TROUBLES MŒURS DE L'ŒSOPHAGE

1/GÉNÉRALITÉS, DÉFINITION :

* Il s'agit des anomalies manométriques du corps et des sphincters de l'œsophage

*Maladie d'origine inconnue

*les troubles moteurs de l'œsophage regroupent cliniquement l'achalasie, la maladie des spasmes diffus « MSD »
et les formes intermédiaires.

* sont essentiellement responsables de dysphagie et de douleurs thoraciques, plus rarement régurgitations, voire
de pyrosis.

* L'examen de référence pour le dg des troubles moteurs est la MANOMETRIE, mais devant la dysphagie
l'examen à faire en premier est la FIBROSCOPIE.

2 /RAPPEL ANATOMIQUE :

L'œsophage est un organe tubulaire musculo-membraneux, revêtu d'un épithélium malpighien,

Sphincter supérieur SS : constitué de fibres musculaires striées

Corps : deux couches musculaires circulaires interne et longitudinale externe. Fibres musculaires striées dans le
tiers proximal et fibres musculaires lisses dans les deux tiers distaux

Sphincter inferieur œsophagien SIO : épaississement musculaire du bas œsophage, son innervation
extrinsèque (pneumogastrique) et intrinsèque (Plexus nerveux myentérique d'Auerbach )

Au repos, l'œsophage est fermé à ses deux extrémités grâce à la contraction tonique des deux sphincters
(protection des voies aériennes supérieurs et du bas œsophage d'un reflux).

Au moment de la déglutition, une onde péristaltique parcours l'œsophage de haut en bas à la vitesse de 3 à 4
cm/s.

Le contrôle de la motricité œsophagienne fait intervenir de façon cordonnée les muscles striés et les muscles
lisses.

La séquence péristaltique est sous la dépendance du pneumogastrique et de l'innervation intrinsèque

1. Plexus myentérique: (plexusd'Auerbach) Intervient dans le contrôle de la motricité.

2. Plexus sous muqueux (plexus de Meissner ) intervient dans le contrôle de la vasomotricité et Des
sécrétions intestinales.

3. Les plexus sont reliés au système nerveux autonome extrinsèque

A/ ACHALASIE (CARDIOSPASME)

a/définition (manométrique)

Absence de péristaltisme du corps de l'œsophage.

Tonus de repos du SIO augmenté.

Absence de relaxation ou relaxation incomplète du SIO lors des déglutitions.

b/ Physiopathologie :

* Les mécanismes étiologiques exacts restent inconnus

-Défaut de l'innervation extrinsèque +++

-Dénervation du SIO avec hypertonie basale et relaxation incomplète

-Apéristaltisme œsophagien en rapport avec la dénervation du corps de l'œsophage

*Les ganglions myentériques sont en nombre réduit ou absents. Le mécanisme de cette disparition pourrait être
auto immunitaire

- génétique

- ou par un facteur infectieux certains virus à tropisme neurologique

Résultats : -Augmentation du tonus de repos du SIO qui empêche la relaxation normale du sphincter à la
déglutition

-Les cellules musculaires lisses du de l'œsophage perdent leur péristaltisme

c/clinique :

* Dysphagie : maître symptôme

Précoce, constante, intéressant les liquides et les solides .Parfois paradoxale intéressant les liquides, cédant à
l'ingestion de boissons abondantes

Aggravée par l'émotion et le stress

* Régurgitations : survenant après les repas et au décubitus

*Douleurs : rétro-sternales ou épigastriques irradiant au cou ou au dos

* Amaigrissement

L'examen physique ne montre aucune particularité.

d/ Examens complémentaires :

- FOGD : examen de 1ere intension devant la dysphagie, œsophage dilaté, aspect en rosette , signe de ressaut
(un bruit lors du passage des aliments par le cardia)

-Téléthorax : peut objectiver des signes indirects tel ; élargissement du médiastin, niveau hydroaerique (stase),
absence de la poche à air gastrique, pneumopathie d'inhalation

- TOGD : Sensibilité > endoscopie Permet le diagnostic d'achalasie des 70% des cas

- Perte du péristaltisme du corps de l’œsophage, Stagnation de la baryte, Défaut de relaxation

- (rétrécissement régulier du cardia en « bec d'oiseau » ou « queue de radis »)

- Œsophage dilaté reposant sur le diaphragme «aspect en chaussette »

- Manométrie de haute résolution : Manométrie œsophagienne :

Elément fondamental et le plus spécifique pour le diagnostic

Trois anomalies décrites :

-Absence de péristaltisme œsophagien primaire (A péristaltisme)

-Elévation de la pression basale du SIO

-Relaxation incomplète voire absente du SIO en réponse à une déglutition

- Echo endoscopie et TDM thoraco abdominale : permettent d'éliminer une pathologie tumorale (achalasie
secondaire), rechercher une hypertrophie œsophagienne musculaire.
e/Compilcatlons:

-Locales :

-œsophagite de stase.

-diverticules: de type épi phréniques, au dessous du segment rétréci.

-fistule Œsophagien : rare.

-greffe néoplasique : risque évolutif majeur (4-6%); après longue durée d’évolution.

-pronostic : sévère

-A distance :

-respiratoires: 10% peuvent être révélatrices.

-broncho-pneumopathies ; ou abcès pulmonaire.

-Générales: AMG ; cachexie

f/Diagnostics différentiels :

- Amylose, lésions neurologique du bulbe rachidien : présence de manifestations extra œsophagienne

- Sclérodermie : contexte clinique

- Pseudo achalasie : infiltration tumorales des plexus œsophagiens, cancer du cardia, cancer du bas œsophage,
cancer mammaire, cancer bronchique

- Maladie de chaggas : infection parasitaire.

g/ Traitement :

I- Buts :

- diminuer la pression du SIO

- Eviter les complications

- Préserver la Barriere anti reflux.

2- Moyens :

* Médical : - inhibiteurs calcique- Dérivés nitrés

* Endoscopique
- Injection de toxine botulique

- Dilatation pneumatique

-La myotomie endoscopique est une technique récente

*Chirurgical : Myotomie de Heller section longitudinale de fibres musculaires au niveau du cardia sur une
longueur de 1 à 2 cm vers l'estomac

B/MALADIE DES SPASMES DIFFUS :

1. Définition :

-fortes contracture prolongé répétées de l'œsophage, œsophage hypertonique

- évoluant en l'absence de lésions organiques et associées à un apéristaltisme intermittent,

-5% des TMO (moins 5 fois l'achalasie).

2. Anapath : hypertrophie des couches musculaires lisses

3. PHYSIOPATHOLOGIE:

-Hypertrophie musculaire idiopathique, cette hypertrophie musculaire porte sur le muscle circulaire et longitudinal.

4. Clinique:

Douleurs thoracique ++++

-Marquée, intense, retro sternale, a irradiations dorsales, bras, mâchoires, au repos ou lors de la déglutition, plus
souvent nocturnes que diurnes.

-Favorisée par l'émotion et le stress, dure de quelques sec à quelque minute.

Ressemble à une douleur coronarienne aigue ++++

Dysphagie :

-De degré variable : inconfort, dysphagie sévère, souvent provoquée par l'ingestion de boissons froides ou
gazeuses, ou par des aliments, déclenchée par le stress et les émotions.

-pas de régurgitations de décubitus ou d'altération de l'état général : comme dans l’achalasie.

5. EXAMENS COMPLEMENTARES:

-Radiologie : évocatrice, non spécifique «tire bouchon», aspect en pile d'assiettes.

-Endoscopie:

-aspect tortueux, élimine un obstacle, peu de débris alimentaire

-Tomodensitométrie / l'écho-endoscopie

-Permettent de caractériser une hypertrophie musculaire œsophagienne, fréquente, présente dans 30 % des cas
en moyenne

-Apprécier son extension en hauteur.

-MANOMETRIE:

Péristaltisme normal au niveau 1/3 sup

Les anomalies siègent préférentiellement au niveau de l'œsophage distal, des contractions simultanées de
l'œsophage distal

6. TRAITEMENT:

Souvent décevant

-:C'est une affection bénigne, fonctionnelle

Traitement médical : efficacité non démontrée

-Anticalciques, IPP, lmipramine.

-Injection de toxine botulique.

-Myotomie longue.
Syndrome de péristaltisme douloureux (œsophage casse noisette)

CLINIQUE :

Douleurs thoraciques d'allure angineuse liées à une exagération de l'amplitude et de la durée des ondes
péristaltiques œsophagiennes

MANOMETRIE OESOPHAGIENNE :

-Amplitude des ondes péristaltiques œsophagiennes augmenté

-Propagation de ces ondes péristaltiques conservée

-Parfois, durée de ces ondes péristaltiques augmentée

-Relaxation du SIO normale

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :

NÉCESSITE D'ELIMINER ABSOLUMENT ET PREALABLEMENT UNE PATHOLOGIE CORONARIENNE.

TRAITEMENT : dérivés nitres / inhibiteurs calciques (risordan,adalate)

Trouble moteur secondaire

1. Maladie de Chagas

-une maladie parasitaire observée dans les régions tropicales d'Amérique du Sud.

-L'agent pathogène : est le protozoaire Trypanosoma cruzi.

-L'évolution chronique de la maladie induit des séquelles irréversibles:

-cardiovasculaires (cardiopathies)

-gastro-intestinales (méga-œsophage, mégacôlon)

-urinaires (méga-uretère).

-Les manifestations cliniques et manométriques sont similaires à celles de l'achalasie

-Le traitement est symptomatique.

2-Achalasie secondaire (pseudo achalasie)

-L'achalasie secondaire peut survenir au cours du développement de certains (adénocarcinomes œsophagiens et

de la jonction œsogastrique, sein, poumon, rein)

- un examen tomodensitométrique et/ou un écho endoscopie permettent de visualiser l'infiltration tumorale sous
muqueuse de la paroi œsophagienne, qui sera confirmée par l'intervention chirurgicale.

3-Sclérodermie

-atteinte œsophagienne dans 79 % des cas de sclérodermie

-Typiquement on observe: un affaiblissement voire une disparition des contractions dans les 2/3 distaux de
l'œsophage et une hypotonie sévère du SIO associée à un RGO, responsables d'œsophagite peptique souvent
compliquée de sténose.

-Traitement :

-Mesures hygiéno diététiques.

-Traitement par IPP à fortes doses est préconisé.

-La chirurgie anti reflux.

4-Autres maladies du système :

-Amylose

-Maladie de Behçet

-Troubles moteurs au cours des pathologies neuromusculaires : Maladie de Hintington.

-Atteinte vasculaire et tumeurs des hémisphères et du tronc cérébral: Paralysie du nerf vague,

-Poly myosite et dermatomyosite, Myasthénie, Dystrophie musculaire, Syndrome de Guillain barré

-Dystrophie musculaire de Duchene

-Myopathie viscérale héréditaire

-Neuropathie périphérique : diabète, alcool