachéale.

7. Alimentation
● Par la sonde gastrique : hypercalorique, hyperprotidique, + compensation des pertes du
Na+ urinaire (tendance à l’hyponatrémie).

TRAITEMENT À VISÉE ÉTIOLOGIQUE


1. Plasmaphérèses ou échanges plasmatiques
● Trois à six séances (une tous les deux jours) ont montré leur efficacité :
– à effectuer durant la phase d’extension ;
– limitent l’extension des paralysies ;
– raccourcissent la phase de plateau (diminuent la durée de la ventilation assistée et de l’hos-
pitalisation) ;
– accélèrent la reprise de la marche.

2. Immunoglobulines polyvalentes IV (veinoglobulines)


● À la dose de 0,4 g/kg/j pendant cinq jours ou 1 g/kg/j pendant deux jours.
● Efficacité comparable aux échanges plasmatiques. ■

Annexe 1
PRNA Résumé
3 signes positifs ● Déficit moteur des 4 membres
● Aréflexie
● Troubles sensitifs prédominant sur la sensibilité profonde
3 signes négatifs ● Pas de signes centraux (pyramidaux)
● Pas de troubles sphinctériens (quand ils existent, ils sont transitoires)
● Pas d’amyotrophie, ni de fasciculation
3 risques vitaux ● Paralysie respiratoire et de déglutition
● Dysautonomie : troubles de rythme
● Thromboembolique

3 phases ● Extension : 1 à 3 semaines


● Plateau : 1 à 3 semaines
● Régression : plusieurs semaines à plusieurs mois
PL ● DAC (dissociation albuminocytologique)
EMG ● Bloc de conduction
● Ralentissement des vitesses de conduction
3 pièges 1) Si réaction lymphocytaire dans le LCR :VIH
2) Formes atypiques :
– Miller-Fischer (QS)
– asymétrique
– dysautonomie aiguë isolée
– formes axonales
3) Formes prolongées : PRN chroniques

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Annexe 1I
Causes de dissociation albuminocytologique
● PRN aiguës (syndrome de Guillain-Barré) et chroniques
● Diabète
● Compression médullaire (ou radiculaire)
● Poliomyélite tardive
● Neuropathie diphtérique
● Dysglobulinémie bénigne ou maligne
Bilan systématique de PRNA
● Ionogramme sanguin (hyponatrémie par SIADH), glycémie
● Bilan préhéparine :
– NFS, plaquettes
– TP – TCA
● PL : (DAC)
● EMG : blocs de conduction, vitesses ralenties
● EPP, IEP
● Sérologies :VIH +++, Lyme, Ag HBs (diagnostic différentiel)
● Porphyries urinaires (diagnostic différentiel)
● Plombémie - plomburie (diagnostic différentiel)
● Gaz du sang
● ECG
● Radio de thorax
● ECBU

Annexe III
Paires crâniennes atteintes dans le syndrome de Guillain-Barré
VII ● Diplégie faciale (protection oculaire)
Nerfs oculomoteurs (III,VI, IV) ● Ophtalmoplégie avec respect de la musculature intrinsèque
(pupillaire)
● Forme particulière : syndrome de Miller-Fischer :
ophtalmoplégie + ataxie + aréflexie
Nerfs mixtes : « bulbaires » (IX, X, XI) ● Troubles de phonation et de déglutition
V et XII ● Plus rarement atteints

Ne pas oublier
● Urgence médicale
● Démyélinisation inflammatoire aiguë et segmentaire du SNP
● Atteinte diffuse des fibres nerveuses
● 3 signes (+)
● 3 signes négatifs (–)
● 3 phases
● 3 risques vitaux
● DAC
● Blocs de conduction
● Anticoagulation

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