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Encyclopédie Médico-Chirurgicale 31-530-A-10

31-530-A-10

Approche diagnostique des tumeurs


osseuses chez l’enfant
JC Hoeffel
P Fornes
M Kelner
Résumé. – La radiographie conventionnelle de face et de profil d’une tumeur osseuse chez l’enfant reste la
pierre angulaire du diagnostic de tumeur osseuse en même temps que la clinique, surtout par la notion de
phénomènes douloureux ou non. Le siège de la lésion sur l’os long est déjà important. Ensuite, la lésion est
analysée en détail, souvent avec l’aide du scanner. On étudie les bords, la réaction périostée éventuelle, la
matrice tumorale. Au terme de cette analyse, on peut alors souvent dire s’il s’agit d’une lésion probablement
bénigne ou maligne, et décider de la conduite à tenir : abstention thérapeutique, ou intervention d’emblée,
ou biopsie qui reste dans la majorité des cas indispensable pour affiner le diagnostic. Les tumeurs bénignes
sont heureusement de loin les plus fréquentes et localisées sur les os longs et près des métaphyses.
© 2003 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : tumeur osseuse, métaphyse, os compact, os médullaire, scanner, imagerie par résonance
magnétique, scintigraphie, ostéolyse, ostéocondensation, réaction périostée.

Introduction La scintigraphie au technétium [23, 25] permet de trouver rapidement


d’autres localisations osseuses, mais elle n’est pas spécifique.
Comme l’ostéolyse va toujours de pair avec une certaine quantité
Le diagnostic d’une tumeur osseuse chez l’enfant repose sur la
de formation d’os, même des lésions qui apparaissent uniquement
confrontation de la clinique avec la radiologie, et sur la biopsie
ostéolytiques sont le siège d’une hyperfixation osseuse.
quand celle-ci est nécessaire.
La radiologie conventionnelle reste fondamentale [19, 21, 24]. Elle doit
être considérée comme l’équivalent de l’examen macroscopique de
la tumeur. C’est un élément plus sûr pour le diagnostic que la
Étude clinique
structure incertaine et variable d’un petit fragment de tissu [22].
L’histologie isolée de son contexte est pour Ragsdale [ 2 3 ] , Elle est comme toujours fondamentale, localement et sur le plan
anatomopathologiste, une devinette et doit être proscrite [21]. général, mais une question est particulièrement importante : la
tumeur est-elle douloureuse ? En effet, chez l’enfant, beaucoup de
La radiographie de la tumeur et de l’os long porteur [27] permet :
lésions bénignes sont découvertes fortuitement (fibromes non
– de différencier une tumeur de l’os ou des parties molles [12] ; ossifiants, tumeurs cartilagineuses) et la douleur doit très vite faire
réfuter certains diagnostics (fig 1) ou rechercher une complication. Il
– de déterminer le siège sur l’os (épiphyse, métaphyse, diaphyse) et
nous semble inconcevable de donner un compte rendu de tumeur
en profondeur (os spongieux, corticale, surface) ;
osseuse, aussi bénigne soit-elle, sans savoir si cette tumeur est ou
– de préciser les caractéristiques de croissance (bords et réactions non indolore.
périostées) et la présence ou non d’une matrice tumorale calcifiée. Une autre information clinique importante est l’ancienneté des
Pour une analyse sémiologique plus fine, elle peut être complétée troubles et il faut toujours s’enquérir d’éventuelles radiographies
par une tomodensitométrie (TDM). Les images tumorales obtenues antérieures sur le même segment. En effet, une progression lente est
sont alors plus nettes et détaillées, la localisation sur le plan en faveur d’une tumeur bénigne.
transverse est plus précise et, quand il y a des superpositions
osseuses comme au bassin, au rachis et au massif craniofacial, elle
devient irremplaçable. Étude analytique de la tumeur osseuse
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est capitale pour le sur les radiographies
bilan de l’extension au reste de l’os et aux tissus mous.
Nous envisageons une tumeur unique sur un os long. C’est le cas le
plus fréquent chez l’enfant. Toutefois, l’analyse est valable pour les
os courts et les os plats.
Jean-Claude Hoeffel : Professeur à la faculté de médecine de Nancy.
Allée de la forêt de Haye, 54500 Vandœuvre-lès-Nancy, France.
Paul Fornes : Maître de conférences, praticien hospitalier.
Faculté de médecine Cochin, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France. POTENTIEL ÉVOLUTIF
Martine Kelner : Radiologiste.
7, rue du Haut-Poirier, 57000 Metz, France. Certains repères ont une valeur indicative mais non absolue.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Hoeffel JC, Fornes P et Kelner M. Approche diagnostique des tumeurs osseuses chez l’enfant. Encycl Méd Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Radiodiagnostic -
Neuroradiologie-Appareil locomoteur, 31-530-A-10, 2003, 10 p.
31-530-A-10 Approche diagnostique des tumeurs osseuses chez l’enfant Radiodiagnostic

*
A *
B

2 Tumeur du fémur chez un enfant de 13 ans.


Sur la radiographie, on voit une tumeur ostéolytique, à l’évidence de type ostéosarcome,
du fémur distal gauche. Pourtant, la première histologie fut celle de fibrome chondro-
myxoïde, puis de chondrosarcome, ce qui n’était pas très vraisemblable à cet âge. Il
s’agissait d’un ostéosarcome de type chondroblastique.

La matrice tumorale donne une idée du tissu tumoral. La matrice


est une substance intercellulaire produite par des cellules
mésenchymateuses et qui contient des éléments ostéoïdes,
chondroïdes, myxoïdes et des fibres collagènes [22]. Elle n’est visible
*
C sur une radiographie que si elle est minéralisée. Les tumeurs
peuvent produire une matrice ostéoïde, chondroïde, fibreuse
(collagène), myxolipoïde ou un mélange des précédentes.

ANALYSE MORPHOLOGIQUE

¶ Modifications de la structure de l’os

Ostéolyse
Les bords de la lésion sont la résultante de processus d’ostéolyse et
de reconstruction, et sont le reflet du degré de l’agressivité de la
tumeur. La radiographie montre un os qui lutte pour se protéger de
la maladie envahissante [23] . Face à la tumeur, l’endosteum,
normalement quiescent, est remplacé par des ostéoclastes et des
ostéoblastes. Ceux-ci produisent des modifications lytiques et
*
D blastiques qui aboutissent à des interfaces ou bords. Les ostéoclastes
1 Tumeur du fémur chez un patient de 19 ans. normaux de l’hôte détruisent l’os en réponse à la pression de la
La radiographie de profil (A) montre une excroissance condylienne postérieure (flèche). tumeur. La destruction osseuse ne résulte pas directement de la
Le scanner (B) précise la formation osseuse développée à partir de la face postérieure du présence de cellules tumorales comme l’expression habituelle de
condyle fémoral interne, évocatrice d’une lésion de croissance lente. « destruction tumorale » peut le laisser croire [23]. Les ostéoclastes,
L’IRM (C) en coupe sagittale en T1 avant et après injection montre une tumeur avec avec l’aide de l’hyperhémie veineuse, peuvent détruire l’os
des modifications dans la médullaire pouvant faire partie de la tumeur ou être de beaucoup plus vite que les ostéoblastes ne peuvent en produire. La
l’œdème réactionnel (têtes de flèche). On notait aussi un petit prolongement inférieur quantité d’os perdu et la quantité d’os adjacent persistant au contact
de la masse.
Bien que ces constatations évoquent une lésion maligne, une première biopsie fut né-
expliquent que l’ostéolyse apparaisse nettement ou non. Les
gative. En raison de phénomènes douloureux, une résection large de la tumeur fut faite tumeurs occupant de l’espace se voient plus nettement à la partie
et le diagnostic histologique de chondrosarcome périostéal grade II porté en raison du distale des os longs, là où une plus grande quantité d’os spongieux
degré d’anaplasie (D). La rupture de la corticale qui semblait apparente sur l’IRM ne permet un meilleur contraste (fig 2). L’aspect festonné de la surface
fut pas retrouvée sur la pièce, mais on constata une infiltration de la médullaire par la endostéale avec élargissement fusiforme de la médullaire peut être
tumeur cartilagineuse (T). le seul signe d’une tumeur dans cette zone. De la même façon,
l’extension diaphysaire d’une lésion métaphysaire peut ne pas être
perceptible sur une radiographie et l’IRM est ici d’un grand intérêt.
Une lésion localisée a plus de risques d’être tumorale et une lésion La grande quantité d’os spongieux par rapport à l’os cortical
étendue d’être infectieuse ou dysplasique. Une lésion localisée de explique qu’il soit détruit plus vite, mais il faut que 30 à 50 % [21]
moins de 6 cm a plus de chances d’être bénigne [15]. soient éliminés pour que l’ostéolyse soit visible sur la radiographie.
L’agressivité de la tumeur se juge sur l’aspect des bords et la La destruction de la corticale prend plus de temps, mais est plus
réaction corticopériostée. évidente car l’ostéolyse localisée se voit mieux.

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Radiodiagnostic Approche diagnostique des tumeurs osseuses chez l’enfant 31-530-A-10

4 Tumeur du fémur chez un adolescent de 16 ans.


Depuis 1 an, masse indolore du genou droit. L’aspect radiologique de volumineuse os-
téolyse bien limitée est celui d’un fibrome chondromyxoïde ou d’un chondrome juxta-
cortical. Pourtant, la première réponse histologique fut celle de chondrosarcome de bas
grade, ce qui apparaissait peu vraisemblable à cet âge. Les lames furent revues et il
s’agissait bien d’un fibrome chondromyxoïde.

lésions qui repoussent mais qui n’infiltrent pas. L’aspect festonné et


la saucérisation corticale sans compensation endostéale sont
l’équivalent pour l’os compact.
Type I C : les bords ne sont pas nets et le processus est infiltratif,
dépassant les possibilités de réaction ostéoblastique (fig 2). Le tissu
lésionnel s’étend dans le tissu osseux spongieux entre les travées,
entraînant une destruction osseuse sur une zone étendue. L’activité
tumorale est plus importante. C’est le cas du granulome éosinophile,
des lésions malignes.
– Type II : aspect mité
Il se traduit par de nombreuses petites lacunes rondes ou à bords
irréguliers, parfois confluentes, en plages à limites floues
comparables à un vêtement mangé par les mites. De multiples foyers
d’ostéoclastes dans la moelle du tissu spongieux ou l’endostéum
sont remplis de tissu lésionnel et confluent. Le cortex est perforé,
3 Différents types de bord. avec envahissement des tissus mous. On voit cet aspect en cas de
sarcome osseux, de lymphome et aussi de granulome éosinophile.
• Bords – Type III : destruction perméative ou ponctuée
Les bords reflètent le rythme du processus pathologique. On peut L’os compact est le siège d’une tunnellisation ostéoclastique, avec
distinguer trois aspects radiologiques principaux [15, 21] (fig 3). pour résultante de multiples fines traînées qui confluent et
deviennent des clartés ovales avec raréfaction corticale sur une
– Type I : aspects en carte de géographie
grande étendue. Cet aspect se voit dans les sarcomes à cellules
Une zone localisée d’altération de l’os spongieux donne une lésion rondes, les fibrosarcomes agressifs.
bien limitée. La destruction est géographique en ce sens que les
détails des limites sont comme ce que l’on verrait sur une carte. Les
• Associations
bords dits en carte de géographie peuvent être incurvés, lobulés ou
irréguliers (fig 4). Les types II et III peuvent être associés car ils concernent des lésions
Il existe trois sous-types correspondant à une rapidité de croissance agressives. Leur différenciation a peu d’intérêt pratique. En
accrue. La lésion est d’autant plus évolutive qu’elle est mal limitée. revanche, la distinction entre les types I et les types II et III a une
grande importance. Le type IA n’est pas associé aux autres types,
Type IA : il existe un liseré dense autour des bords. Plus il est épais,
car il s’agit de lésions lentement évolutives donc bénignes.
moins la tumeur est évolutive. L’évolution a été suffisamment lente
pour permettre la formation d’un os réactionnel. Cela se voit dans L’association éventuelle des types doit évoquer une modification de
les fibromes non ossifiants, l’enchondrome, la dysplasie fibreuse, le la biologie tumorale comme la transformation maligne d’une lésion
fibrome chondromyxoïde, le chondroblastome. bénigne. La biopsie doit alors porter sur la zone suspecte.
Type IB : les bords sont nets, à l’emporte-pièce, parce que la zone de En cas de transformation maligne, tous les signes de la lésion
transition est réduite. L’os sain de voisinage n’a pas pu créer de bénigne préexistante peuvent disparaître. L’analyse des films
réaction ostéoblastique de voisinage et il n’y a pas de condensation antérieurs est essentielle.
marginale. Les bords correspondent aux limites du tissu lésionnel. Parfois, les bords de la tumeur sont invisibles. C’est le cas de
L’exemple type est la tumeur à cellules géantes, mais cet aspect se tumeurs de croissance extrêmement rapide qui traversent le tissu
voit dans les enchondromes à croissance rapide, les osseux spongieux et le cortex sans guère de modifications
chondroblastomes, les fibromes chondromyxoïdes (fig 4). Il s’agit de radiologiques car les vaisseaux nécessaires à la production des

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31-530-A-10 Approche diagnostique des tumeurs osseuses chez l’enfant Radiodiagnostic

5 Réactions périostées.
Réactions périostées
en plus
en moins
continu discontinu complexe

saucérisation atrophie
concentrique solide arc-boutant
avec endostose
coque avec
arêtes

spicules divergents
(rayons de soleil)

saucérisation
avec bords nets lamelle angle de
unique Codman

coque
lobulée

érosions corticales
lamelles multiples lamellé
avec bords flous
(bulbe d'oignon)

destruction de la corticale combiné


coque lisse en spicules spiculé
avec envahissement
parallèles
de la médullaire
(poils de brosse)

altérations osseuses sont obstrués [23]. L’os enfermé dans du tissu ¶ Réactions corticopériostées [2]
(fig 5)
nécrotique a tendance à rester en l’état, avec son architecture
normale [16]. L’interface entre le périoste et la corticale est le siège de formation et
de résorption osseuse. La réaction périostée secondaire à une
Condensation osseuse agression apparaît quand se produit la minéralisation périostée, au
bout de 15 jours à 3 mois chez l’enfant. En cas d’ostéomyélite, elle
Elle peut s’expliquer de trois façons : manque généralement sur les radiographies initiales. On les voit au
– ce peut être une réaction ostéoblastique de l’hôte en réponse à mieux en TDM. L’IRM n’est pas performante pour l’analyse de la
l’agression tumorale comme dans l’ostéome ostéoïde ou les corticale (car celle-ci ne contient pas de protons) et se traduit par un
ostéolyses de type IA ; hyposignal. L’ossification sous-périostée n’est pas non plus visible.

– ce peut être une matrice tumorale ossifiante comme dans les Réaction périostée continue
tumeurs ostéogéniques bénignes ou malignes ;
– enfin, il peut s’agir d’un séquestre (ostéomyélite). • Réaction périostée avec conservation de la corticale
Les plages de condensation osseuse et d’ostéolyse peuvent être C’est une ostéogenèse sous-périostée sur le versant externe d’une
associées, comme dans les sarcomes osseux ou les ostéomyélites corticale continue. Il y a respect de la corticale et la réaction périostée
évoluées. se développe à sa périphérie.

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Radiodiagnostic Approche diagnostique des tumeurs osseuses chez l’enfant 31-530-A-10

6 Tumeur du péroné chez un enfant de


7 ans.
Lésion condensante du péroné développée
dans la portion sous-périostée et excentrée.
La réaction périostée était impression-
nante par son importance. Il ne s’agissait
pas d’une lésion maligne, mais pourtant
l’histologie a d’abord évoqué un ostéosar-
come pour se rallier ensuite à une lésion
bénigne, ce qui fut confirmé par l’évolu-
tion.

– Réaction périostée homogène pleine


La corticale est épaissie par incorporation sur son versant externe
d’une couche d’os compact néoformé (fig 6). C’est le cas de lésion
bénigne lentement évolutive. Elle peut être régulière et homogène,
ou irrégulière et ondulée.
– Réaction périostée unilamellaire
Elle se traduit par la présence d’une seule couche d’os néoformé 8 Lésion condensante de type malin chez un adolescent.
séparée de la corticale externe par un fin liseré mais reliée à la Aspect hypercondensant de type malin proximal du fémur gauche évocateur d’un os-
corticale à ses deux extrémités. On la voit au tout début de téosarcome. Le premier diagnostic histologique était celui de chondrosarcome, ce qui
l’ostéosarcome, du sarcome d’Ewing, de la leucémie, mais on peut n’était pas compatible avec l’âge et l’aspect radiologique. Il s’agissait là aussi d’un os-
aussi la rencontrer dans l’ostéomyélite au début et au cours des téosarcome à forme chondroblastique.
fractures de fatigue.
– Réaction périostée plurilamellaire sa face profonde sous forme d’une fine ligne calcifiée couvrant les
C’est l’aspect en bulbe d’oignon. On observe plusieurs lamelles spicules. S’il n’est pas visible, il correspond à une ligne virtuelle
osseuses parallèles, séparées les unes des autres et de la corticale joignant le sommet des spicules. La spiculation se voit avant tout
externe par des liserés clairs et qui fusionnent entre elles aux deux dans les tumeurs malignes primitives.
zones de raccordement avec la corticale. Les lamelles osseuses
visibles sont des bandes d’ostéogenèse sous-périostées successives • Réaction périostée continue avec destruction de la corticale [5, 17]
qui n’ont pas eu le temps d’être assimilées par l’os. On voit cet
Le processus tumoral naît dans l’os du tissu spongieux ou la
aspect dans le sarcome d’Ewing mais aussi dans le granulome
corticale profonde. La face endostéale de la corticale est érodée
éosinophile, les infections et les cals osseux en formation.
puis détruite, avec rupture de la corticale. Le périoste est stimulé
– Spiculation sous-périostée par la croissance tumorale et construit une couche d’os néoformé
Quand le périoste est décollé de la corticale par un processus sur sa face profonde au contact de la corticale externe. Si la
agressif venant de la médullaire à travers l’os cortical, il entraîne corticale est totalement détruite et si la lésion reste limitée en
des lames conjonctives autour desquelles l’ostéogenèse va se faire, périphérie par le périoste, il se forme une coque périphérique fine
formant de fins spicules ossifiés perpendiculaires à la corticale (fig 7, ou épaisse selon que le processus est rapidement ou lentement
8). Le périoste n’est pas visible car de densité aqueuse et confondu évolutif. Cette coque ne doit pas être confondue avec une corticale
avec les tissus mous. Ce que l’on voit, c’est la couche d’os calcifié à refoulée et amincie.

7 Ostéosarcome du fémur chez un enfant de


13 ans.
Aspects radiologiques (A, B) et scanographique
(C) d’un ostéosarcome de surface de haut grade
du fémur gauche et pourtant deux biopsies
concluent chaque fois à un chondrosarcome, ce
qui était peu vraisemblable vu l’âge et l’aspect.
Il s’agissait d’un ostéosarcome de type chon-
droblastique. Ceci s’explique par le fait que ce
type d’ostéosarcome contient peu d’ostéoïdes.

*
C

*
A *
B

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*
A *
B *
C *
D *
E

*
F *
G *
H *
I

9 Différents aspects des matrices.


A. Verre dépoli. D. Comme de l’ivoire. G. Floconneux.
B. Solide. E. Trabéculation grossière. H. Métallique.
C. Nuageux. F. Ponctué. I. Anneau et arc.

Les coques minces se voient dans les processus expansifs bénins L’interruption de la spiculation, qui se traduit par un aspect
moyennement évolutifs, comme les kystes anévrismaux, les tumeurs désorganisé et irrégulier, se voit dans les tumeurs malignes.
à cellules géantes. Parfois, elles sont si minces que seul le scanner
¶ Analyse de la matrice tumorale [26]
(fig 9)
peut les identifier.
Les coques épaisses se voient dans les lésions lentement évolutives Généralités
bénignes. Elles sont régulières si la lésion entraîne une pression Les tumeurs peuvent avoir des matrices minéralisées visibles sur les
uniforme sur la corticale et irrégulières avec aspect lobulé si la radiographies. Le scanner permet de mieux étudier les calcifications
pression exercée est inégale. Les zones d’érosion avec corticale et la densité de la plage tumorale en plusieurs endroits, avant et
amincie sont séparées par des portions plus épaisses qui forment après injection. L’IRM permet de préciser l’architecture de la tumeur.
des crêtes. C’est le cas des tumeurs lobulées fibreuses ou Les tumeurs productrices de matrice sont nommées d’après la
cartilagineuses. Les crêtes traversent l’hypodensité tumorale sous matrice d’origine : ostéosarcome, chondrome, fibrome. Certaines
forme de lignes épaisses arciformes, souvent entrecroisées, donnant tumeurs ont plusieurs matrices. Les tumeurs qui ne produisent pas
un aspect de trabéculation grossière. Il ne faut pas le confondre avec de matrice sont étiquetées en fonction du type cellulaire
la fine trabéculation des tumeurs avec logettes séparées par des (ostéoclastome), de l’aspect macroscopique (kyste) ou par un
septa ossifiés. éponyme (sarcome d’Ewing). L’hétérogénicité et les degrés variables
Citons l’arc-boutant que l’on voit dans les tumeurs cartilagineuses de maturation dans les tumeurs osseuses primitives contribuent aux
expansives. C’est une formation triangulaire d’os compact qui fait difficultés d’interprétation. Les controverses sur une bonne
corps avec la corticale aux points de raccordement d’une coque classification sont alimentées par l’existence de matrices inclassables,
périostée en regard d’une corticale détruite. où la proportion anormale du collagène par rapport aux
mucopolysaccharides rend aléatoire la distinction entre tissu
Réaction périostée discontinue ostéoïde, chondroïde et fibreux. Pour être radiologiquement visible,
une matrice doit se minéraliser. Dans le cadre des tumeurs osseuses,
Elle se voit dans les lésions agressives de l’os spongieux ou cortical.
c’est souvent le cas des matrices cartilagineuses, osseuses et
C’est une réaction de type plurilamellaire ou une spiculation. En
myxoïdes, ainsi que des zones desmoplastiques. Beaucoup de
général, la corticale est le siège d’une ostéolyse mitée ou perméative.
tumeurs ne produisent aucune matrice minéralisable. Une
Si une lésion refoule le périoste, du tissu osseux se dépose sous le
complexité supplémentaire provient du fait que les tumeurs
périoste au point de raccordement du périoste sain et du périoste
malignes perdent souvent leur capacité à produire de la matrice
pathologique. Cette zone a une forme triangulaire à pointe externe
quand elles envahissent les parties molles et quand elles
correspondant au décollement et à base reposant sur le cortex encore
métastasent [23].
sain. Si ce triangle est flou, feuilleté, avec un sommet situé en regard
d’une destruction corticale et d’un envahissement des tissus mous, La production de tissu ostéoïde se fait à partir d’un tissu conjonctif
c’est un éperon de Codman qui signifie qu’il existe une lésion préexistant, qu’il s’agisse de collagène (ossification
agressive comme une tumeur maligne, mais ce peut être une intramembraneuse), de cartilage (os enchondral) ou d’os (apposition
histiocytose ou une ostéomyélite. Il ne faut pas le confondre avec les d’os lamellaire).
triangles pleins, homogènes, en arc-boutant, en contrefort, que l’on La formation d’os visible radiologiquement dans une tumeur peut
voit avec une corticale amincie non rompue dans des processus se produire selon plusieurs mécanismes :
lentement évolutifs comme le kyste anévrismal ou le fibrome – l’action des ostéoblastes néoplasiques (ostéoblastome et
chondromyxoïde. ostéosarcome) ;

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Radiodiagnostic Approche diagnostique des tumeurs osseuses chez l’enfant 31-530-A-10

10 Lésion expansive du radius chez un adolescent de 15 ans.


Lésion expansive proximale métaphysodiaphysaire du radius
de face (A) et de profil (B), considérée par le chirurgien comme
un kyste dont il fait le curage ; l’histologiste répond sur des dé-
bris : kyste osseux. Il s’agissait en fait d’images en verre dépoli
avec d’autres localisations typiques d’une dysplasie fibreuse.

*
A *
B

– la transformation cellulaire (dysplasie fibreuse) ; Au scanner, l’hypodensité majeure est typique ; en IRM, c’est un
– le traumatisme cellulaire (formation d’os dans les lipomes hypersignal franc en T1, qui décroît progressivement en fonction du
ossifiants) ; temps d’écho sur les séquences en T2.

– le remplacement du cartilage (ossification enchondrale dans les – Matrices tissulaires


enchondromes). Au scanner, la densité est de 20 à 60 UH et, en IRM, il y a un
hyposignal en T1 et un hypersignal en T2 mais non spécifique.
Différentes matrices
– Matrices hétérogènes
• Matrices ossifiantes Elles résultent d’hémorragie intratumorale, ou de nécrose, ou
d’architectures en logettes : certaines tumeurs sont multiloculaires
Ce sont des plages denses, homogènes, à bords plus ou moins nets, avec un cloisonnement par des septa. On y trouve parfois des
uniques ou multiples. images de niveaux liquide-liquide qui sont des niveaux
Par ordre d’intensité croissante, on peut voir : hématohématiques avec sédimentation des hématies et sérum
surnageant. On les identifie en TDM et en IRM, surtout dans les
– des aspects en verre dépoli, par exemple dans la dysplasie fibreuse kystes anévrismaux [3].
et l’ostéoblastome ; ce sont des opacités bien limitées dont la densité
au scanner est supérieure à celle de l’os trabéculaire et inférieure à ¶ Extension tumorale [2]
celle de la corticale (fig 10) ; en IRM, il y a toujours un hyposignal ;
Il faut la rechercher dans toutes les tumeurs malignes et dans
– des plages de forte densité, disséminées (ostéosarcome) ou
certaines tumeurs bénignes agressives. Elle est locorégionale et
localisées (ostéoblastomes) ;
générale.
– des zones de très forte condensation de densité égale à l’os
compact, avec un hyposignal en IRM, que l’on voit dans l’îlot osseux Extension locorégionale
condensant bénin, l’ostéome, l’ostéoblastome.
Elle se fait selon les voies de moindre résistance.
Des calcifications peuvent se voir et elles posent des problèmes de
Le canal médullaire se laisse facilement envahir. De petites
diagnostic très difficiles avec les calcifications des matrices
métastases médullaires (skip métastases) peuvent apparaître en
cartilagineuses.
amont de la limite proximale de l’envahissement médullaire. Le
cartilage de conjugaison est franchi plus souvent qu’on ne le croie,
• Matrices cartilagineuses comme le montre l’IRM et d’autant plus que l’on se rapproche de
Les calcifications associées à l’architecture lobulée sont évocatrices. l’épiphysiodèse, là où les anastomoses vasculaires se créent entre les
Les calcifications sont ponctuées, de type granuleux, puis croissent systèmes épiphysaire et métaphysaire.
avec un aspect floconneux. Ailleurs, elles sont arciformes et Le cartilage articulaire est une barrière. L’envahissement se fait par
annulaires, et relativement spécifiques. voie capsuloligamentaire et s’accompagne d’un épanchement intra-
Les érosions de la corticale interne font suspecter la structure articulaire. La corticale est une barrière peu efficace qui peut être
lobulaire, mieux visible en IRM. En effet, il y a de nombreux lobules rompue ou infiltrée. Le périoste est une barrière plus efficace pour
juxtaposés, séparés par de fins septa en hyposignal. Les lobules ont les tumeurs malignes, mais uniquement de bas grade.
un signal faible, hypo- ou iso-intense en T1 et un hypersignal franc
qui augmente en fonction du temps d’écho en T2. Extension aux tissus mous
L’association de ces deux types d’anomalies est évocatrice, mais ne Elle se fait soit par refoulement, soit par infiltration. L’IRM est
donne pas d’indication sur le potentiel évolutif. De surcroît, les l’examen clé pour ce bilan.
calcifications manquent dans environ la moitié des cas, et les lobules L’extension aux tissus mous se voit sur les coupes en T1 après
seuls ne sont pas spécifiques et peuvent se voir dans les tumeurs injection et sur les coupes en T2. On constate un hypersignal qui
fibreuses. s’accroît sur les échos plus tardifs et un signal plus intense après
injection. La difficulté provient de l’œdème inflammatoire
• Autres matrices [26] péritumoral qui a tendance à se confondre avec la tumeur et à
surestimer l’extension.
– Matrices kystiques
L’hypodensité visible sur la radiographie s’avère de nature hydrique Extension endocanalaire
au scanner. La présence du « fragment tombé intrakystique » a une
Elle s’explore sur une coupe coronale ou sagittale de l’os malade
bonne valeur quand il existe. En IRM, l’hyposignal en T1 et
dans son ensemble, en antenne corps, en séquences en écho de spin
l’hypersignal en T2 sont caractéristiques.
pondérées en T1. La médullaire osseuse est normalement en
– Matrices graisseuses hypersignal T1 puisqu’elle est graisseuse. L’infiltration tissulaire se

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31-530-A-10 Approche diagnostique des tumeurs osseuses chez l’enfant Radiodiagnostic

traduit par une disparition de cet hypersignal normal. La diffusion


de l’hyposignal tissulaire permet de préciser l’extension de la 11 Localisation des tu-
meurs sur un os long.
tumeur à ses extrémités supérieures et inférieures. Les skip 1. Chondroblastome ; 2. os-
métastases sont bien vues en hyposignal au sein de l’hypersignal téochondrome articulaire ;
graisseux au-dessus de la tumeur. 3. sarcome parostéal ; 4. tu-
meur à cellules géantes ; 5.
Extension générale enchondrome ; 6. ostéosar-
come ; 7. ostéochondrome ;
Il faut rechercher avant tout des métastases pulmonaires grâce à la 8. cortical defect et fi-
radiographie pulmonaire et au scanner thoracique. brome non ossifiant ; 9.
Les localisations aux autres os se recherchent par scintigraphie, mais kyste osseux ; 10. fibrome
chondromyxoïde et ostéo-
l’hyperfixation n’est pas spécifique.
blastome ; 11. fibroxan-
thome et fibrosarcome ; 12.
dysplasie fibreuse ; 13. os-
Biopsie téome ostéoïde ; 14. granu-
lome éosinophilique ; 15.
adamantinome et dysplasie
C’est un acte chirurgical important qui doit être réussi du premier
fibreuse corticale ; 16. sar-
coup et qui doit être représentatif de la lésion [19]. Elle s’impose dès come à cellules rondes :
qu’il y a un doute sur le diagnostic. Ewing et lymphome.
Il est naturellement essentiel que celle-ci soit faite dans une zone
pathologique. Les régions les plus expressives pour le diagnostic par
l’histologiste sont celles où la minéralisation est anormale. En
revanche, ce sont les zones lytiques qui sont les plus utiles pour
établir un pronostic [23].
Les échecs de la biopsie sont de plusieurs ordres. Il peut s’agir d’un
prélèvement de trop petite taille ou insuffisamment représentatif, ou
d’un tissu complètement nécrosé. On peut n’avoir que des débris
d’une cavité, ou bien les images ont été modifiées par une
hémorragie ou un traitement antérieur. Une biopsie trop superficielle
peut n’intéresser que la périphérie de la lésion et montrer une Tableau I. – Fourchettes d’âges selon la fréquence des lésions.
réaction ostéoïde non spécifique. • Tumeurs osseuses
Si on suspecte une tumeur maligne, le problème de la voie d’abord - Ostéome ostéoïde : 5-20 ans
de la biopsie est capital. - Ostéoblastome : 10-20 ans
- Ostéosarcome : 7-20 ans
On peut se passer de la biopsie dans les lésions découvertes • Tumeurs cartilagineuse
fortuitement et typiques d’un cortical defect ou d’un fibrome non - Ostéochondrome : 2-20 ans
ossifiant, d’un kyste osseux essentiel, d’un îlot osseux condensant - Chondroblastome : 10-20 ans
de petite taille, d’un ostéochondrome pédiculé des os longs, d’un - Fibrome chondromyxoïde : 10-20 ans
- Enchondrome : 5-15 ans
ostéome ostéoïde, et en cas de métastase évidente en raison d’une
• Tumeurs fibreuses ou kystiques
lésion primitive connue et d’autres localisations préexistantes. - Fibrome non ossifiant : 5-20 ans
- Dysplasie fibreuse : 5-20 ans
- Kyste osseux essentiel : 5-15 ans
Synthèse - Kyste osseux anévrysmal : 5-20 ans
• Tumeurs du tissu spongieux
- Granulome éosinophile : 5-15 ans
Pour établir un diagnostic clinique et radiologique, l’analyse de la - Sarcome d’Ewing : 10-20 ans
lésion est essentielle (cf supra). En général, une tumeur d’un type - Lymphome de l’os : 10-20 ans
cellulaire donné se développe là où les cellules homologues sont ou - Leucémie : 2-15 ans
étaient les plus actives [21, 23]. • Autres
- Tumeur à cellules géantes : 10-20 ans
Le siège de la tumeur est aussi important à prendre en compte - Angiome osseux : 0-10 ans
(fig 11). Sur les os longs, l’épiphyse est épargnée en général et une
lésion lytique doit évoquer un chondroblastome, tumeur rare. Il faut
écarter la tumeur à cellules géantes, elle-même très rare et à point d’ostéochondromes [7, 20] , de kystes osseux essentiels, puis au
de départ métaphysaire chez l’enfant [11]. La métaphyse, zone de deuxième rang des ostéomes ostéoïdes, des kystes osseux
forte croissance, est un lieu privilégié des tumeurs osseuses chez anévrismaux [3] et des granulomes éosinophiles [14] . Les autres
l’enfant. On y trouve l’enchondrome [7, 20], l’ostéochondrome, le kyste tumeurs comme les tumeurs fibreuses [4] sont beaucoup plus rares, y
osseux essentiel (humérus et fémur proximal) avec parfois le signe compris les tumeurs malignes, mais il importe de diagnostiquer tôt
du fragment tombé [8], l’ostéosarcome, heureusement rare. Sur la ces dernières.
diaphyse, il faut tenir compte du siège sur le plan axial pour les La notion d’âge intervient aussi [1, 5, 17] . On peut donner des
orientations diagnostiques. Une lésion corticale doit faire penser à fourchettes d’âge en fonction de la fréquence des lésions (tableau I).
un cortical defect ou à un fibrome non ossifiant [9], à un ostéome
ostéoïde [6], à un fibrome chondromyxoïde qui est rare, de même que
le sarcome à cellules rondes d’Ewing. Dans la moelle du tissu
Conclusion
spongieux lui-même, il faut penser au granulome éosinophile [14, 16], Au total, la radiographie de la tumeur osseuse complétée dans certains
au kyste osseux anévrismal, à la dysplasie fibreuse. Dans les lésions cas par la TDM reste l’approche diagnostique essentielle chez l’enfant.
de surface, il faut faire la différence entre les tumeurs malignes et Les résultats de l’analyse sémiologique radiologique de la tumeur
celles des tissus mous [12] . Par ailleurs, les tumeurs sont plus confrontée à la clinique, en particulier l’existence ou non de douleurs et
fréquentes sur les os longs (membres inférieurs et humérus) que sur l’ancienneté des troubles, permet d’établir le diagnostic de bénignité ou
le squelette axial. de malignité dans 90 % des cas [24].
La notion de fréquence doit rester à l’esprit [5, 13, 27]. On voit beaucoup À partir de là, on décide d’une abstention thérapeutique, ou d’une
de cortical defects et de fibromes non ossifiants, d’enchondromes et biopsie osseuse, ou d’une exérèse d’emblée.

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Radiodiagnostic Approche diagnostique des tumeurs osseuses chez l’enfant 31-530-A-10

12 Syndrome douloureux crural chez un enfant de 13 ans. Fémur proximal, lésion


mixte condensante et ostéolytique. Le premier diagnostic histologique concluait à un
kyste osseux essentiel avec nécrose aseptique en dépit des douleurs, alors que le diagnos-
tic radiologique était celui d’ostéoblastome (ou d’abcès de Brodie). Le diagnostic d’os-
téoblastome fut admis secondairement à l’histologie. Guérison après exérèse.

D’un point de vue pratique et pour illustrer l’importance de la


confrontation radiohistologique [10], il faut insister sur trois types
principaux d’erreurs où la radiologie [10] apporte une aide appréciable à
l’histologie. Cette dernière a été chaque fois corrigée grâce à l’apport de 13 Lésion ostéolytique distale du radius avec fracture chez un enfant de 12 ans.
la radiologie. À l’opération, la présence de sang en raison de la fracture fit parler de kyste anévrismal
Les cas les plus graves sont ceux où l’histologie a répondu d’abord et ce diagnostic fut repris par l’histologiste. Comme l’aspect radiologique était typique
lésion bénigne alors qu’il s’agissait d’une lésion maligne (fig 1, 2) et, d’un fibrome non ossifiant, une relecture des lames fut demandée et le diagnostic de fi-
brome non ossifiant admis.
l’inverse, quand l’histologie a d’abord dit qu’il s’agissait d’une lésion
maligne alors que c’était une lésion bénigne (fig 7). Les erreurs se voient surtout dans les ostéosarcomes de type
Ces cas sont rares mais ils existent. chondroblastique et quand il y a une cavité kystique.
Les cas les moins graves mais tout de même préoccupants sont ceux où Les derniers cas sont ceux où le diagnostic histologique était celui d’une
une lésion maligne (fig 8) ou bénigne (fig 12, 13) à l’histologie s’est tumeur bénigne alors qu’il s’agissait en fait d’une ostéite (fig 14) ou
avérée être après confrontation avec la radiologie une lésion d’une autre d’une variante de la normale (fig 15, 16), ou encore ceux où la biopsie
nature histologique, tout en restant respectivement maligne ou bénigne. était négative alors qu’il existait une lésion (fig 17).

*
A *
B *
C

14 Ostéolyse du tibia distal chez un jeune homme de 18 ans. Radiographies (A) et tomographies (B, C) montrant une ostéolyse tubulée. Le diagnostic histologique initial était
celui de granulome éosinophile. Sur la radiographie, il y a un aspect de tunnellisation du pus qui a permis en fait de conclure à une ostéomyélite chronique.

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31-530-A-10 Approche diagnostique des tumeurs osseuses chez l’enfant Radiodiagnostic

15 Lacune fémorale chez un adolescent. Références


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17 Lésion condensante du péroné.


Condensation corticale pathologique du péroné distal avec douleurs. La biopsie répond :
os compact normal alors qu’il s’agissait d’un ostéome ostéoïde.

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