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MG & ORL

Le cholestéatome :
avoir le pus à l’oreille
par le Dr Thibert Robillard*

evant une otorrhée nauséabonde récidivante, le médecin généraliste doit penser au

D
* O.R.L.
Clinique Ste-Elisabeth cholestéatome. Même si cette affection est rare, il est important de pouvoir en faire le
5000 Namur diagnostic car les complications sont redoutables.

PRÉTEST
Vrai Faux
1. La surdité progressive est le signe d’appel le plus fréquent ❑ ❑
du cholestéatome.
2. La résonance magnétique nucléaire est l’examen de choix ❑ ❑
pour confirmer le diagnostic de cholestéatome.
3. Vu l’importance des risques liés à la technique chirurgicale, ❑ ❑
le traitement du cholestéatome est d’abord médical.

Réponses en page 12.

Le cholestéatome est une affection cutanée auditif externe doit toujours faire exclure for-
inflammatoire bénigne de l’oreille peu fré- mellement un cholestéatome.
quente dans l’absolu. Un médecin de famille en
rencontrera quelques-uns seulement en Des acouphènes récents, des vertiges rotatoires
moyenne dans sa carrière. Néanmoins, au vu intenses, une paralysie faciale, un syndrome
du risque de complications graves et malgré le méningé voire cérébelleux sont déjà des signes
caractère parfois insidieux de la symptomato- de complications graves (3), évoquant une exten-
logie, ce diagnostic ne peut être ignoré. sion majeure du processus (cochlée, labyrinthe,
nerf facial, méninges, cerveau ou cervelet) et
imposent un diagnostic et une prise en charge
QUELS SONT LES SIGNES d’urgence. Devenues rares dans nos contrées
D’APPEL ? (1, 2) médicalisées sauf dans des milieux où l’accès à
ABSTRACT L’otorrhée est le signe d’appel le plus fréquent
une médecine spécialisée ORL est plus difficile
(institutions psychiatriques, prisons, enfants pla-
A diagnosis of cholesteatoma et le plus spécifique, surtout si elle est puru- cés ou déplacés au suivi médical discontinu,
is suggested by recurrent sic- lente, nauséabonde (l’odeur « pied de soldat » milieux immigrés voire clandestins, quart
kening otorrhœa associated des auteurs français) et récurrente même après monde), ces complications restent dans de nom-
to progressive deafness in a une amélioration passagère sous antibiothérapie breux pays en voie de développement la pre-
patient with an history of oti- locale ou générale dirigée contre les germes mière traduction de la pathologie.
tis. Any inflammatory polyp Gram négatifs.
or ceruminal-epidermic Le passé otitique doit attirer l’attention sur une
scales, discovered by oto- La surdité généralement progressive mais sur- possible évolution cholestéatomateuse. Il s’agit
scopy, increase suspicion. A venant parfois par à coups, correspondant à la de ces enfants ou adultes ayant présenté —
CT-Scan of the petrous bone progression de l’atteinte tympano-ossiculaire, comme parfois plusieurs autres membres de leur
will show bone and ossicular est un symptôme beaucoup plus insidieux, famille — des dizaines d’otites dans leur
problems compatible with trompeur et aspécifique. On pensera au choles- enfance, subis de multiples paracentèses ou pose
the diagnosis. Treatment is téatome si elle est associée à des commémora- d’aérateurs transtympaniques (les « drains » des
always surgical, and it is tifs d’otites multiples ou à des épisodes d’otor- Belges et les « Yoyo ou Diabolo » des Français)
often repeated, heavy and rhées répétés. permettant une réelle mais perfide accalmie des
delicate. But this is the price épisodes relâchant la discipline de patients las-
to pay for a socially accep- L’otorragie est parfois la manière la plus spec- sés. L’attention sera d’autant plus attirée que
table hearing and to avoid taculaire d’entrer en scène pour le cholestéa- l’on aura affaire à des patients présentant des
functional or even life threa- tome. Alarmante de prime abord car évoquant séquelles de fente labio-palatine ou une trisomie
tening complications d’autres diagnostics (fracture du rocher, 21 ou un syndrome de Turner qui constituent
tumeur…), elle traduit une poussée inflamma- autant de facteurs favorisants s’expliquant par le
Key Words : toire et infectieuse du processus avec formation rapport entre la position de la trompe d’Eustache
Cholesteatoma, otorrhœa, d’un véritable granulome inflammatoire, appelé et la base de crâne. Ces classes à risques méri-
deafness. par les auteurs classiques « polype sentinelle ». tent l’attention particulière du médecin de
L’apparition d’un tel polype dans un conduit famille et un suivi ORL spécifique.
La Revue de la Médecine Générale n° 209 janvier 2004 8
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QUELLE EST L’ORIGINE


D’UN CHOLESTÉATOME ?
Il existe actuellement trois théories parfois com-
plémentaires (4) :
• la migration épithéliale se ferait à travers une
perforation survenant sur la partie postérieure
et périphérique du tympan correspondant clini-
quement aux patients ayant présenté de mul-
tiples antécédents otitiques ;
• l’invagination épithéliale ferait suite à une
rétraction progressive d’une partie du tympan
suite à un état de barodépression survenant dans Photo 1 : otoscopie
la caisse de l’oreille moyenne dans un cadre de
dysfonctionnement de la Trompe d’Eustache; Parfois — et c’est un piège — ces images rela-
• l’inclusion épithéliale : il s’agirait de cellules tivement typiques sont cachées par un bouchon
épithéliales ectopiques congénitales répondant de cérumen plus ou moins important semblant
bien à l’image du cas particulier du cholestéa- attaché à la partie postéro-supérieure du conduit
tome congénital de l’enfant. auditif, localisation très inhabituelle et donc très
suspecte. La perle blanchâtre rétrotympa-
Une fois ce kyste épidermique formé, il va se nique est exceptionnelle mais très évocatrice du
développer de manière excentrique libérant à sa cholestéatome congénital de l’enfant. Enfin, il
périphérie — nommée matrice — des enzymes n’est pas rare qu’une otite séreuse associée
ostéolytiques qui détruiront progressivement toute camoufle une partie de ces signes otoscopiques !
structure osseuse se présentant: cadre osseux tym-
panique, osselets, labyrinthe osseux, … tandis que En bref, devant une image inhabituelle chez un
de la kératine sera sécrétée vers son centre qui se patient au passé otitique chargé, il ne faut pas
surinfectera rapidement. (image 1). hésiter à demander un examen des tympans au
microscope, permettant au moyen de micro-ins-
truments de réaliser une aspiration des sécré-
tions et une ablation complète du cérumen et des
squames épidermiques, réalisant éventuellement
un prélèvement bactériologique et/ou histolo-
gique.

COMMENT CONFIRMER
RÉSUMÉ
LE DIAGNOSTIC ?
Le diagnostic de cholestéa-
Devant une otorrhée chronique sur un passé oti- tome est évoqué devant une
tique chargé, la tomodensitométrie ou scanner otorrhée nauséabonde récidi-
du rocher s’impose. (5) vante associée à une surdité
Image 1 : oreille moyenne normale et cholestéatome. progressive chez un patient
Si elle ne permet pas d’affirmer de manière possédant un passé otitique.
péremptoire le diagnostic de cholestéatome (le Une otoscopie trouvant un
QUE PEUT RÉVÉLER cholestéatome n’a pas de densité particulière par polype inflammatoire ou des
L’OTOSCOPIE ? rapport à un tissu inflammatoire banal), elle squames cérumino-épider-
dressera un faisceau indirect de suspicions miques accroît la suspicion.
L’examen à la loupe otoscopique grandissant de convergeant non seulement vers un diagnostic Une tomodensitométrie du
2 à 5 X maximum est souvent malaisé d’autant mais déterminant la stratégie opératoire ulté- rocher déterminera des
que dans la plupart de ces cas, le conduit est rieure : émoussement du mur de la logette qui est atteintes osseuses et ossicu-
encombré de sécrétions purulentes et/ou céru- la paroi osseuse prétympanique postéro-supé- laires compatibles avec le
mino-épidermiques. rieure très souvent atteinte, lyse partielle du diagnostic. Le traitement
Cependant après détersion de quatre à cinq jours marteau au niveau de sa tête, lyse partielle de sera toujours chirurgical et
par des gouttes non ototoxiques (à base de qui- l’enclume — d’abord et le plus souvent atteinte souvent répétitif, assez lourd
nolones notamment, par exemple Ciloxan®), on au niveau de sa branche descendante —, élé- et délicat. C’est cependant à
peut exceptionnellement visualiser une masse ment le plus fragile, lyse des superstructures de ce prix qu’une audition
blanchâtre au niveau de la partie postéro-supé- l’étrier. Cet examen permettra également de socialement acceptable
rieure du tympan correspondant à la matrice du faire soupçonner de potentielles complications : pourra être souvent mainte-
cholestéatome. Plus souvent, ce sera une rétrac- au niveau du canal demi-circulaire externe, du nue et que des complications
tion importante du tympan de cette région nerf facial ou de la méninge et constituera autant fonctionnelles, voire vitales,
donnant un aspect parfois de pseudo-perforation d’avertissements et de balises pour le cophochi- pourront être évitées.
associée ou non à une réaction granulomateuse rurgien. (photo 2 CT scan)
de proximité (le polype sentinelle) qui est hau- Mots clefs :
tement suggestive et doit faire soupçonner le La résonance magnétique nucléaire n’a d’intérêt Cholestéatome, otorrhée,
cholestéatome jusqu’à preuve du contraire. réel qu’en cas de suspicion de complication surdité.
(photo 1 otoscopie). méningée ou endocrânienne. …
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Un bouchon de cérumen ou cérumino-épider-


mique, surtout s’il est difficile à enlever ou pos-
térieur, peut cacher un cholestéatome.
En cas d’aspect blanchâtre du tympan, il faudra
faire la distinction avec une otomycose à
Candida Albicans, déposée sur la surface du
tympan et ne pas se méprendre sur une tympa-
nosclérose qui consiste en une accumulation de
dépôts calcaires dans la membrane tympanique
même, signe de processus inflammatoire chro-
nique ancien et inactif du tympan.

QUEL EST LE TRAITEMENT


Photo 2 : CT scan DU CHOLESTÉATOME ?
La bactériologie auriculaire est intéressante : Vu le risque de complications spontanées quasi
on retrouve généralement du Pseudomonas inéluctables même si elles surviendront plu-
Aeruginosa, du Proteus Mirabilis ou d’autres sieurs années plus tard — la vitesse d’exten-
germes Gram -, ceci n’étant pas directement sion du cholestéatome n’étant pas linéaire et
spécifique du cholestéatome mais constituant un identique chez tous et encore imprécise dans la
argument supplémentaire. En outre, l’antibio- littérature — (atteinte tympano-ossiculaire,
gramme permet d’adapter un traitement local cochléaire, vestibulaire, faciale, méningée,
adéquat réduisant l’otorrhée, facilitant un dia- cérébrale, cérébelleuse ou même fatale), le
gnostic otoscopique plus précis et détergeant le traitement du cholestéatome est toujours
site dans une optique préopératoire. chirurgical et souvent répétitif.
L’examen microscopique du tympan est un En gros, il existe deux types de techniques chi-
élément essentiel du diagnostic, il n’est cepen- rurgicales en vigueur (6) : d’une part, la technique
dant accessible qu’au spécialiste muni en outre fermée (ou Canal Wall Up des Anglo-saxons) et
de microaspirations et microinstruments per- d’autre part, la technique ouverte (ou Canal Wall
mettant de dégager le conduit auditif externe. Down). Ces techniques ont des réalisations et
Sur base de ce seul examen, une quasi-certitude indications différentes.
diagnostique pourra être obtenue : érosion du
cadre osseux tympanique postérieur avec pré- La technique fermée est toujours celle que l’on
sence éventuelle de squames épidermiques tentera d’emblée surtout chez des sujets jeunes,
pathognomoniques du cholestéatome, présence sauf extension majeure ou complications. Tout en
d’un granulome inflammatoire ou polype senti- réalisant une mastoïdectomie (nettoyage par
nelle, présence d’une lyse ossiculaire surtout abrasion de la région aérique rétroauriculaire sou-
incudienne sur un tympan atélectasique ou vent atteinte indirectement), elle conservera une
d’une rétraction tympanique majeure. anatomie de l’oreille quasi normale, notamment
un conduit auditif externe intact ou reconstruit
Sous contrôle microscopique, une microaspi-
par différents matériaux : poudre d’os auto-
ration des secrétions pour bactériologie et sur-
logue (7), cartilage, hydroxyapatite (matrice artifi-
tout un prélèvement biopsique d’un granu-
cielle d’os) ou encore titane, permettant au
lome ou de squames épidermiques pourront
patient, ultérieurement, l’introduction d’eau dans
certifier le diagnostic.
le conduit auditif (lors de douches ou baignades)
sans risque de vertiges ou d’infection. Cette tech-
L’audiométrie par voie aérienne et osseuse est
nique sera souvent réalisée en deux temps : le pre-
du ressort du spécialiste et permettra à celui-ci de
mier temps consistant en une exérèse du choles-
soupçonner une atteinte ossiculaire en cas de
téatome gardant si possible au moins le manche
perte transmissionnelle de l’ordre de 50 dB
imposant ultérieurement un remplacement ossi- du marteau et la platine de l’étrier, tout en recons-
culaire et/ou une atteinte labyrinthique générale- tituant la partie manquante du tympan par un
ment irréversible qui grèvera le pronostic auditif fragment d’aponévrose temporale et parfois éga-
final ou fera craindre des complications cochléo- lement le cadre osseux tympanique, refermant
vestibulaires spontanées ou postopératoires. ainsi l’oreille moyenne et la protégeant. Un laps
de temps de 12 à 18 mois est alors observé avant
de réintervenir. En effet, c’est le temps nécessaire
QUELS SONT LES PIÈGES à une récidive pour se manifester sans provoquer
DIAGNOSTIQUES ? de nouveaux dégâts importants à l’oreille. Lors
de ce deuxième temps (Second Look), les cavités
Une otite externe des piscines peut donner une de l’oreille moyenne sont vérifiées et la chaîne
otorrhée purulente parfois nauséabonde ossiculaire est reconstruite en général par une
d’ailleurs avec des germes gram négatifs égale- columelle (par analogie aux oiseaux et reptiles
ment ; dans ce cas, la peau du conduit auditif et qui ne possèdent qu’un ou deux osselets) rempla-
la membrane tympanique sont inflammatoires çant au besoin une partie du marteau, l’enclume
mais cette dernière est intacte. et/ou une partie de l’étrier (8). …
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Les risques chirurgicaux, malgré l’entraîne-


BIBLIOGRAPHIE ment du chirurgien et une technique rigoureuse,
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téatome (CD-ROM) Didactik éditions Image 2 Image 3 poraire ou définitive, risque de sensations verti-
Multimédia, 2002 (Contact : http://didactik.com)
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gineuses résiduelles temporaires ou permanentes
cholestéatome. Dans : Legent F., Fleury P., La technique ouverte est celle qui sera choisie parfois handicapantes, risque d’acouphènes tem-
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récidivant de manière majeure ou dans les cas raire ou définitive du goût (par atteinte de la
G., Deguine Ch. Le traitement chirurgical du
cholestéatome de l’oreille moyenne. Paris, compliqués d’emblée, chez des personnes plus corde du tympan), paresthésie temporaire du
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cholesteatoma of the middle ear. Milano,
Libreria Scientifica già Ghedini, 1983. opératoire. Elle consiste à réaliser un évidement Ce type d’intervention nécessite une anesthésie
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quasi complet de l’oreille enlevant non seulement générale et un temps opératoire de 2 à 3 heures. Du
dure for bone reconstruction in oto-
microsurgery : a mixture of bone dust and fibri- le tissu cholestéatomateux mais aussi tout le tym- fait d’une incision généralement rétroauriculaire,
nogen adhesive. Laryngoscope 1985 ; 95,10,
pan, les osselets, le conduit auditif et abrasant soi- sectionnant plusieurs rameaux sensitifs, ce type
1278-80
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With Cholesteatoma. Dans : Parisier S.C.,
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1989. tion de la cavité peut être réalisée par un comble-
9. Gersdorff MCH., Robillard TAJ. Revalidation of
ment du site mastoïdien par du matériel tel que d’une éventuelle récidive, une audition sociale-
radical mastoidectomy cavities : reconstruction
with bone dust and bio-materials. American muscle temporal, poudre d’os, cartilage auto- ment acceptable sera retrouvée endéans les 4 à 6
Journal of Otology 1987 ; 8,2, 133-5
logue ou hydroxyapatite (9) avec reconstitution mois dans 40 à 80 % des cas, parfois améliorable
10. Magnan J., Chays A. Proceedings of the sixth
international conference on cholesteatoma and d’un nouveau conduit auditif et d’une nouvelle par un appareillage auditif.
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Marseille, Label Production, 2001. caisse d’oreille avec si possible une reconstruc-
11. Marquet J.F.E. The Postoperative Evaluation in tion ossiculaire. (Image 2 et image 3) Un suivi postopératoire est nécessaire de
Middle Ear Surgery. Dans : Marquet J.F.E. manière régulière pendant deux ans puis plus
Surgery and Pathology of the Middle Ear.
Boston, Martinus Nijoff Publishers, 1985. souple jusqu’à cinq voire dix ans. L’observation
QUELLE INFORMATION de petites perles épidermiques d’une nouvelle
FOURNIR AU PATIENT ? rétraction ou perforation tympanique, une dégra-
dation auditive, la survenue de vertiges ou de
Texte demandé par la Rédaction. Le risque de complications spontanées ne peut nouveaux épisodes d’otorrhée doivent faire
Reçu en juin 2003. être minimisé car il est réel, pouvant parfois com- soupçonner une récidive du processus.
porter des risques vitaux. Bien qu’il ne s’agisse
nullement d’une affection maligne mais d’une La période d’incapacité de travail est en moyenne
forme agressive d’inflammation chronique, le d’une vingtaine de jours. Sur le plan financier, si
risque de récidive est significatif allant de 25 à l’intervention en elle même est prise en charge
30% chez l’adulte et 50 à 75% chez l’enfant par l’Inami, le remboursement des prothèses
même dans les mains les plus expertes, ce qui ossiculaires est symbolique par rapport au prix
impose quasi un geste de révision systématique (10). réel et coûtera en moyenne 300 à 400 EUR.

CONCLUSION
DANS LA PRATIQUE, NOUS RETIENDRONS Le cholestéatome est une affection relativement
rare mais l’importance des possibles séquelles
• Les signes les plus fréquents du cholestéatome sont une otorrhée nauséa-
fonctionnelles ou même des risques vitaux impose
bonde récidivante, une surdité progressive et plus rarement une otorra-
de penser au diagnostic quand des signes d’appel
gie traduisant la présence d’un polype sentinelle.
cliniques l’évoquent: otorrhée nauséabonde réci-
• L’examen au microscope des tympans permet de visualiser une masse divante, passé otitique, … Le diagnostic positif est
blanchâtre au niveau de la partie postéro-supérieure du tympan corres- axé sur une otoscopie de qualité et un bilan tomo-
pondant à la matrice du cholestéatome. densitométrique précis. Le traitement chirurgical
• Le scanner du rocher confirme le diagnostic et surtout détermine la stra- s’impose, il est délicat, assez lourd et souvent
tégie thérapeutique, il révèle aussi les potentielles complications. La mise répétitif. C’est à ce prix cependant que la conser-
au point est complétée par un prélèvement bactériologique, une biopsie vation de structures anatomiques proches de la
et une audiométrie. normale et d’une audition satisfaisante sera obte-
• Un bouchon de cérumen peut masquer un cholestéatome. Les autres nue. Un suivi à très long terme du patient est
pièges diagnostiques sont l’otomycose, la tympanosclérose ou l’otite nécessaire pour dépister une récidive du processus
externe des piscines. qui, malgré des soins attentifs, n’est pas rare. ❚
• Le traitement du cholestéatome est toujours chirurgical et répétitif. Un
suivi post-opératoire est nécessaire pour dépister une éventuelle récidive
du processus. RÉPONSES AU PRÉTEST
La Rédaction 1. Faux – 2. Faux – 3. Faux

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