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ANEMIE DU NOURRISSON ET DU GRAND ENFANT

Pr.BOUMEDDANE

Définition

L’anémie se définit par


- une diminution de la concentration de l’hémoglobine circulante
- ou de la masse des globules rouges
Par rapport aux valeurs correspondant à l’âge de l’enfant:‹= 2 DS

Peut être découverte soit


- à l’occasion d’une numération systématique,
- soit en raison de symptômes liés à l’anémie: pâleur de la peau et des muqueuses, asthénie,
polypnée, tachycardie, céphalées, vertiges, bourdonnement d’oreilles, souffle systolique
anorganique, troubles de la conscience.
Valeurs normales selon l’âge chez l’enfant

Valeurs normales selon l’âge chez l’enfant

G SCHAISON et col. Valeurs de référence en hématologie pédiatrique,


Hématologie de l’enfant. Flammarion Médecine-Sciences

Physiopathologie

A-Anémie par spoliation sanguine


-Hémorragie aigue ou chronique
B- Anémie par trouble de la production
-Déficit en facteurs nécessaires à l’erytropoièse
. Fer, B12, Folates
Insuffisance Rénale Chronique
-Hypo ou Aplasie Médullaire
C- Anémie par destruction exagérée (hyper hémolyse)
 -Corpusculaire
 -Extra- corpusculaire

D- Carence Martial
-Troubles nutritionnel le plus répandu dans le monde
(15% population)
-Algérie~30% enfant < 5ans
-Fréquente et souvent nutritionnelle (6mois à 2ans)

Principales causes
-Malnutrition (apports insuffisants, erreurs diététiques, niveau socio-économique.)
-Malabsorption (diarrhée chronique, maladie cœliaque, parasitose…)
-Déperdition sanguine chronique (parasitose, RGO, polypes, médicaments, prélèvements,…)
-Infection (chronique, syndrome inflammatoire)

Diagnostic de la carence martiale


Repose sur:
 1- Interrogatoire
 2- Examen clinique
 3- Examens biologiques

*-L’interrogatoire précise:
-Les antécédents obstétricaux, l’accouchement, la période périnatale
-Les antécédents de vie et d’alimentation 2
-Les antécédents personnels: digestifs, infectieux
-L’existence d’un syndrome hémorragique

**-L’examen clinique apprécie:


-L’état général: pâleur, asthénie, anorexie, tristesse, apathie, irritabilité, perte de poids.
-Le retentissement: tachycardie, souffle systolique, dyspnée, lipothymie, vertiges.
-L’existence de foyers infectieux: ORL, respiratoires, digestifs, urinaires.
-L’existence de troubles gastro intestinaux: RGO, diarrhée chronique, ballonnement abdominal

***-EXAMENS BIOLOGIQUES
-FSP: microcytose, hypochromie, annulocytose
-Hb, VMC, CCMH: pour l’âge (<-2DS)
-Réticulocytes: (valeur absolue)
-Fer sérique et ferritine:
-Capacité de fixation de la Transferrine (ou Sidérophiline):
-Coefficient de saturation de la transferrine:

Prévention et traitement de la carence martiale

1-Prévention
-Éviter ligature trop précoce du cordon (2ml sang=1mg fer)
-Éviter les prélèvements sanguins itératifs (2ml sang=1mg fer)
-Encourager Allaitement Maternel: couvre les besoins 6mois
-Supplémentation en fer (1à2 mg/kg/j):prématuré, allaitement artificiel
-Diversification alimentaire précoce (légumes, viande)
-Traitement efficace des parasitoses et troubles digestifs

2-Traitement

*Corriger l’anémie et reconstituer les réserves


-5mg de fer élément/kg/j pendant 5 à 6 mois, par voie orale
-loin des repas, en deux prises par jour

*Surveiller le traitement
-Tolérance digestif (vomissements, diarrhée, constipation)
-Efficacité: crise réticulocytaire au bout de 10 à 15 jours

*Traiter l’étiologie
-Erreur diététique
-Parasitose, RGO…
-Synd. Malabsorption.
Diagnostic différentiel de l’anémie par

Carence Martiale
*- Anémie inflammatoire (mauvaise utilisation du fer)
-VS,Fb, α2 globuline ,CRP
-Capacité de fixation: Normale ou
-Férritine

*-ß Thalassémie hétérozygote


-Pseudoplyglobulie
-FS, Ferritine, coefficient de saturation: normaux OU
-Hb A2, enquête familiale 3
*- Anémies Sidéroblastiques (saturnisme, isoniazide,B6 dépendantes…)
-FS
-Coloration de perls = présence de Sidéroblastes en anneaux

Autres anémies Carentielles

*-Déficit en Cuivre (rare)


-Anémie microcytaire hypochrome (malnutrition, prématuré + nutrition parentérale)
-Traitement: apport de cuivre (sulfate) 0.1à 0.3mg/kg

*-Carence en Vit B12 ou en Folates


-Carence d’apport
-Déficit congénial en FI
-Biermer de l’enfant (gastrite atrophique auto-immune avec absence de sécrétion de FIetachlorydrie)
-Imerslund (malabsorption élective de la Vit B12, associée à une protéinurie).
-Pullulations microbiennes (rupture de liaison B12-FI, ou consommation B12par les bactéries, ou
dégradationB12)
-Affections de l’intestin grêle proximal (maladie cœliaque)
-Besoins accrus ou pertes excessives (hémolyses fortement regrétives, infections sévères.)

Carence en B12/Folates

*-Signes Cliniques
-Syndrome anémique (pâleur, tachycardie…) ±
-Anorexie, diarrhée, vomissements, stagnation pondérale
- ± Troubles neurologiques (neuropathies périphérique, ataxie, crises convulsives,…)

*-Diagnostic positif
-Anémie normo chrome, macrocytaire, arégénérative
- ± Leuco neutropénie, thrombopénie
-Myélogramme riche, aspect de” moelle bleue “ (hyperplasie des érythroblastes basophiles,
présence de mégaloblaste.)

*-Diagnostic étiologique
-Dosage B12, Folate, FI et recherche des Ac. Anti-FI
-Test de Schilling: détecte la malabsorption de B12
-Test de charge en AF: détecte la malabsorption des folates
Traitement des Carences en B12/Folate:
*-Traitement des carences en B12
- 500 à 1000µ/jour de Vit B12 en i.m (reconstitution stocks) Normalisation GR
- 500 à 1000µ/semaine
- 1000µ/trimestre
*-Traitement des carences en folates
- 5 à 15 mg/jour d’acide folique, pers os

*-Surveillance et durée du traitement


- crise réticulocytaire en 4 à 7 jours
- durée en fonction de l’étiologie
- Traitement étiologique

Anémie Hémolytiques 4
*- Constitutionnelles
-Thalassémies:α, ß
- Hémoglobinoses : C, S (Drépanocytose)
-Sphérocytose, elliptocytose
-Déficit enzymatique: G6PD, PK
*- Acquises
- Immunologiques: AH auto-immunes, AH immuno-allergiques médicamenteuses
-Mécaniques, par fragmentation
-Toxi-infectieuses

*-Caractéristiques cliniques générales


-Syndrome anémique
-Splénomégalie ± Hépatomégalie
-Ictère ou subictère conjonctival ± urines foncées

*-Signes biologiques
-FS, Bilirubine indirecte, LDH
-Réticulocytes
*-Signes cliniques d’orientation
-Anémie sévère +aspect mongoloïde de la face : ß thalassémie
-Anémie +crises vaso-occlusives; infections; drépanocytose
-Anémie modérée +subictere +splénomégalie:sphérocytose
-Anémie sévère +sexe masculin +hémolyse brutale (fèves): déficit G6PD
*-Diagnostic étiologique
-ß Thalassémie majeure: présence d’HbF majoritaire à
L’électrophorèse de l’Hb
-Drépanocytose: test de falciformation, HbS à l’électrophores de l’Hb
-Hémoglobinose C :Annulocyte au FSP,HbC à l’électrophorèse de l’Hb
-Sphérocytose: Sphérocyte au FSP, RG ,test d’auto-hémolyse +
-G6PD: Dosage enzymatique loin de crise de déglobulisation
*-Traitement
-ß Thalassémie majeur: Régime hyper transfusionnel( Hb Moy > 10grTRT hématiniques(vit B12,ACIDE
FOLIQUE
. Chélation martial (Désféral ® à la pompe )
. Pénicilline, vaccination anti pneumococcique, anti-hépatite B, splénectomie si augmentation des besoins
transfusionnelle
. Greffe de moelle, thérapie génique
-Drépanocytose:
. Régime transfusionnel, hématinique
. Pénicilline, vaccination antipneumococcique, antihémophilus, antihépatite B,
. Traitement des infections, des crises vasocclusives

-Sphérocytose:
. Régime transfusionnel, hématiniques
. Pénicilline, vaccination antipneumococcique, anti-Hépatite B, Splénectomie

-G6PD
. Interdiction substances oxydantes: fèves, aspirine, sulfamides Vitamines C,…

5
Anémies par aplasie médullaire

DEFINITION :
L’aplasie médullaire est une insuffisance médullaire quantitative par arrêt de production des cellules
souches hematopoietiques responsable d’une défaillance globale de l’hematopoiese et pancytopenie.

INTERET :
- Rare chez l’enfant
- Multiplicité des étiologies dominées par l’origine idiopathique
- Grave mettant en jeu le pronostic vital
- Seul espoir thérapeutique : greffe de moelle

PHYSIOPATHOLOGIE : 6
Mal connue 
Atteinte directe des cellules souches hematopoietiques
Atteinte du micro-environnement
Anomalies auto-immunes

DIAGNOSTIC POSITIF :
Circonstances de découverte et signes cliniques :

Syndrome d’insuffisance médullaire :


Syndrome anémique
Syndrome infectieux
Syndrome hémorragique
Pas de syndrome tumoral

BIOLOGIE :
Hémogramme 
Pancytopenie :

Anémie normocytaire normo chrome aregenerative


Thrombopénie
leuco-neutropenie ou agranulocytose
Forme bicytopenique fréquente, possibilité d’atteinte d’une seule lignée.
MYELLOGRAMME :
Moelle pauvre voire désertique
BIOPSIE MEDULLAIRE : +++
Intérêt diagnostic :

Diminution de la cellularite de la moelle d’ au moins 30%,avec augmentation du nombre et de la


taille des adipocytes

Étiologie : A.M. CONSTITUTIONNELLES

Maladie de Fanconi
Maladie héréditaire de transmission autosomique récessive
Pancytopenie progressive se révélant vers l’age de 5 ans
Association à des malformations : dysmorphie faciale : visage triangulaire, oreilles bas implantées
microcéphalie, anomalies du pouce, troubles de la pigmentation cutanée, anomalies des voies
excrétrices rénales, malformation cardiaque.
Diagnostique positif : Cassures chromosomiques au caryotype sanguin
L’évolution se fait vers une leucémie aigue dans 20-30% des cas ou vers les complications
hémorragiques ou infectieuses de l’aplasie
Le seul traitement est la greffe de moelle

Dyskératose congénitale :
C’est une aplasie médullaire associée à la triade :
Pigmentation cutanée, leucoplasie muqueuse, dystrophie unguéale

Evolution se fait fréquemment vers les tumeurs malignes ou les complications liées à l’aplasie.

3- SYNDROME DE SHWACHMAN –DIAMOND : associe :


Insuffisance pancréatique exocrine (syndrome de malabsorption)
Neutropénie chronique ou cyclique, voire atteinte 7 des autres lignées ultérieurement.
Malformations (cardiaques, neurologiques, osseuses)
L’évolution se fait vers la mort par infections sévères le plus souvent

Erythroblastopenie constitutionnelle : maladie de Blackfan_Diamond :


Anémie chronique normo ou macrocytaire normo chrome arégenerative sans atteinte des autres
lignées.
Début précoce, dans les 6 premiers mois de la vie
Apparition d’une pâleur d’installation progressive
Hémogramme : Réticulocytose nulle
Myélogramme : absence de la lignée erythroblastique .

5- AMEGACARYOCYTOSE AVEC APLASIE RADIALE


Thrombopénie centrale
Absence de radius
Absence de lignée mégacaryocyte au myélogramme
Pronostic est bon

6- Syndrome DE KOSTMANN : agranulocytose congenitale

Neutropénie profonde exposant a de graves infections

APLASIES MEDULLAIRES AQUISES :

CAUSES MEDICAMENTEUSES ET TOXIQUES :


Chloramphénicol, sulfamides, sels d’ors, antiepileptiques, chimiotherapie anti-cancéreuse,
Radiothérapie
Insecticides
Benzène et dérivés

CAUSES INFECTUEUSES :

A.M.POST-HEPATITIQUE :
Quelque semaines ou mois après une hépatite
Interet de l’enquête anamnestique, clinique, et biologique ;
Évolution fatale ;

AUTRES VIRUS :
CMV : sérologie
HIV : sérologie ;
MNI : syndrome infectieux, polyadenopathies généralisées, splénomégalie, angine de Duguet,
diagnostic sérologique, MNI –test, monocyte à l’hémogramme.

TUBERCULOSE :
Contexte anamnestique et clinique
Myélogramme : infiltration de la moelle par du granulome et nécrose caséeuse.

APLASIE MÉDULLAIRE IDIOPATHIQUE : 80%


L’enquête étiologique est négative, il peut s’agir d’une cause auto-immune.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL :
Moelle pauvre
Infiltration tumorale par hémopathie: leucémie8 ou autre cellules tumorales
Infiltration infectieuse
Infiltration par des cellules de surcharge maladie de Niemann-Pick
Moelle riche
myélodysplasie
Carence en vit B12 et folates
Prise en charge :

But :
-prévention et trt des complications de l’aplasie ,
-obtenir une rémission prolongée voire une guérison
Trt symptomatique:
Réanimation hématologique et infectieuse :-
transfusion de sang et de plaquettes,
-mesures d’hygiène rigoureuse et trt de toute infection
Trt spécifique:
greffe de moelle allogenique :seul trt curatif
Fait appel à un donneur hla compatible indiqué d’emblée dans les aplasies sévères ou post
hepatitique
androgenotherapie : - dans les aplasies constitutionnelles modérées dans l’attente de la greffe
a la dose de 0.5—1 mg /kg/j(maladie de Fanconi)
- dans l’A.M idiopathique: Immunosuppresseurs, , greffe de MO
Anémie deBlackfan Diamond:Corticothérapie ,
transfusions / greffe de MO 

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